مرض انحلالي الجنين - كيف ولماذا يتطور، مبادئ العلاج والمخاطر بالنسبة للطفل. أشكال مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. المبادئ الحديثة للوقاية والعلاج

مرض الانحلاليالجنين وحديث الولادة (FBPiN)- فقر الدم الانحلالي متساوي المناعة، والذي يحدث عندما يكون دم الأم والجنين غير متوافق مع مستضدات كريات الدم الحمراء، في حين أن المستضدات هي كريات الدم الحمراء للجنين، ويتم إنتاج الأجسام المضادة لها في جسم الأم. يتم تشخيص HDPiN في حوالي 0.6% من الأطفال حديثي الولادة. وفيات الفترة المحيطة بالولادة 2.5٪.

المسببات

من الممكن حدوث تعارض مناعي أساسي لـ HDPiN إذا كانت الأم سلبية المستضد والجنين إيجابي المستضد. مع تطور HDPiN وفقًا لعامل Rh، تكون خلايا الدم الحمراء للأم سالبة، وخلايا الدم الحمراء للجنين موجبة، أي. تحتوي على عامل D. عادة ما يتم تنفيذ الصراع (تطور المشكلات المدنية وغير الحكومية) عندما تكرار الحمل، لأن التوعية السابقة ضرورية.

يتطور GBPiN بسبب عدم توافق المجموعة مع فصيلة الدم 0(1) في الأم وفصيلة الدم A(P) أو، بشكل أقل شيوعًا، فصيلة الدم B(III) في الجنين. إن إدراك الصراع ممكن بالفعل أثناء الحمل الأول. يمكن أن يحدث HBPiN أيضًا بسبب عدم التوافق مع أنظمة المستضدات النادرة الأخرى: Kell، Lutheran، إلخ.

تصنيف

اعتمادا على نوع الصراع، يتميز GBPiN بما يلي:

في حالة عدم توافق خلايا الدم الحمراء للأم والجنين حسب عامل الـ Rh؛

في حالة عدم التوافق وفقاً لنظام ABO (عدم توافق المجموعة)؛

في حالة عدم التوافق بسبب عوامل الدم النادرة. وفقا للمظاهر السريرية هناك:

شكل ذمي (فقر الدم الانحلالي مع الاستسقاء) ؛

شكل اليرقان (فقر الدم الانحلالي مع اليرقان) ؛

شكل فقر الدم (فقر الدم الانحلالي دون اليرقان والاستسقاء).

وفقا لشدة الشكل يصنف على أنه خفيف، شدة معتدلةوثقيلة.

بالإضافة إلى ذلك، يتم تمييز الحالات المعقدة (اليرقان النووي، متلازمة سماكة الصفراء، متلازمة النزفية، تلف الكلى والغدد الكظرية وما إلى ذلك) والأشكال غير المعقدة من مرض الانحلالي لدى الجنين وحديثي الولادة.

طريقة تطور المرض

من أجل تطور مرض الانحلالي لدى الجنين وحديثي الولادة، من الضروري أن تدخل كريات الدم الحمراء الإيجابية للمستضد لدى الجنين إلى مجرى الدم لدى المرأة الحامل سلبية المستضد. حيث أهمية عظيمةليس المهم هو حقيقة نقل خلايا الدم الحمراء الجنينية عبر المشيمة، بل كمية دم الجنين التي تدخل جسم الأم. تشمل العوامل التي تساهم في المناعة المتساوية، وخاصة بالنسبة لعامل Rh، ما يلي:

حالات الإجهاض الطبي وغير الطبي السابقة؛

حالات الإجهاض التلقائي السابقة (واحدة أو أكثر)؛

الحمل خارج الرحم السابق.

الولادات السابقة (سابقة لأوانها وموعدها)؛

طرق التشخيص الغازية (بزل السلى، بزل الحبل السري، خزعة الزغابات المشيمية)؛

التهديد بالإجهاض.

عندما تدخل خلايا الدم الحمراء للجنين إيجابية المستضد إلى مجرى دم امرأة سلبية المستضد، يتم إنتاج الأجسام المضادة للريسوس أو المجموعة في جسمها. إذا كانت الأجسام المضادة تنتمي إلى فئة IgG، فإنها تمر عبر المشيمة إلى مجرى دم الجنين وترتبط بخلايا الدم الحمراء الجنينية الإيجابية للمستضد، مما يسبب انحلال الدم.

يتكون نظام مستضد Rh من ستة مستضدات رئيسية: C، وc، وD، وd، وE، وe. تحتوي خلايا الدم الحمراء الموجبة على العامل D، ولا تحتوي عليه خلايا الدم الحمراء السالبة، على الرغم من وجود مستضدات Rh أخرى. غالبا ما توجد فيها. خلال الحمل الأول، تؤدي كريات الدم الحمراء الجنينية التي تحتوي على مستضد D والتي دخلت مجرى الدم لامرأة حامل سالبة عامل Rh في البداية إلى تخليق الأجسام المضادة لعامل Rh، وهي جلوبيولين مناعي من الفئة M، والتي لا تخترق المشيمة. يتم بعد ذلك إنتاج الجلوبيولين المناعي من الفئة G، والذي يكون قادرًا على عبور حاجز المشيمة. بسبب العدد القليل من خلايا الدم الحمراء الجنينية والآليات المثبطة للمناعة، يتم تقليل الاستجابة المناعية الأولية لدى المرأة الحامل. هذا هو السبب في أن الصراع مع عدم توافق العامل الريسوسي لا يحدث عملياً أثناء الحمل الأول، ويولد الطفل بصحة جيدة. مع حالات الحمل المتكررة، من الممكن تطوير الصراع، ويولد الطفل مع HDPiN.

توجد المستضدات A وB على السطح الخارجي للغشاء البلازمي لخلية الدم الحمراء. تنتمي الأجسام المضادة لمجموعة Isoimmune المضادة لـ A وB إلى فئة IgG، على عكس الأجسام المضادة للمجموعة الطبيعية - calamus، التي تنتمي إلى فئة IgM. يمكن أن تتحد الأجسام المضادة المناعية مع المستضدات المقابلة A وB وتصبح ثابتة في الأنسجة الأخرى، بما في ذلك أنسجة المشيمة. هذا هو السبب في أن HBPiN وفقًا لنظام ABO يمكن أن يتطور بالفعل أثناء الحمل الأول، ولكن فقط في حوالي 10٪ من الحالات.

عندما يكون من الممكن تنفيذ كلا متغيري التعارض، يحدث تعارض في كثير من الأحيان في نظام AB(0).

ملامح المرضية في شكل ذمي من مرض الانحلالي

يحدث الشكل الوذمي، أو استسقاء الجنين، إذا بدأ انحلال الدم في الرحم، من حوالي 18 إلى 22 أسبوعًا من الحمل، ويكون شديدًا ويؤدي إلى تطور فقر الدم الجنيني الوخيم. ونتيجة لذلك، يحدث نقص الأكسجة الشديد لدى الجنين، مما يسبب اضطرابات التمثيل الغذائي العميق والأضرار. جدار الأوعية الدموية. تؤدي زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية إلى حقيقة أن الألبومين والماء ينتقلان من دم الجنين إلى النسيج الخلالي. في الوقت نفسه، يتناقص تخليق الألبومين في كبد الجنين، مما يؤدي إلى تفاقم نقص بروتينات الدم.

ونتيجة لذلك، تتشكل متلازمة الوذمة العامة في الرحم، ويتطور الاستسقاء، وتتراكم السوائل في الرحم. التجاويف الجنبية، في تجويف التامور، الخ. انخفاض وظيفة الصرف الجهاز اللمفاوييؤدي إلى تفاقم تطور الاستسقاء وتراكم السوائل في تجاويف أخرى من الجسم. نقص بروتينات الدم وتراكم السوائل في التجاويف مع تلف جدار الأوعية الدموية يؤدي إلى تطور قصور القلب.

نتيجة لحؤول الكريات الحمر في الأعضاء والتليف الشديد في الكبد، يتم تشكيل تضخم الكبد والطحال. يتسبب الاستسقاء وتضخم الكبد الطحال في ارتفاع موضع الحجاب الحاجز، مما يؤدي إلى نقص تنسج الرئة. تشكلت أثناء انحلال الدم زيادة المبلغ البيليروبين غير المباشريتم إخراجه من دم وأنسجة الجنين عبر المشيمة إلى جسم الأم، فلا يحدث يرقان عند الولادة.

ملامح المرضية في شكل يرقاني من مرض الانحلالي

يتطور الشكل اليرقي للمرض إذا بدأ انحلال الدم قبل وقت قصير من الولادة. نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء، يزداد تركيز البيليروبين غير المباشر (غير المقترن) بسرعة وبشكل ملحوظ، مما يؤدي إلى التغييرات التالية:

تراكم البيليروبين غير المباشر في المواد الدهنية للأنسجة مما يسبب تلطيخ يرقاني للجلد والصلبة - اليرقان، وكذلك نتيجة تراكم البيليروبين غير المباشر في نوى قاعدة الدماغ مما يؤدي إلى حدوثه. الضرر مع تطور نخر الخلايا العصبية، الدباق وتشكيل اعتلال الدماغ البيليروبين (اليرقان النووي)؛

زيادة الحمل على غلوكورونيل ترانسفيراز الكبد، مما يؤدي إلى استنفاد هذا الإنزيم، الذي يبدأ تخليقه في خلايا الكبد فقط بعد الولادة، ونتيجة لذلك يتم الحفاظ على فرط بيليروبين الدم وتكثيفه.

زيادة إفراز البيليروبين المترافق (المباشر)، مما قد يؤدي إلى ضعف إفراز الصفراء وتطور المضاعفات - ركود صفراوي.

كما هو الحال مع الشكل الوذمي، يتطور تضخم الكبد الطحال.

ملامح التسبب في شكل فقر الدم من مرض الانحلالي

يتطور الشكل فقر الدم من المرض الانحلالي عندما تدخل كميات صغيرة من الأجسام المضادة الأمومية إلى مجرى دم الجنين قبل وقت قصير من الولادة. في الوقت نفسه، انحلال الدم ليس مكثفا، وكبد الوليد يزيل البيليروبين غير المباشر بنشاط. يهيمن فقر الدم، واليرقان غائب أو يتم التعبير عنه إلى الحد الأدنى. تضخم الكبد الطحال هو سمة مميزة.

الصورة السريرية

شائعة علامات طبيهجميع أشكال مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة: شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية نتيجة لفقر الدم، تضخم الكبد الطحال. جنبا إلى جنب مع هذا، أشكال ذمي، يرقاني وفقر الدم من مرض الانحلالي لها خصائصها الخاصة.

الشكل الوذمي هو أشد أشكال مرض انحلال الدم لدى الأطفال حديثي الولادة. تتميز الصورة السريرية، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه، بمتلازمة ذمية شائعة: أنساركا، استسقاء، استسقاء القلب، إلخ. احتمال ظهور نزيف على الجلد، وتطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية نتيجة لنقص الأكسجة، واضطرابات الدورة الدموية مع فشل القلب والرئة. ويلاحظ توسع حدود القلب وصمت نغماته. في كثير من الأحيان بعد الولادة، تتطور اضطرابات الجهاز التنفسي على خلفية نقص تنسج الرئة.

الشكل اليرقي لمرض انحلال الدم هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة. بالإضافة إلى المظاهر السريرية العامة، والتي تشمل شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية، كقاعدة عامة، معتدلة جداً و زيادة معتدلةويلاحظ أيضًا الطحال والكبد واليرقان ذو اللون الأصفر الدافئ في الغالب. عند ولادة طفل، قد يتلون السائل الأمنيوسي وأغشية الحبل السري والطلاء.

صفة مميزة التنمية في وقت مبكراليرقان: يحدث عند الولادة أو خلال الـ 24-36 ساعة الأولى من حياة المولود الجديد.

