بيت الجمهور 2 الذئبة الحمامية - الأشكال (الجهازية، القرصية، التي يسببها الدواء، وما إلى ذلك)، مراحل وأعراض ومظاهر المرض (الصورة). ملامح الأعراض عند النساء والأطفال. الذئبة الحمامية الجهازية عند الطفل: الأعراض والعلاج

الذئبة الحمامية - الأشكال (الجهازية، القرصية، التي يسببها الدواء، وما إلى ذلك)، مراحل وأعراض ومظاهر المرض (الصورة). ملامح الأعراض عند النساء والأطفال. الذئبة الحمامية الجهازية عند الطفل: الأعراض والعلاج

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
إصدار: البروتوكولات السريريةوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2015

أشكال أخرى من الذئبة الحمامية الجهازية (M32.8)، الذئبة الحمامية الجهازية الناجمة عن الأدوية (M32.0)، الذئبة الحمامية الجهازية، غير محددة (M32.9)، الذئبة الحمامية الجهازية التي تؤثر على الأعضاء أو الأنظمة الأخرى (M32.1+)

طب الأطفال، روماتيزم الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير

مُستَحسَن
نصيحة إختصاصية
RSE في RVC "المركز الجمهوري"
تطوير الرعاية الصحية"
وزارة الصحة
والتنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
بتاريخ 6 نوفمبر 2015
البروتوكول رقم 15

اسم البروتوكول:الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية(SLE) هو مرض مناعي ذاتي جهازي مجهول السبب، يعتمد على اضطراب محدد وراثيًا في تنظيم المناعة، والذي يحدد تكوين أجسام مضادة خاصة بالأعضاء لمستضدات نواة الخلية مع تطور الالتهاب المناعي في أنسجة الأعضاء المختلفة. .

مرض الذئبة الحمراءهو واحد من أشد الأمراض من مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية، ويتميز بتعدد الأشكال السريري الواضح، ومسار تقدمي مزمن، وفي غياب العلاج، والتشخيص غير المواتي.

رمز (رموز) التصنيف الدولي للأمراض-10:
M32 الذئبة الحمامية الجهازية.
يستثني: الذئبة الحمامية (القرصية) (NOS) (L93.0).
M32.0 الذئبة الحمامية الجهازية الناجمة عن المخدرات.
M32.1 الذئبة الحمامية الجهازية مع تلف الأعضاء أو الأجهزة الأخرى.
M32.8 أشكال أخرى من الذئبة الحمامية الجهازية.
M32.9 الذئبة الحمامية الجهازية، غير محددة.

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

أكر-الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم، الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم
Αβ2-GP أنا -الأجسام المضادة لبروتين بيتا 2 سكري
البديل -ألانين أمينوترانسفيراز
أزاالآزوثيوبرين
أنا -الأجسام المضادة النووية
مكافحة Ro/SSA -الأجسام المضادة لمستضد Ro/SSA
مكافحة سم -الأجسام المضادة لمستضد Sm (سميث)
أبف -الأنجيوتنسين المحول للإنزيم
أسلو -مضاد الستربتوليسين O
أست -ناقلة أمين الأسبارتات
أفس -متلازمة الفوسفوليبيد
ايه سي دي سي -الأجسام المضادة للببتيد سيترولينات الحلقية
أبتت -تنشيط وقت تجلط الدم الجزئي
أنكا-الأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات
إينا-الأجسام المضادة للمستضد النووي القابل للاستخراج
بيلاج-مؤشر مجموعة تقييم مرض الذئبة في الجزر البريطانية، وهو مؤشر محدد يقيم نشاط مرض الذئبة الحمراء أو شدة التفاقم في كل عضو أو نظام على حدة
IVIGالجلوبيولين المناعي الوريدي
خزان-الكيمياء الحيوية في الدم
جيبب -المنتج البيولوجي المعدل وراثيا
جيبت -العلاج البيولوجي بالهندسة الوراثية
حارس مرمى -الجلايكورتيكويدات
الحمض النووي -
الجهاز الهضمي -حمض النووي الريبي منقوص الأكسجين
الجهاز الهضمي
إليسا -مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط
كنتاكي -فوسفوكيناز الكرياتين
جنيه -خلايا الذئبة
رابطة حقوق الإنسان -اللاكتات ديهيدروجينيز
العلاج بالتمرين -العلاج الطبيعي
مف -كبت موفتيل
النائب -ميثيل بريدنيزولون
ام تي اكسالميثوتريكسيت
التصنيف الدولي للبراءات -كثافة المعادن في العظام
إن إم جي -الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي
التصنيف الدولي للأمراض -التصنيف الدولي للأمراض
روبية هندية -نسبة التطبيع الدولية
التصوير بالرنين المغناطيسي -التصوير بالرنين المغناطيسي
مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية -أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود
حملات التطبيقات العامة -تحليل الدم العام
أوم -تحليل البول العام
الكهروضوئية -وقت البروثرومبين
حزب العمال -العلاج بالنبض
بي تي آي -مؤشر البروثرومبين
تفاعل البوليميراز المتسلسل -تفاعل البوليميراز المتسلسل
الحمض النووي الريبي - الأجسام المضادة لحمض النووي الريبي
آر بي جي إيه -رد فعل تراص الدم السلبي
ريبت - رد فعل الشلل اللولبية الشاحبة
ريف -رد فعل المناعي
الترددات اللاسلكية -عامل الروماتويد
نفسي -متلازمة تنشيط البلاعم
سيلينا-سليداي -تم التحقق من صحة مؤشر نشاط SLE، وتم تعديله أثناء الدراسة
سيلينا سليك/ACR-مؤشر الضرر الذي طورته عيادات التعاون الدولي لمرض الذئبة الحمراء بمساعدة الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم
سي سي آر -الذئبة الحمامية الجهازية
إس كي إف -معدل الترشيح الكبيبي
SSD -تصلب الجلد الجهازي
إسر -معدل الترسيب
سرب -بروتين سي التفاعلي
تلفزيون -وقت الثرومبين
تش -هرمون تحفيز الغدة الدرقية
T3 -ثلاثي يودوثيرونين
T4 -هرمون الغدة الدرقية الحر
تي بي أو -بيروكسيداز الغدة الدرقية
الموجات فوق الصوتية -الموجات فوق الصوتية
تخطيط كهربية القلب -تخطيط القلب الكهربي
إيكو كيه جي -مخطط صدى القلب
مفتش، IgM، IgA -الغلوبولين المناعي G، M، A
دوبلر بالموجات فوق الصوتية -تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية للأوعية الدموية
نموذج الإبلاغ الموحد -الفشل الكلوي المزمن
لجنة الانتخابات المركزية -المجمعات المناعية المنتشرة
تسوغ-2 -انزيمات الأكسدة الحلقية -2
وكالة الفضاء الكندية -السيكلوسبورين أ
الجهاز العصبي المركزي -الجهاز العصبي المركزي
فيجدس -تنظير المريء والجهاز الهضمي
جيا -التهاب المفاصل الرثياني الشبابي
مخطط كهربية الدماغ -تخطيط كهربية الدماغ

تاريخ تطوير البروتوكول: 2015

مستخدمي البروتوكول:أطباء الأطفال وأطباء الروماتيزم والأطباء الممارسة العامة، أطباء الطوارئ.

تقييم درجة الأدلة على التوصيات المقدمة.
مقياس مستوى الأدلة:

أ	تحليل تلوي عالي الجودة، أو مراجعة منهجية للتجارب المعشاة ذات الشواهد، أو التجارب المعشاة ذات الشواهد الكبيرة ذات احتمالية منخفضة جدًا (++) للتحيز، والتي يمكن تعميم نتائجها على مجموعة سكانية مناسبة.
في	مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد أو دراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد عالية الجودة (++) مع خطر منخفض جدًا للتحيز أو التجارب المعشاة ذات الشواهد مع خطر منخفض (+) للتحيز، نتائج والتي يمكن تعميمها على السكان المناسبين.
مع	دراسة الأتراب أو دراسة الحالات والشواهد أو تجربة محكومة دون التوزيع العشوائي مع انخفاض خطر التحيز (+). النتائج التي يمكن تعميمها على السكان المعنيين أو التجارب المعشاة ذات الشواهد ذات مخاطر التحيز المنخفضة جدًا أو المنخفضة (++ أو +) والتي لا يمكن تعميم نتائجها مباشرة على السكان المعنيين.
د	سلسلة الحالات أو الدراسة غير المنضبطة أو رأي الخبراء.
جي بي بي	أفضل الممارسات الصيدلانية.

تصنيف

التصنيف السريري:
وفقًا لتصنيف V.A. ناسونوفا (1972،1986)، تحدد طبيعة الدورة ودرجة النشاط والخصائص السريرية والمورفولوجية لآفات الأعضاء والأنظمة.

الجدول 2. - التصنيف العملي للمتغيرات السريرية لمرض الذئبة الحمراء (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

شخصية التيارات الأمراض	مرحلة ودرجة نشاط العملية	الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات
شخصية التيارات الأمراض	مرحلة ودرجة نشاط العملية	جلد	المفاصل	الأغشية المصلية	قلوب	رئتين	كلية	الجهاز العصبي
حار تحت الحاد مزمن: - متكرر التهاب المفاصل. - متلازمة الذئبة القرصية. - متلازمة رينود. - متلازمة ويرهوف. - متلازمة سجوجرن	مرحلة؛ نشيط مستوى النشاط: عالية (ثالثا) ؛ معتدل (الثاني)؛ الحد الأدنى (أنا)؛ مرحلة؛ غير نشط (مغفرة)	علامة مرض "الفراشات" كابيلا ريتاس حمامي نضحي، فرفرية الذئبة القرصية، الخ.	ألم مفصلي التهاب المفاصل الحاد وتحت الحاد والمزمن	التهاب المصليات (ذات الجنب، التهاب التامور الانصبابي، التهاب حوائط الكبد اللاصق الجاف، التهاب محيط الطحال)	التهاب عضل القلب التهاب داخلى بالقلب قصور الصمام التاجي	حار، مزمن التهاب رئوي تصلب الرئة	اليشم الذئبة كلوي, إيري مختلط المتلازمة البولية	التهاب السحايا والدماغ والأعصاب، التهاب الأعصاب

مستوى النشاط:
· نشاط مرتفع جداً - IV (20 نقطة فما فوق)؛
· النشاط العالي - III (11-19 نقطة)؛
· النشاط المعتدل - 2 (6-10 نقاط)؛
· الحد الأدنى من النشاط - I (1-5 نقاط)؛
· قلة النشاط - 0 نقطة.

الاعراض المتلازمة:
· التهاب احمرارى للجلد؛
· الآفات القرصية.
· حساسية للضوء.
· تلف الأغشية المخاطية.
التهاب المفاصل غير التآكلي.
· التهاب المصل.
· تلف الكلى.
· تلف الجهاز العصبي.
· اضطرابات الدم.
· الاضطرابات المناعية.
· الأجسام المضادة الإيجابية للنواة.

أزمات الذئبة:
· عضو واحد: كلوي، دماغي، انحلالي، قلبي، رئوي، بطني؛
· أعضاء متعددة: الكلى – البطن، الكلى – القلب، القلب الدماغي.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

معايير التشخيص للتشخيص[ 2- 7 ]:

الشكاوى والسوابق:
بشكل عام، يتميز مرض الذئبة الحمراء لدى الأطفال ببداية ومسار أكثر حدة للمرض، وتعميم مبكر وأسرع ونتائج أقل إيجابية من البالغين. . يمكن أن تكون بداية مرض الذئبة الحمراء إما تلفًا في عضو أو نظام واحد أو تورط فيه عملية مرضيةعدة أعضاء في وقت واحد.

شكاوي:
· الضعف المتزايد وفقدان الشهية ووزن الجسم والحمى المتقطعة أو المستمرة.
· التهاب المفاصل العابر أو التهاب المفاصل الأحادي. آلام مهاجرة متفاوتة الشدة في المفاصل الكبيرة.
· ألم عضلي؛
· احمرار (حمامي) جلد الخدين وجسر الأنف - من أعراض "الفراشة"، احمرار منطقة أعلى الصدر، الذي يتفاقم بسبب الإثارة، والتعرض لأشعة الشمس، والتعرض للصقيع والرياح. طفح جلدي متعدد الأشكال.
· الثعلبة البؤرية والمنتشرة والندبية وغير التندبية، وتقرحات مؤلمة إلى حد ما على الأغشية المخاطية للشفاه، وتجويف الفم، والبلعوم الأنفي.
· ألم في القلب، ضيق في التنفس، خفقان، سعال، ألم في الصدر، صداع، تشنجات (باستثناء الأسباب الأيضية والمعدية والطبية).
· تورم أو تورم الجفون والوجه.
· فقدان الوزن في الآونة الأخيرة.
· شكاوى أخرى مختلفة.

تاريخ:
· العدوى الفيروسية الماضية، والتطعيم، أقامة طويلةالتعرض لأشعة الشمس، والسباحة والحمامات الشمسية في المسطحات المائية، والتجارب العاطفية الشديدة، والحساسية للأدوية والمنتجات الغذائية؛
· معلومات عن وجود أقارب في الأسرة يعانون من أمراض الصحة الإنجابية أو الحساسية.
· وجود عادات سيئة (التدخين، الكحول)؛
· تناول بعض الأدوية، والأدوية الهرمونية
· تجلط الدم عند الطفل والأم.

الفحص البدني:
اعتمادًا على الأعضاء أو الأنظمة المصابة:
· حمى؛
· طفح جلدي على جلد الخدين: حمامي ثابتة تمتد إلى جسر الأنف إلى المنطقة الأنفية الشفوية.
· الطفح القرصي: لويحات حمامية مرتفعة مع قشور جلدية ملتصقة وسدادات جريبية، ومن الممكن حدوث ندبات ضمورية في الآفات القديمة.
· الطفح الجلديالناتج عن رد الفعل لأشعة الشمس.
· تقرحات في تجويف الفم: تقرحات في الفم والأنف أو البلعوم الأنفي، غير مؤلمة.
· التهاب المفاصل: التهاب المفاصل غير التآكلي، الذي يؤثر على واحد أو اثنين من المفاصل الطرفية.
· التهاب المصل: ذات الجنب - ألم جنبي و/أو ضجيج الاحتكاك الجنبي، التهاب التامور - ضجيج احتكاك التامور عند التسمع.
· تلف الكلى: وذمة كلوية، ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
· الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي: المظاهر العصبية النفسية (التشنجات، الذهان، وما إلى ذلك)؛
· الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي: الغثيان، والتقيؤ، وعسر البلع، وآلام في البطن.
يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمراء بدرجة خصوصية تصل إلى 95% وحساسية بنسبة 85% إذا كان المريض يستوفي 4 من معايير 11 ACR 1997. إذا كان لدى المريض أقل من 4 معايير تشخيصية، فمن المحتمل تشخيص مرض الذئبة الحمراء. إذا كانت نتيجة اختبار ANA سلبية، فإن احتمال إصابة المريض بمرض الذئبة الحمراء منخفض جدًا. المرضى الذين لديهم اختبار ANA إيجابي معزول دون مشاركة الأعضاء أو نتائج معملية نموذجية لديهم احتمالية منخفضة للإصابة بمرض الذئبة الحمراء.

طبيعة التيار:
. حار- مع بداية مفاجئة، وتعميم سريع وتشكيل صورة سريرية متعددة المتلازمات، بما في ذلك تلف الكلى و/أو الجهاز العصبي المركزي، والنشاط المناعي العالي والنتائج غير المواتية في كثير من الأحيان في غياب العلاج؛
. تحت الحاد- مع بداية تدريجية، وتعميم لاحق، وطبيعة موجية مع احتمال تطور مغفرة وتشخيص أكثر ملاءمة؛
. مزمن أساسي- مع بداية أحادية المتلازمة، وتعميم متأخر وبدون أعراض سريرية، والتكهن موات نسبيا.
تقييم درجة نشاط SLEيتم اتخاذ القرار عند اختيار أساليب العلاج وفقًا لمؤشر نشاط SELENA/SLEDAI SLE الدولي، وفقًا لشدة الأعراض السريرية ومستوى المعلمات المخبرية.
تؤخذ في الاعتبار علامات مرض الذئبة الحمراء لدى المريض خلال الأيام العشرة السابقة للفحص، بغض النظر عن شدتها أو تحسنها أو تفاقم الحالة (انظر الملحق). يتم تفسير النتيجة الإجمالية وفقًا لتصنيف درجة نشاط مرض الذئبة الحمراء (انظر الفقرة 9 "التصنيف السريري"، القسم الثالث). يتم إجراء تقييم متكرر لدرجة نشاط مرض الذئبة الحمراء في كل زيارة للمريض. يتم تفسير الزيادة في الدرجات بين زيارتين بمقدار 3-12 نقطة على أنها تفاقم معتدل، وأكثر من 12 نقطة - على أنها تفاقم شديد لمرض الذئبة الحمراء.
تقييم درجة تلف الأعضاء - يتم تنفيذ الأضرار التراكمية للأعضاء والأنظمة المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء نفسه، أو العلاج المستمر أو وجود أمراض مصاحبة باستخدام مؤشر الضرر SLICC/ACR. يحدد التشخيص على المدى الطويل للمرض والعلاج المناسب للأعضاء التالفة؛ مهم لإجراء الفحص الطبي والاجتماعي. تلف الأنسجة الذي لا يمكن علاجه هو تلف الأعضاء في مرض الذئبة الحمراء الذي يتطور بعد تشخيص مرض الذئبة الحمراء ويستمر لأكثر من 6 أشهر. يتم إجراء التقييم مرة واحدة في السنة (انظر الملحق). وتؤخذ في الاعتبار العلامات التي تستمر لأكثر من 6 أشهر. يحدد مقدار النقاط درجة تلف الأعضاء (انظر الجدول 3)

الجدول 3. تقييم مؤشر تلف الأعضاء (DI)

المعايير التشخيصية لـ APS الثانوي في مرض الذئبة الحمراء :
· تجلط الدم - نوبة واحدة أو أكثر من تجلط الدم الشرياني أو الوريدي أو الأوعية الدموية الصغيرة في أي عضو.
· أمراض الحمل - حالة أو أكثر من حالات الوفاة داخل الرحم لجنين طبيعي شكلياً بعد الأسبوع العاشر من الحمل، أو حالة واحدة أو أكثر الولادة المبكرةجنين طبيعي شكلياً قبل الأسبوع الرابع والثلاثين من الحمل، أو ثلاث حالات متتالية أو أكثر من الإجهاض التلقائي قبل الأسبوع العاشر من الحمل.

المعايير المخبرية لـ API:
· AT للكارديوليبين (IgG و/أو IgM) في الدم بعيارات متوسطة أو عالية في دراستين أو أكثر بفاصل زمني لا يقل عن 12 أسبوعًا.
· وجود مضادات التخثر في بلازما الدم في دراستين أو أكثر يفصل بينهما 6 أسابيع على الأقل.
· AT إلى β2-GP I من نظائر IgG أو IgM ذات عيارات متوسطة أو عالية في دراستين أو أكثر بفاصل زمني لا يقل عن 12 أسبوعًا (ELISA القياسي).

ملامح مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال حديثي الولادة(دليل أكسفورد لأمراض الروماتيزم - كتاب مرجعي عن أمراض الروماتيزم، تحرير أ. حكيم، ج. كلوني إ. حق، المملكة المتحدة 2010):
· مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال حديثي الولادة هو حالة نادرة تتميز بآفات الجلد القرصية، وفقر الدم الانحلالي، والتهاب الكبد، ونقص الصفيحات، وحصار القلب الخلقي
· ترتبط هذه الحالة بانتقال الأجسام المضادة لـRo وLa من الأم عبر المشيمة
· تختفي المظاهر غير القلبية خلال السنة الأولى من الحياة. يتطلب تلف القلب في كثير من الأحيان وضع مبكر لجهاز تنظيم ضربات القلب الاصطناعي، وتصل نسبة الوفيات في السنوات الثلاث الأولى من الحياة إلى 30٪.
· في النساء اللاتي لديهن أجسام مضادة لـRo وAnti-La، تكون فرصة إنجاب طفل أول مصاب بإحصار القلب الخلقي 5%، ومع الحمل اللاحق يزيد الخطر إلى 15%.
· في فترة ما قبل الولادة، من المهم مراقبة الجنين، بما في ذلك تخطيط صدى القلب.

التشخيص

الاختبارات التشخيصية:

الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
· فحص الدم العام 6 معلمات على المحلل.
· التحليل الكيميائي الحيويالدم (تحديد CRP، ASLO، RF، الجلوكوز، البروتين الكلي، اليوريا، الكرياتينين، ALT، AST)؛
· تحديد ANA، والأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج.

· أوم؛
· تخطيط القلب.

فحوصات تشخيصية إضافية يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
· فحص الدم البيوكيميائي (تحديد أجزاء البروتين، الكولسترول، أجزاء الدهون، CPK، LDH، البوتاسيوم، الصوديوم، الكالسيوم، الكلوريدات، الفوسفاتيز القلوي).

· تحديد الترددات اللاسلكية، ACCP بواسطة ELISA؛

· ELISA (تحديد المستضد والأجسام المضادة لفيروسات التهاب الكبد B وC)؛
· ELISA (تحديد إجمالي الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية)؛
· الفحص البكتريولوجي لإفرازات الحلق والأنف (عزل مزرعة نقية) مع تحديد الحساسية للمضادات الحيوية.
· الفحص المجهري لبكتيريا المتفطرة السلية في البول والبلغم 3 مرات (للتغيرات الإشعاعية المحددة).
· تخطيط صدى القلب.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى.
· الأشعة السينية الصدر؛
قياس كثافة الأشعة السينية للعمود الفقري والجزء القريب عظم الفخذ(قياس كثافة DEXA المركزي أو المحوري) ؛
· اختبار السلين – اختبار مانتو.

قائمة الحد الأدنى من الفحوصات التي يجب إجراؤها عند التحويل إلى المستشفى المخطط لها: وفقًا للوائح الداخلية للمستشفى، مع مراعاة النظام الحالي للهيئة المعتمدة في مجال الرعاية الصحية.

الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها على مستوى المستشفى(في حالة الاستشفاء في حالات الطوارئ):
· فحص الدم العام لـ 6 عوامل على جهاز التحليل (10 أيام على الأقل)؛
· اختبار الدم البيوكيميائي (تحديد CRP، ASLO، RF، الجلوكوز، البروتين الكلي، اليوريا، الكرياتينين، ALT، AST) (10 أيام على الأقل).
· دراسة التحليل العام للبول باستخدام جهاز التحليل (الخصائص الفيزيائية والكيميائية مع حساب عدد العناصر الخلوية للرواسب البولية).
· تحديد بروتينية يومية.
· مخطط التخثر: APTT، PT، PTI، INR، TV، RMFC، الفيبرينوجين؛
· تحديد الأجسام المضادة الذاتية للنواة (ANA)، والأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج.
· تحديد مضاد التخثر الذئبي (LA1/LA2) في بلازما الدم.
· تحديد الأجسام المضادة للكارديوليبين في مصل الدم باستخدام طريقة ELISA.
· فحص الدم المناعي (التصوير المناعي، CEC، الجلوبيولين المناعي A، M، G، المكونات التكميلية (C3، C4)؛
· تفاعل الترسيب الدقيق مع مستضد الكارديوليبين في المصل؛
· الفحص بالموجات فوق الصوتية لمفصل أحد الأطراف.
· التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر (إسقاط واحد)؛
· تخطيط القلب.
· إيكو سي جي؛
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى.

