ضمور البروتين (خلل البروتين). فحص أمراض الحيوان الناتجة عن عدم كفاية التغذية (ضمور التغذية، ضمور العظام التغذوي، نقص كلس الدم بعد الولادة)

الحثل (الخلل اليوناني - الاضطراب، الكأس - التغذية) - التغيرات المورفولوجية في الأعضاء والأنسجة بسبب الاضطرابات الأيضية العامة أو المحلية الناجمة عن أسباب خارجية أو داخلية مختلفة (عوامل ميكانيكية وفيزيائية وكيميائية وبيولوجية ووراثية).

اعتمادًا على عملية التمثيل الغذائي المضطربة ، يتم تمييز ضمور البروتين والدهون والكربوهيدرات والمعادن. بناءً على التوطين ، يتم التمييز بين الحثل المتني (الخلوي) والأوعية الدموية (خارج الخلية) والحثل المختلط ؛ وفقا لانتشارها، تكون العمليات عامة وجهازية ومحلية؛ حسب تأثير العوامل الوراثية - المكتسبة والوراثية. وفقًا للآليات المورفولوجية، يتم التمييز بين التحلل (الفانيروسيس)، والتسلل، والتحول، والتوليف المتغير أو "المنحرف".

يتكون المظهر السريري (الوظيفي) من انتهاك للحالة المورفولوجية الوظيفية للأعضاء (على سبيل المثال، ضعف نشاط القلب بسبب تنكس البروتين في عضلة القلب، وما إلى ذلك). بعد القضاء على السبب، يعود التمثيل الغذائي للأنسجة (الخلوية) إلى طبيعته عادةً، مما يؤدي إلى استعادة الأعضاء التالفة. إذا استمر العامل المسبب في العمل، فإن التغيرات التصنعية تتكثف وقد تكون لا رجعة فيها، أي أنها تؤدي إلى نخر أو نخر الأنسجة والعناصر الخلوية.

ضمور البروتين (خلل البروتينات) عبارة عن تغيرات هيكلية ووظيفية في الخلايا والأنسجة المرتبطة باضطرابات في البروتين وفي استقلاب الماء والكهارل في كثير من الأحيان. أنها تنشأ تحت تأثير أسباب متنوعة وتتميز بعدم التوازن بين استيعاب وتفكيك البروتينات، وبنيتها وخصائصها الفيزيائية والكيميائية، وكذلك التوليف المرضي.

ضمور البروتين متنوع للغاية. هناك متني (خلوي) ولحمة متوسطة (خارج الخلية) وخلل بروتينات مختلط.

خلل البروتين المتني (الخلوي).

تتميز خلل البروتينات المتني بالتغيرات في الخواص الفيزيائية والكيميائية والمورفولوجية للبروتينات في الخلايا المتخصصة وظيفيًا للغاية. وتشمل هذه الحثل البروتيني (الحبيبي)، والقطيرة الزجاجية، والحثل المائي والقرني.

حثل الكبد البيج (الحبيبي). يتميز التنكس الحبيبي، أو التورم الغائم، للكبد بزيادة في حجم خلايا الكبد وظهور حبيبات البروتين في السيتوبلازم. يحدث في اضطرابات الدورة الدموية والليمفاوية والتسمم والأمراض المعدية وغيرها من الأمراض التي تتعطل فيها عمليات الأكسدة والاختزال مع عدم كفاية تكوين حمض الأدينوزين ثلاثي الفوسفوريك (ATP) وزيادة نفاذية أغشية الخلايا وتراكم المنتجات غير المؤكسدة وأيونات الصوديوم والماء في خلايا الكبد والتغيرات في خصائص البروتينات المشتتة.

من الناحية المجهرية، يتضخم حجم الكبد، وله اتساق مترهل، والحمة باهتة، واللون رمادي-بني، والنمط الفصيصي للعضو ناعم.

تنتفخ خلايا الكبد مجهريا. انخفاض شمعة الشعيرات الدموية الجيبية داخل الفصوص. يصبح السيتوبلازم في خلايا الكبد غائما وغنيا بالحبيبات أو القطرات، والتي يتم تحديد طبيعة البروتين منها عن طريق الطرق الكيميائية النسيجية (تفاعلات ميلون، دانييلي، وما إلى ذلك). علاوة على ذلك، فإن حدود الخلايا والخطوط العريضة للنوى ليست واضحة دائمًا. عند تعرضها لمحلول ضعيف من حمض الأسيتيك أو القلويات، يصبح السيتوبلازم صافيا، وتصبح النوى مرئية مرة أخرى، وفي الخلايا الأكثر تضررا، تكون النوى غير مرئية أو تكون في حالة من التنويم والتحلل. تنتفخ الميتوكوندريا، وتتوسع الشبكة السيتوبلازمية، ويحدث إزالة بلمرة جزئية للحمض النووي الريبي (RNA) والحمض النووي (DNA) (الشكل 18).

الأهمية السريرية. يصاحب ضمور الكبد الحبيبي فشل وظيفي في العضو. إنها عملية قابلة للعكس، ولكن إذا لم يتم القضاء على السبب الذي تسبب فيها، يتطور الحثل، وتموت الخلايا وتتحول إلى مخلفات بروتينية.

أرز. 18. ضمور الكبد الحبيبي. تورم الميتوكوندريا وتوسع الصهاريج والشبكة الإندوبلازمية لخلايا الكبد

يتميز ضمور القطرات الزجاجية في الظهارة الأنبوبية الكلوية بالتشوه الجزئي (تخثر) للبروتين السيتوبلازمي مع ظهور قطرات كبيرة من البروتين الأوكسيفيلي تشبه الهيالين (جيالوس يوناني - زجاج) مع تدمير عناصر البنية التحتية. بالإضافة إلى تمسخ البروتين، من الممكن أيضًا امتصاص البروتينات الخشنة الأجنبية. يحدث في اعتلال الكلية والكلى والتهاب كبيبات الكلى بسبب الالتهابات والتسمم.

من الناحية المجهرية، تكون الكلى المصابة متضخمة إلى حد ما، كثيفة في الاتساق، الطبقة القشرية متوسعة، رمادية اللون بني.

مجهريا، في الظهارة الأنبوبية المنتفخة، توجد أحجام مختلفة، ولكن في الغالب قطرات بروتينية متجانسة كبيرة. حدود الخلايا الكلوية غير واضحة أو غير معبر عنها، والنوى في حالة من التنويم المغناطيسي أو التحلل. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن تدمير الميتوكوندريا والشبكة السيتوبلازمية وحدود الفرشاة. عندما يتم تدمير غشاء الخلية، تظهر قطرات تشبه الهيالين في تجويف الأنابيب.

الأهمية السريرية. يتميز ضمور القطرة الهيالينية بفشل عضوي واضح. بسبب تمسخ بروتين البلازما بشكل لا رجعة فيه، يؤدي ضمور القطرات الهيالينية إلى نخر تخثر جزئي (بؤري) للخلية.

انحطاط مائي للخلايا العقدية (المستحضر ملطخ بالثيونين وفقًا لنيسل). تتميز الحثل المائي والمائي والفجوي بانتهاك استقلاب البروتين والماء والكهارل مع تراكم السوائل السيتوبلازمية والخارجية داخل الخلايا. تحدث مع نقص الأكسجة والوذمة ذات الأصل الأيضي أو الفيزيائي الكيميائي أو السمي المعدي نتيجة لانخفاض عمليات الأكسدة ونقص الطاقة وتراكم المنتجات الأيضية غير المؤكسدة.

من الناحية المجهرية، فإن العقدة العصبية لم تتغير إلا قليلاً، باستثناء بعض التورم والشحوب. يتم تحديد الحثل الفراغي فقط تحت المجهر.

مجهريًا، تتضخم الخلايا العقدية، وتحتوي على حبيبات نيسيان صغيرة ومغبرة ومذابة جزئيًا (متعددة الريبوسومات)، مع تكوين مساحات فارغة بصرية خفيفة في البلازما العصبية (الوذمة المحيطة بالخلية) (الشكل 19) وحول النواة (الوذمة المحيطة بالنواة). يؤدي التحلل اللوني الجزئي إلى ظهور أحجام مختلفة وتوطين الفجوات المحتوية على

أرز. 19. التنكس المائي للخلايا العقدية. الوذمة المحيطة بالخلية

السائل واضح؛ من الممكن حدوث انحلال كامل وموت الخلايا (انحلال الخلايا النووية). ويجب أن يؤخذ في الاعتبار أن صورة مماثلة تعطى عن طريق التنكس الدهني عندما يتم معالجة عينات الأعضاء بالكحول، وكذلك الجليكوجين من الأعضاء المعالجة بالمحاليل المائية للمثبتات.

الأهمية السريرية. يتم تقليل وظيفة الجهاز بشكل حاد. في المرحلة المبكرة من العملية، من الممكن استعادة الخلايا، ولكن في أغلب الأحيان تكون النتيجة غير مواتية بسبب تدمير ليس فقط السيتوبلازم، ولكن أيضًا نواة الخلية.

فرط التقرن في الجلد (ضمور قرنية). يتميز بالتوليف المرضي المفرط للكيراتين في الظهارة الكيراتينية. ويحدث كاضطراب أيضي في الجلد بسبب التأثيرات الميكانيكية والفيزيائية والكيميائية والبيولوجية على العضو، وكذلك بسبب نقص الفيتامينات أو المعادن أو البروتين.

من الناحية المجهرية، يصبح النسيج الكيراتيني سميكًا أو كثيفًا أو صلبًا، مع نمو مفرط للطبقة القرنية. يفقد الجلد مرونته وشعره، ويتشكل سماكة جافة أو يرتخي مع زيادة تقشر القشور القرنية.

من الناحية المجهرية، يتم ملاحظة سماكة غير متساوية للبشرة مع تضخم خلايا طبقة مالبيجي وسماكة الطبقة القرنية نتيجة للتراكم المفرط للمادة القرنية، أو الكيراتين، في الخلايا. الكيراتين ملطخ جيدًا بالأيوسين باللون الوردي الفاتح (الشكل 20). مع نقص الفيتامين A، من الممكن حدوث حؤول للظهارة الغدية إلى ظهارة كيراتينية.

أرز. 20. ضمور الجلد قرنية. فرط التقرن

تعتمد الأهمية السريرية لفرط التقرن الجلدي على مسار المرض الأساسي. عند القضاء على السبب الرئيسي الذي يسبب التقرن المرضي، الأنسجة التالفةيمكن استعادتها. عادة ما يرتبط المسار غير المواتي للحثل القرني بتطور المضاعفات المعدية.

أسئلة التحكم. 1. ما هي تعريفات الحثل، الأسباب، التصنيف، آلية التطور؟ 2. ما هي أنواع ضمور متني البروتين (خلل البروتين) وتسلسل تطورها؟ 3. ما هو الحثل الحبيبي؟ ما هي أسبابه وجوهره وآلية تطوره وخصائصه المورفولوجية؟ 4. ما هو ضمور القطرات الهيالينية؟ وما أسبابه وآليات تطوره وخصائصه المورفولوجية؟ 5. ما هو الحثل المائي؟ ما هي الأسباب وآلية التطور وتغيراته المجهرية؟ 6. ما هو الحثل القرني؟ ما هي أسبابه ومتغيراته وجوهره وخصائصه المورفولوجية؟ ما هي الأمراض التي تحدث فيها؟ 7. ما هي الأهمية السريرية (الوظيفية) لضمور البروتين المتني للجسم والنتيجة؟

امتحان

على التشريح المرضي لحيوانات المزرعة

مكتمل:

طالب بكلية المراسلة

السنة الرابعة المجموعة الأولى كود-94111

ألتوخوف م. الخيار الرابع

التحقق_________________

أومسك 199 8 ز.
جدول المحتويات

ضمور البروتين (خلل البروتينات) ___________________________ 3

التهاب الدماغ الناجم عن القراد________________________________________________ 5

الإنتان الدموي المزدوج ___________________________________________ 7

المراجع _______________________________________________ 9

ضمور (من Dis... والكأس اليونانية - التغذية)، عملية مرضية لاستبدال المكونات الطبيعية للسيتوبلازم بمختلف منتجات الصابورة (أو الضارة) من الاضطرابات الأيضية أو ترسبها في الفضاء بين الخلايا. هناك ضمور البروتين والدهون والكربوهيدرات والمعادن. بالمعنى الأوسع، يشير الحثل أيضًا إلى أي اضطرابات كيميائية حيوية في الأنسجة (مثل ضمور عضلة القلب) أو اضطرابات غذائية.

تلعب البروتينات دورًا رئيسيًا في عمليات الحياة. وهي مقسمة إلى بسيطة ومعقدة. أهم البروتينات البسيطة هي البروتينات: الألبومينات والجلوبيولين. البروتينات المعقدة - البروتينات: البروتينات النووية، البروتينات السكرية، البروتينات الملونة، إلخ. لم يتم بعد دراسة كيمياء استقلاب البروتين في الأنسجة في الظروف الطبيعية والمرضية بشكل كافٍ، وبالتالي لا يوجد تصنيف عقلاني لضمور البروتين.

جوهر ضمور البروتين هو أن بنية سيتوبلازم الخلايا والمادة بين الخلايا تتعطل نتيجة للتغيرات الفيزيائية والكيميائية في البروتينات، بسبب إعادة توزيع كمية الماء في الأنسجة، ودخول المواد البروتينية إلى الأنسجة دخول جسم غريب عن طريق الدم، وزيادة في إفراز الخلايا، وما إلى ذلك.

اعتمادا على التوطين السائد للتغيرات المورفولوجية، عادة ما يتم تقسيم خلل البروتين إلى خلوي، خارج الخلية ومختلط. وبحسب توزيعها يمكن أن تكون ذات طبيعة عامة أو محلية.

تشمل خلل البروتينات الخلوية الحثل الحبيبي والقطيري والمائي والقرني. خارج الخلية - الهيالين والداء النشواني. مختلط - انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للبروتينات النووية والبروتينات السكرية.

خلل البروتين الخلوي . الحثل الحبيبي- ظهور حبيبات وقطرات ذات طبيعة بروتينية في السيتوبلازم. الأكثر شيوعًا بين جميع أنواع ضمور البروتين. تتضمن عملية الحثل أعضاء متنية (الكلى والكبد وعضلة القلب)، وفي كثير من الأحيان العضلات الهيكلية.في هذا الصدد، يسمى الحثل الحبيبي الحثل متني .

ويلاحظ تحت المجهر تورم الخلايا الظهارية في الكلى والكبد وألياف العضلات، فضلا عن تشكيل الحبيبات في السيتوبلازم، مما يجعل الخلايا تبدو غائمة.

قد يترافق ظهور الحبيبات مع تورم واستدارة الميتوكوندريا في ظل ظروف نقص الأكسجة في الأنسجة أو قد يكون نتيجة لتحلل مجمعات البروتين الدهني في السيتوبلازم، أو التحول المرضي للكربوهيدرات والدهون إلى بروتينات، أو تمسخ البروتين الخلوي، أو التسلل الخلايا التي تحتوي على بروتينات غريبة عن الجسم يتم إحضارها مع مجرى الدم.

من الناحية المجهرية، تكون الأعضاء المصابة بالضمور الحبيبي منتفخة ولها اتساق مترهل. وتكون أكثر شحوبًا في اللون من المعتاد بسبب ضغط الشعيرات الدموية بواسطة الخلايا المنتفخة. عند القطع، تنتفخ الحمة، ولها مظهر باهت، ويتم تلطيف النمط. تشبه عضلة القلب اللحم المبشور بالماء المغلي، والكبد والكلى لونهما رمادي-بني.

يمكن أن يكون سبب الحثل الحبيبي هو الأمراض المعدية والتسممات المختلفة في الجسم واضطرابات الدورة الدموية وعوامل أخرى تؤدي إلى تراكم المنتجات الحمضية في الأنسجة.

الأهمية السريرية: يمكن أن يسبب الحثل الحبيبي خللاً في الأعضاء المصابة، وخاصة الأعضاء المهمة مثل القلب، مما يؤدي إلى ضعف انقباض عضلة القلب.

عسر الولادة الهيالينية- ظهور قطرات بروتينية كبيرة متجانسة وشفافة في السيتوبلازم. تعتمد هذه العملية على ارتشاف الخلايا للمواد البروتينية المرضية (نظيرات البروتينات) عند ظهورها في البلازما، أو تتشكل قطرات تشبه الهيالين بسبب تمسخ البروتينات الخلوية الخاصة بها. ويلاحظ هذا الحثل في بؤر التهاب الأنسجة المزمن، والأورام الغدية، ولكن في كثير من الأحيان في الظهارة الأنابيب الكلويةمع التهاب الكلية والتهاب الكلية. خلال الحياة، في الحيوانات المصابة بالتهاب الكلية، يتم العثور على البروتين والقوالب في البول.

إن نتيجة عسر الهضم بالقطيرات الزجاجية غير مواتية، لأن هذه العملية تتحول إلى نخر.

الحثل المائي (الاستسقاء ، الفراغي).- تكوين في سيتوبلازم الخلايا بأحجام مختلفة فجوات ذات سائل شفاف ومع تطور العملية يحدث انحلال النواة وتتحول الخلية إلى حويصلة كبيرة مملوءة بالسائل فقيرة بالخيوط وبالتالي غير عرضة للأصباغ النسيجية ( "ضمور البالون"). جوهر هذا الحثل هو التغير في الضغط الاسموزي الغروي وزيادة نفاذية أغشية الخلايا. ويلاحظ في خلايا البشرة من الجلد أثناء تطور الوذمة والآفات المعدية جلد(على سبيل المثال، الجدري ومرض الحمى القلاعية)؛ في الكبد والكلى والغدد الكظرية وألياف العضلات والخلايا العصبية والكريات البيض - في أمراض الإنتان والتسمم والحالات المنهكة للجسم وما إلى ذلك.

يتم تحديد الحثل الفراغي فقط تحت المجهر. لوحظ تفريغ السيتوبلازم، الذي لا علاقة له بالحثل المائي، في العقد العصبية المركزية والمحيطية، كمظهر من مظاهر نشاط الإفراز الفسيولوجي. يمكن اكتشاف علامات التفريغ بعد الوفاة في الأنسجة والأعضاء التي تحتوي على كميات كبيرة من الشليكولين (الكبد والأنسجة العضلية والخلايا العصبية). ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الجليكولين يتحلل في الجثة تحت تأثير العمليات الأنزيمية، مما يؤدي إلى تكوين فجوات في السيتوبلازم. بالإضافة إلى تفريغ السيتوبلازم، فإن علامات التورم الغائم مميزة أيضًا.

لا ينبغي خلط الحثل الفراغي مع الحثل الدهني، لأنه أثناء إنتاج المستحضرات النسيجية باستخدام المذيبات (الكحول، الزيلين، الكلوروفورم)، يتم استخراج المواد الدهنية وتظهر فجوات في مكانها. للتمييز بين هذه الحثلات، من الضروري تحضير المقاطع على مشراح متجمد وصبغها بالدهون.

تكون نتيجة الحثل المائي في معظم الحالات غير مواتية، حيث تموت الخلايا خلال هذه العملية.

الحثل القرني(التقرن المرضي) - تكوين مادة قرنية (الكيراتين) في الخلايا. عادة، يتم ملاحظة عمليات التقرن في البشرة. في ظل الظروف المرضية، قد يكون هناك تكوين مفرط للقرن (فرط التقرن) واضطراب نوعي في تكوين القرن (داء النظير). يحدث التقرن أيضًا في الأغشية المخاطية (الطلاوة).

أمثلة فرط التقرنهي مسامير جافة تنشأ من تهيج الجلد لفترة طويلة. تحت المجهر، لوحظ سماكة البشرة بسبب الطبقات المفرطة للطبقة القرنية وتضخم خلايا طبقة مالبيغي. المادة القرنية مصبوغة باللون الوردي بواسطة الأيوسين، والأصفر بواسطة خليط بيكروفوكسين الخاص بفان جيسون. في بعض الأحيان، تتطور لدى الخيول المصابة بأمراض جلدية التهابية سماكة شائكة للبشرة بسبب تضخم طبقة الخلايا الشائكة واستطالة العمليات الظهارية بين الحليمات. تسمى هذه الآفات الشواك(أكانثا اليونانية - شوكة وإبرة). فرط التقرن يشمل ما يسمى السماك(باليونانية ichtys - سمكة) تمثل التشوه. وفي هذه الحالات يكون جلد الأطفال حديثي الولادة خشنا وقاسيا بسبب ظهور تكوينات قرنية رمادية عليه مثل قشور السمك. عادة ما تموت الحيوانات المصابة بمثل هذه الآفات الجلدية في الأيام الأولى من حياتها.

يُرى تكوين القرن المفرط في الثآليل والسرطان (الأورام الشبيهة بالسرطان) والخراجات الجلدانية.

داء النظير(فقرة يونانية - حول، كيراتيس - مادة قرنية) - انتهاك لتكوين القرن، معبرًا عنه في فقدان قدرة خلايا البشرة على إنتاج الكيراتوهيالين. في هذه الحالة، تصبح الطبقة القرنية سميكة، وفضفاضة، وتتشكل قشور على سطح الجلد. تحت المجهر، يتم ملاحظة الخلايا القرنية غير المعقدة ذات النوى على شكل قضيب. ويلاحظ داء باراكراتوس في التهاب الجلد والحزاز المتقشر.

الطلاوة- التقرن المرضي للأغشية المخاطية، الناشئة عن عمل المهيجات المختلفة، أثناء العمليات الالتهابية ونقص فيتامين أ. ويحدث، على سبيل المثال، في الخنازير على الغشاء المخاطي للقلفة من تهيج مزمن مع البول. على الغشاء المخاطي، تتشكل مناطق مرتفعة ومستديرة بأحجام مختلفة، ولونها رمادي-أبيض، وتتكون من ظهارة كيراتينية. في بعض الأحيان يتم ملاحظة هذه الظاهرة في مجرى البول والمثانة والكرش عند الحيوانات المجترة. مع نقص فيتامين (أ)، تصبح الظهارة الغدية متقرنة تجويف الفموالبلعوم والمريء.

من الناحية المورفولوجية والمرضية، لا يرتبط التقرن المرضي بشكل أساسي باضطراب استقلاب البروتين، ولكنه أقرب إلى عملية تكاثر الأنسجة الضخامية والحؤول.

التهاب الدماغ (التهاب الدماغ)- التهاب الدماغ . يجب التمييز بين العمليات الالتهابية في الدماغ والتغيرات التصنعية في الخلايا العصبية والألياف (التهاب الدماغ الكاذب أو تلين الدماغ) مع التطور اللاحق للعمليات التفاعلية التي يتم ملاحظتها مع اضطرابات التمثيل الغذائي والتسمم.

من الممكن تجويع الحيوانات عند نقص التغذية - المجاعة الأولية وفي الأمراض المختلفة المصحوبة بفقدان الشهية وهضم العلف - المجاعة الثانوية.

يمكن أن يسبب تجويع الحيوانات بسبب نقص التغذية الإرهاق والظواهر المؤلمة الأخرى. تعتمد فترة ظهورها بعد بدء المجاعة على حجم النظام الغذائي اليومي، والسمنة الأولية للحيوانات، وعمرها وجنسها، والاستخدام المكثف، ودرجة الحرارة المحيطة وعوامل أخرى.

عند استنفاد الطحال، ينخفض ​​حجمه بدرجات متفاوتة. حجمها لا يعتمد فقط على العمليات الضامرة، ولكن أيضا على درجة تدفق الدم إلى الجهاز.

يتم أيضًا تقليل حجم العقد الليمفاوية بسبب انخفاض مراكز التكاثر في البصيلات وفي بعض الأحيان اختفاءها تمامًا.

يتم ترقق جدران الجهاز الهضمي بسبب تقلص الأغشية تحت المخاطية والعضلية وتسطيح ثنيات الغشاء المخاطي.

الثرب والمساريق خاليان من الدهون، وهما أغشية تمر فيها الأوعية الدموية. يتم تغيير الكلى والجهاز العصبي بشكل طفيف نسبيًا.

الفحص النسيجي لأعضاء الحيوانات الهزيلة يثبت: عدم وجود خلايا دهنية في النخاب. انخفاض في حجم الجريبات في الطحال. انخفاض حاد في عدد الخلايا الليمفاوية وزيادة ترسب الهيموسيديرين فيها العقد الليمفاويةوخاصة على طول الجيوب الأنفية. في الكبد، تم العثور على رواسب كبيرة من الهيموسيديرين، وخاصة في خلايا كوبفر، وذمة خلالية مع توسع في مساحة ديس، وأحيانا ركود وريدي حاد. يتم تقليل حجم خلايا الكبد. تم اكتشاف الحثل المتني في عضلة القلب والكليتين.

في معظم الحالات، يكون سوء التغذية معقدًا بسبب أمراض أخرى تتطور على خلفية انخفاض مقاومة الجسم الجائع. في المقام الأول من حيث التردد تأتي مضاعفات الالتهاب الرئوي، والتي تحدث في الحيوانات المنهكة بطريقة فريدة جدًا. في أغلب الأحيان ، يتم ملاحظة الالتهاب الرئوي القصبي النزلي ، وفي كثير من الأحيان يكون نزفيًا قيحيًا ونخريًا قيحيًا. في الماشية، قد يؤدي الكذب لفترات طويلة إلى الإصابة بالالتهاب الرئوي الأقنيمي. كقاعدة عامة، يحدث الالتهاب الرئوي عند درجة حرارة الجسم الطبيعية أو حتى المنخفضة، على الرغم من الآفات الواسعة أنسجة الرئة. غالبًا ما يتأثر الفصان الأمامي والوسطى للرئتين، وفي كثير من الأحيان الأجزاء السفلية من الفص الخلفي. تكون المناطق المصابة حمراء اللون ومتماسكة، ويتم عصر المخاط المصحوب عادةً بالقيح من سطح القطع. في الالتهاب الرئوي القيحي النخري، غالبًا ما يتم العثور على مناطق النخر التي تخضع للذوبان القيحي. أثناء الفحص البكتريولوجي، يتم عزل العديد من النباتات الدقيقة الانتهازية.

بالإضافة إلى الالتهاب الرئوي، غالبا ما يكون الإرهاق الغذائي معقدا بسبب ضعف الأعضاء والعمليات الالتهابية المختلفة التي تحدث في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي.

من أجل استخلاص استنتاج حول أسباب وفاة الحيوان في وجود علامات الإرهاق، من الضروري معرفة سبب الإرهاق - سوء التغذية أو المرض. وهذا مهم بشكل خاص عندما يتم اكتشاف المضاعفات عند تشريح الجثة: التهاب الرئتين والأمعاء، وما إلى ذلك. للقيام بذلك، عليك أن تأخذ في الاعتبار حالة القطيع بأكمله ومدة المرض المعقد. على سبيل المثال، إذا كان جزء كبير من الحيوانات في القطيع يعاني من الهزال، وكانت الأمراض التي تم تشخيصها عند تشريح الجثة، والتي تزيد من تعقيد الهزال، ذات مدة ضئيلة، أي أنها حادة بطبيعتها، ففي هذه الحالة قد يكون الاستنتاج على النحو التالي : حدث نفوق الحيوان بسبب الإرهاق الغذائي، المعقد بسبب الالتهاب الرئوي القصبي النزلي.

من الممكن حدوث مضاعفات أيضًا مع مرض آخر، مثل التهاب الأمعاء.

إذا تم الكشف عن مرض مزمن في حيوان منهك، على سبيل المثال، ورم خبيث، بؤر التهاب مزمن في الأعضاء الداخلية وغيرها من العمليات المرضية مع عدم وجود إنهاك في بقية حيوانات القطيع، فقد يكون الاستنتاج كما يلي: التالي: عانى الحيوان من كذا وكذا مرض مزمنمما أدى إلى الإرهاق ثم الموت.

إن الاستنتاج بأن الوفاة كانت بسبب الإرهاق إذا لم يتم تحديد سبب الإرهاق غير صحيح. من الضروري الإشارة إلى سبب الإرهاق: سوء التغذية، الأمراض المزمنة، إلخ.

بالإضافة إلى الهزال، أعراض مرضيةمرض الجوع هو الاكتئاب والخمول في الحركات. تستلقي الحيوانات المريضة كثيرًا وتتردد في النهوض والتحرك. هناك انخفاض في درجة حرارة الجسم إلى 36-35 درجة مئوية، ويتأخر التغوط؛ على العكس من ذلك، يصبح التبول أكثر تواترا. النبض ضعيف، وحركات الكرش بطيئة. وتحدث الوفاة عندما تتدهور وظائف الأعضاء الحيوية ببطء.

عند تشريح جثث الحيوانات التي ماتت بسبب الحثل الغذائي، يكون الهزال ملفتًا للنظر. في جثث الحيوانات الهزيلة، تبرز العمليات الشائكة للفقرات والبقع والأضلاع بشكل حاد، والجلد غير مرن، والشعر باهت، وأشعث، وغالبًا ما يتم ملاحظة تقرحات في منطقة البقعة. الأنسجة تحت الجلد لا تحتوي على الدهون. في منطقة اللدى، في منطقة القلفة والبطن والأطراف، يوجد أحيانًا تورم هلامي في الأنسجة تحت الجلد. يتم تقليل حجم الأنسجة العضلية بشكل كبير، وتضعف ألياف العضلات الفردية، وتصبح العضلات مائية.

تنخفض العظام قليلاً في الحجم، ولكن يتم ملاحظة زيادة هشاشتها. يكون نخاع العظم سائلاً، وله قوام هلامي، ويتدفق من العظام الأنبوبية. بدلا من الدهون النخابية في الحيوانات الهزيلة، لوحظ كتلة هلامية (ضمور الدهون المصلية). يكمن جوهرها في استهلاك الدهون وملء الخلايا الدهنية بالسوائل المصلية. يتم تقليل حجم القلب، والأوعية التاجية ملتوية. يتم تقليل عضلة القلب في جميع أجزائها، وغالبًا ما تكون ذات لون بني أو رمادي، اعتمادًا على ما إذا كان هناك ترسب للصباغ - الليبوفوسين (ضمور بني) أو ما إذا كان الحثل الحبيبي يتطور. في الحالة الأخيرة، لوحظ ترهل عضلة القلب. يتم تقليل حجم الكبد بشكل حاد، وتكون حوافه في بعض الحالات حادة، وفي حالات أخرى غالبًا ما تكون عبارة عن طبقتين من الكبسولة بدون خلايا متنية بينهما.

