Главная Щитовидная железа Печеночная недостаточность (хроническая и острая). Этапы интенсивной терапии острой печеночной недостаточности. Причины хронической печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность (хроническая и острая). Этапы интенсивной терапии острой печеночной недостаточности. Причины хронической печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность – это комплекс клинических симптомов, возникающих в результате нарушения компенсаторных возможностей и функций органа, в результате чего печень не может поддерживать гомеостаз в организме и обеспечивать в нем нормальный обмен веществ. Причин развития печеночной недостаточности очень много, но независимо от них в клетках печени (гепатоцитах) всегда происходят одинаковые изменения. Гепатоциты крайне чувствительны к недостатку кислорода, поэтому при определенных состояниях печеночная недостаточность может развиться очень быстро и привести к летальному исходу.

Причины печеночной недостаточности

К печеночной недостаточности рано или поздно приводят хронические гепатиты и цирроз печени.

Заболевания печени (острые и хронические гепатиты, цирроз и , эхинококкоз и др.);
заболевания, связанные с обструкцией желчных протоков, приводящие к печеночной гипертензии и развитию дистрофических изменений в клетках печени;
внепеченочные заболевания (сердечно-сосудистой и эндокринной систем, инфекционные и аутоиммунные болезни и др.);
отравления лекарственными препаратами, ядовитыми грибами, химическими веществами;
экстремальные воздействия на организм человека (обширные ожоги, травмы, травматический и септический шок, массивные кровопотери и гемотрансфузии и другие подобные состояния).

Симптомы печеночной недостаточности

В клинической картине заболевания выделяют несколько основных синдромов.

Синдром холестаза

Этот синдром возникает в результате нарушения оттока желчи по желчевыводящим путям из-за их закупорки, чаще всего камнем или опухолью. Как следствие этого возникает одно из самых ярких проявлений заболевания – желтуха. Степень выраженности этого симптома зависит от уровня обструкции желчевыводящих путей. Кожа, склеры и слизистые оболочки могут приобретать различные оттенки, от бледно-желтого до оранжевого и зеленоватого. При длительном течении патологического процесса желтухи может и не быть.

Синдром цитолиза

Этот синдром развивается при повреждении гепатоцитов, в результате чего клетки печени не могут выполнять свою функцию или погибают. Как следствие, в кровь попадает большое количество токсических веществ, которые печень должна была обезвредить. Именно цитолитическим синдромом и обусловлены основные симптомы заболевания.

Если происходит гибель гепатоцитов, больного начинает беспокоить лихорадка, слабость, потеря и извращение аппетита, тошнота, иногда рвота. Печень может увеличиваться в размерах. Больные замечают, что стул становится светлым или вовсе обесцвеченным. Страдает сердечно-сосудистая система, появляется тахикардия, артериальное давление может повышаться.

При длительном хроническом течении заболевания симптомы печеночной недостаточности нарастают медленно и часто маскируются признаками основного заболевания. Выявляются признаки нарушения обмена веществ, эндокринные расстройства (нарушение менструального цикла у женщин, гинекомастия у мужчин). При дальнейшем прогрессировании процесса страдает нервная система. Больные вялые, апатичные, сонливы, но иногда может наблюдаться противоположная реакция, выражающаяся в виде повышенной возбудимости, тремора конечностей и судорог. Нарушения в работе печени влекут за собой нарушение функции почек, в результате чего вредные вещества, которые в норме выводятся с мочой, накапливаются в организме, что способствует усилению симптомов интоксикации. В результате нарушения синтеза белка может развиться анемия.

Синдром портальной гипертензии

Этот синдром возникает при длительном прогрессировании процесса и практически не поддается коррекции. В венозной системе печени увеличивается давление, в результате чего возникают отеки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Также происходит переполнение поверхностных венозных сплетений на животе больного, этот симптом называется «голова медузы». Также происходит варикозное расширение вен пищевода, которое может стать причиной кровотечения из них. На груди и плечах пациента появляются сосудистые звездочки, обращает на себя внимание эритема (покраснение) ладоней.

При остром течении печеночной недостаточности симптомы нарастают очень быстро, что может привести к гибели больного. В течении хронического процесса выделяют несколько стадий:

Компенсированная (начальная) стадия печеночной недостаточности характеризуется всеми описанными выше симптомами, которые могут быть выражены в разной степени. Эта стадия заболевания может длиться годы.
Декомпенсированная (выраженная) стадия характеризуется усилением симптомов первой стадии. Симптомы заболевания нарастают, больные могут вести себя неадекватно, агрессивно, дезориентированы, речь становится невнятной, замедленной, появляется тремор (дрожание) конечностей.
Терминальная стадия (дистрофическая) стадия характеризуется ступором, больного с трудом можно разбудить, при этом апатия сменяется возбуждением. Иногда больные абсолютно неконтактны, но реакция на боль сохранена.
Последняя стадия печеночной недостаточности – печеночная кома. Больные находятся в бессознательном состоянии, реакции на болевые раздражители нет, появляются судороги, патологические рефлексы.

Лечение печеночной недостаточности

Больному печеночной недостаточностью будет назначен ряд лекарственных препаратов (антибактериальных, гепатопротекторов, витаминов, слабительных и прочих). Избавиться от болезни с их помощью вряд ли получится, но качество жизни человека они обязательно улучшат.

Лечение этого тяжелого заболевания – очень сложный процесс, который зависит от стадии и формы печеночной недостаточности.

Лечение печеночной недостаточности должно проводиться только квалифицированным специалистом. Самолечение и лечение народными средствами неизбежно приведет к плачевным последствиям.

К какому врачу обратиться

Лечение печеночной недостаточности проводит врач-гепатолог или гастроэнтеролог. Дополнительно назначается консультация инфекциониста (при вирусных гепатитах), онколога (при раке печени), кардиолога (при кардиальном циррозе печени), невролога (при развитии печеночной энцефалопатии).

Печень круглосуточно работает и терпит наши слабости, вредные привычки, стрессы , болезни и окружающий нас мир. Функций у печени очень много: она обезвреживает токсины , переваривает еду, поддерживает постоянство организма и выполняет еще много всякой работы.

С ухудшением экологии вследствие деятельности человека, распространением вирусных гепатитов и других инфекций, алкоголизма и наркомании, ухудшением качества пищи, малоподвижным образом жизни и с развитием фармацевтической промышленности нагрузка на нашу печень значительно выросла. И когда все это сваливается одновременно и в большом количестве, печень может не справляться, и тогда развивается риск развития печеночной недостаточности , которая, в свою очередь, может привести к необратимым процессам в организме и к смерти больного.

И так, печеночная недостаточность - это патологическое состояние, синдром, характеризующийся поражением печеночных клеток и нарушением работы печени с потерей ее компенсаторных возможностей и основных функций, проявляется хронической интоксикацией организма. Печеночная недостаточность может привести к печеночной коме , то есть, полному отказу печени и обширному поражению головного мозга продуктами распада.

Немного статистики!

От печеночной недостаточности умирает от 50 до 80% всех случаях заболевания.
В мире каждый год умирает в среднем две тысячи человек по причине печеночной недостаточности.
В 15% случаев печеночной недостаточности не удается объяснить причину ее развития.
Самые частые причины развития печеночной недостаточности - поражение печени алкоголем, лекарственными препаратами и вирусными гепатитами.

Интересные факты!

Анатомия печени

Печень - непарный орган, который располагается в правой верхней части брюшной полости, или в правом подреберье. Печень представляет собой самую крупную железу внутренней секреции.

Характеристика печени:

вес - около 1,5 кг,
форма - грушевидная,
нормальные размеры печени у взрослых:
- длина по косой линии - до 15 см,
- длина правой доли - 11,0-12,5 см,
- длина левой доли - 6-8 см,
- высота - 8-12 см,
- толщина - 6-8 см,
края печени - ровные,
консистенция - мягкая,
структура - однородная,
поверхности - блестящие и гладкие,
цвет - бурый,
покрыта брюшиной - серозной оболочкой, которая ограничивает органы брюшной полости.
обладает способностью к регенерации (восстановлению).

Различают поверхности печени:

диафрагмальная поверхность - соответствует форме диафрагмы,
висцеральная (обращенная к органам) поверхность - прилежит к окружающим органам,
нижний край - под острым углом,
верхнезадний край - под тупым углом, закругленный.

С помощью серповидной печеночной связки, а также двух продольных и поперечной бороздой печень делится на доли:

правая доля,
левая доля,
квадратная для,
хвостовая доля.

От серповидной связки печени отходит круговая связка, которая представляет собой преобразованную пупочную вену, которая в утробе матери соединяла плаценту с плодом.

Между квадратной и хвостовой долями печени, в правой продольной борозде находятся ворота печени, которые включают в себя структуры:

печеночная артерия,
портальная вена,
желчный проток,
нервы и лимфатические сосуды.

Регенерация печени

Печень - орган, который может полностью восстанавливать свою структуру после ее повреждения, то есть способна регенерировать. Даже при поражении 70% клеток печени она может восстановиться до своего нормального объема. Такая же регенерация происходит у ящериц, когда они «отращивают» свой хвост.

Восстановление печени происходит путем пролиферации гепатоцитов (роста и увеличения их количества), хотя почему это происходит до сих пор ученым не известно.

Скорость регенерации печени напрямую зависит от возраста. У детей скорость восстановления органа и объем, до которого он восстанавливается больший, чем у пожилых людей. Регенерация происходит медленно: так у детей этот период составляет 2-4 недели, а у пожилых людей - от 1 месяца. Скорость и объем регенерации также зависит от индивидуальных особенностей и заболевания, которое вызвало ее повреждение.

Восстановление печени возможно только при устранении причин развития гепатита, уменьшения на нее нагрузки, а также при поступлении в организм нормального количества полезных питательных веществ.

Не восстанавливается печень в случае наличия в ней активного инфекционного процесса (при вирусных гепатитах).

Строение печени

Серозная оболочка - брюшина.
Фиброзная оболочка - капсула, от которой проходят тонкие ветви соединительной ткани. Они разделяют паренхиму (часть органа, которая содержит в себе специальные функционирующие структуры или орган без оболочек) печени на дольки.
Печеночные дольки - структурная и функциональная единица печени, ее размер около 1 мм, в печени их содержится около полумиллиона.
Клетки Купфера - звездчатые макрофаги печени, иммунные клетки, располагаются в большом количестве в капиллярах печеночной дольки. Выполняют защитную функцию печени.