فحوصات تشخيصية إضافية يتم إجراؤها على مستوى المستشفى:
· اختبار الدم البيوكيميائي (تحديد CPK، LDH، حديد المصل، الفيريتين، الأميليز، الدهون الثلاثية، البروتينات الدهنية عالية ومنخفضة الكثافة، الفوسفاتيز القلوي) في مصل الدم على جهاز تحليل.
· خلايا LE؛
· تحديد الترشيح الكبيبي حسب شوارتز.
· الرحلان الكهربي لأجزاء البروتين في مصل الدم والسوائل البيولوجية الأخرى على جهاز تحليل.
· تحديد الأجسام المضادة لـ TPO، والأجسام المضادة لـ TG، TSH، T4، T3 في مصل الدم باستخدام طريقة ELISA (وفقًا للمؤشرات)؛
· تحديد نسبة الكورتيزول في مصل الدم بطريقة ELISA (حسب المؤشرات).
· تحديد HBsAg في مصل الدم بطريقة ELISA (تأكيدي).
· تحديد إجمالي الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد C في مصل الدم باستخدام طريقة ELISA (حسب المؤشرات).
· تحديد Ig G و Ig M للفيروسات الهربس البسيطالنوعان 1 و2 (HSV-I, II)، إلى المستضد النووي لفيروس إبشتاين بار (HSV-IV)، إلى الفيروس المضخم للخلايا (CMV-V) في مصل الدم بواسطة طريقة ELISA؛
· الفحص البكتريولوجي للدم من أجل العقم باستخدام جهاز تحليل (حسب المؤشرات)؛
· الفحص البكتريولوجي لإفرازات البلعوم والجروح والعينين والأذنين والبول والصفراء وغيرها بالطريقة اليدوية (عزل المزرعة النقية).
تحديد الحساسية ل مضادات الميكروباتالمحاصيل المعزولة يدوياً؛
· الكشف عن الدم المخفي في البراز (اختبار الدم) بالطريقة السريعة (حسب المؤشرات).
· خزان ثقافة البول.
· الفحص البكتريولوجي للإراقة والإفرازات للعقم على جهاز تحليل (حسب المؤشرات).
· ثقب القص - التشخيص (حسب المؤشرات)؛
· خزعة الكلى مع فحص الخزعة باستخدام الضوء، الفلور، الكهربائي. الفحص المجهري.
· حساب المايلجرام وخصائص تكون الدم في نخاع العظم بالطريقة اليدوية (لجميع المرضى - الذين يعانون من في حالة خطيرة، لا يتوافق مع شدة مرض الذئبة الحمراء)؛
· خزعة تريفين - التشخيص (في وجود تدمير المفاصل وعظام الهيكل العظمي، وهو أمر غير معتاد بالنسبة لمرض الذئبة الحمراء)؛
· خزعة العقدة الليمفاوية المفتوحة (مع تضخم عقد لمفية حاد أو حالة عامة حادة غير نمطية)؛
· تنظير المريء والجهاز الهضمي الليفي.
· الموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية (حسب المؤشرات)؛
· مراقبة مخطط كهربية القلب (هولتر) (24 ساعة) (في حالة اضطراب نظم القلب والتوصيل)؛
· دوبلر بالموجات فوق الصوتية لأوعية الأطراف العلوية والسفلية (حسب المؤشرات).
· الاشعة المقطعيةأعضاء الصدر والمنصف (في حالة الاشتباه في وجود ورم خبيث) ؛
· التصوير المقطعي لتجويف البطن والمساحة خلف الصفاق مع التباين (في حالة الاشتباه في وجود ورم خبيث) ؛
· التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (بناء على توصية طبيب الأعصاب).
· التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء البطن والفضاء خلف الصفاق مع التباين (في حالة الاشتباه في وجود ورم خبيث)؛
· الأشعة السينية للمفاصل (حسب المؤشرات)؛
· قياس كثافة العمود الفقري القطني بالأشعة السينية (للمرضى الذين يتلقون العلاج بالجلوكوكورتيكويد)؛
· تخطيط كهربية القلب (في حالة تلف الجهاز العصبي المركزي)؛
· تخطيط كهربية العضل بالإبرة (حسب المؤشرات) ؛
· تنظير العين (على النحو الموصى به من قبل طبيب العيون).
· التشاور مع المتخصصين (حسب المؤشرات).

التدابير التشخيصية التي يتم تنفيذها في مرحلة رعاية الطوارئ:
· حملات الطائرات العامة؛
· تخطيط القلب.

الفحص الآلي:
· الأشعة السينية لأعضاء الصدر- علامات الارتشاح ذات الجنب (نضحي وجاف)، في كثير من الأحيان ثنائية، وأقل في كثير من الأحيان علامات الالتهاب الرئوي. نادرًا ما تظهر علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وعادة ما تكون نتيجة للانسدادات الرئوية المتكررة في APS. أيضًا، من أجل استبعاد مرض السل عند وصف GIBT
· تخطيط كهربية القلب - تقييم نشاط القلب.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى - تحديد حالة أعضاء البطن، وتشخيص التهاب الأحشاء.
· تخطيط صدى القلب للقلب- علامات التهاب التامور والتهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف وكذلك علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
· الأشعة السينية للمفاصل والعظام - هشاشة العظام المشاشية، وخاصة في مفاصل اليدين، وأقل في كثير من الأحيان في المفاصل الرسغية والمفاصل الرسغية، ترقق الصفائح تحت الغضروفية، تشوهات صغيرة في العظام المفصلية (فقط في 1-5٪ من الحالات) مع خلع جزئي.
· الأشعة السينية لعظام الحوض- الكشف عن النخر العقيم لرأس الفخذ.
· الموجات فوق الصوتية للمفاصل - قد يكون هناك انصباب وسماكة في الغشاء الزليلي للمفاصل
· تنظير المريء والمعدة والاثني عشر- يتجلى تلف المريء من خلال التغيرات التوسعية والتآكلية والتقرحية في الغشاء المخاطي. غالبًا ما توجد تقرحات في الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر.
· التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة- علامات ذات الجنب مع أو بدون انصباب، والالتهاب الرئوي الخلالي، واعتلال عضلي الحجاب الحاجز (التهاب العضلات)، وانخماص القرصي القاعدي (تحت القطاعي)، والتهاب الرئة الذئبي الحاد (بسبب التهاب الأوعية الدموية الرئوية) (حسب المؤشرات)
· خزعة الكلى- بناء على نتائج خزعة الكلى، من الممكن تحديد شدة ونشاط تلف الكلى، وتورط الأوعية الدموية والجهاز الأنبوبي للكلية؛ يمكن أيضًا تحديد الأسباب البديلة للفشل الكلوي (مثل المرض الأنبوبي الناجم عن الأدوية).
· قياس امتصاص الأشعة السينية ثنائي الطاقة (DXA) -في حالة هشاشة العظام، يكون مستوى معيار كثافة المعادن بالعظام T هو ≥-2.5 SD.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين:
· التشاور مع طبيب أمراض الكلى - لتحديد أساليب علاج VL.
· استشارة طبيب أعصاب - في حالة ظهور أعراض عصبية. وكذلك مع تطور مرض PML، لدى المرضى الذين يخضعون للعلاج المثبط للمناعة، بما في ذلك ريتوكسيماب؛
· استشارة طبيب نفسي – إن وجد اضطرابات ذهانيةلحل مسألة وصف العلاج النفسي، والحاجة إلى العلاج في مستشفى متخصص (الذهان، والاكتئاب، مصحوبا بأفكار انتحارية)؛
· التشاور مع طبيب عيون - لاضطرابات الرؤية.
· التشاور مع طبيب أمراض النساء والتوليد - حسب المؤشرات؛
· استشارة الجراح - إذا كان هناك ألم في البطن مع قيء " أرضيات المقهى"والإسهال؛
· التشاور مع جراح الأوعية الدموية - في حالة APS مع تخثر الأوعية الدموية.
· استشارة طبيب الغدد الصماء - في حالة التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي وغيرها أمراض الغدد الصماء;
· التشاور مع أخصائي الأمراض المعدية - في حالة الاشتباه في تطور عدوى متداخلة؛
· التشاور مع طبيب أمراض الدم والأورام - في حالة الاشتباه في مرض الأورام الدموية
· التشاور مع طبيب الجهاز الهضمي - في حالة تلف الغشاء المخاطي للفم، في حالة عسر البلع (غالبًا ما يرتبط بظاهرة رينود)، في حالة فقدان الشهية، والغثيان، والقيء، والإسهال، والقرحة الهضمية.

التشخيص المختبري

الفحص المخبري [2 - 4, 6,10]:

غير محدد:
· حملة التطبيقات العامة:زيادة ESR، نقص الكريات البيض (عادة اللمفاويات)، نقص الصفيحات.
التطور المحتمل لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، فقر الدم الناقص الصباغمتعلق ب التهاب مزمنأو نزيف معدي خفي أو تناول أدوية معينة.
· أوم:بيلة بروتينية، بيلة دموية، بيلة الكريات البيضاء، بيلة أسطواني.
· خزان:مع الأضرار السائدة للأعضاء الداخلية خلال فترات مختلفة من المرض: الكبد والبنكرياس.
· تصوير التخثر، تحديد التصاق الصفائح الدموية ووظائف التجميع: السيطرة على الإرقاء، وعلامات تجلط الدم في وكالة الأنباء الجزائرية، والسيطرة على مكون الصفائح الدموية في الإرقاء.

محدد:
الدراسات المناعية:
· أ.ن.أ.- مجموعة غير متجانسة من ATs التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من النواة. حساسية هذا الاختبار كبيرة جدًا (تم اكتشافه لدى 95% من مرضى الذئبة الحمراء)، لكن نوعيته منخفضة. غالبًا ما يتم اكتشاف ANA في المرضى الذين يعانون من أمراض روماتيزمية وغير روماتيزمية أخرى.
· مكافحة dsDNA- ضروري لتقييم نشاط المرض والتنبؤ بتطور التفاقم وفعالية العلاج. قد يكون اختبار Anti-dsDNA سلبيًا بدايه مبكرهالأمراض، بعد العلاج، خلال مغفرة السريرية. النتيجة السلبية في أي فترة من المرض لا تستبعد مرض الذئبة الحمراء (يتم اكتشافه في 20 - 70٪ من مرضى الذئبة الحمراء).
· أ الأجسام المضادة للفوسفوليبيد(AT إلى الكارديوليبين، AT إلى b2-glycoprotein 1، مضاد تخثر الذئبة) تم اكتشافها في 35 - 60٪ من الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء وهي علامات لمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
· انخفاض النشاط الانحلالي العام للمكمليرتبط (CH50) ومكوناته (C3 وC4) عادة بنشاط التهاب الكلية الذئبي، وفي بعض الحالات قد يكون نتيجة لنقص محدد وراثيا.
· عامل الروماتويد- غالبًا ما يتم اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية من فئة IgM التي تتفاعل مع جزء Fc من IgG في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء المصابين بمتلازمة مفصلية حادة.
· جنيه مصري- الخلايا- تتشكل العدلات متعددة الأشكال النووية (في كثير من الأحيان الحمضات أو الخلايا القاعدية) مع نواة الخلية الملتهمة أو شظاياها الفردية - في وجود أجسام مضادة لمركب DNA-histone ويتم اكتشافها في المتوسط في 60 - 70٪ من الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء.

تشخيص متباين

تشخيص متباين

الجدول 4 - التشخيص التفريقي.

مرض	الفرق مع مرض الذئبة الحمراء
جيا	الأضرار التي لحقت المفاصل مستمرة وتقدمية. تصلب شديد في الصباح. مع تقدم المرض، يتطور تدمير الأسطح المفصلية وتشوه المفاصل. التغيرات التآكلية النموذجية على R-mm. أضرار جسيمة للأعضاء الداخلية.
التهاب الجلد والعضلات الأحداث	المظاهر الجلدية المميزة (حمامي بنفسجية مجاورة للحجاج، متلازمة جوترون، حمامي فوق مفاصل الكوع والركبة)، ضعف العضلات التدريجي، زيادة الترانساميناسات، CPK، ألدولاز.
التهاب الأوعية الدموية الجهازية	يتم تحديد الأعراض السريرية من خلال التغيرات الإقفارية في الأعضاء والأنسجة بسبب الالتهاب والنخر جدار الأوعية الدموية. الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي هي في الغالب في شكل التهاب الأعصاب المتعدد. زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات، ANCA إيجابي
تصلب الجلد عند الشباب	تغييرات نموذجية في الجلد والدهون تحت الجلد، وتلف الجهاز الهضمي. علامات الأشعة السينية (تحلل العظم، ارتشاف الكتائب الطرفية)، تكلس الأنسجة الرخوة.
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية	نزيف على الجلد والأغشية المخاطية (من النمشات إلى الكدمات الكبيرة). نزيف من الأغشية المخاطية للأنف واللثة وما إلى ذلك. اختبارات بطانة الأوعية الدموية إيجابية قلة الصفيحات زيادة وقت النزيف انخفاض درجة التراجع جلطة دموية
التهاب المفاصل الفيروسي	التاريخ الوبائي. الانحدار التلقائي للأعراض السريرية.
متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات	الاستخدام طويل الأمد للأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة تشبه مرض الذئبة (الأدوية الخافضة للضغط، ومضادات اضطراب النظم، ومضادات الاختلاج، وموانع الحمل حول الفم). من النادر حدوث تلف شديد في الكلى والجهاز العصبي المركزي ونقص الصفيحات. بعد التوقف عن تناول الدواء، تتراجع الأعراض السريرية خلال 4-6 أسابيع. (يستمر اختبار ANA الإيجابي لمدة تصل إلى عام واحد)
الأورام الخبيثة	نتائج البحث عن الأورام.

من المهم للغاية التمييز بين تفاقم مرض الذئبة الحمراء والأمراض المعدية الحادة (التهاب الشغاف المعدي والسل واليرسينيات ومرض لايم وما إلى ذلك).

سياحة طبية

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

سياحة طبية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

الهدف من العلاج :
· الحد من نشاط المرض.
· منع حدوث أضرار ووفيات لا يمكن إصلاحها؛
· تحسين نوعية الحياة والتكيف الاجتماعي (د)؛
· الحد من مخاطر الآثار الجانبية، وخاصة عند وصف GK و CT (C)؛
· ينبغي الاتفاق على أهداف العلاج مع المريض اعتماداً على المظاهر الفردية لمرض الذئبة الحمراء (D)؛

المبادئ الأساسية لعلاج مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال:
· النهج الفرديعند اختيار نظام العلاج الأكثر عقلانية، مع مراعاة المظاهر السريرية، ودرجة النشاط وطبيعة مسار المرض، فضلا عن الخصائص الدستورية واستجابة جسم الطفل للعلاج؛
· تعقيد؛
· برنامجي (التنفيذ الصحيح والمتسق لجميع مكونات البرنامج العلاجي المختار للعلاج).
· الاستمرارية (التناوب في الوقت المناسب بين العلاج المكثف المثبط للمناعة والعلاج الداعم، مع مراعاة مرحلة المرض)؛
· المراقبة المستمرة لفعالية وسلامة العلاج.
· المدة والاستمرارية.
· التدريج.

تكتيكات العلاج:
عندما ينحسر النشاط وتطور مغفرة، يوصى بالعلاج في العيادات الخارجية.
في الفترة الحادةبالنسبة لمرض الذئبة الحمراء، يتم حل مشكلة علاج المرضى الداخليين.

العلاج غير الدوائي:
· الحد من التوتر النفسي والعاطفي.
· الحد من التعرض لأشعة الشمس، والعلاج الفعال للأمراض المصاحبة.
· تجنب إعطاء اللقاحات والأمصال العلاجية.
· من أجل الوقاية من هشاشة العظام، يوصى بالتوقف عن التدخين (مستوى التوصية د)، وتناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الكالسيوم والبوتاسيوم. تمرين جسدي;
· يوصى باتباع نظام غذائي قليل الدهون ومنخفض الكولسترول، ومراقبة الوزن، وممارسة التمارين الرياضية (مستوى التوصية د)؛
· النظر في خطر تجلط الدم والحاجة إلى العلاج المضاد للتخثر.

العلاج من الإدمان:
· يعتمد علاج مرض الذئبة الحمراء على المبادئ المسببة للأمراض ويهدف إلى قمع تخليق الأجسام المضادة الذاتية، وتقليل نشاط الالتهاب المناعي، وتصحيح الإرقاء.
· يتم تحديدها لكل طفل على حدة، مع الأخذ في الاعتبار خصائصه البنيوية والمظاهر السريرية ونشاط مرض الذئبة الحمراء؛
· فعالية العلاج المُعطى مسبقًا ومدى تحمله، بالإضافة إلى العوامل الأخرى.
· يتم العلاج على المدى الطويل وبشكل مستمر.
· التناوب في الوقت المناسب بين العلاج المثبط للمناعة المكثف والصيانة، مع مراعاة مرحلة المرض؛
· إجراء مراقبة مستمرة لفعاليته وسلامته.

الأدوية الأساسية(الجدول 3 و 4):
مثبطات المناعة الهرمونية:تعتبر الجلايكورتيكويدات (ميتيبريد، بريدنيزولون، 6-MP) من أدوية الخط الأول لعلاج مرض الذئبة الحمراء. لديهم تأثيرات مضادة للالتهابات والمناعة ومضادة للتدمير. إنها تمنع جميع مراحل الالتهاب، وانتشار الأنسجة اللمفاوية، وتقلل من النشاط السام للخلايا للخلايا اللمفاوية التائية، وتركيز الغلوبولين المناعي (مستوى الأدلة A). الآثار الجانبية: ارتفاع السكر في الدم، وهشاشة العظام، وارتفاع ضغط الدم، والزرق، ومظاهر الجهاز الهضمي، واعتلال عضلي، وتصلب الشرايين التدريجي.
مشتقات أمينوكينولين (كبريتات الهيدروكسي كلوروكين، ثنائي فوسفات الكلوروكين ) منع تطور تفاقم مرض الذئبة الحمراء، وتقليل مستويات الدهون وتقليل خطر الإصابة بآفات الحشوية، ومضاعفات التخثر، وخطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية، ويساعد على زيادة البقاء على قيد الحياة. ينبغي وصف أدوية أمينوكينولين، في حالة عدم وجود موانع، لجميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء دون استثناء (مستوى الأدلة أ). الآثار الجانبية: الورم العصبي المركزي في أي مرحلة من مراحل المرض.
أدوية إضافية (الجدول 3 و 4):
مثبطات المناعة غير الهرمونية، تثبيط الخلايا(CF، AZA، MTX، MMF، Cs A) لها تأثير مضاد للالتهابات، والقدرة على قمع العملية المضادة للالتهابات المعقدة المناعية وتكوين الأجسام المضادة الذاتية. تعتبر تثبيط الخلايا مكونًا أساسيًا في علاج مرض الذئبة الحمراء، خاصة في أزمات مرض الذئبة، وهو مسار خطير مع تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي والتهاب الأوعية الدموية المعمم والتهاب الحويصلات الهوائية. يجب أن يكون وصف تثبيط الخلايا في مرحلة التحريض وأثناء العلاج الصيانة تحت السيطرة المستمرة. الآثار الجانبية: الالتهابات الشديدة، والثعلبة، وتثبيط وظيفة نخاع العظام، والأورام الخبيثة، والعقم، والتهاب الكبد، والتسمم الكلوي، وما إلى ذلك.
العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)(ايبوبروفين، ديكلوفيناك، نيميسوليد) لها تأثير واضح مضاد للالتهابات، وتأثير مثبط للمناعة معتدل، وتحقيق الاستقرار في الأغشية الليزوزومية. في الجرعات العلاجية القياسية يمكن استخدامه لعلاج المظاهر العضلية الهيكلية لمرض الذئبة الحمراء والحمى والتهاب المصل المعتدل. في حالة APS الثانوي، يجب استخدامه بحذر، لأنه يمكن أن تساهم في تطوير تجلط الدم.
العلاج المناعي (الغلوبولين المناعي الوريدي، ريتوكسيماب ).
الجلوبيولين المناعي الوريدييشار إلى زيادة مستوى الأجسام المضادة في الدم إلى المستويات الفسيولوجية، للوقاية أمراض معديةوخلق مناعة سلبية. يساعد على تقليل نشاط المرض بسرعة أكبر، ويقلل من خطر حدوث مضاعفات جانبية ومعدية محتملة، ويسمح لك بتقليل جرعة البريدنيزولون.
ريتوكسيماب (مابثيرا)- عقار بيولوجي مُصمم وراثيًا يمنع تكاثر الخلايا البائية - يزيد من الفعالية ويقلل من خطر مضاعفات علاج مرض الذئبة الحمراء.
من المستحسن وصفه للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الذين لديهم نشاط مناعي وسريري مرتفع (مستوى عالٍ من مضادات الحمض النووي، انخفاض في مكونات مكملات C3 وC4، SLEDAI 6-10 نقاط).
من الممكن وصف GIBP في حالة إثبات عدم فعالية العلاج القياسي (في اجتماع اللجنة العليا) وبموافقة كتابية من الممثلين القانونيين للطفل.
· يجب إعلام المرضى بضرورة التعرف المبكر على أعراض المضاعفات المعدية، وعند ظهور العلامات المقابلة لها (قشعريرة، حمى، أعراض التهاب المسالك البولية، الجزء العلوي من الجسم). الجهاز التنفسي، التهاب الكبد، الهربس، الاضطرابات العصبية) استشر الطبيب فورًا. يجب أن تكون تعليمات الاستخدام الطبي دائمًا مع المريض عند وصف دواء ريتوكسيماب.
· ضمان الاستمرارية في تعيين GIBT من خلال:
الاحتفاظ بقاعدة بيانات لمرضى الذئبة الحمراء الذين تم اختيارهم لـ HIBT؛
إصدار ملخص الخروج للمريض الذي يتلقى علاج GIBT إلى العيادة في مكان الحجز؛
إبلاغ الرعاية الصحية الأولية بجميع حالات رفض/إلغاء GIBT.
· تتم مراقبة فعالية HIBT من قبل طبيب الروماتيزم كل 1-3 أشهر من العلاج. بمجرد تحقيق هدف العلاج، يمكن إجراء المراقبة بشكل أقل تكرارًا - كل 6 إلى 12 شهرًا.
· يجب على المرضى الذين يخضعون لـ GIBT أن يخضعوا لمراقبة المستوصف في مكان إقامتهم.
· يتم استبعاد المرضى الذين ينتهكون نظام GIBT بشكل منهجي والتوصيات الوقائية للطبيب المعالج من الحصول على الحجم المضمون من الرعاية الطبية للمرضى الداخليين بقرار من الهيئة.

وبالإضافة إلى ذلك، في علاج مرض الذئبة الحمراء، وفقا للإشارات، يتم استخدام ما يلي:
- مضاد للتخثر، مضاد للصفيحات، الأدوية الخافضة للضغط، وأدوية حماية المعدة والأمعاء، ومدرات البول، والمضادات الحيوية، وحمض الفوليك، وأدوية الوقاية والعلاج من هشاشة العظام وأدوية الأعراض الأخرى.

