مزمن التهاب الكبد النشط- هذا مرض فيروسي، خلال التأثير السلبيعلى عمل الكبد. تم تقديم المصطلح لأول مرة في نهاية القرن العشرين.

في كل عام، يتزايد عدد الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض، وهناك أيضًا حالات مميتة. هذا النوع من المرض يتطلب العلاج الفوري.

غالبًا ما يحدث التهاب الكبد المزمن النشط في شكلين:

• الفيروسية المزمنة النشطة.
• المناعة الذاتية المزمنة.

وفقا للبيانات الطبية، يحدث التهاب الكبد الفيروسي النشط المزمن في أغلب الأحيان عند الأطفال والشباب والنساء والحوامل (عادة ما يستمر الحمل بشكل طبيعي، ولكن هناك خطر كبير إلى حد ما لإصابة الطفل).

وبالنظر إلى مدى تكرار الإصابة بأمراض التهاب الكبد، يمكن الإشارة إلى أن هذا الشكل من المرض موجود في 29% من الحالات المسجلة.

هناك نوعان من التهاب الكبد الفيروسي: D وC.

وصف التهاب الكبد الفيروسي د

ويتميز هذا النوع من المرض بالخصائص التالية:

1. يحدث تطور المرض نتيجة التعرض لفيروس التهاب الكبد الوبائي دلتا.
2. المظهر: هناك مسار معقد للمرض مع إشارات واضحة لتلف خلايا الكبد (فقدان الطاقة والنعاس المستمر والهيموفيليا). يعاني معظم المرضى من اصفرار الجلد والجرب. مع استمرار مسار المرض، يلاحظ التكوين المبكر لتليف الكبد، تضخم الكبد، والخلل الاستسقاء ذمي.
3. الدراسات الطبية: في وجود المرض يوجد خلل بروتينات الدم، ويكون معدل ترسيب كرات الدم الحمراء أعلى من الطبيعي، ويوجد زيادة بمقدار عشرة أضعاف في كمية البيليروبين وALT (ناقلة أمين الألانين). العلامات الفيروسية – HDV (فيروس دلتا التهاب الكبد) RNA والعلامات المضادة – HDV فئة IgM; علامات التكامل – HBsAg وanti-HBe.

الشكل النشط لالتهاب الكبد الوبائي سي - ما هو؟

العوامل التالية مميزة لهذا النوع من المرض:

1. البحث الطبي - يتميز المرض بتطور خلل النطق والوهن وتضخم الكبد. الدورة غير متساوية وطويلة وهناك زيادة في مستويات ALT. وفي السنوات العشر الأولى من المرض، يحدث ضمور الكبد لدى 45% من المرضى.
2. طرق العلاج: من أجل الشفاء التام تحتاج إلى اتباع نظام غذائي. في المرحلة الحادة من المرض، يوصف راحة على السرير(يمنع النزيف في الكبد)، واستهلاك الجلوكوز، مستحضرات فيتامين، أجهزة حماية الكبد واللاكتوز. في هذه الحالة، يحظر زرع الكبد.

باستثناء أنواع الأمراض المذكورة أعلاه، لوحظ أيضًا وجود أنواع مختلفة من التهاب الكبد مثل أمراض المناعة الذاتية والكحولية والتفاعلية المزمنة.

التهاب الكبد المناعي الذاتي

يتميز هذا النوع من المرض بوجود الأجسام المضادة والأجسام المضادة للفيروس.

هناك مساران للمرض:

• يتجلى مع شاب، يصب شكل حاد;
• يحدث عند ممثلي الفئة العمرية الأكبر سنا ويحدث بشكل خفيف.

في أغلب الأحيان، يتجلى هذا المرض عند الإناث (الذين تتراوح أعمارهم بين 10 إلى 30 سنة وبعد 50 سنة) أكثر من الذكور. ووفقا لإحصائيات التصنيف الدولي للأمراض، فإن نسبة الإصابة بهذا الفيروس بين النساء والرجال هي 16:2.

تتميز بداية هذا المرض بزيادة التعب وتدهور الحالة العامة والألم في المراق الأيمن. في 40٪ من المرضى، يشعر المرض باليرقان وزيادة الطاقة.

في 50٪ من المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الفيروسات، تظهر المظاهر التالية: أمراض الغدة الدرقية، التهاب المفاصل، الأمراض الجلدية، التهاب الغشاء المخاطي للقولون، داء السكري، الحزاز المسطح، تساقط الشعر.

التهاب الكبد الغذائي أو الكحولي

من خلال اسم هذا المرض يصبح مصدر حدوثه واضحا.

التهاب الكبد الهضمي - ما هو؟ هذا هو مرض الكبد الذي ينتج عن إدخال المواد السامة و العناصر الكيميائيةفي جسم الإنسان.

يحدث التهاب الكبد الغذائي:

• مزمن؛
• حار.

يمكن أن يكون المرض معقدًا عن طريق تناول جرعة معينة من الكحول بانتظام (للنساء - 100 جرام من الفودكا، للرجال - 200 جرام من الفودكا).

ماذا يحدث بعد الشرب لفترة طويلة؟ يتراكم سم الكبد (الأسيتالديهيد) مع تطور البروتين الدهني في الكبد ومادة زجاجية شفافة بروتينية، مما يساعد على جذب خلايا الدم ويحدث الالتهاب. ونتيجة لذلك، يمكن أن يحدث التهاب الكبد الغذائي دون اليرقان.

التهاب الكبد المزمن التفاعلي

إن وجود مثل هذه العدوى يشكل تهديدًا مزدوجًا لأنسجة الكبد.

مصدر المرض هو الأمراض التالية:

• قرحة؛
• التهاب البنكرياس.
• التهاب المرارة.
• التهاب الغشاء المخاطي للقولون.
• أمراض النسيج الضام ذات الطبيعة الجهازية.
• تطور الأمراض في المنطقة الغدد الصماء;
• وأكثر من 50 مرضًا معديًا؛
• الأورام بمختلف أنواعها.

لسوء الحظ، هذا النوع من المرض ليس له أعراض مميزة وقد لا يظهر نفسه لفترة طويلة. يمكن تحديد وجود المرض خلال الفحص بالموجات فوق الصوتيةالأعضاء الداخلية بسبب تضخم ملحوظ في الكبد.

التهاب الكبد المزمن النشط هو مرض يهدد الحياة، لذلك من أجل منع مثل هذه العواقب الوخيمة مثل تليف الكبد، تحتاج إلى التعرف مقدما على أشكال المرض والعوامل التي تثير تطورها.

هناك ثلاثة أشكال من التهاب الكبد المزمن النشط:

1. الشكل الأدنى هو شكل خفيف من المرض، والذي يقتصر على تطور عملية التهابية في الجسم.
2. التهاب الكبد النشط المزمن هو شكل يتميز بأعراض حادة لالتهاب الكبد، ويتجلى التأثير على الكبد في شكل نخر وتليف.
3. شكل مفصص. ويتميز بتطور عملية التهابية في منطقة الكبد، والتي، في غياب العلاج المناسب، تتطور إلى نخر.

في المقابل، قد تكون أسباب تطور التهاب الكبد النشط المزمن ما يلي:

• عديد أمراض معدية;
• الالتهابات الناجمة عن عمل الكولاجين.
• انتقال شكل حادالتهاب الكبد إلى المزمن.
• الإفراط في تناول الطعام وسوء التغذية.
• تأثير أنواع السموم والأدوية الكبدية.

إذا كان الشخص يعاني من التهاب الكبد، فهو معرض لخطر الإصابة بالتهاب كبيبات الكلى. العلامات الرئيسية لهذا المرض هي ارتفاع ضغط الدم والتورم والبيلة البروتينية (تلف الكلى) والبيلة الدموية.

من أجل عدم إثارة تشكيل التهاب الكبد النشط، من الضروري إجراء العلاج في مرحلة مبكرة من مساره. ولكن هناك "لكن" كبيرة. من المستحيل تشخيص المرض في المرحلة الأولية، لأن المرض نفسه لا يظهر نفسه بأي شكل من الأشكال. على المراحل الأولىهذا المرض لا يزال غير نشط.

من الأعراض المقبولة عمومًا لهذا المرض الحالة العامة من الخمول والضعف. عندما تمرض المرأة الناضجة، تقل رغبتها الجنسية الجنس الآخرويلاحظ تطور النجوم من الأوعية الدموية، وهناك زيادة في مستوى تدفق الدم. التهاب الكبد C يسبب ارتفاع في درجة الحرارة.

لكن أوضح أعراض التهاب الكبد هو تضخم الكبد. كانت هناك حالات لم يدخل فيها مسار المرض بدون أعراض إلى المرحلة النشطة وتم حل المرض دون علاج، ولكن لهذا تحتاج إلى جهاز مناعة قوي.

أعراض التهاب الكبد المزمن:

• ضعف جنسى؛
• التعب السريع
• أرق؛
• الحراك العاطفي والنفسي.
• يتم تكبير العضو المصاب.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن هذا المرض يثير تساقط الشعر في منطقة العانة والإبطين، ويلاحظ عند الرجال تضخم الغدة الثديية، وتضخم الطحال، وجود الحمى، وتلف الأوعية الدموية.

قد يلاحظ المرضى أيضًا سواد البول (وفقًا لـ مظهرإنه مطابق للبيرة أو الشاي)، وعلى العكس من ذلك، فإن البراز يصبح أفتح (يصبح كريميًا)، ويكتسب الجلد لونًا بنيًا.

كل شخص هذا المرضيتطور بطرق مختلفة، لذلك يجب عليك طلب المساعدة من الطبيب قبل ظهور المضاعفات، خاصة عندما يتعلق الأمر بمسار المرض لدى الطفل.

لتحديد حالة المريض بدقة، يصف الطبيب اختبارات للمريض ويقوم بإجراء فحص ميكانيكي للكبد. في وجود شكل مزمن من التهاب الكبد، يتم تحليل مستويات البيليروبين (وهي مرتفعة)، وتتجاوز الترانساميناسات القاعدة بما يقرب من 10 مرات.

البروفيسور أمبالوف يوري ميخائيلوفيتش — دكتور في العلوم الطبية، رئيس قسم الأمراض المعدية في جامعة روستوف الطبية الحكومية، عضو في RAE، رئيس رابطة الأمراض المعدية في منطقة روستوف، رئيس فرع روستوف في RAE، كبير مستشاري أمراض الكبد مركز روستوف نا دونو، أخصائي أمراض الكبد من أعلى فئة التأهيل

خومينكو إيرينا يوريفنا — مرشح العلوم الطبية، رئيس قسم الأمراض المعدية رقم 4، مؤسسة الموازنة البلدية “مستشفى المدينة رقم 1 الذي يحمل اسمه”. على ال. سيماشكو، روستوف أون دون"، كبير أطباء الكبد المستقلين بوزارة الصحة في منطقة روستوف، عضو الجمعية الروسية لدراسة الكبد (ROPIP)، طبيب الأمراض المعدية، أخصائي أمراض الكبد من أعلى فئة التأهيل

خرياتشيكوف أليكسي ألكساندروفيتش — مرشح العلوم الطبية، طبيب الأمراض المعدية في قسم الأمراض المعدية الرابع بمستشفى المدينة رقم 1 الذي يحمل اسمه. Semashko N. A.، دكتوراه من أعلى فئة التأهيل

الكتاب: "أمراض الكبد" (س.د. بوديموفا؛ 1981)

الفصل التاسع: التهاب الكبد المزمن النشط.

الخصائص المورفولوجية. وفقا للمعايير النسيجية التي وضعتها الجمعية الأوروبية لأطباء الكبد في زيورخ (1968)، فإن تحديد التهاب الكبد المزمن النشط، مثل الأشكال الأخرى، يعتمد على خصائص ثلاث عمليات مرضية رئيسية في الكبد: الارتشاح الالتهابي، والتصلب البابي. والحقول المحيطة بالباب مع انتشار التغيرات الالتهابية والليفية في السدى داخل الفصوص، وكذلك التغيرات التصنعية في خلايا الكبد.

لا تسمح هذه المعايير دائمًا بتفسير لا لبس فيه لبيانات الفحص النسيجي لدى بعض المرضى. ومع ذلك فإن هذا التقسيم يساعد على دراسة ديناميكيات العملية وتوضيح دور الارتشاح في تطور التهاب الكبد.

يتجلى التهاب الكبد المزمن النشط في حد ذاته من خلال مجموعة من العمليات التنكسية في خلايا الكبد والتغيرات الالتهابية التكاثرية في خلايا الكبد. النسيج الضامالكبد.

يتم اكتشاف التغيرات التصنعية في خلايا الكبد من الواضحة إلى المعتدلة باستمرار أثناء الفحص النسيجي لثقوب الكبد. في معظم الحالات، تم اكتشاف انحطاط حبيبي وفجوي لخلايا الكبد، وفي كثير من الأحيان - انحطاط مائي مزمن (الشكل 44) ونخر بؤري صغير.

في كثير من الأحيان، لوحظت تغيرات مرضية مختلفة في نوى خلايا الكبد. تم العثور على فجوات كبيرة غير ملوثة في نوى بعض الخلايا. تبدو هذه النوى منتفخة ومتضخمة بشكل حاد وفقيرة في الكروماتين. بالإضافة إلى ذلك، تم العثور على الخلايا في حالة نخر مع انحلال النواة و تنخر النواة بأعداد صغيرة.

تم العثور على التسلل الدهني بشكل أقل تكرارًا من تنكس البروتين. السمنة في خلايا الكبد هي في الغالب قطرات صغيرة أو مختلطة، ويتم توزيع الدهون في فصيصات على شكل بؤر ومنتشرة.

تعتبر العمليات التجديدية من سمات هذا النوع من التهاب الكبد. توجد خلايا كبدية كبيرة تحتوي على نوى ونواة كبيرة (الشكل 45)، وهي منتشرة بشكل منتشر في جميع أنحاء الحمة أو تشكل جزرًا - تتجدد. السيتوبلازم في خلايا هذه الجزر هو قاعدي بشكل مكثف (محب للبيرونين بشكل ساطع عند صبغه وفقًا لبراشيت).

في بعض النقط، تم العثور على العديد من خلايا الكبد الثنائية النواة، كما لوحظ سماكة حزم الكبد. الأهمية المرضية للتجديد ذات شقين. من ناحية، فإنه يضمن الحفاظ على وظائف الكبد في ظروف انحطاط شديد ونخر خلايا الكبد.

من ناحية أخرى، تسبب العقد التجديدية ضغطًا على الأنسجة والأوعية الدموية المحيطة، مما يسبب ارتفاع ضغط الدم بعد الجيوب الأنفية.

عادة ما تكون التغييرات في مساحات البوابة والمنطقة المحيطة بالبوابة أكثر وضوحًا. تكون السبل البابية سميكة بشكل ملحوظ، ومتصلبة، مع وجود خيوط من الخلايا الليفية والخلايا الليفية، بالإضافة إلى تكاثر معتدل للقنوات الصغيرة. من بعض المسالك طبقات ليفية رقيقة ذات حجم صغير الأوعية الدمويةوخيوط من الخلايا الليفية.

في جميع الحقول البوابية، تم العثور على تسلل واسع النطاق من الخلايا الليمفاوية مع خليط من الكريات البيض، بينما في معظم النقط، كان التسلل واضحًا ومنتشرًا (الشكل 46).

يمكن أيضًا العثور على عدد صغير من خلايا البلازما في المرتشحات. يتم التعرف عليها بشكل أكثر وضوحًا عن طريق تلطيخ براش بسبب البيرونينات اللامعة في السيتوبلازم. في جدران الجيوب الأنفية والمساحات المحيطة بالجيبيات (داخل الفصيصات) تكون تراكمات صغيرة من العناصر اللمفاوية والخلايا الأحادية والكريات البيض المجزأة مرئية باستمرار.

تحتفظ نوى معظم خلايا كوبفر بشكلها الممدود المتأصل، ولا يمكن ملاحظة السيتوبلازم الخاص بها إلا قليلاً. ومع ذلك، في بعض الملاحظات، تشبه الخلايا المبطنة للجيوب الأنفية العناصر اللمفاوية والخلايا الوحيدة في شكل نواتها. في معظم المرضى، في بعض الأماكن، تشكل خلايا كوبفر مجموعات صغيرة - تتكاثر (الشكل 47)

يمتد الارتشاح الالتهابي عادةً إلى ما وراء الحقول البوابية، إلى الفصيصات. في معظم المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد النشط المزمن، يتم التعبير عنه بشكل حاد، في حين أن سلامة اللوحة الحدودية تنتهك (الشكل 48، أ).