Строение печеночной дольки:

Центральная долька печени - находится в центре печеночной дольки.
Гепатоциты - печеночные клетки, которые выполняют секреторную функцию печени, все время вырабатывает желчь. Клетки печени располагаются печеночными балками - в два слоя. Гепатоцит располагается между желчным канальцем и внутридольковым капилляром.
Желчные проточки - располагаются между печеночными балками, по ним желчь из гепатоцитов попадает в желчные ходы.
Внутридольковые капилляры или синусоиды - кровеносные сосуды, через которые химические соединения попадают в гепатоциты и выходят из них переработанные вещества.

Кровеносные сосуды печени

Портальная вена и печеночная артерия - через эти сосуды кровь из внутренних органов поступает в печень, при чем, скорость кровотока в печени значительно замедляется, что способствует полнокровию органа;
Междольковые сосуды, вместе с междольковыми желчными проточками образуют междольковую печеночную триаду;
Вокругдольковые сосуды;
Внутридольковые сосуды или синусоиды;
Центральная вена - собирает кровь из синусоидов печеночной дольки;
Собирательные или поддольковые сосуды,
Печеночная вена - несет кровь в нижнюю полую вену.

Желчные сосуды печени

Желчные ходы - не имеют оболочки, располагаются между гепатоцитами, собирают из них желчь;
Междольковые желчные проточки;
Вокругдольковые желчные проточки;
Собирательные желчные протоки;
Желчные протоки;
Желчный пузырь, куда из всех желчных протоков желчь попадает через пузырный проток, желчный пузырь является временным резервуаром для желчи, где она отстаивается и «зреет»; объем желчного пузыря от 50 до 80 мл;
Общий желчный проток соединяет желчный пузырь и печеночные протоки с луковицей двенадцатиперстной кишки, где необходима желчь ля переваривания пищи.

Состав желчи

В сутки печенью выделяется огромное количество желчи - до 1 литра, не менее полулитра.

Основная функция желчи - переваривание жиров в кишечнике, за счет эмульгирования желчными мицеллами.

Желчные мицеллы - это частицы компонентов желчи, окруженные ионами, часть коллоида.

Желчь бывает:

Молодая или печеночная желчь - выделяемая непосредственно из печени, минуя желчный пузырь, имеет желтоватый соломенный цвет, прозрачная.
Зрелая или пузырная желчь - выделяется из желчного пузыря, имеет темный оливковый цвет, прозрачная. В желчном пузыре из желчи всасывается жидкость и выделяется слизь (муцин), таким образом, желчь становится вязкой и концентрированной.
Базальная желчь - смесь молодой и зрелой желчи, которая поступает в двенадцатиперстную кишку, золотистого желтого цвета, прозрачная.

Что входит в желчь?

Вода - в желчи часть воды составляет около 97%, в ней растворены основные компоненты желчи.

Желчные кислоты:
- холевая хенодезоксихолевая кислоты - первичные желчные кислоты,
- гликохолевая и таурохолевая кислоты (соединения с аминокислотами),
- дезоксихолевая и литохолевая кислоты (вторичные желчные кислоты, образуются в кишечнике под действием кишечной микрофлоры).
Желчные кислоты образуются из холестерина в гепатоцитах. В желчи они находятся в виде солей и анионов. Роль желчных кислот велика в переваривании жиров и всасывании жирных кислот и триглицеридов в кишечнике. Часть желчных кислот всасывается в кишечнике обратно в кровь, и снова попадают в печень.

Желчные пигменты:
- билирубин
- биливердин.
Желчные пигменты образуются из гемоглобина в селезенке и в клетках Купфера. Любой эритроцит образуется в красном костном мозге (эритропоэз) и разрушается в селезенке, и небольшая их часть в печени. Эритроциты содержат в себе гемоглобин , который переносит на себе атомы кислорода и углекислого газа, то есть осуществляет газообмен в тканях. После разрушения эритроцита стоит вопрос об утилизации гемоглобина. Желчные пигменты - промежуточные продукты распада гемоглобина, с помощью желчи они выводятся из организма.
Эти пигменты окрашивают желчь в желтый, зеленый и коричневый цвета. А также после связывания с кислородом незначительно окрашивает мочу (уробилиноген) и кал (стеркобилиноген).

Печеночные фосфолипиды (лецитины) - образуются путем синтеза фосфолипидов, которые поступают с пищей. Отличается от обычных фосфолипидов тем, что на них не действуют ферменты поджелудочной железы, а в неизмененном виде вместе с желчными кислотами участвуют в переваривании жиров и частично всасываются обратно в кровь и поступают в гепатоциты, а затем в желчь.

Холестерин - в желчи находится в свободном виде или в виде синтезированных из него желчных кислот. Поступает в организм вместе с пищей. Участвует в переваривании жиров в кишечнике.

Ионы:
- натрий,
- кальций,
- калий,
- хлор,
- бикарбонаты
Ионы попадают в кровь и печень вместе с едой. Главная их роль - улучшение проницаемости клеточных стенок, а также ионы входят в состав мицеллы в тонком кишечнике. За счет них происходит всасывание воды из желчи в желчном пузыре и ее концентрация, а также улучшение всасывания питательных веществ в кишечной стенке.

Также в желчи содержаться иммуноглобулины, тяжелые металлы, и чужеродные химические соединения, которые попадают из окружающей среды.

Схематическое изображение желчной мицеллы.

Основные функции печени - главная лаборатория организма

Причины и патогенез печеночной недостаточности

Механизм развития печеночной недостаточности по этапам

Причины печеночной недостаточности

Заболевание, которое может привести к синдрому печеночной недостаточности	Причины развития данного заболевания	Что происходит в печени?
Цирроз печени	Злоупотребление алкоголем. Хронические вирусные гепатиты. Работа с токсинами, ядами, химикатами, тяжелыми металлами, лакокрасочными материалами и так далее. Прием многих лекарственных препаратов (особенно длительный): нестероидных противовоспалительных средств (парацетамол, анальгин, нимесулид и другие), антибиотиков и противовирусных препаратов (аминогликозиды, тетрациклины, противотуберкулезные препараты, антиретровирусные препараты для лечения СПИДа и многие другие), цитостатиков (препараты для лечения аутоиммунных заболеваний и рака), любых других лекарственных средств. Употребление наркотических средств, прекурсоров (ингредиенты для синтеза наркотиков) и психотропных препаратов. Заболевания желчевыводящей системы: холециститы , дискинезии желчевыводящих путей, желчекаменная болезнь . Частое употребление в пищу красителей, консервантов, усилителей вкуса, которые широко применяются на данный момент в пищевой промышленности. Злоупотребление жирной, жаренной, острой, соленой или копченой пищи. Употребление в пищу ядовитых грибов (бледная поганка, мухоморы и другие). Распространенные инфекционные заболевания (сепсис , ВИЧ , грипп и другие). Аутоиммунные заболевания - заболевания, при которых иммунитет воспринимает свое за чужое, поражая собственные клетки. Врожденные патологии печени (врожденные вирусные гепатиты, врожденный туберкулез , атрезии (отсутствие) кровеносных или желчевыводящих сосудов и т. д.) Другие заболевания печени при отсутствии должного лечения, наличии сопутствующих заболеваний и других факторов нагрузки на печень, особенно нарушения диеты.	Процесс развития цирроза печени длительный , иногда длиться годами. Под действием гепато-токсических факторов постоянно происходит частичное разрушение гепатоцитов, но благодаря регенерационной функции печени гепатоциты частично восстанавливаются. При длительном непрекращающемся воздействии токсических факторов, при подключении аутоиммунных процессов, меняется генный материал печеночных клеток. При этом печеночная ткань постепенно начинает замещаться соединительной тканью (не имеющей специализированных функций). Соединительная ткань деформирует и перекрывает печеночные сосуды, что повышает давление в портальной вене (портальная гипертензия), как результат - появление сосудистых анастомозов между портальной и нижней полой венами, появление жидкости в брюшной полости - асцит, увеличение селезенки - спленомегалия. Печень при этом уменьшается в размерах, сморщивается, появляется синдром печеночной недостаточности.
Дистрофии печени (гепатозы): Паренхиматозная жировая дистрофия печени	переедание жирами и углеводами, заболевания желудочно-кишечного тракта, нерациональное питание, голодание, анорексия , булимия , употребление в пищу барсучьего, медвежьего, собачьего, верблюжьего жиров и так далее.	Поступление в печень избыточного количества жира (также повышенное содержание в печени углеводов, усиленные затраты гликогена) или затруднение выхода жиров из печени (недостаток белков, нарушение ферментной работы печени) приводят к отложению «лишнего» жира (триглицеридов) в цитоплазме гепатоцитов. Жир накапливается и постепенно разрывает гепатоцит. Жировая ткань постепенно замещает печеночную ткань, что приводит к синдрому печеночной недостаточности.
Паренхиматозная белковая дистрофия печени	нарушение белкового обмена, врожденный недостаток ферментов печени для переработки белка, сахарный диабет и другие эндокринные заболевания, алкоголизм, вирусные гепатиты, холестаз (застой желчи в печени), интоксикации при инфекционных заболеваниях, гипо- и авитаминозы, интоксикации в результате приема лекарственных препаратов, наркотиков, ядовитых грибов, ядов, химикатов и так далее.	Различают три вида белковой дистрофии печени: Зернистая дистрофия печени - отложение «лишнего» белка в цитоплазме гепатоцитов, при этом печень увеличивается в размерах из-за повышения содержания в гепатоцитах воды (белковые молекулы при помощи осмоса притягивают молекулы воды). Этот процесс еще обратим, встречается довольно часто. Гидропическая дистрофия печени - из-за недостатка в печени белка наблюдается накопление в цитоплазме гепатоцитов жидкости. Излишняя жидкость вырабатывается в цитоплазматической вакуоле. При этом печень увеличивается в размерах. При длительном процессе гепатоциты разрушаются, развивается баллонная дистрофия печени и ее некроз, а как следствие - печеночная недостаточность. Гиалиново-капельная дистрофия развивается в результате алкоголизма, продукты распада алкоголя с излишним белком образует гиалиновые тельца (тельца Мэллори). Этот гиалин накапливается в гепатоцитах. При этом печеночные клетки теряют жидкость и начинают вырабатывать соединительную ткань. На этом этапе возможно развитие цирроза печени. Гиалин также может разрушать стенку гепатоцита, ведя к его некрозу. В любом случае, рано или поздно развивается печеночная недостаточность.
Паренхиматозная углеводная дистрофия печени	нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, недостаток ферментов для реакций с гликогеном, гипо- и авитаминозы, алкоголизм и другие виды интоксикации печени.	Гликоген в норме депонируется в цитоплазме гепатоцитов. При развитии углеводной дистрофии гликоген накапливается не в цитоплазме, а в ядре гепатоцита. При этом гепатоциты значительно увеличиваются в размерах. При длительном процессе наступает гибель гепатоцитов или развивается соединительная ткань (цирроз печени). Исход - печеночная недостаточность.
Мезенхимальная дистрофия печени или амилоидоз печени	хронические инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, остеомиелит и другие), заболевания иммунной системы, генетическая предрасположенность к образованию амилоида.	Амилоидоз - системное заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы, характеризуется отложением амилоида (нерастворимого белка) в стенке печеночных сосудов и желчных ходов. Амилоид вырабатывается в мутирующих иммунных клетках: плазматических клетках, эозинофилах, иммуноглобулинах и так далее. Уплотненные сосуды печени не могут полноценно работать, наблюдается застой желчи в печени, портальная гипертензия (повышение давления в портальной вене), а далее печеночная недостаточность.
Гепатиты - воспаление печени	вирусные гепатиты А, В, С, D, Е, F. алкоголизм, воздействие на печень токсических веществ и факторов.	Патогенез вирусных гепатитов достаточно сложный. Но основную роль в поражении гепатоцитов играет иммунитет. Если при вирусных гепатитах А и Е иммунитет способствует высвобождению гепатоцитов от вируса, то при вирусных гепатитах В, D, и F иммунитет поражает зараженные гепатоциты вместе с вирусом. А когда вырабатываются специальные иммуноглобулины, иммунитет все-таки выводит вирусы из печеночных клеток и наступает выздоровление. Выздоровление от всех вирусных гепатитов возможно только при устранении других гепато-токсических факторов, в противном случае развивается хронический гепатит, некроз или цирроз печени, а исход - печеночная недостаточность. При вирусном гепатите С (специалисты его называют «ласковым убийцей»), элиминация вируса не наступает из-за его изменчивости. А исход этого заболевания - хронический гепатит, цирроз или рак печени, а далее печеночная недостаточность. Помимо печеночных проблем при портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен в портальной системе, а также перегрузка лимфатической системы, которая перестает полностью собирать жидкость из брюшной полости. Развиваются осложнения портальной гипертензии: асцит или скопление жидкости в брюшной полости, при этом живот увеличивается в размерах, а количество жидкости в животе достигает до 5-10 литров; кровотечение из варикозных расширенных вен пищевода - может привести к смерти пациента; спленомегалия или увеличение селезенки, сопровождается нарушением ее функции.

