سرطان الدم الليمفاوي الحاد في الخلايا التائية. معدل البقاء على قيد الحياة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد
- ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بسرطان الدم الليمفاوي الحاد؟
ما هو سرطان الدم الليمفاوي الحاد
سرطان الدم الليمفاوي الحاد
سرطان الدم الليمفاوي الحاد يصيب الأطفال في أغلب الأحيان. ذروتها تحدث في 2-4 سنوات. بين البالغين، يحدث هذا النوع من سرطان الدم الحاد في 10-15٪ من المرضى.
التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء سرطان الدم الليمفاوي الحاد
بحلول الوقت الذي يتم فيه تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد، يكون الورم بالفعل كبيرًا جدًا، وعادةً ما تصل كتلته إلى 11012 خلية لكل 1 متر مربع من سطح الجسم وتبلغ حوالي 3- 4% وزن جسمه. يمكن أن يتشكل هذا العدد من خلايا سرطان الدم خلال 1-3 أشهر من المرض، بينما يتضاعف عدد خلايا سرطان الدم في النخاع العظمي خلال 4-10 أيام. بحلول الوقت الذي يحدث فيه التحسن من بريدنيزولون وفينكريستين، ينخفض محتوى خلايا سرطان الدم إلى 1 ساعة 108 - 1 ساعة 109 لكل 1 م2.
أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد
خصوصية الصورة السريرية لسرطان الدم عند الأطفال هي زيادة متكررةالغدد الليمفاوية والطحال. اعتمادًا على موقع تضخم الغدد الليمفاوية السائد، تتغير علامات المرض أيضًا. عندما يتم توطينهم في المنطقة صدريصاب المرضى بسعال جاف وضيق في التنفس. تضخم العقد المساريقية يمكن أن يسبب آلام في البطن. الألم في الساقين نموذجي. ومع ذلك، نادرًا ما يترافق ظهور سرطان الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال مع كبت عميق لتكوين الدم؛ وعادةً ما يُلاحظ فقط فقر الدم الطبيعي اللون ونقص الكريات البيض المعتدل.
تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد
قد تتزامن البداية السريرية للمرض مع مرحلتي اللوكيميا وسرطان الدم. في كثير من الأحيان تكون هناك تغييرات غير محددة في الدم مرتبطة بانتهاك البنية نخاع العظم: كريات الدم الحمراء المفردة، الخلايا النقوية، الخلايا النقوية - علامات المايليميا. إن ثقب النخاع العظمي، الذي يكشف عن الخلايا الأرومية بنسبة كبيرة، يحل جميع الصعوبات التشخيصية.
تتميز مورفولوجيا الخلايا الانفجارية ببعض الميزات: النواة ذات شبكة الكروماتين الدقيقة، مثل جميع الانفجارات، عادة ما تكون مستديرة، وتحتوي على 1-2 نواة كبيرة في العديد من النوى، ولا يحتوي السيتوبلازم على حبيبات. كما هو الحال مع جميع أنواع سرطان الدم الحادة، يتغير شكل النواة أثناء سير المرض: تصبح غير منتظمة، ويزداد حجمها؛ كما تزداد حافة السيتوبلازم.
السمات الكيميائية النسيجية المحددة لسرطان الدم هذا: لا تكتشف الخلايا الانفجارية البيروكسيديز، والفوسفوليبيدات، والإسترازات، والجليكوجين، الذي تم اكتشافه بواسطة تفاعل PAS، يتم توزيعه في السيتوبلازم في كتل على شكل قلادة حول النواة.
أظهرت دراسة علامات T وB على الخلايا الانفجارية لسرطان الدم الليمفاوي الحاد أنها تمثل مجموعة غير متجانسة. متوفر في على الأقلهناك 3 أشكال من سرطان الدم هذا، يتم تحديدها بواسطة علامات المستضدات: سرطان الدم الليمفاوي الحاد مع الخلايا الأرومية التي تحتوي على علامات الخلايا اللمفاوية البائية، وعلامات الخلايا اللمفاوية التائية ولا تحتوي على علامات الخلايا اللمفاوية التائية أو البائية.
يشتمل الشكل B من سرطان الدم الليمفاوي الحاد على مراحل سرطان الدم من الساركومة الليمفاوية، وساركومة بوركيت الليمفاوية، وأزمات انفجارية نادرة جدًا من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. وتتميز خلايا سرطان الدم بهذا الشكل كثافة عالية IgM على سطحها.
سريريًا، تمت دراسة سمات الشكل T لسرطان الدم الليمفاوي الحاد بشكل أكثر وضوحًا. غالبًا ما يتم اكتشاف النموذج الموضح أعلاه عند الأطفال من الفئة العمرية الأكبر سناً، بينما متوسط العمرعمر المرضى 10 سنوات. وفقًا لمعظم البيانات، فإن متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من سرطان الدم الحاد أقل من 24 شهرًا، ويبدأ التفاقم في نصف الحالات بنمو خارج النقي - غالبًا مع تلف الجهاز العصبي.
خلايا الانفجار بطريقتها الخاصة هيكل مستضديتشبه الخلايا الثيموسية والخلايا السابقة للخلايا بدلاً من الخلايا الصعترية الخلايا التائية الطرفية. كما تحتفظ هذه الخلايا ببعض الخصائص الوظيفية للقامعات. الميزة الكيميائية الخلوية للأرومات التائية هي النشاط العالي للفوسفاتيز الحمضي وتوطينه في السيتوبلازم.
تشير الخصائص العامة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد في الغالب إلى شكله لا T ولا B، وهو ما يمثل حوالي 70٪ من الحالات.
وفقًا للخصائص المستضدية والإنزيمية، فإن الخلايا التي لا تمثل الشكل T ولا الشكل B خالية من محددات الخلايا الليمفاوية التائية والبائية الطرفية. ومع ذلك، فإن مثل هذه الخلايا لها سمات سلائف الخلايا الصعترية: فهي تتفاعل مع المصل المضاد للمستضدات الغدة الصعترية، مع بعض الأمصال المضادة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، وتحتوي على الكثير من إنزيم ديوكسينوكليوتيديل ترانسفيراز. السمة التالية لهذه الخلايا هي أنها تحتوي على الكثير من مستضد Ia، وهو سمة من سمات الخلايا البائية.
في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، بالإضافة إلى الأشكال الرئيسية الثلاثة التي تم تحديدها بواسطة علامات المستضدات للخلايا الليمفاوية (سرطان الدم الليمفاوي الحاد T، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد B، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد T- أو B)، تم التعرف على العديد من الأشكال الأخرى.
تم فصل الأشكال الجديدة إلى حد كبير عن الأشكال T ولا B. وهكذا، تم عزل شكل ما قبل B من سرطان الدم الليمفاوي الحاد: تنتمي الانفجارات التي تمثله إلى الخلايا المبكرة - سلائف الخلايا الليمفاوية البائية، لأنها تحتوي على الجلوبيولين المناعي السيتوبلازمي - السلسلة الثقيلة IgM - ولا تحتوي على جلوبيولين مناعي على السطح . الشكل الموصوف أعلاه من سرطان الدم الحاد، وهو سرطان الدم ذو الخلايا البائية، له مسار أكثر ملاءمة بكثير من سرطان الدم ذو الشكل B.
سرطان الدم، الذي يتمثل في الخلايا الليمفاوية التي لها نفس العلامات المستضدية، ولكنها تحتوي على كروموسوم Ph، غير منفصل عن الشكل T أو الشكل B. يحدث هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال الأكبر سنًا - بعد 10 سنوات يتقدم بشكل غير مناسب، مما يعطي تحسنًا قصيرًا .
في نسبة صغيرة من الحالات، يحدث سرطان الدم الليمفاوي الحاد، الذي تنتمي انفجاراته، وفقًا لخصائصها المناعية، إلى الخلايا الليمفاوية ما قبل التائية، وهي الخلايا السليفة للخلايا اللمفاوية التائية. على النقيض من شكل ما قبل B من سرطان الدم الليمفاوي الحاد، فإن ما قبل T، مثل سرطان الدم الحاد للخلايا التائية الأخرى، هو شكل غير مناسب.
قد تكون أشكال الخلايا التائية من سرطان الدم الليمفاوي الحاد مصحوبة بفرط اليوزينيات المرتفع. في هذه الحالة، تحدث زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم، وتصل نسبة اليوزينيات إلى 80-90٪، وقد تكون الخلايا الأرومية غائبة. يتطلب فرط اليوزينيات المرتفع إجراء ثقب في نخاع العظم، والذي يكشف في حالة سرطان الدم عن نسبة عالية من الخلايا الأرومية. في مرحلة الهدأة، يختفي فرط اليوزينيات ثم يعود للظهور، وأحيانًا كأول علامة على الانتكاس.
