بيت الغدد الصماء سرطان الدم عند الأطفال: الأعراض. سرطان الدم العصبي: الجوانب العصبية لسرطان الدم الحاد

سرطان الدم عند الأطفال: الأعراض. سرطان الدم العصبي: الجوانب العصبية لسرطان الدم الحاد

آفة في الجهاز العصبي تؤدي إلى تعقيد سرطان الدم وتحدث بسبب تسلل خلايا سرطان الدم إلى الهياكل العصبية. تتجلى الأعراض السحائية المعقدة والعلامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، العجز العصبي البؤري، ضعف الأعصاب الطرفية. يتم تشخيص سرطان الدم العصبي من خلال الفحص العصبي، وتحليل السائل النخاعي، والتصوير المقطعي الدماغي، وتصوير القحف، وفحص ثقب نخاع العظم. يشمل العلاج إدخال مثبطات الخلايا في الفضاء الشوكي وتشعيع الدماغ. العلاج الوقائي فعال.

معلومات عامة

سرطان الدم العصبي (سرطان الدم العصبي، NL) هو نتيجة لانتشار خلايا سرطان الدم إلى الدماغ والحبل الشوكي. غالبًا ما يكون أحد مضاعفات سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال دون سن 15 عامًا. المتغيرات المزمنة من سرطان الدم معقدة بسبب NL بشكل أقل بكثير من تلك الحادة. تحدث معظم الحالات خلال فترة هدوء المرض الأساسي، وفي حالات أقل تحدث سرطان الدم العصبي مرحلة حادة. غالبًا ما يكون هناك مرضى تكون أعراض تلف الجهاز العصبي المركزي لديهم هي العلامات الأولى لسرطان الدم. يرتبط تكرار حدوث المضاعفات ارتباطًا وثيقًا بالعمر المتوقع للمرضى (مع التقدم السريع لسرطان الدم، ليس لديه الوقت للتطور). في المتوسط، تبلغ نسبة الإصابة بالـ NL بين مرضى سرطان الدم 5-10%. إن إدخال الحقن القطني الوقائي لتثبيط الخلايا في ممارسة العلاج قد سمح بتخفيض معدل الإصابة إلى هذا المستوى.

أسباب سرطان الدم العصبي

يحدث NL بسبب الآفة الثانويةخلايا الدم السرطانية في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي (الأورام النقوية والليمفاوية). يمكن أن تتشكل النقائل - التي تتسلل من العناصر الانفجارية في الدم - في الأغشية والنخاع، والجذور الشوكية، والأعصاب القحفية والمحيطية. العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بسرطان الدم العصبي هي طفولة المريض، وشكل سرطان الدم الليمفاوي الحاد، وارتفاع عدد الكريات البيضاء في بداية المرض، وتضخم الكبد الطحال الشديد.

طريقة تطور المرض

يحدث اختراق خلايا سرطان الدم في الأنسجة العصبية من خلال الاتصال والانبساط. في الحالة الأولى، تنتشر الخلايا إلى السحايا من عظام الجمجمة والعمود الفقري. عندما يتم تدمير الأغشية، فإنها تتسلل إلى النخاع الأساسي. ترجع آلية الإصابة بمرض السكري إلى زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية، ونتيجة لذلك تمر الانفجارات المنتشرة مع تدفق الدم من قاع الأوعية الدموية إلى الأنسجة العصبية، وتشكل تسللًا نقيليًا فيه. من الناحية الشكلية، يتميز سرطان الدم العصبي بارتشاح سرطان الدم متعدد البؤر، والدباق، وإزالة الميالين من الألياف العصبية. يؤدي تكوين بؤر سرطان الدم في النخاع إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة، وضغط الهياكل الدماغية والعمود الفقري، وفقدان وظائف المنطقة المصابة. يعد تسلل الجهاز البطيني أمرًا خطيرًا بسبب تطور استسقاء الرأس الانسدادي. تسلل جذوع الأعصاب يسبب خلل وظيفي. اعتمادا على موقع الآفات، يتم تشكيل الصورة السريرية، بما في ذلك الدماغ و الأعراض البؤرية.

تصنيف

يؤدي تنوع خيارات توطين بؤر سرطان الدم إلى تباين واسع أعراض مرضية. ولذلك يقترح تصنيف سرطان الدم العصبي إلى الأشكال التالية:

التهاب السحايا اللوكيميهو نتيجة لتسلل سرطان الدم إلى الأغشية الدماغية. يتجلى في أعراض سحائية حادة. قد يكون هذا هو المظهر الأول لشكل حاد من سرطان الدم.
التهاب السحايا والدماغ اللوكيمي- نتيجة تلف متعدد البؤر للأغشية والنخاع. مزيج من التهاب السحايا، وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، واختلال وظائف العصب القحفي هو نموذجي.
شكل ورم كاذبيحدث بشكل أقل تواترا. ناجم عن وجود بؤرة سرطان الدم المحلية. يحاكي العيادة.
الشكل المحيطييحدث عندما يتم توطين المتسللين في جذوع الأعصاب الطرفية. يحدث كاعتلال الأعصاب الأحادي والمتعدد.

معايير الملكية الفكرية هي الاعراض المتلازمةوتغيرات السائل النخاعي النموذجية. وجود/غياب هذه العلامات شكل الأساس لتصنيف متلازمة سرطان الدم العصبي إلى:

ممتلىء- هناك أعراض سريرية وتغيرات محددة في السائل النخاعي.
غير مكتمل- هناك أحد المعايير. الخيار 1 يعني عدم وجود تشوهات مرضية في السائل النخاعي في وجود المظاهر السريرية. الخيار 2 - دورة كامنةعلى خلفية الاضطرابات النموذجية لتكوين الخمور.
مختفي- لا توجد عيادة، السائل النخاعي طبيعي. ويلاحظ تورم الأقراص البصرية أثناء تنظير العين. وفقا لبيانات التصوير العصبي، تم الكشف عن التغيرات البؤرية في المادة الدماغية.

أعراض سرطان الدم العصبي

حالات الأشكال السحائية والسحائية والدماغية من NL لها بداية حادة. تتميز بالصداع الشديد، رهاب الضوء، القيء، زيادة الخمول، الخمول. هناك زيادة في لهجة العضلات القذالية. يحدث الخلل في الأعصاب القحفية بسبب تلفها المباشر أو ضغطها في حالات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. قد يكون هناك عدم وضوح الرؤية، وازدواج الرؤية، والحول، وتدلي الجفن العلوي، وضعف الحركة الزوجية لمقل العيون، وعدم تناسق الوجه، وضعف السمع. نوبات الصرع ممكنة.

في متغير الورم الكاذب، يحدث سرطان الدم العصبي مع غلبة الأعراض البؤرية. اعتمادًا على موقع الآفة، يتم ملاحظة ضعف الأطراف من جانب واحد (شلل نصفي)، وضعف النطق (الحبسة الحركية)، وأعراض خارج الهرمية (فرط الحركة)، ونوبات الصرع الجاكسوني مع تشنجات أو اضطرابات حسية في 1-2 طرف. يتميز الشكل المحيطي بالتنمل، وانخفاض الحساسية، ضعف العضلات، ينقص ردود الفعل الوتريةفي منطقة تعصيب الأعصاب المتضررة. قد تشير المظاهر إلى تلف محدود في جذع عصبي واحد (على سبيل المثال، الاعتلال العصبي الظنبوبي).

المضاعفات

تؤدي زيادة تسلل سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي إلى موت الخلايا العصبية مع تفاقم التشوهات العصبية وتشكيل اضطرابات لا رجعة فيها. مضاعفات خطيرةهو ضغط الدماغ بسبب ارتفاع ضغط الدم المتزايد داخل الجمجمة (بما في ذلك من خلال آلية استسقاء الرأس الانسدادي). التأثير الشامل مع ضغط الجذع الدماغي يثير اضطرابًا في الوظائف الحيوية ويسبب الوفاة.

التشخيص

تفسير الأعراض العصبية لدى المرضى الذين يعانون من سرطان الدم لا يسبب صعوبات في التشخيص. ترتبط صعوبات التشخيص بالحالات التي يكون فيها سرطان الدم العصبي تيار خفيأو هو البديل من ظهور داء الأرومة الدموية. خوارزمية التشخيصيشمل:

يجب التمييز بين سرطان الدم العصبي وأورام المخ والتهاب السحايا والتهاب الدماغ من المسببات المعدية، والشكل المحيطي - من متلازمة غيلان باريه، واعتلال الأعصاب من أصول أخرى.

