أعراض باس في سن مبكرة. التشخيص: هل هناك حالات شفاء؟

تم وصف التصلب الجانبي الضموري (ALS، مرض جيريج، مرض الخلايا العصبية الحركية) لأول مرة من قبل الطبيب النفسي الفرنسي مارتن شاركو في عام 1869.

في الولايات المتحدة وكندا، مصطلح آخر هو "مرض لو جيريج"، لاعب البيسبول الشهير الذي اضطر إلى إنهاء مسيرته في سن 36 بسبب التصلب الجانبي الضموري.

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري هو مرض يصيب الجهاز العصبي ويؤثر بسرعة على الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي وجذع الدماغ والقشرة.

في عملية مرضيةوتشارك الأعصاب الحركية للخلايا العصبية القحفية (الوجهية، الثلاثية، اللسانية البلعومية).

التصلب الجانبي الضموري نادر (2-3 أشخاص لكل 100000) ويتطور بسرعة.

في الطب، هناك مفهوم آخر - متلازمة التصلب الجانبي الضموري. يتم استفزازه بواسطة مرض آخر، لذا فإن العلاج في هذه الحالة يهدف إلى القضاء على الأمراض الأساسية. إذا كان لدى المريض أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، لكن أسبابها غير معروفة، فإن الأطباء لا يتحدثون عن متلازمة، بل عن مرض.

في مرض التصلب الجانبي الضموري، يتم تدمير الخلايا العصبية الحركية، وتتوقف عن إرسال الإشارات من الدماغ إلى العضلات، ونتيجة لذلك، تبدأ الأخيرة في الضعف والضمور.

الأسباب

الأسباب التي تثير ظهور هذا المرض لم يتم تحديدها بعد. ومع ذلك، يقدم العلماء عدة نظريات:

وراثي

وقد ثبت أنه في 10-15٪ من الحالات يكون المرض وراثيًا.

منتشر

استقبلت هذه النظرية استخدام واسعفي الستينيات من القرن العشرين في الولايات المتحدة الأمريكية والاتحاد السوفيتي. في هذا الوقت، أجريت التجارب على القرود. تم حقن الحيوانات بمقتطفات من الحبل الشوكي للمرضى. وكان من المفترض أيضًا أن المرض قد يكون ناجمًا عن فيروس شلل الأطفال.

جنايا

تم العثور على اضطراب الجينات في 20٪ من مرضى التصلب الجانبي الضموري. وهي تقوم بتشفير إنزيم Superoxyde dismutase-1، الذي يحول الأكسيد الفائق، وهو أمر خطير على الخلايا العصبية، إلى أكسجين.

المناعة الذاتية

أجرى العلماء الأبحاث واكتشفوا الأجسام المضادة التي تقتل المحرك الخلايا العصبية. وقد ثبت أن هذه الأجسام المضادة يمكن أن تتشكل عندما أمراض خطيرة(سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، وسرطان الرئة، وما إلى ذلك).

عصبية

تم تطوير هذه النظرية من قبل علماء بريطانيين يعتقدون أن تكوين التصلب الجانبي الضموري يمكن أن يتم تحفيزه بواسطة العناصر الدبقية - الخلايا المسؤولة عن عمل الخلايا العصبية. إذا كانت وظيفة الخلايا النجمية هي إزالة الغلوتامات من النهايات العصبيةيزداد خطر الإصابة بمرض شاركو عدة مرات.

من بين عوامل الخطر، يحدد الأطباء ما يلي: الاستعداد الوراثيوالعمر فوق 50 عامًا والتدخين والوظائف المرتبطة بالرصاص والخدمة العسكرية.

أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري

وبغض النظر عن شكل المرض، فإن جميع المرضى يشعرون بضعف العضلات، وتظهر ارتعاشة العضلات، وتناقص الكتلة العضلية.

يزداد ضعف العضلات بسرعة، ولكن عضلات العينوالعضلة العاصرة مثانةلا تتأثر.

على مرحلة مبكرةتحدث الأمراض:

• ضعف العضلات في الكاحلين والقدمين.
• ضمور اليد
• الاضطرابات الحركية والكلام.
• صعوبة في البلع
• أرتعاش العضلات؛
• تشنجات في اللسان والذراعين والكتفين.

ومع تطور مرض التصلب الجانبي الضموري تظهر نوبات من الضحك والبكاء ويضطرب التوازن وضمور اللسان.

تتدهور الوظائف المعرفية فقط في 1-2٪ من حالات المرض، وفي المرضى الآخرين لا يتغير النشاط العقلي.

في المراحل اللاحقة، يصاب المريض بالاكتئاب، ويبدأ في تجربة انقطاع التنفس، ويفقد القدرة على التحرك بشكل مستقل.

يتوقف مرضى التصلب الجانبي الضموري عن الاهتمام بأحبائهم والعالم الخارجي، ويصبحون متقلبين وغير مقيدين ومتقلبين عاطفياً وعدوانيين. عندما تتوقف عضلات الجهاز التنفسي عن العمل، يحتاج الإنسان إلى تهوية صناعية.

مسار المرض

في البداية تظهر الأعراض التي تمنع الشخص من القيادة حياة كاملة: تنميل في العضلات، تشنجات، ارتعاش، صعوبة في التحدث. ولكن، كقاعدة عامة، من الصعب تحديد السبب الدقيق لهذه الاضطرابات في البداية.

في معظم الحالات، يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في هذه المرحلة ضمور العضلات.