معلومات عامة

الحثل(من اليونانية ديس- انتهاك و الكأس- التغذية) هي عملية مرضية معقدة تعتمد على انتهاك عملية التمثيل الغذائي للأنسجة (الخلوية) مما يؤدي إلى تغييرات هيكلية. لذلك يعتبر الحثل أحد أنواع الضرر.

تُفهم الكأس على أنها مجموعة من الآليات التي تحدد عملية التمثيل الغذائي والتنظيم الهيكلي للأنسجة (الخلايا) الضرورية لأداء وظيفة متخصصة. ومن هذه الآليات الخلوية و خارج الخلية (الشكل 26). يتم ضمان الآليات الخلوية من خلال التنظيم الهيكلي للخلية وتنظيمها الذاتي. وهذا يعني أن الكأس للخلية إلى حد كبير

أرز. 26.آليات التنظيم الغذائي (عند م.ج. بلش)

يتم تحديده من خلال خاصية الخلية نفسها كنظام معقد ذاتي التنظيم. يتم ضمان النشاط الحيوي للخلية من خلال " بيئة"وينظمه عدد من أجهزة الجسم. لذلك، فإن آليات التغذية خارج الخلية لديها أنظمة نقل (الدم، الليمفاوية، الأوعية الدموية الدقيقة) وأنظمة تكاملية (الغدد الصماء العصبية، الهرمونية العصبية) لتنظيمها. ويترتب على ما سبق ذلك سبب مباشر يمكن أن يكون سبب تطور الحثل انتهاكات كل من الآليات الخلوية وخارج الخلية التي توفر الكأس.

1. يمكن أن تحدث اضطرابات التنظيم الذاتي للخلية بسبب عوامل مختلفة (فرط الوظيفة، المواد السامة، الإشعاع، النقص الوراثي أو نقص الإنزيم، وما إلى ذلك). يتم إعطاء دور رئيسي لجنس الجينات - المستقبلات التي تقوم "بالتثبيط المنسق" لوظائف الهياكل الدقيقة المختلفة. انتهاك التنظيم الذاتي للخلية يؤدي إلى نقص الطاقة وتعطيل العمليات الأنزيميةفي قفص. اعتلال إنزيمي,أو الاعتلال الأنزيمي (المكتسب أو الوراثي)، يصبح الرابط المرضي الرئيسي والتعبير عن الحثل في حالات انتهاك الآليات الغذائية الخلوية.

2. تسبب اضطرابات في وظيفة أنظمة النقل التي تضمن عملية التمثيل الغذائي والحفاظ على بنية الأنسجة (الخلايا). نقص الأكسجة,الذي يقود في التسبب في المرض ضمور الدورة الدموية.

3. في حالة اضطرابات تنظيم الغدد الصماء للبطولة (التسمم الدرقي، والسكري، وفرط نشاط جارات الدرق، وما إلى ذلك) يمكننا التحدث عنها الغدد الصماء,وفي حالة انتهاك التنظيم العصبي للغنية (اضطراب التعصيب، ورم الدماغ، وما إلى ذلك) - عن العصبيأو الحثل الدماغي.

ملامح المرضية الحثل داخل الرحميتم تحديدها من خلال ارتباطها المباشر بأمراض الأم. ونتيجة لذلك، إذا مات جزء من بدائية عضو أو نسيج، فقد يتطور تشوه لا رجعة فيه.

مع الضمور، تتراكم المنتجات الأيضية المختلفة (البروتينات والدهون والكربوهيدرات والمعادن والماء) في الخلية و (أو) المادة بين الخلايا، والتي تتميز بالتغيرات الكمية أو النوعية نتيجة لتعطيل العمليات الأنزيمية.

التشكل.من بين الآليات التي تؤدي إلى تطور التغيرات المميزة للضمور، هناك التسلل والتحلل (الفانيروسيس)، والتوليف المنحرف والتحول.

تسرب- الاختراق المفرط للمنتجات الأيضية من الدم والليمفاوية إلى الخلايا أو المادة بين الخلايا مع تراكمها لاحقًا بسبب عدم كفاية أنظمة الإنزيمات التي تستقلب هذه المنتجات. هذه، على سبيل المثال، تسلل ظهارة الأنابيب القريبة من الكلى مع البروتين الخشن في المتلازمة الكلوية، تسلل الطبقة الداخلية من الشريان الأورطي والشرايين الكبيرة مع الكوليسترول والبروتينات الدهنية في تصلب الشرايين.

التحلل (الفانيروسيس)- تفكك البنية التحتية للخلية والمواد بين الخلايا، مما يؤدي إلى تعطيل استقلاب الأنسجة (الخلوية) وتراكم منتجات ضعف التمثيل الغذائي في الأنسجة (الخلية). هؤلاء هم الأحياء

الحثل الأحمر للخلايا العضلية القلبية في حالة التسمم بالدفتيريا وتورم الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية.

التوليف المنحرف- هو تخليق الخلايا أو الأنسجة لمواد لا توجد فيها عادة. وتشمل هذه: تخليق بروتين الأميلويد غير الطبيعي في الخلية ومجمعات بروتين الأميلويد غير الطبيعية في المادة بين الخلايا. تخليق بروتين الهيالين الكحولي بواسطة خلايا الكبد. تخليق الجليكوجين في ظهارة جزء ضيق من النيفرون في مرض السكري.

تحويل- تكوين منتجات من نفس نوع التمثيل الغذائي من المنتجات الأولية الشائعة التي تستخدم لبناء البروتينات والدهون والكربوهيدرات. هذا، على سبيل المثال، تحويل مكونات الدهون والكربوهيدرات إلى بروتينات، وتعزيز بلمرة الجلوكوز إلى الجليكوجين، وما إلى ذلك.

غالبًا ما يكون التسلل والتحلل - الآليات المورفولوجية الرائدة للحثل - مراحل متتالية في تطورها. ومع ذلك، في بعض الأعضاء والأنسجة، بسبب خصائصها الهيكلية والوظيفية، تسود إحدى الآليات المورفولوجية (التسلل في ظهارة الأنابيب الكلوية، والتحلل في خلايا عضلة القلب)، مما يسمح لنا بالحديث عنها تقويم العظام(من اليونانية orthos- الحثل المباشر والنموذجي.

الخصوصية المورفولوجية.عند دراسة الحثل على مستويات مختلفة - البنية التحتية والخلوية والأنسجة والأعضاء - تتجلى الخصوصية المورفولوجية بشكل غامض. التشكل البنية التحتية للحثلعادة ليس لديها أي تفاصيل. إنه يعكس ليس فقط الأضرار التي لحقت بالعضيات، ولكن أيضًا إصلاحها (التجديد داخل الخلايا). في الوقت نفسه، فإن إمكانية تحديد عدد من المنتجات الأيضية (الدهون، الجليكوجين، الفيريتين) في العضيات تسمح لنا بالحديث عن التغيرات في البنية التحتية المميزة لنوع أو آخر من الحثل.

يتم الكشف عن التشكل المميز للضمور، كقاعدة عامة، على مستويات الأنسجة والخلايا ،علاوة على ذلك، لإثبات اتصال الحثل باضطرابات نوع أو آخر من التمثيل الغذائي، يلزم استخدام الأساليب الكيميائية النسيجية. دون تحديد جودة منتج ضعف التمثيل الغذائي، من المستحيل التحقق من تنكس الأنسجة، أي. تصنيفها على أنها بروتين أو دهون أو كربوهيدرات أو ضمور آخر. تغييرات الأعضاءفي حالة الحثل (الحجم واللون والاتساق والبنية على المقطع) في بعض الحالات يتم عرضها بشكل استثنائي، وفي حالات أخرى تكون غائبة، والفحص المجهري فقط هو الذي يجعل من الممكن الكشف عن خصوصيتها. في بعض الحالات يمكننا التحدث عنها الطبيعة النظاميةتغيرات في الحثل (داء هيموسيديريا جهازي، داء النشواني اللحمي المتوسط، داء الشحميات الجهازية).

يتم اتباع عدة مبادئ في تصنيف الحثل. تتميز الحثل.

I. اعتمادًا على غلبة التغيرات المورفولوجية في العناصر المتخصصة للحمة أو السدى والأوعية: 1) متني. 2) الأوعية الدموية اللحمية. 3) مختلط.

ثانيا. حسب غلبة اضطرابات نوع أو آخر من عمليات التمثيل الغذائي: 1) البروتين. 2) الدهون. 3) الكربوهيدرات. 4) المعدنية.

ثالثا. اعتمادا على تأثير العوامل الوراثية: 1) المكتسبة. 2) وراثي.

رابعا. حسب انتشار العملية: 1) عام. 2) المحلية.

الحثل متني

الحثل متني- مظاهر الاضطرابات الأيضية في الخلايا عالية التخصص وظيفيا. لذلك، في الحثل المتني، تسود الاضطرابات في الآليات الخلوية للتغذية. تعكس الأنواع المختلفة من الحثل المتني قصور آلية فسيولوجية (إنزيمية) معينة تعمل على أداء وظيفة متخصصة بواسطة الخلية (خلايا الكبد، الخلايا الكلوية، الخلايا العضلية القلبية، وما إلى ذلك). وفي هذا الصدد، في أعضاء مختلفة(الكبد والكلى والقلب وما إلى ذلك) أثناء تطور نفس النوع من الحثل، تشارك آليات مرضية وتشكلية مختلفة. ويترتب على ذلك استبعاد انتقال نوع واحد من الحثل المتني إلى نوع آخر، ومن الممكن فقط مزيج من أنواع مختلفة من هذا الحثل.

اعتمادا على اضطرابات نوع أو آخر من عملية التمثيل الغذائي، وتنقسم الحثل متني إلى البروتين (خلل البروتين)، الدهنية (الدهونية) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين المتني (خلل البروتينات)

يتم دمج معظم البروتينات السيتوبلازمية (البسيطة والمعقدة) مع الدهون لتشكل مجمعات البروتين الدهني. تشكل هذه المجمعات أساس أغشية الميتوكوندريا والشبكة الإندوبلازمية والمجمع الصفائحي وغيرها من الهياكل. بالإضافة إلى البروتينات المرتبطة، يحتوي السيتوبلازم أيضًا على بروتينات حرة. العديد من هذه الأخيرة لها وظيفة الإنزيمات.

جوهر خلل البروتينات المتني هو تغيير في الخواص الفيزيائية والكيميائية والمورفولوجية لبروتينات الخلية: فهي تخضع لعملية تمسخ وتجلط الدم أو ، على العكس من ذلك ، التجميع ، مما يؤدي إلى ترطيب السيتوبلازم. في الحالات التي تنتهك فيها روابط البروتينات مع الدهون، يحدث تدمير هياكل غشاء الخلية. ونتيجة لهذه الاضطرابات، قد تتطور تجلط الدم(جاف) أو التجميع(مبتل) التنخر(المخطط الأول).

تشمل خلل البروتينات المتني زجاجي بالتنقيط، مائيو ضمور قرنية.

منذ زمن R. Virchow، تم أخذ ضمور البروتين المتني بعين الاعتبار ويستمر العديد من علماء الأمراض في النظر في ما يسمى الحثل الحبيبي,حيث تظهر الحبوب البروتينية في خلايا الأعضاء المتنيّة. يزداد حجم الأعضاء نفسها، وتصبح مترهلة وباهتة عند قطعها، وهذا هو سبب تسميتها أيضًا بالضمور الحبيبي تورم باهت (غائم).ومع ذلك، المجهر الإلكتروني والنسيجي الإنزيمي

المخطط الأول.التشكل من خلل البروتينات المتني

أظهرت الدراسة الكيميائية لـ "الحثل الحبيبي" أنه لا يعتمد على تراكم البروتين في السيتوبلازم، بل على تضخم البنية التحتية لخلايا الأعضاء المتني كتعبير عن التوتر الوظيفي لهذه الأعضاء استجابة للتأثيرات المختلفة؛ يتم الكشف عن البنى التحتية للخلايا المفرطة التنسج أثناء الفحص الضوئي الضوئي على شكل حبيبات بروتينية.

ضمور قطرة الهيالين

في ضمور القطرة الهيالينيةتظهر قطرات كبيرة من البروتين تشبه الهيالين في السيتوبلازم، وتندمج مع بعضها البعض وتملأ جسم الخلية؛ في هذه الحالة، يحدث تدمير عناصر البنية التحتية للخلية. في بعض الحالات، ينتهي ضمور القطرة الزجاجية نخر الخلايا التخثرية البؤرية.

يحدث هذا النوع من خلل البروتينات غالبًا في الكلى، ونادرًا ما يحدث في الكبد، ونادرًا جدًا في عضلة القلب.

في الكلىفي تم العثور على تراكم قطرات الهيالين في الخلايا الكلوية. في هذه الحالة، لوحظ تدمير الميتوكوندريا والشبكة الإندوبلازمية وحدود الفرشاة (الشكل 27). أساس ضمور القطرة الهيالينية للخلايا الكلوية هو قصور الجهاز الليزوزومي الفراغي لظهارة الأنابيب القريبة ، والذي يعيد امتصاص البروتينات عادة. ولذلك، فإن هذا النوع من ضمور الخلايا الكلوية شائع جدًا في المتلازمة الكلوية. هذه المتلازمة هي أحد مظاهر العديد من أمراض الكلى التي يتأثر فيها المرشح الكبيبي في المقام الأول (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني الكلوي، اعتلال الكلية نظير البروتيني، وما إلى ذلك).

مظهر مرض الكلى في هذا الحثل ليس لديه أي سمات مميزة، ويتم تحديده في المقام الأول من خلال خصائص المرض الأساسي (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني).

في الكبدفي الفحص المجهري توجد في خلايا الكبد أجسام تشبه الهيالين (أجسام مالوري)، والتي تتكون من ألياف

أرز. 27.ضمور القطرة الهيالينية في ظهارة الأنابيب الكلوية:

أ - في سيتوبلازم الظهارة توجد قطرات بروتينية كبيرة (صورة مجهرية) ؛ ب - يوجد في سيتوبلازم الخلية العديد من تكوينات البروتين (الهيالين) بيضاوية الشكل (GO) والفجوات (B) ؛ ويلاحظ تقشر الزغيبات الدقيقة (MV) من حدود الفرشاة وإطلاق الفجوات وتكوينات البروتين في تجويف النبيب (L). نمط حيود الإلكترون. ×18,000

بروتين خاص - هيالين كحولي (انظر الشكل 22). يعد تكوين هذا البروتين وأجسام مالوري مظهرًا من مظاهر وظيفة تخليق البروتين المنحرفة لخلايا الكبد، والتي تحدث باستمرار في التهاب الكبد الكحولي ونادر نسبيًا في تليف الكبد الصفراوي الأولي والطفولة الهندية، والحثل الكبدي الدماغي (مرض ويلسون كونوفالوف).

مظهر الكبد مختلف. تعتبر التغييرات مميزة لتلك الأمراض التي يحدث فيها ضمور القطيرات الزجاجية.

الخروج ضمور القطرة الهيالينية غير مواتٍ: فهو ينتهي بعملية لا رجعة فيها تؤدي إلى نخر الخلايا.

المعنى الوظيفي وهذا الحثل عظيم جدًا. يرتبط انحطاط القطرات الزجاجية في ظهارة الأنابيب الكلوية بظهور البروتين (بيلة بروتينية) والقوالب (بيلة أسطوانية) في البول، وفقدان بروتينات البلازما (نقص بروتينات الدم)، واضطرابات في توازن الكهارل. غالبًا ما يكون تنكس قطرات الهيالين في خلايا الكبد هو الأساس المورفولوجي لاضطرابات العديد من وظائف الكبد.

الحثل المائي

تجمع الماء في الخلايا،أو الاستسقاء والحثليتميز بظهور فجوات في الخلية مملوءة بالسائل السيتوبلازمي. ويلاحظ في كثير من الأحيان في ظهارة الجلد والأنابيب الكلوية، في الكبد.

الخلايا الكاملة والخلايا العضلية والأعصاب، وكذلك في خلايا قشرة الغدة الكظرية.

الصورة المجهرية:يزداد حجم الخلايا المتنيّة، ويمتلئ السيتوبلازم بالفجوات التي تحتوي على سائل واضح. تنتقل النواة إلى المحيط، وفي بعض الأحيان تفرغ أو تتقلص. يؤدي تطور هذه التغييرات إلى تفكك البنية التحتية للخلية وتفيض الخلية بالماء. وتتحول الخلية إلى بالونات مملوءة بالسوائل أو إلى فجوة ضخمة تطفو فيها نواة حويصلية. مثل هذه التغييرات في الخلية، والتي هي في الأساس التعبير نخر التسييل البؤريمُسَمًّى ضمور البالون.

مظهرتتغير الأعضاء والأنسجة قليلاً أثناء الحثل المائي، وعادةً ما يتم اكتشافه تحت المجهر.

آلية التطويرالحثل المائي معقد ويعكس اضطرابات في استقلاب الماء والكهارل والبروتين، مما يؤدي إلى تغيرات في الضغط الاسموزي الغرواني في الخلية. ويلعب دور رئيسي عن طريق تعطيل نفاذية أغشية الخلايا، يرافقه تفككها. وهذا يؤدي إلى تحمض السيتوبلازم، وتفعيل الإنزيمات التحللية من الليزوزومات، التي تكسر الروابط داخل الجزيئات مع إضافة الماء.

الأسبابتطور الحثل المائي في الأعضاء المختلفة غامض. في الكلى - هذا هو الضرر الذي لحق بالمرشح الكبيبي (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني، داء السكري)، مما يؤدي إلى فرط الترشيح وقصور نظام الإنزيم في المتاهة القاعدية للخلايا الكلوية، والذي يضمن عادة إعادة امتصاص الماء. ولذلك، فإن التنكس المائي للخلايا الكلوية هو سمة من سمات المتلازمة الكلوية. في الكبد يحدث الحثل المائي مع التهاب الكبد الفيروسي والسامة (الشكل 28) وغالبا ما يكون سبب فشل الكبد. سبب الحثل المائي البشرة قد يكون هناك عدوى (الجدري)، وتورم في الجلد بآليات مختلفة. قد يكون تفريغ السيتوبلازم أحد المظاهر النشاط الفسيولوجي للخلية،وهو ما يُلاحظ، على سبيل المثال، في الخلايا العقدية للجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

الخروجالحثل المائي عادة ما يكون غير موات. وينتهي بالنخر البؤري أو الكلي للخلية. ولذلك، فإن وظيفة الأعضاء والأنسجة في الحثل المائي تعاني بشكل حاد.

الحثل القرني

ضمور قرنية,أو التقرن المرضي ،يتميز بالتكوين المفرط للمادة القرنية في الظهارة الكيراتينية (فرط التقرن، السماك)أو تكوين مادة قرنية حيث لا توجد عادة (التقرن المرضي على الأغشية المخاطية، أو الطلاوة.تكوين "اللؤلؤ السرطاني" في سرطان الخلايا الحرشفية). يمكن أن تكون العملية محلية أو واسعة النطاق.

أرز. 28.ضمور الكبد المائي (خزعة):

أ - صورة مجهرية. تفريغ خلايا الكبد. ب - نمط حيود الإلكترون: تمدد أنابيب الشبكة الإندوبلازمية وتكوين فجوات (B) مملوءة بمحتويات ندفة. الأغشية التي تحد من الفجوات تكاد تكون خالية تماما من الريبوسومات. تقوم الفجوات بضغط الميتوكوندريا (M) الموجودة بينها، والتي يتعرض بعضها للتدمير؛ أنا نواة خلية الكبد. ×18,000

الأسبابيتنوع الحثل القرني: ضعف نمو الجلد، والالتهابات المزمنة، والالتهابات الفيروسية، ونقص الفيتامينات، وما إلى ذلك.

الخروجيمكن أن يكون على شقين: القضاء تسبب السببفي بداية العملية يمكن أن يؤدي إلى ترميم الأنسجة، لكن في الحالات المتقدمة يحدث موت الخلايا.

معنىيتم تحديد الحثل القرني حسب درجته وانتشاره ومدته. يمكن أن يكون التقرن المرضي طويل المدى للغشاء المخاطي (الطلاوة) مصدرًا لتطور السرطان. السماك الخلقي الشديد عادة ما يكون غير متوافق مع الحياة.

تشتمل مجموعة خلل البروتينات المتني على عدد من الحثلات التي تعتمد على اضطرابات التمثيل الغذائي داخل الخلايا لعدد من الأحماض الأمينية نتيجة النقص الوراثي في ​​​​الإنزيمات التي تستقلبها، أي. نتيجة ل اعتلال الخميرة الوراثي. هذه الضمور تنتمي إلى ما يسمى أمراض التخزين.

الأمثلة الأكثر وضوحا على الحثل الوراثي المرتبط بتعطيل استقلاب الأحماض الأمينية داخل الخلايا هي داء السيستين، داء التيروزينات، قلة الفينيل بيروفيك (بيلة الفينيل كيتون).يتم عرض خصائصها في الجدول. 1.

الجدول 1.الحثل الوراثي المرتبط بضعف استقلاب الأحماض الأمينية

التنكسات الدهنية المتني (الدهون)

يحتوي سيتوبلازم الخلايا بشكل رئيسي على الدهون,التي تشكل مجمعات بروتينية دهنية معقدة مع البروتينات - البروتينات الدهنية.تشكل هذه المجمعات أساس أغشية الخلايا. الدهون مع البروتينات موجودة جزء لا يتجزأوالبنى التحتية الخلوية. بالإضافة إلى البروتينات الدهنية، يحتوي السيتوبلازم أيضًا على الدهون المحايدة،وهي استرات الجلسرين والأحماض الدهنية.

لتحديد الدهون، يتم استخدام أجزاء من الأنسجة المجمدة غير المثبتة أو الأنسجة المثبتة بالفورمالين. من الناحية الكيميائية النسجية، يتم الكشف عن الدهون باستخدام عدد من الطرق: السودان 3 وصبغها باللون القرمزي باللون الأحمر، والسودان 4 وحمض الأوسميك لصبغها باللون الأسود، وكبريتات النيل الأزرق لصبغ الأحماض الدهنية باللون الأزرق الداكن، والدهون المحايدة باللون الأحمر.

باستخدام المجهر الاستقطابي، من الممكن التمييز بين الدهون المتناحية ومتباينة الخواص، حيث يعطي الأخير انكسارًا مزدوجًا مميزًا.

يمكن أن تظهر الاضطرابات في استقلاب الدهون السيتوبلازمية في زيادة محتواها في الخلايا حيث توجد بشكل طبيعي، وفي ظهور الدهون حيث لا توجد عادة، وفي تكوين الدهون ذات التركيب الكيميائي غير العادي. تتراكم الدهون المحايدة عادة في الخلايا.

يحدث التنكس الدهني المتني في أغلب الأحيان في نفس مكان تنكس البروتين - في عضلة القلب والكبد والكلى.

في عضلة القلبيتميز التنكس الدهني بظهور قطرات دهنية صغيرة في خلايا العضلات (السمنة المسحوقة).ومع زيادة التغيرات، تنخفض هذه (السمنة الصغيرة)استبدال السيتوبلازم بالكامل (الشكل 29). تتفكك معظم الميتوكوندريا، وتختفي التشققات المتقاطعة للألياف. هذه العملية مركزية بطبيعتها ويتم ملاحظتها في مجموعات من الخلايا العضلية الموجودة على طول الركبة الوريدية للشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة.

أرز. 29.التنكس الدهني لعضلة القلب:

أ- قطرات من الدهن (في الصورة باللون الأسود) في السيتوبلازم ألياف عضلية(صورة مجهرية)؛ ب - شوائب الدهون (L) ذات التصدعات المميزة؛ MF - اللييفات العضلية. نمط حيود الإلكترون. x21,000

مظهر القلب يعتمد على درجة التنكس الدهني. إذا تم التعبير عن العملية بشكل ضعيف، فلا يمكن التعرف عليها إلا تحت المجهر باستخدام بقع خاصة للدهون؛ إذا تم التعبير عنه بقوة، يبدو القلب متضخمًا في الحجم، وتمتد غرفه، وله اتساق مترهل، وعضلة القلب في القسم مملة، وأصفر الطين. من جانب الشغاف، يمكن رؤية خط أصفر-أبيض، يتم التعبير عنه جيدًا بشكل خاص في العضلات الحليمية والتربيق في بطينات القلب ("قلب النمر"). يرتبط هذا التشقق في عضلة القلب بالطبيعة البؤرية للحثل، وهو الضرر السائد الذي يلحق بالخلايا العضلية حول الأوردة والأوردة. يعتبر التنكس الدهني لعضلة القلب بمثابة المعادل المورفولوجي لتعويضها.

يرتبط تطور التنكس الدهني لعضلة القلب بثلاث آليات: زيادة تناول الأحماض الدهنية في الخلايا العضلية القلبية، وضعف استقلاب الدهون في هذه الخلايا وانهيار مجمعات البروتين الدهني في الهياكل داخل الخلايا. في أغلب الأحيان، يتم تنفيذ هذه الآليات من خلال التسلل والتحلل (الوفانيروز) أثناء نقص طاقة عضلة القلب المرتبط بنقص الأكسجة والتسمم (الدفتيريا). في هذه الحالة، الأهمية الرئيسية للتحلل ليست في إطلاق الدهون من مجمعات البروتين الدهني من أغشية الخلايا، ولكن في تدمير الميتوكوندريا، الأمر الذي يؤدي إلى تعطيل أكسدة الأحماض الدهنية في الخلية.

في الكبديتجلى التنكس الدهني (السمنة) من خلال زيادة حادة في محتوى الدهون في خلايا الكبد وتغيير في تكوينها. تظهر الحبيبات الدهنية لأول مرة في خلايا الكبد (السمنة المسحوقة)،ثم قطرات صغيرة منهم (السمنة الصغيرة)،الذي في المستقبل

دمج في قطرات كبيرة (السمنة المفرطة)أو في فجوة دهنية واحدة تملأ السيتوبلازم بأكمله وتدفع النواة إلى المحيط. تشبه خلايا الكبد المعدلة بهذه الطريقة الخلايا الدهنية. في كثير من الأحيان، يبدأ ترسب الدهون في الكبد في المحيط، وأقل في كثير من الأحيان - في وسط الفصيصات. مع الحثل الواضح بشكل ملحوظ، تنتشر السمنة في خلايا الكبد.

مظهر الكبد مميز تمامًا: فهو متضخم أو مترهل أو أصفر مغرة أو أصفر-بني اللون. عند إجراء القطع، تظهر طبقة من الدهون على نصل السكين وسطح القطع.

ضمن آليات التنمية يتميز مرض الكبد الدهني: الإفراط في تناول الأحماض الدهنية في خلايا الكبد أو زيادة تركيبها بواسطة هذه الخلايا. التعرض للمواد السامة التي تمنع أكسدة الأحماض الدهنية وتخليق البروتينات الدهنية في خلايا الكبد. عدم كفاية إمدادات الأحماض الأمينية اللازمة لتخليق الدهون الفوسفاتية والبروتينات الدهنية في خلايا الكبد. ويترتب على ذلك أن الكبد الدهني يتطور مع بروتينات الدم الدهنية (إدمان الكحول والسكري والسمنة العامة والاضطرابات الهرمونية) والتسمم الكبدي (الإيثانول والفوسفور والكلوروفورم وما إلى ذلك) واضطرابات التغذية (نقص البروتين في الغذاء - الكبد الدهني الدهني وفيتامين القصور وأمراض الجهاز الهضمي).

في الكلىمع التنكس الدهني، تظهر الدهون في ظهارة الأنابيب القريبة والبعيدة. عادةً ما تكون هذه الدهون محايدة أو الدهون الفوسفاتية أو الكوليسترول، والتي لا توجد فقط في الظهارة الأنبوبية، ولكن أيضًا في السدى. تحدث الدهون المحايدة في ظهارة الجزء الضيق والقنوات الجامعة كظاهرة فسيولوجية.

مظهر الكلى: متضخمة، مترهلة (كثيفة عندما تقترن بالداء النشواني)، القشرة منتفخة، رمادية مع بقع صفراء، ملحوظة على السطح والقسم.

آلية التطوير يرتبط مرض الكلى الدهني بتسلل الدهون إلى ظهارة الأنابيب الكلوية أثناء شحوم الدم وفرط كوليستيرول الدم ( متلازمة الكلوية) مما يؤدي إلى موت الخلايا الكلوية.

الأسبابتتنوع الضمور الدهني. غالبًا ما يرتبط هذا بجوع الأكسجين (نقص الأكسجة في الأنسجة)، ولهذا السبب يكون التنكس الدهني شائعًا جدًا في الأمراض من نظام القلب والأوعية الدموية، أمراض الرئة المزمنة، فقر الدم، إدمان الكحول المزمن، الخ. في ظل ظروف نقص الأكسجة، تتأثر أجزاء العضو التي تتعرض للتوتر الوظيفي في المقام الأول. السبب الثاني هو الالتهابات (الدفتيريا والسل والإنتان) والتسمم (الفوسفور والزرنيخ والكلوروفورم)، مما يؤدي إلى اضطرابات التمثيل الغذائي (خلل البروتينات، نقص بروتينات الدم، فرط كوليستيرول الدم)، والثالث هو نقص الفيتامينات والتغذية من جانب واحد (نقص البروتين)، يرافقه بسبب نقص الإنزيمات والعوامل المؤثرة على الدهون الضرورية لعملية التمثيل الغذائي الطبيعي للدهون في الخلية.

الخروجيعتمد التنكس الدهني على درجته. إذا لم يكن مصحوبًا بانهيار جسيم للهياكل الخلوية، فعادةً ما يتبين أنه قابل للعكس. اضطراب عميق في استقلاب الدهون الخلوية

في معظم الحالات، ينتهي بموت الخلايا، وتتعطل وظيفة الأعضاء بشكل حاد، وفي بعض الحالات تختفي.

تتكون مجموعة الدهون الوراثية مما يسمى الدهون الجهازية,ينشأ نتيجة لنقص وراثي في ​​الإنزيمات المشاركة في استقلاب بعض الدهون. لذلك، يتم تصنيف الدهون الجهازية على أنها الاعتلالات الأنزيمية الوراثية(أمراض التخزين)، حيث أن نقص الإنزيم يحدد تراكم الركيزة، أي. الدهون في الخلايا.

