اختبارات حول موضوع: "سرطان الدم الحاد". الصورة السريرية للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد

• سرطان الدم الحاد- هذه أمراض تقدمية سريعة تتطور نتيجة لضعف نضج خلايا الدم (الخلايا البيضاء، الكريات البيض) في نخاع العظم، واستنساخ سلائفها (الخلايا غير الناضجة (الانفجارية)، وتكوين ورم منها ونموه) في نخاع العظم، مع احتمال حدوث مزيد من النقائل (انتشار الخلايا السرطانية عبر الدم أو الليمفاوية إلى الأعضاء السليمة).
• سرطان الدم المزمنتختلف عن الحادة في أن المرض يستمر لفترة طويلة ويحدث الإنتاج المرضيالخلايا الأولية وخلايا الدم البيضاء الناضجة، مما يعطل تكوين خطوط الخلايا الأخرى (خط كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية). يتكون الورم من خلايا الدم الناضجة والشابة.

تنقسم اللوكيميا أيضًا إلى أنواع مختلفة، وتتشكل أسماؤها حسب نوع الخلايا التي تكمن تحتها. بعض أنواع سرطان الدم: سرطان الدم الحاد (سرطان الدم الليمفاوي، وسرطان الدم النقوي، وسرطان الدم أحادي الكريات، وسرطان الدم النخاعي الضخم، وسرطان الدم النخاعي الدموي، وسرطان الدم البلازمي، وما إلى ذلك)، وسرطان الدم المزمن (خلايا كبيرة النوى، وحيدة الخلية، وسرطان الدم الليمفاوي، والورم النقوي المتعدد، وما إلى ذلك).
يمكن أن يؤثر سرطان الدم على كل من البالغين والأطفال. ويتأثر الرجال والنساء بنسب متساوية. غير مبال الفئات العمريةيقابل أنواع مختلفةسرطان الدم. في طفولةسرطان الدم الليمفاوي الحاد أكثر شيوعًا، في سن 20-30 عامًا - سرطان الدم النقوي الحاد، في سن 40-50 عامًا - سرطان الدم النقوي المزمن أكثر شيوعًا، في كبار السن- سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

تشريح وفسيولوجيا نخاع العظام

النخاع العظمي هو نسيج موجود داخل العظام، وبشكل أساسي في عظام الحوض. وهذا هو الأكثر الجسم الرئيسي، تشارك في عملية تكون الدم (ولادة خلايا دم جديدة: خلايا الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية). هذه العملية ضرورية للجسم لاستبدال خلايا الدم الميتة بخلايا جديدة. يتكون نخاع العظم من النسيج الليفي(وهي تشكل الأساس) والأنسجة المكونة للدم (خلايا الدم مراحل مختلفةإنضاج). تشتمل الأنسجة المكونة للدم على 3 خطوط خلوية (كرات الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء والصفائح الدموية)، والتي تشكل على التوالي 3 مجموعات من الخلايا (كرات الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء والصفائح الدموية). السلف المشترك لهذه الخلايا هو خلايا جذعية، والذي يبدأ عملية تكون الدم. إذا تعطلت عملية تكوين الخلايا الجذعية أو طفرة، فإن عملية تكوين الخلايا على طول خطوط الخلايا الثلاثة تنتهك.

خلايا الدم الحمراء- وهي خلايا دم حمراء تحتوي على الهيموجلوبين ويثبت عليها الأكسجين الذي تتغذى به خلايا الجسم. مع نقص خلايا الدم الحمراء، يحدث عدم تشبع خلايا وأنسجة الجسم بالأكسجين، مما يؤدي إلى ظهور أعراض سريرية مختلفة.

الكريات البيضوتشمل هذه: الخلايا الليمفاوية، وحيدات، العدلات، الحمضات، الخلايا القاعدية. هي خلايا الدم البيضاء، لها دور في حماية الجسم وتطوير المناعة. يؤدي نقصها إلى انخفاض المناعة وتطور الأمراض المعدية المختلفة.
الصفائح الدموية هي الصفائح الدموية التي تشارك في تكوين جلطة دموية. ويؤدي نقص الصفائح الدموية إلى نزيف مختلف.
اقرأ المزيد عن أنواع خلايا الدم في مقال منفصل باتباع الرابط.

أسباب سرطان الدم، عوامل الخطر

يؤدي التعرض لعدد من العوامل إلى طفرة (تغيير) في الجين المسؤول عن تطور ونضج خلايا الدم الشابة (على طول مسارات كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية) أو طفرة في الخلية الجذعية (الخلية الأصلية) التي تؤدي إلى عملية تكون الدم)، مما يؤدي إلى أن تصبح خبيثة (ورم). الانتشار السريع للخلايا السرطانية، مما يعطل العملية الطبيعية لتكوين الدم والاستبدال خلايا صحيةورم.
عوامل الخطر التي تؤدي إلى سرطان الدم:

• الإشعاعات المؤينة: تعرض لها أطباء الأشعة بعد القصف الذري، علاج إشعاعي, الأشعة فوق البنفسجية;
• المواد الكيميائية المسرطنة: التولوين الموجود في الدهانات والورنيشات؛ وتستخدم المبيدات الحشرية في زراعة; تم العثور على الزرنيخ في علم المعادن. بعض الأدويةمثل: الكلورامفينيكول وغيره؛
• بعض أنواع الفيروسات: HTLV (T - الفيروس اللمفاوي البشري)؛
• العوامل المنزلية: عوادم السيارات، والمواد المضافة في مختلف منتجات الطعام، التدخين؛
• الاستعداد الوراثيل أمراض السرطان;
• ضرر ميكانيكيالأقمشة.

أعراض أنواع مختلفة من سرطان الدم

1. لسرطان الدم الحاد هناك 4 متلازمات سريرية:

• متلازمة فقر الدم:يتطور بسبب نقص إنتاج خلايا الدم الحمراء، وقد تظهر العديد من الأعراض أو بعضها. يتجلى في شكل التعب، والجلد الشاحب والصلبة، والدوخة، والغثيان، وسرعة ضربات القلب، والأظافر الهشة، وفقدان الشعر، والإدراك المرضي للرائحة.
• المتلازمة النزفية:يتطور نتيجة لنقص الصفائح الدموية. وتتجلى بالأعراض التالية: أولاً، نزيف من اللثة، كدمات، نزيف في الأغشية المخاطية (اللسان وغيره) أو في الجلد، على شكل نقاط صغيرةأو البقع. وبعد ذلك، مع تقدم سرطان الدم، يحدث نزيف حاد نتيجة لذلك متلازمة مدينة دبي للإنترنت(تخثر منتثر داخل الأوعية)؛
• متلازمة المضاعفات المعدية مع أعراض التسمم:يتطور نتيجة لنقص الكريات البيض ومع انخفاض لاحق في المناعة، وزيادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 39 درجة مئوية، والغثيان، والتقيؤ، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن المفاجئ، والصداع، ضعف عام. انضم المريض الالتهابات المختلفة: الأنفلونزا، والالتهاب الرئوي، والتهاب الحويضة والكلية، والخراجات، وغيرها.
• الانبثاث -من خلال تدفق الدم أو الليمفاوية، تدخل الخلايا السرطانية إلى الأعضاء السليمة، مما يؤدي إلى تعطيل بنيتها ووظائفها وزيادة حجمها. بادئ ذي بدء، تصل النقائل إلى الغدد الليمفاوية والطحال والكبد ثم الأعضاء الأخرى.

سرطان الدم النقوي الحاد،يتم تعطيل نضوج الخلية النخاعية، التي تنضج منها الحمضات والعدلات والقاعدات. يتطور المرض بسرعة ويتميز بالشدة متلازمة النزفية، أعراض التسمم والمضاعفات المعدية. زيادة في حجم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية. يوجد في الدم المحيطي عدد منخفض من خلايا الدم الحمراء، وانخفاض ملحوظ في كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، كما توجد خلايا شابة (خلايا نقوية).
سرطان الدم الحاد الكريات الحمر،تتأثر الخلايا السليفة، والتي يجب أن تتطور منها خلايا الدم الحمراء لاحقًا. وهو أكثر شيوعا في سن الشيخوخة ويتميز بمتلازمة فقر الدم الواضحة، ولا يلاحظ أي تضخم في الطحال أو الغدد الليمفاوية. في الدم المحيطي، يتم تقليل عدد خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية، ووجود الخلايا الشابة (كرات الدم الحمراء).
سرطان الدم الحاد أحادي الأرومات،يتعطل إنتاج الخلايا الليمفاوية والوحيدات، وبالتالي سيتم تخفيضها في الدم المحيطي. ويتجلى سريريا من خلال زيادة في درجة الحرارة وإضافة الالتهابات المختلفة.
سرطان الدم الحاد Megakaryoblastic,ضعف إنتاج الصفائح الدموية. في نخاع العظم، يكشف المجهر الإلكتروني عن الخلايا النقوية الضخمة (الخلايا الشابة التي تتكون منها الصفائح الدموية) وزيادة عدد الصفائح الدموية. متغير نادر، ولكنه أكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة وله تشخيص سيئ.
سرطان الدم النخاعي المزمن،زيادة تكوين الخلايا النخاعية، والتي تتشكل منها الكريات البيض (العدلات، الحمضات، الخلايا القاعدية)، ونتيجة لذلك سيتم زيادة مستوى هذه المجموعات من الخلايا. لفترة طويلةقد يكون بدون أعراض. لاحقاً تظهر أعراض التسمم (حمى، ضعف عام، دوخة، غثيان)، وتضاف إليها أعراض فقر الدم وتضخم الطحال والكبد.
سرطان الدم الليمفاوي المزمن،زيادة تكوين الخلايا الليمفاوية السليفة، ونتيجة لذلك، يزداد مستوى الخلايا الليمفاوية في الدم. لا تستطيع هذه الخلايا الليمفاوية أداء وظيفتها (تطوير المناعة)، لذلك يتطور المرض لدى المرضى أنواع مختلفةالالتهابات مع أعراض التسمم.