وتدريجياً ينتشر ضعف العضلات ويغطي مناطق جديدة في الجسم، ولا يستطيع المريض التحرك بشكل مستقل، وتبدأ مشاكل التنفس.

نادرا ما يعاني مرضى التصلب الجانبي الضموري من الخرف، لكن حالتهم تؤدي إلى اكتئاب شديد تحسبا للوفاة. وفي المرحلة الأخيرة، لا يعود الإنسان قادراً على تناول الطعام أو المشي أو التنفس بمفرده، بل يحتاج إلى أجهزة طبية خاصة.

أشكال المرض

تتميز أشكال المرض بموقع العضلات المتضررة.

بولبارنايا

تتأثر الأعصاب القحفية (9،10،12 زوجًا).

يبدأ المرضى الذين يعانون من الشكل البصلي لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في مواجهة مشاكل في النطق، ويشكون من صعوبات في النطق، ومن الصعب عليهم تحريك لسانهم.

ومع تقدم المرض، تتعطل عملية البلع، وقد يتدفق الطعام عبر الأنف. على مرحلة متأخرةالأمراض، وضمور عضلات الوجه والرقبة تمامًا، وتختفي تعابير الوجه، ولا يستطيع مرضى التصلب الجانبي الضموري فتح أفواههم ومضغ الطعام.

عنق الرحم والصدر

يتطور المرض في الأطراف العلوية على كلا الجانبين.

في البداية، يظهر الانزعاج في اليدين، يصبح من الصعب على الشخص أداء حركات معقدة بيديه، والكتابة، واللعب الات موسيقية. عند الفحص يلاحظ الطبيب توتر عضلات ذراع المريض وزيادة ردود الفعل الوترية.

وفي المراحل المتأخرة من المرض، يتطور ضعف العضلات وينتشر إلى الساعدين والكتفين.

القطنية العجزية

العرض الأول هو ضعف في الأطراف السفلية.

ويصبح من الصعب على المريض القيام بالعمل أثناء الوقوف وصعود السلالم وركوب الدراجة والمشي لمسافات طويلة.

مع مرور الوقت، تبدأ القدم في الترهل، وتتغير طريقة المشي، ثم ضمور عضلات الساق تمامًا، ولا يستطيع الشخص المشي، ويتطور سلس البول والبراز.

ما يقرب من 50% من المرضى يعانون من الشكل العنقي الصدري من التصلب الجانبي الضموري، و25% منهم يعانون من الشكلين القطني العجزي والصلبي.

التشخيص

يستخدم طبيب الأعصاب ما يلي كطرق التشخيص الرئيسية:

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي

باستخدام هذه الطريقة، من الممكن اكتشاف انحطاط الهياكل الهرمية وضمور الأجزاء الحركية للدماغ.

الفحوصات الفيزيولوجية العصبية

للكشف عن التصلب الجانبي الضموري، يتم استخدام TCMS (التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة)، ENG (تخطيط كهربية الأعصاب)، وEMG (تخطيط كهربية العضل).

البزل النخاعي

يتم تحديد مستوى محتوى البروتين (طبيعي أو مرتفع).

اختبارات الدم البيوكيميائية

في المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري، تم العثور على زيادة في مستويات فوسفوكيناز الكرياتين بمقدار 5 مرات أو أكثر، وتراكم الكرياتينين واليوريا، وزيادة في AST وALT.

التحليل الوراثي الجزيئي

تتم دراسة الجين الذي يشفر Superoxyde Dismutase-1.

ولكن لتحديد التشخيص، هذه الأساليب ليست كافية، بالتوازي مستخدم تشخيص متباين لتأكيد أو استبعاد الأمراض:

• مخ: اعتلال الدماغ خلل الدورة الدموية، أورام الجزء الخلفي الحفرة القحفية‎الضمور الجهازي المتعدد.
• الحبل الشوكي: الأورام، تكهف النخاع، سرطان الدم الليمفاوي، ضمور العمود الفقريإلخ.
• العضلات: التهاب العضلات، الحثل العضلي العيني البلعومي، عضلي روسوليمو شتاينر كورشمان.
• الأعصاب الطرفية: الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر، متلازمة شخصية تيرنر، الخ.
• الوصل العصبي العضلي: متلازمة لامبرت إيتون، الوهن العضلي الوبيل.

علاج

لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن من الممكن إبطاء تطور هذا المرض وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع وتخفيف حالة الشخص.

لهذا الغرض يتم استخدام العلاج المعقد:

دواء تم استخدامه لأول مرة لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في المملكة المتحدة والولايات المتحدة الأمريكية. المواد الفعالةمنع إطلاق الجلوتامين وإبطاء عملية تلف الخلايا العصبية. يجب أن يؤخذ الدواء مرتين في اليوم، 0.05 غرام.

مرخيات العضلات والمضادات الحيويةالمساعدة في التغلب على ضعف العضلات. للقضاء على التشنجات العضلية والوخز، يوصف Mydocalm، Baclofen، وSirdalud.

للزيادة كتلة العضلاتيتم استخدام الستيرويد المنشطة "Retabolin".

المضادات الحيوية في حالة تطور الإنتان أو حدوث مضاعفات معدية. يصف الأطباء الفلوروكينولونات والسيفالوسبورينات والكاربينات.

الفيتاميناتالمجموعات B، E، A، C لتحسين النبض على طول الألياف العصبية.

