תסמיני בס בגיל צעיר. אבחון: האם יש מקרים של החלמה?

טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS, מחלת גריג, מחלת נוירונים מוטוריים) תוארה לראשונה על ידי הפסיכיאטר הצרפתי מרטין שארקו ב-1869.

בארה"ב ובקנדה, מונח נוסף הוא "מחלת לו גריג", שחקן בייסבול מפורסם שנאלץ לסיים את הקריירה שלו בגיל 36 עקב טרשת צדדית אמיוטרופית.

מהי טרשת צדדית אמיוטרופית?

טרשת צדדית אמיוטרופית היא מחלה של מערכת העצבים המשפיעה במהירות על נוירונים מוטוריים בחוט השדרה, בגזע המוח ובקורטקס.

IN תהליך פתולוגימעורבים עצבים מוטוריים של נוירונים גולגולתיים (פנים, טריריים, גלוספאריינגליים).

טרשת צדדית אמיוטרופית היא נדירה (2-3 אנשים לכל 100,000) ומתקדמת במהירות.

ברפואה קיים מושג נוסף - תסמונת טרשת צדדית אמיוטרופית. זה מעורר על ידי מחלה אחרת, ולכן הטיפול במקרה זה מכוון לחיסול הפתולוגיה הבסיסית. אם למטופל יש תסמינים של ALS, אך הגורמים להם אינם ידועים, הרופאים מדברים לא על תסמונת, אלא על מחלה.

ב-ALS, נוירונים מוטוריים נהרסים, הם מפסיקים לשלוח אותות מהמוח לשרירים, כתוצאה מכך, האחרונים מתחילים להיחלש ולהתנוון.

גורם ל

הסיבות המעוררות את הופעתה של מחלה זו טרם הוכחו. עם זאת, מדענים מציעים מספר תיאוריות:

תוֹרַשְׁתִי

הוכח כי ב-10-15% מהמקרים המחלה היא תורשתית.

נְגִיפִי

תיאוריה זו קיבלה שימוש רחבבשנות ה-60 של המאה ה-20 בארה"ב ובברה"מ. בשלב זה נערכו ניסויים בקופים. לבעלי החיים הוזרקו תמציות של חוט השדרה של אנשים חולים. כמו כן, ההנחה הייתה שהמחלה עלולה להיגרם על ידי נגיף הפוליו.

ג'נאיה

הפרעה בגנים נמצאת ב-20% מהחולים עם ALS. הם מקודדים לאנזים Superoxide dismutase-1, אשר הופך את Superoxide, המסוכן לתאי עצב, לחמצן.

אוטואימונית

מדענים ערכו מחקר וגילו נוגדנים שהורגים את המנוע תאי עצבים. הוכח כי נוגדנים אלו יכולים להיווצר כאשר מחלה רצינית(לימפומה של הודג'קין, סרטן ריאות וכו').

עֲצַבִּי

תיאוריה זו פותחה על ידי מדענים בריטים המאמינים כי היווצרות ALS יכולה להיות מעוררת על ידי אלמנטים גליאליים - תאים האחראים על תפקודם של נוירונים. אם הפונקציה של אסטרוציטים שמסירים גלוטמט מ קצות עצבים, הסיכון למחלת שארקוט עולה פי כמה.

בין גורמי הסיכון, הרופאים מזהים: נטייה תורשתית, גיל מעל 50, עישון, עבודות הקשורות לעופרת ושירות צבאי.

תסמינים של ALS

ללא קשר לצורת המחלה, כל החולים חשים חולשת שרירים, מופיעים עוויתות שרירים ומסת השריר יורדת.

היחלשות השרירים גוברת במהירות, אבל שרירי העינייםוסוגר שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןאינם מושפעים.

עַל בשלב מוקדםמחלות מתרחשות:

• חולשת שרירים בקרסוליים וברגליים;
• ניוון יד;
• הפרעות מוטוריות ודיבור;
• קושי בבליעה;
• התכווצויות שרירים;
• התכווצויות של הלשון, הידיים והכתפיים.

עם התפתחות ALS מופיעים התקפי צחוק ובכי, שיווי משקל מופר ומופיע ניוון לשון.

התפקודים הקוגניטיביים מתדרדרים רק ב-1-2% ממקרי המחלה, אצל חולים אחרים הפעילות הנפשית אינה משתנה.

בשלבים המאוחרים יותר, המטופל מפתח דיכאון, מתחיל לחוות הפרעות בנשימה ומאבד את היכולת לנוע באופן עצמאי.

מטופלים עם ALS מפסיקים להתעניין ביקיריהם ובעולם החיצון; הם הופכים לקפריזיים, חסרי מעצורים, לאביליים רגשית ותוקפניים. כאשר שרירי הנשימה מפסיקים לעבוד, אדם זקוק לאוורור מלאכותי.

מהלך המחלה

בתחילה מופיעים תסמינים המונעים מאדם להוביל חיים מלאים: חוסר תחושה בשרירים, התכווצויות, עוויתות, קושי בדיבור. אבל, ככלל, קשה לקבוע את הגורם המדויק להפרעות אלה כבר בהתחלה.

ברוב המקרים, ALS מאובחנת בשלב ניוון שרירים.

