بيت الآلات الحاسبة الضمور العضلي الشوكي لفيردنيج هوفمان. ضمور العمود الفقري: العلاج. ضمور العضلات الشوكي: الأعراض والعلاج

الضمور العضلي الشوكي لفيردنيج هوفمان. ضمور العمود الفقري: العلاج. ضمور العضلات الشوكي: الأعراض والعلاج

الامراض الوراثيةينتمي فيردنيج-هوفمان إلى مجموعة الضمور العضلي الشوكي ويورث بطريقة جسمية متنحية.

يتميز ضمور العضلات الشوكي (SMA) بأنه خلقي أو مكتسب التغيرات التنكسيةفي العضلات المخططة، ضعف العضلات المتناظرة في الجذع والأطراف، وغياب أو نقصان ردود الفعل الوترية مع الحفاظ على الحساسية.

الدراسات المورفولوجية الكشف عن أمراض الخلايا العصبية الحركية الحبل الشوكي "ضمور الحزمة" في العضلات الهيكلية مع تناوب مميز للألياف المصابة والألياف السليمة.

هناك انتهاك للوظيفة التوصيلية للألياف العصبية وانخفاض في انقباض العضلات.
إحصائيات

1 من كل 40-50 شخصًا يحمل جين SMN الطافر. يحدث المرض بتردد 1: 6000 - 10000 مولود جديد.

أسباب المرض

السبب الرئيسي للضمور العضلي الشوكي في Werdnig Hoffmann هو طفرة في جين SMN (من العصبون الحركي للبقاء على قيد الحياة باللغة الإنجليزية). يقع جين بقاء الخلايا العصبية الحركية على الكروموسوم 5 ويمثله اثنان نسخ:

SMNt - نسخة التيلومير، نشطة وظيفيا؛
SMNc هي نسخة مركزية من الجين، نشطة جزئيا.

نتاج هذا الجين هو بروتين SMN، الذي يشارك في تكوين وتجديد الحمض النووي الريبي (RNA).

نقص البروتين يسبب أمراض الخلايا العصبية الحركية.

في 95% من حالات مرض ويردنيج هوفمان، هناك حذف (فقدان) SMNt، مما يسبب نقص بروتين SMN. تعوض نسخة SMNc جزئيًا فقط عن عدم وجود نسخة تيلوميرية.

يتراوح عدد نسخ SMNc من 1 إلى 5. ثان عدد أكبرالنسخ المركزية، كلما تم إعادة إنتاج البروتين بشكل كامل وكانت أمراض الخلايا العصبية أقل وضوحًا.

بالإضافة إلى عدد نسخ SMNc، يتم تحديد شدة المرض من خلال طول موقع الحذف والتحويلات الجينية لثلاثة جينات أخرى: NAIP، H4F5، GTF2H2. يفسر تورط عوامل تعديل إضافية التباين السريري للأعراض.

أشكال الضمور العضلي الشوكي لفيردنيج هوفمان

أسلط الضوء على هذه أنواع:

الطفولة المبكرة أو SMA 1 - تظهر علامات المرض قبل عمر 6 أشهر؛
الشكل المتأخر أو SMA 2 - تظهر الأعراض بعد 6 أشهر إلى سنة واحدة.

أعراض المرض

SMA 1 و SMA 2 لديهم أعراض مختلفةوعلامات.

شكل الضمور العضلي في العمود الفقري Werdnig SMA 1

يتم اكتشاف الأعراض الأولى أثناء الحمل عن طريق حركات الجنين الضعيفة.

منذ الولادة، يعاني الأطفال من فشل الجهاز التنفسي، والضمور العضلي النخاعي الخلقي في فيردنيج هوفمان ذُكر:

انخفاض قوة العضلات، لا يستطيع الطفل رفع رأسه ولا يستطيع التدحرج؛
نقص ردود الفعل
اضطرابات في المص والبلع ورعشة اللسان والأصابع وضعف البكاء.

يتخذ الطفل وضعية "الضفدع" المميزة مع ثني الذراعين والساقين عند المفاصل ومستلقيًا على بطنه. في SMA 1، جزئي شلل الحجاب الحاجز- متلازمة كوفيرات.

وتتميز هذه الظاهرة بصعوبة التنفس، وضيق في التنفس، وزرقة.

هناك انتفاخ على جانب الشلل صدر، يزداد خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي.

نموذج SMA 2

في الأشهر الأولى من الحياة، يتطور الأطفال بشكل طبيعي: يبدأون في تثبيت رؤوسهم، والجلوس، والوقوف في الوقت المحدد.

بعد 6 أشهر تظهر الأعراض الأولىعادة بعد الإصابة بعدوى حادة في الجهاز التنفسي أو الغذاء.

تتأثر الأطراف أولاً، وخاصة الساقين، تنخفض ردود الفعل الوترية.

ثم تشارك تدريجيا في هذه العملية عضلات الجذع والذراعين، والعضلات الوربية، والحجاب الحاجز، مما يسبب تشوه الصدر. تتغير المشية، وتشبه "دمية الريح".

يصبح الأطفال محرجين وغالبًا ما يسقطون. ويلاحظ ارتعاش اللسان ورعشة الأصابع.

مسار المرض

المتوسط المتحرك البسيط 1تتميز بطبيعة خبيثة. غالبًا ما تؤدي اضطرابات الجهاز التنفسي الحادة وفشل القلب والأوعية الدموية إلى الوفاة في الأشهر الأولى من الحياة. 12% من المرضى يعيشون لمدة تصل إلى 5 سنوات.

التشخيص

بالنسبة للضمور العضلي الشوكي فيردنيك، يتكون التشخيص من: التحليل الجينيتحديد الطفرات أو الحذف في جين SMN.

إذا تم الكشف عن حذف نسخة التيلومير من SMNt، يعتبر التشخيص مؤكدًا.

إذا لم يكن هناك الحذف، إضافية بحث:

تخطيط كهربية العضل؛
دراسة التوصيل العصبي.
اختبار الكرياتين كيناز.
خزعة العضلات و الأنسجة العصبية.

في المؤشرات العاديةيتم حساب نسخ SMNc باستخدام إنزيم الكرياتين كيناز. وفي حالة النسخة الواحدة يتم تحديد الطفرة النقطية لاتخاذ القرار النهائي.

تشخيص متباين

لوحظت أعراض مماثلة في الاعتلال العضلي الخلقي - وهو انتهاك للتوتر العضلي.

نتائج الخزعة يمكن أن تستبعد تماما نقص التوتر العضلي.

لديه بعض أوجه التشابه مع مرض Werdnig-Hoffmann شلل الأطفال الحاد. ويبدأ بشكل عنيف، مع ارتفاع حاد في درجة الحرارة وشلل متعدد غير متماثل.