اعتمادًا على نوع الدهون المتراكمة في الخلايا، يتم تمييزها: داء الشحميات الدماغية,أو داء الدهون الجلوكوزيل سيراميد(مرض جوشر)، داء الشحميات السفينغوميلين(مرض نيمان بيك)، داء الغانجليوسيديليبيدوز(مرض تاي ساكس، أو البلاهة العمياء)، داء العقدية المعمم(مرض نورمان لاندنج) وما إلى ذلك. في أغلب الأحيان، تتراكم الدهون في الكبد والطحال، نخاع العظم، الجهاز العصبي المركزي (CNS)، الضفائر العصبية. في هذه الحالة، تظهر الخلايا المميزة لنوع معين من داء الدهون (خلايا غوشر، خلايا بيك)، والتي لها قيمة تشخيصية عند دراسة عينات الخزعة (الجدول 2).

اسم	نقص الانزيم	توطين تراكمات الدهون	المعيار التشخيصي للخزعة
مرض جوشر - داء الدهون الدماغية أو داء الدهون الجلوكوزيديسيراميد	جلوكوسيربروسيداز	الكبد والطحال ونخاع العظام والجهاز العصبي المركزي (عند الأطفال)	خلايا غوشيه
مرض نيمان بيك - داء السفينغوميلين	السفينغوميليناز	الكبد والطحال ونخاع العظام والجهاز العصبي المركزي	اختر الخلايا
البلاهة العمورية، مرض تاي ساكس - داء الدهن الغانغليوزيدي	هيكسوزامينيداز	الجهاز العصبي المركزي، شبكية العين، الضفائر العصبية، الطحال، الكبد	التغيرات في ضفيرة مايسنر (خزعة المستقيم)
مرض نورمان لاندنج - داء العقدية المعمم	بيتا-جالاكتوزيداز	الجهاز العصبي المركزي، الضفائر العصبية، الكبد، الطحال، نخاع العظام، الكلى، الخ.	غائب

العديد من الإنزيمات، التي يحدد نقصها تطور الدهون الجهازية، كما يتبين من الجدول. 2، الليزوزومية. وعلى هذا الأساس، يعتبر عدد من الدهون الدهنية من الأمراض الليزوزومية.

ضمور الكربوهيدرات متني

تنقسم الكربوهيدرات، والتي يتم تحديدها في الخلايا والأنسجة ويمكن تحديدها كيميائيا نسجيا، إلى: السكريات,حيث يتم اكتشاف الجليكوجين فقط في الأنسجة الحيوانية، الجليكوزامينوجليكان(مو-

السكريات المشتركة) و البروتينات السكرية.من بين الجليكوزامينوجليكان، هناك أنواع محايدة، مرتبطة بإحكام بالبروتينات، وأخرى حمضية، والتي تشمل حمض الهيالورونيك، وحمض الكوندرويتينسولفوريك، والهيبارين. الجليكوزامينوجليكان الحمضي، مثل البوليمرات الحيوية، قادر على تكوين مركبات ضعيفة مع عدد من المستقلبات ونقلها. الممثلون الرئيسيون للبروتينات السكرية هم الميوسين والأغشية المخاطية. تشكل الميوسين أساس المخاط الذي تنتجه ظهارة الأغشية المخاطية والغدد، أما المخاط فهو جزء من العديد من الأنسجة.

يتم الكشف عن السكريات والجليكوزامينوجليكانات والبروتينات السكرية بواسطة تفاعل CHIC أو تفاعل Hotchkiss-McManus. جوهر التفاعل هو أنه بعد الأكسدة مع حمض الدوري (أو التفاعل مع البريودات)، فإن الألدهيدات الناتجة تعطي لونًا أحمر مع شيف فوكسين. للكشف عن الجليكوجين، يتم استكمال تفاعل PHIK بالتحكم الأنزيمي - معالجة المقاطع باستخدام الأميليز. الجليكوجين ملطخ باللون الأحمر بواسطة قرمزي بيست. يتم تحديد الجليكوزامينوجليكان والبروتينات السكرية باستخدام عدد من الطرق، وأكثرها استخدامًا هي صبغة التولويدين الزرقاء أو صبغة الميثيلين الزرقاء. تتيح هذه البقع التعرف على المواد المؤثرة على اللون والتي تؤدي إلى تفاعل ميتكروماسيا. إن معالجة أقسام الأنسجة باستخدام إنزيم الهيالورونيداز (البكتيري والخصية) متبوعًا بصبغها بنفس الأصباغ يجعل من الممكن التمييز بين الجليكوزامينوجليكان المختلفة.

قد يرتبط ضمور الكربوهيدرات المتني باضطرابات التمثيل الغذائي الجليكوجينأو البروتينات السكرية.

ضمور الكربوهيدرات المرتبط بضعف استقلاب الجليكوجين

المخازن الرئيسية للجليكوجين موجودة في الكبد والعضلات الهيكلية. يتم استهلاك الجليكوجين في الكبد والعضلات حسب احتياجات الجسم (الجليكوجين القابل للتغيير).يعد الجليكوجين في الخلايا العصبية ونظام توصيل القلب والشريان الأبهر والبطانة والأغطية الظهارية والغشاء المخاطي للرحم والنسيج الضام والأنسجة الجنينية والغضاريف وخلايا الدم البيضاء مكونًا أساسيًا للخلايا، ولا يتعرض محتواه لتقلبات ملحوظة (الجليكوجين المستقر).ومع ذلك، فإن تقسيم الجليكوجين إلى مستقر ومستقر هو أمر تعسفي.

يتم تنظيم استقلاب الكربوهيدرات عن طريق مسار الغدد الصم العصبية. ينتمي الدور الرئيسي إلى منطقة ما تحت المهاد، والغدة النخامية (ACTH، وتحفيز الغدة الدرقية، والهرمونات الجسدية)، (خلايا بيتا (الخلايا البائية) في البنكرياس (الأنسولين)، والغدد الكظرية (الجلوكوكورتيكويدات، الأدرينالين) والغدة الدرقية. .

انتهاكات المحتوى يتجلى الجليكوجين في انخفاض أو زيادة كميته في الأنسجة وظهوره حيث لا يتم اكتشافه عادة. تتجلى هذه الاضطرابات بشكل أكثر وضوحًا في داء السكري وضمور الكربوهيدرات الوراثي - داء الجليكوجين.

في السكرى،يرتبط تطورها بأمراض خلايا β في جزر البنكرياس، ويحدث عدم كفاية استخدام الجلوكوز بواسطة الأنسجة، وزيادة محتواه في الدم (ارتفاع السكر في الدم) وإفراز البول (الجلوكوز في الدم). تنخفض احتياطيات الجليكوجين في الأنسجة بشكل حاد. وهذا يتعلق في المقام الأول بالكبد،

حيث يتم تعطيل تخليق الجليكوجين، مما يؤدي إلى تسلله بالدهون - يتطور تنكس الكبد الدهني. في الوقت نفسه، تظهر شوائب الجليكوجين في نوى خلايا الكبد، وتصبح خفيفة ("نواة" "هالي"، "فارغة").

يرتبط الجلوكوز بالتغيرات الكلوية المميزة في مرض السكري. يتم التعبير عنها في تسلل الجليكوجين من الظهارة الأنبوبية ،القطاعات الضيقة والبعيدة بشكل رئيسي. تصبح الظهارة طويلة، مع السيتوبلازم الرغوي الخفيف. تظهر حبيبات الجليكوجين أيضًا في تجويف الأنابيب. تعكس هذه التغييرات حالة تخليق الجليكوجين (بلمرة الجلوكوز) في الظهارة الأنبوبية أثناء ارتشاف الترشيح الفائق للبلازما الغنية بالجلوكوز.

مرض السكري لا يؤثر فقط الأنابيب الكلوية، ولكن أيضًا الكبيبات، وحلقاتها الشعرية، التي يصبح غشاءها القاعدي أكثر نفاذية للسكريات وبروتينات البلازما. يحدث أحد مظاهر اعتلال الأوعية الدقيقة السكري - تصلب الكبيبات بين الشعيرات الدموية (السكري).

ضمور الكربوهيدرات الوراثي ،والتي تعتمد على اضطرابات استقلاب الجليكوجين تسمى الجليكوجينوز.ينجم الجليكوجين عن غياب أو نقص الإنزيم المشارك في تحلل الجليكوجين المخزن، وبالتالي ينتمي إلى اعتلالات الأنزيمات الوراثية،أو أمراض التخزين.حاليًا، تمت دراسة 6 أنواع من داء الجليكوجين الناجم عن النقص الوراثي لستة إنزيمات مختلفة جيدًا. هذه هي أمراض Gierke (النوع الأول) و Pompe (النوع الثاني) و McArdle (النوع V) و Hers (النوع السادس) حيث لا يتم إزعاج بنية الجليكوجين المتراكم في الأنسجة و Forbes-Cory (النوع III) و أمراض أندرسن ( النوع الرابع)، حيث يتغير بشكل حاد (الجدول 3).

اسم المرض	نقص الانزيم	توطين تراكمات الجليكوجين
دون الإخلال ببنية الجليكوجين
جيركي (النوع الأول)	الجلوكوز 6 فوسفاتيز	الكبد والكلى
بومبي (النوع الثاني)	حمض ألفا كلوكوزيداز	العضلات الملساء والهيكل العظمي، عضلة القلب
مكاردل (النوع V)	نظام فسفوريلاز العضلات	العضلات الهيكلية
جيرسا (النوع السادس)	فسفوريلاز الكبد	الكبد
مع انتهاك بنية الجليكوجين
فوربس كوري، الحد من داء الدكسترين (النوع الثالث)	أميلو-1،6-جلوكوزيداز	الكبد، العضلات، القلب
أندرسن، الداء النشواني (النوع الرابع)	أميلو-(1,4-1,6)-ناقل الجلوكوزيداز	الكبد والطحال والغدد الليمفاوية

يمكن التشخيص المورفولوجي لمرض الجليكوجين من نوع أو آخر من خلال إجراء خزعة باستخدام الطرق الأنزيمية النسيجية.

ضمور الكربوهيدرات المرتبط بضعف استقلاب البروتين السكري

عندما يتعطل استقلاب البروتينات السكرية في الخلايا أو في المادة بين الخلايا، تتراكم الميوسينات والمخاطيات، والتي تسمى أيضًا المواد المخاطية أو الشبيهة بالمخاط. في هذا الصدد، عندما يتم انتهاك استقلاب البروتين السكري، يتحدثون عنه الحثل المخاطي.

إنه يجعل من الممكن اكتشاف ليس فقط زيادة تكوين المخاط، ولكن أيضًا التغيرات في الخصائص الفيزيائية والكيميائية للمخاط. تموت العديد من الخلايا المفرزة وتتقشر، وتنسد قنوات إفراز الغدد بالمخاط، مما يؤدي إلى تطور الخراجات. في كثير من الأحيان في هذه الحالات يرتبط الالتهاب. يمكن أن يغلق المخاط تجويف الشعب الهوائية، مما يؤدي إلى حدوث انخماص وبؤر الالتهاب الرئوي.

في بعض الأحيان، لا يكون المخاط الحقيقي هو الذي يتراكم في الهياكل الغدية، بل مواد تشبه المخاط (الزائفة). يمكن أن تصبح هذه المواد أكثر كثافة وتتخذ طابع المادة الغروية. ثم يتحدثون عنه ضمور الغروانية،والذي لوحظ، على سبيل المثال، مع تضخم الغدة الدرقية الغروية.

الأسبابتتنوع الحثل المخاطي، ولكن في أغلب الأحيان يكون التهاب الأغشية المخاطية نتيجة لعمل المهيجات المسببة للأمراض المختلفة (انظر. نزلة).

الحثل المخاطي يكمن وراء مرض جهازي وراثي يسمى تليّف كيسي،والذي يتميز بتغير في نوعية المخاط الذي تفرزه ظهارة الغدد المخاطية: يصبح المخاط سميكًا ولزجًا، ويتم إفرازه بشكل سيء، مما يسبب تطور الأكياس الاحتجازية والتصلب (تليّف كيسي). يتأثر الجهاز الخارجي للبنكرياس، وغدد الشعب الهوائية، والجهاز الهضمي والمسالك البولية، والقنوات الصفراوية، والغدد العرقية والدمعية (لمزيد من التفاصيل، انظر. أمراض ما قبل الولادة).

الخروجيتم تحديده إلى حد كبير من خلال درجة ومدة زيادة إنتاج المخاط. في بعض الحالات، يؤدي تجديد الظهارة إلى استعادة الغشاء المخاطي بالكامل، وفي حالات أخرى يضمر ويخضع للتصلب، مما يؤثر بشكل طبيعي على وظيفة العضو.

ضمور الأوعية الدموية اللحمية

الحثل الوعائي اللحمي (اللحمة المتوسطة).تتطور نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. أنها تتطور في الإقليم تاريخ,والتي، كما هو معروف، تتكون من جزء من الأوعية الدموية الدقيقة مع عناصر النسيج الضام المحيطة (المادة الأساسية، الهياكل الليفية، الخلايا) والألياف العصبية. في هذا الصدد، فإن غلبة الاضطرابات في أنظمة النقل الغذائي بين آليات تطور الحثل الوعائي اللحمي، والتشابه في التشكل، وإمكانية ليس فقط مزيج من أنواع مختلفة من الحثل، ولكن أيضًا انتقال نوع واحد إلى نوع واحد. أخرى تصبح واضحة.

في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام، وخاصة في المادة بين الخلايا، تتراكم المنتجات الأيضية، والتي يمكن أن تحمل بالدم والليمفاوية، نتيجة لتخليق منحرف، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الرئيسية والألياف. النسيج الضام.

اعتمادًا على نوع ضعف التمثيل الغذائي، تنقسم الحثل الوسيط إلى البروتين (خلل البروتينات) والدهون (الدهون) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين الوعائي اللحمي (خلل البروتين)

من بين بروتينات الأنسجة الضامة، البروتين الرئيسي هو الكولاجين,من الجزيئات الكبيرة التي يتكون منها الكولاجين والألياف الشبكية. الكولاجين هو جزء لا يتجزأ من الأغشية القاعدية (البطانة، الظهارة) والألياف المرنة، والتي تشمل، بالإضافة إلى الكولاجين، الإيلاستين. يتم تصنيع الكولاجين بواسطة خلايا الأنسجة الضامة، ومن بينها الدور الرئيسي الليفية.بالإضافة إلى الكولاجين، يتم تصنيع هذه الخلايا الجليكوزامينوجليكانالمادة الرئيسية للنسيج الضام، والذي يحتوي أيضًا على البروتينات والسكريات في بلازما الدم.

تحتوي ألياف النسيج الضام على بنية تحتية مميزة. تم تحديدها بوضوح باستخدام عدد من الطرق النسيجية: الكولاجين - عن طريق الصبغ بخليط بيكروفوكسين (فان جيسون)، المرن - عن طريق الصبغ بالفوكسلين أو الأورسين، والشبكي - عن طريق التشريب بأملاح الفضة (الألياف الشبكية محبة للأرجيروفيل).

في النسيج الضام، بالإضافة إلى خلاياه التي تصنع الكولاجين والجليكوزامينوجليكان (الأرومة الليفية، الخلية الشبكية)، بالإضافة إلى عدد من المواد النشطة بيولوجيًا (الخلية البدينة، أو الخلية البدينة)، توجد خلايا ذات أصل دموي تقوم بعملية البلعمة. (الكريات البيض متعددة الأشكال النووية، المنسجات، البلاعم) والتفاعلات المناعية (الخلايا البلازمية والخلايا البلازمية، الخلايا الليمفاوية، البلاعم).

تشمل خلل البروتينات اللحمية الوعائية تورم الغشاء المخاطي، تورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، الهيالين، الداء النشواني.

في كثير من الأحيان، يكون تورم الغشاء المخاطي، وتورم الفيبرينويد، والالتهاب الزجاجي مراحل متتالية اضطراب النسيج الضام.تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة لزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (plasmorrhagia)، وتدمير عناصر النسيج الضام وتكوين مجمعات البروتين (بروتين عديد السكاريد). يختلف الداء النشواني عن هذه العمليات في أن مجمعات البروتين-عديد السكاريد الناتجة تتضمن بروتينًا ليفيًا لا يتم العثور عليه عادة، ويتم تصنيعه بواسطة الخلايا - الأرومات النشوانية (المخطط الثاني).

المخطط الثاني.التشكل من خلل البروتينات اللحمية الوعائية

تورم المخاط

تورم المخاط- اضطراب سطحي وقابل للعكس في النسيج الضام. في هذه الحالة، يحدث تراكم وإعادة توزيع الجليكوزامينوجليكان في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الهيالورونيك في المقام الأول. الجليكوزامينوجليكان له خصائص محبة للماء، وتراكمها يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع الجليكوسامينوجليكان. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

الفحص المجهري.المادة الرئيسية هي قاعدية، وعندما يتم صبغها باللون الأزرق التولويدين فإنها تظهر باللون الأرجواني أو الأحمر (الشكل 30، انظر اللون الموجود). ينشأ ظاهرة الميكروماسيا,والذي يعتمد على التغير في حالة المادة الخلالية الرئيسية مع تراكم المواد المؤثرة على اللون. عادة ما تحتفظ ألياف الكولاجين ببنيتها الحزمية، ولكنها تنتفخ وتتعرض للتفكك الليفي. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز، وعندما يتم صبغها بالبيكروفوكسين، فإنها تظهر باللون الأصفر البرتقالي بدلاً من اللون الأحمر القرميدي. يمكن أن تكون التغيرات في المادة الأرضية وألياف الكولاجين أثناء تورم الغشاء المخاطي مصحوبة بتفاعلات خلوية - ظهور الخلايا اللمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات.

يحدث التورم المخاطي في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في أغلب الأحيان في جدران الشرايين وصمامات القلب والشغاف والنخاب، أي. حيث تحدث المواد المؤثرة على اللون بشكل طبيعي؛ وفي الوقت نفسه، تزداد كمية المواد المؤثرة على اللون بشكل حاد. غالبًا ما يتم ملاحظته في الأمراض المعدية والحساسية والأمراض الروماتيزمية وتصلب الشرايين واعتلالات الغدد الصماء وما إلى ذلك.

مظهر.في حالة تورم الغشاء المخاطي، يتم الحفاظ على الأنسجة أو العضو، ويتم تحديد التغييرات المميزة باستخدام التفاعلات الكيميائية النسيجية أثناء الفحص المجهري.

الأسباب.نقص الأكسجة، والعدوى، وخاصة العقديات، والتفاعلات المناعية (تفاعلات فرط الحساسية) لها أهمية كبيرة في تطورها.

الخروجيمكن أن يكون ذو شقين: استعادة الأنسجة بالكامل أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد. تتأثر وظيفة العضو (على سبيل المثال، خلل في القلب نتيجة لتطور التهاب الشغاف الروماتيزمي - التهاب الصمامات).

تورم الفيبرينويد (الفبرينويد)

تورم الفيبرينويد- اضطراب عميق ولا رجعة فيه في النسيج الضام، والذي يعتمد على دمارالمادة الرئيسية والألياف، مصحوبة بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتكوين الفيبرينويد.

الفيبرينويدهي مادة معقدة تشتمل على البروتينات والسكريات من ألياف الكولاجين المتحللة، والمادة الرئيسية وبلازما الدم، بالإضافة إلى البروتينات النووية الخلوية. من الناحية الكيميائية النسيجية، يختلف الفيبرينويد في الأمراض المختلفة، ولكن مكونه الإلزامي هو كذلك الليفين(الشكل 31) (ومن هنا جاء مصطلح "تورم الفيبرينويد" و"الفيبرينويد").

أرز. 31.تورم الفيبرينويد:

أ - تورم الفبرينويد ونخر الفبرينويد في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية (الذئبة الحمامية الجهازية) ؛ ب - في الفيبرينويد بين ألياف الكولاجين المنتفخة (CLF) التي فقدت تصدعاتها، كتلة الفيبرين (F). نمط حيود الإلكترون. ×35000 (وفقًا لجيسيكينج)

الصورة المجهرية.مع تورم الفيبرينويد، تصبح حزم ألياف الكولاجين المشربة ببروتينات البلازما متجانسة، وتشكل مركبات قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. فهي يوزينية، وملطخة باللون الأصفر بالبيروفوفسين، وإيجابية بشكل حاد CHIC ومحبة للبيرونين أثناء تفاعل Brachet، وأيضًا محبة للأرجيروفيل عند تشريبها بأملاح الفضة. لا يتم التعبير عن Metachromasia في النسيج الضام أو يتم التعبير عنه بشكل ضعيف ، وهو ما يفسره إزالة بلمرة الجليكوسامينوجليكان من المادة الرئيسية.

ونتيجة لذلك، يتطور أحيانًا تورم الفيبرينويد نخر الفيبرينويد ،تتميز بالتدمير الكامل للنسيج الضام. عادة ما يكون رد فعل البلاعم واضحًا حول بؤر النخر.

مظهر.يتغير مظهر الأعضاء والأنسجة المختلفة التي يحدث فيها تورم الفيبرينويد بشكل طفيف، وعادةً ما يتم اكتشاف التغيرات المميزة فقط عند الفحص المجهري.

الأسباب.غالبًا ما يكون هذا مظهرًا من مظاهر الحساسية المعدية (على سبيل المثال ، الفيبرينويد في الأوعية الدموية في مرض السل مع تفاعلات فرط الحساسية) ، والحساسية والمناعة الذاتية (تغيرات الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية ، والشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية في التهاب كبيبات الكلى) والعصبية الوعائية (الفيبرينويد) الشرايين في ارتفاع ضغط الدم و ارتفاع ضغط الدم الشرياني) تفاعلات. في مثل هذه الحالات، هناك تورم الفيبرينويد شائع الطبيعة (النظامية). محليا يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد أثناء الالتهاب، وخاصة المزمن (الفيبرينويد في الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، تقرحات الجلد الغذائية، وما إلى ذلك).

الخروجتتميز التغيرات الفيبرينويدية بتطور النخر واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو التحلل الزجاجي. يؤدي تورم الفبرينويد إلى اضطراب وتوقف وظائف الأعضاء في كثير من الأحيان (على سبيل المثال، الفشل الكلوي الحاد في ارتفاع ضغط الدم الخبيث، والذي يتميز بنخر الفبرينويد والتغيرات في الشرايين الكبيبية).

الهيالينية

في الهيالينية(من اليونانية هيالوس- شفاف أو زجاجي) أو ضمور زجاجي,في النسيج الضام، تتشكل كتل كثيفة متجانسة وشفافة (زجاجي)، تذكرنا بالغضروف الزجاجي. تصبح الأنسجة أكثر كثافة، لذلك يعتبر الهيالين أيضًا نوعًا من التصلب.

الهيالين هو بروتين ليفي. تكشف دراسة الكيمياء المناعية ليس فقط بروتينات البلازما والفيبرين، ولكن أيضًا مكونات المجمعات المناعية (الجلوبيولين المناعي، والكسور التكميلية)، وكذلك الدهون. الكتل الزجاجية مقاومة للأحماض والقلويات والإنزيمات، وهي إيجابية CHIC، وتتقبل الأصباغ الحمضية (يوزين، وحمض الفوشين) جيدًا، وملطخة باللون الأصفر أو الأحمر بالبيكروفوشين.

آليةالهيالينية معقدة. العوامل الرئيسية في تطوره هي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (نزف البلازما) فيما يتعلق بالعمليات الوعائية العصبية (خلل الدورة الدموية) والتمثيل الغذائي والمناعي. يرتبط Plasmorrhagia بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين البروتين - الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. وقد يتطور الداء الهياليني نتيجة لذلك عمليات مختلفة: تشريب البلازما، تورم الفبرينويد (الفبرينويد)، التهاب، نخر، التصلب.

تصنيف.يتم التمييز بين الهيالين الوعائي والهيالين في النسيج الضام نفسه. يمكن أن يكون كل واحد منهم واسع النطاق (نظاميًا) ومحليًا.

الهيالين الوعائي.يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

الفحص المجهري.تم العثور على الهيالين في الفضاء تحت البطانة، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، ويصبح الغشاء الأوسط أرق، وأخيراً تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا (الشكل 32).

الهيالين في الشرايين الصغيرة والشرينات هو جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. وهو مميز بشكل خاص لارتفاع ضغط الدم وحالات ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الهياليني) واعتلال الأوعية الدقيقة السكري (داء الشرايين الهيالين السكري) والأمراض التي تعاني من ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني الموضعي في الطحال لدى البالغين وكبار السن، مما يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية للطحال كعضو لترسب الدم.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. ليس فقط ديناميكية الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضًا آليات المناعة تلعب دورًا في تكوينها. مسترشدين بخصائص التسبب في مرض الهيالين الوعائي، يتم تمييز 3 أنواع من الهيالين الوعائي: 1) بسيط،ينشأ نتيجة لغمر مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً (أكثر شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين و الأشخاص الأصحاء); 2) ليبوهيالين,تحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية β (توجد في أغلب الأحيان في مرض السكري) ؛ 3) زجاجي معقد,مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (انظر الشكل 32) (نموذجي للأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

أرز. 32.هيالينوز في أوعية الطحال:

أ - يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بكتل متجانسة من الهيالين. ب - الفيبرين بين الكتل الزجاجية عند صبغها باستخدام طريقة Weigert؛ ج - تثبيت المجمعات المناعية IgG في الهيالين (المجهر الفلوري)؛ ز - كتلة الهيالين (G) في جدار الشرايين؛ أون - البطانة. العلاقات العامة - تجويف الشرايين. نمط حيود الإلكترون.

×15,000

هيالينوسيس النسيج الضام نفسه.وعادة ما يتطور نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الفحص المجهري.تصبح حزم الأنسجة الضامة منتفخة، وتفقد رجفانها وتندمج في كتلة كثيفة متجانسة تشبه الغضروف؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور. هذه الآلية لتطور الداء الزجاجي للنسيج الضام الجهازي شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية ( أمراض الروماتيزم). Hyalinosis يمكن أن يكمل التغيرات الفيبرينويدية في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة

التذييل مع التهاب الزائدة الدودية. وهو يشبه آلية الداء الهياليني الموضعي في بؤرة الالتهاب المزمن.

الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو أيضًا ذو طبيعة محلية بشكل رئيسي: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين والتصلب اللاإرادي للشرايين أثناء تنظيم جلطة دموية في كبسولات وسدى الورم. إلخ. ويستند Hyalinosis في هذه الحالات على اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة. تحدث آلية مماثلة في تصبغ الأنسجة النخرية والرواسب الليفية.

مظهر.مع الهيالين الشديد، يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تصبغ الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور وتشوه وانكماش العضو (على سبيل المثال، تطور تليف الكلية تصلب الشرايين).

مع الهيالينية ، يصبح النسيج الضام نفسه كثيفًا وأبيضًا وشفافًا (على سبيل المثال ، الهيالينية لصمامات القلب المصابة بمرض الروماتيزم).

الخروج.في معظم الحالات، يكون الأمر غير مناسب، ولكن من الممكن أيضًا ارتشاف الكتل الزجاجية. وبالتالي، فإن الهيالين الموجود في الندبات - ما يسمى بالجدرة - يمكن أن يخضع للارتخاء والارتشاف. دعونا نعكس الداء الزجاجي في الغدة الثديية، ويحدث ارتشاف الكتل الزجاجية في ظروف فرط وظيفة الغدد. في بعض الأحيان تصبح الأنسجة الهيالينية لزجة.

المعنى الوظيفي.يختلف باختلاف موقع ودرجة وانتشار الداء الهياليني. يمكن أن يؤدي انتشار الهيالين في الشرايين إلى فشل وظيفي في العضو (الفشل الكلوي في تليف الكلية تصلب الشرايين). يمكن أن يسبب الداء الهياليني الموضعي (على سبيل المثال، صمامات القلب المصابة بأمراض القلب) فشلًا وظيفيًا للعضو. ولكن في الندوب قد لا يسبب أي ضائقة خاصة.

الداء النشواني

الداء النشواني(من اللات. اللجوء- النشا) أو ضمور الأميلويد،- خلل البروتينات اللحمية الوعائية، مصحوبًا باضطراب عميق في استقلاب البروتين، وظهور بروتين ليفي غير طبيعي وتكوين مادة معقدة في الأنسجة الخلالية وجدران الأوعية الدموية - اميلويد.

في عام 1844، وصف عالم الأمراض في فيينا ك. روكيتانسكي تغييرات غريبة في الأعضاء المتني، والتي، بالإضافة إلى الضغط الحاد، اكتسبت مظهرًا شمعيًا دهنيًا. وقد أطلق على المرض الذي تحدث فيه مثل هذه التغييرات في الأعضاء " مرض دهني" بعد بضع سنوات، أظهر R. Virchow أن هذه التغييرات مرتبطة بالمظهر في أجهزة مادة خاصة، والتي تحت تأثير اليود وحمض الكبريتيك تتحول إلى اللون الأزرق. ولذلك أطلق عليه اسم الأميلويد، والداء النشواني "المرض الدهني". تم تحديد الطبيعة البروتينية للأميلويد بواسطة M.M. رودنيف مع كوهن في عام 1865

التركيب الكيميائي و الخصائص الفيزيائيةاميلويد.الأميلويد هو بروتين سكري، والمكونات الرئيسية منه هي البروتينات الليفية(مكون F). إنها تشكل أليافًا ذات بنية مجهرية مميزة (الشكل 33). بروتينات الأميلويد الليفية غير متجانسة. هناك 4 أنواع من هذه البروتينات المميزة لأشكال معينة من الداء النشواني: 1) بروتين AA (غير مرتبط بالجلوبيولين المناعي)، يتكون من نظيره في المصل - بروتين SAA؛ 2) بروتين AL (المرتبط بالجلوبيولين المناعي)، سلائفه هي سلاسل L (السلاسل الخفيفة) من الجلوبيولين المناعي؛ 3) بروتين AF، الذي يتضمن تكوينه بشكل رئيسي الألبومين السابق؛ 4) بروتين ASC^، وسلائفه هي أيضًا الألبومين السابق.

يمكن التعرف على بروتينات ليفات الأميلويد باستخدام أمصال معينة أثناء الفحص الكيميائي المناعي، بالإضافة إلى عدد من التفاعلات الكيميائية (التفاعلات مع برمنجنات البوتاسيوم والجوانيدين القلوية) والتفاعلات الفيزيائية (التعقيم).

