غياب الصرع: أعراض وعلاج الصرع لدى الأطفال والمراهقين. الصرع الفص الصدغي

الصرع الغيابي هو شكل من أشكال الصرع مجهول السبب المعمم. يحدث هذا المرض غالبًا عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة وسن المدرسة. أثناء الهجوم، ينطفئ وعي الطفل، لكن هذا لا يصاحبه تشنجات ولا يؤثر على حالة الجهاز العصبي المركزي للطفل.

صرع الغياب عند الأطفال (CAE) هو شكل شائع إلى حد ما من المرض، ويحدث عند الأطفال دون سن 18 عامًا. يمثل حوالي 20% من حالات الصرع عند الأطفال. في أغلب الأحيان، يظهر لأول مرة في سن 3-8 سنوات، والفتيات أكثر استعدادا لهذا المرض. في البالغين، نادرا ما يتم ملاحظة العملية المرضية.

عند إجراء مخطط كهربية الدماغ (EEG)، تتم ملاحظة بؤر نشاط الصرع. ولذلك يصنف المرض على أنه شكل من أشكال الصرع، على الرغم من أنه يصاحبه أعراض أخرى. يجب على الوالدين الاهتمام بطفلهم حتى يلاحظوا غياب النوبات في الوقت المناسب. إذا لم يبدأ العلاج، فقد تتطور أشكال مقاومة من DAE.

الأسباب

في أغلب الأحيان، يرتبط الصرع الغيابي لدى الأطفال بتطور غير طبيعي للدماغ داخل الرحم أو تلف الخلايا العصبية للجنين. لاحقاًحمل. يمكن أن يؤدي إلى المرض الأمراض الخلقية– استسقاء الرأس، صغر الرأس وغيرها.

سبب آخر لتطور المرض هو ضعف الوراثة. لذلك، إذا كان كلا الوالدين يعانيان من أي شكل من أشكال الصرع، فلا ينصح الأطباء بإنجاب أطفال معهم. في 90٪ من الحالات، يكون الطفل المولود مريضًا أيضًا.

إذا ظهرت المظاهر الأولى للمرض في مرحلة المراهقة، فقد تساهم العوامل التالية في ذلك:

• الإرهاق العقلي. غالبًا ما يتطور الصرع عند الأطفال الذين يدرسون جيدًا.
• زيادة النشاط البدني. إذا كان على الطفل القيام بأعمال شاقة بانتظام، فقد يؤدي ذلك أيضًا إلى عدم استقرار الجهاز العصبي المركزي.
• المواقف العصيبة المتكررة. على سبيل المثال، إذا كان الوالدان يتشاجران باستمرار أو يطلبان من الطفل أكثر مما يستطيع. يمكن أيضًا أن يكون سبب التوتر السفر المستمر.
• ضعف التمثيل الغذائي.
• عدم كفاية الدورة الدموية إلى الدماغ. بسبب نقص الأكسجة الخلايا العصبيةقد يبدأ بالموت
• عانى سابقًا من إصابات الدماغ المؤلمة. أنها تؤدي إلى انتهاك سلامة الأوعية الدموية والنهايات العصبية. تدريجيا، تظهر بؤر نشاط الصرع في موقع هذه التغيرات المرضية.
• التسمم بالمخدرات. يجب إعطاء جميع الأجهزة اللوحية للأطفال من قبل البالغين. خلاف ذلك، قد يأخذون جرعة زائدة من الدواء.

الإجهاد والإجهاد العقلي من الأسباب المحتملة لغياب الصرع

جميع العوامل المذكورة أعلاه يمكن أن تؤدي إلى عدم استقرار الآليات التي تنظم نسبة عمليات التثبيط والإثارة في القشرة الدماغية. ونتيجة لذلك، يحدث الاستعداد المتشنج للخلايا العصبية، مما يؤدي إلى ظهور بؤر نشاط الصرع.

أنواع

يمكن أن تكون نوبات الغياب بسيطة أو معقدة. في حالة النوبات الغيابية البسيطة، ينطفئ الوعي لفترة وجيزة لمدة 2-5 ثواني، ولا توجد أعراض أخرى. وفي الوقت نفسه، قد يستمر الشخص في الوقوف، لكن نظرته تتجمد.

أيضًا، مع غياب الصرع عند الأطفال، يمكن ملاحظة نوبات الغياب المعقدة. وتكون مصحوبة بالأعراض المصاحبة. يمكن أن تحدث مع استرخاء العضلات وزيادة قوة العضلات وسلس البول وأعراض أخرى.

وبالإضافة إلى ذلك، يتم التمييز بين غياب الصرع النموذجي وغير النمطي بشكل منفصل.

عادي

يتميز صرع الغياب النموذجي عند الأطفال بنوبات قصيرة تبدأ فجأة وتنتهي بسرعة. يتراوح عمر المظاهر الأولى من 9 أشهر إلى 17 عامًا، ولكن يتم ملاحظتها غالبًا في الفترة من 0.9 إلى 4 سنوات. عند إجراء العلاج المناسبمن الممكن تحقيق مغفرة كاملة للمرض في 85٪ من الحالات.

غير نمطي

تتميز نوبات الغياب غير النمطية بخصائص النوبات المعممة، ولكنها تكون بؤرية حسب آلية تطورها. يرافقه اضطرابات في الوعي وتغيرات في النشاط الحركي للمرضى وخمول. وهي تبدأ تدريجيًا وتنتهي بنفس الطريقة، وهو ما يميزها عن نوبات الغياب النموذجية.

الاعراض المتلازمة

يظهر المرض لأول مرة في عمر 4-10 سنوات، لكن ذروته تحدث في عمر 3-8 سنوات. يتجلى في النوبات مع أعراض محددة. أثناء نوبة الصرع الغيابية البسيطة في مرحلة الطفولة، قد تظهر العلامات والأعراض التالية:

• قد يبدأ الهجوم فجأة. أثناء ذلك، يتجمد الطفل ويصبح بلا حراك.
• هناك تثبيط عام - الطفل لا يستجيب للكلام الموجه إليه.
• مباشرة بعد الهجوم، لا يستطيع الطفل أن يتذكر ما حدث له. وحتى لو أجاب على أسئلة الكبار فإنه ينسى ذلك.

تجميد الطفل هو أحد أعراض الصرع الغيابي

أثناء الهجوم لا توجد حركات متشنجة. يبدو كما لو كان الطفل يفكر ببساطة في شيء ما. هذه الظاهرة لا تدوم طويلا - من بضع ثوان إلى دقائق. بعد الهجوم لا يوجد ضعف أو نعاس. تحدث نوبات الغياب البسيطة في حوالي 30٪ من المرضى.

لكن النوبات المعقدة لصرع الغياب في مرحلة الطفولة أكثر شيوعًا. في هذه الحالة، يتم ملاحظة أعراض إضافية:

• هناك عنصر منشط حيث يقوم الطفل بإلقاء رأسه إلى الخلف ولف عينيه.
• غالبًا ما يُلاحظ وجود مكون توتري يتجلى في ضعف حساسية اليدين، مما يجعل الطفل غير قادر على حمل الأشياء.
• يمكن أيضًا الانضمام إلى الأتمتة. تظهر العلامات التالية - الصفع ولعق الشفاه وتكرار الأصوات والكلمات.
• قد يحدث ما يسمى باضطراب نقص الانتباه.

تعتبر نوبات الغياب البسيطة والمعقدة نموذجية. أما الأنواع غير النمطية فهي أقل شيوعًا. خلالها، يتم فقدان وعي الطفل تدريجيا وجزئيا. يستمر هذا لفترة طويلة جدًا - تصل إلى عدة دقائق. وبعد الهجوم يبدو الطفل مرهقًا وضعيفًا.

في غياب الصرع في مرحلة الطفولة، تتكرر النوبة في كثير من الأحيان - ما يصل إلى عدة عشرات من المرات في اليوم. في السنة الأولى، تحدث 2-3 هجمات فقط يوميًا، ويزداد تواترها تدريجيًا. وعلى الرغم من ذلك فإن مثل هذا المرض يعتبر حميدا، حيث لا تحدث تغيرات عصبية ولا يضعف ذكاء الطفل.

ملامح غياب الصرع حسب العمر

في مختلف الأعمار، يمكن أن يحدث صرع الغياب في مرحلة الطفولة بشكل مختلف وله سمات محددة.

في الطفولة

صرع غياب الطفولة هو الشكل الأكثر ملاءمة. يظهر لأول مرة في سن 6-7 سنوات ويظهر في كثير من الأحيان عند الفتيات. تتم ملاحظة نوبات الغياب النموذجية في الغالب (في 35٪ من الحالات - بسيطة، في 43٪ - معقدة، وفي 22٪ من الحالات تكون مجتمعة). تحدث الهجمات بشكل رئيسي في النصف الأول من اليوم وتتكرر كثيرًا - ما يصل إلى عدة عشرات من المرات في اليوم.

في مرحلة المراهقة

غياب الصرع الذي يحدث في مرحلة المراهقة، ويسمى الأحداث. على عكس دبي لصناعات الطيران، فإنه يحتوي على بعض الميزات. يبدأ المرض في أكثر من ذلك سن متأخرة- في سن 8-14 سنة. في مثل هؤلاء المرضى، تسود النوبات الغيابية البسيطة، وتحدث في 66٪ من الحالات.

مع غياب الصرع عند الأحداث، يكون تواتر النوبات أقل - يتم ملاحظتها حتى عدة مرات في اليوم. في مرحلة المراهقة، قد يظهر المرض بسبب التغيرات في نمط الحياة، والتي يمكن أن تثير المواقف العصيبة المختلفة. بالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يقلد الشباب البالغين، ويعتمدون عاداتهم - يبدأون في التدخين والشرب. وهذا يمكن أن يسبب التسمم بالكحول، مما يؤدي إلى اضطرابات في قشرة الدماغ، مما يثير الصرع.

طرق التشخيص

لتشخيص المرض، تحتاج إلى استشارة طبيب الأعصاب. يصاحب علم الأمراض أعراض محددة إلى حد ما، لذلك عادة لا توجد صعوبات في التشخيص. في حالة DAE، يسأل الطبيب الوالدين عن الأعراض، وفي حالة صرع غياب الأحداث، يسأل الطبيب الطفل مباشرة.

أثناء الفحص، يقوم الطبيب بمراجعة سجلات المريض في المستشفى لمعرفة ما إذا كانت هناك أي عوامل قد تكون ساهمت في تطور الصرع (مثل صدمة الرأس). كما يقوم الطبيب بإجراء اختبارات خاصة لتحديد ما إذا كان ذكاء الطفل يتوافق مع عمره.

يعد تخطيط كهربية الدماغ أحد طرق تشخيص الصرع الغيابي

الطريقة الإلزامية هي تخطيط كهربية الدماغ (EEG) - ويتم إجراؤها في 100٪ من الحالات. لكن في بعض الأحيان لا يظهر الإجراء أي تغييرات في الحالة الطبيعية، ولكن أثناء الهجوم من الممكن تسجيل النشاط المرضي للقشرة الدماغية في 90٪ من الحالات. في بعض الأحيان، على العكس من ذلك، يتم الكشف عن بؤر نشاط الصرع، ولكن لا توجد أعراض للمرض.

الدراسات الأخرى (CT، MRI) ليست إلزامية. لكن قد يصفها الطبيب لاستبعاد أعراض الصرع الناجمة عن الأورام والخراجات والآفات المعدية في الدماغ.

خيارات العلاج

يهدف علاج الصرع الغيابي إلى القضاء على النوبات أو تقليل تواترها وشدتها. في الأساس، يوصف العلاج الدوائي. يوصف دواء واحد مضاد للصرع. في البداية، يتم اختيار الجرعات المخفضة، ولكن يتم زيادتها تدريجياً حتى الوصول إلى الجرعة المطلوبة. إن استخدام العديد من الأدوية في وقت واحد لا معنى له، لأنه يزيد قليلا من فعالية العلاج: إضافة دواء آخر - بنسبة 10٪، إضافة عقارين - بنسبة 15٪.

وبالإضافة إلى ذلك، قد تبدأ الأدوية في التفاعل مع بعضها البعض. وهذا يمكن أن يؤدي ليس فقط إلى انخفاض الكفاءة، ولكن أيضا إلى ردود الفعل التحسسية.

غالبًا ما يتم وصف السكسينيميدات للأطفال. يمكن أيضًا استخدام الأدوية الأساسية (كاربامازيبين) والأدوية الجديدة (توبيراميت، بريجابالين وغيرها). فولبروات فعال أيضًا في علاج الصرع الغيابي في مرحلة الطفولة. ويمكن وصفها أيضًا إذا لم يتم تحديد نوع الصرع - فهي مناسبة لجميع الأشكال المعممة.

يجب أن تؤخذ الأدوية على مدى فترة طويلة من الزمن. يوصى بالإلغاء فقط بعد ثلاث سنوات من المغفرة. في حالة حدوث نوبات غير متكررة، فمن الأفضل الانتظار لمدة 4 سنوات من الهدوء قبل إيقاف الدواء.