בהדרגה חולשת השרירים מתפשטת ומכסה אזורים חדשים בגוף, המטופל אינו יכול לנוע באופן עצמאי ומתחילות בעיות נשימה.

חולי ALS סובלים רק לעתים רחוקות מדמנציה, אך מצבם מוביל לדיכאון חמור בציפייה למוות. בשלב האחרון, אדם כבר לא יכול לאכול, ללכת או לנשום בעצמו, הוא זקוק למכשירים רפואיים מיוחדים.

צורות המחלה

צורות המחלה נבדלות על ידי מיקום השרירים הפגועים.

בולברנאיה

עצבי הגולגולת (9,10,12 זוגות) מושפעים.

חולים עם הצורה הבולברית של ALS מתחילים לסבול מבעיות בדיבור, הם מתלוננים על קשיים בהגייה וקשה להם להזיז את הלשון.

ככל שהמחלה מתקדמת, פעולת הבליעה מופרעת, והמזון עלול לשפוך החוצה דרך האף. עַל שלב מאוחרמחלות, ניוון מוחלט של שרירי הפנים והצוואר, הבעות פנים נעלמות, חולים עם ALS אינם יכולים לפתוח את הפה וללעוס מזון.

צוואר הרחם

המחלה מתקדמת בגפיים העליונות משני הצדדים.

בתחילה, אי נוחות מופיעה בידיים, קשה לאדם לבצע תנועות מורכבות עם הידיים, לכתוב, לשחק את כלי נגינה. לאחר בדיקה, הרופא שם לב ששרירי הזרוע של המטופל מתוחים ורפלקס הגידים מוגבר.

בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, חולשת השרירים מתקדמת ומתפשטת לאמות הידיים והכתפיים.

Lumbosacral

התסמין הראשון הוא חולשה בגפיים התחתונות.

למטופל קשה יותר לבצע עבודה בעמידה, לטפס במדרגות, לרכוב על אופניים וללכת מרחקים ארוכים.

עם הזמן, כף הרגל מתחילה לצנוח, ההליכה משתנה, ואז שרירי הרגליים מתנוונים לחלוטין, האדם אינו יכול ללכת, ומתפתחת בריחת שתן וצואה.

כמעט 50% מהחולים סובלים מהצורה צוואר הרחם של ALS, 25% כל אחד מהם אחראים לצורות הלומבו-סקרל והבולבר.

אבחון

נוירולוג משתמש בשיטות הבאות כשיטות האבחון העיקריות:

MRI של המוח וחוט השדרה

בשיטה זו ניתן לזהות ניוון של מבנים פירמידליים וניוון של החלקים המוטוריים של המוח.

בדיקות נוירופיזיולוגיות

כדי לזהות ALS, נעשה שימוש ב-TCMS (גירוי מגנטי טרנסגולגולתי), ENG (אלקטרונוירוגרפיה) ו-EMG (אלקטרומיוגרפיה).

ניקור מוחי

רמת תכולת החלבון (נורמלית או מוגברת) נקבעת.

בדיקות דם ביוכימיות

בחולים עם ALS נמצאה עלייה ברמות קריאטין פוספוקינאז של פי 5 או יותר, הצטברות של קריאטינין ואוריאה ועלייה ב-AST וב-ALT.

ניתוח גנטי מולקולרי

הגן המקודד ל-Superoxide Dismutase-1 נחקר.

אבל כדי לזהות את האבחנה, שיטות אלו אינן מספיקות, במקביל בשימוש אבחנה מבדלת כדי לאשר או לשלול מחלות:

• מוֹחַ: אנצפלופתיה לקויה במחזור הדם, גידולים בחלק האחורי פוסה גולגולתית, ניוון מערכתי מרובה.
• עמוד שדרה: גידולים, סירינגומיליה, לוקמיה לימפוציטית, אמיוטרופיה של עמוד השדרהוכו '
• שרירים: myositis, myodystrophy oculopharyngeal, Rossolimo-Steiner-Kurshman myotonia.
• עצבים היקפיים: נוירופתיה מוטורית מולטיפוקל, תסמונת Personage-Turner וכו'.
• צומת נוירו-שרירי: תסמונת למברט-איטון, מיאסטניה גרביס.

יַחַס

אין תרופה ל-ALS, אך ניתן להאט את התקדמות מחלה זו, להגדיל את תוחלת החיים ולהקל על מצבו של אדם.

לשם כך נעשה שימוש בטיפול מורכב:

תרופה ששימשה לראשונה לטיפול ב-ALS בבריטניה ובארה"ב. חומרים פעיליםלחסום את שחרור הגלוטמין ולהאט את תהליך הנזק הנוירוני. יש ליטול את התרופה 2 פעמים ביום, 0.05 גרם.

מרפי שרירים ואנטיביוטיקהלעזור להתמודד עם חולשת שרירים. כדי לחסל התכווצויות שרירים ועוויתות, נקבעים Mydocalm, Baclofen ו- Sirdalud.

להגדלה מסת שרירנעשה שימוש בסטרואיד האנאבולי "רטבולין".

אנטיביוטיקה אם מתפתחת אלח דם או מתרחשים סיבוכים זיהומיים. רופאים רושמים fluoroquinolones, cephalosporins, carbopenes.

ויטמיניםקבוצות B, E, A, C כדי לשפר את הדחף לאורך סיבי עצב.