علاج سرطان الدم العصبي

يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال أمراض الدم والأعصاب بمشاركة أطباء الأشعة. تنجم صعوبات العلاج عن ضعف نفاذية حاجز الدم في الدماغ للأدوية المضادة للورم. الطريقة الأساسية هي إعطاء الدواء التخلوي القطني (الميثوتريكسيت) بالاشتراك مع تشعيع الجمجمة. أثناء العلاج، يتم تحقيق الصرف الصحي الكامل للسائل النخاعي. العلاج الإشعاعي يعزز موت الورم الناتج. وفقا للإشارات، جنبا إلى جنب مع عامل تثبيط الخلايا، يتم إعطاؤه بالإضافة إلى ذلك دواء مضاد للورم(سيتارابين) أو جلايكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون). يتم إلغاء الإدارة داخل القراب بعد الحصول على نتائج طبيعية لتحليل السائل النخاعي ثلاث مرات.

الآثار الجانبية السمية العصبية للعلاج المثبط للخلايا والإشعاع يمكن أن تسبب تدهورًا مؤقتًا في الحالة العامة للمريض. جنبا إلى جنب مع العلاج الأساسي، يتم إجراء الحجامة ردود الفعل السلبية، علاج الأعراض بمضادات الاختلاج وعوامل الجفاف وما إلى ذلك.

التشخيص والوقاية

معقدة عادة العلاج النشطيسمح لك بتحقيق تراجع الأعراض العصبية خلال 3-4 أسابيع. يرتبط التشخيص الإضافي ارتباطًا وثيقًا بمسار المرض الأساسي. في كثير من الأحيان، يمكن الوقاية من سرطان الدم العصبي عن طريق العلاج الوقائي في الوقت المناسب، والذي يوصى بالبدء فيه خلال فترة تحريض المغفرة. يشمل العلاج الوقائي دورة من إعطاء الدواء المثبط للخلايا مع دفعات فردية متكررة أثناء علاج التثبيط.

وتسمى متلازمة سرطان الدم العصبي أو سرطان الدم العصبي آفة محددةالجهاز العصبي المركزي (الأعصاب القحفية والمخ وغشاءه) أورام الدم السرطانية.

يصنف هذا المرض على أنه تفاقم شديد سرطان الدم الحاد. يتم اكتشافه في أغلب الأحيان عند الأطفال أصغر سناوالمراهقين تحت سن 15 سنة.

آلية وأسباب المرض

يمكن أن يتطور سرطان الدم العصبي على الخلفية أنواع مختلفةسرطان الدم الحاد، ولكن في أغلب الأحيان يتم تشخيصه عند الأطفال بسبب سرطان الدم الليمفاوي.

يتطور سرطان الدم العصبي نتيجة دخول الخلايا الانفجارية إلى غشاء الدماغ أو الحبل الشوكي، إلى مادة الدماغ نفسها، وكذلك إلى جذوع الأعصاب في المراحل الأولى من تطور المرض.

تدخل خلايا سرطان الدم إلى الجهاز العصبي المركزي بطريقتين:

اتصال- من عظام العمود الفقري و الجمجمةعلى غشاء الدماغ والجهاز العصبي للحبل الشوكي.
مصاب بالسكري– من خلال الأوعية الدموية للأغشية الرخوة إلى الدماغ والسائل النخاعي.

يرتبط حدوث وتطور سرطان الدم العصبي بمتوسط العمر المتوقع للمرضى المصابين بسرطان الدم. وفق وفقا للبيانات الإحصائية، فإن متوسط العمر المتوقع للمريض يزيد بشكل كبير من احتمالية الإصابة بسرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي.

من بين هؤلاء الأطفال الذين عاشوا لمدة عام واحد، تم العثور على سرطان الدم العصبي في 27٪، وإذا وصل البقاء على قيد الحياة إلى ثلاث إلى خمس سنوات، فإن احتمال الإصابة بالمرض يزيد إلى 71 و 93٪ على التوالي.

الأدلة الدقيقة على الأسباب من هذا المرضغير متاح. لكن الخبراء الطبيين يحددون عدة عوامل تساهم في ظهور الأورام الخبيثةفي الكائن الحي.

ويقال أن السبب الرئيسي هو الإشعاع المؤين. غالبًا ما يتم اكتشاف سرطان الدم الحاد لدى الأشخاص الذين كانوا على مسافة تصل إلى 1.5 كم من مركز الإشعاع. من المحتمل أيضًا أن يؤثر المرض على المرضى الذين يعانون من مشاكل في العمود الفقري والذين خضعوا للعلاج الإشعاعي.

من الممكن أن يتطور المرض بسبب الفيروسات. تستفز الجينات المسرطنة الخلايا لتنقسم باستمرار وتشكل جينات خبيثة.

في كثير من الأحيان يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص الذين كان لدى أسرهم أقارب يعانون من أمراض مماثلة. ولذلك، قد يكون سرطان الدم العصبي سببا وراثيا.

تم تحديد حالات التغيرات على المستوى الجيني بين المرضى: قد ينشأ تكوين سرطاني لاحقًا من خلية متحولة أثناء سرطان الدم. تؤدي عملية انقسام هذه الخلايا إلى تفاقم المرض وسرطان الدم العصبي.

أنواع المرض وأعراضه

في المراحل الأولى من تطور المرض عند الأطفال يتجلى. ويصبحون منعزلين، ويشعرون بالنعاس، ومتقلبي المزاج، ويتعبون بسرعة. يتأثر التطور الإضافي للمرض بحجم آفات سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي. هناك الأنواع الرئيسية التالية من سرطان الدم العصبي:

السحائي - يدمر السحايا.
دماغي - يؤثر على الدماغ.
شكل مختلط
تلف مكونات الجهاز العصبي.

النوع الأكثر شيوعًا من أضرار سرطان الدم التي تصيب الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال هو التهاب السحايا سرطان الدم، والذي يتم تشخيصه عند اكتشاف الخلايا السرطانية في السائل النخاعي.

في هذه الحالة، غالبًا ما يتم تشخيص إصابة المرضى أيضًا بانضغاط الأعصاب القحفية. لا يمكن استبعاد تورم أقراص العين، وكذلك اضطراب العضلات التي تتحكم في حركات العين. يمكن أن يؤدي تلف نخاع العظم إلى حدوث نوبات.

غالبًا ما يشبه مظهر سرطان الدم العصبي أعراض تلف السحايا: المزمن والضعف والقيء وفقدان الوعي وتورم الرأس العصب البصري، انحراف المحور البصري. تتضخم الغدد الليمفاوية قليلاً وتظهر كدمات على الجلد.

وفي حالة تلف مادة الدماغ تظهر النوبات والسلوك غير اللائق.

ويؤثر المرض على الأعصاب القحفية، مما يسبب ضعف عضلات الوجه وضعف البصر وضعف السمع.

العلامة الأولية لسرطان الدم العصبي هي زيادة محتوى الخلايا الانفجارية والخلايا الخلوية في السائل النخاعي.

التشخيص والعلاج

يتم تشخيص سرطان الدم العصبي باستخدام الفحص الخلويالسائل النخاعي للكشف عن خلايا سرطان الدم. في كثير من الأحيان، سيتم زيادة محتوى البروتين في هذه الحالة، وسيتم تقليل محتوى الجلوكوز.

يهدف مسار العلاج الحديث إلى تحقيق الأهداف التالية:

الحد من أعراض المرض.
احتواء النتائج التي تم الحصول عليها - منع تدهور حالة المريض؛
تنفيذ إجراءات العلاج في الوقت المناسب في حالة الانتكاس.

جوهر علاج سرطان الدم العصبي هو إدخال أدوية العلاج الكيميائي في السائل النخاعي. إذا لم يكن هناك أي تأثير من البزل القطني، يوصف الإشعاع.

توقعات - هل هناك فرصة؟

تحدث مقدمًا عن نتائج العلاج من هذا القبيل مرض خطير، مثل سرطان الدم العصبي، أمر صعب للغاية. من أجل الكفاءة عملية الشفاءيؤثر على عدد من الأسباب، وليس فقط الطبية. أمراض السرطان عرضة للتكرار، لذلك، كلما بدأ العلاج مبكرًا، زادت فرص الشفاء أو الشفاء.

يتم تحديد تشخيص الحياة، وكذلك المدة التي ستستغرقها الوفاة بسبب سرطان الدم العصبي، إلى حد كبير من خلال العوامل التالية:

عمر الشخص
طريقة العلاج المختارة
تعقيد المرض ومرحلته.
مناعة المريض، واستجابة الجسم للعلاج الكيميائي والإشعاعي.

تعتمد النتيجة الإيجابية إلى حد كبير على تحقيق مغفرة سريرية ودموية كاملة. الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 5 سنوات لديهم فرصة مضاعفة للبقاء على قيد الحياة مقارنة بالأطفال حديثي الولادة وأطفال المدارس.

