التصلب الجانبي الضموري: العلامات والأشكال والتشخيص وكيفية التعايش معه؟

التصلب الجانبي الضموري (ALS)، ويسمى أيضًا مرض الخلايا العصبية الحركية أو مرض شاركو-كوزهيفنيكوف، ومرض الخلايا العصبية الحركية، وفي بعض الأماكن حول العالم مرض لو جيريج، الذي يؤثر بشكل رئيسي على المناطق الناطقة باللغة. اللغة الإنجليزية. عزيزي المرضى، في هذا الصدد، لا ينبغي أن يتفاجأوا أو يشكوا إذا صادفوا في نص مقالتنا أسماء مختلفة لهذه العملية المرضية السيئة للغاية، مما يؤدي أولاً إلى الإعاقة الكاملة، ومن ثم إلى نتيجة قاتلة.

ما هو مرض الخلايا العصبية الحركية في لمحة؟

أساس هذا مرض رهيبهي آفات في جذع الدماغ لا تتوقف عند هذه المنطقة، بل تنتشر إلى القرون الأمامية للحبل الشوكي (مستوى سماكة عنق الرحم) والمسالك الهرمية، مما يؤدي إلى انحطاط العضلات الهيكلية. في الاستعدادات النسيجية، تم العثور على شوائب السيتوبلازم تسمى أجسام بونين، وعلى خلفية تسلل الأوعية الدموية، يتم ملاحظة الخلايا العصبية المتغيرة والمتجعدة والميتة، حيث تنمو العناصر الدبقية. ومن الواضح أن هذه العملية، بالإضافة إلى جميع أجزاء الدماغ والحبل الشوكي (المخيخ، جذع الدماغ، القشرة، تحت القشرة، إلخ)، النوى الحركية للأعصاب القحفية (الأعصاب القحفية)، تؤثر على السحايا والأوعية الدماغية والدماغية. السرير الوعائي الشوكي. أثناء تشريح الجثة، يلاحظ أخصائي علم الأمراض أن سماكة عنق الرحم والقطني في المرضى تنخفض بشكل ملحوظ في الحجم، والجذع ضامر تماما.

إذا كان المرضى قبل 20 عامًا بالكاد يعيشون 4 سنوات، فقد حدث في عصرنا هذا الاتجاه نحو زيادة متوسط ​​العمر المتوقع، والذي يصل بالفعل إلى 5-7 سنوات. لا يزال الشكل الدماغي لا يتمتع بطول العمر (3-4 سنوات)، ولا يوفر الشكل البصلي الكثير من الفرص (5-6 سنوات). صحيح أن البعض يعيش لمدة 12 عامًا، لكن هؤلاء هم في الغالب مرضى يعانون من شكل عنق الرحم والصدر. لكن ماذا تعني هذه الفترة إذا كان مرض شاركو (أشكاله المتفرقة) لا يستثني الأطفال (الثانوية) والمراهقة، في حين أن الجنس الذكري لديه "فرصة" أكبر للإصابة بمرض الخلايا العصبية الحركية. تظهر الحالات العائلية في كثير من الأحيان في مرحلة البلوغ. خطر حقيقييستمر المرض في الفترة ما بين 40 و 60 عاما، ولكن بعد 55 عاما، لا يعود الرجال يحملون زمام المبادرة ويمرضون مع النساء.

اضطرابات بولبرية في نشاط المراكز المسؤولة عنها وظيفة الجهاز التنفسيو العمل من نظام القلب والأوعية الدموية.

في الأدبيات يمكنك العثور على تعريف مثل "متلازمة ALS". هذه المتلازمة لا علاقة لها بمرض الخلايا العصبية الحركية، فهي ناجمة عن أسباب مختلفة تمامًا وتصاحب أمراض أخرى (بعض بروتينات الدم، وما إلى ذلك)، على الرغم من أن أعراض متلازمة التصلب الجانبي الضموري تذكرنا جدًا بالمرحلة المبكرة من مرض لو جيريج، عندما تكون العيادة لم يتطور بسرعة بعد. لنفس السبب، يتم تمييز المرحلة الأولية من التصلب الجانبي الضموري عن () أو.

فيديو: محاضرة عن التصلب الجانبي الضموري من البرنامج التعليمي لعلم الأعصاب

يتم تحديد النموذج من خلال الأعراض السائدة

التصلب الجانبي الضموري ليس له حدود لدى المريض جسم الإنسان، فهو يتحرك أبعد وبالتالي يؤثر على جسم المريض بأكمله، وبالتالي فإن أشكال التصلب الجانبي الضموري تتميز بشكل مشروط إلى حد ما، بناءً على بداية العملية المرضية والمزيد علامات واضحةالهزائم. بالضبط غالبالأعراض أثناء التصلب الجانبي الضموري، وليس المناطق المصابة المعزولة، تسمح لنا بتحديد أشكاله، والتي يمكن تقديمها بالشكل التالي:

• عنق الرحم والصدر، والتي يبدأ الشعور بها أولاً من خلال الذراعين ومنطقة لوحي الكتف وحزام الكتف بأكمله. من الصعب جدًا على الشخص التحكم في الحركات التي لم تكن هناك حاجة لتركيز الاهتمام عليها قبل المرض. تزداد المنعكسات الفسيولوجية، وتنشأ المنعكسات المرضية بالتوازي. بعد وقت قصير من توقف اليدين عن الاستجابة، يحدث ضمور عضلي في اليد ("مخلب القرد")، ويصبح المريض في هذه المنطقة غير قادر على الحركة. الأقسام السفليةكما لا تبقى على الهامش وتنجذب إليها عملية مرضية;
• القطنية العجزية. مثل الذراعين، تبدأ الأطراف السفلية بالمعاناة ويظهر ضعف العضلات. الأطراف السفلية، مصحوبًا بارتعاش، وغالبًا ما يحدث تشنجات، ثم يحدث ضمور في العضلات. تعد ردود الفعل المرضية (أعراض بابنسكي الإيجابية، وما إلى ذلك) من بين معايير التشخيص، حيث يتم ملاحظتها بالفعل في بداية المرض؛
• شكل بصلي– واحدة من أشد الحالات خطورة، والتي لا تسمح للمريض إلا في حالات نادرة بإطالة العمر المتوقع لأكثر من 4 سنوات. بالإضافة إلى مشاكل الكلام ("الأنف") وعدم القدرة على التحكم في تعبيرات الوجه، هناك علامات على صعوبة البلع، والتي تتحول إلى عدم القدرة الكاملة على تناول الطعام بشكل مستقل. تؤثر العملية المرضية التي تغطي جسم المريض بالكامل بشكل سلبي للغاية على القدرات الوظيفية للجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية، لذلك يموت الأشخاص الذين يعانون من هذا النموذج قبل أن يتطور الشلل الجزئي والشلل. لا فائدة من إبقاء مثل هذا المريض على جهاز التنفس الصناعي لفترة طويلة ( تهوية صناعيةالرئتين) والتغذية عن طريق الوريد وفغر المعدة، حيث أن نسبة الأمل في الشفاء بهذا الشكل تنخفض عمليا إلى الصفر؛
• دماغي، وهو ما يسمى عالية. ومن المعروف أن كل شيء يأتي من الرأس، لذلك ليس من المستغرب أنه في الشكل الدماغي تتأثر كلا من الذراعين والساقين وضمور. بالإضافة إلى ذلك، من الشائع جدًا أن يبكي المريض الذي لديه هذا الخيار أو يضحك بدون سبب. هذه الإجراءات، كقاعدة عامة، لا تتعلق بتجاربه وعواطفه. ففي نهاية المطاف، إذا بكى المريض في حالته، فيمكن فهم ذلك، لكن من غير المرجح أن يشعر بالضحك تجاه مرضه، لذلك يمكننا القول أن كل شيء يحدث بشكل عفوي، بغض النظر عن رغبة الشخص. حسب الشدة الشكل الدماغيعمليا ليس أدنى من البصلة، الأمر الذي يؤدي أيضا بسرعة إلى وفاة المريض؛
• متعدد الأعصاب(بولي يعني الكثير). ويتجلى الشكل من خلال آفات الأعصاب المتعددة وضمور العضلات والشلل الجزئي وشلل الأطراف. لا يقسمها العديد من المؤلفين إلى شكل منفصل، بل إلى تصنيف مختلف البلدان أو مؤلفين مختلفينقد يختلف الأمر، وهذا لا حرج فيه، لذا لا يجب التركيز على هذا، بالإضافة إلى أنه لا يوجد مصدر واحد يتجاهل الأشكال الدماغية والصلبية.

أسباب المرض...

العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى هذه العملية المرضية الشديدة ليست عديدة، ولكن يمكن لأي شخص أن يواجه أيًا منها كل يوم، بغض النظر عن العمر والجنس والحالة. موقع جغرافيباستثناء، بالطبع، الاستعداد الوراثي، وهو أمر نموذجي فقط لجزء معين من السكان (5-10٪).

لذلك، أسباب مرض الخلايا العصبية الحركية:

1. التسمم (أي، ولكن بشكل خاص مع المواد من الصناعة الكيميائية، حيث يلعب الدور الرئيسي تأثير المعادن: الألومنيوم والرصاص والزئبق والمنغنيز)؛
2. الأمراض المعدية الناجمة عن نشاط الفيروسات المختلفة في جسم الإنسان. هنا مكان خاصينتمي إلى عدوى بطيئة يسببها فيروس عصبي غير معروف بعد؛
3. الإصابات الكهربائية.
4. نقص الفيتامينات (نقص الفيتامين) ؛
5. يمكن أن يؤدي الحمل إلى الإصابة بمرض الخلايا العصبية الحركية؛
6. الأورام الخبيثة (وخاصة سرطان الرئة)؛
7. العمليات (إزالة جزء من المعدة)؛
8. الاستعداد المبرمج وراثيا (الحالات العائلية لمرض الخلايا العصبية الحركية). السبب الرئيسي لمرض التصلب الجانبي الضموري هو جين متحور يقع على الكروموسوم 21، والذي ينتقل في الغالب وفقًا لنمط الوراثة الجسدي السائد، على الرغم من أنه في بعض الحالات يحدث أيضًا متغير جسمي متنحي، وإن كان بدرجة أقل؛
9. سبب غير مبرر.

...ومظاهره السريرية

تتميز أعراض التصلب الجانبي الضموري في المقام الأول بظهور شلل جزئي محيطي ومركزي في الذراعين، كما يتضح من العلامات التالية:

• السمحاق و ردود الفعل الوتريةتبدأ في إظهار الميل إلى الزيادة؛
• ضمور عضلات اليدين ومنطقة الكتف.
• ظهور ردود الفعل المرضية ( الأعراض العلويةروسوليمو، الذي يشير إلى ردود الفعل المرضية لليد، وأعراض بابنسكي الإيجابية، وما إلى ذلك)؛
• رعد القدم، وزيادة ردود أفعال العرقوب والركبة؛
• ظهور الوخز الليفي في عضلات حزام الكتف، بالإضافة إلى عضلات الشفاه واللسان، والتي يمكن ملاحظتها بسهولة إذا ضربت العضلة في المنطقة المصابة بمطرقة طبيب أعصاب؛
• تشكيل الشلل البصلي الذي يتجلى في الاختناق وعسر التلفظ وبحة في الصوت وتدلي الفك (السفلي بالطبع) والإفراط في إفراز اللعاب.
• مع مرض الخلايا العصبية الحركية، فإن النفس البشرية لا تعاني عمليا، ولكن من غير المرجح أن مثل هذا المرض الشديد لن يؤثر على الحالة المزاجية ولن يؤثر على الخلفية العاطفية. كقاعدة عامة، يقع المرضى في مثل هذه المواقف في اكتئاب عميق، لأنهم يعرفون بالفعل شيئا عن مرضهم، وحالتهم تخبرهم بالكثير؛

من الواضح أن مرض شاركو، الذي يشمل الجسم بأكمله في هذه العملية، يعطي أعراضًا غنية ومتنوعة، والتي، مع ذلك، يمكن تمثيلها لفترة وجيزة بالمتلازمات:

1. الشلل الرخو والتشنجي في الذراعين والساقين.
2. ضمور العضلات مع وجود:
   أ) الوخز الليفي الناجم عن تهيج القرون الأمامية للحبل الشوكي، مما يؤدي إلى إثارة بعض ألياف العضلات (الفردية)؛
   ب) ارتعاش الوجه الناجم عن حركة مجموعة كاملة من العضلات والناجمة عن تهيج الجذور.
3. متلازمة بولبار.

معايير التشخيص الرئيسية هي ردود الفعل وENMG

أما بالنسبة للتشخيص، فإنه يعتمد في المقام الأول على الحالة العصبية، والطريقة الأساسية للبحث عن مرض التصلب الجانبي الضموري هي ENMG (تخطيط كهربية العضل)، ويتم إجراء باقي الاختبارات لاستبعاد الأمراض ذات الأعراض المشابهة أو لدراسة جسم المريض، على وجه الخصوص، الحالة الجهاز التنفسيوالجهاز العضلي الهيكلي. وبالتالي فإن قائمة الدراسات اللازمة تشمل:

• الاختبارات السريرية (التقليدية) العامة ( اختبارات عامةالدم والبول)؛
• باك (الكيمياء الحيوية)؛
• ثقب العمود الفقري (على الأرجح لاستبعاد التصلب المتعدد، لأنه في مرض شاركو لا توجد تغييرات في السائل النخاعي)؛
• خزعة العضلات.
• فحص R- الرسم.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن الآفات العضوية أو استبعادها؛
• مخطط التنفس (اختبار وظيفة الجهاز التنفسي الخارجي)، وهو أمر مهم جدًا لهؤلاء المرضى، نظرًا لأنه في حالة التصلب الجانبي الضموري، غالبًا ما تتأثر وظيفة الجهاز التنفسي.

للحفاظ على الحياة وإطالة أمدها

العلاج لمرض الخلايا العصبية الحركية هو في المقام الأول تهدف إلى - تستهدف تقوية عامة‎والمحافظة على الجسم وتخفيف الأعراض.مع تطور العملية المرضية، يزداد فشل الجهاز التنفسي، ومن أجل تحسين نشاط الجهاز التنفسي، يتحول المريض أولاً (أثناء وجوده على كرسي متحرك) إلى جهاز NIV (لتهوية الرئتين غير الغازية)، وبعد ذلك، عندما يتمكن من ذلك لم تعد قادرة على التعامل مع أجهزة التنفس الصناعي الثابتة.