يتم تقديم العلاج الدوائي في العيادات الخارجية:

الجدول 5 - الأدوية الأساسية والإضافية:

ُخمارة	النطاق العلاجي	دورة العلاج
تستخدم في تركيبة.
ميثيل بريدنيزولون (UD - أ)
كبريتات الهيدروكسي كلوروكين (UD - A)
كبت موفتيل (UD - د)
فرصة التطبيق 100%): يوصى بالعلاج الأحادي، أحد الأدوية التالية
	من عمر 6 سنوات والمراهقين: يتم وصفه بمعدل 0.5-2 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً، مقسمة على 2-3 جرعات.	في المتوسط 4-6 أسابيع
ايبوبروفين	يوصف بجرعة 5 - 10 ملغم / كغم / يوم مقسمة على 3 - 4 جرعات. الحد الأقصى للجرعة اليومية هو 20 ملغم/كغم.	في المتوسط 4-6 أسابيع.
نيميسوليد (نيميسيل)	3-5 مجم/كجم من وزن الجسم 2-3 مرات/يوم، الجرعة القصوى - 5 مجم/كجم/يوم مقسمة على 2-3 جرعات. بالنسبة للمراهقين الذين يزيد وزنهم عن 40 كجم، يوصف الدواء 100 ملغ مرتين في اليوم.	في المتوسط 2 أسابيع
نابروكسين	من سنة إلى 5 سنوات - 2.5-10 ملغم / كغم من وزن الجسم مقسمة على 1-3 جرعات، الأطفال فوق سن 5 سنوات - 10 ملغم / كغم يومياً مقسمة على جرعتين	2 أسابيع
كبت موفتيل (UD - د)	400 - 600 مجم/م2 مرتين يومياً بفاصل 12 ساعة (لا يزيد عن 2 جرام).	9 أشهر أو أكثر أثناء العلاج المركب مع GC، جرعة الصيانة 1 جم / يوم.
سيكلوفوسفاميد (UD - A)	جرعات منخفضة 500 ملغ في الوريد خلال ساعة؛ جرعات عالية 0.5 مجم - 1.0 جم / م 2 وريدي	كل أسبوعين، ما مجموعه 6 دفعات بالاشتراك مع الكورتيزون، ثم مرة واحدة كل 3 أشهر. لمدة تصل إلى عامين، يتبعها علاج صيانة باستخدام MMF أو AZA شهريًا، 6 دفعات بالاشتراك مع الكورتيزون
الآزاثيوبرين (UD - C)
الميثوتريكسات (UD - A)	5-10.0 مجم/م2 من سطح الجسم أسبوعياً عن طريق الفم أو العضل	في غضون 6 أشهر. و اكثر
السيكلوسبورين أ

يتم توفير العلاج الدوائي على مستوى المرضى الداخليين:

الجدول 6 - الأدوية الأساسية والإضافية:

ُخمارة	النطاق العلاجي	دورة العلاج
الأدوية الأساسية (احتمالية الاستخدام 100%): يستخدم بالاشتراك مع ميثيلبرندزولونون وكبريتات هيدروكسي كلوروكين.
ميثيل بريدنيزولون (UD - A)	0.5-1.0-1.5 مغ/كغ شفويا (2/3 SD في النصف الأول من اليوم)	الجرعة القمعية هي 4 - 6 أسابيع (لا تزيد عن 8)، ويجب ألا تقل جرعة الصيانة عن 10 - 15 ملغ / يوم. (أقل من 0.2 ملغم/كغم/يوم)
كبريتات هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل) (UD - A)	0.1 -0.4 جم/يوم (حتى 5 مجم/كجم يوميًا)	في غضون 2-4 أشهر. ثم يتم تقليل الجرعة مرتين وينصح باستخدام الدواء لفترة طويلة (1-2 سنة أو أكثر).
العلاج بالنبض 6-MP (UD - A)	250 - 1000 ملغ/يوم. (لا أكثر)	IV لمدة 45 دقيقة، 3 أيام متتالية، حسب المؤشرات - كرر بعد 10 - 14 يومًا
أدوية إضافية (أقلفرصة التطبيق 100%). يوصى بالعلاج الأحادي: أحد الأدوية التالية.
كبت موفتيل (UD - د)	400 - 600 مجم/م2 مرتين يومياً بفاصل 12 ساعة (لا يزيد عن 2 جرام).		9 أشهر أو أكثر أثناء العلاج المركب مع GC، جرعة الصيانة 1 جم / يوم.
الآزاثيوبرين (UD - C)	1.0-3.0 ملغم/كغم يومياً (يجب ألا يقل عدد كريات الدم البيضاء في الدم عن 4.5-5.0×109/لتر)		مدة الاستخدام - سنتين على الأقل على خلفية العلاج المركب مع GC
ديكلوفيناك (فولتارين، أورتوفين)	من عمر 6 سنوات والمراهقين يتم وصفه بمعدل 1-2 ملغم / كغم من وزن الجسم يومياً، مقسمة على 2-3 جرعات.
ايبوبروفين	يوصف بجرعة 5 - 10 ملغم / كغم / يوم مقسمة على 3 - 4 جرعات، الحد الأقصى للجرعة اليومية هو 20 ملغم / كغم / يوم.		في المتوسط 4-6 أسابيع حتى يتم تحقيق التأثير العلاجي
الميثوتريكسيت، عن طريق الفم، ميثوجيكت، في العضل (UD - A)	7.5-10.0 مجم/م2 من سطح الجسم أسبوعياً عن طريق الفم أو العضل		لمدة 6 أشهر أو أكثر على خلفية العلاج المركب مع GC
السيكلوسبورين أ	من 2.0-2.5 ملغم/كغم يومياً عن طريق الفم أو أكثر، مع مراعاة تحمل الدواء، ولكن أقل من 5 ملغم/كغم يومياً.		18-24 شهرًا أو أكثر أثناء العلاج المركب مع GC
الجلوبيولين المناعي البشري طبيعي (UD - C)	1.0-2.0 جم/كجم لكل دورة؛ 0.4-0.5 جم/كجم لعلاج الالتهابات		3 - 5 أيام
ريتوكسيماب	بجرعة 375 ملغم/م2 مرة واحدة في الأسبوع		في غضون 18 شهرا. و اكثر
البنتوكسيفيلين	بالتنقيط في الوريد بجرعة 20 ملغ في السنة من العمر يوميًا ، وينقسم تناول الدواء إلى جرعتين		في غضون 12-14 يومًا، يجب عليك التبديل إلى تناول الدواء عن طريق الفم بنفس الجرعة. مدة العلاج 1-3 أشهر. وأكثر من ذلك، على خلفية العلاج الأساسي
الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي: 1. الهيبارين	1. 200 – 400 وحدة دولية/كجم يومياً أو أكثر (لزيادة زمن تخثر الدم بمقدار مرتين)، يُعطى تحت الجلد كل 6 – 8 ساعات.		1. مدة العلاج بالهيبارين هي 4 - 8 أسابيع. (إذا لم يكن هناك أي تأثير، يستمر العلاج بمضادات التخثر غير المباشرة)
مضادات التخثر غير المباشرة (الوارفارين)	2.5-10 ملغ مرة واحدة يوميا في نفس الوقت. الجرعة الأولية للمرضى الذين لم يستخدموا الوارفارين من قبل هي 5 ملغ يوميًا (قرصين) خلال الأيام الأربعة الأولى. في اليوم الخامس من العلاج، يتم تحديد MHO.		يجب أن تحافظ جرعة الصيانة للدواء على نسبة INR عند 2.0-3.0.
JICs الخافضة للضغط: ACEI: 1. كابتوبريل (كابوتين) 2. إنالابريل 3. فوسينوبريل ARBs (حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين): 1. اللوسارتان حاصرات بيتا: 1. أتينولول : 1. نيفيديبين (كورينتهارد)	ACEI: 1. 0.3-1.5 ملغم/كغم/يوم، 2.0.1-0.6 ملغم/كغم/يوم، 3. 5-10 ملغ/يوم. حمالة الصدر: 1. 0.7-1.4 مجم/كجم/يوم، الحد الأقصى 100 مجم/يوم، من 6 سنوات (د) حاصرات بيتا: 1. 1-2 مجم/كجم، الجرعة القصوى 100 مجم/يوم. حاصرات قنوات الكالسيوم : 1. 0.5-2 ملغم/كغم/يوم مقسمة على 2-3 جرعات.
مدرات البول. 1. فوروسيميد 2. سبيرينولاكتون 3. مزيج من مدرات البول والألبومين 20%	1. 4 - 6 ملغم/كغم/يوم عن طريق الوريد 3-4 مرات يومياً على فترات منتظمة. 2. 2-4 ملغم/كغم 3-4 مرات يومياً 3. 20% ألبومين 1 جم/كجم 2-4 ساعات + فوروسيميد 1-2 مجم/كجم IV)		يتم استخدام هذه الأدوية كعلاج وحيد، إذا لم يكن هناك تأثير، مجتمعة حتى يتم تحقيق التأثير العلاجي
العلاج المصاحب: 1. المضادات الحيوية. 2. مضاد للفطريات. 3. أجهزة حماية الكبد. 4. أجهزة حماية المعدة. 5. مضاد لهشاشة العظام. 6. مكملات الحديد. 7. حمض الفوليك (ما عدا يوم تناول MTX)؛ 8. الستاتينات. 9. أجهزة حماية الأعصاب. 10. البلازما الطازجة المجمدة. 11. ديكسترانس.	يتم اختيار جرعات الأدوية على أساس كجم/وزن الجسم للأطفال، والمضادات الحيوية حسب الحساسية		حسب المؤشرات حتى يتم تحقيق التأثير العلاجي

الجدول 7 - العلاج التفريقي لمرض الذئبة الحمراء (توصيات ARR، 2012):

المتغيرات من العملة الصعبة	معايير العلاج
التهاب المصل:	جرعات متوسطة من GCs عن طريق الفم (25-40 ملغ / يوم) أو العلاج بالنبض؛ للحفاظ على التأثير وتقليل جرعة GCs، يتم استخدام Plaquenil 200-400 mg / day أو Azathioprine 100-150 mg / day (C)
لالتهاب المصل المتكرر أو الذي يهدد الحياة	يتم استخدام MMF (2 جم / يوم)، أو سيكلوفوسفاميد (ما يصل إلى 3-4 جم إجمالاً) أو ريتوكسيماب 1000-2000 مجم لكل دورة (C)
التهاب المفاصل الذئبي:	جرعات متوسطة ومنخفضة من GC، الآزوثيوبرين، البلاكينيل والميثوركسيت (C) في حالة عدم وجود تأثير دائم: MMF، السيكلوسبورين. ريتوكسيماب (ج)
المظاهر العصبية النفسية: متلازمة النوبات، التهاب النخاع المستعرض، الذهان، تلف العصب البصري، التهاب الأوعية الدموية الدماغية	على الفور: يتم وصف جرعات عالية من GC (0.5-1.0 مجم/كجم) وعلاج نبضي 6-MP وتسريب سيكلوفوسفاميد (500-1000 مجم) (أ) في حالة عدم الفعالية الكافية والحالة التي تهدد الحياة، يوصف ما يلي: - ريتوكسيماب (تسريب 500 ملغ × 4)؛ - IVIG (0.5-1.0 جم/كجم 3-5 أيام) - فصادة البلازما/الامتصاص المناعي (C)
فقر الدم الانحلالي، نقص الصفيحات، نقص الكريات البيض:	HA بجرعات من 0.5 إلى 1.0 ملغم/كغم يومياً + الآزوثيوبرين 100-200 ملغم يومياً (C) إذا كان التأثير غير كافٍ وتم اكتشاف أجسام مضادة محددة، يمكن استخدام سيكلوفوسفاميد (حقن 500-1000 مجم)، IVIG (0.5 مجم/كجم 1-3 أيام)، ريتوكسيماب (حقن 500 مجم × 4 أو 1000 مجم 1-2 مرات). يستخدم (ج) إذا كانت غير فعالة في بعض المرضى: الامتصاص المناعي، MMF، السيكلوسبورين، استئصال الطحال (C) معيار لعلاج ITTP: جرعات عالية من GC عن طريق الفم، العلاج بالنبض، الامتصاص المناعي، فصادة البلازما، سيكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب
الالتهاب الرئوي الذئبي: التهاب الحويصلات الهوائية النزفية: التهاب رئوي خلالي ، مسار مزمن:	HA بجرعات تتراوح من 0.5 إلى 1.0 ملغم / كغم يوميًا + سيكلوفوسفاميد 500-1000 ملغم بالتسريب شهريًا (C) العلاج الفوري بالنبض 6-MP + سيكلوفوسفاميد (حقن 500-1000 ملغ)، فصادة البلازما، IVIG (0.5 ملغ/كغ 1-3 أيام)، ريتوكسيماب (حقن 500 ملغ × 4 أو 1000 ملغ 1-2 مرات) (C) دفعات شهرية من سيكلوفوسفاميد 500-1000 ملغ + 6-MP 500-1000 ملغ إذا لم يكن هناك تأثير: ريتوكسيماب 500-1000 ملغ كل 3-6 أشهر
التهاب الكلية الذئبي حسب النوع المورفولوجي لالتهاب الكلية:	إذا تم الكشف عن الفئة الأولى أو الثانية، فلا يتم وصف العلاج المثبط للمناعة وعلاج GC (C) في حالة وجود الصنف III أو IV، يوصف العلاج بجرعات كبيرة من GC وCP (A) أو MMF (B). في حالات الجمع بين الفئتين V وIII\IV، يتم تنفيذ نفس العلاج كما في IV (B) الفئة الخامسة - "LN الغشائي النقي" - توصف جرعات كبيرة من GC و MMF (C)
العلاج التعريفي للفئة III/IV LN	1. العلاج بالنبض 6-MP (3 أيام 500-1000 ملغ، لا أكثر) خيارات تكنولوجيا المعلومات - MMF 2-3 جم/يوم كحد أدنى. - 6 اشهر "جرعات عالية" - تسريب CF 0.5 جم - 1 جم + 6-MP 0.5 جم - 1 جم - 6 أشهر. "جرعات منخفضة" - 500 مجم CP مرة كل أسبوعين - 6 جرعات 2. الجلايكورتيكويدات - 0.5-1.0 ملغم/كغم 3. في الفعالية ريتوكسيماب
VN مع فئة IV أو IV\V مع وجود أهلة	العلاج النبضي بـ 6 ميثيل بريدنيزولون وإدارة GCs عن طريق الفم بجرعات لا تقل عن 1 ملغم / كغم / يوم. جرعات "عالية" أو "منخفضة" من CP أو MMF 3 جم/اليوم مستوى الأدلة ج ملحوظة! يؤدي وجود الأهلة إلى تفاقم الحياة والتشخيص الكلوي بشكل كبير حتى مع بدء العلاج التعريفي في الوقت المناسب
عند اكتشاف التهاب الكلية الذئبي النشط، بالإضافة إلى العلاج الرئيسي باستخدام الخلايا الجذعية وتثبيط الخلايا:	1. بلاكينيل 200-400 ملغ/يوم - تقليل خطر التفاقم - تقليل مؤشر الضرر وفرط تخثر الدم. 2. حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (اللوسارتان 24-50 ملغم/يوم) - تقليل البيلة البروتينية بنسبة 30% - تقليل خطر الإصابة بالداء الكلوي بمراحله الأخيرة 3. الستاتينات - خفض مستويات LDL - تقليل خطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية
AFS	مضادات التخثر لمنع تجلط الدم (أ) في تطوير APS الكارثي، يتم وصف جرعات عالية من GC وIVIG وفصادة البلازما، مما يقلل معدل الوفيات (C) إذا لم يكن هناك تأثير للعلاج القياسي، فيمكن استخدام ريتوكسيماب أو فصادة البلازما (C)

العلاج الدوائي في مرحلة الطوارئ:المنصوص عليه في البروتوكول ذي الصلة لتوفير الرعاية الطارئة في حالات الطوارئ.

أنواع أخرى من العلاج:

أنواع أخرى من العلاج المقدمة في العيادات الخارجية: لا.

أنواع أخرى من العلاج المقدمة على مستوى المرضى الداخليين:يهدف فصل البلازما إلى إزالة CEC من الدم، وتقليل مستويات المصل من الغلوبولين المناعي G، ووسطاء الالتهابات. , استعادة النشاط البلعمي.
جلسات فصادة البلازمايُنصح بإجراء (PF) كجزء مما يسمى "العلاج المتزامن" - وهو مزيج من جلسات فصل البلازما والعلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد.
مؤشرات "العلاج المتزامن"هي: مرض الذئبة الحمراء ذو النشاط المرتفع أو المتأزم، المصحوب بتسمم داخلي شديد؛ التهاب الكلية النشط للغاية مع الفشل الكلوي. أضرار جسيمة للجهاز العصبي المركزي. عدم وجود تأثير من العلاج النبضي المشترك مع الجلايكورتيكويدات والسيكلوفوسفاميد. وجود APS المقاوم للعلاج القياسي (UD - D).

أنواع العلاج الأخرى المقدمة في مرحلة الطوارئ:لا.

تدخل جراحي :

التدخل الجراحي المقدم في العيادات الخارجية:لا.

التدخل الجراحي الذي يتم في ظروف المرضى الداخليين:
· استبدال المفصل - في حالة حدوث أضرار جسيمة في الجهاز العضلي الهيكلي (نخر رأس الفخذ العقيم).

مؤشرات فعالية العلاج:
يعتبر المريض قد استجاب للعلاج إذا تمت ملاحظة التغييرات التالية مع مرور الوقت:
· انخفاض مؤشر نشاط SELENA-SLEDAI ≥ 4 نقاط عن المستوى الأولي؛
· عدم وجود تلف عضوي جديد يتوافق مع الفئة A وفقًا لـ BILAG، أو عدم وجود علامتين جديدتين أو أكثر لتلف الأعضاء من الفئة B وفقًا لـ BILAG مقارنة بالمستوى الأولي؛
· عدم وجود تدهور في التقييم الشامل الذي يجريه الطبيب لمقياس حالة المريض (يُسمح بزيادة لا تزيد عن 0.3 نقطة عن المستوى الأولي)؛

الأدوية (المكونات النشطة) المستخدمة في العلاج

الآزاثيوبرين
الزلال البشري
أتينولول
الوارفارين
الهيبارين الصوديوم
هيدروكسي كلوروكين
ديكستران
ديكلوفيناك
ايبوبروفين
الغلوبولين المناعي الطبيعي للإنسان
كابتوبريل
اللوسارتان
ميثيل بريدنيزولون
الميثوتريكسيت
حمض الميكوفينوليك (ميكوفينولات موفيتيل)
نابروكسين
نيميسوليد
نيفيديبين
البنتوكسيفيلين
البلازما الطازجة المجمدة
ريتوكسيماب
سبيرونولاكتون
فوسينوبريل
حمض الفوليك
فوروسيميد
السيكلوسبورين
سيكلوفوسفاميد
إنالابريل

مجموعات الأدوية حسب ATC المستخدمة في العلاج

العلاج في المستشفيات

مؤشرات الاستشفاء التي تشير إلى نوع الاستشفاء:
(مخطط، طارئ) :

مؤشرات الاستشفاء المخطط له في مستشفى يعمل على مدار 24 ساعة:
· توضيح التشخيص.
· مراقبة فعالية العلاج واختيار العلاج المثبط للمناعة.
· العلاج النبضي البرنامجي المخطط لتحقيق التهدئة.
· التخطيط للعلاج البيولوجي بالهندسة الوراثية.

مؤشرات الاستشفاء في حالات الطوارئ في مستشفى يعمل على مدار 24 ساعة:
· مرض الذئبة الحمراء الذي تم تشخيصه حديثاً.
· مرض الذئبة الحمراء بأي درجة من النشاط.
· متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الثانوية.
· زيادة نشاط المرض ومضاعفاته والعلاج الدوائي.

مؤشرات للعلاج في يوم مستشفى(الرعاية الصحية الأولية، أسرة الرعاية النهارية في مستشفى يعمل على مدار 24 ساعة):
· الدرجة الأولى والثانية من نشاط مرض الذئبة الحمراء في المسار المزمن.
· الاستمرار المخطط لحقن GIBT اللاحقة.

وقاية

إجراءات إحتياطيه:
الوقاية الأولية من مرض الذئبة الحمراءيتضمن تحديد ورصد الأطفال المعرضين لخطر هذا المرض. مع الأخذ في الاعتبار الاستعداد الوراثي للمجموعة التي تتطلب ذلك انتباه خاصيجب تضمين الأطفال الذين يعاني أقاربهم من مرض الذئبة الحمراء أو أمراض روماتيزمية أخرى، بما في ذلك APS الأولي، وكذلك الأطفال الذين يعانون من عيوب وراثية في النظام التكميلي. يجب أن يوصى بهؤلاء الأطفال، وخاصة الفتيات في سن البلوغ، بنفس نظام الحماية الذي يستخدمه المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء: تجنب التعرض المفرط لأشعة الشمس، والعلاج بالأشعة فوق البنفسجية والأدوية التي تسبب مرض الذئبة الناجم عن المخدرات، وما إلى ذلك. ومن الضروري إجراء فحوصات سريرية ومخبرية بشكل دوري لهؤلاء الأطفال.
الوقاية الثانويةيهدف إلى منع الانتكاسات وتطور المرض والإعاقة ويتضمن مجموعة من التدابير العلاجية والترفيهية:
· مراقبة المستوصف من قبل طبيب أمراض القلب.
· الفحص السريري والمختبري المنتظم من أجل تحديد العلامات الأولى لتنشيط المرض أو مضاعفات العلاج؛
· تنفيذ العلاج المضاد للانتكاس، بما في ذلك استخدام الكورتيزون على المدى الطويل والمتواصل بجرعات المداومة، وإذا لزم الأمر، الأدوية الأساسية والأدوية الأخرى بالجرعات الموصى بها؛
· الامتثال لنظام الحماية: يُنصح المرضى بتجنب التشمس (عدم أخذ حمام شمس، والبقاء في الهواء الطلق لفترة طويلة)، واستخدام واقي الشمس في فصلي الربيع والصيف، وعدم التعرض للبرد الشديد أو ارتفاع درجة الحرارة، وتجنب الإجهاد الجسدي والعاطفي؛ تجنب التعرض للأشعة فوق البنفسجية، والاتصال بها مواد كيميائيةوالمواد المسببة للحساسية الغذائية والمنزلية. عدم تناول أي أدوية دون وصفة طبية، خاصة تلك التي تسبب مرض الذئبة المحدث بالأدوية؛
· إنشاء نظام تدريب فردي، مع مراعاة الحالة العامة (التعلم في المنزل أو في المدرسة، ولكن مع تقليل العبء التعليمي، إذا لزم الأمر - الإعفاء من الامتحانات)؛
· الصرف الصحي بؤر العدوى المزمنة، مع الأخذ في الاعتبار التنشيط المحتمل لعدوى السل، واختبارات السل العادية؛
· الانسحاب من التطعيم وإعطاء الأمصال (باستثناء الحيوية منها) خلال فترة نشاط المرض. إذا كانت هناك مؤشرات، فلا يمكن تطعيم المرضى إلا بعد وصولهم إلى حالة مغفرة، ويجب حل مسألة إمكانية استخدام اللقاحات الحية بحذر شديد.
أخذا بالإعتبار البديل السريريالأمراض تنفذ تسجيل الوثائق المتعلقة بالإعاقة.

مزيد من إدارة:
يخضع جميع المرضى لمراقبة المستوصف:
· التعرف الفوري على تفاقم المرض ومضاعفات العلاج الدوائي من خلال مراقبة النشاط السريري والمختبري لمرض الذئبة الحمراء ومنع الآثار الجانبية للعلاج من خلال التقييم.
· زيارة طبيب الروماتيزم مرتين كل 3 أشهر (على الأقل): كل 3 أشهر - OAC، OAM، LHC؛ سنويًا: دراسة ملف الدهون، وقياس الكثافة، فحص العيونتحديد عيار APL (في وجود APS الثانوي والتخطيط للحمل)، التصوير الشعاعي لعظام الحوض (الكشف عن النخر العقيم لرأس الفخذ)؛
· عند وصف جرعات عالية من الكورتيزون ومثبطات الخلايا في مرحلة الحث، من الضروري مراقبة UAC، TAM، وBAC مرتين في الشهر (على الأقل). عندما يتحقق التأثير ويوصف علاج الصيانة - مرة واحدة كل شهرين (على الأقل). عندما يتم تحقيق مغفرة - مرة واحدة في السنة؛
· يتم تحديد الحاجة إلى دخول المستشفى للمريض المصاب بمرض الذئبة الحمراء من قبل طبيب الروماتيزم أو طبيب الطوارئ. تعتمد مدة وتكرار إعادة العلاج في المستشفى على مسار ونشاط وشدة مرض الذئبة الحمراء. تكون عمليات إعادة القبول مبررة في حالة وجود VL نشط؛ مع تلف أعضاء متعددة. في ظل وجود عدد كبير من المعايير التشخيصية لمرض الذئبة الحمراء وفقًا لـ ACR؛ في حالة فشل العلاج العدواني، عندما لا يتم تحقيق السيطرة على نشاط العملية؛ مع تطور المضاعفات المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء وسمية الدواء
· تقييم تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