وفقًا لشدة اليرقان، هناك ثلاث درجات من الشكل اليرقي لمرض انحلال الدم عند الوليد:

خفيف: يظهر اليرقان في نهاية اليوم الأول أو في بداية اليوم الثاني من حياة الطفل، محتوى البيليروبين في دم الحبل السري لا يتجاوز 51 ميكرومول/لتر، زيادة البيليروبين كل ساعة تصل إلى 4-5 ميكرومول/لتر، تضخم معتدل في الكبد والطحال أقل من 2.5 و1.0 سم على التوالي؛

معتدل: يحدث اليرقان فور الولادة أو في الساعات الأولى بعد الولادة، وتتجاوز كمية البيليروبين في دم الحبل السري 68 ميكرومول/لتر، والزيادة في البيليروبين كل ساعة تصل إلى 6-10 ميكرومول/لتر، وتضخم الكبد يصل إلى 2.5-3.0 سم والطحال يصل إلى 1.0-1.5 سم؛

شديد: يتم تشخيصه وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية للجنين والمشيمة، والكثافة البصرية لبيليروبين السائل الأمنيوسي الذي تم الحصول عليه أثناء بزل السلى، وكمية الهيموجلوبين وقيمة الهيماتوكريت في الدم التي تم الحصول عليها أثناء بزل الحبل السري. إذا بدأت في وقت غير مناسب أو علاج غير كافقد يكون الشكل اليرقي لمرض الانحلالي مصحوبًا بتطور المضاعفات التالية.

اليرقان النووي. وفي الوقت نفسه، يتم ملاحظة الأعراض التي تشير إلى الضرر الجهاز العصبي. أولاً، في شكل تسمم البيليروبين (الخمول، التثاؤب المرضي، فقدان الشهية، القلس، نقص التوتر العضلي، اختفاء المرحلة الثانية من منعكس مورو)، ثم اعتلال الدماغ البيليروبين (وضع الجسم القسري مع opisthotonus، صرخة "الدماغ"، انتفاخ اليافوخ الكبير، واختفاء منعكس مورو، والتشنجات، والأعراض المرضية الحركية للعين - أعراض "غروب الشمس"، والرأرأة، وما إلى ذلك).

متلازمة سماكة الصفراء، عندما يكتسب اليرقان صبغة خضراء، ويتضخم الكبد قليلاً مقارنة بالأيام السابقة، ويظهر ميل إلى الأكوليا، ويزداد لون البول عند التشبع.

الشكل فقر الدم من المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة هو الشكل الأقل شيوعا والأخف من المرض. على خلفية شحوب الجلد، هناك خمول، وضعف المص، وعدم انتظام دقات القلب، وتضخم الكبد الطحال، وأصوات القلب المكتومة المحتملة والنفخة الانقباضية.

التشخيص

يعتمد تشخيص مرض انحلال الدم لدى الجنين على الفحص المناعي للمرأة الحامل، والموجات فوق الصوتية، وقياسات دوبلر لتدفق الدم في المشيمة والرحم، وطرق الفحص الكهربية، وفحص السائل الأمنيوسي (أثناء بزل السلى)، وبزل الحبل السري واختبار دم الجنين.

تتيح لك الدراسة المناعية تحديد وجود الأجسام المضادة، وكذلك التغيرات في كميتها (زيادة أو نقصان في العيار). تتيح لك الموجات فوق الصوتية قياس حجم المشيمة، وتحديد الزيادة في سمكها، والكشف عن كثرة السوائل، وزيادة حجم كبد الجنين والطحال، وزيادة حجم بطن الجنين مقارنة بحجم الرأس و صدر، استسقاء في الجنين. يمكن لقياسات الدوبلر اكتشاف زيادة في النسبة الانقباضية-الانبساطية ومؤشر المقاومة في شريان الحبل السري وزيادة في سرعة تدفق الدم في الشريان الدماغي الأوسط للجنين. تتيح الطرق الفيزيولوجية الكهربية (تخطيط القلب مع تحديد مؤشر حالة الجنين) اكتشاف الإيقاع الرتيب في الحالات المعتدلة و أشكال حادةمرض الانحلالي والإيقاع "الجيبي" في شكل ذمي من HDP. تسمح لنا دراسة السائل الأمنيوسي (أثناء بزل السلى) بتحديد الزيادة في الكثافة البصرية للبيليروبين في السائل الذي يحيط بالجنين. أخيرًا، يمكن لبزل الحبل السري واختبار دم الجنين اكتشاف انخفاض الهيماتوكريت، وانخفاض الهيموجلوبين، وزيادة تركيز البيليروبين، وإجراء اختبار كومبس غير المباشر وتحديد فصيلة دم الجنين ووجود عامل Rh.

نظرًا لأن تشخيص مرض انحلال الدم لدى الأطفال حديثي الولادة يعتمد على محتوى البيليروبين، فإنه عند الأطفال حديثي الولادة الذين يشتبه في إصابتهم بـ HDN، من أجل تطوير المزيد من التكتيكات الطبية، فمن الضروري أولاً القيام بذلك التحليل الكيميائي الحيويالدم مع تحديد تركيز البيليروبين (الإجمالي، غير المباشر، المباشر)، البروتين، الزلال، AST، AJIT، ومن ثم إجراء فحص لتحديد مسببات فرط بيليروبين الدم. لهذا الغرض، يتم إجراء فحص دم عام للمولود الجديد، ويتم تحديد نوع Rh لاحتمال حساسية Rh وفصيلة الدم لاحتمال حساسية ABO، ويتم تحديد عيار الأجسام المضادة ويتم إجراء اختبار كومبس المباشر.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة مع فقر الدم الانحلالي الآخر. وتشمل هذه فقر الدم الانحلالي الوراثي الناجم عن الاضطرابات التالية:

ضعف مورفولوجيا كريات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر الصغيرة، كثرة الكريات الإهليلجية، كثرة الكريات الحمر)؛

نقص إنزيمات كريات الدم الحمراء (هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، اختزال الجلوتاثيون، بيروكسيداز الجلوتاثيون، بيروفات كيناز).

شذوذ في تخليق الهيموجلوبين (الثلاسيميا).

لاستبعاد هذه الأمراض، يجب عليك جمع التاريخ بعناية حول وجود ناقلات أخرى لهذا المرض في الأسرة وإجراء الدراسات التالية:

تحديد مورفولوجيا كريات الدم الحمراء.

تحديد المقاومة الاسموزية وقطر خلايا الدم الحمراء.

تحديد نشاط انزيم كرات الدم الحمراء.

تحديد نوع الهيموجلوبين.

التشخيص قبل الولادةيتضمن النقاط التالية:

تحديد النساء المعرضات لخطر الإصابة بـ HDN - وجود دم سلبي Rh في الأم ودم إيجابي Rh في الأب، إشارة في سجل عمليات نقل الدم السابقة دون مراعاة عامل Rh

جمع تاريخ الولادة من هؤلاء النساء - وجود حالات الإملاص، والإجهاض التلقائي، وولادة أطفال سابقين يعانون من صداع التوتر أو التخلف العقلي

يتم فحص جميع النساء ذوات الدم السلبي للعامل الريصي 3 مرات على الأقل للتأكد من وجود عيارات الأجسام المضادة للريسوس (في 8-10، 16-18، 24-26، و32-34 أسبوعًا). إذا كان عيار الأجسام المضادة لعامل Rh هو 1:16 - 1:32 أو أكثر، فمن المستحسن إجراء بزل السلى في الأسبوع 26-28 لتحديد المواد الشبيهة بالبيليروبين في السائل الأمنيوسي. باستخدام مخططات بيانية خاصة، يتم تقييم الكثافة البصرية للبيليروبين (البروتين والسكر ونشاط اليوروكيناز) لتحديد شدة انحلال الدم في الجنين: إذا كانت الكثافة البصرية أكثر من 0.18، فإن PCP داخل الرحم ضروري. إذا كان عمر الجنين أكبر من 32 أسبوعًا من الحمل، فلن يتم إجراء حقن PCP داخل الرحم.

الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين يكشف عن تورم أنسجة الجنين وسماكة المشيمة مع نقص مستويات الهيموجلوبين 70-100 جم / لتر. في هذه الحالة، يتم إجراء بزل الحبل السري باستخدام تنظير الجنين لتحديد مستوى الهيموجلوبين الجنيني، ووفقًا للمؤشرات، يتم إجراء PCP.

بعد الولادةإذا تم الاشتباه في HDN، يتم اتخاذ التدابير التالية:

تحديد فصيلة الدم وانتماء Rh للأم والطفل

تحليل الدم المحيطي للطفل (مستوى الهيموجلوبين، عدد الخلايا الشبكية)

تحديد تركيز البيليروبين في مصل دم الطفل مع مرور الوقت مع حساب زيادته كل ساعة

تحديد عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم وحليب الأم، وكذلك تنظيم تفاعل كومبس المعدل بواسطة L.I. إيدلسون (تفاعل مباشر مع خلايا الدم الحمراء لدى الطفل وتفاعل كومبس غير المباشر مع مصل دم الأم)، حيث يُلاحظ التراص الواضح خلال دقيقة واحدة

في حالة عدم توافق ABO، يتم تحديد عيار allohemagglutinins (لمستضد كريات الدم الحمراء الموجود في الطفل والغائب في الأم) في دم وحليب الأم. يتم التفاعل في وسط البروتين والملح من أجل التمييز بين الراصات الطبيعية (ذات وزن جزيئي كبير، تنتمي إلى فئة Ig M، ولا تخترق المشيمة) عن الراصات المناعية (ذات الوزن الجزيئي المنخفض، فئة Ig G، التي تخترق بسهولة المشيمة). في وجود الأجسام المضادة المناعية، يكون عيار الألوهيماجلوتينين في الوسط البروتيني أعلى بمقدار خطوتين (أي 4 مرات) عنه في الوسط الملحي

تتضمن الاختبارات المعملية الإضافية للطفل تحديدًا منتظمًا لمستوى NB (على الأقل 2-3 مرات يوميًا حتى يبدأ مستوى NB في الانخفاض)، والجلوكوز (3-4 مرات على الأقل يوميًا في أول 3-4 أيام الحياة)، مستوى الهيموجلوبين، عدد الصفائح الدموية، نشاط الترانساميناز (اعتمادا على خصائص الصورة السريرية)

مع التشخيص قبل الولادة شكل ذمي من HDNمنذ عام 1963، تم إجراء نقل خلايا الدم الحمراء داخل الصفاق (A.U. Lily)، ومنذ عام 1981، تم نقل تبادل الدم أو خلايا الدم الحمراء إلى وريد الحبل السري بعد إجراء بزل الحبل السري (S. Rodik). معدل الوفيات لهذا النوع من HDN عند الأطفال بعد PCD داخل الرحم هو 20-70٪. بعد الولادة، يتم تثبيت هؤلاء الأطفال على الفور بالحبل السري لتجنب فرط حجم الدم، ويتم توفير الحماية من درجة الحرارة وإعطاء الأكسجين الإضافي. خلال الساعة الأولى، يتم نقل 10 مل من كريات الدم الحمراء سالبة العامل الريسوسي المعلقة في بلازما طازجة مجمدة بحيث يصبح الهيماتوكريت 0.7. بعد ذلك، يتم تنفيذ نقطة الرعاية الأولى ببطء شديد وبحجم منخفض (75-80 مل/كجم)، ويتم إجراء نقطة الرعاية الثانية بالكامل (170 مل/كجم)، ويتم إطلاق 50 مل من الدم أكثر مما تم حقنه. يشمل علاج الأعراض نقل البلازما الطازجة المجمدة، وكتلة الصفائح الدموية، ومحلول الألبومين، وإعطاء الديجوكسين، ومن 2 إلى 3 أيام، وصف مدرات البول (فوروسيميد). بعد PCP، يبدأ العلاج بالتسريب وفقًا للقواعد العامة.

