بيت غدة درقية سرطان الدم النخاعي الحاد، وسرطان الدم النخاعي، وسرطان الدم النخاعي الحاد - الأعراض والعلاج والتشخيص للحياة للمرضى. سرطان الدم Megakaryoblastic

سرطان الدم النخاعي الحاد، وسرطان الدم النخاعي، وسرطان الدم النخاعي الحاد - الأعراض والعلاج والتشخيص للحياة للمرضى. سرطان الدم Megakaryoblastic

يو دي سي 616.411-003.972

إي.ز. غاباسوفا،و. شيريازدان، ج.أ. سابيرباييفا،

م.ك. جوماخانوفا،

وطني كازاخستاني الجامعة الطبيةهم. إس.دي. أسفندياروفا

قسم الامتياز والإقامة في العلاج رقم 3

تعرض هذه المقالة حالة سريرية لمتغير نادر سرطان الدم الحاد- ضخمة النواة. الصورة السريرية وبيانات الفحص المورفولوجي ووالنمط المناعي نخاع العظم. وكانت ملامح المرض في الملاحظة المقدمة وجود حلقات التخثر ونتائج غير مواتية.

الكلمات الدالة: متغير نادر، سرطان الدم الحاد، سرطان الدم كبير النواة الحاد، M7، حالة سريرية.

سرطان الدم الضخم النوى الحاد(AML، AML M7، وفقًا لتصنيف FAB) - نوع مختلف من سرطان الدم النخاعي الحاد، حيث يتم تمثيل الخلايا الانفجارية، التي تشكل أساس المرض، بشكل أساسي الأرومة الضخمة(هذه هي الخلايا الأولية للخلايا كبيرة النواة، والتي بدورها تتشكل الصفائح الدموية).

AML هو نوع نادر جدًا من سرطان الدم النخاعي الحاد. نسبته الدقيقة بين جميع حالات سرطان الدم النخاعي الحاد، وفقا لتقديرات مختلفة، هي 3-10٪ عند الأطفال (في أغلب الأحيان أصغر سناومع مرض داون)، وفي البالغين 1-2% فقط. التوزيع العمري لمرض AML له ذروتان: واحدة بين الأطفال الصغار (حتى 3 سنوات)، والأخرى بين كبار السن.

يتميز سرطان الدم النخاعي المزمن (AML) بوجود في نخاع العظم والدم لأرومات نواة ضخمة (خلايا ذات نواة أرومية ولكن مفرطة الكروم، وسيتوبلازم ضيق مع نتوءات خيطية)، بالإضافة إلى انفجارات غير متمايزة. في كثير من الأحيان، يتم العثور على الخلايا المكروية القبيحة وشظايا نواتها في الدم ونخاع العظام. كثرة الصفيحات هي سمة مميزة (أكثر من 100 - 104 في 1 ميكرولتر)، ولكن قد يكون هناك أيضًا نقص الصفيحات. النمط المناعي للسكان المرضية: HLADR-/، CD33/، CD34، CD41، CD61. من الصعب علاج سرطان الدم النخاعي المزمن، وبالتالي فإن التشخيص عادة ما يكون غير مناسب.

مع الأخذ في الاعتبار ندرة هذا النوع من سرطان الدم وصعوباته تشخيص متباين، يبدو من المناسب لنا أن نقدم ملاحظتنا الخاصة بسرطان الدم الضخم النواة الحاد.

الملاحظة السريرية

تم إدخال المريض م.، البالغ من العمر 55 عامًا، في أغسطس 2011 إلى قسم أمراض الدم في مستشفى المدينة السريري رقم 7 في ألماتي. ومن المعروف من التاريخ أنه منذ يونيو من نفس العام كان يزعج بشكل دوري نزيف في الأنف وألم في المراق الأيسر وبدأ يلاحظ زيادة الضعف والتعرق وفقدان الوزن. وفي وقت لاحق، تمت ملاحظة المريض للجلطات الدموية الشريان الرئوي، مما أدى إلى دخوله المستشفى. أثناء الفحص: كشف الرسم الدموي عن فقر الدم المعياري الشديد، زيادة عدد الكريات البيضاء حتى 62 ألفًا مع العدلات، فرط الصفيحات حتى 1912 × 10 9 لتر، ESR-65 مم / ساعة؛ في مخطط التخثر: نقص تخثر الدم، فرط فيبرينوجين الدم، ثرومبين الدم. بعد العلاج المحافظ واستقرار الحالة العامة، تم تحويل المريض لمزيد من الفحص والعلاج إلى طبيب أمراض الدم.

الحالة عند القبول: حالة خطيرة، مؤشر كارنوفسكي 70%. الجلد شاحب وكدمات نزفية في مواقع الحقن. الوهن، وانخفاض التغذية. زيف هادئ. لا يتم تكبير العقد الليمفاوية المحيطية. T-36.6S.

من الجهاز التنفسي : .القفص الصدريشكل طبيعي، قرع - صوت رئوي واضح. أثناء التسمع، ضعف التنفس الحويصلي، خشخيشات دقيقة صامتة في الأجزاء السفلية. ChD-24 في الدقيقة. أصوات القلب مكتومة، والإيقاع صحيح. ضغط الدم 120/70 ملم زئبق. نبض-83 في الدقيقة. اللسان رطب ونظيف. البطن ناعم وغير مؤلم. الكبد +3 سم من تحت حافة القوس الساحلي، قوامه ناعم ومرن، غير مؤلم. الطحال غير واضح. تم تزيين الكرسي باللون العادي. التبول مجاني وغير مؤلم. إدرار البول كافي. أعراض النزف سلبية على كلا الجانبين. لا يوجد وذمة محيطية.

تحليل الدم المحيطي: الهيموجلوبين -80 جم / لتر، كريات الدم الحمراء - 2.5 × 10 12 / لتر، الصفائح الدموية - 2000 × 10 9 / لتر، كريات الدم البيضاء - 72 × 10 9 / لتر، الأرومة الدموية - 12٪.

الفحص المورفولوجي للنخاع العظمي: الأرومات تشكل 60.6%. الخلايا الانفجارية متعددة الأشكال. تختلف الخلايا في الحجم، ويتم العثور على كل من الأشكال الكلية والوسطى. الخطوط العريضة للخلايا غير منتظمة. النسبة النووية السيتوبلازمية معتدلة. النواة مستديرة ولها بنية شبكية دقيقة من الكروماتين. هيكل النواة خشن. السيتوبلازم قاعدي، حبيبي، وله مظهر حافة ضيقة. ملامح الخلايا غير متساوية، مع عمليات السيتوبلازم وتشكيل الصفائح "الزرقاء". هناك العديد من الخلايا المكروية ذات الشكل القبيح وشظايا نواتها في مجال الرؤية. عند تقييم الجراثيم المتبقية من تكون الدم، يتم لفت الانتباه إلى خلل التنسج الواضح لعناصر سلسلة المحببات والكريات الحمر.

كشف النمط المناعي لخلايا نخاع العظم عن وجود مجموعة مرضية من الخلايا السلفية ذات النمط الظاهري المميز لسرطان الدم كبير النواة: HLADR-/، CD33/، CD34، CD41.

بناءً على الدراسات المذكورة أعلاه، ووفقًا لمعايير تصنيف FAB، تم تشخيص AML M-7، وهو متغير كبير النواة لسرطان الدم الحاد. تم إجراء دورتين قياسيتين من العلاج المثبط للخلايا وفقًا لنظام "7+3" (سيتوزار، روبوميسين). وسرعان ما أصيب المريض بتجلط الدم الحاد في الوريد الأجوف السفلي وكان كذلك العلاج الجراحي: من خلال الجلد، من خلال زرع مرشح الأجوف الدائم في الجزء تحت الكلوي من الوريد الأجوف السفلي.

ولم يكن هناك أي تأثير متوقع من دورات معاهدة التعاون بشأن البراءات. زيادة أعراض التسمم. آخر دخول إلى المستشفى لأسباب طارئة مع ظهور أعراض حادة للتسمم بالورم، وفشل الأعضاء المتعددة، وتسلل سرطان الدم إلى الأعضاء الداخلية. توفي المريض بعد 6 أشهر من تشخيص فشل القلب والأوعية الدموية الحاد بسبب تطور المرض الأساسي. ولم يتم تشريح الجثة وفقاً لرغبة الأقارب لأسباب دينية.

وبالتالي، نظرًا للندرة العامة لسرطان الدم ضخم النوى الحاد لدى المرضى البالغين، فإن الملاحظة المقدمة مثيرة للاهتمام لأنها تتعلق بمريض يبلغ من العمر 55 عامًا، تم تشخيص إصابته بسرطان الدم ضخم النوى الحاد، على خلفية حدوث نوبات من حالات التخثر وقد لوحظ مرارا وتكرارا.

فهرس

1 جافي إي إس، هاريس إن إل، ستاين إتش، فارديمان جيه دبليو (محرران). تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام. // علم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية. ليون: الوكالة الدولية لأبحاث السرطان، 2001.

2 Lowenberg B.، Downing J. R.، Burnett A. سرطان الدم النخاعي الحاد // N. Engl. جيه ميد. – 1999. – ر. 341.

3 دوشاين إي.، فينيتو أو.، باجز إم. بي. وآخرون. سرطان الدم الضخم النقوي الحاد: دراسة سريرية وبيولوجية وطنية لـ 53 حالة للبالغين والأطفال من قبل Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC) // Leuk. سرطان الغدد الليمفاوية. -2003.- 44(1).

4 عبد القادروف ك.م. أمراض الدم // أحدث كتاب مرجعي. – سانت بطرسبرغ، 2004

إي.ز. جاباسوفا، ز.س. شيريازدان، ج.أ. سابيرباييفا،

Zh.I. بورانباييفا، الأمم المتحدة زينبيكوفا،م.ك. جوماخانوفا،

ش. كالباسوفا، أ.أ. سيتكابيلوفا

ZHEDEL MEGAKARYOCYTELS سرطان الدم - LEUKOZDYƢ SIREK NUSKASY (OZINDIK BAKYLAU)

تү يين: Atalgan makalada zhedel leukozdyn Sirek nuskasy – الخلايا المكروية leukozdyn klinikalyk zhagdayy korsetilgen. كلينيكاليك كورينيسي، التشكل زيرتيو زان سويك كيميجين إمونوفينوتيبو ماليميتيري سيباتالجان. كان Korsetilgen baqylauda عبارة عن aurudyn ereksheligi thrombophilialyk Episodetar zhane kolaysyz natizhe bolyp tabylady.

تү معө zder: سيريك نوسكا، zhedel سرطان الدم، zhedel megakaryocytarly سرطان الدم، M7، klinikalyk zhagday.

إي.ز. جاباسوفا، ز. س. شيريازدان، ج.أ. سابيرباييفا،

ج. بورانباييفا، الأمم المتحدة زينبيكوفا، م.ك. زوماهانوفا،

ZHS. كالباسوفا،أ.أ. سيتكابيلوفا

سرطان الدم المضخم للخلايا الحاد - نوع نادر من سرطان الدم (الملاحظة الخاصة)

سيرة ذاتية:تعرض هذه المقالة تقرير حالة عن نوع نادر من سرطان الدم الحاد - خلية النواء الكبيرة. وصفنا الصورة السريرية، وهذه الدراسات المورفولوجية والتنميط المناعي لنخاع العظام. وكانت سمة من سمات المرض في الملاحظات الحالية وجود حلقات التخثر وسوء النتائج.

الكلمات الدالة:متغير نادر، سرطان الدم الحاد، سرطان الدم كبير النواة الحاد، M7، حالة سريرية.

سرطان الدم Megakaryoblastic(M7) هو نوع نادر من سرطان الدم يقترن بتليف نخاع العظم (تصلب نقوي حاد). يتميز سرطان الدم الضخم النواة الحاد بوجود الخلايا الضخمة في الدم ونخاع العظام - وهي خلايا ذات نواة مفرطة اللون (ملطخة بشكل مفرط)، وسيتوبلازم ضيق مع نواتج تشبه الخيوط، بالإضافة إلى انفجارات غير متمايزة. في كثير من الأحيان، يتم ملاحظة الخلايا الضخمة القبيحة، وكذلك شظايا نواتها، في الدم ونخاع العظام. سرطان الدم الضخم النواة الحاد هو النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الدم الحاد لدى الأطفال المصابين بمتلازمة داون. غالبًا ما يتم دمج سرطان الدم Megakaryoblastic مع تليف نخاع العظم (على سبيل المثال، التصلب النقوي الحاد). من الصعب علاجه، وبالتالي فإن التشخيص عادة ما يكون غير مناسب. يتم تحديد جوهر الخلايا ضخمة النواة ليس فقط باستخدام المجهر الإلكتروني مع الفحص الكيميائي الخلوي للبيروكسيداز، ولكن أيضًا باستخدام الأمصال المضادة للصفيحات، والتي تكشف عن علامات محددة على خلايا هذه السلسلة.

علاج

يتعارض التليف النقوي والمستويات المنخفضة من الأرومات المنقسمة بشكل غير متكرر مع العلاج السام للخلايا، وهو أمر ضروري بسبب قلة الكريات العميقة. العلاج المثبط للخلايا في الغالب لا يحقق التأثير المطلوب بل ويؤدي إلى تعقيد قلة الكريات. أكثر على نحو فعاليعتبر علاج سرطان الدم الضخم النقوي الحاد مع التليف النقوي الواضح بمثابة عملية زرع نخاع عظمي.

أعراض

العلامات السريرية هي نفسها لجميع أنواع سرطان الدم الحاد ويمكن أن تكون متعددة الأشكال تمامًا. يمكن أن تكون بداية المرض مفاجئة أو تدريجية. لا توجد بداية مميزة أو علامات سريرية محددة لهم. مجرد تحليل شامل الصورة السريريةيجعل من الممكن التعرف على مرض أكثر خطورة يختبئ تحت ستار مرض "عادي". من الشائع وجود مجموعة من أعراض فشل نخاع العظم وأعراض آفة معينة. بسبب تسلل سرطان الدم إلى الأغشية المخاطية في تجويف الفم وأنسجة اللوزتين، يحدث التهاب اللثة النخري، التهاب اللوزتين الناخر. وفي بعض الأحيان تضاف عدوى ثانوية ويتشكل تعفن الدم، مما قد يؤدي إلى الوفاة. غالبًا ما تكون أعراض سرطان الدم الضخم النوى الحاد خالية من السمات المحددة. نتيجة للمرض، لوحظ قمع تكون النخاع الطبيعي وغيرها من علامات المرحلة النهائية. في بعض الحالات، يمكن أن يكون لسرطان الدم الضخم النواة الحاد الصورة السريرية والدموية لسرطان الدم الحاد منخفض الدرجة، وتشبه أنسجة نخاع العظم صورة التليف النقوي. يتميز هذا النوع من سرطان الدم ضخم النوى بانخفاض محتوى الخلايا الانفجارية في الدم ونخاع العظم، وهو هيكل خلوي متعدد الأشكال لنخاع العظم، يتجلى غالبًا في كثرة كريات الدم البيضاء الضخمة في نخاع العظم والتليف النقوي المنتشر، وأحيانًا تصلب العظام. عادةً ما يجعل التليف النقوي من المستحيل إجراء ثقب في نخاع العظم طوال فترة المرض. الكيماوية الخلوية و التحليل الخلويالخلايا الانفجارية التي تدخل الدم، في معظمها، لا تحدد فيها علامات محددة تشير إلى الانتماء إلى أي جرثومة تكون الدم.