תרופות אנטיכולינאסטראז, אשר מאטים את תהליך ההרס של אצטילכולין ("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmine").

במקרים מסוימים משתמשים בו השתלת תאי גזע. הוא מונע מוות של תאי עצב, מקדם את הצמיחה של סיבי עצב ומשקם קשרים עצביים.

בשלבים מאוחרים יותר משתמשים בו תרופות נוגדות דיכאון ותרופות הרגעה, משככי כאבים תרופות לא סטרואידיותואופיאטים.

אם השינה מופרעת, תרופות בנזודיאזפינים נקבעות.

כדי להקל על התנועה, כיסאות ומיטות עם פונקציות שונות, קנים, תיקון צווארונים. רופאים ממליצים על טיפול בדיבור. בשלבים המאוחרים של המחלה, יהיה צורך בפליט רוק ולאחר מכן בטרכאוסטומיה כדי שהחולה יוכל לנשום.

שיטות טיפול לא מסורתיות ל-ALS אינן מניבות תוצאות חיוביות.

תחזית והשלכות

פרוגנוזה לחולים עם ALS שְׁלִילִי. מוותמתרחשת לאחר 2-12 שנים, כאשר מתפתחת דלקת ריאות חמורה, כשל נשימתיאו אחר מחלה רצינית, מעוררת על ידי מחלת גריג.

בצורת bulbar ובמטופלים מבוגרים, התקופה מצטמצמת ל-3 שנים.

מְנִיעָה

אמצעים למניעת ALS עדיין אינם ידועים לרפואה.

המחלה מתקדמת מהר מאוד; אין מקרים של טיפול מוצלח ושיקום תפקודים מוטוריים של הגוף. חולשת שרירים, שגדל בהדרגה, משנה לחלוטין את חייו של אדם ומשפחתו.

אך למרות התחזיות המאכזבות והמחקר הבלתי מספק של המחלה, יקיריהם צריכים לקוות שטיפולים יעילים יפותחו בעתיד הקרוב. שיטות טיפוליותיַחַס. בינתיים, יש צורך לנקוט באמצעים להקלת מצבו של אדם עם ALS.

טרשת צדדית אמיוטרופית - מחלה מסוכנת, שעלול לנטרל אדם ולהוביל למוות.

הרופאים עדיין לא יכולים לקבוע את הסיבות המדויקות למחלה ולמצוא שיטות יעילותיַחַס. עַל הרגע הזה, כל מה שהרפואה יכולה לעשות הוא להקל על מצבם של חולים עם ALS. אף חולה לא הצליח להחלים לחלוטין מהמחלה הזו. חשוב להבחין בין "מחלת ALS" לבין "תסמונת ALS". במקרה השני, הפרוגנוזה להתאוששות הרבה יותר טובה.

התייחסות.בנוסף לטרשת צידית אמיוטרופית, קבוצת הזיהומים האיטיים של מערכת העצבים המרכזית כוללת את הדברים הבאים: מחלות נדירותכגון אנצפלופתיה ספוגית, קורו, או "מוות מצחוק", מחלת גרסטמן-שטראוסלר, לויקוספוגיוזיס אמיוטרופית, דלקת טרשתית תת-חריפה של ואן בוגרט.

תמותה של המחלה תהיה תלויה בשלב ההתקדמות.למרות נפח הנזק הגדול לגוף, טרשת צדדית אמיוטרופית אינה משפיעה על היכולות המנטליות של האדם.

סיווג המחלה

המחלה מחולקת לצורות הבאות:

• טרשת המתרחשת באזור lumbosacral;
• נגע צוואר הרחם;
• פגיעה בנוירון היקפי בגזע המוח, הנקרא ברפואה מסוג bulbar;
• נזק לנוירון המוטורי המרכזי.

ניתן גם לחלק טרשת צדדית אמיוטרופית לסוגים לפי מהירות התפתחות המחלה ונוכחות תסמינים נוירולוגיים מסוימים.

1. בצורת מריאנה, סימני המחלה מופיעים מוקדם, אך מהלך המחלה איטי.
2. ALS ספורדית או קלאסית מאובחנת ברוב החולים. המחלה מתפתחת לפי התרחיש הסטנדרטי, קצב ההתקדמות ממוצע.
3. מחלת שארקוט סוג משפחהמאופיין בנטייה גנטית, כאשר התסמינים הראשונים מופיעים די מאוחר.

גורמים לטרשת צידית אמיוטרופית

המחלה מתפתחת עקב מוות של נוירונים מוטוריים.תאי עצב אלו הם השולטים ביכולת המוטורית של האדם. כתוצאה מכך יש היחלשות רקמת שרירוהניוון שלו.

התייחסות.ב-5-10% מהמקרים, ALS יכולה להיות מועברת ברמה הגנטית.

במקרים אחרים, טרשת צדדית אמיוטרופית מתרחשת באופן ספונטני. מחלה זו עדיין נחקרת, ומדענים יכולים למנות את הגורמים העיקריים ל-ALS:

עבור אלה שעלולים לפתח מחלה זו, גורמי סיכון מצביעים על כך:

• • 1. 10% מחולי ALS ירשו את המחלה מהוריהם.
    2. לרוב, המחלה פוגעת באנשים בגילאי 40 עד 60 שנים.
    3. גברים מאובחנים עם המחלה לעתים קרובות יותר.