يستمر لعدة أيام الفترة الحادة، ثم تدخل العملية في مرحلة الاسترداد.

يتميز داء الجليكوجين والاعتلالات العضلية الخلقية أيضًا بانخفاض قوة العضلات. تنجم هذه التغيرات، على عكس الضمور العضلي الشوكي، عن اضطرابات التمثيل الغذائي، والسرطان، عدم التوازن الهرموني. وينبغي أيضًا استبعاد مرض جوشر ومتلازمة داون والتسمم الغذائي.

طرق العلاج

علاج الضمور العضلي الشوكي هو عرضي ويهدف إلى استقرار حالة المريض.

وصف الأدوية مرافق:

مريض وصفة إجراءات العظامبالاشتراك معوتظهر الحمامات الدافئة العلاج الطبيعي، مساج ناعم، علاج بالأكسجين، حمامات كبريتيد.

أنواع ضمور العمود الفقري

تقليديا، يتم التمييز بين القريبة و الأشكال البعيدةسما. 80% من جميع أنواع الضمور العضلي الشوكي هي من الشكل القريب.

وتشمل هذه، بالإضافة إلى المرض فيردنيج هوفمان:

SMA 3 أو المرض كولبيرجا ويلاندر- يحدث المرض بين سن 2 و 20 سنة، وتكون عضلات الحوض هي أول من يصاب. هناك هزة في اليدين والقعس.
الشكل القاتل المرتبط بـ X- تم وصفه في عام 1994 من قبل بومباخ، وهو موروث كصفة متنحية، ويلاحظ في الغالب الآفات في عضلات الحوض وحزام الكتف.
الانحطاط الطفولي- ردود أفعال المص والبلع والتنفس ضعيفة. قد تحدث الوفاة قبل عمر 5 أشهر.
سبا ريوكيو- لم يتم تحديد جين الاقتران، هناك نقص في ردود الفعل، وضعف عضلات الأطراف بعد الولادة.

تشمل هذه المجموعة أيضًا مرض نورمان، وSMA مع اعوجاج المفاصل الخلقي، وSMA مع الكسور الخلقية.

وتشمل ضمور العمود الفقري البعيدة التقدمية شلل أطفالفازيو لوند، مرض براون فياليتا فان ليري، ضمور العضلات الشوكي مع شلل الحجاب الحاجز والصرع والاضطرابات الحركية للعين.

المصطلح

قبل أن نتحدث عن كيفية ظهور ضمور العمود الفقري، دعونا نتعرف على بعض المفاهيم. دعونا نلقي نظرة على اسم علم الأمراض. وهو يتألف من جزأين:

العمود الفقري - كلمة تدل على مكان وجود الاضطراب. في هذه الحالة نحن نتحدث عنحول عنصر محدد موجود في العمود الفقري. هذا هو أحد أهم هياكل الجسم - الحبل الشوكي.
الضمور العضلي هي كلمة تتكون من ثلاثة أجزاء: "أ" - الاضطرابات، و"عضلي" - العضلات، و"الكأس" - التغذية.

وبناء على هذه المعلومات، يمكنك فهم معنى اسم علم الأمراض. ضمور العمود الفقريوبالتالي فإن اضطراب فيردنيج هوفمان هو اضطراب غذائي في العضلات. تتميز الحالة المرضية بضعف وارتعاش الألياف.

ميراث

الضمور العضلي الشوكي هو مرض وراثي جسمي متنحي. يشير هذا التعريف إلى نوع الميراث الذي يتم فيه انتقال الصفة من خلال الكروموسومات غير الجنسية. علاوة على ذلك، فإنه يتجلى فقط عندما يكون موجودا في البداية في كلا الوالدين (قد لا يكونا مريضين).

تطور المرض

لا يحدث الضمور العضلي في العمود الفقري عند البالغين. علم الأمراض يتجلى عند الأطفال. يتميز المرض بمسار خبيث وتقدم سريع. الخلايا الكبيرة في الحبل الشوكي مسؤولة عن تنسيق الحركات. كما أنها تحافظ على قوة العضلات. عندما تتضرر، يتطور خلل في العضلات.

الشكل الخلقي

ضمور العمود الفقري له ثلاثة أشكال. يتم تحديدها وفقًا لوقت ظهور العلامات الأولى وكثافة تطور العملية. يمكن أن يبدأ الشكل الخلقي في فترة ما قبل الولادة. وفي هذه الحالة يحدث ضعف في حركات الجنين بنسبة تزيد عن لاحقاًحمل. وفي الوقت نفسه، في بداية فترة ما قبل الولادة، كانت الحركات ضمن الحدود الطبيعية. قد يكون حل الحمل نفسه مرضيًا. في كثير من الأحيان، خلال الأيام القليلة الأولى بعد الولادة، يتم الكشف عن شلل عضلي واضح، مصحوبا بانخفاض في قوة العضلات وتدهور ردود الفعل الوترية. قد تظهر أيضًا أعراض خلف المقلة (المبكرة). تتجلى في صرخة الطفل الضعيفة وبطء مصه. في بعض الحالات، يتم ملاحظة المنعكسات الكاملة. قد يعاني الطفل من رجفان في اللسان ونقص في التمثيل الغذائي وانخفاض في منعكس البلع. يصاحب ضمور العمود الفقري عدم انتظام دقات القلب. في كثير من الأحيان يتم الجمع بين علم الأمراض مع العديد من العيوب التنموية وتباطؤ في تكوين النفس. الضمور العضلي الشوكي له مسار سريع وينتهي بالموت لمدة 1-1.5 سنة.

الشكل المبكر

لديها مسار أكثر اعتدالا من الخلقية. يعتبر شكل الطفولة المبكرة مظهرًا كلاسيكيًا للمرض. يتجلى ضمور العمود الفقري في هذه الحالة قبل سن سنة ونصف.

في جميع الحالات تقريبا، يتم العثور على علامات المرض بعد التسمم الغذائي أو أي شيء آخر الآفة المعدية. يبدأ الطفل الذي ينمو بشكل طبيعي في فقدان القدرات الحركية المكتسبة مسبقًا بسرعة. يتوقف عن الجلوس والوقوف والمشي. أولا، هناك شلل جزئي رخو في الأطراف السفلية، وينتقل تدريجيا إلى الجذع والذراعين. حالة الطفل تتدهور بسرعة كبيرة. يظهر ضعف في عضلات الرقبة والعضلات البصلية. نتيجة القصور الجهاز التنفسيفي سن 4-5 سنوات يظهر الالتهاب الرئوي ثم يحدث الموت. شلل جزئي رخوعند الأطفال تكون معقدة بسبب تقلصات الأوتار. في كثير من الأحيان، يصاحب ضمور العمود الفقري Werdnig-Hoffmann فرط التعرق العام.