سرطان الدم النخاعي الحاد (AML أو سرطان الدم النخاعي، كما يمكن الإشارة إليه في التاريخ الطبي للمريض) هو أحد أنواع سرطان الدم العديدة التي تثير اضطرابات في تكوين الدم الطبيعي. في هذا المرض، تتوقف الخلايا المكونة للدم الجنينية، التي اكتسبت القدرة على العمل بشكل أكبر في شكل كريات الدم البيضاء، عن تطورها لسبب ما. يعد حدوث سرطان الدم النخاعي الحاد خطيرًا جدًا بسبب التغيرات التي لا رجعة فيها في الدم وارتفاع معدل الوفيات.

ظهور الحالة المرضيةله علاقة مباشرة بحدوث عملية الطفرة في أحد مواقع تكون الدم (تكوين الدم) التي تحدث في نخاع العظم. سرطان الدم النخاعي الحاد، وهو علم الأورام الذي لا يسميه المرضى بشكل صحيح "،" لأن الهياكل السرطانية تتمركز بشكل رئيسي في الأنسجة الظهارية، يؤثر على الخلايا المحببة، وهي مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء التي تحتوي على نوى كبيرة وسيتوبلازم له بنية حبيبية. هذا النوع من خلايا الدم البيضاء، بسبب تعرضها لعامل ضار، تفقد قدرتها على النضج والتدمير الذاتي بشكل طبيعي بعد فترة زمنية معينة، وهي متأصلة. العناصر العاديةدم.

نتيجة العملية المرضية هي:

الدخول إلى مجرى الدم من الخلايا غير الناضجة، والانفجارات، التي لا تحمل أي أهمية وظيفية.
الانقسام النشط لهذه العناصر، مما يؤدي إلى نموها السريع وتهجير خلايا الدم البيضاء السليمة؛
تراجع و خسارة كاملةجسم وظائف الحمايةونتيجة لذلك يصبح عرضة لأي آفة معدية.

إن الزيادة في عدد الانفجارات في مجرى الدم لها سرعة عالية جدًا، لذلك تمر فترة زمنية قصيرة من بداية سرطان الدم النخاعي الحاد. في بعض الحالات، تكون بضعة أسابيع كافية من ظهور أول خلية دم متحولة حتى اللحظة التي يصبح فيها سرطان الدم النخاعي الحاد غير قابل للشفاء. يرتبط ارتفاع معدل الوفيات من هذا المرض بعدم رجعة عملية تغيير بنية الخلايا وسرعتها العالية وظهور مقاومة للتأثيرات العلاجية فيها.

سرطان الدم النخاعي الحاد عند الأطفال

وهذا المرض نادر نسبياً عند الأطفال، إلا أن بعض الأطفال ما زالوا معرضين لخطر الإصابة به. يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد بشكل رئيسي عند الأطفال دون سن الثالثة، وبتكرار متساوٍ عند الأولاد والبنات.

يشير هذا الاتجاه إلى أن العامل الوراثي يلعب دورًا رئيسيًا في حدوث أمراض الأعضاء المكونة للدم:

في الأطفال دون سن 3 سنوات، تتجلى بوضوح جميع الأمراض الوراثية التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الأضرار السرطانية للعناصر المكونة للدم.
في سن أكبر، من ثلاث إلى سبع سنوات، يتم تقليل تأثيرها بشكل كبير وفي الوقت نفسه لا يوجد مكتسب العمليات المرضية، والتي يمكن أن تؤدي إلى تلف الأورام في النسب النخاعي.

يستحق المعرفة!عندما يصل الطفل إلى سن السابعة، يزداد خطر الإصابة بشكل حاد من سرطان الدم النخاعي مرة أخرى. في أغلب الأحيان، يتم تشخيص هذا المرض عند الأطفال الذين ينشأون مع آباء يدخنون ويشربون. كما يتطور سرطان الدم النخاعي الحاد عند الأطفال الذين يعيشون في ظروف بيئية سيئة (بجانب كبير). المؤسسات الصناعيةأو محطات الطاقة النووية).

تصنيف أمراض الدم الأورام

لتحديد نوع السرطان بشكل أكثر دقة، مما يساعد على اختيار المسار الأمثل للعلاج، عادة ما يتم تصنيف سرطان الدم النخاعي الحاد. يتم تقسيم الحالة المرضية إلى أنواع وفقًا لأهم علامات المرض النامي من وجهة نظر النذير.

يتضمن تصنيف منظمة الصحة العالمية المقبول عمومًا لهذا المرض 7 أنواع مختلفة من مسار مكافحة غسل الأموال:

سرطان الدم النقوي الأرومات، والذي يتطور في ظل الغياب التام لعلامات النضج في الخلايا الانفجارية.
(AML) مع عدم اكتمال نضج العناصر الخلوية التي أدت إلى ظهوره.
سرطان الدم النقوي (promyleocytic). في هذا النوع من الأمراض، تخضع الخلايا النقوية، وهي الخلايا التي تسبق ظهور الخلايا المحببة، للطفرات.
. تسود الخلايا الانفجارية والظهارية في مجرى الدم. مستوى خلايا الدم البيضاء التي بدأت في النضج والنضج الكامل لا يصل إلى 10% من إجمالي عدد الكريات البيض.
أحادي الخلية. يمتلئ الجزء الأكبر من الدم بالخلايا التي حصلت على حالة الكريات البيض الحبيبية، ولكنها تحورت ولم تعمل أبدًا في دورها الطبيعي.
ميجاكاريوبلاستك. أحد الأشكال النادرة لسرطان الدم النخاعي الحاد، والذي يتطور ويتطور دائمًا بالتزامن مع تليف نخاع العظم، والذي يجب أخذه في الاعتبار عند اختيار أساليب العلاج.
كريات الدم الحمراء (متلازمة دي غولييلمو الحادة). أندر نوع من سرطان الدم، يتميز بوجود ورم خبيث في كريات الدم الحمراء.

أسباب سرطان الدم النخاعي الحاد

السؤال لماذا يصبح التطور المحتملفي الأعضاء المكونة للدم، فإن عملية الورم الخبيث، التي تؤثر على خلايا الدم البيضاء ذات البنية الحبيبية، لم تفقد بعد أهميتها بين المتخصصين. تكمن الأسباب المباشرة لمرض سرطان الدم النخاعي الحاد في تشوهات الكروموسومات في الخلية، ولكن سبب ظهورها يظل لغزًا بالنسبة لأطباء الأورام الدموية في يومنا هذا. الشيء الوحيد الذي يمكن أن يقوله الخبراء على وجه اليقين هو وجود مجموعة معينة من عوامل الخطر التي تزيد من فرص إصابة الشخص بسرطان الدم النخاعي الحاد في جهاز الدورة الدموية لديه.

من بين المتطلبات الأساسية التي يمكن أن تتسبب في تطور الإنسان مرض خطير, مكان خاصتشغل:

زيادة المستوى التعرض للإشعاع. بالنسبة لكل شخص، قد يختلف الحد الخطير للتعرض للإشعاع، وهو ما يرتبط بقابلية جسده للأشعة المؤينة.
الاتصال المباشر طويل الأمد (عادةً ما يكون من 1 إلى 5 سنوات كافيًا لتطور المرض) مع مواد كيميائيةوالسموم، سواء في العمل أو في المنزل. يثير هذا العامل تطور عدم تنسج (تدمير) جزء من النخاع العظمي، مما يؤدي إلى إنتاج خلايا معيبة بواسطة الأنسجة المكونة للدم المتبقية.
استهلاك كميات معينة تزيد عن الجرعة المسموح بها الأدوية. تشكل تثبيط الخلايا خطراً خاصاً. كما أن الخطر يشكله الأسبرين العادي، المألوف لدى الجميع منذ الطفولة، وبعض المضادات الحيوية المستخدمة دون حسيب ولا رقيب.
تعرض جسم الإنسان على المدى الطويل لفيروسات الأنفلونزا أو الهربس. هذه الكائنات الحية الدقيقة المرضية قادرة على تحفيز بداية الطفرة في الخلايا الانفجارية في نخاع العظم.

يستحق المعرفة!يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد في كثير من الأحيان إذا كان لدى المريض تاريخ من الأمراض مثل متلازمة داون وبلوم، وكذلك فقر الدم فانكوني. ولكن حتى في غياب هذه الأمراض الوراثية عامل وراثيخطر ظهور أعراض سرطان الدم النخاعي الحاد مرتفع جدًا. إذا لوحظت أمراض السرطان بين أقارب الدم من الأجيال السابقة نظام الدورة الدمويةوتزداد فرص معاناة أحفادهم منه عدة مرات.

كيف يتجلى سرطان الدم النخاعي الحاد وما هي الأعراض المصاحبة له؟

جميع المظاهر السلبية التي يمكن أن تشير إلى أن الهياكل المكونة للدم في نخاع العظم لدى الشخص قد تأثرت وأن سرطان الدم النخاعي الحاد قد بدأ في التطور، يتم استفزازها بسبب نقص كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء السليمة والناضجة تمامًا. يتم التعبير عن أعراض أمراض الأورام من هذا النوع، الناتجة عن اختفاء خلايا الدم التي لم تتأثر بالطفرة، واستبدالها بخلايا دم غير طبيعية غير قادرة على العمل الطبيعي، فيما يلي:

التعب الذي يطارد الشخص باستمرار، غير مرتبط بأي إجهاد جسدي؛
، معبراً عنه بالشحوب جلد;
ظهور آثار نزيف وكدمات تحت الجلد دون تأثير ميكانيكي؛
انتهاك التنظيم الحراري للجسم ، زيادة التعرقأو متلازمة تشبه القشعريرة لا علاقة لها بدرجة الحرارة المحيطة؛
نزيف متكرر، خارجيًا وداخليًا، وشفاء طويل الأمد للأضرار الالتهابية للغشاء المخاطي وجروح الجلد البسيطة.

تظهر هذه الأعراض السلبية بشكل غير متوقع وتتقدم بنشاط. غالبًا ما يكون الطبيب الأول الذي يشتبه في الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد هو المعالج أو طبيب الأسنان الذي يلجأ إليه المريض مع مثل هذه الشكاوى. غالبًا ما تكون الأعراض الأولى للمرض غير محددة تمامًا وتشبه نزلات البرد، والفرق الوحيد هو أنه لا يمكن تخفيفها لفترة طويلة، على الرغم من استخدام أفضل الأدوية.

على مراحل متأخرةيشار إلى حدوث سرطان الدم النخاعي الحاد في الأعضاء المكونة للدم من خلال زيادة في الغدد الليمفاوية الموجودة في أجزاء مختلفة من الجسم، كما قد يتضخم الطحال أو الكبد وقد يظهر اليرقان الانسدادي.

التشخيص: اختبارات الدم والتشخيصات الآلية

من الصعب جدًا التعرف على مرض الدم هذا، لأن أعراضه غالبًا ما تكون غير محددة لدرجة أنها لا تسبب أي قلق لدى الشخص ولا يتعجل لزيارة الطبيب، مما يؤدي إلى تطور المرض وانتقاله إلى المرحلة النهائية غير القابلة للشفاء. عادة، يصبح سرطان الدم النخاعي الحاد نتيجة عرضية أثناء الفحص الروتيني أو الكشف عن مرض آخر. إذا اشتبه أحد المتخصصين في تطور المرض، تتم إحالة المريض إلى طبيب أورام الدم لتأكيد أو دحض التشخيص.

يتم تعيين واحدة محددة، والتي تشمل:

مما يجعل من الممكن تحديد التغيرات في التركيب الكمي لخلايا الدم واكتشاف وجود كريات الدم البيضاء الحبيبية التالفة.
أنسجة نخاع العظم. يتم أخذ مادة الخزعة المخصصة لمزيد من البحث من عظام الحوضباستخدام إبرة خاصة.

بالإضافة إلى ذلك، للتعرف على طبيعة آفة الدم الخبيثة، مما يجعل من الممكن توضيح التشخيص، التشخيص الآلي– الموجات فوق الصوتية أو المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. مع هؤلاء تقنيات التشخيصمن الممكن تحديد مدى انتشار عملية الورم ووجود آفات خبيثة ثانوية موضعية في الأعضاء الداخلية.

طرق علاج سرطان الدم النخاعي - العلاج الدوائي (الأدوية المفضلة)، والجراحة والوصفات التقليدية

يتكون علاج سرطان الدم النخاعي الحاد من عدة مجالات. من أجل الإنجاز أفضل نتيجةيتم إجراؤه باستخدام إجراءات مختلفة، يتم اختيارها بناءً على طبيعة الآفة السرطانية والحالة العامة للمريض.

يتضمن نظام العلاج العام لمرض خطير التدابير التالية:

. المعيار الذهبي، الذي يستخدم ليس فقط لعلاج سرطان الدم النخاعي الحاد، ولكن أيضًا لآفات الدم الخبيثة الأخرى. بالنسبة للعلاج الدوائي الذي يهدف إلى تدمير خلايا الدم الخبيثة، يتم استخدام (الإعطاء الرابع)، ويتم إجراء علاج الصيانة اللاحق باستخدام روبوميسين أو بثيوجوانين. يتم اختيار جميع الدورات وأنظمة إدارة الدواء بشكل فردي، بناءً على المؤشرات الطبية لكل مريض على حدة.
. يعتبر زرع أنسجة نخاع العظم من متبرع سليم الممارسة السريريةأطباء الأورام الدموية هم الأكثر طريقة فعالةالعلاج، وفي معظم الحالات يؤدي بالمريض إلى الشفاء التام.
التشعيع. وقد تم استخدام هذه الطريقة في العلاج في علاج سرطانات الدم منذ فترة طويلة، ولكنها لم تكتسب شعبية بعد، وذلك بسبب تأثيرها السلبي على جسم الإنسان. في الممارسة السريرية، هناك معدل وفيات مرتفع في المرضى الذين يعانون من أورام الأعضاء المكونة للدم بعد دورات العلاج الإشعاعي.

التشخيص للشفاء من آفات الدم الخبيثة

في سرطان الدم النخاعي الحاد، عادة ما يعطي أطباء الأورام تشخيصًا غير مواتٍ مشروطًا، نظرًا لأن مرض الدم هذا خبيث للغاية ويصعب اكتشافه.

بناءً على البيانات الإحصائية، فإن تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد هو كما يلي:

ومن بين الأطفال الذين تم اكتشاف المرض لديهم في الوقت المناسب وتم إجراء العلاج المناسب لهم، يحدث الشفاء التام في 60٪ من الحالات السريرية.
بين المرضى البالغين، لوحظ ظهور مغفرة طويلة الأمد فقط في 35٪ من الحالات.
بالنسبة لكبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا والذين لديهم تاريخ من سرطان الدم النخاعي الحاد، عادة ما يكون العلاج غير ناجح، لذلك فإن 10٪ فقط من المرضى لديهم فرصة لإطالة الحياة بعد 2-3 سنوات.

يستحق المعرفة!في غياب التدابير العلاجية، يكون التشخيص مخيبا للآمال - يموت الشخص بعد أسابيع قليلة من اكتشاف سرطان الدم النخاعي الحاد. معظم طويل الأمدالحياة في هذه الحالة هي 5-6 أشهر. ولهذا المرض لا يمارس، لأنه ليس له أي فعالية. كل ما يمكن تحقيقه بمساعدة العلاج بالأعشاب هو تقليل ظهور الأعراض المؤلمة، ولكن استخدام هذا العلاج بشكل مستقل، دون موافقة الطبيب المعالج، غير مقبول بشكل قاطع.