الأنظمة الغذائية الكيتونية

هذه هي الأنظمة الغذائية منخفضة الكربوهيدرات، ولكن مع زيادة المحتوىالدهون والبروتينات. وهي تمثل الطريقة الغذائية الرئيسية لعلاج الصرع الغيابي لدى الأطفال. ومع ذلك، لا ينصح بإدراجها في العلاج إذا كان المرض يعالج بأدوية حمض الفالبرويك. وبالإضافة إلى ذلك، أثناء العلاج من الضروري أن يتم فحصها بانتظام من قبل طبيب الأعصاب وأخصائي التغذية.

طرق جراحة الأعصاب

لعلاج الصرع الغيابي، نادرا ما تستخدم أساليب جراحة الأعصاب. مؤشر الجراحة هو احتمال كبير أن يتطور المرض إلى حالة أكثر خطورة شكل حاد. يمكن استخدام تقنيات جراحية مختلفة وفقًا لتقدير الطبيب المعالج.

تنبؤ بالمناخ

يمكن أن يختفي صرع الغياب من تلقاء نفسه مع التقدم في السن. ومع ذلك، فمن الضروري مراجعة الطبيب بانتظام وتناول أدوية خاصة لتجنب المضاعفات المختلفة.

صرع غياب الأحداث لا يميل إلى الشفاء الذاتي. ومع ذلك، إذا اتبعت التوصيات الطبية، يمكنك تحقيق مغفرة كاملة تقريبًا.

وقاية

للوقاية من المرض عند الأطفال:

• من الضروري تجنب المواقف العصيبة.
• عليك أن تحب طفلك وتقلل من الصراخ عليه.
• يمكنك فقط إعطاء الأدوية التي وصفها الطبيب، مع مراعاة الجرعة الدقيقة.
• تحتاج أيضًا إلى التأكد من عدم إصابة الطفل برأسه وعلاج أي أمراض معدية في الوقت المناسب.

ينبغي إيلاء اهتمام خاص لنظام غذائي الطفل. ويجب عليه تناول المزيد من الفواكه والخضروات الطازجة. ويجب تقليل كمية الحلويات، لأن تناول كميات كبيرة من السكر يمكن أن يسبب اضطرابات التمثيل الغذائي.

صرع الطفولة هو شكل مناسب من المرض. لذلك، إذا تم إجراء مثل هذا التشخيص، فلا داعي لليأس. سوف يساعد حب الوالدين ورعايتهم الطفل على التغلب على المرض بشكل أسرع.

علاج

• الأحكام الأساسية
  • الهدف من علاج الصرع هو تزويد المريض بالتخلص الكامل من نوبات الصرع أو إيقافها مع تقليل الآثار الجانبية للعلاج. ويتم تحقيق هذا الهدف من خلال العلاج الدوائي في أكثر من 60% من المرضى. ومع ذلك، يعاني العديد من المرضى من آثار جانبية، وفي بعض الحالات، مقاومة للعلاج.
  • أساس علاج الصرع هو العلاج المضاد للاختلاجات بمضادات الاختلاج - مضادات الاختلاج التي تختلف في آلية عملها، ويمكن لدواء واحد أن يجمع بين أكثر من آليتين للعمل (على سبيل المثال: حمض الفالبرويك، توبيرومات، زونيساميد). هناك عدة مجموعات من مضادات الاختلاج:
    • حاصرات إعادة التنشيط قنوات الصوديوم: ديفينين، فينيتوين، كاربامازيبين، أوكسكاربازيبين، زونيزوميد، لاموتريجين.
    • منبهات مستقبلات GABA (حمض جاما أمينوبوتيريك): البنزوديازيبينات (لورازيبام، الديازيبام، كلونازيبام، كلوبازام)، الباربيتورات (الفينوباربيتال، بريميدون).
    • حاصرات قنوات الكالسيوم من النوع T: إيثوسوكسيميد، وحمض الفالبرويك.
    • منشطات تخليق غابا (محفزات ديكاربوكسيلاز الغلوتامات): حمض فالبرويك، جابابنتين، بريجابالين.
    • مثبطات امتصاص GABA: تيجابين.
    • مثبطات تدهور GABA في الشق التشابكي (مثبطات GABA-transaminase): فيغاباترين.
    • حاصرات مستقبلات الغلوتامات NMDA: الفلبامات.
    • حاصرات مستقبلات AMDA الغلوتامات: توبيراميت.
    • أدوية ذات آلية عمل غير معروفة: ليفيتراسيتام.
    • مثبطات الأنهيدراز الكربونيك: أسيتازولاميد، سولثيام، توبيراميت، زونيساميد.
    • الأدوية التي من المفترض أن يكون لها تأثير وقائي للأعصاب، وربما تؤدي إلى إبطاء مسار الصرع: ليفيتيراسيتام، توبيرومات.
  • في السنوات الأخيرة، تم تطوير عدد من الأدوية الجديدة. إلى الذي تم تقديمه مؤخرًا الممارسة السريريةتشمل مضادات الاختلاج: لاموتريجين، تيجابين، فيغاباترين، جابابنتين، توبيرامات، أوكسكاربامازيبين، فيلبامات، زونيساميد، ليفيتيراسيتام، بريجبالين. في معظم الحالات، يتم استخدام هذه الأدوية في المرضى البالغين كخط ثان أو العلاج التكميلي، باستثناء توبيرومات، لاموتريجين وأوكسكاربامازيبين، والتي تستخدم أيضًا في العلاج الأحادي للصرع. هناك أيضًا عدد من الأدوية التجريبية التي لم يتم إدخالها في الممارسة السريرية، مثل: لوسيجامون، ريماسميد، ستريبنتول، تالامبانيل.
  • يتم اتخاذ قرار وصف العلاج المضاد للاختلاج بعد النوبة الأولى بشكل فردي، ولكن بشكل عام لم يتم حل هذه المشكلة بشكل كامل. مع النوبة العفوية يكون احتمال تكرارها من 15 إلى 70%، ويكون أعلى مع النوبات الجزئية، في ظل وجود تغيرات في مخطط كهربية الدماغ، أعراض بؤرية، التغييرات البؤريةعلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية، مع وجود تاريخ عائلي إيجابي، وكذلك في الأطفال والمرضى المسنين. في هذه الحالات، خاصة عندما يتم الجمع بين عدة عوامل، غالبًا ما يتم وصف العلاج المضاد للاختلاج على الفور. في حالات أخرى من نوبة واحدة غير مبررة (في غياب عوامل الخطر)، يقتصرون على القضاء على العوامل التي يمكن أن تثير النوبة (الكحول، والكافيين، والحرمان من النوم) ولا يصفون مضادات الاختلاج. ينطبق هذا، على سبيل المثال، على الحالة بعد النوبة التوترية الارتجاجية الأولى مع تخطيط كهربية الدماغ (EEG) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الطبيعي وغياب بيانات التعميم الثانوي (غياب الهالة)، حيث يكون احتمال حدوث نوبة متكررة حوالي 15٪ وقد يكون العلاج الدوائي ممكنًا. لا يوصف. إذا كان لدى المريض عدة عوامل خطر، على سبيل المثال، الطبيعة الجزئية للنوبة، والتغيرات في مخطط كهربية الدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي، فقد يصل خطر التكرار إلى 70-80٪ ويجب بدء العلاج. بعد النوبة الثانية، يتم وصف العلاج دائمًا تقريبًا. في بعض الحالات، يمكنك الامتناع عن العلاج الدوائي:
    • أول نوبة صرع معزولة.
    • نوبات صرع نادرة أو خفيفة في أشكال الصرع الحميدة نسبيًا:
      • نوبات غياب نموذجية قصيرة (تصل إلى عدة ثوانٍ) دون فقدان عميق للوعي.
      • رمع عضلي قصير ومحدود.
      • نوبات رمعية عضلية بؤرية أو واسعة النطاق أثناء النوم والتي لا تتداخل بشكل كبير مع نمط الحياة.
    • في السابق، كانت هناك نوبات نادرة (1-2 في السنة)، وقد مر أكثر من 6 أشهر منذ آخرها وانتهاء تناول مضادات الاختلاج، وإذا لم يكشف مخطط كهربية الدماغ عن النشاط المرضي الصرعي والبؤري.
  • أحد المبادئ المهمة في علاج الصرع هو العلاج بدواء واحد - العلاج الأحادي. العلاج الأحادي يقلل من احتمالية الآثار الجانبية ويتجنب التفاعلات الدوائية.
  • يعتمد اختيار مضادات الاختلاج على نوع النوبة ومتلازمة الصرع، وكذلك على الفئة العمرية. عادة، يتم اختيار الدواء الأولي من الأدوية المختارة أو أدوية الخط الأول، مع الأخذ بعين الاعتبار الآثار الجانبية وموانع الاستعمال.
    • الدواء المفضل للنوبات المعممة الجزئية والثانوية هو كاربامازيبين. ومع ذلك، هناك اختلافات في فعالية الأدوية لعلاج النوبات الجزئية في مجموعات مختلفة من المرضى:
      • في المرضى البالغين الذين تم تشخيصهم حديثًا أو عدم علاج النوبات الجزئية، فإن أدوية الخط الأول للعلاج الأحادي الأولي هي الكاربامازيبين أو الفينيتوين أو حمض الفالبرويك. يتحمل الرجال الكاربامازيبين والفينيتوين بشكل أفضل من النساء. وفقا لدراسة SANAD (2007)، فإن اللاموتريجين أكثر فعالية من الكاربامازيبين في علاج النوبات الجزئية ويمكن استخدامه كبديل للأخير.
      • في المرضى المسنين الذين تم تشخيصهم حديثًا أو عدم علاجهم لنوبات جزئية، فإن أدوية الخط الأول للعلاج الأحادي الأولي هي لاموتريجين، جابابنتين، أو كاربامازيبين، مع وجود آثار جانبية للجابابنتين أكثر من لاموتريجين وكاربامازيبين كونهما أقل فعالية من الأدوية الأخرى ويمكن وصفهما في حالات مختارة. حالات.
      • في الأطفال الذين تم تشخيصهم حديثًا أو عدم علاج النوبات الجزئية، فإن أوكسكاربازيبين هو دواء الخط الأول للعلاج الأحادي الأولي.
    • في المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا أو عدم علاج النوبات التوترية الرمعية المعممة الأولية، يكون حمض الفالبرويك هو الدواء المفضل، مع كون اللاموتريجين والتوبيرومات أدوية الخط الأول. يعتبر حمض الفالبرويك أكثر فعالية من اللاموتريجين وأفضل تحملاً من التوبيرومات. هناك أيضًا اختلافات في الفئات العمرية:
      • في المرضى البالغين الذين تم تشخيصهم حديثًا أو عدم علاج النوبات التوترية الرمعية المعممة، تشمل أدوية الخط الأول للعلاج الأحادي الأولي حمض فالبرويك، لاموتريجين، توبيرومات، وكاربامازيبين، أوكسكاربازيبين، الفينوباربيتال، أو الفينيتوين.
      • في الأطفال الذين تم تشخيصهم حديثًا أو عدم علاج النوبات التوترية الرمعية المعممة، فإن أدوية الخط الأول للعلاج الأحادي الأولي هي: حمض فالبرويك، كاربامازيبين، الفينوباربيتال، الفينيتوين، توبيرومات.
    • في المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا أو عدم علاج نوبات الغياب، إذا كانت نوبات الغياب هي النوع الوحيد من النوبات التي تمت ملاحظتها، فإن معظم أطباء الأعصاب يعتبرون إيثوسوكسيميد الدواء المفضل. عندما يتم الجمع بين نوبات الغياب مع أنواع أخرى من النوبات (المنشطة الرمعية المعممة، الرمع العضلي)، فإن الأدوية المفضلة هي حمض فالبرويك، لاموتريجين أو توبيرومات.
    • في حالة الصرع الرمع العضلي، وخاصة في الصرع الرمع العضلي عند الأحداث (متلازمة جانتز)، فإن الأدوية المفضلة هي حمض فالبرويك، لاموتريجين وتوبيرومات. يستخدم ليفيتيراسيتام الجمع بين العلاج.
    • بالنسبة للنوبات التوترية أو الونائية، خاصة في حالة متلازمة لينوكس-غاستو، يتم استخدام حمض الفالبرويك أو اللاموتريجين أو التوبيرومات، في كملاذ أخير felbamate.
    • بالنسبة للنوبات غير المصنفة، حمض الفالبرويك هو الدواء المفضل.
  • إذا كان الدواء الأولي غير فعال، يتم استبداله بدواء آخر من الخط الأول أو الثاني، وعادةً ما يكون له آلية عمل مختلفة.
  • إذا كان العلاج بالعقار الثاني غير فعال بما فيه الكفاية، فسيتم الانتقال إلى العلاج المركب مع عقارين لهما آليات عمل مختلفة.
  • إذا تبين أن العلاج بالدواء الأول أو الثاني أو مزيج من عقارين غير فعال، أي. لم يتوقف أو يقلل بشكل كبير من وتيرة الهجمات، مما يوفر ما يكفي التكيف الاجتماعيالمريض، ثم يتحدثون عن الصرع المقاوم (المقاوم، المقاوم) للعلاج الدوائي. حيث شرط ضروريالحران هو تحقيق تركيزات كافية في المصل مع مراقبة تركيزات الأدوية الثلاثة، ويجب أن يكون عدم القدرة على السيطرة على النوبات بمضادات الاختلاج بسبب عدم فعاليتها وليس بسبب تطور الآثار الجانبية. في حالة الصرع المقاوم، من الممكن وصف النظام الغذائي الكيتوني، والتحفيز الكهربائي للعصب المبهم، والعلاج الجراحي وفقًا للمؤشرات.
  • من أجل مراقبة العلاج، في بعض الحالات يكون من الضروري مراقبة تركيز الدواء (الأدوية) المضادة للاختلاج في مصل الدم. في معظم الحالات، ليست هناك حاجة لتحديد روتيني لتركيزات الدواء بسبب الارتباط بين الجرعة والتأثير السريري، وكذلك جرعة الدواء والسمية. قد يكون من الضروري مراقبة تركيز الدواء في مصل الدم في الحالات التالية:
    • لتقييم مدى انتظام تناول الدواء بالجرعات الموصوفة، إذا كان هناك اشتباه بعدم فعالية الدواء بشكل كافي بسبب عدم الانتظام في تناوله.
    • إذا كان هناك اشتباه في تطور تأثيرات سامة لدواء مضاد للصرع بجرعات علاجية كافية بسبب تفاعله مع أدوية أخرى، ونتيجة لذلك، زيادة كبيرة غير خطية (لا تتوافق مع الجرعة) في تركيز مضاد الاختلاج في مصل الدم.
    • عند استخدام الفينيتوين كجزء من العلاج المركب للصرع، عندما يكون هناك تخفيض غير مناسب للجرعة أو، على العكس من ذلك، زيادة في تركيز الفيتوين أو دواء آخر في بلازما الدم. عند وصف الفينيتوين مع الفينوباربيتال أو الكاربامازيبين، من الممكن حدوث زيادة أو انخفاض في تركيزه. يزيد فيغاباترين والأميودارون من تركيزات الفينيتوين في الدم. يزيد الإيزونيازيد والسيميتيدين والكلورامفينيكول والديكومارول والكلورامفينيكول والسلفوناميدات من مستويات الفينيتوين بشكل ملحوظ. بدوره، يخفض الفينيتوين مستويات الدم من كوربامازيبين، إيثوسوكسيميد، فلبامات، بريميدون، تيجابين وفينوباربيتال.
  • يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه لدى المرضى المسنين يتم تقليل عملية التمثيل الغذائي لعدد من الأدوية المضادة للصرع، وبالتالي فإن الجرعات العلاجية الموصى بها من الأدوية تخلق تركيزًا أعلى في دم كبار السن. يجب أن تكون الجرعة الأولية لمضادات الاختلاج لدى المرضى المسنين أقل بنسبة 30-50% من الجرعة العلاجية الموصى بها. من الضروري المعايرة الدقيقة للدواء.