الطب الحديث قادر على جلب حالة المريض إلى مغفرة مستقرة. يمكن للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 55 عامًا أن يتوقعوا العيش لمدة خمس سنوات أخرى تقريبًا. كيف كبار السن، كلما قلت فرص شفاءه. ما لا يزيد عن 10٪ من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا لديهم متوسط عمر متوقع يصل إلى خمس سنوات.

قد يكون سبب تفاقم التشخيص هو انتهاك استراتيجية العلاج، أو الفترات الفاصلة بين الدورات، أو عدم الامتثال لجرعة الأدوية. وهذا يؤدي إلى مقاومة خلايا سرطان الدم وعدم جدوى العلاج الإضافي.

تمثل أمراض الدم في مرحلة الطفولة ما يقرب من سدس جميع مجموعات الأمراض. وأكثرها شيوعًا هو فقر الدم (فقر الدم) - وهي حالة مرضية ينخفض فيها مستوى الهيموجلوبين الذي يشارك في نقل الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء. العديد من أمراض الجهاز المكونة للدم تستجيب بشكل جيد تصحيح المخدراتفي المرحلة الأولية، ولكن بالنسبة لبعض الأمراض، حتى طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب لا يمكن أن يضمن تشخيصًا مناسبًا للحياة والصحة. وتشمل هذه الأمراض سرطان الدم.

سرطان الدم (اسم آخر هو سرطان الدم) هو اضطراب جهازي في نظام المكونة للدم، حيث يتم إطلاق عدد كبير من خلايا الدم البيضاء غير الناضجة (خلايا الدم البيضاء) في مجرى الدم من نخاع العظام، غير قادرة على أداء وظائف الخلايا الناضجة. الهياكل الخلوية. لهذا السبب، يُسمى سرطان الدم غالبًا بسرطان الدم. يمكن أن يحدث في شكلين، ولكن عند الأطفال، يتم تشخيص سرطان الدم الحاد في 80٪ من الحالات. في حالات متقدمةنادرًا ما يتجاوز تشخيص الحياة سنة أو سنتين، لذا فإن تشخيص الأمراض في الوقت المناسب يعد شرطًا أساسيًا لزيادة فرص الشفاء والشفاء على المدى الطويل.

في مرحلة الطفولة، عادة ما يتم اكتشاف سرطان الدم في وقت مبكر جدًا: المجموعة الرئيسية من المرضى تتكون من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 إلى 5 سنوات، وكذلك الرضع في السنة الأولى من العمر. في حوالي 20٪ من الحالات، يكون سرطان الدم مرض خلقي، ويولد المولود مصاباً باضطرابات جهازية حادة في جهاز المكونة للدم، مما يؤثر على معدل النمو البدني والجسدي التطور العقلي والفكري، وكذلك الحال الجهاز المناعي. سرطان الدم هو مرض خبيث، لكنه لا يندرج ضمن مجموعة الأمراض السرطانية، لذلك يستخدم مصطلح “سرطان الدم” بشكل غير مبرر فيما يتعلق بهذه المجموعة من الأمراض.

الشكل الأكثر شيوعًا لسرطان الدم هو سرطان الدم الليمفاوي، وهو إطلاق الخلايا الليمفاوية غير الناضجة في الدم. يتميز سرطان الدم النقوي (النقوي) بإطلاق خلايا جذعية متباينة وفقًا لنوع الخلايا المحببة - الخلايا النقوية. يزداد خطر الإصابة بالأمراض عند الأطفال المولودين نتيجة الحمل المتعدد والذين يعانون من متلازمة داون و أشكال مختلفةالأطفال الشلل الدماغيوأولئك الذين يعانون من انخفاض الوزن عند الولادة.

كلا حار و بالطبع مزمنالمرض له ثلاث مراحل، مختلفة جدا في بالطبع السريريةوالتنبؤ الحياة في وقت لاحق. وفي الغالبية العظمى من الحالات، يتم اكتشاف المرض قبل سن الثانية.

مراحل سرطان الدم عند الأطفال

المرحلة / المرحلة	ما الذي يتميز به؟
الأولي (الكامنة)	لا توجد أعراض محددة في هذه المرحلة. العلامات غير المباشرة الوحيدة قد تكون تدهورًا طفيفًا في الصحة والضعف والنعاس المتكرر ومشاكل في الشهية
موسعة (حادة)	يتم التعبير عن الأعراض بوضوح، والصورة السريرية تشمل كل شيء الأعراض النموذجيةالأمراض. تظهر التغييرات بوضوح عند تحليل التركيب الكيميائي للدم وصيغة الكريات البيض
صالة	يعاني الطفل من الثعلبة المطلقة (يتساقط كل الشعر)، ويغطى الجسم بطفح جلدي مميز. سرطان الدم النهائي غير قابل للشفاء، لأنه في هذه المرحلة يوجد ورم خبيث نشط للخلايا الخبيثة إلى الأعضاء والأنسجة الأخرى.

مهم!الأطفال الذين تم اكتشاف سرطان الدم لديهم في شكل كامن لديهم فرصة أكبر للشفاء. ولمنع تطور المرض، من الضروري إجراء اختبارات الدم بانتظام (2-4 مرات في السنة) والانتباه إلى أي أعراض تشير إلى ذلك. هزيمة محتملةنظام المكونة للدم.

سرطان الدم عند الأطفال: الصورة السريرية

إن الصورة السريرية لسرطان الدم لدى المرضى الصغار الذين يعانون من أشكال تقدمية من علم الأمراض واضحة تمامًا، مما يسمح للأخصائيين بالاشتباه في سرطان الدم وتشخيصه في الوقت المناسب. تنجم جميع أعراض المرض تقريبًا عن وجود عدد كبير من الخلايا الليمفاوية في الدم، والتي لا تستطيع توفير الحماية الكافية ضد مسببات الأمراض فحسب، ولكنها أيضًا غير قادرة على توفيرها. الوظائف الأساسيةعلى سبيل المثال، تقوم كريات الدم البيضاء الحمراء بنقل الأكسجين والمواد المغذية.

علامات الجلد

أكثر ما يميز أي مرحلة من مراحل سرطان الدم هو التغيرات في الجلد. وتصبح شاحبة وجافة، ويظهر تقشر في بعض المناطق. وتبدأ فروة الرأس أيضًا بالتقشير، حيث لا تتلقى بصيلات الشعر وبصيلاته الفيتامينات اللازمة، مما يؤثر سلبًا على تغذية البشرة وحالة الشعر. الشحوب في سرطان الدم أمر غير طبيعي، وفي مرحلة متقدمة، قد يصاب الطفل بزرقة - زرقة الجلد الناجمة عن الزيادة السريعة في كربوكسي هيموغلوبين في الدم. كاربوكسي هيموجلوبين هو الهيموجلوبين المتحد مع جزيئات أول أكسيد الكربون. إذا وصل تركيز أول أكسيد الكربون إلى القيم الحرجة، فسيقوم الطفل بذلك في نفس الوقت أعراض الجلدستظهر أيضًا علامات أخرى، على سبيل المثال:

الصداع والصداع النصفي.
الدوخة (مع سرطان الدم الشديد - فقدان الوعي) ؛
الغثيان وما يرتبط به من رفض تناول الطعام.

ثانية علامة نموذجيةآفة دموية خبيثة - طفح جلدي. قد يتغير لون الجلد في هذه المناطق أو يتقشر أو يصاب بكدمات.

مهم!إذا لم يقم الوالدان باستشارة الطبيب على الفور عند ظهور مناطق ذات لون مزرق، فهناك خطر الوفاة بسبب التسمم الحاد بأول أكسيد الكربون.

الميل إلى النزيف

الأطفال، حتى مع الأشكال الأولية من سرطان الدم، غالبا ما يعانون من نزيف في الأنف. يمكن أن يبدأ النزيف الغزير من الممرات الأنفية حتى مع التعرض البسيط - مثل هذه الأعراض تشير دائمًا إلى أمراض في عمل الجسم، لذلك لا ينبغي تجاهلها أبدًا. إشارة غير مباشرةآفات الدم الخبيثة يمكن أن تسبب أيضًا نزيف اللثة، لذلك إذا كان هناك خليط متكرر من الدم أثناء تنظيف الأسنان بالفرشاة، يجب على الوالدين عرض الطفل على طبيب الأسنان واستبعاد احتمال حدوثه الأمراض الالتهابيةاللثة (التهاب اللثة، التهاب اللثة).

قد يوجد الدم في سرطان الدم بكميات صغيرة في البلغم الذي يخرج من الحلق أثناء السعال الجاف أو الرطب. في بعض الأحيان تكون هذه العلامة أحد أعراض الأمراض الالتهابية للأنسجة القصبية الرئوية أو الأغشية المخاطية للحنجرة، ولكن يمكن للطبيب فقط استبعاد احتمال الإصابة بسرطان الدم بعد التشخيص المختبري والأجهزة.