الوقاية من سرطان الدم النخاعي

لسوء الحظ، ليس من الممكن منع تطور هذا المرض، منذ محددة اجراءات وقائيةلا توجد طرق لتجنب تطور الحالة المرضية. لكن أي شخص يتم تشخيص إصابته بسرطان الدم النخاعي الحاد يمكنه تحسين فرصه في الحياة.

كل ما هو مطلوب لذلك هو الالتزام بقواعد معينة بعد العلاج:

زيارة إلزامية مجدولة للطبيب لإجراء التشخيص الوقائي؛
عدم جواز تغيير مكان الإقامة مع تغير الظروف المناخية؛
حظر أي إجراءات بدنية.

إذا تم اتباع هذه القواعد، يكون لدى الشخص فرصة لتجنب انتكاسة المرض، وبالتالي تحقيق الشفاء المشروط، عندما يمكن أن تستمر مرحلة المغفرة حتى الشيخوخة.

فيديو إعلامي

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2015

سرطان الدم النقوي الحاد (C92.0)، سرطان الدم النقوي المزمن (C92.1)

أمراض الدم

معلومات عامة

وصف قصير

مُستَحسَن
نصيحة إختصاصية
RSE في RVC "المركز الجمهوري"
تطوير الرعاية الصحية"
وزارة الصحة
والتنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
بتاريخ 9 يوليو 2015
البروتوكول رقم 6

تعريف:
سرطان الدم النقوي الحاد (النخاعي)- غير متجانسة مرض الورمنظام الدم، الذي يتميز بالتوسع النسيلي للخلايا النقوية في نخاع العظم والدم المحيطي والأنسجة والأعضاء الأخرى.

اسم البروتوكول:سرطان الدم النقوي الحاد لدى البالغين

رمز البروتوكول:

رمز (رموز) التصنيف الدولي للأمراض-10:
C92.0 - سرطان الدم النقوي الحاد
C92.1 - سرطان الدم النخاعي المزمن (مرحلة الأزمة الانفجارية)

تاريخ تطوير البروتوكول: 2015

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
* - الأدوية المشتراة كجزء من عملية الاستيراد لمرة واحدة
6-MP - 6-ميكابتوبورين
اه - ارتفاع ضغط الدم الشرياني
BP - ضغط الدم
alloBMT - زرع نخاع العظم الخيفي
ALT - ألانين أمينوترانسفيراز
Anti-Xa - نشاط مضاد للتخثر
AST - ناقلة أمين الأسبارتات
فيروس نقص المناعة البشرية - فيروس نقص المناعة البشرية
ز - جرام
GGTP - ناقلة الببتيداز غاماجلوتاميل
HSC - الخلايا الجذعية المكونة للدم
غرام - رمادي
إد - وحدة العمل
ELISA - المقايسة المناعية للإنزيم
CT - التصوير المقطعي المحوسب
ل - لتر
LDH - هيدروجيناز اللاكتات
وحدة دولية - الوحدة الدولية
ملغ - مليغرام
INR - نسبة التطبيع الدولية
MPO - الميلوبيروكسيديز
مل - ملليلتر
NE - استريز النفتيل
حملات التطبيقات العامة - التحليل العامدم
OAM - تحليل البول العام
AML - سرطان الدم النقوي الحاد
معاهدة التعاون بشأن البراءات - العلاج الكيميائي
PCR - تفاعل البلمرة المتسلسل
PET/CT - التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب
FFP - البلازما المجمدة الطازجة
BMT - زرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم
USDG - الموجات فوق الصوتية دوبلر
الموجات فوق الصوتية - فحص الموجات فوق الصوتية
FGDS - تنظير المعدة والأمعاء الليفي
CP - سيكلوفوسفاميد
RR - معدل التنفس
الموارد البشرية - معدل ضربات القلب
تخطيط القلب - تخطيط كهربية القلب
EchoCG - تخطيط صدى القلب
NMRI - التصوير بالرنين المغناطيسي النووي
6- إم بي - 6- ميركابتوبورين
آرا-سي - سيتارابين
ATRA - حمض الريتينويك المتحول بالكامل
DNR - داونوروبيسين
إيدا - إيداروبيسين
CALGB - مجموعة السرطان وسرطان الدم ب
EBMT - المجموعة الأوروبية لزراعة الدم والنخاع
ECOG - مجموعة الأورام التعاونية الشرقية
تصنيف FAB - نظام التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني
FISH - تهجين الفلورسنت في الموقع
HLA - نظام مستضد الكريات البيض البشرية
ميتو - ميتوكسانترون
القسطرة المركزية الدولية- القسطرة المركزية المدخلة محيطيا

مستخدمي البروتوكول:المعالجين، الممارسين العامين، أطباء الأورام، أطباء أمراض الدم.

مستوى مقياس الأدلة

مستوى الأدلة	خصائص الدراسات التي شكلت أساس التوصيات
أ	تحليل تلوي عالي الجودة، أو مراجعة منهجية للتجارب السريرية العشوائية (RCTs)، أو تجربة معشاة ذات شواهد كبيرة مع احتمالية منخفضة جدًا للتحيز (++)، يمكن تعميم نتائجها على مجموعة سكانية مناسبة.
في	مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد، أو دراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد عالية الجودة (++) مع خطر منخفض جدًا للتحيز، أو التجارب المعشاة ذات الشواهد ذات خطر التحيز المنخفض (+)، والتي يمكن تعميم نتائجها على السكان المناسبين.
مع	دراسة الأتراب أو دراسة الحالات والشواهد أو تجربة محكومة دون التوزيع العشوائي مع انخفاض خطر التحيز (+). يمكن تعميم نتائجها على السكان المعنيين أو التجارب المعشاة ذات الشواهد ذات مخاطر التحيز المنخفضة جدًا أو المنخفضة (++ أو +)، والتي لا يمكن تعميم نتائجها مباشرة على السكان المعنيين.
د	وصف سلسلة الحالة أو
	دراسة غير المنضبط أو
	رأي الخبراء

تصنيف

التصنيف السريري:

تصنيف منظمة الصحة العالمية [cit. بواسطة 2]
سرطان الدم النخاعي الحاد مع عمليات نقل مكتشفة باستمرار
مكافحة غسل الأموال مع النقل(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1;
مكافحة غسل الأموال مع inv(16)(p13.1q22) ort(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11؛
مكافحة غسل الأموال مع الإزفاء t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL وأيضا
مكافحة غسل الأموال مع الإزفاء t(6;11)(q27;q23); MLLT4-MLL؛
مكافحة غسل الأموال مع الإزفاء t(11;19)(q23;p13.3); MLL-MLLT1؛
مكافحة غسل الأموال مع الإزفاء t(11;19)(q23;p13.1); MLL-ELL؛
مكافحة غسل الأموال مع الإزفاء t(10;11)(p12;q23); MLLT10-MLL؛
مكافحة غسل الأموال مع الإزفاء t(6;9)(p23;q34); ديك-NUP214؛
مكافحة غسل الأموال مع inv(3)(q21q26.2) أورت(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1؛
مكافحة غسل الأموال (AML (megakaryoblastic) مع إزفاء t (1؛ 22) (p13؛ q13)؛ RBM15-MKL1؛
متضمن مؤقتًا:
مكافحة غسل الأموال مع طفرة NPM1؛
مكافحة غسل الأموال مع طفرة CEBPA.
سرطان الدم النخاعي الحاد بعد العلاج الكيميائي السابق.
(العوامل المؤلكلة، مثبطات التوبويزوميراز II، الإشعاعات المؤينة)؛
سرطان الدم النخاعي الحاد الذي لا يستوفي المعايير المذكورة أعلاه:
مكافحة غسل الأموال مع الحد الأدنى من التمايز؛
مكافحة غسل الأموال مع وجود علامات التمايز؛
سرطان الدم النقوي الحاد .
سرطان الدم أحادي الأرومات أو الوحيدات الحاد.
سرطان الدم الحمر الحاد.
سرطان الدم الضخم النقوي الحاد .
سرطان الدم القاعدي الحاد.
داء النخاع الحاد مع التليف النقوي.
ساركوما النخاع الشوكي.
الأورام النخاعية المرتبطة بمتلازمة داون.
سرطان الدم الحاد ذو الخطية غير المؤكدة.
سرطان الدم الحاد غير المتمايز.
سرطان الدم الحاد مع النمط الظاهري المختلط و t(9;22)(q34;q11.2); بي سي آر-ABL1؛
سرطان الدم الحاد مع النمط الظاهري المختلط و t (v؛ 11q23)؛ إعادة هيكلة MLL؛
سرطان الدم الحاد مع النمط الظاهري المختلط، B / النخاعي.
سرطان الدم الحاد مع النمط الظاهري المختلط، T / النخاعي.

FAB (فرنسي-أمريكي-بريطاني)تصنيف
الخيار م0:سرطان الدم النخاعي الحاد غير المتمايز. صفة مميزة السمات المورفولوجيةلا توجد خلايا انفجارية.
الخيار م1:سرطان الدم النقوي الحاد دون وجود علامات على نضوج الخلايا. تحتوي بعض الخلايا الانفجارية على حبيبات محبة للآزور، أو قضبان أوير، أو كليهما.
الخيار م2:سرطان الدم النقوي الحاد مع علامات النضج. تحتوي العديد من الخلايا الانفجارية على حبيبات محبة للآزور وقضبان Auer. متغير M2Baso (سرطان الدم النقوي الحاد مع الخلايا القاعدية): خلايا انفجارية ذات حبيبات قاعدية.
الخيار M3:سرطان الدم النقوي الحاد. خلايا نخاعية مفرطة الحبيبية مع عدة قضبان Auer. الخيار M3v: يتم التعبير عن التحبيب بشكل ضعيف.
الخيار M4:سرطان الدم النقوي الحاد. تحمل الخلايا الانفجارية خصائص مميزة لخلايا السلسلة الأحادية والمحببة. الخيار M4Eo:(سرطان الدم النقوي الحاد مع كثرة اليوزينيات): زيادة محتوى الخلايا اليوزينية في نخاع العظم.
الخيار M5:سرطان الدم أحادي الأرومات الحاد. الخيار M5a: خلايا انفجارية بدون علامات النضج. الخيار M5b: الخلايا الانفجارية التي تظهر عليها علامات النضج.
الخيار م6:داء الكريات الحمر الحاد (سرطان الدم الكريات الحمر الحاد، مرض دي جولييلمو). تشكل كريات الدم الحمراء أكثر من 50% من جميع الخلايا المنواة في نخاع العظم، وتشكل الخلايا النقوية أكثر من 30% من خلايا السلالات غير الكريات الحمر.
الخيار M7:سرطان الدم الضخم النقوي الحاد. تشكل الخلايا المكروية الضخمة أكثر من 30% من جميع الخلايا المنواة في نخاع العظم.

الخصائص المظهرية للأنواع الفرعية FAB AML

مكافحة غسل الأموال النوع الفرعي	النمط الظاهري الأكثر شيوعا	الخصائص
م 0	مبو+، HLA-DR+، CD13+، CD33+، CD34+، CD117+، CD7-/+، TdT-/+	الانفجارات - 90%، عدد الانفجارات منخفض القيمة SS وFS، التعبير المحتمل عن العلامات اللمفاوية: CD2، CD4، CD7، CD10
م 1	مبو+، HLA-DR+، CD13+، CD33+، CD34+ (أضعف من M0)، CD117+،CD7-/+، TdT-/+، CD15-/+	الانفجارات - 90%
م 2	MPO+، HLA-DR+، CD13+، CD33+، CD117+، CD34+، TdT-/+، CD15+، CD65+/-، CD11b+/-	الانفجارات - 90%، احتمال وجود تعبير ضعيف عن CD19
م 3	MPO+، HLA-DR-، CD13+، CD33+، CD34-/+، CD117-/+، CD15+، CD2-/+	تتميز الانفجارات بقيم جانبية عالية تشتت الضوء (باستثناء نموذج CD2+HLA-DR-)
م 4	CD34-/+، CD38+، CD4-/+، CD11b+/-،CD64+	يرتبط تعبير CD2 بمتغير M4E0
م 5	MPO+، HLA-DR+، CD13+، CD33+، CD117-/+، CD15+، CD14-/+، CD36+، CD11b+/-، CD11c، CD4-/+	انفجارات كبيرة، وتعبير محتمل عن CD56
م 6	CD71+، CD235+ (جليكوفورين أ)	تعبير CD7 ليس من غير المألوف
م 7	MPO+، HLA-DR+، CD13+، CD33+، CD117-/+، CD34-/+، CD38+، CD61+، HLA-DR+/-، CD41+، CD42b+	التصاق الصفائح الدموية بالانفجارات يمكن أن يتشوه نتائج البحث

التوصيف الكيميائي الخلوي للأنواع الفرعية FAB AML

متغير مكافحة غسل الأموال	الميلوبيروكسيديز	السودان اسود	غير محدد إستريز
م 0	سلبي	سلبي	سلبي
م 1	إيجابية في ≥3% حالات	إيجابي	سلبي
م 2	إيجابي	إيجابي	سلبي
م 3	إيجابي	إيجابي	سلبي
م 4	إيجابي	إيجابي	إيجابي
م 5	سلبي	سلبي	إيجابي
م 6	سلبي	سلبي	سلبي
م 7	سلبي	سلبي	سلبي

التشخيص

قائمة التدابير التشخيصية الأساسية والإضافية:
الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:

· الميلوجرام.

فحوصات تشخيصية إضافية يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:

· تحليل البول العام.
· مخطط التخثر.

فحص الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي، الألبومين، البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر، الكرياتينين، اليوريا، ALT، AST، الجلوكوز، LDH، بروتين سي التفاعلي، الفوسفاتيز القلوي)؛

· ELISA لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية.
· ELISA لعلامات فيروسات مجموعة الهربس.
· تخطيط القلب.
الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (الكبد والطحال والبنكرياس، المرارة، الغدد الليمفاوية، الكلى)، عند النساء - الحوض.

قائمة الحد الأدنى من الفحوصات التي يجب إجراؤها عند الإحالة إلى المستشفى المخطط لها:
· فحص الدم العام (حساب سرطان الدم، الصفائح الدموية في اللطاخة)؛
· المايلوغرام.
· فصيلة الدم وعامل Rh.
· فحص الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي، الألبومين، البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر، الكرياتينين، اليوريا، ALT، AST، الجلوكوز، LDH، البروتين التفاعلي C).
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والطحال والغدد الليمفاوية.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض – للنساء.

الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها على مستوى المستشفى:
· فحص الدم العام (حساب سرطان الدم، الصفائح الدموية في اللطاخة)؛
· المايلوغرام.
· الدراسة الكيميائية الخلوية للخلايا الانفجارية (MPO، الجليكوجين، ألفا-NE، السودان الأسود).
· التنميط المناعي "لسرطان الدم الحاد" باستخدام قياس التدفق الخلوي؛
· دراسة وراثية خلوية قياسية.
· أبحاث الأسماك والبحوث الوراثية الجزيئية.
· HLA - الكتابة.
· تحليل البول العام.
· فصيلة الدم وعامل Rh.
· مخطط التخثر.
· تحديد مضاد الثرومبين III في بلازما الدم.
· التحديد الكمي لمستوى D-dimers في بلازما الدم.
· فحص الدم البيوكيميائي (البروتين، الألبومين، ALT، AST، البيليروبين، الفوسفاتيز القلوي، GGTP، الكرياتينين، اليوريا، حمض اليوريك، الشوارد، LDH، الجلوكوز، بروتين سي التفاعلي، الغلوبولين المناعي G، A، M)؛
· اختبار ريبيرج؛
· ELISA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي.
· ELISA لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية.
· الأشعة السينية لأعضاء الصدر.