في العديد من حالات الصرع المقاوم، عندما تكون الجراحة وسيلة فعالة لوقف تكرار النوبات أو تقليلها بشكل كبير، لا يقوم أطباء الأعصاب بإحالة المرضى للعلاج الجراحي، أو يمتنع المرضى أنفسهم عن ذلك. بالإضافة إلى ذلك، يوجد في روسيا عدد قليل جدًا من مراكز جراحة الصرع الحديثة المجهزة بالمعدات اللازمة والموظفين المدربين.

المرضى التاليون مرشحون للإحالة إلى العلاج الجراحي العصبي:

• المرضى الذين يعانون من الصرع المستعصي الذي يتعارض مع أنشطتهم اليومية أو المدرسة أو العمل أو الحياة الأسرية أو الأنشطة الاجتماعية. ويقال إن الصرع مقاوم (مقاوم، مقاوم للحرارة) للعلاج الدوائي إذا تبين أن العلاج بالعقار الأول، ثم الدواء الثاني، ثم مزيج من عقارين غير فعال، أي. لم يتوقف أو يقلل بشكل كبير من وتيرة الهجمات، مما يضمن التكيف الاجتماعي الكافي للمريض. في هذه الحالة، الشرط الضروري للانكسار هو تحقيق تراكيز كافية في مصل الدم مع مراقبة تراكيز الأدوية الثلاثة، ويجب أن يكون عدم القدرة على السيطرة على النوبات بمضادات الاختلاج بسبب فعاليتها غير الكافية، وغير مرتبط بالتطور. من الآثار الجانبية.
• الأطفال الصغار الذين يعانون من سوء التشخيص والذين تؤدي النوبات إلى إضعاف التعلم والنمو العقلي. على سبيل المثال، مع متلازمة لينوكس غاستو، متلازمة الغرب (الغرب).

أنواع العمليات التي تجرى للصرع ومؤشراتها.

• الاستئصال الجزئي (البؤري) (أو الإزالة) لجزء معين من الدماغ الذي يقع فيه التركيز المسبب للصرع. يتم إجراء الاستئصال في حالة الصرع الجزئي، إذا كان هناك تركيز محدود لتكوين الصرع. كقاعدة عامة، تتم إزالة جزء من أي فص من الدماغ، أو جزء من بنية الدماغ المرتبطة بالبؤرة الصرعية. اعتمادًا على موقع الآفة وحجمها، وكذلك إمكانية إزالتها دون تدمير المناطق الحيوية، يتم إجراء عمليات مثل استئصال الجزء العلوي القشري، واستئصال الفص، واستئصال الفصوص المتعددة، والعمليات الفردية مثل استئصال اللوزة الحصينية. على سبيل المثال، تسمى إزالة الفص الصدغي الأمامي استئصال الفص الصدغي الأمامي. نتائج هذه العملية هي الأكثر ملائمة، لأنه في هذه الحالة يمكن إجراء الاستئصال دون التأثير على المناطق المسؤولة عن العمليات الحيوية. وظائف مهمةمثل الكلام والحركة والذاكرة. أنواع متلازمات الصرع التي قد يكون الاستئصال الجزئي فعالاً فيها:
  • الصرع الفص الصدغي.
  • الصرع الجبهي،
  • الصرع الجداري.
  • الصرع القذالي.
  • المرضى الذين يعانون من مرض انفصام الشخصية (شقوق خلقية في القشرة الدماغية، تمتد من سطح الدماغ إلى الجهاز البطيني) والذين لديهم نوبات تتمركز في الفص الصدغي.
  • المرضى الذين يعانون من تنخرب الدماغ، أي. وجود كيس يتواصل مع البطينات الجانبية للدماغ.
  • في بعض حالات التصلب الحدبي.
• في حالات النوبات الشديدة التي تنشأ من منطقة كبيرة من الدماغ، تتم إزالة معظم نصف الكرة المخية. وتسمى هذه العملية استئصال نصف الكرة المخية. يمكن أن يساعد استئصال نصف الكرة المخية في إيقاف نوبات الصرع الشديدة لدى المرضى الذين يعانون من شلل نصفي (أي شلل في الذراعين والساقين في نصف الجسم)، وغالبًا ما يكون ذلك عند الأطفال.
• هناك طريقة أخرى تتمثل في قطع الألياف العصبية التي تربط بين نصفي الدماغ، أي نصفي الكرة الأرضية. الموصلات من الجسم الثفني. تسمى العملية بضع الثفني (من الجسم الثفني - الجسم الثفني)، ويمكن أن تقلل من تكرار النوبات لدى المرضى الذين يعانون من الصرع المعمم الشديد مع نوبات منشط أو منشط أو منشط رمعي مع السقوط والإصابات، وإصابات نصف الكرة الأرضية واسعة النطاق وغير قابلة للعمل، أو الثانوية التزامن الثنائي
• يتم استخدام التدخلات المجسمة الوظيفية عندما يكون التدمير الموضعي الدقيق لبؤرة الصرع ضروريًا، خاصة بالنسبة للآفات العميقة الجذور والآفات الموجودة بالقرب من مناطق الكلام والحركة.

الحالات التي لا يتم فيها العلاج الجراحي:

• في المرضى الذين يعانون من مزيج من عدة أنواع من النوبات الصادرة من مناطق مختلفة من الدماغ، باستثناء الحالات التي يهيمن فيها نوع واحد من النوبات بشكل ملحوظ على الأنواع الأخرى.
• المرضى الذين يعانون من ضمور الحصين الثنائي (حسب التصوير بالرنين المغناطيسي) وضعف كبير في الذاكرة والصرع الأحادي أو الثنائي.
• المرضى الذين يعانون من أنواع حميدة من الصرع الجزئي مجهول السبب، مثل الصرع الرولاندي، والصرع غاستو، والصرع عند الأطفال وصرع غياب الأحداث، لأنه في معظم الحالات يتم ملاحظة مغفرة تلقائية مع تقدم العمر.
• في المرضى البالغين الذين يعانون من جيرية صغيرة منتشرة (متعددة الفصوص)، لوحظت نتائج سيئة للعلاج الجراحي حتى مع تركيز واحد من الصرع.

نتيجة للعلاج الجراحي، من الممكن تحقيق توقف كامل للنوبات، وانخفاض كبير في تكرارها عندما لا تكون هناك حاجة للأدوية، وفي بعض الحالات انخفاض في تكرار النوبات، ولكن عندما يمكن تحقيق السيطرة الكاملة باستخدام الاستخدام الإضافي لمضادات الاختلاج. لوحظ تحسن كبير بعد العملية الجراحية في حوالي 80٪ من المرضى الذين خضعوا للجراحة. يلعب الاختيار الصارم للمرضى لإجراء الجراحة دورًا مهمًا في الحصول على نتيجة إيجابية. على سبيل المثال، إذا تزامنت نتائج مراقبة فيديو مخطط كهربية الدماغ مع التصوير بالرنين المغناطيسي، فإن ما يصل إلى 90% من المرضى الذين خضعوا للجراحة يصبحون خاليين من النوبات.

يشمل اختيار المرضى قبل الجراحة ما يلي:

• تقييم مدى كفاية وفعالية العلاج الدوائي السابق.
• تقييم الحالة الوظيفيةالآفة، والتي تعتمد على مراقبة فيديو تخطيط كهربية الدماغ، والتصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أقل شيوعًا.
• تقييم الحالة المورفولوجية للآفة، عادة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.
• تقييم آفاق جراحة الأعصاب مع تشخيص العجز الوظيفي المحتمل بعد الجراحة، والذي يمكن أن يتطور بسبب الضرر أو الإزالة مع آفة مناطق الدماغ المسؤولة عن الوظائف الحيوية، مثل الكلام والحركة. يتضمن ذلك اختبار وادا، والاختبارات النفسية العصبية، وأحيانًا التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
  • يتم إجراء اختبار وادا لتحديد نصف الكرة المهيمن، وبالتالي المناطق المسؤولة عن توطين الكلام والذاكرة والوظائف الحركية. عند إجراء الاختبار، يتم وضع قسطرة داخل الأوعية الدموية في وعاء دماغي محدد، ويتم حقن الأموباربيتال من خلال القسطرة، مما يسبب التخدير في المناطق المقابلة من الدماغ. في هذا الوقت، يتم إجراء اختبار الكلام والذاكرة والحركة، ثم، إذا لزم الأمر، يتم تكرار الاختبار على النصف الآخر من الدماغ.

الصرع، أو الانتصار الأبدي للصرع

كلما كان المرض أكثر تميزا، كلما زادت فرصة أن يكون معروفا منذ العصور القديمة. والصرع أو "الصرع" يشير على وجه التحديد إلى مثل هذه الأمراض. ربما يكون هناك عدد قليل من الأمراض التي تظهر فجأة، والتي يكون الشخص عاجزًا عن تقديم أي مساعدة لها.

تخيل أنه بعد صرخة عالية، أصيب عضو مجلس الشيوخ الثري والمحترم بتشنجات أثناء الاجتماع. وبطبيعة الحال، انعكست هذه الأعراض في السجلات والأطروحات الطبية القديمة التي تعود إلى عصر العصور القديمة.

دعونا نتذكر أن هؤلاء الناس يعانون من الصرع شخصيات مشهورة، مثل يوليوس قيصر ودوستويفسكي ونابليون ودانتي أليغييري وبيتر الأول وألفريد نوبل وستيندال والإسكندر الأكبر. وفي مشاهير آخرين، لم يظهر الصرع بشكل منهجي، بل ظهر في شكل نوبات في فترات معينة من الحياة. ووقعت هجمات مماثلة، على سبيل المثال، في لينين وبايرون.

حتى مع التعارف الأكثر سطحية ناس مشهورينالذين عانوا من النوبات طوال حياتهم، يمكننا أن نستنتج أن الصرع لا يؤثر على الذكاء، وفي كثير من الأحيان، على العكس من ذلك، "يستقر" في الأشخاص الأكثر تطورًا فكريًا من الآخرين. وفي حالات نادرة، على العكس من ذلك، يحدث الصرع مع التأخر العقليعلى سبيل المثال، متلازمة لينوكس غاستو.