تشخيص سرطان الدم

• انخفاض مستوى الهيموجلوبين (الطبيعي 120 جم/لتر)؛
• انخفاض في مستوى خلايا الدم الحمراء (طبيعي 3.5-5.5 * 10 12 / لتر) ؛
• انخفاض الصفائح الدموية(المعيار 150-400*10 9 /لتر)؛
• انخفاض مستوى الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء الشابة) أو غيابها (طبيعي 02-1٪)؛
• الخلايا الانفجارية (الصغيرة) > 20% في سرطان الدم الحاد، وفي سرطان الدم المزمن قد تكون أقل (القاعدة تصل إلى 5%)؛
• يتغير عدد الكريات البيض: في 15٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد يرتفع إلى> 100*10 9 / لتر، وقد يكون لدى المرضى الآخرين زيادة معتدلة أو حتى نقصان. معدل الكريات البيض هو (4-9*10 9 /لتر) ؛
• انخفاض في عدد العدلات (طبيعي 45-70٪)؛
• غياب الكريات البيض الشريطية والحمضات والقاعدات.
• زيادة ESR (طبيعي 2-12 ملم / ساعة).

1. كيمياء الدم:طريقة غير محددة تشير إلى التغيرات في المؤشرات نتيجة لتلف الكبد والكلى:

• زيادة مستوى هيدروجيناز اللاكتات (الطبيعي 250 وحدة / لتر)؛
• ارتفاع ASAT (معيار يصل إلى 39 وحدة / لتر) ؛
• ارتفاع اليوريا (طبيعي 7.5 مليمول / لتر) ؛
• ترقية حمض اليوريك(طبيعي يصل إلى 400 ميكرومول/لتر)؛
• زيادة البيليروبين ˃20 ميكرومول/لتر؛
• انخفاض في الفيبرينوجين
• انخفاض في البروتين الكلي
• انخفاض الجلوكوز ˂ 3.5 مليمول / لتر.

1. الميلوجرام (تحليل النقاط نخاع العظم): هي الطريقة المفضلة لتأكيد سرطان الدم الحاد

• الانفجارات (الخلايا الشابة) > 30%؛
• مستوى منخفضكريات الدم الحمراء، الكريات البيض، الصفائح الدموية.

1. خزعة تريفين ( الفحص النسيجيخزعة العظم الحرقفي):لا يسمح بإجراء تشخيص دقيق، ولكنه يحدد فقط تكاثر الخلايا السرطانية، مما يؤدي إلى إزاحة الخلايا الطبيعية.
2. دراسة كيميائية خلوية لنقطة نخاع العظم:يكتشف إنزيمات انفجارية معينة (التفاعل مع البيروكسيداز، والدهون، والجليكوجين، والإستراز غير النوعي)، ويحدد نوع سرطان الدم الحاد.
3. الطريقة المناعيةبحث:يحدد مستضدات سطحية محددة على الخلايا، ويحدد نوع سرطان الدم الحاد.
4. الموجات فوق الصوتية اعضاء داخلية: طريقة غير محددة للكشف عن تضخم الكبد والطحال والأعضاء الداخلية الأخرى مع نقائل الخلايا السرطانية.
5. الأشعة السينية الصدر:هو فحص غير محدد، يكشف عن وجود التهاب في الرئتين عندما تلتصق العدوى وتضخم الغدد الليمفاوية.

علاج سرطان الدم

يتم علاج سرطان الدم في المستشفى.

العلاج من الإدمان

1. العلاج الكيميائي,يستخدم للتأثيرات المضادة للأورام:

لعلاج سرطان الدم الحاد، يتم وصف العديد من الأدوية المضادة للأورام في وقت واحد: ميركابتوبورين، لوكيران، سيكلوفوسفاميد، فلورويوراسيل وغيرها. يؤخذ ميركابتوبورين بجرعة 2.5 ملجم/كجم من وزن جسم المريض ( الجرعة العلاجية) يوصف لوكيران بجرعة 10 ملغ يوميا. علاج سرطان الدم الحاد الأدوية المضادة للأوراميستمر لمدة 2-5 سنوات بجرعات الصيانة (الأصغر) ؛

1. العلاج بنقل الدم:كتلة خلايا الدم الحمراء، وكتلة الصفائح الدموية، ومحاليل متساوية التوتر، بغرض تصحيح متلازمة فقر الدم الوخيم، والمتلازمة النزفية وإزالة السموم؛
2. العلاج التصالحي العام:

• يستخدم لتقوية جهاز المناعة. Duovit 1 قرص 1 مرة يوميا.
• مكملات الحديد، لتصحيح نقص الحديد. سوربيفر قرص واحد مرتين في اليوم.
• تعمل أجهزة المناعة على زيادة تفاعل الجسم. تيمالين، في العضل 10-20 ملغ مرة واحدة في اليوم، 5 أيام، تي-أكتيفين، في العضل 100 ميكروغرام مرة واحدة في اليوم، 5 أيام؛

1. العلاج بالهرمونات:بريدنيزولون بجرعة 50 جرامًا يوميًا.
2. مضادات حيوية مدى واسعأجراءاتموصوفة لعلاج الالتهابات المرتبطة بها. إيميبينيم 1-2 جرام يوميا.
3. العلاج الإشعاعييستخدم لعلاج سرطان الدم المزمن. تشعيع الطحال المتضخم والغدد الليمفاوية.

جراحة

يشمل زرع نخاع العظم. قبل العملية، يتم التحضير باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة (بريدنيزولون)، والإشعاع الكلي والعلاج الكيميائي. توفر عملية زرع الحبل الشوكي تعافيًا بنسبة 100%، ولكن يمكن أن يكون رفض الكسب غير المشروع من المضاعفات الخطيرة إذا كان غير متوافق مع الخلايا المضيفة.

طرق العلاج التقليدية

الاستخدام الضمادات المالحةبمحلول ملحي 10٪ (100 جرام ملح لكل 1 لتر ماء). انقعي قماش الكتان في محلول ساخن، ثم اضغطي على القماش قليلاً، ثم اطويه إلى أربعة، ثم ضعيه عليه بقعة مؤلمةأو ورم، آمن بشريط لاصق.

مزيج من إبر الصنوبر المسحوقة، وقشر البصل الجاف، ووركين الورد، وتخلط جميع المكونات، ويضاف الماء، ويترك حتى يغلي. يترك لمدة يوم ويصفى ويشرب بدلا من الماء.

شرب العصائر من البنجر الأحمر، والرمان، والجزر. أكل اليقطين.

تسريب زهور الكستناء: خذ ملعقة كبيرة من زهور الكستناء واسكب 200 جرام من الماء فيها واغليها واتركها لتنقع لعدة ساعات. اشرب رشفة واحدة في كل مرة، فأنت بحاجة إلى شرب لتر واحد يوميًا.
مغلي أوراق وفواكه التوت مفيد لتقوية الجسم. ما يقرب من 1 لتر من الماء المغلي، صب 5 ملاعق كبيرة من أوراق التوت والفواكه، ويترك لعدة ساعات، وشرب كل شيء في يوم واحد، ويستغرق حوالي 3 أشهر.

سرطان الدم الحاد (سرطان الدم الحاد)