بداية متأخرة لعلم الأمراض

يبدأ الشكل الثالث للمرض بعد 1.5-2 سنة. بالمقارنة مع سابقاتها، فإنه يسير بسهولة نسبيا. يتم الحفاظ على القدرة على الحركة عند الأطفال حتى سن 10 سنوات. وبعد ذلك، عادة ما تتفاقم الحالة.

الصورة السريرية

يتميز علم الأمراض بالشلل الجزئي، أولاً في الأجزاء القريبة من الأطراف السفلية، ثم في الأطراف العلوية. في الضمور العضلي الشوكي، تكون طبقة الدهون تحت الجلد محددة جيدًا. وهذا بدوره يجعل من الصعب تحديد الخلل العضلي. تبدأ ردود أفعال الأوتار في التلاشي مبكرًا جدًا. يتميز علم الأمراض برعشة طفيفة في الأصابع بأذرع ممدودة. تعتبر تشوهات العظام، وخاصة الأطراف السفلية وعظم القص، نموذجية. تتجلى الأعراض البصلية في شكل ضمور في عضلات اللسان مع ارتعاش من النوع الليفي وشلل جزئي في اللهاةوانخفاض منعكس البلعوم.

مرض فازيو لوند

هذا هو نوع خاص من مظاهر الضمور. يبدأ علم الأمراض في التطور، كقاعدة عامة، في سن ثلاث سنوات من العمر، وفي بعض الحالات مرحلة المراهقة. يتميز المرض بضعف عضلات الوجه، بما في ذلك عضلات المضغ. هناك صعوبة في البلع وتغيرات في الصوت. ويصاحب علم الأمراض ضمور اللسان، وفي بعض الحالات قد يظهر شلل العين. يتطور المرض بسرعة كبيرة. وبعد 6-12 شهرًا تحدث الوفاة. ل اضطرابات البصليةويمكن إضافة الشلل والشلل الجزئي في الأطراف. في بعض الحالات، لا يتوفر لهذه الأعراض الوقت الكافي للتطور. ومع ذلك، فإن تشريح الجثة يكشف دائمًا عن وجود آفة في خلايا قرون العمود الفقري الأمامية على طولها بالكامل.

التشخيص

أثناء الفحص، يتم فصل علم الأمراض عن عضلي أوبنهايم. يعتقد معظم الخبراء أن هذا المرض ليس كيانًا تصنيفيًا مستقلاً. وفقًا للباحثين، فإن توتر العضلات في أوبنهايم هو متلازمة يكون المظهر الرئيسي لها هو نقص التوتر العضلي الشديد. وفي هذا الصدد، انتشر مؤخرًا مصطلح "الطفل الرخو" على نطاق واسع.

طرق البحث: تخطيط كهربية العضل

ويستند الكشف عن الضمور العضلي في العمود الفقري (باستثناء ظهور مبكرونموذجية الصورة السريرية) على نتائج السلسلة أبحاث إضافية. من بينها، يجدر تسليط الضوء على تخطيط كهربية العضل. في جميع الحالات تقريبًا، يتم اكتشاف النشاط الكهربي الحيوي التلقائي أثناء الراحة في وجود إمكانات التحزم. على خلفية الانقباضات الطوعية، يقال النشاط الكهربائيذات طابع مخفض مع إيقاع "سياج الاعتصام". وهذا يدل على زيادة مدة الإمكانات وظاهرة التزامن.

الفحص الباثولوجي

فهو يسمح لنا بتحديد انخفاض عدد الخلايا في قرون العمود الفقري الأمامية، وكذلك التغيرات في النوع التنكسية. الاضطرابات المرضيةيتم التعبير عنها بشكل حاد في منطقة سماكة عنق الرحم والقطني، في النوى الحركية للأعصاب القحفية. تم اكتشاف تغييرات في الجذور الأمامية أيضًا في المناطق العضلية النهايات العصبية. ويلاحظ الاختفاء والتفرع المفرط للمحطات العادية.

التحليل الكيميائي الحيوي

هذه الدراسة تكشف عن التغييرات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. وهكذا، وجد أنه في حالة الضمور العضلي الشوكي، يكون تحلل السكر في المرضى قريبًا من النوع الجنيني. في كثير من الأحيان، يتم اكتشاف تغييرات كبيرة في استقلاب الكرياتينين - زيادة إفراز الكرياتينين، وانخفاض إفراز الكرياتينين. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن تركيز الإنزيمات في مصل الدم لم يتغير عمليًا.

ضمور العمود الفقري: العلاج

يتم تقليل علاج الأمراض إلى تعيين العلاج بالتمارين الرياضية والتدليك. ويجب تنفيذ هذه الإجراءات بانتظام. أساليب جذريةلا توجد علاجات. تناول عدد من الأدوية يمكن أن يوفر بعض الراحة. على وجه الخصوص، يوصي الخبراء بمنتجات مثل Sanguinarine، Galantamine، Oksazil، Prozerin. بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف فيتامينات ب. المظاهر الواضحةالمرض، قد يوصى بعمليات نقل الدم المتكررة بجرعات صغيرة.

أسباب المرض

أحد العوامل الأساسية في تطور المرض هو حدوث طفرة جينية في الكروموسوم الخامس. هناك نسختان من جين الطفرة: نشطة جزئيًا ونشطة وظيفيًا.

وفي معظم الحالات يرتبط حدوث المرض بنقص بروتين SMN، مما يؤدي إلى تدمير النهايات العصبية وخلايا الحبل الشوكي. كلما زاد عدد نسخ الجين التي يتم إنتاجها في الجسم أقل احتمالاتطور علم الأمراض.

الضمور العضلي الشوكي وأشكاله

اعتمادا على وقت تطور المرض، يتم تمييز شكلين:

الطفل الذي يقل عمره عن ستة أشهر يكون في مرحلة الطفولة المبكرة.
عمر الطفل أكثر من ستة أشهر. ويسمى أيضًا بالشكل المتأخر.

أعراض تطور المرض

كل شكل له أعراض مختلفة وميزات مميزة.

الشكل الأول لتطور الضمور العضلي

قد تكون الإشارة الأولى للظهور أيضًا علامة تظهر حتى في فترة ما قبل الولادة، بسبب ضعف حركة الجنين أو غيابها.

عند الولادة، يظهر الأطفال ضعفًا وظيفة الجهاز التنفسي، مع الصعوبات.

ويمكن التعرف على العلامات الرئيسية التي تظهر في هذه المرحلة:

ضعف نمو ألياف العضلات لدى الطفل. لا يستطيع الطفل رفع رأسه بصعوبة وليس لديه القوة الكافية للتدحرج من تلقاء نفسه؛
عند فحصه من قبل الطبيب في منطقة الألم العصبي، والتحقق من ردود الفعل، تعليقغائب؛
تنشأ مشاكل مع العادات والغرائز الطبيعية. يعاني الطفل من صعوبة في المص والبلع. غالبًا ما يرتعش لسان الطفل وأصابعه. بكاء خفيف.