معلومة

المصادر والأدب

محاضر اجتماعات مجلس خبراء المركز الإقليمي لحقوق الإنسان التابع لوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان، 2015
1. قائمة الأدبيات المستخدمة: 1. منظمة الصحة العالمية. التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. دليل أمراض الروماتيزم عند الأطفال / إد. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - pp. 333 - 393. 3. أمراض الروماتيزم: الدليل الوطني / الطبعة. إل. ناسونوفا ، ف. ناسونوفا. م: GEOTAR-Media، 2010 – صفحة 478. 4. Podchernyaeva N. S. الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال. التوصيات السريرية. - م: جيوتار-ميديا، 2005.- 20 ص. 5. تقييم مغفرة في الذئبة الحمامية الجهازية. إم موسكا، إس بومباردييري. كلين إكسب الروماتول. 2006 نوفمبر-ديسمبر؛ 24 (6 ملحق 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. الذئبة الحمامية الجهازية / أمراض الروماتيزم لدى الأطفال: دليل للأطباء / إد. A. A. Baranova، L. K. Bazhenova. - م: الطب، 2002.-س. 64-137. 7. توصيات EULAR لإدارة الذئبة الحمامية الجهازية. تقرير فريق عمل اللجنة الدائمة لـ EULAR للدراسات السريرية الدولية بما في ذلك العلاجات. جي بيرتسياس، جي بي إيه يوانيديس، ج. بوليتيس وآخرون. آل. حوليات الأمراض الروماتيزمية، 2008؛ 67: 195-205 8. دخول المستشفى للأفراد المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية: الخصائص والتنبؤ بالنتائج. سي جي إدواردز، تي واي ليان، إتش بادشا، سي إل تيه، إن أردن، إتش إتش تشنغ. الذئبة 2003 12: 672 9. عبد اللطيف أ.، واريس إس.، لاخاني أ. التهاب الأوعية الدموية الحقيقي في التهاب الكلية الذئبي // كلين. نيفرول. - 2010؛ 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT، Benseler SM، Tyrrell PN، Hebert D، Harvey E، Silverman ED الخصائص السريرية والمخبرية والنتائج طويلة المدى للذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال: دراسة طولية. J بيدياتر 200؛ 152: 550-6. 11. Ho A، Barr SG، Magder LS، Petri M. يرتبط الانخفاض في المكملات بزيادة نشاط الكلى والدم لدى المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. التهاب المفاصل الروماتويدي. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. أسيفا، س.ك. سولوفييف، إل. ناسونوف. الطرق الحديثة لتقييم نشاط الذئبة الحمامية الجهازية. أمراض الروماتيزم العلمية والعملية 2013؛ 51(2): 186-200. 13. كرو M. K. التطورات في الفهم السريري لمرض الذئبة // التهاب المفاصل الدقة. هناك. - 2009؛ 11 (5): 245. 14. رونالد إف فان فولنهوفن. وآخرون. علاج الهدف في الذئبة الحمامية الجهازية: توصيات من فرقة عمل دولية. آن ريوم ديس 2014؛ 00:1-10 دوى: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. الذئبة الحمامية الجهازية في الكتاب: العلاج الدوائي العقلاني لأمراض الطفولة: دليل للممارسين / حرره. إد. A. A. Baranova، N. N. Volodina، G. A. Samsygina. - م: ليتيرا، -2007، ط 1. - ص 878-902. 16. الذئبة الحمامية الجهازية. في كتاب: العلاج الدوائي العقلاني للأمراض الروماتيزمية / دليل الأطباء الممارسين / أد. V. A. Nasonova و E. L. Nasonova. - م: لترا، 2003. - 507 ص. 17. مور أ.، ديني إس. المراجعة المنهجية والتحليل التلوي للتجارب العشوائية والدراسات الأترابية للميكوفينولات موفيتيل في التهاب الكلية الذئبي // التهاب المفاصل الدقة. وهناك. - 2006. - المجلد. 8. - ص 182. 18. رانشين ب. فارج S. استراتيجيات العلاج الجديدة لالتهاب الكلية الذئبة التكاثري: إبقاء الأطفال في الاعتبار: مراجعة // الذئبة. - 2007. - المجلد. 16. - ص 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. ريتوكسيماب في روماتيزم الأطفال / قضايا مجلة طب الأطفال الحديث رقم 3 / المجلد 9 / 2010 20. جروم AA. متلازمة تنشيط البلاعم. في: كتاب مدرسي لأمراض الروماتيزم عند الأطفال. الطبعة السادسة. كاسيدي جي تي، بيتي ري، لاكسر آر، ليندسلي سي، محررون. فيلادلفيا: سوندرز، إلسفير؛ 2011: 674–81. 21. ساوني إس، وو بي، وموراي كي جي. متلازمة تنشيط البلاعم: من المضاعفات القاتلة المحتملة للاضطرابات الروماتيزمية. آرتش ديس الأدب 207 برنامج للتعليم العالي المستمر لأطباء الطفل. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall"Era M.، Wofsy D. العلاج البيولوجي للذئبة الحمامية الجهازية // Discov. Med. - 2010؛ 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. استراتيجيات علاجية جديدة لمرض الذئبة التكاثري التهاب الكلية: ضع الأطفال في الاعتبار: مراجعة // مرض الذئبة - 2007. - المجلد 16. - ص 684-691. 24. علاج الأمراض الروماتيزمية: مصاحب لكتاب كيلي المدرسي لأمراض الروماتيزم / محرران. م.ح. وايزمان، م. وينبلات، ج.س. لوي. - الطبعة الثانية. -دبليو.ب. شركة سوندرز، 2001. - 563 ص. 25. توصيات الرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم لمراقبة المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية في الممارسة السريرية وفي الدراسات الرصدية. م موسكا وآخرون. آن ريوم ديس. يوليو 2010؛ 69(7): 1269-1274

معلومة

المطورين:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - دكتوراه في العلوم الطبية، كبير الباحثين، طبيب من أعلى فئة في قسم أمراض القلب والروماتيزم في المؤسسة الحكومية الجمهورية "المركز العلمي لطب الأطفال وجراحة الأطفال".
2) مايتباسوفا رايخان ساديكبيكوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية، كبير الباحثين، طبيب من أعلى فئة، رئيس قسم أمراض القلب والروماتيزم في المؤسسة الحكومية الجمهورية "المركز العلمي لطب الأطفال وجراحة الأطفال".
3) بوجيباي علياء أيتبايفنا. - أخصائي أمراض القلب والروماتيزم، قسم أمراض القلب والروماتيزم، مؤسسة الدولة الجمهورية "المركز العلمي لطب الأطفال وجراحة الأطفال".
4) ليتفينوفا ليا رافيليفنا - عالمة الصيدلة السريرية في المركز الوطني العلمي لجراحة القلب JSC.

تضارب المصالح:غائب.

المراجعون:
1) خبيزانوف ب.خ. - دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ قسم التدريب في RSE في RSE "الجامعة الطبية الوطنية الكازاخستانية التي تحمل اسم S.D. أسفندياروف."
2) ساتوفا جي إم. - دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، رئيس قسم أمراض الروماتيزم وأمراض القلب غير الروماتيزمية في المركز الوطني لصحة الأم والطفل، وزارة الصحة في جمهورية قيرغيزستان (جمهورية قيرغيزستان، بيشكيك).

شروط مراجعة البروتوكول:مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات و/أو عند ظهور طرق تشخيصية و/أو علاجية جديدة مع المزيد مستوى عالشهادة.

طلب

يراقب نشاط مرض الذئبة الحمراء

وفقًا لتوصيات EULAR لعام 2010 ولوائح GCP، يجب أن يتضمن الفحص القياسي للمريض المصاب بمرض الذئبة الحمراء في الممارسة السريرية الحقيقية ما يلي:
تقييم نشاط المرض باستخدام أي مؤشرات نشاط SLE تم التحقق منها:
· تقييم درجة تلف الأعضاء.
· تقييم نوعية حياة المريض.
· وجود الأمراض المصاحبة.
· سمية المخدرات.
إن تقييم نشاط مرض الذئبة الحمراء له أهمية كبيرة في اختيار العلاج. مراقبة نشاط SLE على المرحلة الحديثةيتضمن تطوير أمراض الروماتيزم أدوات تم إنشاؤها خصيصًا - مؤشرات النشاط. جميع المؤشرات الحديثة لنشاط مرض الذئبة الحمراء، والتي هي مزيج من المؤشرات السريرية و علامات المختبرتم تطوير مرض الذئبة لتوحيد تقييم نشاط المرض، وتم التحقق من صحة 5 مؤشرات لنشاط مرض الذئبة الحمراء وتستخدم على نطاق واسع في الممارسة الطبية والعلمية العالمية:
1. مؤشر نشاط مرض الذئبة الحمراء (SLEDAI)، (بومباردييه وآخرون 1992)
2. قياس نشاط الذئبة الجهازية (SLAM)، (ليانج وآخرون 1989)
3. قياس نشاط مرض الذئبة بالإجماع الأوروبي (ECLAM)، (فيتالي وآخرون 1992)
4. مؤشر نشاط الذئبة (LAI) (بيتري وآخرون 1992)
5. مؤشر مجموعة تقييم مرض الذئبة في الجزر البريطانية الكلاسيكية (BILAG الكلاسيكي) (Hay et al. 1993)

درجة نشاط مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLEDAI)يتضمن هذا المؤشر 24 معلمة (16 معلمة سريرية و8 معلمات مخبرية لمرض الذئبة الحمراء). يتم تخصيص نقاط من 1 إلى 8 لكل مؤشر لكل علامة من علامات SLE المدرجة في الفهرس. المظاهر الأكثر خطورة لمرض الذئبة الحمراء، مثل تلف الجهاز العصبي، وتلف الكلى، والتهاب الأوعية الدموية، لها درجة أعلى من العلامات الأخرى. الحد الأقصى الإجمالي لنقاط SLEDAI الممكنة هو 105 نقطة. عند تقييم النشاط باستخدام مؤشر SLEDAI، من الضروري ملاحظة علامات مرض الذئبة الحمراء التي كانت موجودة لدى المريض خلال الأيام العشرة السابقة للفحص، بغض النظر عن شدتها أو تحسن/تفاقم الحالة. النتيجة> 20 نقطة أمر نادر جدًا. تشير الزيادة في SLEDAI> 8 إلى وجود مرض نشط. يتم تفسير الزيادة في SLEDAI بين زيارتين بمقدار > 3 نقاط على أنها تفاقم معتدل، وبمقدار > 12 نقطة على أنها تفاقم شديد لمرض الذئبة الحمراء. حاليًا، يتم استخدام 3 تعديلات على مؤشر SLEDAI على نطاق واسع: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K)، وSELENA-SLEDAI، وMex-SLEDAI. عند إجراء الدراسات السريرية، يتم استخدام مؤشر SELENA-SLEDAI في كثير من الأحيان.
يأخذ SELENA-SLEDAI، مثل SLEDAI 2K، في الاعتبار النشاط المستمر المرتبط بوجود طفح جلدي وتقرحات مخاطية وثعلبة، ويقدم التغييرات التالية: يشمل "الدوخة" في "اضطراب الأعصاب القحفية"، وإجراء تغييرات على العلامة " زيادة البيلة البروتينية بمقدار 0" 0.5 جم/يوم" لواحدة جديدة، وتسمح لك بمراعاة وجود إحدى علامات التهاب الجنبة أو التهاب التامور فقط، على عكس الحاجة الموجودة سابقًا لمجموعة معقدة من الأعراض. يأخذ SELENA-SLEDAI، مثل SLEDAI 2K، في الاعتبار النشاط المستمر المرتبط بوجود طفح جلدي وتقرحات مخاطية وثعلبة، ويقدم التغييرات التالية: يشمل "الدوخة" في "اضطراب الأعصاب القحفية"، وإجراء تغييرات على العلامة " زيادة البيلة البروتينية بمقدار 0" 0.5 جم/يوم" لواحدة جديدة، وتسمح لك بمراعاة وجود إحدى علامات التهاب الجنبة أو التهاب التامور فقط، على عكس الحاجة الموجودة سابقًا لمجموعة معقدة من الأعراض.

تحديد نشاط SLE باستخدام مقياسسيلينا- سليداي.
(ضع دائرة حول النقطة المقابلة للمظاهر التي حدثت وقت الفحص أو خلال 10 أيام السابقة للفحص).

نقطة	مظهر	تعريف
8	نوبة صرع	حدثت مؤخرًا (آخر 10 أيام). استبعاد الأسباب الأيضية والمعدية والمخدرات
8	ذهان	ضعف القدرة على الأداء الإجراءات العاديةفي الوضع الطبيعي بسبب تغيير واضح في تصور الواقع، بما في ذلك الهلوسة، وعدم التماسك، وانخفاض كبير في القدرات الترابطية، واستنفاد النشاط العقلي، والتفكير غير المنطقي الواضح؛ سلوك غريب أو غير منظم أو جامد. استبعاد الحالات المماثلة الناجمة عن تبولن الدم أو المخدرات
8	متلازمات الدماغ العضوية	ضعف عقلي مع ضعف في التوجه أو الذاكرة أو القدرات الفكرية الأخرى مع بداية حادة ومظاهر سريرية متقطعة، بما في ذلك الضباب الذهني مع انخفاض القدرة على التركيز وعدم القدرة على الحفاظ على الانتباه إلى البيئة المحيطة، بالإضافة إلى 2 على الأقل مما يلي: ضعف الإدراك، غير متماسك الكلام، الأرق أو النعاس أثناء النهار، انخفاض أو زيادة النشاط الحركي النفسي. القضاء على الآثار الأيضية والمعدية والمخدرات.
8	مشاكل بصرية	تغيرات في العين أو شبكية العين، بما في ذلك أجسام الخلايا، والنزيف، والإفرازات المصلية أو النزيف في التهاب العصب المشيمي أو البصري، والتهاب الصلبة، والتهاب ظاهر الصلبة. استبعاد حالات مثل هذه التغييرات بسبب ارتفاع ضغط الدم والعدوى والتعرض للمخدرات.
8	اضطرابات في الأعصاب القحفية	بداية جديدة للاعتلال العصبي الحسي أو الحركي للأعصاب القحفية، بما في ذلك الدوخة، التي تطورت نتيجة لمرض الذئبة الحمراء.
8	صداع	صداع شديد ومستمر (قد يكون صداعًا نصفيًا) لا يستجيب للمسكنات المخدرة
8	حادث الدماغية	اول ظهور. استبعاد هذا بسبب تصلب الشرايين أو ارتفاع ضغط الدم.
8	التهاب الأوعية الدموية	القرح، الغرغرينا، العقيدات المؤلمة على الأصابع، الاحتشاءات والنزيف حول الظفر، أو الخزعة أو تصوير الأوعية الدموية دليل على التهاب الأوعية الدموية

4	التهاب المفاصل	أكثر من مفاصل مصابة مع ظهور علامات الالتهاب (الإيلام أو التورم أو الانصباب)
4	التهاب العضل	ألم/ضعف في العضلات القريبة يرتبط بارتفاع مستويات فوسفوكيناز الكرياتين/ألدولاز، أو مخطط كهربية العضل (EMG) أو دليل خزعة على التهاب العضلات
4	بيلة سيلندرية	قوالب حبيبية أو كريات الدم الحمراء
4	بول دموي	> 5 خلايا دم حمراء لكل مجال رؤية. استبعاد تحص بولي، الأسباب المعدية وغيرها
4	بروتينية	بداية حادة أو ظهور حديث للبروتين في البول بكمية تزيد عن 0.5 جرام يوميًا
4	بيوريا	> 5 كريات الدم البيضاء في مجال الرؤية. استبعاد الأسباب المعدية
2	الطفح الجلدي	طفح جلدي التهابي جديد أو مستمر
2	الثعلبة	زيادة جديدة أو مستمرة في تساقط الشعر البؤري أو المنتشر بسبب نشاط مرض الذئبة الحمراء
2	تقرحات في الأغشية المخاطية	تقرح جديد أو مستمر في الأغشية المخاطية للفم والأنف بسبب نشاط مرض الذئبة الحمراء
2	التهاب الجنبة	ألم في الصدر مع فرك الجنبي أو الانصباب أو سماكة الجنبي بسبب مرض الذئبة الحمراء
2	التهاب التامور	ألم التامور مع واحد مما يلي: فرك احتكاك التامور، تأكيد تخطيط كهربية القلب لالتهاب التامور
2	مستويات تكملة منخفضة	انخفاض في CH50 أو C3 أو C4 عن الحد الطبيعي في مختبر الاختبار
2	زيادة مستويات الأجسام المضادة للحمض النووي	> 25% فار ملزم أو أعلى من القيم الطبيعية المخبرية
1	حمى	>38 درجة مئوية. استبعاد الأسباب المعدية
1	قلة الصفيحات	<100 000 клеток /мм 3
1	نقص في عدد كريات الدم البيضاء	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	مجموع النقاط (مجموع نقاط المظاهر المميزة)

مؤشر سيلينا للتوهج (SFI)تعتبر دراسة SELENA هي الأولى التي تحدد مؤشر SELENA Flare Index (SFI)، الذي يجعل من الممكن التمييز بين درجة تفاقم مرض الذئبة الحمراء (SLE) إلى معتدلة وشديدة. يأخذ SFI في الاعتبار ديناميكيات نشاط المرض وفقًا لمقياس SELENA SLEDAI، والتغيرات في التقييم العالمي للطبيب لحالة المريض (مقياس التقييم البصري التناظري العالمي للطبيب، PGA)، وتعديل أنظمة العلاج وعدد من المعلمات السريرية.
يتضمن سيلينا استخدام التقييم الشامل للطبيب لحالة المريض، باستخدام مقياس تناظري بصري 100 ملم، ولكن يتم تصنيفه من 0 إلى 3 (حيث يعني 0 مرضًا غير نشط و3 يعني مرضًا نشطًا للغاية). في الآونة الأخيرة، يشمل مصطلح "تقييم نشاط SELENA SLEDAI" درجة نشاط SELENA-SLEDAI، والتقييم العالمي للطبيب لحالة المريض باستخدام خدمات القيمة المضافة، ومؤشر تفاقم SFI.

النظاميةمرض الذئبةحماميةالمستجيبفِهرِس, سريقادر على اكتشاف التحسينات والتدهورات في نفس و/أو الأجهزة والأنظمة المختلفة في وقت واحد.

مؤشر الاستجابة للعلاج SLE،سري
يعتبر مريضك مستجيبًا للعلاج إذا تمت ملاحظة المبادئ التالية مع مرور الوقت:

فِهرِس ضررمؤشر الضرر SLICC/ACR
يحدد وجود ضرر لا رجعة فيه لمختلف الأعضاء. يتضمن مؤشر الضرر وصفًا لحالة 12 جهازًا عضويًا، وتتراوح الدرجة القصوى لأجهزة الأعضاء الفردية من 1 إلى 7 نقاط، اعتمادًا على عدد المعلمات التي تم تقييمها. مجموع النقاط القصوى الممكنة هو 47 نقطة. يشمل التسجيل جميع أنواع الأضرار الناجمة عن بداية المرض (الناتجة مباشرة عن مرض الذئبة الحمراء أو التي نشأت نتيجة للعلاج)، ولا تؤخذ في الاعتبار سوى العلامات التي تستمر لمدة 6 أشهر أو أكثر.

مؤشر الضرر في SLESLICC/ أكرمؤشر الضرر.
(يجب أن يكون لدى المريض الأعراض التالية لمدة 6 أشهر على الأقل).

لافتة	نقاط
*العضو البصري (كل عين) أثناء التقييم السريري*
أي إعتام عدسة العين	1
تغيرات الشبكية أو ضمور العصب البصري	1
*الجهاز العصبي*
الضعف الإدراكي (فقدان الذاكرة، وصعوبة العد، وضعف التركيز، وصعوبة التحدث أو الكتابة، وضعف الأداء) أو الذهان الشديد	1
- النوبات التي تتطلب العلاج لأكثر من 6 أشهر	1
السكتات الدماغية على الإطلاق (سجل نقطتين إذا كان > 1)	1 2
الاعتلال العصبي القحفي أو المحيطي (باستثناء البصر)	1
التهاب النخاع المستعرض	1
*الكلى*
الترشيح الكبيبي< 50 мл/мин	1
بروتينية> 3.5 جم / 24 ساعة	1
أو
المرحلة النهائية من مرض الكلى (بغض النظر عن غسيل الكلى أو زرع الكلى)	3
*رئتين*
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي(انتفاخ البطين الأيمن أو رنين الصوت الثاني)	1
التليف الرئوي (جسديًا وشعاعيًا)	1
الرئة المنكمشة (الأشعة السينية)	1
التليف الجنبي (الأشعة السينية)	1
احتشاء رئوي (الأشعة السينية)	1
*نظام القلب والأوعية الدموية*
الذبحة الصدرية أو تطعيم مجازة الشريان التاجي	1
احتشاء عضلة القلب على الإطلاق (يسجل نقطتين إذا كان > 1)	1 2
اعتلال عضلة القلب (ضعف البطين)	1
تلف الصمام (نفخة انبساطية أو انقباضية> 3/6)	1
التهاب التامور لمدة 6 أشهر (أو استئصال التامور)	1
*الأوعية المحيطية*
العرج المتقطع لمدة 6 أشهر	1
فقدان طفيف للأنسجة ("وسادة" الإصبع)	1
فقدان كبير للأنسجة في أي وقت (فقد إصبع أو طرف) (احصل على 2 إذا كان > أكثر من موقع واحد)	1 2
تخثر وريديمع وذمة، تقرح أو ركود وريدي	1
*الجهاز الهضمي*
الاحتشاء أو استئصال الأمعاء (تحت الاثني عشر) أو الطحال أو الكبد أو المرارة لأي سبب (عد 2 إذا كان في أكثر من مكان)	1 2
قصور المساريقي	1
التهاب الصفاق المزمن	1
تضيقات أو جراحة في الجهاز الهضمي العلوي	1
*الجهاز العضلي الهيكلي*
ضمور العضلات أو ضعفها	1
التهاب المفاصل المشوه أو التآكلي (بما في ذلك التشوهات القابلة للاختزال، باستثناء النخر اللاوعائي)	1
هشاشة العظام مع كسور العمود الفقري أو الانهيار (باستثناء النخر اللاوعائي)	1
نخر الأوعية الدموية (النتيجة 2 إذا كان > 1)	1 2
التهاب العظم والنقي	1
*جلد*
ندب الثعلبة المزمنة	1
تندب واسع النطاق أو التهاب السبلة الشحمية (باستثناء فروة الرأس وأطراف الأصابع)	1
تقرح الجلد (باستثناء تجلط الدم) خلال 6 أشهر	1
تلف الجهاز التناسلي	1
داء السكري (بغض النظر عن العلاج)	1
الأورام الخبيثة (باستثناء خلل التنسج) (يسجل نقطتين إذا كان في أكثر من مكان)	1
مجموع النقاط

تقييم جودة الحياة (QOL).
يعتبر استبيان دراسة النتائج الطبية القصير (MOS SF-36) هو المعيار لتقييم نوعية الحياة لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. تم التحقق من صحة النسخة الروسية من SF-36 من قبل المركز الدولي لأبحاث جودة الحياة في سانت بطرسبرغ وموسكو. هناك استبيان آخر أكثر تحديدًا تم تطويره مباشرةً لتقييم جودة الحياة لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء نوعية حياة مرض الذئبة (LUPUSQOL).هذا هو الاستبيان الوحيد الذي تمت ترجمته إلى اللغة الروسية بواسطة وكالة Corporate Translation Inc. وفقًا لجميع قواعد Google Cloud Platform.
Lupus-Qol عبارة عن استبيان يتضمن 34 سؤالًا، تم دمج 2-8 أسئلة في مقاييس منفصلة. يقوم بتقييم: الصحة البدنية؛ الصحة النفسية؛ صورة الجسم - صورة الجسم (تقييم المريض لجسده وتصور الآخرين له)؛ ألم ألم)؛ تخطيط؛ التعب (التعب) ؛ العلاقات الحميمة (العلاقات الحميمة)؛ العبء على الآخرين (الاعتماد على الآخرين).

استبيان جودة الحياة لمرض الذئبة (LupusQoL) *تاريخ الزيارة الاسم الكامل العمر سنوات*
تم تصميم الاستبيان أدناه لمساعدتك في تحديد كيفية تأثير الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) على حياتك. يقرأ كل عبارة ووضع علامة على الجواب، يعكس رفاهيتك بدقة. يرجى محاولة الإجابة على جميع الأسئلة بصدق قدر الإمكان.
كم مرة خلال الأسابيع الأربعة الماضية
1. لأنني مصاب بمرض الذئبة، أحتاج إلى مساعدة في الحالات الشديدة عمل بدني، على سبيل المثال، عند حفر حديقة أو طلاء و/أو إعادة تصميم الأثاث أو إعادة ترتيبه	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
2. لأنني مصاب بمرض الذئبة، فأنا بحاجة إلى المساعدة في الأعمال البدنية الشاقة إلى حد ما، مثل التنظيف بالمكنسة الكهربائية والكي والتسوق وتنظيف الحمام.	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
3. نظرًا لإصابتي بمرض الذئبة، أحتاج إلى المساعدة في الأعمال البدنية الخفيفة مثل الطهي أو فتح البرطمانات أو تنظيف الغبار أو تمشيط شعري أو الحفاظ على النظافة الشخصية.	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
4. لأنني مصاب بمرض الذئبة، فأنا غير قادر على القيام بالأنشطة اليومية، مثل العمل ورعاية الأطفال والأعمال المنزلية، كما أريد.	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
5. مرض الذئبة يجعل من الصعب علي تسلق السلالم.	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
6. بسبب مرض الذئبة، فقدت بعضًا من استقلاليتي وأصبحت أعتمد على الآخرين.	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
7. إصابتي بمرض الذئبة تجعلني أفعل كل شيء ببطء أكبر.	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
8. تتعطل أنماط نومي بسبب مرض الذئبة.	1 باستمرار
	2 دائما تقريبا
	3 في كثير من الأحيان
	4 في بعض الأحيان
	5 أبدا
9. بسبب الألم الذي يسببه مرض الذئبة، لا أستطيع إنجاز الأمور بالشكل الذي أريده. يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض. موقع MedElement هو مجرد مصدر للمعلومات والمراجع. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به. محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

الذئبة الحمامية هي مرض مناعي ذاتي مجهول السبب يؤثر على العديد من الأعضاء والأنظمة. في بعض الأحيان يشارك الجلد فقط في هذه العملية.