سرطان الدم - مرض خبيثالأنسجة المكونة للدم مع التوطين الأولي للعملية المرضية في نخاع العظام. تم اقتراح مصطلح "سرطان الدم" في عام 1921 من قبل إليرمان. ساهمت أعمال العلماء المحليين (I. A. Kassirsky، A. I. Vorobyov، Yu. I. Lorie، A. F. Tur، N. S. K islyak، L. A. Makhonova، I. V. Koshel) في تطوير سرطان الدم كعلم. في مرحلة الطفولة، يتم تشخيص سرطان الدم الحاد أكثر من أي ورم آخر. ومن بين جميع المرضى الذين يعانون من أمراض خبيثة في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية، فإن كل عاشر مريض هو طفل. ذروة الإصابة بسرطان الدم في مرحلة الطفولة تحدث في سن 2-5 سنوات. إن الاتجاه التصاعدي في حالات سرطان الدم الذي لوحظ في العقود الأخيرة واستمرار ارتفاع معدل الوفيات يجعل مشكلة سرطان الدم لدى الأطفال ذات أهمية خاصة للرعاية الصحية العملية. المسببات والتسبب في المرض. أسباب عملية سرطان الدم ليست مفهومة تماما. حاليًا، تم تأكيد الدور المسبب للإشعاعات المؤينة، والعوامل الخارجية الكيميائية، والفيروسات المسرطنة. تمت دراسة أهمية الاستعداد الوراثي لحدوث سرطان الدم. تمت صياغة الأحكام الرئيسية لنظرية الطفرة ومفهوم الخطأ. إشعاعات أيونية. تم تأكيد العلاقة المسببة للإشعاع المؤين مع سرطان الدم بشكل مقنع من خلال مأساة هيروشيما وناجازاكي. بعد انفجار القنبلة الذرية، أصيب سكان هذه المدن بسرطان الدم بمعدل 13 مرة أكثر من سكان المناطق الأخرى في اليابان. المواد الكيميائية المسببة لللوكوزوجين. هناك العديد من المركبات الكيميائية المعروفة التي يمكن من خلالها تحفيزها تجريبياً عملية الورم ، بما في ذلك سرطان الدم. وتشمل هذه الهيدروكربونات متعددة الحلقات والأمينات العطرية ومركبات الآزو والمبيدات الحشرية. بعض المواد الخارجية لها تأثير كريات الدم البيضاء: مركبات الستيرويد (الهرمونات الجنسية، الأحماض الصفراوية، الكولسترول، وما إلى ذلك، وكذلك منتجات استقلاب التربتوفان. النظرية الفيروسية. وفقا لفرضية هوبنر (1970)، فإن خلايا معظم أنواع الفقاريات تحتوي على جينات وراثية. مادة الفيروسات المسرطنة، لكن الخصائص الوراثية الفيروسية يتم تثبيطها بواسطة المثبطات الخلوية للكائنات الحية الدقيقة ويكون الفيروس في شكل غير نشط. تحت تأثير المواد الكيميائية المسرطنة والإشعاع والمؤثرات الأخرى، "تضعف" المثبطات الخلوية ويتم تنشيط الفيروس، مما يسبب تطور سرطان الدم، وبالتالي فإن البكتيريا غير المصابة تلعب دورًا معينًا في تطور المرض - فيروس، ولكن حالة أنظمة التحكم التي تقمع معلومات سرطان الدم في الخلية. تتجلى العملية من خلال: أ) عدم وجود مرض عند الاتصال بمريض مصاب بسرطان الدم. ب) عدم وجود سرطان الدم لدى المتلقي بعد نقل دم عرضي من مريض مصاب بسرطان الدم. تستمر دراسة الجوانب الفيروسية لمسببات نمو سرطان الدم لدى البشر في اتجاهات مختلفة. تُبذل محاولات لتأكيد الطبيعة الفيروسية لسرطان الدم لدى البشر عن طريق الكشف عن مستضد خاص بسرطان الدم. العامل الوراثي. من المفترض أن يتم توريث بعض الخلل الوراثي الخفي، حيث يكون تطور سرطان الدم ممكنًا تحت تأثير العوامل الخارجية والداخلية غير المواتية. في عام 1960، اكتشف نويل وهونجرفورد (فيلادلفيا) لأول مرة أنه في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن يكون زوج واحد من الكروموسومات أقل مرتين تقريبًا من الطبيعي. وكان هذا الكروموسوم القصير يسمى كروموسوم فيلادلفيا (Phl) وينتمي إلى الزوج الثاني والعشرين. ومع ذلك، يعتقد معظم الباحثين أن التغيير في مجموعة الكروموسومات ليس سببًا، بل هو نتيجة لسرطان الدم، والشذوذ الصبغي الأكثر شيوعًا هو اختلال الصيغة الصبغية (تغير في عدد الكروموسومات)، وهو ذو طبيعة مفرطة الصيغة الصبغية بشكل رئيسي. في تطور سرطان الدم هناك سرطان الدم العائلي، وسرطان الدم الخلقي، ومرض كلا التوأمين المتماثلين بسرطان الدم.إذا كان أحد التوائم أحادية الزيجوت مصاباً بسرطان الدم الحاد، فإن احتمال إصابة التوأم الآخر بالمرض هو 25%. وقد ثبت ذلك في العائلات من الأشخاص المصابين بسرطان الدم الحاد، يزيد خطر الإصابة بالمرض 3 مرات تقريبًا، وقد أظهرت الملاحظات أن الخلل الوراثي في ​​استقلاب التربتوفان يشكل أيضًا تهديدًا لسرطان الدم لدى الأطفال. وهذا عامل خطر خاص لسرطان الدم الخلقي. إن اكتشاف العلاقة بين مرض داون وسرطان الدم جعل من الممكن التعرف على أهمية التأثير الوراثي على أصل سرطان الدم. مع مرض داون، تزداد احتمالية الإصابة بسرطان الدم الحاد بنسبة 20-30 مرة. وهكذا، يبدو أن مسببات سرطان الدم متنوعة، ولكن التسبب في المرض يتلخص في انتهاك معلومات الانقسام، وتمايز الخلايا وهروبها من سيطرة العوامل التنظيمية. تعتبر النظرية وحيدة النسيلة لتطور الأورام الدموية كأورام مقبولة بشكل عام. ووفقا لهذه النظرية، فإن خلايا سرطان الدم هي عبارة عن استنساخ، أي نسل خلية واحدة متحولة. ومن المعروف أن الطفرات تحدث بشكل شبه مستمر، ففي المتوسط، تتغير خلية واحدة كل ساعة. في الأشخاص الأصحاء، يتم القضاء عليه نتيجة لإدراج الحماية الجهاز المناعيالذي يتفاعل مع هذه الخلايا كأنها أجنبية. تعتبر نظرية الخلل في التسبب في سرطان الدم أن المرض نتيجة لتكاثر نسخة غير منضبطة من الخلايا التي فقدت القدرة على التمايز والنضج. وبالتالي، فإن تطور سرطان الدم ممكن بسبب مزيج غير موات من التعرض للعوامل المطفرة وضعف دفاعات الجسم. علم التشكل المورفولوجيا. يعتمد سرطان الدم على عملية مفرطة التنسج تشبه الورم في الأنسجة المكونة للدم مع بؤر حؤول سرطان الدم بدرجات متفاوتة. الأعضاء الشخصيةوالأنظمة. في أغلب الأحيان، يحدث تكون الدم المرضي حيث كان موجودا في الفترة الجنينية: في الطحال والغدد الليمفاوية والكبد. أظهرت دراسة الخلايا الانفجارية أن الركيزة المورفولوجية في سرطان الدم الحاد غير متجانسة في المرضى المختلفين. من العلامات المميزة لسرطان الدم الحاد زيادة عدد الخلايا الانفجارية في نخاع العظم. الصورة السريرية. عادة ما يبدأ المرض دون أن يلاحظه أحد مظهرشكاوى غامضة من آلام في العظام والمفاصل، والتعب، وفقدان الشهية، واضطراب النوم، وارتفاع درجة حرارة الجسم. الجلد والأغشية المخاطية شاحبة، وأقل في كثير من الأحيان اليرقان، وأحيانا يكتسب الجلد صبغة ترابية خضراء؛ التهاب اللثة المحتمل والتهاب الفم - من النزلة إلى التقرحي النخري. غالبًا ما يكون هناك تضخم واضح في الغدد الليمفاوية. فهي ذات اتساق مرن كثيف، وغير مؤلمة، وغير مندمجة مع الأنسجة المحيطة. في بعض الأحيان يتم تحديد مجمع أعراض ميكوليتش ​​- زيادة متناظرة في الغدد الدمعية واللعابية بسبب تسلل سرطان الدم. هؤلاء الأطفال لديهم وجه منتفخ ويشبهون ظاهريًا مرضى النكاف، وتعد المتلازمة النزفية واحدة من أكثر العلامات شيوعًا وشائعة لسرطان الدم الحاد. يعاني المرضى من نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف من الأنف واللثة والجهاز الهضمي وبيلة ​​دموية ونزيف دماغي. يحدث الألم المميز في المفاصل والعظام نتيجة لتسلل سرطان الدم إلى الغشاء الزليلي والنزيف في تجويف المفصل. يتجلى تلف الأنسجة العظمية في تنوعها وتطور بؤر التدمير مع تلف المشاش والشلل. من الأعراض الشائعةسرطان الدم الحاد هو تضخم الكبد الطحال، ويمكن ملاحظة اضطرابات القلب والأوعية الدموية في شكل عدم انتظام دقات القلب، بلادة أصوات القلب، نفخة وظيفية. توسيع حدود القلب أقل شيوعا. قد يتطور الالتهاب الرئوي في الرئتين. التغيرات في الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية تنتج بشكل رئيسي عن تسلل سرطان الدم (الشكل 79). وفقا لمسارهم، ينقسم سرطان الدم إلى حاد ومزمن. إن مصطلحي سرطان الدم "الحاد" و"سرطان الدم المزمن" لا يعكسان اختلافات مؤقتة، بل اختلافات كيميائية خلوية. والتمييز بين مراحل عملية سرطان الدم أمر ضروري لتحديد التكتيكات العلاجية. المرحلة الأولى هي الهجوم الأول للمرض. هذه الفترة منذ البداية الاعراض المتلازمةحتى يتم الحصول على تأثير العلاج. المرحلة الثانية هي مغفرة. هناك مغفرة كاملة وغير كاملة. مع مغفرة دموية سريرية كاملة (مدة شهر واحد على الأقل)، لا توجد أعراض سريرية، ولا يُظهر مخطط النخاع أكثر من 5٪ من الخلايا الأرومية ولا يزيد عن 30٪ من الخلايا الليمفاوية. مغفرة الدم السريرية غير الكاملة هي حالة يتم فيها تطبيع المعلمات السريرية والرسم الدموي، ولكن لا يبقى أكثر من 20٪ من الخلايا الأرومية في رشفة النخاع العظمي. المرحلة الثالثة هي انتكاسة المرض، الناجمة عن عودة عملية سرطان الدم. في كثير من الأحيان، يبدأ انتكاسة المرض بظهور بؤر خارج النقي من تسلل سرطان الدم في الخصيتين، والجهاز العصبي، والرئتين، على خلفية تكون الدم الطبيعي. في ظل