أدوية مضادات الكولينستراز، والتي تبطئ عملية تدمير الأسيتيل كولين ("كاليمين"، "بروزرين"، "بيريدوستيغمين").

في بعض الحالات يتم استخدامه زرع الخلايا الجذعية. يمنع موت الخلايا العصبية، ويعزز نمو الألياف العصبية ويعيد الروابط العصبية.

في مراحل لاحقة يتم استخدامه مضادات الاكتئاب والمهدئاتمسكنات الألم الأدوية غير الستيرويديةوالمواد الأفيونية.

في حالة اضطراب النوم، توصف أدوية البنزوديازيبين.

لتسهيل الحركة والكراسي والأسرة بها وظائف مختلفة، قصب، تثبيت الياقات. يوصي الأطباء بعلاج النطق. وفي المراحل المتأخرة من المرض، ستكون هناك حاجة إلى قاذف اللعاب، ومن ثم ثقب القصبة الهوائية حتى يتمكن المريض من التنفس.

لا تؤدي طرق العلاج غير التقليدية لمرض التصلب الجانبي الضموري إلى نتائج إيجابية.

التوقعات والعواقب

تشخيص المرضى الذين يعانون من ALS سلبي. موتيحدث بعد 2-12 سنة، مع تطور الالتهاب الرئوي الحاد، توقف التنفسأو غيرها أمراض خطيرة، الناجم عن مرض جيريج.

في الشكل البصلي وفي المرضى المسنين يتم تقليل الفترة إلى 3 سنوات.

وقاية

لا تزال تدابير الوقاية من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) غير معروفة للطب.

يتطور المرض بسرعة كبيرة، ولا توجد حالات نجاح في العلاج واستعادة الوظائف الحركية للجسم. ضعف العضلاتالذي ينمو تدريجيًا يغير حياة الإنسان وعائلته تمامًا.

ولكن على الرغم من التوقعات المخيبة للآمال والدراسة غير الكافية للمرض، ينبغي على الأحباء أن يأملوا في تطوير علاجات فعالة في المستقبل القريب. الطرق العلاجيةعلاج. في غضون ذلك، من الضروري اتخاذ تدابير للتخفيف من حالة الشخص المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري.

التصلب الجانبي الضموري - مرض خطيروالتي يمكن أن شل حركة الشخص وتؤدي إلى الوفاة.

لا يزال الأطباء غير قادرين على تحديد الأسباب الدقيقة للمرض والعثور عليها طرق فعالةعلاج. على هذه اللحظةكل ما يمكن أن يفعله الدواء هو تخفيف حالة مرضى التصلب الجانبي الضموري. ولم يتمكن أي مريض من الشفاء التام من هذا المرض. من المهم التمييز بين "مرض التصلب الجانبي الضموري" و"متلازمة التصلب الجانبي الضموري". وفي الحالة الثانية، فإن تشخيص التعافي أفضل بكثير.

مرجع.بالإضافة إلى التصلب الجانبي الضموري، تشمل مجموعة الالتهابات البطيئة للجهاز العصبي المركزي ما يلي: أمراض نادرةمثل اعتلال الدماغ الإسفنجي، أو الكورو، أو "الموت الضاحك"، ومرض غيرستمان ستروسلر، وداء الكريات البيض الضموري، والتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد لفان بوجارت.

معدل الوفيات من المرض يعتمد على مرحلة التقدم.على الرغم من حجم الأضرار الكبيرة التي لحقت بالجسم، إلا أن مرض التصلب الجانبي الضموري لا يؤثر على القدرات العقلية للشخص.

تصنيف المرض

وينقسم المرض إلى الأشكال التالية:

• التصلب الذي يحدث في المنطقة القطنية العجزية.
• آفة عنق الرحم.
• تلف الخلايا العصبية الطرفية في جذع الدماغ، والتي تسمى في الطب بالنوع البصلي؛
• تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية.

يمكنك أيضًا تقسيم مرض التصلب الجانبي الضموري إلى أنواع وفقًا لسرعة تطور المرض ووجود أعراض عصبية معينة.

1. في شكل ماريانا تظهر علامات المرض مبكرا، لكن مسار المرض يكون بطيئا.
2. يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) المتقطع أو الكلاسيكي في معظم المرضى. يتطور المرض وفقا للسيناريو القياسي، ومعدل التقدم متوسط.
3. مرض شاركو نوع العائلةيتميز باستعداد وراثي، حيث تظهر الأعراض الأولى في وقت متأخر جدًا.

أسباب التصلب الجانبي الضموري

يتطور المرض بسبب موت الخلايا العصبية الحركية.وهذه الخلايا العصبية هي التي تتحكم في القدرة الحركية للإنسان. ونتيجة لذلك، هناك ضعف الأنسجة العضليةوضمورها.

مرجع.في 5-10% من الحالات، يمكن أن ينتقل مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) على المستوى الجيني.

وفي حالات أخرى، يحدث التصلب الجانبي الضموري بشكل عفوي. لا يزال هذا المرض قيد الدراسة، ويمكن للعلماء تسمية الأسباب الرئيسية لمرض التصلب الجانبي الضموري:

بالنسبة لأولئك الذين قد يصابون بهذا المرض، تشير عوامل الخطر إلى ذلك:

• • 1. 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري ورثوا المرض من والديهم.
    2. في أغلب الأحيان، يؤثر المرض على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 60 عاما.
    3. يتم تشخيص الرجال بالمرض في كثير من الأحيان.