بروتينات الأميلويد الليفية التي تنتجها الخلايا - الأرومات النشوانية,تدخل في مركبات معقدة مع البروتينات السكرية في بلازما الدم. هذا مكون البلازمايتم تمثيل الأميلويد (المكون P) بهياكل على شكل قضيب ("قضبان دورية" - انظر الشكل 33). المكونات الليفية والبلازما للأميلويد لها خصائص مستضدية. تتحد ألياف الأميلويد ومكون البلازما مع كبريتات الكوندرويتين الأنسجة، وتضاف إلى المركب الناتج ما يسمى بالمضافات الدموية، ومن بينها الفيبرين والمجمعات المناعية ذات الأهمية الأساسية. روابط البروتينات والسكريات في مادة الأميلويد قوية للغاية، وهو ما يفسر عدم وجود تأثير عندما تعمل إنزيمات الجسم المختلفة على الأميلويد.

أرز. 33.البنية التحتية للأميلويد:

أ - ألياف ليفية أميلويد (Am)، x35000؛ ب - تشكيلات على شكل قضيب تتكون من هياكل خماسية (PSt)، x300000 (حسب جلينر وآخرون)

من سمات الأميلويد تلطيخه باللون الأحمر مع أحمر الكونغو أو الميثيل (أو الجنطيانا) البنفسجي. يتميز التلألؤ النوعي بالثيوفلافينات S أو T. كما يتم الكشف عن الأميلويد باستخدام المجهر الاستقطابي. ويتميز مزدوج اللون وتباين (طيف الانكسار يقع في نطاق 540-560 نانومتر). تسمح هذه الخصائص بتمييز الأميلويد عن البروتينات الليفية الأخرى. للتشخيص العياني للداء النشواني، يتم تعريض الأنسجة لمحلول لوغول، ثم محلول حمض الكبريتيك بنسبة 10٪؛ يتحول الأميلويد إلى اللون الأزرق البنفسجي أو الأخضر القذر.

قد تختلف التفاعلات الملونة للأميلويد، المرتبطة بخصائص تركيبه الكيميائي، اعتمادًا على شكل الداء النشواني ونوعه ونوعه. في بعض الحالات تكون غائبة، ثم يتحدثون عن الأميلويد اللالوني، أو الأميلويد اللالوني.

تصنيفيأخذ الداء النشواني في الاعتبار العلامات التالية: 1) السبب المحتمل. 2) خصوصية البروتين الليفي اميلويد. 3) انتشار الداء النشواني. 4) تفرد المظاهر السريرية بسبب الضرر السائد لبعض الأعضاء والأنظمة.

1. تسترشد سبب هناك الداء النشواني الأولي (مجهول السبب)، الوراثي (الوراثي، العائلي)، الثانوي (المكتسب) والداء النشواني الشيخوخي. تعتبر الأميلويدات الأولية والوراثية والشيخوخة بمثابة أشكال تصنيفية. الداء النشواني الثانوي، الذي يحدث في بعض الأمراض، هو أحد مضاعفات هذه الأمراض، وهو "المرض الثاني".

ل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب).السمة: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب؛ الأضرار التي لحقت أنسجة الأديم المتوسط ​​في الغالب - نظام القلب والأوعية الدموية والعضلات المخططة والملساء والأعصاب والجلد (الداء النشواني المعمم) ؛ الميل إلى تكوين رواسب عقيدية وتفاعلات لونية غير متناسقة لمادة الأميلويد (غالبًا ما يتم الحصول على نتائج سلبية عند تلطيخها باللون الأحمر الكونغو).

الداء النشواني الوراثي (الوراثي، العائلي).يتم تأكيد أهمية العوامل الوراثية في تطور الداء النشواني من خلال تفرد علم الأمراض الجغرافي والاستعداد الخاص لبعض المجموعات العرقية من السكان له. النوع الأكثر شيوعا من الداء النشواني الوراثي مع تلف الكلى السائد هو سمة من سمات المرض الدوري (حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية)، والذي لوحظ في كثير من الأحيان في ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).

هناك أنواع أخرى من الداء النشواني الوراثي. ومن ثم، فإن الداء النشواني الكلوي العائلي معروف، ويحدث مع الحمى والشرى والصمم، وهو موصوف في العائلات الإنجليزية (شكل ماكل وويلز). الداء النشواني الكلوي الوراثي له عدة أشكال. يتميز الاعتلال العصبي الوراثي من النوع الأول (الداء النشواني البرتغالي) بتلف الأعصاب الطرفية للساقين، ويتميز الاعتلال العصبي من النوع الثاني، الموجود في العائلات الأمريكية، بتلف الأعصاب الطرفية للذراعين. في الاعتلال العصبي من النوع الثالث، والذي يوصف أيضًا لدى الأمريكيين، يتم دمجه مع غير

الاعتلال العصبي، ومع الاعتلال العصبي من النوع الرابع، الموصوف في العائلات الفنلندية، هناك مزيج ليس فقط مع اعتلال الكلية، ولكن أيضًا مع ضمور القرنية الشبكي. الداء النشواني القلبي الوراثي، الموجود في الدنماركيين، لا يختلف كثيرًا عن الداء النشواني الأولي المعمم.

الداء النشواني الثانوي (المكتسب).وعلى عكس الأشكال الأخرى، فإنه يتطور كمضاعفات لعدد من الأمراض ("المرض الثاني"). هذه هي الالتهابات المزمنة (وخاصة السل)، والأمراض التي تتميز بعمليات قيحية مدمرة (أمراض الرئة الالتهابية المزمنة غير المحددة، والتهاب العظم والنقي، وتقيح الجروح)، والأورام الخبيثة (سرطان الدم نظير البروتيني، ورم حبيبي لمفي، والسرطان)، والأمراض الروماتيزمية (وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي). يحدث الداء النشواني الثانوي، والذي يؤثر عادة على العديد من الأعضاء والأنسجة (الداء النشواني المعمم)، في أغلب الأحيان مقارنة بالأشكال الأخرى من الداء النشواني.

في الداء النشواني الشيخوخيتعتبر آفات القلب والشرايين والدماغ وجزر البنكرياس نموذجية. هذه التغيرات، مثل تصلب الشرايين، تسبب تدهورًا جسديًا وعقليًا للشيخوخة. لدى كبار السن، هناك علاقة لا يمكن إنكارها بين الداء النشواني وتصلب الشرايين ومرض السكري، الذي يجمع بين الاضطرابات الأيضية المرتبطة بالعمر. في الداء النشواني الشيخوخي، تكون الأشكال المحلية أكثر شيوعًا (الداء النشواني في الأذينين والدماغ والشريان الأورطي والجزر البنكرياسية)، على الرغم من حدوث داء النشواني الشيخوخي المعمم مع تلف سائد في القلب والأوعية الدموية، والذي يختلف سريريًا قليلاً عن الداء النشواني الأولي المعمم.

2. خصوصية بروتين أميلويد ليفي يسمح لك بتحديد الداء النشواني AL- وAA- وAF- وASC 1.

الداء النشوانييشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية"، الذي يجمع بين سرطان الدم نظير البروتيني (المايلوما، ومرض فالدنستروم، ومرض فرانكلين الثقيل السلسلة)، والأورام اللمفاوية الخبيثة، وما إلى ذلك. الداء النشواني AL دائمًا معمم مع تلف القلب والرئتين والدم أوعية. أأ الداء النشوانييغطي الداء النشواني الثانوي ونوعين من الأمراض الوراثية - المرض الدوري ومرض ماكليل وويلز. وهذا أيضًا هو الداء النشواني المعمم، ولكن مع ضرر سائد للكلى. الداء النشواني AF- وراثي، ويمثله الاعتلال العصبي النشواني العائلي (FAP)؛ تتأثر أولا وقبل كل شيء الأعصاب الطرفية. الداء النشواني ASC- خرف معمم أو جهازي (SSA) مع ضرر سائد للقلب والأوعية الدموية.

3. النظر انتشار الداء النشواني ، هناك أشكال عامة ومحلية. ل المعممةالداء النشواني، كما يتبين مما سبق، يشمل الداء النشواني الأولي والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية" (أشكال الداء النشواني AL)، والداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني الوراثي (أشكال الداء النشواني AA)، بالإضافة إلى مرض الشيخوخة. الداء النشواني الجهازي(ASC^-الداء النشواني). الداء النشواني المحلي

يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة، بالإضافة إلى الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم ("الورم النشواني").

4. خصوصية المظاهر السريرية بسبب الضرر السائد للأعضاء والأنظمة سيسمح بتحديد هوية أمراض القلب، واعتلال الكلية، والاعتلال العصبي، والكبد، واعتلال الكلية، والأنواع المختلطة من الداء النشواني والداء النشواني APUD.النوع القلبي، كما ذكرنا سابقًا، هو أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة، ونوع الاعتلال الكلوي - في الداء النشواني الثانوي، والأمراض الدورية ومرض ماكليل وويلز. يتميز الداء النشواني الثانوي أيضًا بأنواع مختلطة (مزيج من الأضرار التي لحقت بالكلى والكبد والغدد الكظرية والجهاز الهضمي). الداء النشواني العصبي عادة ما يكون وراثيا. يتطور أميلويد APUD في أعضاء نظام APUD عندما تتطور الأورام فيها (أورام أبودوم)، وكذلك في الجزر البنكرياسية أثناء الداء النشواني الشيخوخي.

المورفولوجية والتسبب في الداء النشواني.وظيفة الأرومات النشوانية,يتم تنفيذ اللييفات الأميلويد المنتجة للبروتين (الشكل 34) بواسطة خلايا مختلفة في أشكال مختلفة من الداء النشواني. في الأشكال المعممة من الداء النشواني، تكون هذه الخلايا هي الخلايا البلعمية والبلازما والورم النقوي بشكل رئيسي. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد دور الخلايا الليفية والخلايا الشبكية والخلايا البطانية. في الأشكال المحلية، يمكن أن يكون دور الخلايا العضلية القلبية (الداء النشواني القلبي)، وخلايا العضلات الملساء (الداء النشواني الأبهري)، والخلايا الكيراتينية (الداء النشواني الجلدي)، والخلايا البائية في الجزر البنكرياسية (الداء النشواني المعزول)، وخلايا C في الغدة الدرقية و أنظمة الخلايا الظهارية الأخرى APUD.

أرز. 34.الأميلويدوبلاست. ليفات الأميلويد (Am) في غشاء البلازما للخلية البطانية الشبكية النجمية مع تضخم الشبكة الإندوبلازمية الحبيبية (ER)، مما يشير إلى نشاطها الاصطناعي العالي. x30,000

يفسر ظهور استنساخ الأميلويدوبلاست نظرية الطفرة الداء النشواني (Serov V.V.، Shamov I.A.، 1977). في الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني مع "خلل تنسج خلايا البلازما")، يمكن أن تترافق الطفرات وظهور الأرومات النشوانية مع تحفيز مستضدي طويل الأمد. تحدث الطفرات الخلوية في "خلل تنسج الخلايا البلازمية" والداء النشواني الورمي، وربما في الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم، بسبب طفرات الورم. في الداء النشواني الوراثي (العائلي)، نتحدث عن طفرة جينية يمكن أن تحدث في مواقع مختلفة، والتي تحدد الاختلافات في تكوين بروتين الأميلويد في مختلف الأشخاص والحيوانات. في الداء النشواني الشيخوخي، من المرجح أن تحدث آليات مماثلة، لأن هذا النوع من الداء النشواني يعتبر نسخة ظاهرية من الداء النشواني الوراثي. نظرًا لأن مستضدات بروتين الليفي الأميلويد هي مناعة ضعيفة للغاية، فلا يتم التعرف على الخلايا المتحولة بواسطة الجهاز المناعي ولا يتم التخلص منها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد، مما يسبب تطور الداء النشواني، وهو ارتشاف نادر للغاية للأميلويد - ترقق النشواني- بمساعدة البلاعم (الخلايا العملاقة للأجسام الغريبة).

قد يرتبط تكوين بروتين الأميلويد بالألياف الشبكية (الداء النشواني المحيط بالشبكية) أو ألياف الكولاجين (الداء النشواني المحيطي بالكولاجين). ل الداء النشواني المحيطي بالشبكة،حيث يتساقط الأميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتنيّة، وهو الضرر السائد الذي يلحق بالطحال والكبد والكلى والغدد الكظرية والأمعاء والبطانة الداخلية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم. هو مميز (الداء النشواني متني). ل الداء النشواني حول الكولاجين،عندما يتساقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين، تتأثر في الغالب أغشية الأوعية المتوسطة والكبيرة، وعضلة القلب، والعضلات المخططة والملساء، والأعصاب، والجلد (الداء النشواني الوسيط). وبالتالي، فإن رواسب الأميلويد لها توطين نموذجي إلى حد ما: في جدران الدم والشعيرات الدموية اللمفاوية والأوعية الموجودة في البطانة أو البرانية. في سدى الأعضاء على طول الألياف الشبكية والكولاجين. في قشرتها الخاصة من الهياكل الغدية. تعمل كتل الأميلويد على إزاحة واستبدال العناصر المتنيّة للأعضاء، مما يؤدي إلى تطور فشلها الوظيفي المزمن.

طريقة تطور المرض الداء النشواني معقد وغامض في أشكاله وأنواعه المختلفة. تمت دراسة التسبب في الداء النشواني AA و AL بشكل أفضل من الأشكال الأخرى.

في أأ الداء النشوانيتتشكل ألياف ليفية الأميلويد من سلائف البلازما لبروتين ليفي أميلويد الذي يدخل البلاعم - أميلويدوبلاست - سنجاب SAA، الذي يتم تصنيعه بشكل مكثف في الكبد (المخطط الثالث). يتم تحفيز التوليف المعزز لـ SAA بواسطة خلايا الكبد بواسطة وسيط البلاعم انترلوكين-1,مما يؤدي إلى زيادة حادة في محتوى SAA في الدم (مرحلة ما قبل الأميلويد). في ظل هذه الظروف، الضامة ليست قادرة على استكمال تدهور SAA، ومن

المخطط الثالث.التسبب في الداء النشواني AA

شظاياها في غشاء البلازما من الأميلويدوبلاست ، يحدث تجميع ألياف الأميلويد (انظر الشكل 34). يحفز هذا البناء عامل تحفيز الأميلويد(ASF) والذي يوجد في الأنسجة (الطحال، الكبد) في مرحلة ما قبل الأميلويد. وبالتالي، يلعب نظام البلاعم دورًا رائدًا في التسبب في الداء النشواني AA: فهو يحفز زيادة تخليق البروتين السلائف، SAA، بواسطة الكبد، ويشارك أيضًا في تكوين ألياف أميلويد من الأجزاء المتحللة من هذا البروتين.

في الداء النشوانيالسلائف المصلية لبروتين الليفي الأميلويد هي سلاسل L من الغلوبولين المناعي. من المعتقد أنه من الممكن وجود آليتين لتكوين ألياف ليفية الأميلويد: 1) تعطيل تدهور سلاسل الضوء وحيدة النسيلة مع تكوين شظايا قادرة على التجميع في ألياف ليفية أميلويد؛ 2) ظهور سلاسل L ذات هياكل ثانوية وثلاثية خاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية. يمكن أن يحدث تخليق ألياف أميلويد من سلاسل L من الغلوبولين المناعي ليس فقط في البلاعم، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النقوي التي تصنع البروتينات نظيرة (المخطط الرابع). وبالتالي، فإن الجهاز اللمفاوي يشارك بشكل أساسي في التسبب في الداء النشواني AL؛ وترتبط وظيفتها المنحرفة بظهور السلاسل الخفيفة "الأميلويدية" من الغلوبولين المناعي - وهي مقدمة لألياف الأميلويد. دور نظام البلاعم ثانوي وتابع.

الخصائص الكلية والمجهرية للداء النشواني.يعتمد ظهور الأعضاء في الداء النشواني على مدى العملية. إذا كانت رواسب الأميلويد صغيرة، فإن مظهر العضو يتغير قليلاً ويصاب بالداء النشواني

المخطط الرابع.التسبب في الداء النشواني AL

يتم اكتشافه فقط عن طريق الفحص المجهري. مع الداء النشواني الشديد، يزداد حجم العضو، ويصبح كثيفًا وهشًا للغاية، ويكون له مظهر شمعي أو دهني غريب على القطع.

في طحال يترسب الأميلويد في البصيلات اللمفاوية (الشكل 35) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب. في الحالة الأولى، تبدو الجريبات المتغيرة بالأميلويد في الطحال المتضخم والكثيف في جزء منها مثل الحبوب الشفافة، التي تذكرنا بحبوب الساجو. (الطحال ساغو).وفي الحالة الثانية يكون الطحال متضخم وكثيف ولونه بني محمر وناعم وله لمعان دهني عند قطعه (الطحال الدهني).يمثل الساجو والطحال الدهني مراحل متتالية من العملية.

في الكلى يترسب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية، في الحلقات الشعرية ومسراق الكبيبات، في الأغشية القاعدية للأنابيب وفي السدى. تصبح البراعم كثيفة وكبيرة و"دهنية". مع تقدم العملية، يتم استبدال الكبيبات والأهرامات بالكامل بالأميلويد (انظر الشكل 35)، وينمو النسيج الضام ويتطور تجعد الأميلويد في الكلى.

في الكبد لوحظ ترسب الأميلويد بين الخلايا البطانية الشبكية النجمية للجيوب الأنفية، على طول السدى الشبكي للفصيصات، في جدران الأوعية الدموية والقنوات وفي النسيج الضام للمسالك البوابية. ومع تراكم الأميلويد، تضمر خلايا الكبد وتموت. في هذه الحالة، يكون الكبد متضخمًا وكثيفًا ويبدو "دهنيًا".

في أمعاء يقع الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي، وكذلك في جدران الأوعية الدموية لكل من الغشاء المخاطي والطبقة تحت المخاطية. مع الداء النشواني الشديد، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.

الداء النشواني الغدد الكظرية عادةً ما يحدث ترسب الأميلويد ثنائيًا في القشرة على طول الأوعية والشعيرات الدموية.

أرز. 35.الداء النشواني:

أ - الأميلويد في بصيلات الطحال (الطحال الساجو) ؛ ب - الأميلويد في كبيبات الأوعية الدموية في الكلى. ج - الأميلويد بين ألياف عضلة القلب. د - الأميلويد في جدران الأوعية الرئوية

في قلب تم العثور على الأميلويد تحت الشغاف، في سدى وأوعية عضلة القلب (انظر الشكل 35)، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي ترسب الأميلويد في القلب إلى زيادة حادة في حجم القلب (تضخم عضلة القلب الأميلويد). يصبح كثيفًا جدًا، وتكتسب عضلة القلب مظهرًا دهنيًا.

في عضلات الهيكل العظمي, كما هو الحال في عضلة القلب، يسقط الأميلويد على طول النسيج الضام بين العضلات وفي جدران الأوعية الدموية وفي الأعصاب.

غالبًا ما تتشكل رواسب ضخمة من مادة الأميلويد حول الأوعية الدموية وحول العصب. تصبح العضلات كثيفة وشفافة.

في رئتين تظهر رواسب الأميلويد أولاً في جدران فروع الشريان الرئوي والوريد (انظر الشكل 35)، وكذلك في النسيج الضام المحيط بالقصبات. في وقت لاحق، يظهر الأميلويد في الحاجز بين الأسناخ.

في مخ في الداء النشواني الشيخوخي، يوجد الأميلويد في لويحات الشيخوخة في القشرة والأوعية والأغشية.

الداء النشواني جلد يتميز بترسب الأميلويد المنتشر في حليمات الجلد وطبقته الشبكية، في جدران الأوعية الدموية وعلى طول محيط الغدد الدهنية والعرقية، والذي يصاحبه تدمير الألياف المرنة وضمور حاد في البشرة.

الداء النشواني البنكرياس لديه بعض الأصالة. بالإضافة إلى شرايين الغدة، هناك أيضا الداء النشواني في الجزر، والذي لوحظ في الشيخوخة.

الداء النشواني الغدة الدرقية فريدة أيضًا. يمكن أن تكون رواسب الأميلويد في سدى وأوعية الغدة مظهرًا من مظاهر ليس فقط الداء النشواني المعمم، ولكن أيضًا سرطان الغدة النخاعي (سرطان الغدة الدرقية النخاعي مع الداء النشواني اللحمي). الداء النشواني اللحمي شائع في أورام أعضاء الغدد الصماء وأنظمة APUD (سرطان الغدة الدرقية النخاعي، والورم الإنسوليني، والسرطان، ورم القواتم، وأورام الجسم السباتي، والورم الغدي النخامي الكاره للون، وسرطان فرط الكلية)، وقد تم إثبات مشاركة الخلايا السرطانية الظهارية في تكوين الأميلويد APUD.

الخروج.معاكس. النشواني- ظاهرة نادرة للغاية في الأشكال المحلية من الداء النشواني.

المعنى الوظيفييتحدد حسب درجة تطور الداء النشواني. يؤدي الداء النشواني الشديد إلى ضمور الحمة وتصلب الأعضاء، مما يؤدي إلى فشلها الوظيفي. مع الداء النشواني الشديد، من الممكن حدوث فشل كلوي مزمن، كبدي، قلبي، رئوي، كظري، ومعوي (متلازمة سوء الامتصاص).

التنكسات الدهنية الوعائية اللحمية (الدهون)

التنكسات الدهنية الوعائية اللحميةتحدث عندما يكون هناك اضطرابات في استقلاب الدهون المحايدة أو الكوليسترول واستراته.

اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة

تتجلى اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة في زيادة احتياطياتها في الأنسجة الدهنية، والتي يمكن أن تكون ذات طبيعة عامة أو محلية.

الدهون المحايدة هي دهون غير ثابتة توفر احتياطيات الطاقة للجسم. وهي تتركز في مستودعات الدهون (الأنسجة تحت الجلد، المساريق، الثرب، النخاب، نخاع العظام). لا تؤدي الأنسجة الدهنية وظيفة التمثيل الغذائي فحسب، بل تؤدي أيضًا وظيفة ميكانيكية داعمة، لذا فهي قادرة على استبدال الأنسجة الضامرة.

بدانة،أو بدانة،- زيادة كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون وهي ذات طبيعة عامة. يتم التعبير عنه في ترسب الدهون بكثرة في الأنسجة تحت الجلد، الثرب، المساريق، المنصف، والنخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون عادةً غائبة أو موجودة بكميات صغيرة فقط، على سبيل المثال في سدى عضلة القلب والبنكرياس (الشكل 36، أ). أهمية سريرية كبيرة

أرز. 36.بدانة:

أ - تكاثر الأنسجة الدهنية في سدى البنكرياس (مرض السكري)؛ ب - سمنة القلب، تحت النخاب طبقة سميكة من الدهون

القضايا السمنة في القلبمع السمنة. الأنسجة الدهنية، التي تنمو تحت النخاب، تغلف القلب مثل الحالة (الشكل 36، ب). وينمو في سدى عضلة القلب، وخاصة في المناطق تحت النخاب، مما يؤدي إلى ضمور الخلايا العضلية. عادة ما تكون السمنة أكثر وضوحًا في الجانب الأيمن من القلب. في بعض الأحيان يتم استبدال سمك عضلة القلب في البطين الأيمن بالكامل بأنسجة دهنية، مما قد يسبب تمزق القلب.

تصنيف.تعتمد على مبادئ مختلفةويأخذ في الاعتبار السبب والمظاهر الخارجية (أنواع السمنة)، ودرجة زيادة وزن الجسم "المثالي"، والتغيرات المورفولوجية في الأنسجة الدهنية (أنواع السمنة).

بواسطة المبدأ المسبب للمرض هناك أشكال أولية وثانوية من السمنة. سبب السمنة الأوليةغير معروف، لذلك يطلق عليه أيضًا مجهول السبب. السمنة الثانويةوتمثلها الأنواع التالية: 1) الغذائية، والسبب هو التغذية غير المتوازنة والخمول البدني؛ 2) إصابة الدماغ بالصدمات النفسية وأورام المخ وعدد من الالتهابات العصبية. 3) الغدد الصماء، ويمثلها عدد من المتلازمات (متلازمات فروليتش ​​وإيتسينكو كوشينغ، الحثل الشحمي التناسلي، قصور الغدد التناسلية، قصور الغدة الدرقية)؛ 4) وراثي في ​​شكل متلازمة لورانس مون بيدل ومرض جيركي.

بواسطة المظاهر الخارجية هناك أنواع متناظرة (عالمية)، علوية ومتوسطة وسفلية من السمنة. للنوع المتماثل

يتم ترسيب الدهون بالتساوي نسبيًا في أجزاء مختلفة من الجسم. يتميز النوع العلوي بتراكم الدهون بشكل رئيسي في الأنسجة تحت الجلد للوجه ومؤخرة الرأس والرقبة وحزام الكتف العلوي والغدد الثديية. مع النوع المتوسط، تترسب الدهون في الأنسجة تحت الجلد للبطن على شكل مئزر، مع النوع السفلي - في منطقة الفخذين والساقين.

بواسطة يتجاوز ينقسم وزن جسم المريض إلى عدة درجات من السمنة. مع الدرجة الأولى من السمنة، يكون وزن الجسم الزائد 20-29٪، مع II - 30-49٪، مع III - 50-99٪ ومع IV - ما يصل إلى 100٪ أو أكثر.

عند التوصيف التغيرات المورفولوجية الأنسجة الدهنية في السمنة، يتم أخذ عدد الخلايا الدهنية وحجمها بعين الاعتبار. على هذا الأساس، يتم تمييز المتغيرات الضخامية والمفرطة التنسج للسمنة العامة. في النسخة الضخاميتتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على نسبة ثلاثية من الدهون الثلاثية أكثر من الخلايا الطبيعية. ومع ذلك، لا يتغير عدد الخلايا الدهنية. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين، ولكنها حساسة للغاية للهرمونات المحللة للدهون. مسار المرض خبيث. في البديل المفرط اللدائنيزداد عدد الخلايا الشحمية (من المعروف أن عدد الخلايا الدهنية يصل إلى الحد الأقصى في بلوغولن يتغير في المستقبل). ومع ذلك، لا يتم انتهاك وظيفة الخلايا الشحمية، ولا توجد تغييرات في التمثيل الغذائي. مسار المرض حميد.

أسباب وآليات التطور.من بين أسباب السمنة العامة، كما سبق ذكره، التغذية غير المتوازنة والخمول البدني، واضطراب الجهاز العصبي (CNS) وتنظيم الغدد الصماء لاستقلاب الدهون، والعوامل الوراثية (الدستورية العائلية) لها أهمية كبيرة. تكمن الآلية المباشرة للسمنة في خلل تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون (المخطط الخامس). كما يتبين من الرسم البياني V، هناك زيادة في تكوين الدهون، وكذلك انخفاض في تحلل الدهون،

المخطط الخامس.تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية

لا يرتبط فقط بتنشيط الليباز البروتين الدهني وتثبيط الليباز الدهني، ولكن أيضًا بانتهاك التنظيم الهرموني لصالح الهرمونات المضادة للدهون، وحالة استقلاب الدهون في الأمعاء والكبد.

معنى.كونها مظهرًا لعدد من الأمراض، فإن السمنة العامة تحدد تطور المضاعفات الشديدة. على سبيل المثال، يعد وزن الجسم الزائد أحد عوامل خطر الإصابة بأمراض القلب التاجية.

الخروجنادرا ما تكون السمنة العامة مواتية.

نقيض السمنة العامة هو إنهاك،الذي يقوم على الضمور. ويلاحظ الإرهاق أيضًا في المرحلة النهائية دنف(من اليونانية كاكوس- سيء، hexis- ولاية).

مع زيادة كمية الأنسجة الدهنية التي لديها الطابع المحلي, تحدث عنه داء دهني.من بينها مرض ديركوم هو الأكثر أهمية. (الورم الدهني المؤلم) ،حيث تظهر رواسب عقيدية ومؤلمة من الدهون، تشبه الأورام الشحمية، في الأنسجة تحت الجلد للأطراف والجذع. يعتمد المرض على اعتلال الغدد الصماء متعدد الغدد. غالبًا ما تكون الزيادة المحلية في كمية الأنسجة الدهنية تعبيرًا السمنة الشاغرة(استبدال الدهون) مع ضمور الأنسجة أو الأعضاء (على سبيل المثال، استبدال الدهون في الكلى أو الغدة الصعترية مع ضمورها).

نقيض الورم الدهني هو الحثل الشحمي الإقليمي,جوهرها هو التدمير البؤري للأنسجة الدهنية وانهيار الدهون، غالبًا مع تفاعل التهابي وتشكيل الأورام الحبيبية الدهنية (على سبيل المثال، الورم الحبيبي الدهني مع التهاب السبلة الشحمية غير القيحي المتكرر، أو مرض ويبر المسيحي).

اضطرابات التمثيل الغذائي للكوليسترول واستراته

الاضطرابات في استقلاب الكولسترول واستراته هي أساس مرض خطير - تصلب الشرايين.في الوقت نفسه، لا يتراكم الكوليسترول واستراته فقط في الطبقة الداخلية من الشرايين، ولكن أيضًا البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم، والتي يتم تسهيلها من خلال زيادة نفاذية الأوعية الدموية. يؤدي تراكم المواد عالية الجزيئية إلى تدمير الطبقة الداخلية وتفككها وتصبنها. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مخلفات البروتين الدهني في الطبقة الداخلية. (هناك- كتلة طرية)، وينمو النسيج الضام (التصلب- الضغط) وتتشكل لوحة ليفية، وغالبًا ما تؤدي إلى تضييق تجويف الوعاء الدموي (انظر. تصلب الشرايين).

الحثل الوراثي، الذي يتطور بسبب اضطراب استقلاب الكوليسترول فرط كوليسترول الدم الأصفر العائلي.يتم تصنيفه على أنه مرض تخزين، على الرغم من عدم تحديد طبيعة اعتلال التخمر. يترسب الكوليسترول في الجلد وجدران الأوعية الكبيرة (يتطور تصلب الشرايين) وصمامات القلب والأعضاء الأخرى.

ضمور الكربوهيدرات الوعائية اللحميةقد يترافق مع خلل في البروتينات السكرية والجليكوزامينوجليكان. الحثل الوعائي اللحمي المرتبط بضعف استقلاب البروتين السكري

يتم استدعاء معرفات تنحيف الأنسجة.يكمن جوهرها في حقيقة أن المواد المؤثرة على اللون تنطلق من روابط مع البروتينات وتتراكم بشكل رئيسي في المادة الخلالية. على عكس تورم الغشاء المخاطي، يتضمن ذلك استبدال ألياف الكولاجين بكتلة تشبه المخاط. يصبح النسيج الضام نفسه وسدى الأعضاء والأنسجة الدهنية والغضاريف منتفخة وشفافة وشبيهة بالمخاط، وتصبح خلاياها نجمية أو غريبة الشكل.