وجود انتكاسة دموية، فإن عددا كبيرا من المرضى لا يقدمون أي شكاوى. عند بعض الأطفال، يتم تشخيص الانتكاس فقط على أساس اختبار نخاع العظم. ترتبط الأعراض الأقل خطورة خلال فترة انتكاسة سرطان الدم الحاد بالعلاج المعقد المستمر الذي يمنع تطور عملية سرطان الدم. في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، غالبا ما تنقطع حالة المغفرة بسبب تطور آفة محددة في الجهاز العصبي - متلازمة سرطان الدم العصبي. يتطور سرطان الدم العصبي نتيجة لانتشار الخلايا الانفجارية إلى الجهاز العصبي، والذي يحدث على ما يبدو في الفترة الأولى من المرض ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الأدوية المضادة لسرطان الدم لا تخترق حاجز الدم في الدماغ. في معظم الأحيان، يتم الكشف عن سرطان الدم العصبي في المرضى الذين يعانون من تكون الدم الطبيعي. الصورة السريرية لسرطان الدم العصبي تتطور تدريجيا. يظهر الدوخة صداعوالغثيان والشفع والألم في العمود الفقري والمساحات الوربية. يعاني بعض الأطفال من زيادة حادة في وزن الجسم في فترة قصيرة من الزمن، والشره المرضي، والعطش، والذي يرتبط بأضرار في منطقة الدماغ البيني. في حالات نادرة، يتم اكتشاف سرطان الدم العصبي عن طريق الصدفة أثناء الفحص السريري للأطفال. عند فحص السائل النخاعي، يتم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم وفرط الكريات الدموية وزيادة غير متناسقة في كمية البروتين واختبارات Hide و Panne-Apelt الإيجابية. طريقة التشخيص المساعدة هي فحص قاع العين. يشير تزايد تورم الأقراص البصرية إلى زيادة مستمرة الضغط داخل الجمجمة، لا يرتبط فقط بالوذمة، ولكن أيضًا في بعض الحالات مع تسلل اللوكيميا إلى الدماغ. يكشف فحص الأشعة السينية للجمجمة عن ضغط الأنسجة العظمية على طول الغرز، وزيادة نمط الانطباعات الرقمية، وأنماط الأوعية الدموية، وهشاشة العظام في السرج التركي. بيانات المختبر. يعد التكاثر الشديد للخلايا الانفجارية السمة الدموية الرئيسية لسرطان الدم الحاد. في مسحات نخاع العظم المثقوبة، يتم اكتشاف ما يصل إلى 90-95% من الخلايا الأرومية، ولكن وجود أكثر من 5% منها في ثقب نخاع العظم يشير إلى سرطان الدم الحاد. المعيار التشخيصي المميز هو فجوة اللوكيميا (الفجوة البيضاء)، وهي انقطاع في تكون الدم عند مرحلة مبكرةونتيجة لذلك لا توجد أشكال انتقالية بين الخلايا الصغيرة التي تشكل الركيزة المورفولوجية الرئيسية والأشكال الناضجة من الكريات البيض. العلامات الدموية الرئيسية لسرطان الدم الحاد هي: 1) تغيرات في التركيب النوعي للدم الأبيض (ظهور خلايا غير ناضجة الأشكال المرضية); 2) فقر الدم، 3) نقص الصفيحات. تشمل العلامات الأقل ديمومة تغيرات في عدد كريات الدم البيضاء (زيادة أو نقصان)، وزيادة معدل سرعة الترسيب (ESR). اعتمادا على عدد الكريات البيض، هناك 3 أشكال من سرطان الدم الحاد: 1) سرطان الدم (عدد الكريات البيض أعلى من 50000)؛ 2) نقص الدم (عدد الكريات البيض من 10000 إلى 50000)؛ 3) نقص الكريات البيض (عدد الكريات البيض أقل من 10000 لكل مم 3). باستخدام الدراسات الكيميائية الخلوية، يتم تقسيمها إلى المجموعات التالية: 1) ورم ليمفاوي حاد، 2) ورم نقوي حاد، 3) ورم نقوي حاد، 4) خلية نقوية حادة، 5) سرطان الدم أحادي الأرومات الحاد، 6) داء الكريات الحمر الحاد، 7) شكل غير متمايز من الحاد سرطان الدم . يتم تحديد متغير سرطان الدم الحاد عن طريق فحص ثقب النخاع العظمي باستخدام تفاعلات العلامات الكيميائية الخلوية: تفاعل الجليكوجين-CHIK، الشكل الحبيبي الذي يعتبر مرضيًا لسرطان الدم الليمفاوي الحاد؛ رد فعل على الدهون مع سودان بلاك ب، وهو سمة من سمات سرطان الدم النقوي الحاد؛ رد فعل على استريز غير محدد مع خلات النفتيل، وهو سمة من سمات سرطان الدم أحادي الأرومات؛ رد فعل على البيروكسيديز والفوسفاتيز القلوية والحمضية. تحديد الأشكال الخلوية المختلفة للمرض مهمعند اختيار طريقة العلاج. سرطان الدم الليمفاوي الحاد. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الدم في مرحلة الطفولة (80%، بجميع أشكاله). من الناحية الشكلية، في رشفة النخاع العظمي، وفي حالة العملية المعممة، يوجد في الدم عدد كبير من الخلايا الليمفاوية، وهي من نوعين. خلايا النوع الأول مستديرة ولها نواة ونواة طرية، مع السيتوبلازم الأزرق. تحتوي خلايا النوع 11 على نواة أكثر خشونة قليلاً، وغالبًا ما يكون السيتوبلازم ممدودًا على شكل ذيل. من الناحية الكيميائية البيتوكيميائية، لا تحتوي الخلايا من النوع 1 و11، مثل جميع الخلايا اللمفاوية، على الميلوبيروكسيديز أو الدهون الفوسفاتية. تتميز خلايا سرطان الدم من النوع الأول بتراكم كبير للمواد الإيجابية PAS (الجليكوجين)، وغياب نشاط حمض الفوسفاتيز وضعف نشاط استريز أسيتات α-naphthyl غير المحدد. لا تحتوي خلايا سرطان الدم من النوع 11 تقريبًا على حبيبات من مادة PHIK الإيجابية وتتميز بالنشاط العالي للفوسفاتيز الحمضي والإستراز غير المحدد. وفقا لانتماء الخلايا الليمفاوية إلى الخلايا الليمفاوية التائية أو البائية، يتم التمييز بين 3 أنواع فرعية من سرطان الدم الليمفاوي الحاد: الخلايا التائية، والخلية البائية، والخلية O. يتميز متغير الخلايا التائية بزيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية والحشوية، والأضرار المتكررة للغدة الصعترية. مغفرة قصيرة الأجل، في المتوسط ​​16 شهرا. في حالة الانتكاسات، تسود التوطين خارج النقي (داء القولون العصبي، التهاب الخصية). حالات المغفرة المتكررة نادرة. متوسط ​​العمر المتوقع هو حوالي 20 شهرا. يحدث متغير الخلايا البائية بشكل رئيسي عند الأطفال الصغار، ويلاحظ التعميم السريع لهذه العملية. يتم تحقيق مغفرة كاملة فقط في 28.5٪ من المرضى، ولا تزيد مدتها عن 6 أشهر. العمر المتوقع - 9-12 شهرا. من حيث الحساسية للعلاج والتشخيص، فإن هذا النوع من سرطان الدم لدى الأطفال هو الأقل ملاءمة. مع متغير الخلية 0، يتم ملاحظة أفضل نتائج العلاج. يتم تحقيق مغفرة في ما يقرب من 95٪ من المرضى. متوسط ​​مدةالحياة - ما يصل إلى 3 سنوات أو أكثر، في بعض الأطفال، من الممكن الشفاء التام. سرطان الدم النقوي الحاد. خلايا سرطان الدم كبيرة الحجم ومنتظمة الشكل ولها نواة دقيقة وعدة نوى. ويلاحظ ارتفاع نشاط الميلوبيروكسيديز وزيادة محتوى الدهون. يتم تحديد الجليكوجين في الخلايا النقوية على شكل حبيبات دقيقة. رد فعل CHIC إيجابي. يتميز سرطان الدم النقوي الحاد بمسار تقدمي وتسمم شديد وتضخم مستمر للكبد. عادة ما يكون مسار المرض شديدًا، ويتم تحقيق مغفرة أقل تكرارًا من سرطان الدم الليمفاوي، وتكون مدته أقصر. متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال هو في حدود 17 شهرا. سرطان الدم النقوي الحاد. هذا المرض هو نوع مختلف من سرطان الدم النقوي الحاد، حيث أن كل من الخلايا الوحيدة والأرومات النقوية لها سلائف مشتركة واحدة؛ الخلايا الأرومية في كلا النوعين من سرطان الدم متشابهة جدًا في المعايير المورفولوجية والكيميائية الخلوية. التفاعل الكيميائي الخلوي المحدد في هذه المتغيرات هو تحديد استرات أسيتات النفثيل الذي يثبطه فلوريد الصوديوم. كما يتميز عدد الخلايا النقوية الوحيدة رد فعل إيجابي n وإستراز الكلورو أسيتات، وهو نموذجي للخلايا المحببة المتعادلة. تأثير العلاج، كما هو الحال مع سرطان الدم النقوي الحاد، قصير الأجل. سرطان الدم النقوي الحاد. يتميز هذا النوع من سرطان الدم الحاد بنسبة عالية من الخلايا النقوية اللوكيميا في ثقب نخاع العظم، والتي تتميز كيميائيًا خلويًا بالنشاط العالي لإنزيم الميلوبيروكسيديز، وإستراز النفثول-A50-كلورواسيتات وإستراز أسيتات النفثيل، بالإضافة إلى رد فعل إيجابي حاد تجاه حمض الفوسفاتيز. الدورة خبيثة. تعتبر المتلازمة النزفية الشديدة نموذجية لهذا النوع من سرطان الدم. تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية أمر غير معهود. الموت السريع ناجم عن مظاهر المتلازمة النزفية. المغفرة الكاملة قصيرة ويتم ملاحظتها في ما لا يزيد عن 20٪ من المرضى. متوسط ​​العمر المتوقع لا يتجاوز 12 شهرا. سرطان الدم أحادي الأرومات الحاد. هذا نوع نادر من سرطان الدم الحاد. تتميز بوجود خلايا أحادية كبيرة ذات نواة مستديرة أو بيضاوية تحتوي على 2-3 نوى. تتميز بلازما Cyt باللون الرمادي الدخاني. ردود الفعل على البيروكسيديز والدهون وتفاعل PAS غير متناسقة. العلامة الكيميائية الخلوية المميزة لهذا النوع من سرطان الدم هي النشاط العالي للإستراز غير المحدد في الخلايا الانفجارية (التفاعل مع ذرة أسيتات النفتيل). سريريًا، يتجلى سرطان الدم أحادي الأرومات الحاد في فقر الدم والطفح الجلدي النزفي والتضخم المتكرر للغدد