عوامل بيئة خارجيةالتي تزيد من خطر الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري:

• • 1. وفقا للإحصاءات، فإن المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري كانوا مدخنين نشطين في الماضي، وبالتالي الناس التدخينيزداد خطر الإصابة بالمرض.
    2. دخول بخار الرصاص إلى الجسم عند العمل في الصناعات الخطرة.

المظاهر العرضية

أي شكل من أشكال مرض شاركو له سمات موحدة مشتركة:

• • • تتوقف أجهزة الحركة عن العمل.
    • لا توجد اضطرابات في الحواس.
    • يحدث التغوط والتبول كالمعتاد.
    • يتقدم المرض حتى مع العلاج، ومع مرور الوقت يصبح الشخص غير قادر على الحركة تمامًا؛
    • وفي بعض الأحيان تظهر تشنجات يصاحبها ألم شديد.

دور علم الأعصاب في التشخيص

وبمجرد أن يلاحظ الشخص تغيرات في الجهاز العضلي، عليه الاتصال فوراً بأخصائي الأعصاب. لسوء الحظ، لا يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري في المراحل المبكرة من المرض في كثير من الأحيان. فقط بعد مرور فترة زمنية معينة يمكن تسمية هذا المرض بدقة.

مهمة طبيب الأعصاب هي جمع التاريخ الطبي التفصيلي للمريض وحالته العصبية:

• • 1. تم الكشف عن ردود الفعل.
    2. قوة الأنسجة العضلية.
    3. قوة العضلات.
    4. الحالة البصرية واللمسية.
    5. تنسيق الحركات.

على المراحل الأولىتتشابه أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) مع الاضطرابات العصبية الأخرى.سيقوم الطبيب بتوجيه المريض أولاً إلى طرق البحث التالية:

• • 1. تخطيط كهربية العضل.
    2. التصوير بالرنين المغناطيسي.
    3. فحص البول والدم. هذه الطريقةيسمح لك باستبعاد وجود أمراض أخرى.
    4. يتم إجراء خزعة من الأنسجة العضلية لاستبعاد أمراض العضلات.

لا يوجد علاج محدد لهذا المرض. ALS لديه اختلاف كبير عن مرض مماثل – تصلب متعدد. لا يحدث التصلب الجانبي الضموري في مراحل التفاقم والمغفرة، ولكنه يتميز بمسار تقدمي مطرد.

الجهاز العصبي البشري ضعيف للغاية. ولهذا السبب هناك الكثير امراض عديدةوالتي يمكن أن تؤثر على هذا الجزء بالذات من الجسم. في هذه المقالة أود أن أتحدث عن ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS). الأعراض وأسباب المرض وكذلك طرق التشخيص والعلاج الممكن.

ما هذا؟

في البداية، تحتاج إلى فهم المفاهيم الأساسية. ومن المهم أيضًا أن نفهم ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، وستتم مناقشة أعراض المرض بعد قليل. الاختصار: التصلب الجانبي الضموري. يؤثر هذا المرض الجهاز العصبيالإنسان، وهي الخلايا العصبية الحركية تعاني. وهي تقع في القشرة الدماغية وفي القرون الأمامية للحبل الشوكي. ومن الجدير أيضًا أن نقول ذلك هذا المرضلقد شكل مزمنولسوء الحظ، فهو غير قابل للشفاء حاليًا.

أنواع

هناك أيضًا ثلاثة أنواع من التصلب الجانبي الضموري:

1. متفرقة، كلاسيكية. غير موروث. وهو يمثل حوالي 95٪ من جميع حالات الإصابة بالأمراض.
2. وراثي (أو عائلي). وكما أصبح واضحا، فهو موروث. ومع ذلك، يتميز هذا النوع من المرض بظهور الأعراض الأولى لاحقًا.
3. نوع غوام أو شكل ماريانا. خصوصيتها: أنها تظهر أقدم من الاثنين الموصوفين أعلاه. تطور المرض بطيء.

الأعراض الأولى

ومن الجدير بالذكر أن الأعراض الأولى لهذا المرض قد تنطبق أيضًا على أمراض أخرى. هذا هو بالضبط مدى خطورة المشكلة: يكاد يكون من المستحيل تشخيصها على الفور. لذا فإن الأعراض الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري هي كما يلي:

1. ضعف العضلات. وهو يؤثر بشكل رئيسي على منطقة الكاحلين والقدمين.
2. ضمور الذراعين، وضعف عضلاتهما. قد تضعف أيضًا المهارات الحركية.
3. في المرضى في المراحل المبكرة من المرض، قد تنخفض القدم قليلاً.
4. تتميز بتشنجات عضلية دورية. قد ترتعش الكتفين والذراعين واللسان.
5. تصبح الأطراف ضعيفة. يجد المريض صعوبة في المشي لمسافات طويلة.
6. ومن المميز أيضًا حدوث عسر التلفظ، أي. اضطراب الكلام.
7. تنشأ أيضًا الصعوبات الأولى في البلع.

إذا كان المريض يعاني من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، فإن الأعراض سوف تتطور وتزداد مع تقدم المرض. علاوة على ذلك، قد يشعر المريض بشكل دوري بالفرح أو الحزن بلا سبب. قد يحدث ضمور اللسان وعدم التوازن. كل هذا يحدث بسبب تأثر النشاط العقلي العالي للشخص. في بعض الحالات، قبل ظهور الأعراض الرئيسية، قد الوظائف المعرفية. أولئك. يظهر الخرف (يحدث هذا بشكل غير متكرر، في حوالي 1-2٪ من الحالات).