لريال مدريد وسيلة فعالةلم يتم اختراعه بعد لعلاج التصلب الجانبي الضموريومع ذلك، لا يزال العلاج ضروريًا ويوصف للمريض العلاج الدوائي:

1. Rilutek (riluzole) هو الدواء المستهدف الوحيد. فقط القليل (حوالي شهر) يطيل العمر ويسمح لك بإطالة الوقت قبل نقل المريض إلى التهوية الميكانيكية؛
2. لتحسين الكلام والبلع، يتم استخدام أدوية مضادات الكولين (جالانتامين، بروسيرين)؛
3. إلينيوم، سيبازون (ديازيبام)، مرخيات العضلات تساعد في تخفيف التشنجات.
4. للاكتئاب واضطرابات النوم - المهدئات ومضادات الاكتئاب والحبوب المنومة.
5. في حالة حدوث مضاعفات معدية، يتم تنفيذها العلاج المضاد للبكتيريا(مضادات حيوية)؛
6. للألم، يتم استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات) والمسكنات، وبعد ذلك يتم نقل المريض إلى مسكنات الألم المخدرة؛
7. يوصف أميتريبتيلين لتقليل إفراز اللعاب.
8. يشمل العلاج عادةً أيضًا فيتامينات ب والستيرويدات الابتنائية التي تساعد على الزيادة كتلة العضلات(ريتابوليل)، أدوية منشط الذهن(بيراسيتام، سيريبروليسين، نوتروبيل).

الرعاية الجيدة تحسن نوعية الحياة

من الصعب أن يجادل المرء في القول بأن المريض المصاب بمرض شاركو يحتاج إلى رعاية خاصة. إنه أمر خاص، لأن التغذية وحدها تستحق العناء. ماذا عن مكافحة التقرحات؟ ماذا عن الاكتئاب؟ ينتقد المريض حالته، وهو قلق للغاية من أن حالته تتفاقم كل يوم، وفي النهاية يتوقف (ليس بمحض إرادته) عن الاعتناء بنفسه، ولا يستطيع التواصل مع الآخرين والاستمتاع بعشاء لذيذ.

يحتاج مثل هذا المريض إلى:

• في سرير عملي مجهز بمصعد،
• على كرسي مزود بمعدات تحل محل المرحاض؛
• في كرسي متحرك يتم التحكم فيه بواسطة أزرار لا يزال بإمكان المريض التعامل معها؛
• في أدوات الاتصال التي يعتبر الكمبيوتر المحمول هو الأنسب لها.

الوقاية من قرح الفراش مهم جدا. وفي مثل هذه الحالات لا ينتظرون طويلاً، فيجب أن يكون السرير نظيفاً وجافاً، وكذلك جسم المريض.

يأكل المريض بشكل رئيسي الطعام السائل الذي يسهل بلعه، غنية بالبروتيناتوالفيتامينات (طالما تم الحفاظ على وظيفة البلع). بعد ذلك، يتم تغذية المريض من خلال أنبوب، ثم يلجأون إلى الإجراء القسري، ولكن الأخير - فرض فغر المعدة.

من الواضح أن مريض التصلب الجانبي الضموري يعاني بشدة: معنويًا وجسديًا. وفي الوقت نفسه، يعاني أيضًا الأشخاص الذين يعتنون به، والذين يعتبر شخصًا مقربًا لهم. أوافق، من الصعب للغاية النظر في العيون الباهتة، ورؤية الألم واليأس وعدم القدرة على المساعدة في هزيمة المرض، وعلاجه، وإعادته إلى الحياة. عزيزي الشخص. إن الأقارب الذين يعتنون بمثل هذا المريض يفقدون قوتهم وغالبًا ما يقعون في اليأس والاكتئاب، وبالتالي يحتاجون أيضًا إلى مساعدة طبيب نفساني مع وصف المهدئات ومضادات الاكتئاب.

عادة، عند وصف علاج أي مرض، يبحث القراء عن تدابير وقائية وطرق للتخلص من مرض معين باستخدام العلاجات الشعبية. يوصى به بالفعل الطب البديلتحتوي كميات كبيرةفيتامينات ب، وحبوب القمح والشوفان، عين الجملوالعكبر قد لا يضر المريض، لكنه لن يعالجه أيضًا. بالإضافة إلى ذلك، يجب ألا ننسى أن هؤلاء الأشخاص غالبا ما يعانون من مشاكل في البلع، لذلك في حالة مرض شاركو، لا ينبغي الاعتماد على الطب التقليدي.

هذا ما هو عليه - التصلب الجانبي الضموري (والعديد من الأسماء الأخرى له). المرض خبيث للغاية وغير مفهوم وغير قابل للشفاء. ربما يوما ما سيكون الشخص قادرا على ترويض هذا المرض، على الأقل دعونا نأمل في الأفضل، لأن العلماء في جميع أنحاء العالم يعملون على هذه المشكلة.

فيديو: التصلب الجانبي الضموري في برنامج "عش بصحة جيدة!"

التصلب الجانبي الضموري هو مرض عصبي خطير يسبب ضعف العضلاتوالعجز والموت في نهاية المطاف. غالبًا ما يطلق على مرض التصلب الجانبي الضموري اسم مرض لو جيريج، نسبة إلى لاعب البيسبول الشهير الذي تم تشخيصه في عام 1939. في بعض البلدان، يتم أحيانًا استخدام مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) ومرض العصبون الحركي بالتبادل.

في جميع أنحاء العالم، يؤثر التصلب الجانبي الضموري على 1-3 أشخاص لكل 100.000 شخص. في الغالبية العظمى من الحالات - من 90 إلى 95 بالمائة من حالات هذا المرض، لا يستطيع الأطباء تفسير سبب هذا المرض. فقط في 5-10 في المئة من الحالات يتم تتبع التحديد الجيني. يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) غالبًا بتشنجات عضلية في الذراع أو الساق وصعوبة في التحدث. في نهاية المطاف، يعطل التصلب الجانبي الضموري السيطرة على العضلات المسؤولة عن حركات التنفس والبلع.

أعراض

تشمل الأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• صعوبة في رفع مقدمة القدم وأصابع القدم (هبوط القدم)
• ضعف العضلات في الساق أو القدم أو الكاحل
• ضعف في الذراعين وضعف المهارات الحركية الدقيقة لليدين
• مشاكل في النطق أو مشاكل في البلع
• تشنجات العضلات والوخز (الرجفان) في الذراعين والكتفين واللسان

يبدأ المرض غالبًا في الذراعين أو الساقين أو الأطراف ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع بداية المرض تبدأ الأعراض بالتقدم، وتصبح العضلات أضعف ومن ثم يحدث الشلل. في النهاية هناك انتهاك لأفعال المضغ والبلع والتنفس.

الأسباب

في مرض التصلب الجانبي الضموري، تبدأ الخلايا العصبية التي تتحكم في الحركة (الخلايا العصبية الحركية) بالموت تدريجياً، مما يؤدي إلى ضعف تدريجي للعضلات وضمورها. يتم توريث التصلب الجانبي الضموري في 5-10 بالمائة من الحالات. وفي حالات أخرى، يبدو أن التصلب الجانبي الضموري يحدث تلقائيًا.
تتم حاليًا دراسة العديد من الأسباب المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري، بما في ذلك:

• طفرة جينية. متنوع الطفرات الجينيةيمكن أن يؤدي إلى أشكال وراثية من مرض التصلب الجانبي الضموري.
• الاضطرابات البيوكيميائية. عادةً ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري مستويات مرتفعة من الغلوتامات، وهو ناقل عصبي كيميائي الجهاز العصبي). كما هو معروف، هناك كمية متزايدة من هذا الناقل العصبي تأثير سامعلى بعض الخلايا العصبية.
• ضعف الاستجابة المناعية. في بعض الأحيان، يبدأ الجهاز المناعي البشري في اعتبار خلاياه غريبة ويهاجمها، مما يؤدي إلى تطورها تفاعلات المناعة الذاتيةوتلف الخلايا المستهدفة. مثل هذه الآلية لحدوث مرض التصلب الجانبي الضموري ممكنة أيضًا.
• وجود بروتينات غير طبيعية. يؤدي إنتاج البروتينات غير الطبيعية وتراكمها لاحقًا إلى موت الخلايا العصبية.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر الرئيسية لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• الوراثة. يرث ما يصل إلى 10 بالمائة من المرضى هذا المرض من والديهم. إذا كان الوالدان مصابين بهذا المرض فإن نسبة الخطر عند الأطفال تصل إلى 50٪.
• عمر. مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو الأكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا.
• أرضية. تحت سن 65 عاما، يكون خطر الإصابة بهذا المرض أعلى لدى الرجال. ويختفي الفرق بين الجنسين بعد سن السبعين. من الممكن أن يكون مرض التصلب الجانبي الضموري، مثل الأمراض الأخرى، ناتجًا عن مجموعة محددة من العوامل بيئةفي الأشخاص الذين لديهم بالفعل استعداد وراثي لهذا المرض. على سبيل المثال، حددت بعض دراسات الجينوم البشري العديد من الاختلافات الجينية الشائعة لدى مرضى التصلب الجانبي الضموري والتي قد تجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

عوامل بيئة خارجيةومن الرسائل التي تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض ما يلي:

• التدخين. كما اتضح، تشير الإحصائيات إلى أن مرض التصلب الجانبي الضموري يحدث عند المدخنين مرتين أكثر من غير المدخنين. كلما زاد تاريخ التدخين، زاد الخطر. ومن ناحية أخرى، فإن الإقلاع عن التدخين قد يقلل في النهاية من هذا الخطر المتزايد.
• التسمم بالرصاص. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض للرصاص أثناء العمل في المهن الخطرة قد يرتبط بتطور مرض التصلب الجانبي الضموري.
• الخدمة العسكرية. تظهر الأبحاث الحديثة أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش هم أكثر عرضة للإصابة بالتصلب الجانبي الضموري. ما هو بالضبط العامل الاستفزازي لدى الأشخاص أثناء الخدمة العسكرية (الإصابة، النشاط البدني، العدوى أو التعرض ل مواد مؤذية) ليس معروفا.

المضاعفات

مع تقدم المرض، يعاني مرضى التصلب الجانبي الضموري من المضاعفات التالية.

• مشاكل في التنفس. يؤدي التصلب الجانبي الضموري (ALS) في النهاية إلى شل العضلات المشاركة في التنفس. لمكافحة هذه الاضطرابات، يتم استخدام الأجهزة التي تستخدم فقط في الليل لمنع انقطاع التنفس أثناء النوم (فهي تخلق ضغطًا إيجابيًا مستمرًا في الجهاز التنفسي). في المراحل النهائيةيستخدم التصلب الجانبي الضموري (ALS) بضع القصبة الهوائية (ثقب تم إنشاؤه جراحيًا في الحنجرة) لتوصيله بأجهزة التنفس الصناعي التي تقوم بالتنفس.
  السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين مرضى التصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي، والذي يتطور عادةً خلال ثلاث إلى خمس سنوات بعد ظهور الأعراض الأولى.
• اضطرابات الاكل. عندما تشارك العضلات المسؤولة عن البلع في هذه العملية، يحدث سوء التغذية والجفاف. هناك أيضًا خطر متزايد لاستنشاق السوائل الغذائية، مما قد يسبب الالتهاب الرئوي. تقلل التغذية بالأنبوب من خطر حدوث مثل هذه المضاعفات
• القصور الفكري. يعاني بعض المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) من مشاكل في الذاكرة واتخاذ القرار ويتم تشخيصهم في النهاية بالخرف الجبهي الصدغي.

التشخيص

إذا ظهرت بعض الأعراض المبكرة للأمراض العصبية العضلية، فيجب عليك الاتصال بطبيبك، الذي سيحيلك، إذا لزم الأمر، لاستشارة طبيب أعصاب. ولكن حتى زيارة طبيب الأعصاب في الوقت المناسب لا تضمن إجراء التشخيص على الفور، حيث يستغرق التحقق من التشخيص بعض الوقت. سيكون طبيب الأعصاب مهتمًا بالتاريخ الطبي والحالة العصبية.

• ردود الفعل
• قوة العضلات
• قوة العضلات
• اللمس والرؤية
• تنسيق

من الصعب جدًا تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري المراحل الأولىلأن الأعراض مشابهة لأعراض أخرى الأمراض العصبية. من طرق التشخيصيتم استخدام ما يلي:

• تخطيط كهربية العضل. تتيح لك هذه الطريقة قياس الإمكانات الكهربائية في العضلات وتوصيل النبضات على طول الألياف العصبية والعضلات. بالنسبة لتصوير العضل، يتم إدخال أقطاب الإبرة في العضلات، مما يسمح بالتسجيل النشاط الكهربائيفي العضلات، سواء أثناء الراحة أو أثناء انقباض العضلات. يتيح لك تخطيط كهربية الأعصاب دراسة التوصيل على طول الألياف العصبية. لإجراء هذا الاختبار، يتم توصيل أقطاب كهربائية بالجلد فوق العصب أو العضلة التي يتم اختبارها. يتم تمرير كمية صغيرة من خلال الأقطاب الكهربائية كهرباءويتم تحديد سرعة التوصيل النبضي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. تستخدم هذه الطريقة مجالًا مغناطيسيًا قويًا وتسمح بتصور تفصيلي الأقمشة المختلفةبما في ذلك الأنسجة العصبية.
• اختبارات الدم والبول. التحليل المختبريعينات الدم والبول يمكن أن تساعد الطبيب على استبعاد الآخرين أسباب محتملةأعراض.
• خزعة العضلات. إذا كان هناك اشتباه في وجود مرض عضلي، يمكن وصف خزعة العضلات. خلال هذا الإجراء، يتم أخذ قطعة الأنسجة العضليةوالذي يتم تحت تخدير موضعي. ثم يتم إرسال عينة الأنسجة للاختبار.

علاج

نظرًا لحقيقة أن العمليات في مرض التصلب الجانبي الضموري لا يمكن عكسها، فإن العلاج يهدف إلى إبطاء تطور الأعراض.

العلاج من الإدمان. عقار ريلوزول (RILUTEK) هو الدواء الأول والوحيد المعتمد لإبطاء مرض التصلب الجانبي الضموري. للدواء تأثير مثبط على تطور المرض لدى بعض المرضى، ربما عن طريق تقليل مستوى الغلوتامات، وهي مادة تعمل وسيطًا في الجهاز العصبي والتي غالبًا ما يرتفع مستواها لدى مرضى التصلب الجانبي الضموري. بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف أدوية أخرى لتخفيف الأعراض مثل الإمساك. تشنجات العضلاتالتعب فرط اللعاب الألم الاكتئاب.

العلاج بالتمرين. تتيح لك التمارين البدنية تحت إشراف طبيب العلاج الطبيعي الحفاظ على قوة العضلات ونطاق الحركة لفترة أطول، ونشاط الجهاز القلبي الوعائي وتحسين الصحة العامة.

يتيح لك استخدام المشاية أو الكرسي المتحرك أيضًا الحفاظ على نطاق معين من الحركة.

مساعدة نفسية. غالباً ما تكون مساعدة الطبيب النفسي مطلوبة بسبب وعي المريض بعدم إمكانية الشفاء من المرض. على الرغم من أن متوسط ​​العمر المتوقع في بعض الحالات يمكن أن يتجاوز 3-5 سنوات ويصل إلى 10 سنوات.

سنناقش بالتفصيل مرضًا مثل التصلب الجانبي الضموري. تعرف على ما هو وما هي أعراضه وأسبابه. دعونا نتحدث عن تشخيص وعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري. سيكون هناك أيضًا العديد من التوصيات المفيدة الأخرى حول هذا الموضوع.