يؤثر مرض الذئبة الحمراء (SLE) على العديد من الأعضاء والأنظمة. تتميز أعراض مرض الذئبة عند الأطفال بالحمامي في مناطق الجلد المعرضة لأشعة الشمس. حمامي الفراشة الكلاسيكية قد تكون الأولى أعراض مرض الذئبة الحمراء. يشمل التشخيص التفريقي حمامي الوجه الناجم عن أسباب أخرى - التهاب الجلد الدهني الشديد، التهاب الجلد التأتبي، والوردية. الأعراض الجلدية الأخرى لمرض الذئبة لدى الأطفال والتي تسهل التشخيص هي الطفح الجلدي النزفي، والعيش، وتقرح الغشاء المخاطي، والمتلازمة، والثعلبة غير المتندبة. غالبًا ما تتوافق شدة التغيرات الجلدية مع نشاط المرض.

يكشف فحص التغيرات الجلدية في الذئبة الحمامية عن ضمور البشرة، وسدادات قرنية في بصيلات الشعر، وتغيرات في الأوعية الدموية والتهاب في السطح البيني للبشرة والأدمة. يساعد وجود الغلوبولين المناعي M والرواسب التكميلية في الجلد المصاب على تأكيد التشخيص. في معظم المرضى، توجد أيضًا رواسب الغلوبولين المناعي في مناطق غير متغيرة من الجلد تتعرض للشمس. يشمل علاج المظاهر الجلدية لمرض الذئبة لدى الأطفال الحماية من أشعة الشمس والكورتيكوستيرويدات الموضعية منخفضة الفعالية.

الذئبة الوليدية

يظهر المرض في الأسابيع والأشهر الأولى من الحياة على شكل طفح جلدي على شكل حلقة، وحمامي، ولويحات متقشرة، عادة على الرأس والرقبة والجذع العلوي. يؤدي التعرض للأشعة فوق البنفسجية والعلاج الضوئي إلى إثارة وتكثيف المظاهر الجلدية لمرض الذئبة الوليدية. غالبًا ما يُنظر إليها عن طريق الخطأ على أنها أكزيما أو التهاب الجلد الدهني أو فطار جلدي في جلد الجذع.

سبب الأعراض الجلدية لمرض الذئبة عند الأطفال بعد الولادة هو نقل الأجسام المضادة للأمهات عبر المشيمة. وبحلول 6 أشهر، عندما يتم تدمير الأجسام المضادة، يختفي الطفح الجلدي. في 50% من الحالات، تكون الذئبة الوليدية مصحوبة بإحصار AV، ولكن في 10% فقط تكون مصحوبة بتغيرات في الجلد. في بعض الأحيان هناك أضرار أخرى للأعضاء الداخلية - نقص الصفيحات، ركود صفراوي. نادرًا ما يتطور مرض الذئبة الوليدية إلى مرض الذئبة الحمراء (SLE) الحقيقي. يشار إلى تحديد الأجسام المضادة المميزة لمرض الذئبة الحمراء في مصل دم الأم.

الذئبة الحمامية القرصية عند الأطفال

يظهر عادة في أواخر مرحلة المراهقة. للأطفال عمر مبكرإنها خارجة عن الشخصية. تشمل مظاهره النموذجية لويحات حمامية مستمرة مع تقشير، وضمور، وتوسع الشعريات في مناطق الجلد المعرضة للشمس، والتي تلتئم مع تكوين ندبات غير مصطبغة.

قد تتأثر الأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين والأظافر. يشمل التشخيص التفريقي الأمراض الجلدية الضوئية (متعددة الأشكال، ربيعية للأحداث) والتهاب الجلد والعضلات للأحداث. الذئبة الحمامية القرصية تشبه الذئبة الجهازية في الصورة النسيجية للجلد. في كلا المرضين هناك حساسية للضوء. ومع ذلك، فإن التغيرات المختبرية المميزة لمرض الذئبة الحمراء غائبة في الذئبة الحمامية القرصية ولا تتطور إلى مرض جهازي. يشمل العلاج الحماية من أشعة الشمس واستخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية. في الحالات الشديدة من أعراض مرض الذئبة لدى الأطفال، يوصى بحقن الكورتيكوستيرويدات في اللويحات والأدوية المضادة للملاريا عن طريق الفم (مثل الكلوروكين).

مع التطور النشط للطب الحديث، فإن مرض المناعة الذاتية، الذي يسمى الذئبة الحمامية الجهازية (اسم آخر هو مرض ليبمان ساكس)، يكتسب زخما في الآونة الأخيرة، والذي يدمر بشكل متزايد صفوف الأطفال. يقوم الجهاز المناعي لدى الطفل بإنتاج أجسام مضادة تدمر الحمض النووي بشكل كامل خلايا صحية. وهذا يستلزم أضرارًا جسيمة للنسيج الضام بالإضافة إلى الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم.

يحدث مرض خطير وصعب العلاج في أغلب الأحيان عند الفتيات (5٪ فقط من المصابين هم من الذكور) خلال فترة البلوغ. التشخيص صعب لأن أعراض المرض تشبه إلى حد كبير أمراض الطفولة الأخرى.

أعراض

قد يكون التعرف على أعراض الذئبة الحمامية لدى الأطفال أمرًا صعبًا للغاية حتى بالنسبة للطبيب ذي الخبرة، ناهيك عن الوالدين. في المظاهر الأولى للمرض، يمكنك التفكير في أي محنة أخرى، وليس فقط مرض الذئبة. قد تكون أعراضه النموذجية كما يلي:

حمى مع قشعريرة وتعرق غزير.
الحثل.
التهاب الجلد، غالبًا ما يبدأ بتلف جسر الأنف والخدين ويشبه الفراشة في المظهر: تورم، بثور، قرح نخرية، تاركًا وراءه ندوبًا أو تصبغًا.
يرق الجلد ويصبح حساسًا للضوء.
مظاهر الحساسية في جميع أنحاء الجسم: رخامي، طفح جلدي يشبه الحصبة، الشرى.
يظهر نخر دموي على أطراف الأصابع وراحة اليد.
تساقط الشعر حتى الصلع.
ضمور وهشاشة صفائح الظفر.
الم المفاصل؛
التهاب الفم المستمر وغير القابل للعلاج.
اضطرابات في نفسية الطفل الذي يصبح عصبيًا وسريع الانفعال ومتقلبًا وغير متوازن.
التشنجات (في هذه الحالة عليك أن تعرف: كيفية تقديم الإسعافات الأولية للتشنجات).

يتم تفسير هذه الأعراض العديدة لمرض الذئبة الحمامية من خلال حقيقة أن المرض يؤثر تدريجياً على مختلف أعضاء الطفل. لا أحد يعرف أي نظام من الكائنات الحية الصغيرة سوف يفشل. قد تشبه العلامات الأولى للمرض الحساسية العادية أو التهاب الجلد، والتي في الواقع لن تكون إلا نتيجة للمرض الأساسي - الذئبة. وهذا يؤدي إلى صعوبات كبيرة في تشخيص المرض.

التشخيص

يتم تشخيص مرض الذئبة الحمامية لدى الطفل في المستشفى عندما لا تستجيب العديد من الأعراض لأي علاج؛ يتم وصف العديد من الاختبارات، بناءً على نتائج التشخيص النهائي. إذا تم التأكد من وجود 4 من المعايير التالية، يقوم الأطباء بتشخيص مرض الذئبة:

طفح جلدي على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف.
التهاب الفم (وجود تقرحات في الفم).
طفح جلدي قرصي على الجلد (على شكل بقع حمراء زاهية في جميع أنحاء الجسم).
حساسية للضوء (حساسية الجلد لأشعة الشمس).
التهاب المفاصل (ألم بسبب الالتهاب) في عدة مفاصل.
الأضرار التي لحقت القلب والرئتين: ذات الجنب، التهاب التامور.
أمراض الكلى.
مشاكل في الجهاز العصبي المركزي: الذهان، النوبات.
اضطرابات الدم (أمراض الدم).
المؤشرات المناعية.

الذئبة الحمامية بأعراضها يمكن أن تضلل حتى الطبيب الأكثر خبرة. عند تشخيص الروماتيزم والتهاب المفاصل والتهاب الكلية والتسمم الشعري ومرض ويرلهوف والإنتان والصرع والأمراض الحادة في تجويف البطن، لا يدرك الأطباء في كثير من الأحيان أن هذه مجرد عواقب ومظاهر لمرض أكثر خطورة وخطورة - الذئبة الجهازية. تنشأ مشاكل أيضا مع علاج المرض.

علاج

يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال داخل المستشفى ويتضمن استخدام العلاج التالي:

الكورتيكوستيرويدات: بريدنيزولون، تريامسينولون، ديكساميثازون، أوربازون، وما إلى ذلك؛
تخثر الدم. الآزويثوبرين، سيكلوفوسفاميد، كلوروبوتين.
مثبطات المناعة.
العلاج بالستيرويد والكينولين.
اتباع نظام غذائي أقرب ما يكون إلى نظام غذائي مضاد للقرحة: الحد من الكربوهيدرات والألياف، واستبعاد الأطعمة العصائر تمامًا؛ القاعدة - البروتينات وأملاح البوتاسيوم.
علاج الفيتامينات (يتم التركيز على حمض الأسكوربيك والفيتامينات من المجموعة الفرعية ب) ؛
في المراحل النهائية من المرض - التدليك والعلاج الطبيعي؛
العلاج بالنبض.

لا ينبغي أن يؤخذ الذئبة الحمامية الجهازية عند الطفل كعقوبة الإعدام. الطب الحديثيتأقلم بنجاح مع تقدمه، ويطيل عمر الأطفال لعقود. من النادر حدوث الوفاة في مرحلة الطفولة، ولكن متوسط العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص يقل بشكل كبير.

تتطور الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال في عملية أمراض الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى خلل في الوظائف التنظيمية. يحدث الإنتاج كمية كبيرةالأجسام المضادة لخلايا الفرد.يتطور التهاب معقد في الجسم.

الأسباب

لوحظت علامات الذئبة الحمامية لدى الأطفال مع تغير في المستوى الهرموني. وتعاني الفتيات من المرض أكثر من الأولاد. تواجه الفتيات المريضات خلفية متزايدة من النشاط الاستروجيني. عند الأولاد، السبب هو انخفاض هرمون التستوستيرون وزيادة خلفية استراديول.
يمكن أن تسبب البيئة أعراض مرض الذئبة لدى الطفل. الإشعاع الشمسي يسبب المرض في كثير من الأحيان.
سبب المرض عند الأطفال هو استخدام أدوية التتراسيكلين والسلفوناميدات والأدوية المضادة لاضطراب النظم ومضادات الاختلاج بعد أمراض أخرى.
يصبح الذئبة الحمامية في بعض الأحيان أحد مضاعفات الأمراض الفيروسية.

نماذج

الحادة وتحت الحادة

يتطور المرض بسرعة بشكل حاد ويؤثر على الأعضاء الداخلية للطفل المريض. في الشكل تحت الحاد، يحدث المرض على شكل موجات مع فترات من الهدأة والتفاقم. سيحدث تلف الأعضاء الداخلية بعد 3 سنوات من ظهور المرض.

مزمن

يتميز الشكل المزمن بمدة أحد الأعراض، على سبيل المثال، الطفح الجلدي أو ضعف تكوين الدم. وبعد 5 سنوات من الإصابة بالذئبة الحمامية بهذا الشكل، سيعاني الجهاز العصبي وتتأثر الكلى.

أعراض

يكون مرض الذئبة الحمامية أكثر شدة عند الأطفال، ولكنه أخف عند البالغين. تتم ملاحظة الإصابة من سن 9 سنوات، وتصبح الذروة في سن 12 إلى 14 سنة. تتجلى الصورة السريرية مع ارتفاع كبير في درجة الحرارة - الحمى، مع متلازمات الجلد والمفاصل.

يعاني المريض من علامات متزايدة من الحثل وأعراض تلف الأعضاء الداخلية، ويتطور التهاب الأوعية الدموية المعمم.

على الجلد نلاحظ الشرى والحمامي مع الإفرازات والوذمة. أو يتسلل بقرح أو بثور نخرية تترك علامات أو ندبات أو تصبغات. يتم تحديد المتسللين في المناطق المفتوحة من الجسم: الصدر والذراعين والوجه.أما عند البالغين، فتحدث الآفات الجلدية على شكل فراشة الذئبة، تظهر في مناطق صغيرة وتزول بسرعة. فراشة الذئبة نادرة عند الأطفال.

يتميز التهاب المفاصل الذئبي عند الأطفال بأنه المتلازمة الأولية لمرض الذئبة الحمامية، الذي يؤثر على المفاصل. مع التهاب المفاصل الذئبي، يظهر الألم والضعف والتصلب في العضلات، التي تهاجر في جميع أنحاء الجسم وتسبب التورم وتسلل الأنسجة بين العضلات. يتم الجمع بين متلازمة المفاصل والتهاب العضلات وألم عضلي.

في الطفل المصاب بالذئبة الحمامية الجهازية، تتأثر الأغشية المصلية، الناجمة عن التهاب الجنبة الثنائي، التهاب التامور. تتميز أعراض الآفات الحشوية بالتهاب القلب عند البالغين والتهاب عضلة القلب عند الطفل. التهاب الشغاف نادر.

مع آفات في الرئتين يحدث التهاب رئوي الذئبة. الشكاوى: ألم في الصدر، سعال بدون بلغم، ضيق في التنفس. ويلاحظ التهاب الكلية عند الأطفال. يبدأ المرض عند 10% من الأطفال المراهقين بالتهاب الكلية.

الذئبة العصبية تشير إلى مرض في الجهاز العصبي. يحدث في 50% من حالات الذئبة الحمامية عند الأطفال. في الدماغ، في القشرة الدماغية، بسبب تجلط الأوعية الدموية، تخفف المادة في الجيوب. تظهر أعراض ذات طبيعة عصبية مثل الدوخة والصداع واضطرابات النوم. حالات الصرع ليست غير شائعة.

أعراض تلف الجهاز الهضمي. آلام البطن الناتجة عن التهاب البنكرياس. الإسهال المتكرر والقيء والغثيان. سوف يتضخم كبد الطفل وطحاله. الأضرار الناجمة عن تكون الدم - فقر الدم، نقص الصفيحات، قلة اللمفاويات، زيادة ESR والبروتين التفاعلي C. في الأشكال الحادة وتحت الحادة، ترتفع درجة حرارة الجسم إلى 40 درجة. حالة الطفل خاملة.

التشخيص

لتحديد الذئبة الحمامية، هناك حاجة إلى تحليل الشكاوى وسجلات التاريخ.

الكشف عن الطفح الجلدي والسعال وآلام في المفاصل وخلف القص وضيق في التنفس وخفقان القلب وزيادة ضغط الدم والتورم.
فحص جلد الوجه بحثًا عن الطفح الجلدي والاحمرار والقشور.
الأوردة المتوسعة في الساقين.
علامات التهاب المفاصل.
الاضطرابات العصبية؛
للكشف عن ذات الجنب، يتم تشخيص الجهاز التنفسي باستخدام جهاز الأشعة السينية.

يتم التشخيص بناءً على وجود صورة نموذجية للمرض والبيانات المخبرية من فحص الدم. ستكون العلامات: أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي المزدوج، والعامل المضاد للنواة، والأجسام المضادة بمستضد CM، وخلايا LE ومضاد تخثر الذئبة.

علاج

يتم العلاج في المستشفى.

في حالة التهاب كبيبات الكلى والروماتيزم، يتم وصف طاولة خاصة وراحة في السرير. توصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات - بريدنيزون. إذا كان المريض يعاني من التهاب الكلية الذئبي، يوصف السيكلوسبورين A لمدة 6-8 أسابيع.
وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، مثل ديكلوفيناك، والإندوميتاسين.
من المهم تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدم، لذلك سيكون العلاج بالأدوية المضادة للتخثر - Trental؛
الأدوية المضادة للفيروسات هي جزء لا يتجزأ من العلاج، والأدوية - gammaferon، reaferon؛
في حالة الأزمة الكلوية الذئبة، يتم إجراء فصادة البلازما.
يتم علاج هشاشة العظام بكربونات الكالسيوم.

المضاعفات

إذا تم تشخيص المرض في الوقت المناسب وعلاجه في الوقت المناسب، فإن 90٪ من الأطفال المرضى يعانون من مغفرة. في 10٪ من حالات التهاب الكلية الذئبي والفشل الكلوي، سيكون تشخيص المرض غير موات.

إذا لم يتلق الطفل العلاج في الوقت المناسب في شكل حاد، فإن الموت أمر لا مفر منه. يمكن للأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية المزمنة أن يعيشوا لمدة 20 عامًا تقريبًا.

مع آفات متعددة أعضاء مختلفةوالجهاز المناعي، ومن الممكن أيضًا الإصابة بأمراض أخرى. وعندما تتأثر فروة الرأس، تضعف البصيلات، مما قد يؤدي إلى الصلع الكامل أو الجزئي.

يجب وصف إجراءات العلاج الطبيعي لطفلك بحذر. هو بطلان الكوارتز للأطفال والبالغين المصابين بالذئبة الحمامية. بالنسبة للأطفال الذين يعانون من مسار مزمن للمرض، هو بطلان حمامات الشمس لفترات طويلة. بالنسبة للأطفال المرضى المصابين بالذئبة الحمامية، يتم استخدام العلاج بنقل البلازما والدم فقط عند الحاجة. يمكنك استخدام العلاج بالتدليك والتمارين الرياضية، ولكن فقط عندما يهدأ المرض.

بعد العلاج في المستشفى، يحتاج الطفل المريض إلى إعادة التأهيل، والتي يمكن إكمالها في المصحة.

وقاية

ستشمل الوقاية التعرف في الوقت المناسب على مرض الطفل وإحالة الطفل المريض على الفور إلى المستشفى. ستشمل تدابير الوقاية منع التفاقم إذا حدث المرض بالفعل وإطالة الفترات المواتية. إشراف صارم من قبل أخصائي أثناء المرض والمراقبة بعد مغفرة. اتباع نظام غذائي متوازن ووفرة الفيتامينات. الامتناع عن التطعيمات التي تسبب تفاقم المرض. قم بزيارة الطبيب وعلاج الأمراض المعدية في الوقت المناسب.

الذئبة الحمامية ليست عقوبة الإعدام للأطفال.

إذا تم علاجك في الوقت المناسب واتبعت التدابير الوقائية، فيمكنك تجنب التشخيصات غير المواتية. كن بصحة جيدة واعتني بأطفالك.

نتيجة لمرض الذئبة الحمامية، يحدث تلف جهازي خطير في الجسم بأكمله (الأوعية الدموية والأنسجة الضامة والأعضاء). غالبًا ما يصيب هذا المرض غير القابل للشفاء الفتيات أثناء فترة البلوغ. فقط حوالي 5% من الحالات هم من الأولاد. يصعب تشخيص المرض لأن مظاهره تشبه إلى حد كبير أمراض الطفولة الأخرى.

الأسباب

أنواع علم الأمراض

بَصِير

تحت الحاد

مزمن

التشخيص

توصيات وقائية

الأسباب

في الأساس، تصبح سببًا لمرض الذئبة الحمامية لدى الأطفال الذين يعانون من زيادة الحساسية للعوامل الخارجية المختلفة. يمكن أن يكون الدافع للمرض (ولكن ليس السبب المباشر) هو:

اشعاع شمسي؛
انخفاض حرارة الجسم.
المواقف العصيبة
إرهاق؛
الإصابات الجسدية والنفسية.

كل هذه العوامل تصبح ذات أهمية خاصة خلال فترة التغيرات الهرمونية في الجسم والحساسية الفسيولوجية.

تلعب الوراثة دورًا رئيسيًا في تطور مرض الذئبة الحمامية. بشكل غير مباشر، تتجلى الطبيعة الوراثية للمرض من خلال حالات المرض "العائلية"، وكذلك حالات الروماتيزم والتهاب المفاصل وغيرها من أمراض النسيج الضام المنتشرة التي غالبا ما توجد بين الأقارب.

عند الأطفال، تمثل الذئبة الحمامية 20٪ من جميع حالات الإصابة بالأمراض. في الأطفال الصغار يحدث في حالات استثنائية. يمكن أن تظهر السيرة الذاتية بشكل كامل في سن 9-10 سنوات. بسبب الخصائص الوراثية للجسم الأنثوي، فإن مرض الذئبة أكثر شيوعًا عند الفتيات منه عند الأولاد.

تعرف على الجرعة وتعليمات استخدام عقار Immunal للأطفال.

يتم وصف الطرق الفعالة لعلاج التزامن عند الفتيات في هذه الصفحة.

أنواع علم الأمراض

يمكن أن يكون الذئبة الحمامية من ثلاثة أنواع:

الذئبة الحمامية القرصية.
منتشر؛
الذئبة الحمامية الجهازية.

مع LE المنتشر، لم يلاحظ النمو المحيطي للبؤر. يظهر طفح عشوائي على جلد الوجه أو على الأذنين والصدر والظهر. ضمور الطبقة السطحية من الجلد. عندما يتأثر الرأس بمرض الذئبة، يبدأ بالصلع.

ملحوظة!الشكل الأكثر خطورة هو الذئبة الحمامية الجهازية. وهو يؤثر على جميع الأعضاء والأجهزة، وله مظاهر عديدة.

العلامات والأعراض المميزة

يكاد يكون من المستحيل تحديد إصابة الطفل بالذئبة الحمامية على الفور. تحدث بداية المرض على شكل تلف في عضو أو نظام معين. تدريجيا، تهدأ الأعراض الالتهابية. ثم تبدأ المظاهر الأخرى التي لها علامات مرض مختلف تمامًا.

يجب أن تنبهك الأعراض التالية لمرض الذئبة الحمامية:

شكاوى من آلام المفاصل والعضلات.
ضعف؛
حمى؛
طفح جلدي أحمر على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف.
بقع حمراء على الظهر والرقبة والرأس والصدر.
زيادة الحثل.
التهاب الغدد الليمفاوية.
الآفات التقرحية للأغشية المخاطية للأنف والفم.
العصبية والاكتئاب.
تورم اليدين والقدمين.

أشكال الذئبة الحمامية عند الأطفال

تعتمد أعراض LE إلى حد كبير على خصائص مسارها. وفي هذا الصدد، يتم تمييز 3 أشكال من المرض.

إنها تقدمية بطبيعتها. الطفل لديه:

في الأشهر الأولى من السيرة الذاتية، تشارك الكلى في عملية الضرر. تضاف أعراض مرض الكلى إلى المظاهر السريرية العامة للمرض.

تحت الحاد

تبدأ معظم حالات الذئبة الحمامية تحت الحادة على شكل التهاب مفاصل متعدد. يعاني الطفل من التهاب في عدة مفاصل بدورها. يظهر طفح جلدي مميز على الخدين وجسر الأنف.

أعراض أخرى:

التهاب الكلية؛
فقدان الشهية؛
فقدان الوزن؛
التهاب القلب.
التهاب المصليات.

مزمن

هذا النوع من LE هو الأكثر صعوبة في التشخيص. يحدث في 1/3 الحالات. يحدث المرض في البداية بشكل أحادي، أي أن لديه علامات تلف عضو واحد. الصورة السريرية غير واضحة. وتشارك الأجهزة والأنظمة الأخرى في هذه العملية ببطء شديد. بالتناوب، تظهر انتكاسات متلازمة المفاصل أو الطفح الجلدي. يمكن أن تستمر هذه العملية لسنوات عديدة مع فترات هدأة طويلة. على عكس البالغين، غالبًا ما تكون السيرة الذاتية عند الأطفال بداية حادة ومسارًا خبيثًا، ويمكن أن تؤدي في بعض الأحيان إلى الوفاة.

التشخيص

لا يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمامية إلا في المستشفى، عندما لا يمكن علاج الأعراض التي تظهر لدى الطفل بسبب مرض أو آخر. لذلك، يتم وصف العديد من الدراسات، والتي يمكن أن تؤكد نتائجها وجود السيرة الذاتية. لا توجد اختبارات منفصلة للذئبة الحمامية. يتم تشخيص المرض على أساس أعراض محددة و التحاليل المخبرية.

الاختبارات الإلزامية لـ HF:

اختبار الدم البيوكيميائي والعام.
تحليل البول.
الكشف عن خلايا ANF وLE والأجسام المضادة للحمض النووي في المستويات العالية في الدم.

في بعض الأحيان، حتى الأطباء ذوي الخبرة لا يستطيعون تحديد السيرة الذاتية وتشخيص الأمراض الأخرى (الروماتيزم، التهاب الكلية، التهاب المفاصل). ويمكن أن تكون مظاهر لمرض أكثر خطورة - مرض الذئبة الجهازية.

طرق وقواعد العلاج العامة

ويعتبر المرض حاليا غير قابل للشفاء.يهدف العلاج فقط إلى تخفيف الأعراض وإيقاف عملية المناعة الذاتية والالتهابات. يجب علاج الطفل الذي يعاني من أعراض حادة للمرض المتكرر في المستشفى.

الخيار الأول لعلاج الذئبة الحمامية هو الكورتيكوستيرويدات:

بريدنيزولون.
ديكساميثازون.
أوربازون وآخرون.