فحوصات تشخيصية إضافية يتم إجراؤها على مستوى المستشفى:
· المؤيد لـBNP (الببتيد الأذيني المدر للصوديوم) في مصل الدم.
· الفحص البكتريولوجي للمواد البيولوجية.
· الفحص الخلوي للمادة البيولوجية.
· المناعية.
· الفحص النسيجيخزعة (العقدة الليمفاوية، العرف الحرقفي)؛
· فحص السائل النخاعي.
· تفاعل البوليميراز المتسلسل للعدوى الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس الهربس البسيط، فيروس إبشتاين بار، فيروس الحماق/النطاقي)؛
· تخطيط صدى القلب.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (الكبد والطحال والبنكرياس والمرارة والغدد الليمفاوية والكلى)، والغدد الليمفاوية، وفي النساء - الحوض.
التصوير الشعاعي الجيوب الأنفيةأنف؛
· التصوير الشعاعي للعظام والمفاصل.
· الأشعة المقطعية للجزء الصدري، وجزء البطن، والرأس، والحوض.
· التصوير بالرنين المغناطيسي للجزء الصدري وجزء البطن والرأس والحوض.
· مجموعات التركيز؛
· دوبلر بالموجات فوق الصوتية للأوعية الدموية.
· تنظير القصبات.
· تنظير القولون.
· مراقبة ضغط الدم على مدار 24 ساعة.
البدل اليومي مراقبة تخطيط القلب;
· تصوير التنفس.

التدابير التشخيصية التي يتم تنفيذها في مرحلة الرعاية الطبية الطارئة:
· جمع الشكاوى والتاريخ الطبي.
· الفحص البدني (تحديد معدل ضربات القلب، معدل ضربات القلب، تقييم الجلد، تحديد حجم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية الطرفية).

معايير التشخيص:
المعيار الرئيسي لابيضاض الدم النقوي المزمن هو وجود ≥20% من الأرومات في نخاع العظم، والتي تحددها الخصائص المناعية والكيميائية الخلوية على أنها أرومات نقوية. في وجود t(8;21)، inv(16)، t(16;16) وفي حالة سرطان الدم الكريات الحمر الحاد، يمكن إنشاء التشخيص بعدد أقل من الأرومات.
لا يمكن تمييز سرطان الدم النخاعي المزمن في مرحلة أزمة الانفجار، وهو النوع النخاعي، عن سرطان الدم النخاعي الحاد من خلال الخصائص السريرية والمخبرية، ولكن يتم تشخيصه بعدد أكبر (≥30) من الأرومات في نخاع العظم أو الدم المحيطي أو وجود ساركوما نقوية خارج النخاع. .

شكاوى حول:
عادة ما ترتبط المظاهر السريرية في AML بالتغيرات في CBC - قلة الكريات البيض:
العدلات - الالتهابات البكتيرية، وعادة ما تتجلى في الحمى.
فقر الدم - الضعف والتعب. ضعف عامموجودة لدى معظم المرضى ويمكن ملاحظتها لعدة أشهر قبل التشخيص؛
نقص الصفيحات هو متلازمة نزفية في شكل نمشات، نزيف اللثة، نزيف الأنف المتكرر، وفرط طمث.
في بعض الحالات، يمكن ملاحظة ألم الأوساليا وأعراض B (الحمى، فقدان الوزن، التعرق الشديد).

سوابق المريض:
في بعض الحالات، قد يعاني المرضى من ضعف غير محفز لعدة أشهر قبل العلاج.
يتميز سرطان الدم النقوي الأرومات الحاد وسرطان الدم النقوي الحاد بتضخم اللثة ويمكن للمرضى استشارة طبيب الأسنان في البداية.

الفحص البدني:
أثناء الفحص البدني، يكشف بعض المرضى (بشكل رئيسي المصابين بسرطان الدم النقوي الحاد، وسرطان الدم أحادي الأرومات الحاد، وأزمة انفجار سرطان الدم النخاعي المزمن) عن علامات المتلازمة التكاثرية - تضخم الطحال، وتضخم الغدد الليمفاوية، وسرطان الجلد. يتم اكتشاف اللوكيميات في 13% من الحالات، وتكون على شكل عقد مع تغير لون الجلد فوقها.
خلاف ذلك، فإن المظاهر ليست محددة للغاية وتشمل الأعراض المرتبطة بفقر الدم ونقص الصفيحات.

البحوث المخبرية:
حملة التطبيقات العامة:وكقاعدة عامة، يتم الكشف عن فقر الدم الطبيعي، وفقر الدم الطبيعي بدرجات متفاوتة من الخطورة. يكون عدد الخلايا الشبكية ضمن الحدود الطبيعية أو ينخفض. ما يقرب من 75 ٪ من المرضى يعانون من نقص الصفيحات. يبلغ متوسط مستوى كريات الدم البيضاء في مرحلة التشخيص حوالي 15 × 10 9 / لتر. 20٪ من المرضى لديهم زيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 100x10 9 / لتر. في 25-40٪ من المرضى، لا يتجاوز مستوى الكريات البيض 5x10 9 / لتر. في 95٪ من الحالات عندما الفحص الخلويتم الكشف عن الانفجارات المنتشرة في الدم المحيطي.
أوم:مع متلازمة النزفية الشديدة، يمكن ملاحظة بيلة دموية
فحص نخاع العظم.نخاع العظم هو المادة الرئيسية للتحقق من التشخيص. يتم تأكيد الاتجاه النخاعي للانفجارات بناءً على الخصائص التالية:
. قضبان أور وفقا للفحص المجهري للضوء؛
. وفقًا لدراسة كيميائية خلوية، هناك تفاعل إيجابي مع سودان بلاك ب، أو ميلوبيروكسيديز، أو كلورو أسيتات استريز أو استريز غير محدد؛
. تحدد بيانات قياس التدفق الخلوي التعبير عن مستضدات النخاع الشوكي في الخلايا الانفجارية. في 20% من حالات سرطان الدم النخاعي المزمن يكون هناك تعبير مشترك للواصمات اللمفاوية (على سبيل المثال، CD7، CD19، CD2). سرطان الدم "الحقيقي" ذو النمط الظاهري المختلط (ثنائي النمط، ثنائي الخط) نادر (في 2-5٪ من الحالات) ويتم تشخيصه بناءً على درجات مقياس المجموعة الأوروبية للتوصيف المناعي لسرطان الدم (EGIL).

مقياس منقحإيجيل لسرطان الدم الحاد ثنائي النمط.

نقاط	ب-خطي	T الخطي	النسب النخاعي
2	СD79a	CD3 (سيتي/م)	مكافحة MPO
	cytIgM	مضاد TCR α/β	مضاد الليزوسيم
	cytCD22	مضاد TCR γ/δ
1	CD19	CD2	CD13
	CD10	CD5	CD33
	CD20	CD8	CDw65
		CD10	CD117
0,5	TdT	TdT	CD14
	CD24	CD7	CD15
		CD1a	CD64
لتشخيص سرطان الدم ثنائي النمط، يلزم الحصول على نقطتين على الأقل في سطرين

. يمكن للدراسة الجينية الخلوية القياسية ودراسة FISH تحديد علامات التشخيص الإيجابي (t(8;21)/RUNX1/AML1; inv(16)/CBFB/MYH11) والعلامات غير المواتية إنذاريًا (النمط النووي الأحادي الجسيم، t(9;11)/MLL ، الانحرافات الصبغية المعقدة، وما إلى ذلك) وبالتالي يجب إجراؤها في جميع المرضى قبل بدء العلاج الكيميائي. يعاني حوالي 50٪ من المرضى من بعض التشوهات الوراثية الخلوية.
. تكشف الأبحاث الوراثية الجزيئية عن تشوهات وراثية مثل FLT3، وNMP1، وKIT، وCEBPA، وMLL، والتي لها أهمية إنذارية وتسمح بمراقبة الحد الأدنى من الأمراض المتبقية.

الدراسات الآلية:يتم إجراؤها لاستبعاد الأمراض المرتبطة بالمتلازمة وتشخيص المضاعفات.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن- الكشف عن زيادة في حجم الكبد والطحال.
· الأشعة المقطعية للجزء الصدري- تحديد التغيرات التسللية في أنسجة الرئة.
· تخطيط كهربية القلب- تحديد الاضطرابات في توصيل النبضات في عضلة القلب.
· إيكو سي جي- تقييم الحالة الوظيفية لعضلة القلب.
· مجموعة التركيز- تقييم حالة الغشاء المخاطي للمريء والمعدة والاثني عشر والكشف عن مصدر النزيف.
· تنظير القصبات- تقييم حالة الغشاء المخاطي للقصبة الهوائية والشعب الهوائية والكشف عن مصدر النزيف.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين:
· طبيب لتشخيص وعلاج الأوعية الدموية بالأشعة السينية - تركيب قسطرة وريدية مركزية من مدخل محيطي (PICC)؛
· أخصائي أمراض الكبد - لتشخيص وعلاج التهاب الكبد الفيروسي.
· طبيب أمراض النساء - الحمل، غزارة الطمث، غزارة الطمث، التشاور عند وصف وسائل منع الحمل عن طريق الفم مجتمعة؛
· طبيب أمراض جلدية وتناسلية - تشخيص الأمراض الجلدية والتناسلية.
· أخصائي الأمراض المعدية - الاشتباه في العدوى الفيروسية.
· طبيب القلب - لتصحيح ارتفاع ضغط الدم المستمر، وفشل القلب المزمن، وعدم انتظام ضربات القلب.
طبيب أعصاب - لتحديد التشخيص والعلاج اضطراب حاد الدورة الدموية الدماغية;
جراح الأعصاب - تحديد مؤشرات العصبية التدخلات الجراحية;
· طبيب أمراض الكلى (أخصائي أمراض الكلى) - تحديد مؤشرات العلاج الفشل الكلوي;
· طبيب الأورام - تشخيص الأورام الصلبة.
طبيب الأنف والأذن والحنجرة - لتشخيص وعلاج الأمراض الالتهابية في الجيوب الأنفية والأذن الوسطى.
طبيب عيون - ضعف البصر، الأمراض الالتهابيةالعيون والزوائد.
· طبيب نفسي - علاج الاضطرابات العقلية.
· أخصائي نفسي - لتشخيص وتصحيح الاضطرابات النفسية
(الاكتئاب، وفقدان الشهية، وما إلى ذلك)؛ طبيب المستقيم - الشق الشرجي، التهاب محيط المستقيم.
· جراح الصدر - لتحديد المؤشرات وإجراء ثقب الجنبة وخزعة الرئة.
· جهاز إنعاش - علاج الإنتان الشديد، والصدمة الإنتانية، ومتلازمة الإصابة الرئوية الحادة مع متلازمة التمايز والحالات النهائية، وتركيب القسطرة الوريدية المركزية؛
· طبيب الروماتيزم - اشتباه في مرض النسيج الضام المنتشر.
· أخصائي نقل الدم - لاختيار وسائط نقل الدم في حالة وجود اختبار إيجابي غير مباشر لمضاد الجلوبيولين، وعمليات نقل الدم غير الفعالة، وفقدان الدم بشكل كبير وحاد؛
· طبيب المسالك البولية - الأمراض المعدية والتهابات الجهاز البولي.
· طبيب أمراض السل - تشخيص مرض السل.
· الجراح - تحديد مؤشرات التدخلات الجراحية.
· جراح الوجه والفكين - الأمراض المعدية والالتهابية في نظام الوجه والفكين.

تشخيص متباين

تشخيص متباين.
المعيار الرئيسي لتشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن هو زيادة عدد الأرومات بأكثر من 20٪ والبيانات المستمدة من الدراسات الكيميائية الخلوية وقياس التدفق الخلوي، والتي تجعل من الممكن تحديد ما إذا كانت الأرومات تنتمي إلى سلالة النخاع الشوكي.
لا يوجد الكثير من الأمراض التي يوجد فيها زيادة في عدد الخلايا النقوية في النخاع العظمي - متلازمة خلل التنسج النقوي مع الأرومات الزائدة، وسرطان الدم النخاعي المزمن وغيرها من أمراض تكاثر النقوي المزمن.
لا يتجاوز عدد الانفجارات في متلازمة خلل التنسج النقوي 20٪. في سرطان الدم النخاعي المزمن في مرحلة الأزمة المتسارعة/الانفجارية وغيرها من أمراض التكاثر النقوي، تم اكتشاف الدراسات الوراثية الخلوية/الجزيئية (t(9;22) و/أو الجين BCR/ABL الخيميري في 100% من الحالات)، والبيانات المتعلقة بالذاكرة ووجود من تضخم الطحال.

سياحة طبية

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

سياحة طبية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

أهداف العلاج:
تحقيق والحفاظ على مغفرة.

تكتيكات العلاج:
العلاج غير الدوائي:
وضع:
وقائية عامة .
نظام عذائي:
لا ينصح مرضى قلة العدلات باتباع نظام غذائي محدد. حاليًا، لا يوجد أي دليل يدعم فعالية ما يسمى "النظام الغذائي لقلة العدلات" (مستوى الأدلة ب). .

العلاج من الإدمان:
المراحل الرئيسية للعلاج الكيميائي لمرض AML هي تحفيز الهدأة، وتوحيد الهدأة، وفي ظل ظروف معينة، يتم إجراء زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم كعلاج بعد الهدأة.