ملحوظة!في الأمراض الخبيثةالدم، وعادةً ما يكون النزيف المتكرر مصحوبًا بكدمات وأورام دموية تحدث في أجزاء مختلفة من الجسم، بغض النظر عن ذلك تأثير خارجي. وهذه علامة خطيرة تتطلب استشارة طبيب أمراض الدم لدى الأطفال.

متلازمة الألم

سرطان الدم في حد ذاته لا يسبب الألم، ولكن قد يشكو الطفل من أعراض مشابهة إذا تأثرت أعضاء أخرى. في حوالي 35٪ من الأطفال، تكون الأشكال الحادة من سرطان الدم مصحوبة بتضخم الكبد والطحال، لذلك قد يشكو الطفل من ألم خفيف في المراق الأيمن ومساحة البطن وفي وسط الخط السري. إذا كان المرض قد دخل بالفعل مرحلة النقائل، فغالبًا ما تتأثر أنسجة العظام والمفاصل، لذا فإن آلام المفاصل تزعج ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من سرطان الدم في المرحلة النهائية.

سريريا يتجلى ذلك من خلال الأعراض التالية:

محدودية الحركة (قد يعرج الطفل ويرفض المشاركة في الألعاب الخارجية)؛
ضعف العضلات (يصعب على الطفل أن يمسك حتى الأشياء الخفيفة بين يديه) ؛
التشنجات اللاإرادية والوخز (نادر - لا يزيد عن 5-10٪ من الأطفال).

يجب دائمًا تقييم متلازمة الألم وفقًا للعلامات والأعراض الأخرى، لأن هذه العلامة في حد ذاتها ليست مفيدة للغاية.

فيديو- ما هي أعراض سرطان الدم عند الأطفال؟

كيف يتفاعل الجهاز المناعي؟

نتيجة للزيادة السريعة في تركيز الكريات البيض في الدم، قد يصاب الطفل بمتلازمة نقص المناعة الثانوية. تضعف وظائف الحماية في الجسم، مما يؤدي إلى الأمراض المتكررةالمسببات المعدية. قد تكون هذه الالتهابات:

تجويف الفم (التهاب الفم المتكرر، الهربس، التهاب اللسان)؛
الجهاز التنفسي (التهاب اللوزتين المزمن، التهاب الشعب الهوائية المزمن والانسدادي، والربو القصبي، والتهاب الأنف الضخامي، والالتهاب الرئوي)؛
المعدة والأمعاء (التهاب المعدة، الالتهابات المعوية، مرض فيروس الروتا).

إذا مرض الطفل أكثر من 4-6 مرات في السنة، فمن الضروري الخضوع لفحص من قبل طبيب المناعة وتحديد الحالة المناعية. في أغلب الأحيان، يتم تحديد الأشكال الأولية لسرطان الدم أثناء التشاور مع أخصائي المناعة حول التهابات الجهاز التنفسي المتكررة لدى الطفل.

مهم!يموت حوالي 22% من الأطفال المصابين بسرطان الدم نتيجة للآفات المعدية في الجهاز التنفسي أو الأمعاء بسبب تسمم الدم الحاد (الإنتان). لا تستطيع الخلايا الليمفاوية غير الناضجة كبح نمو النباتات المسببة للأمراض ومنع تغلغلها في مجرى الدم الجهازي، الأمر الذي يؤدي إلى تطور شديد رد فعل التهابيووفاة طفل. ويمكن التقليل من هذه المخاطر عن طريق الاستخدام المستمر لضمادات الشاش والحفاظ على العقم في الغرفة التي يتواجد فيها المريض.

أعراض القلب والأوعية الدموية

في جميع الأطفال تقريبًا، يصاحب سرطان الدم تغيرات في عمل عضلة القلب، باعتبارها المصدر الرئيسي للتغذية وإمدادات الأكسجين لـ "المضخة" الرئيسية. جسم الإنسانهو الدم. قد يشكو الطفل من اضطرابات نموذجية في عمل القلب: ضيق في التنفس، دوخة متكررة، ألم في منطقة القلب و صدر. يعاني من التعب الشديد حتى بعد ممارسة الحد الأدنى من التمارين الرياضية. النشاط البدني، يحدث عدم انتظام ضربات القلب الشديد وعدم انتظام دقات القلب. نادراً ما يكون ضغط الدم لدى هؤلاء الأطفال مستقراً: في أغلب الأحيان يتميز المرض إما بارتفاع ضغط الدم أو انخفاض ضغط الدم الجهازي. تؤدي مشاكل القلب إلى صعوبة النوم والأرق. قد يستيقظ الطفل بشكل متكرر في الليل بسبب ضيق التنفس أثناء الليل وزيادة معدل ضربات القلب.

متلازمة نيورولوكيميا.

شكل من أشكال سرطان الدم العصبي. سحائي. دماغي. التهاب السحايا والدماغ. التهاب السحايا والدماغ. التهاب الدماغ والنخاع. متلازمة الدماغ البيني. النخاعي. إبيدوريت. بليكسيت. التهاب الجذور والأعصاب

أعراض مرضيةيعتمد سرطان الدم الحاد على درجة تثبيط تكوين الدم الطبيعي وشدة المظاهر خارج النخاع. ومن الصعب الإشارة إلى مرض آخر مماثل تكون فيه الأعراض متنوعة كما هو الحال في سرطان الدم الحاد. وقد تم التأكيد على هذا مرارا وتكرارا من قبل علماء الأمراض وأخصائيي أمراض الدم السريرية. ب.أ. وكتب برخاش: "كل حالة من حالات سرطان الدم الحاد متنوعة للغاية بحيث يجب وصفها". وينبغي التأكيد على أنه لا توجد أعراض مرضية على الإطلاق لسرطان الدم الحاد، وهذا ينطبق بشكل خاص على الفترة الأولى من المرض. يمكن تمييز الخيارات التالية للفترة الأولية لسرطان الدم الحاد:

البداية الحادة للمرض - لوحظت في نصف المرضى وتتميز درجة حرارة عاليةالجسم، الضعف الشديد، التسمم، آلام المفاصل، ألم عند البلع، آلام في البطن. عادة ما يتم تفسير بداية المرض على أنها أنفلونزا والتهاب الحلق والروماتيزم وأمراض الجهاز التنفسي الحادة، وفي حالة آلام البطن يتم الخلط بينه وبين التهاب الزائدة الدودية الحاد. في بداية حادةالأمراض التشخيص الصحيحعادة ما يتم تشخيص سرطان الدم الحاد في موعد لا يتجاوز 2-3 أسابيع بعد ظهور الأعراض الأولى.

لوحظ ظهور المرض بظواهر نزفية حادة في 10٪ من المرضى ويتميز بنزيف في مواقع مختلفة (الأنف واللثة والجهاز الهضمي وما إلى ذلك) وظهور طفح جلدي نزفي على الجلد.

بداية بطيئة - تتميز بتطور مجموعة أعراض غير محددة: ضعف متزايد، انخفاض تدريجي في الأداء، تعب شديد، آلام في العظام والعضلات والمفاصل، تضخم طفيف في الغدد الليمفاوية، مظاهر نزفية معتدلة وظهور نزيف صغير على الجلد على شكل كدمات. مع بداية بطيئة للمرض، عادة ما يتم التشخيص الصحيح بعد 4-6 أسابيع، ويلعب اختبار الدم المحيطي دورًا حاسمًا؛

بداية بدون أعراض (مخفية) - لوحظ في 5٪ من المرضى، والحالة العامة للمرضى ليست مضطربة، والحالة الصحية مرضية تمامًا، والفحص الموضوعي، كقاعدة عامة، لا يكشف عن تغييرات كبيرة، وأحيانًا في بعض المرضى الفحص المستهدف يمكن أن يكشف عن تضخم طفيف في الكبد والطحال. يتم الكشف عن المرض عن طريق الفحص العشوائي للدم المحيطي.

تتميز الفترة الأولية بفترات متفاوتة من عدة أسابيع إلى عدة أشهر. وتتبع فترات التدهور تحسن قصير المدى.

مرحلة الصورة السريرية المتطورة لسرطان الدم الحاد- هذا نتيجة للانتشار المكثف وتراكم خلايا سرطان الدم الخبيثة والمظاهر الواضحة خارج النخاع. يشكو المرضى من الضعف التدريجي الواضح والتعب وألم في العظام والمفاصل وألم في الكبد والطحال والحمى والصداع والشحوب وتضخم الغدد الليمفاوية.