إذا لوحظ في كثير من الأحيان أن الطفل يقوم بثني مفاصل الساقين والذراعين، ويتخذ وضعية الضفدع موقف ضعيفعلى المعدة، قد يصاب الطفل بشلل غير كامل في الحجاب الحاجز.

يسبب الشلل صعوبة في التنفس، ويعاني الطفل من ضيق مستمر في التنفس. كما أن هناك تضخماً في الصدر، مما يزيد من خطر الإصابة بمشاكل في الرئة مثل الالتهاب الرئوي.

الشكل الثاني لتطور الضمور العضلي

خلال فترة الحمل، يتطور الجنين بشكل طبيعي، ويلاحظ نشاط مستمر في الرحم. بعد الولادة، تعلم الطفل بشكل مستقل أن يمسك رأسه ويأخذ وضعية الجلوس والوقوف. ولكن بعد ستة أشهر من العمر، كقاعدة عامة، بعد تلقي العدوى الغذائية، يتناقص النشاط. بادئ ذي بدء، تبدأ أطراف الطفل في المعاناة، وخاصة الساقين. تنخفض الوظيفة الانعكاسية للأوتار. ثم يتعرض الآخرون مجموعات العضلاتالجسم: الذراعين، الظهر. تضعف العضلات بين الأضلاع، مما يسبب أمراض الحجاب الحاجز، وبعد ذلك يحدث تشوه في الأنسجة العظمية للصدر والظهر. تصبح مشية الطفل مختلفة، مما يؤدي إلى السقوط المحرج المتكرر.

الشكل الثالث؟

ويحدد بعض العلماء أيضًا شكلًا ثالثًا. ويعتبر الأكثر حميدة. تبدأ الأعراض والعلامات في الظهور فقط بعد عمر السنتين. ذروة تطور المرض تحدث خلال فترة المراهقة والبلوغ، وعادة قبل سن 31 عاما. علامات التأخير التطور العقلي والفكريغير مرئية، لفترة طويلةالمرضى قادرون على التحرك بشكل مستقل. عاش بعض المرضى حتى عمر 70 عامًا.

مسار المرض

في الشكل الأول من المرض، لوحظت مظاهر أكثر شدة عند الأطفال دون سن ستة أشهر. يعاني الطفل من صعوبة في التنفس، ونتيجة لذلك تبدأ مشاكل في القلب. نظام الأوعية الدموية. في كثير من الأحيان، يحدث الموت عند الطفل بالفعل في الأشهر الأولى من الحياة. وفي 13% فقط من الحالات، بقي الأطفال على قيد الحياة حتى عمر 5 سنوات.

في الشكل الثاني من المرض، كل شيء يسير بشكل أقل ما يقال. لكن الوفيات تحدث بالفعل في مرحلة المراهقة.

التشخيص

الكشف عن الطفرات والانقسامات في الجين الموجود على الكروموسوم الخامس يتم تأكيد التشخيص. إذا لم يكن هناك حذف، يصف الطبيب طرق تشخيصية أخرى، مثل موصلية الألياف العصبية، ودراسة قطع من الأنسجة العضلية والنهايات العصبية، وإجراء اختبار للكشف عن الإنزيم الذي يستهلكه الجسم عند درجات حرارة عالية. النشاط البدني. إذا كانت نتائج الاختبار لهذا الإنزيم طبيعية، يتم إعادة حساب النسخ الجينية.

مع الانتهاك الطبيعي للتوتر العضلي، قد تظهر أيضًا أعراض مشابهة كما هو الحال مع الضمور العضلي. لكن هذا المرضيسمح لك باستبعاد تحليل قطعة من العضلات والأنسجة العصبية. هناك أيضًا أوجه تشابه مع شلل الأطفال - مرض حاد الجهاز العصبي، والذي يتجلى في زيادة حادةارتفاع حرارة الجسم، وزيادة شلل أجزاء الجسم.

تم وصف المرض من قبل فيردنيغ في عام 1891 وهوفمان في عام 1893. وهو موروث بطريقة جسمية متنحية.

تكرار : 1 لكل 100.000 نسمة، 7 لكل 100.000 ولادة.

علم الأمراض

تم الكشف عن تخلف الخلايا في القرون الأمامية للحبل الشوكي وإزالة الميالين في الجذور الأمامية. غالبًا ما تكون هناك تغييرات مماثلة في النوى الحركية وجذور الأعصاب القحفية V و VI و VII و IX و X و XI و XII. في العضلات الهيكلية، تتميز التغيرات العصبية بـ "ضمور الحزمة"، وتناوب الحزم الضامرة والسليمة من ألياف العضلات، بالإضافة إلى الاضطرابات النموذجية للاعتلال العضلي الأولي (الهيالين، تضخم ألياف العضلات الفردية، تضخم النسيج الضام).

الصورة السريرية

هناك ثلاثة أشكال للمرض:

خلقي،
الطفولة المبكرة و
متأخرا، يختلف في وقت ظهور الأول أعراض مرضيةووتيرة عملية الحثل العضلي.

في الشكل الخلقي يولد الأطفال مع شلل جزئي رخو. منذ الأيام الأولى من الحياة، يظهر نقص التوتر العضلي المعمم وانخفاض أو غياب ردود الفعل العميقة. تم تحديدها في وقت مبكر اضطرابات البصلية، يتجلى في المص البطيء، والبكاء الضعيف، وتحزم اللسان، وانخفاض منعكس البلعوم. تم الكشف عن شلل جزئي في الحجاب الحاجز. يقترن المرض بالتشوهات العظمية المفصلية: الجنف أو الصدر القمعي أو صدر "الدجاج" أو تقلصات المفاصل. يتباطأ بشكل حاد تطور الوظائف الثابتة والحركية. فقط عدد محدود من الأطفال يطورون القدرة على رفع رؤوسهم والجلوس بشكل مستقل مع تأخير كبير. ومع ذلك، فإن المهارات الحركية المكتسبة تتراجع بسرعة. العديد من الأطفال الذين يعانون من شكل خلقي من المرض لديهم انخفاض في الذكاء. كثيرا ما لوحظ عيوب خلقيةالتطورات: استسقاء الرأس، الخصية الخفية، ورم وعائي، خلل التنسج مفاصل الورك، حنف القدم، الخ.

تدفق تتقدم بسرعة، خبيثة. تحدث الوفاة قبل سن 9 سنوات. ومن الأسباب الرئيسية للوفاة الاضطرابات الجسدية الشديدة (قصور القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي) الناجمة عن ضعف عضلات الصدر وانخفاض مشاركتها في فسيولوجيا التنفس.