تحريض مغفرة.
النظام القياسي لإحداث الهدأة لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و60 عامًا هو نظام 7+3: أنثراسيكلين (داونوروبيسين على الأقل 60 ملغم/ أو إيداروبيسين 10-12 ملغم/م2 أو ميتوكسانترون 10-12 ملغم/م2 لمدة 3 أيام) وسيتارابين لمدة 7 أيام بجرعة 100-200 ملغم/م2 على شكل تسريب وريدي ممتد. يسمح هذا النظام بتحقيق التعافي لدى 60-80% من الشباب و40-60% من كبار السن. (مستوى الأدلةب)
في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا، أدت زيادة جرعة داونوروبيسين إلى زيادة معدل الشفاء (59% مقابل 74%) ومتوسط البقاء الإجمالي (19 شهرًا مقابل 34 شهرًا) دون زيادة في السمية أو الوفيات. في المجموعة التي تعاني من تشوهات وراثية خلوية غير مواتية، لم تكن الاختلافات في البقاء الإجمالي ذات دلالة إحصائية. في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، لم تتم ملاحظة أي زيادة ملحوظة في معدلات الشفاء أو البقاء على قيد الحياة. في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 60-65 سنة، كانت زيادة جرعة داونوروبيسين إلى 90 ملغم/م2 مصحوبة بزيادة في احتمال تحقيق مغفرة بعد الدورة الأولى، ولكنها لم تؤثر على البقاء على قيد الحياة بشكل عام.
قارنت دراسة AML-10 فعالية التحريض والدمج لمختلف أنواع الأنثراسيكلين وخلصت إلى أن الإيداروبيسين والميتوكسانترون يتمتعان ببقاء متفوق بدون مرض، لكن الدراسة استخدمت الداونوروبيسين بجرعة 50 ملجم/م2. وبالإضافة إلى ذلك، لم تجد الدراسة أي اختلافات في معدلات الشفاء في أي مجموعة.
تلعب أنثراسيكلين وأنثراسيكلين دورًا دور مهمفي علاج مكافحة غسل الأموال، لا تزال هناك حاجة إلى توضيح جرعاتها المثالية، ولكن هذه الأدوية سامة للغاية. في بروتوكول أمراض الدم المركز العلمي(موسكو) AML-01.10، تم استخدام جرعة إجمالية عالية من المضادات الحيوية أنثراسيكلين (720 ملغم / م 2)، والتي كانت مصحوبة بفترات طويلة من كبت نقي العظم وتطلبت زيادة في فترات الجماع وتعديل البروتوكول في 28٪ من المرضى. ومن المعروف أن زيادة الجرعة الكلية للدوكسوروبيسين من 450 إلى 600 ملغم/م2 على المدى الطويل تؤدي إلى زيادة نسبة الإصابة بقصور القلب من 3.3% إلى 8.7%.
لم تؤدي أي تغييرات أخرى في النظام (زيادة جرعة السيتارابين، إضافة إيتوبوسيد، فلودارابين، وما إلى ذلك) إلى زيادة فعاليته.
تستخدم كل من مجموعات البحث الأمريكية والأوروبية نظام 7 + 3 للحث على مغفرة المرضى المسنين، مع بعض التجارب التي تصاعدت جرعة داونوروبيسين إلى 90 ملغم / م 2 في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا. الأنظمة البديلة، خاصة في الحالة الجسدية السيئة، هي جرعات منخفضة من السيتوسار وعوامل نقص الميثيل. عند استخدام Ara-C بجرعة 10 ملغم/م2 مرتين يوميًا تحت الجلد لمدة 10 أيام مرة واحدة شهريًا، يتم تحقيق الهدأة في 18% من الحالات ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد هو 25%. (مستوى الأدلةج)
في المرضى المسنين (أكثر من 60 عامًا) والمرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن نتيجة لمتلازمة خلل التنسج النقوي، يمكن إجراء العلاج التعريفي باستخدام أدوية نقص الميثيل - ديسيتابين أو أزاسيتيدين *.
إن تناول ديسيتابين بجرعة 20 مجم/م2/يوم على شكل تسريب لمدة ساعة واحدة لمدة 5 أيام متتالية كل 4 أسابيع له تأثير مماثل على البقاء على قيد الحياة بشكل عام مثل الجرعات المنخفضة من السيتوسار. (مستوى الأدلةب)
أزاسيتيدين. أظهرت دراسة عشوائية لاستخدام الآزاسيتيدين بجرعة 75 ملغم/م2/يوم في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا، مع نسبة صغيرة نسبيًا من الأرومات (20-30%)، زيادة في متوسط البقاء على قيد الحياة من 16 إلى 24. أشهر ونسبة الشفاء التام من 16 إلى 18% (مستوى الأدلة ب) .

توحيد مغفرة.
حاليًا، يتم استخدام استراتيجيتين رئيسيتين للعلاج بعد الهدأة - العلاج الكيميائي ومجموعة من العلاج الكيميائي مع زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم، مع ميزة الزرع الخيفي.
أظهرت دراسة CALGB الكبيرة فائدة 4 دورات من HiDAC (3 جم/م2 كل 12 ساعة في الأيام 1 و3 و5) مقارنة مع المتوسط (400 مجم/م2 أيام 1-5 كتسريب ممتد) والمعياري (100 مجم / م 2 م 2 IV في الأيام 1-5) في المرضى الذين يعانون من تشوهات الجينات CBF، وبدرجة أقل، في المرضى الذين يعانون من النمط النووي الطبيعي. كان البقاء على قيد الحياة بدون مرض لمدة 5 سنوات في مجموعة المرضى الذين يعانون من تشوهات CBF (الجرد (16)؛ t (8؛ 21) مع توحيد الجرعة العالية 78٪ مقارنة بـ 16٪ مع العلاج القياسي. مع النمط النووي الطبيعي، تكون الاختلافات 40٪ و 20٪ على التوالي. أظهرت نفس المجموعة تفوق 3 دورات من HiDAC مقارنة بدورة واحدة في المرضى الذين يعانون من تشوهات CBF (عامل الارتباط الأساسي). في هذه المجموعة من المرضى، لا توجد تدخلات أخرى مثل إطالة الدمج المكثف من 3 إلى 8 دورات، أو إضافة عوامل علاج كيميائي أخرى، أو إجراء زرع HSC ذاتي أو خيفي تتفوق على العلاج الأحادي للسيتوسار بجرعة عالية. ومع ذلك، فإن مجموعة CBF غير متجانسة وفي وجود تشوهات وراثية أخرى، مثل طفرات c-kit أو EVI1، هناك خطر الانتكاس.
في المرضى الذين لا يعانون من تشوهات CBF في وجود متبرع متوافق الطريقة المثلىعلاج ما بعد الهدأة هو زرع HSC الخيفي، والذي يتم إجراؤه عادةً بعد الدورة الأولى من الدمج. في غياب المتبرع، يخضع المرضى للعلاج الكيميائي بهدف تعزيز مغفرة المرض. حاليًا، لا يوجد إجماع حول النظام وعدد الدورات التدريبية الأمثل للدمج لدى المرضى الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا.
أثبتت دراسة AML 8B أنه في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 46-60 عامًا، لم يؤد تركيز الجرعات العالية إلى زيادة في البقاء على قيد الحياة لمدة 4 سنوات، والتي كانت 32% في المجموعة المكثفة و34% في المجموعة القياسية (ع = 0.29). . في المجموعة المكثفة، كان معدل الانتكاس أقل مقارنة بالمجموعة القياسية (75% مقابل 55%)، ولكن الوفيات المرتبطة بالعلاج كانت أعلى (22% مقابل 3%). ولهذا السبب فإن انخفاض معدلات الانتكاس لم يؤد إلى زيادة إجمالي البقاء على قيد الحياة في مجموعة الدمج المكثفة.
في المرضى الصغار، خاصة الذين لديهم نمط نووي طبيعي وبدون علامات وراثية جزيئية غير مواتية، يتم استخدام جرعة عالية من التثبيت، خاصة مع استخدام جرعات عالية من Cytosar، من قبل معظم المجموعات التعاونية، لكن نتائجها تظل غير مرضية ويظل خطر الانتكاس مرتفعًا. .
نتائج البروتوكولات التي لا تستخدم جرعات عالية من السيتارابين قابلة للمقارنة إلى حد ما مع الدراسات التي تستخدمها. وفقًا لدراسة يابانية، بعد أربع دورات من الدمج القياسي دون علاج صيانة، كان معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات 52.4%. في دراسة ألمانية باستخدام جرعة عالية من الدمج، كان معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات 44.3٪. لا تتأثر نتائج الدراسات بالجرعات والأدوية المستخدمة في الدمج، أو بعدد الدورات، بل بنشاط الزرع.
أظهرت دراسة من المجموعة الفنلندية أن البقاء على قيد الحياة بشكل عام لمدة 5 سنوات وخالي من الأمراض كان قابلاً للمقارنة بعد دورتين أو ستة دورات من الدمج المكثف.
وهكذا، في المرضى من مجموعة المخاطر العالية والمتوسطة، في غياب إمكانية زرع الخلايا الجذعية السرطانية الخيفي، يتم إجراء الدمج في دورتين على الأقل. في معظم الحالات، باستثناء المرضى الصغار الذين لديهم نمط نووي طبيعي وليس لديهم علامات جزيئية إضافية تشير إلى سوء التشخيص، يمكن استخدام أنظمة الجرعة القياسية.
يمكن استخدام زرع HSC الذاتي كعنصر توحيد لدى المرضى من مجموعة المخاطر الوراثية الخلوية المتوسطة في حالة عدم وجود متبرع متوافق أو "كجسر للزرع الخيفي". في حالة انخفاض الحساسية الكيميائية للورم (عدم وجود مغفرة بعد الانتهاء من الحث) ووجود تشوهات وراثية خلوية غير مواتية، فإن نتائج زرع الـ GCS الذاتي لا تختلف عن العلاج الكيميائي القياسي.
تم الحصول على بيانات مثيرة للاهتمام في دراسة AML96. كانت نسبة البقاء على قيد الحياة لدى المرضى من المجموعة ذات المخاطر المتوسطة (مجموعات نقاط العلاج بعد المغفرة) بعد الزرع الذاتي 62٪ وتجاوزت بشكل ملحوظ ليس فقط مجموعة العلاج الكيميائي (41٪)، ولكن أيضًا مجموعة المرضى الذين يعانون من زرع HSC الخيفي (44٪). .
في المرضى المسنين، وفقًا للتجربة العشوائية للسرطان وسرطان الدم من المجموعة ب، فإن زيادة جرعة Cytosar لا تحسن الاستجابة وتزيد من حدوث آثار جانبية، وخاصة تلك السامة العصبية. لا يوجد حاليا أي إجماع على العلاج بعد مغفرة في المرضى المسنين. يتم تحديد المشكلة بشكل فردي اعتمادًا على الحالة العامة والحالة المرضية المصاحبة، ويمكن أن يختلف الاختيار من زرع الخلايا الجذعية السرطانية الخيفي مع تكييف منخفض الشدة إلى العلاج الملطف أو الرعاية الكافية دون علاج محدد.

جلسة صيانة.
على النقيض من سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النقوي الحاد، يظل دور العلاج الصيانة في مكافحة غسيل الأموال مثيرًا للجدل. لا تستخدم العديد من المراكز الرعاية الداعمة لدى الشباب. قد يؤدي العلاج المداوم إلى زيادة البقاء على قيد الحياة خاليًا من الأمراض ولكن ليس له أي تأثير على البقاء بشكل عام. علاوة على ذلك، فإن فعالية العلاج الصيانة تكون أكثر أهمية في غياب الدمج أو الحد الأدنى من شدته. في حالة الدمج بجرعة عالية، لا يؤدي علاج الصيانة إلى زيادة ذات دلالة إحصائية في البقاء على قيد الحياة بدون انتكاسة.

التكتيكات العلاجية أثناء العلاج التعريفي.

يتم تحديد اختيار الدورة التعريفية للمغفرة لجميع المرضى وفقًا للعمر:
· 18-45 سنة؛
· 46-55 سنة؛
· >55 سنة.
يخضع جميع المرضى من الفئة العمرية الأولى (18-45 عامًا) لدورة تحريضية وفقًا للمخطط: 7+3 (DNR 60 مجم/م2). إذا تم تحقيق مغفرة بعد التحريض الأول في اليوم 14 أو 21، فسيتم نقل المريض إلى مرحلة الدمج الأولى. إذا لم يكن هناك مغفرة، فسيتم علاج المريض وفق برنامج "الحث المزدوج".
يُنصح المرضى من الفئة العمرية الثانية (46-55 عامًا) بأخذ دورتين وفقًا للمخطط: 7+3 (DNR 45 مجم / م2). إذا تم تحقيق مغفرة بعد التحريض الأول في اليوم 14 أو 21، فسيتم نقل المريض إلى مرحلة الدمج الأولى. إذا لم يكن هناك مغفرة، فسيتم علاج المريض أيضًا وفقًا لبرنامج "الحث المزدوج".
بالنسبة للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا، يوصى بدورتين من تحريض المغفرة بجرعات منخفضة من السيتارابين (AraC) على مدى 14-28 يومًا. استثناء:للمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 55-60 سنة، مع حالة جسدية مرضية وعدم وجود أمراض مصاحبة شديدة، من الممكن إجراء دورة PCT وفقًا للمخطط: 7+3 (DNR 45 مجم / م 2).
قبل البدء بمعاهدة التعاون بشأن البراءات، يحتاج جميع المرضى إلى التنميط المناعي، ودراسة وراثية خلوية قياسية لنخاع العظم، ودراسة وراثية خلوية جزيئية باستخدام طريقة FISH.
يتم حساب جرعات الأدوية المثبطة للخلايا - السيتوزين أرابينوزيد السيتارابين والداونوروبيسين - وفقًا لمساحة سطح جسم المريض. يتم إعادة حساب جرعات الأدوية السامة للخلايا بعد كل دورة من التحريض والدمج، حيث أن العديد من المرضى يفقدون الوزن أثناء العلاج. إن تقليل جرعات الدواء أثناء الدورة أمر غير مقبول بأي حال من الأحوال، باستثناء الحالات المحددة أدناه.

يتم تخفيض جرعات الدواء:
· في حالة الفشل الكلوي.
· مع فشل الكبد.

بعد الانتهاء من الدورة الأولى من العلاج الكيميائي، من الضروري وجود برنامج للعلاج المصاحب.
يتم إجراء أول ثقب لنخاع العظم بعد 14 أو 21 يومًا من نهاية الدورة التعريفية الأولى (ولكن في موعد لا يتجاوز 21 يومًا).
مغفرةيتم تحديده عندما يحتوي ثقب النخاع العظمي على 5% أو أقل من الخلايا الأرومية (بما في ذلك 200 خلية على الأقل)، وعندما يكون عدد العدلات في الدم المحيطي أكثر من 1.5 × 10 9 / لتر، وعندما يكون عدد الصفائح الدموية أكبر من أو يساوي إلى 100x10 9 / لتر، عند عدم وجود بؤر خارج النقي لنمو سرطان الدم.
المرضى الذين يحققون مغفرة كاملة بعد 7+3 يخضعون لدورة ثانية من التعزيز 7+3.
إذا لم يتم تحقيق الهدأة لدى المرضى الذين يخضعون لثقب نخاع العظم، والذي تم إجراؤه في اليوم 14 أو 21 بعد الدورة 7+3، (أكثر من 5% من الخلايا الانفجارية)، فمن المستحسن أن تبدأ الدورة التحريضية الثانية على الفور وفقًا لـ استراتيجية "الحث المزدوج"، بغض النظر عن مؤشرات الدم المحيطي وعدم توقع الشفاء التام. استثناء:يتم تأجيل بدء الدورة في حالة حدوث مضاعفات معدية مستعصية (الالتهاب الرئوي، داء الرشاشيات الغازية، داء المبيضات المنتشر، الإنتان، وما إلى ذلك)، يتم تحديد مسألة إطالة الاستراحة بعد الحث الأول بشكل فردي. وفي حالات أخرى، تستمر الدورة التعريفية الثانية وفقًا لنظام 7+3 (الحد الأقصى لمدة الاستراحة بين الدورات هو 28-35 يومًا).
إذا لم يتم استخدام استراتيجية "الحث المزدوج"، فسيتم تكرار البزل بعد 7 أيام وإذا كان الدواء الموجود في البزل الأول قليل الخلايا، فسيتم تكرار الفحص الخلوي بعد 7 أيام أخرى (في اليوم الثامن والعشرين من الاستراحة).
في بعض المرضى، يمكن أن تكون فترة قلة الكريات العميقة (أقل من 1-1.5 × 10 9 / لتر من الكريات البيض) بعد الدورة التعريفية طويلة (أكثر من 4 أسابيع). لا يزال يتم إجراء ثقب نخاع العظم في موعد لا يتجاوز 21 يومًا بعد الدورة، بغض النظر عن معايير الدم المحيطية.
إذا تم تحديد أقل من 5٪ من الخلايا الانفجارية في هذا الثقب، الذي تم إنتاجه خلال فترة قلة الكريات المستمرة لمدة 21 يومًا، فيمكن تأجيل بدء الدورة التالية حتى 28-35 يومًا ويجب إجراء ثقب متكرر. الحد الأقصى لفترة تمديد فترة الدورة بعد 7+3 في حالة عدم وجود تضخم الأرومة هو 35 يومًا. مطلوب ثقب تحكم ثانٍ لاستعادة المؤشرات.
إذا كان قلة الكريات بعد الدورة التعريفية الأولى عميقًا جدًا - عدد الكريات البيض هو 1.0 × 10 9 / لتر أو أقل ويستمر لمدة 35 يومًا بعد الدورة - فمن المستحسن إجراء ثقب متكرر لنخاع العظم باستخدام حساب الميلوجرام ، تقييم احتمالية الإصابة بالفيروسات (الدم المحيطي ونخاع العظام لعلامات فيروسات التهاب الكبد، مجموعة الهربس)، وإجراء خزعة من تريفين (إن أمكن، يجب أيضًا إجراء دراسة كيميائية مناعية لمستضدات فيروسات عائلة الهربس وفيروسات التهاب الكبد في خزعة تريفين. يتم تنفيذها).
إذا كشفت عينة خزعة من التريفين على خلفية قلة الكريات العميقة التي تدوم أكثر من 35 يومًا عن نخاع عظمي طبيعي أو مفرط الخلية، بغض النظر عن النسبة المئوية للخلايا الأرومية في الثقب، فيمكن للمريض أن يبدأ دورة تحريضية ثانية.
قبل بدء الدورة الثانية من التحريض، يتم إعادة حساب جرعات الأدوية المثبطة للخلايا، حيث أن هناك احتمال كبير أنه بعد الدورة الأولى انخفض وزن المريض وتغير السطح العام للجسم.
تتطلب هذه الدورة نفس تنفيذ خوارزميات العلاج المصاحبة للدورة التعريفية الأولى (العلاج المضاد للقيء، نظرية الاستبدالمكونات الدم، العلاج بالمضادات الحيوية لتطوير المضاعفات المعدية).
إذا كان لدى المريض، بعد الدورة التحريضية الثانية في اليوم 14 أو 21، أكثر من 5٪ من الخلايا الانفجارية في عينة نخاع العظم الضابطة، فسيتم تحديد شكل مقاوم من سرطان الدم الحاد، ويتم نقل المريض إلى بروتوكولات العلاج المقاومة للحرارة مكافحة غسل الأموال:
18-45 سنة:
· إذا كان هناك متبرع، إجراء دورة FLAG؛
· في حالة عدم وجود جهة مانحة إجراء دورة HAI.
46-55 سنة:
· إجراء الدورة وفق المخطط: 7+3 إيدا.
> 55 سنة:
· مع ECOG<3 баллов, пациенту проводиться 5+2 Ida;
· إذا كان ECOG > 3 نقاط، يتم علاج المريض بـ "جرعة صغيرة من السيتوسار" أو 6-MP (من الممكن أيضًا استخدام بروتوكولات العلاج البحثية).
عندما يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن لجميع المرضى والأشقاء بالضرورةتنفيذ كتابة HLA (دقة متوسطة).