في الأطفال، يعد تضخم الغدد الليمفاوية تحت الفك السفلي أمرًا شائعًا بسبب التهاب اللوزتين المزمن، كما أن تضخم الطحال هو رد فعل شائع للعدوى. يؤدي ارتشاح اللوكيميا إلى الغدد الليمفاوية إلى زيادة كثافتها (العقد عادة ما تكون غير مؤلمة)؛ وغالبًا ما تتضخم الغدد الليمفاوية فوق الترقوة، بدلاً من العقد الموجودة تحت الفك السفلي، كما هو الحال مع التهاب اللوزتين. في الحالات المشكوك فيها، تتم الإشارة دائمًا إلى ثقب العضو: وهذا ينطبق بشكل خاص على الطحال، لأنه قد يكون لديه انتكاسة محلية مع محتوى كامل تقريبًا من الانفجارات في النقطة المثقوبة. تم تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد في الوقت المناسب باعتباره سرطان الدم "السريع". اهمية حيويةليس فقط بسبب سرعة العملية نفسها، ولكن أيضًا بسبب إدخال الخلايا المرضية فيها سحايا المخ.
وفقًا للصورة السريرية، فإن القدرة على الحفاظ على جراثيم المكونة للدم طبيعية، وتواتر المغفرة الأولى، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى البالغين يشبه نسخة الطفولة.
في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، يتضخم الطحال والعقد الليمفاوية في معظم الأحيان بالتزامن مع العملية التي تحدث في نخاع العظم. على عكس سرطان الدم النقوي الحاد، فإن هذه الزيادة في سرطان الدم ليست كذلك عصر جديدالتقدم. عادة ما تكون خلايا سرطان الدم التي تتسلل إلى العقد الليمفاوية والطحال حساسة لنفس الأدوية المثبطة للخلايا مثل الخلايا الموجودة في نخاع العظم.
كقاعدة عامة، يتم تحقيق التحسن باستخدام مجموعة معقدة من عوامل تثبيط الخلايا. مزيد من العلاج المستمر بأدوية تثبيط الخلايا يحافظ على التحسن لعدة أشهر أو سنوات. ومع ذلك، في البالغين غالبا ما تحدث تفاقم المرض. يمكن أن يكون التفاقم موضعيًا فقط: ظهور سرطان الدم العصبي، أو تسلل جذور الأعصاب أو تسلل الخصية، أو التهاب ظاهر الصلبة اللوكيميا (التهاب الغلاف الخارجيمقلة العين)، أو نخاع العظام. تفاقم محلييتم تحديده عن طريق ثقب العمود الفقري، أو يعاني المرضى من الألم الناجم عن تسلل الجذور. قد لا يصاحب تفاقم نخاع العظم إطلاق الخلايا الأريمية في الدم، لذلك يقوم الطبيب بإجراء ثقب في الصدر بانتظام: شهريًا في السنة الأولى من التحسن، ثم مرة واحدة كل 3 أشهر. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء ثقب الصدر عندما تظهر الأرومات في الدم ولا يعتمد قلة الكريات البيض على تثبيط الخلايا.
يجب أن تكون الإشارة المطلقة لفحص نخاع العظم واضحة علامات طبيهالتفاقم: تضخم الغدد الليمفاوية، وظهور آلام العظام، متلازمة جذرية، حمى منخفضة الدرجة، مجرد تدهور غير مبرر الحالة العامة. تكون علامات المرض أثناء تفاقم سرطان الدم الليمفاوي الحاد أقوى مما كانت عليه أثناء الهجوم الأول. كل تفاقم لاحق يتطور بشكل خبيث أكثر من السابق وله تشخيص أسوأ.
يمثل ورم خبيث في العملية إلى الخصيتين والسحايا، وهو الأكثر شيوعًا في سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال، مرحلة جديدة من تطور الورم.
عملية العقد المنصفية، والأضرار المبكرة للجهاز العصبي المركزي والعمر أقل من سنة واحدة وأكثر من 10 سنوات.
علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد
معدل التحسن لدى الأطفال المصابين بهذا النوع من سرطان الدم هو 94٪، لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 15 عامًا - حوالي 80٪. نسبة الشفاء عند الأطفال تزيد عن 50%. العوامل غير المواتية النذير التي تؤثر على متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد هي انتشار العملية في وقت التشخيص، زيادة عدد الكريات البيضاء فوق 15 ساعة 103 في 1 ميكرولتر، تضخم الطحال، تورط العقد المنصفية في العملية، والأضرار المبكرة لل الجهاز العصبي المركزي والعمر أقل من سنة وأكثر من 10 سنوات.
يتم العلاج الفوري بأدوية تثبيط الخلايا فقط وفقًا لبرامج خاصة.
الهدف من علاج سرطان الدم الحاد هو تحقيق أقصى قدر من التحسن أو التعافي.
سرطان الدم الليمفاوي الحاد وغير المتمايز عند الأطفال. يتم العلاج وفقًا للبرامج (التي طورها مؤلفون مختلفون)، والتي تسمح لأكثر من 50٪ من الأطفال بالحفاظ على التحسن لمدة تزيد عن 5 سنوات.
يتم تحقيق التحسن خلال 4-6 أسابيع باستخدام واحدة من 3 مخططات؛ وتجدر الإشارة إلى أن هذه المخططات تم تقديمها في الفترة 1980-1990. ولم تفقد أهميتها بعد.
فينكريستين 1.4 ملغم/م2 عن طريق الوريد مرة واحدة كل 7 أيام، بريدنيزولون 40 ملغم/م2 يومياً (في الأنظمة المصممة لمدة 4-6 أسابيع، يتم إيقاف البريدنيزولون خلال 6-8 أيام).
فينكريستين 1.4 ملغم/م2 عن طريق الوريد مرة واحدة كل 7 أيام، بريدنيزولون 40 ملغم/م2 يومياً، روبوميسين 60 ملغم/م2 يومين متتاليين في الأسبوع الثاني من العلاج (في اليومين العاشر والحادي عشر من الدورة).
فينكريستين 1.4 ملغم/م2 مرة واحدة كل 7 أيام عن طريق الوريد، بريدنيزولون 40 ملغم/م2 يومياً، إل-أسباراجيناز لمدة 10 أيام 100 وحدة/كغم يومياً عن طريق الوريد بعد 4-6 أسابيع من استخدام فينكريستين وبريدنيزولون (إذا لم يكن هناك تأثير كامل) .
إذا كان العلاج وفقًا للنظام 1 غير فعال لمدة 4-6 أسابيع (في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات)، يتم وصف العلاج وفقًا للنظام 2 أو 3.
إذا لم يكن هناك أي تأثير من نظم العلاج، يصف الطبيب توليفة من أونكوفين أو فينبلاستين.
يتم تنفيذ الدورات التعزيزية 1-3 مرات، اعتمادًا على أهمية انتهاك شروط العلاج خلال فترة التحسن، وطول هذه الفترة، وانتشار عملية سرطان الدم في بداية العلاج، واكتمال العلاج. تم الحصول على التحسن. إذا اكتشف الطبيب وجود الطحال في عمق المراق، فقد يكون ذلك بمثابة أساس لتكرار مسار علاج الدمج. إذا تضخم الطحال، يقوم الطبيب بثقبه، وإذا كان يحتوي على تركيبة ليمفاوية، يصف العلاج الذي يهدف إلى الحفاظ على التحسن.
مباشرة بعد إجراء التشخيص، يتم إجراء ثقب في العمود الفقري بإدخال الميثوتريكسيت في القناة الشوكية بجرعة 12.5 ملغم / م 2؛ أثناء التحسن والدورة التي تعزز التحسن، كرر بانتظام مرة كل أسبوعين الحنفيات الشوكيةمع إدخال الميثوتريكسيت بجرعة 12.5 ملغم/م2. إذا تم اكتشاف أي عدد من الخلايا الانفجارية السائل النخاعييبدأ علاج سرطان الدم العصبي، ويتم إلغاء التشعيع الوقائي للرأس.
يتم تأكيد تحقيق التحسن بالضرورة عن طريق ثقب نخاع العظم. أولا بعد ثقب التشخيصيتم إجراء نخاع العظم خلال فترة التحسن بعد 7 أيام من بدء العلاج (انخفاض في تضخم الأرومة في هذه النقطة بنسبة 50٪ من الأصل أو أكثر يعني تشخيص جيد)، ثم بعد 4 أسابيع من بدء العلاج.
يزداد النشاط التكاثري لخلايا سرطان الدم بشكل حاد بعد فترة من التحسن، كما هو الحال بعد أي مسار تثبيط الخلايا. في هذا الصدد، مباشرة بعد تحقيق التحسن، يصف الطبيب علاج الصيانة.
مجتمعة، خلال فترة الحفاظ على التحسن، يتم تقليل جرعة الأدوية المثبطة للخلايا، باستثناء فينكريستين وبريدنيزولون، إلى النصف.
تطور التهاب الأعصاب (انخفض ردود الفعل الوترية, قوة العضلات، خدر في أصابع اليدين والقدمين والتطور اللاحق لشلل جزئي في الأطراف مع ضمور العضلات)، الناجم عن تأثير ساميتطلب فينكريستين تقليل جرعة هذا الدواء بمقدار النصف، وإذا أصبحت التغييرات أكثر وضوحًا أو تفاقمت، يتم استبدالها بفينبلاستين (بعد أسابيع قليلة من إيقاف الدواء، يختفي التهاب الأعصاب). يتم إلغاء العلاج بالأدوية المثبطة للخلايا عندما يكون مستوى الكريات البيض أقل من 1H103 (1000) في 1 ميكرولتر. التهاب الفم التقرحيوالإسهال والقيء الشديد وارتفاع في درجة الحرارة يستمر لأكثر من يومين.