يتميز النخر التدريجي المحيطي للحمة (نخر مجزأ وفقًا لـ N. Popper، 1962) بإغلاق خلايا الكبد بواسطة الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والبلاعم (الشكل 48.6). في بعض المناطق بين الحزم تظهر ألياف الكولاجين السميكة الفوكسينية وبؤر التصلب (الشكل 49).

يرتبط انتقال التهاب الكبد المزمن النشط إلى تليف الكبد بالنخر التدريجي. في بؤر النخر التدريجي، يمكن العثور على الخلايا الليمفاوية مع علامات العدوان، تخترق خلايا الكبد [Bezprozvanny B.K. وآخرون، 1973].

يُعتقد أن النخر التدريجي هو نتيجة لتسلل حمة الكبد إلى الخلايا التي تحتوي على الخلايا الليمفاوية T و (أو) K. وبما أنها لا تكون مصحوبة بالتهاب أو تليف، فيمكن الافتراض أن التليف في التهاب الكبد النشط المزمن له أصل مختلف.

هذا الظرف يمكن أن يفسر عدم وجود ندبات بعد نخر الكبد الضخم في عدد من حالات التهاب الكبد المزمن النشط.

جنبا إلى جنب مع الصورة النموذجية الموصوفة، هناك أنواع فرعية نسيجية أكثر شدة من التهاب الكبد المزمن النشط مع تجسير ونخر متعدد الفصوص (الشكل 50).

في التهاب الكبد النشط المزمن مع نخر الجسور (التهاب الكبد تحت الحاد، نخر الكبد تحت الحاد)، يتم الكشف عن مناطق نخر متني، وانهيار اللحمية والتفاعل الالتهابي.

يتميز التهاب الكبد النشط المزمن مع نخر متعدد الفصوص بمناطق نخر تمتد إلى ما وراء حدود الفصيصات، والتدمير الكامل للعديد من الفصيصات المجاورة، وأحيانًا بأعراض شديدة. رد فعل التهابيأو الانهيار.

إن إعادة الهيكلة الهيكلية لأنسجة الكبد، التي لوحظت لدى بعض المرضى، تعطي سببًا للحديث عن انتقال التهاب الكبد المزمن إلى تليف الكبد. في 25% من المرضى الذين لاحظنا إصابتهم بالتهاب الكبد المزمن النشط، كان البناء الفصيصي مضطربًا بشكل ملحوظ في النقط، وكانت بعض المسالك البابية ممدودة ومتصلة ببعضها البعض بواسطة جسور ليفية رقيقة.

تقوم طبقات النسيج الضام الرقيقة، التي تمتد غالبًا من السبيل البابي، بتقسيم بعض الفصيصات إلى أجزاء صغيرة. في حالة الانتقال إلى تليف الكبد العقيدي الكبير، يتم تشكيل التكوينات حولها. هوامش واسعةالنسيج الضام.

في المسالك البوابية، وكذلك في الطبقات الليفية، تتسلل الأنسجة اللمفاوية الكثيفة والمنتشرة والكريات البيض، وتظهر سلاسل من الخلايا الليفية والخلايا الليفية.

تخضع العناصر المتني أيضًا لإعادة الهيكلة الهيكلية: تزداد سماكة الحزم الكبدية. ومع ذلك، لم يتم العثور على فصيصات كاذبة مميزة لتليف الكبد في هذه الحالات، وتكوينها هو مجرد بداية.

يكشف الفحص الكيميائي النسيجي لأنسجة الكبد عن وجود تفاوت في محتوى الجليكوجين والحمض النووي الريبي (RNA) في خلايا الكبد المختلفة. تحتوي خلايا الكبد في حالة الضمور الفراغي المائي على كمية منخفضة من الجليكوجين والحمض النووي الريبي (RNA)، كما يتناقص بشكل ملحوظ نشاط السكسينات و α-جليسيروفوسفات ونازعة هيدروجين اللاكتات.

فيما يتعلق بمحتوى وتوزيع الحمض النووي الريبي (RNA)، والبروتينات، ومجموعات بروتين SH والجليكوجين، ونشاط الإنزيمات المؤكسدة، فإن خلايا الكبد غير المتأثرة تظهر تقريبًا نفس خصائص خلايا الكبد الطبيعية.

عند صبغها بمادة براشيت، تتكشف العديد من حبيبات المادة المحبة للبيرونين، ذات اللون المحمر، في سيتوبلازم خلايا الكبد المحفوظة. يضعف البيرونينوفيليا في السيتوبلازم بشكل ملحوظ بعد العلاج بالريبونوكلياز أو حمض ثلاثي كلورو أسيتيك.

ولذلك، فإنه يرجع إلى تراكم الحمض النووي الريبي. في بعض النوى، تكون النوى الملطخة بالبيرونين مرئية؛ كما أنها تحتوي على RNA (الشكل الملون 51). السيتوبلازم في خلايا الكبد الكبيرة من النوع المتجدد يكون ملطخًا بألوان زاهية بالبيرونين، وغالبًا ما تحتوي النواة على نواة كبيرة محبة للبيرونين.

لم يتم اكتشاف أي اختلافات في محتوى الحمض النووي الريبي (RNA) في أجزاء مختلفة من الفصيص. مع التفاعل الكلي للبروتينات وفقًا لدانييلي، يمكن ملاحظة وجود الكثير من حبيبات البروتين الصغيرة الأرجوانية في سيتوبلازم خلايا الكبد.

يمتلئ سيتوبلازم خلايا الكبد غير المتغيرة بكثافة بحبيبات حمراء بنفسجية إيجابية PAS، والتي تختفي بعد معالجة المقاطع بالدياستيز. وبالتالي، فإن خلايا الكبد غنية بالجليكوجين. الجليكوجين، كقاعدة عامة، يتراكم بالتساوي في جميع أجزاء الفصيصات. يتناقص محتوى الجليكوجين في محيط الفصيص بشكل أقل بكثير مع تركيزه العالي في المركز.

يتم الاحتفاظ بالجليكوجين حتى في خلايا الكبد المعزولة الموجودة في طبقات النسيج الضام. بعد إزالة الجليكوجين بواسطة الدياستاز، في بعض الحالات، يتم اكتشاف حبيبات صغيرة إيجابية PAS مقاومة لعمل هذا الإنزيم في ظهارة الشعيرات الدموية الصفراوية. يتم تصنيفها على أنها ليسوسومات [N. بوبر، ف. بارونيتو، ت. بركة، 1960؛ ن. بوبر، ف. شافنر، 1961].

يتيح لك الفحص المجهري الإلكتروني الحصول على صورة واضحة عن الأضرار التي لحقت بخلايا الكبد. يتميز التهاب الكبد النشط المزمن بالتغيرات في نوعين من خلايا الكبد. لوحظت تغيرات من النوع الأول في المرضى الذين يعانون من مسار سريري منتكس باستمرار ويتميزون بضمور شديد يصل إلى نخر.

تتشكل فجوات كبيرة في السيتوبلازم، بعضها يبدو فارغًا بصريًا، والبعض الآخر يحتوي على مادة غير متبلورة ذات كثافة إلكترونية متوسطة (الشكل 52). تتمتع الخلايا الفردية بمظهر "رغوي" وتتكون من العديد من الفجوات.

على الخلفية العامة للهايلوبلازما الخفيفة، تم العثور على شظايا فردية من شبكة الإرغاستوبلازما مع الليزوزومات الكبيرة. يوجد هنا تراكمات متشابكة من الأغشية التي تغلف واحدًا أو أكثر من الأجسام المتبقية أو الأشكال الشبيهة بالميالين.

هذه هي الطريقة التي تنشأ بها تكتلات خاصة من العضيات السيتوبلازمية المتغيرة بشكل مدمر. لقد كانت تعتبر في السابق محددة نسبيًا للعدوان الفيروسي. في الآونة الأخيرة، تمت مراجعة وجهة النظر هذه [Sinelnikova M.P.، 1970]. وبالإضافة إلى ذلك، هناك انخفاض كبير في عدد الميتوكوندريا.

من الممكن أن يتم تمثيلها بواسطة فجوات مدمرة. في الوقت نفسه، هناك ميتوكوندريا كبيرة فردية ذات مصفوفة متوسطة الكثافة وعدد صغير من الأعراف المحددة بوضوح.

لوحظت تغييرات من النوع الثاني في حالات التهاب الكبد النشط، حيث يمكن تحقيق مغفرة بعد التفاقم. هناك انهيار متكتل للسيتوبلازم إلى أجزاء منفصلة.

يحتوي الهيالوبلازم على العديد من الجزيئات الكثيفة، وتشكل أحيانًا مجموعات على شكل وريدات، تذكرنا بالجليكوجين في هيكلها. غالبًا ما تملأ هذه الجسيمات الخلية بالكامل. على خلفية هذا الانهيار في السيتوبلازم، هناك مناطق فيها

يتم الحفاظ على أغشية الشبكة الإندوبلازمية الخشنة المحددة بوضوح. كقاعدة عامة، يتم توطينها في المنطقة المحيطة بالنووية (الشكل 53). الميتوكوندريا صغيرة، ومصفوفتها كثيفة، والأعراف غير مرئية، وتبدو متجانسة. جنبا إلى جنب مع هذه التغييرات، هناك مناطق ذات الميتوكوندريا الطبيعية وفي مرحلة الانقسام (الشكل 54).

يشير الاكتشاف المتزامن لأشكال الميتوكوندريا المتغيرة والمنشطرة إلى التطور الموازي لعمليات الحثل والتجديد داخل الخلايا في الخلية.

تم الكشف عن تشوهات شديدة في كلا النوعين من التهاب الكبد النشط في القطب الجيبي وفي مساحة ديس. يتغير القطب الجيبي لخلية الكبد بشكل ملحوظ. غالبًا ما يتم ملاحظة التشوه والخلخلة وفي كثير من الأحيان تنعيم الميكروفيلي التي وصفها ف. شافنر (1965).

في بعض الأحيان يوجد في القطب الجيبي العديد من الزغابات المتفرعة وتراكم المواد غير المتبلورة والليفية الدقيقة. من المحتمل أن يتكون منه الغشاء القاعدي (الشكل 55). يعتبر F. Schaffner، H. Popper (1963)، H. Popper (1967) أن تكوين الغشاء القاعدي هو المظهر الرئيسي للشعيرات الجيبية.

وفقا لـ A. S. Loginov (1970)، B. D. Damyanov (1971)، فإن التغيرات المحددة في التهاب الكبد المزمن تتعلق بشكل رئيسي بالبنية التحتية لللحمة المتوسطة للكبد ويتم التعبير عنها شكليا في انتهاك العلاقة بين الحمة والسدى. عند تحليل البيانات الخاصة بك، يجب عليك أولاً الإشارة إلى ألياف الكولاجين الناضجة الموجودة في الفصيص

في غالبية المرضى الذين تم فحصهم. تم العثور على ألياف الكولاجين في جميع أنحاء الفصيص، ولكن في الغالب في مساحة ديس، في أغلب الأحيان في القطب الجيبي لخلية الكبد (الشكل 56). غالبًا ما تشكل ألياف الكولاجين حزمًا قوية تحيط بخلية الكبد لمسافة كبيرة.

الصورة المورفولوجية للكولاجين مطابقة لأوصاف I. D. Roberts, M. S. Casserio (196.8). بالقرب من ألياف الكولاجين أو بينها غالبًا ما كانت هناك خيوط دقيقة (ألياف) ذات تصدعات عرضية ضعيفة (الشكل 57). يبدو أن هذه الهياكل تمثل مجمعات جزيئية كبيرة من التروبوكولاجين.

طبقات الكولاجين درجات متفاوتهلم يتم تحديد موقع النضج في مساحة Disse فحسب، بل أيضًا بشكل أعمق، في المساحات بين الخلايا، على مسافة كبيرة من الخلايا المكونة للليف. تؤكد هذه الملاحظات فرضية V. S. Paukov و K. S. Mitin (1970) حول تكوين الرجفان عن بعد أثناء تكوين النسيج الضام.

وفي بعض الحالات، تكون هذه الطبقات كبيرة وتشوه الخلية. يبدو أحيانًا أن ألياف الكولاجين تخترق سيتوبلازم الخلايا. في التهاب الكبد المزمن النشط، يوجد عدد أكبر بكثير من ألياف الكولاجين مقارنة بجميع أشكال التهاب الكبد المزمن الأخرى.

الصورة السريرية. في الواقع، يتجلى التهاب الكبد النشط المزمن خلال فترة التفاقم من خلال نوبات متكررة من اليرقان الخفيف وتضخم الكبد وعدد من الأعراض غير المحددة.

تتميز المتلازمة الوهنية النباتية بأنها مميزة للغاية: الضعف، والتعب الشديد، وأحيانًا شديدة جدًا لدرجة أن المرضى يضطرون إلى قضاء 5 إلى 7 ساعات في السرير النهار. غالبًا ما تكون هناك شكاوى من ضعف الأداء والعصبية والحالة الذهنية المكتئبة وأحيانًا يتم اكتشاف المراق. وتعكس هذه الأعراض اضطراب جميع أنواع التمثيل الغذائي التي تصاحب هذا المرض.

من السمات المميزة فقدان الوزن بشكل حاد: يفقد معظم المرضى الوزن بمقدار 5-10 كجم، وبعضهم بمقدار 2-3 كجم. ألم في منطقة الكبد - الأعراض الشائعةالأمراض، فهي ثابتة ومؤلمة ومكثفة للغاية وتكثف بشكل حاد بعد مجهود بدني بسيط. يبدو أن الألم مرتبط بشدة تسلل التهابيفي الأنسجة الضامة (الغنية بالأعصاب)، في البوابة، والمناطق المحيطة بالباب، وخاصة في كبسولة الكبد.

بعض المرضى لا يعانون من الألم، ولكن هناك شعور بالثقل والامتلاء في المراق الأيمن، بغض النظر عن تناول الطعام؛ يلاحظ العديد من المرضى الطعم غير السار للمنتجات الغذائية.

نادرا ما تصل متلازمة عسر الهضم إلى شدة كبيرة، ولكن الغثيان المستمر والمؤلم، الذي يتفاقم بسبب الطعام والأدوية، يصاحب التفاقم لدى معظم المرضى. يمكن أن تترافق متلازمة عسر الهضم لدى المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد النشط المزمن مع ضعف وظيفة إزالة السموم من الكبد والأضرار المصاحبة للبنكرياس.

لوحظت متلازمة فشل الكبد "الصغير" ، والتي تتجلى في النعاس والنزيف الشديد واليرقان العابر والاستسقاء ، خلال فترة تفاقم التهاب الكبد النشط المزمن نفسه في المرضى الذين يعانون من حالات شديدة التغيرات الحثليةخلايا الكبد.

يمكن أن تحدث متلازمة الركود الصفراوي مع هذا النوع من التهاب الكبد. يتم التعبير عنه عن طريق حكة جلدية عابرة وزيادة البيليروبين والكوليسترول والفوسفاتيز القلوي في الدم. تظهر أعراض الركود الصفراوي جنبًا إلى جنب مع الاضطرابات الوهنية الشديدة أو متلازمة عسر الهضم.

خلال فترة التفاقم، هناك مظاهر خارج الكبد للمرض كألم في المفاصل والعضلات مع زيادة في درجة الحرارة إلى مستويات تحت الحمى، في حين لا يوجد تورم أو تشوه في المفاصل. يعاني المرضى من انقطاع الطمث، وانخفاض الرغبة الجنسية، والتثدي.

العلامات خارج الكبد (الأوردة العنكبوتية ونخيل "الكبد") شائعة في هذا النوع من التهاب الكبد. ويتزامن ظهورها مع العلامات البيوكيميائية والمورفولوجية لنشاط العملية ولا يشير، كما يعتقد في كثير من الأحيان، إلى تليف الكبد.

إذا كان التحسن السريري مصحوبًا بانخفاض ملحوظ أو اختفاء الأوردة العنكبوتية، فإن احتقان الدم الراحي يبقى لفترة طويلة، غالبًا حتى مغفرة الكيمياء الحيوية.

يتم الكشف عن تضخم الكبد في جميع حالات التهاب الكبد النشط المزمن. في معظم المرضى، خلال فترة التفاقم الشديد، يبرز الكبد بمقدار 5-7 سم من تحت القوس الساحلي، وهو كثيف إلى حد ما، والحافة مدببة، والجس مؤلم.