الليمفاوية. تظهر اختبارات الدم لدى معظم المرضى انخفاضًا في عدد خلايا الدم البيضاء. غالبًا ما تتم ملاحظة آفة جلدية محددة على شكل ارتشاح حطاطي مستدير ذو لون مزرق يتراوح حجمه من 0.5 إلى 1 سم، ونادرا ما يؤدي العلاج المثبط للخلايا المشترك إلى هدأة دموية سريرية كاملة. داء الكريات الحمر الحاد. هذا هو أحد المتغيرات الخلوية لسرطان الدم النخاعي الحاد. تتميز خلايا اللوكيميا من سلسلة الكريات الحمر، والتي غالبًا ما تكون متعددة النوى، بتفاعل PAS إيجابي حاد، ونشاط عالٍ للفوسفاتيز الحمضي وإستراز ألفا-نفثيل ستيتات غير محدد. من المظاهر السريرية، علامات انحلال الدم داخل الخلايا تجذب الانتباه. معظم المرضى الذين يعانون من داء الكريات الحمر مقاومون للعلاج، وتحدث مغفرة في نسبة صغيرة من الحالات، ويصل متوسط ​​مدتها إلى 6 أشهر، ومتوسط ​​​​العمر المتوقع ليس 12 شهرًا. سرطان الدم الحاد غير المتمايز. هذا نوع نادر من سرطان الدم. في هذا البديل، لوحظ تحول سرطان الدم على مستوى خلية جذعية واحدة، مما أدى إلى ظهور كلا السلالتين المكونة للدم - اللمفاوية والنقوي. لا يمكن التمييز بين هذا الخيار بسبب القدرات المنهجية المحدودة. تكون الخلايا الانفجارية كبيرة جدًا في بعض الأحيان ذو شكل غير منتظم ، مع نسبة نووية سيتوبلازمية متوسطة وعالية. لا يحتوي السيتوبلازم على شوائب أو حبيبات. يكون رد الفعل تجاه السودان والبيروكسيديز والإستيراز غير المحدد وتفاعل CHIC سلبيًا. التشخيص والتشخيص التفريقي. إن وجود التسمم في المريض، والشحوب الشديد، وكثرة الأدينيا وتضخم الكبد الطحال يتطلب استبعاد سرطان الدم الحاد. اختبار الدم الديناميكي إلزامي. إن اكتشاف الخلايا الانفجارية في مخطط الدم مع وجود "فجوة سرطان الدم" يسمح للمرء بالاشتباه بسرطان الدم الحاد. سيكون فحص ثقب نخاع العظم حاسماً في التشخيص. في تلك الحالات النادرة التي لا يوفر فيها فحص نخاع العظم بيانات واضحة للتشخيص، فمن الضروري إجراء فحص نسيجي لنخاع العظم باستخدام خزعة التريبانوبيا. الكشف عن تسلل الانفجار المنتشر أو البؤري الكبير في نخاع العظم في انتهاك للنسبة الطبيعية للجراثيم المكونة للدم، ويؤكد ارتشاف العظم تشخيص سرطان الدم الحاد. للتشخيص التفريقي، أولا وقبل كل شيء، من الضروري استبعاد رد فعل سرطان الدم الذي يحدث استجابة لأمراض مثل الإنتان، والأشكال الحادة من مرض السل، والأورام، وما إلى ذلك. في هذه الحالات، على الرغم من اكتشاف فرط عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي، فإن الخلايا الناضجة تسود في مخطط الكريات البيض وتظهر في بعض الأحيان فقط خلايا نخاعية مفردة، ولا توجد "فجوة سرطان الدم". لا يوجد تجديد واضح للخلايا في نضح النخاع العظمي. تختفي التغييرات أثناء تعافيك من المرض الأساسي. في التشخيص التفريقي لسرطان الدم الحاد وندرة المحببات، وفقر الدم الناقص التنسج، ومرض فيرلهوف، وأمراض الكولاجين، وعدد كريات الدم البيضاء المعدية، يجب أن تكون المعايير الرئيسية هي نتائج الفحص الخلوي لنخاع العظام. علاج. الهدف من علاج سرطان الدم الحديث هو الاستئصال الكامل (التدمير) لخلايا سرطان الدم. يتم تحقيق ذلك من خلال استخدام الأدوية الهرمونية والمثبطة للخلايا والعلاج المناعي. يتضمن البرنامج الحديث لعلاج الأطفال بالعلاج الكيميائي المراحل التالية: 1) تحريض المغفرة. 2) توحيد (توحيد) المغفرة؛ 3) العلاج أثناء الانتكاس. حتى الآن، تم تطوير أنظمة علاج مختلفة لسرطان الدم الحاد لدى الأطفال، مع الأخذ بعين الاعتبار خصائص حركية خلايا سرطان الدم. يتكون اسم الأنظمة من الأحرف الأولى من الأدوية: VAMP (فينكريستين-2 ملغم/م2 مرة واحدة في الأسبوع؛ أميثوبترين 20 ملغم/م2 مرة واحدة كل 4 أيام؛ 6-ميركابتوبورين-100 ملغم/م2 يومياً؛ بريدنيزولون-40 ملغم). /م2 يومياً)؛ الدورة - 10-14 يومًا. CVAMP (سيكلوفوسفاميد - 200 ملغم/م2 كل يومين، فينكريستين، أميثوبترين، 6-ميركابتوبورين)؛ الدورة - 10-14 يومًا. VPR (فينكريستين، بريدنيزولون، روبوميسين 60 ملغم/م2 - يومياً)؛ الدورة - 4-5 أيام. الإنعاش القلبي الرئوي (سيكلوفوسفاميد، بريدنيزولون، روبوميسين). CLA P (سيكلوفوسفاميد، L-asparaginase - 5000-7000 وحدة / م 2 في اليوم، بريدنيزولون)؛ الدورة - 10-14 يومًا. في علاج سرطان الدم الحاد، يتم استخدام طريقة مزامنة العلاج الكيميائي المتعدد بنجاح. يكمن في حقيقة أنه تحت تأثير بعض الأدوية المثبطة للخلايا (السيتورابين، الميثوتريكسات)، تتأخر دورة الخلية، ويتم حظر الخلايا في مرحلة معينة من الدورة الانقسامية، وتتراكم، ثم يتم إدخال الأدوية التي تؤثر على الخلايا في هذه المرحلة. تساعد هذه الطريقة على زيادة فعالية العلاج المضاد لسرطان الدم. للوقاية من سرطان الدم العصبي أثناء العلاج المكثف وفقًا لنظام VAMP، يتم إعطاء الميثوتريكسيت أسفل الظهر بجرعة 12 مجم / م 2، ويتم أيضًا إجراء العلاج بالأشعة السينية أو جاما لمنطقة الرأس. الهدف من العلاج الحديث ليس فقط تحقيق مغفرة، ولكن أيضًا إطالة أمدها قدر الإمكان وزيادة حياة المريض. نظرًا لأنه خلال فترة الهدوء تبقى 108-109 خلايا سرطان الدم في جسم الطفل، فإن العلاج الداعم ضروري. في هذه المرحلة من المرض، يُنصح باستخدام مضادات الأيض (6-ميركابتوبورين، ميثوتريكسات). ومع ذلك، لا يستطيع العلاج المكثف أو العلاج المداوم لدى معظم المرضى كبح تقدم العملية، لذلك فإن التكثيف الدوري للعلاج - إعادة التحفيز - له ما يبرره. مع ذلك، يتم استخدام مخططات مختلفة للتحريض: VAMP، CAMP، وما إلى ذلك. في السنوات الخمس عشرة الماضية، تم تطوير طريقة جديدة للتأثير على استنساخ سرطان الدم - العلاج المناعي، والذي يتكون من أقصى تعبئة للجهاز المناعي لجسم المريض من أجل القضاء على الجمود المناعي للجسم عن طريق علاقته بعامل سرطان الدم. يتم استخدام طرق العلاج المناعي النشط المصممة لتحفيز التحفيز المناعي لجسم المريض. طرق العلاج المناعي السلبي على أساس إدخال عوامل المناعة الخلطية (البلازما، الجلوبيولين المناعي) وطرق العلاج المناعي التكيفي، والتي تتكون من إدخال خلايا مانحة ذات كفاءة مناعية في الجسم (الخلايا الليمفاوية المناعية، وزرع نخاع العظم). بحكم طبيعتها، يمكن أن تكون طرق العلاج المناعي محددة باستخدام الأجسام المضادة لسرطان الدم، وغير محددة، عندما يتم استخدام مستضدات أخرى لتحفيز الاستجابة المناعية - لقاح BCG المضاد للسل، ولقاح الجدري، والمواد النشطة بيولوجيا، وخاصة الإنترفيرون، الذي يحمي الجسم. جينوم الخلية من فيروس الاختراق. لا تزال أنظمة العلاج المناعي العقلاني قيد التطوير. يتم تحديد نجاح علاج سرطان الدم الحاد من خلال وصف الأدوية المضادة لسرطان الدم ومن خلال تدابير الوقاية والعلاج من المضاعفات الناجمة عن الأمراض المختلفة، المعدية بشكل رئيسي، وتأثير العلاج تثبيط الخلايا. أثناء العلاج، قد يعاني المرضى من الغثيان والقيء وفقدان الشهية. أخطر مضاعفات العلاج السام للخلايا هو تثبيط نخاع العظم، ونتيجة لذلك يصاب المرضى بمضاعفات معدية: الالتهاب الرئوي، واعتلال الأمعاء، والتهاب الفم الناخر التقرحي، التهاب الأذن الوسطى قيحي. خلال هذه الفترة، من الضروري إجراء العلاج البديل المكثف. يتم نقل الدم المحفوظ حديثًا يوميًا، ويتم إعطاء الليوكا ومركزات التخثر، ويتم وصف المضادات الحيوية والفيتامينات واسعة الطيف. في حالة الاكتئاب النخاعي العميق، ومن أجل منع المضاعفات المعدية، يتم وضع المريض في جناح أو صندوق منفصل، حيث يتم تهيئة الظروف الأقرب إلى التعقيم قدر الإمكان. يتبع الموظفون قواعد التعقيم والتعقيم، كما هو الحال في وحدات التشغيل. إن علاج المرضى المصابين بسرطان الدم الحاد مهمة صعبة؛ فهو دائمًا طويل الأمد، وفي بعض الحالات يكون محفوفًا بمضاعفات خطيرة. وفي هذا الصدد، من الضروري التفاهم المتبادل الكامل بين الطبيب ووالدي المريض. إن التقدم الذي تم إحرازه في السنوات الأخيرة في علاج سرطان الدم الحاد يجعل من الممكن إطالة عمر الطفل بشكل كبير، وتحقيق الشفاء لدى بعض المرضى. حول الوقاية. لم يتم تطوير الوقاية من سرطان الدم الحاد. عندما يتم تحقيق مغفرة، العلاج الصيانة ضروري لمنع انتكاسة المرض. يجب أن يكون المريض تحت إشراف طبي. يتم إجراء اختبارات الدم السيطرة مرتين في الشهر، ثقب القص - مرة واحدة كل شهرين. يجب حماية المريض من العدوى؛ هو بطلان التعرض لأشعة الشمس. يجب إعفاء الطفل من التربية البدنية و التطعيمات الوقائية. تنبؤ بالمناخ. إن تشخيص سرطان الدم الحاد ضعيف. تعتمد مدة المرض على نوع سرطان الدم ومدى كفاية العلاج. حاليًا، يتراوح متوسط ​​العمر المتوقع للطفل المصاب بسرطان الدم الحاد من 8-10 أشهر إلى 4-5 سنوات. في السنوات الاخيرةوهناك حالات شفاء من سرطان الدم الحاد.

