الأمراض والمتلازمات النزفية. النزيف - ما هو؟ أسباب وعلاج النزيف

النزيف هو فقدان الدم بدرجات متفاوتة الخطورة ويمكن أن يحدث في أي جزء من جسم الإنسان. قد يكون سبب هذه الظاهرة امراض عديدة. في أغلب الأحيان، يتميز النزيف بتراكم الدم داخل الأنسجة، على الرغم من حدوث فقدان الدم أيضًا الطابع الخارجي(عند خروج الدم).

تعريف النزيف وعملية تطوره

النزف هو نزيف أو نزف يرتبط بتلف الأوعية الدموية أو زيادة نفاذية جدرانها. وفي وقت حدوث الضرر، يتدفق الدم عبر الفجوات الموجودة خارج الأوعية الدموية. وفي حالة النفاذية العالية، يتسرب الدم من الأوعية عبر جدرانها.

اعتمادًا على المنطقة التي حدث فيها الضرر، يتم تقسيم النزيف تقليديًا إلى:

• خارجي (نزيف يخرج من جلد الشخص)؛
• داخلي (فقدان الدم المتكون في الأعضاء والأنسجة الداخلية) ؛
• وريدي (نزيف معتدل من فتحة في جدار الوعاء الدموي، نتيجة لانتهاك سلامته)؛
• الشرايين (تتميز بفقدان الدم الشديد بسبب تلف الشريان) ؛
• الشعرية (تدفق الدم من السفن الصغيرة);
• متني (فقد الدم من الأنسجة التي تشكل الأعضاء).

متلازمة النزفيةقد يكون مؤقتًا و الطبيعة المزمنة. وعادة ما يحدث النزيف المزمن بعد سن الخمسين، حيث تصبح الأوعية الدموية أضعف مع تقدم الجسم في العمر.

الأسباب

هناك ثلاثة أنواع من هذه الظاهرة المرضية، والتي يتم تمييزها حسب أسباب تكونها:

• النزيف الناجم عن انتهاك سلامة الأوعية الدموية من خلال الأضرار الميكانيكية.
• النزف الذي يحدث بسبب انخفاض سمك جدران الأوعية الدموية.
• نزيف ناتج عن انهيار جدار الوعاء الدموي، وكان سببه التأثير السلبيبعض المواد الكيميائية أو الالتهابات.

تشمل الأسباب التي يمكن أن تسبب التطور السريع للمتلازمة النزفية ما يلي:

• الكدمات والكسور وتمزقات الأربطة.
• التدخلات الجراحية.
• زيادة الضغط الشرياني;
• تمدد الأوعية الدموية.
• أزمة ارتفاع ضغط الدم.
• التهاب الأوعية الدموية.
• سرطان الدم.

خطر علم الأمراض

يعتمد تشخيص المرض بشكل مباشر على المنطقة المصابة وكمية النزيف. على الرغم من أن عواقب الإصابات الطفيفة في معظم الحالات تختفي تدريجياً من تلقاء نفسها، إلا أن هناك حالات تقيح فيها الآفة، الأمر الذي يتطلب علاجاً جراحياً لاحقاً.

خطر النزف هو أن فقدان الدم يمكن أن يدمر الأنسجة. وهذا قد يسبب المزيد عواقب وخيمةعلى سبيل المثال، نزيف في الدماغ والرئتين والقلب.

أعراض أنواع مختلفة من النزيف

أعراض النزيف تعتمد إلى حد كبير على موقعها ونوعها. هذا هو السبب في أن كل نوع من الأمراض له صورته السريرية الخاصة.

للنزيف الداخلي

بالنسبة للنزيف الداخلي، تعتمد الأعراض بشكل مباشر على المصدر التالف (الشريان، الوريد، الشعيرات الدموية). نظرًا لصعوبة اكتشاف النزيف الداخلي، فهناك عدد من الأعراض الأساسية التي لا يزال من الممكن التعرف عليها. وتشمل أهمها ما يلي:

• حالة اللامبالاة أو النعاس.
• لون بشرة غير طبيعي (تبدو شاحبة)؛
• (نبض شديد - أكثر من 90 نبضة في الدقيقة)؛
• سواد العيون.
• فقدان التوجه في الفضاء، والدوخة.
• إغماء؛
• ضغط دم منخفض؛
• الشعور بالضيق العام
• الجفاف والعطش.
• انخفاض حاد في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في الدم (يتم تحديده سريريًا).

لنزيف متني

نزيف متني على المراحل الأولىيتجلى في الأعراض التالية:

• الشعور بالضعف والتعب.
• جفاف في تجويف الفمالعطش.
• قشعريرة وشحوب الجلد.
• مظهر من مظاهر النبض الخيطي، وانخفاض ضغط الدم.
• احساس سيء، .

الأعراض الخارجية للنزيف

تظهر العلامات الخارجية للنزف بوضوح تام. ومع تغلغل الدم إلى المساحة تحت الجلد، تظهر جيوب حمراء في مناطق معينة من الجسم مقاسات مختلفةوالأشكال. إذا كان الضرر واسع النطاق، يتم تشكيل أورام دموية مزرقة، ولمسها يسبب ألما شديدا.

مع نزيف في منطقة العين، لوحظ احمرار الصلبة. بالإضافة إلى ذلك، في هذه الحالة، تنخفض حدة البصر.

إذا كان المريض يعاني من نزيف في المعدة، فإن هذه المظاهر مثل وجود الدم فيها برازوالبول والغثيان.

تشخيص علم الأمراض

إن التعرف على النزف (وكذلك تحديد موقع الآفة وسبب التطور) ليس بالأمر السهل. لإجراء فحص كامل، تكون الإجراءات التالية ضرورية:

• جمع الدم ل التحليل العام. هذا الإجراءسوف يساعد في تحديد عدد الكريات البيض في الدم، والذي بدوره سيجعل من الممكن التحقق الأنسجة التالفةلوجود العمليات الالتهابية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. سيسمح لك التلاعب بتحديد موقع الضرر الذي يلحق بالسفينة في أي نوع من أنواع النزيف.
• فحص الأشعة السينية. هذا النوعيتصور التشخيص تراكم الدم المحتمل في الأعضاء والأنسجة الداخلية.

هذه الإجراءات كافية لتحديد نوع وسبب النزيف في كل حالة على حدة.