ما هو الصرع ومن أين يأتي وكيف يحدث وكيف يتم علاجه؟ ما مدى خطورة الصرع وما مدى تعقيده وما هو تشخيص الحياة المرتبط بهذا المرض؟

التنقل السريع للصفحة

الصرع - ما هو؟

الصرع هو مرض مزمن متعدد الأسباب (يعتمد على العديد من الأسباب) في الدماغ، والمظهر الرئيسي له هو حدوث نوبات مختلفة، التغيير المحتملالشخصية في الفترة بين النشبات، فضلا عن المظاهر الأخرى.

أساس المرض هو النوبة، والتي يمكن أن تحدث إما على شكل نوبة تشنجية رمعية كبيرة، مع فقدان الوعي (نفس "الحلقة" المعروفة في التاريخ)، أو في شكل مجموعة واسعة من الاضطرابات الحسية والحركية واللاإرادية. والنوبات العقلية، والتي يمكن أن تحدث غالبًا دون فقدان الوعي، وحتى دون أن يلاحظها الآخرون.

• لذلك، في عدد من الحالات، قد يكون من الصعب جدًا الشك في الإصابة بالصرع.

ما هي النوبة وكم مرة تحدث؟

يتكرر بانتظام سبب الصرع لدى البالغين والأطفال، وهو “الوحدة الهيكلية” للتشخيص.

نوبة الصرع هي حلقة واحدة يحدث فيها تفريغ متزامن للقشرة الدماغية للخلايا العصبية بقوة مفرطة. مؤشر هذا التفريغ هو التغيرات في سلوك المريض وإدراكه.

هناك أدلة على أنه على مدار العمر، قد يصاب كل 10 أشخاص بنوبة واحدة. إذا خرجت إلى الشارع وبدأت في إجراء مسح، فسوف تكتشف أن كل مائة شخص لديه تشخيص الصرع، وعلى مدى الحياة فرصة "وجود" هذا التشخيص حوالي 3٪.

أسباب الصرع عند البالغين والأطفال

في فترات مختلفةحياة الإنسان موجودة و أسباب مختلفة، في أغلب الأحيان يؤدي إلى الصرع:

• قبل سن 3 سنوات، يحدث صرع الأطفال في أغلب الأحيان نتيجة لـ أمراض الفترة المحيطة بالولادة، نتيجة لصدمة الولادة، حدوث تشوهات الأوعية الدموية الموجودة بالقرب من القشرة الدماغية. في كثير من الأحيان يبدأ الهجوم الأول عن طريق الخلقية اضطرابات التمثيل الغذائيالتهابات الجهاز العصبي المركزي.
• في مرحلة الطفولة والمراهقة، تضاف عواقب إصابات الدماغ المؤلمة الشديدة والعدوى العصبية إلى الأسباب المذكورة أعلاه.

حول دور إصابات الدماغ المؤلمة

ومن المعروف أن الجرح المفتوح الناتج عن طلق ناري يؤدي إلى الإصابة بالصرع في 50% من الحالات. مع إصابة الرأس المغلقة (على سبيل المثال، مع إصابة حركة المرور على الطرق)، يكون خطر الإصابة بالمرض أقل بعشر مرات، ويمثل 5٪ من جميع الحالات.

من المهم معرفة أنه إذا تسببت الإصابة في فقدان الوعي لمدة تزيد عن 24 ساعة، أو حدث كسر منخفض في عظام الجمجمة، أو نزيف تحت الجافية أو تحت العنكبوتية، فإن خطر الإصابة بالصرع يزداد.

• في الفترة من 20 سنة إلى 60 سنة، يتأثر حدوث النوبات أمراض الأوعية الدمويةوكذلك الأورام؛
• عند البالغين (كبار السن وكبار السن)، غالبًا ما يكون سبب الصرع هو أورام المخ النقيلية، واضطرابات الأوعية الدموية والتمثيل الغذائي.

من بين الأغلبتشمل أسباب الاضطرابات الأيضية التي تؤدي إلى الصرع ما يلي:

• نقص صوديوم الدم، نقص كلس الدم بسبب أمراض الغدد جارات الدرق.
• نقص السكر في الدم، وخاصة في مرض السكري من النوع 1 المعتمد على الأنسولين.
• نقص الأكسجة المزمن.
• فشل الكبد والكلى.
• الأمراض الوراثية التي تؤدي إلى تعطيل دورة اليوريا.
• اعتلالات القنوات الخلقية (البوتاسيوم، الصوديوم، GABA، الأسيتيل كولين)، مع الأمراض العصبية والعضلية.

وبالتالي، فإن سبب الصرع المعمم الشديد لدى الأطفال قد يكون اعتلال قناة الصوديوم، الناجم عن خلل وراثي في ​​جين SCN، الذي يشفر تخليق بروتين الوحدة الفرعية لقناة الصوديوم الجسدية.

يمكن أن يكون سبب النوبات بعض الأدوية، وكذلك الأدوية (الأمفيتامين والكوكايين). ولكن حتى هذه الأدوية المعروفة مثل ليدوكائين، أيزونيازيد والبنسلين العادي، عندما تصل إلى جرعة سامة، يمكن أن تسبب النوبات.

وأخيرا، تحدث النوبات أثناء أعراض الانسحاب. يحدث هذا مع التوقف المفاجئ عن الإفراط في شرب الخمر وإلغاء الباربيتورات والبنزوديازيبينات.

أشكال الصرع والخصائص السريرية

هناك أشكال عديدة للصرع، ويعتمد تصنيفها على أعراض النوبة ونمط النشاط الكهربائي لقشرة المخ المسجل في مخطط كهربية الدماغ (EEG). أولا وقبل كل شيء، هناك:

1. النوبات الجزئية
2. النوبات المعممة (مع التعميم الأولي والثانوي).

تتجلى النوبات الجزئية من خلال مشاركة جزء محلي من الخلايا العصبية في الدماغ في تفريغ متزامن، لذلك عادة ما يتم الحفاظ على الوعي. قد تكون هناك هجمات أمامية وزمانية وجدارية وقذالية.

أثناء نوبة الصرع المعممة، تشتعل الخلايا العصبية في قشرة نصفي الكرة الأرضية فجأة. ويصاحب ذلك فقدان نموذجي للوعي ونوبات تشنجية ارتجاجية ثنائية الطور. وهذا النوع من المظاهر يسمى "الصرع".

يحدث الأمر على هذا النحو - تبدأ نوبة الصرع كنوبة جزئية، ثم فجأة "تتوسع" لتشمل جميع الخلايا العصبية، ثم تستمر كنوبة معممة.

في هذه الحالة نتحدث عن شكل ثانوي معمم للمرض. النوبات المعممة الأولية هي نفس الصرع "الحقيقي" الذي يتطور في سن مبكرة دون أي سبب محدد وغالبا ما يكون وراثيا.

أعراض النوبات الجزئية للصرع

لفهم مظاهر النوبات الجزئية النموذجية للصرع، يمكنك فتح كتاب التشريح المدرسي ومعرفة كيفية توطينها وظائف أعلىفي القشرة الدماغية. عندها سيتضح مسار الهجمات البؤرية الجزئية:

• في حالة الهزيمة الفص الأماميقد تحدث آليات حركية معقدة، على سبيل المثال، تقليد ركوب الدراجة، دوران الحوض، قد يصدر المريض أصواتًا، وأحيانًا يحدث دوران قسري للرأس؛
• عندما تتضرر القشرة الصدغية، تظهر هالة شمية غنية، أحاسيس الذوق، في بعض الأحيان أكثر ما لا يمكن تصوره، على سبيل المثال، مزيج من رائحة شرحات مع رائحة المطاط المحترق، "ديجا فو" ينشأ، أو الشعور بما تم تجربته بالفعل، تظهر هالة صوتية، ويشوه الإدراك البصري، تظهر الآليات أو الحركات النمطية شبه الطوعية؛
• النوبات البؤرية الجدارية أقل شيوعًا وتوجد مع عسر الكلام وتوقف الكلام والغثيان وعدم الراحة في البطن والظواهر الحسية المعقدة الغنية.
• تحدث النوبات القذالية الجزئية مع ظواهر بصرية بسيطة، مثل البرق أو الخطوط المتعرجة أو الكرات الملونة، أو تحدث أعراض الفقدان، مثل محدودية المجالات البصرية.

العلامات الأولى للصرع أثناء النوبة المعممة

يمكن ملاحظة العلامات الأولى للصرع المعمم من خلال السلوك غير المعتاد وحقيقة أن الشخص "يفقد الاتصال". وفي حالة حدوث الهجمات دون شهود، فإن المرض غالبا ما يستمر سرا، حيث لا توجد ذاكرة للحادث.

وهكذا يتم تمييز الأنواع التالية من نوبات الصرع:

• غياب.يتوقف المريض عن كل الأنشطة الحركية الهادفة و"يتجمد". ويتوقف النظر، ولكن قد تستمر الحركات التلقائية، مثل الكتابة التي تصبح خربشات أو خط مستقيم.

تتوقف نوبة الغياب فجأة. قد يعطي المريض نفسه انطباعًا بأنه ببساطة "مدروس في المحادثة". الشيء الوحيد هو أنه بعد تعافيه من الهجوم، سيسأل عن موضوع المحادثة.

• نوبة غياب غير نمطية ومعقدة.في هذه الحالة، تكون الأعراض مشابهة للنوبة الغيابية، لكن النوبة تدوم لفترة أطول. تحدث الظواهر الحركية: ارتعاش الجفون، عضلات الوجه، سقوط الرأس أو رفع الذراعين، حركات المص، دوران العينين للأعلى.
• هجوم أتوني.تنخفض قوة العضلات فجأة بشكل حاد وقد يسقط المريض أثناء المشي. لكن في بعض الأحيان يكون فقدان الوعي قصيرًا جدًا بحيث يكون لديه الوقت ببساطة "للغفوة"، ثم يتم استعادة السيطرة على العضلات.
• نوبة منشطيحدث مع زيادة عامة في قوة العضلات. العلامات الأولى للصرع قد تبدأ بـ "الصراخ". يستمر لمدة دقيقة، ونادرا ما يكون أكثر من ذلك.
• النوبة التوترية الارتجاجية.ويحدث مع مرحلة منشطة ورمعية متتالية، واضطرابات لاإرادية، وسلس بولي، ونوم كلاسيكي بعد النوبة، وهو ما قد لا يكون ضروريًا. في المرحلة التوترية، تمتد الأطراف، ويحدث البكاء، والسقوط، وفقدان الوعي. عضات اللسان. خلال المرحلة الرمعية، ترتعش الذراعين والساقين.

تجدر الإشارة إلى أنه يمكن دمج جميع المتغيرات المذكورة أعلاه لنوبات الصرع، "في طبقات" فوق بعضها البعض، مصحوبة باضطرابات حركية وحسية، فضلاً عن الاضطرابات اللاإرادية.

من المهم أن نفهم أنه يجب التمييز بين هجمات فقدان الوعي والإغماء الناتج، على سبيل المثال، عن طريق فترة قصيرة من توقف الانقباض أو السكتة القلبية، وتطور الغيبوبة وغيرها من الإغماء ذي الطبيعة غير الصرعية.

يتم علاج الصرع من قبل طبيب أعصاب - أخصائي الصرع. غالبًا ما يكون هناك قسم "أصغر" للتخصص، على سبيل المثال، طبيب أعصاب الأطفال وأخصائي الصرع. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الأطفال قد يعانون من أشكال وأعراض محددة للصرع.

الصرع عند الأطفال، مميزاته

لا ينبغي للوالدين أن يخافوا من استشارة طبيب الصرع إذا اشتبهوا في أن طفلهم يعاني من نشاط النوبات. في كثير من الأحيان لا ترتبط النوبات بالصرع. وبالتالي، فإن "الصرع عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد" ليس أكثر من مظهر من مظاهر النوبات الحموية، وهي رد فعل لارتفاع درجة الحرارة.

يمكن أن تحدث هذه النوبات منذ الطفولة وحتى سن 5 سنوات. إذا تطورت نوبة واحدة من هذه التشنجات على خلفية ارتفاع في درجة الحرارة، فهي غير قادرة على التسبب في ضرر للدماغ.

ومع ذلك، يجب على الآباء استشارة طبيب الصرع إذا كانوا يعانون من نوبات متكررة. وعند القيام بذلك، يجب عليهم تزويد الطبيب بالمعلومات التالية:

• في أي عمر تعرضت لهجومك الأول؟
• ما هي البداية (تدريجية أو مفاجئة)؛
• كم من الوقت استمر الهجوم؟
  كيف سارت الأمور (الحركات، وضعية الرأس، العيون، البشرة، العضلات المتوترة أو المريحة)؛
• ظروف حدوث (الحمى، المرض، الإصابة، ارتفاع درجة الحرارة تحت الشمس، في صحة كاملة)؛
• سلوك الطفل قبل وبعد الهجوم (النوم، والتهيج، والدموع)؛
• ما نوع المساعدة المقدمة للطفل.