تظهر كما لو فجأة

ضمن الصحة الكاملة. في الواقع، فإنه يتطور دون أن يلاحظها أحد أو بشكل حاد. لوحظ في

عندما يتم إدخال مريض إلى المستشفى، فإن مجموعة الأعراض الشديدة تعني في الأساس أنه قد تم تطويره بالفعل

مرحلة المرض (وبالتالي فهو ليس كذلك بداية حادةالمرض، أو بالأحرى "النهاية الحادة له").

البداية ليس لها مظاهر مرضية. في معظم الأحيان يتطور المرض

تحت الحاد، على مدى عدة أسابيع، ويتميز بالضعف العام المتزايد تدريجيا،

التعب، وفقدان وزن الجسم، وزيادة غير محفزة في درجة حرارة الجسم. بعض

في كثير من الأحيان، يظهر سرطان الدم بشكل حاد ويحدث مع صورة سريرية للالتهاب الرئوي الحاد، أو التهاب اللوزتين، أو غيرها

الأمراض المعدية. في كثير من الأحيان أول مظهر من مظاهر المرض هو النزفية

متلازمة (نزيف تحت الجلد، الأنف، نزيف الرحم). في بعض المرضى

يتم تشخيصه أثناء فحص الدم الروتيني، عندما لا تكون هناك شكاوى على الإطلاق (وقائية).

تقتيش). يجب أن نتذكر أن بداية سرطان الدم الحاد يمكن أن تكون موجودة تقريبًا

(التهاب اللثة الضخامي، التهاب الفم، التهاب الوريد الخثاري المهاجر، خسارة مفاجئةالوعي أو

خزل سفلي في سرطان الدم العصبي، وما إلى ذلك).

على الرغم من أن أعراض المرحلة المتقدمة متنوعة للغاية وتغطي جميع الأمور الأكثر أهمية تقريبًا

أنظمة الجسم، ومع ذلك، فإن الصورة السريرية الرئيسية محددة بوضوح ونموذجية، وتتكون من 6

المتلازمات الرئيسية: 1) فرط التنسج، 2) النزفية، 3) فقر الدم، 4) التسمم،

5) متلازمة نقص المناعة الثانوية، 6) المتلازمة النخرية التقرحية.

تتجلى متلازمة فرط التنسج في زيادة معتدلة وغير مؤلمة

الغدد الليمفاوية، تضخم طفيف في الطحال، الكبد (2-3 سم من تحت حافة القوس الساحلي).

قد تظهر ارتشاحات سرطان الدم الجلدي (سرطان الدم) على شكل لويحات حمراء مزرقة.

ترتبط متلازمة فرط التنسج بانتشار الخلايا الانفجارية، وهذا أحد المظاهر

تلف خارج النخاع في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد.

تتجلى متلازمة فقر الدم في الدوخة، والضعف، وضيق في التنفس، وعدم انتظام دقات القلب،

شحوب جلد، انخفاض في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء (أحيانًا إلى أرقام حرجة: Hb -

30 جم/لتر، خلايا الدم الحمراء 0.82×10!2/لتر). يحدث فقر الدم في سرطان الدم الحاد بسبب:

1) تثبيط جرثومة الدم الحمراء المكونة للدم في نخاع العظم (هذه الآلية واضحة

يتجلى في سرطان الدم الحاد غير الليمفاوي)؛

2) فقدان خلايا الدم الحمراء بسبب النزيف.

3) انحلال الدم المناعي الذاتي لكريات الدم الحمراء، وهو أمر حاسم في الحالات الحادة

سرطان الدم الليمفاوي (يحدث مع اليرقان المعتدل، كثرة الخلايا الشبكية، اختبار كومبس الإيجابي).

تتجلى المتلازمة النزفية في شكل طفح جلدي نزفي على الجلد والأغشية المخاطية

الأغشية من نقطة واحدة وصغيرة مرقطة إلى نزيف واسع النطاق وغزير

النزيف (الأنف، الرحم، الجهاز الهضمي، الخ). تحدث هذه المتلازمة بسبب نقص الصفيحات،

غالبًا ما تكون كبيرة جدًا (تبدأ المظاهر النزفية بانخفاض مستويات الصفائح الدموية

أقل من 20 × 109/لتر). أسباب نقص الصفيحات هي:

1) تثبيط نسب الخلايا المكروية لتكوين الدم؛

2) فقدان الصفائح الدموية بسبب النزيف.

3) تدمير الصفائح الدموية بسبب عمليات المناعة الذاتية.

4) استهلاك الصفائح الدموية في متلازمة تخثر الأوعية الدموية المنتشرة

سبب آخر المظاهر النزفيةيعاني المريض المصاب بسرطان الدم من تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية

متلازمة بسبب استهلاك عوامل تخثر الدم. في أغلب الأحيان تتطور هذه العملية عندما

سرطان الدم النقوي الحاد، منذ إطلاق حبيبات النقوية بسبب ارتفاعها

التخثر يؤدي إلى سلسلة التخثر.

تتجلى متلازمة التسمم في التعرق الغزير والضعف والحمى المنخفضة الدرجة

درجة الحرارة، وفقدان وزن الجسم. تحدث هذه المتلازمة بسبب انهيار الخلايا السرطانية بسبب

التسبب في دخول المواد التي تسبب تفاعل البيروجين والتسمم إلى مجرى الدم.

لوحظت متلازمة نقص المناعة الثانوية في 80-85٪ من المرضى وهي خطيرة،

تعقيد يصعب السيطرة عليه. المجموعة الأكثر عددًا من المضاعفات المعدية

أصل بكتيري، بما في ذلك الالتهاب الرئوي والإنتان والعمليات القيحية. آخر مرة

زادت المضاعفات المعدية الشديدة ذات الأصل الفيروسي والفطري. سبب

يتكون نقص المناعة من قلة المحببات ونقص جهاز المناعة اللمفاوي.

يتم تفسير متلازمة النخر التقرحي عن طريق تسلل سرطان الدم للطبقة تحت المخاطية،

سوء التغذية، وانهيار الأنسجة، وتشكيل القرح والنخر. التقرحية في بعض الأحيان

التغيرات النخرية في تجويف الفم. من الممكن نخر المريء والمعدة والأمعاء الدقيقة والكبيرة.

20% من المرضى يصابون بالتهاب محيط المستقيم.

تشمل المظاهر خارج النخاع للمرض تلف الجهاز العصبي بسبب

ورم خبيث إلى سحايا المخ، مادة الدماغ وجذوع الأعصاب التي تخدمها

مضاعفات أي سرطان الدم. تتطور الصورة السريرية لسرطان الدم العصبي تدريجياً وتتكون من

أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة والأعراض المحلية: التهاب السحايا والدماغ

متلازمة (الصداع والغثيان والقيء وتيبس الرقبة وعلامة كيرنيج) ،

ورم كاذب، خلل في الأعصاب القحفية، تلف الأعصاب الطرفية.

وفي جميع الأحوال متى الصنبور الشوكيتم اكتشاف داء خلوي عالي الانفجار (أكثر من 10 في 1 ميكرولتر

السائل النخاعي).

يشار إلى تطور تسلل سرطان الدم في عضلة القلب من خلال ظهور القلب

القصور. ويسبقه بلادة أصوات القلب، وانخفاض جهد تخطيط القلب وسلبية

موجات T، تضخم عضلة القلب.

تلف الرئة - يتميز التهاب الرئة بسرطان الدم بظهور السعال الجاف،

زيادة درجة الحرارة والصفير الجاف. على الصورة الشعاعية - ظهور تضخم موضعي

النمط الرئوي، والظلال البؤرية الصغيرة أو الكبيرة. التسلل المحدد أقل شيوعًا

غشاء الجنب مع الانصباب التجويف الجنبي. تشخيص هذه الحالة صعب ومعقد

ضروري تشخيص متباينمع الالتهاب الرئوي البكتيري.

عند فحص الدم المحيطي لدى مرضى سرطان الدم الحاد، يتم الكشف عن ما يلي:

علامات الدم:

1) التغير في عدد الكريات البيض ضمن نطاق واسع إلى حد ما: من 0.1 × 109 / لتر إلى 180 × 109 / لتر؛

2) ظهور الخلايا الأرومية في الدم (عند المراحل الأولىلا تزال أمراض الخلايا الانفجارية قادرة على ذلك

غائبة في الدم المحيطي، ولكن هناك بالفعل ما يكفي منهم في نخاع العظام؛ في الدم المحيطي

هذه المرة هناك انخفاض في جميع خلايا الدم)؛

3) انخفاض في عدد الخلايا الناضجة للنسب النخاعي في غياب الأشكال الانتقالية

("فشل سرطان الدم" - فجوة سرطان الدم)؛

4) في سرطان الدم غير الليمفاوي الحاد، يمكن اكتشاف الخلايا المحببة غير الناضجة:

الخلايا النقوية، والخلايا النقوية، والخلايا النقوية، ولكن عددها صغير (لا يزيد عن 10٪)؛

5) فقر الدم درجات متفاوتهثقل؛

6) نقص الصفيحات (لوحظ في أكثر من 90٪ من الحالات، بينما كبير - أقل من 50

× 109/ل - في أكثر من نصفها).

أثناء فحص ثقب نخاع العظم، تم العثور على العشرات من

النسبة المئوية للخلايا الانفجارية - الرئيسية القيمة التشخيصيةلديه الكشف في الميلوجرام

أكثر من 20% من الخلايا الانفجارية. يتم أيضًا إجراء خزعة من التريفين (ثقب العرف الحرقفي).

يجب إجراء هذه الدراسات قبل البدء في العلاج المثبط للخلايا!

بمجرد تشخيص سرطان الدم الحاد، فمن الضروري تحديد البديل له

علاجهم يختلف بشكل كبير. يتم استخدام ثلاث طرق للتمايز - المورفولوجية،

كيميائية خلوية، وراثية خلوية (انظر التصنيف).

المعايير التشخيصية لسرطان الدم الحاد:

1) وجود المتلازمات السريرية ذات الصلة؛

2) ظهور الخلايا الانفجارية في الدم.