تطور المرض

ما الذي يجب أن يعرفه الأشخاص المهتمين بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)؟ الأعراض التي تظهر لدى المريض مع تقدم المرض يمكن أن تشير إلى نوع المرض الذي يعاني منه:

1. التصلب الجانبي الضموري في الأطراف. تتأثر الساقين أولاً. مزيد من الضعف في وظائف الأطراف يتقدم.
2. مرض التصلب الجانبي الضموري. في هذه الحالة، تتمثل الأعراض الرئيسية في ضعف وظيفة الكلام، وكذلك مشاكل في البلع. ومن الجدير أن نقول ذلك هذا النوعتحدث الأمراض بشكل أقل تواترا من الأول.

زيادة الأعراض

ما الذي يجب أن يعرفه المريض المصاب بمرض مثل التصلب الجانبي الضموري؟ سوف تزداد الأعراض تدريجيا، وسوف تنخفض وظائف الأطراف.

1. تدريجيا، سوف تنشأ حالة مرضية عندما تتأثر الخلايا العصبية الحركية العليا.
2. سيتم زيادة قوة العضلات، وسيتم تعزيز ردود الفعل.
3. وتدريجياً ستتأثر الأطراف السفلية أيضاً، وفي هذه الحالة سيشعر المريض بارتعاش لا إرادي في الأطراف.
4. في الوقت نفسه، غالبا ما يتطور المرضى حالة الاكتئاب، تنشأ البلوز. وذلك لأن الإنسان يفقد القدرة على الوجود دون مساعدة أحد، ويفقد القدرة على الحركة.
5. مع مرض التصلب الجانبي الضموري، تشمل الأعراض أيضًا أن يعاني المريض من انقطاع في التنفس.
6. كما تصبح التغذية الذاتية مستحيلة. في كثير من الأحيان يتم إدخال أنبوب خاص للمريض يتلقى من خلاله كل الغذاء اللازم لوجوده.

ومن الجدير بالذكر أن مرض التصلب الجانبي الضموري يمكن أن يحدث في وقت مبكر جدًا. الأعراض في في سن مبكرةلن تختلف عن أعراض المريض الذي ظهرت أعراضه الأولى بعد ذلك بكثير. كل هذا يتوقف على الجسم، وكذلك على نوع المرض. ومع تطور المرض، يصبح الشخص معاقاً تدريجياً ويفقد القدرة على العيش بشكل مستقل. مع مرور الوقت، تفشل الأطراف تمامًا.

اخر مرحلة

على مراحل متأخرةغالبًا ما يكون مرض المريض ضعيفًا وظيفة الجهاز التنفسي، احتمال فشل عضلات الجهاز التنفسي. في مثل هذه الحالات، يحتاج المرضى إلى التهوية. قد يتطور مع مرور الوقت وظيفة الصرفهذا العضو، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى عدوى ثانوية تؤدي بعد ذلك إلى وفاة المريض.

التشخيص

بعد النظر في مرض مثل التصلب الجانبي الضموري والأعراض والتشخيص - هذا ما أريد أيضًا التحدث عنه. تجدر الإشارة إلى أن هذا المرض يتم اكتشافه في أغلب الأحيان عن طريق استبعاد مشاكل الجسم الأخرى. وفي هذه الحالة يمكن أن يوصف للمريض ما يلي:

1. تحليل الدم.
2. خزعة العضلات.
3. الأشعة السينية.
4. اختبارات لتحديد نشاط العضلات.
5. التصوير المقطعي، التصوير بالرنين المغناطيسي.

التفاضل

ومن الجدير بالذكر أن لهذا المرض أعراض تظهر في أمراض أخرى. ولهذا السبب من الضروري التمييز بين مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) والمشكلات التالية:

1. التسمم بالزئبق والرصاص والمنغنيز.
2. متلازمة غيين-بارت.
3. متلازمة سوء الامتصاص.
4. اعتلالات الغدد الصماء ، إلخ.

علاج

بعد أن نظرت قليلاً إلى مرض مثل التصلب الجانبي الضموري وأعراضه وعلاجه - فهذا ما تحتاج أيضًا إلى الاهتمام به انتباه خاص. كما ذكر أعلاه، من المستحيل الشفاء التام. ومع ذلك، هناك أدوية تساعد على إبطاء تطور المرض. في هذه الحالة، غالبا ما يأخذ المرضى مثل هذا الأدوية، مثل "ريلوزول"، "ريلوتيك" (يوميًا، مرتين يوميًا). هذا الدواءقد يمنع بشكل طفيف إفراز الجلوتامين، وهي المادة التي تؤثر على الخلايا العصبية الحركية. ومع ذلك، فإنه سيكون مفيدا أيضا أساليب مختلفةالعلاج، العلاج الهدف الرئيسيمنها - مكافحة الأعراض الرئيسية:

1. إذا كان المريض يعاني من الاكتئاب، فيمكن وصف مضادات الاكتئاب والمهدئات له.
2. في تشنجات عضليةمن المهم تناول مرخيات العضلات.
3. إذا لزم الأمر، يمكن وصف مسكنات الألم، أو في مرحلة لاحقة من المرض، المواد الأفيونية.
4. إذا كان المريض يعاني من صعوبة في النوم، فستكون هناك حاجة إلى أدوية البنزوديازيبين.
5. إذا كانت هناك مضاعفات بكتيرية، فستحتاج إلى تناول المضادات الحيوية (تحدث أمراض القصبات الرئوية غالبًا مع مرض التصلب الجانبي الضموري).