هو مرض تنكس عصبي يصاحبه موت الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية. وهذا يؤدي إلى ضمور تدريجي للعضلات الهيكلية، وعسر البلع، وعسر النطق، وفشل التغذية والجهاز التنفسي. يتقدم المرض بشكل مطرد ويصاحبه الموت.

وهذا يحدد مدى أهمية دراسة المشكلة. تم وصفه لأول مرة من قبل الطبيب النفسي الفرنسي جان مارتن شاركو في عام 1869. الذي حصل على هذا الاسم الثاني مثل مرض شاركو.

جان مارتن شاركو

في الولايات المتحدة الأمريكية وكندا يطلق عليه أيضًا مرض لو جيريج. لمدة 17 عامًا كان لاعب بيسبول أمريكي من الدرجة الأولى. ولكن لسوء الحظ، في سن السادسة والثلاثين، أصيب بمرض التصلب الجانبي الضموري. وفي العام التالي توفي.

من المعروف أن غالبية مرضى التصلب الجانبي الضموري هم أشخاص يتمتعون بإمكانات فكرية ومهنية عالية. وسرعان ما يتعرضون للإعاقة الشديدة والموت.

يتأثر محلل المحرك. هذا جزء من الجهاز العصبي. يقوم بنقل وجمع ومعالجة المعلومات من مستقبلات الجهاز العضلي الهيكلي. كما ينظم الحركات البشرية المنسقة.

إذا نظرت إلى الشكل أدناه، سترى أن النظام الحركي معقد للغاية.

هيكل محلل المحرك

على اليمين الزاوية العليانرى القشرة الحركية الأولية، وهي القناة الهرمية، التي تذهب إلى الحبل الشوكي. هذه الهياكل هي التي تتأثر بمرض التصلب الجانبي الضموري.

تشريح الجهاز الهرمي

يتم عرض تشريح الجهاز الهرمي هنا. هنا ترى المنطقة الحركية الإضافية، القشرة أمام الحركية.

تنقل هذه التحولات الإشارات من الدماغ إلى الخلايا العصبية الحركية في الحبل الشوكي. أنها تعصب العضلات الهيكلية وتنظم الحركات الطوعية.

التصلب الجانبي الضموري هو مرض تنكس عصبي غير عادي! كود التصنيف الدولي للأمراض 10- G12.2.

أسوأ الأشياء تحدث عندما لا يشعر الشخص بأي شيء بعد. في هذه المرحلة ما قبل السريرية يموت 50-80% من الخلايا العصبية الحركيةبعد حدوث فشل وراثي بمشاركة العوامل البيئية. وبعد ذلك، عندما يتبقى 20% من الخلايا العصبية الحركية المقاومة، يبدأ المرض نفسه.

مظهر من مظاهر التصلب الجانبي الضموري

التسبب في مرض التصلب الجانبي الضموري

إذا تحدثنا عن التسبب في مرض التصلب الجانبي الضموري، فيجب علينا أولاً أن نفهم ما يلي. هناك عوامل وراثية مختلفة (غير معروفة إلى حد كبير).

يتم تحقيقها في ظل ظروف الضعف الانتقائي للخلايا العصبية الحركية. أي في تلك الظروف التي تضمن الأداء الطبيعي للحياة الفسيولوجية لهذه الخلايا.

التسبب في مرض التصلب الجانبي الضموري

ومع ذلك، في ظل الظروف المرضية، فإنها تلعب دورا في تطور الانحطاط. وهذا يؤدي لاحقا إلى الآليات الأساسية للتسبب في المرض.

الخلايا العصبية الحركية- هذه هي أكبر خلايا الجهاز العصبي ولها عمليات توصيل طويلة ( ما يصل إلى 1 متر). إنهم بحاجة إلى تكاليف طاقة عالية.

الخلايا العصبية الحركية

كل خلية عصبية حركية هي محطة طاقة خاصة. فهو يأخذ عددًا كبيرًا من النبضات ثم ينقلها لتنفيذ حركات بشرية منسقة.

هذه الخلايا تحتاج إلى الكثير الكالسيوم داخل الخلايا. وهو ما يضمن عمل العديد من أنظمة الخلايا العصبية الحركية. ولذلك، ينخفض ​​إنتاج البروتينات التي تربط الكالسيوم في الخلايا.

يتم تقليل التعبير عن بعض مستقبلات الغلوتامات (ampa) والتعبير عن البروتينات (bcl-2) التي تمنع الموت المبرمج لهذه الخلايا.

في ظل الظروف المرضية، تساهم هذه السمات للخلايا العصبية الحركية في عملية التنكس. نتيجة ل:

• السمية (إثارة الغلوتامات) تحفزها الأحماض الأمينية
• الاكسدة
• يتم تعطيل الهيكل الخلوي للخلايا العصبية الحركية
• يتم تعطيل تدهور البروتينات من خلال تكوين شوائب معينة
• هناك تأثير سام للخلايا للبروتينات الطافرة (sod-1)
• موت الخلايا المبرمج أو موت الخلايا المبرمج للخلايا العصبية الحركية

أنواع المرض

التصلب الجانبي الضموري العائلي(المرض) – يحدث عندما يكون لدى المريض حالات مشابهة لهذا المرض في تاريخه العائلي. وهذا يصل إلى 15٪.

وفي حالات أخرى، عندما يكون لديهم مسارات وراثة أكثر تعقيدًا (85٪)، فإننا نتحدث عنها مرض التصلب الجانبي الضموري المتقطع.

وبائيات مرض الخلايا العصبية الحركية

إذا تحدثنا عن وبائيات مرض الخلايا العصبية الحركية، فإن عدد المرضى الجدد سنويا يبلغ حوالي 2 حالة لكل 100.000 شخص. يتراوح معدل الانتشار (عدد مرضى التصلب الجانبي الضموري في وقت واحد) من 1 إلى 7 حالات لكل 100.000 شخص.

كقاعدة عامة، يمرض الأشخاص من 20 إلى 80 عاما. على الرغم من أن الاستثناءات ممكنة.

متوسط ​​العمر المتوقع:

• إذا بدأ مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بضعف الكلام (مع بداية البصلة)، فإنهم عادة ما يعيشون لمدة 2.5 سنة
• إذا بدأ بنوع من الاضطرابات الحركية (بداية العمود الفقري)، فهذا يعني 3.5 سنة

ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن 7٪ من المرضى يعيشون لفترة أطول من 5 سنوات.

المواقع الوراثية لمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي

هنا نرى أنواعًا عديدة من مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي. تم اكتشاف أكثر من 20 طفرة. بعضها نادر. بعضها شائع.

المواقع الوراثية لمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي

يكتب	تكرار	الجين	عيادة
فالس1 (21q21)	15-20% خطأ	الاحمق-1	عادي
فالس2 (2q33)	نادر، ا.ب	السين	غير نمطية، SE
فالس3 (18q21)	عائلة واحدة	مجهول	عادي
فالس4 (9q34)	نادر جدا	سيناكسين	غير نمطية، SE
فالس5 (15q15)	نادر، آر	مجهول	غير نمطية، SE
فالس6 (16q12)	3-5% خطأ	فوز	عادي
فالس7 (20p13)	عائلة واحدة	?	عادي
خطأ8	نادر جدا	VAPB	غير نمطية، مختلفة.
فالس9 (14q11)	نادر	أنجيوجينين	عادي
خطأ 10 (1ص 36)	1-3% خطأ تصل إلى 38% عائلية و7% متفرقة	تي دي بي-43	عادي ALS، FTD، ALS-FTD

هناك أيضًا جينات جديدة للتصلب الجانبي الضموري. ولم نعرض بعضها. لكن النقطة المهمة هي أن كل هذه الطفرات تؤدي إلى مسار نهائي واحد. لتطوير الأضرار التي لحقت الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية.

تصنيف أمراض الخلايا العصبية الحركية

فيما يلي تصنيف لأمراض الخلايا العصبية الحركية.

تصنيف نوريس (1993):

• التصلب الجانبي الضموري - 88% من المرضى:
  • الظهور الأول لمرض التصلب الجانبي الضموري – 30%
  • أول ظهور على الصدر – 5%
  • منتشر - 5٪
  • عنق الرحم - 40٪
  • قطني - 10٪
  • الجهاز التنفسي - أقل من 1٪
• تدريجي الشلل البصلي — 2%
• ضمور العضلات التقدمي - 8%
• التصلب الجانبي الأولي - 2%

اختلافات الجهير بواسطة Chondkarian (1978):

1. الكلاسيكية - 52% (عندما تكون آفات الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية ممثلة بالتساوي)
2. النووي القطاعي - 32% (علامات صغيرة للضرر المركزي)
3. هرمي - 16% (نرى علامات الضرر المحيطي ليست بنفس وضوح العلامات المركزية)

التشكل المرضي الطبيعي

إذا تحدثنا عن ظهورات مختلفة، تجدر الإشارة إلى أن تسلسل تطور الأعراض يكون دائمًا مؤكدًا.

التشكل المرضي في ظهور الصلي وعنق الرحم لمرض التصلب الجانبي الضموري

في لاول مرة بصليتحدث اضطرابات الكلام أولاً. ثم هناك اضطرابات في البلع. بعد ذلك، يحدث شلل جزئي في الأطراف و اضطرابات في الجهاز التنفسي.

في لاول مرة عنق الرحمفعملية الانتهاك تبدأ بيد واحدة ثم تنتقل إلى اليد الأخرى. بعد ذلك، قد تحدث اضطرابات البصلية واضطرابات الحركة في الساقين. كل شيء يبدأ من الجانب الذي أصيبت فيه اليد الأساسية.

إذا تحدث عن بداية الصدرية من ALS، فالأعراض الأولى التي لا يلاحظها المرضى عادة هي ضعف عضلات الظهر. الشرط مكسور. ثم يحدث شلل جزئي في اليد مع ضمور.

التشكل المرضي في بداية المرض الصدري والقطني لمرض التصلب الجانبي الضموري

في لاول مرة قطنيتتأثر ساق واحدة أولا. ثم يتم القبض على الثانية، وبعد ذلك ينتشر المرض إلى اليدين. ثم تحدث اضطرابات الجهاز التنفسي والبصلية.

المظاهر السريرية لمرض شاركو

تشمل المظاهر السريرية لمرض شاركو ما يلي:

1. علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية
2. علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية
3. مزيج من المتلازمات البصلية والكاذبة

مضاعفات قاتلة تؤدي إلى الوفاة:

1. عسر البلع (ضعف البلع) ونقص التغذية
2. اضطرابات الجهاز التنفسي في العمود الفقري والجذع بسبب ضمور عضلات الجهاز التنفسي الرئيسية والمساعدة

علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية

تشمل علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية ما يلي:

1. فقدان البراعة - يبدأ المرض عندما يبدأ الشخص في مواجهة صعوبة في زرر الأزرار، أو ربط رباط الحذاء، أو العزف على البيانو، أو إدخال إبرة.
2. ثم تنخفض قوة العضلات
3. ارتفاع قوة العضلاتنوع تشنجي
4. يظهر فرط المنعكسات
5. الانعكاسات المرضية
6. الأعراض البصلية الكاذبة

علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية

يتم الجمع بين علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية وعلامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية:

1. التحزُّم (تشنجات العضلات المرئية)
2. تشنجات (تشنجات عضلية مؤلمة)
3. شلل جزئي وضمور عضلات الهيكل العظمي في الرأس والجذع والأطراف
4. انخفاض ضغط الدم العضلي
5. نقص المنعكسات

الأعراض الدستورية لمرض التصلب الجانبي الضموري

تشمل الأعراض البنيوية لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• دنف المرتبطة ALS(فقدان أكثر من 20% من وزن الجسم خلال 6 أشهر) هو حدث تقويضي في الجسم. ويرتبط بالموت كمية كبيرةخلايا الجهاز العصبي. في هذه الحالة، يتم وصف الهرمونات الابتنائية للمرضى. يمكن أن يتطور الدنف أيضًا من سوء التغذية.
• تعب(إعادة هيكلة الصفائح الطرفية) - في بعض المرضى من الممكن حدوث انخفاض بنسبة 15 - 30% مع تخطيط كهربية العضل (EMG)

الأعراض النادرة لمرض التصلب الجانبي الضموري

فيما يلي بعض الأعراض النادرة لمرض التصلب الجانبي الضموري:

• الاضطرابات الحسية. ومع ذلك، فقد تبين أنه في 20٪ من الحالات، يعاني مرضى التصلب الجانبي الضموري (خاصة في سن الشيخوخة) من اضطرابات حسية. هذا هو اعتلال الأعصاب. بالإضافة إلى ذلك، إذا بدأ المرض في أذرع المريض، فسيتم تعليقه ببساطة. الدورة الدموية لديهم ضعيفة. وقد تنخفض أيضًا الإمكانات الموجودة في هذه الأعصاب الحسية.
• انتهاكات الوظائف الحركية للعين والتبول وحركات الأمعاء نادرة للغاية. أقل من 1٪. ومع ذلك، من الممكن حدوث اضطرابات ثانوية أكثر تواترًا. هذا هو ضعف عضلات قاع الحوض.
• يحدث الخرف (الخرف) في 5٪ من الحالات.
• ضعف إدراكي - 40٪. في 25٪ من الحالات تكون تقدمية.
• التقرحات - أقل من 1٪. وكقاعدة عامة، فإنها تحدث مع نقص التغذية الحاد.

ومن الجدير بالذكر أنه في حالة وجود هذه الأعراض، يمكن للمرء أن يشك في التشخيص.

ومع ذلك، يجب أن تتذكر دائمًا أنه إذا كان لدى المريض صورة سريرية نموذجية من هذا المرضووجود هذه الأعراض يمكن تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري بمميزاته.

ضعف إدراكي خفيف والخرف

دعونا نتحدث أكثر عن الضعف الإدراكي المعتدل والخرف في مرض لو جيريج. وهنا غالبا ما نرى طفرات جينية C9orf72. إنه يؤدي إلى تطور مرض التصلب الجانبي الضموري والخرف الجبهي الصدغي والجمع بينهما.

هناك ثلاثة خيارات تطوير محتملة لهذا الاضطراب:

1. الخيار السلوكي- يحدث هذا عندما ينخفض ​​​​دافع المريض (متلازمة أباتو-أبوليك). أو بالعكس يظهر التطهير. تقل قدرة الشخص على التواصل بشكل فعال وكاف في المجتمع. الانتقادات آخذة في التناقص. سيولة الكلام ضعيفة.
2. تنفيذية- انتهاك تخطيط العمل والتعميم وطلاقة الكلام. تعطلت العمليات المنطقية.
3. الدلالي (الكلام)- نادراً ما يظهر الكلام المتدفق الذي لا معنى له. ومع ذلك، غالبًا ما يحدث خلل النطق (نسيان الكلمات) والتمييز الصوتي (تلف مناطق الكلام الأمامية). غالبًا ما يرتكبون أخطاء نحوية ويتلعثمون. هناك فقرة (اضطراب اللغة المكتوبة) وتعذر الأداء الفموي (عدم القدرة على لف الشفاه حول أنبوب مخطط التنفس). هناك أيضًا عسر القراءة وعسر الكتابة.