سبب.غالبًا ما يحدث مخاط الأنسجة بسبب خلل في الغدد الصماء أو الإرهاق (على سبيل المثال ، الوذمة المخاطية أو الوذمة المخاطية مع قصور الغدة الدرقية ؛ مخاط تكوينات النسيج الضام مع دنف من أي أصل).

الخروج.يمكن أن تكون هذه العملية قابلة للعكس، ولكن تطورها يؤدي إلى تصادم الأنسجة ونخرها مع تكوين تجاويف مليئة بالمخاط.

المعنى الوظيفيتتحدد حسب شدة العملية ومدتها وطبيعة الأنسجة التي تعرضت للانحلال.

وراثي الانتهاكات يتم تمثيل استقلاب الجليكوزامينوجليكان (عديدات السكاريد المخاطية) من خلال مجموعة كبيرة من أمراض التخزين - عديدات السكاريد المخاطية.من بينها، الأهمية السريرية الرئيسية هي الغرغولية,أو مرض بفاوندلر هيرلر,والذي يتميز بالنمو غير المتناسب، وتشوه الجمجمة ("الجمجمة الضخمة")، وعظام الهيكل العظمي الأخرى، ووجود عيوب في القلب، والفتق الإربي والسري، وعتامة القرنية، وتضخم الكبد والطحال. ويعتقد أن داء عديد السكاريد المخاطي يعتمد على نقص عامل محدد يحدد استقلاب الجليكوزامينوجليكان.

الحثل المختلط

عن الحثل المختلطيقولون في الحالات التي يتم فيها اكتشاف المظاهر المورفولوجية لضعف التمثيل الغذائي في الحمة وفي السدى - جدار الأوعية الدموية للأعضاء والأنسجة. تحدث بسبب الاضطرابات الأيضية البروتينات المعقدة - البروتينات الكروموبروتينات والبروتينات النووية والبروتينات الدهنية 1، وكذلك المعادن.

اضطرابات استقلاب البروتين الكرومي (تصبغ داخلي) 2

البروتينات الملونة- البروتينات الملونة، أو أصباغ داخلية،تلعب دورا هاما في حياة الجسم. بمساعدة الكروموبروتينات، يتم التنفس (الهيموجلوبين، السيتوكروم)، وإنتاج الإفرازات (الصفراء) والهرمونات (السيروتونين)، وحماية الجسم من تأثيرات الطاقة الإشعاعية (الميلانين)، وتجديد احتياطيات الحديد (الفيريتين)، وتوازن الفيتامينات. (ليبوكروم) يتم تنفيذها وما إلى ذلك. يتم تنظيم تبادل الأصباغ عن طريق الجهاز العصبي اللاإرادي والغدد الصماء، ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بوظيفة الأعضاء المكونة للدم ونظام البلعمة وحيدة الخلية.

1 يتم عرض اضطرابات استقلاب الدهون في الأقسام المتعلقة بالأصباغ الدهنية وضمور الدهون والبروتين.

2 بالإضافة إلى تلك الداخلية، هناك تصبغات خارجية (انظر. الأمراض المهنية).

تصنيف.تنقسم الأصباغ الداخلية عادة إلى ثلاث مجموعات: الهيموجلوبين المنشأ,يمثل مشتقات مختلفة من الهيموجلوبين ، بروتينية,أو تيروزينوجينيك,المرتبطة باستقلاب التيروزين، و دهني,أو صبغات دهنية,تتشكل أثناء عملية التمثيل الغذائي للدهون.

اضطرابات استقلاب الصباغ الهيموجلوبين

عادة، يخضع الهيموجلوبين لسلسلة من التحولات الدورية التي تضمن إعادة تركيبه وتكوين المنتجات الضرورية للجسم. ترتبط هذه التحولات بشيخوخة وتدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم، وبلع الكريات الحمراء)، والتجديد المستمر لكتلة خلايا الدم الحمراء. نتيجة للانهيار الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، يتم تشكيل الأصباغ فيريتين، هيموسيديرينو البيلروبين.في ظل الظروف المرضية، لأسباب عديدة، يمكن تعزيز انحلال الدم بشكل حاد ويحدث في الدم المنتشر (داخل الأوعية الدموية) وفي بؤر النزف (خارج الأوعية الدموية). في ظل هذه الظروف، بالإضافة إلى الزيادة في أصباغ الهيموجلوبين المكونة بشكل طبيعي، قد يظهر عدد من الأصباغ الجديدة - الهيماتويدين، الهيماتينو البورفيرين.

بسبب تراكم أصباغ الهيموجلوبين في الأنسجة، يمكن أن تحدث أنواع مختلفة من التصبغ الداخلي، والتي تصبح مظهرا من مظاهر عدد من الأمراض والحالات المرضية.

فيريتين - بروتين الحديد الذي يحتوي على ما يصل إلى 23% حديد. يرتبط حديد الفيريتين ببروتين يسمى أبوفيريتين. عادة، يحتوي الفيريتين على مجموعة ثاني كبريتيد. هذا هو الشكل غير النشط (المؤكسد) من الفيريتين - SS-ferritin. عندما لا يكون هناك ما يكفي من الأكسجين، يتم استعادة الفيريتين إلى شكله النشط - SH-ferritin، الذي له خصائص شلل الأوعية الدموية وانخفاض ضغط الدم. اعتمادًا على الأصل، يتم التمييز بين الفيريتين الابتنائي والتقويضي. الفيريتين الابتنائيةيتكون من الحديد الممتص في الأمعاء، الهدم- من حديد كريات الدم الحمراء المنحللة. الفيريتين (أبوفيريتين) له خصائص مستضدية. يشكل الفيريتين اللون الأزرق البروسي (كبريتيد الحديد) تحت تأثير كبريتيد حديد البوتاسيوم وحمض الهيدروكلوريك أو حمض الهيدروكلوريك (تفاعل بيرلز) ويمكن التعرف عليه باستخدام مصل مضاد محدد في دراسة التألق المناعي. توجد كمية كبيرة من الفيريتين في الكبد (مستودع الفيريتين) والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية، حيث يرتبط استقلابه بتخليق الهيموزيدرين والهيموجلوبين والسيتوكروم.

في الظروف علم الأمراض يمكن أن تزيد كمية الفيريتين في الأنسجة وفي الدم. لوحظ زيادة في محتوى الفيريتين في الأنسجة عندما داء هيموسيديريا,حيث أن بلمرة الفيريتين تؤدي إلى تكوين الهيموسيديرين. فيريتين الدمشرح عدم رجعة الصدمة المصاحبة انهيار الأوعية الدمويةلأن SH-ferritin يعمل كمضاد للأدرينالين.

هيموسيديرين يتكون من تحلل الهيم وهو بوليمر من الفيريتين. وهو عبارة عن هيدروكسيد الحديد الغروي المرتبط بالبروتينات والجليكوز أمينوجليكان والدهون الخلوية. تسمى الخلايا التي يتكون فيها الهيموسيدرين أرومة حديدية.في الجسيمات الجانبيةيتم تصنيع حبيبات الهيموسيديرين (الشكل 37). يمكن أن تكون الأرومات الحديديّة إما لحميّة متوسطة، أو

أرز. 37. Sideroblast. نواة كبيرة (R)، حافة ضيقة من السيتوبلازم مع عدد كبير من الجسيمات الجانبية (Ss). نمط حيود الإلكترون. × 20,000

والطبيعة الظهارية. يوجد الهيموسيديرين باستمرار في الخلايا الشبكية والبطانية في الطحال والكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية. في المادة بين الخلايا يخضع للبلعمة عاثيات الحديد.

إن وجود الحديد في الهيموسيديرين يجعل من الممكن اكتشافه باستخدام التفاعلات المميزة: تكوين الأزرق البروسي (تفاعل بيرلز)، أزرق تيرنبول (معالجة المقاطع بكبريتيد الأمونيوم، ثم كبريتيد حديد البوتاسيوم وحمض الهيدروكلوريك). ردود الفعل الإيجابية على الحديد تميز الهيموسيديرين عن الأصباغ المماثلة (الهيموميلانين، الليبوفوسسين، الميلانين).

في الظروف علم الأمراض لوحظ التكوين المفرط للهيموسيدرين - داء هيموسيدي.يمكن أن تكون عامة ومحلية بطبيعتها.

عام،أو على نطاق واسع، داء هيموسيديريسلوحظ في تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية (انحلال الدم داخل الأوعية) ويحدث في أمراض الجهاز المكونة للدم (فقر الدم ، داء الأرومات الدموية) ، التسمم بالسموم الانحلالية ، بعض أمراض معدية(الحمى الراجعة، داء البروسيلات، الملاريا، إلخ)، نقل فصائل الدم الأخرى، صراع العامل الريصي، إلخ. تُستخدم خلايا الدم الحمراء المدمرة وشظاياها والهيموجلوبين في بناء الهيموسيدرين. تصبح Sideroblasts عناصر شبكية وبطانية ونسيجية في الطحال والكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية، وكذلك الخلايا الظهارية للكبد والكلى والرئتين والعرق والغدد اللعابية. يظهر عدد كبير من عاثيات الحديد التي ليس لديها الوقت الكافي لامتصاص الهيموسيديرين الذي يقوم بتحميل المادة بين الخلايا. ونتيجة لذلك، يتم تشبع الكولاجين والألياف المرنة بالحديد. يتحول الطحال والكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية إلى اللون البني الصدئ.

بالقرب من داء هيموسيديريس العام هو مرض غريب - داء ترسب الأصبغة الدموية,والتي يمكن أن تكون أولية (داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي) أو ثانوية.

داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي- مرض مستقل عن مجموعة أمراض التخزين. وينتقل بطريقة وراثية جسمية سائدة ويرتبط بخلل وراثي في ​​الإنزيمات المعوية الدقيقة مما يؤدي إلى زيادة الامتصاص الحديد الغذائي, والذي يترسب على شكل هيموسيديرين بكميات كبيرة في الأعضاء. تبادل الحديد في كريات الدم الحمراء لا يضعف. تزداد كمية الحديد في الجسم

عشرات المرات تصل إلى 50-60 جم ​​ويتطور داء هيموسيديريا في الكبد والبنكرياس وأعضاء الغدد الصماء والقلب والغدد اللعابية والعرقية والغشاء المخاطي المعوي والشبكية وحتى الأغشية الزليلية. وفي نفس الوقت يزيد المحتوى الموجود في الأعضاء فيريتين.في الجلد وشبكية العين يزيد المحتوى الميلانين,والذي يرتبط بتلف نظام الغدد الصماء وعدم تنظيم تكوين الميلانين. الأعراض الرئيسية للمرض هي تلوين الجلد البرونزي، داء السكري (مرض السكري البرونزي)و تليف الكبد المصطبغ.من الممكن تطوير و اعتلال عضلة القلب الصباغيمع زيادة قصور القلب.

داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي- مرض يتطور مع نقص مكتسب في أنظمة الإنزيمات التي تضمن استقلاب الحديد الغذائي مما يؤدي إلى داء هيموسيديريا شائع.قد يكون سبب هذا النقص هو الإفراط في تناول الحديد من الطعام (المستحضرات المحتوية على الحديد)، واستئصال المعدة، وإدمان الكحول المزمن، وعمليات نقل الدم المتكررة، واعتلال الهيموجلوبين (الأمراض الوراثية القائمة على ضعف تخليق الهيم أو الجلوبين). مع داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي، يزداد محتوى الحديد ليس فقط في الأنسجة، ولكن أيضًا في مصل الدم. يؤدي تراكم الهيموسيديرين والفيريتين، الأكثر وضوحًا في الكبد والبنكرياس والقلب، إلى تليف الكبد، ومرض السكريو اعتلال عضلة القلب.

داء الدم الموضعي- حالة تتطور مع تدمير خلايا الدم الحمراء خارج الأوعية الدموية (انحلال الدم خارج الأوعية الدموية)، أي. في مناطق النزيف. تفقد خلايا الدم الحمراء التي تجد نفسها خارج الأوعية الهيموجلوبين وتتحول إلى أجسام مستديرة شاحبة ("ظلال" لخلايا الدم الحمراء)، ويتم استخدام الهيموجلوبين الحر وأجزاء من خلايا الدم الحمراء لبناء الصباغ. الكريات البيض، المنسجات، الخلايا الشبكية، البطانة، والظهارة تصبح أرومات حديدية وبلاعم الحديد. يمكن أن تبقى عاثيات الحديد لفترة طويلة في موقع النزف السابق؛ وغالبًا ما يتم نقلها عن طريق التيار الليمفاوي إلى العقد الليمفاوية القريبة، حيث تظل باقية وتصبح العقد صدئة. يتم تدمير بعض عاثيات الحديد، ويتم إطلاق الصبغة، ومن ثم تخضع لعملية البلعمة مرة أخرى.

يتشكل الهيموسيدرين في جميع حالات النزيف، الصغيرة منها والكبيرة. في حالات النزيف الصغيرة، والتي غالبًا ما تكون ذات طبيعة سكرية، يتم اكتشاف الهيموسيديرين فقط. مع نزيف كبير على طول المحيط، يتم تشكيل الهيموسيديرين بين الأنسجة الحية، وفي المركز - النزيف، حيث يحدث التحلل الذاتي دون الوصول إلى الأكسجين ومشاركة الخلايا، تظهر بلورات الهيماتويدين.

اعتمادًا على ظروف النمو، يمكن أن يحدث داء هيموسيديريا موضعي ليس فقط في منطقة الأنسجة (ورم دموي)، ولكن أيضًا في العضو بأكمله. هذا هو داء هيموسيديريا في الرئتين، ويلاحظ في أمراض القلب التاجية الروماتيزمية، وتصلب القلب، وما إلى ذلك (الشكل 38). يؤدي الاحتقان الوريدي المزمن في الرئتين إلى نزيف ناتج عن diapedetic متعدد، وبالتالي في الحاجز بين الأسناخ، الحويصلات الهوائية،

أرز. 38.داء هيموسيديريا في الرئتين. يتم تحميل سيتوبلازم الخلايا المنسجات والظهارة السنخية (الخلايا الأرومات الحديديّة والعاثيات الحديديّة) بحبيبات صبغية

في الأوعية اللمفاوية وعقد الرئة يظهر عدد كبير من الخلايا المحملة بالهيموسيديرين (انظر الشكل 1). كثرة وريدي).

البيلروبين - الصباغ الصفراوي الأكثر أهمية. يبدأ تكوينه في نظام البلاعم المنسجات أثناء تدمير الهيموجلوبين وانقسام الهيم منه. يفقد الهيم الحديد ويتحول إلى البيليفيردين، الذي يؤدي اختزاله إلى إنتاج البيليروبين المعقد مع البروتين. تلتقط خلايا الكبد الصبغة، وتقرنها بحمض الغلوكورونيك وتفرزها في الشعيرات الدموية الصفراوية. مع الصفراء، يدخل البيليروبين إلى الأمعاء، حيث يتم امتصاص جزء منه ويدخل مرة أخرى إلى الكبد، ويخرج جزء منه في البراز على شكل ستيركوبيلين والبول على شكل يوروبيلين. عادة، يوجد البيليروبين مذابًا في الصفراء وبكميات صغيرة في بلازما الدم.

يتم تقديم البيليروبين على شكل بلورات حمراء وصفراء. لا يحتوي على الحديد. للتعرف عليه، يتم استخدام التفاعلات بناءً على قدرة الصبغة على الأكسدة بسهولة لتكوين منتجات ذات ألوان مختلفة. هذا هو، على سبيل المثال، رد فعل Gmelin، حيث تحت تأثير حمض النيتريك المركز، يعطي البيليروبين أولا اللون الأخضر، ثم اللون الأزرق أو الأرجواني.

اضطراب التمثيل الغذائي يرتبط البيليروبين باضطراب في تكوينه وإفرازه. وهذا يؤدي إلى زيادة محتوى البيليروبين في بلازما الدم وتلوين الجلد والصلبة والأغشية المخاطية والمصلية والأعضاء الداخلية باللون الأصفر - اليرقان.

آلية التطوير اليرقان مختلف، مما يسمح لنا بالتمييز بين ثلاثة أنواع: فوق الكبد (الانحلالي)، الكبدي (المتني) وتحت الكبدي (الميكانيكي).

اليرقان قبل الكبد (الانحلالي).يتميز بزيادة تكوين البيليروبين بسبب زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء. في ظل هذه الظروف، ينتج الكبد كمية أكبر من الصبغة عن المعتاد، ولكن بسبب عدم امتصاص خلايا الكبد للبيليروبين بشكل كافٍ، يظل مستواه في الدم مرتفعًا. لوحظ اليرقان الانحلالي أثناء الالتهابات (الإنتان والملاريا والحمى الراجعة) والتسمم (السموم الانحلالية)، أثناء صراعات المناعة المتساوية (مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، نقل الدم غير المتوافق) والمناعة الذاتية (مرض الدم، أمراض النسيج الضام الجهازية). ويمكن أن يتطور أيضًا مع نزيف حاد.

جانية, الاحتشاءات النزفيةبسبب التدفق الزائد للبيليروبين إلى الدم من موقع تحلل خلايا الدم الحمراء، حيث يتم الكشف عن الصباغ الصفراوي على شكل بلورات. يرتبط تكوين البيليروبين في الأورام الدموية بتغير لونها.

قد يكون اليرقان الانحلالي نتيجة لخلل في خلايا الدم الحمراء. هذه هي اعتلالات الإنزيمات الوراثية (كثرة الكريات الحمر الصغيرة، كثرة الكريات البيض)، اعتلالات الهيموجلوبين، أو داء الهيموجلوبين (الثلاسيميا، أو الهيموجلوبين F؛ فقر الدم المنجلي، أو الهيموجلوبين S)، بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية، ما يسمى باليرقان التحويلي (مع نقص فيتامين ب 12، وبعض أنواع فقر الدم الناقص التنسج، وما إلى ذلك). .) .

اليرقان الكبدي (المتني).يحدث عندما تتلف خلايا الكبد، ونتيجة لذلك يتم انتهاك امتصاصها للبيليروبين، وارتباطها بحمض الجلوكورونيك وإفرازها. ويلاحظ هذا اليرقان في التهاب الكبد الحاد والمزمن، تليف الكبدالأضرار الناجمة عن المخدرات والتسمم الذاتي، على سبيل المثال أثناء الحمل، مما يؤدي إلى ركود صفراوي داخل الكبد. مجموعة خاصة تتكون من اليرقان الكبدي الأنزيمي ،الناشئة عن مرض الكبد الصباغي الوراثي، حيث يتم انتهاك إحدى مراحل استقلاب البيليروبين داخل الكبد.

اليرقان تحت الكبد (الانسدادي).يرتبط بضعف سالكية القنوات الصفراوية، مما يعقد الإفراز ويحدد قلس الصفراء. يتطور هذا اليرقان في وجود عوائق أمام تدفق الصفراء من الكبد، داخل أو خارج القنوات الصفراوية، والذي يتم ملاحظته في تحص صفراوي، وسرطان القناة الصفراوية، ورأس البنكرياس وحليمة الاثني عشر، ورتق (نقص تنسج). ) من القناة الصفراوية، الانبثاث السرطاني في الغدد الليمفاوية المحيطة بالباب والكبد. عندما يركد الصفراء في الكبد، تحدث بؤر النخر، يليها استبدالها بالنسيج الضام وتطور تليف الكبد. (تليف الكبد الصفراوي الثانوي).يؤدي ركود الصفراء إلى تمدد القنوات الصفراوية وتمزق الشعيرات الدموية الصفراوية. النامية الكوليميا,الذي لا يسبب تلونًا شديدًا للجلد فحسب، بل يسبب أيضًا ظاهرة التسمم العام، وذلك بشكل رئيسي من تأثير الأحماض الصفراوية المنتشرة في الدم على الجسم. (الكوليميا).بسبب التسمم، تنخفض قدرة الدم على التجلط، وتظهر نزيف متعدد (متلازمة النزفية).يرتبط التسمم الذاتي بتلف الكلى وتطور الفشل الكلوي الكبدي.

الهيماتويدين - صبغة خالية من الحديد، تبدو بلوراتها مثل الصفائح أو الإبر المعينية البرتقالية الزاهية، وفي كثير من الأحيان - الحبوب. ويحدث أثناء انهيار خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين داخل الخلايا، ولكن على عكس الهيموسيديرين، فإنه لا يبقى في الخلايا وعندما تموت، يبدو أنه يكمن بحرية بين الكتل النخرية. كيميائيا هو مطابق للبيليروبين.

تم العثور على تراكمات الهيماتويدين في الأورام الدموية القديمة، والاحتشاءات الندبية، وفي المناطق الوسطى من النزف - بعيدًا عن الأنسجة الحية.

الهيماتينا وهي شكل مؤكسد من الهيم وتتشكل أثناء التحلل المائي للأوكسي هيموجلوبين. وهي تبدو مثل بلورات أو حبيبات بنية داكنة أو سوداء على شكل ماس، وتظهر انكسارًا مزدوجًا في الضوء المستقطب (متباين الخواص)، وتحتوي على الحديد، ولكن في حالة مقيدة.

تشمل الهيماتينات المكتشفة في الأنسجة: الهيموميلانين (صبغة الملاريا)، وهيماتين حمض الهيدروكلوريك (الهيمين) وصبغة الفورمالين. الخصائص النسيجية والكيميائية لهذه الأصباغ متطابقة.

هيماتين حمض الهيدروكلوريك (هيمين)يوجد في تقرحات وتقرحات المعدة، حيث يحدث تحت تأثير إنزيمات عصير المعدة وحمض الهيدروكلوريك على الهيموجلوبين. تصبح منطقة الخلل في الغشاء المخاطي للمعدة سوداء اللون.

صبغة الفورمالينعلى شكل إبر أو حبيبات بنية داكنة، توجد في الأنسجة عندما تكون ثابتة في الفورمالين الحمضي (لا يتكون هذا الصباغ إذا كان للفورمالين درجة حموضة أكبر من 6.0). ويعتبر أحد مشتقات الهيماتين.

البورفيرينات - سلائف الجزء الاصطناعي من الهيموجلوبين، مثل الهيم، نفس حلقة رباعي البيرول، ولكنها تفتقر إلى الحديد. تشبه الطبيعة الكيميائية للبورفيرينات البيليروبين: فهي قابلة للذوبان في الكلوروفورم والإيثر والبيريدين. تعتمد طريقة التعرف على البورفيرينات على قدرة محاليل هذه الأصباغ على إنتاج مضان أحمر أو برتقالي في الضوء فوق البنفسجي (أصباغ الفلورسنت). عادة، يتم العثور على البورفيرينات في الدم والبول والأنسجة. لديهم خاصية زيادة حساسية الجسم، وخاصة الجلد، للضوء وبالتالي فهي مضادات الميلانين.

في اضطرابات التمثيل الغذائي تنشأ البورفيرينات البورفيريا,والتي تتميز بزيادة محتوى الصبغات في الدم (برفيرين الدم)والبول (بيلة البورفيرين)،زيادة حادة في الحساسية للأشعة فوق البنفسجية (رهاب الضوء، حمامي، التهاب الجلد). هناك البورفيريات المكتسبة والخلقية.

البورفيريا المكتسبةلوحظ في حالات التسمم (الرصاص، السلفازول، الباربيتورات)، ونقص الفيتامينات (البلاجرا)، وفقر الدم الخبيث، وبعض أمراض الكبد. هناك خلل في الجهاز العصبي، وزيادة الحساسية للضوء، وغالبا ما يتطور اليرقان، تصبغ الجلد، توجد كمية كبيرة من البورفيرينات في البول.

البورفيريا الخلقية- مرض وراثي نادر. عندما يتم انتهاك تخليق البورفيرين في كرات الدم الحمراء (نقص يوروبورفيرينوجين III - كوسينثيتيز)، يتطور شكل الكريات الحمر،

وإذا كان تخليق البورفيرين في خلايا الكبد ضعيفًا (نقص اليوروبورفيرين III - كوسينثيتيز) - الشكل الكبدي للبورفيريا. في شكل الكريات الحمرتتطور البورفيريا فقر الدم الانحلالييتأثر الجهاز العصبي والجهاز الهضمي (القيء والإسهال). تتراكم البورفيرينات في الطحال والعظام والأسنان، فتتحول إلى اللون البني. يتحول لون البول الذي يحتوي على كميات كبيرة من البورفيرين إلى اللون الأصفر والأحمر. في شكل كبديالبورفيريا، يتضخم الكبد، ويصبح رمادي-بني، في خلايا الكبد البدينة، بالإضافة إلى رواسب البورفيرين، تم العثور على الهيموسيديرين.

اضطرابات التمثيل الغذائي للأصباغ البروتينية (التيروزينية).

ل أصباغ بروتينية (تيروزينية).تشمل الميلانين، صبغة حبيبات الخلايا المعوية والكروم الأدرينوكروم. يعد تراكم هذه الأصباغ في الأنسجة مظهرًا لعدد من الأمراض.

الميلانين (من اليونانية ميلاس- أسود) هو صبغة بنية سوداء منتشرة على نطاق واسع وترتبط بلون جلد الإنسان وشعره وعينيه. أنه يعطي رد فعل إيجابي أرجنتينافين، أي. لديه القدرة على اختزال محلول الأمونيا من نترات الفضة إلى الفضة المعدنية. تتيح هذه التفاعلات تمييزه كيميائيا نسجيا في الأنسجة عن الأصباغ الأخرى.

يحدث تخليق الميلانين من التيروزين في خلايا الأنسجة المكونة للميلانين - الخلايا الصباغية,وجود أصل الجلد العصبي. أسلافهم هم الخلايا الصباغية. تحت تأثير التيروزيناز في الميلانوزوماتتتكون الخلايا الصباغية (الشكل 39) أو ديوكسي فينيل ألانين (DOPA) أو البروميلانين من التيروزين، الذي يتبلمر إلى الميلانين. تسمى الخلايا التي تبلعم الميلانين الخلايا الصباغية.

أرز. 39.الجلد المصاب بمرض أديسون:

أ - في الطبقة القاعدية للبشرة هناك تراكمات من الخلايا الصباغية. هناك العديد من الخلايا الصباغية في الأدمة. ب - الخلايا الصباغية في الجلد. هناك العديد من الميلانوزومات في السيتوبلازم. أنا جوهر. نمط حيود الإلكترون. ×10,000

توجد الخلايا الصباغية والعاثيات الصباغية في البشرة والأدمة والقزحية وشبكية العين وفي الأم الحنون. يعتمد محتوى الميلانين في الجلد وشبكية العين والقزحية على الخصائص الفردية والعرقية ويخضع للتقلبات في فترات مختلفة من الحياة. أنظمة تكوين الميلانينيقوم بها الجهاز العصبي والغدد الصماء. يتم تحفيز تخليق الميلانين عن طريق هرمون تحفيز الميلانين في الغدة النخامية، والهرمونات الجنسية، ووسطاء الجهاز العصبي الودي، وتثبيطه بواسطة الميلاتونين ووسطاء الجهاز العصبي السمبتاوي. يتم تحفيز تكوين الميلانين بواسطة الأشعة فوق البنفسجية، وهو ما يفسر حدوث الدباغة كرد فعل بيولوجي وقائي تكيفي.

اضطرابات التمثيل الغذائي يتم التعبير عن الميلانين في زيادة تكوينه أو اختفائه. هذه الاضطرابات منتشرة أو محلية بطبيعتها ويمكن أن تكون مكتسبة أو خلقية.

فرط التصبغ المكتسب الشائع (الكلف)خاصة في كثير من الأحيان وبشكل حاد يتم التعبير عنها عندما مرض اديسون(انظر الشكل 39)، والناجمة عن تلف الغدد الكظرية، في معظم الأحيان ذات طبيعة السل أو الورم. لا يُفسر فرط تصبغ الجلد في هذا المرض بحقيقة أنه عندما يتم تدمير الغدد الكظرية، يتم تصنيع الميلانين من التيروزين وDOPA، ولكن من خلال زيادة إنتاج هرمون ACTH استجابة لانخفاض الأدرينالين في الدم. يحفز ACTH تخليق الميلانين، ويزيد عدد الميلانوزومات في الخلايا الصباغية. يحدث الكلف أيضًا في اضطرابات الغدد الصماء (قصور الغدد التناسلية، قصور الغدة النخامية)، ونقص الفيتامينات (البلاجرا، الاسقربوط)، والدنف، والتسمم الهيدروكربوني.

فرط التصبغ الخلقي الشائع (جفاف الجلد المصطبغ)يرتبط بزيادة حساسية الجلد للأشعة فوق البنفسجية ويتم التعبير عنه في تصبغ الجلد غير المكتمل مع أعراض فرط التقرن والوذمة.

ل التصبغ المكتسب المحليتشمل تصبغ القولون، الذي يحدث عند الأشخاص الذين يعانون من الإمساك المزمن، ومناطق فرط تصبغ الجلد (الشواك الأسود)لأورام الغدة النخامية وفرط نشاط الغدة الدرقية ومرض السكري. لوحظ زيادة بؤرية تكوين الميلانين في البقع العمرية (النمش، النمش) وفي الشامات المصطبغة. يمكن أن تنشأ الأورام الخبيثة من الشامات المصطبغة - سرطان الجلد.

نقص الميلانين الشائع،أو المهق(من اللات. ألبس- الأبيض)، يرتبط بنقص التيروزيناز الوراثي. يتجلى المهق في غياب الميلانين في بصيلات الشعر والبشرة والأدمة وفي شبكية العين والقزحية.

نقص الميلانين البؤري(ابيضاض الجلد، أو البهاق) يحدث عندما ينتهك تنظيم الغدد الصم العصبية لتكوين الميلانين (الجذام، فرط نشاط جارات الدرق، داء السكري)، وتكوين الأجسام المضادة للميلانين (تضخم الغدة الدرقية هاشيموتو)، والآفات الجلدية الالتهابية والنخرية (الزهري).

الصباغ الحبيبي Enterochromaffin الخلايا متناثرة في مختلف الإداراتالجهاز الهضمي، وهو مشتق من التربتوفان. يمكن اكتشافه باستخدام عدد من التفاعلات الكيميائية النسيجية - الأرجنتافين، تفاعل كرومافين فالك، ويرتبط تكوين الصباغ بالتوليف السيروتونينو الميلاتونين.