في شكل الطفولة المبكرة تظهر العلامات الأولى للمرض، كقاعدة عامة، في النصف الثاني من الحياة. التطور الحركي خلال الأشهر الأولى مرضي. يبدأ الأطفال برفع رؤوسهم، والجلوس، والوقوف أحيانًا في الوقت المناسب. يتطور المرض تحت الحاد، غالبًا بعد العدوى أو التسمم الغذائي. يتم موضعة الشلل الرخو في البداية في الساقين، ثم ينتشر بسرعة إلى عضلات الجذع والذراعين. يقترن ضمور العضلات المنتشر بتحزم اللسان ورعاش خفيف في الأصابع وتقلصات الأوتار. قوة العضلات، تنخفض ردود الفعل العميقة. في مراحل متأخرةيحدث نقص التوتر العضلي المعمم وأعراض الشلل البصلي.

تدفق ورم خبيث، على الرغم من أنه أخف مقارنة بالشكل الخلقي. تحدث الوفاة بعمر 14-15 سنة.

في شكل متأخرتظهر العلامات الأولى للمرض عند عمر 1.5-2.5 سنة. بحلول هذا العصر، أكمل الأطفال تماما تشكيل الوظائف الثابتة والحركية. معظم الأطفال يمشون ويركضون بشكل مستقل. يبدأ المرض دون أن يلاحظه أحد. تصبح الحركات محرجة وغير مؤكدة. غالبًا ما يتعثر الأطفال ويسقطون. تتغير المشية - يمشون وأرجلهم مثنية عند الركبتين (مشية "دمية اللف"). يتم موضعة الشلل الرخو في البداية في مجموعات العضلات القريبة من الأطراف السفلية، ثم ينتقل ببطء نسبيًا إلى مجموعات العضلات القريبة الأطراف العلويةعضلات الجذع. عادة ما يكون ضمور العضلات خفيًا بسبب طبقة الدهون تحت الجلد المتطورة. تحزمات نموذجية في اللسان، ورعشة خفيفة في الأصابع، الأعراض البصلية- تحزم وضمور اللسان، وانخفاض ردود الفعل البلعومية والحنكية. ردود الفعل العميقة تتلاشى بالفعل المراحل الأولىالأمراض. تتطور التشوهات العظمية المفصلية بالتوازي مع المرض الأساسي. التشوه الأكثر وضوحا في الصدر.

تدفق خبيثة، ولكنها أخف من الشكلين الأولين. يحدث ضعف القدرة على المشي بشكل مستقل في سن 10-12 سنة. يعيش المرضى ما يصل إلى 20-30 سنة.

التشخيص والتشخيص التفريقي

يعتمد التشخيص على بيانات تحليل الأنساب (نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث)، والسمات السريرية ( بدايه مبكره، وجود ضمور منتشر مع توطين سائد في مجموعات العضلات القريبة، ونقص التوتر العضلي المعمم، وتحزم اللسان، وغياب الضمور الكاذب، والتطور التدريجي وفي معظم الحالات الخبيث، وما إلى ذلك)، ونتائج تخطيط كهربية العضل وبيانات خزعة العضلات الهيكلية، والكشف عن طبيعة إزالة التعصيب من التغييرات.

التفريق بين الخلقية و شكل مبكريتبع في المقام الأول من الأمراض المدرجة في مجموعة المتلازمات مع نقص التوتر العضلي الخلقي ("متلازمة الطفل الرخو"): الضمور العضلي في أوبنهايم، الشكل الحميد الخلقي من ضمور العضلات، أمراض التمثيل الغذائي الوراثية، متلازمات الكروموسومات، وما إلى ذلك. يجب تمييز الشكل المتأخر عن مرض كوجيلبرج الشوكي الضمور العضلي -ويلاندر، التقدميين الحثل العضليدوشين، إربا روتا، الخ.

علاج

بالنسبة للضمور العضلي الشوكي Werdnig-Hoffmann، يتم وصف العلاج بالتمرينات والتدليك والأدوية التي تعمل على تحسين الكأس في الأنسجة العصبية: Cerebrolysin، Cortexin. أمينالون، نوتروبيل، وسيتام.

ما هو الضمور العضلي الشوكي فيردنيج هوفمان

الضمور العضلي الشوكي لفيردنيج هوفمان.تم وصف المرض من قبل J. Werdnig في عام 1891 وJ. Hoffmann في عام 1893. معدل التكرار هو 1 لكل 100.000 نسمة، و7 لكل 100.000 مولود جديد.

ما الذي يسبب الضمور العضلي الشوكي فيردنيج هوفمان؟

ورثت بطريقة جسمية متنحية.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) خلال الضمور العضلي الشوكي فيردنيج هوفمان

تم اكتشاف تخلف في نمو خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي وإزالة الميالين في الجذور الأمامية. غالبًا ما تكون هناك تغييرات مماثلة في النوى الحركية وجذور الأعصاب القحفية V و VI و VII و IX و X و XI و XII. في العضلات الهيكلية، تتميز التغيرات العصبية بـ "ضمور الحزمة"، وهو تناوب حزم ضامرة وسليمة من ألياف العضلات، فضلا عن الاضطرابات النموذجية للاعتلال العضلي الأولي (الهيالين، تضخم ألياف العضلات الفردية، تضخم الأنسجة الضامة).

أعراض ضمور العمود الفقري فيردنيج هوفمان

هناك ثلاثة أشكال من المرض: الخلقي، والطفولة المبكرة والمتأخرة، وتختلف في وقت ظهور الأعراض السريرية الأولى ووتيرة العملية الضموري.

في الشكل الخلقي منذ الأيام الأولى من الحياة، يعاني الأطفال من نقص التوتر العضلي المعمم وضمور العضلات، وانخفاض أو غياب ردود الفعل الوترية. يتم اكتشاف الاضطرابات البصلية مبكرًا، والتي تتجلى في المص البطيء، والبكاء الضعيف، ورجفان اللسان، وانخفاض منعكس البلعوم. يقترن المرض بالتشوهات العظمية المفصلية: الجنف أو الصدر القمعي أو صدر "الدجاج" أو تقلصات المفاصل. يتباطأ بشكل حاد تطور الوظائف الثابتة والحركية. فقط عدد محدود من الأطفال يطورون القدرة على رفع رؤوسهم والجلوس بشكل مستقل مع تأخير كبير. ومع ذلك، فإن المهارات الحركية المكتسبة تتراجع بسرعة. العديد من الأطفال الذين يعانون من شكل خلقي من المرض لديهم انخفاض في الذكاء. غالبًا ما تُلاحظ التشوهات الخلقية: استسقاء الرأس الخلقي ، والخصية الخفية ، والورم الوعائي ، وخلل التنسج الوركي ، وحنف القدم ، وما إلى ذلك.