تتم الوقاية من سرطان الدم العصبي في سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم غير المتمايز لدى الأطفال من خلال التركيب الخلوي الطبيعي للسائل النخاعي (لا توجد خلايا انفجارية، وخلايا الخلايا أقل من 10 في 1 ميكرولتر) من الأسبوع الأول من التحسن.
نظام الوقاية الأول: تشعيع الرأس بجرعة إجمالية قدرها 24 غراي وبالتوازي 5 حقن من الميثوتريكسيت داخل القطني. يمكن تنفيذ الوقاية بشكل رئيسي في العيادات الخارجية.
الوقاية من سرطان الدم الليمفاوي الحاد
وقاية
يتم إعطاء جرعة قدرها 24 غراي لكل رأس لمدة 3 أسابيع، و1.5 غراي لكل جلسة من حقلين جانبيين.
يُنصح بإجراء إحدى حقنتي الميثوتريكسيت، مرتين في الأسبوع، في القناة الشوكية، أثناء تشعيع الرأس يوم السبت، لأنه في هذا اليوم، كقاعدة عامة، لا يوجد علاج إشعاعي، والآخر - في أحد الأيام الأولى من الأسبوع
بعد جلسة تشعيع الرأس. في يوم إعطاء الميثوتريكسيت للبطن القطني، يبقى المريض في المستشفى.
خلال فترة الوقاية من سرطان الدم العصبي باستخدام كل من التشعيع وإعطاء الميثوتريكسيت والسيتوسار، يتلقى المرضى 6-ميركابتوبورين عن طريق الفم يوميًا بجرعة 25 مجم / م 2 وسيكلوفوسفاميد بجرعة 100 مجم / م 2 مرة واحدة في الأسبوع.
بعد انتهاء الوقاية من سرطان الدم العصبي، يتم إجراء ثقب في نخاع العظم، وإذا لم تكن هناك علامات على الانتكاس، يبدأ علاج الصيانة.
الطريقة الثانية للوقاية من سرطان الدم العصبي هي إعطاء الميثوتريكسيت والسيتوزار داخل الفقرات القطنية. يتم إعطاء الأدوية على فترات 3-4 أيام، إذا كان التحمل سيئًا، مرة واحدة في الأسبوع.
كلتا الطريقتين للوقاية من سرطان الدم العصبي موثوقتان وتلغيان الحاجة إلى حقن الميثوتريكسيت داخل القطني.
يتم إجراء علاج الصيانة المستمر خلال فترة تحسن سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم غير المتمايز لدى الأطفال في العيادة الخارجية لمدة 5 سنوات حتى التحسن الكامل. يبدأ العلاج مباشرة بعد تحقيق التحسن الكامل أو بعد الدورات التي تعزز التحسن الذي تم تحقيقه.
يتلقى الأطفال علاجًا مستمرًا بثلاثة أدوية وفقًا للنظام التالي: 6-ميركابتوبورين عن طريق الفم يوميًا؛ الميثوتريكسيت شفويا في اليوم السادس من الأسبوع. سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم في اليوم السابع من الأسبوع، في هذه الأيام، لا يتم إيقاف 6-ميركابتوبورين.
بالنسبة إلى "المجموعة المعرضة للخطر"، خلال فترة العلاج المستمر بثلاثة أدوية، يتم إعطاء دورة SO AR كل 1.5-2 أشهر. خلال هذه الدورة، يتم إلغاء العلاج المداومة بثلاثة أدوية لمدة أسبوع بعد ذلك، ثم يتم إعطاؤها بنصف جرعات لمدة أسبوع. بعد ذلك، يتم إجراء علاج الصيانة بجرعات كاملة.
شروط العلاج المستمر:
1) فحص الدم لتحديد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية مرة واحدة في الأسبوع؛
2) عندما ينخفض مستوى الكريات البيض إلى 1 ح 103 - 2 ح 103 (1000-2000) في 1 ميكرولتر، يقوم الطبيب بتقليل جرعة الأدوية المثبطة للخلايا بمقدار النصف، مع زيادة لاحقة بأكثر من 2.5 ح 103 (2500) في 1 ميكرولتر يعيد الجرعة السابقة؛
3) ينقطع العلاج في أي مرحلة عندما ينخفض مستوى الكريات البيض في الدم إلى أقل من 1000 في 1 ميكرولتر، مع زيادة كبيرة في درجة الحرارة، والتهاب الفم، والإسهال.
4) يتم إجراء ثقب نخاع العظم في السنة الأولى من التحسن مرة واحدة في الشهر؛ في السنة 2-5 من التحسن - مرة واحدة كل 3 أشهر.
يتم تعزيز علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد عندما نحن نتحدث عنحول عملية طبيعة الخلايا التائية. وفقا لبرنامج أطباء أورام الأطفال الأمريكيين، للقضاء على مظاهر المرض في سرطان الدم الحاد اللمفاوي التائي، فإنها تبدأ مع الوريدسيكلوفوسفاميد 1200 ملغم / م 2 في اليوم الأول من العلاج أو بين اليومين الثاني والخامس (مع مستوى كريات الدم البيضاء أكثر من 5 H104 (50000) في 1 ميكرولتر وتضخم عضوي كبير، مما يتطلب إعطاء مسبق للوبيورينول بسبب ارتفاع مستويات حمض البوليك في المصل وخطر الإصابة بأهبة حمض اليوريك). من اليوم 3-4 (أو في اليوم الأول، إذا تأخر تناول السيكلوفوسفاميد) أسبوعيًا (مرة واحدة في الأسبوع) في إطار هذا البرنامج، وكذلك في إطار برنامج أور، يتم إعطاء فينكريستين لمدة 4 أسابيع، وكذلك
يتم استخدام البريدنيزولون والروبوميسين بجرعات وفي الأوقات المقابلة للنظام 2 لعلاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد.
عندما يتم تحقيق الهدأة، يتم تنفيذ دورة من التوحيد، بما في ذلك إعطاء السيتوزار بشكل متواصل لمدة 5 أيام بجرعة 100 ملغم/(م2/يوم)، مع تناول الثيوجوانين (أو 6-ميركابتوبورين) بجرعة 50 ملغم/م2 كل 12 ساعة لمدة 12 ساعة. 5 أيام من إدارة Cytosar. يتم تنفيذ ثلاث دورات من العلاج باستخدام السيتوزار والثيوجوانين (6-ميركابتوبورين) بفاصل 14 يومًا بين الدورات.
ثم، لمدة 7-14 يومًا، يتم إعطاء L-acnapaginase عن طريق الوريد بجرعة 200-300 وحدة دولية / كجم. في حالة ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء و كتلة كبيرةيجب إجراء علاج تضخم الطحال أو تضخم الغدد الليمفاوية للورم عن طريق وصف المريض عدد كبير منالسوائل, مشروب قلوي، جنبا إلى جنب مع الوبيورينول للوقاية من أهبة حمض البوليك.
إذا تم اكتشاف تضخم العقد الليمفاوية في المنصف، في سرطان الدم الحاد للخلايا التائية، والتي تنقبض بشكل سيئ بسبب العلاج الكيميائي، فمن المستحسن التشعيع المحليهذه المنطقة بجرعة 30 غراي؛ يُنصح أيضًا بالتشعيع الموضعي إذا كانت هناك زيادة كبيرة في العقد الليمفاوية في أي منطقة أخرى.
يجب تكثيف العلاج خلال فترة تحسن سرطان الدم في الخلايا التائية: جنبًا إلى جنب مع العلاج المستمر بـ 6-ميركابتوبورين، والميثوتريكسيت، والسيكلوفوسفاميد.
سرطان الدم الليمفاوي الحاد هو مرض ورم في نظام الدم يحدث نتيجة للتحول الخبيث في سلائف الخلايا الليمفاوية B أو T.علم الأوبئة. ضمن الأورام الخبيثةمن الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية، والتي تشغل نصف جميع الأورام الخبيثة لدى الأطفال، يمثل سرطان الدم 38-40٪. تبلغ نسبة الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال دون سن 15 عامًا 4.1 ± 0.4 حالة لكل 100.000 طفل، وتبلغ نسبة الصبيان إلى البنات 1.3:1 وتبلغ ذروة المرض بين سن 2 و5 سنوات.
تصنيف. أساس التشخيص الحديثسرطان الدم الليمفاوي الحاد هو تصنيف FAB، الذي يعتمد على المعايير التي تم الحصول عليها من الدراسة المورفولوجية والكيميائية الخلوية للانفجارات.
يتم تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد عندما يكون هناك أكثر من 25-30% من الأرومات في نخاع العظم. وفقا للمعايير المورفولوجية للخلايا الانفجارية، فإن سرطان الدم الليمفاوي الحاد لديه 3 أنواع من الخلايا: L1، L2، L3. حوالي 85% من الأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد لديهم في الغالب متغير L1، و14% - L2 و1% - L3. تحتوي الخلايا الليمفاوية L3 على الجلوبيولين المناعي السطحي وعلامات الخلايا البائية الأخرى. ومع ذلك، لم يتم العثور على أي ارتباط بين أنواع الخلايا المورفولوجية L1 وL2 والعلامات المناعية على سطح الخلايا الانفجارية.