مع شكل يرقانيتتم التغذية بعد 2-6 ساعات من الولادة بحليب المتبرع بكمية مناسبة للعمر لمدة أسبوعين (حتى اختفاء الأجسام المضادة في حليب الأم). يهدف العلاج الدوائي إلى إزالة سريعةمن جسم الطفل NP السامة والأجسام المضادة التي تعزز انحلال الدم، وكذلك لتطبيع وظائف الأعضاء الحيوية. في حالة فرط بيليروبين الدم المرتفع، فإن الطريقة الأكثر فعالية هي تبادل نقل الدم (RBT). تعد مؤشرات PCD، وامتصاص الدم، وفصادة البلازما مستويات حرجة من NB اعتمادًا على العمر (يتم تقييمها باستخدام مخطط Polachek).

مؤشرات ل ZPKفي اليوم الأول هي:

وجود حالة خطيرة وشديدة للغاية في الساعات الأولى من الحياة (ظهور اليرقان أو شحوب شديد في الجلد عند الطفل مع زيادة في حجم الكبد والطحال ووجود وذمة)

وجود أعراض التسمم بالبيليروبين

زيادة في البيليروبين كل ساعة بمقدار 6 ميكرومول/لتر/ساعة (عند الأطفال الأصحاء في الأيام الأولى من الحياة تكون 1.7-2.6)

وجود فقر الدم الشديد - الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر على خلفية داء الأرومات الطبيعية وكثرة الخلايا الشبكية

كما يؤخذ في الاعتبار ارتفاع مستوى الأجسام المضادة في دم الأم (1:16 أو أعلى) وتاريخ الولادة أو نقل الدم المعقد. المؤشرات المطلقة لـ PCD عند الرضع الناضجين هي المستويات الحرجة التالية من NB:

في اليوم الأول - 171 ميكرومول/لتر

اليوم الثاني - 255 ميكرومول/لتر

من نهاية اليوم الثالث - 291-342 ميكرومول / لتر.

يتم استخدام الدم غير المستضدي لنقل الدم البديل:

في حالة تعارض عامل Rh، يتم استخدام دم سلبي من نفس المجموعة مع دم الطفل (لا يزيد عن 2-3 أيام من الحفظ)

في حالة تعارض ABO، يتم نقل دم الطفل من المجموعة 0(I) مع عيار منخفض من الراصات a- وb وفقًا لحالة عامل الريسوس في دم الطفل: بلازما المجموعة AB(IV) والدم الأحمر خلايا المجموعة 0(I) مختلطة

في حالة عدم التوافق المتزامن لمستضدات Rh وABO، يتم نقل دم المجموعة 0 (I) سالب Rh

في حالة التعارض بسبب عوامل نادرة، يتم استخدام دم ريسوس واحد لمجموعة واحدة، مثل دم الطفل، الذي لا يحتوي على عامل "الصراع" (أي بعد الاختيار الفردي).

يتراوح حجم الدم في حالة PCD من 170 إلى 180 مل/كجم، أي ما يعادل 2 سم مكعب (متوسط ​​حجم الدم عند الوليد هو 85 مل/كجم)، مما يضمن استبدال 85% من الدم المنتشر في الطفل. عندما يكون تركيز NB باهظًا (أكثر من 400 ميكرومول/لتر)، يزداد حجم الدم المنقول ويبلغ 250-300 مل/كجم، أي بحجم 3 سم مكعب.

تتم العملية مع التقيد الصارمالمطهرات والمطهرات. يجب تسخين الدم المنقول إلى 35-37 درجة مئوية. يتم إجراء العملية ببطء بمعدل 3-4 مل في الدقيقة، بالتناوب بين إزالة وإعطاء 20 مل من الدم، وتكون مدة العملية بأكملها ساعتين على الأقل. يجب أن تكون كمية الدم المحقونة أكبر بـ 50 مل من تلك التي تمت إزالتها. يتم تحديد مستوى البيليروبين في مصل دم الطفل قبل وبعد تناول عقار PCP مباشرة. يوصف الأمبيسلين خلال 2-3 أيام بعد تناول عقار PCP.

بعد PCO، يلزم العلاج المحافظ، بما في ذلك العلاج بالضوء والعلاج بالتسريب وطرق العلاج الأخرى.

العلاج بالضوءهي طريقة العلاج الأكثر أمانًا وفعالية وتبدأ في أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة عند الأطفال حديثي الولادة الذين بلغوا فترة الحمل الكاملة والذين يبلغ مستوى الدم NB في الدم 205 ميكرومول / لتر أو أكثر، وفي الأطفال حديثي الولادة المبتسرين 171 ميكرومول / ل أو أكثر. التأثير الإيجابي للعلاج بالضوء هو تقليل سمية البيليروبين غير المباشر (الأكسدة الضوئية) بسبب تحويله إلى أيزومر قابل للذوبان في الماء والتغيرات التكوينية والهيكلية في جزيء NB. وهذا يزيد من إفراز البيليروبين من الجسم في البراز والبول. عادة ما يتم وضع مصدر الضوء على ارتفاع 45-50 سم فوق الطفل ويجب ألا يقل الإشعاع عن 5-6 ميكروواط/سم2/نانومتر. ويعتبر من الضروري تغطية العينين والأعضاء التناسلية بضمادة واقية. قد تشمل الآثار الجانبية للعلاج بالضوء ما يلي:

فقدان الماء غير الملموس أكبر من المعتاد، لذلك يجب أن يحصل الأطفال على سوائل إضافية بمعدل 10-15 مل/كجم/يوم

إسهال مع براز أخضر اللون (بسبب المشتقات الضوئية لـ ND)، ولا يحتاج إلى علاج

طفح جلدي عابر، انتفاخ في البطن، بعض الخمول، لا يحتاج إلى علاج

متلازمة "الطفل البرونزي"، نقص الصفيحات، نقص الريبوفلافين العابر

يتم تحديد مدة العلاج بالضوء من خلال فعاليته - معدل الانخفاض في مستوى NP في الدم. المدة المعتادة هي 72-96 ساعة.

تزداد فعالية العلاج بالضوء عندما يقترن به العلاج بالتسريب، مما يسبب تحفيز إدرار البول وتسريع إفراز الأيزومرات الضوئية القابلة للذوبان في الماء من البيليروبين. في اليوم الأول، يتم عادةً تسريب 50-60 مل/كجم من محلول الجلوكوز 5%، وإضافة 20 مل/كجم كل يوم لاحق وزيادة الحجم إلى 150 مل/كجم خلال الأيام 5-7. من اليوم الثاني، لكل 100 مل من محلول جلوكوز 5%، أضف 1 مل من محلول غلوكونات الكالسيوم 10%، 2 ملي مول من الصوديوم والكلور (13 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر) و1 ملي مول من البوتاسيوم (1 مل من 7). محلول كلوريد البوتاسيوم٪). معدل التسريب هو 3-4 قطرات في الدقيقة. يشار إلى إضافة محلول الألبومين في حالات نقص بروتينات الدم المثبتة. يمنع استخدام حقن الهيموديز والريوبوليجلوسين في حالات فرط بيليروبين الدم.

وصفة محرضات إنزيمات الكبد الميكروسومية ( الفينوباربيتال، زيكورين) في الأطفال الذين يعانون من HDN يعزز تنشيط وظيفة نقل الجلوكورونيل في الكبد، وتفعيل تكوين البيليروبين ديجلوكورونيد (DHB) وتحسين تدفق الصفراء. يحدث التأثير في اليوم 4-5 من العلاج. لتحقيق جرعة علاجية من الفينوباربيتال في الدم (15 ملغم/لتر)، يوصف في اليوم الأول بمعدل 20 ملغم/كغم على 3 جرعات ثم 3.5-4 ملغم/كغم/يوم في الأيام اللاحقة. إذا كان هناك خطر كبير للإصابة باليرقان الوليدي، يتم أيضًا إجراء علاج ما قبل الولادة باستخدام الفينوباربيتال. يوصف للأم بجرعة 100 ملغ يوميا في 3 جرعات قبل 3-5 أيام من الولادة، مما يقلل بشكل حاد من شدة فرط بيليروبين الدم والحاجة إلى PCP. تشمل الآثار الجانبية لاستخدام الفينوباربيتال زيادة حدوث المتلازمة النزفية والاكتئاب التنفسي وفرط الاستثارة عند الأطفال. ومع ذلك، فإن القيد الرئيسي هو أن العلاج في الفترة المحيطة بالولادة بالفينوباربيتال يمكن أن يؤدي إلى عجز عصبي، وضعف نمو الجهاز التناسلي، وخاصة عند الأطفال المبتسرين، وتغيرات في استقلاب فيتامين د (مما يسبب نقص كلس الدم).

وتشمل طرق العلاج الأخرى الأدوية التي تمتص NB في الأمعاء أو تسرع إفرازها. وتشمل هذه حقنة شرجية مطهرة في أول ساعتين من الحياة، وتناول كبريتات المغنيسيوم (محلول 12.5٪، 1 ملعقة صغيرة 3 مرات في اليوم)، والسوربيتول، إكسيليتول، ألوشول (ربع قرص 3 مرات في اليوم). الكوليستيرامين (1.5 جم / كجم / يوم)، أجار أجار (0.3 جم / كجم / يوم)، الموصوف في الأيام الأولى من الحياة، يقلل من احتمالية الإصابة بفرط بيليروبين الدم المرتفع، ويزيد من فعالية العلاج بالضوء ويقلل مدته.

وقاية.

يتم إعطاء مكانة مهمة في الوقاية غير المحددة للعمل على شرح أضرار الإجهاض للنساء، وتنفيذ مجموعة واسعة من التدابير الاجتماعية لحماية صحة المرأة، وكذلك وصف عمليات نقل الدم لأسباب صحية فقط. لمنع ولادة طفل مصاب بـ HDN، يجب إعطاء جميع النساء ذوات عامل Rh السلبي المضاد D (200-250 ميكروغرام) في اليوم الأول بعد الولادة أو الإجهاض، مما يعزز التخلص السريع من خلايا الدم الحمراء لدى الطفل. من مجرى دم الأم ويمنع تصنيع الأجسام المضادة لعامل Rh من قبل الأم. ويعتقد أن 100 ميكروغرام من الدواء يدمر خلايا الدم الحمراء لـ 5 مل من دم الجنين الذي يدخل مجرى دم الأم عبر المشيمة. مع عمليات نقل المشيمة الكبيرة، تزيد جرعة الغلوبولين المناعي بشكل متناسب.

يتم إعطاء النساء اللاتي لديهن عيار مرتفع من الأجسام المضادة لعامل Rh في الدم أثناء الحمل علاجًا غير محدد للوقاية من الصداع الناتج عن التوتر (إعطاء الجلوكوز عن طريق الوريد مع حمض الأسكوربيك، والكوكربوكسيليز، والروتين، والفيتامينات E، وB6، وجلوكونات الكالسيوم، والأكسجين، ومضادات الهيستامين، والعلاج المضاد لفقر الدم). ) ، الرحلان الكهربي داخل الأنف فيتامين ب 1 ، يتم تطعيم جلد الزوج (يتم وضع شريحة مقاس 2 × 2 سم في منطقة الإبط لتثبيت الأجسام المضادة لمستضدات التطعيم) ، وأيضًا في الأسبوع 16-32 من الحمل ، يتم إجراء فصادة البلازما 2-3 مرات خلال 4-6-8 أسابيع (إزالة البلازما من الأجسام المضادة لـ Rh وإدخال خلايا الدم الحمراء مرة أخرى). يتم ولادة هؤلاء النساء مبكرًا، في الأسبوع 37-39 من الحمل، عن طريق عملية قيصرية.

في كثير من الأحيان، في الأيام القليلة الأولى بعد الولادة، يبدأ جلد الطفل بالتحول بسرعة إلى اللون الأصفر. هذه الظاهرة مألوفة لدى أطباء حديثي الولادة، الذين يصفون على الفور فحص الطفل والعلاج المناسب.