تدفق. المرض لديه مسار تقدمي سريع. تحدث الوفاة قبل سن 9 سنوات. ومن الأسباب الرئيسية للوفاة الاضطرابات الجسدية الشديدة (قصور القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي) الناجمة عن ضعف عضلات الصدر وانخفاض مشاركتها في فسيولوجيا التنفس.

في شكل الطفولة المبكرة تظهر العلامات الأولى للمرض، كقاعدة عامة، في النصف الثاني من الحياة. التطور الحركي خلال الأشهر الأولى مرضي. يبدأ الأطفال برفع رؤوسهم، والجلوس، والوقوف أحيانًا في الوقت المناسب. يتطور المرض تحت الحاد، غالبًا بعد العدوى أو التسمم الغذائي. يتم موضعة الشلل الرخو في البداية في الساقين، ثم ينتشر بسرعة إلى عضلات الجذع والذراعين. يقترن ضمور العضلات المنتشر بالتحزُّم ورجفان اللسان ورعاش خفيف في الأصابع وتقلصات الأوتار. يتم تقليل ردود الفعل العضلية والأوتار والسمحاقية. في المراحل اللاحقة، يحدث نقص التوتر العضلي المعمم وأعراض الشلل البصلي.

تدفق. ورم خبيث، على الرغم من أنه أخف مقارنة بالشكل الخلقي. تحدث الوفاة بعمر 14-15 سنة.

في شكل متأخر تظهر العلامات الأولى للمرض عند عمر 1.5-2.5 سنة. بحلول هذا العصر، أكمل الأطفال تماما تشكيل الوظائف الثابتة والحركية. معظم الأطفال يمشون ويركضون بشكل مستقل. يبدأ المرض دون أن يلاحظه أحد. تصبح الحركات محرجة وغير مؤكدة. غالبًا ما يتعثر الأطفال ويسقطون. تتغير المشية: يمشون وأرجلهم مثنية عند الركبتين (مشية "دمية قابلة للنفخ"). يتم توطين الشلل الرخو في البداية في مجموعات العضلات القريبة من الأطراف السفلية، ثم ينتقل ببطء نسبيًا إلى مجموعات العضلات القريبة من الأطراف العلوية وعضلات الجذع؛ عادة ما يكون ضمور العضلات خفيًا بسبب طبقة الدهون تحت الجلد المتطورة. تعتبر الحزم والرعشة الدقيقة للأصابع والأعراض البصلية - الرجفان وضمور اللسان وانخفاض ردود الفعل البلعومية والحنكية نموذجية. تتلاشى ردود الفعل الوترية والسمحاقية بالفعل في المراحل المبكرة من المرض. تتطور التشوهات العظمية المفصلية بالتوازي مع المرض الأساسي. التشوه الأكثر وضوحا في الصدر.

تدفق. ورم خبيث ولكنه أخف من الشكلين الأولين. يحدث ضعف القدرة على المشي بشكل مستقل في سن 10-12 سنة. يعيش المرضى ما يصل إلى 20-30 سنة.

تشخيص الضمور العضلي الشوكي فيردنيج هوفمان

يعتمد التشخيص على تحليل الأنساب (نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث)، والسمات السريرية (البداية المبكرة، وجود ضمور منتشر مع توطين سائد في مجموعات العضلات القريبة، ونقص التوتر العضلي المعمم، والتحزم والرجفان في اللسان، وغياب التضخم الكاذب، والتقدمي وفي معظم الحالات مسار خبيث، وما إلى ذلك)، نتائج تخطيط كهربية العضل العالمي (الجلدي) والإبرة و البحوث المورفولوجيةالعضلات الهيكلية، مما يسمح بتحديد طبيعة إزالة التعصيب من التغييرات.

ينبغي التمييز بين الأشكال الخلقية والمبكرة في المقام الأول عن الأمراض المدرجة في مجموعات المتلازمات مع نقص التوتر العضلي الخلقي ("متلازمة الطفل الرخو"): أمياتونيا أوبنهايم، الشكل الحميد الخلقي من ضمور العضلات، الشكل الوخيم للشلل الدماغي، أمراض التمثيل الغذائي الوراثية، المواد الكروموسومية المتلازمات، وما إلى ذلك. يجب التمييز بين الشكل المتأخر والضمور العضلي الشوكي Kugelberg-Welander، والضمور العضلي التقدمي لـ Duchenne، وErb-Roth، وما إلى ذلك.

علاج الضمور العضلي الشوكي فيردنيج هوفمان

بالنسبة للضمور العضلي الشوكي Werdnig-Hoffmann، يتم وصف العلاج بالتمرينات والتدليك والأدوية التي تعمل على تحسين الكأس للأنسجة العصبية - Cerebrolysin، aminalon (gammalon)، pyriditol (encephabol).

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بالضمور العضلي الشوكي فيردنيج-هوفمان؟

طبيب أعصاب

الترقيات والعروض الخاصة

أخبار طبية

20.02.2019

قام كبير أطباء أمراض الأطفال بزيارة المدرسة رقم 72 في سانت بطرسبرغ لدراسة الأسباب التي جعلت 11 تلميذاً يشعرون بالضعف والدوار بعد أن خضعوا لاختبار السل يوم الاثنين 18 فبراير.

18.02.2019

في روسيا، خلال الشهر الماضي، كان هناك تفشي مرض الحصبة. هناك زيادة بأكثر من ثلاثة أضعاف مقارنة بالفترة نفسها من العام الماضي. في الآونة الأخيرة، تبين أن نزل في موسكو أصبح بؤرة للعدوى...

مقالات طبية

ما يقرب من 5 ٪ من الجميع الأورام الخبيثةتشكل الأورام اللحمية. فهي عدوانية للغاية، وتنتشر بسرعة عن طريق الدم، وتكون عرضة للانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون ظهور أي علامات...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. لذلك، عند السفر أو في الأماكن العامةمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...

يعود رؤية جيدةوقل وداعًا للنظارات إلى الأبد العدسات اللاصقة- حلم كثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. فرص جديدة تصحيح بالليزريتم فتح الرؤية بتقنية الفيمتو ليزك بدون تلامس كامل.

مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا تكون في الواقع آمنة كما نعتقد

ويردنيج هوفمان عضلة العمود الفقري .

ورثت بطريقة جسمية متنحية. تم اكتشاف تخلف في نمو خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي، وإزالة الميالين في الجذور الأمامية، وتغيرات مماثلة في النوى الحركية وجذور الأعصاب القحفية Y، YI، YII، IX، X، XI، XII. في العضلات الهيكلية، تتميز التغيرات العصبية بـ "ضمور الحزمة"، وهو تناوب حزم ضامرة ومحفوظة من ألياف العضلات.

عيادة.

يميز ثلاثة أشكال من المرض:

خلقي.
الطفولة المبكرة؛
الطفولة المتأخرة.