الوسائل المساعدة:

1. علاج النطق.
2. قاذف اللعاب أو تناول دواء مثل أميتريبتيلين.
3. التغذية الأنبوبية، النظام الغذائي.
4. استخدام الأجهزة المختلفة التي تضمن حركة المريض: الأسرة، الكراسي، العصي، الياقات الخاصة.
5. قد تحتاج تهوية صناعيةرئتين.

مرافق الطب التقليدي‎الوخز بالإبر لا فائدة منه لهذا المرض. ومن الجدير بالذكر أيضًا أنه ليس المريض فحسب، بل يحتاج أقاربه أيضًا إلى مساعدة طبيب نفساني.

أعراض التصلب الجانبي الضموري ببساطة - من تجربتنا - يجدر التفكير في الوقت الذي يستمر فيه الضعف المتزايد مع الأزيز ويبدأ في السحب تبدأ الأقدام أو الأطباق في المطبخ في التكسر بشكل جماعي، وتسقط من أيديهم. انتبه - كل هذا ليس دائمًا مرض التصلب الجانبي الضموري - ربما أنت فقط أنت تعاني من ضغوط هائلة و التوتر العصبي! "أعراض التصلب الجانبي الضموري هي أعراض تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية، بما في ذلك الضعف، ضمور وتشنجات وتحزم وأعراض تلف الجهاز القشري النخاعي - التشنج وزيادة الأوتار ردود الفعل مع ردود الفعل المرضية في الغياب الاضطرابات الحسية. قد تكون المسالك القشرية البصلية متورطة تكثيف المرض المتطور بالفعل على مستوى جذع الدماغ. التصلب الجانبي الضموري هو مرض يصيب البالغين ولا يبدأ في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا. العلامة السريرية الأكثر أهمية المراحل الأوليةالتصلب الجانبي الضموري غير متماثل ضمور العضلات التدريجي مع فرط المنعكسات (وكذلك التحزُّم والتشنجات). قد يبدأ المرض ب أي عضلات مخططة. هناك ارتفاع (الشلل الكاذب التقدمي) ، البصلي ("الشلل البصلي التقدمي")، وأشكال عنق الرحم والصدر والقطنية العجزية). عادة ما يرتبط الموت ب تورط عضلات الجهاز التنفسي بعد حوالي 3-5 سنوات. الأعراض الأكثر شيوعًا للتصلب الجانبي الضموري، والتي تحدث في حوالي 40٪ من الحالات، هي الضعف التدريجي لعضلة واحدة الطرف العلوي، يبدأ عادةً من اليد (يبدأ من الجهة القريبة تعكس العضلات الموجودة نوعًا أكثر ملاءمة للمرض). إذا ارتبط ظهور المرض بظهور ضعف في عضلات اليد، وعادة ما تشارك عضلات الرانفة في شكل ضعف في التقريب والمعارضة إبهام. هذا يجعل من الصعب على كبيرة و السبابةويؤدي إلى ضعف التحكم الحركي الدقيق. يشعر المريض صعوبة في التقاط الأشياء الصغيرة وارتداء الملابس (الأزرار). ويلاحظ إذا تأثرت اليد المهيمنة الصعوبات التدريجية في الكتابة، وكذلك في الأنشطة المنزلية اليومية. في المسار النموذجي للمرض، هناك إصابة تدريجية مطردة للعضلات الأخرى من نفس الطرف والعضلات ثم ينتشر إلى اليد الأخرى قبل أن يتأثر الأطراف السفليةأو العضلات البصلية. المرض قد ابدأ بعضلات الوجه أو الفم واللسان، مع عضلات الجذع (العضلات الباسطة تعاني أكثر من العضلات القابضة) أو الأطراف السفلية. في الوقت نفسه، فإن إصابة العضلات الجديدة لا "تلحق" أبدًا بتلك العضلات التي بدأ منها المرض. ولذلك الأقصر ويلاحظ متوسط ​​​​العمر المتوقع في الشكل البصلي: يموت المرضى من اضطرابات البصليةأثناء البقاء على قدميك (ليس لدى المرضى وقت للعيش لرؤية الشلل في أرجلهم). الشكل المناسب نسبيًا هو القطني العجزي. في الشكل البصلي، هناك مجموعة أو أخرى من أعراض البصلية و الشلل البصلي الكاذب، ماذا يتجلى بشكل رئيسي عن طريق التلفظ وعسر البلع، ثم عن طريق اضطرابات الجهاز التنفسي. من الأعراض المميزة تقريبا جميع أشكال التصلب الجانبي الضموري موجودة الترويج المبكرمنعكس الفك السفلي. عسر البلع عند البلع الطعام السائللوحظ في كثير من الأحيان أكثر من المواد الصلبة، على الرغم من ابتلاع المواد الصلبة مع تقدم المرض يجد صعوبة. يتطور ضعف عضلات المضغ، ويتدلى الحنك الرخو، ويصبح اللسان في تجويف الفم بلا حراك وضامر. ويلاحظ التعرق، وتدفق اللعاب المستمر، وعدم القدرة على البلع. يزداد خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي الطموح. ومن المفيد أيضًا أن نتذكر أن التشنجات (المعممة غالبًا) يتم ملاحظتها لدى جميع مرضى التصلب الجانبي الضموري وغالبًا ما تكون الأولى أعراض المرض. ومن المميزات أن الضمور طوال فترة المرض يكون انتقائيًا بشكل واضح. الرانفة يتأثر على اليدين العضلات السفلية والعظمية والدالية. على الساقين - العضلات التي ثني القدم. في البصلة العضلات - عضلات اللسان والحنك الرخو. الأكثر مقاومة للضرر في التصلب الجانبي الضموري العضلات الحركية. اضطرابات العضلة العاصرة تعتبر نادرة في هذا المرض. ميزة أخرى مثيرة للاهتمام للتصلب الجانبي الضموري هي غياب تقرحات الفراش حتى في المرضى المشلولين وطريحي الفراش (المشلولين) منذ وقت طويل. معروف كما أن الخرف نادر في مرض التصلب الجانبي الضموري (باستثناء بعض المجموعات الفرعية: العائلي) الأشكال ومع مجمع الشلل الرعاش-ALS-الخرف في جزيرة غوام). تم وصف الأشكال بمشاركة موحدة للخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، مع غلبة الضرر الذي يصيب الجزء العلوي (الهرمي) متلازمة في "التصلب الجانبي الأولي") أو في الخلايا العصبية الحركية السفلية (متلازمة القرن الأمامي). من بين الدراسات السريرية، والأكثر أهمية القيمة التشخيصيةلديه تخطيط كهربية العضل. مكشوف تلف واسع النطاق لخلايا القرون الأمامية (حتى في العضلات السليمة سريريًا) مع الرجفان، والتحزم، الموجات الإيجابية والتغيرات في إمكانات الوحدة الحركية (زيادة سعتها ومدتها) مع السرعة العاديةتوصيل الإثارة على طول ألياف الأعصاب الحسية. قد تكون مستويات CPK في البلازما زاد قليلا." (http://ilive.com.ua/)