المسببات المرضية. تلعب العوامل الوراثية دورًا مؤهبًا كبيرًا في حدوث سرطان الدم الحاد، بما في ذلك سرطان الدم الليمفاوي الحاد. تعتمد هذه الحقيقة على الارتباط المحتمل للتغيرات البنيوية المختلفة في جهاز الكروموسومات لدى المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد، وحالات سرطان الدم العائلي، وإمكانية الإصابة بسرطان الدم في التوائم واكتشاف انحرافات الكروموسومات (الانتقالات، والحذف، والانقلابات، وما إلى ذلك) في خلايا اللوكيميا في هذا المرض. يشير اكتشاف التشوهات الصبغية في العديد من الخلايا الانفجارية إلى أصلها النسيلي.
جنبا إلى جنب مع العوامل الوراثية، والعدوى الفيروسية والحالة المناعية قد تؤهب لتطور سرطان الدم. إلا أن الباحثين لم يتمكنوا من إثبات دور الفيروسات وحدها دون تأثير أي مسببات أخرى في تكوين سرطان الدم الليمفاوي الحاد. هناك العديد من الدراسات التي تشير إلى زيادة خطر الإصابة بسرطان الدم عند التعرض لعدد من العوامل (جرعات منخفضة من الإشعاع، المواد الكيميائية, التأثير الجسديوالتدخين وغيرها). في معظم الحالات، يظل السبب المحدد لسرطان الدم الليمفاوي الحاد غير معروف.
في تطور سرطان الدم الليمفاوي الحاد، يتم إيلاء أهمية لجين TEL/AML الخيميري، الذي يحدث تكوينه في الرحم، ربما نتيجة لأخطاء عفوية في عملية تكرار الحمض النووي وإصلاحه. نتيجة لتراكم التشوهات الجينية في استنساخ الورم، يتم حظر تمايز الخلايا الطبيعي وتحدث اضطرابات في عمليات الانتشار وموت الخلايا المبرمج.
الصورة السريريةيتم تحديد سرطان الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال من خلال درجة تسلل نخاع العظم بواسطة الخلايا الليمفاوية وانتشار العملية خارج النخاع. خلال سرطان الدم الليمفاوي الحاد، تتميز الفترات التالية: ما قبل سرطان الدم، الحاد، مغفرة، الانتكاس والنهاية.
في بداية المرض، عادة ما تكون الأعراض السريرية غائبة. قد يكون هناك ارتفاع في درجة حرارة الجسم، وفقدان الشهية، وزيادة الضعف، والخمول. في بعض الحالات، يمكن أن يكشف تحليل الدم المحيطي عن التغيرات (فقر الدم، قلة المحببات، نقص الصفيحات). ومع ذلك، في كثير من الأحيان يتم تحديدها فقط عن طريق ثقب نخاع العظام. الفترة الحادةفي معظم الأطفال يكون له بداية عنيفة. الأعراض المبكرة هي التسمم العام وفقدان الشهية دون فقدان كبير في الوزن وألم في العظام.
الجلد والأغشية المخاطية المرئية شاحبة. ميزة مميزةسرطان الدم الحاد هو متلازمة النزفية، يتم التعبير عنها بنزيف متعدد الأشكال (من النمشات إلى نزيف كبير) على الجلد ونزيف من الأغشية المخاطية (الأنف والجهاز الهضمي والكلى). واحد من الأعراض المميزةسرطان الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال هو تضخم غير مؤلم في العقد الليمفاوية المحيطية، وغالبًا ما تكون عنق الرحم والإبط والأربية. يعاني جميع الأطفال تقريبًا من تضخم ليس فقط في الغدد الليمفاوية، ولكن أيضًا في الكبد والطحال.
تشمل المظاهر النادرة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد تغيرات في الجلد والأنسجة الأنسجة تحت الجلدعلى شكل سرطانات الدم، وآفات نخرية في الجلد والأغشية المخاطية تجويف الفم(التهاب اللثة والتهاب الفم من النزلات إلى القرحة النخرية) والأمعاء (اعتلال الأمعاء). ويرتبط تطورها مع تسلل سرطان الدم إلى الأغشية المخاطية والأنسجة والأوعية الدموية، ووجود نزيف وإضافة الالتهابات. في حالة سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال، قد يشارك في هذه العملية الجهاز العصبي المركزي والأعضاء التناسلية والعينين والرئتين. يعد وجود هذه الأعراض في الفترة الأولية لسرطان الدم الحاد علامة إنذار سيئة.
يمكن وصف انتكاسات المرض توطين مختلف: نخاع العظم، خارج النخاع مع تلف الجهاز العصبي المركزي (سرطان الدم العصبي)، الأعضاء التناسلية، وما إلى ذلك (الجلد، العظام، المدار، الرئتين، اللوزتين). في الوقت نفسه، من الممكن حدوث انتكاسات مشتركة (مزيج من آفات نخاع العظم اللوكيميا مع توطينات أخرى). تعتبر المغفرة الكاملة هي غياب الأعراض السريرية للمرض في حالة تكوين الدم لدى المرضى عندما لا يوجد أكثر من 5٪ من الخلايا الانفجارية في نخاع العظم الطبيعي أو الخلوي المعتدل مع نسبة طبيعية من الجراثيم الأخرى المكونة للدم. يوجد في الدم المحيطي ما لا يقل عن 1×109/لتر من الخلايا المحببة، وما لا يقل عن 100×109/لتر من الصفائح الدموية. لا توجد بؤر خارج النقي لآفات سرطان الدم.
التشخيص. سوابق المريض. يشكو المرضى من الضعف والحمى وألم في العظام و/أو المفاصل والنزيف.
الفحوصات البدنية: الفحص السريري الكامل مع قياس الطول والوزن وحجم العقد الورمية الواضحة وتقييم فشل الأعضاء. من الضروري تأكيد تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد الفحص الشاملوأهمها الطرق المورفولوجية المناعية والوراثية الخلوية. تعطي الخلايا الليمفاوية اللوكيميا رد فعل سلبيبالنسبة لإنزيم الميلوبيروكسيديز وإستيراز الكلوروأسيتات، لا تحتوي على الدهون. تتميز الخلايا الليمفاوية بالتوزيع الحبيبي للمادة في تفاعل PAS على شكل حبيبات أرجوانية على طول محيط السيتوبلازم.
مكملات النمط المناعي التشخيص المورفولوجيسرطان الدم الليمفاوي الحاد ويحدد الانتماء الخطي ومرحلة نضج الخلايا الانفجارية. نظرًا لأن اختيار برنامج علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد يعتمد على المتغير المناعي لسرطان الدم، فيمكن اعتبار النمط المناعي عنصرًا إلزاميًا في عملية التشخيص.
تعتمد الطريقة على اكتشاف مستضدات التمايز على غشاء الخلايا الليمفاوية باستخدام جسم مضاد وحيد النسيلة. يتوافق كل من المتغيرات المناعية مع مجموعة محددة من المستضدات. يعتمد تحديد المتغيرات الفرعية على مقارنة النمط الظاهري المناعي للخلايا الانفجارية مع نظيراتها غير الورمية الموجودة أثناء التمايز الطبيعي للخلايا الليمفاوية B وT. لهذا السبب، تتوافق أسماء المتغيرات المناعية لسرطان الدم الليمفاوي الحاد مع مراحل نضج خلايا اللوكيميا.
يحدث سرطان الدم الليمفاوي الحاد من سلائف السلالة B في 60-80% من الحالات، وB-ALL في 2-3% وT-ALL في 13-15% من المرضى. الأكثر شيوعًا والمفضل من الناحية الإنذارية هو المتغير المناعي المبكر للخلايا البائية (الشائعة، قبل ما قبل B). B-ALL نادر وعدواني. يعتقد معظم المؤلفين أن هناك تشخيصًا سيئًا لـ T-ALL. يمكن تصنيف المتغيرات المناعية المتبقية على أنها ذات تشخيص متوسط.
تضيف الدراسات الوراثية الخلوية التي تستخدم طرق الصبغ التفاضلي لتحديد الكروموسومات الفردية لنخاع العظم وخلايا الدم المحيطية معلومات حول خصائص سرطان الدم لدى الأطفال. تتميز المتغيرات المورفولوجية المختلفة لسرطان الدم الحاد بوجود تشوهات صبغية محددة، وهو أمر شائع تشخيص متباينوالتشخيص المرض.
أتاحت التقنيات الوراثية الخلوية الحديثة تحديد التشوهات الصبغية في حوالي 90% من حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد. وفقًا لبياناتنا، كان لدى أكبر عدد من المرضى مجموعة طبيعية (28.8٪) وفرط شحمي (> 50 xp) (31.2٪) من الكروموسومات. كانت تشوهات الكروموسومات النادرة أقل شيوعًا: نقص الصبغيات (
إن الخصائص الوراثية الخلوية لخلايا سرطان الدم لدى الأطفال دون سن 3 سنوات مماثلة لتلك الموجودة في الأطفال الأكبر سنًا، ومع ذلك، فإن التغيرات في النمط النووي لخلايا سرطان الدم تحدث بتواتر أكبر، وخاصة عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة. هناك أدلة على أن التشوهات الصبغية الهيكلية (الانتقالات الرئيسية) ترتبط بالخصائص المناعية للركيزة الخلوية في سرطان الدم الليمفاوي الحاد. العلامات الوراثية الخلوية والتشوهات الجزيئية في سرطان الدم الليمفاوي الحاد لا تؤثر فقط على تشخيص المرض، ولكنها تسمح أيضًا بمراقبة الحد الأدنى من المرض المتبقي، وكذلك تحديد العلاج المناسب للمريض.