الإسعافات الأولية للنزيف

نظرًا لأن النزف يتميز بالنزيف من جدار الوعاء الدموي التالف، ففي حالة فقدان الدم بشكل طفيف، فمن الضروري أولاً تطبيق شيء بارد على المنطقة المصابة. وهذا سوف يساعد على تقليل معدل فقدان الدم. ثم حسب نوع النزيف مزيد من التدابيرالمساعدة حتى يتوقف النزيف تماماً.

نزيف من الوريدمن السهل تحديد لون الدم الخارج: فهو أحمر غامق. ستكون شدة النزيف بطيئة ولكنها مستمرة. أول ما يجب فعله في هذه الحالة هو وضع عاصبة أسفل الجرح (10-15 سم) وضمادة ضيقة. من المهم تسجيل وقت تطبيق العاصبة. بالنسبة للجروح الصغيرة، يمكنك القيام بضمادة، لأن الأوردة لديها القدرة على الانهيار من تلقاء نفسها.

متى نزيف شرياني الدم لديه لون أحمر مشرقويتدفق أو يتدفق مثل النافورة. مع هذا النوع من النزيف، يجب تطبيق عاصبة على الفور. إذا لم يتوقف النزيف خلال دقيقة واحدة، هناك فرصة متزايدة نتيجة قاتلةبسبب فقدان الدم بشكل كبير. في حالة النزيف الشرياني يجب وضع العاصبة على ارتفاع 10-15 سم فوق المنطقة المصابة ويجب وضع ضمادة على الجرح. بعد 1-2 ساعة، يتم فك العاصبة لمدة 3-5 دقائق للسماح للدم باستعادة الدورة الدموية في الأطراف، حيث يمكن أن يتراكم الدم الراكد المواد السامة. وفي هذه الحالة يكون هناك احتمال كبير للإصابة بالصدمة التي تؤدي إلى وفاة الضحية.

نزيف الشعيرات الدمويةليست خطرة (باستثناء الإصابات التي تصيب الأشخاص الذين يعانون من تخثر ضعيفدم). في مثل هذه الحالات، تتم معالجة المنطقة المصابة وتضميدها. لوقف هذا النوع من النزيف، يمكنك أيضًا استخدام أدوية مرقئ (Hemostop أو Celox). هذه المنتجات المسحوقة تعزز تخثر الدم.

نزيف داخليهي من بين الحالات الأكثر خطورة، لذلك إذا تم اكتشافها، يجب عليك الذهاب على الفور إلى المستشفى أو الاتصال بالطوارئ. قبل وصول الأطباء، يجب على المريض أن يتحرك بأقل قدر ممكن وأن يكون في وضع هادئ.

علاج النزف

يجب أن تبدأ عملية العلاج بعد الفحص الكامل للمريض. بعد تحديد التشخيص، يصف الطبيب التدابير اللازمةمع العلم أن بعض أشكال المرض تكون عرضة للمضاعفات.

بناءً على صحة المريض، الشكل السريريالنزيف ومستوى التهديد بالمضاعفات، يحدد الطبيب ما إذا كانت مناسبة في حالة معينة الإمدادات الطبيةلعلاج الأمراض. على سبيل المثال، في حالة النزيف الخفيف تحت الجلد، لا يتم استخدام العلاج الدوائي عمليا. في حالة نزيف الجلد مع منطقة كبيرة متأثرة ينصح باستخدامه المراهم المختلفة(تروكسيفاسين، الهيبارين). يجب أن يتم تطبيقها على المناطق المتضررة.

وبالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام الأدوية التالية للنزيف:

• تطبيع ضغط الدم (إناب، كابتوبريل)؛
• زيادة تخثر الدم (بيراسيتام)؛
• مضاد للالتهابات مع تأثير مسكن (Ortofen) ؛
• العمل المحلي لارتشاف الدم المتراكم (Indovazin، مرهم Bodyagi).

الأمراض والمتلازمات النزفية هي حالات مرضية تتميز بزيادة النزيف نتيجة عدم كفاية واحد أو أكثر من عناصر الإرقاء.

المسببات

هناك أشكال وراثية ومكتسبة الأمراض النزفيةوالمتلازمات.

ترتبط الأشكال الوراثية بالتغيرات المرضية المحددة وراثيا في جدار الأوعية الدموية، والشذوذات في الخلايا الضخمة، والصفائح الدموية، وبروتينات التصاق بلازما الدم وعوامل البلازما في نظام تخثر الدم.

الأشكال المكتسبة في معظم الحالات تكون ناجمة عن الضرر الأوعية الدمويةمسببات مناعية، معقدة مناعية، معدية سامة وخلل التمثيل الغذائي (التهاب الأوعية الدموية المختلفة)، تلف الخلايا كبيرة النواة والصفائح الدموية من المسببات المختلفة(اعتلال الصفيحات)، أمراض بروتينات التصاق بلازما الدم وعوامل نظام تخثر الدم والاضطرابات متعددة العوامل في نظام تخثر الدم (الحادة متلازمات مدينة دبي للإنترنت).

أنواع نزفية الأمراض

حسب الأصل يميزون الأنواع التاليةالأمراض والمتلازمات النزفية: التهاب الأوعية الدموية، نقص الصفيحات، اعتلال الصفيحات، اعتلال التخثر، تخثر الدم داخل الأوعية الدموية.

التهاب الأوعية الدموية. ناجم عن تلف أولي في جدار الأوعية الدموية مع احتمال تطور ثانوي لتخثر الدم واضطرابات الصفائح الدموية. تشمل هذه المجموعة توسع الشعريات النزفي الوراثي راندو–أوسلر، متلازمة اهلرز –دونلو ، متلازمة مارفانا ، الأورام الوعائية العملاقة في المتلازمة كازاخستان–ميريت, التهاب الأوعية الدموية النزفية شونلاين-هينوخ، التهاب احمرارى للجلد، الحمى النزفية، نقص فيتامين C و B، الخ.

قلة الصفيحات. أنها تتطور نتيجة للضرر الأساسي الذي يلحق بنسب الصفائح الدموية الضخمة ، وإعادة توزيع الصفائح الدموية وترسبها في الطحال ، وزيادة التدمير (على سبيل المثال ، في مرض الذئبة الحمراء أو فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب) ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية وتكوين جلطات الدم ( مدينة دبي للإنترنت، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية)، واستخدام بعض الأدوية.

اعتلال الصفيحات. تتميز بوجود صفائح دموية غير طبيعية مع خلل في وظائفها. والأكثر شيوعا بينهم هو وهن الصفائح الدموية جليانتسمان والمرض خلفية فون ويلبراند .

اعتلالات التخثر. الناتجة عن اضطرابات تخثر الدم.