يصاحب المغفرة انكماش ملحوظ في الكبد: في كثير من المرضى يبرز بمقدار 2-3 سم أو يكون محسوسًا على حافة القوس الساحلي. عادة لا يكون هناك تضخم كبير في الطحال، ولكن في بعض الحالات يكون واضحا. ويرافق بداية مغفرة انخفاض في الطحال.

على النقيض من تليف الكبد، فإن نشاط الأنسجة الشبكية البطانية للكبد والطحال في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن النشط لا يصل إلى درجة كبيرة، لذلك عند دراسته باستخدام الذهب الغروي 198 Au، فإن الطحال في معظم الحالات لا يتراكم النويدات المشعة .

قمنا بفحص تواتر الأعراض السريرية الفردية في 57 مريضا يعانون من التهاب الكبد المزمن النشط نفسه.

ملامح التدفق. في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن النشط نفسه، غالبًا ما يتم تتبع ارتباطه المباشر بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد، ولكن في بعض الحالات يتم فصل المرحلة الحادة من التهاب الكبد وظهور الأعراض السريرية الواضحة لالتهاب الكبد المزمن بـ 3-5 سنوات أو أكثر. الملاحظات التالية يمكن أن تكون بمثابة مثال.

المريض يو، 37 عامًا، عانى من التهاب الكبد الفيروسي عام 1962. بعد 3 أشهر من خروجه من المستشفى، ظهر ألم شديد في المراق الأيمن، وحمى منخفضة الدرجة، وتضخم الكبد، والذي استمر حوالي شهرين.

في العامين التاليين، لوحظت 3 مرات أخرى تفاقم الألم في منطقة الكبد، والضعف الشديد، واليرقان الخفيف، وزيادة اختبار الثيمول، والجلوبيولين، وزيادة معتدلة في ناقلات الأمين.

كشف الفحص الذي أجري في أكتوبر 1964 عن اصفرار طفيف في الصلبة الصلبة، وأوردة عنكبوتية مفردة، وكان الكبد يبرز 4 سم من تحت القوس الساحلي، وكان كثيفًا ومؤلماً إلى حد ما. لا يتم تكبير الطحال. المعلمات البيوكيميائية: البيليروبين 12.65 ميكرومول / لتر (0.74 مجم٪)، التفاعل المباشر، نقص كوليستيرول الدم 3.12 مليمول / لتر (120 مجم٪)، البروتين الكلي 78.5 جم / لتر، الألبومين 40٪، الجلوبيولين 27٪، اختبار الثيمول 7.1 وحدة، ALT 100 وحدات، AST 98 وحدة.

في ثقب الكبد هناك صورة لالتهاب الكبد المزمن النشط: كثرة المنسجات الواضحة، تسلل لمفاوي للمسالك البوابية مع اختراق الفصيصات، انحطاط البروتين المعتدل لخلايا الكبد.

في السنوات الثلاث التالية، أثناء التفاقم، ظهر استسقاء عابر، وكشف الفحص الشعاعي عن تموج طفيف في محيط الثلث السفلي من المريء.

في الملاحظة المذكورة أعلاه، تطور التهاب الكبد المزمن كنتيجة مباشرة لالتهاب الكبد الحاد. زيادة حادة في الجلوبيولين واختبار الثيمول نشاط معتدلتسمح لنا ناقلات الأمين أثناء تفاقم المرض باعتبارها مظهرًا من مظاهر عملية مزمنةوليس إعادة العدوى. وبعد 9 سنوات من ظهور المرض ظهرت علامات التحول إلى تليف الكبد.

المريض م.، 65 عاما، عانى من التهاب الكبد الفيروسي في عام 1943. في عام 1956، تم اكتشاف تضخم الكبد. في ديسمبر 1968، بعد أنفلونزا شديدة، ظهر الألم في المراق الأيمن، والضعف، ونزيف في الأنف. عند الفحص: عروق عنكبوتية متعددة على الوجه والصدر، يبرز الكبد من تحت القوس الساحلي بمقدار 8 سم، كثيف إلى حد ما، مؤلم. يتم جس الطحال على حافة القوس الساحلي.

اختبارات الدم: فرط غاما غلوبولين الدم (30٪)، البروتين الكلي - 87.1 جم / لتر، اختبار الثيمول - 7.9 وحدة، ALT - 150 وحدة، AST - 182 وحدة. الحالة المناعية: عيار مكمل 20 وحدة، لم يتم الكشف عن الأجسام المضادة للكريات البيض والكريات الحمراء، ويكون رد الفعل على الأجسام المضادة للصفائح الدموية إيجابيا؛ الجلوبيولين المناعي A-4.75 جم/لتر، M-14.5 جم/لتر، G-13.4 جم/لتر.

في ثقب الكبد، تتعطل بنية الشعاع إلى حد ما بسبب خيوط النسيج الضام الممتدة من المسالك البابية وألياف الكولاجين على طول الجيوب الأنفية. العديد من خلايا الكبد كبيرة الحجم، تشبه النباتات، ولها نوى كبيرة، وفي بعضها تكون النوى والفجوات مرئية. هناك خلايا ثنائية النواة.

في السيتوبلازم، منتشرة في جميع أنحاء الفصيص، هناك كمية معتدلة من قطرات صغيرة ومتوسطة من الدهون. خلايا كوبفر بأعداد كبيرة، وأحياناً على شكل سلاسل. يتم توسيع المسالك البابية واختراقها بالعناصر اللمفاوية وخلايا الدم البيضاء. نفس العناصر مرئية داخل الفصيصات.

تم إجراء دورة علاجية بالبريدنيزولون (شهرين) وديلاجيل (6 أشهر). حدثت مغفرة سريرية: اختفت الأوردة العنكبوتية، وتحسنت الصحة، ولكن بقيت زيادة في ناقلات الأمين والجلوبيولين المناعي G.

في هذه الحالة، يتم فصل التهاب الكبد الفيروسي الحاد عن الأعراض السريرية الواضحة لتلف الكبد المزمن لمدة 25 عامًا. واستنادا إلى المعايير السريرية والنسيجية، ينبغي اعتبار تلف الكبد المتطور التهاب الكبد المزمن النشط.

هناك حالات معروفة لتلف الكبد المزمن الأولي بدون مرحلة حادةفي بداية المرض [Tareev E. M., Tareeva I. E., 1965; ويبلر دبليو، 1960]. ومع ذلك، حتى في هذه الحالات، لا يمكن استبعاد الشكل السابق للالتهاب الكبدي الفيروسي الحاد أو الممحي.

يمكن أن يحدث التهاب الكبد المزمن النشط بشكل مستمر أو مع تفاقم متناوب وهجوعات سريرية وفي بعض الأحيان كيمياء حيوية مميزة.

في التهاب الكبد النشط المزمن مع التفاقم والهجوع بالتناوب، عادة ما تكون التفاقم متكررة وطويلة الأمد. تحدث مغفرة سريرية بعد 3-6 أشهر، ويحدث تحسن في المعايير البيوكيميائية بعد 6-9 أشهر. في بعض الحالات، يتم تطبيع الاختبارات الوظيفية تمامًا أثناء مغفرة المرض، على الرغم من أنها لفترة قصيرة من الزمن، تصل عادةً إلى 2-3 أشهر.

يعاني بعض المرضى من عدة تفاقمات خلال عام واحد. يتم توضيح هذا الخيار بوضوح من خلال تاريخ الحالة التالي.

المريض ك، 45 سنة، أصيب بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد في عام 1961. وبعد 4 أشهر من الخروج من المستشفى ظهر ضعف شديد وغثيان ويرقان، وأظهر الفحص وجود كبد كبير وكثيف. وبعد شهرين من العلاج في المستشفى، ذهب إلى منتجع في إيسينتوكي، حيث واصل تناول البريدنيزون أثناء تلقي العلاج الطبيعي.

وأدى ذلك إلى تفاقم جديد بنفس الأعراض. على مدى السنوات الست التالية، كان يقضي 2-4 أشهر سنويًا في المستشفى، ويعمل في الأشهر المتبقية. خلال فترات مغفرة، بقي الكبد الكثيف الموسع واليرقان في الصلبة.

أثناء الفحص في مايو 1967، تم الكشف عن اليرقان الخفيف جلد، عروق عنكبوتية واحدة، الكبد يبرز 3 سم من تحت القوس الساحلي، كثيف، مؤلم بشدة. تم تحسس الطحال على حافة القوس الساحلي.

البيليروبين - 22.2 ميكرومول / لتر (1.31 مجم٪)، التفاعل المباشر، الكولسترول - 2.91 مليمول / لتر (112 مجم٪)، البروتين الكلي - 67.7 جم / لتر، الألبومين - 34.4٪، 7-جلوبيولين - 50٪، اختبار الثيمول - 12 وحدة، ALT - 140 وحدة، ACT - 90 وحدة، اختبار البرومسولفالين - 26٪.

في ثقب الكبد (الشكل 58)، لا يتم تحديد البنية الفصيصية، ويتم تشريح الحمة إلى جزر صغيرة بواسطة حاجز ليفي رقيق. خلايا الكبد كبيرة، مع نوى ونواة كبيرة، والحزم سميكة.

في العديد من الخلايا، تظهر قطرات صغيرة وكبيرة من الدهون. تكاثر خلايا كوبفر معتدل. بين الحزم تظهر في بعض الأماكن ألياف رقيقة من الفوكسينوفيليك والعناصر اللمفاوية. كشف مسح النويدات المشعة عن تضخم الكبد والطحال.

يتم تقليل تراكم 198 Au بشكل موحد في جميع أجزاء الكبد. مؤشر الكبد الطحالي -1.4 (طبيعي 3.5-4).

في الملاحظة المذكورة أعلاه، فإن تفاقم التهاب الكبد المزمن متكرر للغاية: 10 مرات في 7 سنوات. تستمر فترة التعافي من 4 إلى 8 أشهر، حيث كان المريض يعمل بكامل طاقته.

ومع ذلك، فإن التحسينات الواضحة لا تستبعد تطور التهاب الكبد. لا تشير البيانات المأخوذة من خزعة ثقبية والنشاط العالي لخلايا كوبفر في الطحال عند دراستها باستخدام 198 Au إلى نشاط العملية فحسب، بل تشير أيضًا إلى تقدمها، نظرًا لوجود علامات الانتقال إلى تليف الكبد.

يمكن ملاحظة مسار الانتكاس المستمر لالتهاب الكبد النشط المزمن نفسه لعدة سنوات مع فترات ضوئية قصيرة جدًا تصل إلى شهر.

المريض ج.، 44 عامًا، يعاني من زيادة في معدل سرعة الترسيب إلى 55 ملم/ساعة منذ عام 1968، كما يعاني من حكة في الجلد. في نوفمبر 1969، ظهر ضعف شديد، ألم مفصلي، ألم في المراق الأيمن، تم الكشف عن تضخم الكبد (جاحظ 6 سم من تحت القوس الساحلي)، وخلل بروتينات الدم.

إجمالي البروتين - 105 جم/لتر، الألبومين - 44.8%، الجلوبيولين - 31.9%، اختبار الثيمول - 14 وحدة. تم تنفيذ مسار العلاج مع بريدنيزولون، على خلفية ظهور آلام شرسوفي، وزيادة إفراز المعدة، ولكن شديدة ضعف عامونفس الانحرافات الاختبارات الوظيفيةكما كان الحال قبل العلاج الهرموني.

في فبراير 1970، تم إدخال المريض إلى المستشفى مرة أخرى، حيث ظهر يرقان في الجلد، بالإضافة إلى الشكاوى المذكورة، وزاد البيليروبين إلى 46.17 ميكرومول/لتر (2.7 مجم٪)، وكان التفاعل مباشرًا، وحدات ALT-110، وحدات AST-102 . تم إجراء العلاج بالثيوكتان، ونتيجة لذلك انخفض الألم والضعف، لكن الاختبارات الوظيفية والمؤشرات الموضوعية لم تتحسن.

في يونيو 1970 - ضعف مؤلم مرة أخرى، ونوبات نقص السكر في الدم قصيرة المدى، ويتم تخفيفها عن طريق تناول الكربوهيدرات؛ حكة في الجلد، عروق عنكبوتية، زيادة الألم في منطقة الكبد. يتم العلاج بحمض ليبويك، مينابيل، ديلاجيل لمدة 4 أشهر، مما يؤدي إلى تحسن كبير في الرفاهية، على الرغم من أن المؤشرات الموضوعية تظل دون تغيير.

وبعد 3 أشهر أصيب المريض بالتهاب رئوي، وبعد ذلك عاد الضعف وألم الكبد وآلام المفاصل. اختبارات الدم: فرط بروتينات الدم - 104.1 جم / لتر، اختبار الثيمول - 27.4 وحدة، الكوليسترول - 8.63 مليمول / لتر (332 مجم٪)، SHF - 12 وحدة، ALT - 238 وحدة، AST - 182 وحدة

أظهر ثقب الكبد صورة التهاب الكبد المزمن النشط دون وجود علامات تليف الكبد. على مدار الأشهر الأربعة التالية، تم إجراء العلاج بالديلاجيل والثيوكتان. تحسنت الحالة الصحية، وانخفضت الجلوبيولين إلى 25٪، واختبار الثيمول - إلى 7 وحدات. التفاقم التالي بعد شهرين بسبب الصدمة العقلية.

توضح هذه الملاحظة تنوع المظاهر السريرية لالتهاب الكبد النشط المزمن: الضعف، والحكة، وآلام المفاصل، والألم. استمرار انتكاس المرض لمدة 3-2 سنوات لم يؤد إلى تليف الكبد.

الحالة الوظيفية للكبد. يتميز تفاقم التهاب الكبد النشط المزمن نفسه بفرط غاما غلوبولين الدم، ونقص ألبومين الدم، وزيادة اختبار الثيمول ونشاط ناقلة الأمين. في معظم الحالات، يزداد محتوى البروتين الكلي والبيليروبين في مصل الدم.

في مغفرة التهاب الكبد المزمن النشط نفسه، نادرًا ما يتم تطبيع الجلوبيولينات والاختبارات الوظيفية والإنزيمات بشكل كامل؛ في معظم المرضى تتحسن هذه المؤشرات، ولكنها لا تصل إلى الأرقام الطبيعية.

من المهم توضيح أهمية العينات الفردية لتحديد نشاط التهاب الكبد. في المرحلة النشطة من التهاب الكبد النشط المزمن نفسه، هناك زيادة ذات دلالة إحصائية في البيليروبين والبروتين الكلي والجلوبيولين واختبار الثيمول ونشاط ALT وAST وتغيير في اختبار البرومسولفالين.

يعتمد تشخيص التهاب الكبد النشط المزمن على استقرار العملية أو استمرار النشاط أو الانتقال إلى تليف الكبد. إن إمكانية الشفاء ضئيلة ولم تتم ملاحظة الانعكاس الكامل للعملية المرضية في أي من مرضانا المصابين بهذا النوع من التهاب الكبد.

يتم تشخيص استقرار التهاب الكبد النشط المزمن عن طريق مغفرة سريرية مستمرة وتحسين المعايير البيوكيميائية لمدة سنة إلى سنتين على الأقل، أي مع نشاط ضعيف أو معتدل للعملية.

وفقا للأدبيات، فإن 30-50٪ من جميع حالات التهاب الكبد المزمن النشط تتطور إلى تليف الكبد.

أجرينا المراقبة السريرية لمدة 4 إلى 15 سنة في 56 مريضا يعانون من التهاب الكبد المزمن النشط. تم اكتشاف استقرار العملية مع نشاط ضعيف أو معتدل في 35 مريضا، وتطور تليف الكبد في 21، توفي منهم 5 مرضى.

كان للمرض تاريخ طويل لدى العديد من المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن النشط نفسه: من 5 إلى 10 سنوات في 10 مرضى، ومن 10 إلى 15 عامًا في 6 مرضى، وأكثر من 15 عامًا في 4 مرضى. في بعض المرضى، عندما تستقر العملية ذات النشاط الضعيف، يكتسب المرض السمات المورفولوجية لالتهاب الكبد المزمن المستمر.

المريض ب، البالغ من العمر 33 عامًا، عانى من شكل حاد من التهاب الكبد الفيروسي في عام 1963. وبعد 8 أشهر من الخروج من المستشفى ظهر ضعف شديد وغثيان وتضخم الكبد. دورة العلاج بالبريدنيزون لمدة ثلاثة أشهر لم تنتج أي تأثير إيجابي. في سبتمبر - نوفمبر 1964 دخلت المستشفى.

اصفرار الصلبة، تم الكشف عن الأوردة العنكبوتية المفردة، وبرز الكبد 6 سم من تحت القوس الساحلي، وكان الطحال واضحا.