גורמים סביבה חיצוניתהמגבירים את הסיכון לפתח טרשת צדדית אמיוטרופית:

• • 1. לפי הסטטיסטיקה, חולי ALS היו מעשנים פעילים בעבר, לפיכך אנשים מעשניםהסיכון ללקות במחלה עולה.
    2. חדירת אדי עופרת לגוף בעת עבודה בתעשיות מסוכנות.

ביטויים סימפטומטיים

לכל צורה של מחלת שארקוט יש מאפיינים מאחדים משותפים:

• • • איברי התנועה מפסיקים לתפקד;
    • אין הפרעות באיברי החישה;
    • עשיית צרכים והטלת שתן מתרחשות כרגיל;
    • המחלה מתקדמת אפילו עם הטיפול, עם הזמן האדם הופך למשובש לחלוטין;
    • לעיתים מופיעים פרכוסים המלווים בכאבים עזים.

תפקידה של הנוירולוגיה באבחון

ברגע שאדם מבחין בשינויים במערכת השרירים, עליו לפנות מיד למומחה נוירולוגיה. למרבה הצער, האבחנה של טרשת צדדית אמיוטרופית בשלבים המוקדמים של המחלה אינה נעשית לעתים קרובות. רק לאחר שחלף זמן מסוים ניתן למנות את המחלה המסוימת הזו במדויק.

משימת הנוירולוג היא לאסוף היסטוריה רפואית מפורטת של המטופל ומצבו הנוירולוגי:

• • 1. מתגלים רפלקסים.
    2. חוזק רקמת השריר.
    3. טונוס שרירים.
    4. מצב חזותי ומישוש.
    5. תיאום תנועות.

עַל שלבים מוקדמיםהתסמינים של ALS דומים להפרעות נוירולוגיות אחרות.הרופא יפנה את המטופל, קודם כל, לשיטות המחקר הבאות:

• • 1. אלקטרונורומיוגרפיה.
    2. הדמיה בתהודה מגנטית.
    3. בדיקת שתן ודם. השיטה הזאתמאפשר לך לשלול נוכחות של מחלות אחרות.
    4. ביופסיה של רקמת שריר מתבצעת כדי לא לכלול פתולוגיות שרירים.

אין טיפול ספציפי למחלה. ל-ALS יש הבדל משמעותי מ מחלה דומה – טרשת נפוצה. טרשת צדדית אמיוטרופית אינה מתרחשת בשלבים של החמרה והפוגה, אלא מאופיינת במהלך מתקדם בהתמדה.

מערכת העצבים האנושית פגיעה מאוד. זו הסיבה שיש הרבה מחלות שונות, אשר יכול להשפיע על חלק מסוים זה של הגוף. במאמר זה אני רוצה לדבר על מהי ALS (מחלה). תסמינים, גורמים למחלה, כמו גם שיטות אבחון וטיפול אפשרי.

מה זה?

בהתחלה, אתה צריך להבין את המושגים הבסיסיים. כמו כן, חשוב מאוד להבין מהי ALS (מחלה), תסמיני המחלה יידונו מעט מאוחר יותר. קיצור: טרשת צדדית אטרופית. מחלה זו משפיעה מערכת עצביםאנושיים, כלומר נוירונים מוטוריים סובלים. הם ממוקמים בקליפת המוח ובקרניים הקדמיות של חוט השדרה. כדאי גם לומר זאת המחלה הזויש לזה צורה כרוניתולמרבה הצער, כרגע הוא חשוך מרפא.

סוגים

ישנם גם שלושה סוגים של ALS:

1. ספורדי, קלאסי. לא עובר בירושה. זה מהווה כ-95% מכלל מקרי התחלואה.
2. תורשתי (או משפחה). כפי שכבר התברר, זה עובר בירושה. עם זאת, סוג זה של מחלה מאופיין בביטוי מאוחר יותר של התסמינים הראשונים.
3. סוג גואם או טופס מריאנה. הייחודיות שלו: היא מופיעה מוקדם יותר מהשניים שתוארו לעיל. התפתחות המחלה איטית.

תסמינים ראשונים

ראוי לציין שהתסמינים הראשונים של מחלה זו עשויים לחול גם על מחלות אחרות. זוהי בדיוק הערמומיות של הבעיה: כמעט בלתי אפשרי לאבחן אותה מיד. אז, התסמינים הראשונים של ALS הם כדלקמן:

1. חולשת שרירים. זה משפיע בעיקר על אזור הקרסוליים וכפות הרגליים.
2. אטרופיה של הזרועות, חולשה של השרירים שלהן. גם מיומנויות מוטוריות עלולות להיפגע.
3. בחולים בשלבים הראשונים של המחלה, כף הרגל עלולה לרדת מעט.
4. מאופיין על ידי התכווצויות שרירים תקופתיות. כתפיים, זרועות ולשון עלולים להתעוות.
5. הגפיים הופכות חלשות. החולה מתקשה ללכת למרחקים ארוכים.
6. התרחשות של דיסארטריה אופיינית אף היא, כלומר. הפרעת דיבור.
7. עולים גם הקשיים הראשונים בבליעה.