سريريًا، يمكن تجميع أعراض الفترة المتقدمة من المرض في المتلازمات الرئيسية التالية: فرط التنسج أو التكاثري، النزفية، فقر الدم، المفصل العظمي، التسمم، نقص المناعة.

تعتبر المتلازمات الرئوية الجنبية والقلبية الوعائية أقل شيوعًا.

متلازمة فرط التنسجالناجمة عن تسلل الأنسجة اللوكيميا. ويتميز زيادة غير مؤلمةالغدد الليمفاوية والكبد والطحال. تتميز الغدد الليمفاوية بتماسك كثيف وغير مؤلم ومتحرك وغير ملتصق ببعضه البعض وبالأنسجة المحيطة. بعض الغدد الليمفاويةيتم التعبير عنها في كل مكان بأحجام تتراوح من 1.0 × 2.0 إلى 3.0 × 4.0 سم، وفي حالات أخرى توجد تكتلات معزولة في الرقبة والمنطقة الإبطية والمنصف وتجويف البطن. غالبًا ما تتضخم الغدد الليمفاوية في منطقة الرقبة. تضخم شديد في الغدد الليمفاوية في المنصف يمكن أن يؤدي إلى ضغط الوريد الأجوف العلوي وتعطيل تدفق الدم إلى الأذين الأيمن مع تطور متلازمة الوريد الأجوف العلوي: ضيق في التنفس، زرقة، تورم في الرقبة، تورم من الأوردة الوداجية. تتميز متلازمة فرط التنسج أيضًا بتضخم اللثة وتطور التهاب الفم الناخر التقرحي الشديد، والذي يتم ملاحظته في الحالات الشديدة من العملية ويعتبر علامة تشخيصية غير مواتية. في هذه الحالة، يحدث تلف تقرح نخري في اللوزتين والغشاء المخاطي للفم، وينتشر إلى البلعوم والمريء. تتضخم اللوزتان، وتصبحان متراخيتين، ويمكن أن تجعل التنفس صعبًا.

تسلل اللوكيميايُلاحظ مرض الكبد في جميع أشكال سرطان الدم الحاد تقريبًا، وكذلك مع تطور أزمة الانفجار لدى المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن، ويمكن أن يكون منتشرًا أو بؤريًا. يعتبر تسلل اللوكيميا المنتشر أكثر طبيعية. في سرطان الدم النخاعي الحاد، يكون الموقع الأكثر شيوعًا لرتشاح اللوكيميا في المساحات المحيطة بالأوعية الدموية، بينما في سرطان الدم الليمفاوي الحاد والمزمن، يكون في الغالب في الحقول البوابية. قد ينجم تضخم الكبد أيضًا عن تضخم خلايا الكبد في سرطان الدم. عند الجس، يتم تحديد القوام الكثيف للكبد، وعادة ما يكون سطحه أملسًا، ونادرًا ما يكون مؤلمًا. يمكن أن يبرز الكبد بمقدار 3-7 سم تحت حافة القوس الساحلي. ضعف القدرة الوظيفية للكبد درجات متفاوته. في بعض الأحيان، على الرغم من تضخم الكبد الكبير، فإن وظيفته تعاني قليلاً. أهم مظاهر خلل الكبد الحاد هو اليرقان ويجب أخذه بعين الاعتبار نشأة مختلفة. يمكن أن يكون سبب اليرقان إضافة التهاب الكبد الفيروسي، والتهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي، أو الآثار السامة للعلاج تثبيط الخلايا. قد يكون أحد أسباب اليرقان هو انسداد القناة الصفراوية بسبب تضخم الغدد الليمفاوية، وكذلك انحلال خلايا الدم الحمراء.

تسلل اللوكيمياالطحال على شكل تضخمه درجات متفاوتهلوحظت شدة المرض في جميع المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد تقريبًا. في سرطان الدم النقوي الحاد، وبشكل أقل شيوعًا في سرطان الدم الليمفاوي، قد تحدث احتشاءات الطحال بسبب ضعف تدفق الدم فيه بسبب ارتشاح اللوكيميا وتجمعات الخلايا. احتشاء الطحال يتجلى موجعفي منطقة المراق الأيسر، تضخم الطحال، ظهور ضجيج احتكاك صفاقي فوق سطح الطحال. يتم التعرف بسهولة على احتشاء الطحال باستخدام التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

تضخم الغدد الليمفاوية المساريقية يمكن أن يسبب آلام في البطن.

يظهر الألم الشديد عند تعرض العظام للضرب بسبب تطور ارتشاح سرطان الدم تحت السمحاق. تظهر ارتشاحات اللوكيميا على الجلد على شكل لوكيميات - لويحات حطاطية حمراء مزرقة منتشرة على نطاق واسع.

المظاهر الشديدة لمتلازمة فرط التنسج هي أيضًا تسلل مؤلم وشديد للخصيتين وتلف الجهاز العصبي - سرطان الدم العصبي.

متلازمة النزفيةلوحظ في 50-60% من مرضى سرطان الدم الحاد وهو أهم مظاهر المرض. يحدث بسبب نقص الصفيحات وزيادة النفاذية وانخفاض مقاومة جدار الأوعية الدموية وضعف نشاط تخثر الدم بسبب نقص عوامل التخثر V و VII والبروثرومبين والفيبرينوجين وزيادة نشاط تحلل الفيبرين.

شدة المظاهر النزفيةمتغير للغاية: من طفح جلدي نبتي واحد على الجلد والأغشية المخاطية إلى نزيف داخل الأدمة واسع النطاق والأنف واللثة، وفي كثير من الأحيان المعدة، نزيف معوي. تختلف شدة النزيف.

متلازمة فقر الدميتطور بشكل طبيعي لدى جميع المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد، بسبب الانخفاض الحاد في الجرثومة الحمراء المكونة للدم في نخاع العظم (بسبب التسلل التدريجي لأنسجة نخاع العظم الخبيث اللوكيميا)، والتسمم والنزيف. ترتبط شدة فقر الدم بشكل واضح بدرجة تكاثر خلايا سرطان الدم في نخاع العظم. يعاني الأطفال من شحوب الجلد والأغشية المخاطية، وزيادة الضعف، والدوخة، والصداع، والتعب، وفقدان الشهية. تسمع نفخة انقباضية في قمة القلب.

متلازمة التسمميصاحب الفترة السريرية المتقدمة لسرطان الدم الحاد ويتميز بزيادة ضعف عام، ارتفاع درجة حرارة الجسم، التعرق (خاصة في الليل، عندما يصبح العرق غزيرًا)، الصداع، قلة الشهية، فقدان الوزن، ألم في البطن، الغثيان والقيء.

في سرطان الدم الحاد، يتطور حالة نقص المناعة، تتميز باضطراب حاد في الخلايا و الحصانة الخلطية، وظيفة البلعمة من الكريات البيض، وانخفاض النشاط التكميلي. كل هذا يخلق الشروط المسبقة لتطوير الأمراض المعدية المختلفة. العمليات الالتهابية، والتي، كقاعدة عامة، تأخذ مسارًا شديدًا، وغالبًا ما تتطور إلى حالة إنتانية. الأمراض المعدية والالتهابية، في المقام الأول الالتهاب الرئوي الحاد، وغالبا ما يؤدي إلى وفاة المرضى. ومع ذلك، ينبغي أن يؤخذ في الاعتبار أن الحمى يمكن أن تكون مظهرا من مظاهر سرطان الدم، رد فعل نقل الدم، احتشاء الطحال، التهاب الوريد الخثاري، الأمر الذي يتطلب تشخيص متباينمع الأمراض المعدية والالتهابات.

تختلف الحمى الناجمة عن سرطان الدم نفسها عن الحمى الالتهابية المعدية الميزات التالية:

أن تكون درجة حرارة الجسم أعلى من 38.7 درجة مئوية يومياً؛

مدة الحمى لأكثر من أسبوعين.

لا توجد مظاهر سريرية للعدوى، وآليات الحساسية للحمى.

لا توجد استجابة علاجية إيجابية للعلاج بالمضادات الحيوية التجريبية.

تختفي الحمى بسرعة بعد تناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية.

تكون مزارع الدم والبول للبكتيريا والنباتات الفطرية والعدوى الفيروسية سلبية؛

يؤدي العلاج البرنامجي لسرطان الدم الحاد باستخدام عوامل تثبيط الخلايا إلى تطبيع مستقر لدرجة الحرارة.

غالبًا ما يصاب المرضى المصابون بسرطان الدم الحاد بمتلازمة قلة العدلات، حيث يكون هناك خطر كبير للإصابة بعمليات معدية والتهابية. معظم مسببات الأمراض الشائعة، التي تسبب الحمى في قلة العدلات، هي سلبية الغرام (الزائفة الزنجارية، الإشريكية القولونية، الأمعائية، المتقلبة)؛ غرام إيجابي ( المكورات العنقودية الذهبية، المكورات العنقودية الجلدية، المكورات العقدية الخضراء، المكورات الرئوية)، المكورات اللاهوائية والعصيات.