ومع ذلك، ليس كل الآباء الصغار يعرفون كيفية الاستجابة بشكل صحيح لمثل هذه الأعراض ومدى خطورة ذلك على الطفل. دعونا نفكر فيما يعنيه تشخيص مرض الانحلالي وما هي أسباب اليرقان وماذا يجب على والدي المولود الجديد فعله؟

مرض الانحلالي - شديد مرض الطفولة

ما هو مرض الانحلالي ولماذا هو خطير؟

مرض الانحلالي هو حالة خطيرة إلى حد ما عند الأطفال حديثي الولادة، حيث يلاحظ في دم الطفل انهيار هائل لخلايا الدم الحمراء يسمى انحلال الدم. ويفسر العلماء هذه الظاهرة بالاختلاف في تركيبة دم الأم والطفل.

هناك عدة أنواع من هذا المرض، ولكن الحالة الأكثر خطورة هي نتيجة عدم توافق الدم وفقا لعامل Rh. تحدث هذه المشكلة في ما يقرب من مائة بالمائة من الحالات عند النساء اللاتي لديهن عامل Rh سلبي. إذا تطور المرض بسبب اختلاف فصائل دم الأم والطفل (حسب نظام AB0)، فإن مساره يكون أقل تعقيداً.

في كثير من الأحيان، يتجلى مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة من خلال تغير في لون الجلد - فهو يكتسب لونًا أصفر. ومع ذلك، هذه ليست سوى واحدة من أعراض تطور المرض. لا يمكن تحديد أخطر المظاهر إلا من خلال النتائج البحوث المختبرية، الموجات فوق الصوتية، تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية، الاضطرابات المنعكسة.

قد يمر الشكل الخفيف من المرض دون عواقب، ولكنه يتطلب أيضًا تدخلًا متخصصًا. إذا لم يتم علاج اليرقان الانحلالي المتوسط ​​إلى الشديد عند الأطفال حديثي الولادة، فقد يموت الطفل. اليوم هناك آلية متطورة للوقاية والعلاج من هذا حالة خطيرةوبالتالي فإن سيناريو المرض مواتٍ في معظم الحالات.

أسباب المرض عند الأطفال حديثي الولادة

عزيزي القارئ!

تتحدث هذه المقالة عن طرق نموذجية لحل مشكلاتك، ولكن كل حالة فريدة من نوعها! إذا كنت تريد أن تعرف كيفية حل مشكلتك الخاصة، اطرح سؤالك. إنه سريع ومجاني!

لماذا يحدث علم الأمراض؟ دعونا ننظر إلى أسبابه الرئيسية. كل الناس لديهم فصيلة دم معينة. هناك أربعة منهم - 0، A، B وAB (في الطب المنزلي يتم استخدام التسميات I، II، III، IV). يتم تعيين المجموعة بناءً على تكوين الدم الذي توجد فيه المستضدات.

بالإضافة إلى المستضدات، يوجد في دم معظم سكان القوقاز على الكوكب (حوالي 85٪) بروتينات خاصة لخلايا الدم الحمراء (مستضدات D) التي تحدد عامل Rh. إذا لم يتم اكتشاف هذا البروتين لدى المريض، فإن دمه ينتمي إلى مجموعة Rh السلبية.

قد يختلف تكوين دم المولود الجديد عن تكوين دم الوالدين (حسب الاحتمال الجيني). إذا كان لدى الأم والجنين مجموعة مختلفةأو عامل Rh، تنشأ المتطلبات الأساسية للصراع المناعي.

ما هذا التناقض؟ ينظر جسم المرأة إلى خلايا الدم الجنينية على أنها غريبة عنه ويبدأ في محاربتها وإنتاج الأجسام المضادة. تدخل هذه الجزيئات إلى مجرى دم الطفل، وتخترق المشيمة.

يمكن أن تبدأ العملية الموصوفة في وقت مبكر من الأسبوع الثامن من الحمل، عندما يتم تشكيل عامل Rh ونوع الدم في الجنين. ومع ذلك، في كثير من الأحيان، يحدث اختراق هائل للمستضدات عبر المشيمة في وقت الولادة. ونتيجة لذلك، تبدأ عملية تحلل خلايا الدم الحمراء في دم الطفل – انحلال الدم.

يؤدي هذا الانهيار في خلايا الدم الحمراء إلى تراكمها في الأنسجة جسم الطفلالصباغ الصفراوي - البيليروبين، الذي يسبب تلف الأعضاء الحيوية - الكبد والطحال ونخاع العظام. يعد هذا المكون من الصفراء خطيرًا بشكل خاص لأنه يمكن أن يخترق الجسم حاجز الدم في الدماغوتعطيل وظائف المخ.

بالإضافة إلى ذلك، فإن انحلال الدم يقلل بشكل كبير من مستوى الهيموجلوبين في الدم، ويصاب الطفل بفقر الدم. فقر الدم هو حالة خطيرة إلى حد ما بالنسبة لحديثي الولادة، لأنه يساهم في ذلك مجاعة الأكسجينالأنسجة والأعضاء.

عادةً لا يؤدي عدم تطابق الدم وفقًا لنظام ABO (أي المجموعة) إلى عواقب وخيمة. ومع ذلك، إذا عانت المرأة أثناء الحمل من السارس أو الأنفلونزا أو غيرها من الأمراض المعدية، فهذا يزيد من نفاذية المشيمة، مما يؤدي إلى تطور أشكال خطيرة من المرض.

وفقا للإحصاءات، فإن المرض يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين لا يتطابق عاملهم الريسوسي مع دم الأم. ومع ذلك، فإن بعض الخبراء واثقون من أن الصراع المناعي في نظام ABO ليس ظاهرة نادرة، ولكن أعراضه يمكن أن تكون غير واضحة وغالبًا لا يتم تشخيصه.

تصنيف وأعراض مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة

كما ذكرنا، فإن مرض الانحلالي له عدة أنواع. بتعبير أدق، هناك أربعة منهم.

اليرقان شكل من مرض الانحلالي

دعونا نلقي نظرة فاحصة على هذه الأنواع:

1. يحدث الشكل اليرقي لمرض الانحلالي بشكل خاص عند الأطفال حديثي الولادة. هذا نوع شديد الخطورة من المرض. ويتميز بالمظهر الأعراض الأوليةفقط في اليوم التالي بعد الولادة. يولد الطفل مع اللون العاديالجلد ودون أمراض مرئية. ثم يكتسب جلد الطفل صبغة صفراء، والتي تصبح أكثر إشراقا تدريجيا. قد تنخفض ردود أفعال الطفل ويتضخم الكبد والطحال.
2. اعتلال الدماغ النووي أو البيليروبين هو تسمم خطير في الدماغ. يحدث المرض مع تأخر العلاج من نوع المرض اليرقاني. يحدث اليرقان النووي على مرحلتين. تتميز المرحلة الأولية بوضعية الطفل المريحة وردود أفعاله الضعيفة تجاه المحفزات. جلديكتسب لونًا مزرقًا، وتحدث تشنجات، وتكون عيون الطفل مفتوحة على مصراعيها (نوصي بالقراءة :). المرحلة التالية هي التشنجي. يصرخ الطفل، وعضلاته متوترة، ويتنفس بصعوبة. يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى الشلل الدماغي والصمم واضطرابات النطق.
3. شكل فقر الدم هو الأكثر ضررا. في هذه الحالة يكون لدى الطفل نقص في نسبة الهيموجلوبين في الدم، ويكون الطفل خاملاً وضعيفاً ولا يرضع جيداً. يحدث هذا النوع من المرض في كل 10 أطفال حديثي الولادة المرضى وله سيناريو مناسب.
4. الصنف الوذمي هو أخطر حالات المرض. يولد الطفل مع وذمة مميزة في جميع تجاويف الجسم - كيس القلب، المنطقة الجنبية، تجويف البطن. الجلد له لون أصفر وشحوب. الكبد والطحال متضخمان، ويظهر فحص الدم فقر الدم الشديد (نوصي بالقراءة :). مثل هذه الأعراض يمكن أن تسبب فشل القلب وتؤدي إلى نتيجة قاتلةأثناء وجوده في الرحم أو بعد الولادة مباشرة.

جميع أنواع المرض لها أعراض متشابهة - اصفرار الجلد، لون غامقالبول وخمول الطفل. ومع ذلك، فإن معظم تشخيص دقيقلا يمكن تحديده إلا على أساس الاختبارات المعملية.

طرق التشخيص

يتم تشخيص المرض في مرحلة نمو الجنين داخل الرحم وبعد الولادة. دعونا نفكر في طرق تشخيص الولادة وما بعد الولادة.

إذا كان دم الأم سالبًا، حتى أثناء الحمل، يقوم الطبيب بجمع البيانات لبناء الصورة الأمراض المحتملة. يتم أخذ الكثير من المعلومات في الاعتبار: عدم توافق دم الوالدين، والإجهاض، والإجهاض، والولادات السابقة للأم.

على الأقل ثلاث مرات أثناء الحمل، يكون لدى المرأة عيار من الأجسام المضادة للريسوس. أعراض مثيرة للقلق- القيم المفاجئة، وزيادتها المستقرة، وكذلك انخفاض المستوى قبل وقت قصير من الولادة - قد يشير إلى اختراق الأجسام المضادة عبر المشيمة.

إذا كان هناك خطر حدوث صراع مناعي، يصف الطبيب اختبارًا للسائل الأمنيوسي (يتم تحديد البيليروبين ومستويات البروتين والحديد والجلوكوز وما إلى ذلك). من المؤكد أن نتائج الموجات فوق الصوتية والدوبلر تؤخذ بعين الاعتبار - سماكة المشيمة، وكثرة السائل السلوي، وسرعة تدفق الدم في الشريان الدماغي، وما إلى ذلك.

إذا كان دم المرأة الحامل سلبيًا، فمن المرجح أن يصر الأطباء على تحليل السائل الأمنيوسي.

يتم تشخيص ما بعد الولادة على أساس فحص الطفل بعد الولادة. هذه هي وجود اليرقان، والسيطرة على البيليروبين مع مرور الوقت، وداء كرات الدم الحمراء، ومستوى الهيموجلوبين في الدم، وما إلى ذلك. تعتبر جميع المؤشرات معقدة. يتطلب الصراع المناعي في نظام ABO، على الرغم من التشخيص الإيجابي، اهتمام الطبيب أيضًا.

يتم إجراء التشخيص التفريقي في حالات مثل اليرقان الانحلالي الوراثي والإنتان والنزيف الذي يمكن أن يسبب فقر الدم. يتم أيضًا القضاء على عدوى الفيروس المضخم للخلايا وداء المقوسات.

يمكن أن يكون اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة ذا طبيعة فسيولوجية بحتة. يرجع حدوثه إلى عدم كفاية نضج إنزيمات الكبد واستبدال خلايا الهيموجلوبين. بمجرد أن يبدأ إنتاج الإنزيمات بالكميات المطلوبة، يكتسب لون بشرة الطفل ظلًا طبيعيًا. الحالة الموصوفة لا تتطلب العلاج.

ميزات العلاج

يتطلب المرض الانحلالي نقل الدم أو امتصاص الدم أو فصادة البلازما

في الحالات الصعبةويستطب نقل الدم الذي يُعطى للجنين في الرحم أو بعد الولادة. الطرق الأخرى للقضاء على الأعراض هي امتصاص الدم (تمرير الدم من خلال مرشحات خاصة) وفصادة البلازما (إزالة البلازما التي تحتوي على السموم من كمية محدودة من الدم). ومع ذلك، فإن عمليات نقل الدم البديلة والتدخلات الأخرى لها مؤشرات واضحة:

• إذا تجاوز البيليروبين غير المباشر في دم الحبل السري 60 ميكرومول/لتر أو زاد بمعدل أكثر من 10 وحدات مماثلة في الساعة؛
• مستوى الهيموجلوبين لدى الطفل حرج – أقل من 100 جم/لتر؛
• ظهور اليرقان مباشرة بعد الولادة أو خلال الـ 12 ساعة الأولى.