البيليروبين - 29.07 ميكرومول / لتر (1.7 مجم٪)، التفاعل المباشر، الكوليسترول - 5.72 مليمول / لتر (220 مجم٪)، البروتين الكلي - 98 جم / لتر، الألبومين - 45٪، الجلوبيولين - 28٪، اختبار الثيمول - 9.8 وحدة , ALT - 180 وحدة، ACT - 160 وحدة، ShF - 4 وحدات.

أظهر ثقب الكبد صورة لالتهاب الكبد المزمن العدواني مع تسلل الخلايا الليمفاوية الكثيفة إلى المسالك البوابية. في السدى الفصيصي وداخل الفصيصات هناك تراكمات من الخلايا الليفية وانتشار خلايا كوبفر.

على مدار العامين التاليين، تكررت التفاقم مرتين: لمدة 2-3 أشهر، ضعف شديد، غثيان، فقدان الوزن، تضخم الكبد.

في فبراير - مارس 1967، خلال التفاقم التالي، تم إجراء العلاج بالبريدنيزولون. تحسنت الحالة بشكل ملحوظ: تقلص حجم الكبد والطحال، وعادت الاختبارات الوظيفية إلى وضعها الطبيعي.

في نوفمبر 1967، في شعور جيدظهرت حكة في الجلد، والتي تتكرر بشكل دوري حتى 3-4 مرات في السنة بعد التهاب اللوزتين والأنفلونزا والإجهاد العقلي.

في مارس 1969، أدت الأخطاء في النظام الغذائي (شرب كوبًا من الفودكا وأكل اللحوم المقلية) إلى زيادة حادة في حكة الجلد، وظهر الألم في المراق الأيمن.

كشف الفحص عن تضخم الكبد (يبرز 3 سم من تحت القوس الضلعي)، وتم جس الطحال عند حافة القوس الضلعي، وكان البيليروبين 30.78 ميكرومول / لتر (1.8 مجم٪)، وكان التفاعل مباشرًا، وكان الكوليسترول 7.93 مليمول. / لتر (305 مجم٪) اختبار الثيمول - 4 وحدات، ALT 64 وحدة، AST 54 وحدة، ALP 8 وحدات.

ثقب الكبد: التهاب الكبد المزمن مع تغيرات التهابية خفيفة. تكون السبل البابية متصلبة إلى حد ما، ومتوسعة، وتظهر فيها كميات صغيرة من العناصر اللمفاوية والوحيدة. يحتوي السيتوبلازم على حبيبات من الصبغة البنية، أي أنها موجودة إشارة غير مباشرةركود صفراوي.

في السنوات الـ 12 التالية من المراقبة (1981)، كان مسار المرض مناسبًا: كانت حكة الجلد الخفيفة مزعجة بشكل دوري، وأظهرت الاختبارات ارتفاع نسبة الكولسترول في الدم بنسبة تصل إلى 9.1 مليمول / لتر (ما يصل إلى 350 مجم٪)، وزيادة في الفوسفاتيز القلوي إلى 7. -11 وحدة؛ ولم يتم تغيير الاختبارات الوظيفية الأخرى.

هذه الملاحظة مثيرة للاهتمام من وجهتي نظر. إنه يوضح إمكانية حدوث مسار إيجابي لالتهاب الكبد النشط المزمن. خلال 18 عامًا من المراقبة، لم يتطور تليف الكبد فحسب، بل استقرت العملية وأصبحت مستمرة.

تم تأكيد هذا الأخير من خلال ديناميكيات الأعراض السريرية ونتائج خزعة الكبد المتكررة، والتي أظهرت رد فعل التهابي واضح.

لا يقل روعة عن ظهور مكون ركودي في السنة الرابعة من المرض. وفي وقت لاحق، تصبح أعراض الركود الصفراوي رائدة في الصورة السريرية. من الجدير بالذكر أنه بالفعل في عام 1969 تم تحديد العلامات المورفولوجية غير المباشرة للركود الصفراوي.

في بعض الحالات، كان للعلاج تأثير كبير على مسار المرض والتشخيص لدرجة أنه يستحق مناقشة خاصة. مثال على ذلك هو الملاحظة التالية.

المريض ف، البالغ من العمر 44 عامًا، أصيب بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد في عام 1965. على مدار السنوات الثلاث التالية، لوحظت تفاقم سنوي من 3 إلى 5 أشهر: اليرقان، والضعف الشديد، وألم في الكبد مع زيادة الجلوبيولين بنسبة تصل إلى 27٪، واختبار الثيمول حتى 16 وحدة. تم إجراء ثلاث دورات علاجية بالهرمونات القشرية السكرية.

أثناء الفحص الذي أجري في نوفمبر 1968، كان منزعجًا من ألم شديد في المراق الأيمن، وضعف، ومرارة في الفم، ونزيف في الأنف. تم الكشف عن اصفرار الصلبة، والأوردة العنكبوتية على الوجه والصدر، ونخيل "الكبد". برز الكبد بمقدار 4 سم من تحت القوس الساحلي ولم يتضخم الطحال.

البيليروبين 12.6 ميكرومول / لتر (0.74 مجم٪)، التفاعل المباشر، الكولسترول 6.0 مليمول / لتر (232 مجم٪)، البروتين الكلي 93.5 جم / لتر، الجلوبيولين 28.3٪، اختبار الثيمول 9، وحدتان، ALT 226 وحدة، AST 296 وحدة - اختبار البرومسولفالين 27.7%.

الحالة المناعية: عيار مكمل 28 وحدة، والتفاعل مع الأجسام المضادة للكريات البيض إيجابي بشكل ضعيف، ولم يتم اكتشاف الأجسام المضادة للصفائح الدموية وكرات الدم الحمراء. IgA 5.55 جم/لتر، IgM 9.65 جم/لتر، IgG 12.77 جم/لتر.

أظهر ثقب الكبد صورة لالتهاب الكبد المزمن مع نشاط واضح وانحطاط خلايا الكبد بالبالون.

تم إجراء العلاج بالبريدنيزولون والديلاجيل لمدة 8 أشهر، ونتيجة لذلك حدث في مايو 1969 مغفرة سريرية وكيميائية حيوية، والتي استمرت حتى يومنا هذا، أي 11 عامًا، على خلفية الدورات السنوية للعلاج بالديلاجيل. .

لا يقدم أي شكاوى. تبقى راحة اليد "الكبد"، ويبرز الكبد بمقدار 2-3 سم من تحت القوس الساحلي، كثيف إلى حد ما، وغير مؤلم.

اختبارات وظائف الكبد (بتاريخ 20/05/80) دون انحرافات عن القاعدة، لا يوجد سوى زيادة طفيفة في AST (77.5 وحدة)، اختبار البرومسولفالين 7٪. الحالة المناعية: عيار مكمل 52 وحدة، رد الفعل على الكريات البيض، كريات الدم الحمراء، والأجسام المضادة للصفائح الدموية سلبي؛ IgA 2.8 r/l، IgM 6.25 جم/لتر، IgG 8.6 جم/لتر.

في الملاحظة المذكورة أعلاه، كان التهاب الكبد يتفاقم كل عام لمدة 4 سنوات. خلال فترة مغفرة، ظلت الانحرافات في الاختبارات الوظيفية. فقط العلاج طويل الأمد (8 أشهر) غيّر مسار المرض وأدى إلى مغفرة مستقرة.

الصحة السريرية الكاملة والأداء الجيد (يستمر المريض في أداء العمل الإداري المسؤول)؛ فضلا عن تطبيع المعلمات البيوكيميائية والمناعية تشير إلى استقرار العملية.

تظهر الملاحظة السريرية طويلة المدى أن تحديد متغيرات هذا الشكل من التهاب الكبد (التهاب الكبد النشط المزمن مع تفاقم يتبعه هدأة واضحة، أو انتكاسة مستمرة) يساعد في اختيار أساليب العلاج، لكنه لا يحدد نتيجة المرض. يعتمد التشخيص إلى حد كبير على كيفية بدء العلاج المبكر. الفحص الطبي للمرضى في مرحلة مبكرة يحسن بشكل كبير من التشخيص.

نتائج مراقبة المستوصفمما يشير إلى استقرار العملية أو استمرار نشاط العملية دون ظهور علامات تليف الكبد، مما يدحض الرأي القائل بالحتمية المميتة لانتقال هذا الشكل من التهاب الكبد إلى تليف الكبد.

تم تقديم مصطلح "التهاب الكبد المزمن النشط" في طب الأطفال في عام 1956. وهو يتوافق مع تلك الحالات المرضية التي تم تصنيفها سابقًا على أنها التهاب الكبد الوبائي، وتليف الكبد اليفعي النشط، والتهاب الكبد البلازمي، والتهاب الكبد تحت الحاد مع أو بدون نخر.

أعراض. يؤثر التهاب الكبد المزمن النشط بشكل رئيسي على الإناث عند الأطفال، وكذلك عند البالغين. عند الأطفال، وفقا لبياناتنا، يتم ملاحظته في أي عمر، حتى في نهاية الفصل الدراسي الأول (أول 6 أشهر) من الحياة. غالبًا ما يكون ظهوره مخفيًا، لذلك عادة ما يكون من المستحيل تحديد تاريخ المرض بدقة. ومع ذلك، في بعض الأحيان، يتطور تحت ستار التهاب الكبد الحاد العادي، ولكن هذه الحلقة لا تمثل سوى تفاقم أكثر وضوحا للمرض. يفترض هذا الأخير إذا كانت هناك فترة سابقة من الوهن لبعض الوقت، ومظاهر محتملة خارج الكبد، وخاصة إذا كان اتساق الكبد كثيفا للغاية أو صعبا بالفعل.

يتجلى التهاب الكبد النشط المزمن في الوهن، الذي يكون أحيانًا شديدًا، وأحيانًا معزولًا لفترة طويلة، ولا يتلقى التقييم المناسب إلا عند ظهور علامات تلف الكبد. في بعض الحالات، في كثير من الأحيان عند الأطفال أقل من البالغين، يمكن ملاحظة الألم في المراق الأيمن. غالبًا ما تكون الباطنية موجودة.

عند الفحص، يكون الكبد متضخمًا في الحجم وله قوام كثيف أو صلب. غالبًا ما يتضخم الطحال. في بداية المرض، نادرا ما يلاحظ تطور الاستسقاء، والضمانات الوريدية على الجدار الأمامي للبطن، والأوردة العنكبوتية، واحمرار الراحية.

البحوث المختبرية. تظهر اختبارات وظائف الكبد زيادة معتدلة في البيليروبين، المقترن في الغالب، وزيادة كبيرة بشكل خاص في الترانساميناسات، أعلى بـ 5-10 مرات من المعدل الطبيعي. ويصاحب ذلك زيادة واضحة في جلوبيولين جاما، أكثر من 20 جم / لتر، وغالبًا ما يكون ذلك أعلى بمرتين. الحد الأعلىأعراف. يتعلق فرط غاما غلوبولين الدم في المقام الأول بـ IgG وينعكس في محتوى بروتين المصل الكلي، والذي يمكن أن يصل أو حتى يتجاوز 100 جم / لتر. يكون محتوى الألبومين طبيعيًا أو منخفضًا، بالإضافة إلى عوامل مختلفة من مركب البروثرومبين.

يكشف تنظير البطن عن كبد كبير ذو حافة سفلية مستديرة، وسطح أملس أو مجعد، ولونه أحمر، وقوام كثيف للغاية. تتيح هذه الدراسة توضيح ما إذا كانت هناك بالفعل عقد سطحية تشير إلى تطور تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي، والذي يتميز بتضخم الطحال وزيادة الضمانات الوريدية، خاصة في منطقة الرباط المستدير.

يعد الفحص النسيجي للكبد في حالة التهاب الكبد ذا أهمية أساسية، لأنه الوحيد القادر على تحديد العناصر المميزة لـ "العدوان" بثقة. هناك ثلاثة أنواع من التغيرات: الارتشاح الالتهابي والتليف ونخر خلايا الكبد. يتكون الارتشاح الالتهابي من الخلايا وحيدة النواة والخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. وهو أكثر شيوعًا في منطقة المساحات البابية، ولكنه يمر أيضًا عبر اللوحة الحدودية وينتشر في الفصيص الكبدي؛ غالبًا ما تحيط تراكمات الخلايا الالتهابية بخلايا الكبد الميتة. التليف هو في الأساس بابي، ولكنه غالبًا ما يمتد إلى ما وراء حدود الصفيحة وإلى الفصيص؛ في بعض الأحيان يشكل جسورًا بين فضاءين بوابيين أو بين أحدهما وبين الوريد المركزي. النخر له طابع متداخل، وعادة ما يسود داخل الفصيص، أقرب إلى مساحة البوابة ويؤثر بشكل خاص على خلايا الكبد في اللوحة الحدودية.

بشكل عام، إما أن تكون بنية الكبد محفوظة أو قد تضررت بالفعل مع تكوين تليف الكبد الحقيقي مع عقد التجديد. ومع ذلك، قد يكون التشخيص النسيجي صعبًا للغاية لأن جزء الخزعة صغير جدًا أو لا يمثل بشكل كافٍ مجمل آفات الكبد. في مثل هذه الحالات، يجب إجراء خزعة الكبد المتكررة إما قريبًا، إذا كان هناك تناقض واضح بين الفحص النسيجي وبيانات المختبر السريري، أو بعد 3-6 أشهر دون علاج.

في مرحلة معينة من مساره، قد يكون التهاب الكبد المزمن النشط مصحوبًا بمظاهر خارج الكبد، ألم مفصلي بسيط أو التهاب مفاصل أحادي أو متعدد، حمى أكثر أو أقل وضوحًا وطويلة، التهاب التامور، ذات الجنب، ارتشاح رئوي، التهاب كبيبات الكلى، طفح جلدي مختلف، انقطاع الطمث، التهاب الغدة الدرقية. فقر الدم الانحلالي مع انهيار كومبس الإيجابي. هذه المظاهر يمكن أن تؤدي إلى أخطاء التشخيص.

نادرًا ما يكون تحديد مستضد HBs لدى الأطفال إيجابيًا: من بين 25 ملاحظة لدينا، تم اكتشافه 3 مرات فقط، وفي سلسلة أخرى من 38 ملاحظة - وليس مرة واحدة. على العكس من ذلك، فإنه مع التهاب الكبد النشط المزمن يمكن ملاحظة زيادة مستويات الأجسام المضادة للعضلات الملساء أو للشبكة الإندوبلازمية، ووجود أحدهما يستبعد الآخر. لم يتم الكشف عن هذه الأجسام المضادة في عدد قليل من الأطفال الذين لديهم مستضد HBs. ولا يزال من السابق لأوانه استخلاص استنتاجات عملية حول أهمية وجود أو عدم وجود الأجسام المضادة؛ ومع ذلك، وفقا لبياناتنا، تم اكتشاف مستضد HBs في كثير من الأحيان في التهاب الكبد المزمن المستمر، والأجسام المضادة للعضلات الملساء - في التهاب الكبد النشط المزمن مع مظاهر التهابية واضحة للغاية.

تدفق. عادة ما يكون مسار التهاب الكبد شديدا، ويستمر لعدة سنوات مع تفاقم متكرر، حيث يتم تكثيف المظاهر السريرية والمخبرية المختلفة. في بعض الأحيان قد تستقر العملية، على الرغم من احتمال حدوث تفاقم جديد دائمًا. على العكس من ذلك، في حالات أخرى، هناك تطور سريع إلى حد ما للوفاة مع صورة للفشل الكبدي سريع التقدم: وما يتم ملاحظته في كثير من الأحيان في وجود مناطق نخر أكثر أو أقل انتشارًا أثناء الفحص النسيجي. ومع ذلك، غالبا ما تتميز الدورة بالتطور التدريجي لتليف الكبد، والذي يمكن اكتشافه بالفعل أثناء الفحص الأولي للطفل. وبالتالي، أثناء التطور، هناك خطر فشل خلايا الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي، مما يشكل مشكلة صعبة للعلاج الجراحي عند حدوث نزيف الجهاز الهضمي. التهاب الكبد النشط المزمن، مع أو بدون تليف الكبد، بعد التهاب الكبد الخاطف يمثل أكثر من غيره سبب شائعالوفيات عند الأطفال.