يجب أن نتذكر أن طبيب الصرع فقط هو الذي يمكنه إبداء رأيه بعد إجراء فحص شامل وتحفيز تخطيط كهربية الدماغ.

قد يكون لدى الأطفال بعض المتغيرات الخاصة للمرض، على سبيل المثال، صرع الطفولة الحميد مع قمم زمنية مركزية (وفقًا لتخطيط كهربية الدماغ)، والصرع الغيابي في مرحلة الطفولة. يمكن أن تؤدي هذه الخيارات إلى مغفرة تلقائية كاملة أو تعافي.

في حالات أخرى، قد يصاب الطفل بمتلازمة لينوكس غاستو، والتي، على العكس من ذلك، يصاحبها التخلف العقلي، وهو مسار شديد إلى حد ما ومقاومة العلاج.

تشخيص الصرع - تخطيط كهربية الدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي

في تشخيص الصرع، من المستحيل الاستغناء عن تخطيط كهربية الدماغ، أي بدون تخطيط كهربية الدماغ. يعد تخطيط كهربية الدماغ الطريقة الوحيدة الموثوقة التي تظهر نشاط "الانفجار" التلقائي للخلايا العصبية القشرية، وفي الحالات المشكوك فيها، مع صورة سريرية غير واضحة، يعد تخطيط كهربية الدماغ بمثابة فحص تشخيصي تأكيدي.

ومع ذلك، يجب أن نتذكر أنه في الفترة بين النشبات قد يكون لدى المريض مخطط دماغي طبيعي. إذا تم إجراء تخطيط كهربية الدماغ مرة واحدة، يتم تأكيد التشخيص فقط في 30-70٪ من جميع الحالات. إذا قمت بزيادة عدد تخطيطات أمواج الدماغ حتى 4 مرات، فستزيد دقة التشخيص إلى 92%. تعمل المراقبة طويلة المدى، بما في ذلك تسجيلات مخطط كهربية الدماغ أثناء النوم، على تعزيز اكتشاف نشاط النوبات.

يلعب استفزاز الإفرازات المتشنجة دورًا مهمًا أثناء فرط التأكسج ونقص ثاني أكسيد الكربون (أثناء اختبار فرط التنفس) وأثناء التحفيز الضوئي وكذلك أثناء الحرمان من النوم.

• ومن المعروف أنه إذا رفض المريض النوم تمامًا في الليلة السابقة للفحص، فقد يتسبب ذلك في ظهور نشاط متشنج كامن.

إذا كانت هناك نوبات جزئية، فمن الضروري إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي للدماغ لاستبعاد الآفات البؤرية.

علاج الصرع بالأدوية والجراحة

• هل من الضروري علاج الصرع عند البالغين بأي حال من الأحوال أم يمكن علاجه بدون مضادات الاختلاج؟
• متى يجب أن تبدأ علاج الصرع ومتى يجب أن تتوقف عن العلاج؟
• من هم المرضى الأكثر عرضة لتكرار النوبات بعد التوقف عن العلاج؟

كل هذه الأسئلة في غاية الأهمية. دعونا نحاول الإجابة عليها لفترة وجيزة.

متى تبدأ العلاج؟

ومن المعروف أنه حتى لو أصيب المريض بنوبة تشنجية ارتجاجية كبيرة واحدة، فهناك احتمال ألا يحدث ذلك مرة أخرى أبدًا، وتصل النسبة إلى 70%. يجب فحص المريض بعد الهجمة الأولى أو الوحيدة، لكن لا يجوز وصف العلاج.

النوبات الغيابية، كقاعدة عامة، تتكرر، وعلى العكس من ذلك، تحتاج إلى علاج رغم "سهولة" حدوثها، مقارنة بالنوبة الكبرى.

متى يكون هناك خطر كبير لتكرار النوبات؟

في المرضى التاليين، يحق للطبيب أن يتوقع حدوث نوبة متكررة، وعليك أن تكون مستعدًا لها من خلال وصف علاج للصرع فورًا:

• مع الأعراض العصبية البؤرية.
• مع التخلف العقلي عند الأطفال، والذي، إلى جانب النوبات، يتطلب بدء العلاج من الصرع؛
• في ظل وجود تغيرات صرع على مخطط كهربية الدماغ (EEG) أثناء فترة النشبات؛

متى يجب عليك التوقف عن العلاج؟

بمجرد أن يعتقد الطبيب أن نوبات الصرع لن تحدث بعد التوقف عن العلاج. غالبًا ما ترجع هذه الثقة إلى حقيقة أنه في بعض الحالات تحدث حالات هدأة تلقائيًا عندما "يتجاوز" المريض عمر النوبة. يحدث هذا غالبًا في حالة الصرع الغيابي، وفي حالة الطفولة الحميدة.

من هم المرضى الأكثر عرضة لتكرار النوبات بعد التوقف عن العلاج؟

يحتاج الطبيب إلى الموازنة بعناية بين الإيجابيات والسلبيات قبل إيقاف الدواء إذا:

• استغرق الأمر وقتا طويلا حتى يتمكن المريض من تحديد الجرعة ونوع الدواء، لكنه «لم يذهب على الفور»؛
• وبينما تمت السيطرة على النوبات، فقد كانت متكررة (كل بضعة أيام)؛
• يعاني المريض من اضطرابات عصبية مستمرة (شلل، شلل جزئي)؛
• هناك تخلف عقلي. هذا "يعطل" القشرة.
• في حالة وجود تغيرات متشنجة مستمرة في مخطط الدماغ.

ما هي الأدوية المستخدمة في العلاج الحديثالصرع؟

في الوقت الحالي، أساس علاج الصرع هو العلاج الأحادي، أي وصف دواء واحد، ويتم تحديد اختيار الدواء حسب نوع النوبة، وكذلك عدد الآثار الجانبية وشدتها. العلاج الأحادي يحسن التزام المريض بالعلاج ويقلل من الإغفالات.

في المجمل، يتم حاليًا استخدام حوالي 20 علاجًا مختلفًا لعلاج الصرع. الأدويةوالتي تتوفر في العديد من الجرعات والأصناف. مضادات الاختلاج تسمى أيضًا مضادات الاختلاج.

وهكذا، يتم استخدام كاربامازيبين ولاموتريجين للنوبات الجزئية، ويستخدم الفينيتوين أيضًا للنوبات التوترية الرمعية، ويوصف فالبروات وإيثوسكسيميد للنوبات الغيابية.

بالإضافة إلى هذه الأدوية، هناك أدوية الخط الثاني وأدوية إضافية. على سبيل المثال، أدوية الخط الثاني لعلاج النوبات التوترية الرمعية الكبرى هي توبيرامات وبريميدون، والأدوية الإضافية هي ليفيتراسيتام.

لكننا لن نخوض في قائمة الأدوية: فكلها أدوية موصوفة ويتم اختيارها من قبل الطبيب. دعنا نقول فقط أن مضادات الاختلاج تستخدم أيضًا في علاج آلام الأعصاب، على سبيل المثال، مع الألم العصبي التالي للهربس والألم العصبي مثلث التوائم.

حول الطرق الجراحية لعلاج الصرع

لكي يتم إرسال المريض للعلاج الجراحي، يجب أن يكون لديه نوبات لا يمكن السيطرة عليها بالأدوية. ويجب أن يكون واضحًا أيضًا أن إيقاف هذه النوبات سيحسن حياة المريض بشكل كبير. وبالتالي، ليس من المنطقي إجراء العملية على المرضى طريحي الفراش والمعاقين بشدة، لأن نوعية حياتهم لن تتحسن من العملية.

المرحلة التالية هي فكرة واضحة عن مصدر النبضات المتشنجة، أي توطين واضح ومحدد للتركيز. أخيرًا، يجب على الجراحين أن يفهموا أن خطر العملية الفاشلة يجب ألا يتجاوز الضرر الذي يحدث حاليًا بسبب النوبات.

فقط مع مزيج متزامن من جميع الحالات يتم إجراء العلاج الجراحي. تشمل الخيارات الرئيسية للجراحة ما يلي:

• الاستئصال البؤري للمناطق القشرية – في حالة النوبات الجزئية؛
• انفصال النبضات المرضية (بضع الثفني، أو تقاطع الجسم الثفني). مُخصص للنوبات الشديدة والمعممة؛
• زرع محفز خاص يؤثر العصب المبهم. هي طريقة علاج جديدة.

كقاعدة عامة، يتم تحقيق التحسن بعد الجراحة في 2/3 من جميع الحالات، مما يؤدي إلى تحسن في نوعية الحياة.

تنبؤ بالمناخ

مع التشخيص والعلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يستمر الصرع الحقيقي أو الحقيقي لفترة طويلة. إذا تمكنت من التحكم في تكرار النوبات وتحقيق الهدوء، فإن ذلك يؤدي إلى التكيف الاجتماعي للمريض.

إذا كنا نتحدث، على سبيل المثال، عن الصرع ما بعد الصدمة، مع هجمات متكررة ومقاومة، فإن هذا المسار غير المواتي يمكن أن يؤدي إلى تغيير في طبيعة المريض، وتطوير الاعتلال النفسي الصرع، وكذلك التغيرات المستمرة الأخرى في الشخصية.

ولذلك فإن أحد شروط السيطرة على المرض هو الكشف المبكر عنه والتشخيص الأكثر دقة.

الصرع المعمم، المعروف أيضًا باسم الصرع المعمم الأولي أو الصرع مجهول السبب، هو شكل من أشكال الصرع يتميز بنوبات معممة دون أسباب واضحة.

الصرع المعمم، على عكس نوبات الصرع الجزئية، هو نوع من النوبات التي تقلل وعي المريض وتشوهه النشاط الكهربائيدماغه كله أو معظمه.

يسبب الصرع المعمم نشاطًا صرعيًا في كلا نصفي الدماغ، والذي يمكن تسجيله على تخطيط كهربية الدماغ (EEG).

الصرع المعمم هو حالة أولية، على عكس الصرع الثانوي، الذي يحدث كعرض من أعراض المرض.

أنواع الهجمات

يمكن أن تظهر نوبات الصرع المعمم على شكل نوبات غياب، أو نوبات رمعية عضلية، أو نوبات رمعية، أو نوبات توترية رمعية، أو نوبات توترية في مجموعات مختلفة.

يمكن أن تحدث نوبات الصرع المعمم في حالات مختلفة متلازمات متشنجة، بما في ذلك الصرع الرمع العضلي، والنوبات الوليدية العائلية، والصرع الغيابي، والتشنجات الطفولية، والصرع الرمع العضلي في مرحلة الطفولة، ومتلازمة لينوكس غاستو.

أشكال المرض

خلال هجمات الصرع المعمم، عادة ما يفقد الشخص وعيه. لكن في بعض الأحيان قد تكون النوبة قصيرة جدًا بحيث لا يلاحظها المريض. أثناء النوبة، قد تتوتر عضلات جسم الشخص و/أو ترتعش، وقد يسقط الشخص بشكل غير متوقع.

تشمل الأنواع المختلفة من النوبات المعممة ما يلي:

• النوبات الارتجاجية؛
• نوبات منشط.
• النوبات الارتعاشية
• نوبات الرمع العضلي.
• نوبات الغياب.

أعراض

النوبات الارتجاجية

هناك مرحلتان في النوبات التوترية الرمعية – النوبات التوترية (المنشطة) والنوبات الرمعية.

خلال مرحلة التوتر، يفقد الشخص وعيه، ويصبح جسده خارج نطاق السيطرة ويسقط.

خلال المرحلة الرمعية، تبدأ أطراف المريض في الارتعاش، وقد يفقد السيطرة على المثانة أو الأمعاء، وقد يتم عض اللسان أو الخد الداخلي، وقد يتم قبض الأسنان.

قد يتوقف الشخص عن التنفس أو يعاني من صعوبة في التنفس، وقد تظهر على الشخص دوائر زرقاء حول الفم.

بعد النوبة التوترية الرمعية، قد يعاني المريض من الصداع والتعب والشعور بالإعياء الشديد. قد يأتي حلم عميقولكن بعد الاستيقاظ يستمر الصداع والألم في عضلات الجسم لبعض الوقت.

تظهر أعراض النوبة التوترية على شكل نوبات تشنجية رمعية. لكن في النوبة التوترية لا تصل إلى مرحلة ارتعاش العضلات (المرحلة الرمعية).

خلال النوبات الوهنية، يفقد الشخص نغمة جميع العضلات ويسقط. تكون هذه النوبات قصيرة جدًا وعادةً ما تسمح للشخص بالنهوض على الفور. ومع ذلك، يمكن أن تحدث إصابة جسدية أيضًا أثناء هذه النوبات.

نوبات الرمع العضلي

تتضمن نوبات الرمع العضلي عادة هزات عضلية معزولة أو قصيرة يمكن أن تؤثر على بعض أو كل أجزاء الجسم.