التكتيكات العلاجية أثناء علاج التوحيد.

يتم تحديد برامج تعزيز التعافي ليس فقط بناءً على عمر المرضى (كما هو الحال في الدورة التعريفية)، ولكن مجموعة المخاطر الخاصة بالمريض لها أيضًا أهمية كبيرة:
18-45 سنة:
المجموعة المعرضة للخطر: 1-2 دورة تدريبية وفقًا لنظام 7+3 ميتو
المجموعة منخفضة الخطورة: 3 دورات وفقًا لنظام NA (جرعة Ara-C 2-3 جم/م2).
46-55 سنة:
المجموعة المعرضة للخطر: 1-2 دورة تدريبية وفقًا لنظام 7+3 (DNR 45 مجم/م2).
المجموعة منخفضة الخطورة: 3 دورات من NA (جرعة Ara-C 2 جم/م2).
> 55 سنة:
مع ECOG > 3 نقاط وفي وجود أمراض مصاحبة حادة، يتم إعطاء دورتين من "جرعات صغيرة" Cytarabine - Ara-C لمدة 14-28 يومًا.
مع إيكوج< 3 баллов и при отсутствии тяжелых сопутствующих патологий, рекомендовано проведение 2х курсов консолидации ремиссии по схеме 5+2.
تاريخ البدء المعتاد للدورة التأسيسية الأولى هو 21-28 يومًا (3-4 أسابيع) من الاستراحة بعد الدورة التعريفية الثانية، والحد الأقصى هو 35 يومًا (5 أسابيع). يتم تحديد المدة القصوى فقط من خلال وجود مضاعفات معدية شديدة لا يتم تخفيفها خلال فترة ما بعد الدورة.
إذا كان في ثقب نخاع العظم في المرضى الذين يعانون من متلازمة نقص الكريات الخلوية لفترة طويلة (عدد الكريات البيض هو 1.0 × 10 9 / لتر أو أقل لمدة 35 يومًا بعد الدورة أو أكثر)، يتم تحديد المحتوى المتزايد للخلايا الانفجارية، وفي عينة خزعة التريفين تم الكشف عن نقص كبير في تنسج النخاع العظمي (الدهون أكثر من 80٪) يوصى بالعلاج بجرعات منخفضة من السيتارابين. إذا كشفت عينة خزعة التريفين عن عدم تنسج كبير في غياب نسبة متزايدة من الخلايا الأرومية في العينة المثقوبة، فمن المستحسن الاستمرار لمدة أسبوع آخر (+42 يومًا بعد الدورة)تأجيل بدء دورة التوحيد.
يُنصح جميع المرضى، بغض النظر عن العمر، بفحص الحالة الوظيفية لعضلة القلب (قبل دورات التعزيز والطب الصيني التقليدي). إذا تم الكشف عن انخفاض كبير في انقباض عضلة القلب (نسبة القذف أقل من 40٪) أو زيادة في تركيز ببتيد الصوديوم الأذيني البولي أكثر من 100 نانوغرام / مل، فمن المستحسن استشارة طبيب القلب واختيار الدورات التي لا تحتوي على أنثراسيكلين.
يتم وصف جرعات الأدوية المثبطة للخلايا في دورات الدمج وفقًا لمساحة سطح جسم المريض المحددة قبل كل دورة.
ينبغي إعطاء جرعة عالية من ضخ السيتارابين على مدار 3 ساعات. مع تناول قصير جدًا (يصل إلى ساعة واحدة) وطويل جدًا (على مدار الساعة)، من الممكن أن تتطور متلازمة الضائقة الرئوية المرتبطة باعتلال بطانة السيتارابين.يتم إجراء التخدير المسبق قبل تناول السيتارابين بجرعات عالية باستخدام ديكساميثازون 4 -8 ملغ في الوريد أو ميثيل بريدنيزولون بدلالة ديكساميثازون. قبل 12 ساعة من بدء دورة زمالة المدمنين المجهولين، توصف للمريض قطرات عين تحتوي على الكورتيكوستيرويدات ويكمل جميع أيام الدورة الخمسة + اليوم الأول من الاستراحة. يتم تنفيذ العلاج المصاحب وفقًا لنفس المبادئ المتبعة خلال فترة العلاج التعريفي.
يتم إجراء ثقب نخاع العظم للتحكم بعد كل دورة من عمليات الدمج:
1. بعد "جرعات عالية من السيتارابين" - في اليوم 28؛
2. بعد برامج معاهدة التعاون بشأن البراءات الأخرى - لمدة 21 يومًا.
إذا لم تتم استعادة معلمات الدم المحيطية، بعد برامج الدمج، بحلول اليوم 35، فمن الضروري تنفيذ نفس الخوارزمية لفحص مريض يعاني من قلة الكريات البيض كما هو موضح في الدورة التعريفية.

معايير منخفضة المخاطر
1) وجود معزول t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
2) وجود inv(16)(p13.1q22) أو t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
3) طفرة NPM1 بدون FLT3-ITD (النمط النووي الطبيعي)
4) طفرة CEBPA (النمط النووي الطبيعي)
إذا تم اكتشاف واحد فقط من التشوهات الجينية الموجودة في بداية المرض، يتم تصنيف المريض ضمن مجموعة منخفضة المخاطر. بخلاف ذلك (وجود اثنين أو أكثر من التشوهات الجينية)، يتم تصنيف المريض على أنه مجموعة عالية الخطورة، بما في ذلك. مع النمط النووي الطبيعي.
إذا تم تصنيف المريض على أنه مجموعة منخفضة الخطورة، ولكن بعد الدورة الأولى من التحريض التي تم إجراؤها بجرعات كاملة، لم يتم تحقيق مغفرة، فسيتم تصنيف المريض على أنه مجموعة عالية الخطورة.

مزيد من إدارة.
يخضع المرضى من مجموعة المخاطر القياسية والمرضى من مجموعة المخاطر العالية لدورتين من تعزيز المغفرة ثم العلاج المداومة لمدة عامين. لا يجوز فترات الراحة في العلاج إلا في حالات المضاعفات المعدية، بما في ذلك. قلة العدلات الحموية، في غياب تأثير العلاج بالمضادات الحيوية الأولية. قلة الكريات البيض (ندرة المحببات) و/أو نقص الصفيحات في حد ذاتها ليست أسبابًا كافية لإيقاف العلاج الكيميائي خلال فترة التحريض. إذا كان عدد الكريات البيض أقل من 1.0x10 9 / لتر، ولكن لا توجد مضاعفات معدية، لا يتوقف العلاج.
عندما يتم إنشاء داء الرشاشيات الغازية، يتم إيقاف العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد على الفور.
يتم استئناف العلاج الكيميائي في حالة عدم وجود حمى لمدة 3 أيام (مع ندرة المحببات المستمرة - 5 أيام) من لحظة انقطاعه (باستثناء داء الرشاشيات الغازية والصدمة الإنتانية).

التكتيكات العلاجية أثناء علاج الصيانة.

يمكن بدء العلاج الصيانة إذا تم استيفاء الشروط التالية:
Ø الحفاظ على مغفرة المرض.
Ø غياب المضاعفات المعدية.
Ø الكريات البيض أكثر من 2.5x10 9 / لتر؛
Ø الخلايا المحببة أكثر من 750/ميكروليتر؛
Ø الصفائح الدموية أكثر من 100×109/لتر.
يتم توفير علاج الصيانة للمرضى من المجموعة "عالية الخطورة" في مرحلة الهدأة بعد إكمال دورتين من العلاج التعزيزي والذين ليس لديهم متبرع مماثل لـ HLA.
جميع المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و55 عامًا والذين خضعوا لـ 3-4 دورات من التحريض/التثبيت، يحصلون على علاج صيانة وفقًا لبرنامج "دوار" - 5+5 مع 6-MP، 5+سيكلوفوسفاميد.
يتلقى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا علاجًا مداومًا باستخدام 6-ميركابتوبورين بمعدل 50 مجم / م2 في الوضع المستمر مع تعديل جرعة الدواء اعتمادًا على التغيرات في بارامترات الدم المحيطية:

تبدأ دورات العلاج الصيانة بعد الدورة الأخيرة من الدمج على خلفية تعداد الدم المحيطي المستعاد بالكامل ويتم إجراؤها على فترات مدتها 35 يومًا.
يتم تقليل جرعة جميع الأدوية المثبطة للخلايا أثناء العلاج المداوم بمقدار 1/3 إذا تطور ندرة المحببات السمية النقوية بعد الدورة الأولى من الحفاظ على الهدوء (خلايا الدم البيضاء أقل من 1 × 10 9 / لتر ، والخلايا المحببة أقل من 0.5 × 10 9 / لتر) ونقص الصفيحات (20 × 10) 9 /ل) .
يجب أن تبدأ كل دورة لاحقة، يتم إجراؤها بعد 35 يومًا من اليوم الأول من الدورة السابقة، عندما يكون عدد الصفائح الدموية أكثر من 100x10 9 / لتر وعدد الكريات البيض أكثر من 2x10 9 / لتر. إذا لم تتم استعادة المؤشرات، يتم تنفيذ الدورة بجرعات من الأدوية المثبطة للخلايا، والتي تم تخفيضها بالفعل بنسبة 50٪.
يتم إجراء علاج الصيانة لمدة تصل إلى عامين من تاريخ المغفرة.
يتم إجراء ثقوب نخاع العظم 1 مرة كل 3 أشهرأو إذا لزم الأمر، على وجه الخصوص، في حالة الاشتباه في انتكاسة المرض.

برامج التعريف والتوحيد والصيانة

تعريفي
7+3	سيتارابين داونوروبيسين	100 مجم / م 2 مرتين يوميًا كل 12 ساعة بالتسريب الوريدي لمدة 30 دقيقة أو 100-200 مجم / م 2 بالتسريب المستمر على مدار الساعة في الأيام 1-7 من الدورة
« الحث المزدوج»	سيتارابين داونوروبيسين	دورتين 7+3 ، يتم تنفيذها على مبدأ الحث المزدوج (تبدأ الدورة الثانية في اليوم 22 أو 29 من بداية الدورة الأولى، أي في اليوم 14 أو 21 من الاستراحة). 100 ملغم/م2 يومياً بالتسريب المستمر، الأيام 1-7 45 أو 60 ملغم/م2 تسريب في الوريد لمدة 10 دقائق لكل 50 مل من المحلول الملحي في الأيام 1-3 من الدورة، بعد ساعتين من تناول السيتارابين.
« جرعات منخفضة من السيتوزار»	سيتارابين	10 ملغم/م2 (لا يزيد عن 20 ملغم) مرتين يومياً تحت الجلد لمدة 14-28 يوماً
الدمج
7+3 ميتو	سيتارابين ميتوكسانترون	100 ملغم / م 2 مرتين في اليوم كل 12 ساعة 30 دقيقة بالتسريب الوريدي في الأيام 1-7 من الدورة 10 ملغم/م2 تسريب في الوريد لمدة 30 دقيقة لكل 50 مل من المحلول الملحي. الحل في الأيام 1-3 من الدورة، بعد ساعتين من تناول السيتارابين
5+2	سيتارابين داونوروبيسين	100 ملغم/م2 مرتين يومياً كل 12 ساعة تحت الجلد أو في الوريد في الأيام 1-5 من الدورة 45 مجم / م 2 يوميًا بالتسريب الوريدي لمدة 10 دقائق لكل 50 مل من المحلول الملحي في الأيام 1-2 من الدورة
ها.	سيتارابين	2000 أو 3000 ملغم/م2 مرتين يومياً كل 12 ساعة ضخ وريدي لمدة 3 ساعات في الأيام 1، 3، 5 من الدورة
جلسة صيانة
5 + قوات التحالف	سيتارابين سيكلوفوسفاميد	650 ملغم/م2 يومياً بالتسريب في الوريد لمدة ساعة واحدة لكل 400 مل من المحلول الملحي في اليوم الأول من الدورة
5+6 ميجابكسل	سيتارابين 6-ميركابتوبورين	100 ملغم/م2 مرتين يومياً كل 12 ساعة تحت الجلد أو في الوريد في الأيام 1-5 من الدورة 60 ملغم/م2 يومياً عن طريق الفم في الأيام 1-5
6-ميركابتوبورين	6-ميركابتوبورين	50 ملغم/م2 يومياً، يؤخذ عن طريق الفم تحت إشراف OAC، لمدة تصل إلى عامين
برامج الدورات المكثفة لمعاهدة التعاون بشأن البراءات للمرضى الذين يعانون من أشكال مكافحة غسل الأموال المقاومة
العلم (± إيدا)	فلودارابين سيتارابين جي-CSF فيلغراستيم إيداروبيسين	30 مجم/م2 في الوريد لمدة 30 دقيقة، الأيام من 1 إلى 5 من الدورة 2000 ملغم/م2 في الوريد على مدى 3 ساعات في الأيام 1-5 من الدورة، 3.5 ساعة بعد فلودارابين 300 ميكروجرام تحت الجلد مرة واحدة يوميًا قبل 12 ساعة من أول جرعة مثبطة للخلايا 10 ملغم/م2 في الوريد لمدة 10 دقائق في الأيام 1، 3، 5 من الدورة
لحم خنزير	سيتارابين ميتوكسانترون	3000 ملغم/م2 مرتين يومياً كل 12 ساعة بالتنقيط الوريدي لمدة 3 ساعات في الأيام 1-3 من الدورة 10 ملغم/م2 تسريب وريدي قصير (لا يزيد عن 30 دقيقة) لكل 50 مل من المحلول الملحي. الحل في الأيام 3-5 من الدورة.
هاي	سيتارابين إيداروبيسين	3000 ملغم/م2 مرتين يومياً كل 12 ساعة في الوريد لمدة 3 ساعات في الأيام 1، 3، 5 من الدورة
7+3 إيدا	سيتارابين إيداروبيسين	100 ملغم/م2 مرتين يومياً كل 12 ساعة تحت الجلد أو في الوريد في الأيام 1-7 من الدورة 12 ملغم/م2 في الوريد لمدة 10 دقائق، الأيام 1-3 من الدورة
5+2 إيدا	سيتارابين إيداروبيسين	100 ملغم/م2 مرتين يومياً كل 12 ساعة تحت الجلد أو في الوريد في الأيام 1-5 من الدورة 12 ملغم/م2 في الوريد لمدة 10 دقائق، الأيام 1-2 من الدورة
الحث والتوحيد باستخدام أدوية نقص الميثيل في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا
ديسيتابين	ديسيتابين	20 ملغم/م2/يوم عن طريق الوريد لمدة ساعة في الأيام من 1 إلى 5 من الدورة. تتكرر الدورات كل 4 أسابيع. يتم تقييم الإجابة بعد 4 دورات على الأقل.
أزاسيتيدين	أزاسيتيدين	75 مجم/م2/يوم تحت الجلد في الأيام 1-5 من الدورة. تتكرر الدورات كل 4 أسابيع. يمكن زيادة الجرعة إلى 100 مجم/م2 إذا لم يكن هناك تأثير بعد دورتين. يتم تقييم الإجابة بعد 4 دورات.