المعايير التشخيصية للخلل الجبهي الصدغي وفقاً لـ D.Neary (1998)

تشمل المعايير التشخيصية للخلل الوظيفي الجبهي الصدغي وفقًا لـ D. Neary ما يلي: علامات إلزامية، كيف:

• بداية غدرا والتقدم التدريجي
• - فقدان مبكر للسيطرة على النفس في السلوك
• - الظهور السريع لصعوبات التفاعل في المجتمع
• التسطيح العاطفي في المراحل المبكرة
• الحد المبكر من الانتقادات

لا يتعارض التشخيص مع حقيقة أن مثل هذا الاضطراب يمكن أن يحدث قبل سن 65 عامًا. يصبح التشخيص موضع تساؤل عندما يتعاطى المريض الكحول. إذا كانت هذه الاضطرابات حادة وسبقتها إصابة في الرأس، فسيتم حذف تشخيص الخلل الجبهي الصدغي.

يظهر المريض أدناه. تظهر عليها أعراض العيون الفارغة. هذه ليست أعراض محددة. ولكن مع مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، عندما لا يستطيع الشخص التحدث أو الحركة، فهذا شيء يجب الانتباه إليه.

أعراض "العيون الفارغة" لدى مريض يعاني من فقرات ALS + FTD و "نمط التلغراف" في FTD

يوجد على اليمين مثال حيث يكتب المريض بأسلوب تلغرافي. تكتب كلمات فردية وترتكب أخطاء.

انظر إلى مدى سماكة الجلد في مرض التصلب الجانبي الضموري. يصعب على المرضى ثقب الجلد بإبرة كهربائية. بالإضافة إلى ذلك، هناك صعوبات عند إجراء البزل القطني.

الجلد الطبيعي والسميك في مرض التصلب الجانبي الضموري

معايير الإسكوريال المنقحة لمرض التصلب الجانبي الضموري (1998)

قاعدة بيانات موثوقةيتم تشخيصه عندما يتم الجمع بين علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية والمركزية على ثلاثة مستويات من الجهاز العصبي المركزي من أصل أربعة مستويات محتملة (الجذع وعنق الرحم والصدر والقطني).

محتملهو مزيج من الأعراض على مستويين من الجهاز العصبي المركزي. بعض علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية مرتفعة للغاية.

التعرض المختبري المحتمل- مجموعة من العلامات على مستوى واحد من الجهاز العصبي المركزي مع وجود علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية في طرفين على الأقل وغياب علامات أمراض أخرى.

ممكن التصلب الجانبي الضموري- مجموعة من الميزات على مستوى واحد. أو هناك علامات تلف في العصبون الحركي المركزي المنقاري إلى علامات تلف في العصبون الحركي الطرفي، لكن لا توجد بيانات ENMG على المستويات الأخرى. يتطلب استبعاد الأمراض الأخرى.

يشتبه- هذه علامات معزولة على تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية في جزأين أو أكثر من الجهاز العصبي المركزي.

تطور مرض الخلايا العصبية الحركية

يمكن تقسيم تطور مرض الخلايا العصبية الحركية إلى ثلاثة أنواع:

1. سريع - خسارة أكثر من 10 نقاط في 6 أشهر
2. المتوسط ​​- خسارة 5 - 10 نقاط في ستة أشهر
3. بطيء - خسارة أقل من 5 نقاط شهريًا

تطور مرض الخلايا العصبية الحركية

طرق مفيدة لتشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري

تم تصميم طرق التشخيص الآلية لاستبعاد الأمراض التي من المحتمل علاجها أو التي لها تشخيص حميد.

تخطيط كهربية العضل لتشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري

هناك طريقتان لتشخيص التصلب الجانبي الضموري:

1. (EMG) - التحقق من الطبيعة المعممة للعملية
2. التصوير بالرنين المغناطيسي(التصوير بالرنين المغناطيسي) للدماغ والحبل الشوكي - استبعاد الآفات البؤرية في الجهاز العصبي المركزي، التي تشبه مظاهرها السريرية تلك التي ظهرت في بداية المرض العصبي المتعدد الأطراف

التصلب الجانبي الضموري - العلاج

لسوء الحظ، لا يوجد حاليًا علاج كامل لمرض التصلب الجانبي الضموري. ولذلك، لا يزال هذا المرض يعتبر غير قابل للشفاء. على الأقل، لم يتم تسجيل حالات الشفاء من مرض التصلب الجانبي الضموري حتى الآن.

لكن الطب ليس بلا قيمة!

يتم إجراء دراسات مختلفة باستمرار. تستخدم العيادات أساليب تساعد المريض على تسهيل تحمل المرض. نتناول هذه التوصيات السريرية أدناه.

كما أن هناك أدوية تطيل عمر مريض التصلب الجانبي الضموري.

ولكن تجدر الإشارة إلى أنه ليست هناك حاجة لإجراء العلاج بطرق لم تتم دراستها بشكل شامل بعد. هناك بعض الأدوية التي قد تؤدي للوهلة الأولى إلى تحسين حالة المريض. ومع ذلك، مع مرور الوقت، يعود كل شيء إلى طبيعته ولا يزال المرض يبدأ في التقدم.

الأمر نفسه ينطبق على الخلايا الجذعية. وقد أجريت دراسات أظهرت تحسنا في البداية. ومع ذلك، أصبح الشخص أسوأ بشكل متزايد وبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري في التقدم مرة أخرى.

لذلك على هذه اللحظةالخلايا الجذعية ليست طريق العلاج الذي يجب اختياره. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الإجراء نفسه مكلف للغاية.

العلاج المرضي لمرض لو جيريج

هناك أدوية تعمل على إبطاء تطور مرض لو جيريج.

- مثبط ما قبل المشبكي لإفراز الغلوتامات. يطيل عمر المرضى بمعدل 3 أشهر. ويجب أن يؤخذ طالما أن الشخص يحافظ على الرعاية الذاتية. جرعة 50 ملغ مرتين يوميا قبل الوجبات كل 12 ساعة.

ريلوزول (ريلوتيك)

في 3 - 12% من الحالات يسبب الدواء التهاب الكبد الناجم عن المخدراتزيادة الضغط. يتم استقلابه عند الرجال والمدخنين. أنها تتطلب جرعة أعلى.

تجدر الإشارة إلى أنه لا يمكن الشعور بالتباطؤ في التقدم. الدواء لا يجعل الشخص أفضل. لكن المريض سوف يمرض لفترة أطول ويتوقف فيما بعد عن الاعتناء بنفسه.

يُمنع استخدام هذا الدواء في المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) المؤكد والمحتمل والذين تقل مدة مرضهم عن خمس سنوات مع قدرة حيوية قسرية تزيد عن 60% وبدون ثقب القصبة الهوائية.

يتراوح سعر Riluzole في الصيدليات المختلفة من 9000 إلى 13000 روبل.

NP001 — المادة الفعالةكلوريد الصوديوم. هذا الدواء هو منظم مناعة للأمراض العصبية. يمنع التهاب البلاعم في المختبر وفي المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري.

كلوريد الصوديوم

بعد 3 أشهر من استخدام القطرات بجرعة 2 ملغم/كغم، يعمل كلوريت الصوديوم على استقرار مسار المرض. ويبدو أن وقف التقدم.

ما لا ينبغي أن تستخدم

إذا كنت مصابًا بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، فيجب ألا تستخدم:

• تثبيط الخلايا (تفاقم نقص المناعة بسبب سوء التغذية)
• العلاج بالأكسجين عالي الضغط (يؤدي إلى تفاقم ضعف تدفق ثاني أكسيد الكربون بالفعل)
• الحقن بمحلول ملحي لنقص صوديوم الدم في المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري وعسر البلع
• الهرمونات الستيرويدية (تسبب اعتلال عضلي في العضلات التنفسية)
• الأحماض الأمينية المتفرعة (تقصير العمر)

العلاج الملطف لمرض شاركو

الهدف من العلاج الملطف لمرض شاركو هو تقليل الأعراض الفردية. وكذلك إطالة عمر المريض والحفاظ على استقرار جودته في مرحلة معينة من المرض.

1. علاج الأعراض القاتلة (عسر البلع، فشل التغذية والجهاز التنفسي)

علاج أعراض التصلب الجانبي الضموري غير المميتة

الآن سننظر في طرق علاج مرض التصلب الجانبي الضموري بأعراض غير مميتة.

بالنسبة للمبتدئين، وهذا الحد من التحزم والتشنجات:

• كبريتات الكينيدين (25 ملغ مرتين يومياً)
• كاربامازيبين (100 ملغ مرتين في اليوم)

قد يعطي الأدوية تقليل قوة العضلات:

• باكلوفين (ما يصل إلى 100 ملغ يوميا)
• سيردالود (ما يصل إلى 8 ملغ يوميًا)
• مرخيات العضلات العمل المركزي(ديازيبام)

مكافحة تقلصات المفاصل:

• أحذية العظام (الوقاية من تشوه القدم الاعتدالي)
• كمادات (نوفوكائين + ديميكسيد + هيدروكورتيزون / ليداز / أورتوفين) لعلاج داء حوائط الحقاني العضدي

الأدوية الأيضية العضلية:

• دورة الكارنيتين (2 - 3 جم يوميًا) لمدة شهرين 2 - 3 مرات في السنة
• دورة الكرياتين (3 - 9 جم يوميا) لمدة شهرين 2 - 3 مرات في السنة

كما يعطونني الفيتامينات المتعددة. التهاب الأعصاب، ميلغاما، مستحضرات حمض ليبويك عن طريق الوريد. تستمر دورة العلاج شهرين ومرتين في السنة.

علاج التعب:

• ميدانتان (100 ملغ يوميا)
• إيثوسكسيميد (37.5 ملغ يوميا)
• العلاج الطبيعي

لمنع خلع رأس العضد أثناء شلل جزئي رخوتستخدم الأيدي لتفريغ الضمادات الأطراف العلويةمثل ديسو. تحتاج إلى ارتدائه 3 - 5 ساعات يوميًا.

لدينا خاص أجهزة تقويم العظام. هذه هي حاملات الرأس وحاملات التوقف وجبائر اليد.

كما توجد أجهزة مساعدة على شكل عكازات أو مشايات أو أحزمة لرفع الطرف.

الأجهزة المساعدة

يوجد ايضا أطباق خاصةوالأجهزة التي تسهل النظافة والحياة اليومية.

أجهزة النظافة لمرضى التصلب الجانبي الضموري

علاج عسر النطق:

• توصيات الكلام
• تطبيقات الجليد
• يعطون الأدوية التي تقلل من قوة العضلات
• استخدام الجداول مع الحروف الأبجدية والقواميس
• الآلات الكاتبة الإلكترونية
• أجهزة التحكم عن بعد لتسجيل الصوت متعددة الوظائف
• مكبرات الصوت
• يتم استخدام نظام الكمبيوتر مع أجهزة الاستشعار مقل العيونلتشغيل الكلام كنص على الشاشة (الصورة أدناه)

علاج اضطرابات النطق للأشخاص المصابين بمرض شاركو

الالتهاب الرئوي الطموح في ALS

50 - 75% من مرضى التنكس العصبي وكبار السن يعانون من مشاكل في البلع، والتي تحدث عند 67% من مرضى التصلب الجانبي الضموري. الالتهاب الرئوي الطموح قاتل في 50٪ من الحالات.

طرق التشخيص:

• التنظير الفلوري بالفيديو، ومقاييس APRS (مقياس الطموح والاختراق) ومقاييس DOSS (مقياس خطورة نتائج عسر البلع)

ونرى أدناه تعريف كثافة وحجم السائل والرحيق والحلوى التي يجب على المريض ابتلاعها.

اختبار حجم وكثافة القطب

علاج عسر البلع

في علاج عسر البلع (ضعف البلع) المرحلة الأوليةينطبق ما يلي:

1. طعام ذو قوام شبه صلب باستخدام الخلاط (البطاطا المهروسة، الجيلي، العصيدة، الزبادي، الجيلي)
2. مكثفات سائلة (الموارد)
3. تجنب الأطباق التي يصعب بلعها: تلك التي تحتوي على مراحل صلبة وسائلة (حساء مع قطع من اللحم)، والمنتجات الصلبة والسائبة (الجوز ورقائق البطاطس)، والمنتجات اللزجة (الحليب المكثف).
4. التقليل من الأطعمة التي تزيد من إفراز اللعاب (الحليب المخمر، الحلوى الحلوة)
5. تجنب الأطعمة التي تسبب منعكس السعال (التوابل الحارة، الكحول القوي)
6. زيادة محتوى السعرات الحرارية في الطعام (إضافة سمنة، مايونيز)

يستخدم فغر المعدة لعلاج عسر البلع التدريجي. على وجه الخصوص، بالمنظار عن طريق الجلد.

مراحل فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد

فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد (PEG) والتغذية المعوية يطيلان عمر مرضى التصلب الجانبي الضموري:

• مجموعة ALS + PEG — (38 ± 17 شهرًا)
• مجموعة التصلب الجانبي الضموري بدون PEG - (30 ± 13 شهرًا)

علاج فشل الجهاز التنفسي

علاج فشل الجهاز التنفسي هو التهوية المتقطعة غير الغازية (NIPV، BIPAP، NIPPV)، الضغط الإيجابي ذو المستويين (ضغط الشهيق أعلى من ضغط الزفير).

مؤشرات لمرض التصلب الجانبي الضموري:

1. تصوير التنفس (FVC< 80%)
2. قياس الضغط الشهيق - أقل من 60 سم. فن.
3. تخطيط النوم (أكثر من 10 نوبات انقطاع النفس في الساعة)
4. قياس التأكسج النبضي (Pa CO2 ≥ 45 ملم زئبق؛ انخفاض في التشبع الليلي ≥ 12% خلال 5 دقائق)
5. الرقم الهيدروجيني الدم الشريانيأقل من 7.35

جهاز التنفس لمرضى التصلب الجانبي الضموري

مؤشرات لأجهزة التنفس:

• التصلب الجانبي الضموري الشوكي مع القدرة الحيوية القسرية (FVC) 80-60% - النوم 22 (S)
• بولبار BAS FVC 80-60% - النوم 25 (ST)
• التصلب الجانبي الضموري الشوكي FVC 60-50% – النوم 25 (ST)
• FVC أقل من 50% - ثقب القصبة الهوائية (جهاز VIVO 40، VIVO 50 - PCV، أوضاع PSV)

تعتبر التهوية الاصطناعية (الغازية) آمنة وتحمي من الاستنشاق وتطيل عمر الشخص.

إلا أنها تساهم في إفراز الإفرازات، وخطر العدوى، ومضاعفات القصبة الهوائية. وأيضًا خطر الإصابة بمتلازمة الانغلاق والاعتماد على مدار 24 ساعة والتكلفة العالية.