אם למטופל יש ALS (מחלה), הסימפטומים יתפתחו ויתגברו ככל שהמחלה מתקדמת. יתר על כן, המטופל עשוי לחוש מעת לעת שמחה או עצב ללא סיבה. ניוון לשון וחוסר איזון עלולים להתרחש. כל זה קורה בגלל שהפעילות המנטלית הגבוהה יותר של אדם סובלת. במקרים מסוימים, לפני הופעת התסמינים העיקריים, ה תפקודים קוגניטיביים. הָהֵן. מופיעה דמנציה (זה קורה לעתים רחוקות, בכ-1-2% מהמקרים).

התפתחות המחלה

מה עוד חשוב לאנשים המתעניינים ב-ALS (מחלה) לדעת? התסמינים המופיעים בחולה עם התקדמות המחלה יכולים להצביע על סוג המחלה שיש לו:

1. ALS של הגפיים. הרגליים מושפעות תחילה. פגיעה נוספת בתפקוד הגפיים מתקדמת.
2. Bulbar ALS. במקרה זה, התסמינים העיקריים הם פגיעה בתפקוד הדיבור, כמו גם בעיות בבליעה. כדאי לומר זאת הסוג הזהמחלות מתרחשות בתדירות נמוכה בהרבה מהראשונה.

התגברות התסמינים

מה צריך לדעת חולה עם מחלה כמו ALS? התסמינים יגדלו בהדרגה, והפונקציונליות של הגפיים תקטן.

1. בהדרגה, מצב פתולוגי יתעורר כאשר הנוירונים המוטוריים העליונים מושפעים.
2. טונוס השרירים יוגבר, הרפלקסים יתחזקו.
3. בהדרגה יושפעו גם התחתונים.במקרה זה החולה יחוש עוויתות לא רצוניות בגפיים.
4. יחד עם זאת, לעתים קרובות מתפתחים אנשים חולים מצב דיכאוני, הבלוז מתעוררים. הסיבה לכך היא שאדם מאבד את יכולת הקיום ללא עזרתו של אף אחד, והיכולת לזוז אובדת.
5. עם ALS, התסמינים כוללים גם את החולה שחווה הפרעות בנשימה.
6. גם האכלה עצמית הופכת לבלתי אפשרית. לעיתים קרובות מוחדרת לחולה צינורית מיוחדת שדרכה מקבל האדם את כל המזון הדרוש לקיום.

ראוי לציין ש-ALS יכול להתרחש די מוקדם. תסמינים ב בגיל צעירלא יהיה שונה מהסימפטומים של חולה שתסמיניו הראשונים הופיעו הרבה יותר מאוחר. הכל תלוי בגוף, כמו גם בסוג המחלה. ככל שהמחלה מתפתחת, אדם הופך בהדרגה לנכה ומאבד את היכולת לחיות באופן עצמאי. עם הזמן, הגפיים נכשלות לחלוטין.

שלב אחרון

עַל שלבים מאוחריםמחלתו של החולה לעיתים קרובות לקויה תפקוד נשימתי, כשל אפשרי של שרירי הנשימה. במקרים כאלה, החולים זקוקים לאוורור. עשוי להתפתח עם הזמן פונקציית ניקוזשל איבר זה, שלעתים קרובות מוביל לזיהום משני, אשר הורג את החולה.

אבחון

לאחר ששקלתי מחלה כמו ALS, תסמינים, אבחון - על זה גם אני רוצה לדבר. ראוי לומר כי מחלה זו מזוהה לרוב על ידי אי הכללת בעיות אחרות בגוף. במקרה זה, ניתן לרשום למטופל את הדברים הבאים:

1. ניתוח דם.
2. ביופסיית שרירים.
3. צילום רנטגן.
4. בדיקות לקביעת פעילות השרירים.
5. CT, MRI.

בידול

ראוי לומר שלמחלה זו יש תסמינים המופיעים במחלות אחרות. לכן יש צורך להבדיל בין ALS לבעיות הבאות:

1. שיכרון עם כספית, עופרת, מנגן.
2. תסמונת גיאן-ברט.
3. תסמונת ספיגה לקויה.
4. אנדוקרינופתיה וכו'.

יַחַס

אחרי שהסתכלתי קצת על מחלה כמו ALS, תסמינים, טיפול - זה מה שאתה גם צריך לשים לב אליו תשומת - לב מיוחדת. כאמור, אי אפשר להירפא לחלוטין. עם זאת, ישנן תרופות המסייעות להאט את התקדמות המחלה. במקרה זה, חולים לרוב נוטלים כאלה תרופות, כמו "Riluzole", "Rilutek" (יומי, פעמיים ביום). התרופה הזועשוי למנוע מעט את שחרורו של גלוטמין, חומר המשפיע על נוירונים מוטוריים. עם זאת, זה גם יהיה שימושי שיטות שונותטיפול, טיפול המטרה העיקריתמתוכם - המאבק בתסמינים העיקריים:

1. אם החולה מדוכא, ייתכן שיירשמו לו תרופות נוגדות דיכאון ותרופות הרגעה.
2. בְּ התכווצות שריריםחשוב לקחת תרופות להרפיית שרירים.
3. במידת הצורך, ניתן לרשום הקלה בכאב, או בשלב מאוחר יותר של המחלה, אופיאטים.
4. אם המטופל מתקשה לישון, יהיה צורך בתרופות בנזודיאזפינים.
5. אם יש סיבוכים חיידקיים, תצטרך לקחת אנטיביוטיקה (מחלות סימפונות ריאה מתרחשות לעתים קרובות עם ALS).