دعم نقل الدم.
يتم تحديد مؤشرات العلاج بنقل الدم في المقام الأول من خلال المظاهر السريرية بشكل فردي لكل مريض، مع الأخذ بعين الاعتبار العمر والأمراض المصاحبة وتحمل العلاج الكيميائي وتطور المضاعفات في المراحل السابقة من العلاج.
تعتبر المؤشرات المخبرية لتحديد الاستطبابات ذات قيمة مساعدة، وذلك بشكل أساسي لتقييم الحاجة إلى عمليات نقل وقائية لتركيز الصفائح الدموية.
تعتمد مؤشرات عمليات نقل الدم أيضًا على الوقت الذي يعقب دورة العلاج الكيميائي - حيث يتم أخذ الانخفاض المتوقع في المؤشرات في الأيام القليلة المقبلة في الاعتبار.
كتلة/تعليق خلايا الدم الحمراء (مستوى الأدلة)د):
· لا يلزم زيادة مستويات الهيموجلوبين ما دامت الاحتياطيات الطبيعية وآليات التعويض كافية لتلبية احتياجات الأنسجة من الأكسجين.
· هناك استطباب واحد فقط لنقل الوسائط المحتوية على خلايا الدم الحمراء فقر الدم المزمن- فقر الدم العرضي (الذي يتجلى في عدم انتظام دقات القلب، وضيق في التنفس، والذبحة الصدرية، والإغماء، والاكتئاب دي نوفو أو ارتفاع ST)؛
· يعتبر مستوى الهيموجلوبين الأقل من 30 جم/لتر مؤشرًا مطلقًا لنقل خلايا الدم الحمراء.
· في حالة عدم وجود أمراض لا تعويضية في الجهاز القلبي الوعائي والرئتين، قد تكون مستويات الهيموجلوبين مؤشرات لنقل خلايا الدم الحمراء الوقائية في فقر الدم المزمن:

تركيز الصفائح الدموية (مستوى الأدلة)د):
· إذا انخفض مستوى الصفائح الدموية إلى أقل من 10 × 10 9 / لتر أو ظهرت طفح جلدي نزفي على الجلد (نمشات، كدمات)، يتم إجراء نقل وقائي للصفائح الدموية.
· النقل الوقائي لفصادة الصفائح الدموية في المرضى الذين يعانون من الحمى، ويمكن إجراء المرضى الذين يخططون للتدخل الجراحي على مستوى أعلى - 20 × 10 9 / لتر؛
· في حالة وجود متلازمة نزفية من النوع البقعي (نزيف الأنف، نزيف اللثة، غزارة الطمث، نزف الرحم، نزيف المواضع الأخرى)، يتم نقل تركيز الصفائح الدموية للأغراض العلاجية.

البلازما الطازجة المجمدة (مستوى الأدلة)د):
· يتم إجراء عمليات نقل الدم FFP في المرضى الذين يعانون من نزيف أو قبل التدخلات الغازية.
· يعتبر المرضى الذين لديهم نسبة INR تبلغ ³2.0 (للتدخلات الجراحية العصبية ³1.5) مرشحين لنقل الدم FFP عند التخطيط للإجراءات الجراحية. بالنسبة للتدخلات المخطط لها، من الممكن وصف فيتوميناديون على الأقل 30 ملغ / يوم عن طريق الوريد أو عن طريق الفم قبل 3 أيام على الأقل من التدخل.

العلاج الدوائي المقدم في العيادات الخارجية:

ديسيتابين، 50 ملغ، قارورة؛

· إيداروبسين*، 5 ملغ، زجاجة؛

· سيكلوفوسفاميد، lyophilisate/مسحوق لمحلول الحقن 200 ملغ، 500 ملغ، 1000 ملغ؛

العوامل المضادة للبكتيريا:
أزيثروميسين، قرص/كبسولة، 500 ملغ؛
· أموكسيسيلين/حمض الكلافولانيك، أقراص مغلفة بالفيلم، 1000 ملغ؛
· موكسيفلوكساسين، أقراص، 400 ملغ؛
أوفلوكساسين، أقراص، 400 ملغ؛
· قرص سيبروفلوكساسين 500 ملغم؛
· ميترونيدازول، أقراص، 250 ملغم، جل أسنان 20 غرام؛
· إريثرومايسين أقراص 250 ملغ.

· أنيدولافونجين، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن، 100 ملغ/قارورة؛

· كلوتريمازول محلول للاستخدام الخارجي 1% 15 مل؛

فلوكونازول، كبسولة/قرص 150 ملغ.

أسيكلوفير، أقراص 400 ملغ، هلام في أنبوب 100000 وحدة 50 غرام؛

فامسيكلوفير أقراص 500 ملغ.

· سلفاميثوكسازول/تريميثوبريم أقراص 480 ملغ.

المحاليل المستخدمة لتصحيح الاضطرابات في توازن الماء والكهارل والتوازن الحمضي القاعدي:

· دكستروز، محلول للتسريب 5% 250 مل؛
· كلوريد الصوديوم محلول للتسريب 0.9% 500 مل.

· الهيبارين، محلول للحقن 5000 وحدة دولية/مل، 5 مل؛ (لغسل القسطرة)؛

· ريفاروكسابان، أقراص؛
حمض الترانيكساميك، كبسولة/قرص 250 ملغ؛

أمبروكسول، محلول للإعطاء عن طريق الفم والاستنشاق، 15 ميلي غرام لكل 2 ميلي لتر، 100 ميلي لتر؛

· أتينولول، قرص 25 ملغ؛

· دروتافيرين، قرص 40 ملغ؛

ليفوفلوكساسين، أقراص، 500 ملغ؛

ليزينوبريل، قرص 5 ملغ؛
· ميثيل بريدنيزولون، أقراص، 16 ميلي غرام؛

· أوميبرازول، كبسولة 20 ملغ؛
· بوفيدون اليود، محلول للاستخدام الخارجي 1 لتر؛
بريدنيزولون، أقراص، 5 ملغ؛
· سمكتيت ثنائي الأوكتاهدرا، مسحوق لتحضير المعلق للإعطاء عن طريق الفم 3.0 جم؛

· توراسيميد، أقراص 10 ملغ؛
· الفنتانيل، نظام علاجي عبر الجلد 75 ميكروغرام / ساعة؛ (لتلقي العلاج ألم مزمنفي مرضى السرطان)

· الكلورهيكسيدين، محلول 0.05% 100 مل؛

العلاج الدوائي المقدم على مستوى المرضى الداخليين:
- قائمة الأدوية الأساسية مع الإشارة إلى نموذج الإصدار (مع احتمالية الاستخدام بنسبة 100٪):

الأدوية المضادة للأورام والمثبطة للمناعة:
· أزاسيتيدين*، 100 ميلي غرام، قارورة؛
داونوروبيسين، مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للحقن أو محلول للحقن الوريد 20 ملغ.
· ديكساميثازون، محلول للحقن 4 ملغم/مل 1 مل؛
ديسيتابين، 50 ملغ، قارورة؛
· دوكسوروبيسين، للتسريب، 10 ملغ؛
· إيداروبسين*، 5 ملغ، زجاجة؛
ميركابتوبورين*، أقراص 50 ملغم؛
· ميتوكسانترون، 10 ملغ، في زجاجة؛
· سيكلوفوسفاميد، lyophilisate/مسحوق لمحلول الحقن 200 ملغ، 500 ملغ، 1000 ملغ؛
· سيتارابين مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للحقن 100 ملجم، 1000 ملجم.

الأدوية التي تضعف تأثير سامالأدوية المضادة للأورام:
· فيلجراستيم، محلول للحقن 0.3 ملغم/مل، 1 مل؛
· أوندانسيترون محلول للحقن 8 ملغم/4 مل.

العوامل المضادة للبكتيريا:
· أزيثروميسين، قرص/كبسولة، 500 ميلي غرام، مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للتسريب في الوريد، 500 ميلي غرام؛
أميكاسين، مسحوق للحقن، 500 ملغم/2 مل أو مسحوق لمحلول الحقن، 0.5 غرام؛
· أموكسيسيلين/حمض الكلافولانيك، أقراص مغلفة بالفيلم، 1000 ميلي غرام، مسحوق لمحلول للإعطاء في الوريد والعضل 1000 ميلي غرام + 500 ميلي غرام؛
· فانكومايسين، مسحوق/ليوفيليسات لمحلول التسريب 1000 ملغ؛
· جنتاميسين، محلول للحقن 80 ملغم/2 مل 2 مل؛
· إيميبينيم، مسحوق سيلاستاتين لمحلول التسريب، 500 ميلي غرام/ 500 ميلي غرام؛
· كوليستيميثات الصوديوم*، ليوفيليزات لتحضير محلول التسريب، مليون وحدة/زجاجة؛
· قرص ميترونيدازول 250 ملغم محلول للتسريب 0.5% 100 مل جل أسنان 20 جم.
ليفوفلوكساسين، محلول للتسريب 500 ملغم/100 مل، أقراص 500 ملغم؛
لينزوليد، محلول للتسريب 2 ملغم/مل؛
· ميروبينيم، lyophilisate/مسحوق لمحلول الحقن 1.0 جم؛
موكسيفلوكساسين أقراص 400 ملغم محلول للتسريب 400 ملغم/250 مل
· أوفلوكساسين، أقراص 400 ملغ، محلول للتسريب 200 ملغ/100 مل؛
· بيبيراسيلين، مسحوق تازوباكتام لمحلول الحقن 4.5 جم؛
تيجيسيكلين*، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن 50 ملغ/زجاجة؛
تيكارسيلين/حمض الكلافولانيك، مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للتسريب 3000 مجم/200 مجم؛
سيفيبيم، مسحوق لمحلول الحقن 500 ملغ، 1000 ملغ؛
· سيفوبيرازون، مسحوق سولباكتام لمحلول الحقن 2 جم؛
· سيبروفلوكساسين، محلول للتسريب 200 ملغم/100 مل، 100 مل، أقراص 500 ملغم؛
· الاريثروميسين، أقراص 250 ملغ؛
إرتابينيم lyophilisate، لتحضير المحلول الوريدي و الحقن العضلي 1 سنة

الأدوية المضادة للفطريات:
· أمفوتيريسين ب*، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن، 50 ميلي غرام لكل قارورة؛
· أنيدولوفونجين، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن، 100 ملغ/قارورة؛
فوريكونازول، مسحوق لمحلول التسريب 200 ميلي غرام لكل زجاجة؛
فوريكونازول، أقراص، 50 ملغ؛
· إيتراكونازول، محلول فموي 10 ملغم/مل 150.0؛
· Caspofungin، lyophilisate لإعداد محلول للتسريب 50 ملغ.
· كلوتريمازول، كريم للاستخدام الخارجي 1% 30 جم، محلول للاستخدام الخارجي 1% 15 مل؛
· ميكافونجين، مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للحقن 50 ملغ، 100 ملغ؛
· فلوكونازول، كبسولة/قرص 150 ملجم، محلول للتسريب 200 ملجم/100 مل، 100 مل.

الأدوية المضادة للفيروسات:
· الأسيكلوفير، كريم للاستخدام الخارجي، 5٪ - 5.0، قرص - 400 ملغ، مسحوق لمحلول التسريب، 250 ملغ؛
· فالاسيكلوفير، أقراص، 500 ملغ؛
· فالجانسيكلوفير، أقراص، 450 ملغم؛
· ganciclovir*، lyophilisate لمحلول التسريب 500 ملغ؛
فامسيكلوفير أقراص 500 ملغ رقم 14.

الأدوية المستخدمة لالتهاب الرئة:
· سلفاميثوكسازول/تريميثوبريم، مركز لمحلول التسريب (80 مجم + 16 مجم)/مل، 5 مل، قرص 480 مجم.

أدوية إضافية مثبطة للمناعة:
· ديكساميثازون، محلول للحقن 4 ملغم/مل 1 مل؛
· ميثيل بريدنيزولون، أقراص 16 ملغ، محلول للحقن 250 ملغ؛
بريدنيزولون، محلول للحقن 30 ملغم/مل 1 مل، أقراص 5 ملغم؛

المحاليل المستخدمة لتصحيح اضطرابات الماء والكهارل والتوازن الحمضي القاعدي والتغذية الوريدية:
· الزلال، محلول للتسريب 10٪، 100 مل؛
· الزلال، محلول للتسريب 20٪ 100 مل؛
· ماء للحقن، محلول للحقن 5 مل؛
· دكستروز، محلول للتسريب 5% - 250 م، 5% - 500 مل؛ 40% - 10 مل، 40% - 20 مل؛
· كلوريد البوتاسيوم، محلول للإعطاء في الوريد 40 ميلي غرام لكل ميلي لتر، 10 ميلي لتر؛
· جلوكونات الكالسيوم، محلول للحقن 10%، 5 مل؛
· كلوريد الكالسيوم، محلول للحقن 10% 5 مل؛
· سلفات المغنسيوم محلول للحقن 25% 5 مل;
· مانيتول، محلول للحقن 15% -200.0؛
· كلوريد الصوديوم، محلول للتسريب 0.9% 500 مل؛
· كلوريد الصوديوم، محلول للتسريب 0.9% 250 مل؛
· كلوريد الصوديوم، كلوريد البوتاسيوم، محلول خلات الصوديوم للتسريب في زجاجة 200 مل، 400 مل؛
· كلوريد الصوديوم، كلوريد البوتاسيوم، محلول خلات الصوديوم للتسريب 200 مل، 400 مل؛
· كلوريد الصوديوم، كلوريد البوتاسيوم، محلول بيكربونات الصوديوم للتسريب 400 مل؛
ل-ألانين، ل-أرجينين، جلايسين، ل-هيستيدين، ل-آيسولوسين، ل-ليوسين، ل-ليسين هيدروكلوريد، ل-ميثيونين، ل-فينيل ألانين، ل-برولين، ل-سيرين، ل-ثريونين، ل-تريبتوفان ، L-تيروزين، L-فالين، ثلاثي أسيتات الصوديوم، جليسيروفوسفات الصوديوم بنتي هيدرات، كلوريد البوتاسيوم، سداسي هيدرات كلوريد المغنيسيوم، الجلوكوز، ثنائي هيدرات كلوريد الكالسيوم، خليط مستحلب زيوت الزيتون وفول الصويا للحقن: حاويات من ثلاث غرف 2 لتر
· نشا هيدروكسي إيثيل (خماسي النشا)، محلول للتسريب 6٪ 500 مل؛
· مجمع الأحماض الأمينية، مستحلب للتسريب يحتوي على خليط من زيوت الزيتون وفول الصويا بنسبة 80:20، محلول من الأحماض الأمينية مع الشوارد، محلول سكر العنب، مع إجمالي محتوى السعرات الحرارية 1800 سعرة حرارية 1500 مل حاوية ثلاثية الأقسام ;
· نيوتريكومب* 500 مل في عبوات.