في الشكل الخلقييولد الأطفال مع شلل جزئي رخو. منذ الأيام الأولى من الحياة، يكون نقص التوتر العضلي المعمم وانخفاض أو غياب ردود الفعل الوترية واضحًا. يتم اكتشاف الاضطرابات البصلية مبكرًا، والتي تتجلى في المص البطيء، والبكاء الضعيف، ورجفان اللسان، وانخفاض منعكس البلعوم. يقترن المرض بالتشوهات العظمية المفصلية: الجنف والصدر القمعي وتقلصات المفاصل. يتباطأ بشكل حاد تطور الوظائف الثابتة والحركية. انخفاض الذكاء. غالبًا ما تُلاحظ التشوهات الخلقية: استسقاء الرأس الخلقي ، والخصية الخفية ، والورم الوعائي ، وخلل التنسج الوركي ، وحنف القدم ، وما إلى ذلك.

الدورة تقدمية بسرعة وخبيثة. تحدث الوفاة قبل سن 9 سنوات. ومن الأسباب الرئيسية للوفاة الاضطرابات الجسدية الشديدة (فشل القلب والجهاز التنفسي) الناجمة عن ضعف عضلات الصدر وانخفاض مشاركتها في فسيولوجيا التنفس.

في شكل الطفولة المبكرةتظهر العلامات الأولى للمرض في النصف الثاني من الحياة. يتطور المرض تحت الحاد، غالبًا بعد العدوى أو التسمم الغذائي. يتم موضعة الشلل الرخو في البداية في الساقين، وينتشر بسرعة إلى عضلات الجذع والذراعين. يقترن ضمور العضلات المنتشر بالتحزُّم ورجفان اللسان ورعاش خفيف في الأصابع وتقلصات الأوتار. تنخفض قوة العضلات وردود الفعل الأوتار. في المراحل اللاحقة، يحدث نقص التوتر العضلي المعمم وأعراض الشلل البصلي.

الدورة خبيثة، موتيحدث في سن 14-15 سنة.

في شكل متأخرتظهر علامات المرض عند عمر 1.5 - 2.5 سنة. يبدأ المرض دون أن يلاحظه أحد. تصبح الحركات محرجة وغير مؤكدة. غالبًا ما يتعثر الأطفال ويسقطون. تتغير المشية - يمشون وأرجلهم مثنية عند الركبتين (مشية "دمية اللف"). يتم موضعة الشلل الرخو في البداية في مجموعات العضلات القريبة من الساقين، ثم ينتقل ببطء نسبيًا إلى مجموعات العضلات القريبة من الذراعين وعضلات الجذع؛ عادة ما يكون ضمور العضلات خفيًا بسبب طبقة الدهون تحت الجلد المتطورة. تعتبر الحزم والرجفان في اللسان والرعشة الدقيقة للأصابع والأعراض البصلية - الرجفان وضمور اللسان وانخفاض ردود الفعل البلعومية والحنكية نموذجية. ردود الفعل الوتريةتتلاشى في المراحل الأولى من المرض. تتطور التشوهات العظمية المفصلية بالتوازي مع المرض الأساسي. التشوه الأكثر وضوحا في الصدر.

الدورة خبيثة ولكنها أخف. يعيش المرضى ما يصل إلى 20 - 30 سنة.

التشخيص.

نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث، بداية مبكرة، وجود ضمور منتشر مع توطين سائد في مجموعات العضلات القريبة، نقص ضغط العضلات المعمم، التحزُّم، رجفان اللسان، عدم وجود تضخم كاذب، مسار تقدمي، خبيث، بيانات تخطيط كهربية العضل وتشكل العضلات الهيكلية ، وكشف عن طبيعة إزالة التعصيب من التغييرات.

ضمور العضلات الشوكي العائلي: مرض وراثي- شكل حاد من ضمور العضلات، يتميز بتغيرات تنكسية في الخلايا العصبية للقرون الأمامية للحبل الشوكي. يمكن أن يتطور المرض منذ الولادة حتى يبلغ الطفل ستة أشهر من العمر ويتميز بضعف متماثل في العضلات التي تعصبها الخلايا العصبية المصابة. غالبًا ما تتأثر عضلات الجهاز التنفسي وعضلات الوجه. يموت الأطفال المرضى عادة قبل أن يبلغوا عامين من العمر بسبب توقف التنفس; علاج من هذا المرضغير موجود حاليا. يجب على والدي الطفل المريض بالتأكيد طلب الاستشارة الوراثية، حيث أن هناك احتمال بنسبة 25٪ لإصابة جميع أطفالهم الآخرين بهذا المرض.

مصدر: "قاموس طبي"

"مرض ويردنيج هوفمان" في الكتب

مرض

من كتاب حياتي كلها: قصائد وذكريات والدي مؤلف راتجوز تاتيانا دانيلوفنا

المرض للمرة الألف في شهر أبريل، تشعر الأرض الزرقاء بالهذيان. يطفو الصمت على السرير غير المستقر، مثل ظل السفينة. "تسعة وثلاثون". صوت - بوق. ارتفع الزئبق في الأنبوب الرفيع. وفوق المنازل فارغ وأسود ويكاد يكون مساراً للمحيط. وننهض من الأسرّة المهزوزة. من

مرض

من كتاب الحياة الشخصية للكسندر الأول مؤلف سوروتوكينا نينا ماتفيفنا

وصل مرض الإسكندر إلى تاغونروغ في وقت متأخر من المساء كما وعد. كان اللقاء مع إليزافيتا ألكسيفنا دافئًا. مقتطف من مذكراتها: "... السؤال الأول كان: "هل أنت بصحة جيدة؟" وقال إنه ليس على ما يرام، وأنه يعاني من الحمى منذ يومين، وأنه يعتقد أنه أصيب بمرض القرم

مرض

من الكتاب يقولون إنهم كانوا هنا... مشاهير في تشيليابينسك مؤلف الله ايكاترينا فلاديميروفنا

المرض في عام 1908، بدأ ألكسندر أوستوزيف يفقد سمعه بسبب مرض مينيير، وبحلول عام 1910 كان أصمًا تمامًا تقريبًا. لمواصلة حياته في المسرح، قام بتطوير نظام التوجيه السمعي الخاص به. تذكرت إيفدوكيا دميترييفنا تورشانينوفا: "في وقت مبكر جدًا، في

بضع كلمات عن عمل هوفمان

من كتاب عشية 22 يونيو 1941. مقالات وثائقية مؤلف فيشليف أوليغ فيكتوروفيتش

بضع كلمات عن عمل هوفمان إن الفحص الشامل للمفهوم التاريخي والسياسي الذي يلتزم به هوفمان وممثلون آخرون لما يسمى "الحركة التحريفية" هو خارج نطاق هذه الدراسة. هدفنا هو العطاء