يجب أن نتذكر أن عمليات نقل الدم غالبا ما تحمل مضاعفات، ومعظمها يرتبط بانتهاكات تقنية الإجراء. يتم استخدام الدم الطازج فقط، والمخزن لمدة لا تزيد عن يومين، وبمعدل نقل منخفض. بالإضافة إلى ذلك، من المهم أن تكون كتلة خلايا الدم الحمراء قريبة من درجة حرارة الجسم لتجنب السكتة القلبية.

وكذلك المواليد الجدد الموجودين في حالة خطيرة، يتم إعطاء الجلوكوكورتيكويدات. هذا العلاج ممكن في غضون أسبوع بعد الولادة.

بالنسبة للأطفال الذين يعانون من أعراض أكثر اعتدالا، يشار إلى العلاج المحافظ. عادة هذا هو:

• الحقن الوريدي للجلوكوز والبروتين.
• استخدام منشطات إنزيمات الكبد.
• تعيين المواد الماصة التي تساعد على ربط وإزالة السموم من الجسم؛
• استخدام الفيتامينات والأدوية التي تحفز وظيفة الكبد وتسريعها العمليات الأيضيةفي جسم الطفل.

يتم وصف العلاج بالضوء لجميع الأطفال الذين تظهر عليهم علامات اصفرار الجلد. يتضمن هذا الإجراء تعريض الجلد لقطع صغيرة من ضوء الفلورسنت (أبيض أو أزرق). تعمل هذه التدابير على إزالة البيليروبين غير المباشر من الجسم، وتحوله إلى مواد قابلة للذوبان في الماء.

يتم إجراء العلاج بالضوء أيضًا لمنع حدوث فرط بيليروبين الدم في حالة حدوث نقص الأكسجة لدى الجنين واضطرابات التنظيم الحراري. غالبا ما يوصف هذا الإجراء للأطفال المبتسرين.

لا يمكنك البدء بالرضاعة مع مرض انحلالي إلا بعد الحصول على إذن من طبيبك. وكقاعدة عامة، تتم الرضاعة الطبيعية بعد ثلاثة أسابيع فقط من الولادة. خلال هذه الفترة، تتم إزالة الأجسام المضادة بالكامل من حليب الأم، ولكن في الوقت الحالي يتم تغذية الطفل بحليب صناعي أو حليب متبرع به.

إذا كنتِ مصابة بمرض HDN، فقد لا تتمكنين من وضع طفلك على الثدي على الفور؛ وكقاعدة عامة، يمكن أن تبدأ الرضاعة بعد 3-4 أسابيع من الولادة.

يمكن تأجيل التطعيمات، التي تتم عادة في مستشفى الولادة، في حالة اليرقان. على وجه الخصوص، يتم إجراء BCG في وقت لاحق قليلا.

عواقب مرض الانحلالي للطفل

قد تكون عواقب مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة غائبة على الإطلاق، أو قد تكون كبيرة جدًا. كل هذا يتوقف على شكل المرض، فضلا عن توقيت وكفاية العلاج. عند التشخيص شكل خفيفمرض الانحلالي، وبنهاية الأسبوع الثاني تعود جميع المؤشرات الصحية للطفل إلى وضعها الطبيعي. وبعد ذلك، سوف ينمو الطفل جيدًا ويتطور وفقًا لعمره.

إذا تجاوز مستوى البيليروبين القيمة الحرجة البالغة 340 ميكرومول/لتر، فمن الممكن في المستقبل عواقب سلبية. وتشمل الأمراض قصيرة المدى تطور الشكل النووي للمرض، عندما يعاني دماغ الطفل من السموم. هذا النموذج يمكن أن يؤدي إلى مختلف أمراض عقلية، تطور الشلل الدماغي، فقدان السمع.

يمكن الحكم على تطور الشكل النووي من خلال تصلب العضلات في الجزء الخلفي من الرأس، وبروز اليافوخ، وارتعاش العضلات، وعلامات الاختناق. هناك أيضًا أعراض أخرى لهذه الحالة يعرفها أطباء حديثي الولادة.

يتم تسجيل الأطفال الذين عانوا من شكل حاد من HDN لدى طبيب أعصاب وطبيب عيون وطبيب أطفال

يمكن أن تؤثر المستويات العالية من البيليروبين لاحقًا. وفقا للإحصاءات، يتم تشخيص كل طفل ثالث يعاني من أعراض مماثلة باضطرابات نفسية عصبية. وفي هذا الصدد، يتم تسجيل الأطفال الذين يعانون من شكل حاد من مرض الانحلالي، بعد استقرار حالتهم، لدى طبيب أعصاب وطبيب عيون وطبيب أطفال.

يحتاج بعض الأطفال إلى فترة طويلة من إعادة التأهيل، بينما يحتاج البعض الآخر إلى شهرين فقط للتعافي النهائي. ومع ذلك، تتم الإشارة إلى الملاحظة من قبل المتخصصين لكليهما.

إجراءات إحتياطيه

ل اجراءات وقائيةتشمل مراقبة خاصة لحالة المرأة الحامل المعرضة للخطر.

يخضع المرضى الذين لديهم عامل Rh سلبي للتسجيل المنفصل في عيادة ما قبل الولادة.

يتم تنفيذ الأنشطة التالية:

1. جمع سوابق المريض - عمليات نقل الدم السابقة للحمل، والإجهاض، والأطفال الميتين، والإجهاض. ستساعد هذه المعلومات في تقدير المستوى المحتمل للمستضدات في دم المريض. الأكثر ضعفا منهم هم أولئك الذين ولدوا بالفعل أو لديهم تاريخ من الإجهاض، لأنه في هذه الحالات يكون الجسم جاهزا بالفعل "للرد" واحتمال الصراع المناعي مرتفع.
2. في الحالات الحرجة، يوصي الطبيب بحقن الغلوبولين المناعي المضاد للريسوس لقمع إنتاج الأجسام المضادة. مثل هذا الحقن سوف يمنع مشاكل الحمل الجديد.
3. المراقبة المنهجية لدم المرأة الحامل لوجود الأجسام المضادة لـ Rh. إذا زاد تركيزها، يتم تحويل المريض للعلاج الوقائي.
4. في كثير من الأحيان، يصف الطبيب تحفيز المخاض بعد 36 أسبوعًا من الحمل. الولادة المبكرةتحدث بسبب ارتفاع خطر الإصابة بمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، لأنه في الشهر الأخير من الحمل تزداد نفاذية المشيمة ويتم تنشيط تبادل خلايا الدم بين الأم والطفل.

وصف:

مرض انحلالي الجنين وحديثي الولادة هو صراع مناعي بين جسم الأم والجنين. يقوم جسم الأم بتصنيع الأجسام المضادة استجابةً لمستضدات كريات الدم الحمراء الجنينية الغريبة عنه. النوع الأكثر شيوعًا من عدم التوافق المناعي بين الأم والجنين هو عدم توافق عامل Rh بنسبة 97%، أما عدم توافق فصيلة الدم فهو أقل شيوعًا. تم الكشف عن عامل Rh في الجنين في الأسبوع الثامن إلى التاسع من التطور داخل الرحم، ويزداد عدد مستضدات Rh تدريجياً. تخترق دم الأم من خلال المشيمة وتتشكل ضدها أجسام مضادة للريسوس إذا كانت الأم سلبية العامل الريسوسي. تخترق الأجسام المضادة الأمومية المشيمة إلى الجنين وتتسبب في انهيار خلايا الدم الحمراء. ويرتبط هذا بالاسم الثاني لهذا المرض - داء الكريات الحمر. يتطور، مع انحلال الدم يتم تشكيل كمية متزايدة من البيليروبين. كآليات تعويضية في مكافحة فقر الدم، يتم تشكيل بؤر تكون الدم في الكبد والطحال للجنين، مما يؤدي إلى زيادة هذه الأعضاء وتعطيل وظيفتها.

أسباب مرض انحلال الدم لدى الجنين:

غالبًا ما يتطور الصراع المناعي الذي يؤدي إلى مرض انحلالي الجنين مع عدم توافق الدم الأيزوسيرولوجي وفقًا لنظام الريسوس (Rh)، عندما يكون دم الأم سلبيًا، ويكون دم الجنين إيجابيًا. في هذه الحالة يطلق عليه . يمكن أن يحدث التحصين المتساوي بطريقتين: علاجي المنشأ (عندما يتم توعية المرأة عن طريق عمليات نقل الدم Rh (+) في الماضي) أو من خلال نقل خلايا الدم الحمراء الجنينية عبر المشيمة إلى مجرى دم الأم أثناء الحمل والولادة. في حالة عدم توافق العامل الريصي، نادرًا ما يرتبط مرض انحلال الدم لدى الجنين بالحمل الأول؛ غالبًا ما يتطور من الحمل الثاني أو الثالث مع زيادة المخاطر مع كل حمل لاحق.
آخر سبب محتملينجم مرض الهيمولويتي عن عدم توافق دم الجنين والأم وفق نظام AB0، أي عندما تكون فصيلة دم الأم 0 (I)، ولدى الجنين أي فصيلة أخرى. في هذه الحالة، تخترق المستضدات A وB من الجنين عبر المشيمة إلى مجرى دم الأم وتتسبب في إنتاج الأجسام المضادة α وβ مع تعارض لاحق بين المستضد والجسم المضاد. المرض الانحلالي للجنين مع عدم توافق ABO أكثر بالطبع معتدلمن عدم توافق Rh. مع عدم توافق AB0، يمكن أن يتطور مرض انحلالي الجنين بالفعل أثناء الحمل الأول.
نسبيا في حالات نادرةقد يرتبط مرض انحلال الدم لدى الجنين بالصراعات المناعية في أنظمة Duffy وKell وMNSs وKidd وLutheran وما إلى ذلك أو المستضدات P وS وN وM.

أعراض مرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة:

فقر الدم الانحلالي هو الشكل الأخف. ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين لدى الوليد، وكذلك عدد خلايا الدم الحمراء. الجلد شاحب والكبد والطحال متضخمان قليلاً. محتوى الهيموجلوبين والبيليروبين عند الحد الأدنى الطبيعي. يظهر الشكل فقر الدم لـ HMB بسبب تأثير كمية صغيرة من الأجسام المضادة لـ Rh على الجنين الكامل أو شبه الكامل. يحدث التحصين المتساوي للجنين في كثير من الأحيان أثناء الولادة. العرض الرئيسي للإصابة الخفيفة هو فقر الدم.
بالاشتراك مع اليرقان - يحدث في كثير من الأحيان، ويتميز بأنه شكل أكثر شدة من المرض، ويتميز بفقر الدم المفرط أو الطبيعي، واليرقان وتضخم الكبد الطحال. يمتلك السائل الأمنيوسي لونًا يرقانيًا، كما هو الحال مع الطلاء والحبل السري والأغشية والحبل السري. محتوى البيليروبين غير المباشر أعلى الحد الأعلىالمعيار هو 10-20 ميكرومول/لتر.   حالة المولود الجديد خطيرة وتتفاقم. إذا كانت الزيادة في البيليروبين كل ساعة 5-10 مرات، فإن ذلك يتطور "اليرقان النووي"، مما يشير إلى تلف الجهاز العصبي المركزي. وفي مثل هذه الحالات قد يحدث العمى والصمم والإعاقة العقلية. محتوى الهيموجلوبين أقل من الطبيعي. يحدث الشكل اليرقي عندما تعمل الأجسام المضادة على الجنين الناضج لفترة قصيرة. غالبًا ما تتم إضافة المضاعفات المعدية، مثل التهاب السرة. بعد 7 أيام من الحياة، يتوقف التأثير المرضي للأجسام المضادة التي تدخل دم الجنين.