تشخبص. يكون التشخيص بسيطًا في بعض الأحيان، وصعبًا في بعض الأحيان. يمكن أن تكون الصعوبات من نوعين: إما فيما يتعلق بالتهاب الكبد الحاد غير المكتمل، حيث يمكن ملاحظة مسار طويل، ويمكن أن يكون للتغيرات النسيجية في بعض الأحيان علامات عدوانية؛ أو لأن بعض الأمراض الأخرى لدى الأطفال، كما هو الحال عند البالغين، قد يكون لها مظاهر مشابهة لالتهاب الكبد المزمن، وخاصة مرض ويلسون وتلف الكبد في التهاب القولون التقرحي أو مرض كرون. ترجع الحاجة إلى التعرف عليها إلى حقيقة أن كل مرض من هذه الأمراض يتطلب علاجًا محددًا.

علاج. يجب أن يبدأ علاج التهاب الكبد النشط المزمن فقط بعد أن يتم التشخيص بشكل مؤكد تمامًا، حتى لا يتم علاج أشكال التهاب الكبد غير المجدية القادرة على الشفاء التلقائي، أو علاج أمراض أخرى بشكل غير ناجح. إذا كانت هناك شكوك حول التشخيص، فمن الأفضل الانتظار لمدة 3-6 أشهر، وإجراء الملاحظات السريرية والمخبرية، ثم إجراء مراقبة نسيجية جديدة للكبد، حيث أن بدء العلاج يجب أن يستمر في كثير من الأحيان عدة سنوات وأعراضه. آثار جانبيةلا ينبغي إهمالها.

العناصر الرئيسية للعلاج هي الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة. ومن الناحية العملية، يعتبر العلاج باستخدام مثبطات المناعة وحدها غير فعال حاليًا. وبالتالي، هناك خيار بين العلاج بالكورتيكويدات وحدها أو مزيج من الكورتيكوستيرويدات مع مثبطات المناعة. أدت الخبرة على مدى السنوات العشر الماضية لدى الأطفال والبالغين إلى استنتاج مفاده أن العلاج المختلط بالبريدنيزون والآزويثوبرين هو المفضل. تتيح لك هذه الطريقة وصف جرعات أقل من كل من هذه الأدوية وبالتالي الأمل في تحملها بشكل أفضل. ومن الناحية العملية، تختلف خيارات العلاج بين المجموعات وتعتمد على العمر. كنا علاج معقدوبدأت بجرعة عالية من بريدنيزون، ثم تم تخفيضها تدريجياً بعد الأسبوع 6-7 من العلاج، بمجرد ظهور علامات معينة لتراجع التغيرات المخبرية. تم وصف بريدنيزون بجرعة صيانة. تم وصف الآزوثيوبرين في البداية بجرعة 1.5 ملغم/(كغم يومياً)؛ تم تغيير هذه الجرعة لاحقًا فقط في حالات ضعف التحمل. علاج مختلطواستمر بهذه الطريقة من 18 شهرًا إلى عامين تحت المراقبة السريرية والمخبرية، وكان الطفل في المنزل ويذهب إلى المدرسة. خلال فترة الجرعات الأولية الكبيرة من الكورتيكوستيرويدات، من المهم الحد من تناول الصوديوم، وإضافة مضادات الحموضة والبوتاسيوم وأملاح الكالسيوم وفيتامين د. بالإضافة إلى الخطر الأولي المؤقت لأعراض الكوشينويد والسطور، فإن الخطر الأكبر عند الأطفال، خاصة عند المراهقين قبل البلوغ، هو تطور هشاشة العظام في العمود الفقري، والتي يمكن أن تتفاقم بسبب ضغط فقرة واحدة أو أكثر، وأحيانًا في غياب الألم التام. يجب فحص التحمل الدموي للعلاج بالآزوثيوبرين بانتظام.

ومن أصعب المشاكل مسألة إنهاء العلاج. في الواقع، هناك خطر كبير للانتكاس إذا توقف العلاج قبل الاختفاء الكامل لجميع المظاهر المختبرية والنسيجية لنشاط العملية. لذلك، لم نتوقف عن العلاج أبدًا حتى يتم تطبيع جميع المعلمات المخبرية تمامًا لمدة عام على الأقل، بشرط أن يُظهر الفحص النسيجي للكبد عن طريق تنظير البطن الاختفاء التام لجميع علامات الالتهاب والنخر. ولكن حتى مع كل هذه الاحتياطات، قد تحدث انتكاسة خلال عدة أشهر بعد التوقف عن العلاج. في مثل هذه الحالات، يجب تكرار البرنامج الأصلي بالكامل.
علاج. وقد عولج بعض أطفالنا بهذه الطريقة لمدة تتراوح بين 4 إلى 10 سنوات حتى استقر المرض وتوقف تطوره.

لا تزال المعلومات المتعلقة بنتائج علاج التهاب الكبد المزمن لدى الأطفال غير كافية بسبب قلة الملاحظات. في مجموعة مكونة من 38 طفلاً، توفي 8، وتم الحصول على مغفرة طويلة الأمد بعد التوقف عن العلاج في 14. وفي المجموعة الزرقاء المكونة من 25 طفلاً، توفي طفل واحد، وحصل 12 طفلاً على مغفرة طويلة الأمد بعد انقطاع في العلاج، وأصيب طفل واحد تدفق مستقرمع مغفرة دون علاج وما زال 11 طفلاً يتلقون العلاج. في جميع الحالات، يمكن أن يصاب الأطفال الذين تم اعتبارهم متعافين من العلاج الطويل والصعب لالتهاب الكبد النشط المزمن بتليف الكبد الندبي العقدي الكبير. الانتكاس ممكن دائما. ومن الواضح أن هؤلاء الأطفال، مثل البالغين، سيظلون عرضة لأي آثار ضارة جديدة على الكبد - فيروسية أو دوائية أو سامة. يمكن أن يصبح تليف الكبد معقدًا في أي وقت بسبب ارتفاع ضغط الدم البابي، والذي تم وصف مشاكله الخاصة في مكان آخر.

التهاب الكبد المزمن هو مرض التهابي يصيب الكبد لأسباب مختلفة (الفيروسات، العوامل السامة، عمليات المناعة الذاتية، إلخ) ويستمر لأكثر من 6 أشهر. وفقا للسمات السريرية والمورفولوجية، هناك 3 أنواع رئيسية من التهاب الكبد المزمن: التهاب الكبد المزمن المستمر (CPH)، التهاب الكبد الفصيصي المزمن (CLH)، التهاب الكبد المزمن النشط (CAH). من بين هذه، تتميز CPG وCHL بدورة غير تقدمية. لا يتطور فشل الكبد الكبير، ولا يتم ملاحظة ارتفاع ضغط الدم البابي، كقاعدة عامة.

وهي تتحول إلى تليف الكبد في حالات نادرة جدًا؛ على الأرجح في مثل هذه الحالات، تمت ملاحظة فرط تنسج الكظر الخلقي (انظر أدناه) في حالة هدأة، وتم الخلط خطأً بين CPH أو CLH. يتطور فرط تنسج الكظر الخلقي بشكل مختلف، وفي بعض الحالات، يتطور فشل الكبد الحاد وارتفاع ضغط الدم البابي. غالبًا ما تتطور الأشكال النشطة للغاية من المرض إلى تليف الكبد.

التصنيف في عام 1956، جي آر ماكاي، ج.

اكتشف J. Tafl وD. S. Coweing مرضًا غريبًا لدى النساء الشابات، والذي كان يعتمد على التهاب الكبد المزمن مع الانتقال إلى تليف الكبد.

يشبه المرض مرض الذئبة الحمراء وكان يسمى التهاب الكبد الوبائي. وفي وقت لاحق، أصبح هذا النوع من التهاب الكبد المزمن يعرف باسم التهاب الكبد المناعي الذاتي أو التهاب الكبد المناعي المزمن. أدى ظهور طرق تحديد ناقلات الأمين في الدم والاستخدام الواسع النطاق لخزعة ثقب الكبد منذ أواخر الخمسينيات إلى تراكم معلومات جديدة. مكنت هذه الظروف مجموعة من أطباء الكبد في 1967-1968.

لتمييز التهاب الكبد المزمن، حيث يتأثر الكبد بشكل رئيسي في منطقة المسالك البابية، ويصنفها على أنها التهاب الكبد المزمن المستمر. تم مقارنتها بالتهاب الكبد المزمن، والذي يحدث مع تلف المسالك البابية والفصيص نفسه. تم اقتراح تسمية التهابات الكبد هذه بـ "العدوانية" ولاحقًا بـ "التهاب الكبد النشط المزمن". في أوائل السبعينيات ن.

بوبر وآخرون. تمت إضافة CLH إلى الشكلين الرئيسيين لالتهاب الكبد المزمن، حيث تتمركز العملية المرضية في الكبد بشكل رئيسي في الفصيص نفسه، على الرغم من وجود ارتشاح خلوي أيضًا في المسالك البوابية. هكذا، التصنيف الحديثيغطي التهاب الكبد المزمن ثلاثة أشكال رئيسية: CPH (التهاب الكبد البابي المزمن) هو مرض كبدي التهابي مزمن مع تلف سائد في القنوات البابية، ويحدث، كقاعدة عامة، دون ميل واضح للتقدم التلقائي دون تطور فشل الكبد الكبير وارتفاع ضغط الدم البابي. . في حالة عدم وجود تلف متكرر في الكبد، فإن الملاحظة طويلة المدى لدى معظم المرضى تكشف عن هبوط أو ميل نحو هبوط العملية المرضية.

HLH هو مرض التهابي مزمن في الكبد مع تلف سائد في فصيص الكبد نفسه، وجزئيًا في المسالك البابية، مع ميل متكرر للعملية المرضية إلى التراجع تلقائيًا. لم يتم ملاحظة فشل الكبد الكبير وارتفاع ضغط الدم البابي. من الناحية المرضية، فهو يشبه التهاب الكبد الحاد "المجمد". هذه الميزة للمرض واضحة جدًا لدرجة أنه، وفقًا لبعض المؤلفين، يمكن وضعها بين التهاب الكبد الحاد والتهاب الكبد المزمن.

CAH (التهاب الكبد العدواني المزمن، التهاب الكبد المزمن حول الباب، التهاب الكبد الوبائي، التهاب الكبد المناعي المزمن) هو مرض التهابي جهازي نادر نسبيًا يحدث مع تلف الكبد السائد (كل من الفصيص الكبدي والمسالك البابية والمساحات المحيطة بالباب)، ويتميز بأعراض واضحة. اضطرابات المناعةوغالبًا ما يكون هناك نشاط متواصل تلقائيًا للعملية المرضية في الكبد. غالبًا ما يتطور إلى تليف الكبد ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة نتيجة لتطور فشل الكبد الكبير أو مظاهر ارتفاع ضغط الدم البابي. من المعتاد التمييز بين نوعين رئيسيين من المرض: نشط للغاية (تقدمي) ومنخفض النشاط (تقدمي بطيء). بالإضافة إلى هذه الخيارات الرئيسية، عادة ما يتم تمييز خيارين نادرين نسبيا الأشكال السريرية(أقل من 10-15% من المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي): التهاب الكبد الوبائي، أو التهاب الكبد المناعي المزمن، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي مع متلازمة الركود الصفراوي.

المسببات

الجزء الأكبر من التهاب الكبد المزمن هي أمراض فيروسية. في 40-50٪ من المرضى الذين يعانون من CPH، 70-80٪ من المرضى الذين يعانون من CLH و 35٪ من المرضى الذين يعانون من CAH، يبدأ المرض بصورة نموذجية لالتهاب الكبد الفيروسي الحاد. أدى اكتشاف علامات فيروسات التهاب الكبد B إلى توسيع إمكانيات التشخيص المسبب لالتهاب الكبد الفيروسي B. في العديد من المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن، والذي تم تصنيفه سابقًا على أنه خفي المنشأ، تم العثور على علامات فيروس التهاب الكبد B في مصل الدم (انظر أيضًا الفيروسي الحاد التهاب الكبد) HBeAg، HBsAg، مضاد HBc، مضاد HBs، مضاد HBe. في المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي، يتم التمييز بين مرحلتين على طول الدورة. الأول، الذي يستمر من 2 إلى 10 سنوات (عادة 2-4 سنوات)، يتميز بالعلامات السريرية والمخبرية للنشاط العالي للعملية المرضية في الكبد وتكرار العدوى الفيروسية (انظر أعلاه). عندما ينتقل المرض إلى المرحلة الثانية، عادة ما يكون هناك ميل نحو تطبيع المؤشرات السريرية والمخبرية لنشاط العملية المرضية في الكبد. يتم استبدال علامات التكاثر بعلامات العدوى الفيروسية المستمرة، وفي وقت الانقلاب المصلي، يصاب عدد صغير من المرضى بنخر الكبد الحاد. في المرضى الذين يعانون من CPH وCHL، كقاعدة عامة، هناك علامات على العدوى المستمرة.في تطور أشكال منخفضة النشاط من التهاب الكبد الفيروسي المزمن، يلعب دور مهم استمرار فيروس التهاب الكبد B على المدى الطويل، والذي يحدث على اتصال وثيق مع الجهاز الجيني لخلايا الكبد. في تطور وتطور الأشكال النشطة للغاية من التهاب الكبد الفيروسي المزمن، يلعب التكاثر الفيروسي دورًا مهمًا، والذي يدعم باستمرار عملية الالتهاب المناعي. في كثير من الأحيان، يتم ملاحظة مرحلة طويلة من تكاثر الفيروس مع وجود عيوب مختلفة في كل من المناعة الخلوية والخلطية. على وجه الخصوص، في المرضى الذين يعانون من CAH، يحدث تلف خلايا الكبد بمشاركة الخلايا الليمفاوية التائية. تحتوي أنسجة الكبد على مستضدات سطحية ونووية لالتهاب الكبد B. وتنتشر الأجسام المضادة الذاتية المختلفة في مصل الدم لهؤلاء المرضى - العضلات الملساء، والميتوكوندريا، والغدة الدرقية، وما إلى ذلك، وكذلك المجمعات المناعية. انخفاض المكملات بسبب كبت الكبد يجعل المجمعات المناعية عدوانية بشكل خاص. يعاني عدد من المرضى المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي المزمن B من الإصابة بفيروس التهاب الكبد D (أو فيروس دلتا). عادةً ما تكون هذه الأمراض نشطة وشديدة بشكل خاص. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الكبد المزمن ذو الأصل الكحولي. في تطور التهاب الكبد الكحولي المزمن أعلى قيمةويعزى ذلك إلى التأثير السام المباشر على الكبد للكحول ومنتجات تحلله. ترتبط التفاعلات المناعية المرضية جزئيًا بتكوين الهيالين الكحولي في الكبد. يعطي هذا البروتين ثباتًا ودوامًا للعملية المرضية في الكبد أثناء المرض المزمن مرض كحولي. يحدث التهاب الكبد المزمن الناجم عن الأدوية بسبب دوبيجيت، توبازيد، PAS، نيتروفوران، ميثوتريكسات، أدوية تثبيط الخلايا، بيليتان، إلخ.

علم الأوبئة

لا توجد بيانات شاملة عن وبائيات التهاب الكبد المزمن حتى الآن. تؤثر هذه الأمراض على حوالي مليون شخص في الولايات المتحدة. يبلغ معدل الإصابة بتضخم الغدة الكظرية الخلقي في السويد 1.6 لكل 100.000 نسمة سنويًا. من المفترض أن التهاب الكبد المزمن المستمر ذو المسببات الفيروسية يتطور بمعدل 3-4 مرات أكثر من CAH. يحتل التهاب الكبد المزمن ذو المنشأ الكحولي مكانًا صغيرًا في بنية مرض الكبد الكحولي. أقل شيوعًا من التهاب الكبد الفيروسي والكحولي هو التهاب الكبد المزمن المسبب للأدوية. التهاب الكبد المزمن يصيب الرجال في كثير من الأحيان. فقط الأنواع الفردية(التهاب الكبد المزمن المناعي الذاتي) لوحظ بشكل رئيسي عند النساء. أظهرت المسوحات الكيميائية الحيوية والكيميائية المناعية الشاملة للسكان التي أجريت في العقد الماضي أن ما يقرب من 50٪ من التهاب الكبد المزمن لا تظهر عليهم أعراض سريرية أو مع أعراض سريرية بسيطة. ولذلك، في ما لا يقل عن نصف المرضى، يتم اكتشاف المرض عن طريق الصدفة نسبيا خلال الفحوصات الجماعية. يتم الكشف عن التهاب الكبد المزمن من خلال فحص شامل للناجين من التهاب الكبد الفيروسي الحاد أو حاملي HBsAg، وكذلك في الأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول أو يخضعون لفحص أمراض الأعضاء الأخرى.