الأدوية المستخدمة للعناية المركزة (أدوية مقويات القلب لعلاج الصدمة الإنتانية، مرخيات العضلات، قابضات الأوعية الدموية، وأدوية التخدير):
· أمينوفيلين، محلول للحقن 2.4%، 5 مل؛
أميودارون، محلول للحقن، 150 ميلي غرام في 3 ميلي لتر؛
· أتينولول، أقراص 25 ملغ؛
· بيسيلات أتراكوريوم، محلول للحقن، 25 ملغم/2.5 مل؛
الأتروبين، محلول للحقن، 1 ملغم/مل؛
ديازيبام محلول للحقن العضلي الاستخدام عن طريق الوريد 5 ملغ/مل 2 مل؛
· الدوبوتامين*، محلول للحقن 250 ملغم/50 مل؛
· الدوبامين، محلول/مركز لتحضير محلول للحقن 4%، 5 مل؛
· الأنسولين البسيط.
· الكيتامين، محلول للحقن 500 ملغم/10 مل؛
· المورفين محلول للحقن 1% 1 مل.
· نورإبينفرين*، محلول للحقن 20 ملغم/مل 4.0؛
· بروميد البيكورونيوم، مسحوق مجفف بالتجميد للحقن 4 ملغ؛
· بروبوفول، مستحلب للإعطاء في الوريد 10 ميلي غرام لكل ميلي لتر 20 ميلي لتر، 10 ميلي غرام لكل ميلي لتر 50 ميلي لتر؛
· بروميد روكورونيوم، محلول للإعطاء عن طريق الوريد 10 ميلي غرام لكل ميلي لتر، 5 ميلي لتر؛
· ثيوبنتال الصوديوم، مسحوق لتحضير محلول للإعطاء عن طريق الوريد 500 ملغ؛
· فينيليفرين، محلول للحقن 1% 1 مل؛
· الفينوباربيتال، أقراص 100 ملغ؛
الجلوبيولين المناعي الطبيعي البشري، محلول للتسريب؛
· إبينفرين محلول للحقن 0.18% 1 مل.

الأدوية التي تؤثر على نظام تخثر الدم:
· حمض الأمينوكابرويك، محلول 5% -100 مل؛
· مركب مضاد للتخثر، مسحوق مجفف بالتجميد للتحضير محلول الحقن 500 وحدة دولية؛
· الهيبارين، محلول للحقن 5000 وحدة دولية/مل، 5 مل، هلام في أنبوب 100000 وحدة دولية 50 غرام؛
· اسفنج مرقئ مقاس 7*5*1, 8*3;
نادروبارين، محلول للحقن في محاقن مملوءة مسبقاً، 2850 وحدة دولية مضاد Xa/0.3 مل، 5700 وحدة دولية مضاد Xa/0.6 مل؛
· إنوكسابارين، محلول للحقن في محاقن 4000 مضاد لـ Xa IU/0.4 مل، 8000 مضاد لـ Xa IU/0.8 مل.

أدوية أخرى:
بوبيفاكايين، محلول للحقن 5 ميلي غرام/مل، 4 ميلي لتر؛
ليدوكائين محلول للحقن 2% 2 مل.
· البروكايين، محلول للحقن 0.5%، 10 مل؛
· محلول عادي من الجلوبيولين المناعي البشري للإعطاء عن طريق الوريد 50 ملغم/مل - 50 مل؛
· أوميبرازول، كبسولة 20 ملغ، مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للحقن 40 ملغ؛
· فاموتيدين، مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للحقن 20 ملغ؛
أمبروكسول، محلول للحقن، 15 ميلي غرام في 2 ميلي لتر، محلول للإعطاء عن طريق الفم والاستنشاق، 15 ميلي غرام في 2 ميلي لتر، 100 ميلي لتر؛
أملوديبين، قرص/كبسولة 5 ملغ؛
· أسيتيل سيستئين، مسحوق لمحلول للإعطاء عن طريق الفم، 3 جم؛
· ديكساميثازون قطرة للعين 0.1% 8 مل.
ديفينهيدرامين، محلول للحقن 1% 1 مل؛
· دروتافيرين، محلول للحقن 2%، 2 مل؛
· كابتوبريل، أقراص 50 ملغ؛
· كيتوبروفين، محلول للحقن 100 ملغم/2 مل؛
لاكتولوز، شراب 667 جم/لتر، 500 مل؛
· الكلورامفينيكول، سلفاديميثوكسين، ميثيلوراسيل، مرهم تريميكاين للاستخدام الخارجي 40 جرام؛
ليزينوبريل، قرص 5 ملغ؛
· ميثيلوراسيل، مرهم للاستخدام الموضعي في أنبوب 10٪ 25 جرام؛
· نافازولين، نقط للأنف 0.1% 10 مل؛
· نيسيرجولين، lyophilisate لتحضير محلول الحقن 4 ملغ؛
· البوفيدون - اليود، محلول للاستخدام الخارجي 1 لتر؛
· السالبوتامول، محلول البخاخات 5 مجم/مل - 20 مل؛
· مسحوق smectitedioctahedral لتحضير المعلق للإعطاء عن طريق الفم 3.0 جم ؛
· سبيرونولاكتون، كبسولة 100 ملغم؛
· توبراميسين، قطرة للعين 0.3% 5 مل؛
· توراسيميد، أقراص 10 ملغ؛
ترامادول، محلول للحقن 100 ملغم/2 مل؛ كبسولات 50 ملغ، 100 ملغ؛
· الفنتانيل، نظام علاجي عبر الجلد 75 ميكروغرام / ساعة (لعلاج الألم المزمن لدى مرضى السرطان)؛
· حمض الفوليك، أقراص، 5 ملغ؛
· فوروسيميد، محلول للحقن 1% 2 مل؛
· الكلورامفينيكول، سلفاديميثوكسين، ميثيلوراسيل، مرهم تريميكاين للاستخدام الخارجي 40 جرام؛
· الكلورهيكسيدين محلول 0.05% 100 مل
· كلوروبيرامين محلول للحقن 20 ملغم/مل 1 مل.

أنواع أخرى من العلاج:
أنواع أخرى من العلاج المقدمة في العيادات الخارجية:لا تنطبق.

أنواع أخرى من الخدمات المقدمة على المستوى الثابت:
علاج إشعاعي.
إذا لم يكن من الممكن، بسبب المضاعفات أو الصعوبات الفنية، تنفيذ برنامج كامل للوقاية من سرطان الدم العصبي عن طريق الحقن داخل القراب من الأدوية المثبطة للخلايا، فيُنصح المرضى بالخضوع لتشعيع الجمجمة بجرعة 24 غراي.

مؤشرات لزراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم.
يوصى بزراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم من متبرع ذي صلة لجميع المرضى في أول مغفرة كاملة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد بعد الانتهاء من برنامج التحريض/الدمج والذين لديهم أشقاء متطابقون مع HLA، باستثناء المجموعة منخفضة المخاطر.

أنواع العلاج الأخرى المقدمة أثناء الرعاية الطبية الطارئة:غير قابل للتطبيق.

تدخل جراحي:
التدخل الجراحي المقدم في العيادات الخارجية:غير قابل للتطبيق.

التدخل الجراحي الذي يتم في ظروف المرضى الداخليين: في حالة ظهور مضاعفات معدية، قد يخضع المرضى أيضًا لتدخلات تهدف إلى تجفيف/القضاء على بؤرة العدوى.

مزيد من إدارة:التحكم في UAC - كل 7 إلى 14 يومًا، التحليل الكيميائي الحيويالدم (ALT، AST، البيليروبين، الكرياتينين، اليوريا، الشوارد)، السيطرة على تركيز السيكلوسبورين.
بعد الانتهاء من العلاج وفقًا للبروتوكول، يتلقى المرضى العلاج المداومة لمدة عامين. شريطة الحفاظ على هدوء المرض، بعد انتهاء العلاج الداعم، يتم تسجيل المرضى على أنهم "D" ويتم مراقبتهم من قبل طبيب أمراض الدم في مكان إقامتهم لمدة 5 سنوات.

مؤشرات فعالية العلاج:

معايير مغفرة:

الدم المحيطي
· لا توجد تفجيرات بقضبان Auer؛
· لا توجد آفات خارج النخاع.
· العدد المطلق للعدلات أكثر من 1×109/لتر؛
· عدد الصفائح الدموية أكثر من 100×109/لتر.

نخاع العظم
· أقل من 5% من الأرومات في نخاع العظم. يجب أن يتم العد لما لا يقل عن 200 خلية. إذا كانت النتيجة غامضة، فيجب تكرار الدراسة على فترات 5-7 أيام. في حالة وجود ثقب "جاف" (الصنبور الجاف)، يجب إجراء فحص نسيجي لنخاع العظم.

لا يوجد اعتماد على عمليات نقل خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الوسائط.
غياب الآفات خارج النخاع.

سرطان الدم العصبي - فيالكشف عن الانفجارات في السائل النخاعي أثناء الفحص الخلوي. يمكن ملاحظة زيادة عدد الخلايا الخلوية لأكثر من 5 خلايا/ميكرولتر، ولكن هذه علامةهو اختياري.

مقاومة -غياب مغفرة في اليوم 21 بعد الدورة التعريفية الثانية.

الانتكاس:
· انتكاسة نخاع العظم - الكشف خلال الدراسة التالية عن أكثر من 5% من الأرومات في نخاع العظم لدى مريض تم تأكيد هدأة نخاع العظم فيه مسبقًا؛
· الانتكاس العصبي - الكشف عن الانفجارات في السائل النخاعي، بغض النظر عن الخلل الخلوي أو التكوين الحجمي داخل الجمجمة مع التأكيد النسيجي. إذا لم يكن من الممكن أخذ خزعة من التكوين، فيمكن إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب.
· الانتكاسات الأخرى خارج النخاع - يتم التحقق من آفات الجلد، والمدار، والمنصف، والغدد الليمفاوية، واللوزتين، وما إلى ذلك من الناحية النسيجية والكيميائية المناعية.

انتباه!

من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
المعلومات المنشورة على موقع MedElement لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
موقع MedElement هو مجرد مصدر للمعلومات والمراجع. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

سرطان الدم الضخم النوى الحاد (سرطان الدم النخاعي الحاد، AML، AML M7) - نوع مختلف من سرطان الدم النخاعي الحاد، حيث يتم تمثيل الخلايا الانفجارية بشكل أساسي، والتي تشكل أساس المرض الأرومة الضخمة(هذه هي الخلايا الأولية للخلايا كبيرة النواة، والتي بدورها تتشكل الصفائح الدموية).

الإصابة وعوامل الخطر

AML هو نوع نادر من سرطان الدم النخاعي الحاد. نسبته الدقيقة بين جميع حالات سرطان الدم النخاعي الحاد، وفقا لتقديرات مختلفة، هي 3-10٪ عند الأطفال (في أغلب الأحيان الأصغر سنا) و1-2٪ عند البالغين. ومع ذلك، بين الأطفال الصغار المصابين بمتلازمة داون، فهو، على العكس من ذلك، النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الدم النخاعي الحاد.

التوزيع العمري لمرض AML له ذروتان: واحدة بين الأطفال الصغار (حتى 3 سنوات)، والأخرى بين كبار السن.

في بعض الأحيان، يتطور سرطان الدم النخاعي المزمن من متلازمة خلل التنسج النقوي الموجودة مسبقًا.

العلامات والأعراض

مثل الأنواع الأخرى من سرطان الدم الحاد، يتميز AML عادة بأعراض فقر الدم (التعب والضعف والشحوب وضيق التنفس) ونقص الصفيحات، أي نقص الصفائح الدموية (زيادة النزيف والكدمات والنزيف). يتم تقليل المقاومة للعدوى.

شائع في مكافحة غسل الأموال التليف النقوي(التصلب النقوي) – عملية استبدال نخاع العظم النسيج الضام. كما أنه يؤدي إلى فقر الدم ونقص الصفيحات ويلعب دورًا في ظهور أعراض أخرى: تضخم الطحال (في كثير من الأحيان عند الأطفال) والكبد وآلام العظام وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك، فإن التليف النقوي يجعل من الصعب أخذ عينة من نخاع العظم للتشخيص - لذلك، قد يكون ثقب نخاع العظم غير فعال.

التشخيص

عادة ما يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن (AML) على أساس التحليل المورفولوجي لعينة من نخاع العظم (الكشف عن عدد كاف من الخلايا المكروية الضخمة - الخلايا السليفة للخلايا المكروية). يتم تأكيد التشخيص عن طريق التنميط المناعي والتحليل الكيميائي الخلوي. يستخدم التحليل الوراثي الخلوي لتحديد انتقالات الكروموسومات. على سبيل المثال، في AML، غالبًا ما تتم مواجهة النقل t(1;22).

علاج

في علاج سرطان الدم النخاعي الحاد، مثل معظم الأنواع الأخرى من سرطان الدم النخاعي الحاد، يتم استخدام السيتارابين وأدوية العلاج الكيميائي من مجموعة أنثراسيكلين (داونوروبيسين، إيداروبيسين، ميتوكسانترون). كما تستخدم أدوية أخرى.

بسبب الاحتمالية العالية للانتكاس في سرطان الدم النخاعي الحاد، ينصح العديد من المرضى (باستثناء المرضى الذين يعانون من متلازمة داون) بعد تحقيق المغفرة الأولى بزراعة نخاع العظم الخيفي، على الرغم من أن ذلك ليس ضمانًا ضد الانتكاس.

تنبؤ بالمناخ

يعد AML أحد أكثر الأشكال الخبيثة لسرطان الدم النخاعي الحاد. يمكن وضع أكثر من نصف مرضى الأطفال و30-50% من البالغين في حالة هدأة، لكن غالبية هؤلاء المرضى يعانون من الانتكاس. حتى لو تم إجراء زرع نخاع العظم بعد تحقيق الهدأة الأولى، فمن الممكن تحقيق البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لدى عدد قليل نسبيًا من المرضى، وعادة ما يكونون من الشباب. يتم نقل المرضى المتبقين إلى الرعاية التلطيفية في مرحلة ما. تختلف البيانات المحددة بين المنشورات، ولكن لا تزال أرقام البقاء على قيد الحياة لمرض AML أقل بكثير من متوسط نتائج سرطان الدم النخاعي الحاد.

ومع ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن الناتج عن متلازمة داون عادة ما يكون لديهم تشخيص إيجابي. يمكن علاج معظمها (ما يصل إلى 80٪).