† أمراض التخثر الوراثية: الهيموفيليا أ، الهيموفيليا ب، المرض خلفية فون ويلبراند ‎نقص عوامل تخثر الدم.

† اعتلالات التخثر المكتسبة: اعتلالات التخثر المعتمدة على فيتامين ك (تحدث مع قصور وظائف الكبد، وضعف امتصاص فيتامين ك، ونقص التغذية لفيتامين ك، وتناول أدوية مثل الكومارين)، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، وأمراض الكبد (يؤدي إلى نقص العديد من عوامل التخثر) )، مثبطات التخثر المرضية ( الذئبةمضاد تخثر؛ مثبطات تخثر محددة - ATs خاصة ببروتينات التخثر الفردية)؛

† ضعف استقرار الفيبرين، وزيادة انحلال الفيبرين، بما في ذلك أثناء العلاج بمضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة، وتحلل الفيبرين (ستربتوكيناز، يوروكيناز، ألتيبلاز، وما إلى ذلك)؛

† اضطرابات التخثر المكتسبة الأخرى: يمكن أن يحدث نقص عوامل التخثر مع الأمراض الجسدية (على سبيل المثال، مع الداء النشواني - نقص العامل X).

جليد. وهي نتيجة لاضطرابات معقدة في أجزاء مختلفة من نظام الإرقاء.

أنواع نزيف

تتميز الأنواع التالية من النزيف.

نوع من النزيف الشعري أو الدورة الدموية الدقيقة (كدمة نمشية). تتميز بالطفح الجلدي النقطي والكدمات والكدمات جلدوالأغشية المخاطية. غالبا ما يقترن بزيادة نزيف الأغشية المخاطية (نزيف في الأنف، غزارة الطمث). قد يحدث نزيف حاد في الدماغ. هذا النوع من النزيف هو سمة من سمات نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات والأمراض خلفية فون ويلبراند ، قصور عوامل البروثرومبين المعقدة (السابع والعاشر والخامس والثاني)، وبعض أنواع نقص وخلل الفيبرينوجين في الدم، والجرعة الزائدة المعتدلة من مضادات التخثر.

نوع ورم دموي من النزيف. يتميز بنزيف مؤلم وشديد الأنسجة تحت الجلدوالعضلات والمفاصل الكبيرة إلى الصفاق والفضاء خلف الصفاق. يمكن أن تؤدي الأورام الدموية إلى ضغط الأعصاب وتدمير الغضروف و أنسجة العظام، خلل في الجهاز العضلي الهيكلي. في بعض الأحيان يتطور النزيف الكلوي والجهاز الهضمي. النزيف المطول هو نموذجي من الجروح والجروح، بعد قلع الأسنان والتدخلات الجراحية، وغالبا ما يؤدي إلى تطور فقر الدم. ويلاحظ هذا النوع من النزيف لدى البعض اضطرابات وراثيةتخثر الدم (الهيموفيليا A و B، نقص حادالعامل السابع) ، اعتلالات التخثر المكتسبة ، مصحوبة بظهور مثبطات العوامل VIII ، IX ، VIII + V في الدم ، ومع جرعة زائدة من مضادات التخثر ، وكذلك اعتلال الصفيحات الوراثي مع غياب العامل الصفائحي 3.

نوع ورم دموي شعري مختلط من النزيف. ويتميز بكدمات نمشية، جنبا إلى جنب مع نزيف كثيف واسع النطاق وأورام دموية. لوحظ في الوراثة (نقص حاد في العوامل السابع والثالث عشر، شكل حاد من المرض خلفية فون ويلبراند ) وتم شراؤها ( المتلازمات الحادة ICE، جرعة زائدة كبيرة من المباشر و مضادات التخثر غير المباشرة) الانتهاكات.

نوع من النزيف البرفرية الوعائية. يظهر على شكل نزف أو حمامي (على أساس التهابي) الطفح الجلدي، واحتمال تطور التهاب الكلية ونزيف الأمعاء. لوحظ في التهاب الأوعية الدموية المعدية والمناعية.

نوع وعائي من النزيف. يتميز بالنزيف الموضعي المتكرر المرتبط بأمراض الأوعية الدموية المحلية. لوحظ لتوسع الشعريات، والأورام الوعائية، والتحويلات الشريانية الوريدية.

أساسي الأسباب نزيف

يتم عرض الأسباب الرئيسية لنقص تخثر الدم والنزيف في الشكل. 21-27.

أرز. 21-27. الأسباب الرئيسية لنقص تخثر بروتينات الدم والمتلازمة النزفية.

الآليات نقص تخثر الدم

يتم عرض آليات نقص تخثر الدم والنزيف في الشكل. 21-28.

أرز. 21-28. الآليات الأساسية لنقص تخثر الدم ومتلازمة النزف.

يمكن أن يكون سبب الأمراض والمتلازمات النزفية أمراض الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدموية)، والصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات)، ونظام مرقئ (اعتلالات التخثر).

نزفية الأمراض, الشرط علم الأمراض أوعية

الأمراض النموذجية لهذه المجموعة هي راندو أوسلر، أرجواني شونلاين-هينوخ، التهاب الأوعية الدموية النزفية الأولي.

مرض راندو أوسلر

راندو–أوسلر–ويبرالمرض (توسع الشعريات النزفي الوراثي، الورم الوعائي النزفي الوراثي، المرض أوسلر-ويبر، مرض أوسلر) - اعتلال الأوعية الدموية الوراثي () الذي يتجلى في توسع الشعريات المتعدد والمتلازمة النزفية. تكرار. 1:16000 نسمة.

العلاج والوقاية

لوقف النزيف، يتم استخدام العلاج المرقئ الموضعي والعام (الري بمحلول الثرومبين ومحلول حمض أمينوكابرويك 5٪، سدادة الأنف بمسحات الزيت، انفصال الغشاء المخاطي في منطقة النزيف، الكي). العلاج بالتبريد أكثر فعالية. في بعض الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى العلاج الجراحي (استئصال الأورام الوعائية، والجراحة التجميلية للحاجز الأنفي، وربط وانصمام الشرايين). كما يتم استخدام العلاج بالضغط والكي بالليزر. مع نقص العامل المصاحب خلفية فون ويلبراند يتم إجراء عمليات نقل البلازما المجمدة الطازجة وإدارة الراسب البردي. إذا تطور فقر الدم، يتم إجراء عمليات نقل الدم ووصف مكملات الحديد.