عادة ما تكون النوبات قصيرة جدًا (تستمر لجزء من الثانية) للتأثير على وعي الشخص. يمكن أن تتراوح ارتعاشات العضلات من خفيفة إلى قوية جدًا.

نوبات الغياب

عادة ما تتطور نوبات الغياب في الصرع المعمم عند الأطفال والمراهقين. النوعان الأكثر شيوعًا من نوبات الغياب هما الغياب النموذجي وغير النمطي.

نوبات الغياب النموذجية

في نوبة الغياب النموذجية، عادة ما تستمر حالة اللاوعي لدى الشخص بضع ثوانٍ فقط. يبدو أنه ضائع في أفكاره، أو "منطفئ" للحظة. قد يحدث ارتعاش طفيف في الجسم أو الأطراف. في حالة النوبات المصحوبة بغياب طويل، قد يقوم الشخص بأفعال قصيرة ومتكررة.أثناء الهجوم، لا يعرف الشخص ما يحدث من حوله ولا يمكن إخراجه من هذه الحالة. يعاني بعض الأشخاص من ما يصل إلى مئات من نوبات الغياب يوميًا.

نوبات غياب غير نمطية

يشبه هذا النوع من النوبات الغيابية نوبات الغياب النموذجية، ولكنها تستمر لفترة أطول.

في نوبات الغياب غير النمطية، يكون فقدان الوعي أقل وتغيرًا أقل في قوة العضلات.

يمكن للشخص أن يتحرك، لكنه يصبح أخرق ويحتاج إلى المساعدة.

خلال نوبة الغياب غير النمطية، قد يكون الشخص غير قادر على الاستجابة للمنبهات.

التشخيص

تحدث النوبات التوترية الارتجاجية المعممة لدى الكثيرين أنواع مختلفةالصرع، ومن الصعب جدًا إنشاء تشخيص دقيق للصرع المعمم بناءً على الجزء الوصفي أو حتى الجزء الرصدي منه فقط.

الفرق الأول هو تحديد ما إذا كان هناك بالفعل حدث أدى إلى الهجوم.

إذا لم يكن من الممكن تحديد المحفز المحرض، فإن الخطوة الثانية لتحديد ما إذا كان الصرع المعمم مجهول السبب موجودًا هو إجراء التحقيقات المناسبة.

يمكن تحقيق النتيجة من خلال مراقبة التاريخ الطبي للمريض بعناية واستخدام دراسات تخطيط كهربية الدماغ و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي، مع مراقبة دورية لتخطيط كهربية الدماغ بالفيديو لتوصيف متلازمة الصرع بشكل كامل.

إذا ثبت من خلال البحث أن العلامات الموجودةتعكس الصرع المعمم مجهول السبب، سوف يتطلب أبحاث إضافية، بناءً على تقييم دقيق لأنواع النوبات وعمر البداية والتاريخ العائلي والاستجابة للعلاج والبيانات الداعمة.

يمكن تحليل المرض لغياب النوبات الرمعية العضلية، والتوترية الرمعية، والتوترية، والتوترية، والرمعية.

قد يعاني المريض من نوع واحد من النوبات أو مزيج من عدة أنواع، اعتمادًا على المتلازمة الأساسية للمرض. ونتيجة لذلك، يمكن أن تكون صورة المرض مختلفة تمامًا، ويلزم إجراء دورة كاملة من الدراسات لإجراء التشخيص الصحيح.

العلاج والعلاج

هناك سبعة أدوية رئيسية مضادة للصرع موصى بها لعلاج الصرع المعمم الأولي:

• فلبامات.
• ليفيتيراسيتام.
• زونيساميد.
• توبيراميت.
• فالبروات.
• لاموتريجين.
• بيرامبانيل.

فالبروات هو دواء قديم نسبيا كفاءة عالية، والذي غالبًا ما يُعتبر دواءً علاجيًا في الخط الأول. ومع ذلك، فإن ارتباطه بتشوهات الجنين عند تناوله أثناء الحمل يحد من استخدامه عند النساء الشابات.

جميع مضادات الصرع الأدوية، بما في ذلك تلك المذكورة أعلاه، يمكن استخدامها في حالات النوبات الجزئية للصرع المعمم.

الحد من بعض الأطعمة في النظام الغذائي يمكن أن يقلل بشكل كبير من حدوث نوبات الصرع.

يتميز الأطفال في مرحلة ما قبل المدرسة ببداية الصرع الجزئي مجهول السبب مع النوبات الأمامية، والصرع القذالي الحميد مع بداية مبكرة (متلازمة باناجيوتوبولوس)، وكذلك متلازمة لانداو-كليفنر.

الصرع الجزئي مجهول السبب مع النوبات الأمامية

تم وصف المرض لأول مرة من قبل أ.بومانوار وأ.ناهوري (1983). عمر المرضى عند بداية الصرع هو 2-8 سنوات. يمثل هذا النوع من الصرع حوالي 11% من حالات الصرع البؤري مجهول السبب. يتجلى المرض في شكل عدة أنواع من النوبات: أثناء النهار (نوبات آلية حركية جزئية معقدة، تشبه أحيانًا الغياب) ونوبات ليلية (نوبات حركية نصفية، معاكسة، أحيانًا مع عجز "ما بعد الأزمة" و/أو نوبات معممة ثانوية). . يختلف تواتر الهجمات من نوبة واحدة شهريًا إلى نوبة واحدة كل بضعة أسابيع (تتراوح مدة الفترة النشطة للمرض من سنة إلى 6 سنوات). بيانات تخطيط كهربية الدماغ غير متجانسة تمامًا وليس لها نمط واحد محدد (في بعض المرضى، تكون تغييرات تخطيط كهربية الدماغ مماثلة لتلك الموجودة في صرع الطفولة الحميد مع قمم مركزية صدغية؛ والبعض الآخر لديه نشاط بطيء بؤري فقط؛ ويتم تسجيل التصريفات الأمامية المتقطعة في الفترة النشبية). إن تشخيص المرض مواتٍ تمامًا (مغفرة تلقائية). لوحظ انخفاض عابر في الوظائف المعرفية (الذاكرة قصيرة المدى، والوظائف التشغيلية، وما إلى ذلك) خلال الفترة النشطة للمرض؛ ثم يتعافون تدريجياً.

الصرع القذالي الحميد مع بداية مبكرة (متلازمة باناجيوتوبولوس)

واحدة من الصرع القذالي الحميد في مرحلة الطفولة. يظهر المرض لأول مرة بين عمر 1 و14 عامًا (ذروة حدوثه عند عمر 4-5 سنوات)؛ يحدث حوالي مرتين أكثر من متغير غاستاوت. تعتبر الهجمات الليلية المستقلة مميزة. بسبب الأعراض اللاإرادية والغثيان، لا يتم التعرف على النوبات بشكل جيد. على المراحل الأولىتتميز الأمراض بانحراف العينين و الاضطرابات السلوكية(في 50٪ من الحالات، يمكن أن تصبح الهجمات متشنجة). مدة الهجمات 5-10 دقائق. في 35-50٪ من المرضى يتطورون إلى الحالة الصرعية البؤرية اللاإرادية (أحيانًا مع تعميم ثانوي). يسجل مخطط كهربية الدماغ (EEG) القمم أو التصريفات الانتيابية. لدى ثلثي المرضى دراسة واحدة على الأقل لتخطيط كهربية الدماغ (EEG) مع ظهور علامات النوبات القذالية (في أغلب الأحيان القمم القذالية)؛ الثلث المتبقي من المرضى لديهم فقط قمم خارج القذالي أو إفرازات معممة قصيرة. في ما يقرب من 33٪ من الحالات عند الأطفال المصابين بمتلازمة بانايوتوبولوس، يتم تسجيل القمم متعددة البؤر في منطقتين أو أكثر من مناطق الدماغ على مخطط كهربية الدماغ (تعتبر بؤر الذروة الفردية نادرة). إن تشخيص متلازمة بانايوتوبولوس من حيث مغفرة طويلة الأمد والوظائف المعرفية مواتٍ نسبيًا. يهدف علاج الصرع القذالي الحميد في البداية إلى السيطرة على النوبات في المرحلة الحادة (الديازيبام).

متلازمة لانداو كليفنر (حبسة الصرع المكتسبة)

تحدث الغالبية العظمى من حالات المرض في سن 4-5 سنوات، على الرغم من أن المرض (الحبسة المكتسبة والإفرازات الصرعية في المناطق الزمنية/الجدارية للدماغ) يمكن أن يظهر مبكرًا - في السنة الثانية أو الثالثة من العمر. سبب هذه الحالة النادرة نسبيا غير معروف. تتميز متلازمة لانداو-كليفنر بفقدان مهارات الكلام (الحبسة المؤثرة و/أو التعبيرية). تظهر اضطرابات النطق هذه، وكذلك العمه السمعي، عند الأطفال الذين لم يسبق لهم أن تعرضوا لانحرافات في التطور النفسي الحركي والكلام. يتم تسجيل نوبات الصرع المصاحبة (نوبات توترية رمعية بؤرية أو معممة، غياب غير نمطي، معقدة جزئية، ونادرا رمع عضلي) في 70٪ من المرضى. يعاني بعض الأطفال من اضطرابات سلوكية. وبخلاف ذلك، فإن الحالة العصبية للمرضى عادة لا تعاني من أي اضطرابات كبيرة. نمط معين من مخطط كهربية الدماغ (EEG) ليس نموذجيًا لمتلازمة لانداو-كليفنر؛ يتم تسجيل التصريفات الصرعية على شكل قمم متكررة وموجات حادة ونشاط موجة الذروة في المناطق الزمنية والجدارية القذالية من الدماغ. يتم تكثيف التغيرات الصرعية في حالة النوم أو ملاحظتها حصريًا أثناء النوم. على الرغم من أن تشخيص متلازمة لانداو-كليفنر مواتٍ نسبيًا، إلا أن ظهور المرض قبل عمر السنتين يرتبط دائمًا بنتيجة غير مواتية في اكتساب و/أو استعادة مهارات التواصل الكلامي.

الصرع عند الأطفال والمراهقين في سن المدرسة

عند الوصول إلى سن المدرسة، يتعرض الأطفال والمراهقون لخطر التعرض لمجموعة كاملة من الصرع المعتمدة على العمر، ومن بينها الأكثر صلة بالصرع الغياب في مرحلة الطفولة، الحميد مع قمم صدغية مركزية، القذالي الحميد (متغير غاستاوت)، غياب الأحداث، الرمع العضلي عند الأحداث ( متلازمة جانتز) وعدد من أشكال الأمراض الأخرى.

الصرع الغيابي عند الأطفال (Pycnolepsy)

ذروة ظهور المرض تحدث في سن المدرسة المبكرة (حوالي 7 سنوات)، على الرغم من أن غياب الصرع في مرحلة الطفولة يمكن أن يظهر لأول مرة في الفترة من 2 إلى 12 عامًا. ونادرا ما يظهر لأول مرة قبل سن 3 سنوات. يشير إلى أشكال مجهولة السبب من المرض. تعتبر جميع الحالات محددة وراثيا (الوراثة الجسدية السائدة مع الاختراق غير الكامل). يتميز صرع الغياب في مرحلة الطفولة بنوبات غياب متكررة ومتكررة (تصل إلى عدة مئات في اليوم). في هذه الحالة، تكون نوبات الغياب هي النوع الوحيد أو الرائد لنوبات الصرع؛ احتمال حدوث نوبات توترية رمعية معممة أقل بكثير من احتمال حدوث صرع غياب الأحداث. يتم تشخيص الصرع الغيابي لدى الأطفال بناءً على المظاهر السريرية وبيانات مخطط كهربية الدماغ (نمط تخطيط كهربية الدماغ النموذجي هو رشقات نارية من نشاط موجة الذروة المعممة عالية السعة بتردد 3 في 1 ثانية، تظهر فجأة وتتوقف تدريجيًا). إن تشخيص حالة الصرع الغيابي في مرحلة الطفولة مواتٍ نسبيًا.