تراكم الحبيبات توجد الخلايا المعوية الكرومافينية المحتوية على الصبغة باستمرار في أورام هذه الخلايا، وتسمى السرطانات.

الأدرينوكروم - نتاج أكسدة الأدرينالين - يوجد على شكل حبيبات في خلايا نخاع الغدة الكظرية. يعطي تفاعل كرومافين مميز، يعتمد على القدرة على التحول إلى اللون البني الغامق مع حمض الكروميك واستعادة ثنائي كرومات. لم تتم دراسة طبيعة الصباغ إلا قليلاً.

علم الأمراض لم تتم دراسة اضطرابات استقلاب الأدرينوكروم.

اضطرابات استقلاب الأصباغ الدهنية (الأصباغ الدهنية)

تشمل هذه المجموعة أصباغ البروتين الدهني - الليبوفوسين، والصباغ الناتج عن نقص فيتامين E، والسيرويد، والليبوكوروم. إن الليبوفوسين وصبغة نقص فيتامين E والسيرويد لها نفس الخصائص الفيزيائية والكيميائية (الكيميائية النسيجية)، مما يعطي الحق في اعتبارها أصنافًا من نفس الصبغة - ليبوفوسسين.ومع ذلك، في الوقت الحاضر، يعتبر الليبوفوسين بمثابة الصباغ الدهني للخلايا المتني والعصبية فقط؛ الصباغ الناتج عن نقص فيتامين E هو نوع من الليبوفوسين. سيرويدتسمى الصبغة الدهنية للخلايا الوسيطة، وخاصة الخلايا البلعمية.

علم الأمراض تبادل الصبغات الدهنية متنوع.

ليبوفوسسين هو بروتين سكري. ويمثلها حبيبات ذهبية أو بنية اللون، يتم اكتشافها مجهريا إلكترونيا على شكل حبيبات كثيفة الإلكترون (الشكل 40)، محاطة بغشاء ثلاثي الدوائر يحتوي على هياكل تشبه المايلين.

يتكون الليبوفوسين من الالتهام الذاتيويمر بعدة مراحل. تظهر الحبيبات الأولية، أو حبيبات الصبغ، بشكل محيط بالنواة في منطقة العمليات الأيضية الأكثر نشاطًا. أنها تحتوي على إنزيمات الميتوكوندريا والريبوسوم (البروتينات المعدنية، السيتوكرومات) المرتبطة بالبروتينات الدهنية في أغشيتها. تدخل حبيبات الصبغ إلى المجمع الصفائحي، حيث يحدث تخليق الحبيبات ليبوفوسسين غير ناضج،وهو محب للسودان، وموجب PAS، ويحتوي على الحديد، وأحيانًا النحاس، وله تألق ذاتي أصفر فاتح في الضوء فوق البنفسجي. تنتقل حبيبات الصبغة غير الناضجة إلى المنطقة الطرفية للخلية ويتم امتصاصها هناك بواسطة الليزوزومات. يبدو ليبوفوسسين ناضج,وجود نشاط عالي للإنزيمات الليزوزومية بدلاً من الإنزيمات التنفسية. تتحول حبيباتها إلى اللون البني، وهي محبة للسودان باستمرار، وإيجابية لـ CHIC، ولا يتم اكتشاف الحديد فيها، ويصبح التألق الذاتي باللون البني المحمر. يتراكم الليبوفوسين في الليزوزومات ويتحول إلى أجسام متبقية - التيلوزوسومات.

في الظروف علم الأمراض يمكن أن يزيد محتوى الليبوفوسين في الخلايا بشكل حاد. ويسمى هذا الاضطراب الأيضي داء الليبوفوسين.يمكن أن يكون ثانويًا أو أساسيًا (وراثيًا).

أرز. 40. Lipofuscin (Lf) في الخلية العضلية للقلب، ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بالميتوكوندريا (M). MF - اللييفات العضلية. نمط حيود الإلكترون. x21,000

داء الليبوفوسينوس الثانوييتطور في سن الشيخوخة، مع الأمراض المنهكة التي تؤدي إلى دنف (ضمور عضلة القلب البني والكبد)، مع زيادة الحمل الوظيفي (داء الفوسيني الشحمي في عضلة القلب مع أمراض القلب والكبد - مع قرحة المعدة والاثني عشر)، مع تعاطي بعض الأدوية ( المسكنات)، مع نقص فيتامين E (صبغة نقص فيتامين E).

داء الليبوفوسينوز الأولي (الوراثي).تتميز بالتراكم الانتقائي للصباغ في خلايا عضو أو نظام معين. يظهر في الشكل مرض الكبد الوراثي,أو فرط بيليروبين الدم الحميد(متلازمات دابين جونسون، جيلبرت، كريجر نجار) مع الداء الليبوفوسيني الانتقائي لخلايا الكبد، وكذلك داء الليبوفوسين العصبي(Bilschowsky-Jansky، Spielmeyer-Sjögren، متلازمة كاف)، عندما تتراكم الصباغ في الخلايا العصبية، والذي يصاحبه انخفاض الذكاء، والنوبات، وضعف البصر.

سيرويد تتشكل في البلاعم عن طريق البلعمة غير المتجانسة أثناء ارتشاف الدهون أو المواد المحتوية على الدهون. يتكون أساس السيرويد من الدهون التي ترتبط بها البروتينات بشكل ثانوي. يؤدي الالتقام الخلوي إلى تكوين فجوات غير متجانسة (الجسيمات الشحمية). تتحول الجسيمات الشحمية الدهنية إلى ليسوسومات ثانوية (الأجسام الدهنية الدهنية). لا يتم هضم الدهون عن طريق الإنزيمات الليزوزومية وتبقى في الليزوزومات، وتظهر الأجسام المتبقية، أي. التيلوزوسومات.

في الظروف علم الأمراض غالبًا ما يتم ملاحظة تكوين السيرويد أثناء نخر الأنسجة، خاصة إذا تم تعزيز أكسدة الدهون عن طريق النزف (وهذا هو سبب تسمية السيرويد سابقًا بالهيموفوسين، وهو المبدأ الأساسي

بيال غير صحيح) أو إذا كانت الدهون موجودة بكميات كبيرة بحيث يبدأ أكسدةها الذاتية قبل عملية الهضم.

ليبوكروم يتم تمثيلها بالدهون التي تحتوي على الكاروتينات، وهي مصدر تكوين فيتامين أ. تعطي الليبوكرومات لونًا أصفر للأنسجة الدهنية وقشرة الغدة الكظرية ومصل الدم والجسم الأصفر للمبيضين. ويستند تحديدها على الكشف عن الكاروتينات (تفاعلات اللون مع الأحماض، ومضان أخضر في الضوء فوق البنفسجي).

في الظروف علم الأمراض قد يحدث تراكم مفرط للليبوكرومات.

على سبيل المثال، في مرض السكري، تتراكم الصباغ ليس فقط في الأنسجة الدهنية، ولكن أيضًا في الجلد والعظام، وهو ما يرتبط باضطراب حاد في استقلاب فيتامين الدهون. مع فقدان الوزن الحاد والسريع، يحدث تكثيف الدهون الدهنية في الأنسجة الدهنية، والتي تصبح صفراء مغرة.

اضطرابات استقلاب البروتين النووي

البروتينات النووية مبنية من البروتين والأحماض النووية - حمض الديوكسي ريبونوكلييك (DNA) وحمض الريبونوكلييك (RNA). تم الكشف عن الحمض النووي باستخدام طريقة فيولجن، والحمض النووي الريبي (RNA) - طريقة براشيت. تتم موازنة الإنتاج الداخلي وتناول البروتينات النووية من الطعام (استقلاب البيورين) من خلال تحللها وإفرازها، بشكل رئيسي عن طريق الكلى، للمنتجات النهائية للاستقلاب النووي - حمض البوليك وأملاحه.

في اضطرابات التمثيل الغذائي البروتينات النووية والتكوين المفرط لحمض البوليك، يمكن أن تترسب أملاحه في الأنسجة، وهو ما لوحظ في النقرس، وتحصي البول واحتشاء حمض البوليك.

النقرس(من اليونانية بودوس- الساق و أغرا- الصيد) يتميز بفقدان دوري ليورات الصوديوم في المفاصل، والذي يصاحبه نوبة مؤلمة. يظهر المرضى مستويات مرتفعة من أملاح حمض البوليك في الدم (فرط حمض يوريك الدم) والبول (فرط حمض يوريك البول). تترسب الأملاح عادة في الغشاء الزليلي والغضاريف للمفاصل الصغيرة في الساقين والذراعين، ومفاصل الكاحل والركبة، وفي الأوتار وكبسولات المفاصل، وفي غضاريف الأذنين. الأنسجة التي تتساقط فيها الأملاح على شكل بلورات أو كتل غير متبلورة تصبح نخرية. حول رواسب الملح، وكذلك بؤر النخر، يتطور تفاعل حبيبي التهابي مع تراكم الخلايا العملاقة (الشكل 41). مع زيادة رواسب الملح ونمو الأنسجة الضامة حولها، تتشكل نتوءات النقرس (توفي أوريكي)،المفاصل مشوهة. تتكون التغيرات في الكلى أثناء النقرس من تراكم حمض اليوريك وأملاح يورات الصوديوم في الأنابيب والقنوات الجامعة مع انسداد تجويفها، وتطور التغيرات الالتهابية والضمورية الثانوية (الكلى النقرسية).

في معظم الحالات، يكون سبب تطور النقرس هو أخطاء فطرية في عملية التمثيل الغذائي. (النقرس الأولي)،كما يتضح من شخصية عائلتها؛ وفي هذه الحالة يكون دور العادات الغذائية واستهلاك كميات كبيرة من البروتينات الحيوانية كبيرا. النقرس هو مرض أقل شيوعًا

أرز. 41.النقرس. رواسب أملاح حمض اليوريك مع تفاعل واضح للخلايا العملاقة الالتهابية من حولها

مضاعفات الأمراض الأخرى، تليف الكلية، أمراض الدم (النقرس الثانوي).

مرض تحصي المسالك البولية,مثل النقرس، قد يرتبط في المقام الأول بانتهاك استقلاب البيورين، أي. يكون مظهرا لما يسمى أهبة حمض اليوريك.في هذه الحالة، يتم تشكيل اليورات بشكل رئيسي أو حصري في الكلى والمسالك البولية (انظر. مرض حصوات الكلى).

احتشاء حمض اليوريكيحدث عند الأطفال حديثي الولادة الذين عاشوا لمدة يومين على الأقل، ويتجلى في فقدان كتل غير متبلورة من يورات الصوديوم والأمونيوم في الأنابيب والقنوات الجامعة في الكلى. تظهر رواسب أملاح حمض اليوريك على جزء من الكلية على شكل خطوط صفراء حمراء تتلاقى عند حليمات نخاع الكلية. يرتبط حدوث احتشاء حمض البوليك بعملية التمثيل الغذائي المكثف في الأيام الأولى من حياة المولود الجديد ويعكس تكيف الكلى مع الظروف المعيشية الجديدة.

اضطرابات استقلاب المعادن (ضمور المعادن)

تشارك المعادن في بناء العناصر الهيكلية للخلايا والأنسجة وهي جزء من الإنزيمات والهرمونات والفيتامينات والأصباغ ومجمعات البروتين. إنها محفزات حيوية، وتشارك في العديد من عمليات التمثيل الغذائي، وتلعب دورًا مهمًا في الحفاظ على الحالة الحمضية القاعدية وتحدد إلى حد كبير الأداء الطبيعي للجسم.

يتم تحديد المواد المعدنية في الأنسجة عن طريق طريقة الاحتراق الدقيق بالاشتراك مع التصوير الطيفي للأنسجة. باستخدام التصوير الشعاعي الذاتي، من الممكن دراسة توطين العناصر التي يتم إدخالها إلى الجسم على شكل نظائر في الأنسجة. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام الطرق الكيميائية النسيجية التقليدية لتحديد عدد من العناصر المنطلقة من الروابط مع البروتينات والمترسبة في الأنسجة.

تعتبر اضطرابات استقلاب الكالسيوم والنحاس والبوتاسيوم والحديد ذات أهمية عملية كبيرة.

اضطرابات استقلاب الكالسيوم

الكالسيوميرتبط بعمليات نفاذية غشاء الخلية، واستثارة الأجهزة العصبية والعضلية، وتخثر الدم، وتنظيم الحالة الحمضية القاعدية، وتكوين الهيكل العظمي، وما إلى ذلك.

الكالسيوم يمتصمع الطعام على شكل فوسفات في الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة، حيث تضمن البيئة الحمضية الامتصاص. فيتامين د، الذي يحفز تكوين أملاح فسفور الكالسيوم القابلة للذوبان، له أهمية كبيرة لامتصاص الكالسيوم في الأمعاء. في إعادة التدويرالكالسيوم (الدم والأنسجة) والغرويات البروتينية ودرجة الحموضة في الدم لها أهمية كبيرة. في التركيز المنطلق (0.25-0.3 مليمول / لتر)، يتم الاحتفاظ بالكالسيوم في الدم وسائل الأنسجة. تم العثور على معظم الكالسيوم في العظام (مستودع الكالسيوم)، حيث ترتبط أملاح الكالسيوم بالأساس العضوي للأنسجة العظمية. في المادة المدمجة للعظام، يكون الكالسيوم مستقرًا نسبيًا، وفي المادة الإسفنجية للمشاشات والمكردوس يكون متغيرًا. يتجلى انحلال العظام و"غسل" الكالسيوم في بعض الحالات عن طريق الارتشاف الجوبي، وفي حالات أخرى عن طريق ما يسمى بالارتشاف الإبطي، أو الارتشاف السلس. ارتشاف الجوبييتم تنفيذ العظام بمساعدة الخلايا - الخلايا العظمية. في ارتشاف الجيوب الأنفية,كما هو الحال مع ارتشاف سلس،يذوب العظم دون مشاركة الخلايا، ويتكون "العظم السائل". يتم الكشف عن الكالسيوم في الأنسجة باستخدام طريقة كوس الفضية. يتم موازنة تناول الكالسيوم من الطعام ومن المستودع عن طريق إفرازه عن طريق القولون والكلى والكبد (مع الصفراء) وبعض الغدد.

أنظمةيتم استقلاب الكالسيوم عبر الطريق العصبي الهرموني. وأهمها الغدد جارات الدرق (هرمون الغدة الدرقية) والغدة الدرقية (الكالسيتونين). مع قصور وظيفة الغدد جارات الدرق (هرمون الغدة الدرقية يحفز ترشيح الكالسيوم من العظام)، وكذلك مع فرط إنتاج الكالسيتونين (الكالسيتونين يعزز انتقال الكالسيوم من الدم إلى أنسجة العظام)، ينخفض ​​​​محتوى الكالسيوم في الدم. على العكس من ذلك، فإن فرط نشاط الغدد جارات الدرق، بالإضافة إلى عدم كفاية إنتاج الكالسيتونين، يصاحبه ترشيح الكالسيوم من العظام وفرط كالسيوم الدم.

تسمى اضطرابات استقلاب الكالسيوم التكلس ، الضمور الكلسي ،أو تكلس.يعتمد على ترسيب أملاح الكالسيوم من الحالة الذائبة وترسبها في الخلايا أو المادة بين الخلايا. يمكن أن تكون مصفوفة التكلس عبارة عن الميتوكوندريا والجسيمات الحالة للخلايا أو جليكوزامينوجليكان من المادة الرئيسية أو الكولاجين أو الألياف المرنة. وفي هذا الصدد هناك تمييز داخل الخلايا و خارج الخلية تكلس. قد يكون التكلس النظامية (عام) أو محلي.

آلية التطوير.اعتمادًا على غلبة العوامل العامة أو المحلية في تطور التكلس، يتم تمييز ثلاثة أشكال من التكلس: النقيلي، والتصنعي، والتمثيل الغذائي.

التكلس النقيلي (النقائل الجيرية)منتشر على نطاق واسع. السبب الرئيسي لحدوثه هو فرط كالسيوم الدم,يرتبط بزيادة إطلاق أملاح الكالسيوم من المستودع، وانخفاض إفراز الجسم، وانتهاك تنظيم الغدد الصماء لاستقلاب الكالسيوم (الإفراط في إنتاج هرمون الغدة الدرقية، نقص

توازن الكالسيتونين). لذلك، لوحظ حدوث النقائل الجيرية مع تدمير العظام (الكسور المتعددة، المايلوما، النقائل الورمية)، تلين العظام والحثل العظمي الناتج عن فرط نشاط جارات الدرق، آفات القولون (التسمم المتسامي، الزحار المزمن) والكلى (مرض متعدد الكيسات، التهاب الكلية المزمن)، الإدارة المفرطة لفيتامين د وغيرها.

تترسب أملاح الكالسيوم أثناء التكلس النقيلي في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في أغلب الأحيان في الرئتين والغشاء المخاطي في المعدة والكلى وعضلة القلب وجدران الشرايين. ويفسر ذلك أن الرئتين والمعدة والكلى تفرز الأطعمة الحمضية وأنسجتها بسبب القلوية العالية تكون أقل قدرة على الاحتفاظ بأملاح الكالسيوم في المحلول من أنسجة الأعضاء الأخرى. يترسب الجير في جدران عضلة القلب والشرايين نظرًا لأن أنسجتها تُغسل بالدم الشرياني وتكون فقيرة نسبيًا بثاني أكسيد الكربون.

يتغير مظهر الأعضاء والأنسجة قليلاً، وفي بعض الأحيان تظهر جزيئات كثيفة بيضاء على سطح القطع. في النقائل الجيرية، تغلف أملاح الكالسيوم كلا من خلايا الحمة والألياف والمادة الأساسية للنسيج الضام. في عضلة القلب (الشكل 42) والكلى، توجد رواسب أولية من الجير في الميتوكوندريا والجسيمات الحالبة، التي لها نشاط فوسفاتيز مرتفع (تكوين فوسفات الكالسيوم). في جدار الشرايين وفي الأنسجة الضامة، يترسب الجير في المقام الأول على طول الأغشية والهياكل الليفية. ويلاحظ رد فعل التهابي حول رواسب الجير، وأحيانا يكون هناك تراكم الضامة، والخلايا العملاقة، وتشكيل الأورام الحبيبية.

في التكلس الضموري ،أو التحجر,رواسب أملاح الكالسيوم محلية بطبيعتها وعادة ما توجد في الأنسجة

أرز. 42.الانبثاث الجيري في عضلة القلب:

أ - ألياف عضلية متكلسة (سوداء) (صورة مجهرية)؛ ب - أملاح الكالسيوم (SC) مثبتة على أعراف الميتوكوندريا (M). نمط حيود الإلكترون. ×40,000

نياه، ميت أو في حالة انحطاط عميق؛ لا يوجد فرط كالسيوم الدم. السبب الرئيسي للتكلس الضمور هو التغيرات الفيزيائية والكيميائية في الأنسجة التي تضمن امتصاص الجير من الدم والأنسجة السائلة. تعلق الأهمية الكبرى على قلوية البيئة وزيادة نشاط الفوسفاتيز المنطلق من الأنسجة الميتة.

آلية التكلس الأيضي (النقرس الجيري، التكلس الخلالي)غير واضح: المتطلبات العامة (فرط كالسيوم الدم) والمحلية (الحثل والنخر والتصلب) غائبة. في تطور التكلس الأيضي، تعلق الأهمية الرئيسية على عدم استقرار الأنظمة العازلة (درجة الحموضة والغرويات البروتينية)، وبالتالي لا يتم الاحتفاظ بالكالسيوم في الدم وسائل الأنسجة حتى عند التركيزات المنخفضة، وكذلك يتم تحديده وراثيًا. فرط الحساسيةالأنسجة إلى الكالسيوم - كالسيرجيا,أو التأق التكلسي(سيلي ج.، 1970).

هناك تكلس خلالي جهازي ومحدود. في النظام الخلالي (عالمي) التكلس رواسب الجير في الجلد، والأنسجة تحت الجلد، على طول الأوتار واللفافة و

أرز. 43.التكلس الضموري لجدار الشريان. تظهر رواسب الجير في سمك لوحة تصلب الشرايين

سفاق في العضلات والأعصاب والأوعية الدموية. في بعض الأحيان يكون توطين رواسب الجير هو نفسه كما هو الحال مع النقائل الجيرية. الخلالي محدود (محلي) تكلس، أو النقرس الجيري، ويتميز بترسب الجير على شكل صفائح في جلد الأصابع، وفي كثير من الأحيان القدمين.

الخروج.غير مواتية: الجير المتساقط عادة لا يذوب أو يذوب بصعوبة.

معنى.إن انتشار وتوطين وطبيعة التكلسات أمر مهم. وبالتالي، فإن ترسب الجير في جدار الوعاء الدموي يؤدي إلى اضطرابات وظيفية ويمكن أن يسبب عددًا من المضاعفات (على سبيل المثال، تجلط الدم). وإلى جانب ذلك فإن ترسب الجير في بؤرة السل الجبني يدل على شفاءه، أي. لها طبيعة تعويضية.

اضطرابات استقلاب النحاس

نحاس- مكون إلزامي في السيتوبلازم حيث يشارك في التفاعلات الأنزيمية.

يوجد النحاس بكميات صغيرة جدًا في الأنسجة، فقط في كبد الطفل حديث الولادة يكون متوافرًا بكثرة نسبيًا. للكشف عن النحاس، الطريقة الأكثر دقة هي طريقة أوكاموتو، التي تعتمد على استخدام حمض الروبيونيك (ديثيوكساميد).

اضطراب التمثيل الغذائي يكون النحاس أكثر وضوحًا عندما الحثل الكبدي الدماغي (ضمور الكبد العدي) ،أو مرض ويلسون كونوفالوف.مع هذا المرض الوراثي، يترسب النحاس في الكبد والدماغ والكلى والقرنية (المسمى المرضي هو حلقة كايزر فلايشر - حلقة بنية مخضرة على طول محيط القرنية) والبنكرياس والخصيتين والأعضاء الأخرى. يتطور تليف الكبد والتغيرات المتناظرة التصنعية في أنسجة المخ في منطقة النوى العدسية الشكل، والجسم المذنب، والكرة الشاحبة، والقشرة. ينخفض ​​محتوى النحاس في بلازما الدم، ويزيد في البول. هناك أشكال كبدية، عدسية وكبدية عدسية للمرض. يرجع ترسب النحاس إلى انخفاض تكوين السيرولوبلازمين في الكبد، والذي ينتمي إلى α2-globulins وهو قادر على ربط النحاس في الدم. ونتيجة لذلك، يتم تحريره من الروابط السائبة مع بروتينات البلازما ويسقط في الأنسجة. من الممكن أنه في مرض ويلسون-كونوفالوف يزداد تقارب بعض بروتينات الأنسجة للنحاس.

اضطرابات استقلاب البوتاسيوم

البوتاسيوم- أهم العناصر المشاركة في بناء سيتوبلازم الخلية.

يضمن توازن البوتاسيوم التمثيل الغذائي الطبيعي للبروتين والدهون وتنظيم الغدد الصم العصبية. يمكن الكشف عن البوتاسيوم باستخدام طريقة ماكالوم.

يزيد يتم ملاحظة كمية البوتاسيوم في الدم (فرط بوتاسيوم الدم) والأنسجة عندما مرض اديسونويرتبط بأضرار في قشرة الغدة الكظرية

النكات، التي تتحكم هرموناتها في توازن الشوارد. نقص البوتاسيوم و انتهاك عملية التمثيل الغذائي لها شرح ظهور الشلل الدوري- مرض وراثي يتجلى في نوبات الضعف وتطور الشلل الحركي.

اضطرابات استقلاب الحديد

حديديوجد بشكل أساسي في الهيموجلوبين ، وترتبط المظاهر المورفولوجية لاضطرابات التمثيل الغذائي به بأصباغ الهيموجلوبين (انظر. اضطرابات في تبادل أصباغ الهيموجلوبين).

تشكيل الحجر

الحجارة,أو الحجارة(من اللات. تراكمي- الالتصاق) عبارة عن تكوينات كثيفة جدًا تقع بحرية في أعضاء التجويف أو قنوات إفراز الغدد.

نوع الحجارة(الشكل والحجم واللون والبنية عند القطع) يختلف باختلاف توطينها في تجويف معين، والتركيب الكيميائي، وآلية التكوين. هناك حجارة ضخمة و microliths. غالبًا ما يتبع شكل الحجر التجويف الذي يملأه: توجد حصوات مستديرة أو بيضاوية في المثانة البولية والمرارة، وتوجد حصوات عملية في الحوض وكؤوس الكلى، وتوجد حصوات أسطوانية في قنوات الغدد. يمكن أن تكون الحجارة مفردة أو متعددة. في الحالة الأخيرة، غالبًا ما يكون لديهم أسطح ذات أوجه ملامسة لبعضها البعض (الحجارة ذات الأوجه).لا يمكن أن يكون سطح الحجارة سلسًا فحسب، بل خشنًا أيضًا (الأكسالات، على سبيل المثال، تشبه التوت)، مما يصيب الغشاء المخاطي ويسبب التهابه. يختلف لون الحجارة، والذي يتم تحديده من خلال تركيبها الكيميائي المختلف: الأبيض (الفوسفات)، الأصفر (اليورات)، البني الداكن أو الأخضر الداكن (الصباغ). في بعض الحالات، الحجارة المقطوعة لها بنية شعاعية (بلوري)،وفي حالات أخرى - الطبقات (غرواني)،ثالثا - شعاعي الطبقات (الغروية البلورية).التركيب الكيميائي للحجارة مختلف أيضًا. حصوات المرارةيمكن أن يكون كوليسترول أو صبغة أو كلسية أو صبغة كولسترول كلسية (معقد،أو مجتمعة، الحجارة). حصوات البولقد يتكون من حمض البوليك وأملاحه (اليورات)، فوسفات الكالسيوم (الفوسفات)، أوكسالات الكالسيوم (الأوكسالات)، السيستين والزانثين. حصوات الشعب الهوائيةتتكون عادة من مخاط مغطى بالجير.

في أغلب الأحيان، تتشكل الحجارة في المرارة و المسالك البولية، مما تسبب في تطور تحص صفراوي وتحصي بولي. توجد أيضًا في تجاويف وقنوات أخرى: في القنوات الإخراجية البنكرياس و الغدد اللعابية، الخامس شعبتان و توسع القصبات (حصوات الشعب الهوائية) ، في خبايا اللوزتين. هناك نوع خاص من الحجارة يسمى الحجارة الوريدية (phleboliths) ،تمثل جلطات الدم المتحجرة المنفصلة عن الجدار، و الحجارة المعوية (coprolites) ،الناشئة عن قشرة محتويات الأمعاء المضغوطة.

آلية التطوير.التسبب في تكوين الحصوات معقد ويتم تحديده بواسطة عوامل عامة ومحلية. ل العوامل العامة والتي لها أهمية أساسية في تكوين الحجارة اضطرابات التمثيل الغذائيالطبيعة المكتسبة أو الوراثية. ذات أهمية خاصة هي الاضطرابات الأيضية للدهون (الكوليسترول) والبروتينات النووية وعدد من الكربوهيدرات والمعادن. على سبيل المثال، العلاقة بين تحص صفراوي و السمنة العامةوتصلب الشرايين، تحص بولي - مع النقرس، أوكسالوريا، الخ. ضمن العوامل المحلية أهمية اضطرابات الإفراز وركود الإفرازات والعمليات الالتهابية في الأعضاء التي تتشكل فيها الحصوات كبيرة. اضطرابات الإفرازيحب ركود الإفراز ،يؤدي إلى زيادة تركيز المواد التي تتكون منها الحجارة وترسيبها من المحلول مما يسهله زيادة إعادة الامتصاص وتكثيف الإفراز. في اشتعالوتظهر في الإفراز مواد بروتينية، مما يؤدي إلى تكوين مصفوفة عضوية (غروية) تترسب فيها الأملاح ويبنى عليها الحجر. تبعًا حجرو اشتعالغالبًا ما تصبح عوامل تكميلية تحدد تطور تكوين الحجر.

تتكون الآلية المباشرة لتشكل الحجر من عمليتين: تشكيل المصفوفة العضويةو تبلور الأملاح,علاوة على ذلك، يمكن أن تكون كل من هذه العمليات في مواقف معينة أساسية.

معنى وعواقب تشكيل الحجر.يمكن أن تكون خطيرة للغاية. نتيجة لضغط الحجارة على الأنسجة يمكن أن يحدث نخر الأنسجة (الحوض الكلوي، الحالب، المرارة والقنوات الصفراوية، الزائدة الدودية)، مما يؤدي إلى تكوين تقرحات، انثقاب، التصاقات، ناسور. غالبًا ما تسبب الحصوات التهابًا في أعضاء البطن (التهاب الحويضة والكلية والتهاب المرارة) والقنوات (التهاب الأقنية الصفراوية والتهاب الأقنية الصفراوية). عن طريق تعطيل الإفراز، فإنها تؤدي إلى مضاعفات شديدة ذات طبيعة عامة (على سبيل المثال، اليرقان بسبب انسداد القناة الصفراوية المشتركة) أو موضعية (على سبيل المثال، موه الكلية بسبب انسداد الحالب).

المحاضرة 3. الحثل

1. التعريف والمسببات والتصنيف والخصائص العامة

تحت الحثل (الانحطاط، انحطاط) يفهم التغيرات المرضيةفي الأعضاء الناشئة نتيجة الاضطرابات الأيضية فيها. هذه هي التغيرات النوعية في التركيب الكيميائي والخصائص الفيزيائية والكيميائية ومورفولوجيا خلايا وأنسجة الجسم المرتبطة بالاضطرابات الأيضية.

يتم تصنيف الحثل على أنه ضرر أو عمليات تغيير: وهو تغيير في بنية الخلايا والمواد بين الخلايا والأنسجة والأعضاء، والذي يصاحبه تعطيل وظائفها الحيوية. هذه التغيرات، باعتبارها النوع الأقدم من العمليات التفاعلية من الناحية التطورية، تحدث في المراحل الأولى من تطور الكائن الحي.

يمكن أن يكون سبب الضرر مجموعة متنوعة من الأسباب. أنها تؤثر على الهياكل الخلوية والأنسجة مباشرة أو من خلال التأثيرات الخلطية والانعكاسية. تعتمد طبيعة ومدى الضرر على قوة وطبيعة العامل الممرض، وبنية ووظيفة العضو، وكذلك على تفاعل الجسم. في بعض الحالات، تحدث تغييرات سطحية وقابلة للعكس في البنية التحتية، وفي حالات أخرى، تحدث تغييرات عميقة ولا رجعة فيها، والتي يمكن أن تؤدي إلى موت ليس فقط الخلايا والأنسجة، ولكن أيضًا العضو بأكمله.