يجب على المرضى تجنب إصابة الأغشية المخاطية في مواقع الأورام الوعائية. يتم تشحيم الغشاء المخاطي للأنف باللانولين (بالثرومبين) أو بالزيوت المحايدة. عند الزواج، من الضروري الاستشارة الوراثية الطبية.

نزفية التهاب الأوعية الدموية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (فرفرية تأقانية، التهاب الأوعية الدموية المعقدة المناعي، المرض شونلاين-هينوخ) - النزيف الناجم عن تلف الأوعية الصغيرة بواسطة المجمعات المناعية ومكونات النظام المكمل (انظر مقالة "فرفرية" في الملحق "مرجع المصطلحات" على القرص المضغوط).

نزفية المتلازمات, الشرط علم الأمراض الصفائح

المتلازمات النزفية الناجمة عن أمراض الصفائح الدموية (نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات) تشمل فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب، ونقص الصفيحات جليانتسمان ، متلازمة برنارد -سولييه(انظر قسم الفيزيولوجيا المرضية للصفائح الدموية في الفصل 21 والمقالات ذات الصلة في ملحق الدليل المرجعي الموجود على القرص المضغوط.)

نزفية الأمراض, الشرط الانتهاكات تجلط الدم أنظمة دم

يتم عرض مراحل سلسلة تخثر الدم في الشكل. 21-25.

أنواع اعتلالات التخثر

اعتلالات التخثر الوراثية.

نقص مكونات العامل الثامن (الهيموفيليا أ، المرض خلفية فون ويلبراند ) والعامل التاسع (الهيموفيليا B)؛ هذه هي أكثر أمراض التخثر الوراثية شيوعًا (أكثر من 95٪ من الحالات). راجع مقالة "الهيموفيليا" في ملحق المصطلحات المرجعية الموجود على القرص المضغوط.

نقص العوامل السابع والعاشر والخامس والحادي عشر (0.3-1.5% من الحالات لكل منهما).

نقص العوامل الأخرى: الثاني عشر (عيب هاجمان) ، II (نقص بروثرومبين الدم)، I (نقص فيبرينوجين الدم)، XIII (نقص عامل تثبيت الفيبرين) نادرة للغاية (ملاحظات فردية).

اعتلالات التخثر المكتسبة.

متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

نقص أو تثبيط نشاط عوامل البروثرومبين المعقدة (II، VII، X، V) في أمراض الكبد، اليرقان الانسدادي، ديسبيوسيس الأمعاء، جرعة زائدة من مضادات فيتامين ك (الكومارين، الفينيلين)، مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة.

اعتلالات التخثر المرتبطة بظهور مثبطات مناعية لعوامل التخثر في الدم (في أغلب الأحيان الأجسام المضادة للعامل الثامن).

النزيف الناجم عن الهيبارين، وإعطاء الأدوية الحالة للفيبرين [(ستربتوكيناز، يوروكيناز، ألتيبلاز (أكتيليز)] وعمل مزيل الرجفان.

المتلازمة النزفية هي أحد أنواع اضطرابات الإرقاء، أي بمعنى آخر، النظام البيولوجي للجسم، وهو المسؤول عن تنظيم وظيفة تخثر الدم في حالة إصابات الأوعية الدموية.

كل من البالغين والأطفال معرضون للإصابة بالمرض، في حين أن المتلازمة النزفية، وفقًا للإحصاءات، تحدث في كثير من الأحيان عند النساء أكثر من الرجال.

أنواع المتلازمات النزفية

اعتمادا على التسبب في النزيف، هناك:

• اعتلال الأوعية الدموية المصحوب بالتطور الثانوي لاضطرابات الصفائح الدموية واضطرابات التخثر.
• نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات.
• اعتلالات التخثر المرتبطة باضطرابات تخثر الدم.
• أهبة النزفية الناجمة عن الانتهاكات المعقدةأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء.
• أهبة النزفية التي يثيرها المرضى أنفسهم (نزيف اصطناعي).

تنقسم جميع أمراض الأوعية الدموية واعتلال التخثر ونقص الصفيحات واعتلال الصفيحات بدورها إلى وراثية ومكتسبة.

متلازمة النزفية عند الأطفال حديثي الولادة

كقاعدة عامة، عند الأطفال حديثي الولادة، تكون المتلازمة النزفية نتيجة لنقص تكوين فيتامين K وتتطور لدى واحد من كل 200 إلى 400 رضيع.

يمكن إثارة علم الأمراض عن طريق:

• تناول المرأة للمضادات الحيوية أثناء الحمل؛
• خداج الطفل.
• تناول الفينوباربيتال.
• الحمل المرضي
• تناول الساليسيلات.
• نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة.
• متلازمة سوء الامتصاص، الخ.

عادة، تظهر أعراض المتلازمة النزفية بعد أيام قليلة من ولادة الطفل ونادرا جدا - في اليوم الأول من الحياة.

أنواع النزيف في المتلازمة النزفية

في المتلازمة النزفية، يمكن أن يكون النزيف:

• بقع مرقطة (كدمة) ؛
• ورم دموي.
• الأوعية الدموية.
• ورم وعائي
• نوع مختلط.

يصاحب نوع النزيف الكدمي تكوين نزيف صغير غير مؤلم على جلد الجسم. مثل هذه النزيف لها شكل نقاط أو بقع، ولا تسبب توترًا أو انفصالًا للأنسجة وغالبًا ما تقترن بغزارة الطمث أو نزيف الأنف أو نزيف اللثة. قد يحدث نزيف في شبكية العين بشكل أقل تكرارًا إلى حد ما، سحايا المخأو نزيف في المعدة. ويلاحظ مثل هذه الظروف مع نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات، وكذلك مع عدد من نقص وخلل فيبرينوجين الدم من النوع الوراثي أو المكتسب.

يمكن أن تكون شدة هذا النزيف في المتلازمة النزفية إما طفيفة جدًا، عندما يكون المريض قلقًا فقط بشأن ظهور كدمات على الجسم، أو شديدة حتى التطور. فقر الدم بسبب نقص الحديدوانخفاض الأداء.

مع النزيف من نوع الورم الدموي، وهو ظاهرة مميزة لأنواع الهيموفيليا A وB، يسود نزيف هائل وعميق ومكثف في الأنسجة الرخوة والمفاصل، مصحوبًا بألم شديد، تجويف البطن، الأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق. الأوعية الدموية الكبيرة، كقاعدة عامة، تكون مشوهة بشدة، وملامحها ناعمة، والتنقل محدود. تتشوه عضلات الذراعين والساقين للأشخاص المصابين بهذا المرض بدرجة أو بأخرى. يمكن للنزيف الذي يحدث مع المتلازمة النزفية من نوع الورم الدموي أن يدمر الغضاريف والأنسجة العظمية. في هذه الحالة، تكون الصورة على الأشعة السينية مشابهة جدًا لتلك التي لوحظت أثناء تطور أورام العظام.