يجب أن يستمر العلاج بالجرعة القصوى من الكورتيكوستيرويدات لمدة شهر إلى شهرين (فترة أطول لأعراض التهاب الكلية الكلوي) حتى تختفي المظاهر السريرية لمرض الذئبة. يتم نقل المريض تدريجيًا إلى جرعة أقل من الدواء كعلاج صيانة. يمكن أن يكون عدة سنوات. يمكن أن يؤدي التخفيض الحاد أو التوقف عن تناول الدواء إلى انتكاسة المرض.

في حالة الذئبة الحمامية المزمنة دون الإضرار بالجهاز العصبي المركزي أو الأعضاء الحشوية، لا يتم وصف الكورتيكوستيرويدات أو يتم استخدامها بجرعات قليلة. (1/2 ملجم/كجم). يجب التوقف عن تناول الأدوية إذا كنت تعاني من قرحة المعدة أو مرض السكري أو ارتفاع ضغط الدم أو الفشل الكلوي.

لعلاج التهاب الكلية الذئبي، يوصف سيكلوفوسفاميد. يتم إعطاؤه عن طريق الوريد بجرعة قصوى مرة واحدة شهريًا (15-20 مجم / كجم من وزن الجسم) لمدة 1-1.5 سنة. بعد ذلك، مرة واحدة كل 3 أشهر لمدة 1-1.5 سنة أخرى. إذا كان السيكلوفوسفاميد غير فعال، يتم علاج المتلازمة الكلوية باستخدام السيكلوسبورين (5 ملغم / كغم). في حالة وجود مضاعفات شديدة بعد تناول الجلايكورتيكويدات، يُستخدم أحيانًا الآزويثوبرين (1-2 مجم/كجم) للحفاظ على هدأة التهاب الكلية.

نظرة على استعراض غير مكلفة، ولكن أقراص فعالةدواء السعال للأطفال.

يتم وصف أعراض وطرق علاج التهاب السحايا القيحي عند الأطفال في هذه المقالة.

اقرأ عن فوائد وفوائد تركيبة الرضع Nutrilon Comfort على هذا العنوان.

جنبا إلى جنب مع الكورتيكوستيرويدات، يوصف الطفل:

مضادات التخثر (أسينوكومارول، الهيبارين)؛
الأدوية الخافضة للضغط.
مضادات حيوية؛
العوامل المضادة للصفيحات.

يجب أن يكون الطفل المصاب بالذئبة الحمامية تحت إشراف ورقابة مستمرة من أخصائي.بالإضافة إلى العلاج الدوائي، يجب عليك الالتزام بنظام غذائي قريب من نظام غذائي مضاد للقرحة (الحد من الكربوهيدرات، واستبعاد المنتجات الاستخراجية والعصير، وإثراء القائمة بأملاح البوتاسيوم والبروتين). في جسم الاطفاليجب أن يكون هناك ما يكفي من الفيتامينات، وخاصة المجموعة B و C. توصيات وقائية

كما الابتدائي اجراءات وقائيةينبغي أن تكون الصحة العامة للأطفالوكذلك تحديد المجموعات بينهم الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالمرض. وينبغي أن يشمل ذلك الأطفال الذين يعانون من أعراض أهبة الذئبة وأولئك الذين لديهم تاريخ عائلي من الأمراض الروماتيزمية. يجب على هؤلاء الأطفال أن يلتزموا بشكل صارم بقواعد وصف واستخدام الأدوية والتطعيمات وأنشطة التقوية.

إذا كان الطفل يعاني من مرض الذئبة الحمامية، فيجب أن تكون الوقاية الثانوية لمنع الانتكاسات عبارة عن متابعة منتظمة مع طبيب أمراض القلب والروماتيزم. يصف علاجًا مضادًا للانتكاسة يحافظ على الهدوء ويمنع التفاقم المحتمل لمرض LE.

الذئبة الحمامية لدى الأطفال أكثر خطورة بكثير منها لدى البالغين، ولا يمكن علاجها عمليا. لذلك، من المهم جدًا تحديد أساليب العلاج بشكل صحيح والالتزام بها بدقة. بفضل تطور الطب الحديث، أصبح مسار السيرة الذاتية اليوم أكثر اعتدالا، وعدد الانتكاسات آخذ في التناقص.

فيديو. البرنامج التلفزيوني "عش بصحة جيدة" عن مرض الذئبة الحمامية:

صور لأعراض الذئبة الحمامية

الذئبة الحمامية عند الأطفال هو مرض يرتبط مباشرة بنشاط الجهاز المناعي في الجسم.ويصفه الأطباء بأنه التهاب مناعي ذاتي تقوم فيه الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي بتدمير خلايا الحمض النووي في الجسم.

بالإضافة إلى ذلك، فإن الأجسام المضادة لديها القدرة على تدمير النسيج الضام للأعضاء الداخلية، مما يسبب تلف وتعطيل (حتى التوقف) عن وظائف الأجهزة والأنظمة المختلفة.

صورة عامة للمرض

هذا المرض نظامي بطبيعته، لذلك لا يمكن علاجه بالكامل.هناك حالات يتقدم فيها الأمر ويتطلب إجراءات عاجلة، وإلا فإن الوفاة ممكنة، ويحدث أن ضعف المرض يستمر ببطء لسنوات.

غالبًا ما يصيب مرض الذئبة الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا. لقد ثبت منذ فترة طويلة أن النصف الأنثوي من السكان محكوم عليه بالفشل أكثر من النصف الذكر. الخصائص الجينية للجسم الأنثوي هي المسؤولة.

يتم تشخيص إصابة الأطفال بالذئبة الحمامية في 20٪ من جميع الحالات، ويكون المرض نفسه ومكافحته أصعب بكثير من البالغين، وغالبًا ما تنتهي المعركة بالوفاة. في الأطفال الصغار جدًا، يتم تصنيف الذئبة الحمامية على أنها استثناء، ولكن في سن 9-10 سنوات، يكون ظهورها الكامل ممكنًا بالفعل.

ترتبط هذه الحالة بالخلفية الهرمونية للجسم. في سن البلوغ، عندما يكون هناك إطلاق نشط للهرمونات، هناك احتمال ظهور المرض وتطوره.

أسباب مرض الذئبة

طرح العلماء العديد من النظريات، لكن مرض الذئبة لم تتم دراسته بشكل كامل. ومع ذلك، فإن معظم الخبراء يتفقون على ذلك السبب الرئيسي لاضطراب المناعة الذاتية هو عدوى فيروسية.

في المركز الثاني هناك نسخة حول تأثير الأدوية: اللقاحات، المضادات الحيوية، مضادات الاختلاج وخافضات ضغط الدم، السلفوناميدات، غاما جلوبيولين.

يتم إعطاء المركز الثالث للعوامل التي يمكن أن تزيد من حساسية الجسم الفردية: انخفاض حرارة الجسم، التعرض المفرط لأشعة الشمس، الإجهاد الشديدوإلخ.

العلامات الأولى لمرض الذئبة الحمامية عند الأطفال

يكاد يكون من المستحيل التعرف على مرض الذئبة لدى الطفل على الفور.لا توجد أعراض كلاسيكية. يبدأ المرض بتلف عضو واحد، ثم ينحسر هذا الالتهاب المزعوم، ولكن تظهر أعراض مرض مختلف تمامًا، مميز للعضو المصاب التالي.

دعونا نفكر العلامات التحذيرية الأولى:

التشخيص الطبي لمرض الذئبة الحمامية

الاختبارات المعملية الإضافية فقط هي التي توفر صورة سريرية كاملة للمرض. بالمناسبة، لا توجد اختبارات منفصلة خاصة بالذئبة الحمامية. سيقوم الطبيب بإحالتك للتشخيص والاختبارات بناءً على الأعراض المحددة الموجودة.

الاختبارات الإلزامية لمرض الذئبة الحمامية:

اختبارات الدم والبول العامة.
كيمياء الدم؛
اختبار الدم للأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة لخلايا الحمض النووي.

أعراض الذئبة الحمامية وأشكال هذا المرض عند الأطفال

تعتمد أعراض الذئبة الحمامية على الشكل الذي تتخذه. في الطب، هناك ثلاثة أنواع مختلفة من مسار هذا المرض.

دورة حادة

إنها تقدمية بطبيعتها. أعراض:

طفح جلدي أحمر صغير على جسر الأنف والخدين.
صداع شديد؛
التسمم العام للجسم.
ارتفاع درجة الحرارة؛
الم بالمفاصل؛
انخفاض ملحوظ في النشاط العام.

خلال الأشهر الأولى، تتأثر الكلىونتيجة لذلك تضاف العلامات المميزة لأمراض الكلى إلى الصورة العامة للأعراض.

بالطبع تحت الحاد

في معظم الحالات، تبدأ الذئبة الحمامية بالتهاب المفاصل. أولئك. حالة تلتهب فيها عدة مفاصل في وقت واحد أو حتى بالتناوب. أعراض أخرى:

طفح جلدي أحمر صغير على الوجه (خاصة الخدين وجسر الأنف)؛
الفشل الكلوي؛
التهاب القلب (أحد اضطرابات القلب).
التهاب الأغشية المخاطية.
فقدان ملحوظ في الوزن
قلة الشهية.

دورة مزمنة

أصعب شيء في التشخيص. يؤثر مرض الذئبة الحمامية في البداية على عضو واحد. ستكون هناك كل علامات التهاب هذا العضو على الوجه. بالتناوب، تحدث انتكاسات الطفح الجلدي أو التهاب المفاصل. وببطء شديد، سيشمل المرض أعضاء وأنظمة أخرى في هذه العملية. وهذا يمكن أن يستمر لسنوات.

ما هو الطبيب الذي يجب أن أتصل به وما هو العلاج الذي يمكنه تقديمه؟

يتم العلاج الرئيسي لمرض الذئبة الحمامية من قبل طبيب الروماتيزم.بادئ ذي بدء، سيصف الطبيب العلاج الهرموني والأدوية المعقدة. يتم إجراؤه في المستشفى، مما يسمح بالاختيار الأمثل لجرعات الدواء ومراقبتها. يوصى بالمضادات الحيوية والفيتامينات المتعددة في الحالات التي ترتبط فيها العدوى أيضًا بالمرض.

نظرًا لأن المرض جهازي ويؤثر على العديد من الأعضاء، يتم العلاج بالتوازي من قبل المعالج وأخصائي المناعة وطبيب الأعصاب وأخصائي الغدد الصماء.

بعد الخروج من المستشفى، لا يتوقف العلاج.في المنزل، يجب على المريض دائمًا تناول أدوية الكورتيكوستيرويد التي يصفها الطبيب. ومن المتوقع حدوث تأثير إيجابي فقط بعد عدة أشهر.

في الوقت المحدد، يجب على المريض الحضور للفحص عند الطبيب (بعد الخروج - مرتين في الشهر، بعد عام - مرتين في السنة).

ما تحتاج إلى تذكره بعد قراءة المقال

الذئبة الحمامية عند الأطفال (تمامًا كما هو الحال عند البالغين) هي مرض جهازي وغير قابل للشفاء.
ويتجلى ذلك في نسبة أعلى لدى النساء والفتيات، حيث أنهن يتعرضن للإفرازات الهرمونية والتغيرات في كثير من الأحيان.
أسباب مرض الذئبة: خلل في جهاز المناعة عندما تهاجم الأجسام المضادة خلايا الحمض النووي، وتأثير الأدوية والعوامل الخارجية التي تزيد من حساسية الجسم الفردية.
العلامات الأولى لمرض الذئبة لدى الأطفال تشبه إلى حد كبير علامات أي مرض آخر، ولكن أكثر ما ينبغي تنبيه البالغين إليه هو طفح جلدي على شكل فراشة على جسر الأنف والخدين.
هناك ثلاثة أنواع مختلفة من مسار المرض: حاد، تحت الحاد، مزمن. كل شخص يحمل أعراضه الخاصة.
من الصعب جدًا تشخيص إصابة الطفل بالذئبة الحمامية الجهازية على الفور. لم تتم دراسة المرض بشكل كامل. كما ذكرنا سابقًا، لا توجد علامات مميزة واحدة، ولا توجد أيضًا اختبارات واختبارات معملية خاصة.
عند إجراء التشخيص، سيبدأ الطبيب من الأعراض الفردية للمريض ونتائج اختباراته (على أساس ظهور نفس الأعراض).

لقد تقدم العلماء الأمريكيون إلى الأمام في علاج مرض الذئبة

في الآونة الأخيرة، قام الأطباء الأمريكيون بتطوير دواء جديد من شأنه أن يحدث ثورة في علاج الذئبة الحمامية الجهازية (SLE): هنا. هناك سوف تتعلم عن فترة حضانة التهاب السحايا.

إذا كنت تشك في صحة الطفل، فاقرأ عن أعراض التهاب السحايا المصلي هنا: إذا تم اكتشافه علامات واضحةاتصل بأطبائك على الفور!

لوحظت علامات الذئبة الحمامية لدى الأطفال مع تغير في المستوى الهرموني. وتعاني الفتيات من المرض أكثر من الأولاد. تواجه الفتيات المريضات خلفية متزايدة من النشاط الاستروجيني. عند الأولاد، السبب هو انخفاض هرمون التستوستيرون وزيادة خلفية استراديول.
يمكن أن تسبب البيئة أعراض مرض الذئبة لدى الطفل. الإشعاع الشمسي يسبب المرض في كثير من الأحيان.
سبب المرض عند الأطفال هو استخدام أدوية التتراسيكلين والسلفوناميدات والأدوية المضادة لاضطراب النظم ومضادات الاختلاج بعد أمراض أخرى.
يصبح الذئبة الحمامية في بعض الأحيان أحد مضاعفات الأمراض الفيروسية.

نماذج

الحادة وتحت الحادة

مزمن

أعراض

يعاني المريض من علامات متزايدة من الحثل وأعراض تلف الأعضاء الداخلية، ويتطور التهاب الأوعية الدموية المعمم.

التهاب المفاصل الذئبي – عند الأطفال، يتميز بأنه المتلازمة الأولية للذئبة الحمامية، حيث تتأثر المفاصل. مع التهاب المفاصل الذئبي، يظهر الألم والضعف والتصلب في العضلات، التي تهاجر في جميع أنحاء الجسم وتسبب التورم وتسلل الأنسجة بين العضلات. يتم الجمع بين متلازمة المفاصل والتهاب العضلات وألم عضلي.

الذئبة العصبية تشير إلى مرض في الجهاز العصبي. يحدث في 50% من حالات الذئبة الحمامية عند الأطفال. في الدماغ، في القشرة الدماغية، بسبب تجلط الأوعية الدموية، تخفف المادة في الجيوب. تظهر أعراض ذات طبيعة عصبية مثل الدوخة والصداع واضطرابات النوم. حالات الصرع ليست غير شائعة.

التشخيص

لتحديد الذئبة الحمامية، هناك حاجة إلى تحليل الشكاوى وسجلات التاريخ.

الكشف عن الطفح الجلدي والسعال وآلام في المفاصل وخلف القص وضيق في التنفس وخفقان القلب وزيادة ضغط الدم والتورم.
فحص جلد الوجه بحثًا عن الطفح الجلدي والاحمرار والقشور.
الأوردة المتوسعة في الساقين.
علامات التهاب المفاصل.
الاضطرابات العصبية؛
للكشف عن ذات الجنب، يتم تشخيص الجهاز التنفسي باستخدام جهاز الأشعة السينية.

علاج

يتم العلاج في المستشفى.

في حالة التهاب كبيبات الكلى والروماتيزم، يتم وصف طاولة خاصة وراحة في السرير. توصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات - بريدنيزون. إذا كان المريض يعاني من التهاب الكلية الذئبي، يوصف السيكلوسبورين A لمدة 6-8 أسابيع.
وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، مثل ديكلوفيناك، والإندوميتاسين.
من المهم تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدم، لذلك سيكون العلاج بالأدوية المضادة للتخثر - Trental؛
الأدوية المضادة للفيروسات هي جزء لا يتجزأ من العلاج، والأدوية - gammaferon، reaferon؛
في حالة الأزمة الكلوية الذئبة، يتم إجراء فصادة البلازما.
يتم علاج هشاشة العظام بكربونات الكالسيوم.

المضاعفات

إذا لم يتلق الطفل العلاج في الوقت المناسب في شكل حاد، فإن الموت أمر لا مفر منه. يمكن للأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية المزمنة أن يعيشوا لمدة 20 عامًا تقريبًا.

مع وجود آفات عديدة للأعضاء المختلفة والجهاز المناعي، قد تحدث أمراض أخرى أيضًا. وعندما تتأثر فروة الرأس، تضعف البصيلات، مما قد يؤدي إلى الصلع الكامل أو الجزئي.

بعد العلاج في المستشفى، يحتاج الطفل المريض إلى إعادة التأهيل، والتي يمكن إكمالها في المصحة.

وقاية

الذئبة الحمامية ليست عقوبة الإعدام للأطفال.

في العالم الحديث، أصبحت الأمراض المرتبطة بجهاز المناعة شائعة بشكل متزايد. واحد منهم هو الذئبة الحمامية (LE) عند الأطفال. هذا هو التهاب المناعة الذاتية الذي ينتج فيه الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تهاجم الحمض النووي لخلاياه السليمة. نتيجة لمرض الذئبة الحمامية، يحدث تلف جهازي خطير في الجسم بأكمله (الأوعية الدموية والأنسجة الضامة والأعضاء). غالبًا ما يصيب هذا المرض غير القابل للشفاء الفتيات أثناء فترة البلوغ. فقط حوالي 5% من الحالات هم من الأولاد. يصعب تشخيص المرض لأن مظاهره تشبه إلى حد كبير أمراض الطفولة الأخرى.

الأسباب

أنواع علم الأمراض

بَصِير

تحت الحاد

مزمن

التشخيص

توصيات وقائية

الأسباب

هناك العديد من النظريات حول سبب حدوث مرض الذئبة عند الأطفال. لم تتم دراسة المرض بشكل كامل بعد، لذلك لا يمكن لأحد أن يذكر أسبابه الدقيقة. لكن معظم الخبراء يميلون إلى اعتبار اضطراب المناعة الذاتية هذا عدوى فيروسية. كما لا يتم استبعاد تأثير الأدوية على حالة الجهاز المناعي (المضادات الحيوية واللقاحات وغاما الجلوبيولين). في الأساس، تصبح سببًا لمرض الذئبة الحمامية لدى الأطفال الذين يعانون من زيادة الحساسية للعوامل الخارجية المختلفة. يمكن أن يكون الدافع للمرض (ولكن ليس السبب المباشر) هو:

اشعاع شمسي؛
انخفاض حرارة الجسم.
المواقف العصيبة
إرهاق؛
الإصابات الجسدية والنفسية.

كل هذه العوامل تصبح ذات أهمية خاصة خلال فترة التغيرات الهرمونية في الجسم والحساسية الفسيولوجية. تلعب الوراثة دورًا رئيسيًا في تطور مرض الذئبة الحمامية. بشكل غير مباشر، تتجلى الطبيعة الوراثية للمرض من خلال حالات المرض "العائلية"، وكذلك حالات الروماتيزم والتهاب المفاصل وغيرها من أمراض النسيج الضام المنتشرة التي غالبا ما توجد بين الأقارب. عند الأطفال، تمثل الذئبة الحمامية 20٪ من جميع حالات الإصابة بالأمراض. في الأطفال الصغار يحدث في حالات استثنائية. يمكن أن تظهر السيرة الذاتية بشكل كامل في سن 9-10 سنوات. بسبب الخصائص الوراثية للجسم الأنثوي، فإن مرض الذئبة أكثر شيوعًا عند الفتيات منه عند الأولاد.

تعرف على الجرعة وتعليمات استخدام عقار Immunal للأطفال. يتم وصف الطرق الفعالة لعلاج التزامن عند الفتيات في هذه الصفحة.

أنواع علم الأمراض

يمكن أن يكون الذئبة الحمامية من ثلاثة أنواع:

الذئبة الحمامية القرصية.
منتشر؛
الذئبة الحمامية الجهازية.

تتميز الأشكال القرصية والمنتشرة بالضرر الذي يلحق بشكل رئيسي بسطح الجلد. ظهور طفح جلدي على الوجه والرقبة والظهر والصدر. في Discoid CV، هذه بقع وردية وحمراء يزداد حجمها وتتحول إلى لويحات ذات حدود حمراء. الطفح الجلدي على الوجه يشبه الفراشة. يتشكل فرط التقرن في وسط اللويحات. من الصعب إزالة المقاييس. مع LE المنتشر، لم يلاحظ النمو المحيطي للبؤر. يظهر طفح عشوائي على جلد الوجه أو على الأذنين والصدر والظهر. ضمور الطبقة السطحية من الجلد. عندما يتأثر الرأس بمرض الذئبة، يبدأ بالصلع. ملحوظة!الشكل الأكثر خطورة هو الذئبة الحمامية الجهازية. وهو يؤثر على جميع الأعضاء والأجهزة، وله مظاهر عديدة.

العلامات والأعراض المميزة

شكاوى من آلام المفاصل والعضلات.
ضعف؛
حمى؛
طفح جلدي أحمر على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف.
بقع حمراء على الظهر والرقبة والرأس والصدر.
زيادة الحثل.
التهاب الغدد الليمفاوية.
الآفات التقرحية للأغشية المخاطية للأنف والفم.
العصبية والاكتئاب.
تورم اليدين والقدمين.

أشكال الذئبة الحمامية عند الأطفال

تعتمد أعراض LE إلى حد كبير على خصائص مسارها. وفي هذا الصدد، يتم تمييز 3 أشكال من المرض.

إنها تقدمية بطبيعتها. الطفل لديه:

تحت الحاد

تبدأ معظم حالات الذئبة الحمامية تحت الحادة على شكل التهاب مفاصل متعدد. يعاني الطفل من التهاب في عدة مفاصل بدورها. يظهر طفح جلدي مميز على الخدين وجسر الأنف. أعراض أخرى:

التهاب الكلية؛
فقدان الشهية؛
فقدان الوزن؛
التهاب القلب.
التهاب المصليات.

مزمن

التشخيص

لا يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمامية إلا في المستشفى، عندما لا يمكن علاج الأعراض التي تظهر لدى الطفل بسبب مرض أو آخر. لذلك، يتم وصف العديد من الدراسات، والتي يمكن أن تؤكد نتائجها وجود السيرة الذاتية. لا توجد اختبارات منفصلة للذئبة الحمامية. يتم تشخيص المرض بناءً على أعراض محددة واختبارات مخبرية.

الاختبارات الإلزامية لـ HF:

اختبار الدم البيوكيميائي والعام.
تحليل البول.
الكشف عن خلايا ANF وLE والأجسام المضادة للحمض النووي في المستويات العالية في الدم.

طرق وقواعد العلاج العامة

بريدنيزولون.
ديكساميثازون.
أوربازون وآخرون.

توقف الكورتيكوستيرويدات التقدم النشط للسيرة الذاتية وتقلل من نشاطها. أنها تساهم في بداية سريعة للمغفرة. يتم تحديد جرعة الأدوية حسب درجة نشاط العملية وليس حسب عمر المريض. عندما يكون نشاط الذئبة 2-3 درجات، حيث تتأثر الأعضاء الداخلية، تكون الجرعة اليومية من بريدنيزولون 1-1.5 ملغم / كغم من وزن الجسم. إذا كانت هناك أعراض التهاب الكلية، الذئبة العصبية، التهاب البنكرياس، يمكن زيادة الجرعة. في بعض الحالات، يتم إعطاء 1000 ملغ من الكورتيكوستيرويد في نفس الوقت عن طريق الوريد لمدة 3 أيام، ثم يتحولون إلى تناول الدواء داخليًا بجرعات متوسطة. يجب أن يستمر العلاج بالجرعة القصوى من الكورتيكوستيرويدات لمدة شهر إلى شهرين (فترة أطول لأعراض التهاب الكلية الكلوي) حتى تختفي المظاهر السريرية لمرض الذئبة. يتم نقل المريض تدريجيًا إلى جرعة أقل من الدواء كعلاج صيانة. يمكن أن يكون عدة سنوات. يمكن أن يؤدي التخفيض الحاد أو التوقف عن تناول الدواء إلى انتكاسة المرض. في حالة الذئبة الحمامية المزمنة دون الإضرار بالجهاز العصبي المركزي أو الأعضاء الحشوية، لا يتم وصف الكورتيكوستيرويدات أو يتم استخدامها بجرعات قليلة. (1/2 ملجم/كجم). يجب التوقف عن تناول الأدوية إذا كنت تعاني من قرحة المعدة أو مرض السكري أو ارتفاع ضغط الدم أو الفشل الكلوي. لعلاج التهاب الكلية الذئبي، يوصف سيكلوفوسفاميد. يتم إعطاؤه عن طريق الوريد بجرعة قصوى مرة واحدة شهريًا (15-20 مجم / كجم من وزن الجسم) لمدة 1-1.5 سنة. بعد ذلك، مرة واحدة كل 3 أشهر لمدة 1-1.5 سنة أخرى. إذا كان السيكلوفوسفاميد غير فعال، يتم علاج المتلازمة الكلوية باستخدام السيكلوسبورين (5 ملغم / كغم). في حالة وجود مضاعفات شديدة بعد تناول الجلايكورتيكويدات، يُستخدم أحيانًا الآزويثوبرين (1-2 مجم/كجم) للحفاظ على هدأة التهاب الكلية.