متلازمة العظمية المفصلية.غالبًا ما يُلاحظ تلف العظام في سرطان الدم الحاد ويتجلى في شكل ألم في العظام (عند الأطفال، في كثير من الأحيان في منطقة العظام الأنبوبية الطويلة، عند البالغين - في منطقة الأضلاع والفقرات)، أحيانا الكسور المرضية، بسبب هشاشة العظام الشديدة. غالبًا ما يتم ملاحظة التغيرات في الهيكل العظمي في سرطان الدم الليمفاوي الحاد. يحدث ألم العظام بسبب التدمير القشري والطبقات السمحاقية، وترتبط آلام الظهر بتلف الفقرات. يتم تشخيص إصابة العظام على أساس المظاهر السريرية والتصوير الشعاعي للعظام. عند فحص الأشعة السينية للنظام الهيكلي لدى المرضى الذين يعانون من سرطان الدم، يتم اكتشاف 4 أنواع من التغييرات: يتم اكتشاف هشاشة العظام في أغلب الأحيان، ويتم اكتشاف تصلب العظام في كثير من الأحيان، بالإضافة إلى ذلك، تم العثور على تغييرات مدمرة (تحلل العظم) وتفاعلات سمحاقية مع أورام العظام. تتميز بزيادة الشفافية وتقليل الأجسام الفقرية.

تحت سرطان الدم العصبي(سرطان الدم العصبي) فهم تطور تسلل سرطان الدم في أغشية وجوهر الدماغ والحبل الشوكي، في جذوع الأعصاب، والعقد العصبية في الجهاز العصبي اللاإرادي، والذي يسببه ورم خبيث في الخلايا الأرومية. الطريقة الأولى لانتشار الخلايا الانفجارية هي الاتصال من عظام الجمجمة إلى العمود الفقري قشرة صلبةوالقمع الجافوي للأعصاب القحفية والشوكية. الطريق الثاني للانتشار هو مرض السكري - من أوعية الأم الحنون إلى السائل النخاعي ومادة الدماغ.

يحدث سرطان الدم العصبي في 12-18٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد ويؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل حاد. يتطور سرطان الدم العصبي في أغلب الأحيان في سرطان الدم T-ALL وسرطان الدم أحادي الأرومات وسرطان الدم النقوي. المظاهر السريرية لسرطان الدم العصبي تعتمد على شدته وتوطين ارتشاحات سرطان الدم. هناك العديد الأشكال السريريةسرطان الدم العصبي.

شكل سحائي من سرطان الدم العصبييتجلى في الصداع الشديد (عرضي في البداية، وبعد 1-2 أسابيع ثابت وقوي جدًا)، والغثيان، والتقيؤ، ورهاب الضوء الشديد، وفرط التألم، وأعراض تهيج السحايا (تصلب عضلات الرقبة، أعراض إيجابيةكيرنيج). هناك أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة ( الأقراص الراكدةالأعصاب البصرية أثناء تنظير العين، ظهور انطباعات تشبه الإصبع على الصور الشعاعية للجمجمة). عند فحص السائل النخاعي، يتم الكشف عن كثرة الخلايا بسبب الانفجارات (يتراوح عدد الانفجارات في 1 ميكرولتر من عدة عشرات إلى عدة آلاف)، وزيادة كمية البروتين، وانخفاض كمية الجلوكوز.

شكل دماغي من سرطان الدم العصبيتتميز بأعراض تلف الدماغ. يعاني المرضى من صداع شديد، واضطرابات في النوم (نعاس أو أرق)، ومن الممكن حدوث هذيان، وغالبًا ما يعاني المرضى من السبات العميق بشكل ملحوظ. تظهر الأعراض البؤرية على شكل علامات تلف نوى الأعصاب القحفية، وشلل جزئي في عضلات الوجه، واللسان. قد تحدث نوبات توترية رمعية، وخزل نصفي، وحبسة حركية. عند فحص السائل النخاعي، يتم اكتشاف كمية صغيرة من البروتين، وزيادة في مستويات الجلوكوز مع خلوي طبيعي.

شكل التهاب السحايا والدماغ من سرطان الدم العصبييتجلى سريريًا من خلال مجموعة من أعراض الأشكال السحائية والدماغية، وعند فحص السائل النخاعي، يتم تحديد كثرة الخلايا، وتفكك الخلايا البروتينية، وانخفاض مستويات الجلوكوز.

شكل الدماغ البيني من سرطان الدم العصبييتطور عند تلف منطقة الدماغ البيني والدماغ المتوسط ويتجلى في النعاس المرضي، وضعف التنظيم الحراري (ارتفاع الحرارة، وتشويه إيقاع درجة الحرارة اليومية العادية، وتساوي الحرارة)، وتطور الشره المرضي (بينما في غياب سرطان الدم العصبي، تنخفض الشهية بشكل حاد أو حتى غائب)، العطش، بوال، ضعف تصوير الجلد، زيادة ضغط الدم. الأضرار التي لحقت منطقة الدماغ المتوسط يمكن أن تظهر على شكل تدلي الجفن وشلل جزئي في النظرة إلى الأعلى. يكشف فحص السائل النخاعي عن وجود زيادة طفيفة في عدد الخلايا الخلوية، وزيادة مستويات البروتين، وانخفاض مستويات الجلوكوز.

شكل النخاع السحائي من سرطان الدم العصبيتتميز بظهور الشلل النصفي السفلي، واضطراب المشية، والخلل الشديد في أعضاء الحوض، وتطور الأعراض الجذرية. يكشف فحص السائل النخاعي عن وجود خلوي طبيعي وزيادة كبيرة في محتوى البروتين (تفكك خلايا البروتين) وزيادة محتوى الجلوكوز.

شكل متعدد الجذور ونيوريك من سرطان الدم العصبييؤدي إلى خلل في الأعصاب القحفية المختلفة، وحساسية في الأجزاء البعيدة من الذراعين والساقين، وتقليل أو اختفاء ردود الأوتار، وغالبًا ما يكون الألم عند ملامسة جذوع الأعصاب.

لتشخيص سرطان الدم العصبي، بالإضافة إلى الفحص العصبي الشامل، يتم استخدام بيانات تحليل السائل النخاعي، وفحص أعصاب العيون، والتصوير المقطعي المحوسب للدماغ. تعتبر دراسة التركيب الخلوي للسائل النخاعي ذات أهمية خاصة؛ في كثير من الأحيان، لتحديد أكثر دقة ما إذا كانت الخلايا تنتمي إلى نوع أو آخر من الانفجارات، من الضروري استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، وطريقة الوراثة الخلوية، وتحديد المحطة النووية. إنزيم ديوكسينوكليوتيديل ترانسفيراز (TdT). يعد استخدام هذه الطرق مهمًا بشكل خاص لتشخيص تلف الجهاز العصبي في المراحل المبكرة من المرض وعندما تكون الأعراض السريرية لسرطان الدم العصبي في حدها الأدنى.

الأضرار التي لحقت أعضاء الجهاز الهضمي.يعد ارتشاح سرطان الدم في المريء مظهرًا نادرًا لسرطان الدم، ولكن تم وصف عسر البلع في سرطان الدم الليمفاوي الحاد.

تم العثور على تسلل اللوكيميا في الأمعاء في سرطان الدم الحاد في كثير من الأحيان، و الأمعاء الدقيقةيتأثر في كثير من الأحيان أكثر من الدهون. واحدة من أكثر مضاعفات خطيرةهو التهاب الأمعاء والقولون الناخر.

تسلل الخصيةيمكن أيضًا ملاحظتها من جانب واحد أو ثنائي خلال الهجمة الأولى، على الرغم من أنها في أغلب الأحيان تكون انعكاسًا لانتكاسة سرطان الدم. في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة تورط الخصية في سرطان الدم الليمفاوي الحاد (عادة في T-ALL وما قبل B-ALL وO-ALL)؛ بين الأشكال غير الليمفاوية، يلاحظ ارتشاح الخصية في سرطان الدم النقوي. يتجلى ارتشاح الخصيتين من خلال تضخمهما، وغالبًا ما يكون من جانب واحد. تكون الخصية المتضخمة كثيفة وغير مؤلمة عادةً (يكون الألم عند الجس أقل شيوعًا). الجلد الموجود فوق الخصية المصابة له لون مزرق. يمكن إثبات طبيعة سرطان الدم لآفات الخصية من خلال النتائج التحليل الخلويثقب الخصية. في حالة وجود ارتشاح سرطان الدم في الخصيتين، يزيد احتمال انتكاس سرطان الدم. في بعض المرضى، جنبا إلى جنب مع تضخم الخصيتين، لوحظ أيضا تضخم البربخ.