يحدث النزيف الوعائي (أو البرفرية الوعائية) نتيجة للتغيرات الالتهابية في الأوعية الدقيقة والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية، وغالبًا ما يحدث بسبب تلف المناعة في الأوعية الدموية أو العدوى. يظهر النزيف في موقع التغيرات ذات الطبيعة الالتهابية النضحية، والتي ترتفع إلى حد ما فوق سطح الجلد، ويتم ضغطها، وتحيط بها حافة من الصبغة المتسللة، وفي بعض الحالات، تصبح نخرية ومغطاة بالقشور.

النزيف الوعائي في المتلازمة النزفية هو نتيجة لأنواع مختلفة من خلل التنسج الوعائي من النوع الوراثي أو المكتسب. غالبًا ما يتم ملاحظة الأشكال المكتسبة في تليف الكبد وداء الأوعية الدموية الدقيقة. السمات المميزةيتميز هذا النوع من النزيف بطبيعته المحلية المتكررة والمستمرة، وحدوثه من أوعية خلل التنسج ذات خلع معين، وعدم وجود نزيف تحت الجلد، في الأنسجة تحت الجلد والأنسجة الأخرى. الأكثر شيوعا هي ضخمة و نزيف خطيرمن الأنف. أقل شيوعا هي النزيف من توسع الشعريات في المعدة، المسالك المعويةأو الرئتين أو المسالك البولية.

يجمع النوع المختلط (أو الورم الدموي الكدمي) بين جميع العلامات الرئيسية لنزيف الكدمات والورم الدموي، ومع ذلك، على عكس شكل الورم الدموي، فإنه يتميز بأضرار نادرة إلى حد ما في المفاصل وغلبة الأورام الدموية في الأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق والداخلية الأعضاء. وهو يختلف عن النمشات المرقطة بمساحة أكبر من الكدمات والجلد الأكثر سمكًا في مناطق النزف.

علاج متلازمة النزفية

للوقاية من الأمراض عند الأطفال حديثي الولادة، يوصى بما يلي:

• وضع الطفل على الثدي خلال النصف ساعة الأولى بعد الولادة؛
• الإدارة تحت الجلد لمستحضرات فيتامين ك.

لعلاج المتلازمة النزفية عند الأطفال، من خلال تغذيتهم حليب الثديالأم أو المتبرع سبع مرات على الأقل يوميًا مع إعطاء مستحضرات فيتامين ك.

في المرضى البالغين، إذا حدث نزيف، فمن الضروري علاج الأعراضبهدف إيقافه. يتضمن العلاج الإضافي وصف أدوية مرقئية تزيد من تخثر الدم.

وبما أن المتلازمة النزفية لدى النساء والرجال والأطفال لها نفس المظاهر، فإن طرق علاجها متطابقة. تحتاج جميع فئات المرضى إلى:

• العلاج في المستشفى في الوقت المناسب.
• وقف النزيف؛
• تجديد نقص فيتامين ك.
• العلاج الدوائي، والغرض منه هو تحسين تخثر الدم.

الأمراض والمتلازمات النزفية هي حالات مرضية تتميز بزيادة النزيف نتيجة عدم كفاية واحد أو أكثر من عناصر الإرقاء. في هذه المقالة سننظر في العلامات والأعراض الرئيسية للأمراض النزفية لدى البشر.

الأمراض والمتلازمات النزفية

علامات الأمراض النزفية

يحدث النزيف في توسع الشعريات النزفي الوراثي بسبب عدم كفاية تطور الإطار تحت البطانية للأوعية الصغيرة ودونية البطانة في مناطق معينة من قاع الأوعية الدموية. في الأطفال أو مرحلة المراهقةتتشكل أورام وعائية صغيرة رقيقة الجدران وسهلة الإصابة. وفي بعض الحالات، تتشكل التحويلات الشريانية الوريدية أيضًا في الرئتين والأعضاء الأخرى. يمكن أيضًا أن يتجلى نقص الأنسجة الوسيطة من خلال زيادة تمدد الجلد ("الجلد المطاطي")، والضعف الجهاز الرباطي(الخلع المعتاد، هبوط صمامات القلب). نادر، ولكن هذا المرض يؤدي إلى الوفاة الحادة فقر الدم ما بعد النزف، عندما، على سبيل المثال، الضمادات الشرايين السباتيةلا أستطيع التوقف نزيف الأنف. مزيج ممكن مع مرض فون ويلبراند.

أعراض الأمراض النزفية

يتجلى المرض عن طريق النزيف المتكرر من توسع الشعريات، وغالبا ما يقع في تجويف الأنف. ينزف توسع الشعيرات الدموية بشكل أقل على حدود الشفاه والأغشية المخاطية للفم والبلعوم والمعدة. يزداد عدد توسع الشعريات (وبالتالي النزيف منها) خلال فترة البلوغ وفي سن 20-30 سنة. عندما تتشكل التحويلات الشريانية الوريدية، قد يحدث ضيق في التنفس، وزرقة، ونقص الأكسجة في كريات الدم الحمراء. من الممكن الجمع بينه وبين هبوط صمامات القلب (نفخة، عدم انتظام ضربات القلب)، وفرط حركة المفاصل، والخلع وغيرها من الاضطرابات الناجمة عن الأنسجة السفلية ذات الأصل الوسيط، وكذلك مع نقص عامل فون ويلبراند. قد يتطور تليف الكبد.

أشكال الأمراض والمتلازمات النزفية

هناك أشكال وراثية ومكتسبة من الأمراض والمتلازمات النزفية.

أشكال وراثيةترتبط بالتغيرات المرضية المحددة وراثيا في جدار الأوعية الدموية، وتشوهات الخلايا الكبيرة، والصفائح الدموية، والبروتينات اللاصقة لبلازما الدم وعوامل البلازما في نظام تخثر الدم.

تكون الأشكال المكتسبة في معظم الحالات ناتجة عن:

• الأضرار التي لحقت الأوعية الدموية من المسببات المناعية، المناعية، السامة وخلل التمثيل الغذائي.
• الأضرار التي لحقت الخلايا المكروية، والصفائح الدموية من مسببات مختلفة.
• أمراض البروتينات اللاصقة في بلازما الدم وعوامل نظام تخثر الدم.
• اضطرابات متعددة العوامل في نظام تخثر الدم (متلازمات مدينة دبي للإنترنت الحادة).