אמצעי עזר:

1. ריפוי בדיבור.
2. מפליט רוק או נטילת תרופה כגון Amitriptyline.
3. הזנה עם צינור, דיאטה.
4. שימוש במכשירים שונים שיכולים להבטיח את תנועת המטופל: מיטות, כיסאות, קנים, קולרים מיוחדים.
5. אולי צריך אוורור מלאכותיריאות.

מתקנים רפואה מסורתית, דיקור סיני חסר תועלת למחלה זו. ראוי גם לומר שלא רק המטופל, אלא גם קרוביו זקוקים לעיתים קרובות לעזרתו של פסיכותרפיסט.

תסמינים של טרשת צדדית אמיוטרופית במילים פשוטות - מהניסיון שלנו - כדאי לחשוב על מתי החולשה הגוברת נמשכת עם קוצים ומתחילה להיגרר רגל או צלחות במטבח מתחילות להישבר בהמוניהן, נושרות מהיד. תשומת לב - כל זה לא תמיד ALS - אולי אתה רק אתה חווה מתח עצום ו מתח עצבני! "תסמינים של טרשת צידית אמיוטרופית הם תסמינים של נזק לנוירונים מוטוריים תחתונים, כולל חולשה, ניוון, התכווצויות ופסקיולציות ותסמינים של פגיעה במערכת הקורטיקוספינלית - ספסטיות וגיד מוגבר רפלקסים עם רפלקסים פתולוגיים בהיעדר הפרעות חושים. צינורות קורטיקובולברי עשויים להיות מעורבים העצמת מחלה שכבר מתפתחת ברמת גזע המוח. טרשת צדדית אמיוטרופית היא מחלה של מבוגרים ואינה מתחילה באנשים מתחת לגיל 16. הסמן הקליני החשוב ביותר בשלבים הראשוניםטרשת צדדית אמיוטרופית היא אסימטרית ניוון שרירים מתקדם עם היפר-רפלקסיה (כמו גם כאבים והתכווצויות). המחלה עשויה להתחיל עם כל שרירים מפוספסים. יש שיתוק גבוה (פסאודובולברי מתקדם), בולברי ("שיתוק בולברי מתקדם"), צורות צוואר הרחם ולומבוסקראלי). מוות קשור בדרך כלל עם מעורבות של שרירי הנשימה לאחר כ-3-5 שנים. התסמין השכיח ביותר של טרשת צדדית אמיוטרופית, המופיע בכ-40% מהמקרים, הוא חולשה מתקדמת של שריר אחד איבר עליון, בדרך כלל מתחילים מהיד (החל מקרבה שרירים ממוקמים משקפים גרסה חיובית יותר של המחלה). אם הופעת המחלה קשורה להופעת חולשה ב שרירי היד, שרירי התנר מעורבים בדרך כלל בצורה של חולשה של אדוקציה והתנגדות אֲגוּדָל. זֶה מקשה על גדול ו אצבע מורהומוביל לפגיעה בשליטה במוטוריקה עדינה. המטופל מרגיש קושי להרים חפצים קטנים ולהתלבש (כפתורים). אם היד הדומיננטית מושפעת, זה מצוין קשיים מתקדמים בכתיבה, כמו גם בפעילויות ביתיות יומיומיות. במהלך הטיפוסי של המחלה, יש מעורבות מתקדמת בהתמדה של שרירים אחרים של אותו איבר ואז מתפשט אל היד השנייה לפני שנפגע גפיים תחתונותאו שרירי בולברי. המחלה עלולה להתחיל עם שרירי הפנים או הפה והלשון, עם שרירי הגו (המרחיבים סובלים יותר מכופפים) או הגפיים התחתונות. יחד עם זאת, מעורבותם של שרירים חדשים אף פעם לא "משיגה" את השרירים שמהם החלה המחלה. לכן הקצר ביותר תוחלת החיים נצפית בצורה bulbar: חולים מתים הפרעות בולבריתוך כדי שהייה על הרגליים (למטופלים אין זמן לחיות כדי לראות שיתוק ברגליים). צורה נוחה יחסית היא lumbosacral. בצורת bulbar, שילוב כזה או אחר של סימפטומים של bulbar ו שיתוק פסאודובולברי, מה מתבטא בעיקר בדיסארטריה ובדיספגיה, ולאחר מכן בהפרעות נשימה. סימפטום אופייני כמעט כל הצורות של טרשת צדדית אמיוטרופית הן קידום מוקדםרפלקס הלסת התחתונה. הַפרָעַת הַבְּלִיעָה בעת בליעה מזון נוזלינצפה לעתים קרובות יותר ממוצקים, אם כי בולע מוצקים ככל שהמחלה מתקדמת מתקשה. מתפתחת חולשה של שרירי הלעיסה, החיך הרך תלוי למטה, הלשון בחלל הפה חסרת תנועה ואטרופית. נצפים אנרתריה, זרימה מתמשכת של רוק וחוסר יכולת לבלוע. הסיכון לדלקת ריאות בשאיפה עולה. כדאי גם לזכור שהתכווצויות (לעתים קרובות מוכללות) נצפות בכל החולים עם ALS ולעיתים קרובות הן הראשונות סימפטום של המחלה. אופייני לכך שהתנוונות לאורך מהלך המחלה הן בררניות בבירור. תנר מושפע על הידיים, שרירים hypothenar, interrosseous ו-deltoid; על הרגליים - שרירים שמגמישים את כף הרגל; בבולבר שרירים - שרירי הלשון והחך הרך. הכי עמיד בפני נזק בטרשת צידית אמיוטרופית שרירי oculomotor. הפרעות בסוגר נחשבים נדירים במחלה זו. תכונה מסקרנת נוספת של טרשת צדדית אמיוטרופית היא היעדר פצעי שינה אפילו בחולים, משותקים ומרותקים למיטה (משתקעים) הרבה זמן. ידוע כמו כן שדימנציה נדירה בטרשת צדדית אמיוטרופית (למעט כמה תת-קבוצות: משפחתיות צורות ועם מתחם פרקינסוניזם-ALS-דמנציה באי גואם). תוארו צורות עם מעורבות אחידה של הנוירונים המוטוריים העליונים והתחתונים, עם דומיננטיות של נזק לחלק העליון (פירמידלי) תסמונת ב"טרשת צידית ראשונית") או נוירון מוטורי תחתון (תסמונת אנטרוהורן). מבין המחקרים הפרא-קליניים, המשמעותי ביותר ערך אבחונייש אלקטרומיוגרפיה. גילה נזק נרחב לתאי הקרניים הקדמיות (אפילו בשרירים שלמים מבחינה קלינית) עם פרפורים, פקקולציות, גלים חיוביים, שינויים בפוטנציאלים של יחידות מוטוריות (המשרעת ומשך הזמן שלהם גדלים) עם מהירות רגילההולכה של עירור לאורך סיבי העצבים התחושתיים. רמות CPK בפלזמה עשויות להיות גדל מעט." (http://ilive.com.ua/)