مرض حصوات الكلى (تحص بولي، أو KSD)

من كتاب العالمي الدليل الطبي[جميع الأمراض من الألف إلى الياء] مؤلف سافكو ليليا ميفوديفنا

مرض حصوات الكلى ( مرض تحص بولي، أو ICD) أحد أمراض الكلى الأكثر شيوعاً، ويتميز بتكوين الحصوات. في أغلب الأحيان، يظهر KSD في سن العمل، هناك أولي (مرض حصوات الكلى نفسه) وثانوي (يتطور في

من كتاب الوطن الموسوعة الطبية. أعراض وعلاج الأمراض الأكثر شيوعا مؤلف فريق من المؤلفين

منتشر تضخم الغدة الدرقية السامة (المرض القبور; مرض جريفز) هذا هو الأكثر السبب المعتادالتسمم الدرقي، على الرغم من أنه لا يمكن تسمية تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر بمرض شائع. مرض يتميز بالزيادة الغدة الدرقية (تضخم الغدة الدرقية منتشر),

حكايات هوفمان حكايات هوفمان

من كتاب موسوعة المؤلف للأفلام. المجلد الثاني بواسطة لوسيل جاك

حكايات هوفمان حكايات هوفمان 1951 - بريطانيا العظمى (127 دقيقة؛ نسخة قصيرة - 115 دقيقة) · إنتاج. الرماة (مايكل باول وإيميريك بريسبرجر) · دير. مايكل باول · المشهد. دينيس أرونديل مقتبس من أوبرا جاك أوفنباخ (نص نصي لجولز باربييه) · الأوبرا. كريستوفر تشاليس (تكنيكولور) · الموسيقى. جاك أوفنباخ ·

هوفمان فون فالرسليبن، أوغست هاينريش (هوفمان فون فالرسليبن، أوغست هاينريش، 1798–1874)، شاعر ألماني

من كتاب القاموس الكبير للاقتباسات و التقط العبارة مؤلف دوشينكو كونستانتين فاسيليفيتش

هوفمان فون فالرسليبن، أوغست هاينريش (هوفمان فون فالرسليبن، أوغست هاينريش، 1798–1874)، شاعر ألماني 118 ألمانيا، ألمانيا قبل كل شيء، قبل كل شيء في العالم. // Deutschland، Deutschland ?ber alles... "أغنية الألمانية" (1841)، منذ عام 1919 - النشيد الوطني لألمانيا؛ منذ عام 1952 يتم الاحتفال باليوم الثالث فقط

مرض الصفحة (مرض العظام)

من كتاب جسدك يقول "أحب نفسك!" بواسطة بوربو ليز

مرض بيج (مرض العظام) مرض بيج، كما هو مطبق على العظام، هو التهاب العظم المزمن المشوه الذي يتميز بزيادة في حجم العظام، وخاصة العظام الطويلة وعظام قبو الجمجمة. راجع مقالة العظام (مشاكلها) وكذلك "ملامح الالتهابات

ترتبط البواسير بأمراض القولون الأخرى. متلازمة القولون المتهيّج. مرض كرون. التهاب القولون التقرحي غير النوعي. مرض رتجي القولون. إمساك

من كتاب البواسير. علاج بدون جراحة مؤلف كوفاليف فيكتور كونستانتينوفيتش

ترتبط البواسير بأمراض القولون الأخرى. متلازمة القولون المتهيّج. مرض كرون. غير محدد التهاب القولون التقرحي. مرض رتجي القولون. الإمساك: ثلاثة فقط من كل عشرة مرضى يعانون من البواسير لا يشكون من وظيفة الأمعاء. سبعة من

تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر (مرض جريفز، مرض جريفز، مرض بيري)

من كتاب أمراض الغدة الدرقية. خيار علاج مناسبأو كيف تتجنب الأخطاء ولا تضر بصحتك المؤلف بوبوفا جوليا

تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر (مرض جريفز، مرض جريفز، مرض بيري) يعد هذا أحد أشهر أمراض الغدة الدرقية وأكثرها شيوعًا، وهو مألوف لدى الكثيرين من خلال الصور الفوتوغرافية المأخوذة من كتب التشريح المدرسية، والتي تصور وجوهًا بعيون جاحظة

11.13. دوار الحركة (دوار الحركة، دوار البحر)

من كتاب دليل الوالدين العقلاء. الجزء الثاني. الرعاية العاجلة. مؤلف كوماروفسكي يفغيني أوليغوفيتش

11.13. دوار الحركة (دوار الحركة، دوار البحر) دوار الحركة هو حالة تتجلى في الضعف، والدوخة، زيادة إفراز اللعابوالتعرق والغثيان والقيء. يحدث مع تهيج لفترات طويلة الجهاز الدهليزي(عند السفر والطيران و

تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر (مرض جريفز؛ مرض جريفز)

من كتاب أمراض الغدة الدرقية. العلاج بدون أخطاء مؤلف ميليوكوفا إيرينا فيتاليفنا

تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر (مرض جريفز؛ مرض جريفز) هذا هو السبب الأكثر شيوعًا للتسمم الدرقي، على الرغم من أنه لا يمكن تسمية تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر بمرض شائع. ومع ذلك، فإنه يحدث في كثير من الأحيان، في حوالي 0.2٪ من النساء و 0.03٪ من الرجال -

Privatarchiv des Dr. يواكيم هوفمان (إبرينجن، ألمانيا) – الأرشيف الشخصي للدكتور يواكيم هوفمان (إبرينجن، ألمانيا)

من كتاب المتعاونون البيلاروسيون. التعاون مع المحتلين على أراضي بيلاروسيا. 1941-1945 مؤلف رومانكو أوليغ فالنتينوفيتش

Privatarchiv des Dr. يواكيم هوفمان (إبرينجن، ألمانيا) – الأرشيف الشخصي للدكتور يواكيم هوفمان (إبرينجن، ألمانيا) جنرال القوات التطوعية تحت رئاسة هيئة الأركان العامة القوات البرية. التعليمات الدعائية رقم 2 للرسائل الموجهة لقادة قوات الأغراض الخاصة التطوعية و

إذا لم تفهم الدين في عمقه (فافوس)، وإذا لم تعيشه، فإن التقوى (القد) تتحول إلى مرض نفسي، وإلى مرض رهيب

من كتاب التعاليم مؤلف كافسوكاليفيت بورفيري

إذا لم تفهم الدين في أعماقه (فافوس)، إذا لم تعيشه، فإن التقوى (تريشيا) تتحول إلى مرض عقلي، وإلى مرض رهيب، لكن الدين بالنسبة للكثيرين هو صراع وقلق وتوتر. لذلك، يعتبر العديد من "المتدينين" أشخاصًا غير سعداء،