Также к печеночной недостаточности могут привести внепеченочные причины:

гипо- или авитаминозы,
хроническая почечная недостаточность (ХПН),
гормональные заболевания,
недостаток кислорода в организме, включая анемии,
массивные кровопотери,
переливание несовместимой группы крови,
хирургические операции в брюшной полости.

Виды печеночной недостаточности

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность.

Острая печеночная недостаточность

- вид печеночной недостаточности, который развивается в результате быстрого поражения печени. Клиническая картина этого синдрома развивается очень быстро (от нескольких часов до 8 недель) и также скоро приводит к печеночной энцефалопатии и коме.

Также возможно молниеносное развитие печеночной недостаточности - фульминантная печеночная недостаточность, которая чаще возникает при отравлении ядами, химикатами, лекарственными препаратами и так далее.

Причины, которые могут привести к острой печеночной недостаточности:

В зависимости от причин развития различают формы острой печеночной недостаточности:

Эндогенная или печеночно-клеточная форма - возникает при поражении клеток печени в результате воздействия на них гепато-токсических факторов. Характеризуется быстрым некрозом (или отмиранием) гепатоцитов.
Экзогенная форма - развивается в результате нарушения печеночного и/или внепеченочного кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен), чаще всего при циррозе печени. При этом кровь с токсическими веществами минует печень, воздействуя на все органы и системы организма.
Смешанная форма - при воздействии как печеночно-клеточных, так и сосудистых факторов нарушения работы печени.

После развития острой печеночной недостаточности все токсины, которые поступают из окружающей среды или образуются в результате обмена веществ, оказывают негативное влияние на клетки всего организма. При поражении головного мозга наступает печеночная энцефалопатия, затем, кома и смерть пациента.

Острая печеночная недостаточность - крайне тяжелое состояние организма, требующее немедленной дезинтоксикационной терапии.

Прогноз заболевания - в большинстве случаев, неблагоприятный, шанс на восстановление жизненных функций печени зависит от способности печени к регенерации (ее компенсаторных возможностей), времени до начала лечебных мероприятий, степени поражения головного мозга и устранения гепато-токсических факторов. Сама острая печеночная недостаточность - обратимый процесс. А из печеночной комы выходят только в 10-15% случаев.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность - вид печеночной недостаточности, который развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепато-токсических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет).

Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы.

Причины хронической печеночной недостаточности:

Как и при острой печеночной недостаточности различают формы:

экзогенная форма - поражение и некроз печеночных клеток происходит постепенно, часть клеток регенерируется, но при продолжении воздействия неблагоприятных факторов, отмирание гепатоцитов продолжается.
эндогенная форма - нарушение кровообращения печени,
смешанная форма.

При хронической печеночной недостаточности более развиты компенсаторные возможности печени, то есть у печени есть время восстановить часть своих клеток, которые частично продолжают выполнять свои функции. Но токсины, которые не утилизируются в печени, попадают в кровь и хронически отравляют организм.

При наличии дополнительных гепато-токсических факторов происходит декомпенсация (утеря возможностей регенерации гепатоцитов), при этом может развиться печеночная энцефалопатия и далее кома и летальный исход.

Факторы, которые могут привести к энцефалопатии и коме при хронической печеночной недостаточности:

употребление алкоголя,
самостоятельный прием лекарств,
нарушение диеты, употребление в пищу большого количества белков и жиров,
нервный стресс,
распространенный инфекционный процесс (сепсис, грипп, менингококцемия, ветряная оспа, туберкулез и другие),
беременность , роды, прерывание беременности,
операции на брюшной полости и так далее.

Течение - тяжелое. С нарастанием печеночной недостаточности постепенно ухудшается и состояние пациента.

Заболевание требует неотложного адекватного лечения и дезинтоксикации.

Прогноз: неблагоприятный, в 50-80% случаев печеночной энцефалопатии наступает смерть больного. При компенсированной хронической печеночной недостаточности возможно восстановление печени только при устранении всех гепато-токсических факторов и проведения адекватной терапии. Часто хроническая печеночная недостаточность на ее начальных стадиях протекает бессимптомно и диагноз можно поставить только на основании данных целенаправленных обследований. Это является причиной несвоевременной диагностики и лечения заболевания, что значительно снижает шансы на выздоровление.

Фото: препарат печени больного, страдавшего циррозом печени. Печень сморщенная, уменьшенная в размере, наблюдается расширение печеночных сосудов. Печеночная ткань вся проросла соединительной тканью.

Чем отличается острая и хроническая печеночная недостаточность (особенности)?

Критерии	Острая печеночная недостаточность	Хроническая печеночная недостаточность
Сроки развития	От нескольких дней до 8 недель.	От 2-х месяцев до нескольких лет.
Механизм развития	Развивается в результате быстрого некроза печеночной ткани или резкого нарушения кровообращения печени.	Некроз печени происходит постепенно, часть поврежденных клеток успевает регенерироваться, печень способна частично компенсировать свои функции. Также может развиться при постепенном нарушении кровообращения.
Степень поражения печени	Быстрое поражение более 80-90% всех клеток печени.	Постепенное поражение более 80% гепатоцитов. Хроническая печеночная недостаточность практически всегда способствует развитию симптомов портальной гипертензии, в отличие от острого течения печеночной недостаточности, при которой портальная гипертензия не является обязательным симптомом.
Тяжесть течения	Течение заболевания крайне тяжелое, тяжелее, чем при хронической печеночной недостаточности.	Течение тяжелое, на начальных стадиях возможно бессимптомное течение.
Прогноз	Прогноз неблагоприятный, часто развивается печеночная энцефалопатия, а затем и кома. Но процесс обратимый при своевременных лечебных мероприятиях и устранении гепато-токсических факторов.	Прогноз неблагоприятный, при отсутствии своевременного лечения и устранения провоцирующих факторов приводит рано или поздно к печеночной энцефалопатии. Хроническая печеночная недостаточность - необратимый процесс. Лечение направлено для предупреждения развития печеночной комы.