في اختبارات الدم المحيطية، يتم ملاحظة فقر الدم ونقص الصفيحات عادة عند الأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد. اعتمادًا على عدد الكريات البيضاء، يتم تمييز الحالات ذات العدد الطبيعي والمخفض (1x10 9/ لتر أو أقل) والمتزايد (20x10 9/ لتر أو أكثر، حتى 100x10 9/ لتر) من عدد كريات الدم البيضاء. زيادة الكميةيتم تحديد الكريات البيض (> 10 × 10 9 / لتر) في حوالي ثلث المرضى، و> 50 × 10 9 / لتر - في خمس المرضى. المؤشر المطلقالمرض هو ظهور الخلايا الانفجارية، والتي يمكن أن يختلف عددها (من 1-2 إلى 90٪ أو أكثر). ومع ذلك، قد تكون هناك حالات مع غياب الخلايا الأريمية في الدم المحيطي.
في ثقب النخاع العظمي، يمكن أن يتقلب عدد الخلايا الانفجارية بين 50-100٪، وهناك انتهاك للنسب الخلوية الطبيعية، وانخفاض أو عدم وجود الخلايا الكبيرة النواة. إذا كان التشخيص موضع شك، فمن الضروري إجراء خزعة وفحص نسيجي لنخاع العظم. الكشف عن تسلل الانفجار المنتشر أو البؤري الكبير في حالة الانتهاك النسب العاديةالجراثيم المكونة للدم، وتثبيط تكوين الدم الطبيعي يؤكد تشخيص سرطان الدم الحاد. ثقب الغدد الليمفاوية إذا كانت متضخمة، وكذلك ثقب تكوينات الورم، إن وجدت، إلزامي للحصول على تأكيد خلوي لتشخيص المرض.
ثقب العمود الفقري يجعل من الممكن تشخيص الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي حتى في حالة عدم وجود أعراض مرضية. عند تحليل السائل النخاعي، يتم قبول المؤشرات التالية كقاعدة: كثرة الخلايا 0-6 الخلايا الليمفاوية / ميكرولتر، البروتين 0.2-0.3٪، السكر 50-75 ملغ٪، حمض البوليك 0.2-0.5 ملغ (وفقًا لطريقة مولر سيفرت). مع زيادة عدد العناصر النووية في السائل النخاعي، ينبغي للمرء أن يفكر في سرطان الدم العصبي في أغلب الأحيان، كما يزيد مستوى البروتين. ومع ذلك، قد تكون هناك حالات عندما يكون هناك سريريا الأعراض العصبية، ولا يوجد خلل خلوي في السائل النخاعي. وفي هذه الحالة يجب الاهتمام بزيادة كمية البروتين.
المعايير الدولية لتقييم الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي المركزي:
حالة الجهاز العصبي المركزي الأول (سلبي):
- لا الاعراض المتلازمةالأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي.
- لا يوجد دليل على تلف الجهاز العصبي المركزي وفقًا للتصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي؛
- قاع طبيعي.
- لا توجد خلايا انفجارية في السائل النخاعي.
حالة الجهاز العصبي المركزي II (سلبي):
- لا يتم الكشف عن الانفجارات في السائل النخاعي. نسبة كريات الدم الحمراء إلى الكريات البيض هي 100:1 حسب المستحضرات المحضرة على السيتوسبين. عدد الخلايا في 1 مل من السائل النخاعي لا يتجاوز 5 خلايا. لم يكن الثقب مؤلمًا بصريًا؛
- يتم الكشف عن الخلايا الليمفاوية ولكن نسبة كريات الدم الحمراء إلى الكريات البيض أكثر من 100:1 حسب المستحضرات المحضرة على السيتوسبين. تعتبر هذه النسبة من كريات الدم الحمراء والكريات البيض نتيجة لثقب مؤلم،
- السائل النخاعي ملوث بالدم.
- ثقب مؤلم (السائل النخاعي في العين ملوث بالدم). عدد الكريات البيض في 1 مل من السائل النخاعي أكثر من 50.
حالة الجهاز العصبي المركزي III (إيجابية):
- أضرار جسيمة في الدماغ أو السحايا وفقًا للتصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي؛
- الضرر الناجم عن سرطان الدم في شبكية العين حتى في حالة عدم وجود انفجارات في السائل النخاعي.
- البزل القطني غير المؤلم، عدد الخلايا في 1 مل من السائل النخاعي أكثر من 5، مع أن غالبية الخلايا وفقًا للفحص الخلوي (السيتوسبين) هي انفجارات؛
- إذا كان هناك شك في تلوث السائل النخاعي بالدم، فيجب تشخيص الضرر الناجم عن سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي من خلال المؤشرات التالية:
1) عدد الخلايا أكثر من 5 في 1 مل + أغلبها أرومات (سايتوسبين) + نسبة الكريات البيض إلى كريات الدم الحمراء 100:1 (سايتوسبين)؛
2) عدد الخلايا أكثر من 5 في 1 مل من السائل النخاعي + نسبة أعلى من الأرومات في السائل النخاعي مقارنة بالدم المحيطي (السيتوسبين).
عند دراسة السائل النخاعي باستخدام الرحلان المناعي مع تفاعل سلسلة البوليمر للتشخيص الأولي لسرطان الدم الكريات البيض الحاد لدى جميع الأطفال، يتم الكشف عن وجود انفجارات في السائل النخاعي، حتى في الحالات نتيجة سلبيةفي الفحص الخلوي. من أجل تشخيص الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي، طرق إضافيةالدراسات: التصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتخطيط كهربية الدماغ، وتصوير صدى الدماغ.
في حالات سرطان الدم العصبي، يتم إعطاء الميثوتريكسيت (12 ملغ) أو الميثوتريكسيت بالاشتراك مع السيتارابين (30 ملغ) والبريدنيزولون (10 ملغ) داخل القطني حتى 3 سنوات. الاختبارات العاديةالسائل النخاعي. بعد ذلك، يوصى بإعطاء أدوية العلاج الكيميائي للبطن القطني مرة واحدة كل شهر إلى شهر ونصف. لغرض العلاج الصيانة.
في الوقت نفسه، يتم إجراء العلاج الكيميائي النظامي بجرعة عالية. عند استخدامه لأغراض علاجية، يتم إجراء العلاج المتكرر بأشعة جاما على منطقة الدماغ.
في فحص الأشعة السينية نظام الهيكل العظميغالبًا ما يتم اكتشاف هشاشة العظام في العظام الطويلة والعمود الفقري. من أجل تشخيص الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي، يتم أيضًا تنفيذ طرق بحث إضافية: التصوير المقطعي المحوسب بالأشعة السينية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير الكهربائي وتخطيط صدى الدماغ.
يتم إجراء التشخيص التفريقي لسرطان الدم الكريات البيض الحاد مع التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي، كريات الدم البيضاء المعدية، فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب، السعال الديكي، فقر الدم اللاتنسجي، كثرة الخلايا اللمفاوية المعدية الحادة.
يتم التمييز بين تشخيص سرطان الدم الكريات البيض الحاد في بعض الحالات عن فقر الدم الناقص واللاتنسجي، والذي يحدث مع قلة الكريات الشاملة ويمكن أن يكون المرحلة الأوليةتطور سرطان الدم الكريات البيض الحاد. في هذه الحالات، من الضروري دراسة ثقب النخاع العظمي وخزعته من خلال الدراسات المورفولوجية المناعية والوراثية الخلوية. يشير وجود انحرافات الكروموسومات إلى التكوين مرض الورم. من الضروري أيضًا إجراء التشخيص التفريقي مع الأورام الخبيثة الأخرى: ورم الخلايا البدائية العصبية، ورم الأرومة الشبكية، والساركوما العضلية المخططة.
علاج. الهدف: الشفاء التام، والقضاء الأقصى على استنساخ سرطان الدم.
مؤشرات الاستشفاء: العلاج الكيميائي المكثف وعلاج المضاعفات. لقد أصبح من الواضح الآن أن مدة المغفرة المستحثة في سرطان الدم الكريات البيض الحاد يتم تحديدها إلى حد كبير من خلال التقيد الصارممبادئ العلاج المرحلي للمرض:
1) العلاج المناسبتعريفي؛
2) تكثيف وتوحيد المغفرة، بهدف القضاء على الخلايا الانفجارية المتبقية؛
3) الوقاية الكيميائية والإشعاعية من سرطان الدم العصبي؛
4) العلاج المضاد للانتكاس (الصيانة)، والذي يفترض وجود بؤر متبقية من تسلل سرطان الدم في الجسم.
للوقاية من سرطان الدم العصبي، يتم استخدام إعطاء الميثوتريكسيت والعلاج بأشعة جاما إلى منطقة الدماغ بشكل تقليدي.