يعتمد الحثل على انتهاك عملية التمثيل الغذائي للخلايا والأنسجة، مما يؤدي إلى تغييرات هيكلية.

يمكن أن يكون السبب المباشر لتطور الحثل هو انتهاك الآليات الخلوية وخارج الخلية التي توفر الكأس:

1) اضطراب التنظيم الذاتي للخلية (السموم والإشعاع ونقص الإنزيمات) يؤدي إلى نقص الطاقة وتعطيل العمليات الأنزيمية في الخلية.

2) تعطيل أنظمة النقل التي تضمن عملية التمثيل الغذائي وبنية الخلية يسبب نقص الأكسجة، وهو السبب الرئيسي في التسبب في الحثل.

3) اضطراب في تنظيم الغدد الصماء للغذاء أو اضطراب في التنظيم العصبي للغذاء يؤدي إلى ضمور الغدد الصماء أو الحثل العصبي.

هناك أيضًا ضمور داخل الرحم.

في حالة الحثل، تتراكم المنتجات الأيضية (البروتينات والدهون والكربوهيدرات والمعادن والماء) في الخلايا أو خارجها، والتي تتميز بتغيرات كمية أو نوعية.

من بين الآليات المورفولوجية التي تؤدي إلى تطور التغيرات المميزة للحثل، يتم التمييز بين التسلل والتحلل والتوليف المنحرف والتحول.

الأولين هما الآليات المورفولوجية الرائدة للحثل.

يتم الكشف عن التشكل المميز للضمور، كقاعدة عامة، على المستوى الخلوي والأنسجة.

يتم ملاحظة العمليات التصنعية في السيتوبلازم والنواة وفي المادة بين الخلايا وتكون مصحوبة بانتهاك بنية الخلايا والأنسجة، فضلا عن اضطراب وظيفتها.

الحثل هو عملية عكسية، ولكن يمكن أن يؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها في الخلايا والأنسجة، مما يسبب اضمحلالها وموتها.

من الناحية المورفولوجية، يتجلى الحثل عن طريق انتهاك البنية، وخاصة البنية التحتية للخلايا والأنسجة، عندما ينتهك التجدد على المستويات الجزيئية والبنية التحتية. في العديد من الحثل، توجد شوائب في الخلايا والأنسجة من "الحبوب" أو الحجارة أو البلورات ذات الطبيعة الكيميائية المختلفة، والتي لا تحدث في الظروف العادية أو يزيد عددها مقارنة بالمعدل الطبيعي. وفي حالات أخرى تقل كمية المركبات حتى تختفي (الدهون، الجليكوجين، المعادن).

يتم فقدان بنية الخلية (الأنسجة العضلية - الخطوط المتقاطعة، الخلايا الغدية - القطبية، الأنسجة الضامة - البنية الليفية، إلخ). في الحالات الشديدة، يبدأ تفكك العناصر الخلوية. يتغير لون وحجم وشكل واتساق ونمط الأعضاء مجهريا.

كان التغيير في مظهر العضو بمثابة الأساس لتسمية هذه العملية بالانحطاط أو الانحطاط - وهو مصطلح لا يعكس جوهر التغيرات التصنعية.

يرتبط تصنيف الحثل بنوع الاضطراب الأيضي. لذلك، تتميز ضمور البروتين (خلل البروتين داخل الخلايا، خارج الخلية والمختلط)؛ الدهنية (اللحمة المتوسطة والمتنية) والكربوهيدرات (اضطراب استقلاب الجليكوجين) والمعادن (الحجارة - الحصوات واضطراب استقلاب الكالسيوم).

وفقا لانتشارها، يتم تقسيمها إلى عامة ونظامية ومحلية؛ عن طريق التوطين - متني (الخلوي)، الوسيط (خارج الخلية) ومختلط؛ حسب تأثير العوامل الوراثية - المكتسبة والوراثية.

الحثل هي عمليات عكسية، ولكنها يمكن أن تؤدي إلى النخر.

مسببات الحثل: تصرفات العديد من الخارجية و العوامل الداخلية(التغذية غير الكافية بيولوجيًا، وظروف حفظ واستغلال الكائنات الحية المختلفة، والآثار الميكانيكية والفيزيائية والكيميائية والبيولوجية، والالتهابات، والتسمم، واضطرابات الدورة الدموية والليمفاوية، وتلف الغدد الصماء والجهاز العصبي، علم الأمراض الوراثيةوإلخ.).

تعمل العوامل المسببة للأمراض على الأعضاء والأنسجة إما بشكل مباشر أو بشكل انعكاسي من خلال الجهاز العصبي الهرموني الذي ينظم عمليات التمثيل الغذائي. تعتمد طبيعة الحثل على قوة ومدة وتكرار التعرض لتهيج ممرض معين على الجسم، فضلا عن الحالة التفاعلية للجسم ونوع الأنسجة التالفة.

يلاحظ الحثل في جميع الأمراض، لكنه في بعض الحالات ينشأ بشكل أبدي ويحدد طبيعة المرض، وفي حالات أخرى يكون غير محدد أو غير فسيولوجي، المصاحب للمرضعملية مرضية.

تكمن الأهمية الوظيفية للحثل في تعطيل الوظائف الأساسية للجهاز (على سبيل المثال، تخليق البروتين والكربوهيدرات والبروتينات الدهنية في مرض الكبد، وظهور البروتين في البول في الكلى، وضعف القلب في ضمور عضلة القلب في المرضى الذين يعانون من القدم - ومرض الفم، وما إلى ذلك).

2. ضمور البروتين (خلل البروتين) وجوهره وتصنيفه

جوهر ضمور البروتين هو أن بروتين عناصر الأنسجة في الحثل غالبًا ما يختلف عن القاعدة من حيث علامات خارجية: إما أن يكون سائلاً أو مضغوطاً جداً. في بعض الأحيان يتغير تخليق البروتين ويتعطل التركيب الكيميائي. في كثير من الأحيان، يتم ترسيب منتجات استقلاب البروتين في الأنسجة والخلايا، والتي لا توجد على الإطلاق في الجسم السليم. في بعض الحالات، تكون العمليات محدودة بسبب تعطيل البروتينات التي تشكل الخلية، وفي حالات أخرى، يتم انتهاك بنية البروتينات الموجودة في المواد بين الخلايا. تشمل خلل البروتين البروتيني، الذي يحدث بشكل رئيسي في الخلايا، ما يسمى بعمليات الحثل داخل الخلايا: الحثل الحبيبي، والقطيرة الهيالينية، والحثل المائي، والحثل القرني.

تشمل خلل البروتينات خارج الخلية الداء الهياليني والداء النشواني. مختلط – انتهاك استقلاب البروتينات النووية والبروتينات السكرية.

3. خلل البروتين داخل الخلايا وخصائصه ونتائجه وأهميته بالنسبة للجسم

الحثل الحبيبيالأكثر شيوعًا بين جميع أنواع ضمور البروتين. يظهر بشكل مستقل أو كمكون العملية الالتهابية. أسباب الحثل الحبيبي هي التسممات المختلفة واضطرابات الدورة الدموية والليمفاوية والأمراض المعدية والحمى وما إلى ذلك. كل هذه العوامل يمكن أن تقلل من عمليات الأكسدة وتساهم في تراكم المنتجات الحمضية في الخلايا.

يحدث الحثل الحبيبي في العديد من الأعضاء، ويتم التعبير عنه بوضوح في الأعضاء المتني: في الكلى وعضلة القلب والكبد، ولهذا السبب يطلق عليه أيضًا اسم المتني.

العلامات المرضية والتشريحية: عند الفحص الخارجي، يتم تكبير العضو قليلاً، ويتم الحفاظ على الشكل، وعادة ما يكون الاتساق مترهلًا، وعادة ما يكون اللون شاحبًا أكثر من الطبيعي، ويتم تنعيم النمط الموجود على سطح القطع.

عند القطع، ولا سيما الكلى والكبد، بسبب التورم، يمكن أن تبرز حواف هذه الأعضاء بشكل كبير خارج حواف كبسولة النسيج الضام. في هذه الحالة، يكون سطح القطع غائمًا وباهتًا ويفتقر إلى اللمعان الطبيعي. على سبيل المثال، تشبه عضلة القلب مظهر اللحم المسلوق بالماء المغلي؛ وهذا ما أعطى سببًا للعديد من الباحثين، عند وصف علامات الحثل الحبيبي، للقول بأن العضلة لها مظهر اللحم المسلوق. يعد التعكر والبلادة وتورم الأعضاء من العلامات المميزة جدًا لهذا النوع من الحثل. لذلك، يسمى الحثل الحبيبي أيضًا بالتورم الغائم. في الحيوانات ذات التغذية المحسنة، بعد فترة وجيزة من التغذية، تظهر التغييرات أحيانًا في الكلى والكبد، كما هو الحال في الحثل الحبيبي، والتعكر، والبلادة، ولكن يتم التعبير عنها بدرجة ضعيفة. في حالة الحثل الحبيبي، تنتفخ الخلية، ويمتلئ السيتوبلازم بحبيبات بروتينية صغيرة بالكاد يمكن ملاحظتها. عندما تتعرض هذه الأنسجة لمحلول ضعيف من حمض الأسيتيك، تختفي الحبيبات (البروتين) ولا تظهر بعد ذلك. وهذا يدل على الطبيعة البروتينية للحبوب. ويلاحظ نفس الشيء عند دراسة ألياف عضلة القلب. تظهر حبيبات البروتين في العضلات، وتقع بين الألياف. تنتفخ الألياف، ويضيع التشقق المستعرض للألياف العضلية مع مزيد من التطوير لهذه العملية. وإذا لم تتوقف العملية عند هذا الحد، فقد تتفكك الألياف. لكن الحثل الحبيبي نادرا ما يؤثر على عضلة القلب بأكملها، في كثير من الأحيان تحدث العملية على السطح أو الجزء الداخلي من عضلة القلب في البطين الأيسر؛ لديها توزيع بؤري. المناطق المتغيرة من عضلة القلب لها لون أحمر رمادي.

في علم الأمراض، هناك حكم على مرحلتين من تطور هذه العملية. يعتقد البعض أن التورم الغائم هو المرحلة الأولية من الحثل الحبيبي، والظواهر الواضحة للتغيرات النخرية مع نخر الخلايا هي الحثل الحبيبي. هذا التقسيم لعمليات الحثل مشروط وغير مبرر دائمًا. في بعض الأحيان، مع تورم غائم في الكلى، يحدث نخر الخلايا.

جوهر العملية أثناء الحثل هو زيادة انهيار البروتينات والدهون والكربوهيدرات مع ظهور بيئة حمضية، مع زيادة امتصاص الماء والاحتفاظ بالمنتجات الأيضية في الخلايا. كل هذا يؤدي إلى تورم الغرويات وتغير في مظهر مجموعة البروتينات المشتتة بشكل خشن والموجودة في سيتوبلازم خلايا هذه الأعضاء.

تحدث تغييرات مهمة بشكل خاص في ضمور البروتين، وعلى وجه الخصوص، في ضمور الحبيبات في الميتوكوندريا. ومن المعروف أن عمليات الأكسدة والاختزال تحدث في هذه العضيات. عادة، اعتمادًا على شدة عمليات الأكسدة والاختزال، يحدث تباين كبير في شكل وحجم الميتوكوندريا. وعندما الحالات المرضية، وخاصة المصحوبة بنقص الأكسجة، تنتفخ الميتوكوندريا، ويزداد حجمها، وتمتد أغشيتها الخارجية، وتبتعد الأغشية الداخلية عن بعضها البعض، وتظهر الفجوات. في هذه المرحلة، يكون تفريغ الميتوكوندريا قابلاً للعكس. مع التطور المكثف والمطول للعملية، يمكن أن يؤدي التفريغ إلى تغيرات نخرية لا رجعة فيها ونخر.

تعتمد نتيجة الحثل الحبيبي على درجة تلف الخلايا. المرحلة الأولية من هذا الحثل قابلة للعكس. في المستقبل، إذا لم يتم القضاء على الأسباب التي تسببت فيه، فقد يحدث نخر أو نوع أكثر شدة من اضطراب التمثيل الغذائي - الضمور الدهني المائي.

عندما تستمر العملية لفترة طويلة، على سبيل المثال أثناء الحمى، لا يحدث تنكس الخلايا فحسب، بل يحدث النخر أيضًا. هذه الأخيرة تبدو وكأنها مناطق مضيئة.

أحيانًا تكون التغيرات في الحثل الحبيبي مشابهة للتغيرات الجثثية. ولكن مع التغيرات الجثثية لن يكون هناك تورم في الخلايا، بينما مع التنكس الحبيبي سيكون هناك تورم غير متساوي للخلايا مع وجود متزامن لمناطق الأنسجة غير المتغيرة في العضو. هذه هي الطريقة التي تختلف بها التغيرات بعد الوفاة عن الحثل الحبيبي.

زجاجي بالتنقيطيتميز الحثل باضطراب استقلاب البروتين ويحدث في السيتوبلازم مع تكوين قطرات بروتينية كبيرة. في البداية، تكون هذه القطرات مفردة وصغيرة ولا تتعرض النواة الموجودة في الخلية للانزعاج. في مزيد من العملالسبب الذي يسبب هذه العملية هو أن القطرات تزداد حجما وكمية، ويتحرك القلب إلى الجانب، وبعد ذلك، مع استمرار تشكل القطرات، تختفي تدريجيا. تكتسب رواسب البروتين في السيتوبلازم مظهرًا متجانسًا يشبه الغضروف الزجاجي. الميتوكوندريا منتفخة أو في حالة من الاضمحلال. قطرات البروتين التي تظهر في الخلايا لها بنية زجاجية. البراعم كثيفة، والقشرة رمادية وباهتة، والأهرامات حمراء. في أغلب الأحيان، تكتسب الخلايا في مثل هذه الحالات طابع التورم الغائم، يليه تمسخ البروتينات في السيتوبلازم في الخلايا. إذا حدث موت النواة، فهذا يشير إلى نخر الخلايا.

غالبًا ما يتم ملاحظة ضمور القطرات الهيالينية في ظهارة الأنابيب الكلوية، وفي كثير من الأحيان في الكبد. في بعض الأحيان يتم دمجه مع الضمور الدهني أو الداء النشواني. لوحظت هذه الحثلات في الأمراض المعدية المزمنة والتسمم وتسمم الجسم.

الاستسقاء (مائي، أو فراغي)يتميز الحثل بحقيقة أن الخلايا تخضع لتسييل الذوبان. في البداية، تظهر الفجوات التي تحتوي على سائل في السيتوبلازم، وأحيانًا في النواة، ومع مزيد من التطوير للعملية، تندمج الفجوات ويمتلئ السيتوبلازم بأكمله بالسائل، ويبدو أن النواة تطفو فيه، والتي تتحول بعد ذلك إلى واحدة فقاعة مملوءة بالسائل. تموت مثل هذه الخلايا عادةً. تنتفخ المادة الأرضية بين الخلايا والنسيج الضام وتسيل الأنسجة بأكملها. في حالة القيلة المائية، تظهر الفجوات في المستحضرات المعالجة بالكحول، لذلك من الضروري التمييز بين هذه العمليات وصبغ الدهون.

يحدث ضمور الاستسقاء مع الوذمة والحروق والجدري ومرض الحمى القلاعية، التهاب الكبد الفيروسيوالعصاب المزمن والأمراض الإنتانية الأخرى.

تكون نتيجة القيلة المائية مواتية في المراحل الأولية ومع استعادة التمثيل الغذائي الطبيعي للماء والبروتين، يمكن عكس العملية بسهولة، وتكتسب الخلايا مظهرًا طبيعيًا. تموت الخلايا في حالة هيدروبيا شديدة.

يتم تحديد الحثل الفراغي فقط عن طريق الفحص المجهري. لا يتغير مظهر العضو، ولكن لونه يكون شاحبًا عن الطبيعي. يتم تقليل وظيفة الأعضاء، كما هو الحال مع أي ضمور. يحدث التفريغ غالبًا في ظهارة الكلى، وخلايا الكبد، وخلايا الجلد، وخلايا الدم البيضاء، وعضلات القلب والهيكل العظمي، والخلايا العقدية في الجهاز العصبي المركزي.

التقرن المرضي أو الحثل القرني هو فرط (فرط التقرن) أو ضعف نوعي (نظير التقرن، نقص التقرن) في تكوين المادة القرنية.

تقرن الخلايا هو العملية الفسيولوجيةالذي يتطور في البشرة ويتميز بالتحول التدريجي للظهارة الحرشفية للجلد إلى قشور قرنية تشكل الطبقة القرنية من الجلد. يتطور التقرن المرضي بسبب المرض أو تلف الجلد والأغشية المخاطية. أساس هذه العمليات هو التكوين المفرط للمادة القرنية في الجلد. وتسمى هذه العملية فرط التقرن. في بعض الأحيان يكون هناك نمو لمادة قرنية في أماكن غير عادية - على الأغشية المخاطية. في بعض الأحيان في الأورام، تتشكل مادة قرنية في الخلايا الظهارية في بعض أشكال السرطان.

يختلف التقرن المرضي عن التقرن الفسيولوجي في أن تقرن الظهارة يحدث بسبب العوامل التي تسبب زيادة تكوين المادة القرنية. في كثير من الأحيان هناك عملية فرط التقرن من أصل محلي، والتي تحدث عندما يتم تهيج الجلد، على سبيل المثال، بسبب تركيب الحزام بشكل غير صحيح على الحصان، والضغط لفترة طويلة على الجلد يسبب النسيج.

يتم التعبير عن داء باركرنات في فقدان قدرة خلايا البشرة على إنتاج الكيراتوهيالين. يكشف هذا المرض مجهريا عن سماكة البشرة نتيجة تضخم خلايا طبقة مالبيغي والتراكم المفرط للطبقة القرنية. في حالة قصور التقرن ونقص التقرن، يتم التعبير عن ضمور الطبقة الحبيبية، وتكون الطبقة القرنية فضفاضة، مع وجود خلايا غير معقدة تحتوي على نوى على شكل قضيب (تقرن غير كامل).

من الناحية المجهرية، في حالة داء باراكراتوسيس، تكون الطبقة القرنية سميكة، وفضفاضة، مع زيادة تقشر القشور القرنية. في الحيوانات البالغة، وخاصة أبقار الألبان، يلاحظ نمو غير طبيعي لقرن الحافر، الذي يفقد تزجيجه وشقوقه.

مع الطلاوة، تتشكل بؤر الظهارة الكيراتينية بأحجام مختلفة على الأغشية المخاطية على شكل لويحات رمادية بيضاء مرتفعة.

تعتمد نتيجة الحثل القرني على مسار المرض الأساسي. عندما يتم القضاء على سبب التقرن المرضي، يمكن استعادة الأنسجة التالفة.

4. خلل البروتين خارج الخلية والمختلط

خلل البروتين خارج الخلية

وهذا يشمل العمليات المرضية طويلة المدى في المادة الخلالية للنسيج الضام بسبب ضعف استقلاب البروتين.

يمكن أن تكون أسباب هذه الحثل هي الالتهابات والتسممات المختلفة، وكذلك الاستخدام على المدى الطويلالأعلاف التي تحتوي على كميات زائدة من البروتين.

تشمل خلل البروتينات خارج الخلية ما يلي: التورم المخاطي والفبرينويد والهيالين (الداء الهياليني) والحثل النشواني (الداء النشواني).

تورم المخاط

التورم المخاطي هو اضطراب سطحي في النسيج الضام، وهو المرحلة الأولى من تغيراته. في هذه الحالة، في المادة الأرضية وفي ألياف الكولاجين في النسيج الضام، يحدث انهيار مجمعات البروتين السكاريد وتراكم عديدات السكاريد المخاطية الحمضية، التي لها خصائص ميتاخروماسيا، وقابلية الاصطباغ البيسوفيلي، والمحبة للماء. هذه المواد تزيد من نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. يتم الحفاظ على ألياف الكولاجين، ولكن يتغير لونها. عندما تكون ملطخة بالبيكروفوكسين، فإنها تتحول إلى اللون الأصفر البرتقالي وليس الأحمر. هذه التغييرات مصحوبة بظهور ارتشاح لمفاوي ونسيجي، ويتم اكتشاف تورم الغشاء المخاطي مجهريا فقط. يحدث هذا الحثل في أعضاء مختلفة، ولكن في أغلب الأحيان في الشرايين وصمامات القلب والشغاف والنخاب. يمكن أن تكون النتيجة ذات شقين: استعادة الأنسجة بالكامل أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد. الأسباب: أشكال مختلفة من نقص الأكسجين وأمراض التمثيل الغذائي والغدد الصماء.

تورم الفيبرينويد

يتميز تورم الفيبرينويد بعدم تنظيم النسيج الضام، والذي يعتمد على تدمير الكولاجين والمادة الخلالية الرئيسية، وزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية. تعتبر عملية تورم الفيبرينويد مرحلة أكثر خطورة من اضطراب النسيج الضام مقارنة بتورم الغشاء المخاطي. لوحظ وجود الفيبرينويد في سدى العضو في جدار الأوعية الدموية. علاوة على ذلك، تحدث هذه العملية من عدم التنظيم السطحي، أي من التغيرات السطحية، إلى تفكك مادة الكولاجين والمادة الرئيسية. في الفحص النسيجي، فإن تعطل ألياف الكولاجين مهم جدًا. تصبح منتفخة جدًا، ويتعطل هيكلها الليفي، وعندما تصبغ فإنها تكتسب خصائص الفيبرين، ولهذا السبب تسمى هذه العملية بالفبرينويد، كما يتم إطلاق مواد بروتينية مثل الفيبرين. مع تورم الفيبرينويد، يحدث اضطراب في النسيج الضام مع إعادة توزيع البروتين وعديدات السكاريد المخاطية. علاوة على ذلك، يتم إزالة استقطاب عديدات السكاريد المخاطية وحلها. واعتمادا على الدرجة التي وصلت إليها عملية الاضمحلال، تظهر بروتينات البلازما المختلفة - الألبومين، الجلوبيولين، الفيبرينوجين. تغير الفيبرينويد هو سلسلة من حالات الأنسجة الضامة التي تعتمد على التورم وتدمير الكولاجين وتكوين مركبات البروتين المرضية مع عديدات السكاريد المخاطية وحمض الهيالورونيك.

غالبًا ما تكون عملية الفيبرينويد لا رجعة فيها وتتطور إلى التصلب أو الداء الهياليني. تكمن أهمية تورم الفيبرينويد في تنشيط وظائف الأنسجة التي تتطور فيها هذه العملية.

الهياليني (ضمور الهياليني)

مع هذا النوع من اضطراب استقلاب البروتين، تظهر كتلة بروتينية متجانسة وكثيفة وشفافة بين الخلايا - زجاجي.

تتمتع هذه المادة بمقاومة كبيرة: فهي لا تذوب في الماء والكحول والأثير والأحماض والقلويات. لا توجد ردود فعل خاصة للكشف عن الهيالين. في المستحضرات النسيجية يتم تلوينها باللون الأحمر بالأيوسين أو الفوكسين.

Hyalinosis ليس دائما ظاهرة مرضية. ويمكن أن يحدث أيضًا كظاهرة طبيعية، على سبيل المثال، في المبيضين أثناء ارتداد الجسم الأصفر وضمور الجريبات، في شرايين الرحم و فترة ما بعد الولادة، في الشريان الطحالي في الحيوانات البالغة. في الظروف المؤلمة، عادة ما يتم ملاحظة الهيالين نتيجة لعمليات مرضية مختلفة. يمكن أن يكون الداء الهياليني موضعيًا وعامًا (جهازيًا).

ضمور زجاجي محلي

في الندبات القديمة، في الكبسولات المحيطة بالخراجات والنخر والأجسام الغريبة، يتم ترسيب الهيالين. ويلاحظ الشيء نفسه مع نمو النسيج الضام في الأعضاء الضامرة، مع التهاب الخلالي المزمن، في جلطات الدم، التصاقات ليفية، في الشرايين مع التغيرات المتصلبة.

في كثير من الأحيان، لا يظهر الهيالين في أي شيء أثناء الفحص الخارجي للعضو ويتم اكتشافه فقط أثناء الفحص المجهري. في تلك الحالات التي يكون فيها الهيالينوسيس واضحا، تصبح الأنسجة كثيفة وشاحبة وشفافة.

يمكن أن يكون الترسب المحلي للزجاجي في الأغشية الخاصة أو القاعدية للغدد المختلفة (في الغدة الدرقية والثدي والبنكرياس والكلى وما إلى ذلك)، والذي يحدث غالبًا أثناء العمليات الضامرة وفي وجود تكاثر الأنسجة الخلالية. في هذه الحالات، تجد الحويصلات والأنابيب الغدية نفسها محاطة، بدلاً من غشاء رقيق بالكاد يمكن ملاحظته، بحلقة سميكة موحدة من مادة زجاجية. في الخلايا الظهارية، يتم الكشف عن ظاهرة الضمور.

ويلاحظ أيضًا الحثل الهياليني في الأعضاء التي تحتوي على شبكة شبكية، خاصة في العقد الليمفاوية. وفي هذه الحالة تتحول الألياف الشبكية إلى حبال ضخمة كثيفة، وتضمر العناصر الخلوية بينها وتختفي.

تتكون العملية من ترسيب أول سائل على طول الألياف الشبكية، ثم ضغط البروتين، الذي يندمج مع الألياف لتكوين كتلة متجانسة. في الغدد الليمفاوية، غالبا ما يتم ملاحظة ذلك مع ضمور، والتهاب مزمن، والسل. في هذه الحالة، تنتفخ ألياف الكولاجين وتندمج في خيوط متجانسة. ضمور الخلايا.

الهيالينية العامة

تصبح هذه العملية ذات أهمية خاصة عندما يترسب الهيالين في جدران الأوعية الدموية. يظهر في الأنسجة الداخلية والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية للشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية. يحدث تضييق أو طمس الوعاء بالكامل بسبب سماكة الجدار وتجانسه. ضمور الوسائط واستبدالها بكتل زجاجية.

يمكن أن يحدث تصبغ الأوعية الدموية والأنسجة الضامة بطريقتين.

1. يحدث تعديل فيزيائي وكيميائي خاص للمادة الليفية، مما يحولها إلى كتلة زجاجية متجانسة. تنتفخ ألياف حزم الأنسجة الضامة وتندمج، ويفقد الرجفان، وتصبح الحزم متجانسة وغير منظمة. بعد ذلك، تندمج الحزم المتجاورة، مما يؤدي إلى تكوين حقول زجاجية أكثر اتساعًا. يكتسب النسيج الضام قوامًا كثيفًا جدًا يشبه الغضروف في كثير من الأحيان.

2. يحدث الهيالين نتيجة زيادة نفاذية الأوعية الدموية والأنسجة. يتسرب البروتين من تجويف الأوعية الدموية، ويتخثر البروتين، ويصبح أكثر كثافة ويأخذ مظهر كتلة زجاجية كثيفة. يشار إلى هذه العملية باسم تشريب البلازما، أو بلازما الدم.

الهيالين، كقاعدة عامة، هو عملية لا رجعة فيها، باستثناء هيالينية النسيج الضام الندبي، حيث من الممكن تخفيف وامتصاص الهيالين. إذا كانت العملية محلية، فلن تحدث أي اضطرابات وظيفية خاصة. مع الهيالين العام الكبير، يتم انتهاك وظائف الأعضاء، وخاصة الأوعية الدموية.

الداء النشواني (ضمور الأميلويد)

تتكون العملية من ترسب مادة بروتينية في الأنسجة، يكون تركيبها الكيميائي قريبًا من الجلوبيولين (بروتين الأميلويد). هذه المادة كثيفة ومتجانسة وشفافة ومقاومة للأحماض والقلويات والعصارة المعدية والتحلل الذاتي والتحلل. يشبه الأميلويد الهيالين في العديد من النواحي، لكنه يختلف عنه وعن البروتينات الأخرى في بعض التفاعلات الكيميائية.

· التفاعل مع اليود وحمض الكبريتيك. إذا تم تطبيق محلول لوغول على السطح المقطوع للعضو الذي تعرض للداء النشواني، فإن مناطق تراكم الأميلويد تصبح بنية محمرة أو بنية بنية. عند التعرض اللاحق لحمض الكبريتيك بنسبة 10%، يصبح الأميلويد ذو لون أزرق بنفسجي وبعد مرور بعض الوقت يصبح أخضر قذر.

· الصبغ بالبنفسجي الميثيل والبنفسجي الجنطيانا يعطي الأميلويد لوناً أحمر والأنسجة لوناً بنفسجياً.

· ملون بالكونغو الأحمر. يكون لون الأميلويد ملونًا باللون الأحمر البني، وتكون الأنسجة ذات لون وردي باهت أو غير ملطخة على الإطلاق.

في بعض الأحيان لا تعطي ردود الفعل هذه نتائج إيجابية. ويفسر ذلك التغيرات في التركيب الكيميائي للأميلويد. تسمى مادة الأميلويد غير الملوثة بالأميلويد. تصبح رواسبها مشابهة للزجاجي.

عندما تترسب كميات صغيرة من الأميلويد، لا يتغير مظهر العضو. إذا أصبحت العملية واضحة، يتضخم العضو، ويصبح كثيفا، هشا، فقر الدم؛ عند قطعها، يكون لها مظهر شفاف أو شمعي أو دهني غريب. يكشف الفحص المجهري أنه في البداية، تترسب مادة الأميلويد عادة في جدران الأوعية الدموية الصغيرة، تحت الغشاء المحب للأرجيروفيل من البطانة، وكذلك على طول الألياف الشبكية وتحت الغشاء القاعدي للبطانة.

يمكن أن يكون الحثل النشواني عامًا، وواسع الانتشار، عندما تؤثر العملية على عدة أعضاء. وفي حالات أخرى يكون محلياً: يقتصر على مكان واحد.

الداء النشواني في الطحال هو جريبي ومنتشر.

أ. في الشكل الجريبي، تحدث رواسب الأميلويد أولاً على طول محيط البصيلات في الشبكة، ثم تنتشر إلى الجريب بأكمله. يتم تهجير الخلايا الليمفاوية.

الشريان المركزي سميك وله مظهر متجانس. وبالفحص المجهري وجد أن الطحال متضخم إلى حد ما. يُظهر القسم بصيلات متغيرة على شكل حبيبات من الساجو المسلوق ("طحال الساجو").