تسلل سرطان الدم في المبيضين ،خاصة في الفترة الأولى من سرطان الدم، نادرا ما يتم تشخيصه أثناء الحياة. سريريًا، يتميز تلف المبيض بتضخمه (غالبًا ما يصاب المبيض الأيسر). في بعض المرضى، يمكن الشعور بمبيض متضخم وكثيف وغير مؤلم عن طريق تحسس البطن في المنطقة الحرقفية. عادة ما يتم اكتشاف تضخم المبيض أثناء فحص أمراض النساء والموجات فوق الصوتية.

تلف الكلى.غالبًا ما يتم ملاحظة تسلل سرطان الدم في الكلى في سرطان الدم الحاد في شكل تكاثرات بؤرية، ولكن في بعض الحالات يتم ملاحظة تسلل منتشر في الكلى وزيادة في حجمها. لا توجد اتصالات سريرية ومخبرية بين درجة تضخم الكلى وشدة الخلل الكلوي. في أغلب الأحيان، يتجلى تلف الكلى من خلال التغيرات في البول، والأعراض خارج الكلى ( ارتفاع ضغط الدم الشرياني، تورم) غائبة. يتجلى تلف الكلى الأكثر خطورة ليس فقط عن طريق بروتينية، بيلة دموية دقيقة، ولكن أيضا عن طريق زيادة ضغط الدم، وظهور الوذمة، فرط آزوت الدم. يمكن أن يؤدي تلف الكلى الشديد إلى الفشل الكلوي الحاد.

تلف الرئة. في سرطان الدم الحاد، لوحظ تكاثر الخلايا الانفجارية في الحاجز بين الأسناخ، في الأنسجة المحيطة بالقصبات، وحول الأوعية الدموية. تحدث هذه التغيرات في كثير من الأحيان في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، وفي كثير من الأحيان أقل في سرطان الدم النخاعي الحاد. سريريًا، يتجلى ارتشاح اللوكيميا في الرئتين من خلال السعال أو ضيق التنفس أو فرقعة أو خمارات دقيقة في أجزاء مختلفة من الرئتين. يمكن أن يؤدي تسلل سرطان الدم المنتشر إلى الرئتين إلى حالة شديدة توقف التنفسنوع مقيد. في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد، من الممكن ضغط القصبات الهوائية عن طريق تضخم العقد الليمفاوية المنصفية وارتشاح سرطان الدم. يعاني بعض المرضى من ارتشاح سرطان الدم البؤري أو المنتشر في غشاء الجنب، والذي يتجلى سريريًا من خلال أعراض ذات الجنب الليفي أو النضحي.

لتشخيص الأضرار التي لحقت غشاء الجنب والرئتين في سرطان الدم، يتم استخدام الأشعة السينية للرئتين، وتحليل البلغم والسائل الجنبي (يمكن الكشف عن الانفجارات).

تسلل اللوكيميانادرا ما يتم تحديد أمراض القلب في سرطان الدم الحاد. ترجع التغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية لدى مرضى سرطان الدم بشكل أساسي إلى التسمم وفقر الدم والنزيف في عضلة القلب. المظاهر الأكثر شيوعًا هي أصوات القلب المكبوتة، والنفخة الانقباضية فوق قمة القلب وقاعدته، وتوسيع حدود بلادة القلب، وعدم انتظام دقات القلب، ونبض الأوعية الدموية، ومن الممكن أيضًا حدوث تخثر الأوعية الدموية والتهاب الوريد الخثاري. قد تتطور أعراض التهاب التامور النضحي عندما يكون التامور متورطًا في العملية المرضية. في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد، تم أيضًا وصف الإحصار الأذيني البطيني الكامل بسبب ارتشاح سرطان الدم في الحاجز بين البطينين، والآفة العقدة الجيبيةتتجلى متلازمة الجيوب الأنفية المريضة، واضطرابات مختلفة معدل ضربات القلب. يسجل تغييرات منتشرةعلى تخطيط كهربية القلب، انخفض الكسر القذفي وفقًا لتخطيط صدى القلب.

هزيمةعين. يمكن العثور على ارتشاحات اللوكيميا في أجزاء مختلفة من العين، وفي أغلب الأحيان في المنطقة المشيمية، شبكية العين، القرص البصري، الجسم الزجاجي، الجزء الأمامي من العين. سريريًا، يتجلى ذلك في ألم في العين، ورهاب الضوء، والدماع، وانخفاض حدة البصر. يكشف فحص العيون عن وجود حقنة ملتحمة شديدة، تفاوت الحدقة، ارتشاح القزحية، وذمة القرنية. يكشف تنظير العين عن بؤر ارتشاح سرطان الدم في شبكية العين، بالإضافة إلى بؤر نزف واضحة.

تسلل الجلد اللوكيميالوحظ في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من الحادة سرطان الدم النخاعيونادرا في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد.تبدو آفات الجلد اللوكيميا وكأنها تكوينات كثيفة ومنتشرة وبارزة قليلاً بألوان مختلفة فوق الجلد - من البني الداكن إلى الأحمر، وأحيانًا تكون تكوينات عقيدية. توجد تسللات جلدية لسرطان الدم مناطق مختلفةالجسم، وأحيانا توجد على فروة الرأس، في بروز الأضلاع، وعظام الحوض. يمكن أن يصاحب سرطان الدم الجلدي حكة شديدة. تميز المتلازمات السريرية المدرجة فترة المظاهر السريرية والدموية واسعة النطاق لسرطان الدم الحاد لدى الأطفال.

خلال الفترة النهائية لسرطان الدمتظهر في المقدمة الأعراض العامة المرتبطة بالتغيرات العميقة التي لا رجعة فيها في الحياة. أجهزة مهمةمع فقدان الخصائص المناعية للجسم. يكون المرضى في حالة من التسمم الشديد والديناميكية والنعاس، وفي بعض الأحيان يتم استبدال اللامبالاة بالإثارة، وتحدث الأوهام والهلوسة. الأطفال يترددون في الاتصال، وبعضهم يظهرون العدوانية. يعاني جميع الأطفال من انخفاض حاد في الشهية يصل إلى فقدان الشهية الكامل، والقيء، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالدم، وزيادة الإرهاق.

تظهر علامات فشل القلب والأوعية الدموية: ضيق في التنفس، وآلام، في كثير من الأحيان على الوجه و الأطراف السفلية، في بعض الأحيان تورم، انزياح حدود القلب، بلادة أصوات القلب، وجود نفخة انقباضية على كامل منطقة القلب، إيقاع العدو، عدم انتظام ضربات القلب. النبض ضعيف ومتكرر وصغير. غالبًا ما ينخفض ضغط الدم ويزداد الضغط الوريدي. يعاني جميع الأطفال من شحوب شديد في الجلد والأغشية المخاطية، وهناك متلازمة نزفية، تكون واضحة في معظمهم، والتي تتجلى في نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف الأنف واللثة لفترات طويلة. في بعض الحالات، لوحظ بيلة دموية، نزيف الجهاز الهضمي، نزيف في المخ. عادةً ما تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية. تشتد آلام العظام والمفاصل في البطن. هناك تضخم في الكبد والطحال. في كثير من الأحيان تظهر آفات نخرية في الجلد والأغشية المخاطية خلال فترة التطور الكامل للمرض. تحدث العدوى الثانوية مع تطور مضاعفات شديدة ذات طبيعة إنتانية، والالتهاب الرئوي شائع جدًا، وهو ما يكمل عملية سرطان الدم.

البيانات المخبرية والدراسات الآلية.

تحليل الدم العام - الطريقة الأكثر أهميةبحث. التغييرات الرئيسية التحليل العامالدم في سرطان الدم الحاد هي:

- فقر دم -علامة مميزة لسرطان الدم الحاد، الناجم عن انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء بسبب استبدال براعم الكريات الحمر الطبيعية بخلايا سرطان الدم، والنزيف. فقر الدم عادة ما يكون طبيعي اللون، طبيعي الكريات.

- قلة الشبكيات;

- قلة الصفيحات،نادرا ما يكون عدد الصفائح الدموية طبيعيا.

- التغيير في العدد الإجمالي للكريات البيض -لوحظت زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض (أكثر من 100 × 10 9 / لتر، شكل سرطان الدم من سرطان الدم) في 15-20٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد بسبب خلايا سرطان الدم؛ في المرضى الآخرين، عدد الكريات البيض في قد يرتفع مستوى الدم المحيطي قليلاً (شكل تحت لوكيميا) أو حتى ينخفض (شكل لوكيمي). وهكذا، مع شكل اللوكيميا من سرطان الدم، لوحظ متلازمة قلة الكريات الشاملة (فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات).