Симптомы печеночной недостаточности

Группа симптомов	Симптом	Как проявляется	Механизм возникновения
Синдром холестаза	Желтуха	Окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек в желтые оттенки: от зеленого и лимонного до оранжевого цвета. У смуглых людей желтуха может быть заметной только на слизистых оболочках, особенно на склерах глазных яблок.	Синдром холестаза связанный с нарушением оттока желчи из печени. Это происходит из-за сдавливания желчевыводящих путей и неспособностью поврежденных гепатоцитов вывести желчь. При этом продукт распада гемоглобина билирубин не выводится с желчью и калом. В крови наблюдается большое количество желчных пигментов (билирубина и биливердина), которые обеспечивают окрашивание всех тканей в цвет желчи. А вот кал лишается окрашивания стеркобилином. Лишний билирубин из крови пытаются вывести почки, при этом наблюдается повышенное содержание желчных пигментов в моче, и как результат - ее более интенсивное окрашивание. Повышенное количество билирубина также оказывает токсико-аллергическое действие на кожу, что способствует развитию зуда.
	Обесцвечивание кала	Кал приобретает светлый цвет, вплоть до белого и бежевого.
	Потемнение мочи	Цвет мочи становится темнее, его сравнивают с оттенками темного пива.
	Зуд кожных покровов	Больного с наличием холестаза сопровождает зуд по всему телу, при этом сыпи может и не быть.
	Боль в правом подреберье	Не обязательный симптом при печеночной недостаточности. Боли могут появляться после приема пищи, носят ноющий или спазмирующий характер.	Боли в правом подреберье возникают из-за обструкции желчевыводящих сосудов. При этом желчь распирает желчные ходы и сдавливают дольковые нервы.
Диспептические расстройства	Тошнота , рвота , нарушение стула, снижение и извращение аппетита.	Тошнота и рвота связаны с приемом пищи, носят периодический или постоянный характер. Расстройства стула в виде поноса, более 3 раз в сутки. Аппетит плохой, вплоть до отказа от приема пищи. У некоторых пациентов появляется желание попробовать несъедобное (землю, мел, волосы, несовместимые продукты питания и другое).	Нарушение пищеварения связаны с неспособностью печени участвовать в переваривании жиров. Снижение аппетита может быть еще и признаком поражения нервной системы и интоксикации, которая развивается на фоне некроза печени.
Интоксикационные симптомы	Повышение температуры тела, слабость , недомогание, боль в суставах (артралгия), потеря аппетита .	Температура тела может повышаться до высоких цифр или носить постоянный субфебрильный характер (до 38С). Слабость и недомогание слабовыраженные или приковывают больного к постели. Артралгия в крупных или во всех группах суставов.	Интоксикационные симптомы развиваются в результате попадания в кровь продуктов распада тканей печени. При острой печеночной недостаточности эти симптомы более выражены, чем при хронической форме. Также интоксикацию могут обуславливать вирусные гепатиты, в этом случае в кровь попадают не только токсины разрушенной печени, но и токсины, выделяющиеся в процессе жизнедеятельности вируса.
Изменение размеров печени	Увеличение печени (гепатомегалия)	Эти изменения в печени может определить врач при помощи пальпации живота, а также при проведении дополнительных методов исследований.	Увеличение печени - частый симптом печеночной недостаточности, связанный с нарушениями кровообращения в печеночных сосудах, холестазом, наличием гепатоза, а также опухолей, кист, абсцессов, туберкулом и так далее.
Изменение размеров печени	Уменьшение печени		Уменьшение печени наблюдается при циррозе печени, когда печеночная ткань полностью замещается соединительной тканью.
Синдром портальной гипертензии	Асцит	Живот значительно увеличивается в размерах, напоминая беременность.	Асцит - накопление жидкости в брюшной полости. Его развитие связано с нарушением проходимости лимфатических сосудов, которое развивается в результате их сдавливания в печени расширенными печеночными сосудами. Лимфатическая система способствует дренажу жидкости в мягких тканях.
	Сосудистые звездочки	Сосудистые звездочки представляют собой расширение сосудов, внешне напоминают медузы. Появляются на передней стенке живота и на плечах.	Сосудистые звездочки - это расширенные сосуды, которые отходят от портальных вен. На фоне портальной гипертензии развиваются анастомозы - дополнительные (аномальные) сосуды, которые соединяют более крупные вены между собой. Таким образом, организм пытается восстановить нарушенное кровообращение.
	Спленомегалия - увеличение селезенки	Этот симптом можно определить с помощью пальпации живота и инструментальных методов исследования.	Спленомегалия развивается из-за нарушения кровообращения в селезенке, которая является депо крови. Она кровоснабжается с системы портальной и нижней полой вен. При повышении давлении в этих сосудах, в селезенке депонируется большее количество крови. Также селезенка берет на себя некоторые функции печени, в частности - разрушение эритроцитов и утилизация гемоглобина.
	Кровотечение из расширенных вен пищевода	Наблюдается рвота кровавым содержимым (или «кофейной гущей»), иногда остатки крови выявляют только в кале (мелена). Оно бывает острым или хроническим. Объем кровопотери также индивидуально отличается. Необходимо дифференцировать от легочного кровотечения, когда выделяемая кровь ярко алого цвета, с пузырьками воздуха. Опасна аспирация кровью (попадание крови в легкие - удушье).	Вены пищевода расширяются на фоне портальной гипертензии. Постоянно и длительно расширенные сосуды теряют свою подвижность и проницаемость, поэтому и возникает из них кровотечение. Кровотечению способствует также нарушение свертываемости крови (связано с нарушениями функции печени, одной из которых является синтез некоторых факторов свертываемости).
Печеночная энцефалопатия	Нарушение работы нервной системы	Головокружение, вялость, нарушение сна, спутанность или потеря сознания, невнимательность, снижение памяти, заторможенность, «помутнение разума», повышенная возбудимость, бредовое состояние, нарушение координации движений, тревожность, апатии, депрессии и так далее.	Продукты обмена и токсины не обезвреживаются в печени из-за ее недостаточности, и воздействуют на структуры головного мозга, развивается энцефалопатия. Дальнейшее поражение головного мозга может привести к печеночной коме.
Легочные симптомы	Одышка , кашель	Больные могут предъявлять жалобы на затруднение дыхания, его учащение (более 20 в одну минуту в покое для взрослых). Одышка сначала проявляется во время физических нагрузок, а затем и во время покоя, особенно в положении лежа. Во время сна могут быть приступы резкого учащения дыхания (у больного развивается страх задохнуться). Для облегчения дыхания больные занимают вынужденное положение сидя. Также может быть кашель с выделением кровянистой мокроты с пузырьками.	Появление легочных симптомов связано с нарастанием отека легких. Отек легких - кровенаполнение легочных сосудов. Это происходит и-за нарушения белкового обмена в результате поражения печени. Кровь начинает просто пропотевать через стенки сосудов в альвеолы. Развитие этого симптома опасно для жизни, так как при заполнении альвеол жидкостью полностью, возможна остановка дыхания.
Нарушение кровообращения	Повышение артериального давления, аритмия сердца .	Повышение артериального давления свыше 140/90 мм рт. ст. Артериальная гипертензия вскоре сменится гипотонией, снижением давления ниже 90/60 мм рт. ст. Аритмия сердца сначала проявляется в виде брадикардии (менее 60 ударов в час), а затем, в виде тахикардии (более 90 ударов в час).	Нарушение общего кровообращения связаны с портальной гипертензией. При наличии отеков и асцита жидкость в большом количестве покидает кровеносное русло, попадает в мягкие ткани. При этом снижается артериальное давление. С этими изменениями в кровеносном русле связана и работа сердца, появляется аритмия.
Атрофия мышц	Мышечная слабость	Мышцы уменьшаются в размерах, становятся дряблыми, слабыми. Больному тяжело выполнить даже самые простые физические упражнения.	Атрофия мышц связана с недостатком гликогена - основного источника энергии для работы мускулатуры. Преобразование глюкозы в гликоген происходит в печени, а при печеночной недостаточности гликоген практически не синтезируется. После использования запасенного гликогена, постепенно нарастает атрофия скелетной мускулатуры.
Нарушение свертываемости крови	Кровотечения	Кровотечения из расширенных вен пищевода, из сосудов желудка¸ носовые кровотечения, геморрагическая сыпь (как синяки) и так далее.	Нарушение свертываемости крови наступает из-за невыполнения печенью функции - образования факторов свертываемости крови. При этом кровь становится «жидкой», а кровотечение остановить крайне тяжело.

Также при печеночной недостаточности может развиться анемия, легочно-сердечная недостаточность, острая или хроническая почечная недостаточность, парез кишечника. Страдают абсолютно все органы и системы организма.
При печеночной недостаточности характерен специфический печеночный запах изо рта.

Фото пациентки с проявлениями желтухи.

Острая печеночная недостаточность, особенности клинического течения

Стадии острой печеночной недостаточности:

Главной особенностью острой печеночной недостаточности является то, что каждая стадия длиться от нескольких часов до нескольких дней, реже недель.

Благоприятным фактом является возможность обратимости процесса в случае своевременной дезинтоксикационной терапии на ранних стадиях.

Хроническая печеночная недостаточность, особенности клинического течения

Фото больного циррозом печени с синдромом хронической печеночной недостаточности . Наблюдается значительное увеличение живота за счет асцита, на передней стенке живота видны расширенные сосуды. Кожные покровы желтушные, сухие, мышцы дряблые.

Стадии хронической печеночной недостаточности:

Особенности клинических проявлений хронической печеночной недостаточности:

каждая ее стадия развивается постепенно, неделями, месяцами, годами;
обязательными симптомами являются проявления портальной гипертензии;
все симптомы менее выражены, чем при остром течении синдрома.
хроническая печеночная недостаточность - необратимый процесс и рано или поздно приведет к печеночной энцефалопатии и коме.

Диагностика печеночной недостаточности

Осмотр пациента врачом терапевтом, гепатологом или гастроэнтерологом, в случае комы - реаниматологом - определение истории жизни и болезни, выявление вышеперечисленных симптомов, определение размеров печени, оценка состояния кожных покровов, видимых слизистых.

Лабораторные методы исследования состояния печени

Лабораторная диагностика позволяет оценить функциональное состояние печени, степень ее поражения.

Показатели	Норма показателей*		Изменения при печеночной недостаточности

Общий билирубин	Общий билирубин: 8 - 20 мкмоль/л, непрямой билирубин: до 15 мкмоль/л, прямой билирубин: до 5 мкмоль/л.			Значительное повышение показателей желчных пигментов - в 50-100 раз и более, до 1000 мкмоль/л. Печеночная энцефалопатия наступает при уровне билирубина более 200 мкмоль/л.
АлТ (аланинаминотрансфераза)	0,1 - 0,68 мкмоль/л или до 40 МЕ			Трансаминазы - это ферменты, которые выделяются из разрушающихся клеток печени или сердца. Чем больше трансаминазы, тем более выражен процесс некроза печеночной ткани. При печеночной недостаточности трансаминазы повышаются в десятки раз. При полном разрушении печени отмечается резкое снижение показателей трансаминаз.
АсТ (аспартатаминотрансфераза)	0,1 - 0,45 мкмоль/л или до 40 МЕ
Тимоловая проба	0 - 5 ЕД - негативная проба.			Тимоловая проба - определение качественного соотношения белковых компонентов сыворотки крови. Положительная проба указывает на наличие нарушения белкового обмена, практически всегда положительна при печеночной недостаточности.
Коэффициент Де Ритиса	1,3 - 1,4			Этот коэффициент отражает соотношение АсТ к АлТ. При печеночной недостаточности вследствие хронических заболеваний печени этот показатель повышается более 2. А при остром процессе вирусного гепатита наоборот уменьшается менее 1.
ГГТ (гамма-глутаматтрансфераза)	6 - 42 ЕД/л для женщин, 10 - 71 ЕД/л для взрослых.			ГГТ - фермент, участвующий в обмене белка. При печеночной недостаточности этот показатель может увеличиваться в несколько раз, если у пациента есть симптомы застоя желчи. Интересно, ГГТ используют наркологи в диагностике алкоголизма.