مؤشرات للتهوية الغازية:

• عدم القدرة على التكيف مع NPVL أو استمراره لأكثر من 16 – 18 ساعة يومياً
• لاضطرابات البصلة مع ارتفاع خطر الطموح
• عندما لا يوفر NVPL الأوكسجين الكافي

معايير تحد من النقل إلى التهوية الميكانيكية لمرض التصلب الجانبي الضموري:

1. عمر
2. معدل تطور المرض
3. إمكانية التواصل
4. الخرف الجبهي الصدغي
5. العلاقات الأسرية
6. المرض النفسي لدى المريض
7. التسمم المعتاد
8. الخوف من الموت

يعاني المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري والذين يخضعون للتهوية الميكانيكية لأكثر من 5 سنوات من متلازمة الانغلاق (18.2%)، وهي حالة من الحد الأدنى من مهارات الاتصال (33.1%).

التواصل للاتصالات

العلاج النفسي لمرض التصلب الجانبي الضموري

العلاج النفسي لمرض التصلب الجانبي الضموري مهم جدًا أيضًا. يحتاجها المريض وأفراد أسرته على حد سواء.

وبحسب الإحصائيات فإن 85% من مرضى التصلب الجانبي الضموري يعانون من اضطرابات نفسية. و52% يعانون من أفراد الأسرة. وفي الوقت نفسه، يهيمن الأقارب اضطرابات القلق، ويصاب المرضى بالاكتئاب.

متاح إنذاروبواسطة الإدمان السام. أي تعاطي التبغ أو الأدوية أو الكحول. يشكل المرضى 49%، وأفراد الأسرة 80%. ونتيجة لذلك، كل هذا يؤدي إلى العواقب التالية.

التسبب في الاضطرابات العقلية في ALS

إذن ماذا يحدث للنفسية البشرية في هذه المرحلة إجراء التشخيص:

• ازدواجية (ازدواجية) التفكير
• تطور القلق - إدمان المخدرات والإنترنت
• أفكار وسواسية - متلازمة الوسواس (تكرار الفحوصات مع أطباء مختلفين)
• انتهاك الحالة النفسية للأقارب - اضطرابات الراحة (شرنقة نفسية)

في هذه المرحلة تطور العجز العصبي:

• إنكار المرض (رد الفعل الهستيري المقلوب)
• أو هناك قبول للمرض (الاكتئاب)

في هذه المرحلة زيادة العجز العصبي:

• تفاقم الاكتئاب
• رفض العلاج

علاج الاضطرابات النفسية

بشكل عام، في هذه الحالة، مع مرض شاركو، من الضروري علاج الاضطرابات النفسية. هذا يتضمن:

• استبدال أدوية مضادات الكولين لإفراز اللعاب (الأتروبين، أميتريبتيلين) بالبوتوتوكسين وتشعيع الغدد اللعابية
• محاكيات الكولين (جرعات منخفضة من الجالانتامين)
• مضادات الذهان غير التقليدية - سيروكويل، ربما في قطرات - نيوليبتيل
• لا تبدأ العلاج بمضادات الاكتئاب، لأنها تزيد من القلق. من الأفضل إعطاء شيء أكثر ليونة (أزافين).
• استخدام المهدئات – ألبرازولام، ستريسام، ميزابام
• استخدم الحبوب المنومة فقط عندما تكون غير قادر على الحركة
• بانتوجام

العلاج المهني والعلاج الطبيعي لمرض التصلب الجانبي الضموري

دعونا نتحدث قليلا عن العلاج المهني والعلاج الطبيعي لمرض التصلب الجانبي الضموري. سوف تكتشف ما هو وما هو المطلوب من أجله.

معالج فيزيائييساعد المريض على الحفاظ على المستوى الأمثل اللياقة البدنيةوالتنقل، مع الأخذ في الاعتبار كيفية تأثير كل هذا على الحياة.

لو علاج بدنييراقب كيف تتغير حياة المريض، فعندئذ نحتاج إلى شخص آخر يقوم بتقييم نوعية حياة المريض.

أخصائي العلاج الوظيفيهو متخصص يساعد المريض على العيش بشكل مستقل وممتع قدر الإمكان. يجب على الأخصائي التعمق في خصوصيات حياة المريض. وخاصة للمرضى الذين يعانون من حالات حادة من المرض.

علامات التمدد

إن التمدد والتحرك بأقصى سعة يمنع التقلصات ويقلل التشنج والألم. بما في ذلك من الانقباضات المتشنجة اللاإرادية.

يمكنك القيام بتمارين التمدد بمساعدة شخص آخر أو بعض القوة الإضافية الخارجية. ويمكن للمريض القيام بذلك بنفسه باستخدام الأحزمة. ولكن هنا عليك أن تتذكر أنه بهذه الطريقة سوف يهدر الشخص طاقته.

هل يساعد تدريب العضلات في علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)؟

هناك دراسات تقول أن استخدام تمارين المقاومة للأطراف العلوية لدى مريض التصلب الجانبي الضموري أدى إلى زيادة القوة الساكنة بنسبة 14 مجموعات العضلات(لم يزد في 4).

وهذا بعد 75 يوم من التدريب . لذلك، يجب أن تكون أي فصول منتظمة وطويلة الأمد.

التقدم في قوة العضلات كما هو موضح في الدراسة

كما ترون، شهدت معظم المجموعات زيادات كبيرة في قوة العضلات. ونتيجة لهذا النشاط، أصبح من الأسهل على الشخص الحصول على الأشياء من الرف العلوي. أو التقط شيئًا ما وضعه على الرف.

في العلاج نفسه، تم إجراء الحركات على طول مسار قريب من تلك المستخدمة في PNF. هذه هي اللحظة التي يعطي فيها الطبيب مقاومة لحركة المريض. وبطبيعة الحال، لا ينبغي أن تكون هذه المقاومة قوية جدا. الشيء الرئيسي هو الحصول على الدرجة المطلوبة.

كقاعدة عامة، يتم إجراء العديد من الحركات قطريا. على سبيل المثال، تحريك ساقك قطريا. تم إجراء التمارين نفسها باستخدام الأربطة المرنة (الطربان). على الرغم من أنها تم إجراؤها جزئيًا باستخدام المقاومة اليدوية.

تمارين مع الأربطة المرنة (طربانت)

منهجية إجراء الفصول الدراسية

فيما يلي منهجية إجراء الفصول الدراسية:

• تم تنفيذ الإجراء للتغلب على المقاومة طوال الحركة بأكملها
• استغرقت الحركة في اتجاه واحد 5 ثوانٍ
• يتكون الدرس من مجموعتين من 10 حركات.
• وكانت الراحة بين المجموعات حوالي 5 دقائق
• تقام الدروس 6 مرات في الأسبوع:
  • مرتين مع أخصائي (التغلب على مقاومة أيدي الأخصائي)
  • مرتين مع أحد أفراد الأسرة (نفس المقاومة باليدين)
  • مرتين بشكل مستقل باستخدام الضمادات المرنة
• ظهرت نتائج الجدول بعد 75 يومًا (65 درسًا) من إكمال الدورة

على ماذا يعتمد تأثير القوة؟

لماذا تزداد القوة حتى عند تلف الخلايا العصبية الحركية؟ نمط الحياة المستقرة يمكن أن يؤدي إلى تثبيط القلب والأوعية الدموية.

وبعبارة أخرى، فإن تلك العضلات التي لم تتأثر تبدأ أيضًا في الضعف. وعلى تدريبهم يعتمد تأثير زيادة القوة.

يحدث التثبيط أيضًا بسبب سقوطه الدعم الوظيفي. في كَسُولالحياة، يتم توفير القليل من الأكسجين. ولذلك فإن النشاط البدني المعتدل يحسن الأداء العام للجسم.

شدة التمرين لمرض لو جيريج

أريد أن أقول إن التمارين ذات المقاومة القوية لا تعطي أي تأثير. لا يقتصر الأمر على عدم إعطائه، بل يمكنهم أيضًا إيذاء مريض مصاب بمرض لو جيريج.

لكن التمارين المعتدلة الشدة تؤدي إلى تحسن في أداء العضلات التي لا تتأثر بضعف كبير. إذا كانت العضلة لا تقوم بأي حركة تقريبًا، فلا يجب أن تتوقع زيادة في قوتها.

إلا أن هناك عضلات تقوم بالحركات ولكن بشكل ضعيف.

حتى الأشخاص الذين يعانون من فشل الجهاز التنفسي والذين يستخدمون التهوية المساعدة غير الجراحية قد يكون لديهم تحسينات في وظائف العضلات نتيجة للتمرين المعتدل.

تساعد التمارين المنتظمة ذات المقاومة المعتدلة على تحسين القوة الساكنة في بعض العضلات.

لتحديد الحمل الكبير وغير المهم، يتم استخدام مقياس بورغ.

مقياس بورغ

من 0 إلى 10 يمكننا تحديد الأحاسيس الذاتية التي يشعر بها الشخص عندما يمارس التمارين الرياضية.

بغض النظر عن الجهد الذي يبذله المرضى. مهما كانت التمارين ومدة المشي يتم تقديمها لهم. والشيء الأكثر أهمية هو أن جهودهم لا تبدو أكثر من "متوسطة" أو "شبه صعبة". أي أن الأحمال يجب ألا تتجاوز المستوى 4.

هناك عملية حسابية تساعد في تحديد احتياطي القلب. أي بمعدل ضربات القلب الذي يمكنك تدريبه بسهولة وأمان.

• كثافة التحميل= معدل ضربات القلب أثناء الراحة + احتياطي القلب من 50% إلى 70%
• احتياطي القلب= 220 - العمر - معدل ضربات القلب أثناء الراحة

برنامج التدريب الهوائي لمرض التصلب الجانبي الضموري

يوجد أيضًا برنامج تدريبي هوائي لمدة 16 أسبوعًا لمرض التصلب الجانبي الضموري. يتم ثلاث مرات في الأسبوع. نقوم بذلك عدة مرات في المنزل على مقياس عمل الدراجة وعلى السهوب. ثم مرة واحدة في المستشفى تحت إشراف أخصائي العلاج الطبيعي.

• 1-4 أسابيع 15 إلى 30 دقيقة
• من 5 أسابيع إلى نصف ساعة

تمارين الخطوة(درجة يتم صعودها ثم نزولها):

• الأسابيع الخمسة الأولى (3 دقائق)
• 6-10 أسابيع (4 دقائق)
• 11-16 أسبوعًا (5 دقائق)

دروس في المستشفى:

1. 5 دقائق من الإحماء (دواسة بدون تحميل)
2. 30 دقيقة من التمارين المعتدلة (15 دقيقة ركوب الدراجات، 10 دقائق مشي، 5 دقائق خطوة)
3. 20 دقيقة من تمارين القوة (الفخذين الأماميين، العضلة ذات الرأسين، والعضلة ثلاثية الرؤوس)
4. 5 دقائق الجزء الأخير

وأدى هذا البرنامج أيضًا إلى تحسن الحالة البدنية للمرضى.

مبادئ لاستعادة الأنشطة اليومية

يجب أن يفكر المعالج الطبيعي والمعالج المهني دائمًا في ثلاثة أشياء من أجل تحسين الأنشطة اليومية للشخص:

1. يجب على المتخصص التقييم والتحسين القدرات البدنيةمريض
2. مع الأخذ في الاعتبار هذه الاحتمالات، تحتاج إلى تحديد الموقف الأمثللكل عمل
3. التكيف مع بيئة المريض ومعرفة كيف يمكن تحسين الأداء البدني

دعم المشي لمرض شاركو

في كثير من الأحيان، يحتاج المتخصصون إلى حل مشكلة دعم المشي لمريضهم المصاب بمرض شاركو. هناك العديد من الحلول هنا. يمكنك استخدام عكازات الكوع لأنها أسهل في الاعتماد عليها.

لكن في بعض الأحيان يكفي استخدام العصي العادية. لكنها تتطلب القوة لأنك تحتاج إلى الإمساك بيدك بالكامل. وللمشي على الأسطح الزلقة، أوصي بشراء "الأشرطة" الخاصة في الصيدلية.

الأشرطة للمشي على الأسطح الزلقة

إذا كانت قدمك تتدلى، فستحتاج إلى حامل للقدم.

إذا أصبح الشخص متعبًا للغاية أو ببساطة لا يستطيع المشي، فستكون هناك حاجة إلى كرسي متحرك. والنموذج الأمثل الذي يجب اختياره هو سؤال يجب أن يقرره المعالج المهني والمعالج الفيزيائي معًا.

يجب أن يشعر الشخص بالراحة في عربة الأطفال. بالإضافة إلى ذلك، يجب ألا يتطلب الجهاز نفسه الكثير من الطاقة من المريض.

تحتاج أيضًا إلى مراعاة نمطية (خيارات) عربة الأطفال. أنها تساعد في تنفيذ الأنشطة اليومية.

على سبيل المثال، قد تستخدم عربة الأطفال جهازًا مضادًا للطرف لمنعها من السقوط. يمكن أيضًا استخدام عجلات العبور. بهذه الطريقة يمكنك القيادة حيث لا تناسب عربة الأطفال الواسعة.

في بعض الأحيان يجب علينا توفير الفرامل للمرافق. يمكن أيضًا تضمين مساند الرأس والأحزمة الجانبية وما إلى ذلك.

كما ترون، التكيف واختيار عربة الأطفال هو أيضا أمر بالغ الأهمية جزء مهملمريض مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS).

ارتفاع المقعد

ارتفاع المقعد مهم أيضًا. السطح المرتفع سيجعل من السهل على المريض الوقوف. أيضًا، على مستوى أعلى، سيجلس الشخص بشكل أكثر استقامة. بعد كل شيء، في هذه الحالة، يتم تنشيط عضلات الظهر.

لذلك، ليست هناك حاجة لجلوس المريض على كرسي منخفض. سوف يشعر بعدم الارتياح في ذلك. بالإضافة إلى ذلك، سيكون من الصعب للغاية إزالة المريض من هذا الكرسي.

التكيف مع ارتفاع السرير

لذلك، بالإضافة إلى عربة الأطفال، يجب عليك ضبط المستوى الأمثل للسرير والكرسي.

يتناول الطعام

الأكل يعتمد على الطاولة التي يجلس عليها المريض. تجنب الموائد المستديرة لأنها تجعل وضعية الجلوس أكثر صعوبة.

إذا كان لدى الشخص صعوبة في الإمساك برأسه وسقط الطعام من فمه، فلا يصنع لوحًا رأسيًا مرتفعًا تحت أي ظرف من الظروف. وهذا سيجعل من الصعب عليه أن يبتلع.

إذا وضعت المريض على لوح رأس مرتفع، فتأكد على الأقل من أن ظهره بالكامل يرتكز على هذا اللوح الأمامي. أي أن الظهر لا ينبغي أن ينحني.

إذا استلقى الشخص بشكل أفقي تمامًا، فستكون قدرته على التنفس منخفضة جدًا. إذا تم رفعه 30 درجة سيكون أفضل بكثير.

سيكون الوضع على جانبك واللوح الأمامي المرتفع أفضل من مجرد الاستلقاء على جانبك. لكن الوضع الأسوأ هو الاستلقاء على ظهرك وبشكل أفقي.