عيادة

التهاب الكبد البابي المزمن. أثناء فترات التفاقم، يكون الألم الخفيف المعتدل في المراق الأيمن وزيادة التعب أمرًا مزعجًا. وبعيداً عن تفاقم المرض، فإن الحالة الصحية للمرضى مرضية.

في بعض المرضى، تم الكشف عن حمامي راحي. الكبد متضخم بشكل معتدل ومضغوط قليلاً وحافته ناعمة.

في نسبة صغيرة من المرضى، يتضخم الطحال قليلاً. يعاني أكثر من نصف المرضى من فرط نقل أمينات الدم المعتدل أثناء التفاقم.

تم تغيير مؤشرات الاكتئاب الكبدي شديدة الحساسية (برومسولفالين، إندوسيانين، اختبارات خافضات الحرارة، وما إلى ذلك) في أكثر من نصف المرضى، ومؤشرات الحساسية المتوسطة (إنزيم الكولينستراز، مؤشر البروثرومبين، وما إلى ذلك).

) تضعف في أقل من الثلث. غالبًا ما يتم اكتشاف زيادة معتدلة في مستويات الجلوبيولين في الدم.

تم تغيير اختبار الثيمول بشكل معتدل في 2/3 من المرضى. أثناء تفاقم المرض، يرتفع مستوى البيليروبين في الدم لدى 50٪ من المرضى، ولكنه معتدل وغير مستقر (1 1/2-2 مرات مقارنة بالمعدل الطبيعي).

في ما لا يزيد عن 7٪، تكون الزيادة في مستوى البيليروبين غير المقترن مستمرة وكبيرة (2-4 مرات أعلى من المعدل الطبيعي). في هذه الحالات نحن نتحدث عنحول ما يسمى بفرط البيليروبين في الدم من CPH، والذي قد يكون مزيجًا من CPH مع مرض جيلبرت.

تتميز أمراض المسببات الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي B) بوجود HBsAg وanti-HBs وanti-HBc IgG في المصل، وفي جزء صغير يتم اكتشاف مضاد HBe أيضًا. يتغير مخطط وميض النويدات المشعة للكبد بشكل طفيف، وغالبًا ما لا يمكن تمييز هذه التغييرات عن المتغيرات الطبيعية.

عادةً، يجب التمييز بين CPH والأشكال الأولية لتليف الكبد، وهو متغير منخفض النشاط لـ CAH، والكبد الدهني مع تفاعل اللحمة المتوسطة. معايير استبعاد CPH: 1.

تضخم الطحال المستمر والكبير. 2.

وجود علامات أخرى لارتفاع ضغط الدم البابي. 3.

متلازمة التحلل الخلوي الشديدة والمستقرة: زيادة مستمرة في نشاط ناقلات الأمين في الدم بمقدار 5 مرات أو أكثر. 4.

فرط غاما غلوبولين الدم المرتفع المستقر (أكثر من 30٪). 5.

متلازمة الاكتئاب الكبدي الشديدة: انخفاض بنسبة 40% أو أكثر في مؤشر البروثرومبين ونشاط الكولينستريز مقارنة بالطبيعي. HLG.

أثناء التفاقم، فقط بعض المرضى يشكون من قاصر الم خفيففي المراق الأيمن وزيادة التعب. باستثناء تفاقم المرض، عادة لا يشتكي المرضى.

علامات الكبد غائبة في معظم المرضى. غالبًا ما يكون الكبد متضخمًا إلى حد ما، ومضغوطًا قليلاً، وتكون حافته ناعمة.

يتم تضخم الطحال قليلاً في 1/5 من المرضى فقط. إن محتوى البيليروبين في الدم، وكذلك مؤشرات متلازمات الاكتئاب الكبدي والالتهابات الوسيطة، قريبة جدًا من تلك الموجودة في CPH (انظر الشكل 1).

أعلى). العلامة الرئيسية وأحيانًا الوحيدة للمرض هي زيادة نشاط ناقلات الأمين في الدم بمقدار 4-5 مرات أو أكثر.

في بعض الحالات، يزداد النشاط بشكل مطرد، بينما في حالات أخرى، يتم ملاحظة تقلبات موجية عفوية في نشاط الإنزيم. تتميز أمراض المسببات الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي B) بوجود HBsAg وanti-HBs وanti-HBc IgG في المصل.

تم الكشف عن الأجسام المضادة لـ HBe في عدد قليل من المرضى. يتغير المخطط الوامض قليلاً، ويعاني معظم المرضى من زيادة معتدلة في حجم الكبد وتراكم طفيف غير متساوٍ للنويدات المشعة.

في بعض الأحيان، يلاحظ تضخم خفيف جدًا في الطحال مع زيادة طفيفة في تراكم النويدات المشعة. مسار المرض مواتية.

عادة بعد 6-36 شهرا. منذ بداية العملية المرضية، يلاحظ هبوطها، ويتناقص نشاط ناقلات الأمين في الدم.

يحدث التحسن دون علاج دوائي. في كثير من الأحيان، يجب التمييز بين HLH والتهاب الكبد الفيروسي الحاد وتضخم الغدة الكظرية الخلقي.

يشار إلى التهاب الكبد الفيروسي الحاد من خلال مدة فرط نقل أمين الدم لأكثر من 6 أشهر، وغياب التغييرات الواضحة في اختبار الثيمول، وكذلك الميل إلى ركود صفراوي.

ويرد أدناه التشخيص التفريقي مع فرط تنسج الكظر الخلقي. شمطاء.

في كثير من الأحيان، يتطور المرض تدريجيا على مدى 6-24 شهرا، وفي كثير من الأحيان يبدأ بشكل حاد نسبيا، ويقترب من صورة التهاب الكبد الفيروسي الحاد.

تتميز الأعراض السريرية العامة للأشكال النشطة للغاية (التقدمية) بتعدد الأشكال الكبير. تظهر متلازمات الحمى واليرقان وآلام المفاصل ونقص الكريات الشاملة في المقدمة أكثر من غيرها.

في نسبة صغيرة من المرضى، يسود ألم في البطن وثقل في المراق الأيمن. اليرقان المتموج والخافت، أعراض زيادة النزيف.

في بعض الأحيان، قبل فترة طويلة من ظهور المظاهر المعتادة للمرض، يتم اكتشاف آفات خارج الكبد - التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، وتلف المفاصل مع أعراض مشابهة لالتهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة رينود، والاعتلال العصبي المحيطي. في عدد من المرضى، يتم اكتشاف نفس الأمراض على خلفية علامات واضحة لتضخم الغدة الكظرية الخلقية.

في بحث موضوعيعادة ما تكون علامات الكبد مرئية، وأهمها من الناحية التشخيصية هو اكتشاف "الأوردة العنكبوتية" - توسع الشعريات الجلدية. يصبح الكبد سميكًا ومتضخمًا في كثير من الأحيان.

غالبًا ما يظهر التقوقع على الحافة السفلية للكبد. لوحظ تضخم الطحال في 90٪ من المرضى، وفي 65٪ منهم يتم تحديد الطحال المتضخم عن طريق طرق الجس والقرع، وفي 25٪ أخرى عن طريق التصوير الومضي للنويدات المشعة، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير الاضطرابات الهضمية.

عند الدراسة الطرفية إسر الدمزيادة، هناك ميل إلى نقص الكريات البيض، وغالبا إلى نقص الصفيحات. ونادرا ما يتم اكتشاف فقر الدم المرتبط مباشرة بالمرض (المناعة الذاتية)، وذلك في الحالات المتقدمة.

فقر الدم التالي للنزيف غير شائع أيضًا. عند إجراء دراسة وظيفية للكبد، فإن 70٪ من المرضى لديهم توافق بين الخصائص السريرية والوظيفية للمرض.

في 30٪ لا يمكن إنشاء مثل هذا الارتباط. يرتفع مستوى البيليروبين الكلي في المصل بشكل غير متسق لدى 80٪ من المرضى (1.2-2.5 مرة مقارنة بالمعدل الطبيعي).

نادرا ما يتم ملاحظة زيادة قدرها 4 مرات أو أكثر. فرط بيليروبين الدم المرتفع المستقر هو سمة فقط لأشكال ركود صفراوي نادرة من المرض.

يتم زيادة مؤشرات متلازمة التحلل الخلوي بشكل كبير: في 90٪ من المرضى، يزداد نشاط أمينوترايسفيراز المصل. في النصف، لوحظ زيادة في نشاط الإنزيم بنسبة 2-5 مرات مقارنة بالمعيار، في النصف الآخر - بمقدار 5.1-10 مرات.

نادرا ما يتم ملاحظة زيادة مستدامة في النشاط لأكثر من 10 مرات. فرط نقل أمين الدم ليس مهمًا فقط القيمة التشخيصيةولكنه يستخدم أيضًا في تحديد التشخيص واختيار العلاج (انظر.

أقل). الإنزيمات الأخرى، مؤشرات التحلل الخلوي (على سبيل المثال، نازعة هيدروجين اللاكتات السوربيتول) تكرر عمومًا التقلبات في نشاط أمينوترايسفيراز، على الرغم من أن فرط إنزيم الدم أقل وضوحًا.

يتم تغيير مؤشرات الاكتئاب الكبدي ذات الحساسية المتوسطة (الكولينستراز، الألبومين، مؤشر البروثرومبين، وما إلى ذلك) في 50-60٪ من المرضى، ذوي الحساسية العالية (برومسولفالين، الإندوسيانين، اختبارات خافضات الحرارة، إلخ).

) - في 75-90٪، تتغير مؤشرات متلازمة الالتهاب الوسيطي بشكل واضح: اختبارات الثيمول والتسامي في المتوسط ​​في 80٪ من المرضى، اختبار الجلوبيولين جاما - في 90٪. تعتبر الزيادة الكبيرة في محتوى الجلوبيولين جاما في مصل الدم أمرًا خطيرًا للغاية السمات المميزةأشكال نشطة للغاية من المرض.

هذه الزيادة في بعض المرضى كبيرة جدًا لدرجة أنها تؤدي إلى فرط بروتينات الدم. بالإضافة إلى قيمته التشخيصية المباشرة، يستخدم الاختبار أيضًا في تحديد التشخيص واختيار العلاج.

أثناء الفحص بالمنظار (إذا كان ذلك مستحيلاً، يمكن استبداله إلى حد ما بالأشعة السينية) للمريء والمعدة والاثني عشر في 25-30٪ من المرضى، يتم الكشف عن توسع عقيدي معتدل لأوردة المريء، في كثير من الأحيان - عروق الجزء القلبي من المعدة. في 15% تظهر هذه الدراسة علامات القرحة الهضميةبشكل رئيسي الأقسام الأولية من الاثني عشر وقسم مخرج المعدة.

تم تسجيل تغيرات واضحة في وميض النويدات المشعة في الكبد لدى 80% من المرضى. لدى الأغلبية زيادة معتدلة في حجم الكبد، وانخفاض في شدة تراكم النويدات المشعة، والتوزيع غير المتساوي في الكبد.

مع تقدم المرض، يصبح تشوه التكوين الطبيعي للكبد أكثر وضوحًا - هناك ميل لأن يصبح الكبد على شكل شريط أو شبه منحرف. ومع تقدم المرض، يزداد أيضًا حجم وشدة تراكم النويدات المشعة في الطحال.

يكشف الموجات فوق الصوتية للكبد عن تغيرات في حجم العضو وكثافته، وغالبًا ما يظهر التوسع الأولي للوريد البابي. غالبًا ما يحدث فرط تنسج الكظر الخلقي ذو النشاط المعتدل مع أعراض بسيطة، وأحيانًا بدون أعراض.

ينزعج معظم المرضى من ضعف عام طفيف، وأحيانًا شعور بضغط طفيف في المراق الأيمن، وألم مفصلي طفيف، وظهور حكة جلدية خفيفة بشكل دوري. لا توجد زيادة في درجة حرارة الجسم أو اليرقان أو زيادة النزيف.

لوحظت علامات الكبد في 50-70٪ من المرضى، ولكن لوحظت الأوردة العنكبوتية في 1/3 فقط (مع متغيرات نشطة للغاية - في 2/3). تحدث الأوردة العنكبوتية الكبيرة الساطعة كاستثناء.

لوحظ تضخم وسماكة معتدلة في الكبد في 70-80٪ من المرضى، عادة لا يكون التقوقع في الحافة السفلية محددًا بشكل واضح. لوحظ تضخم طفيف في الطحال لدى 70٪ من المرضى، وفي 30٪ منهم تم اكتشافه باستخدام طرق البحث الآلية.

عادةً ما يكون فرط بيليروبين الدم غائبًا، ويزداد نشاط ناقلة الأمين في 70-85% من المرضى (لا يزيد عن 3-4 مرات)، ويزداد محتوى الجلوبيولين جاما بنسبة 80%، ولكن في حالات قليلة فقط تصل الزيادة إلى 32-35%. . أثناء الفحص بالمنظار، تم الكشف عن توسع عقيدي لأوردة المريء في 10-20٪ من المرضى، وتم الكشف عن تغييرات واضحة في ومضان الكبد في 50-60٪ من المرضى.

في مصل الدم للمرضى الذين يعانون من متغيرات CAH عالية النشاط ومنخفضة النشاط، تم اكتشاف HBsAg في 55-60%، وHBeAg، وHBV DNA في 20-25%. وفي عدد قليل من المرضى، تم الكشف عن علامات فيروس التهاب الكبد B تم أيضًا اكتشاف علامات عدوى دلتا - مكافحة فيروس نقص المناعة البشرية. عند دمجه مع عدوى الدلتا، غالبًا ما يكون المرض شديدًا بشكل خاص.

تعد الأشكال الفريدة لـ CAH نادرة نسبيًا: الذئبة والركود الصفراوي. تشمل خصائص التهاب الكبد الوبائي عادةً ما يلي: جنس الإناث، والعمر الصغير (وأقل شيوعًا، انقطاع الطمث).

ارتفاع وتيرة المظاهر الجهازية خارج الكبد (التهاب المصليات، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، المناعة الذاتية فقر الدم الانحلالي، التهاب كبيبات الكلى الحاد والمزمن، متلازمة رينود، التهاب العضلات، وما إلى ذلك)، فرط بروتينات الدم (90-100 جم / لتر)، فرط غاما غلوبولين الدم الشديد، الكشف النادر عن علامات فيروس التهاب الكبد B.

غالبًا ما يتم ملاحظة مسار تقدمي مستمر، على الرغم من أنه تحت تأثير العلاج المثبط للمناعة لدى بعض المرضى، من الممكن تحقيق هدأة طويلة الأمد. الأعراض الرئيسية لـ CAH مع المتلازمة الصفراوية قريبة من الأشكال النشطة للغاية من المرض، وتختلف عنها فقط في الركود الصفراوي الواضح والمستمر.

يعاني المرضى من يرقان يشبه الموجة، والذي غالبًا لا يختفي تمامًا. يزداد محتوى البيليروبين الكلي في مصل الدم بمقدار 3-10 مرات مقارنة بالمعدل الطبيعي، ويرجع ذلك أساسًا إلى البيليروبين المقترن.

يتم تغيير مؤشرات الركود الصفراوي بشكل واضح - يزداد نشاط الفوسفاتيز القلوي، 5-نوكليوتيداز، GGTP في مصل الدم، وكذلك تركيزات مكونات المصل مثل الكوليجليسين، والكوليسترول، والبروتينات الدهنية بيتا، وما إلى ذلك. على أساس مزيج من أكثر علامات هامة CAH ("الأوردة العنكبوتية"، سماكة الكبد، تقشر حافته السفلية، تضخم الطحال، زيادة مستمرة في نشاط ناقلات الأمين في الدم، فرط غاما غلوبولين الدم بشكل ملحوظ، تغيرات واضحة في ومضان الكبد).

في كثير من الأحيان، يجب التمييز بين الأشكال النشطة للغاية من CAH والتهاب الكبد الحاد (الفيروسي أو الكحولي أو الناجم عن المخدرات) وHLH. تتم الإشارة إلى التهاب الكبد الفيروسي الحاد والتهاب الكبد الحاد الناجم عن الأدوية من خلال مدة المرض، وتوسع الشعريات، وسماكة كبيرة في الكبد، وتقشر حافته السفلية، وتضخم وتصلب الطحال، وفرط غاما غلوبولين الدم الشديد وتغيرات واضحة في وميض الكبد والتهاب الكبد الحاد الناجم عن الأدوية. طحال.

تضخم الطحال، والميل إلى قلة الكريات البيض، وغياب فرط شحميات الدم وفرط حمض يوريك الدم يتحدثون ضد التهاب الكبد الكحولي الحاد. غالبًا ما يتطلب الاستبعاد الموثوق لالتهاب الكبد الفيروسي والكحولي الحاد المراقبة لمدة شهر على الأقل، وأحيانًا 2-3 أشهر.