الصرع الحميد في مرحلة الطفولة مع قمم مركزية صدغية (الصرع الرولندي)

وصفها P. Nayrac وM. Beaussart (1958). في الفئة العمرية 0-15 سنة، يحدث بمعدل 5-21 لكل 100 ألف (8-23% من جميع حالات الصرع)، وهو الشكل الأكثر شيوعًا للصرع مجهول السبب عند الأطفال. عمر الأطفال في وقت ظهور الصرع الرولاندي يتراوح من 3 إلى 14 سنة (الذروة - 5-8 سنوات). حالات المرض لدى المرضى الذين تقل أعمارهم عن سنتين نادرة للغاية. يتجلى المرض في شكل نوبات توترية رمعية ليلية مع بداية جزئية (بؤرية)، بالإضافة إلى نوبات جزئية بسيطة أثناء النهار (تنبثق من المناطق القشرية السفلية - منطقة التلم الرولاندي المركزي). عادة ما يكون تواتر الهجمات منخفضًا. يتميز الصرع الرولاندي بهالة حسية جسدية محددة (أحاسيس مرضية في منطقة الشدق والفم)، بالإضافة إلى فرط اللعاب، وتوقف الكلام، والتشنجات التوترية الرمعية أو التوترية لعضلات الوجه. لا يفقد المريض وعيه أثناء الهجوم. تتميز بيانات تخطيط كهربية الدماغ بوجود مجمعات موجة الذروة موضعية في المناطق الزمنية المركزية. في الفترة بين النشبات، يسجل مخطط كهربية الدماغ (EEG) للمرضى مجمعات محددة في شكل قمم عالية السعة ثنائية الطور مصحوبة بموجة بطيئة. تتمركز القمم الرولاندية في أحد نصفي الكرة الأرضية أو كليهما (معزولة أو في مجموعات: في المناطق الزمنية الوسطى - T 3، T 4، أو المركزية - مناطق C 3، C 4). وبحلول الوقت الذي يظهر فيه المرض لأول مرة، يكون النمو الحركي النفسي لدى الأطفال طبيعيًا. وفي وقت لاحق، يتميز المرض عمليا الغياب التامالعجز العصبي والفكري. يمر العديد من المرضى بمرحلة هدوء خلال فترة المراهقة؛ تعاني نسبة صغيرة من الأطفال من ضعف في الوظائف الإدراكية (الذاكرة اللفظية)، بالإضافة إلى اضطرابات النطق المختلفة وانخفاض الأداء الأكاديمي (في المدرسة).

الصرع القذالي الحميد مع ظهور متأخر (متغير غاستو)

الشكل البؤري للصرع مجهول السبب في مرحلة الطفولة (متلازمة غاستو) مع بداية متأخرة عن متلازمة بانايوتوبولوس. يبدأ المرض بين سن 3 و 15 عامًا، لكنه يصل إلى ذروته عند عمر 8 سنوات تقريبًا. تتميز بهجمات قصيرة المدى مع اضطرابات بصرية(الهلوسة البصرية البسيطة والمعقدة)، وفقدان كامل أو جزئي للرؤية والأوهام، وانحراف العينين، تليها تشنجات رمعية في جانب واحد من الجسم. يعاني ما يصل إلى 50٪ من المرضى من الصداع النصفي أو الصداع النصفي الشبيه بالصداع النصفي في نهاية النوبة. تشبه بيانات مخطط كهربية الدماغ تلك الموجودة في متلازمة بانايوتوبولوس: في الفترة النشبية، يتم تسجيل النشاط الرئيسي الطبيعي لتسجيل الخلفية بالاشتراك مع التصريفات الصرعية الأحادية أو الثنائية في الخيوط القذالية في شكل مجمعات موجة الذروة (قمم ثنائية الطور عالية السعة مع المرحلة السلبية الرئيسية تليها مرحلة إيجابية قصيرة) بالاشتراك مع نشاط الموجة البطيئة السلبية. عندما يفتح المريض عينيه، يختفي نشاط الصرع، لكنه يستأنف مرة أخرى بعد 1-20 ثانية من إغلاق العينين. إن تشخيص الصرع القذالي الحميد مع بداية متأخرة (متغير غاستاوت) مواتٍ نسبيًا، ولكن بسبب المقاومة الدوائية المحتملة للمرض، فهو غامض.

الأحداث (الشبابية) غياب الصرع

ينتمي النوع الشبابي من صرع الغياب إلى الأشكال المعممة مجهولة السبب للمرض. على عكس الصرع الغيابي في مرحلة الطفولة، عادة ما يظهر المرض لأول مرة في سن البلوغ، قبل أو بعد البلوغ (9-21 سنة، عادة 12-13 سنة). يتجلى المرض على شكل نوبات غياب نموذجية، أو رمع عضلي، أو نوبات توترية رمعية معممة. إن احتمالية الظهور لأول مرة على شكل نوبات توترية رمعية معممة في صرع غياب الأحداث أعلى قليلاً (41٪ من الحالات) عنها في صرع غياب الطفولة. نمط EEG المميز لهذا النوع من الصرع له شكل نشاط موجة الذروة بتردد 3 هرتز - متماثل ومتزامن ثنائيًا. يجب أن يكون نشاط موجة الذروة، الذي يحدث عند بعض المرضى، مثيرًا للقلق من حيث تحول المرض إلى صرع رمع عضلي للأحداث. التشخيص مواتٍ نسبيًا - هناك احتمال كبير للشفاء في مرحلة المراهقة المتأخرة.

صرع الرمع العضلي عند الشباب (الشبابي) (متلازمة جانتز)

تم وصف المرض من قبل د. جانز و. كريستيان (1957) كأحد الأنواع الفرعية للصرع المعمم مجهول السبب (اسم آخر: "الصرع الصغير المندفع"). يظهر لأول مرة عادةً في سن 8-26 عامًا (عادةً في سن 12-18 عامًا). السمة المميزة للمرض هي نوبات الرمع العضلي. من الخصائص المميزة ارتعاش عضلي عضلي معزول في الأطراف العلوية، خاصة بعد الاستيقاظ بفترة قصيرة. يعاني معظم الأطفال من نوبات توترية رمعية معممة، ويعاني حوالي ثلث المرضى من نوبات غيابية. غالبًا ما تحدث النوبات بسبب الحرمان من النوم. تصاحب نوبات الرمع العضلي دفقات قصيرة من مجمعات موجة الذروة أو موجة الذروة المعممة أثناء تخطيط كهربية الدماغ.

صرع الفص الصدغي العائلي

تتميز هذه المتلازمة غير المتجانسة وراثيا بنوبات جزئية (بؤرية) بسيطة أو معقدة حميدة نسبيا مع هالة عقلية أو مستقلة واضحة. عادة ما يظهر المرض لأول مرة في العقد الثاني (حوالي 11 عامًا) أو أوائل العقد الثالث من العمر (في كثير من الأحيان عند الأفراد البالغين). يحدث عادة على خلفية التطور الطبيعي للجهاز العصبي المركزي. لا يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن أي تغيرات هيكلية مرضية في الحصين أو الفص الصدغي. تسمح بيانات مخطط كهربية الدماغ بتسجيل نشاط الصرع في المناطق الوسطى و/أو الجانبية من الفص الصدغي. غالبًا ما يمكن السيطرة على النوبات في صرع الفص الصدغي العائلي بسهولة طبيًا باستخدام الأدوية المضادة للصرع التقليدية.

الصرع الصدغي المتوسطي

غالبًا ما يظهر لأول مرة عند المراهقين ويتجلى في النوبات الحوفية. في الحالات النموذجية، في المرضى الذين لديهم تاريخ من التشنجات الحموية، تحدث نوبات الفص الصدغي بعد فترة خالية من النوبات، والتي تستجيب في البداية بشكل جيد للسيطرة على الأدوية. وفي وقت لاحق، في مرحلة المراهقة أو عند الوصول إلى مرحلة البلوغ، لوحظت انتكاسات المرض. قد يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ تصلب الحصين لدى المرضى، والذي يعتبر سمة رئيسية لهذا النوع من متلازمة الصرع. جميع النوبات الحوفية مقاومة للعلاج الدوائي بشكل أو بآخر.

الصرع الصدغي المتوسطي العائلي

تم وصف متلازمة الصرع غير المتجانسة المحددة وراثيًا بواسطة P. Hedera et al. (2007). يظهر المرض لأول مرة في أعمار مختلفة، ولكن في أغلب الأحيان في العقد الثاني من العمر. على النقيض من الصرع الصدغي المتوسطي الموصوف أعلاه، عادة لا يكون لدى الأطفال تاريخ من النوبات الحموية. في معظم الحالات، يعاني المرضى من نوبات بؤرية بسيطة ديجا فو، يرتبط بشكل دوري بالذهول أو الغثيان، وفي حالات أخرى - نوبات جزئية معقدة مع تغيرات في الوعي والتجميد؛ تحدث الهجمات المعممة الثانوية بشكل أقل تواترا. في بعض المرضى، لا يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أي علامات للتصلب الحصين أو أي تشوهات أخرى في الهياكل الدماغية. لا توجد تغيرات مرضية في بيانات مخطط كهربية الدماغ (EEG) في ما يقرب من نصف المرضى. أقل من نصف حالات الصرع الصدغي المتوسطي العائلي تتطلب العلاج بالأدوية المضادة للصرع.

الصرع الجزئي (البؤري) الجسدي السائد مع المحفزات السمعية

هذا الشكل من المرض هو في الواقع أحد الأنواع الفرعية لصرع الفص الصدغي الجانبي. ومن المعروف أيضا باسم الصرع الهاتفي. يظهر المرض لأول مرة في سن 8-19 سنة (غالبًا في العقد الثاني من العمر). يتميز الصرع الجسدي السائد الجزئي مع المنبهات السمعية باضطرابات سمعية (يشعر المريض بأصوات وضوضاء غير متمايزة)، وهلوسة سمعية (تغيرات في إدراك حجم و/أو درجة الأصوات، وأصوات "من الماضي"، والغناء غير المعتاد، وما إلى ذلك. ). بالإضافة إلى ضعف السمع والهلوسة، يتميز هذا الشكل من المرض بمختلف الاضطرابات اللاإراديةوالنشاط الحركي المرضي، فضلا عن العديد من الاضطرابات الحسية والعقلية متفاوتة الخطورة. في الفترة بين النشبات، أثناء تخطيط كهربية الدماغ (EEG)، قد يعاني المرضى من نشاط الانتيابي في الخيوط الصدغية أو القذالية (أو يكونون غائبين تمامًا).

الصرع مع هجمات الصرع الكبير عند الاستيقاظ

عند الأطفال، تحدث بداية النوبات مع هذا الصرع المعمم مجهول السبب بشكل رئيسي في العقد الثاني من العمر. في مظاهره، يذكرنا المرض إلى حد ما بالصرع الرمع العضلي للأحداث في جانز. يحدث تطور النوبات التوترية الرمعية بشكل حصري أو في الغالب بعد الاستيقاظ (> 90٪ من الحالات) أو في المساء أثناء فترة الاسترخاء. تحدث النوبات بسبب الحرمان من النوم. على النقيض من صرع جانز الرمع العضلي، نادرًا ما تتم ملاحظة نوبات الرمع العضلي والغياب لدى المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الصرع. يتيح لك مخطط كهربية الدماغ (EEG) تسجيل نشاط موجة الذروة المعمم وعلامات الحساسية للضوء (الأخيرة ليست موجودة دائمًا).

مرض Unferricht-Lundborg (الصرع الرمع العضلي البلطيقي أو الفنلندي)

يبدأ هذا الشكل النادر من الصرع عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و13 عامًا (عادةً حوالي 10 سنوات من العمر). تشبه مظاهره متلازمة رامزي هانت. الأعراض الأولى هي النوبات. يحدث الرمع العضلي بعد 1-5 سنوات. يتم ملاحظتها بشكل رئيسي في العضلات القريبة من الأطراف، وهي متناظرة على المستوى الثنائي، ولكنها غير متزامنة. يحدث الرمع العضلي بسبب الحساسية للضوء. تزداد شدة الرمع العضلي تدريجياً. وبعد ذلك، يحدث انخفاض تدريجي في الذكاء (إلى درجة الخرف). في المراحل اللاحقة من المرض، تظهر على المرضى علامات الرنح المخيخي.

الأحداث داء الليبوفوسينوس السيرويدي العصبي من النوع الثالث

ويُعرف هذا المرض أيضًا باسم "الصرع التقدمي المصحوب بتخلف عقلي" أو "الصرع الشمالي". وهو ممثل لأمراض التخزين التنكسية العصبية. الظهور لأول مرة في سن ما قبل المدرسة (5-6 سنوات) أو سن المدرسة (7-10 سنوات). يتميز بمظهر في شكل نوبات معممة (نوبات توترية رمعية) أو نوبات جزئية معقدة (بؤرية). ومع وصول المرضى إلى سن البلوغ، يقل تكرار النوبات بشكل ملحوظ. في مرحلة البلوغ، من الممكن تحقيق مغفرة كاملة للنوبات.

الصرع الحيضي (الحيض).

مع هذا النوع من الصرع، وهو ليس شكلًا تصنيفيًا مستقلاً، يرتبط حدوث النوبات بمراحل الدورة الشهرية، تحت تأثير العديد من العوامل الداخلية والخارجية (من المفترض التغيرات الدورية في محتوى الهرمونات الجنسية في الجسم، واضطرابات في توازن الماء والكهارل، وتأثير البدر، والتقلبات في مستوى الأدوية المضادة للصرع في الدم ). يتميز المرض باعتماد واضح على الدورة الشهرية. وفقًا لبعض البيانات، فإن الأشكال المعممة من المرض، مثل صرع الرمع العضلي عند الأطفال وصرع غياب الأحداث، تحدث بتكرار متساوٍ تقريبًا بين الفتيات المراهقات. عادة ما تميل النوبات المتشنجة المعممة إلى زيادة تواترها لدى جميع المرضى الذين يعانون من الصرع البابي.