إذا جلست، سيكون تنفسك أفضل! تذكر أننا نأكل دائمًا أثناء الجلوس. لذلك، فإن إمالة رأسك للأمام يساعد دائمًا الحلق.

هناك أيضًا العديد من أدوات المائدة المُكيَّفة التي يسهل حملها بيدك. على سبيل المثال، الأجهزة ذات المقابض السميكة. حتى أن هناك مشابك خاصة لليد وأكثر من ذلك بكثير.

ولكن كن حذرا إذا كان الشخص لديه عسر البلع! في هذه الحالة، عليك أن تقرر ما إذا كنت ستظل نشطًا أو تأخذ رشفة آمنة. هذا الأخير سيكون دائما أولوية.

إذا كان الشخص يعاني من عسر البلع، فسيكون من الصعب عليه التفكير في ابتلاع وهمي، بالإضافة إلى ذلك، حمل هذا الطعام لنفسه بيد ضعيفة. لذلك، في هذه الحالة، ليست هناك حاجة للسعي للتكيف مع الخدمة الذاتية.

يشرب

هناك أدوات المائدة التي تساعد في الشرب. على سبيل المثال، هناك نظارات خاصة مع القواطع. ونتيجة لذلك، يمكنك أن تشرب من هذا الزجاج، دون رمي رأسك إلى الوراء. وينزل الأنف إلى هذه التجويف، مما يجعل الشخص يشرب بأمان أكبر.

نظارات مع قطع

يوجد أيضًا كوب بمقبضين. إنها مريحة جدًا للحمل باليدين.

كوب بمقبضين

ومع ذلك، فإن الحلمة الخاصة الموجودة على الغطاء العلوي يمكن أن تشكل خطورة أيضًا على عسر البلع. إذا كنت تشرب من مثل هذا الزجاج، فسيتعين على الشخص رمي رأسه.

برنامج تحديد المواقع ALS

من أجل تنسيق جدول العمل والراحة، وكذلك موازنة قدرات مريض التصلب الجانبي الضموري من التعب الزائد، عليك الالتزام ببرنامج (جدول) خاص.

فيما يلي نموذج لبرنامج تحديد المواقع لشخص معاق بشدة والذي قد يبقى في وضع مستقيم لبعض الوقت.

مرض ALS ​​- الصورة

أدناه أقدم صورة بخصوص مرض التصلب الجانبي الضموري. جميع الصور قابلة للنقر للتكبير.

التصلب الجانبي الضموري هو مرض تنكس عصبي مزمن يتطور ببطء في الجهاز العصبي المركزي. ويتميز بتلف الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية، وهي المشارك الرئيسي في حركات الإنسان الواعية. كان ج. شاركو أول من وصف هذا المرض في عام 1869. مرادفات المرض: مرض العصبون الحركي، مرض العصبون الحركي، مرض شاركو أو مرض لو جيريج. يتطور التصلب الجانبي الضموري، مثل أحد أمراض التنكس العصبي الأخرى، ببطء ويصعب علاجه.

متوسط ​​العمر المتوقع بعد بداية العملية المرضية هو 3 سنوات. يعتمد تشخيص الحياة على الشكل: في بعض المتغيرات لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع عامين. ومع ذلك، فإن أقل من 10٪ من المرضى يعيشون لفترة أطول من 7 سنوات. هناك حالات معروفة لطول العمر في مرض التصلب الجانبي الضموري. وهكذا، عاش عالم الفيزياء الشهير ومروج العلوم ستيفن هوكينج 76 عامًا: عاش مع المرض لمدة 50 عامًا. علم الأوبئة: يصيب المرض 2-3 أشخاص لكل مليون نسمة في عام واحد. متوسط ​​العمرالمريض – من 30 إلى 50 سنة. إحصائيا، تصاب النساء بالمرض أكثر من الرجال.

يبدأ المرض سرا. تظهر العلامات الأولى عندما يتأثر أكثر من 50% من الخلايا العصبية الحركية. قبل ذلك، تكون الصورة السريرية كامنة. وهذا يجعل التشخيص صعبا. يلجأ المرضى إلى الأطباء بالفعل في ذروة المرض، عندما يكون البلع أو التنفس ضعيفًا.

التصلب الجانبي الضموري ليس لديه بالضبط سبب ثابتتطوير. يميل الباحثون إلى الوراثة العائلية باعتبارها السبب الرئيسي للمرض. لذا، أشكال وراثيةتحدث بنسبة 5% ومن بين هذه الخمسة بالمائة، يرتبط أكثر من 20% بطفرة في جين ديسموتاز الفائق الأكسيد، الموجود على الكروموسوم 21. وقد سمح هذا أيضًا للعلماء بإنشاء نماذج للتصلب الجانبي الضموري في فئران التجارب.

كما تم تحديد الأسباب الأخرى للمرض. وهكذا، حدد باحثون من بالتيمور مركبات محددة في الخلايا المتحللة - DNA وRNA رباعي الجدائل. وكان الجين الذي توجد فيه الطفرة معروفا سابقا، لكن لم تكن هناك معلومات عن وظيفته. نتيجة للطفرة، ترتبط المركبات المرضية بالبروتينات التي تصنع الريبوسومات، مما يعطل تكوين البروتينات الخلوية الجديدة.

نظرية أخرى تنطوي على طفرة في جين FUS الموجود على الكروموسوم 16. ترتبط هذه الطفرة بأنواع وراثية من مرض التصلب الجانبي الضموري.

النظريات والفرضيات الأقل بحثًا:

1. انخفاض المناعة أو تعطيل عملها. وهكذا، في حالة التصلب الجانبي الضموري، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا العصبية في السائل النخاعي وبلازما الدم، مما يشير إلى طبيعة المناعة الذاتية.
2. خلل في الغدد الجاردرقية.
3. اضطراب في تبادل الناقلات العصبية، ولا سيما الناقلات العصبية المشاركة في نظام الجلوتاماتيرجيك (الكميات المفرطة من الغلوتامات، وهو ناقل عصبي مثير، تسبب الإفراط في إثارة الخلايا العصبية وموتها).
4. عدوى فيروسية تؤثر بشكل انتقائي على الخلايا العصبية الحركية.

يقدم منشور صادر عن المكتبة الوطنية الأمريكية للطب علاقة إحصائية بين المرض والتسمم بالمبيدات الزراعية.

يعتمد التسبب في المرض على ظاهرة السمية المثيرة. هذه عملية مرضية تؤدي إلى تدمير الخلايا العصبية تحت تأثير الناقلات العصبية التي تنشط أنظمة NMDA و AMPA (مستقبلات الغلوتامات، الناقل العصبي الرئيسي المثير). بسبب الإفراط في الإثارة، يتراكم الكالسيوم داخل الخلية. التسبب في هذا الأخير يؤدي إلى زيادة في عمليات الأكسدة وإطلاق كميات كبيرة الشوارد الحرة– منتجات تحلل الأكسجين غير المستقرة مع كميات هائلة من الطاقة. وهذا يسبب الإجهاد التأكسدي، وهو عامل رئيسي في تلف الخلايا العصبية.

من الناحية المرضية، تحت المجهر، تم العثور على الخلايا المدمرة في القرون الأمامية الحبل الشوكي- يمر المسار الحركي هنا. يمكن ملاحظة أكبر درجة من الضرر الذي يلحق بالخلايا العصبية في الرقبة وفي المنطقة السفلية من الهياكل الجذعية للدماغ. ويلاحظ التدمير أيضًا في التلفيف الأمامي المركزي للمناطق الأمامية. التصلب الجانبي الضموري، بالإضافة إلى التغيرات في الخلايا العصبية الحركية، يرافقه إزالة الميالين - تدمير غمد المايلين في المحاور.

الصورة السريرية

تعتمد أعراض مجموعة من أمراض الخلايا العصبية الحركية على المستوى القطعي لتنكس الخلايا العصبية وشكلها. يتم تقسيم الأنواع الفرعية التالية من التصلب الجانبي الضموري اعتمادًا على موقع تنكس الخلايا العصبية الحركية:

• دماغية أو عالية.
• عنق الرحم والصدر.
• الشكل القطني العجزي.
• بولبارنايا.

الأعراض الأولية للشكل العنقي أو الصدري: تقل قوة عضلات الأطراف العلوية وعضلات حزام الكتف العلوي. ويلاحظ ظهور ردود الفعل المرضية، وتكثف تلك الفسيولوجية (فرط المنعكسات). بالتوازي، يتطور الشلل الجزئي في عضلات الأطراف السفلية. المتلازمات التالية هي أيضًا من سمات التصلب الجانبي الضموري:

بولبار.

تترافق المتلازمة مع تلف الأعصاب القحفية عند مخرج النخاع المستطيل، وهي: البلعومي اللساني، تحت اللسان و العصب المبهم. الاسم يأتي من عبارة Bulbus cerebri.

تترافق هذه المتلازمة مع ضعف الكلام (عسر التلفظ) والبلع (عسر البلع) على خلفية شلل جزئي أو شلل في عضلات اللسان والبلعوم والحنجرة. ويكون هذا ملحوظًا عندما يختنق الأشخاص غالبًا بالطعام، خصوصًا الطعام السائل. مع التقدم السريع متلازمة البصليةيصاحبه اضطرابات في الوظائف الحيوية للتنفس ونبض القلب. تقل قوة الصوت. يصبح هادئًا وخاملًا. قد يختفي الصوت تمامًا (مرض العصبون الحركي البصلي).

مع مرور الوقت، ضمور العضلات، وهو ما لا يحدث مع الشلل الكاذب. هذا هو الفرق الرئيسي بين مجمعات الأعراض.

متلازمة الكاذب.

وتتميز هذه المتلازمة الثالوث الكلاسيكي: صعوبة في البلع، واضطراب في النطق، وانخفاض جودة الصوت. على عكس المتلازمة السابقة، في المتلازمة البصلية الكاذبة هناك شلل جزئي موحد ومتماثل في عضلات الوجه. الاضطرابات النفسية العصبية مميزة أيضًا: يتعذب المريض بالضحك العنيف والبكاء. إن ظهور هذه المشاعر لا يعتمد على الموقف.

تتمركز الأعراض الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري في الغالب في منطقة أسفل الظهر: تضعف قوة العضلات الهيكلية في الأطراف السفلية بشكل غير متماثل، وتختفي ردود الفعل الوترية. في وقت لاحق، تكتمل الصورة السريرية بشلل جزئي في عضلات الذراع. في نهاية المرض، هناك مشاكل في البلع والكلام. وزن الجسم يتناقص تدريجيا. وفي مراحل لاحقة، يؤثر التصلب الجانبي الضموري على عضلات الجهاز التنفسي، مما يجعل من الصعب على المرضى التنفس. وفي نهاية المطاف، يتم استخدام التهوية الاصطناعية للحفاظ على الحياة.

يتميز مرض الخلايا العصبية الحركية العلوية (الشكل العلوي أو الدماغي) بانحطاط الخلايا العصبية الحركية في التلفيف الأمامي المركزي للفص الجبهي، كما تتضرر الخلايا العصبية الحركية في المسالك القشرية النخاعية والقشرية البصلية. الصورة السريريةيتميز اضطراب الخلايا العصبية الحركية العلوية بشلل جزئي مزدوج في الذراعين أو الساقين.

يبدأ مرض الخلايا العصبية الحركية المعمم أو بداية مرض الخلايا العصبية الحركية المنتشر بأعراض عامة غير محددة: فقدان الوزن ومشاكل في التنفس وضعف عضلات الذراعين أو الساقين على جانب واحد، على سبيل المثال، الشلل النصفي (انخفاض قوة العضلات في الذراع والساق). جانب واحد من الجسم).

كيف يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري بشكل عام:

• التشنجات.
• الوخز.
• تطوير ضعف العضلات.
• صعوبات في النطق.

الشلل البصلي التقدمي

هذا اضطراب ثانوي يحدث على خلفية مرض التصلب الجانبي الضموري. يتجلى علم الأمراض في الأعراض الكلاسيكية: ضعف البلع والكلام والصوت. يصبح الكلام غير واضح، وينطق المرضى الأصوات بشكل غير واضح، وتظهر أصوات أنفية وبحة.

أثناء الفحص الموضوعي، عادة ما يكون لدى المرضى فم مفتوح، ولا يوجد أي تعبير على الوجه، وقد يتساقط الطعام من الفم عند محاولة البلع، وقد يدخل السائل إلى الفم. تجويف أنفي. ضمور عضلات اللسان، فيصبح غير مستوي ومطوي.

ضمور العضلات التقدمي

يتجلى هذا النوع من التصلب الجانبي الضموري في البداية على شكل ارتعاش عضلي وتشنجات بؤرية وتحزم - وهي تقلصات عفوية ومتزامنة لحزمة واحدة من العضلات المرئية للعين. وفي وقت لاحق، يؤدي انحطاط الخلايا العصبية الحركية السفلية إلى شلل جزئي وضمور عضلات الذراع. في المتوسط، المرضى الذين يعانون من التقدمية ضمور العضلاتيعيش لمدة تصل إلى 10 سنوات من تاريخ التشخيص.

تتطور الصورة السريرية خلال 2-3 سنوات. تتميز بالأعراض التالية:

• زيادة قوة العضلات في الأطراف السفلية.
• يعاني المرضى من ضعف المشي: غالبًا ما يتعثرون ويجدون صعوبة في الحفاظ على التوازن؛
• اضطراب الصوت والكلام والبلع.
• في نهاية المرض، تنشأ صعوبات في التنفس.

يعد التصلب الجانبي الأولي أحد أندر الأشكال. من بين 100% من المرضى الذين يعانون من مرض العصبون الحركي، لا يعاني أكثر من 0.5% من الأشخاص من التصلب الجانبي. العمر المتوقع يعتمد على تطور المرض. لذلك، يمكن للأشخاص الذين يعانون من PLS أن يعيشوا متوسط ​​مدةحياة الأشخاص الأصحاء، إذا لم يتطور PLS إلى التصلب الجانبي الضموري.

كيف يتم اكتشاف المرض؟

المشكلة التشخيصية هي أن العديد من الأمراض التنكسية العصبية الأخرى لها أعراض مشابهة. أي أن التشخيص يتم بالإقصاء من خلال التشخيص التفريقي.

الاتحاد الدولي لطب الأعصابالمعايير المتقدمة لتشخيص المرض:

1. تتضمن الصورة السريرية علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية.
2. تتضمن الصورة السريرية علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية.
3. يتطور المرض في عدة مناطق من الجسم.

مفتاح طريقة التشخيص- التخطيط الكهربي للعضلات. يحدث المرض باستخدام هذه الطريقة:

• موثوق. يقع علم الأمراض ضمن المعيار "الموثوق" إذا أظهر تخطيط كهربية العضل علامات تلف في PMN وCMN، ولوحظ أيضًا تلف أعصاب النخاع المستطيل وأجزاء أخرى من الحبل الشوكي.
• محتمل سريريًا. يشار إلى ذلك إذا كان هناك مجموعة من أعراض تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية على ما لا يزيد عن ثلاثة مستويات، على سبيل المثال، على مستوى الرقبة وأسفل الظهر.
• ممكن. يندرج علم الأمراض تحت هذا العمود إذا كانت هناك علامات تلف في الخلايا العصبية الحركية المركزية أو الطرفية عند أحد المستويات الأربعة، على سبيل المثال فقط على المستوى منطقة عنق الرحمالحبل الشوكي.