فقر الدم الانحلالي مع اليرقان والاستسقاء هو أشد أشكال المرض خطورة. الأطفال حديثي الولادة إما يولدون ميتين أو يموتون في الفترة الوليدية المبكرة. أعراض المرض هي: فقر الدم واليرقان وذمة عامة (الاستسقاء، أنساركا)، شديدة. ربما تتطور. لا يحدث دائمًا اختراق الأجسام المضادة للأم من خلال المشيمة، ولا تتوافق شدة الضرر الذي يلحق بالجنين دائمًا مع عيار (تركيز) الأجسام المضادة لعامل Rh في دم المرأة الحامل.

التشخيص:

تخضع جميع النساء اللاتي أنجبن أطفالًا مصابين بمرض انحلالي وجميع النساء اللاتي تبين أن لديهن حساسية للعامل الريصي (Rh) للمراقبة من قبل طبيب التوليد وأخصائي المناعة. يتم تحديد عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم المرأة مرة واحدة شهريًا حتى الأسبوع الثاني والثلاثين من الحمل؛ مرتين في الشهر من 32 إلى 35 أسبوعًا وأسبوعيًا من الأسبوع 36.

في التشخيص السابق للولادة لمرض الانحلالي، تعد الموجات فوق الصوتية مهمة، حيث يمكن اكتشاف علامات مثل زيادة حجم الكبد والطحال، وسماكة المشيمة، واستسقاء الجنين. وفقا للمؤشرات ووصفة الطبيب، يتم فحص السائل الأمنيوسي، الذي يتم الحصول عليه عن طريق ثقب الكيس السلوي(فحص السائل الأمنيوسي). يتم إجراء الثقب من خلال جدار البطن. يتم تحديد موقع المشيمة والجنين أولاً بواسطة الموجات فوق الصوتية لتجنب الإصابة أثناء الثقب. في الماء السلوي يتم تحديد محتوى الأجسام المضادة ومستوى البيليروبين وفصيلة دم الجنين - والتي لها ضروريلتقييم حالته ووصف العلاج المناسب. وفقا للمؤشرات، يتم إجراء بزل الحبل السري أيضا - أخذ الدم من الحبل السري للجنين.

علاج مرض الانحلال الدموي:

الطرق التالية هي الأكثر فعالية:

والسبب في ذلك هو التعارض المناعي (عدم التوافق) بين دم الطفل والأم. تعتمد هذه العملية على تفاعل الجسم المضاد.

المستضد هو مادة معينة موجودة على سطح الخلايا (أيضًا على خلايا العوامل المعدية - البكتيريا والفيروسات والفطريات). يحمل معلومات عن الخلية.

الجسم المضاد هو خلية مناعية تحمي الجسم من العوامل الأجنبية. أي أنهم يتلقون معلومات حول الخلية من المستضد. يرتبط الجسم المضاد بالمستضد ويحدد ما إذا كان "ذاتيًا" أو "غريبًا". عندما تتجاوز الخلية عنصر التحكم، تطلقها الأجسام المضادة. وبخلاف ذلك، يتم تدمير العامل الأجنبي.

فلماذا تهاجم الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء الجنينية (وهي ليست غريبة)؟ الحقيقة هي أن عدم توافق الدم يمكن أن يكون لسببين: بسبب عدم توافق فصيلة الدم أو عامل Rh.

في الحالة الأولى، ينشأ صراع مناعي فيما يتعلق بالمجموعة الفردية من المستضدات الموجودة على خلايا الدم الحمراء لكل فصيلة دم. إذا تحدثنا بلغة بسيطة، الذي - التي:

• لا تحتوي فصيلة الدم I على مستضدات، مما يعني أن الأجسام المضادة ليس لديها ما تهاجمه. يُطلق على هؤلاء الأشخاص أيضًا اسم المانحين العالميين، أي أنه يمكن نقل هذا الدم من مجموعة معينة إلى جميع المرضى.
• تحتوي فصيلة الدم II على مستضد خاص بها A.
• المجموعة الثالثة - المستضد الخاص B.
• المجموعة الرابعة - المستضدات A و B. أي أنه يمكن نقل هؤلاء الأشخاص بأي دم.

كما ذكر أعلاه، المستضدات غريبة على الجسم و الجهاز المناعييجب تدمير هذه العوامل. لذلك، يحدث عدم توافق فصيلة الدم، في معظم الحالات، عندما تكون الأم لديها المجموعة الأولى والطفل لديه المجموعة الثانية. وهذا يعني أن المستضد A يدخل جسم الأم، وهذه المادة غريبة بالنسبة لجهازها المناعي. وينطبق الشيء نفسه على المجموعة الثالثة - المستضد B أجنبي أيضًا. وبما أن هذه المستضدات موجودة على سطح خلايا الدم الحمراء، فإن الأجسام المضادة تهاجمها.

لم يكن هذا ليحدث لو كانت الأم لديها فصيلة الدم II. لأنه عندما يخترق المستضد A (فصيلة الدم II) للجنين مجرى دم الأم، فإن جهازها المناعي سيقبل هذا المستضد باعتباره مستضدًا خاصًا به.

في حالة تعارض Rh، فإن المبدأ هو نفسه تقريبًا. الريسوس هو مستضد (يسمى مستضد D) موجود في السطح الداخليخلية دم حمراء يعتبر الأشخاص الذين لديهم العامل الريسوسي إيجابيًا، وأولئك الذين لا يمتلكونه يعتبرون العامل الريسوسي سلبيًا. لذلك، يحدث صراع مناعي على عامل الريسس عندما يكون دم الأم سالبًا، ويكون دم الجنين موجبًا. أي أنه عندما تخترق خلايا الدم الحمراء للطفل التي تحتوي على المستضد D جسم الأم، تبدأ هذه الأخيرة في تصنيع أجسام مضادة ضد المادة الغريبة.

متى يحدث مرض انحلال الدم لدى الجنين؟

يحدث عدم توافق فصيلة الدم عندما:

• الأم لديها المجموعة الأولى، والجنين لديه المجموعة الثانية أو الثالثة أو الرابعة.
• الأم لديها المجموعة الثانية، والطفل لديه المجموعة الثالثة.
• الأم لديها المجموعة الثالثة، والطفل لديه المجموعة الثانية.

تعتمد فصيلة الدم التي سيحصل عليها الطفل على فصيلة دم الوالدين. لأن كل مجموعة لديها مجموعتها الخاصة من الجينات الموروثة. على سبيل المثال، إذا كانت الأم لديها المجموعة الثانية، والأب لديه المجموعة الثالثة، فقد يكون لدى الطفل المجموعة الثانية والثالثة والرابعة. ولن ينشأ الصراع إلا عندما يكون لدى الجنين المجموعة الثالثة (واحتمال ضئيل في المجموعة الرابعة) لأن المستضد B سيكون غريبًا عن جسم المرأة الحامل.

في حالة عدم التوافق بسبب عامل Rh، لن يحدث التعارض إلا إذا كان عامل Rh لدى الأم سلبيًا والجنين إيجابيًا. إذا كان الوضع على العكس من ذلك، فلن يحدث المرض الانحلالي. لأنه إذا كان الجنين سلبيًا لعامل Rh (يوجد مستضد D)، فلا يوجد ببساطة ما يمكن لجهاز المناعة لدى الأم مهاجمته.

لماذا يحدث مرض الانحلالي الجنيني؟

الشرط الرئيسي لتطور هذا المرض هو اختراق خلايا الدم الحمراء الجنينية إلى جسم الأم. هذا الشرطقد يحدث:

• عند ولادة طفل. أثناء الولادة يكون هناك دائمًا اتصال بالدم. عادة، يدخل حوالي 3-4 مل من الدم إلى مجرى دم الأم، ولكن هذا يكفي لتخليق الأجسام المضادة.
• عند إجراء الإجراءات التشخيصية (تلف المشيمة عند الحصول على السائل الأمنيوسي من خلال ثقب، بزل الحبل السري - الحصول على دم الحبل السري من خلال ثقب).
• مع انفصال سابق لأوانه للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي.
• في حالة المشيمة المنزاحة.
• عندما يكون هناك انتهاك لسلامة أنسجة المشيمة بسبب تسمم الحمل المتأخر (تسمم الحمل)، ومرض السكري، وارتفاع ضغط الدم، التدخلات الجراحيةأثناء الولادة (العملية القيصرية ، الإفراج اليدويبقايا المشيمة) والتهديد بإنهاء الحمل.
• أثناء الإجهاض أو الإجهاض.

يعتمد ظهور درجة أو شكل من أشكال المرض على مدى قوة استجابة الجهاز المناعي للأم لاختراق المستضدات الأجنبية. وتتأثر درجة الاستجابة المناعية أيضًا بنشاط المواد التي تثبط النشاط المناعي.

في حالة تعارض Rh هناك نقطة واحدة. عندما يحدث عدم توافق العامل الريصي (Rh) وتخترق خلايا الدم الحمراء الجنينية، يبدأ الجهاز المناعي للمرأة في إنتاج الأجسام المضادة. ولكن إنتاج فقط. لا يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء وظهور المرض. وتسمى هذه الحالة بحساسية Rh أو التحصين المتساوي. يحدث أثناء الحمل الأول. وسيظهر مرض الانحلالي بالفعل حالات الحمل القادمةعندما يكون مجرى دم الأم مليئًا بالأجسام المضادة الجاهزة للهجوم.

ولكن في حالة عدم توافق فصيلة الدم، في 15-20٪ من الحالات، يمكن للأجسام المضادة بالفعل مهاجمة خلايا الدم الحمراء أثناء الحمل الأول. ومع ذلك، فإن المرض الانحلالي سيحدث في 8-10٪ من الأطفال. والسبب في ذلك ليس مفهوما تماما.

يمكن أن يحدث التحسس أيضًا عند نقل دم إيجابي العامل الريسوسي إلى أم سلبية العامل الريسوسي. نتيجة لذلك، يبدأ إنتاج الأجسام المضادة وقد يحدث بالفعل خلال الحمل الأول صراع Rh.

ماذا يحدث في الجسم أثناء مرض الانحلالي

بدءًا من الأسبوع 17 إلى 18 من الحمل، تنتشر خلايا الدم الحمراء الجنينية بانتظام في مجرى دم الأم. ردا على ذلك، يبدأ الجهاز المناعي في تصنيع الأجسام المضادة من الدرجة الأولى من الفئة M. وهي لا تخترق المشيمة، لأنها كبيرة جدًا بحيث لا تتحمل ذلك. في وقت لاحق، يتم تشكيل الأجسام المضادة من الفئة G، والتي يمكن أن تخترق بالفعل. تمنع المشيمة الأجسام المضادة في معظم الحالات. ولكن أثناء الولادة، تنتهك خصائص الحاجز بشكل حاد وتخترق الأجسام المضادة الجنين.

وبما أن خلايا الدم الحمراء الجنينية قليلة في جسم المرأة الحامل، فإن الاستجابة المناعية لا تزال ضعيفة. بعد ولادة الطفل، يزداد عدد خلايا الدم الحمراء الجنينية في دم الأم بشكل ملحوظ. وهذا يعزز التوليف النشط للأجسام المضادة (التحصين المتساوي). وخلال الحمل الثاني، يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة خلايا الدم الحمراء للجنين باستمرار. وإذا تم انتهاك سلامة المشيمة، غالبا ما يحدث مسار حاد للمرض.

أثناء تفاعل الجسم المضاد مع المستضد، تتلف خلايا الدم الحمراء. ولم يعد بإمكانهم أداء وظائفهم بشكل طبيعي. ولذلك تلتقطها خلايا خاصة (البلاعم) وتنقلها إلى الكبد. نخاع العظموالطحال. هناك، يتم التخلص من خلايا الدم الحمراء المعيبة، أي موتها (انحلال الدم). وبما أن خلايا الدم الحمراء توصل الأكسجين إلى الخلايا، فإن الأنسجة تبدأ في المجاعة.

بعد انحلال الدم، تتكون مادة تسمى البيليروبين. هذا منتج سام يجب إزالته من الجسم. مع التدمير المكثف لخلايا الدم الحمراء، يتطور فقر الدم (فقر الدم) ويتراكم البيليروبين بشكل مفرط (فرط بيليروبين الدم). لا تستطيع الأعضاء إزالته. بالإضافة إلى ذلك، فإن هذه الأعضاء في الجنين ليست ناضجة تماما ولا يمكنها التعامل مع الحمل. وتزداد كمية البيليروبين بنشاط في الدم. مما يضر بالأعضاء الداخلية.