- ظهور الانفجاراتفي الدم المحيطي. تبدو الخلايا الانفجارية في جميع أشكال سرطان الدم الحاد تقريبًا وكأنها خلايا كبيرة، ذات نواة كبيرة (تشغل الخلية بأكملها تقريبًا)، وتتميز ببنية شبكية دقيقة من الكروماتين مع نواة مفردة كبيرة. يتم تمثيل سيتوبلازم الانفجارات بحافة ضيقة ذات لون مزرق أو رمادي مزرق مع حبيبات صغيرة مفردة أو بدون حبيبات. يجب التأكيد هنا، كما يشير فوروبيوف، "من الضروري تمامًا للتشخيص تحديد البنية الكلاسيكية لنواة الخلايا الانفجارية: شبكة ناعمة من الكروماتين ذات لون موحد وعيار من خيوط الكروماتين." في شكل اللوكيميا من سرطان الدم الحاد، يمكن أن يكون عدد الانفجارات في الدم المحيطي كبيرا (من 5-6 إلى 80-90٪)، في شكل اللوكيميا يكون عدد الانفجارات صغيرا أو غائبا؛

- انخفاض في عدد العدلات الناضجة;

- ظاهرة "الفشل"("فجوة اللوكيميا") - غياب (فقدان) الأشكال الوسيطة بين الخلايا الانفجارية والخلايا المحببة الناضجة المتعادلة، أي. عمليا الغياب التامالكريات البيض الصغيرة ذات الشريط وعدد صغير من الكريات البيض المجزأة. في بعض الحالات، قد تظهر خلايا شابة في الدم المحيطي، ولكنها أكثر نضجًا من الأرومات (على سبيل المثال، الخلايا النقوية)، لكن عددها، وكذلك عدد الخلايا الأكثر نضجًا التي تتبعها، يكون صغيرًا وتستمر ظاهرة "الفشل". ;

- اختفاء الحمضات والقاعدات.

- زيادة في ESR.

تحليل نخاع العظم(صورة النخاع) - إلزامية في تشخيص سرطان الدم الحاد. ويجب التأكيد على أن محتوى الخلايا الانفجارية في نخاع العظم يعد علامة حاسمة في تشخيص المرض. يتميز سرطان الدم الحاد ببيانات الميلوجرام التالية:

- ويتراوح عدد الأرومات من 25% إلى استبدال كامل للنخاع العظمي بالورم. في الوقت نفسه، يمكن ملاحظة anaplasia من الخلايا الانفجارية - وجود للطي، والاكتئاب، والتجزئة، وإفراغ النواة. إذا كان عدد الأرومات لا يتجاوز 20%، فإنها تشير إلى سرطان الدم بنسبة منخفضة؛

سرطان الدم العصبي هو أحد المضاعفات التي تتجلى في تلف الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي بسبب النقائل في سرطان الدم، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد والمزمن، وكذلك سرطان الدم النقوي، مما يؤدي إلى عواقب وخيمة.

في سرطان الدم العصبي، قد تشارك السحايا في هذه العملية، والتي تتميز بأعراض مثل القيء المتكرر والغثيان والصداع مع تصلب عضلات الرقبة، نوبات الصرعواكتئاب الوعي والنعاس والسلوك غير المناسب للحالة.

سرطان الدم العصبييذهل الجهاز العصبي، السحايا المركزية والمحيطية، مع تسللها المنتشر قد تحدث مضاعفات - استسقاء الرأس. سرطان الدم العصبي هويتم أيضًا تشخيص ضغط أو تسلل رواسب سرطان الدم في الأعصاب القحفية وجذور الأعصاب الشوكية عن طريق فحص السائل النخاعي، والذي يكشف عن خلايا سرطان الدم، وانخفاض مستوى الجلوكوز وزيادة مستوى البروتين. بالإضافة إلى استسقاء الرأس، مع تسلل منتشر للسحايا، لوحظ الحول والرأرأة، وتضخم الأقراص البصرية، وفي تحليل السائل النخاعي، تم العثور على العناصر الخلوية طبيعية.

يمكن أن تشكل رواسب سرطان الدم مواقع في كل جزء من الجهاز العصبي المركزي، وتؤثر التراكمات على الأعصاب القحفية، مما يسبب شلل نصفي، وعمى نصفي، وفقدان القدرة على الكلام، والعمى القشري، والنوبات. سرطان الدم العصبي - ما هو؟وهذا بالإضافة إلى النوبات يسبب أيضًا العمى، حيث أن التسلل يمكن أن يؤثر أيضًا على العصب البصري، ومن الممكن تنميل الذقن، وعندما يتأثر العصب العقلي تظهر تقرحات على الغشاء المخاطي للفم، لكنها غير مؤلمة. يسبب ما تحت المهاد، مع تسلل منتشر، اضطرابات الغدد الصم العصبية بالإضافة إلى استسقاء الرأس، ونمط النوم واليقظة منزعج، ويظهر فرط البلع، ويصاحبه القيء والسمنة، ونتيجة لذلك، العدوان والصداع.

عندما تتضرر أعصاب الجمجمة، يصاب المريض برؤية مزدوجة، وتضعف حركة مقل العيون، وينخفض مستوى الرؤية في الجانب المصاب، حتى العمى الكامل، ويتطور ضمور القرص البصري، وقد يصاب العصب الوجهي يتأثر بشلل طفيف في عضلات الوجه.

إذا لم تكن هناك مظاهر سريرية لسرطان الدم العصبي، فهذا لا يعني عدم وجود آفة سرطانية في السحايا؛ في نصف المرضى الذين لا تظهر عليهم أي علامات، يمكن اكتشاف ذلك عن طريق التصوير المقطعي أو مخطط كهربية الدماغ، وستكون آفات النخاع مرئية.

مع سرطان الدم العصبي تتجلى متلازمة السحايا وارتفاع ضغط الدم، وإذا كان سرطان الدم العصبي يؤثر على مادة نخاع العظم، فإن المريض يصاب بتشنجات، ويرى الواقع بشكل سيء، ويتم ملاحظة النوبات. عندما يبدأ سرطان الدم العصبي، يتم الكشف عن مستوى عالٍ من كثرة الخلايا وعدد كبير من الخلايا الأريمية في السائل النخاعي، وإذا اخترقت النقائل الدماغ، فإن كثرة الكريات الأريمية تكون غائبة. تظهر المشاكل في مجال طب الأعصاب لدى حوالي 3% من مرضى سرطان الدم، وهي ناجمة عن الالتهابات، والعلاج بالأدوية أو العلاج الإشعاعي، والنزيف، وسوء الدورة الدموية بسبب ارتفاع لزوجة الدم، وتسلل الخلايا المسببة للأمراض.

سرطان الدم العصبي قد يسبب الشلل العصب الحركي، بينما تستمر ردود فعل حدقة العين، تنتفخ أقراص العين، فمن الضروري اختيار العلاج. يعتمد ذلك على احتمال ظهور أعراض مختلفة، وهو معقد للغاية، وعادة ما يتكون من حقنة قطنية من الميثوتريكسيت والسيتارابين حتى تختفي الأعراض وتعود القيم المخبرية للسائل النخاعي إلى وضعها الطبيعي. من الضروري تعقيم السائل النخاعي، وإيلاء أقصى الاهتمام لذلك، لأنه إذا بدأ سرطان الدم في مسار تحت الإكلينيكي، فسوف يحدث انتكاسة، وهو ما يصعب مكافحته.

بالإضافة إلى إعطاء ميتاتريكسات داخل القطن، من الضروري إجراء العلاج الإشعاعي، حيث يتم تشعيع الرأس بجرعة 2400 راد، إذا كانت الآفات موضعية في أنسجة أخرى، وليس في نخاع العظم، يتم تشعيع الأعضاء الأخرى. في حالة وجود بؤر سرطان الدم، على سبيل المثال، في الغدد الليمفاوية في المنصف والخصيتين والبلعوم الأنفي، والتي تضغط على الأعضاء وتسبب الألم، يتم إجراء العلاج الإشعاعي محليًا.

المظاهر السريرية لسرطان الدم العصبي في سرطان الدم الليمفاوي المزمن هي نفسها في الحالات الحادة، وتعتمد على موقع الآفة، عندما تتأثر مادة الدماغ والأعصاب القحفية، بالإضافة إلى تسلل السحايا.

يمكن الشك في سرطان الدم العصبي لدى مريض سرطان الدم بناءً على عدد من العلامات: يشكو المريض من الصداع والغثيان والقيء، ويصبح عصبيًا، وقد يلتوي وجهه بسبب الاضطراب. الدورة الدموية الدماغية، ويقل السمع والبصر أو يختفيان تمامًا.