"العروق العنكبوتية"، سماكة كبيرة في الكبد، تقشر حافته السفلية، تضخم وتصلب الطحال، فرط غاما غلوبولين الدم بشكل كبير وزيادة اختبار الثيمول، تغيرات واضحة في مخطط وميض الكبد والطحال تشير إلى وجود HLH. الاختلافات عن KhPG مذكورة أعلاه.

تشخيص متباين

يتم استخدام البيانات لإنشاء التشخيص النهائي الدراسات المورفولوجيةالكبد" بالإضافة إلى الاختبارات المعملية الخاصة (تحديد مستوى الغلوبولين المناعي والأجسام المضادة للعضلات الملساء والميتوكوندريا). في هذه المرحلة التشخيصية، يتم أيضًا التمييز بين الأمراض النادرة. التهاب الكبد البابي المزمن. نظرًا للتباين وعدم كفاية شدة الاضطرابات السريرية والوظيفية، فضلاً عن التغيرات في ومضان الكبد، تلعب بيانات الخزعة المثقوبة دورًا حاسمًا في تحديد التشخيص النهائي. يكشف الفحص النسيجي عن ارتشاح الخلايا اللمفاوية الموجود في الغالب أو بشكل حصري في المسالك البابية.

في نفس المنطقة، لوحظ خشونة السدى. النخر البؤري الدقيق في الفصيص نفسه نادر جدًا. يتم الحفاظ على الهيكل الفصيصي للكبد. لم يتم كسر الغشاء الحدودي.

لهذه الخاصية المقبولة عمومًا A. S. Loginov و L.I.

يضاف آروين بسبب عدم وجود نخر تدريجي وتليف طفيف. غالبًا ما يُطرح السؤال: إذا كان المريض المصاب بـ CPH لا يحتاج حتى إلى علاج دوائي، فهل يُنصح بإجراء مثل هذا الإجراء المعقد نسبيًا مثل خزعة الكبد؟ يعد ذلك ضروريًا، نظرًا لأن الدراسة تسمح لك بتأكيد تشخيص CPH الحالي الحميد نسبيًا واستبعاد CAH أو تليف الكبد منخفض النشاط. HLG. نظرًا لعدم كفاية شدة الاضطرابات السريرية والوظيفية، فضلاً عن التغيرات في ومضان الكبد، لا يمكن لهذه الاختبارات دائمًا أن تكون بمثابة حجة حاسمة في التشخيص التفريقي.

يتم إعطاء دور مهم وغالبًا ما يكون الدور الرئيسي في هذا الصدد لنتائج الدراسات النسيجية لثقب الكبد. يكشف الفحص النسيجي عن صورة ضمور البروتين المنتشر مختلف الإداراتالفصيصات ذات النخر البؤري الصغير في الغالب، ويشار إليها بما يسمى النخر المتقطع. في الفصيص نفسه، وكذلك في مساحات البوابة، يتم تحديد تسلل الخلايا اللمفاوية. الغشاء الحدودي سليم.

التهاب الكبد النشط المزمن. زيادة في تركيز الغلوبولين المناعي في مصل الدم، لوحظ في أكثر من 90٪ من المرضى الذين يعانون من أشكال نشطة للغاية ويتجلى في فرط الغلوبولين المناعي في الدم متعدد النسيلة، أي. زيادة في جميع الحيوانات المستنسخة الرئيسية للجلوبيولين المناعي - A، M، G، والتي زاد تركيز استنساخ واحد منها بشكل ملحوظ.

ترتفع مستويات الأمونيا في الدم لدى 70% من المرضى. عادة لا يتم زيادة تركيزات البروتين الجنيني في الدم. على الرغم من أهمية الخصائص السريرية والوظيفية، إلا أن الأهمية الجادة لنتائج الدراسات التنظيرية ودراسات النويدات المشعة، والطرق المورفولوجية، وخاصة بيانات الفحص النسيجي لثقب الكبد، تلعب دورًا حاسمًا في تشخيص تضخم الغدة الكظرية الخلقي. يعد التأكيد النسيجي للتشخيص ضروريًا في حالات الاشتباه في وجود مثبطات للمناعة (الكورتيكوستيرويدات، الآزوثيوبرين)، وكذلك الأدوية المضادة للفيروسات (الإنترفيرون، الأدينين أرابينوسيد، إلخ).

) مُعَالَجَة. يكتسب نفس الأهمية عند حل قضايا العمل أو الفحص الطبي العسكري. الفحص النسيجي للكبد يحدد أنواع مختلفةالنخر: 1) يؤثر النخر المتدرج عادةً على منطقة محدودة نسبيًا مجاورة للمسالك البابية؛ 2) يمتد نخر الجسور من قناة بوابة إلى أخرى أو من قناة البوابة إلى الوريد المركزي. 3) النخر متعدد الفصوص هو الأكثر ضخامة - فهو يشمل فصيصًا كاملاً أو مجموعة من الفصيصات. بالإضافة إلى النخر، فإن ارتشاح الخلايا اللمفاوية في الغالب مميز أيضًا، حيث يحدث في كل من المسالك البوابية وفي المساحات المحيطة بالبواب وفي الفصيص نفسه.

عادة ما تكون لوحة الحدود مكسورة. استنادا إلى الخصائص المورفولوجية، عادة ما يتم تمييز 3 درجات من نشاط المرض. مع الحد الأدنى من النشاط، يقتصر النخر التدريجي على مناطق صغيرة من المنطقة المحيطة بالبوابة، ويتأثر جزء فقط من مساحات البوابة. يتميز النشاط المعتدل بنفس النخر التدريجي كما هو الحال مع الحد الأدنى من النشاط، حيث تتأثر كل قناة بوابة تقريبًا.

مع النشاط الواضح، بالإضافة إلى النخر التدريجي، هناك أيضًا نخر يشبه الجسر، وفي بعض الحالات، نخر متعدد الفصوص. يتميز التهاب الكبد الوبائي أيضًا بالكشف المتكرر عن الأجسام المضادة للعضلات الملساء، والكشف النادر عن علامات فيروس التهاب الكبد B، وطبيعة خلايا البلازما في الغالب للارتشاح في الكبد. في التشخيص التفريقي بين فرط تضخم الغدة الكظرية الخلقي والتهاب الكبد الفيروسي الحاد، يتم لعب دور مهم من خلال فرط الغلوبولين المناعي في الدم متعدد النسيلة، وبطبيعة الحال، وجود ارتشاح كبير من الخلايا الليمفاوية ونخر واسع النطاق إلى حد ما، حيث أننا نتحدث فقط عن مقارنة الأشكال الأكثر نشاطًا من المرض. كاه. فرط الغلوبولين المناعي في الدم بسبب IgM و IgG (في التهاب الكبد الكحولي، يتم زيادة مستوى IgA)، ووجود الخلايا اللمفاوية المتسللة في الكبد (في التهاب الكبد الكحولي، تسود العدلات في المتسللات) يتحدث ضد التهاب الكبد الكحولي الحاد.

الأصعب هو التشخيص التفريقي لتضخم الغدة الكظرية الخلقي مع سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة والأشكال الأولية لأمراض النسيج الضام الجهازية. يتم استخدام "العروق العنكبوتية" وفرط غلوبولين الدم المناعي متعدد النسيلة ضد سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة مع تلف الكبد السائد (في سرطان الغدد الليمفاوية ، لوحظ فرط غلوبولين الدم المناعي وحيد النسيلة). خزعة ثقب الكبد في بعض الأحيان لا تسهل التشخيص التفريقي. ضد الأشكال الأولية لأمراض النسيج الضام الجهازية (مرض الذئبة الحمراء، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الفقار المقسط، وما إلى ذلك).

)، الذي يحدث مع تلف الكبد، ويتجلى ذلك من خلال "الأوردة العنكبوتية"، وبيانات الخزعة المثقوبة، وفي المقام الأول وجود نخر الجسور.

علاج

بعد إنشاء التشخيص، خلال السنة الأولى، يتم إجراء فحوصات المراقبة من 6 (CAG) إلى 3 (CHP). خلال السنتين الثانية والثالثة على التوالي 4 ومرتين في السنة. ثم 1-2 مرات في السنة، بشرط عدم وجود علامات تدهور في حالة المريض، وكذلك مؤشرات خاصة (العلاج المثبط للمناعة، وما إلى ذلك).

). يتضمن الفحص التعرف على الحالة العامة للمريض (غياب الضعف غير المحفز، وألم في المراق الأيمن، وأعراض زيادة النزيف، وتغميق لون البول، وما إلى ذلك).

) وكذلك تحديد حجم الكبد والطحال وشدة علامات الكبد. تشمل الاختبارات البيوكيميائية تحديد مستوى البيليروبين، ناقلة الأمين، اختبار الثيمول (أو غاما جلوبيولين)، الكولينستراز (أو مؤشر البروثرومبين)، HBsAg، HBeAg، anti-HBe.

إن أهم إجراء علاجي ووقائي لمرضى التهاب الكبد المزمن هو الوقاية من الإصابة بالتهابات الكبد الفيروسية B، وغير A، وغير B، وكذلك التهاب الكبد D. وفي هذا الصدد، ينبغي إجراء حقن الدواء باستخدام المحاقن التي خضعت للفحص. التعقيم المركزي، أو بالحقن والأنظمة التي تستخدم لمرة واحدة.

يعد التعقيم المركزي للحقن والإبر في جميع العيادات والمستشفيات أحد التدابير الرئيسية للوقاية من العدوى بالتهاب الكبد الفيروسي B، والتهاب الكبد غير A وغير B، والتهاب الكبد D. ويجب إجراء عمليات نقل الدم لأسباب صحية فقط.

لا ينصح بنقل معظم مكونات الدم (البلازما وغيرها).

إذا كانت هناك مؤشرات، فإن الألبومين، الذي يبدو خاليًا من فيروس التهاب الكبد B، مناسب لهذه الأغراض، ويجب تجنب استهلاك الكحول بأي كمية وبأي نوع.

يجب دعوة زوجتك (زوجك) أو أطفالك البالغين للتحدث مع المريض حول حظر تعاطي الكحول. في حالة عدم وجود مؤشرات حيوية، يحظر استخدام الأدوية السامة للكبد (انظر.

أعلى). التهاب الكبد المزمن المستمر، والتهاب الكبد الفصيصي المزمن.

خلال فترات التفاقم، يكون وضع المحرك محدودا إلى حد ما. يوصى بالنظام الغذائي رقم 5.

لا يحتاج المرضى إلى علاج دوائي خاص. في عدد من المرضى الذين يعانون من CPH و CHL في الربيع، لوحظت أعراض تمحى من نقص الفيتامين الداخلي والخارجي.

يوصف لهؤلاء المرضى دورة من العلاج بالفيتامينات في شهري مارس ومايو: الأسكوروتين (قرصين يوميًا) وأونديفيت (قرص واحد يوميًا). في حالة الوهن الشديد، أضف الليباميد 0.

025 جرام 3 مرات يوميا وريبوكسين 0.2 جرام 3 مرات يوميا. التهاب الكبد النشط المزمن.

خلال فترة تفاقم المرض، يشار إلى دخول المريض إلى المستشفى. حمى, يرقان مشرق, قلة الكريات الشاملة الشديدة, موجعفي البطن، تتطلب في البداية من المريض البقاء على شبه السرير، وبعد ذلك، عندما تستقر حالة المريض، يتم نقلها إلى النظام العام.

المرضى الذين يعانون من أشكال غير نشطة من المرض يتبعون نظامًا عامًا. عادة ما يتم استخدام النظام الغذائي رقم 5.

العلاج المثبط للمناعة. يعتمد اختيار العلاج بشكل أساسي على الخصائص السريرية والوظيفية للمرض.

وفي هذا الصدد، نميز بين ثلاث مجموعات من المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي. إلى الخصائص الواردة أدناه، تجدر الإشارة إلى أن الفحص النسيجي للكبد لدى مرضى المجموعة الأولى غالبًا ما يكشف عن نخر متعدد الفصوص وشبيه بالجسر، II - نخر تدريجي واسع النطاق، III - نخر تدريجي محدود.

المجموعة الأولى من المرضى الذين يحتاجون إلى علاج فوري مثبط للمناعة، وفقًا لبياناتنا، تشمل حوالي 30٪، ثلثهم من النساء المصابات بالتهاب الكبد الوبائي. وتشمل المجموعة الثانية أيضًا حوالي 30% من المرضى.

أثناء الاستشفاء الأول، لا يوصف لهم عادة العلاج المثبط للمناعة. يتم إجراء دراسات مراقبة العيادات الخارجية بعد 6 أشهر.

يتم إدخال المرضى مرة أخرى إلى المستشفى. في حالة عدم وجود تغييرات سلبية حادة في الحالة العامة ونتائج الاختبارات الوظيفية في حوالي 50٪ من المرضى، كقاعدة عامة، يتم تأجيل مسألة العلاج المثبط للمناعة لمدة ستة أشهر أخرى.

النصف الآخر من المرضى ليس لديهم أي تغييرات إيجابية ويوصف لهم الكورتيكوستيرويدات و (أو) الآزوثيوبرين. وأخيرًا، ينتمي حوالي 40% من المرضى إلى المجموعة الثالثة، وليس لديهم مؤشرات مباشرة للعلاج المثبط للمناعة.

ومع ذلك، فهم يحتاجون تمامًا إلى نفس الملاحظة التي يحتاجها مرضى المجموعتين الأولى والثانية. أثناء المتابعة اللاحقة للمرضى الخارجيين والمرضى الداخليين، لوحظت زيادة في نشاط العملية المرضية في حوالي ربع المرضى في هذه المجموعة.

موانع الاستعمال التقليدية للعلاج بالكورتيكوستيرويد: المرحلة النهائية من المرض (حجم صغير من كتلة الكبد العاملة)، والاستسقاء الشديد، والدوالي الواضحة في المريء، والتي تشمل ثلثي طولها أو أكثر، وقرحة المعدة والأثنى عشر، والأشكال الشديدة من مرض السكري، وهشاشة العظام. ، أشكال حادة من ارتفاع ضغط الدم الشرياني، متلازمة كوشينغ، وجود بؤر العدوى المزمنة. لا يُمنع استخدام الآزاثيوبرين في حالات هشاشة العظام وارتفاع ضغط الدم الشرياني ومتلازمة كوشينغ، ولكن يُمنع استخدامه في حالة حدوث انخفاض كبير في وظائف الكبد ونقص الصفيحات (أقل من 80.000 في 1 مل) ونقص الكريات البيض (أقل من 2500 في 1 مل).

يتم التعامل مع وصف العلاج المثبط للمناعة للعدوى الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي B) بحذر، K. Lam et al.

ش. شيرلوك وآخرون.

يعتبر اكتشاف HBeAg وHBV DNA وDNA بوليميراز في مصل الدم موانع نسبية للعلاج المثبط للمناعة. في رأيهم، بريدنيزولون يمنع إنتاج الإنترفيرون الطبيعي (أساس الحماية المضادة للفيروسات) ويعزز تكاثر الفيروس.

استخدام بريدنيزولون لـ CAH في الأسابيع الأولى من العلاج يستلزم بعض التحسن في حالة المريض بسبب التأثير المضاد للالتهابات، ولكن في المستقبل، في بعض المرضى، يمكن أن يؤدي تنشيط العملية الفيروسية إلى تطور حاد للمرض . ومع ذلك، هناك طريقة أخرى للنظر إلى هذه المشكلة.

على وجه الخصوص، ز.

حقق أبروسينا وآخرون نجاحًا في علاج المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي باستخدام البريدنيزولون والأزاثيوبرين إذا كان لديهم HBsAg في مصل الدم. لم يتم اختبار HBeAg في معظم هؤلاء المرضى.

في السنوات الاخيرةوقد لوحظ أن دورة قصيرة من العلاج بالكورتيكوستيرويد (تستمر 3-4 أسابيع) غالبا لا تسبب تفاقم العدوى الفيروسية، وهناك مقترحات لتنفيذ مثل هذا العلاج قبل الدورة العلاج المضاد للفيروسات(سم.

أقل). طريقة العلاج الأكثر شيوعًا هي كما يلي: يبدأ العلاج بجرعة 30-40 مجم بريدنيزولون أو 24-32 مجم ميثيل بريدنيزولون (أي 24-32 مجم بريدنيزولون).

E. 6-8 أقراص) يوميا.

بعد تحقيق التأثير الأولي أو بعد 3-4 أسابيع. قلل الجرعة تدريجيًا بمقدار قرص واحد (أي.