إن مفهوم التكثيف والتوحيد هو انخفاض إضافي في عدد خلايا سرطان الدم الذي تم تحقيقه خلال فترة تحريض المغفرة. لهذا الغرض، يتم استخدام إما الأدوية التي تم استخدامها لتحقيق مغفرة، أو مجموعة من أدوية العلاج الكيميائي التي لم يتم استخدامها خلال فترة التحريض ويمكن أن تقلل من تطور المقاومة المتصالبة.
الهدف من العلاج الصيانة هو الحد الأقصى لاستنساخ سرطان الدم. يتم توثيق وجود سرطان الدم المتبقي في بعض الحالات بواسطة مادة الخزعة. الأدوية الأكثر استخدامًا للحفاظ على الهدوء هي 6-ميركابتوبورين والميثوتريكسيت.
معظم البروتوكولات الحديثة لعلاج سرطان الدم الكريات البيض الحاد لدى الأطفال (BFM، DFCI، POG، CCSG، UKALL، Dutch ALL-VI، وما إلى ذلك)، المستخدمة في الولايات المتحدة الأمريكية وألمانيا وبريطانيا العظمى وهولندا، تستخدم العلاج الكيميائي المكثف مع العلاج الإلزامي. إدراج الوقاية من سرطان الدم العصبي. أدى استخدام العلاج البرنامجي إلى زيادة معدل البقاء على المدى الطويل إلى 70-80%. كفاءة عاليةأظهرت البرامج التي طورها المؤلفون الألمان - BFM (BFM-90، BFM-95، ALLIC-BFM-2002)، والتي تلقت استخدام واسعفي أوروبا وروسيا. يتم علاج انتكاسات سرطان الدم الكريات البيض الحاد من خلال برامج العلاج الكيميائي المكثفة باستخدام جرعات متزايدة من الأدوية.
العلاج غير المخدرات. العلاج الإشعاعي للآفات الأولية للجهاز العصبي المركزي وللوقاية من آفات سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي لدى المرضى الذين يعانون من T-ALL وارتفاع خطر الانتكاس.
مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين: طبيب العيون، طبيب الأنف والأذن والحنجرة (قاع، الجيوب الأنفيةالأنف)، لسرطان الدم العصبي - التشاور مع طبيب أعصاب.
الفترة التقريبية للعجز عن العمل: 8 أشهر. عناية مركزة.
مزيد من الإدارة: المراقبة من قبل طبيب أمراض الدم والأورام مرة كل أسبوعين. لمدة سنتين، ثم مرة واحدة كل شهرين. (3 سنوات)، ثم مرة واحدة كل 6 أشهر. (5 سنوات).
معلومات المريض. وضع الأمان (تقييد النشاط البدني، تجنب المباشرة أشعة الشمس)، تغذية كاملة.
تنبؤ بالمناخ. تعتبر الزيادة في عدد الكريات البيض (أكثر من 50 × 109 / لتر) وتضخم الدم المحيطي غير مواتية. هناك أدلة على تأثير العمر على تشخيص سرطان الدم الكريات البيض الحاد لدى الأطفال. إن تشخيص المرض قبل عمر سنة واحدة غير مناسب على الإطلاق. كما أن معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات أقل أيضًا مقارنة بمن هم أكبر سناً مجموعة أصغر سنا. يعتبر وزن الورم مع تلف الجهاز العصبي المركزي ووجود بؤر أخرى خارج النقي من تسلل سرطان الدم أمرًا مهمًا للحصول على نتيجة غير مواتية.
أظهرت الدراسات التي أجريت لتحديد العوامل النذير لسرطان الدم الكريات البيض الحاد لدى الأطفال أنه في هذا المرض يمكن تمييز المجموعات النذير أو المرحلة باستخدام الخصائص التي تؤثر بشكل كبير ومستقل على التشخيص. المرضى الذين يعانون تشخيص جيديجب أن يتلقى العلاج القياسي مع تقليل مخاطر الآثار الثانوية. في المزيد علاج مكثفالمرضى الذين يعانون من سوء التشخيص الحاجة. يعتقد معظم الباحثين أن الاستجابة المبكرة للعلاج (وفقًا لبيانات نخاع العظم - في اليوم الخامس عشر من العلاج) تعد علامة إنذار مواتية لبقاء المرضى على قيد الحياة على المدى الطويل.
والتي يمكن علاجها باستشارة الطبيب. للقيام بذلك في الوقت المناسب، عليك أن تعرف كل شيء عن المرض حتى أدق التفاصيل.
ما هو سرطان الدم الليمفاوي الحاد؟
يعتبر الشكل الليمفاوي الحاد هو الأكثر شيوعًا بين (حوالي 80٪).
في أغلب الأحيان، يصيب الأولاد الذين تقل أعمارهم عن 6 سنوات، ويصاب الشباب بالمرض عدة مرات أقل.
يؤثر سرطان الدم الليمفاوي على الغدد الليمفاوية ونخاع العظام والغدة الصعترية والأعضاء الداخلية مثل الطحال.
إذا تكرر المرض بعد العلاج الكيميائي، فإن الجهاز العصبي المركزي يشارك في عمليته.
في جوهره، سرطان الدم الليمفاوي هو مرض خبيث في نظام المكونة للدم، والذي يتميز بالانتشار السريع وغير المنضبط للخلايا اللمفاوية (الخلايا اللمفاوية غير الناضجة).
الأسباب
لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للمرض. حاليا، يمكن للعلماء تحديد الاستفزاز فقط عوامل سرطان الدم الليمفاوي الحاد، التي تشمل:
- الأمراض المعدية التي يعاني منها الطفل في مرحلة الطفولة.
- خضعت للعلاج الكيميائي، علاج إشعاعيوالعلاج بالإشعاع المؤين.
- ولادة جنين ميت كانت الأم قد تعرضت له سابقًا.
- المطفرة البيولوجية وخصائصها التأثير السلبيعلى المرأة الحامل.
- - وزن الطفل عند الولادة أكثر من 4 كجم.
- الأمراض الوراثية للطفل مثل متلازمة داون ونقص المناعة وما شابه.
- وجود أورام خبيثة في تاريخ العائلة.
ويعتقد العلماء أن المرض يتطور بسبب مجموعة من هذه العوامل، بالإضافة إلى الاستعداد للإصابة به.
الأعراض والعلامات
يتميز سرطان الدم الليمفاوي بوجود متلازمات معينة:
- المسكر.تتميز بعلامات التسمم المعتادة، أي الضعف والحمى وفقدان الوزن السريع.
- مفرط التنسج.يتم توسيع الغدد الليمفاوية المحيطية عند الجس، ويتم الكشف عن تكتلات مؤلمة من نسيج كثيف. المفاصل تؤلم وتنتفخ وهناك ألم في العظام وكسور في العظام. إذا اخترق الارتشاح الكبد والطحال، يظهر ألم شديد في منطقة البطن.
- فقر الدم.يصبح الجلد شاحبًا بشكل مؤلم، وتنزف الأغشية المخاطية للفم، ويظهر عدم انتظام دقات القلب والمتلازمة النزفية (القيء الدموي، والنزيف، والكدمات).
لوحظ أيضا الأعراض الفردية. لذلك، عند الأولاد، قد تتضخم الخصيتين والكليتين وتكون مؤلمة. نزيف شبكي واسع النطاق و أنسجة الرئة. يبدو توقف التنفس، تورم العصب البصري. قد تظهر على الجلد عناصر ذات طبيعة متسللة تؤذي عند الجس.
التشخيص
يبدأ التشخيص بجمع سوابق المريض، بما في ذلك تاريخ العائلة، وتحليل الأعراض. بعد ذلك توصف الاختبارات والامتحانات:
- عام و الاختبارات البيوكيميائيةدم. إظهار مستوى الهيموجلوبين والكريات البيض وخلايا الدم الحمراء ووجود نقص الصفيحات وتلف الكلى والكبد. توجد أيضًا الخلايا النقوية والخلايا النقوية الفوقية في الدم إذا لم يكن هناك شكل وسيط من النضج.
تظهر الصورة صورة دم في سرطان الدم الليمفاوي الحاد
- الميلوجرام. يتم تنفيذها على 3 مراحل. أولاً، يتم إجراء تحليل مورفولوجي للخلايا، يُظهر فرط خلوية النخاع العظمي وارتشاح الخلايا الأرومية. يتم بعد ذلك إجراء التحليل الكيميائي الخلوي، يليه التنميط المناعي لتحديد نوع الخلية.
- ثقب في العمود الفقري يظهر وجود تلف في الجهاز العصبي المركزي بسبب خلايا سرطان الدم.
- الموجات فوق الصوتية. يحدد درجة تضخم الغدد الليمفاوية وحجم الأعضاء المصابة.
- تصوير الصدر بالأشعة السينية لمعرفة ما إذا كان المنصف متضخمًا.
إذا تم وصف العلاج الكيميائي للمريض، يتم إجراء اختبارات إضافية، مثل اختبارات البول وتخطيط القلب وتخطيط صدى القلب.
علاج
الشيء الرئيسي هو العلاج الكيميائي، والذي ينقسم إلى ثلاث مراحل:
- تعريفي.تستغرق المدة عدة أسابيع تقريبًا، ويتم تنفيذها حتى يتم تحقيق مغفرة مستقرة. إنه العلاج الكيميائي باستخدام تثبيط الخلايا. الأدوية تدمر خلايا سرطان الدم وتستعيد تكون الدم. يمكن استخدام فينكريستين، والكورتيكوستيرويدات، والأسباراجيناز، والأنثراسيكلين وغيرها كأدوية. تشير الإحصاءات إلى أنه في أكثر من 85٪ من الحالات، من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة.