حدد إيرلي هاوس المعايير التالية لتخطيط العضل لمرض التصلب الجانبي الضموري:

1. توجد أعراض تنكس الخلايا العصبية الحركية المزمن أو الحاد. حاضر الاضطرابات الوظيفيةالعضلات، مثل التحزُّم.
2. يتم تقليل سرعة توصيل النبضات العصبية بنسبة تزيد عن 10٪.

حاليا، يتم استخدام التصنيف الذي وضعه الاتحاد الدولي لطب الأعصاب في كثير من الأحيان.

تلعب العوامل الثانوية أيضًا دورًا في التشخيص. طرق مفيدةبحث:

1. الرنين المغناطيسي والكمبيوتر. علامات التصوير بالرنين المغناطيسي لمرض التصلب الجانبي الضموري: تظهر الصور طبقة تلو الأخرى إشارة متزايدة في منطقة المحفظة الداخلية للدماغ. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا عن انحطاط المسالك الهرمية.
2. كيمياء الدم. تظهر المؤشرات المخبرية زيادة بمقدار 2-3 أضعاف في فسفوكيناز الكرياتين. يزداد أيضًا مستوى إنزيمات الكبد: ناقلة أمين الألانين، ناقلة هيدروجين اللاكتات، ناقلة أمين الأسبارتات.

كيفية المعاملة

آفاق العلاج سيئة. المرض نفسه لا يمكن علاجه. الرابط الرئيسي هو علاج الأعراضتهدف إلى تخفيف حالة المريض. يتم تحديد الأهداف التالية للأطباء:

• إبطاء تطور وتطور المرض.
• إطالة عمر المريض.
• الحفاظ على القدرة على الرعاية الذاتية.
• تقليل مظاهر الصورة السريرية.

عادة، في حالة الاشتباه في التشخيص أو تأكيده، يتم إدخال المرضى إلى المستشفى. العلاج القياسي لهذا المرض هو ريلوزول. تأثيره: يثبط ريلوزول إطلاق الناقلات العصبية المثيرة في الشق التشابكي، مما يبطئ تدمير الخلايا العصبية. يوصى باستخدام هذا الدواء من قبل الاتحاد الدولي لطب الأعصاب.

تتم إدارة الأعراض عن طريق العلاج الملطف. التوصيات:

1. لتقليل شدة التحزم، يوصف كاربامازيبين بجرعة 300 ملغ يوميا. نظائرها: الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم أو الفينيتوين.
2. يمكن تقليل تصلب العضلات أو توترها باستخدام مرخيات العضلات. الممثلين: ميدوكالم، تيزانيدين.
3. بعد أن يتعلم الشخص عن تشخيصه، قد يصاب بمتلازمة الاكتئاب. للقضاء عليه، يوصى باستخدام فلوكستين أو أميتريبتيلين.

العلاج غير الدوائي:

• لتطوير العضلات والحفاظ على لهجتها، يوصى بممارسة التمارين البدنية بانتظام وتمارين القلب. الفصول مناسبة ل نادي رياضيأو السباحة في حمام سباحة دافئ.
• بالنسبة للاضطرابات البصلية والكاذبة، يوصى باستخدام هياكل الكلام المقتضبة عند التواصل مع الآخرين.

توقعات الحياة غير مواتية. في المتوسط، يعيش المرضى 3-4 سنوات. وفي الأشكال الأقل عدوانية، يصل متوسط ​​العمر المتوقع إلى 10 سنوات. إعادة التأهيل بشكل منتظم تمرين جسدييسمح لك بالحفاظ على قوة العضلات وتناغمها والحفاظ على حركة المفاصل والقضاء على مشاكل الجهاز التنفسي.

الوقاية: بالنسبة لأمراض الخلايا العصبية الحركية، لا يزال سبب المرض غير معروف، الوقاية المحددةلا. الوقاية غير المحددة تتكون من الحفاظ صورة صحيةالحياة والتخلي عن العادات السيئة.

تَغذِيَة

يتم تحديد التغذية السليمة لمرض التصلب الجانبي الضموري من خلال حقيقة أن المرض يعطل عملية البلع. يحتاج المريض إلى اختيار نظام غذائي وأطعمة سهلة الهضم والبلع.

التغذية لمرض التصلب الجانبي الضموري تتكون من شبه صلبة ومتجانسة منتجات الطعام. يوصى بتضمين البطاطس المهروسة والسوفليه والعصيدة السائلة في النظام الغذائي.

إبطاء تطور المرض وإطالة فترة المرض التي لا يحتاج خلالها المريض إلى رعاية خارجية مستمرة.
تقليل شدة الأعراض الفردية للمرض والحفاظ على مستوى ثابت من نوعية الحياة.

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

الفحص الابتدائي.
إجراء عملية فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد.

الجوانب الأخلاقية والأخلاقية لإدارة المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري

لا يمكن إبلاغ المريض بتشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري إلا بعد إجراء فحص شامل، وهو ليس دائمًا فحصًا لمرة واحدة. في بعض الأحيان يكون تكرار مخطط كهربية العضل (EMG) ضروريًا. وفقا لاتفاقية هلسنكي بشأن أخلاقيات البيولوجيا (1997)، يجب على الأطباء إخطار المرضى بذلك امراض غير معالجةحول التشخيص الذي يتطلب قرارات تتعلق بالموت الوشيك. ينبغي توصيل تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري بطريقة حساسة، مع التركيز على التباين في تطور المرض. هناك حالات معروفة من التقدم البطيء للغاية (مع النقل المتماثل لطفرة D90A) وفي حالات متفرقة معزولة. يجب أن نتذكر أن 7٪ من المرضى يعيشون لفترة أطول من 60 شهرًا. يحتاج طبيب الأعصاب إلى إقامة اتصال وثيق مع المريض وعائلته وإبلاغ التشخيص بحضور العائلة والأصدقاء، في بيئة هادئة ومريحة للمريض، دون تسرع. يجب الإجابة على أسئلة المريض مع توقع رد فعله العاطفي. لا يمكنك أن تقول للمريض أنه لا يمكن فعل أي شيء لمساعدته. بل على العكس يجب اقتناعه بمراجعته عند طبيب أعصاب أو في مركز متخصص كل 3-6 أشهر. ومن الضروري التأكيد على ذلك الأعراض الفرديةتستجيب بشكل جيد للعلاج.

علاج بالعقاقير

العلاج المرضي

الدواء الوحيد الذي يبطئ بشكل كبير من تطور مرض التصلب الجانبي الضموري هو الريلوزول، وهو مثبط ما قبل المشبكي لإطلاق الغلوتامات. يسمح استخدام الدواء بإطالة عمر المرضى بمعدل 3 أشهر. يوصف ريلوزول للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) المؤكد أو المحتمل، بعد استبعاد الحالات الأخرى الأسباب المحتملةآفات الخلايا العصبية الحركية الطرفية والمركزية، مع مدة مرض أقل من 5 سنوات، تزيد القدرة الحيوية القسرية (FVC) عن 60٪، دون ثقب القصبة الهوائية. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري المحتمل الذي يستمر لمدة أقل من 5 سنوات، يتم استخدام FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

بذلت محاولات للعلاج المرضي لمرض التصلب الجانبي الضموري باستخدام أدوية أخرى، ولكن جميعها، بما في ذلك العوامل المتعادلة، والزاليبرودين (مركب جزيئي منخفض لمستقبلات عامل التغذية العصبية)، ومضادات الاختلاج (لاموتريجين، جابابنتين، توبيرامات، وما إلى ذلك)، والعوامل الأيضية ( الغانغليوزيدات، والأحماض الأمينية المتفرعة، والكرياتين)، والأدوية المضادة للباركنسونية (سيليجيلين)، والمضادات الحيوية (السيكلوسبورين)، ومضادات الأكسدة (أسيتيل سيستئين، وفيتامين هـ)، وحاصرات قنوات الكالسيوم (النيموديبين، والفيراباميل)، والمعدلات المناعية (إنترفيرون بيتا، والجلوبيولين المناعي) وغيرها كانت غير فعالة.

لا توجد بيانات مقنعة عن فعالية الجرعات العالية من سيريبروليسين، على الرغم من أن استخدامه أدى إلى تنشيط عام لدى المرضى.

الرعاية التلطيفية

يتم عرض طرق تصحيح الأعراض الرئيسية لـ ALS في الجدول. 34-5.

الجدول 34-5. الرعاية التلطيفية لمرض التصلب الجانبي الضموري

أعراض / إشارة	طرق التصحيح
التحزُّم، والتشنجات	كاربامازيبين 100 ملغ مرتين يوميا، باكلوفين 10-20 ملغ يوميا أو تيزانيدين مع زيادة الجرعة تدريجيا إلى 8 ملغ / يوم
التشنج	باكلوفين 10-20 ملغ يومياً أو تيزانيدين مع زيادة الجرعة تدريجياً إلى 8 ملغ/يوم، الديازيبام بجرعة 2.5-5 ملغ 3 مرات يومياً.
الاكتئاب، والقدرة العاطفية	أميتريبتيلين يصل إلى 100 ملغ / يوم ليلاً، فلوكستين 20 ملغ / يوم ليلاً
تحسين التمثيل الغذائي للعضلات	كارنتين 250 ملغ ثلاث كبسولات أربع مرات يوميا. الكرياتين 3 جم/يوم للهرمي، 6 جم/يوم للكلاسيكي و9 جم/يوم للنوع القطاعي النووي من مرض التصلب الجانبي الضموري. ليفوكارنيتين 20% محلول 15 مل 4 مرات يوميا. دورة العلاج لمدة شهرين ثلاث مرات في السنة. بروبيونات تريميثيل هيدرازينيوم 10٪ محلول، 10 مل لكل 200 مل من محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ عن طريق الوريد (دورة - 10 دفعات، 1-2 مرات في السنة)
العلاج بالفيتامينات المتعددة	حمض الثيوكتيك 600 ملغ يومياً لمدة أسبوعين 1-2 مرات في السنة. الفيتامينات المتعددة (ميلغاما 2 مل في العضل يومياً لمدة أسبوعين 1-2 مرات في السنة، كبسولتين من نيورومالتيفيت 3 مرات في اليوم لمدة شهرين مرتين في السنة)
شلل جزئي، تشوه القدم الاعتدالي	أحذية العظام
شلل جزئي الباسطة الرقبة	حامل رأس شبه صلب أو صلب
اضطرابات المشي	العصي، مشايات، عربات الأطفال
تعب	أمانتادين 100 ملغ/يوم لمدة شهر، إذا كان غير فعال - إيثوسكسيميد 37.5 ملغ/يوم، إذا غير فعال - الجمباز مرتين يوميًا لمدة 15 دقيقة (تمارين مع انقباض سلبي)
تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية	تغليف مرن للساق
التقلص التشنجي لليد	جبائر الاسترخاء
داء حوائط المفصل العضدي الكتفي	كمادات تحتوي على ثنائي ميثيل سلفوكسيد 30% (ملعقة صغيرة)، بروكايين 0.25% (ملعقتين صغيرتين)، 3 مل من هيالورونيداز (تذوب 64 وحدة من المسحوق) لمدة 30-40 دقيقة لمدة 3-5 أيام
اللعاب	الصرف الصحي الميكانيكي أو الطبي لتجويف الفم (الشطف المتكرر بمحلول مطهر، تنظيف الأسنان بالفرشاة ثلاث مرات في اليوم). الحد من منتجات الحليب المتخمر. أميتريبتيلين يصل إلى 100 ملغ / يوم في الليل. أتروبين 0.1% 1 مل قطرتان في كل زاوية من الفم قبل الأكل بـ 10-20 دقيقة وفي الليل. الاستخدام المنهجي للأتروبين محفوف بالآثار الجانبية (عدم انتظام دقات القلب والإمساك)
متلازمة فرط الإفراز الفموي	وحدات الشفط المحمولة. موسعات الشعب الهوائية وحال للبلغم (أسيتيل سيستئين 600 ملغ عن طريق الفم يوميا). تصحيح الجفاف
تلعثم	مرخيات العضلات (انظر « التشنج"). تطبيقات الثلج على اللسان. إرشادات الكلام الخاصة بجمعية ALS البريطانية. الآلات الكاتبة الإلكترونية. جداول إتران بالحروف أو الكلمات. نظام حاسوبي لكتابة الحروف باستخدام مستشعرات اللمس المثبتة على مقلة العين
عسر البلع	الأطباق المهروسة والمطحونة، المهروسات، السوفليه، الجيلي، العصيدة، المكثفات السائلة. استبعاد الأطباق التي تحتوي على مكونات سائلة وصلبة متباينة في الكثافة. المعدة بالمنظار عن طريق الجلد
متلازمة انقطاع النفس الانسدادي أثناء النوم	فلوكستين 20 ملغ/يوم ليلا
اضطرابات الجهاز التنفسي (FVC)<60-70%)	التهوية المتقطعة غير الغازية

تم الكشف عن تحسن في الحالة العاطفية وفقًا لمقياس جودة الحياة لـ ALS ALSAQ-40، ونتيجة لذلك، تم الكشف عن التنشيط العام للمرضى عندما تم علاج المرضى بمحلول 1٪ من سيماكس (ميثيونيل-جلوتاميل-هيستيديل-فينيل ألانيل-). prolyl-glycyl-proline) عن طريق الأنف بجرعة 12 ملغ / يوم (دورتان لمدة 10 أيام مع استراحة لمدة أسبوعين). هذا الدواء من مجموعة منشطات الذهن ليس له أي تأثير على تطور المرض.

تشمل الأدوية الأيضية العضلية التي يمكن وصفها لمرض التصلب الجانبي الضموري كبسولات الكارنيتين، أو الليفوكارنيتين (محلول عن طريق الفم) أو بروبيونات ثلاثي ميثيل هيدرازينيوم (بالتنقيط في الوريد)، بالإضافة إلى الكرياتين، اعتمادًا على نوع المرض. ومع ذلك، لم تؤكد تجربة سريرية حديثة للكرياتين تأثيره الإيجابي على انخفاض قوة العضلات المحددة في الدراسة الأصلية. في النوع القطعي النووي من مرض التصلب الجانبي الضموري مع بداية قطنية، يحدث انحلال عضلي واضح ويزداد مستوى CPK، وبالتالي فإنه ويعتقد أن استخدام مستحضرات الكارنيتين في مثل هذه الحالات أكثر أمانًا بسبب خطر الإصابة بالفشل الكلوي الحاد أثناء العلاج بالكرياتين. إذا كان هناك انخفاض كبير في النشاط الحركي، يتم إيقاف الأدوية العضلية، وإلا فإنها ستزيد من تقويض العضلات. لنفس السبب، لا ينصح بتعيين الناندرولون، والذي، بالإضافة إلى التأثير السلبي المشار إليه، يؤدي إلى تطوير العجز الجنسي. أيضًا، من المعتاد بالنسبة لمرض التصلب الجانبي الضموري وصف مستحضرات متعددة الفيتامينات أو مجموعات من فيتامينات ب مع مستحضرات حمض الثيوكتيك. لم يتم إثبات أي تأثير إيجابي للمستحضرات العضلية والفيتامينية على مسار المرض.