يتأثر الكبد بشكل خاص. بسبب زيادة الحمل، يحدث التليف (التكوين النسيج الضام) وتتعطل وظيفتها. ويتجلى ذلك في انخفاض تكوين البروتين مما يساهم في حدوث الوذمة وتراكم السوائل في جميع تجاويف الجسم وتدهور الدورة الدموية. اعضاء داخلية.

في أشكال حادةالأمراض، يدخل البيليروبين إلى الدماغ ويدمر بنياته. وهذا ما يسمى اعتلال الدماغ البيليروبين. يحدث هذا النوع من مرض الانحلالي في كثير من الأحيان عند الأطفال المبتسرين.

ما هي أشكال مرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة؟

في الممارسة الطبيةويصنف هذا المرض على النحو التالي:

حسب نوع الصراع المناعي:

الصراع بسبب عدم توافق Rh.

الصراع بسبب عدم توافق فصائل الدم.

ما وراء الصورة السريرية:

شكل فقر الدم.

اليرقان.

الوذمة.

موت الجنين داخل الرحم.

بالنسبة لدرجة الخطورة (تعريف شكل أو آخر يعتمد على كمية الهيموجلوبين والبيليروبين في دم الجنين):

شكل خفيف (الهيموجلوبين - أكثر من 140، البيليروبين - أقل من 60).

شكل معتدل (الهيموجلوبين - أقل من 140، البيليروبين - أكثر من 60).

شكل حاد (الهيموجلوبين - أقل من 100، البيليروبين - أكثر من 85).

الصورة السريرية للمرض الانحلالي للجنين

عندما يظهر مرض الانحلالي بسبب عدم توافق فصيلة الدم، فإن الدورة تكون شخصية سهلةوسهل العلاج. يحدث الوضع المعاكس مع صراع Rh.

هذا المرض له مجموعة واسعة من المظاهر - من انحلال الدم الطفيف إلى تطور فقر الدم الشديد وتلف الأعضاء الداخلية. تعتمد الأعراض على عدة عوامل:

• كمية الأجسام المضادة التي توغلت في جسم الجنين.
• عدد خلايا الدم الحمراء التي تدخل مجرى دم الأم.
• كمية البيليروبين والهيموجلوبين في الدم.
• مدى قدرة الكبد والأعضاء الأخرى على التعامل مع التخلص من السموم.

تتطور الأشكال الحادة من المرض الانحلالي (الشكل الوذمي أو الموت داخل الرحم) عندما تخترق الأجسام المضادة الجنين لفترة طويلة وبنشاط طوال فترة الحمل. عندما تصل كمية صغيرة من الأجسام المضادة للأمهات، لن يكون انحلال الدم شديدًا، وسيتعامل الكبد مع إزالة البيليروبين. في هذه الحالة، غالبا ما يصاب الطفل بفقر الدم المعتدل مع اليرقان الخفيف.

شكل اليرقان

ويلاحظ هذا النوع من المرض في أغلب الأحيان. قد يكون التيار من درجة خفيفة(الأعراض تشبه اليرقان الفسيولوجي) إلى شديد - مع تلف الأعضاء الحيوية. الأعراض المميزةنكون:

• اللون الأصفر لبياض العينين والجلد والأغشية المخاطية الظاهرة.
• لون مصفر من السائل الأمنيوسي.

يولد الطفل في البداية بلون بشرة طبيعي ومظهر خارجي صحي. يحدث ظهور اليرقان بعد 2-3 ساعات أو خلال يوم واحد بعد الولادة. إذا ظهر اليرقان في وقت مبكر ويتقدم بسرعة، فإن هذا يشير إلى مسار شديد لمرض الانحلالي عند الوليد. وهذا يعني أنه كلما ظهر المرض لاحقًا، كان مسار المرض أكثر اعتدالًا. في اليوم الثالث والرابع من الحياة يكون أكثر وضوحًا أصفرجلد. ويفسر هذا اللون بارتفاع نسبة البيليروبين في الدم، وكلما زاد اصفرار الطفل.

ويتميز أيضًا بتضخم الكبد والطحال وفقر الدم المعتدل. ومع تقدم المرض تتفاقم حالة الطفل. يكون المولود خاملاً، يرفض الرضاعة الطبيعية، ويمتص بشكل ضعيف، وردود الفعل الطبيعية ضعيفة، وقد يلاحظ في بعض الأحيان القيء وفترات من توقف التنفس.

شكل فقر الدم

عادةً ما يكون لهذا النوع من المرض الانحلالي نتيجة حميدة. إذا كان انحلال الدم بسيطًا، فسيتمكن الكبد في النهاية من التعامل مع استخدام البيليروبين. تظهر علامات فقر الدم عادة بعد الولادة مباشرة. ومن مميزاتها شاحب اللونالجلد الذي يمكن ملاحظته منذ وقت طويل. يمتص الطفل بشكل ضعيف ويزداد وزنه ببطء. تنخفض الأعراض تدريجياً خلال 2-3 أشهر. ردود الفعل طبيعية، الكبد والطحال متضخمان قليلاً. الحالة العامةالطفل ليس ضعيفا.

في بعض الأحيان تظهر علامات فقر الدم في الأسبوع الثاني والثالث من الحياة. قد يكون هذا بسبب تطور العدوى، أو وصف بعض الأدوية، أو أثناء الرضاعة الطبيعية (يمكن أن تدخل الأجسام المضادة إلى الجنين عن طريق حليب الثدي). هذا يمكن أن يؤدي إلى زيادة حادة في انحلال الدم.

شكل وذمة

هذا النوع من مرض الانحلالي هو واحد من أشد الأمراض. عادة ما يولد الطفل قبل الأوان أو توجد مضاعفات الحمل الأخرى.

بعد الولادة، يظهر على المولود تورم في جميع أنحاء الجسم، وخاصة في الوجه والساقين والأعضاء التناسلية. ويلاحظ وجود بطن على شكل برميل بسبب تراكم السوائل فيه. قد يكون الماء موجودًا أيضًا في تجاويف أخرى بالجسم (القلب والرئة).

- يصبح الجلد شاحبًا بسبب فقر الدم الشديد. قد يكون هناك نزيف، ويزداد حجم الكبد والطحال بشكل ملحوظ. يعاني نظام القلب والأوعية الدموية بأكمله، والذي يتجلى في عدم كفاية الدورة الدموية للأعضاء الداخلية. كما يزداد حجم المشيمة. غالبًا ما ينتهي الشكل الوذمي بالموت.

اعتلال الدماغ البيليروبين

يحدث هذا الشكل عندما يكون مستوى البيليروبين كافيا لاختراق دماغ الجنين. هذا الجهاز المركزي للجهاز العصبي محاط بحاجز خاص لا تخترق من خلاله معظم المواد (بما في ذلك معظم الأدوية). ومع ذلك، هناك عدد من العوامل التي تساهم في زيادة تغلغل البيليروبين بتركيز منخفض نسبيًا، وهي:

• نقص الأكسجة (تجويع الأكسجين).
• حموضة الدم.
• اختراق العدوى.
• الولادة قبل الأسبوع 37.
• شكل حاد من فقر الدم.
• انخفاض درجة حرارة الجسم.
• انخفاض تركيز البروتين في الدم (في حالة ضعف وظائف الكبد).
• انخفاض نسبة السكر في الدم.

الدماغ حساس لتأثيرات البيليروبين. لذلك، عند الاختراق، فإنه يدمر هياكل هذا العضو. ويتجلى ذلك من خلال الأعراض التالية:

• الخمول، واكتئاب الوعي أو زيادة الاستثارة.
• نقص التوتر العضلي (نقص قوة العضلات).
• ضعف ردود الفعل.

يحدث اعتلال الدماغ البيليروبين على ثلاث مراحل. في البداية، عند الولادة، هناك صرخة رتيبة، يمتص الطفل ببطء، قد يكون هناك قيء، ولديه نظرة "تجول". ثم تظهر التشنجات وترتفع درجة حرارة الجسم. في نهايةالمطاف قوة العضلاتيسقط أو يختفي تماما.

غالبًا ما يموت الأطفال حديثي الولادة، وإذا بقوا على قيد الحياة، فإنهم يظلون معاقين بسبب تلف هياكل الدماغ. في البداية، في الأسبوع الثاني، تقل الأعراض، مما يعطي الانطباع بأن الطفل يتعافى. ولكن بعد حوالي 3 أشهر تظهر مضاعفات مثل:

• الأطفال الشلل الدماغي(الشلل الدماغي).
• ارتعاش العضلات العفوي.
• شلل الأطراف.
• الصمم.
• تأخر النمو العقلي والعقلي.

كيف يتم تشخيص مرض الانحلالي؟

التشخيص يشمل التجميع معلومات ضروريةمن والدي الطفل (التاريخ)، وتحديد عوامل الحمل المهددة (التسمم، وأمراض الأعضاء الداخلية، وأمراض المشيمة والأعضاء التناسلية)، وفحص وتقييم الأعراض السريرية، وكذلك الفحوصات المخبرية والفعالة.

تبدو خطة التشخيص كما يلي:

• تحديد فصيلة الدم وعامل Rh للأم والطفل.
• اختبار كومبس - الكشف عن الأجسام المضادة لكرات الدم الحمراء في دم الأم وعند الولادة - عند الطفل.
• فحص الدم العام والكيميائي الحيوي للطفل.
• دراسة ديناميكية البيليروبين.

أول ما يبدأ به الأطباء في التشخيص هو تحديد فصيلة الدم وعامل Rh لدى المرأة الحامل والأب والجنين. يتم اختبار دم جميع النساء ذوات الدم السلبي لعامل الريسوس 3 مرات على الأقل بحثًا عن وجود الأجسام المضادة لعامل الريسوس، أي التحسس. تتم المرة الأولى عند التسجيل في عيادة ما قبل الولادة. ثم يُنصح بالقيام بذلك في الأسبوع 18-20 من الحمل. وفي الثلث الثالث، يتم فحصهم كل شهر.

إذا كان مستوى الأجسام المضادة مرتفعا، فسيتم وصف بزل السلى في الأسبوع 26-28 من الحمل. هذا هو الإجراء الذي يتم فيه جمع السائل الأمنيوسي باستخدام ثقب في منطقة الرحم لفحصه. الاختبار ضروري لتحديد تركيز البيليروبين. سيكون هذا مطلوبًا لتقييم شدة تدمير خلايا الدم الحمراء، والذي يتم تحديده باستخدام جداول خاصة.

ومن المهم أيضًا تحديد مدى نضج الرئتين قبل 2-3 أسابيع من الولادة المتوقعة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه إذا كان المرض شديدًا أو متقدمًا، فقد يولد الطفل قبل الأوان. إذا كانوا غير ناضجين، يتم وصف الأدوية الهرمونية.

نقطة مهمة هي تشخيص الشكل الوذمي في الرحم. لهذا الغرض يتم استخدامه الفحص بالموجات فوق الصوتيةحيث يمكن رؤية التورم. كما يتم تحديد مستوى الهيموجلوبين لدى الطفل باستخدام بزل الحبل السري. يعتمد هذا الإجراء على أخذ الدم من الحبل السري. متى مستوى منخفضالهيموجلوبين (70-100)، يشار إلى نقل الدم.

عند ولادة الطفل يجب القيام بما يلي:

• اختبار دم عام، يحدد عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين (لتشخيص فقر الدم)، والصفائح الدموية (لتقييم التخثر)، والكريات البيض وESR (للتعرف على العملية الالتهابية).
• اختبار الدم البيوكيميائي، الذي يحدد تركيز البيليروبين (تقييم شدة انحلال الدم) والبروتينات (تشخيص الوذمة واختلال وظائف الكبد).
• اختبار كومبس - تحديد وجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء في دم الأم والطفل.
• دراسة ديناميكية لتركيز البيليروبين. يعد ذلك ضروريًا لمعرفة ما إذا كان المرض الانحلالي يتقدم.