ب. في الشكل المنتشر، يترسب الأميلويد في البصيلات واللب الأحمر. في البداية، منفصلة ذو شكل غير منتظمالجزر، والتي تندمج بعد ذلك لتشكل كتلة صلبة. ضمور الخلايا. يكون الطحال متضخمًا وكثيفًا (يشبه العجين فقط في الخيول). سطح القطع ذو لون أحمر-بني فاتح ويشبه لحم الخنزير ("الدهني أو لحم الخنزير الطحال").

الداء النشواني في الكبد. تنتشر التغييرات من المحيط إلى مركز الفصيصات. في البداية، يتم ترسيب الأميلويد بين بطانة الشعيرات الدموية داخل الفصوص والحزم الكبدية، وكذلك في جدران الأوعية البينية. ومع تقدم العملية، تتشكل مناطق مستمرة من كتل الأميلويد، وضمور خلايا الكبد. الكبد متضخم وكثيف ولونه بني شاحب. فقط في الخيول يكون مترهلاً وينكسر بسهولة.

الداء النشواني في الكلى. تبدأ العملية بالكبيبات. يترسب الأميلويد تحت الأغشية الداخلية المحبة للأرجيروفيل للشرايين والشرايين والحلقات الوعائية للكبيبات. تتراكم الكتل وتضغط على الحلقات. تدريجيا يتم استبدال الكبيبة بأكملها بالأميلويد. ينتشر الداء النشواني أيضًا في جدران أوعية القشرة والنخاع تحت غشاء الظهارة الأنبوبية. تحدث تغيرات ضمور وضمور في الظهارة الأنبوبية. الكلى متضخمة وكثيفة وسطح القطع شمعي. أسباب الحثل الأميلويد مختلفة. وهذا يشمل الأمراض المعدية المزمنة التي يحدث فيها تقيح ونخر، على سبيل المثال داء الشعيات والسل. في كثير من الأحيان يحدث هذا في الأمراض المزمنة التي تحدث دون تقيح ونخر. قد يكون سبب الداء النشواني هو الاستهلاك المطول والوافر للأعلاف الغنية بالبروتين (على سبيل المثال، تسمين الأوز). وكقاعدة عامة، لوحظ هذا النوع من الحثل في الخيول التي تنتج الأمصال.

نتيجة الداء النشواني العام غير مواتية، حيث تحدث التغيرات التصنعية وضمور ونخر الحمة في الأعضاء المتغيرة.

خلل البروتين المختلط

خلل البروتين المختلط هو اضطراب في استقلاب البروتين في الخلايا والمواد بين الخلايا. تحدث العمليات التصنعية عندما ينتهك استقلاب البروتينات المعقدة - البروتينات النووية والبروتينات السكرية والبروتينات الملونة.

اضطراب استقلاب البروتين النووي

تتكون البروتينات النووية من البروتين والأحماض النووية (DNA و RNA). المنتج النهائي لاستقلاب البروتين النووي هو حمض اليوريك وأملاحه. في الظروف العادية، يتم إخراج هذه المنتجات المتحللة من الجسم بشكل أساسي عن طريق الكلى. عندما ينتهك استقلاب البروتينات النووية، يحدث تكوين مفرط لحمض البوليك، وتترسب أملاحه في الأنسجة؛ ويلاحظ هذا مع أهبة حمض اليوريك واحتشاء الكلى حمض اليوريك.

أهبة حمض اليوريك هي ترسب أملاح حمض اليوريك في الأنسجة والأعضاء المختلفة. يُلاحظ هذا عادةً على الأسطح المفصلية لأصابع الأطراف والأوتار وغضاريف الأذن والكلى والتكامل المصلي. في موقع ترسب بلورات الملح البولية، تتعرض عناصر الأنسجة للنخر، ويتطور تفاعل التهابي حول المناطق الميتة مع تكاثر النسيج الضام.

في كثير من الأحيان، تمرض الطيور (الدجاج والبط) بأهبة حمض اليوريك، وفي كثير من الأحيان - الثدييات. في الطيور، تترسب أملاح حمض اليوريك على شكل كتلة بيضاء سميكة على الأغشية المصلية للتجويف الصدري البطني، على التامور والنخاب، في الكلى وعلى الأسطح المفصلية لأصابع القدم. تحت التراكبات، يتم الكشف عن طبقة مصلية ملتهبة. تتضخم الكلى في الحجم، ومغطاة بطبقة بيضاء، وتوجد بقع بيضاء رمادية أو بيضاء مصفرة على سطح القطع. تظهر بلورات اليورات المشعة تحت المجهر؛ تكون ظهارة الأنابيب الكلوية في حالة من التنكس الحبيبي والنخر، ويتم اختراق السدى بالخلايا اللمفاوية والعملاقة. الآفة التي تتميز بترسب أملاح اليورات في مفاصل أصابع القدم تسمى النقرس. في هذه الحالة تنتفخ المفاصل وتتشوه وتتشكل عقد كثيفة.

احتشاء الكلى بحمض اليوريك هو حالة فسيولوجية تحدث عند الحيوانات حديثة الولادة في الأيام السبعة الأولى، وبعدها تختفي. هذا يرجع إلى التغيرات في عمليات التمثيل الغذائي. يزداد مؤقتا تركيز حمض البوليك في الدم، والذي ليس لديه وقت لإفرازه بالكامل من الجسم في البول. مجهريا، على السطح المقطوع للكلى في النخاع، توجد خطوط صفراء محمرة بشكل شعاعي، مما يمثل تراكم أملاح اليوريك في تجويف الأنابيب المستقيمة وفي سدى الكلى. في الحيوانات البالغة المصابة بالتهاب ونخر الغشاء المخاطي مثانةوقد يكون الحوض الكلوي مغطى (مشربًا) بسوائل حمض البوليك في الأنسجة الميتة.

يؤدي ترسب حمض اليوريك في الأعضاء إلى حدوث تغيرات (نخرية) لا رجعة فيها في الأنسجة المصابة.

اضطراب استقلاب البروتين السكري

البروتينات السكرية هي مركبات بروتينية معقدة تحتوي على السكريات التي تحتوي على الهيكسوز والهيكسوزامين والأحماض الهيكسورونيك.

يحدث الحثل المخاطي كعملية مرضية في الخلايا الظهارية للأغشية المخاطية وخلايا عدد من الغدد والأنسجة الضامة. إنه نتيجة لانتهاك استقلاب البروتين السكري ويتميز بتراكم الميوسين والأغشية المخاطية في الخلايا. في الظهارة، قد يكون التنكس المخاطي نتيجة لفرط إفراز الغدد المخاطية مع زيادة تقشر الخلايا الظهارية وتحولها إلى كتلة تشبه المخاط. في النسيج الضام، يحدث انحطاط مخاطي في المادة الخلالية، حيث تتراكم المواد المخاطية.

في وجود الماء، ينتفخ المخاط، ومع إضافة حمض الأسيتيك أو الكحول يترسب ويسقط على شكل شبكة ليفية رقيقة وحساسة. وهذا ما يميز المخاط عن المواد الشبيهة بالمخاط (المخاطية) التي تتشكل في الأنسجة في ظل الظروف الطبيعية والمرضية. المخاط، مثل الأميلويد، لديه ميتاخروموزيا. وهكذا، عند صبغها بالبنفسج الكريزيل والثيونين، تتلون الأنسجة الطبيعية باللون الأزرق، والمخاط باللون الأحمر.

يتم التعبير عن التنكس المخاطي للخلايا الظهارية بشكل جيد في الالتهابات النزلية في الأغشية المخاطية، وخاصة الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. في ظل الظروف الفسيولوجية، يحدث إفراز المخاط، وهو نتاج إفراز الخلايا الكأسية، على النحو التالي. أولاً، تظهر قطرات صغيرة شفافة من المخاط في الخلايا، والتي تندمج مع بعضها البعض لتشكل قطرات أكبر. يزداد حجم الخلية، وتنتفخ، وأخيراً يسكب المخاط على شكل إفراز، وبعد ذلك تنهار الخلية وتستعيد مظهرها السابق. ثم تبدأ قطرات المخاط بالظهور عليها مرة أخرى.

يترافق التنكس المخاطي للخلايا الظهارية مع زيادة تكوين وانفصال المخاط ونخر ورفض الخلايا الظهارية الميتة التي تختلط بقاياها بالمخاط.

يمكن أن يؤثر الحثل المخاطي على أنواع مختلفة من النسيج الضام، بما في ذلك الغضاريف والعظام، بالإضافة إلى أورام نوع النسيج الضام. يحدث تورم وانحلال الألياف في النسيج الضام.

في العظام المصابة بالحثل المخاطي، يختفي الجير أولاً، ثم تسيل المادة العظمية. تحت المجهر، تظهر الأنسجة المتغيرة ككتلة متجانسة عديمة البنية، تتساقط منها خيوط الميوسين تحت تأثير الأحماض والكحول. السبب الأكثر شيوعًا الذي يساهم في ظهور ضمور الأنسجة الضامة المخاطية هو انتهاك لتغذية الأنسجة بسبب الأمراض المعدية المزمنة والتسمم واضطرابات الغدد الصماء والأورام.

عندما يتم القضاء على الأسباب التي تسببت في الحثل المخاطي، يحدث ترميم الأنسجة.

5. انتهاك استقلاب البروتين الكرومي (الصباغ). أصباغ خارجية وداخلية

تتميز جميع أنسجة وأعضاء الحيوانات بلون معين - تصبغ. توجد بعض الأصباغ في الأنسجة في حالة ذائبة، والبعض الآخر على شكل رواسب حبيبية وغير متبلورة وبلورية. يتم تشكيلها جميعا من قبل الجسم نفسه، وتوجد في ظل الظروف الفسيولوجية وتسمى الذاتية. بالإضافة إلى ذلك، في ظل ظروف مرضية معينة، يمكن للأصباغ من البيئة الخارجية التي لا تميزها عادةً أن تخترق جسم الحيوان والإنسان. يطلق عليهم خارجية.

وتنقسم الأصباغ الداخلية بدورها إلى ثلاث مجموعات حسب مصدر تكوينها.

1. الهيموجلوبين المنشأ، والذي ينشأ من الهيموجلوبين خلال تحولاته المختلفة. وتشمل هذه الفيريتين والهيماتويدين والهيموسيديرين والبيليروبين التي تمت دراستها في علم التشوه المرضي.

2. الصبغات البروتينية والتي لا علاقة لها بالهيموجلوبين وهي من مشتقات التيروزين والتربتوفان. وتشمل هذه الميلانين والأندرينوكروم وصباغ الخلايا المعوية.

3. الأصباغ الدهنية المرتبطة باستقلاب الدهون. وتشمل هذه الليبوكرومات والليبوفيوسين والسيرويد.

أصباغ الهيموجلوبينتتشكل نتيجة التحلل الفسيولوجي والمرضي لخلايا الدم الحمراء، التي تحتوي على هيموجلوبين البروتين الكرومي ذو الوزن الجزيئي العالي، والذي يعطي الدم لوناً محدداً.

الفيريتين هو بروتين الحديد الاحتياطي. ويتكون من الحديد الغذائي الموجود في الغشاء المخاطي للأمعاء والبنكرياس وأثناء تحلل خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الطحال والكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية. يمكن عزله في هذه الأعضاء عن طريق التفاعل الكيميائي النسيجي مع التزجيج البروسي.

الهيموسيديرين عبارة عن صبغة دقيقة الحبيبات غير متبلورة تحتوي على حديد ذات لون بني ذهبي أو بني. وهو يقع داخل الخلايا، وفي حالات انهيار الخلايا يكمن بحرية في الأنسجة. يتكون الهيموسيدرين بواسطة الخلايا أثناء بلعمة خلايا الدم الحمراء أو من الهيموجلوبين المذاب في البلازما. يسمى ظهور الهيموسيديرين في الأنسجة بالداء الهيموزيدي، والذي يمكن أن يكون عامًا ومحليًا.

يحدث داء هيموسيديريس العام مع انحلال الدم داخل الأوعية، على سبيل المثال، مع تعفن الدم، وفقر الدم المعدي في الخيول، وداء البيروبلازما، ومع بعض حالات التسمم (الزرنيخ والفوسفور، وما إلى ذلك). يذوب الهيموجلوبين المنطلق من خلايا الدم الحمراء في البلازما ويطرح جزئيًا في البول. أما الجزء الآخر فتمتصه الخلايا الشبكية البطانية ويتحول إلى هيموسيديرين، ويحدث داء هيموسيديرين عام. يتم تشكيل الهيموسيديرين فقط داخل الخلايا. تحدث رواسب الهيموسيديرين في المقام الأول في الطحال، ثم في الكبد ونخاع العظام والعقد الليمفاوية، وكذلك في الكلى حسب وظيفة الإخراج. تتناول هذه الأعضاء الهيموسيدرين وتوجد في الخلايا الشبكية البطانية وفي ظهارة الأنابيب الملتوية في الكلى. الهيموسيديرين قابل للذوبان في الأحماض، وغير قابل للذوبان في القلويات والكحول والأثير، ولا يتغير لونه بواسطة بيروكسيد الهيدروجين. لتمييز الهيموسيديرين عن الشوائب الأخرى داخل الخلايا، يتم استخدام التفاعلات التالية.

· تفاعل بيرلز: عند معالجة المقاطع النسيجية بكبريتيد حديد البوتاسيوم (ملح الدم الأصفر) في وجود حمض الهيدروكلوريك، يتحول اللون إلى اللون الأزرق المخضر ("تزجيج بيرلين").

· من إضافة كبريتيد الأمونيوم يتحول الهيموسيديرين إلى اللون الأسود، ومع المزيد من المعالجة بكبريتيد حديد البوتاسيوم و حامض الهيدروكلوريكيكتسب الصباغ اللون الأزرق ("أزرق تيرنبول").

ويلاحظ داء هيموسيديريس المحلي مع انحلال الدم خارج الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء، والذي لوحظ مع النزيف. يتراكم الهيموسيديرين في سيتوبلازم الخلايا على طول محيط النزف.

يتكون الهيماتويدين أيضًا أثناء انهيار الهيموجلوبين. لا يحتوي هذا الصباغ على الحديد وله شكل بلورات تشبه التكوينات المعينية أو تشبه مجموعات من الإبر البرتقالية الزاهية. عندما يتراكم الصباغ، تظهر أشكال مختلفة على شكل نجوم، أو عناقيد، أو حزم، وما إلى ذلك. وبشكل أقل شيوعًا، يظهر الهيماتويدين على شكل حبيبات أو كتل غير متبلورة. يذوب هذا الصباغ في القلويات، ويتحلل بأحماض النيتريك والكبريتيك القوية، ويصعب ذوبانه في الكحول والأثير، ولا يتغير لونه مع بيروكسيد الهيدروجين.

يتكون الهيماتويدين في الأجزاء الوسطى من النزيف، حيث لا توجد خلايا أو وصول للأكسجين.

البيلروبين. يتم تشكيل هذا الصباغ باستمرار ويخضع باستمرار لتحولات مختلفة، ويشارك في عملية التمثيل الغذائي للجسم الطبيعي. يتشكل في الجهاز الشبكي البطاني أثناء التدمير الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء، ويدخل الكبد ويتم تضمينه في تكوين الصفراء التي تشكلها خلايا الكبد. يذوب البيليروبين في الصفراء ويسبب لونها المميز. في خصائصه، هذا الصباغ قريب من الهيماتويدين ويعطي تفاعل جملين إيجابي: عند تعرضه لحمض النيتريك، يتم تشكيل حلقات ملونة. عادة، توجد الصفراء في القنوات الصفراوية والمرارة، حيث يتم إخراجها إلى الاثنا عشري. في ظل الظروف المرضية، يتم انتهاك التكوين الطبيعي وإفراز الصفراء. يدخل البيليروبين إلى الدم، والذي يصاحبه تلطيخ الأنسجة باللون الأصفر. يسمى هذا التلوين الأصفر لجميع الأعضاء، وخاصة الصلبة من العينين، والأغشية المخاطية المرئية، والأغطية المصلية والبطانة الداخلية للأوعية الدموية، باليرقان، والذي ينقسم، حسب الأصل والتسبب في المرض، إلى ثلاثة أنواع: الانحلالي، المتني والميكانيكي.

· يحدث اليرقان الانحلالي بسبب انحلال خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية. تدخل كميات كبيرة من منتجات تحلل الهيموجلوبين إلى خلايا الجهاز الشبكي البطاني. وهذا يزيد من إنتاج البيليروبين أو الصباغ القريب منه، والذي يدخل مباشرة إلى الدم.

· يحدث اليرقان المتني بسبب انتهاك تدفق الصفراء من الكبد، والذي يحدث نتيجة خلل في خلايا الكبد. تفقد هذه الخلايا القدرة على إفراز الصفراء في الشعيرات الدموية الصفراوية، لذلك تنتشر الصفراء في الدم من خلال جدران الدم والشعيرات الليمفاوية. أسباب اليرقان متني مختلفة. هذه هي الأمراض المعدية والتسمم بشكل رئيسي.

أصباغ بروتينيةتشمل الميلانين والأورام الذكورية وصبغ الخلايا المعوية.

الميلانين - تحدد هذه الصباغ لون الجلد والشعر وريش الطيور والعينين. يعتمد محتوى الميلانين الطبيعي على نوع الحيوان والسلالة والعمر والخصائص الفردية. تحت المجهر، يتم اكتشاف الميلانين على شكل حبيبات بنية أو سوداء تقع في بروتوبلازم الخلايا. كيميائيا، يحتوي البروتين الميلانو على الكبريت والكربون والنيتروجين، لكنه يفتقر إلى الحديد والدهون. لا يذوب في الأحماض والقلويات، ولونه أسود مع نترات الفضة ويتغير لونه بفعل بيروكسيد الهيدروجين. يحدث تكوين الميلانين في خلايا طبقة مالبيجي من البشرة والشبكية. تسمى الخلايا التي تنتج الميلانين بالخلايا الصباغية.

تتجلى اضطرابات تكوين الميلانين من خلال زيادة تكوين الميلانين أو تراكمه في أماكن غير عادية أو اختفاء أو عدم وجود الصباغ. يمكن أن تكون هذه الاضطرابات مكتسبة أو خلقية وتكون منتشرة أو محلية بطبيعتها.

يسمى التكوين المفرط للميلانين في الجلد وترسبه في الأعضاء الداخلية بالتصبغ العام. وهو أكثر شيوعا في الماشية الكبيرة والصغيرة، وخاصة العجول والأغنام. ويعتقد أن هذه العملية ذات أصل علفي. يتم ترسيب الميلانين في الكبد والرئتين وعلى الغلاف المصلي، وفي كثير من الأحيان في أغشية الدماغ والحبل الشوكي، والتي تكتسب لونًا بني غامق أو بني-أسود.

يرتبط التصبغ الموضعي الزائد للجلد بتكاثر حميد أو خبيث للخلايا الصباغية مع تكوين الأورام الميلانينية.

غالبا ما تحدث في الخيول والكلاب الرمادية. مصادر ظهورهم هي الوحمات.

يسمى التكوين الخلقي غير الكافي للميلانين أو غيابه الكامل في الجسم بالمهق. هذه الحالة نموذجية بالنسبة لبعض أنواع وسلالات الحيوانات (الفئران البيضاء، الجرذان، الأرانب، إلخ).

يسمى التصبغ الخلقي المحلي للجلد بالبهاق. في بعض الحالات، بعد التهاب طويل الأمد وآفات أخرى (الجروح، القروح، أمراض التكاثر لدى الخيول)، تتشكل بقع غير مصبوغة تسمى ابيضاض الجلد على الجلد.

أصباغ دهنية. وتشمل هذه الليبوكرومات والليبوفيوسين والسيرويد. أنها تحتوي على مواد الدهون والبروتين.

Lipofuscin هو بروتين سكري، له مظهر الحبوب البنية أو الكتل. يرتبط تكوينه بعملية الأكسدة - الأكسدة الذاتية للدهون الفوسفاتية والدهون. وهو ملون باللون الأحمر السودان الثالث والقرمزي ولا يتفاعل مع الحديد. غير قابلة للذوبان في الأحماض والقلويات. وعلى عكس الميلانين، فإن نترات الفضة لا تتحول إلى اللون الأسود. في الحيوانات، يوجد الليبوفوسين في عضلات القلب والهيكل العظمي والملساء والكلى والغدد الكظرية والكبد والخلايا العصبية والحويصلات المنوية والخصيتين.

يتجلى التصبغ المرضي مع الليبوفوسين عادة مع ضمور عضلة القلب والكبد والكلى وخلايا الجهاز العصبي المركزي.

أصباغ الهيموفوسين الموجودة في كبد الخيول المصابة بالتهاب الدماغ والنخاع المعدي، والسيرويد، الذي يرتبط تكوينه بنقص فيتامين E، متطابقة في التركيب الفيزيائي والكيميائي للليبوفوسين.

الليبوكرومات هي أصباغ صفراء تعطي لونًا أصفر للأنسجة الدهنية، وقشرة الغدة الكظرية، وصفار البيض، ومصل الدم، وما إلى ذلك. وتشمل الليبوكرومات أيضًا اللوتين، وهو صبغة الجسم الأصفر للمبيض. تذوب هذه الأصباغ في الكواشف - المذيبات الدهنية وتمثل الدهون التي تذوب فيها الهيدروكربونات الملونة - الكاروتينات والفلافينات. يرتبط تكوين الليبوكروم واللوتين باستقلاب الدهون والبروتينات. مع ضمور الأنسجة الدهنية في الحيوانات المسنة والهزيلة، تصبح الدهون صفراء غنية.

أصباغ خارجية

هذا هو الاسم الذي يطلق على المواد الملونة المختلفة التي تدخل الجسم من البيئة الخارجية، والتي يمكن أن تغير اللون الطبيعي للأعضاء أو تمنحها ظلًا مختلفًا. في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة أصباغ خارجية في الرئتين والغدد الليمفاوية الإقليمية، وفي كثير من الأحيان في الطحال والكبد والكلى. ويسمى ترسب المواد الغريبة في الرئتين بالالتهاب الرئوي. ويمكن ملاحظة ذلك عندما تقضي الحيوانات وقتًا طويلاً في الأماكن التي يكون فيها الهواء ملوثًا بجزيئات الغبار من أصول مختلفة. والأهم هو غبار الرئتين بغبار الفحم - الجمرة الخبيثة.

تحت غشاء الجنب وداخل الفصوص الرئوية توجد تراكمات من الفحم على شكل مناطق سوداء أو على شكل غبار منتشر. تحت المجهر، يمكن رؤية جزيئات الكربون حول الأوعية الدموية، في الظهارة السنخية والنسيج الخلالي. يتراكم غبار الفحم أيضًا في العقد الليمفاوية المنصفية والقصبية. مع الترسب الكبير، يمكن لجزيئات الفحم أن تسبب تغيرات التهابية في الرئتين مع تكاثر الأنسجة الضامة لاحقًا. عندما يتم غبار الرئتين بجزيئات الكلس، تظهر آفات بيضاء (داء الكلس). إذا أصبحت الرئتان مغبرة بكتل السيليكا أو الألومينا أو الكوارتز، يحدث داء السحار السيليسي الذي يصاحبه مرض التصلب الرئوي.

متى علاج طويل الأمدالحيوانات التي تحتوي على مستحضرات تحتوي على الفضة، تترسب الأخيرة في ظهارة الكبيبات الوعائية، في الغشاء القاعدي للأنابيب الكلوية (التصلب الكلوي). توجد أملاح الفضة أيضًا في الكبد وخلايا كوبفر وفي جدران الأوعية الدموية. من الناحية المجهرية، تكتسب الأنسجة المصابة بالتصلب لونًا رماديًا (فولاذيًا).

كيف يمكنك الإفراط في تناول الطعام إلى حد الحثل؟ يتكون جسمنا من أنسجة مختلفة، لكن اثنين منها معروفان للجميع - دهون الجسموالعضلات. لقد قيل الكثير عن رواسب الدهون، ولم يكن أي منها جيدًا جدًا، وعن العضلات أيضًا - فقط مع الموقف الأكثر إيجابية.

من كتاب الصيدلة السريرية المثلية مؤلف إرنست فارينجتون

المحاضرة الثالثة والثلاثون الفصيلة روبياسيا - الفوة روبياسيا:1. روبيا تيكتويريا (الفوة).2. الغاليوم (طلاء أحمر أيضًا).3. الكينا.4. عرق الذهب.5. القهوة.6. ميتشيلا.7. جامبير. أمامنا اليوم عائلة من النباتات نحصل منها على ثلاثة نباتات أموال قيمةو الكينا و العرقوب و القهوة. هذه العائلة تعطينا أيضًا غامبير (غامبوغيا،

من كتاب تاريخ الطب: ملاحظات المحاضرة بقلم إي في باتشيلو

المحاضرة الخامسة والثلاثون Scrophulariaceae - Scrophulariaceae الصين. من هذه العائلة من النباتات نحصل على الديجيتال، الجراتيولا، Leptandra viginica، Euphrasia، Verbascum وLinaria. لدينا أعراض قليلة لكل من هذه العلاجات، وتلك المعروفة منها محددة بدرجة كافية بحيث يسهل تذكرها. الأكثر أهمية

من كتاب التشريح المرضي مؤلف مارينا ألكساندروفنا كوليسنيكوفا

المحاضرة السابعة والثلاثون الباذنجانية - الباذنجانية الباذنجانية:1. البلادونا.2. هيوسياموس.3. سترامونيوم.4. سولان أم nigr.5. تاباكوم.6. دولكامارا.7. الفليفلة: العلاجات التي تشكل هذه المجموعة متشابهة جدًا في أعراضها مع بعضها البعض. لا يكاد يكون هناك عرض واحد في هذه العلاجات لا يحدث بنفس الشكل تقريبًا.

من كتاب المعالجة المثلية العملية مؤلف فيكتور يوسيفوفيتش فارشافسكي

المحاضرة الثانية والأربعون المجموعة المعدنية في الجدول المرفق قمت بترتيب العناصر لدراستك حسب علاقاتها المتبادلة، إلى حد ما بنفس الطريقة التي نجدها في الكيمياء. لذلك، لا يتم ترتيبها بالترتيب المقبول في علم الصيدلة. ولكن هذا ليس مطلقا

من كتاب العام التشريح المرضي:مذكرات المحاضرات للجامعات المؤلف جي بي ديمكين

محاضرة رقم 1. محاضرة تمهيدية. الرمزية الطبية في مختلف العصور والشعوب تاريخ الطب هو علم تطور المعرفة الطبية وتحسينها الأنشطة الطبيةشعوب العالم المختلفة عبر تاريخ البشرية

من كتاب تمارين تأملية للعيون لاستعادة الرؤية على طريقة البروفيسور أوليغ بانكوف المؤلف أوليغ بانكوف

3. الحثل المتني والبروتيني ينقسم الحثل المتني إلى البروتين والدهون والكربوهيدرات، وضمور البروتين هو ضمور يتم فيه تعطيل استقلاب البروتين. تتطور عملية التنكس داخل الخلية. بين متني البروتين

من كتاب تدريبات وألعاب لعضلات العين. تمارين فريدة لاستعادة الرؤية بطريقة البروفيسور أوليغ بانكوف المؤلف أوليغ بانكوف

6. الحثل المختلط يتم الحديث عن الحثل المختلط في الحالات التي تتراكم فيها المظاهر المورفولوجية لضعف التمثيل الغذائي في الحمة وفي السدى، جدار الأوعية الدموية والأنسجة. تحدث عندما يكون هناك اضطراب في عملية التمثيل الغذائي للبروتينات المعقدة - البروتينات الكرومية،

من كتاب استعيد بصرك. محاضرات حول الانتعاش الطبيعيرؤية مؤلف فلاديمير جورجيفيتش جدانوف

آفات عضلة القلب (عيوب القلب، ضمور عضلة القلب، تصلب الشرايين، قصور الدورة الدموية) أرنيكا 3X، 3 - مع تضخم عضلة القلب الناجم عن الحمل الزائد. أوروم - تضخم عضلة القلب مع ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين. باريتا كاربونيكا 3، 6، 12 -

من كتاب المؤلف

المحاضرة 5. الحثل المعدني 1. الكساح ولين العظام والحثل العظمي الليفي 2. الحجارة والخرسانة وخصائصها الخصائص المورفولوجيةوالتركيب الكيميائي وأهميته لجسم الحيوان 3. ضمور الكربوهيدرات 1. الكساح ولين العظام والليفي

من كتاب المؤلف

تصحيح الرؤية لقصر النظر والاستجماتيزم وضمور الشبكية والزرق. تساعد هذه التمارين على تطوير حساسية النقرة المركزية (البقعة) في شبكية العين، وزيادة حدة البصر وتحسين تدفق الدم إلى العينين، وتدريب جميع عضلات العين الستة و

من كتاب المؤلف

تدريب "تسجيل الدخول البيضاوي" لقصر النظر وضمور الشبكية والزرق والحول تساعد هذه التمارين على تطوير حساسية النقرة المركزية (البقعة) في شبكية العين وزيادة حدة البصر وتحسين تدفق الدم إلى العينين تمرين 1 انظر إلى المركزية

من كتاب المؤلف

المحاضرة 1 مرحبًا مرة أخرى أيها الرفاق الأعزاء، لقد بدأنا درسنا الأول في الجامعة الشعبية لأسلوب حياة صحي باستخدام طريقة جينادي أندريفيتش شيشكو. سيتم تخصيص الدورة لتصحيح الرؤية باستخدام طريقة Shichko-Bates. هذه دورة لتحسين الصحة العامة والتخلص منها

من كتاب المؤلف

المحاضرة 2 مرحبًا زملائي الأعزاء، لقد بدأنا الدرس الثاني في الجامعة الشعبية لأسلوب حياة صحي باستخدام طريقة جينادي أندريفيتش شيشكو. الدورة مخصصة لتصحيح الرؤية باستخدام طريقة شيشكو بيتس. هذه دورة لتحسين الصحة العامة والتخلص من الأشياء الضارة

من كتاب المؤلف

المحاضرة 3 مرحبًا زملائي الأعزاء، نبدأ الدرس الثالث في الجامعة الشعبية لأسلوب حياة صحي باستخدام طريقة جينادي أندريفيتش شيشكو. الدورة مخصصة لتصحيح الرؤية باستخدام طريقة شيشكو بيتس. هذه دورة لتحسين الصحة العامة والتخلص من الأشياء الضارة