3) التوفر في التحليل العام"فشل سرطان الدم" في الدم.

4) تقترن التغيرات في الدم الأبيض بزيادة فقر الدم.

5) يتميز نخاع العظم باستبدال الانفجار الكلي أو الفرعي (أكثر

20% انفجارات).

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أنواع مختلفة من الأورام الدموية المعدية

عدد كريات الدم البيضاء, أمراض جهازية النسيج الضام(الذئبة الحمامية الجهازية،

التهابات الأوعية الدموية الأخرى).

أمثلة على صياغة التشخيص

الهجوم الأول لسرطان الدم الليمفاوي الحاد، مرحلة حادة.

2. سرطان الدم النقوي الحاد من VI.2006. مغفرة.

3. سرطان الدم الليمفاوي الحاد من VI.2005، الانتكاس الأول من X.2007.

ل علاج ناجحيجب إدخال المريض إلى المستشفى في قسم أمراض الدم

مستشفى مع شروط العلاج الكيميائي. التشخيص المعمول بههو إشارة

لبدء العلاج تثبيط الخلايا، لأنه بدون علاج متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى

هو 3 أشهر. يؤدي التشخيص المتأخر أو تكتيكات الانتظار والترقب إلى تدهور حاد

تنبؤ بالمناخ.

يعتمد مفهوم العلاج المثبط للخلايا لسرطان الدم على مبدأين:

1) يوجد في نخاع العظم في نفس الوقت سرطان الدم (سائد بشكل حاد في العدد)

والخلايا المكونة للدم الطبيعية.

2) شرط ضروريللحصول على مغفرة واستعادة الوضع الطبيعي

تكون الدم هو استئصال (تدمير) استنساخ الخلايا اللوكيميا، حتماً

يرافقه اكتئاب عميق في تكون الدم (ندرة المحببات ونقص الصفيحات وفقر الدم).

من المعروف أن الخلايا المتكاثرة تمر على التوالي بمرحلتين من الانقسام

الدورة: الانقسام الفتيلي، الأقصر، يستغرق 1% من وقت الدورة الانقسامية بأكملها (تستمر حوالي ساعة واحدة)؛

الحركة الداخلية، والتي تتكون من مرحلة ما بعد الانقسام الفتيلي (G1)، أو مرحلة الراحة ما بعد الانقسام الفتيلي، وهي مرحلة

تخليق الحمض النووي للخلية (S)، يستمر من 20 إلى 40 ساعة. في المرحلة السابقة للانطلاق (G2) وتستمر حوالي ساعتين.

تحتوي الخلية على كمية رباعية الصبغيات من الحمض النووي. المدة الإجماليةدورة الانقسامية

خلايا الطاقة لمدة 80 ساعة تقريبًا.

بناءً على التأثير على الحركية الخلوية، كل شيء أدوية تثبيط الخلاياممكن مشروط

مقسمة إلى مجموعتين: 1) خاصة بالدورة - يمكنها العمل في مرحلة واحدة أو أكثر

الانقسام المتساوي؛ 2) غير دوري - المواد الكيميائية، وتأثيرها يتجلى بغض النظر

دورة. هذا الأخير يعطل بنية الحمض النووي للخلية في أي مرحلة وظيفية (الراحة،

الانتشار). هذه هي في المقام الأول مركبات مؤلكلة.

لقد ثبت أن البريدنيزولون يعزز تراكم خلايا الطاقة في مرحلة G1 وفي بداية

تخليق الحمض النووي، وخلق الظروف المواتية ل عمل فعالالأدوية الأكثر نشاطا في

المرحلة S. فينكريستين هو الدواء الوحيد الذي يدمر الخلايا في مرحلة الانقسام. هذه المرحلة لا تدوم

أكثر من ساعة، وزمن الدورة الانقسامية هو 3 أيام. لذلك، لا يشار إلى تناول الدواء بشكل متكرر، منذ ذلك الحين

ونظرا لعدم وجود الخلايا المستهدفة في المرحلة الانقسامية، فإنه سيكون له تأثير سام على

الأنسجة السليمة. يتم الحفاظ على تركيز الدواء لمدة 3 أيام. الإدارة المثلى للدواء هي واحدة

مرة في الأسبوع. الخلايا المستريحة، التي كانت تعتبر في السابق غير خاضعة لتأثيرات تثبيط الخلايا،

يمكن أن تكون بمثابة أهداف للسيكلوفوسفاميد والأسباراجيناز. تشكل هذه البيانات الأساس للإنشاء

برامج (مجموعة من تثبيط الخلايا تشير إلى الجرعة وتكرار الإعطاء) لعلاج سرطان الدم الحاد.

ومع ذلك، فإن علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم غير الليمفاوي يختلف اختلافًا جوهريًا

مراحل العلاج هي نفسها.

وهي تشمل تحريض المغفرة، والتي تبدأ مباشرة بعد التأسيس

يتم التشخيص حسب البرنامج المطابق لنوع سرطان الدم، وينتهي بتأكيد مغفرة المرض

باستخدام ثقب النخاع العظمي والبزل القطني والفحص السريري.

المرحلة التالية هي تعزيز المغفرة، والتي تنطوي على تعزيز ما تم تحقيقه

تأثير مضاد للورم. هذه المرحلة هي الأكثر عدوانية وعالية الجرعة من حيث تثبيط الخلايا

المخدرات. الهدف من هذه الفترة هو القضاء على خلايا سرطان الدم بشكل كامل قدر الإمكان،

المتبقية بعد تحريض مغفرة.

الوقاية من سرطان الدم العصبي - ينطبق على جميع فترات العلاج (التحريض

مغفرة، توحيد، علاج الصيانة). خلال فترة الحث، يتم تنفيذ السيطرة

البزل القطني التشخيصي، ومن ثم - الإدارة الوقائية للأدوية المثبطة للخلايا

داخل القراب (ديكساميثازون - 4 ملغ، سيتارابين - 30 ملغ، ميثوتريكسات - 15 ملغ). تكرار

يعتمد البزل القطني على برنامج العلاج المختار.

يتم إجراء العلاج الصيانة أثناء مغفرة المرض. هدفها الرئيسي هو

في تقييد السيطرة على استنساخ سرطان الدم. يتم إجراؤه بغض النظر عن نوع سرطان الدم.

كابتوبورين 60 ملغم/م2 يومياً وميثوتريكسات 20-30 ملغم/م2 مرة واحدة كل 5 أيام. ينقطع العلاج عند

خلال السنة الأولى مرة واحدة في الشهر، في العامين المقبلين - مرة واحدة كل ثلاثة أشهر بشكل مكثف

دورات العلاج الكيميائي.

أساس علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد من مجموعة "الخطر القياسي" هو

بروتوكول العلاج الكيميائي المتعدد الألماني HOELZER 1988 مجموعة "المخاطر القياسية" - المرضى الذين ليسوا كذلك

عدم وجود عوامل النذير السلبية. مجموعة "عالية الخطورة" - وجود

عامل خطر واحد على الأقل. تشمل عوامل الخطر: عمر المرضى أكثر من 35 عامًا، خط الأساس

الكريات البيض أكثر من 30 × 109 / لتر، مستوى نقص الكريات البيض الأولي للكريات البيض أقل من 1.5 × 109 / لتر، غياب

مغفرة في اليوم الثامن والعشرين من العلاج.

العلاج الأكثر استخدامًا لسرطان الدم الحاد غير الليمفاوي هو

البرنامج "7+3" أو "5+2". يستخدم هذا البرنامج سيتارابين بجرعة 100 ملغم/م2 يومياً

لمدة 7 أو 5 أيام وروبوميسين بجرعة 45 ملغم / م 2 يوم لمدة 3 أو 2 أيام.

يشمل العلاج المصاحب علاج المضاعفات المعدية. معهم

ويرتبط بما يصل إلى 70% من الوفيات بين مرضى سرطان الدم الحاد. المضاعفات الأكثر شيوعا

أصل بكتيري (الإنتان ، الالتهاب الرئوي الحاد، الالتهابات المحلية)، وحوالي 2/3 منهم

الناجمة عن النباتات سلبية الغرام. في 15-20٪ سببها فيروسات (الهربس، الفيروس المضخم للخلايا).

تواتر الالتهابات الفطرية هو 25-70٪. للوقاية من المضاعفات المعدية

يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف والأدوية المضادة للفطريات والفيروسات.

في السنوات الأخيرة، تم استخدام المايلوسيتوكينات لمكافحة قلة العدلات. لهم

تشمل عامل تحفيز مستعمرة المحببات (filgrastim، lenograstim)، المحببة-

عامل تحفيز مستعمرة البلاعم (سارجراموستيم). المايلوسيتوكينات هي

الببتيدات التي تسرع تكوين ونضج العدلات والحمضات والوحيدات.

يتيح لك استخدام هذه الأدوية تحفيز تكون المحببات وتقليل المدة

قلة العدلات الحرجة، والحد من عدد المضاعفات المعدية التي تهدد الحياة

1. أي من العبارات التالية فيما يتعلق بتشخيص سرطان الدم الحاد صحيحة:

أ) بداية الورم هي الخلايا الناضجة

ب) بداية الورم هي الخلايا الناضجة

الخامس)البداية الفرعية للورم هي الخلايا الانفجارية غير الناضجة

2. يتم فهم اعتلال الغدد الليمفاوية:
أ) كثرة الخلايا اللمفاوية في الدم المحيطي.
ب) ارتفاع الأورام اللمفاوية في ثقب القص.
الخامس)تضخم الغدد الليمفاوية.

3. سرطان الدم النقوي الحاد يتميز بما يلي:
أ) أكثر من 5٪ من الخلايا الليمفاوية في ثقب القص.

ب)وجود التهاب اللثة و التهاب اللوزتين الناخرأكثر من 30% من الخلايا النقوية في نخاع العظم.

ج) فرط عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات، تضخم كبير في الكبد والطحال.