למחלה בשם מורכב זה יש את הקיצור הקצר ALS והיא מסווגת כנוירודגנרטיבית. זוהי אחת מצורות העיוות של נוירונים האחראים על תפקודים מוטוריים. במחלה זו, נוירונים מוטוריים הממוקמים ב עמוד שדרה, ובקליפת המוח. מהלך הנגעים הוא בלתי הפיך, אך ניתן להאט את ביטוייהם ולהפסיק חלקית. על מנת להתחיל את המאבק במחלה בזמן, כאשר היא טרם הגיעה לשלב של נכות החולה, יש צורך להכיר את הסימפטומים שלה ולפנות לעזרה. סיוע מיוחדבְּהֶקְדֵם הַאֶפְשַׁרִי.

טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS) היא מחלה מתקדמת לאט וחשוכת מרפא. מחלה ניווניתמערכת העצבים המרכזית

לפני פירוט כל התסמינים בפירוט של מחלה זוולתת תיאור מפורט שלהם, יש לתת אזהרה. לאף חולה שאובחן עם ALS אין הכל תסמינים אפשרייםבּוֹ זְמַנִית. כמו כן, סדר התרחשותם אינו מכובד; הם מתעוררים ללא כל רצף הגיוני. כמו כן, לא בהכרח אחד מהתסמינים הטמונים באמיוטרופי טרשת צדדיתיציין בדיוק את המחלה הזו. זה עשוי להיות סימן למחלה אחרת. יחד עם זאת, החולה עלול להפגין סימנים של ALS שאינם רשומים ברשימת התסמינים, או סטיות בודדות בעלות אופי שונה.

אם אתה רוצה לדעת ביתר פירוט מהי, וגם לשקול את הגורמים, התסמינים, האבחנה והטיפול במחלה, תוכל לקרוא על כך מאמר בפורטל שלנו.

חָשׁוּב! המחלה חולפת באישיות, אחת מקרה קליניאינו דומה לאחר, להתקדמות הזרימה תמיד יש דינמיקה שונה ותלויה בנסיבות רבות ושונות.

התכווצויות שרירים

הראשון (לא תמיד לפי סדר ההתרחשות) ואחד הנפוצים ביותר הוא התסמין של עווית שרירים. זה נקרא fasciculation ולובש את הצורות הבאות.

רקמת השריר מתחת לעור מתחילה להתכווץ. תחושות של עוויתות ורעד מרגיזים את המטופלים, אך למעשה לא ניתן לעשות דבר בנידון. פעימות שרירים יכולות להתרחש, תמיד באותה נקודה, או "לשוטט" בכל הגוף, ומתפשטות על פני שטחים גדולים.

עֵצָה. ישנן שתי אפשרויות להתפתחות אירועים: או שהפאסיקולציות יחלפו מעצמן לאחר זמן מה (אבל אז הן יכולות להתעורר שוב), או שהן יתעצמו עד כדי כך שתצטרך ללכת לרופא כדי לקבל טיפול תרופתי .

חולשת שרירים

ברגע שזרימת האותות המגיעים מנוירונים מוטוריים מהמוח לשרירים מתחילה להתייבש (יורדת כמותית), הם לא מנוצלים עד הסוף, ובגלל זה הם נחלשים ומאבדים מסה. חולשת שרירים עלולה להוביל לחוסר יציבות בשיווי המשקל ולסיכון מוגבר לנפילה בזמן הליכה.