تصنيف الأمراض النزفية

وفقًا للتسبب في المرض، يتم تمييز المجموعات التالية من الأمراض والمتلازمات النزفية:

يحدث بسبب تلف أولي في جدار الأوعية الدموية مع احتمال تطور ثانوي لتخثر الدم واضطرابات الصفائح الدموية. تشمل هذه المجموعة توسع الشعريات النزفي الوراثي لراندو أوسلر، ومتلازمة إهلرز-دانلوس، ومتلازمة مارفان، والأورام الوعائية العملاقة في متلازمة كاساباخ-ميريت، والتهاب الأوعية الدموية النزفية هينوخ شونلاين، والحمامي، والحمى النزفية، ونقص فيتامين C و B، وما إلى ذلك.

ناجمة عن الضرر الأولي لسلالة الصفائح الدموية الضخمة.

قلة الصفيحات: إعادة توزيع الصفائح الدموية وترسبها في الطحال. زيادة التدمير (على سبيل المثال، في مرض الذئبة الحمراء، وتشمل هذه المجموعة أيضًا فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب)؛ زيادة استهلاك الصفائح الدموية وتكوين جلطة دموية (DIC، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية)؛ استخدام بعض الأدوية.

اعتلال الصفيحات: الحالات التي تتميز بوجود صفائح غير طبيعية و/أو خلل وظيفي. وأكثر هذه الأمراض شيوعاً هو وهن الصفيحات في غلانزمان ومرض فون ويلبراند.

الناجمة عن اضطرابات تخثر الدم (اعتلال التخثر):

• اعتلالات التخثر الوراثية: الهيموفيليا أ، الهيموفيليا ب، مرض فون ويلبراند، نقص عوامل تخثر الدم.

• اعتلالات التخثر المكتسبة: اعتلالات التخثر المعتمدة على فيتامين ك (تحدث بسبب عدم كفاية وظائف الكبد، وضعف امتصاص فيتامين ك، ونقص التغذية لفيتامين ك، وتناول أدوية مثل الكومارين)، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، وأمراض الكبد (يؤدي إلى نقص العديد من عوامل التخثر). )، مثبطات التخثر المرضية (مضادات التخثر "الذئبة"، مثبطات التخثر المحددة - AT، الخاصة ببروتينات التخثر الفردية)؛

• ضعف استقرار الفيبرين، وزيادة انحلال الفيبرين، بما في ذلك أثناء العلاج بمضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة، وتحلل الفيبرين (ستربتوكيناز، يوروكيناز، ألتيبلاز، وما إلى ذلك)؛

• اضطرابات التخثر المكتسبة الأخرى: قد يحدث نقص عامل التخثر مع أمراض جسدية(على سبيل المثال، في الداء النشواني - نقص العامل X).

ناجمة عن اضطرابات معقدة في أجزاء مختلفة من نظام تخثر الدم (متلازمات مدينة دبي للإنترنت الحادة).

كيف مجموعة خاصةتخصيص أشكال متعددةما يسمى بالنزيف الاصطناعي الناجم عن المرضى أنفسهم (على سبيل المثال، مع أمراض عقلية) من خلال الصدمة الميكانيكية للأنسجة (قرص أو امتصاص الكدمات، وإصابة الأغشية المخاطية، وما إلى ذلك)، وتناول الأدوية النزفية (في أغلب الأحيان مضادات التخثر غير المباشرة: الكومارين، والفينيلين، وما إلى ذلك)، والتعذيب الذاتي أو السادية.

النزيف في الأمراض النزفية

تتميز الأنواع التالية من النزيف:

الشعيرات الدموية أو الدورة الدموية الدقيقة (كدمات نمشية) - يتميز نوع النزيف بطفح جلدي وكدمات وكدمات على الجلد والأغشية المخاطية. غالبا ما يقترن بزيادة نزيف الأغشية المخاطية (نزيف في الأنف، غزارة الطمث). قد يحدث نزيف حاد في الدماغ. هذا النوع من النزيف هو سمة من سمات نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات، ومرض فون ويلبراند، ونقص عوامل البروثرومبين المعقدة (السابع والعاشر والخامس والثاني)، وبعض أنواع نقص وخلل الفيبرينوجين في الدم، والجرعة الزائدة المعتدلة من مضادات التخثر. في اعتلال الصفيحات الوراثي، عادة ما يُلاحظ وجود نوع من النزيف الكدمي، أما الطفح الجلدي النقطي فهو ليس نموذجيًا.

يتميز نوع النزيف الدموي بنزيف مؤلم ومكثف في الأنسجة تحت الجلد والعضلات والمفاصل الكبيرة وفي الصفاق والفضاء خلف الصفاق. يمكن أن تؤدي الأورام الدموية إلى ضغط الأعصاب، وتدمير الغضاريف والأنسجة العظمية، وخلل في الجهاز العضلي الهيكلي. في بعض الأحيان يتطور النزيف الكلوي والجهاز الهضمي. صفة مميزة نزيف طويلمع التخفيضات والجروح، بعد قلع الأسنان والتدخلات الجراحية، وغالبا ما تؤدي إلى تطور فقر الدم. لوحظ هذا النوع من النزيف في بعض الاضطرابات الوراثية لتخثر الدم (الهيموفيليا A و B، النقص الشديد في العامل السابع)، واعتلالات التخثر المكتسبة، المصحوبة بظهور مثبطات العوامل VIII، IX، VIII + V في الدم، ومع جرعة زائدة من مضادات التخثر، وكذلك في اعتلال الصفيحات الوراثي مع غياب العامل الصفائحي الثالث.

يتميز نوع النزيف الشعري الدموي المختلط بطفح جلدي كدمات نمشية، بالإضافة إلى نزيف كثيف واسع النطاق وأورام دموية. تمت ملاحظته في حالة الوراثة (النقص الحاد في العوامل السابع والثالث عشر، الشكل الحاد لمرض فون ويلبراند) والاضطرابات المكتسبة (متلازمات مدينة دبي للإنترنت الحادة، جرعة زائدة كبيرة من مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة).

يتميز نوع النزيف البرفرية الوعائية بالطفح الجلدي النزفي أو الحمامي (الالتهابي) وتطور التهاب الكلية و نزيف معوي; لوحظ في التهاب الأوعية الدموية المعدية والمناعية.