تحقق من مراجعتنا لأقراص السعال غير المكلفة والفعالة للأطفال. يتم وصف أعراض وطرق علاج التهاب السحايا القيحي عند الأطفال في هذه المقالة. اقرأ عن فوائد وفوائد تركيبة الرضع Nutrilon Comfort على هذا العنوان.

جنبا إلى جنب مع الكورتيكوستيرويدات، يوصف الطفل:

مضادات التخثر (أسينوكومارول، الهيبارين)؛
الأدوية الخافضة للضغط.
مضادات حيوية؛
العوامل المضادة للصفيحات.

يجب أن يكون الطفل المصاب بالذئبة الحمامية تحت إشراف ورقابة مستمرة من أخصائي.بالإضافة إلى العلاج الدوائي، يجب عليك الالتزام بنظام غذائي قريب من نظام غذائي مضاد للقرحة (الحد من الكربوهيدرات، واستبعاد المنتجات الاستخراجية والعصير، وإثراء القائمة بأملاح البوتاسيوم والبروتين). يجب أن يحتوي جسم الطفل على ما يكفي من الفيتامينات، وخاصة المجموعة B وC.

وينبغي أن تكون التدابير الوقائية الأولية هي الصحة العامة للأطفال،وكذلك تحديد المجموعات بينهم الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالمرض. وينبغي أن يشمل ذلك الأطفال الذين يعانون من أعراض أهبة الذئبة وأولئك الذين لديهم تاريخ عائلي من الأمراض الروماتيزمية. يجب على هؤلاء الأطفال أن يلتزموا بشكل صارم بقواعد وصف واستخدام الأدوية والتطعيمات وأنشطة التقوية. إذا كان الطفل يعاني من مرض الذئبة الحمامية، فيجب أن تكون الوقاية الثانوية لمنع الانتكاسات عبارة عن متابعة منتظمة مع طبيب أمراض القلب والروماتيزم. يصف علاجًا مضادًا للانتكاسة يحافظ على الهدوء ويمنع التفاقم المحتمل لمرض LE. الذئبة الحمامية لدى الأطفال أكثر خطورة بكثير منها لدى البالغين، ولا يمكن علاجها عمليا. لذلك، من المهم جدًا تحديد أساليب العلاج بشكل صحيح والالتزام بها بدقة. بفضل تطور الطب الحديث، أصبح مسار السيرة الذاتية اليوم أكثر اعتدالا، وعدد الانتكاسات آخذ في التناقص. فيديو. البرنامج التلفزيوني "عش بصحة جيدة" عن مرض الذئبة الحمامية:

مع التطور النشط للطب الحديث، فإن مرض المناعة الذاتية، الذي يسمى الذئبة الحمامية الجهازية (اسم آخر هو مرض ليبمان ساكس)، يكتسب زخما في الآونة الأخيرة، والذي يدمر بشكل متزايد صفوف الأطفال. ينتج الجهاز المناعي للطفل أجسامًا مضادة تدمر الحمض النووي للخلايا السليمة تمامًا. وهذا يستلزم أضرارًا جسيمة للنسيج الضام بالإضافة إلى الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم.

أعراض

حمى مع قشعريرة وتعرق غزير.
الحثل.
التهاب الجلد، غالبًا ما يبدأ بتلف جسر الأنف والخدين ويشبه الفراشة في المظهر: تورم، بثور، قرح نخرية، تاركًا وراءه ندوبًا أو تصبغًا.
يرق الجلد ويصبح حساسًا للضوء.
مظاهر الحساسية في جميع أنحاء الجسم: رخامي، طفح جلدي يشبه الحصبة، الشرى.
يظهر نخر دموي على أطراف الأصابع وراحة اليد.
تساقط الشعر حتى الصلع.
ضمور وهشاشة صفائح الظفر.
الم المفاصل؛
التهاب الفم المستمر وغير القابل للعلاج.
اضطرابات في نفسية الطفل الذي يصبح عصبيًا وسريع الانفعال ومتقلبًا وغير متوازن.
التشنجات (في هذه الحالة عليك أن تعرف: كيفية تقديم الإسعافات الأولية للتشنجات).

التشخيص

طفح جلدي على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف.
التهاب الفم (وجود تقرحات في الفم).
طفح جلدي قرصي على الجلد (على شكل بقع حمراء زاهية في جميع أنحاء الجسم).
حساسية للضوء (حساسية الجلد لأشعة الشمس).
التهاب المفاصل (ألم بسبب الالتهاب) في عدة مفاصل.
الأضرار التي لحقت القلب والرئتين: ذات الجنب، التهاب التامور.
أمراض الكلى.
مشاكل في الجهاز العصبي المركزي: الذهان، النوبات.
اضطرابات الدم (أمراض الدم).
المؤشرات المناعية.

علاج

يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال داخل المستشفى ويتضمن استخدام العلاج التالي:

الكورتيكوستيرويدات: بريدنيزولون، تريامسينولون، ديكساميثازون، أوربازون، وما إلى ذلك؛
تخثر الدم. الآزويثوبرين، سيكلوفوسفاميد، كلوروبوتين.
مثبطات المناعة.
العلاج بالستيرويد والكينولين.
اتباع نظام غذائي أقرب ما يكون إلى نظام غذائي مضاد للقرحة: الحد من الكربوهيدرات والألياف، واستبعاد الأطعمة العصائر تمامًا؛ القاعدة - البروتينات وأملاح البوتاسيوم.
علاج الفيتامينات (يتم التركيز على حمض الأسكوربيك والفيتامينات من المجموعة الفرعية ب) ؛
في المراحل النهائية من المرض - التدليك والعلاج الطبيعي؛
العلاج بالنبض.

لا ينبغي أن يؤخذ الذئبة الحمامية الجهازية عند الطفل كعقوبة الإعدام. يتأقلم الطب الحديث بنجاح مع تقدمه، مما يطيل عمر الأطفال لعقود. من النادر حدوث الوفاة في مرحلة الطفولة، ولكن متوسط العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص يقل بشكل كبير.

الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية إتلاف خلايا الحمض النووي والأوعية الدموية. هذا مرض خطير يتطلب علاجًا معقدًا. وفقا للإحصاءات، فإن مرض الذئبة الحمامية يؤثر بشكل رئيسي على الفتيات في مرحلة المراهقة، عندما يبدأن في الشعور به الانتقال إلى مرحلة البلوغ. من بين جميع حالات الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال، فإن 5% فقط من المرضى هم من الذكور.

حول الأعراض والعلاج التهاب المفصل الروماتويديللأطفال قراءة هنا.

الوصف والخصائص

هذا هو مرض منتشر يصيب الأنسجة الضامة البشرية، والذي يتميز الهزيمة المناعيةالأوعية الدموية والحمض النووي للخلايا، والأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي. أي أن الجهاز المناعي ينظر إلى عناصر النسيج الضام ومشتقاته على أنها أجسام غريبة، ثم يهاجمها مسببا العمليات الالتهابية وغيرها. الاسم الرسمي للمرض هو مرض ليبمان ساكستكريما للطبيبين اللذين وصفا المرض لأول مرة.

يحصل المرض على اسمه غير الرسمي - الذئبة الحمامية - بسبب طفحه المميز على الوجه، والذي يشبه علامة عضة الحنك المشقوق على شكل فراشة.

هذا المرض لم تتم دراسته بشكل جيد، وهذا صحيح الأسباب لا تزال مجهولةكما هو الحال مع معظم أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك، فإن الغالبية العظمى من الخبراء يميلون إلى الاعتقاد بأن هذا المرض له أصل فيروسي، على الرغم من عدم استبعاد متغيرات رد فعل الجسم تجاه تناول بعض الأدوية التي تؤثر على حالة الجهاز المناعي، حيث أن عدد حالات المرض مرتفع ينمو بالتوازي مع التقدم في الطب. معروف حاليا عدة عوامل تثير المرض:

في أغلب الأحيان، يحدث مرض الذئبة خلال فترة المراهقةعندما تحدث تغيرات هرمونية خطيرة في جسم الإنسان.

في معظم الحالات، يظهر المرض عند الفتيات مع زيادة في مستوى هرمون الاستروجين، الهرمون الأنثوي، أما عند الأولاد، فإن السبب هو زيادة هرمون الاستراديول وانخفاض هرمون التستوستيرون.

يحدث هذا المرض في 3 أشكال:

بَصِير– يحدث المرض فجأة ويتطور بسرعة، ويؤثر على الأعضاء الداخلية ويسبب عدداً من الأعراض المؤلمة: آلام المفاصل، الحمى، الصداع الشديد، الطفح الجلدي على الوجه.
تحت الحاد– يظهر المرض على شكل موجات على شكل فترات هدوء وتفاقم. يبدأ تلف الأعضاء الداخلية بعد 2-3 سنوات. له أعراضه الخاصة: فقدان الشهية، الفشل الكلوي، التهاب المصليات، التهاب القلب.
مزمن– هناك هزيمة بطيئة للأعضاء الواحدة تلو الأخرى. الصورة السريرية غير واضحة. في البداية قد يكون هناك طفح جلدي ومشاكل في أحد الأعضاء، الأمر الذي لا يثير الشك في الإصابة بمرض الذئبة، حيث أن الأعضاء والأنظمة الأخرى طبيعية. ثم يصيب المرض عضوا آخر وهكذا. يمكن أن يستمر هذا لسنوات، مع فترات من الراحة. أصعب أشكال المرض للتشخيص.

كيف يتم إجراء جراحة مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال؟ تعرف على هذا من مقالتنا.

الذئبة الحمامية الجهازية لها عدد من الأعراض المشابهة لأمراض أخرى. علاوة على ذلك، فإن كل حالة على حدة لها خصائصها الخاصة. دعونا نسلط الضوء على الأعراض الأكثر شيوعالجميع الحالات:

طفح جلدي على الوجه على شكل بقع حمراء على شكل فراشة؛
حمى؛
قشعريرة.
مظاهر الحساسية على الجلد (الشرى، الحرارة الشائكة)؛
نخر الأوعية الدموية على أطراف الأصابع (منصات)؛
ضمور الأظافر
التهاب الجلد بأشكال مختلفة.
تساقط الشعر والصلع.
التهاب الفم.
اضطراب عقلي؛
ترقق الجلد وزيادة حساسيته لأشعة الشمس.
التشنجات.
الحثل العام.

أعراض الذئبة الحمامية عند الأطفال - صورة: يرجع تنوع الأعراض إلى حقيقة أن المرض يمكن أن يؤثر على أعضاء وأنظمة الجسم المختلفة. العرض الرئيسي والأول هو الطفح الجلديوما سيحدث بعد ذلك غير معروف.

لتشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية، يجب أن يكون لديك على الأقل 4-5 من الأعراض المذكورة أعلاه. الاختبارات المعملية غير حاسمة.

يشمل علاج الذئبة الحمامية الجهازية العلاج المعقدالأدوية في محيط المستشفى. يتم استخدام الأنواع التالية من الأدوية لهذا:

الجلوكورتيكوستيرويدات– الهرمونات الستيرويدية التي تثبط نشاط الجهاز المناعي وتمنع إنتاج الأجسام المضادة مما يساعد على تخفيف العمليات الالتهابية (بريدنيزولون، أوربازون، ديكساميثازون، تريامسينولون).
تثبيط الخلايا– منع الانقسام السريع للخلايا مما يثبط تطور مرض الذئبة (كلوروبوتين، سيكلوفوسفاميد، سيكلوفوسفاميد، أزاثيوبرين).
حاصرات TNF-α– الأدوية التي تثبط نشاط الأجسام المضادة (أداليموماب، إنفليكسيماب، إيتانيرسيبت).
مضادات التخثر– يمنع تكون جلطات الدم (هيبارين، أسينوكومارول).
مضادات حيوية- يوصف لتدمير العدوى التي قد تصاحب مرض الذئبة أثناء العلاج، حيث يتم تثبيط جهاز المناعة، مما يجعل الطفل عرضة لأي مسببات الأمراض.
أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرودالعلاجات – تخفيف الالتهاب و متلازمة الألم(إندوميتاسين، ديكلوفيناك).

كعلاج إضافي، يمكن وصف أدوية مختلفة تماما، لأن المرض يمكن أن يؤثر على أي عضو. يتم اختيار الأدوية من قبل الطبيب المعالج اعتمادًا على الصورة السريرية. بالإضافة إلى ذلك، قد يخضع المريض لإجراءات خاصة:

فصادة البلازما– جمع وتنقية الدم من السموم.
امتزاز الدم– تنقية الدم خارج الكلى من المواد السامة الكارهة للماء;
امتصاص البلازما بالتبريد– تنظيم وتنقية تكوين بلازما الدم.

في المرحلة النهائية، يوصف المريض مجمعات الفيتاميناتلاستعادة المناعة المكبوتة، وكذلك وصف العلاج بالتدليك والتمارين الرياضية لإعادة تأهيل وظائف الجسم المفقودة.

مع توفير الرعاية الطبية في الوقت المناسب، والتكهن مواتية في 90٪ من الحالات.

الوفيات نادرة، معظمها بسبب الفشل الكلوي أو العدوى الثانوية كمضاعفات بعد كبت المناعة وبداية مغفرة. ضمن المضاعفات المحتملة للمرضالأكثر شيوعا هي:

من الصعب تشخيص وعلاج الذئبة الحمامية الجهازية. ولا توجد وسيلة لحماية نفسك منه أو منع حدوثه. هذا مرض لم تتم دراسته بشكل جيد تهدد الحياة.من المهم فقط دراسة الأعراض المحتملة لهذا المرض من أجل استشارة الطبيب للحصول على المساعدة في الوقت المناسب. خلاف ذلك، في غياب المساعدة الطبية احتمال الموت أو مضاعفات خطيرةمما سيكون له تأثير على جودة حياة الطفل اللاحقة بأكملها.

كيفية علاج التهاب الحشفة والقلفة الحاد عند الصبي؟ إكتشف الإجابة الآن.

يمكنك التعرف على مخاطر الذئبة الحمامية الجهازية للأطفال من الفيديو:

الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال: العلاج والأعراض

الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال (الذئبة الحمامية المنتشرة) هي مرض مناعي معقد يتميز عند الأطفال بالتعميم السريع للعملية المرضية، والمظاهر الحشوية الشديدة، والمتلازمات المحيطية الواضحة، وأزمات فرط المناعة. الأساس المورفولوجي للمرض هو التهاب الشعيرات الدموية الشامل مع علم الأمراض النووي المميز وترسب المجمعات المناعية في مناطق تلف الأنسجة.

لقد تجاوزت الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) نطاق الأمراض النادرة، ولكنها لا تزال تحدث في مرحلة الطفولة بشكل أقل تكرارًا بكثير من الروماتيزم الحاد والتهاب المفاصل الروماتويدي.

جنبا إلى جنب مع الشكل الجهازي، تتميز أيضا أشكال الذئبة الحمامية القرصية والمنتشرة، على التوالي، بآفات حمامية مفردة أو متعددة على الجلد دون علامات تلف الأعضاء والأنظمة الأخرى، دون تغييرات مناعية حادة وخلايا الذئبة. يحتل الذئبة الحمامية المنتثرة (DLE) موقعًا متوسطًا بين القرصي والجهازي، لذلك يمكن تصنيف الحالات التي تحدث مع وجود خلايا الذئبة على أنها مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك، ينبغي اعتبار جميع هذه الأشكال مظهرًا من مظاهر المرض نفسه، كما أن إمكانية التحول من الذئبة القرصية أو المنتشر إلى الذئبة الجهازية تعتمد، على ما يبدو، على درجة حساسية الجسم، وقوة حساسيته. ردود الفعل الدفاعيةوالقدرة على توطين العملية.

أسباب المرض

المسببات.ولا يزال سبب المرض غير واضح حتى يومنا هذا. في السنوات الأخيرة، دور عدوى فيروسيةفي تطوير SLE. يتم تعيين دور معين لبعض الأدوية: المضادات الحيوية، السلفوناميدات، مضادات الاختلاج والأدوية الخافضة للضغط (الهيدرالازين)، وكذلك اللقاحات، غاما جلوبيولين. كقاعدة عامة، يكتسبون دور آلية الزناد لدى الأفراد الذين لديهم فرط الحساسية الفردية لمختلف العوامل الخارجية. يمكن أن يكون الدافع، ولكن ليس السبب الحقيقي للمرض، هو التأثيرات البيئية مثل التعرض لأشعة الشمس لفترات طويلة، وانخفاض حرارة الجسم، والصدمات النفسية أو الجسدية، وما إلى ذلك. ويجب أن نتذكر أن جميع النقاط المذكورة أعلاه تكتسب أهمية خاصة خلال فترة البلوغ. الطفل عندما تحدث تغيرات هرمونية كبيرة وحساسية فسيولوجية للجسم.

أثبتت الأبحاث الحديثة أيضًا خصائص دستورية وعائلية فريدة لتفاعل الجسم والتي تساهم في تطور مرض الذئبة الحمراء. من الأدلة غير المباشرة على الاستعداد الوراثي للمرض حالات الذئبة "العائلية"، وتطور مرض الذئبة الحمراء في التوائم المتطابقة، فضلاً عن زيادة حدوث الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي وأشكال أخرى من أمراض النسيج الضام المنتشرة بين أقارب التحقيقات.

تطور المرض

طريقة تطور المرض.في الوقت الحالي، يتم قبول النظرية المناعية لتطور مرض الذئبة الحمراء بشكل عام، والتي بموجبها يحدث تنشيط وتطور المرض عن طريق تكوين المجمعات المناعية، بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية التي يمكن أن تتفاعل مع نواة الخلية (العامل المضاد للنواة - ANF) أو المكونات الفردية. يُعزى دور إمراضي خاص إلى الأجسام المضادة الذاتية للأحماض النووية الريبية منزوعة الأكسجين (DNA) الموجودة في نوى خلايا الكائنات الحية الدقيقة. الحمض النووي نفسه عبارة عن مستضد ضعيف، لكن قدرته على تحفيز إنتاج الأجسام المضادة تتعزز بسبب دخول الفيروس إلى الخلية. يؤدي تفاعل الحمض النووي للجسم المضاد مع نواة الخلية إلى موت الخلية وإطلاق المخلفات النووية في مجرى الدم. الشظايا النووية الموجودة في الأنسجة تسمى أجسام الهيماتوكسيلين، وهي علامة مرضية لمرض الذئبة الحمراء. تخضع المادة النووية غير المتبلورة لعملية البلعمة، والتي تمر بمرحلة الوردة: حيث تتراكم الكريات البيض حول المخلفات النووية، ثم تقوم إحدى الكريات البيض ببلعمة المخلفات وتتحول إلى خلية ذئبية.

يتم الحكم على شدة تكوين المجمعات المناعية بشكل غير مباشر من خلال محتوى مكمل المصل أو مكوناته، على افتراض أن الانخفاض في مستوى الأخير يعكس استخدام المكمل في تفاعلات المستضد والجسم المضاد. يعد انخفاض مستوى المكملات مع زيادة عيار الأجسام المضادة للحمض النووي أو ANF دليلاً على نشاط مرض الذئبة الحمراء.

يحدث تكوين المجمعات المناعية في مجرى الدم، والتي تتكون في الغالب من الغلوبولين المناعي G، وفي كثير من الأحيان M، وكذلك مستضد الحمض النووي ومكمله. يؤدي ترسب المجمعات المناعية على الغشاء القاعدي لأوعية الدورة الدموية الدقيقة للأعضاء والأنظمة المختلفة إلى التهاب مناعي فيها.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن المصاحبة، كقاعدة عامة، تساهم متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية في نقص تروية الأنسجة ونزيف في الأعضاء بسبب رواسب الفيبرين والتخثر الدقيق في الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة. تكون هذه المتلازمة دائمًا ثانوية للعملية المرضية المناعية وتقوم بتعديل الصورة السريرية للمرض بطريقتها الخاصة.

إلى جانب خصائص المناعة الخلطية، يلعب فرط الحساسية المتأخر دورًا معينًا في التسبب في مرض الذئبة الحمراء. يتم اكتشافه عن طريق الحساسية العالية للخلايا الليمفاوية للحمض النووي، وكذلك عن طريق اختبارات أخرى. في الوقت نفسه، لوحظ الاكتئاب الانتقائي للمناعة الخلوية. يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية التائية الكابتة في الدم المحيطي، مما يحدد الإنتاج المفرط للأجسام المضادة بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية.

على الرغم من التطور الناجح للنظرية المناعية، لا يزال من المستحيل اليوم الإجابة على سؤال ما هو السبب الجذري والبداية في السلسلة المرضية المعقدة لتطور مرض الذئبة الحمراء. على ما يبدو، فإن الفيروسات، وربما العوامل الضارة الأخرى (التشمس، والأدوية، واللقاحات، وما إلى ذلك) والمواقف العصيبة، وكذلك التغيرات الفسيولوجية في الجسم أثناء فترة البلوغ، يمكن أن تسبب استجابة مناعية غير عادية لدى مجموعة معينة من الأشخاص. ولذلك، ينبغي النظر في كل تفرد العمليات المناعية التي تتطور في مرض الذئبة الحمراء، بما في ذلك فرط الحساسية المتأخر والفوري، في المقام الأول في ضوء خصائص استجابة الكائنات الحية الدقيقة. في هذا الصدد، تتم حاليًا دراسة الدور المرضي للاضطرابات الخلقية والمكتسبة للعمليات الأنزيمية وأنواع الأستيل. ويجري تطوير فرضية المحاكاة الجزيئية بشكل مكثف، كما تتم دراسة جوانب أخرى من الاستعداد للإصابة بالمرض.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال

الصورة السريرية.الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال تصيب بشكل رئيسي الفتيات، وكذلك الإناث بشكل عام؛ يشكل الأولاد والرجال 5-10٪ فقط من إجمالي عدد المرضى. يعتبر العمر الأكثر ضعفا هو سن النشاط الفسيولوجي الأقصى، بما في ذلك سن البلوغ. ومع ذلك، يحدث مرض الذئبة الحمراء أحيانًا بين الأطفال في الأشهر الأولى والسنوات الأولى من الحياة. يبدأ ارتفاع معدل الإصابة بين الأطفال في سن التاسعة، وتصل ذروتها في سن 12-14 سنة.

تتميز العملية المرضية بالتقدم المطرد مع فترات هدأة محتملة، وأحيانًا طويلة جدًا، ومتعددة السنوات تحدث تحت تأثير العلاج أو تلقائيًا. في الفترة الحادة، هناك دائمًا حمى من النوع الخاطئ، وتتخذ أحيانًا طابعًا محمومًا مع قشعريرة وعرق غزير. تتميز بالحثل، وغالبا ما تصل إلى دنف، وتغيرات كبيرة في الدم وعلامات الأضرار التي لحقت الأجهزة والأنظمة المختلفة. يمكن أن تظهر الأخيرة بدون تسلسل محدد، بشكل مستقل عن بعضها البعض، في أوقات مختلفة من بداية المرض وفي أي مجموعة.

ما يقرب من 2/3 من المرضى لديهم آفة جلدية نموذجية، تتجلى حمامي نضحيمع وذمة، تسلل مع فرط التقرن، في كثير من الأحيان مع ميل لتشكيل بثور وقروح نخرية، تاركة وراءها ندوب سطحية ضمورية أو تصبغ متداخل. مزيج مميز للغاية من التغيرات القرصية الحادة والمزمنة على شكل بقع حمراء وردية محدودة مع قشور رمادية بيضاء وترقق الجلد، والذي يبدأ من المركز ويغطي الآفة بأكملها تدريجيًا.

يمكن أن يكون توطين التهاب الجلد الذئبي متنوعًا للغاية، ولكن المكان المفضل هو الجلد المكشوف: الوجه والذراعين والصدر. الحمامي على الوجه في مخططها تشبه الفراشة التي يقع جسمها على الأنف، والأجنحة على الخدين. يمكن أن تختفي بسرعة، أو تظهر بشكل غير كامل، في أجزاء منفصلة. تجدر الإشارة إلى زيادة حساسية الجلد للضوء لدى مرضى الذئبة. يعد التشمس أحد العوامل الأكثر شيوعًا التي تؤدي إلى تفاقم العملية المرضية.