Глюкоза	3,3 - 5,5 ммоль/л			Наблюдается снижение уровня глюкозы или, реже, его повышение, это обусловлено нарушением углеводного обмена, в котором печень играет важную роль.
Мочевина	2,5 - 8,3 ммоль/л			При печеночной недостаточности наблюдается снижение уровня мочевины, это связано с нарушениями белкового обмена, отсутствием синтеза мочевины в печени из аммиака - продуктов распада белка.
Общий белок, глобулины, альбумины	Общий белок: 65 - 85 г/л, глобулины: 20 - 36 г/л, альбумины: 30 - 65 г/л			Снижение уровня общего белка, альбуминов и глобулинов происходит из-за нарушения белкового обмена
Холестерин	3,4 - 6,5 ммоль/л			Повышение уровня холестерина наблюдается при выраженном синдроме холестаза, но при дальнейшем некрозе печени происходит резкое снижение уровня холестерина.
Железо	10 - 35 мкмоль/л			Повышение уровня железа в крови связано с некрозом гепатоцитов, в которых оно депонируется в результате разрушения гемоглобина.
Щелочная фосфатаза	До 240 ед/л для женщин и до 270 ед/л для мужчин			При печеночной недостаточности наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы в 3 - 10 раз из-за синдрома холестаза, внутренние оболочки желчевыводящих путей являются источником щелочной фосфатазы.
Аммиак крови	11-32 мкмоль/л			При печеночной недостаточности содержание в крови азота аммиака увеличивается до 2 раз, с нарастанием печеночной энцефалопатии растет уровень аммиака.
Фибриноген	2 - 4 г/л			Наблюдается снижение уровня фибриногена из-за нарушения его образования в печени. Фибриноген - фактор свертываемости крови, его недостаток в совокупности с недостатком других факторов приводит к развитию геморрагического синдрома.

Гемоглобин	120 - 140 г/л			При печеночной недостаточности всегда происходит снижение гемоглобина менее 90 г/л. Это связано с нарушениями обмена белка и железа, а также наличием кровопотери при геморрагическом синдроме.
Лейкоциты	4 - 9*10 9 /л			Повышение уровня лейкоцитов и СОЭ сопровождает интоксикационный синдром вследствие некроза печени или действия вирусных гепатитов, то есть, воспаления.
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	2 - 15 мм/ч
Тромбоциты	180 - 320*10 9 /л			Наблюдается снижение уровня тромбоцитов за счет повышенной в них потребности, в результате геморрагического синдрома.

Цвет	Соломенный, светло-желтый			Потемнение мочи, цвет темного пива связано с появлением в ней желчных пигментов, вследствие холестаза.
Уробилин	5 - 10 мг/л			Повышение уровня уробилина в моче связано с синдромом холестаза и нарушением обмена желчных пигментов.
Белок	В норме в моче нет белка			Появление белка в моче связано с нарушением белкового обмена, может свидетельствовать о развитии почечной недостаточности.

Стеркобилин	В норме стеркобилин в кале есть, способствует окраске кала в желто-коричневые цвета.			Отсутствие стеркобилина в кале связано с нарушением оттока желчи.
Скрытая кровь	В норме скрытой крови в кале быть не должно			Появление скрытой крови в кале указывает на наличие кровотечений из расширенных вен пищевода или желудка.
Анализ крови на вирусные гепатиты
Маркеры вирусного гепатита А: Ig M HAV; вирусного гепатита В : антитела к HBs-антигену; вирусного гепатита С : Anti-HCV		В норме у человека, не страдающего вирусными гепатитами, маркеры к гепатитам не выявляются.		Определение маркеров к вирусным гепатитам указывают на острый или хронический процесс.

*Все нормы показателей указаны только для взрослых.

Инструментальные методы диагностики заболеваний печени

С помощью специальной аппаратуры можно визуализировать печень, оценить ее состояние, размеры, наличие в ней дополнительных образований, состояние сосудов печени, желчных протоков.

Дополнительные методы исследования при печеночной недостаточности

Дополнительное обследование необходимо для оценки состояния других органов, так как при печеночной недостаточности страдает весь организм.

рентгенография органов грудной клетки,
КТ или МРТ головного мозга,
фиброгастродуоденоскопия (зондирование пищевода, желудка, луковицы двенадцатиперстной кишки),
другие по показаниям.

Лечение острой печеночной недостаточности

Основные принципы терапии острой печеночной недостаточности:

Самое главное, при возможности, устранить возможную причину развития печеночной недостаточности.
Лечение необходимо начать немедленно.
Госпитализация обязательна! Острую печеночную недостаточность лечат только в условиях стационара, при выраженной энцефалопатии - в реанимационном отделении.
Лечение направлено на поддержание состояния организма и обмена веществ.
Если исключить причину развития недостаточности печени и в течение 10 дней полноценно поддерживать жизнеобеспечение больного, наступает регенерация гепатоцитов, что дает возможность больному выжить.

Этапы интенсивной терапии острой печеночной недостаточности

Лечение хронической печеночной недостаточности

Принципы лечения хронической печеночной недостаточности:

лечение заболеваний, которые привели к развитию печеночной недостаточности,
симптоматическое лечение,
лечение и профилактика осложнений печеночной недостаточности.
Народная медицина бессильна в лечении данного синдрома!
Диета - одно из главных мероприятий, направленное на восстановление клеток печени и уменьшение образования аммиака в организме. Диета безбелковая.
Очищение кишечника, так как патогенная кишечная микрофлора способствует образованию аммиака и всасыванию его в кровь, а печень утратила свои возможности образования мочевины из аммиака. Для этого назначают очистительные клизмы 2 раза в сутки.
Необходима коррекция основных показателей обменов веществ, согласно, биохимических исследований крови (электролитов, липопротеидов, глюкозы и так далее).
Помимо приема основных медикаментозных препаратов, при наличии осложнений, необходимо проводить и их лечение.

Основные медикаментозные препараты, применяемые при хронической печеночной недостаточности

Вид препаратов	Представители	Механизм действия	Как применяется
Лактулоза	Дуфалак, Нормазе, Гудлак, Портолак	Лактулоза изменяет кислотность кишечника, тем самым угнетая патогенную микрофлору кишечника, выделяющая азот. Азот всасывается в кровь и, соединяясь с атомами водорода воды, образует аммиак. Поврежденная печень не способна образовывать из этого аммиака мочевину, происходит аммиачная интоксикация.	30 - 50 мл 3 раза в сутки с едой. Лактулозу можно применять длительно.
Антибиотики широкого спектра действия	Неомицин наиболее хорошо себя зарекомендовал в лечении печеночной недостаточности.	Антибиотики необходимы для подавления кишечной микрофлоры, которая выделяет аммиак. Можно применять любые антибактериальные препараты, за исключением тех, которые оказывают гепато-токсическое влияние.	Таблетки 100 мг - по 1-2 таблетки 2 раза в сутки. Курс лечения 5-10 дней.
Аминокислоты	Глутаминовая кислота	Аминокислоты этих групп связывают аммиак в крови и выводят его из организма. Назначается при аммиачной интоксикации, развившейся в результате хронической печеночной недостаточности. Нельзя применять с викасолом (витамином К), который назначается для остановки кровотечений, например из расширенных вен пищевода.	Внутрь по 1 г 2-3 раза в сутки. Курс лечения длительный от 1 месяца до 1 года.
	Орнитин (орницетил)		Внутрь гранулы по 3 г, развести в стакне жидкости 2-3 раза в сутки. Для внутривенного капельного введения - 20-40г/сутки на 500 мл глюкозы 5% или физиологического раствора.
Дезинтоксикационная инфузионная терапия	Глюкоза 5%	Глюкоза способствует восполнению необходимых энергетических запасов.	До 200 - 500 мл в сутки каждого из растворов внутривенно капельно. Всего растворов в сутки можно лить до 2 - 3 литров, только под контролем объема выделенной мочи (диуреза).
Дезинтоксикационная инфузионная терапия	Раствор натрия хлорида 0,9% (физ. раствор), раствор Рингера, Лакт	Растворы электролитов восполняет объем циркулирующей крови, электролитный состав крови улучшая кровоснабжение печени.
Препараты калия	Калия хлорид	Восполняет недостаток калия, который практически всегда есть при печеночной недостаточности. Только под контролем уровня калия в крови, так как его избыток может привести к сердечной недостаточности.	10 мл 4% раствора, разведенного в 200 мл любой жидкости для инфузии.
Витамины	Витамин С	Многие витамины являются антиоксидантами, улучшают состояние стенки сосудов, улучшают кровообращение, способствуют улучшению регенерации печеночных клеток.	До 5 мл в сутки внутримышечно или внутривенно.
	Витамины группы В (В1, В6, В12)		По 1 мл в сутки внутримышечно или внутривенно с инфузионными растворами
	Витамин РР (никотиновая кислота)		По 1 мл на 10 мл воды для инъекций внутривенно 1 раз в сутки.
Гепатопротекторы	Эссенциале форте	Содержит в себе фосфолипиды, витамины В1, В2, В6, В12, РР, пантотенат - вещество, способствующее выведению алкоголя. Фосфолипиды являются источником для строения гепатоцитов, улучшает их регенерацию.	Раствор для инъекций - по 5 мл 2-4 раза в сутки, разводить на физ. растворе или глюкозе. После 10 дней инъекций можно перейти на прием таблетированного эссенциале. Для приема внутрь: 1-й месяц - по 600 мг (2 капсулы по 300 мг) 2-3 раза в сутки с едой. Далее - по 300 мг (1 капсулу) 2-3 раза в сутки. Курс лечения - от 2-3 месяцев.
Гепатопротекторы	Гептрал	Содержит в себе аминокислоты, улучшающие регенерацию печени, способствуют обезвреживанию желчных кислот.	1 таблетка на каждые 20 кг веса пациента утром между едой.

Показания к экстракорпоральным методам лечения

Экстракорпоральные методы - методы лечения вне организма пациента. В последние годы эти методы стали перспективными для лечения печеночной недостаточности.

Гемодиализ - очищение и фильтрация крови, через аппарат искусственной почки, также возможно через листок брюшины (брюшной гемодиализ). При этом кровь прогоняется через фильтры, освобождая ее от токсинов.

Плазмаферез - очистка крови от токсических веществ с помощью специальных фильтров, с последующим возвращением плазмы обратно в кровеносное русло. Именно плазмаферез лучше себя зарекомендовал при лечении печеночной недостаточности.

Показания:

Развитие почечно-печеночной недостаточности, обычно это происходит на этапе печеночной комы;
Фульминантная печеночная недостаточность, развивающаяся на фоне отравления ядами и токсинами;
Острая и хроническая печеночная недостаточность при выраженной интоксикации аммиаком, желчными пигментами, желчными кислотами и другими токсическими веществами.