هـ. 5 ملغ بريدنيزولون أو 4 ملغ ميثيل بريدنيزولون) كل 4-5 أيام.

بحلول وقت الخروج من المستشفى، لا تتجاوز الجرعة اليومية عادة 2-3 أقراص. يتم علاج المرضى الذين يعانون من أشكال تضخم الغدة الكظرية الخلقية سريعة للغاية على النحو التالي: 60 مجم بريدنيزولون في الأسبوع الأول من العلاج، 40 مجم يوميًا في الأسبوع الثاني، 30 مجم خلال الأسبوعين الثالث والرابع، ثم 20 مجم يوميًا حتى حدوث الهدوء.

تتيح لك إضافة 50 ملغ من الآزوثيوبرين تقليل جرعة البريدنيزولون إلى 30، 20، 15، 10 ملغ، على التوالي. هناك مقترحات للعلاج بالآزوثيوبرين وحده بجرعة 50-150 ملغم/يوم.

ومع ذلك، لوحظت في كثير من الأحيان آثار جانبية حادة للعلاج تتطلب وقفه عند استخدام الآزوثيوبرين. يُفضل عادةً استخدام الآزويثوبرين عندما يكون استخدام البريدنيزولون مستحيلًا أو شديد الخطورة.

وينطبق هذا في المقام الأول على المرضى الذين يعانون من هشاشة العظام، وكذلك متلازمة شبيهة بكوشينغ. وفقا لملاحظاتنا، الآزويثوبرين يكمل العلاج بالكورتيكوستيرويد في 15٪ من المرضى.

يقيم بدقة نتائج العلاج المثبط للمناعة لـ CAH: في 25-30٪ تكون النتائج جيدة جدًا - تستمر المغفرة بعد التوقف عن استخدام مثبطات المناعة، وفي 50٪ تكون النتائج مرضية - تستمر المغفرة فقط مع الاستخدام المستمر أو الدوري لمثبطات المناعة و وأخيرا، في 20-25٪ من العلاج غير فعال، لا يمكن تحقيق مغفرة. في السنوات الأخيرة، وخاصة نتيجة لاستخدام جرعات كبيرة نسبيا من مثبطات المناعة لدى الأفراد المقاومين للجرعات المتوسطة التقليدية، إضافة الآزوثيوبرين، واستخدام البنسيلامين (انظر 1).

أدناه) تمكنا من تحقيق نتائج أفضل قليلاً. تشمل مثبطات اللحمة المتوسطة البنسلامين (كوبرينيل، ميتالكابتاز).

كما أنه يسرع عملية إزالة النحاس من الجسم في حالات زيادة ترسبه. يتم استخدامه في كثير من الأحيان لمرض ويلسون كونوفالوف، وفي كثير من الأحيان لتليف الكبد الصفراوي الأولي وحتى في كثير من الأحيان لتضخم الغدة الكظرية الخلقية.

الجرعة الأولية هي 150 ملغ / يوم. في حالة عدم وجود آثار جانبية، يتم تعديل كمية الدواء المتناول تدريجيا إلى 600-1200 ملغ / يوم.

تستخدم هذه الجرعات لمدة 4-10 أسابيع، بعد الحصول على التأثير العلاجي الأولي، يتم تقليل الجرعة، مدة الدورة العلاجية هي 1 1/2-2 أشهر.

وأكثر من ذلك، مع ضمور الكبد الدماغي - 12-18 شهرا. عند استخدام البنسيلامين، غالبًا ما يتم ملاحظة عسر الهضم والتهاب الجلد الدوائي.

تطور البيلة البروتينية وفقر الدم وقلة العدلات هو سبب لوقف العلاج. وفي هذا الصدد، في الشهر الأول من العلاج، من الضروري فحص البول والدم أسبوعيا، ثم مرة واحدة في الشهر.

لوحظت أخطر المضاعفات - تطور المتلازمة الكلوية - في 10٪ من المرضى الذين يخضعون لعلاج طويل الأمد. الكولشيسين، والذي يستخدم أيضًا لعدد من اعتلالات الكبد الكحولية وتليف الكبد الصفراوي الأولي، يشبه في تأثيره أدوية علاج الاكتئاب الوسيط.

الاستعدادات لسلسلة 4-أمينوكوينولين - ديلاجيل، ريسوخين، هينجامين، وما إلى ذلك - قريبة في العمل من الأدوية المثبطة للمناعة والاكتئاب الوسيط. وبالنظر إلى افتقارها إلى الفعالية في علاج الأشكال النشطة للغاية من تضخم الغدة الكظرية الخلقية، يوصي معظم أطباء الكبد باستخدام ديلاجيل فقط في بالاشتراك مع جرعات صغيرة من بريدنيزولون، ويتم استخدامها فقط للحفاظ على مغفرة المرض التي تم تحقيقها سابقًا جرعات كبيرةبريدنيزون.

الجرعة اليومية من ديلاجيل في هذه الحالات هي 0.25-0.5 جرام مع 7.5-15 ملغ بريدنيزولون. يوصى أيضًا باستخدام علاج Delagil-prednisolone لعلاج المراحل النشطة من المرض.

العلاج المضاد للفيروسات. إن وجود علامات العدوى الفيروسية النشطة في مصل الدم (HBeAg، HBV DNA، DNApolymerase) بالاشتراك مع فرط ناقلة أمين الدم وفرط غاما غلوبولين الدم بمثابة مؤشر للعلاج المضاد للفيروسات.

ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه حتى أكثر الأدوية نجاحًا، وهو الإنترفيرون، لم يخرج بعد من مرحلة التجارب السريرية. لا يمكن مناقشة مسألة العلاج المضاد للفيروسات إلا في حالات التأكيد المورفولوجي للتشخيص.

يتم تمثيل الإنترفيرون (IF) بثلاثة أنواع من الأدوية: a-IF من الخلايا الليمفاوية البائية والخلايا الأحادية، وبيتا-IF من الخلايا الليفية، وγ-IF من الخلايا الليمفاوية CD-4. يُستخدم α-IF على نطاق واسع في علاج CAH B.

الخيار الثاني هو الأفضل. لوحظ الهبوط التلقائي لنشاط العملية المرضية والتحويل التلقائي لـ HBeAg إلى مضاد HBe خلال عام في 5-15٪ من المرضى الذين يعانون من CAH B.

عند استخدام a-IF، يتم اكتشاف الديناميكيات الإيجابية بمعدل 2-3 مرات أكثر من المجموعة الضابطة. يتم ملاحظة النتائج الإيجابية للعلاج بالإنترفيرون في كثير من الأحيان مع انخفاض تركيز DNA HBV في مصل الدم، ولكن نشاط ناقلة الأمين العالي.

وقد لوحظت نتائج إيجابية بشكل رئيسي في المرضى والنساء من جنسين مختلفين. في الأشخاص الذين تعرضوا سابقًا للعلاج المثبط للمناعة، وكذلك في الأشخاص المصابين بعدوى الفيروس في الفترة المحيطة بالولادة، يعطي العلاج نتيجة أسوأ.

الآثار الجانبية: حمى، توعك عام، انخفاض عدد العدلات والصفائح الدموية. الدواء له خصائص سمية كبدية معتدلة.

في السنوات الأخيرة، ظهرت تقارير عن العلاج الفعال بالإنترفيرون لحالات ما بعد نقل الدم غير A وB CAH. الأدوية المضادة للفيروساتلم ينتج بعد تأثير علاجي واضح.

يتعلق هذا التقييم في المقام الأول بالأسيكلوفير والريبافيرين والكيناكرين. الأدينين أرابينوسيد (فيدارابين) وملح الفوسفور له خصائص مضادة للفيروسات.

ومع ذلك، فإن فيدارابين نفسه قابل للذوبان بشكل سيئ للغاية في الماء، وغالبًا ما يتسبب أملاح الفوسفور فيه في حدوث أضرار الجهاز العصبي. ولذلك، في الواقع، يتم استخدام مستحضرات الإنترفيرون فقط لقمع العدوى الفيروسية لدى المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي.

فعالية غير كافية للعلاج المثبط للمناعة واللحمة المتوسطة وخاصة فرص محدودةأدى استخدامه في المرضى الذين يعانون من علامات تكرار العدوى الفيروسية لالتهاب الكبد B إلى البحث عن علاجات جديدة. الخلوية و الحصانة الخلطيةفي المرضى بمثابة مبرر لاستخدام عوامل التصحيح المناعي.

يشار إلى العلاج للمرضى الذين يعانون من أشكال نشطة من المرض (المجموعتان الأولى والثانية - انظر الجدول)، حيث يتم الكشف باستمرار عن علامات التهاب الكبد الفيروسي، في المقام الأول HBeAg، HBV DNA وDNA بوليميريز.

يستخدم الليفاميزول (ديكاريس) عن طريق الفم، عادة 150 ملغ 1-3 مرات في الأسبوع لمدة 2-5 أسابيع. من الممكن استخدام جرعات الصيانة - 2-4 مرات في الشهر، 150 ملغ / يوم.

موانع الاستعمال: جميع أنواع قصور نخاع العظم. الآثار الجانبية: تثبيط تكوين الدم في نخاع العظم، في كثير من الأحيان - تأثير تسمم الكبد المباشر (زيادة نشاط ناقلة الأمين ومستوى البيليروبين في الدم).

لا يؤدي تحسين المعلمات المناعية دائمًا إلى تحسين الحالة العامة وانخفاض التحلل الخلوي. تيمالين (ثيمارين) هو تحضير للغدة الصعترية.

يطبق في العضل بجرعة 10-20 ملغ لمدة 5-20 يومًا (100-400 ملغ لكل دورة). يتم تقييم نتائج العلاج بشكل مثير للجدل.

تتحسن مؤشرات المناعة الخلوية لدى معظم المرضى. غالبًا ما يتم ملاحظة التحسن الذاتي، وينخفض ​​التحلل الخلوي فقط في بعض المرضى، ونادرًا ما تتحسن مؤشرات متلازمة الالتهاب الوسيطي.

لم يتم إثبات استخدام أجهزة حماية الكبد في المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي بشكل كافٍ. ولذلك، فإن معظم أطباء الكبد يستخدمونها نادرًا أو لا يستخدمونها على الإطلاق.

ينطبق الحكم الأخير بشكل خاص على التهاب الكبد الوبائي. من ناحية أخرى، يستخدم البعض Essentiale على نطاق واسع، بشكل رئيسي داخليًا في كبسولات 175 مجم 3 مرات يوميًا، ومدة العلاج 30-45 يومًا.

إن استخدام واقيات الكبد مثل Legalon وKatergen هو أكثر محدودية. آثار جانبية katergen، على وجه الخصوص، ليست نادرة على الإطلاق.

إنهم لا يتغيرون التقييم العامهذه المجموعة من الأدوية وممثليها الجدد نسبيًا - فوسفات الأيك والفاكوزيد. إن استخدام الفيتامينات (عن طريق الفم بشكل رئيسي) عند تحديد علامات نقص الفيتامين له ما يبرره تمامًا، خاصة في فصل الربيع والصيف الحار، وكذلك في حالة التطور أمراض معوية(إسهال).

غالبًا ما يتم استخدام الأسكوروتين وفيتامين K والأونديفيت وحمض ليبويك. النتائج طويلة المدى لعلاج مرضى فرط تنسج الكظر الخلقي.

أدى التشخيص المبكر والعلاج العقلاني إلى تحسن ملحوظ في تشخيص المرض في السنوات الأخيرة. فقط المريض الثالث إلى السادس المصاب بتضخم الغدة الكظرية الخلقية يصاب بتليف الكبد في السنوات الأخيرة.

بلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في المرضى الذين يعانون في الغالب من أشكال نشطة للغاية 86٪. لا يزال هناك تشخيص شديد للأمراض التي تحدث مع النخر الجسيري في مجموعة تتكون من 204 مريضًا مصابين بتضخم الغدة الكظرية الخلقية؛ وقد لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في غياب تحول تليف الكبد في 95%، والبقاء على قيد الحياة لمدة 12 عامًا في 92%.

مع تطور تليف الكبد، كانت هذه الأرقام 63 و 48٪ على التوالي.

انتباه! العلاج الموصوف لا يضمن نتيجة إيجابية. للحصول على معلومات أكثر موثوقية، استشر دائمًا أحد المتخصصين.

يتم توفير المعلومات الموجودة على موقعنا لأغراض إعلامية فقط. التطبيب الذاتي لأي مرض أمر خطير للغاية. تأكد من استشارة طبيب مؤهل قبل استخدام أي طريقة علاجية أو دواء.

التهاب الكبد المزمن النشط هو مرض التهابي شائع طويل الأمد يصيب الكبد ويتطور تدريجيًا إلى تليف الكبد. خلال فترات تفاقم التهاب الكبد المزمن النشط، من الضروري دخول المستشفى الإلزامي للمريض. في هذه الحالة، قد يعاني المريض من الحمى واليرقان الواضح وألم في البطن. يرتبط اختيار نظام علاج التهاب الكبد النشط المزمن ارتباطًا مباشرًا بالمؤشرات السريرية والوظيفية للمرض. إذا تحدثنا عن علامات التهاب الكبد المزمن، أولا وقبل كل شيء، نحتاج إلى الحديث عن الألم. الأحاسيس المؤلمةأثناء التهاب الكبد المزمن، نادرا ما تكون حادة، وغالبا ما يشكو المرضى من الشعور بالثقل في منطقة الضلع الأيمن. بشكل دوري، يظهر ألم مؤلم خفيف في الكبد. العلامة الثانية الأكثر شيوعًا لالتهاب الكبد المزمن هي اليرقان. خلال فترات تفاقم المرض، يمكن أن يزيد حجم كبد المريض بشكل ملحوظ، ويلاحظ المرضى الألم أثناء الجس. لكن الحالة العامة للمريض مرضية.

التهاب الكبد الكحولي المزمن هو مرض التهابي في الكبد يتطور نتيجة للإفراط في استهلاك الكحول. في معظم الحالات، يتطور التهاب الكبد الكحولي المزمن إلى تليف الكبد. تقتصر الصورة السريرية لهذا المرض على زيادات طفيفة أو معتدلة في حجم الكبد وألم في المراق الأيمن. في بعض الأحيان يشكو المرضى من التعب والشعور بالضيق وفقدان الشهية والغثيان والقيء.

يجب إعطاء مكان خاص في هذه المقالة لمسألة تصنيف التهاب الكبد المزمن. وفقا للمسببات، ينقسم التهاب الكبد المزمن إلى: فيروسي، مناعي ذاتي، مزمن، ناجم عن المخدرات، كحولي، وسام. وفقا للخصائص المورفولوجية، ينقسم التهاب الكبد المزمن إلى: التهاب الكبد المزمن النشط والتهاب الكبد المزمن المستمر. السبب الرئيسي لالتهاب الكبد المزمن هو الإفراط في الاستخدامالكحول. ولكن، إلى جانب ذلك، قد يكون سبب التهاب الكبد المزمن التأثير السلبيالأدوية الموجهة للكبد، ونمط الحياة غير الصحي.

يحدث التهاب الكبد المزمن عند الأطفال في جميع الفئات العمرية تقريبًا (من 2 إلى 15 عامًا)، ولكنه يحدث غالبًا في تلاميذ المدارس المبتدئين. في الغالب تمرض الفتيات. الصورة السريرية لالتهاب الكبد المزمن عند الأطفال متنوعة للغاية. يتطور المرض تدريجياً عند الأطفال. يجب أن يتم علاج التهاب الكبد المزمن على مدى فترة طويلة من الزمن، ومن الضروري مراعاة مبدأ النهج الفردي لكل طفل. خلال فترات تفاقم المرض، يوصي الأطباء بالراحة في الفراش. يجب عليك أيضًا اتباع نظام غذائي خاص.

أما بالنسبة للعلاج الدوائي لهذا المرض فللأسف هذه اللحظةلا توجد أدوية فعالة بما يكفي لعلاج التهاب الكبد المزمن لدى الأطفال.

يتم علاج هذا المرض باستخدام بريدنيزولون (يستخدم كدواء رئيسي) وبالاشتراك مع أدوية أخرى. الحد الأقصى لمدة تناول هذا الدواء هو 1.5 - 2 أشهر. عندما يلاحظ الأطباء تأثيرًا إيجابيًا من تناول هذا الدواء، فإنهم يقللون الجرعة ببطء. وبالتوازي مع هذا العلاج، يقدم الأطباء في بعض الحالات علاجًا وقائيًا، ولكن فقط في المستشفى.