قد يكون لجلد المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أيضًا مظاهر حساسية غير محددة، مثل الرخامي اللامع أو الشرى أو الطفح الجلدي الشبيه بالحصبة. يمكن أن تؤدي اضطرابات الأوعية الدموية ومتلازمة مدينة دبي للإنترنت ونقص الصفيحات إلى ظهور طفح جلدي نزفي وتطور التهاب الشعيرات الدموية مع نخر مجهري في أطراف الأصابع والنخيل. الحثل العام يؤدي إلى الجفاف واضطرابات التصبغ.

جنبا إلى جنب مع الجلد، تتأثر أيضا ملحقاته. يتساقط الشعر بسرعة، والذي غالبًا ما ينتهي بالصلع غير المكتمل وحتى الصلع الكامل. تصبح الأظافر ضمورية وهشة وتظهر التصدعات المستعرضة. تشمل العملية الأغشية المخاطية للشفاه والفم والجهاز التنفسي العلوي والأعضاء التناسلية.

واحدة من العلامات السريرية الأولى والأكثر شيوعًا للمرض هي المتلازمة المفصلية في شكل ألم مفصلي ذو طبيعة متقلبة والتهاب المفاصل الحاد أو تحت الحاد والتهاب حوائط المفصل مع ظواهر نضحية خفيفة وعابرة في بعض الأحيان. تتأثر كل من المفاصل الصغيرة والكبيرة. التهاب المفاصل الذئبي ليس تقدميا.

كيف تحدث الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال؟

يتطور تشوه المفاصل الناتج عن التغيرات حول المفصل في حالات نادرة للغاية، حتى مع وجود مسار طويل الأمد للمرض. تُظهر الصور الشعاعية عادةً غضروفًا مفصليًا سليمًا ودرجة معينة من هشاشة العظام.

غالبًا ما يتم ملاحظة الألم العضلي والتهاب العضلات. ويصاحب هذا الأخير انخفاض في قوة العضلات، وضعف عام في العضلات، يصل إلى عدم الحركة الكاملة، وضمور، وترحيل الضغط المحلي وألم في العضلات. وهي تعتمد على ارتشاح لمفاوي للأنسجة العضلية ونخر الفبرينويد لجدران الشرايين، مصحوبًا بالوذمة الخلالية. يجب أن نتذكر أن ضعف العضلات وضمورها يتطور أحيانًا بسبب الحثل العام والتسمم.

يعد تلف الأغشية المصلية أمرًا شائعًا جدًا، إلى جانب التهاب المفاصل والتهاب الجلد، يشكل التهاب المصل ما يسمى بالثالوث البسيط، وهو سمة مميزة جدًا لمرض الذئبة الحمراء. غالبًا ما يتم التعرف على التهاب الجنبة والتهاب التامور في العيادة، ولكن وفقًا لبيانات تشريح الجثة، نادرًا ما يتم عزل كل منهما ويتم دمجهما دائمًا تقريبًا مع التهاب الصفاق أو التهاب محيط الكبد أو التهاب محيط الطحال. يتميز التهاب المصل الذئبي بالزوال. وفي حالات نادرة، يحدث بشكل حاد مع تراكم كبير للسوائل في التجاويف.

المظهر الحشوي الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمراء هو التهاب القلب. يمكن أن تتأثر جميع أغشية القلب الثلاثة، ولكن عند الأطفال والمراهقين تهيمن ظاهرة التهاب عضلة القلب. مع التهاب عضلة القلب المنتشر، هناك توسع في الحدود وأصوات القلب المكتومة، ويظهر نفخة انقباضية واضحة بشكل معتدل، وإيقاع تقلصات القلب منزعج في بعض الأحيان. يصاحب التهاب الشريان التاجي الشديد ألم في منطقة القلب. يكشف مخطط كهربية القلب (ECG) بشكل دائم تقريبًا عن علامات انتهاك عمليات تعافي عضلة القلب (الانخفاض والنعومة والتشوه وانعكاس موجة G، وفي كثير من الأحيان - إزاحة الفاصل الزمني ST). احتمال حدوث اضطراب في التوصيل داخل البطين وكذلك داخل الأذين.

من الناحية الإشعاعية، مع التهاب عضلة القلب المنتشر، يمكن ملاحظة زيادة في حجم القلب، ونعومة أقواس القلب، وانخفاض في انقباض عضلة القلب. نادرا ما يتطور قصور القلب الحاد. بالإضافة إلى التهاب عضلة القلب، غالبا ما يحدث ضمور عضلة القلب.

غالبًا ما يتم دمج التهاب الشغاف الذئبي مع التهاب عضلة القلب. تشخيصه أثناء الحياة أمر صعب. على النقيض من الإنتانية والروماتيزمية، يتم تعيينه على أنه التهاب الشغاف البكتيري غير النمطي ليبمان ساكس(سمي على اسم الباحثين الذين وصفوا ميزاته لأول مرة). ويتميز بالتوطين الجداري، على الرغم من أن الصمامات تشارك أيضًا في هذه العملية. في أغلب الأحيان، يتأثر الصمام التاجي بمفرده أو بالاشتراك مع الصمام ثلاثي الشرفات والأبهر. لا ينعكس التهاب الشغاف دائمًا بشكل واضح في العيادة ويمكن أن يكون مجرد نتيجة شكلية، خاصة مع التغيرات المتصلبة المعتدلة في الصمامات أو التوطين الجداري للعملية. في بعض الحالات، أثناء التسمع وفي FCG، يتم اكتشاف نفخة انقباضية واضحة ذات طبيعة عضوية، أو يكون هناك مزيج من نفخة انقباضية "عضلية" مع نفخة انبساطية واضحة. في الظروف الحديثة، يتم الشفاء التام من التهاب القلب الذئبي في نسبة كبيرة من الحالات ونادرًا ما يؤدي إلى تكوين خلل عضوي مع اضطرابات الدورة الدموية.

يتم التعرف على آفات الرئتين في العيادة بشكل أقل من آفات غشاء الجنب، وتتميز لدى معظم المرضى ببيانات فيزيائية قليلة. ومع ذلك، عند تشريح الجثة، يتم العثور عليه في جميع الحالات. في كثير من الأحيان، يمكن أن يؤدي الالتهاب الرئوي الذئبي المتموج مع سماكة ونخر الفبرينويد البؤري للحاجز السنخي، والوذمة داخل السنخية والخلالية، وأعراض تصلب الرئة إلى فشل الجهاز التنفسي. تتناقض ندرة البيانات السريرية مع شدة التغيرات الإشعاعية المميزة. في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة تشوه ثنائي مستمر لنمط الأوعية الدموية الخلالي في جميع أنحاء المجالات الرئوية، ويتم اكتشافه في بعض الأحيان حتى خلال فترة مغفرة سريرية. أثناء التفاقم، تظهر ظلال بؤرية متعددة ذات كثافة متوسطة مع خطوط غير متساوية، وتندمج مع بعضها البعض في بعض الأماكن، ولكنها نادرًا ما تكون مصحوبة برد فعل من جذور الرئتين. يمكن أن تكون نتائج الأشعة السينية عبارة عن ارتشاحات كبيرة وانخماص على شكل قرص في أنسجة الرئة، تحدث بصمت، دون كثرة اليوزينيات، مع ديناميكيات سريعة ولا تؤدي إلى تفكك الأنسجة. غالبًا ما يتم استكمال صورة الأشعة السينية بعلامات الضرر الجنبي والمكانة العالية للحجاب الحاجز بسبب التهاب الحجاب الحاجز والالتصاقات والالتصاقات الجنبية الحجابية وانخفاض قوة عضلات الأمعاء والحجاب الحاجز وما إلى ذلك.

الالتهاب الرئوي الذئبيفي وقت التفاقم، ليس من السهل دائما التمييز بين الالتهاب الرئوي الثانوي العادي، والذي يشار إليه من خلال زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول العدلات، وبيانات الأشعة السينية وتأثير استخدام المضادات الحيوية.

التهاب الكلية الذئبةيحتل مكانًا خاصًا بين التهابات الأحشاء الأخرى في مرض الذئبة الحمراء، ويظهر مقاومة نسبية للعلاج وغالبًا ما يحدد نتيجة المرض ككل. كلما كان مرض الذئبة الحمراء أكثر شدة، كلما تأثرت الكلى في كثير من الأحيان. في المتوسط، يحدث التهاب الكلية الذئبي في 2/3 من المرضى. يمكن أن تظهر علاماته في أي مرحلة من مراحل المرض، ولكن بشكل رئيسي في الأشهر الأولى ودائما خلال فترة نشاطه. في العيادة، يمكن أن يعبر عن نفسه بطرق مختلفة:

أ) في شكل ما يسمى بالتهاب الكلية الكامن مع متلازمة المسالك البولية الدنيا، دون وذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني واضطرابات وظيفية؛

ب) التهاب الكلية الواضح (الواضح) دون المتلازمة الكلوية، ولكن مع تغيرات كبيرة في البول، والتغيرات في المعلمات الوظيفية والمظاهر خارج الكلى.

ج) مثل التهاب الكلية الكلوي مع متلازمة بولية حادة، وذمة، ارتفاع ضغط الدم، فرط كوليستيرول الدم.

يعاني معظم المرضى (باستثناء المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من تلف الكلى) من ارتفاع ضغط الدم الشرياني وفرط أزوتي الدم خلال الفترة النشطة لالتهاب الكلية. تشير الدراسات الوظيفية إلى أنه، إلى جانب انخفاض الترشيح الكبيبي، هناك خلل في الجزء الأنبوبي من النيفرون وانخفاض في تدفق البلازما الكلوية الفعال.

المتلازمة البوليةلوحظ في جميع المتغيرات، ويشمل بروتينية، وشدتها تتوافق مع الشكل السريري لالتهاب الكلية، وكذلك كريات الدم الحمراء وبيلة الكريات البيضاء. أمراض الرواسب البولية غير محددة.

أثناء الفحص المورفولوجي تم العثور عليها على النحو علامات محددةالتهاب الكلية الذئبي (سماكة الأغشية القاعدية - "الحلقات السلكية" ، الأمراض النووية في شكل أجسام الهيماتوكسيلين ونقص النواة ، تغيرات الفبرينويد ، الخثرات الزجاجية في تجويف الشعيرات الدموية الكبيبية) ، والتغيرات مثل التهاب كبيبات الكلى الغشائي أو مسراق الكبيبة. تساعد دراسة عينات خزعة الكلية باستخدام الكيمياء النسيجية والمجهر الإلكتروني في التعرف على المتغيرات أحادية المتلازمة لمرض الذئبة الحمراء التي تحدث كعملية كلوية معزولة (قناع كلوي لمرض الذئبة الحمراء).

عادة ما يكون مسار التهاب الكلية الذئبي لدى الأطفال والمراهقين مزمنًا مع فترات من التفاقم والميل إلى التقدم، حتى تطور الفشل الكلوي. ما يقرب من 10٪ من المرضى يعانون من تطور سريع لالتهاب الكلية مع نتيجة مميتة من تبولن الدم في وقت قصير. في ثلث المرضى، يكون لالتهاب الكلية مسار معقد بسبب تسمم الحمل أو الفشل الكلوي الحاد. نادراً ما يُلاحظ تطور كلية مجعدة بشكل ثانوي مع أعراض يوريمية آزوتيمية، لأن الوفاة تحدث في مراحل مبكرة. في السنوات الأخيرة، مع البدء في الوقت المناسب والعلاج المكثف، أصبح من الممكن بشكل متزايد تقليل نشاط التهاب الكلية وإضفاء طابع عليه عملية مزمنةمع فترات طويلة من الحد الأدنى من النشاط (الدورة الكامنة) أو مغفرة سريرية ومختبرية كاملة.

يتم تشخيص تورط الجهاز العصبي في العملية المرضية لدى أكثر من نصف الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء. ويسمى الضرر العضوي الذي يصيب الجهاز العصبي المركزي بالذئبة العصبية. في الوقت نفسه، تتطور بؤر متناثرة من تليين مادة الدماغ في القشرة والمنطقة تحت القشرية، الناجمة عن التهاب الأوعية الدموية الخثارية للأوعية الصغيرة. وفي الوقت نفسه، غالبا ما يشكو المرضى من صداع، الشعور بثقل في الرأس، دوخة، اضطرابات في النوم. الأضرار المعزولة للأعصاب الطرفية تنتج الألم وتشوش الحس. يكشف الفحص الموضوعي عن مجموعة متنوعة من الأعراض العصبية البؤرية أو المنتشرة في شكل التهاب الأعصاب، والتهاب الجذر، والتهاب النخاع الشوكي، والتهاب النخاع، والتهاب الدماغ، والتهاب الدماغ والنخاع الجذري، وما إلى ذلك.

في حالة حدوث أضرار شديدة منتشرة في الجهاز العصبي مع تطور النزف، وذمة حادةالتهاب السحايا الدماغي أو المصلي ، متلازمة الدماغ أو التهاب السحايا والدماغ ، لوحظت اضطرابات عقلية ، شلل جزئي وشلل جزئي ، فقدان القدرة على الكلام ، فقدان الذاكرة ، قد يكون هناك فقدان للوعي أو غيبوبة أو تسمم مع تهديد خطير للحياة. قد يكون من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الدماغية الذئبة الصرع أو الرقص.

نتيجة للأضرار العضوية في الجهاز العصبي المركزي، قد يصاب المرضى باضطرابات غذائية شديدة في الجلد والأنسجة تحت الجلد، وعادة ما تكون متناظرة، وعرضة للتقدم السريع وتشكيل نخر واسع النطاق وعميق، يصعب علاجه. إضافة عدوى ثانوية يؤدي بسهولة إلى تطور الإنتان.

يجب التأكيد على أن الذئبة العصبية، إلى جانب التهاب الكلية الذئبي، هي واحدة من متلازمات مرض الذئبة الحمراء الأكثر شدة وغير المواتية من الناحية الإنذارية، والتي تستجيب لأدوية الكورتيكوستيرويد.

أعراض تلف الجهاز الهضمي شائعة جدًا. في بعض الأحيان، يمكن أن تصبح متلازمة البطن ذات الصورة السريرية للبطن الحاد علامة رائدة لمرض الذئبة الحمراء. تحاكي هذه الأزمات المعوية المزعومة أي مرض يصيب تجويف البطن، مثل التهاب الزائدة الدودية والتهاب المرارة والتهاب الصفاق وانسداد الأمعاء والتهاب القولون التقرحي والدوسنتاريا وغيرها من العدوى المعوية.

في الصميم متلازمة البطنغالبًا ما يشتمل مرض الذئبة الحمراء على التهاب الأوعية الدموية المنتشر أو البؤري لأعضاء البطن مع احتمال تجلط الأوعية الصغيرة، مما يؤدي إلى تلف جدران الأمعاء - النزيف، وأحيانًا حتى الاحتشاءات والنخر، يليه ثقب وتطور نزيف معوي أو التهاب الصفاق الليفي. من الممكن ظهور مجموعة أعراض لمرض كرون الخبيث المستمر (التهاب اللفائفي الطرفي). يمكن أن يكون سبب آلام البطن أيضًا التهاب حوائط الكبد والتهاب حوائط الطحال والتهاب البنكرياس.

نادرًا ما يتم ملاحظة أمراض الكبد مع تطور التغيرات التصنعية الالتهابية الذئبية (التهاب الكبد الذئبي). في معظم الحالات، يعكس تضخم الكبد تورط الكبد كعضو في الشبكة البطانية في العملية المناعية. قد يكون سبب الشكاوى هو التمدد الزائد للكبسولة مع تضخم كبير في العضو أو خلل الحركة الصفراوية أو وجود التهاب محيط الكبد. يشير غياب الضعف الوظيفي والديناميكيات العكسية السريعة في الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد إلى الطبيعة التفاعلية السائدة لتضخم الكبد.

ويلاحظ تلف الأعضاء المكونة للدم والتغيرات في الدم المحيطي في جميع المرضى. معظم ميزة مميزةيعتبر مرض الذئبة الحمراء (SLE) نقص الكريات البيض مع تحول العدلات إلى الخلايا النقوية والخلايا النقوية. في الفترة النشطة للمرض، يتناقص عدد الكريات البيض إلى 4-109 - 3-109/لتر، ومن الممكن حدوث نقص كريات الدم البيضاء الشديد. في بعض الأحيان يتم استبداله بزيادة عدد الكريات البيضاء، مما يعكس تأثير العلاج بالكورتيكوستيرويد أو إضافة عدوى عادية. قد يتطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء إلى 1 - 1012 - 2 - 1012 / لتر، وهو ما له أهمية إنذارية خطيرة.

جنبا إلى جنب مع نقص الكريات البيض وفقر الدم، غالبا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات. وهي تختلف قليلاً في الصورة السريرية عن فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، حيث أن لها أيضًا أصل مناعي ذاتي. وفي الوقت نفسه، غالبًا ما يعكس انخفاض عدد الصفائح الدموية عملية التخثر داخل الأوعية الدموية. حتى مع وجود نقص كبير في الكريات البيض، يظل نخاع العظم طبيعيًا. تجدر الإشارة إلى بلازماتها مع زيادة مقابلة في عدد خلايا البلازما في الدم المحيطي.

عادةً ما تتميز الفترة النشطة لمرض الذئبة الحمراء (SLE) بـ زيادة ESRتصل إلى 50 - 70 - 90 ملم/ساعة. مع تحسن الحالة، وكذلك تحت تأثير العلاج، ينخفض معدل سرعة تدفق الدم (ESR) بشكل ملحوظ، ويعود إلى طبيعته خلال فترة الهدوء، على الرغم من أنه يظل في كثير من المرضى ضمن نطاق 16 - 25 ملم / ساعة. السمات المميزة لمرض الذئبة هي فرط بروتينات الدم وخلل بروتينات الدم. خلال فترة النشاط الأقصى، يصل مستوى بروتين المصل إلى 90 - PO g/l بسبب زيادة الأجزاء المشتتة بشكل خشن: الفيبرينوجين، غاما الجلوبيولين، ومحتواه أعلى مرتين معيار العمر، تصل إلى 30-40٪. وبالإضافة إلى ذلك، لوحظ نقص ألبومين الدم، وزيادة في الجلوبيولينات الخارجية وخاصة الجلوبيولين A2.

يعد خلل بروتينات الدم والزيادة الكبيرة في البروتينات المشتتة بشكل خشن سببًا في فقدان التفاعلات الرسوبية الإيجابية وعدد من الاختبارات المصلية (تفاعل فيدال وبول بونيل وفاسرمان وما إلى ذلك). جنبا إلى جنب مع هذا، في الفترة النشطة من مرض الذئبة الحمراء، تم الكشف عن البروتين التفاعلي C، وزيادة في تفاعل ثنائي فينيل أمين، ومستويات المصلية، وما إلى ذلك.. لا شيء منها محدد لمرض الذئبة الحمراء، ولكن، يتم تحديده مع مرور الوقت، يمكن أن يكون مناسبًا لتحديد درجة نشاط المرض واختيار العلاج المناسب .

خلال فترة مغفرة، لا يشكو المرضى، ويعيشون أسلوب حياة نشط، وعند الفحص، نادرا ما يتم اكتشاف أي علامات على مرض الذئبة الحمراء. في بعض الأحيان يكون من الممكن ملاحظة تغيرات في الدم، مما يشير إلى استمرار التوتر في تكوين المناعة (زيادة مستويات الجلوبيولين غاما والجلوبيولين المناعي، ووجود العامل المضاد للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي، وكذلك انخفاض محتوى المكمل في مصل الدم). خلل بروتين الدم، الخ).

تدفق.اعتمادا على المظاهر الأولية، يتم تمييز المسار الحاد وتحت الحاد والمزمن للمرض، وقياسا على الروماتيزم، يكون نشاطه مرتفعا أو معتدلا أو منخفضا. في الغالبية العظمى من الأطفال، يكون مرض الذئبة الحمراء حادًا وخبيثا أكثر من البالغين، مع تفاعلات حساسية عنيفة، وارتفاع في درجة الحرارة من النوع الخاطئ، وتغيرات التهابية وضمورية شديدة في بداية مبكرة في الأعضاء الداخلية، وينتهي أحيانًا بالوفاة في الأشهر الأولى من الولادة. بداية المرض.

تحدث الوفاة في مثل هذه الحالات غالبًا بسبب أعراض الفشل القلبي الرئوي أو الكلوي على خلفية التسمم والاضطرابات العميقة في التوازن، وتخثر الدم، وتوازن الماء والكهارل، بالإضافة إلى إضافة عدوى ثانوية. نادراً ما يتم ملاحظة المسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء مع فترة ما قبل النظامية الطويلة والمتعددة السنوات عند الأطفال. عادة في الأشهر المقبلة، أقل في كثير من الأحيان - في نهاية السنة الأولى أو في السنة الثانية، يحدث تعميم العملية المرضية.

ومع ذلك، يجب أن نتذكر أن مرض الذئبة الحمراء (SLE) الذي غالبًا ما يكون حادًا في البداية وحتى سريع التطور يصبح لاحقًا مزمنًا مع فترات من الهدوء طويل الأمد. وفي الوقت نفسه، يحدث التطور والنمو الشامل للأطفال بشكل مرضٍ نسبيًا. في الوقت نفسه، يمكن أن تنتهي عملية الذئبة المستمرة بشكل مزمن أيضًا بمسار خبيث حاد مع تطور أزمة الذئبة.

المضاعفات.وتشمل هذه السكتات الدماغية والنزيف الدماغي مع شلل جزئي وشلل، وتسمم الدم، والتهاب الوريد، والقرحة الغذائية، والنخر العقيم لرأس الفخذ.

التشخيص والتشخيص التفريقي

يعتبر المظهر الأكثر شيوعًا للمرض هو مزيج من التهاب الجلد الذئبي مع الحثل التدريجي وفقدان الشهية والحمى من النوع الخاطئ والاعتلال المفصلي بسبب نقص الكريات البيض وفقر الدم وزيادة سرعة ترسيب الدم (ESR) وفرط جاما جلوبيولين الدم بشكل كبير. يمكن استكمال الصورة السريرية باعتلال العقد اللمفية والتهاب المصل والتهاب الكلية والتهاب الشغاف والتهاب الرئة. يتم تبسيط التشخيص إلى حد كبير في حالة وجود فراشة الذئبة. ومع ذلك، عند الأطفال، وكذلك عند البالغين، يمكن تمثيل مرض الذئبة الحمراء لفترة معينة من خلال متلازمة أحادية، والتي يمكن استبدالها عند التلاشي بعلامة أخرى للمرض.

إذا أخذنا في الاعتبار إمكانية مغفرة عفوية وطويلة الأجل، فإن مثل هذه الحلقات الفردية لا ترتبط في بعض الأحيان ببعضها البعض ولا يتم التعرف على الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال لفترة طويلة.

وترتبط أهمية تشخيصية خاصة بوجود خلايا الذئبة (خلايا LE) وANF والأجسام المضادة للحمض النووي في دم المرضى. يجب إجراء البحث عن الخلايا LE بشكل متكرر ليس فقط في دم المريض، ولكن، إذا كان ذلك مناسبًا، في السوائل الزلالية، والنخاعية، والجنبية، والتأمورية. إذا لزم الأمر، اللجوء إلى خزعة من الجلد والعضلات، العقد الليمفاوية، كلية. إن "الفراشة" المميزة والتهاب الجلد، ووجود خلايا الذئبة بكمية لا تقل عن 0.4٪ وANF في عيار مرتفع يجعل تشخيص مرض الذئبة الحمراء موثوقًا حتى في العيادة بدون أعراض.

في أغلب الأحيان، يجب التمييز بين مرض الذئبة الحمراء والروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الكلية والتسمم الشعري ومرض ويرلهوف والإنتان والصرع وأمراض البطن الحادة، خاصة في وجود متلازمة أحادية.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال

يجب علاج كل مريض تظهر عليه علامات سريرية ومخبرية واضحة لنشاط مرض الذئبة الحمراء في المستشفى. العامل العلاجي الأكثر فعالية هو الكورتيكوستيرويدات: بريدنيزولون (قرص واحد - 5 ملغ) ، تريامسينولون (قرص واحد - 4 ملغ) ، ديكساميثازون (قرص واحد - 0.5 ملغ) ، أوربازون (قرص واحد - 4 ملغ) ونظائر أخرى من بريدنيزولون . بفضل استخدام الكورتيكوستيرويدات، يمكن أن يتوقف التقدم السريع للمرض، وقد ينخفض نشاطه، ويمكن أن يحدث مغفرة ويمكن إطالة عمر المرضى.