Показания к пересадке печени

Трансплантация печени происходит после частичного удаления пораженного органа. Печень пересаживается от подходящего по многим параметрам донора. У донора забирают только часть печени, для него эта процедура в большинстве случаев не несет угрозы для жизни, так как печень постепенно регенерируется.

Пересаженная часть печени в организме реципиента (тот, которому пересадили орган) начинает постепенно регенерироваться до размеров здоровой печени. При этом гепатоциты начинают выполнять основные свои функции.

Опасностью данного метода является возможное отторжение пересаженного органа (чужеродного агента), поэтому больному в течение всей жизни придется принимать специальные препараты (цитостатики и гормоны).
Также проблемой в использовании данного метода в лечении печеночной недостаточности является его дороговизна и трудности в подборе максимально подходящего донора.

Осложнения состояния в виде геморрагического синдрома, легочно-сердечной недостаточности затрудняют подготовку такого пациента к тяжелой и длительной операции.

Принципы диетотерапии при печеночной недостаточности:

малобелковая, а лучше безбелковая диета;
суточная калорийность еды не должна быть менее 1500 ккал;
еда должна быть вкусной и выглядеть аппетитно, так как у больных наблюдается резкое снижение аппетита;
кушать надо часто, дробно;
пища должна содержать достаточное количество легкоусвояемых углеводов (мед, сахар, фрукты, овощи);
еда должна содержать в себе большое количество витаминов и микроэлементов;
необходимо получать повышенное количество клетчатки;
ограничение жира необходимо только при наличии симптомов холестаза;
после улучшения состояния больного можно восстановить обычный рацион, вводя белковые продукты постепенно (как детям прикорм), начиная с белка растительного происхождения (гречка, злаки, бобовые), затем молочные продукты и при хорошей переносимости белка - мясо;
при развитии у пациента печеночной энцефалопатии с нарушением акта глотания или печеночной комы рекомендовано парентеральное питание (введение растворов аминокислот, углеводов, липопротеидов, витаминов, микроэлементов через вену).

Режим дня:

необходимо отказаться от приема алкоголя и других гепато-токсических веществ (особенно, лекарственных препаратов без консультации врача),
употреблять достаточное количество жидкости,
отказаться от тяжелых физических нагрузок,
высыпаться, наладить психологическое состояние,
не допускать запоры, необходимо проведение очистительных клизм 2 раза в сутки,
если позволяет состояние, больше находиться на свежем воздухе, избегая при этом открытых солнечных лучей.

Берегите свое здоровье!

Печёночная недостаточность I Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением одной или нескольких функций печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы.

Печеночная недостаточность может быть острой и хронической. Острая П. н. характерна для острых заболеваний печени, осложнившихся обширными деструктивными ее изменениями. Она может наблюдаться, например, при остром вирусном гепатите, токсической дистрофии печени, остром расстройстве ее кровоснабжения. У большинства больных острая П. н. начинается симптомами печеночной энцефалопатии, или гепатаргии, первыми признаками которой являются , сменяющаяся возбуждением, прогрессирующая слабость и . Отмечается ухудшение общего состояния, нарастают и желтуха. У больных исчезает , появляются , тошнота, нередко , повышается . При прогрессировании П. н. присоединяются зрительные и слуховые , головокружения, обмороки, характерно замедление речи, стереотипность ответов, хлопающий пальцев рук (напоминает взмахи крыльев). Появляются боли в правом подреберье, «печеночный» изо рта, уменьшается в размерах печень. Последние два симптома являются наиболее достоверными предвестниками печеночной комы. Заключительному периоду печеночной энцефалопатии свойственны , проявляющаяся нарушением ориентации в месте и времени, стереотипность возбуждения (двигательное беспокойство, повторные однообразные возгласы). Собственно характеризуется отсутствием сознания, однако сначала на боль сохраняется, при глубокой печеночной коме она исчезает. Глубокая кома развивается чрезвычайно быстро и часто осложняется угрожающими жизни нарушениями функций многих органов и систем. Признаками терминального состояния являются расходящееся , децеребрационная ригидность, патологические , судороги.

При острой П. н. часто отмечаются лейкоцитоз и увеличение СОЭ, при геморрагическом синдроме присоединяется . Уровень билирубина в крови превышает норму в 5 раз и более, достигая в ряде случаев 300 мкмоль/л и выше (при норме 8,5-20,5 мкмоль/л ). сывороточных аминотрансфераз, как правило, возрастает в несколько раз. Для терминальной стадии характерны , гипохолестеринемия, снижение активности ферментов, уменьшение протромбинового индекса и других факторов свертывания крови, иногда глюкозы, . В последующем появляется , нарастает , отмечаются нарушения кислотно-щелочного равновесия. Печеночная характеризуется изменениями - повышением амплитуды и уменьшением частоты волн ритмической активности с исчезновением последней в терминальной стадии.

Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно у больных с хроническими заболеваниями печени (при хронических гепатитах, циррозах печени и др.). Она проявляется в основном теми же симптомами, что и острая, однако нервно-психические расстройства носят преходящий и не достигают обычно степени глубокой комы. У больных могут наблюдаться снижение памяти, сонливость, сменяющаяся бессонницей, или, наоборот, беспокойство, периодические сопорозные состояния с потерей ориентации, оглушенностью, неадекватным поведением. Прогрессирование хронической П. н., которое часто бывает связано с желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции и действием других провоцирующих факторов, а также наблюдается у лиц с декомпенсированным циррозом печени, может, как и острая П. н., привести к печеночной коме.

Диагноз основан на клинической картине, данных биохимических исследований, ЭЭГ. Существенное значение имеет оценка клинических проявлений и биохимических показателей в динамике. Печеночную энцефалопатию при хронической П. н. иногда бывает трудно дифференцировать с нервно-психическими расстройствами другой природы. В этом случае диагностическое значение имеет положительный результат после проведенной адекватной терапии.

Лечение больных даже с начальными проявлениями П. н. проводят в условиях стационара. Среди множества предложенных методов лечения острой П. н. центральное место занимает , цель которой обеспечить парентеральное и дезинтоксикацию организма, улучшить микроциркуляцию, нормализовать электролитные нарушения, восстановить кислотно-щелочное равновесие. С этой целью внутривенно вливают 5-10% раствор глюкозы (до 1 1 / 2 -2 л /сут.), 1% раствор глутаминовой кислоты (300 мл /сут.), 5-10% раствор сывороточного альбумина (до 200-400 мл /сут.), гемодез (300-400 мл /сут.), 15% раствор сорбита (до 400 мл /сут.) или 20% раствор маннита (до 400 мл /сут.). Большое значение имеют , которые вводят парентерально (аскорбиновую кислоту в суточной дозе до 1,0 г , тиамин до 20-50 мг , рибофлавин по 8-20 мг , пиридоксина гидрохлорид по 50-100 мг , цианокобаламин по 200 мкг , никотинамид по 100 мг ), а также оротат калия по 0,5-1,0 г . В связи с угрозой отека легких и головного мозга при введении больших количеств жидкости дополнительно назначают (фуросемид 40-80 мг и спиронолактон 150-300 мг /сут.). При развитии геморрагического синдрома показаны викасол (по 30 мг / сут.), этамзилат (по 4-6 мл /сут.), аминокапроновая кислота (5% раствор до 300-400 мл /сут.). Дефицит факторов свертывания, а также признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания служат показаниями к трансфузии больших объемов (не менее 800 мл /сут.) свежезамороженной плазмы. В ряде случаев производят плазмообмен - трансфузию плазмы после предварительного плазмафереза. При прогрессировании острой П. н. большинство специалистов применяют (например, преднизолон по 100-200 мг /сут. и более), а также орницетил (10-15 г /сут.), антибактериальные средства ( , аминогликозиды и др.), глутаминовую кислоту (300-400 мл 1% раствора внутривенно). Применяют (см. Плазмаферез , Цитаферез), Гемодиализ, гемосорбцию (Гемосорбция) и лимфосорбцию (см. Лимфодренирование), экстракорпоральную перфузию крови через алло- или ксенопечень, вводят антитоксические сыворотки. Широко используют ингаляции кислорода, гипербарическую оксигенацию (Гипербарическая оксигенация).

Лечение хронической П. н. направлено в основном на уменьшение образования токсических веществ и удаление их из организма. В легких случаях содержание белка в суточном рационе питания ограничивают до 50 г , при тяжелом течении П. н. и угрозе развития печеночной комы его полностью исключают. С целью выведения из организма токсических продуктов регулярно промывают с помощью высоких клизм или орошений, назначают слабительные (предпочтительнее солевые). Для уменьшения образования в кишечнике аммиака, что имеет особое значение при экзогенной форме хронической П. н., используют лактулезу, которую применяют внутрь по 30-50 мл в сутки в течение длительного (нескольких месяцев и даже лет) времени. Для подавления кишечной микрофлоры внутрь назначают (неомицин по 0,25 г 4 раза в сутки, или ампициллин по 0,5 г 4 раза в сутки) короткими курсами по 5-7 дней. Широкое применение нашел эссенциале, который назначают внутрь или внутривенно по 10-20 мл /сут. в 5-10% растворе глюкозы. Вводят гемодез (200-400 мл ), прибегают к плазмаферезу и гемосорбции.

Прогноз при своевременной интенсивной терапии может быть вполне благоприятным. При развитии глубокой печеночной комы изменения в организме становятся необратимыми.

Профилактика включает своевременное адекватное заболеваний, приводящих к П. н. Для предупреждения прогрессирования П. н. следует исключить действие на провоцирующих факторов. Больным назначают рациональное (особенно в отношении количества потребляемого белка) питание, состоящее преимущественно из молока и молочных продуктов, исключают или регулируют прием лекарственных препаратов, обладающих выраженным гепатотоксическим или церебротоксическим эффектом, а также мочегонных средств. С целью предупреждения желудочно-кишечные кровотечения применяют , исключают ульцерогенные препараты; при запорах проводят лечение дисбактериоза, назначают слабительные, при метаболическом алкалозе - препараты калия.

Библ . Блюгер А.Ф. и Новицкий И.Н Практическая , Рига, 1984; Гальперин Э.И., Семендяева М.И. и Неклюдова Е.А. Недостаточность печени, М., 1978; Крылов А.А. и др. Неотложная , с 122, Л., 1988; Логинов А.С. и Ю.Е. Хронические и циррозы печени. М., 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 46, М., 1984; Хазанов А.И. заболеваний печени, М., 1988; Шувалова Е.П. и Рахманова А.Г. Печеночная недостаточность при вирусном гепатите, Л., 1986.

II Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением функций печени и проявляющееся обычно желтухой, геморрагическим синдромом и нервно-психическими расстройствами.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Печень - это мультифункциональный орган, обезвреживающий вредные для организма вещества, участвующий в белковом и углеводном обмене, вырабатывающий специфические ферменты, необходимые для пищеварения, и т. д. При нарушении работы этого органа диагностируется печеночная недостаточность. Развитие этого состояния неблагоприятно отражается на всех системах организма.

Это заболевание может протекать как в хронической, так и в острой форме. В большинстве случаев без направленного лечения эта патология приводит к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Чаще развитие недостаточности работы печени наблюдается у мужчин, но встречается это нарушение и у женщин. Данное состояние чаще наблюдается у людей старшего и пожилого возраста.

Особенности печеночной недостаточности

Печень является самой крупной железой в организме. Она обладает высокими регенерационными возможностями. Даже при поражении 70% клеток она может восстановиться и нормально работать. Восстановление печени происходит путем процесса пролиферации, т. е. роста и увеличения численности функциональных клеток - гепатоцитов.

Регенерация тканей этого органа протекает крайне медленно и в зависимости от общего состояния пациента может занять от 2 до 4 недель. Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает, когда повреждение печени является настолько выраженным, что полное, а иногда и частичное, восстановление невозможно. Развитие недостаточности печени может наблюдаться при разных типах повреждений тканей, в т. ч. массированном фиброзном и дистрофическом перерождении, некротических изменениях паренхимы различной этиологии и т. д.

Механизм развития этого патологического состояния уже хорошо изучен. Сначала под действием неблагоприятных факторов нарушается структура мембран гепатоцитов. При этом функциональные клетки повышают выработку ферментов, что ухудшает ситуацию и приводит к более стремительному разрушению клеток этого орган. Ситуация усугубляется началом выработки иммунной системой аутоиммунных тел, уничтожающих поврежденные клетки.

При длительно протекающем процессе начинают формироваться анастомозы, т. е. дополнительные мелкие сосуды, которые связывают оставшиеся функциональные кровеносные русла между нижней полой и портальной венами.

Так как кровь через данные сосуды циркулирует, минуя поврежденные участки печени, это уменьшает шансы на восстановление тканей. Из-за нарушения функционирования печени все больше токсинов попадает в кровь, приводя к поражению всех органов и систем организма.

Причины заболевания

Выделяется ряд состояний, которые, прогрессируя, могут становиться причиной развития острой или хронической печеночной недостаточности. Наиболее часто нарушение функционирования печени наблюдается при циррозе. Данное заболевание характеризуется некротическим разрушением тканей органа и дальнейшим замещением поврежденных участков фиброзом.

В дальнейшем переродившиеся участки печени начинают давить на сосуды, запуская процесс формирования анастамозов и развитие портальной гипертензии. Эти процессы нередко сопровождаются появлением выраженного асцита. Спровоцировать сначала цирроз, а затем и недостаточность может влияние следующих неблагоприятных факторов:

вирусные гепатиты;
длительное злоупотребление алкоголем;
тяжелое отравление токсинами;
прием некоторых препаратов;
употребление наркотических веществ;
некоторые патологии желчевыводящих путей;
нерациональное питание;
употребление в пищу ядовитых грибов;
инфекционные заболевания;
аутоиммунные патологии;
врожденные аномалии развития печени.

К появлению подобного повреждения печени предрасполагают состояния, при которых наблюдается поступление в ткани органа лишнего жира При этом жир из-за сбоя в обменных процессах начинает накапливаться. Жировая ткань постепенно замещает отмершие гепатоциты. К факторам, способствующим подобной проблеме, относятся:

ожирение;
анорексия и булимия;
некоторые заболевания ЖКТ;
прием суррогатов алкоголя;
сахарный диабет.
регулярный прием в пищу медвежьего и барсучьего жира.

Появление недостаточности работы печени нередко является закономерным результатом прогрессирования паренхиматозной дистрофии органа. К факторам, способствующим появлению подобной проблемы, относятся:

врожденный дефицит выработки ферментов;
нарушения белкового обмена;
эндокринные нарушения;
гепатиты;
застой желчи в печени;
интоксикация при некоторых вирусных заболеваниях;
гипо- и авитаминозы.

Реже диагностируется развитие нарушений функционирования печени на фоне паренхиматозной углеводной дистрофии. Данное патологическое состояние возникает на фоне нарушения обменных процессов с участием гликогена. Предрасполагают к подобному повреждению печени недостаток витаминов в пищи, интоксикация алкоголем и сахарный диабет. Снижение или полное нарушение функционирования печени нередко наблюдается на фоне амилоидоза этого органа.

Возникновение данной патологии часто выявляется у пациентов, имеющих предрасположенность к амилоидозу. К недостаточности функционирования печени ведет постепенно отложение амилоида, т. е. нерастворимого белка, на стенках желчных ходов и кровеносных сосудов. Это способствует нарушению насыщения тканей кислородом и питательными веществами, а кроме того, оттока желчи.

Часто развитие недостаточности функции печени наблюдается на фоне гепатитов. Разрушительное действие на ткани имеют как вирусные гепатиты, так и воспаление печени, вызванное влиянием продуктов распада алкоголя или токсических веществ. Эти состояния приводят сначала к воспалению, а затем и отмиранию обширных участков органа.

Развитие почечной недостаточности может быть результатом злокачественных новообразований в этом органе. Появление подобной проблемы нередко наблюдается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к раку печени. Опасность представляет метастазирование из опухолей, располагающихся в других органах.

Способствовать сначала формированию злокачественных новообразований, а затем и недостаточности может и длительное неблагоприятное влияние канцерогенных веществ. По мере разрастания злокачественные опухоли замещают собой функциональные клетки печени и сдавливают здоровые участки тканей органа. Это ведет к развитию воспаления, нарушению оттока желчи и блокированию кровообращения в здоровых тканях. В этом случае это патологическое состояние сопровождается тяжелейшей интоксикацией.

Способствовать появлению нарушений работы печени могут и некоторые заболевания сердечно-сосудистой системы, в т. ч. аневризмы и атеросклероз. Повышает риск развития нарушения функции печени хроническая почечная недостаточность. Кроме того, способствовать появлению подобной проблемы могут некоторые заболевания, сопровождающиеся выраженными гормональными сбоями.

Нередки случаи развития недостаточности у людей, переживших массированную кровопотерю. Способствует появлению проблемы переливания крови, которая несовместима по группе с реципиентом. В редких случаях развитие патологии наблюдается после проведения хирургических вмешательств на органах ЖКТ.

Классификация печеночной недостаточности

Выделяются 3 формы недостаточности работы печени, каждая их которых имеет свои особенности развития и течения. Классическая печеночно-клеточная недостаточность, т. е. эндогенная, развивается в результате отравления организма высокотоксичными веществами. В этом случае наблюдается стремительное отмирание функциональных клеток печени. В такой ситуации только срочная пересадка может спасти пациенту жизнь.

При экзогенной форме нарушения функции печени из-за влияния тех или иных неблагоприятных факторов наблюдается постепенный нарастающий сбой кровообращения в тканях органа. Снижается уровень очищения крови от токсинов, что ведет к постепенно нарастающей интоксикации всех тканей организма.

Смешанная форма течения является результатом нарушения печеночного кровообращения и поражения функциональных тканей органа. В этом случае возможно как острое, так и хроническое течение патологического процесса.

Острая форма

Острая печеночная недостаточность развивается в результате стремительного поражения обширных участков печени. Клинические проявления нарастают быстро. Симптомы могут проявиться в течение от нескольких часов до 8 недель после влияния неблагоприятного фактора на ткани печени. Столь быстрое нарастание симптомов связано с тем, что данная форма патологии всегда сопровождается появлением обширных очагов воспаления и некротического поражения тканей органа.

При этом до 80–90% тканей теряет способность выполнять свою функции. Течение острой печной недостаточности всегда неблагоприятное и сопровождается стремительно нарастающим ухудшением общего состояния пациента. Данная форма заболевания в крайне короткий срок становится причиной развития печеночной энцефалопатии, комы и летального исхода.

Хроническая форма

При хронической разновидности недостаточности работы печени клинические проявления патологии нарастают на протяжении от 2 месяцев до нескольких лет по мере отмирания клеток органа. Критического уровня симптомы этого патологического состояния достигают тогда, когда регенерационные возможности клеток истощаются настолько, что орган не способен восстановиться.

Хроническая форма течения патологии в большинстве случаев сочетается с портальной гипертензией. Несмотря на то что на начальных стадиях возможно бессимптомное течение, в дальнейшем состояние пациента может стать крайне тяжелым. Терминальная степень поражения печени, при которой более 80–90% функциональных клеток погибает, приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу.

Симптомы

Признаки поражения печени и недостаточности во многом зависят от формы течения патологии. При острой разновидности недостаточности функционирования печени наблюдается стремительное ухудшение состояние. У пациентов появляются жалобы на сильные боли в области правого подреберья. Неприятные ощущения настолько интенсивны, что больному требуется срочная госпитализация. Болевые приступы могут усиливаться после приема пищи. В дальнейшем появляются жалобы:

на тошноту и рвоту;
на повышение температуры тела;
на озноб;
на общую слабость;
на повышенную утомляемость при минимальных физических нагрузках;
на усиливающий кожный зуд;
на пожелтение склер глаз и кожных покровов;
на запах тухлого мяса изо рта;
на тремор верхних конечностей;
на снижение артериального давления;
на увеличение селезенки;
на одышку;
на кашель;
на кровотечения из органов ЖКТ;
на массированные назальные кровотечения;
на стремительное снижение уровня глюкозы в крови;
на критическое снижение АД.

Также у пациентов наблюдается появление диареи. Кал становится белого или светло-бежевого цвета. При этом моча может темнеть. На фоне этого патологического состояния у пациентов нередко наблюдается снижение аппетита. У некоторых больных возникает острое желание попробовать несъедобные предметы.

По мере ухудшения состояния у пациентов появляется боль в суставах, причем как в крупных, так и в мелких. Имеется изменение размеров печени. У пациентов наблюдается стремительное увеличение объемов живота из-за накопления жидкости в брюшной полости. При острой разновидности недостаточности печени у больных отмечается стремительная потеря веса.