4. ما هي العوامل التي تشكل أساس التسبب في الحالات الحادة
سرطان الدم:

أ) شعاعي

ب) الكيميائية

ج) الكروموسومات

د) تشكيل استنساخ مرضي

د)كل ما ورداعلاه

5. ما هي العلامة الحالية لتشخيص سرطان الدم الحاد؟
هل أصبح الأمر واضحا؟

أ) فقر الدم

ب) الآفات التقرحية النخرية

ج) تضخم الغدد الليمفاوية

ز)الأرومة الدموية في الدم المحيطي ونخاع العظام

6. مريض 36 سنة. وفجأة كان هناك ضعف وحمى وصداع. تم تشخيصه بـ "الأنفلونزا". وفي غضون أيام قليلة عادت درجة الحرارة إلى وضعها الطبيعي وشعر المريض بتحسن. نسبة Hb في الدم هي 131 جم/لتر. 1.5 10 12 / لتر، ليك. - 21.9·10 9 /لتر، لوك.، نخاعي. - 1% شباب - 10% ص - 12% قرية - 28% إيوز. - 2% ليمفاوية. - 44%، الاثنين. - 3%، معدل سرعة الترسيب - 12 ملم/ساعة.
أ) سرطان الدم الليمفاوي المزمن

ب) سرطان الدم الليمفاوي الحاد

ج) ورم حبيبي لمفي

د) ورم الغدد الليمفاوية

د)رد فعل اللوكيميا

7. مريض يبلغ من العمر 44 عامًا يعاني من الضعف منذ شهر وارتفاع درجة الحرارة إلى 37.8 درجة مئوية. وتم علاجه بالمضادات الحيوية دون تأثير. شحوب الجلد. خلاف ذلك لا توجد ميزات خاصة. في الدم: خضاب الدم - 90 جم/لتر. -3.0·10 12 /لتر، ليوك. - 3.3·10 9 /لتر، ESR - 40 مم/ساعة، خثرة. - 100·10 9 /لتر. ما هي الدراسة الأكثر أهمية لتوضيح التشخيص؟

أ)ثقب القصية

ب) تحديد المستوى الحديد في الدمفي الدم

ج) حساب صيغة الكريات البيض

د) تحليل البراز الدم الخفي

د) تنظير الري

8. مريض يبلغ من العمر 27 عامًا يعاني من نزيف نمشات متعددة على الجلد والأغشية المخاطية. في الدم: خضاب الدم - 100 جم/لتر. - 3.1·10 12 /لتر، ليك. - 41·10 9 /لتر. هناك فشل سرطان الدم، جلطة دموية. - 15·10 9 /لتر، ESR - 46 مم/ساعة. تشخبص؟

أ) الهيموفيليا

ب) تفاعل اللوكيميا

الخامس)سرطان الدم الحاد

د) فقر الدم اللاتنسجي

د. كل ما ورداعلاه

9. مريض يبلغ من العمر 37 عاما يعاني من ضعف والتهاب في الحلق ونزيف نمشى على الجلد والأغشية المخاطية. في خضاب الدم - 90 جم / لتر، إيه. - 2.1·1012/لتر، ليك.- 61·109/لتر. هناك فشل سرطان الدم، الخلايا الليمفاوية - 70٪، خثرة. - 30·10 9 /لتر، ESR - 56 مم/ساعة. تشخبص؟

أ) سرطان الدم المزمن,

ب) تفاعل اللوكيميا

الخامس)سرطان الدم الليمفاوي الحاد

د) فقر الدم اللاتنسجي

د. كل ما ورداعلاه

10. مريض يبلغ من العمر 32 عامًا يعاني من حمى تصل إلى 38 درجة مئوية لمدة شهر، ومقاومة للمضادات الحيوية، وفرط التعرق. وكشفت: زيادة العقد الليمفاوية العنقية- كثرة الكريات البيضاء العدلة، زيادة ESR إلى 50 ملم / ساعة. ما الذي يجب اختياره للتحقق من التشخيص:

أ)خزعة العقدة الليمفاوية.

ب) ثقب القصية.

ج) وصفة طبية تجريبية لعلاج غير محدد مضاد للالتهابات؛

د) الإدارة التجريبية للكورتيكوستيرويدات.

11. عند علاج مريض سرطان الدم النقوي الحاد بالأدوية
الاختيار هو:

أ) بريدنيزولون.
ب)السيتوسار، روبوميسين "7+3"؛

ج) سيكلوفوسفاميد.

د) الميلوبرومول.

12. عند علاج المريض بأدوية الأورام اللمفاوية الحادة
الاختيار هو:
أ)بروتوكول هيلزر؛

ب) السيتوسار، روبوميسين "7+3"؛

ج) سيكلوفوسفاميد.

د) الميلوبرومول.

13. في علاج نيورولوكيميا يستخدمونها الأدوية التالية:
الاختيار هو:
أ)ديكساميثازون، ميثوتريكسات، روبوميسين.

ب) بروتوكول هيلزر؛

ج) السيتوزار، روبوميسين "7+3"؛

د) سيكلوفوسفاميد.

ه) الميلوبرومول.

14. يعاني المريض المصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن الذي يتلقى المايلوسان من زيادة سريعة في أعراض التسمم والتعرق المنهك والألم في العظام والمفاصل والبطن. يوجد 45% أرومات في الدم المحيطي، ما هي المواضع الصحيحة؟

أ)يعاني المريض من أزمة انفجارية.

ب) سبب تدهور الحالة هو جرعة زائدة من المايلوسان.

ج) من الضروري زيادة جرعة المايلوسان.

د) يستطب العلاج بتثبيط الخلايا، كما هو الحال في سرطان الدم الحاد.

هـ) إن سرطان الدم الشديد هو سمة من سمات المرحلة النهائية

سرطان الدم النخاعي المزمن.

15. رجل يبلغ من العمر 54 سنة يشكو من الضعف والتعرق وفقدان الوزن والإحساس بوجود جسم غريب في النصف الأيسر من البطن. الجلد والأغشية المخاطية شاحبة. لا يتم تكبير العقد الليمفاوية. يتم تحسس الطحال المتضخم المؤلم. Hb-100 جم/لتر، er-3.51012/لتر، ملون. المؤشر 0.9 الصفائح الدموية 380-10 9 / لتر سرطان الدم. - 230-10 9 / لتر، الخلايا القاعدية - 5.5%، أوقية. - 9%، الخلايا النقوية - 2%، الخلايا النقوية - 2%، الخلايا النخاعية - 20.5%، بال. - 15% فصلاً. - 12%، الليمفاوية - 8.5%، معدل سرعة الترسيب - 20 مم/ساعة. ما هي المواقف الصحيحة؟

أ) التشخيص الأكثر احتمالا هو سرطان الدم النخاعي المزمن.

ب)يجب تحديد النشاط الفوسفاتيز القلويةالكريات البيض

ج) البحوث الكاريولوجية غير مفيدة،

د) احتمال تطور المضاعفات الارتشاحية والتخثرية

د) الرابطة اليوزينية القاعدية لسرطان الدم النخاعي المزمن.

16. ما هي الطريقة الأكثر إفادة لتأكيد متلازمة التكاثر النقوي في سرطان الدم النخاعي المزمن:

أ) تعداد كريات الدم البيضاء، ب) ثقب القصية،

الخامس ) خزعة نخاع العظم،

د) ثقب العقدة الليمفاوية،

ه) ثقب الكبد.

17. وهو الأكثر شيوعاً الأعراض السريريةسرطان الدم الليمفاوي المزمن:

حمى.

ب) النزيف.

الخامس)تضخم الغدد الليمفاوية.

د) تضخم الكبد.

د) تضخم الطحال.

18. زيادة حادة في صيغة الكريات البيضغالبًا ما تتم ملاحظة ظهور الخلايا المحببة وظهور عدد صغير من الأشكال غير الناضجة في:

أ) سرطان الدم النخاعي المزمن.

ب) فقدان الدم الحاد.

الخامس)عملية التهابية حادة.

د) سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

د) سرطان الدم الحاد.

19. مريض يبلغ من العمر 52 عامًا يعاني من ألم في المراق الأيسر منذ عام ونصف. عند الفحص، تم العثور على نزيف صغير على الجلد، وطحال متضخم يبرز على بعد 7 سم من تحت حافة القوس الساحلي. اختبار الدم: Hb-100 جم / لتر، كريات الدم البيضاء -50x10 9 / لتر (الخلايا النقوية -1%، الخلايا النقوية - 1%، الخلايا النقوية المتعادلة - 3%، الخلايا النخاعية المتعادلة - 8%، الفرقة المتعادلة - 12%، المجزأة -55%، الحمضات -5٪، الخلايا القاعدية - 2٪، الخلايا الليمفاوية - 12٪، الوحيدات -1٪. التشخيص المحتمل:

أ) تضخم الطحال الوريدي الخثاري.

ب) خراج الطحال.

الخامس)سرطان الدم النخاعي المزمن.
د) تليف الكبد.

د) سرطان الدم الحاد.

أ) المضادات الحيوية.

ب) الأدوية المثبطة للخلايا.

ج) الكورتيكوستيرويدات.

د) الأدوية الحالة للفبرين.

ه) مواصلة المراقبة.

20. ما هو متغير متغيرات الدم المحيطية الأكثر شيوعًا في المرحلة المتقدمة من سرطان الدم الليمفاوي المزمن؟

أ) نقص الكريات البيض مع قلة المحببات.

ب) زيادة عدد الكريات البيض طفيف، العدلات مع تحول إلى اليسار.

ج) فرط عدد الكريات البيضاء، كثرة المحببات مع التحول الأيسر إلى الخلايا النقوية والخلايا النقوية.

21. أي من الأمراض التالية أكثر شيوعًا؟
عدد الكريات البيضاء يصل إلى 300.000 - 400.00 × 10 9 / لتر؟

أ) سرطان الدم النخاعي المزمن.

ب) المايلوما المتعددة.

ز)سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

ج) إحمرار الدم.

ه) تليف العظم والنقي.

22. في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، يحدث كل ما يلي، ما عدا:

أ) تضخم الطحال.

ب) تضخم الكبد.

ج) تضخم الغدد الليمفاوية.

د) زيادة عدد الكريات البيضاء مع كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة.

ه) المايلوسان هو الدواء المفضل.

1c) 2c) 3b) 4e) 5d) 6e) 7a) 8c) 9c) 10a) 11b) 12a) 13a) 14a) 15a)b)e) 16c) 17c)18c) 19 c)b) 20 d) 21 g ) 22 جرام)