- الدمج.يستمر لمدة تصل إلى عدة أشهر. تهدف إلى تدمير الخلايا المسببة للأمراض المتبقية. الأدوية الأكثر شيوعًا هي الميثوتريكسيت، 6-ميركابتوبورين، فينكريستين، بريدنيزولون، سيتارابين، أسباراجيناز وأدوية أخرى. لزيادة التأثير، يوصى بإعطاء الأدوية عن طريق الوريد.
- جلسة صيانة. المدة عدة سنوات. يهدف العلاج إلى الحفاظ على الهدوء والقضاء على خطر الانتكاس. يوصف للمريض 6 ميركابتوبورين وميثوتريكسات.
اعتمادًا على الاستجابة للعلاج وعمر المريض و الأمراض المصاحبةيمكن وصف أدوية أخرى. على سبيل المثال، تناول الفيتامينات المتعددة أو المضادات الحيوية. في في حالات نادرةيتطلب زرع نخاع العظم.
وتبلغ نسبة الإصابة بسرطان الدم أكثر من 4 حالات لكل 100 ألف شخص. معظمها عبارة عن أورام دموية تتطور من الخلايا الليمفاوية غير الناضجة. ليس هناك شك في أن تشخيص مثل سرطان الدم الليمفاوي الحاد يسبب الذعر لدى الناس. سنخبرك لماذا يتطور وكيف يتم علاجه.
أي نوع من المرض هذا؟
سرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) هو عدواني و مرض خطيرنظام المكونة للدم، والذي يتطور نتيجة لطفرة الخلايا اللمفاوية السليفة (الخلايا اللمفاوية). تبدأ الخلايا المتغيرة من الناحية المرضية بالانقسام بشكل نشط، مما يؤدي إلى ظهور عملية السرطان.
اعتمادا على نوع الخلايا التي تتحور، يتم تصنيف المرض إلى سرطان الدم ما قبل B، وسرطان الدم ما قبل B، وسرطان الدم B وسرطان الدم T. أنواع سرطان الدم B تمثل 80-85% الحالات السريريةسرطان الدم الليمفاوي من النوع T - ما يصل إلى 20٪.
يؤدي عدد كبير من الحيوانات المستنسخة الورمية إلى إزاحة الخلايا الطبيعية المكونة للدم وإثارة تطور فقر الدم ونقص الصفيحات وانخفاض المناعة. هذا الأخير يرجع إلى انخفاض عدد الكريات البيض الناضجة القادرة على حماية الجسم من الالتهابات.
في الشكل الحاد من سرطان الدم الليمفاوي، تنتشر الخلايا المتكاثرة بشكل نشط بسرعة في جميع أنحاء الجسم من خلال الغدد الليمفاوية والجهازية. نظام الدورة الدموية، تتراكم في الدم المحيطي والأعضاء الداخلية. يؤثر الضرر الناتج عن الانفجار على أجهزة الجسم سلبًا على وظائفها ويزيد من سوء توقعات بقاء المريض على قيد الحياة.
أما بالنسبة لانتشار المرض، فإن سرطان الدم الليمفاوي الحاد يمثل ما يصل إلى 80% من جميع أمراض الجهاز المكونة للدم لدى الأطفال، والتي قيمه مطلقهما لا يقل عن 3 مرضى لكل 100.000 نسمة سنويًا. تحدث ذروة الإصابة الأولى والأكبر بين سن 2 و 5 سنوات (وفقًا لبعض المصادر - من 1 إلى 6 سنوات)، ويمرض الأولاد في كثير من الأحيان.
تحدث القمم الثانية والثالثة ذات الشدة المنخفضة في مرحلة المراهقة (13-15 عامًا) والشيخوخة (أكثر من 60 عامًا)، على التوالي. يتم تحديد التوزيع العمري إلى حد كبير من خلال نشاط إنتاج نوع أو آخر من الخلايا الليمفاوية، وكذلك تراكم الدفاعات المناعية الضعيفة للجسم وتراكم المواد الكيميائية المسرطنة في الجسم.
أسباب تطور سرطان الدم
لم يتم بعد تحديد الأسباب الدقيقة لتطور هذا المرض، لكن علماء أمراض الدم يتحدثون عن عدد من عوامل الخطر.
أحد العوامل الأكثر شيوعًا التي تثير الطفرة هي أمراض الكروموسومات: الحذف والانعكاس والتضخيم ونقل أقسام الكروموسوم.
تؤثر الاضطرابات الوراثية نظام المكونة للدمولكن حتى خلال فترة تكوين الجنين، فإن اكتمال الطفرة عادة ما يتطلب التعرض لعوامل إضافية بيئة خارجية. في سرطان الدم B المرتبط بطفرة في جين MLL، ينتهي التغيير في الانفجار قبل الولادة.
وفق أحدث الأبحاثبالإضافة إلى متلازمة داون، وفقر الدم فانكوني، والورم الليفي العصبي من النوع 1 وأمراض الكروموسومات الأخرى، ترتبط بعض المتغيرات الأليلية لجينات IKZF1 وARID5B وCEBPE وCDKN2A بزيادة خطر الإصابة بسرطان الدم الأرومي. وجود سرطان الدم قريبيزيد المريض من فرصة الإصابة بالمرض.
تشمل عوامل الخطر لتطور سرطان الدم الأرومي لدى الأطفال أيضًا تاريخ ولادة جنين ميت لدى المرأة الحامل، والتعرض للمطفرة البيولوجية والكيميائية في جسدها، ووزن طفل يزيد عن 4 كيلوغرامات عند الولادة.
التعرض للإشعاع (الأشعة السينية المتعددة، العيش في منطقة بها مستوى عالالإشعاع المؤين، التشعيع يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. يصل خطر الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي بعد دورات العلاج الإشعاعي إلى 10٪. كما تزيد المطفرات الكيميائية (البنزين) والأدوية المثبطة للخلايا من خطر الإصابة بسرطان الدم. ويلاحظ أيضا الآثار السلبية للتدخين.
عامل الخطر الواضح هو أمراض معدية، مما يسبب استجابة مناعية غير محددة. تتزامن ذروة حدوث الكل (2-5 سنوات) مع وقت الإنتاج النشط الأقصى للخلايا اللمفاوية البائية (3 سنوات) والاتصال النشط لجهاز المناعة لدى الطفل مع البيئة الخارجية.
وبحسب فرضية أحد الباحثين فإن السبب سرطان الدم في مرحلة الطفولةالعديد من مسببات الأمراض غير المحددة يمكن أن تصبح معدية. إنها تثير حدوث طفرات في الانفجارات لدى الأطفال الذين لديهم استعداد لها والذين لم يكن لديهم سوى القليل من الاتصال بالعوامل المعدية المختلفة في أول عامين من الحياة.
أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد
يتطور سرطان الدم الحاد بسرعة كبيرة: بحلول الوقت الذي تظهر فيه الأعراض ويتم تشخيصها تشخيص دقيقيمكن أن تصل كتلة الخلايا المرضية في جسم المريض إلى 4% من وزنه الإجمالي. ويرجع ذلك إلى الانقسام النشط لاستنساخ الورم على مدى عدة أشهر من الفترة الكامنة للمرض.
يتميز ALL بتطور العديد من مجمعات الأعراض:
- فقر الدم.
- نزفية.
- تسمم؛
- معد؛
- مفرط التنسج (التكاثري) ؛
- عظمي مفصلي.
تحدث متلازمة فقر الدم بسبب انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء بسبب تثبيط جرثومة تكون الدم الحمراء بواسطة الخلايا الليمفاوية. ويتجلى في شحوب الجلد والأغشية المخاطية، وضيق في التنفس، والدوخة، والتعب، وعدم انتظام دقات القلب التعويضية.
تشمل مجموعة الأعراض النزفية نزيفًا داخليًا ونزيفًا في اللثة والأنف وعددًا كبيرًا من الأورام الدموية على الجلد والطفح الجلدي النزفي وبيلة دموية وقيءًا دمويًا وبرازًا. تنجم هذه العلامات عن إزاحة الخلايا المكروية (خلايا سلائف الصفائح الدموية)، وبالتالي انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات الدموية).
تتميز متلازمة التسمم بفقدان الوزن السريع والحمى والضعف. يمكن أن يحدث ارتفاع الحرارة بسبب التسمم والتعرض لعامل معدي.
يظهر مجمع الأعراض المعدية عندما يصاب الجسم بفيروس أو مرض بكتيري. يؤدي غياب الكريات البيض الناضجة إلى تقليل نشاط الاستجابة المناعية بشكل حاد. ونتيجة لذلك، قد يعاني المريض من تفاقم الحالة الالتهابات المزمنة(على سبيل المثال، التهاب الحويضة والكلية، والهربس) أو الإصابة بأمراض جهازية (الالتهاب الرئوي، الأمراض الفطريةوإلخ.).