В течение нескольких часов или дней после начала приступа появляются признаки печеночной энцефалопатии, являющейся результатом поражения ЦНС на фоне повышения уровня токсических соединений в крови. У многих пациентов даже при остром течении патологии наблюдается появление сосудистых звездочек, которые особенно хорошо выражены на передней стенке живота и на плечах.

Выделяется не менее 4 стадий развития хронической формы недостаточности. Для каждой из них характерны свои симптомы. Начальная стадия патологического процесса считается компенсированной, т. к. в это время не наблюдается появления выраженной клинической картины из-за того, что повышается активность оставшихся здоровых клеток. Только при проведении лабораторных исследований можно выявить снижение функции органа.

При переходе заболевания во вторую декомпенсированную стадию наблюдается появление выраженных признаков портальной гипертензии. У пациентов возникают выраженные сосудистые звездочки не только на коже живота, но и на лице. Нередко появляются гематомы даже без какого-либо травматического воздействия. Возможны массированные кровотечения из органов ЖКТ и носа. Данные симптомы являются результатом снижения свертываемости крови.

У большинства пациентов уже на этой стадии хронической печеночной недостаточности наблюдается появление асцита, эмоциональной лабильности или развитие депрессивных расстройств. Возможны нарушения сна. Выраженными становятся диспепсические расстройства, в т. ч. тошнота, рвота и диарея. Появляется кахексия, т. е. истощение.

Стремительно атрофируются мышечные ткани. Кожа сильно истончается и приобретает желтушный оттенок. Подобный цвет могут приобретать склеры глаз и слизистые оболочки. Ладони и ступни могут отличаться красным оттенком. Ухудшается состояние волос и ногтей. Общее самочувствие пациента также стремительно ухудшается. Данная стадия может продолжаться на протяжении от нескольких недель до месяца и более.

При переходе заболевания в третью, т. е. терминальную, стадию все ранее присутствующие симптомы становятся выраженными. Печень уменьшается в размерах. Кровь почти не сворачивается. Это становится причиной развития массированного кровотечения. Нарастают проявления со стороны ЦНС.

Последней стадией хронического течения является кома. Данное состояние в большинстве случаев заканчивается летальным исходом из-за отека мозга и развития полиорганной недостаточности.

Осложнения болезни

Синдром печеночной недостаточности крайне опасен тем, что поражение органа может стать причиной развития тяжелых осложнений, вызванных не только снижением функциональной активности гепатоцитов, но и нарастанием токсических веществ в крови. Выделяется ряд состояний, возникновение которых снижает шансы пациента на выживание.

Накопление жидкости в брюшной полости повышает риск присоединения вторичной инфекции. В этом случае развивается перитонит. Нарушение функции печени приводит к варикозному расширению вен пищевода, что в сочетании со снижением свертываемости крови предрасполагает к массированным кровотечениям из верхних отделов органа. Развитие данного осложнения почти в 100% случаев заканчивается летальным исходом.

Накопление токсических веществ в крови нередко становится причиной развития недостаточности. Кроме того, у пациентов с критическим поражением тканей печени нередки случаи гипоксии тканей головного мозга и его отека. Возможно появление выраженной дыхательной недостаточности. В редких случаях наблюдаются крайне опасные легочные кровотечения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

У большинства пациентов, страдающих хронической печеночной недостаточностью, наблюдается появление атрофии молочных желез. Возможен гипогонадизм у мужчин. Нередко отмечаются тестикулярная атрофия и бесплодие. Кроме указанных состояний, у пациентов часто на фоне хронического течения возникают нарушения работы органа. Может наблюдаться развитие злокачественных новообразований.

Диагностика

При появлении признаков нарушения работы печени пациенту требуется консультация у гепатолога и ряда других узконаправленных специалистов. После внешнего осмотра и оценки жалоб больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В первую очередь требуется проведение общего анализа, который позволяет выявить наличие у пациента лейкоцитоза и анемии.

Обязательно выполняется коагулограмма, позволяющая обнаружить тромбоцитопению. Выполняется биохимический анализ, с помощью которого можно уточнить уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, креатинина, альбумина и т. д. После этого назначается проведение общего и биохимического анализов мочи.

В данном случае необходимо проведение УЗИ органов брюшной полости. Это исследование помогает оценить состояние паренхимы и кровеносных сосудов. Кроме того, проводится оценка размеров печени. УЗИ позволяет исключить наличие опухолевых процессов. Нередко для оценки состояния пациента назначается ЭКГ. Для выявления диффузного поражения печени проводится гепатосцинтиграфия.

Как дополнение к необходимым исследованиям, нередко назначается проведение МРТ для оценки состояния органа. В ряде случаев проводится биопсия для определения морфологических изменений полученных образцов тканей.

Способы лечения

Терапия острой и хронической форм этого патологического состояния имеет некоторые различия. При острой форме патологии пациенту требуется неотложная помощь. Наиболее часто при устранении этого патологического состояния используются медикаменты в форме растворов, а не таблеток.

При наличии кровотечения в первую очередь назначается терапия, направленная на устранение данного нарушения. Нередко применяется переливание крови и тромбоцитарной массы. Для восстановления объема циркулирующей крови может быть назначено введение солевых растворов или физраствора.

Кроме того, вводятся кровоостанавливающие препараты и витаминные комплексы. При острой необходимости выполняется срочное оперативное вмешательство для восстановления целостности поврежденных кровеносных сосудов.

После этого проводится терапия нарушений, возникших при недостаточности печени. Для снижения выраженности степени интоксикации назначается очистка кишечника. Может быть осуществлено введение медикаментов, оказывающих стимулирующее действие на перистальтику кишечника, в т. ч. Метоклопрамида и Церукала. В рамках проведения детоксикационной терапии нередко назначается использование растворов Реосорбилакта и Неогемадеза.

Нередко в схему лечения острой разновидности недостаточности включается инфузионная терапия, предполагающая введение растворов, предназначенных для стабилизации артериального давления. Может назначаться раствор хлорида натрия или глюкозы. Нередко используется формированный диурез с назначением диуретиков. Кроме того, применяется лактулоза для снижения выработки аммиака.

Для снижения риска присоединения инфекции назначается антибактериальная терапия. Нередко применяются транквилизаторы, позволяющие подавить двигательное и психическое возбуждение. По показаниям специалисты могут использовать седативные препараты. Могут применяться фармацевтические средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения. Для улучшения работы печени в основном назначаются следующие медикаменты:

Пациенту требуется ингаляция кислородом. Кроме того, назначаются процедуры гемосорбции. Может потребоваться и гипербарическая оксигенация. При хроническом течении патологии терапия направляется на устранение первичного заболевания или фактора, ставшего причиной появления сбоев в работе органа. При фиброзном поражении тканей, формировании злокачественных новообразований и некоторых других состояниях может быть рекомендовано хирургическое лечение. Пациентам с этой формой патологии необходимо полностью отказаться от приема алкоголя.

Любые медикаменты должны использоваться только по рекомендации врача. Обязательно нужно соблюдать диету с низким содержанием белка. Следует избегать открытых солнечных лучей и поднятия тяжестей свыше 2 кг. Для стабилизации состояния пациентам назначается ряд препаратов. Для устранения токсических веществ, опасных для тканей головного мозга, нередко применяются препараты лактулозы, в т. ч.:

Для ликвидации аммиака и транспортировки его из организма назначается применение Гепа-Мерц и Глутаргина. Нередко выписываются антибиотики для подавления микрофлоры в кишечнике, необходимой для переработки белков, поступающих с пищей. Для снижения риска развития сильных отеков и асцита пациентам назначается Верошпирон. Применяются препараты, предназначенные для снижения давления в воротной вене.

При хронической форме для снижения давления используются Пропранолол, Небилет, Моксидомин и т. д. Кроме того, при наличии сужения желчевыводящих путей применяются холеспазмолитики. Могут потребоваться и препараты для снижения повышенной кровоточивости.

В тяжелых случаях, когда паллиативными оперативными вмешательствами и медикаментозными средствами не удается добиться выраженного улучшения и у пациента наблюдается повышение токсических веществ в крови, единственным способом спасти больному человеку жизнь является трансплантация печени.

Диета

При недостаточности функционирования тканей печени пациентам назначается безбелковая диета. В рацион нужно вводить легкоусвояемые продукты с высоким содержанием растительной клетчатки, микроэлементов и витаминов. Суточная калорийность должна составлять 1500 ккал. В рацион следует включать:

овощи;
фрукты;
крупы;
молочные продукты;
нежирные сорта мяса и рыбы.

Из рациона следует исключить блюда с высоким содержанием жира, с наличием острых специй, простых углеводов и т. д. Принимать пищу нужно небольшими порциями 5–6 в сутки.

Прогноз и профилактика

Как при острой, так и при хронической форме недостаточности печени прогноз неблагоприятный. При остром течении летальный исход в большинстве случаев наступает в течение от 2–3 дней до 2 месяцев, если не будет проведена пересадка органа.

Хроническая форма патологии тоже имеет неблагоприятный прогноз, хотя и проявляется эта разновидность течения болезни менее агрессивно. Даже при комплексном лечении и соблюдении диеты можно добиться лишь продления жизни, но без трансплантации пациента ждет преждевременная гибель. Ухудшает прогноз наличие осложнений.

Для снижения риска развития критического поражения печени необходимо своевременно лечить заболевания данного органа. В рамках профилактики описываемого патологического состояния необходимо отказаться от приема алкоголя и наркотических веществ. Для снижения риска развития недостаточности нужно придерживаться правил здорового питания и регулярно выполнять физические упражнения.

Обязательно требуется поддерживать вес в норме. Следует отказаться от употребления грибов, собранных в лесу. Обязательно нужно проходить вакцинацию от гепатита А и В. Необходимо с осторожностью принимать любые лекарственные препараты и БАД. Следует по возможности избегать обширных травм, при которых потребуется переливание крови, и следить, чтобы все медицинские процедуры проводились с соблюдением санитарных норм. Это позволит снизить риск развития недостаточности органа и избежать преждевременной гибели.

– острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Общие сведения

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза . Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Классификация печеночной недостаточности

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность . Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного , лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей , фиброза, цирроза и др.).

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клинически выраженной комы.

Причины печеночной недостаточности

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью , синдромом Бадда-Киари , профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы , метастазировании рака легких , рака поджелудочной железы .

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит , эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения , лапароцентез , избыточное употребление белковой пищи и др.

Симптомы печеночной недостаточности

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит , явления геморрагического диатеза, диспепсия , боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо , бесплодием , тестикулярной атрофией, гинекомастией , алопецией , атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция , гемодиализ, УФО крови .

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.