المرض الذي يحمل هذا الاسم المعقد له اختصار قصير ALS ويصنف على أنه تنكس عصبي. وهذا أحد أشكال تشوه الخلايا العصبية المسؤولة عن الوظائف الحركية. في هذا المرض، الخلايا العصبية الحركية الموجودة في الحبل الشوكي، وفي القشرة الدماغية. مسار الآفات لا رجعة فيه، ولكن يمكن إبطاء مظاهرها وتوقف جزئيا. ومن أجل البدء في مكافحة المرض في الوقت المناسب، حيث لم يصل بعد إلى مرحلة إعاقة المريض، من الضروري معرفة أعراضه وطلب المساعدة. المساعدة المتخصصةفي أسرع وقت ممكن.

التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض يتقدم ببطء وغير قابل للشفاء. الامراض الانتكاسيةالجهاز العصبي المركزي

قبل سرد جميع الأعراض بالتفصيل من هذا المرضوإعطاء وصف تفصيلي لها، وينبغي إعطاء تحذير. لا يوجد مريض مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري لديه كل شيء الأعراض المحتملةمعًا. كما أن ترتيب حدوثها لا يحترم، فهي تنشأ دون أي تسلسل منطقي. كما أنه ليس بالضرورة أحد الأعراض الكامنة في الضموري التصلب الجانبيسيشير بالضبط إلى هذا المرض. قد يكون هذا علامة على مرض آخر. في الوقت نفسه، قد تظهر على المريض علامات مرض التصلب الجانبي الضموري غير المدرجة في قائمة الأعراض، أو انحرافات فردية ذات طبيعة مختلفة.

إذا كنت تريد أن تعرف بمزيد من التفصيل ما هو عليه، وكذلك النظر في أسباب المرض وأعراضه وتشخيصه وعلاجه، يمكنك قراءة مقال عنه على بوابتنا.

مهم! المرض يمر جسدا واحدا حالة سريريةليس مثل الآخر، فإن تقدم التدفق دائمًا له ديناميكيات مختلفة ويعتمد على العديد من الظروف المختلفة.

أرتعاش العضلات

الأول (ليس دائمًا بترتيب حدوثه) وأحد أكثر الأعراض شيوعًا هو أعراض ارتعاش العضلات. ويسمى التحزيم ويأخذ الأشكال التالية.

تبدأ الأنسجة العضلية تحت الجلد بالتقلص. إن أحاسيس الوخز والارتعاش تثير غضب المرضى، ولكن في الواقع لا يمكن فعل أي شيء حيال ذلك. يمكن أن تحدث نبضات العضلات، إما دائمًا في نفس النقطة، أو "تتجول" في جميع أنحاء الجسم، وتنتشر على مساحات واسعة.

نصيحة. هناك خياران لتطور الأحداث: إما أن التحزمات سوف تختفي من تلقاء نفسها بعد مرور بعض الوقت (ولكن بعد ذلك يمكن أن تنشأ مرة أخرى)، أو أنها ستتكثف كثيرًا بحيث يتعين عليك الذهاب إلى الطبيب لتلقي العلاج من تعاطي المخدرات .

ضعف العضلات

بمجرد أن يبدأ تدفق الإشارات القادمة من الخلايا العصبية الحركية من الدماغ إلى العضلات في الجفاف (يتناقص كميًا)، فإنها لا تستخدم على أكمل وجه، وبسبب هذا تصبح ضعيفة، وتفقد الكتلة. يمكن أن يؤدي ضعف العضلات إلى زعزعة التوازن وزيادة خطر السقوط أثناء المشي.