الصرع مع مجموعة عمرية غير متمايزة من البداية

في بعض حالات الصرع، تعتبر السمات المرتبطة بالعمر غير واضحة. وتناقش أهمها أدناه.

الصرع مع نوبات غياب الرمع العضلي

يحدث المرض غالبًا في سن 5-10 سنوات ويتميز بمظاهر سريرية في شكل نوبات غياب، جنبًا إلى جنب مع ارتعاش إيقاعي ثنائي مكثف أو (في كثير من الأحيان) ارتعاش متشنج منشط للعضلات القريبة من الجزء العلوي والسفلي. الأطراف السفلية، وكذلك الرؤوس. عادة ما يتم دمجه مع اضطرابات النمو العقلي ويتميز بالمقاومة الدوائية، التي تحدد التشخيص غير المواتي للمرض. يعتبر تشخيص الصرع مع نوبات الغياب الرمع العضلي يتم إجراؤه لدى المرضى الذين يستوفون معايير صرع الغياب في مرحلة الطفولة، ولكن نوبات الغياب يجب أن تكون مصحوبة بهزات عضلية. يمكن علاجه باستخدام فالبروات أو إيثوسكسيميد أو لاموتريجين (يُعتبر مزيج فالبروات مع لاموتريجين أو إيثوسكسيميد أكثر فعالية)؛ من الممكن إلغاء العلاج في موعد لا يتجاوز عامين بعد تحقيق مغفرة كاملة (سريرية وفعالة).

الصرع المعمم مع نوبات الحمى زائد

يشير إلى متلازمات الصرع المحددة وراثيًا ويمثل عدة أنواع من الصرع (GEFS+ النوع 1، GEFS+ النوع 2، GEFS+ النوع 3، GEFS+ النوع 5، FS مع نوبات الحمى وGEFS+ النوع 7). من المعتقد أنه في GEFS+، الذي تم وصفه لأول مرة في عام 1997، ليس من الضروري تشخيص الصرع. عادة ما يحدث الصرع المعمم المصحوب بنوبات حموية عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-6 سنوات. متوسط ​​العمريبلغ عمر الأطفال في وقت ظهور GEFS+ حوالي 12 شهرًا. يتجلى المرض في شكل تشنجات حموية على خلفية الحمى وفي شكل نوبات صرع أخرى. بالإضافة إلى النوبات الحموية المتكررة (المنشطة الرمعية الكلاسيكية)، يتميز GEFS+ بوجود نوبات حموية؛ الصورة السريريةقد يشمل المرض نوبات الغياب، الرمع العضلي، النوبات الرمعية العضلية والتشنجية. في معظم الحالات، تكون الأنماط الظاهرية لـ GEFS+ حميدة (بمجرد وصولها إلى مرحلة المراهقةيتم القضاء على الهجمات في كثير من الأحيان). عند الوصول إلى مرحلة البلوغ، قد يتعرض بعض المرضى لنوبات نادرة (تحت تأثير التوتر والحرمان من النوم). بشكل عام، لا يحتاج الأطفال المصابون بـ GEFS+ إلى علاج دوائي مضاد للصرع، على الرغم من أن بعض المؤلفين يوصون باستخدام البنزوديازيبينات (في هجوم حادأو لأغراض وقائية). يشار إلى فالبروات فقط في الحالات التي يستمر فيها GEFS+ بعد عمر 6 سنوات، ويستخدم لاموتريجين في الحالات المقاومة للفالبروات.

الصرع النفسي الحركي الحميد في مرحلة الطفولة، أو الصرع الجزئي الحميد مع الأعراض العاطفية

الشكل البؤري المتعلق بالتوطين من الصرع. يمكن أن تكون المسببات مجهولة السبب أو عائلية أو أعراضية. يحدث عند الأطفال من مختلف الأعمار(7-17 سنة). يتميز الصرع النفسي الحركي الحميد بنوبات متكررة تنشأ من آفات في الفص الصدغي، وفي أغلب الأحيان من المنطقة الأنسية. نموذجي لهذا المرض مدى واسع الظواهر النفسية، بما في ذلك الأوهام والهلوسة وحالات خلل الإدراك والاضطرابات العاطفية. تنشأ معظم النوبات الجزئية (البؤرية) المعقدة في الفص الصدغي. يتميز هذا النوع من الصرع بنوبات أحادية الشكل تبدأ في طفولةاختفاء جميع المظاهر السريرية وتخطيط كهربية الدماغ حسب العمر.

الصرع الجزئي الحميد غير النمطي، أو متلازمة لينوكس الزائفة

لوحظ في الغالب عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات (74٪ من الملاحظات). في وقت ظهور المرض، تظهر على حوالي ربع الأطفال علامات تأخر تطور الكلام. عند الأولاد يظهر لأول مرة في وقت أبكر من الفتيات. تتميز بنوبات تشنجية بسيطة معممة (نوبات تشنجية، رمع عضلي، نوبات غياب فوقية). السمة المميزة للمرض هي التنشيط الواضح للغاية لنوبات الصرع أثناء النوم. النوع الرئيسي من النوبات هو الصرع المعمم البسيط (67%)، حيث يعاني 28% من المرضى من نوبات جزئية بسيطة في منطقة الفم والوجه (أو نوبات توترية رمعية معممة تنشأ من منطقة الفم والوجه). بالإضافة إلى ذلك، تحدث الأنواع التالية من النوبات بوتيرة متفاوتة عند الأطفال (بالترتيب التنازلي): النوبات التوترية الارتجاجية المعممة (44%)، النوبات الحركية الجزئية (44%)، النوبات الأحادية (21%)، النوبات التشنجية (12%)، التوتر البؤري (9%)، الأجزاء المعقدة (2%). تعاني نسبة صغيرة من المرضى من ظاهرة الرمع العضلي السلبي الصرع. يشبه نمط مخطط كهربية الدماغ (EEG) نمط الصرع الرولاندي (موجات وقمم بطيئة حادة بؤرية)، ولكنه يتميز بالتعميم أثناء النوم. فيما يتعلق بالنوبات، فإن تشخيص المرض مواتٍ (يتعافى جميع المرضى من النوبات بحلول سن 15 عامًا)، ولكن غالبًا ما يعاني الأطفال من عجز فكري درجات متفاوتهشدة (حوالي 56٪ من الملاحظات).

متلازمة إيكاردي

نوع من متلازمة الصرع المرتبطة بتشوهات الجهاز العصبي المركزي (اضطرابات التنظيم القشري، انفصام الدماغ، تعدد الصغريات. المتلازمة التي وصفها ج. إيكاردي وآخرون (1965) تشمل خلل الجسم الثفني مع اضطرابات المشيمية والشبكية وتتميز بالثني الطفولي التشنجات، يصيب الفتيات بشكل حصري تقريبًا، على الرغم من وجود حالتين من تسجيل المرض لدى الأولاد ذوي النمط الوراثي غير الطبيعي (كلا الطفلين لديهما كروموسومان X).بالإضافة إلى مظاهر الصرع، فإن ما يلي نموذجي لمتلازمة إيكاردي التغيرات المرضية: العيوب الجوبية المشيمية الشبكية، الخلل الكامل أو الجزئي للجسم الثفني، التشوهات الصدريالعمود الفقري، صغر العين، ورم القولون العصب البصريإلخ. سريريًا، تتميز متلازمة إيكاردي بتشنجات طفولية (غالبًا ما تكون مع بداية مبكرة) ونوبات صرع جزئية (بؤرية) (في الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة)، بالإضافة إلى تأخر واضح في التنمية الفكرية. تكون نوبات الصرع في متلازمة إيكاردي دائمًا مقاومة للأدوية. تشخيص المرض غير موات.

الحالة الكهربائية الصرعية نوم الموجة البطيئة (ESES)

يُعرف هذا النوع من الصرع أيضًا باسم آخر (الصرع المستمر لموجة الذروة أثناء نوم الموجة البطيئة، CSWS). ويعتبر صرعًا مجهول السبب ويظهر لأول مرة عند الأطفال من عمر عامين تقريبًا. تتميز سريريًا بنوبات بؤرية توترية رمعية و/أو رمعية عضلية معممة تحدث أثناء الاستيقاظ أو النوم (لا تتم ملاحظتها دائمًا). وفي وقت لاحق، يؤدي المرض إلى اضطرابات في تطور الكلام، واضطرابات سلوكية، واختلالات معرفية متفاوتة الخطورة. يتم التشخيص على أساس بيانات مخطط كهربية الدماغ (EEG) أثناء النوم (نمط محدد في شكل نشاط موجة الذروة المعمم المستمر)؛ في هذه الحالة، يجب أن يشغل نشاط الصرع 85-100٪ من المدة الإجمالية لمرحلة نوم الموجة البطيئة. في لحظة الاستيقاظ، يتيح لك مخطط كهربية الدماغ (EEG) تسجيل وجود موجات حادة. إن التشخيص من حيث اختفاء نوبات الصرع وتغيرات مخطط كهربية الدماغ مواتٍ نسبيًا (إلى بلوغ)، ولكن لا يزال الأطفال يعانون من ضعف الوظائف الإدراكية.

الصرع الجبهي الليلي الجسدي السائد

يشير إلى متلازمات الصرع المعزولة. الظهور لأول مرة قبل سن العشرين (عادةً حوالي 11 عامًا). تحدث النوبات عند النوم و/أو الاستيقاظ (في شكل نوبات قصيرة - تصل إلى دقيقة واحدة من فرط الحركة، مع أو بدون فقدان الوعي)؛ نوبات الصرعيسبقها هالة (الشعور بالخوف أو الارتعاش أو الظواهر الحسية الجسدية). لوحظت النوبات المعممة الثانوية في 50-60٪ من المرضى. وفي حوالي ربع الحالات، تحدث الهجمات أثناء الاستيقاظ.

تسجل دراسات EEG Ictal موجات حادة وبطيئة أو نشاطًا سريعًا إيقاعيًا منخفض الجهد في الخيوط الأمامية. خلال الفترة بين النشبات، قد تكون بيانات مخطط كهربية الدماغ طبيعية أو قد تظهر قمم متقطعة في الخيوط الأمامية.

خاتمة

من بين حالات الصرع التي تحدث عند الأطفال في أي عمر (0-18 سنة)، من الضروري إدراج صرع كوزيفنيكوفسكي (الصرع الجزئي التقدمي المزمن، أو الصرع الجزئي المستمر)، والمظاهر السريرية المعروفة لأطباء أعصاب الأطفال، وكذلك كأشكال الصرع المرتبطة بالتوطين (الجبهي، الصدغي، الجداري، القذالي). ينتمي الأخير إلى الصرع البؤري العرضي وربما العرضي، حيث يتم تحديد مجموعة واسعة من الأعراض من خلال توطين التركيز الصرع.

اقرأ تكملة المقال في العدد القادم.

الأدب

1. براون تي آر، هولمز جي إل.الصرع. الإرشادات السريرية. لكل. من الانجليزية م: دار النشر BINOM. 2006. 288 ص.
2. موخين ك. يو، بيتروخين أ.س.أشكال الصرع مجهول السبب: التصنيف والتشخيص والعلاج. م: مركز الأعمال الفنية، 2000. ص319.
3. الصرع في طب أعصاب الأطفال (دراسة جماعية) / إد. Studenikina V. M. M.: الأسرة الحاكمة، 2011، 440 ص.
4. علم أعصاب الأطفال (Menkes J. H.، Sarnat H. B.، Maria B. L.، eds.). الطبعة السابعة. ليبينكوت ويليامز وويلكينز. فيلادلفيا-بالتيمور. 2006. 1286 ص.
5. متلازمات الصرع في مرحلة الطفولة والطفولة والمراهقة (Roger J.، Bureau M.، Dravet Ch.، Genton P. et al، eds.). الطبعة الرابعة. (مع الفيديو). مونتروج (فرنسا). جون ليبي Eurotext. 2005. 604 ص.
6. موسوعة أبحاث الصرع الأساسية / مجموعة من ثلاثة مجلدات (Schwartzkroin P.، ed.). المجلد. 1-3. فيلادلفيا. إلسفير / الصحافة الأكاديمية. 2009. 2496 ص.
7. إيكاردي ج.أمراض الجهاز العصبي عند الأطفال. الطبعة الثالثة. لندن. ماك كيث برس / توزيع وايلي بلاكويل. 2009. 966 ص.
8. تشابمان ك.، رو ج.م.دراسات حالة الصرع عند الأطفال. منذ الطفولة والطفولة حتى الطفولة. CRC برس / مجموعة تايلور وفرانسيس. بوكا راتون – لندن. 2009. 294 ص.
9. الصرع: كتاب مدرسي شامل (Engel J.، Pedley T. A.، eds.). الطبعة الثانية. المجلد. 1-3. ليبينكوت ويليامز آند ويلكنز/شركة ولترز كلوير. 2008. 2986 ص.

في إم ستودينيكين، دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، أكاديمي في الأكاديمية الروسية للاقتصاد

ذاكرة الوصول العشوائي FSBI "NTsZD" ،موسكو