עֵצָה. השרירים, כאשר מסתם מתחילה לרדת, לא ניתן "לשאוב" שוב באמצעות תרגילים. אבל יש צורך לעשות התעמלות, כולל תרגילי שיווי משקל, וגם להתאים את התזונה כדי להאט את הידלדלות רקמת השריר.

הדבר נובע גם מירידה במידת השימוש בשרירים, שהופכים פחות גמישים, כאילו "מתוכים". זה מקשה על הליכה ועמידה וגורם לנפילות תכופות.

עֵצָה. יש צורך לבקר פיזיותרפיסט כדי לבחור תוכנית התעמלות כדי להגביר את גמישות המפרק וטווח התנועה. כדאי להתייעץ עם תזונאי כדי להתאים את התזונה לשמירה על משקל הגוף והשריר.

התכווצות שרירים

עוויתות ועוויתות של רקמת שריר מתחילות לרוב בלילה, אך יכולות להיווצר מאוחר יותר שְׁעוֹת הַיוֹם, הופכים תכופים יותר ומתעצמים. הם נובעים מהפסקת העברת האות מהנוירון לצומת השריר. השריר לא יכול לזהות את האות ואת ה"מתחים", מה שגורם לעווית.

פרכוסים מסוכנים כי הם פתאומיים, לא נעימים מאוד ו תסמיני כאב, ובסופו של דבר, מיומנויות מוטוריות לקויות.

עֵצָה. כדי לנטרל או להחליש את הסימפטום, עליך לשנות את תנוחת הישיבה/שכיבה בתדירות גבוהה יותר בזמן מנוחה. ניתן לפתור את הבעיה באופן חלקי על ידי ביצוע קבוע של תרגילים מיוחדים להרגעת שרירים. ועבור עוויתות קשות וממושכות, הרופא עשוי לרשום תרופה נוגדת פרכוסים.

עייפות

אנחנו לא מדברים על העייפות שמגיעה אחרי יום שלם של עבודה בארץ. עייפות, שמגיעה באופן בלתי צפוי ללא סיבה טובה, קשורה לירידה בתפקוד הגופני ברקמת השריר. השמירה עליו במצב פעיל (טון) דורשת עוד ועוד הוצאה אנרגטית. זה יכול להיות גם קשיי נשימה, קוצר נשימה, התייבשות או ירידה בכמות המזון הזמינה לגוף (תת-תזונה או תת-תזונה).

עֵצָה. כדי לחלק כוחות באופן שווה, יש צורך לערוך תוכנית עבודה ליום. אני אוהב את זה פעילות גופניתמתחלפים במנוחה. התייעצו עם תזונאי ופיזיותרפיסט. אפשר להגדיל את כמות המזון הנצרכת או להגדיל את תכולת הקלוריות שלו.

תסמונת כאב

כאב אינו נובע ישירות מהאבחנה של טרשת צדדית אמיוטרופית. המחלה אינה גורמת לכאב או אפילו אי נוחות. אבל תסמונת כאביכול לבוא לידי ביטוי, ודי חזק, בשל מספר סיבות:

• התכווצות שרירים;
• סחיטת עור;
• מתח שרירים;
• סגירה של מפרקים.

חשוב לזהות את הסיבה כְּאֵבלחסל אותם.

עֵצָה. המלצות עבור ההפרשות הטובות ביותרהרופא יכול לתת לך תרגילי גוף שהמטופל צריך להפעיל ותרגילים כדי למנוע דחיסה מקומית. גם אפשרי טיפול תרופתי, עם מרשם של תרופות נוגדות עוויתות וסטרואידים אנבוליים כאחד.

קושי בבליעה

כאשר שרירי הגוף מתחילים להיות מושפעים, התור מגיע עד מהרה לשרירי הפנים. עם ניוון שרירים של הגרון, מתחיל קושי בבליעה. לתופעה רפואית זו יש שם - דיספאגיה. כמובן שהתהליך מקשה על אכילת מזון ומוצרים נוזליים, ולכן המטופל מתחיל לאכול פחות ומקבל הרבה פחות רכיבים תזונתיים, מה שמוביל, בתורו, לירידה במסת השריר ולקושי גדול אף יותר בבליעה.

עֵצָה. כדאי לפנות לשני מומחים: קלינאית תקשורת ותזונאית. הראשון, לאחר הערכת מידת ההפרעה, ימליץ על תרגילים להקלה על הבעיה, השני ייצור דיאטה באופן שהכמות המקסימלית של נושאי אנרגיה תיכנס לגוף המטופל עם כמות מינימלית של מזון. בשלב מאוחר יותר יתכן ויהיה צורך להחליף את דרך האכילה המסורתית בדרך חלופית.

הַפרָשָׁת רִיר

אם מתחילה הפרעה בתפקוד הבליעה, הרוק מצטבר בפה ולא ניתן לבלוע. אותו דבר קורה עם ליחה. זה מוביל להזלת ריר בלתי רצונית, בלתי נשלטת, שאינה יכולה אלא לגרום לאי נוחות. אם החולה מיובש, הרוק עשוי להיות צמיג. תפקוד לקוי של ריור גורם לקנדידה של רירית הפה ויובש.