بعد ذلك، يتم تحليل مستويات السكر بانتظام (حوالي 4 مرات في أول 3-4 أيام)، والبيليروبين (حوالي 2-3 مرات يوميًا حتى يبدأ الانخفاض)، والهيموجلوبين (إذا لزم الأمر)، وإنزيمات الكبد (لتقييم حالة الجسم). الكبد) وغيرها من الدراسات اعتمادا على الصورة السريرية.

وبعد ذلك يتم تشخيص المرض إذا تم العثور على معظم علامات مرض انحلال الدم لدى الجنين (فقر الدم، ارتفاع البيليروبينفي السائل الأمنيوسي والدم، والأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء، وRH سلبي في الأم وإيجابي في الطفل).

يتم تشخيص المرض الانحلالي عند الوليد عند اكتشاف نفس الأعراض، عند الولادة فقط. وبعد ذلك يتم تحديد شدة المرض:

• يصاحب الدورة الخفيفة أعراض متوسطة الشدة (فقر الدم أو اليرقان) وتغيرات في الاختبارات المعملية (أكثر من 140 هيموجلوبين وأقل من 60 بيليروبين في دم الحبل السري).
• في الحالات المعتدلة، ستكون هناك بالتأكيد علامات اليرقان وخطر اعتلال الدماغ البيليروبين (الخداج، نقص الأكسجين، التطور المتزامن للعدوى، درجة حرارة منخفضةالجسم ومستوى السكر لدى الطفل). مستوى الهيموجلوبين هو 100-140، والبيليروبين يصل إلى 85.
• تتم الإشارة إلى الدورة الشديدة من خلال أعراض تسمم البيليروبين للأعضاء الداخلية (الخمول، وضعف ردود الفعل، والبكاء الرتيب عند الولادة، وتورم الجسم كله، وفشل الجهاز التنفسي و من نظام القلب والأوعية الدموية). مستوى الهيموجلوبين أقل من 100، ومستوى البيليروبين أكثر من 85.

بعد ذلك، يوصف علاج مرض الانحلالي، مع الأخذ في الاعتبار الصورة السريرية وشدته.

كيف يتم علاج مرض انحلال الدم لدى الجنين؟

يجب أن يتلقى الأطفال المصابون بمرض الانحلالي التغذية الكافية. يحتاج الطفل إلى الرضاعة كل ساعتين ليلاً ونهارًا. وبما أن الطريق الرئيسي لإفراز البيليروبين هو من خلال الأمعاء، فإن هذا سيعزز إفرازه.

الهدف الرئيسي من علاج المرض هو منع تلف البيليروبين في الدماغ، أي تطور اعتلال الدماغ البيليروبين.

يعتمد اختيار أساليب العلاج على تطور المرض الانحلالي. إذا تم التشخيص في الرحم (تم الكشف عن الوذمة على الموجات فوق الصوتية، ومستويات عالية من البيليروبين، وفقر الدم)، ثم يتم إجراء نقل الدم داخل الرحم من الدم السلبي إلى الوريد السري. يتيح لك هذا الإجراء التخلص من التركيزات العالية من البيليروبين السام، وإزالة الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء وخلايا الدم الحمراء التالفة. وهذا سيجعل من الممكن حماية الجنين من التأثيرات السامة للبيليروبين، والقضاء على فقر الدم وتطبيع عمل الأعضاء الداخلية.

إذا تم تشخيص المرض بعد الولادة، فإن اختيار أساليب العلاج يعتمد على الوضع.

علاج أشكال اليرقان وفقر الدم

في هذه الحالة، تبدأ تغذية الطفل بعد 2-6 ساعات من الولادة وفقط بحليب المتبرع (يمكن للأجسام المضادة أن تخترق الحليب إلى الطفل). وتتغذى بهذه الطريقة حتى تختفي الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء في جسم الأم. يختفون في حوالي 2-3 أسابيع. ومن الضروري بعد ذلك خفض مستوى البيليروبين في الدم. ويتم ذلك باستخدام الطرق المحافظة والجراحية.

• العلاج بالضوء. انها آمنة و طريقة فعالةعلاج. يبدأ في اليوم الأول أو الثاني من الحياة. يتم تشعيع الطفل بمصابيح خاصة. بمساعدتهم، يتأكسد البيليروبين ضوئيًا ويتحول إلى شكل قابل للذوبان في الماء. هذا يجعل من السهل إزالته من الجسم. يتم إجراء التشعيع بشكل مستمر حتى يعود مستوى البيليروبين في الدم إلى طبيعته. عادة 3-4 أيام. كل هذا يتوقف على معدل انخفاض هذه المادة.
• العلاج بالتسريب. في وقت واحد مع التشعيع، يتم غرس المحاليل الفسيولوجية أو الجلوكوز في الجسم لتسريع إفراز البيليروبين. في اليوم الثاني، تتم إضافة العناصر الدقيقة مثل البوتاسيوم والكالسيوم. إذا كانت مستويات البروتين منخفضة، فإن الألبومين (بروتين في الدم يحافظ على توازن الماءفي السفن).
• الأدوية الدوائية. يوصف في اليوم الأول من اليرقان. تستخدم الأدوية التي تعزز حركة الأمعاء السريعة، وتقليل تكوين البيليروبين، وتحسين تدفق الصفراء وامتصاص هذه المادة في الدم عبر الأمعاء. كل هذا مرتبط بالطريق الرئيسي لإفراز البيليروبين - عبر الأمعاء.
• يتم استخدام حقنة شرجية مطهرة وتحاميل تحتوي على الجلسرين، مما يحفز حركة الأمعاء ويسرع التخلص من البيليروبين الزائد.

تشمل الطرق الجراحية لعلاج فرط بيليروبين الدم نقل الدم البديل. في معظم الحالات، يوصف هذا الإجراء للحالات الشديدة.

المؤشرات هي:

• علامات اعتلال الدماغ البيليروبين.
• مستوى البيليروبين في الدم أعلى من 200.
• عدم فعالية العلاج بالضوء.
• انخفاض نسبة الهيموجلوبين إلى 100 أو أقل في الأيام الأولى بعد الولادة.
• إذا كان هناك عدم توافق متزامن للدم لكل من مجموعة الريسوس ومجموعة Rh.

يتم تنفيذ الإجراء في ظروف معقمة باستخدام قسطرة يتم إدخالها في الحبل السري. يتم التحقق من صحة موضعه باستخدام الأشعة السينية. يتم إعطاء الدم بكميات متساوية اعتمادًا على وزن جسم الطفل. للوقاية من العدوى، يتم إجراء العلاج بالمضادات الحيوية لمدة 2-3 أيام. هناك 3 أنواع من عمليات نقل الدم التبادلية:

• نقل الدم المنتظم - يتم إعطاؤه بكمية تساوي مجلدين من دم الطفل.
• متساوي الحجم - يتم حقن مجلدين في الشريان وفي نفس الوقت تتم إزالة نفس الكمية عبر الوريد (يتم تنظيف الدم من البيليروبين والأجسام المضادة). يستخدم هذا الإجراء عند الأطفال الخدج ومع وجود شكل ذمي من المرض.
• جزئي - يتم إعطاء حوالي 90 مل من الدم لكل كيلوغرام من وزن الطفل.

إذا لم تعد القسطرة مطلوبة، فسيتم تطبيقها بعد إزالتها ضمادة معقمة. يتم استخدام العلاج بالضوء في وقت واحد مع وبعد عملية نقل الدم. كل 4-6 ساعات، قم بقياس مستوى البيليروبين والهيموجلوبين والسكر في الدم.

العلاج لشكل ذمي

يحتاج الأطفال الذين يعانون من الشكل الوذمي لمرض الانحلالي إلى علاج مكثف، حيث تتأثر الأعضاء الحيوية. بعد الولادة، يتم تثبيت الحبل السري على الفور لوقف تدفق الدم، وتقليل الحمل على القلب وتزويد الأجسام المضادة. بعد ذلك، يتم لف الطفل للحفاظ على درجة حرارة الجسم.

في غضون ساعة، من الضروري إجراء عملية نقل دم بديلة عاجلة باستخدام مخطط مصمم خصيصًا. يتم حساب الحجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم ويأخذ في الاعتبار حالة نظام القلب والأوعية الدموية عن طريق القياس ضغط الدمومعدل ضربات القلب. مع الأخذ في الاعتبار أن هؤلاء الأطفال غالبا ما يعانون من مشاكل في التنفس، يشار إلى إمدادات الأكسجين الإضافية.

للقضاء على الوذمة، يجب إعطاء محلول الألبومين، وفي حالة فشل القلب، توصف الأدوية التي تعزز عمل القلب. إذا استمرت الوذمة، يتم إعطاء مدرات البول لمدة 2-3 أيام.

الوقاية من مرض الانحلالي

يجب على جميع النساء الحوامل التبرع بالدم لتحديد مجموعتهن وعامل Rh.

مع الأخذ في الاعتبار أهمية التوعية (فقط تخليق الأجسام المضادة) في تطور هذا المرض، فمن الضروري اعتبار كل فتاة ذات دم سلبي Rh أمًا مستقبلية. وفي هذا الصدد، لا يجوز نقل الدم الإيجابي إلا كملاذ أخير.

وأيضًا لمنع التحسس، وكما نعلم، فإنه يتطور أثناء الحمل الأول، بعد تحديد عامل Rh لدى الطفل، يتم إعطاء الجلوبيولين المناعي المضاد لـ Rh. يتم استخدامه في اليوم الأول بعد الولادة أو في الأسبوع 28-30 من الحمل. هذا الإجراء ضروري لتدمير خلايا الدم الحمراء الإيجابية. بعد ستة أشهر، تحتاج إلى التبرع بالدم للتحقق من وجود الأجسام المضادة.

إذا وجد أن لدى المرأة مستوى عالٍ من الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء الجنينية، فسيتم إجراء فصادة البلازما. هذا إجراء يهدف إلى تطهير الدم من الأجسام المضادة. يتم إجراؤها 2-3 مرات، بدءًا من الأسبوع 14، على فترات 4-6-8 أسابيع. إذا كان الجنين قد وصل إلى مرحلة النضج (أوائل 37 أسبوعا)، فمن المستحسن إجراء عملية قيصرية.

وفي هذه الحالة أيضًا، يتم إدخال النساء الحوامل إلى المستشفى قسم ما قبل الولادةفي الأسابيع 8 و16 و24 و28 و32، حيث يتم إعطاؤهم حقن الجلوكوز في الوريد مع فيتامين C وE وB6 والأكسجين والعلاج المضاد لفقر الدم. إذا كان هناك تهديد بالإجهاض، يوصف البروجسترون.

الوقاية من الشكل الوذمي هو استخدام نقل الدم البديل داخل الرحم.

ما هو تشخيص مرض انحلالي الجنين؟

الوفيات في مرض الانحلالي تختلف على نطاق واسع. يعتمد ذلك على شدة الدورة والصورة السريرية ومدى التشخيص في الوقت المناسب وكيفية تقديم الرعاية الطبية.

وبالمقارنة، كان معدل الوفيات في الأربعينيات 45%، وانخفض الآن إلى 2.5%. في دراسة إحصائية للأطفال دون سن 3 سنوات الذين عانوا من الشكل اليرقي، تبين أن هناك تباطؤًا في النشاط البدني والجسدي. التطور العقلي والفكريفقط في 5% من الأطفال. وكان هؤلاء الأطفال أيضا زيادة في حدوث أمراض معدية. تم العثور على 50٪ أخرى أمراض جلدية(التهاب الجلد العصبي، الأكزيما، أهبة).

في حالة الشكل الوذمي للمرض، يبقى معدل الوفيات عند مستوى مستوى عال(حوالي 50%).