يتميز النوع الوعائي من النزيف بوجود نزيف موضعي مستمر ومرتبط بأمراض الأوعية الدموية المحلية. لوحظ لتوسع الشعريات، والأورام الوعائية، والتحويلات الشريانية الوريدية.

تشخيص أمراض النزيف

التشخيص العامتعتمد الأمراض والمتلازمات النزفية على المبادئ الأساسية التالية:

تحديد توقيت حدوثه ومدته ومدة المرض وملامح مساره: البداية عمر مبكرأو عند البالغين، التطور الحاد أو التدريجي للمتلازمة النزفية، دورة حديثة أو طويلة الأمد (مزمنة، متكررة).

تحديد، إن أمكن، الأصل الوراثي للنزيف (مع توضيح نوع الميراث) أو الطبيعة المكتسبة للمرض. توضيح العلاقة المحتملة بين تطور المتلازمة النزفية والسابقة العمليات المرضيةالتأثيرات (بما في ذلك التأثيرات العلاجية - استخدام الأدوية والتطعيمات وما إلى ذلك) و أمراض الخلفية(أمراض الكبد، سرطان الدم، العمليات المعدية والإنتانية، الصدمات، الصدمة).

تحديد الموقع السائد وشدة ونوع النزيف. على سبيل المثال، في مرض راندو أوسلر، يسود نزيف الأنف المستمر (غالبًا ما يكون هذا هو السبب الوحيد). المظاهر السريرية); مع أمراض الصفائح الدموية - زيادة الميل لتشكيل كدمات ونزيف في الرحم والأنف، مع الهيموفيليا - ورم دموي عميق ونزيف في المفاصل.

في تشخيص متباينوينبغي أن تؤخذ في الاعتبار اختلافات كبيرة في انتشار الأمراض النزفية الفردية: بعضها نادر للغاية، في حين أن البعض الآخر يمثل الغالبية العظمى من تلك الموجودة في العالم. الممارسة السريريةحالات النزيف.

توسع الشعريات النزفي الوراثي

يتم توريث توسع الشعريات النزفي الوراثي (الورم الوعائي النزفي، مرض راندو أوسلر) بطريقة جسمية سائدة.

مختبر و طرق مفيدة . متكرر و نزيف شديديمكن أن يؤدي إلى تطور فقر الدم بعد النزف. مع تشكيل التحويلات الشريانية الوريدية، قد تتطور كثرة الكريات الحمر وزيادة في تركيز خضاب الدم في الدم. في فحص الأشعة السينيةتكشف الرئتان عن جولة واحدة أو ذو شكل غير منتظمالظلال، وغالبًا ما يتم الخلط بينها وبين الأورام.

يعتمد التشخيص على تحديد شخصية عائليةالأمراض (ومع ذلك، هناك حالات متفرقة ممكنة أيضًا) والكشف عن توسع الشعريات النموذجي والنزيف المتكرر منها.

المتلازمة النزفية هي حالة مرضية تتميز بزيادة نزيف الأوعية الدموية وتطورها نتيجة لانتهاك التوازن. علامات علم الأمراض هي حدوث نزيف جلدي ومخاطي، وكذلك التطور نزيف داخلي. يمكن أن يتطور المرض في أي عمر - سواء عند الأطفال حديثي الولادة أو عند كبار السن. هناك حادة و شكل مزمنهذا الحالة المرضية. في الحالات الحادة عند الأطفال أو البالغين، يلزم العلاج الطارئ. الرعاىة الصحية، للمزمنة – علاج معقدعلم الأمراض.

الأسباب

إنه صعب بما فيه الكفاية بكلمات بسيطةيصف العمليات المعقدةتكون الدم وتغيراتها، ولهذا السبب تتطور المتلازمة النزفية. وإذا نظرنا إلى آلية المخالفة فهي مبنية على شذوذ البنية الخلويةالأوعية الدموية، واضطرابات التخثر، وكذلك نشاط الانزيمووظائف عناصر الدم المسؤولة عن التخثر.

حدد الأطباء عددًا من الأمراض التي من المحتمل أن يصاب فيها الشخص بمتلازمة النزفية. على وجه الخصوص، هذا اضطراب مرضييتطور في بعض أنواع الأورام الشديدة اصابات فيروسيةوكذلك مع نقص البروثرومبين في الدم و.

هناك نوعان من المرض:

• خلقي أو أولي
• ثانوي (مكتسب).

بالنسبة للأمراض الوراثية (الخلقية)، فإن المعيار العام هو وجود التحديد الجيني. أي أن جسم الإنسان لديه بالفعل جين معيب، والذي في أي عمر (من الطفولة إلى البلوغ) يمكن أن يسبب متلازمة نزفية لدى الشخص. تتميز أمراض المكونة للدم المكتسبة بتلف جدران الأوعية الدموية بسبب عملية المناعة الذاتية أو التسمم الكيميائي أو الالتهاب أو الضرر الميكانيكي.

الأسباب الرئيسية المسببة لهذا الاضطراب المرضي تشمل:

• اعتلال الأوعية الدموية.
• اعتلال الصفيحات و
• اضطرابات التخثر.

لفهم ما الذي يسبب المرض بالضبط، فمن الضروري النظر في ما اعتلال الأوعية الدموية وغيرها التغيرات المرضيةفي نظام الدم. اعتلال الأوعية الدموية يمكن أن يسبب عمليات التهابية واسعة النطاق و العيوب الوراثيةوتتميز بزيادة النفاذية جدران الأوعية الدموية. يتم الحديث عن اعتلال الصفيحات عندما تضعف الوظائف، على الرغم من وجود كمية كافية منها في الدم. يمكن أن يحدث هذا بسبب الطفرات الجينية وبسبب ميكانيكية أو بيولوجية أو التعرض للمواد الكيميائيةعلى جسد البالغين والأطفال. تتميز قلة الصفيحات بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم، مع الحفاظ على وظائفها. قد تكون هذه الحالة نتيجة لعمليات المناعة الذاتية في الجسم. بالإضافة إلى ذلك، يحدث الاضطراب بسبب التسمم الشديد والالتهابات وعمليات الأورام في الجسم وتعاطي المخدرات وبعد التعرض للإشعاع.

في كثير من الأحيان يحدث الاضطراب مع تليف الكبد. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المرض يسبب أضرارا معقدة للأوعية الدموية، مصحوبة بتوسعها. ونتيجة لذلك تظهر أعراض مثل ظهور كدمات على الجلد ونزيف من المريء والرحم واللثة والأنف. إن تطور هذه الحالة المرضية مثل المتلازمة النزفية في تليف الكبد يرجع أيضًا إلى انتهاك أدائه، ونتيجة لذلك لا يستطيع العضو المشاركة في عملية إنتاج المواد التي تؤثر على تخثر الدم.