تتطلب مجموعة معقدة من الاضطرابات الحركية لدى المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا العصبية الحركية استخدام طرق تصحيح العظام. بالإضافة إلى ذلك، توجد في المراكز المتخصصة بالخارج مجموعات من أدوات المائدة والأجهزة المنزلية الأخرى الملائمة للمرضى. وينبغي توضيح المرضى أن استخدام هذه الوسائل لا "يلتصق" » إن وصفهم بـ "المعوقين"، ولكن على العكس من ذلك، يسمح لهم بتقليل الصعوبات المرتبطة بالمرض، وإبقاء المرضى في دائرة الحياة الاجتماعية، وكذلك تحسين نوعية حياة أقاربهم وأصدقائهم.

لقد ثبت أن ممارسة الجمباز لمدة 15 دقيقة مرتين يوميًا يبطئ انخفاض قوة العضلات ويساعد على تصحيح التعب المحيطي في مرض التصلب الجانبي الضموري. وينظر بعض المؤلفين أيضًا إلى الطرق الطبية المستخدمة في مرض التصلب المتعدد، والتي تجعل من الممكن تصحيح التعب من أصل مركزي في مرض التصلب الجانبي الضموري (انظر الجدول 34-5).

أحد أهم مجالات الرعاية التلطيفية هو علاج الاضطرابات البصلية والكاذبة. تحدث في بداية المرض مع الشلل البصلي التدريجي (الشكل البصلي من ALS) وترتبط في 67٪ من الحالات مع بداية العمود الفقري لمرض ALS.

إنتاج اللعاب في مرض التصلب الجانبي الضموري أقل مقارنة بالأفراد الأصحاء. في الوقت نفسه، مع تقدم عسر البلع، يتطور سيلان اللعاب بسبب عدم القدرة على البلع وبصق اللعاب الزائد. يعد العلاج الملطف لسيلان اللعاب أمرًا مهمًا لأن هذا العرض يساهم في تطور الالتهابات الانتهازية في تجويف الفم، مما يؤدي بدوره إلى زيادة مظاهر عسر البلع وعسر النطق، ويزيد من خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي، وأخيرًا، يخلق انزعاجًا عاطفيًا ويزيد من الاكتئاب، حيث أن صورة الشخص ذو اللعاب الذي يسيل من الفم ترتبط لدى الأشخاص العاديين المصابين بالخرف، وهو ما لا يعاني منه المرضى المصابون بمرض الخلايا العصبية الحركية.

بالإضافة إلى الأميتريبتيلين (انظر الجدول 34-5)، تشمل طرق مكافحة سيلان اللعاب استخدام الشفط المحمول، والحقن تحت الجلد من توكسين البوتولينوم بجرعة تصل إلى 120 وحدة لكل غدة نكفية وما يصل إلى 20 وحدة لكل غدة تحت الفك السفلي، وتشعيع الغدد اللعابية النكفية، تطبيق فلورويوراسيل على الغدد اللعابية، بضع الطبلة. تعتبر جميع هذه العلاجات أقل فعالية من العلاج بالأميتريبتيلين، على الرغم من عدم إجراء تجارب سريرية مقارنة. اللعاب ليس سوى أحد مكونات أعراض مثل فرط الإفراز عن طريق الفم، والذي يحدث بسبب ضعف الصرف الصحي لشجرة القصبة الهوائية. يتم تصحيح الجفاف لدى المرضى الذين يعانون من عسر البلع ونقص التغذية باستخدام دفعات من الجلوكوز بنسبة 5٪، ولكن ليس كلوريد الصوديوم، لمنع انحلال النخاع الجسري المركزي، والذي يتجلى في متلازمة الدهليزي الحادة في وجود اضطرابات البصلية الموجودة مسبقًا.

أول أعراض هذه المجموعة هو التلفظ. يمكن أن يكون تشنجيًا ويصاحبه أنوفونيا في الأشكال الكلاسيكية والهرمية لمرض التصلب الجانبي الضموري، أو مترهل ويصاحبه بحة في الصوت في النسخة النووية القطعية. عسر التلفظ، على عكس عسر البلع، ليس من الأعراض التي تهدد الحياة، لكنه يؤدي إلى تفاقم نوعية حياة المريض بشكل كبير ويحد من قدرته على المشاركة في الحياة الاجتماعية. يؤدي عسر التلفظ في مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) مع وجود خزل رباعي عميق إلى تفاقم نوعية حياة الأشخاص الذين يعتنون بالمريض بشكل كبير، وذلك بسبب الصعوبات التي تنشأ في هذه الحالة في التفاهم المتبادل بين المريض والقريب. ومع ذلك، فإن عسر التلفظ هو الأكثر صعوبة في العلاج.

عسر البلع هو أحد الأعراض القاتلة لمرض الخلايا العصبية الحركية، لأنه يؤدي إلى تطور نقص التغذية (الدنف)، ونقص المناعة الثانوي، مما يزيد في نفس الوقت من خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي والالتهابات الانتهازية. في المراحل الأولية، يتم إجراء الصرف الصحي المتكرر لتجويف الفم، وبعد ذلك يتم تغيير اتساق الطعام.

يجب أن يُشرح للمريض أنه يجب دائمًا تناول الطعام أثناء الجلوس مع وضع الرأس في وضع مستقيم لضمان عملية البلع الأكثر فسيولوجية ولمنع تطور الالتهاب الرئوي التنفسي. منذ المراحل الأولى لعسر البلع، تتم مناقشة المريض مع المريض حول الحاجة إلى إجراء فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد. وقد ثبت أنه يحسن حالة مرضى التصلب الجانبي الضموري ويطيل حياتهم.

يشار إلى هذه العملية لانخفاض وزن الجسم بنسبة تزيد عن 2٪ شهريًا في حالة عسر البلع. تباطؤ واضح في عملية البلع (تناول وعاء من العصيدة لأكثر من 20 دقيقة)؛ تقييد واضح لاستهلاك السوائل مع التهديد بالجفاف (أقل من 1 لتر من السوائل يوميا)؛ وجود إغماء سكر الدم. FVC> 50%.

موانع فغر المعدة بالمنظار هو انخفاض في FVC<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

العرض القاتل الرئيسي لمرض التصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي، والذي يحدث نتيجة شلل جزئي وضمور الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي الملحقة أو انحطاط مركز الجهاز التنفسي في النخاع المستطيل. بادئ ذي بدء، ينضمون إلى الشلل البصلي التقدمي، والبداية المنتشرة والصدرية لمرض التصلب الجانبي الضموري. في الحالة الأخيرة، تحدث بشكل أسرع مما كانت عليه عند بداية عنق الرحم، وذلك بسبب الأضرار الأولية التي لحقت بالعضلات التنفسية المساعدة ثم العضلات التنفسية الرئيسية. مع بداية مرض التصلب الجانبي الضموري في عنق الرحم، يتم تعويض ضعف عضلات الجهاز التنفسي الرئيسية، كقاعدة عامة، لفترة طويلة من خلال وظيفة العضلات المساعدة. يصاب مرضى التصلب الجانبي الضموري بفشل تنفسي مقيد مرتبط بانخفاض في سطح الرئتين التهوية، والذي يتحول لاحقًا إلى انسداد مقيد بسبب انتهاك مرور إفرازات الرغامي القصبي. مع بداية مرض التصلب الجانبي الضموري، يحدث الوضع المعاكس، عندما يختلط فشل الجهاز التنفسي الانسدادي بسبب إضافة مكون مقيد.

تشمل العلامات المبكرة لمشاكل التنفس أعراضًا مثل الأحلام الواضحة والترنح الصباحي وعدم الرضا عن النوم والنعاس أثناء النهار. للكشف عن اضطرابات التنفس المبكرة، يتم إجراء تخطيط التنفس وتخطيط النوم. في حالة وجود انقطاع التنفس أثناء النوم، يوصف فلوكستين 20 ملغ ليلاً لمدة 3 أشهر. في المستقبل، يوصى باستخدام أجهزة التهوية الدورية غير الغازية (BiPAP). لسوء الحظ، هذه الأجهزة باهظة الثمن، وبالتالي لا يمكن الوصول إليها. تتراوح مدة الجلسات من ساعتين للاضطرابات الخفيفة إلى 20 ساعة، بما في ذلك الليل، للاضطرابات الشديدة. يتم إجراء قياس تدفق الذروة وتحديد غازات الدم والعلاج بالأكسجين. لقد ثبت أن التهوية غير الغازية للرئتين بدأت قبل سقوط الـ FVC<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

إن الحاجة إلى ثقب القصبة الهوائية والتهوية الميكانيكية هي إشارة إلى اقتراب الموت. تشمل الحجج ضد إجراء التهوية الميكانيكية لمرض الخلايا العصبية الحركية عدم احتمال إزالة المريض من الجهاز، والصعوبات الفنية والتكاليف المرتفعة لرعاية مريض يعتمد على جهاز تهوية ميكانيكية، وتطور الاضطرابات الحركية الخارجية لدى المرضى المصابين بمرض الخلايا العصبية الميكانيكية (الخرف، المخيخ، اضطرابات خارج الهرمية، الحسية، واضطرابات الحوض)، وكذلك مضاعفات ما بعد الإنعاش (اعتلال الدماغ بعد التأكسج، والالتهاب الرئوي، وتجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية، وتقرحات الفراش). في الولايات المتحدة، تبلغ تكلفة رعاية مريض يخضع لجهاز التنفس الصناعي في المنزل 200 ألف دولار سنويًا. الحجج المؤيدة لإجراء التهوية الميكانيكية هي رغبة المرضى الأفراد في إطالة حياتهم، وكذلك حالات نادرة من الحفاظ على الوظائف الإدراكية وحتى الأداء الجزئي لدى عدد من مرضى التصلب الجانبي الضموري بعد تحويلهم إلى التهوية الميكانيكية. في اليابان، يتم نقل 80% من مرضى التصلب الجانبي الضموري إلى التهوية الميكانيكية، وفي الولايات المتحدة الأمريكية - 10%، وفي المملكة المتحدة - 1%. لا يوجد أي بلد في العالم يشمل التأمين الصحي التهوية، بل يتم توفيرها فقط على نفقة أسرة المريض في المنزل أو في دار رعاية المسنين. بالإضافة إلى ذلك، لا يتم النقل إلى التهوية الميكانيكية لمرض التصلب الجانبي الضموري إلا إذا وافق المريض، بحضور محامٍ وممثل قانوني، على شروط قطع الاتصال بالجهاز.

المؤشرات السريرية للانتقال إلى التهوية الميكانيكية هي متلازمة البصلية المعزولة مع اضطرابات الجهاز التنفسي أو فشل الجهاز التنفسي المعزول مع الخزل الرباعي، ولكن دون اضطرابات البصلية. في ظل وجود خزل رباعي واضطرابات بصلي، أي. "متلازمة الانغلاق"، لا يُشار إلى النقل إلى التهوية الميكانيكية. لا يتم النقل في حالات الطوارئ إلى التهوية الميكانيكية إذا كان من المستحيل الحصول على تعليمات من المريض بشأن المزيد من التكتيكات.

العلاج غير الدوائي

لا توجد توصيات محددة لنظام التصلب الجانبي الضموري. ويعتقد أن النشاط البدني المفرط، بما في ذلك الرياضة، لا يشار إليه، لأن نمط الحياة هذا قبل تطور المرض يرتبط بخطر تطوره. يجب أن يكون الطعام كافيًا وعالي السعرات الحرارية ولطيفًا ميكانيكيًا وحراريًا ومتنوعًا.

مزيد من التعامل مع المريض

بعد الفحص النهائي الأولي أو المتكرر، الذي يحدد تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري، يجب أن يظل المرضى تحت مراقبة العيادات الخارجية (مرة كل 3-6 أشهر)، ويجب تقديم المشورة لهم على مراحل مع ظهور أعراض جديدة. يتم العلاج بأدوية التمثيل الغذائي العضلي والعلاج بالفيتامينات في دورات، ويتم تناول أدوية أخرى بشكل مستمر. يوصى بإجراء تصوير التنفس كل 3 أشهر، وإذا كان المريض يتناول الريلوزول، فبعد 3 أشهر، ثم كل 6 أشهر لتحديد نشاط ALT وAST وLDH. في حالة وجود عسر البلع ونقص التغذية، ينبغي تقييم الحالة الغذائية ومستوى السكر في الدم. لإجراء فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد، يتم إدخال المريض إلى المستشفى لفترة قصيرة، حيث يتم بعد العملية تحديد الحجم الأمثل وتكرار التغذية المعوية. إذا رفض المريض هذه العملية، فيمكن إدخاله إلى المستشفى لفترة قصيرة للخضوع للعلاج بالتسريب لتصحيح الجفاف أو التغذية الدورية بالأنبوب. إذا لم تكن التهوية الميكانيكية الدورية غير الجراحية متاحة للمريض، ولا يمكن إجراء ثقب القصبة الهوائية مع النقل إلى التهوية الميكانيكية لأسباب قانونية أو طبية، فيتم اللجوء إلى العلاج بالأكسجين. إذا كان العلاج بالأكسجين بحجم 2-4 لتر/دقيقة لا يزيل ضيق التنفس أثناء الراحة أثناء الاستلقاء أو الجلوس، فيستطب وصف المسكنات المخدرة (المورفين بجرعة 5 ملغ/يوم في أقراص، أو في شكل أقراص). على شكل تحميلة شرجية، أو تحت الجلد 1 مل من محلول 0.1٪؛ كلوربرومازين بجرعة 25 ملغ / يوم في أقراص أو لورازيبام بجرعة 2 ملغ / يوم في أقراص؛ يمكن أيضًا وصف الدواءين الأخيرين كتحاميل محلول فموي أو تحميلة شرجية). قد يكون المريض في المنزل أو يتم وضعه في رعاية المسنين.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري دائمًا ما يكون غير مواتٍ، باستثناء الحالات الوراثية النادرة المرتبطة ببعض الطفرات في جين ديسموتاز الفائق الأكسيد -1 (D90A وبعض الجينات الأخرى). مدة المرض مع بداية البصلة هي في المتوسط ​​2.5 سنة، ومع بداية العمود الفقري - 3.5 سنة.

يعيش 7٪ فقط من المرضى لفترة أطول من 5 سنوات. يمكن أن يؤدي تناول الريلوزول إلى إطالة عمر المريض بمعدل 3 أشهر. تكون مدة المرض أقصر مع ظهور مرض التصلب الجانبي الضموري (الشلل البصلي التقدمي)، مع ظهور عمر أصغر من 45 عامًا، وكذلك مع نوع سريع من التقدم على مقياس ALS-FRS-R (فقدان أكثر من من 12 نقطة في السنة).