غالبًا ما يتم الجمع بين متلازمات فرط التنسج والعظم المفصلي المفهوم العام، لأن وهي ناجمة عن نفس السبب - تسلل أنسجة الجسم بانفجارات غير نمطية. يؤدي تكاثر الخلايا الليمفاوية غير الناضجة المتحولة إلى زيادة في حجم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال والكلى والخصيتين والتسلل إلى الجلد (مع ظهور ارتشاحات زرقاء أرجوانية - اللوكيميات) والرئتين و أنسجة العظام، وكذلك السحايا. يعد سرطان الدم العصبي (تلف الدماغ مع ظهور أعراض تشبه أعراض السحايا) نموذجيًا للانتكاسات، وخاصة سرطان الدم B.
تشخيص المرض
في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، الأعراض التي تشكل السمة الصورة السريرية، تظهر في المرحلة الثانية (المتقدمة) من المرض. ومع ذلك، يمكن اكتشاف سرطان الدم في مرحلة أولية مبكرة.
وهذا ممكن إذا كان استعداد المريض للمرض معروفًا. في هذه الحالة، حتى الصورة الباهتة لفحص الدم بدون أعراض سريرية واضحة (نقص الصفيحات الطفيف، تغيرات في عدد الخلايا الليمفاوية، نادرًا فقر الدم) يمكن أن تكون سببًا لتشخيص أكثر تحديدًا. وفي حالات أخرى، يتم الاشتباه بسرطان الدم عند ظهور الأعراض السريرية أو التغيرات المميزة التحليل العامدم.
الكشف عن صورة CBC لمريض مصاب بسرطان الدم الليمفاوي الحاد زيادة في ESR، انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والهيموجلوبين (فقر الدم من الدرجة II-III) والهيماتوكريت، وزيادة عدد الكريات البيض مع ما يسمى. "فشل الكريات البيض" (انخفاض في عدد الأشكال الناضجة من الخلايا البيضاء). يتم الكشف عن انفجارات غير نمطية في مجرى الدم المحيطي، وتكون الكريات البيض ذات أحجام مختلفة.
ومع ذلك، فإن نتائج هذا التحليل ليست الطريقة الوحيدة والكافية لتشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد. يتم التشخيص النهائي فقط بعد تلقي تصوير النخاع.
تصوير النخاع هو نتيجة تحليل عدد الخلايا الموجودة في أنسجة النخاع العظمي. يتم الحصول على عينة للاختبار عن طريق ثقب القص أو الحرقفة. لتحديد التشخيص " سرطان الدم الحاد"يجب أن يكون عدد الانفجارات 20-30٪ من إجمالي الأنسجة أو أكثر. في سرطان الدم الليمفاوي، يتم قمع سلالات الدم الحمراء والعدلات والصفائح الدموية في تكوين الدم.
يتم توضيح الانفجارات التي تنتمي إلى جرثومة معينة باستخدام التحليل الكيميائي الخلوي والتنميط المناعي.
يمكن لنتائج تصوير النخاع أن تفرق بوضوح بين سرطان الدم والأمراض الأخرى.
بالإضافة إلى فحص CBC وثقب النخاع العظمي، فإن خطة الفحص لمريض سرطان الدم تتضمن بالضرورة دراسات مثل:
- تحليل الكيمياء الحيوية للدم (دراسة عمل الأعضاء الداخلية قبل وأثناء العلاج)؛
- الموجات فوق الصوتية (تقييم بنية وحجم الأعضاء الحشوية والغدد الليمفاوية)؛
- ثقب العمود الفقري (استبعاد التسلل إلى السحايا) ؛
- الأشعة السينية للصدر (فحص الغدد الليمفاوية).
علاج سرطان الدم الليمفاوي
يشمل علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد بالضرورة العلاج الكيميائي المكثف وطرق العلاج الداعمة (العلاج المناعي، والمضادات الحيوية، ونقل مكونات الدم، وما إلى ذلك).
يتكون العلاج الكيميائي من مرحلتين - المكثف والصيانة. وتنقسم المرحلة الأولى بدورها إلى مرحلتين. في المرحلة الأولى، يتم استخدام العلاج الكيميائي بجرعة عالية لتحقيق الشفاء، في حين تهدف المرحلة الثانية إلى تدمير استنساخ الورم المتبقي وأخيرا وقف انتشار الانفجارات غير الطبيعية.
في المرحلة الأولى من العلاج، يتم استخدام أنظمة العلاج الكيميائي المتعدد بأدوية العلاج الكيميائي باللون الأحمر والأصفر والأزرق، بالإضافة إلى مثبطات المناعة الهرمونية. يتم إعطاء أدوية تثبيط الخلايا بشكل رئيسي عن طريق الوريد، وفي حالة وجود مخاطر عالية أو وجود سرطان الدم العصبي - داخل القراب (باستخدام البزل القطني) أو في بطينات الدماغ باستخدام خزان أومايا.
مدة المرحلة الأولى حوالي ستة أشهر. معيار العلاج الناجح والمغفرة الكاملة هو غياب الخلايا الليمفاوية غير الناضجة في الدم المحيطي وانخفاض نسبتها في أنسجة نخاع العظم إلى 5٪ أو أقل. المرحلة الثانية تستمر لمدة تصل إلى 3 سنوات. كل هذا الوقت يأخذ المريض الدعم أدوية تثبيط الخلايافي أقراص.
تجدر الإشارة إلى أنه في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، يعتمد العلاج والبقاء على قيد الحياة إلى حد كبير على وجود طفرات جينية تزيد من احتمالية الإصابة بهذا المرض. على سبيل المثال، مع "كروموسوم فيلادلفيا" (الانتقال 9 و 22 ساعة)، يتم تشكيل جين متحول ينتج كيناز التيروزين المسرطنة. يؤدي استخدام عقاقير مثبطات التيروزين كيناز إلى إطالة فترة الهدوء بشكل ملحوظ.
إذا كان هناك خطر كبير لحدوث انتكاسة سرطان الدم ولم تكن هناك موانع، فمن الممكن إجراء زرع الخلايا الجذعية من متبرع (زرع نخاع العظم).
إن استحالة إجراء العملية في كثير من الحالات لا ترجع فقط إلى تعقيدها ونقصها الجهة المانحة المناسبةولكن أيضًا بسبب الاضطرابات في عمل جسم المريض وعدم القدرة على استخدام العلاج بجرعات عالية للتحضير للزرع.
إن الاكتشاف المبكر للأعراض السريرية والتشخيص الدقيق واختيار مسار العلاج المختار بشكل صحيح ورعاية المرضى بعناية لضمان أقصى قدر من العقم أثناء العلاج الكيميائي يزيد بشكل كبير من فرص نجاح العلاج. حتى مع وجود مرض عدواني مثل سرطان الدم الليمفاوي الحاد، فإن الكثير يعتمد على المريض وعائلته.
– آفة خبيثة في نظام المكونة للدم، مصحوبة بزيادة غير منضبطة في عدد الخلايا الليمفاوية. يتجلى في فقر الدم وأعراض التسمم وتضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال وزيادة النزيف واضطرابات الجهاز التنفسي. بسبب انخفاض المناعة في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، غالبا ما تتطور الأمراض المعدية. الضرر المحتمل للجهاز العصبي المركزي. يتم التشخيص بناءً على الأعراض والبيانات السريرية البحوث المختبرية. العلاج – العلاج الكيميائي، العلاج الإشعاعي، زرع نخاع العظام.
العلاج والتشخيص لسرطان الدم الليمفاوي الحاد
أساس العلاج هو العلاج الكيميائي. هناك مرحلتان للعلاج للجميع: مرحلة العلاج المكثف ومرحلة العلاج الصيانة. تتضمن مرحلة العلاج المكثف لسرطان الدم الليمفاوي الحاد مرحلتين وتستمر حوالي ستة أشهر. في المرحلة الأولى، يتم إجراء العلاج الكيميائي عن طريق الوريد لتحقيق مغفرة. تتم الإشارة إلى حالة المغفرة من خلال عودة تكوين الدم إلى طبيعته، ووجود ما لا يزيد عن 5% من الأرومات في نخاع العظم وغياب الأرومات في الدم المحيطي. في المرحلة الثانية، يتم اتخاذ التدابير اللازمة لإطالة فترة الهدوء أو إبطاء أو إيقاف تكاثر الخلايا المستنسخة الخبيثة. يتم إعطاء الأدوية أيضًا عن طريق الوريد.
تبلغ مدة مرحلة العلاج المداومة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد حوالي عامين. خلال هذه الفترة، يتم تفريغ المريض إلى العلاج الإسعافي، توصف الأدوية ل الإدارة عن طريق الفمإجراء فحوصات منتظمة لمراقبة حالة نخاع العظام والدم المحيطي. يتم وضع خطة علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار مستوى الخطر لدى مريض معين. جنبا إلى جنب مع العلاج الكيميائي، يتم استخدام العلاج الكيميائي المناعي، والعلاج الإشعاعي وغيرها من التقنيات. إذا كانت فعالية العلاج منخفضة وخطر الانتكاس مرتفع، يتم إجراء زراعة نخاع العظم. متوسط معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لسرطان الدم الليمفاوي الحاد في الخلايا البائية طفولة 80-85%، عند البالغين – 35-40%. مع سرطان الدم الليمفاوي التائي، يكون التشخيص أقل ملاءمة.