أصناف

في الحديث الممارسة الطبيةهناك خمسة أشكال رئيسية للمرض، والتي يمكن أن تحدث في كل من الأطفال والبالغين. في الوقت نفسه، يتم تمثيل المتلازمة النزفية عند الأطفال حديثي الولادة من خلال مجموعة متنوعة من النزف الذمي من هذه الأمراض - الشكل السادس، الذي يقف بعيدا.

تتميز الأنواع التالية:

• دموي، وهو نتيجة لأمراض الدم الناجمة عن الطفرات الجينية. في هذا النوع، يحدث نزيف واسع النطاق بسبب الإصابات الأنسجة الناعمهوتشكيل كدمات على الجلد وتورم وانتفاخ مكان الإصابة.
• رصدت نمشات– الناجمة عن اضطرابات الإرقاء الوراثية والمكتسبة، ونتيجة لذلك يضعف تخثر دم المريض. يتجلى في ظهور كدمات بأقطار مختلفة على جسم الأطفال أو البالغين؛
• أرجوانينوع من هذه المتلازمة، والتي عادة ما تكون نتيجة لالتهاب الأوعية الدموية المختلفة. من مظاهره حمامي على الجلد وكذلك تطور نزيف داخلي وخاصة من الكبد والأمعاء.
• دوران الأوعية الدقيقةيحدث نوع من المتلازمة مع مرض فون ويلبراند، ومتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية والجرعة الزائدة الأدويةمما يسبب اضطرابات في نظام المكونة للدم. مع هذا النوع من الأمراض، يتم ملاحظة الأعراض التالية: نزيف نزفي على الجلد ذو طبيعة نبتية وحدوث أورام دموية كبيرة في الفضاء خلف الصفاق.
• وعائينوع المتلازمة يحدث في المناطق أمراض الأوعية الدموية. يتميز بنزيف طويل الأمد له توطين محدد.

تتميز متلازمة الوذمة النزفية بالتغيرات في الرئتين، لذلك عند الولادة عند هؤلاء الأطفال، يلاحظ أن الرغوة الدموية تنطلق من الجهاز التنفسي. يحتاج هؤلاء الأطفال إلى رعاية طبية طارئة، وإلا فسيكون هناك خطر كبير للوفاة. السبب الرئيسي لتطور هذا النوع من المرض هو في رحم الأم.

أعراض

في الصورة السريريةمرض مكان خاصتحتل متلازمة الجلد، والتي تتجلى في نزيف نبتي على الجلد والأغشية المخاطية، فضلا عن حدوث ورم دموي بأقطار مختلفة في جميع أنحاء الجسم. وعادة ما تظهر بعد التعرض لصدمة معينة، حتى لو كانت بسيطة.

من الأعراض الأخرى النزيف توطين مختلف. قد يحدث النزيف:

• من الممرات الأنفية.
• اللثة.
• المريء وغيرها اعضاء داخلية;
• رَحِم.

بالإضافة إلى ذلك، يحدث نزيف في المفاصل والعضلات، مما يسبب ضعفًا في الحركة وتورمًا، مع تطوره لاحقًا العملية الالتهابية. وفي بعض الحالات (على سبيل المثال، عندما يتراكم الدم في المفاصل) يلاحظ ألم شديد.

مع تطور المتلازمة النزفية في تليف الكبد، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• الضعف و؛
• القيء مع الشوائب الدم الوريدي;
• مظلم براز رخو(ميلينا) ؛
• تطوير .

في كثير من الأحيان، مع تليف الكبد المعقد بسبب المتلازمة النزفية، يموت المرضى من نزيف الجهاز الهضمي. لذلك، كلما تم تشخيص المرض مبكرًا، زادت فرصة شفاء الشخص.

التشخيص والعلاج

يهدف التشخيص إلى تحديد سبب تطور علم الأمراض وما هو أبعد من ذلك القضاء الفعاللهذا السبب بالذات. ولكن في الحالات الحادة غالبا ما يكون ذلك ضروريا الرعاية العاجلة، بهدف وقف النزيف وتطبيع الإرقاء. لذلك، إذا كان الشخص في حالة حرجة، يتم توفير رعاية الطوارئ له، ويتم التشخيص بعد استقرار حالته.

التشخيص في هذه الحالة يتكون من المرور اختبارات المعملوالتي تتيح لك رؤية صورة دقيقة للدم. يتم إجراء اختبارات التخثر، وفي بعض الأحيان يتم وصف ثقب القص. يعتمد علاج المرض على العوامل التالية:

• مراحل المرض
• الأسباب التي أدت إلى ذلك؛
• درجة خطورة العملية.

كما ذكرنا أعلاه، في معظم الحالات أشكال حادةتتطلب أمراض مثل المتلازمة النزفية توفير رعاية الطوارئ للمريض. لهذا الغرض، يقوم الأطباء بإيقاف مصدر النزف - يتم استخدام العلاج بالتبريد أو العلاج المرقئ، وكذلك تدخل جراحيأو العلاج بالليزر. بعد إيقاف مصدر النزف أو في الحالات التي لا تتطلب رعاية طارئة، يتم وصف أدوية تزيد من تخثر الدم للمرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب.

في حالة حدوث فقدان كبير للدم، تتم الإشارة إلى العلاج البديل - حيث يتم إعطاء المرضى البلازما، وهي عبارة عن تركيز من الصفائح الدموية المانحة. يتضمن العلاج أيضًا استخدام الهيبارين، وفي بعض الحالات تتم الإشارة إلى استخدام البريدنيزولون.

علاج المتلازمة النزفية لدى مرضى تليف الكبد له خصائصه الخاصة - بالإضافة إلى ذلك، يهدف العلاج في هذه الحالة إلى إيقاف موقع النزيف، وسيشمل أيضًا العلاج التصالحي و نظرية الاستبدال. ومن الضروري أيضا القيام بها العلاج المتزامنمرض تحتي.

وفي نفس الحالات، عندما يتعلق الأمر بالهيموفيليا الخلقية، لا يمكن أن يكون العلاج فعالاً بنسبة 100٪. لهذا السبب يستخدم الأطباء الأدوية الهرمونيةمن أجل تطبيع تكوين الدم، ويحتاج هؤلاء المرضى إلى الخضوع للعلاج باستمرار لتجنب المضاعفات، ويكونون تحت إشراف الطبيب.