نصيحة. العضلات، عندما تبدأ كتلتها في الانخفاض، لا يمكن "ضخها" مرة أخرى باستخدام التمارين. ولكن من الضروري ممارسة الجمباز، بما في ذلك تمارين التوازن، وكذلك ضبط نظامك الغذائي لإبطاء ترقق الأنسجة العضلية.

وينتج ذلك أيضاً عن انخفاض درجة استخدام العضلات، التي تصبح أقل مرونة، وكأنها "خشبية". وهذا يجعل المشي والوقوف صعبًا ويسبب السقوط المتكرر.

نصيحة. من الضروري زيارة أخصائي العلاج الطبيعي لاختيار برنامج الجمباز لزيادة مرونة المفاصل ونطاق الحركة. يجب عليك استشارة أخصائي التغذية لتعديل نظامك الغذائي للحفاظ على وزن الجسم والعضلات.

تشنجات العضلات

تبدأ التشنجات والتشنجات في الأنسجة العضلية في أغلب الأحيان في الليل، ولكنها يمكن أن تتشكل لاحقًا النهار، تصبح أكثر تواترا وتكثيفا. إنها تنبع من توقف إرسال الإشارة من الخلية العصبية إلى العقدة العضلية. لا تستطيع العضلة التعرف على الإشارة و"الشد" مما يسبب التشنج.

التشنجات خطيرة لأنها مفاجئة ومزعجة للغاية أعراض الألموفي النهاية ضعف المهارات الحركية.

نصيحة. لتحييد الأعراض أو إضعافها، تحتاج إلى تغيير وضعية الجلوس/الاستلقاء في كثير من الأحيان أثناء الراحة. يمكن حل المشكلة جزئيًا عن طريق إجراء تمارين خاصة لاسترخاء العضلات بشكل منتظم. وفي حالة التشنجات الشديدة والمطولة، قد يصف الطبيب دواءً مضادًا للاختلاج.

تعب

نحن لا نتحدث عن الإرهاق الذي يأتي بعد يوم كامل من العمل في البلاد. يرتبط التعب، الذي يأتي بشكل غير متوقع دون سبب وجيه، بانخفاض في الوظائف الجسدية في الأنسجة العضلية. يتطلب الحفاظ عليها في حالة نشطة (نغمة) المزيد والمزيد من إنفاق الطاقة. وقد يكون أيضًا صعوبة في التنفس، أو ضيق في التنفس، أو جفاف، أو انخفاض في كمية الطعام المتاحة للجسم (سوء التغذية أو سوء التغذية).

نصيحة. لتوزيع القوات بالتساوي، من الضروري وضع خطة عمل لهذا اليوم. أنا أحبه النشاط البدنيبالتناوب مع الراحة. استشارة أخصائي التغذية والعلاج الطبيعي. من الممكن زيادة كمية الطعام المستهلكة أو زيادة محتواها من السعرات الحرارية.

متلازمة الألم

الألم لا يتبع مباشرة من تشخيص التصلب الجانبي الضموري. لا يسبب المرض أي ألم أو حتى إزعاج. لكن متلازمة الألميمكن التعبير، وبقوة كبيرة، لعدة أسباب:

• تشنّج عضلي؛
• عصر الجلد
• شد عضلي؛
• إغلاق المفاصل.

من المهم تحديد السبب ألمللقضاء عليهم.

نصيحة. توصيات ل أفضل الأحكاميمكن للطبيب أن يعطيك تمارين الجسم التي يجب أن يمارسها المريض وتمارين للتخلص من الضغط الموضعي. من الممكن أيضا علاج بالعقاقير، مع وصفة طبية لكل من مضادات التشنج والستيرويدات الابتنائية.

صعوبة في البلع

وعندما تبدأ عضلات الجسم بالتأثر، سرعان ما يصل الدور إلى عضلات الوجه. مع ضمور عضلات الحنجرة، تبدأ صعوبة البلع. هذه الظاهرة الطبية لها اسم - عسر البلع. وبطبيعة الحال، فإن العملية تجعل من الصعب تناول الأطعمة والمنتجات السائلة، لذلك يبدأ المريض في تناول كميات أقل ويتلقى مواد مغذية أقل بكثير، مما يؤدي بدوره إلى انخفاض كتلة العضلات وصعوبة أكبر في البلع.

نصيحة. يجب عليك الاتصال باثنين من المتخصصين: معالج النطق وأخصائي التغذية. الأول، بعد تقييم درجة الاضطراب، سيوصي بتمارين لتخفيف المشكلة، والثاني سيشكل نظامًا غذائيًا بحيث يدخل الحد الأقصى من حاملات الطاقة إلى جسم المريض مع الحد الأدنى من الطعام. وفي مرحلة لاحقة، قد يكون من الضروري استبدال الطريقة التقليدية في تناول الطعام بطريقة بديلة.

اللعاب

إذا بدأ خلل في البلع، يتراكم اللعاب في الفم ولا يمكن بلعه. نفس الشيء يحدث مع البلغم. وهذا يؤدي إلى سيلان اللعاب بشكل لا إرادي لا يمكن السيطرة عليه، الأمر الذي لا يمكن إلا أن يسبب الانزعاج. إذا كان المريض يعاني من الجفاف، فقد يصبح اللعاب لزجًا. يؤدي الخلل في إفراز اللعاب إلى داء المبيضات في الغشاء المخاطي للفم وجفافه.