بيت جميع الهرمونات السيميائية ومتلازمات تلف جهاز الدم عند الأطفال. المتلازمات الجينية لجهاز المكونة للدم والمناعة

السيميائية ومتلازمات تلف جهاز الدم عند الأطفال. المتلازمات الجينية لجهاز المكونة للدم والمناعة

الهدف من الدرس: تعليم كيفية التعرف على المتلازمات الرئيسية في أمراض الجهاز الدموي؛ دراسة أسباب المرض، والأعراض، والمبادئ الأساسية لتشخيص بعض أمراض الجهاز المكونة للدم.

يجب أن يعرف الطالب:

1. متلازمة فقر الدم.

2. متلازمة التكاثر النقوي.

3. متلازمة التكاثر اللمفاوي.

4. المتلازمة النزفية.

5. متلازمة السمية النقوية.

6. متلازمة فشل نخاع العظم.

7. تعريف "الحاد" فقر الدم ما بعد النزف""، "فقر الدم اللاحق للنزيف المزمن"، "فقر الدم الضخم الأرومات"، "سرطان الدم الحاد"، "سرطان الدم النخاعي المزمن"، "سرطان الدم الليمفاوي المزمن"، أفكار حول مسبباتها وتسببها المرضي؛

8. تصنيف فقر الدم.

9. المتلازمات التي تشكل الصورة السريرية لنقص الحديد الحاد التالي للنزيف ونقص الحديد المزمن وفقر الدم الضخم الأرومات.

10. آلية ظهور الأعراض في فقر الدم وسرطان الدم.

11. تصنيف سرطان الدم.

12. المتلازمات التي تشكل الصورة السريرية لسرطان الدم الحاد وسرطان الدم النقوي المزمن وسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

13. طرق البحث المخبرية والفعالة الأكثر إفادة لفقر الدم وسرطان الدم.

14. المبادئ الحديثة لعلاج فقر الدم وسرطان الدم.

يجب أن يكون الطالب قادرا على:

1. إجراء الفحص البدني للمرضى الذين يعانون من أمراض الدم.

2. التعرف على المتلازمات السريرية الرئيسية لأمراض الدم.

3. وضع خطة لإجراء دراسات إضافية غنية بالمعلومات حول فقر الدم وسرطان الدم.

4. تفسير نتائج طرق البحث السريرية.

5. بناء على المتلازمات المحددة، صياغة التشخيص.

يجب أن يتمتع الطالب بالمهارات العملية

1. فحص مريض مصاب بفقر الدم واستخلاص النتائج.

2. فحص مريض بسرطان الدم واستخلاص النتائج.

3. وصف طرق بحث إضافية لهذه الأمراض.

4. صياغة التشخيص.

1. متلازمة فقر الدم

لوحظت متلازمة فقر الدم في أمراض الدم وغيرها من الأمراض.

يحدث هذا بسبب انخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم (غالبًا ما يكون ذلك مع انخفاض متزامن في محتوى خلايا الدم الحمراء)، وعدم كفاية إمداد الأكسجين بالأنسجة ويمثله أعراض غير محددة.

آلية ظهور معظم العلامات السريرية هي نقص الأكسجة في الأعضاء والأنسجة. مع الزيادة التدريجية في فقر الدم، يتم تنشيط الآليات التعويضية، والتي يمكن أن تؤخر ظهور الأعراض لدى المريض.

1.1. شكاوي

المرتبطة بنقص هيموجلوبين الدم ونقص الأكسجة في الأنسجة، فإنها لا تتوافق دائمًا مع مستوى الهيموجلوبين بسبب تكيف جسم المريض. يشمل:

– الضعف العام والتعب وانخفاض الأداء.

- الدوخة، وطنين الأذن، وميض البقع أمام العينين.

- ضيق في التنفس عند النشاط البدني، ملهمة في الغالب.

- نبض القلب؛

– آلام الطعنفي منطقة القلب

– حالات الإغماء.

- فقدان الشهية؛

- وميض "الذباب" أمام العينين؛

– الصداع المستمر. فقدان الذاكرة، والنعاس.

1.2. البحوث الفيزيائية

البحوث الخارجية:

شحوب الجلد والأغشية المخاطية:

1. مع لون المرمر أو اللون الأخضر (فقر الدم بسبب نقص الحديد) ؛

2. مع اليرقان (فقر الدم الانحلالي)؛

- ممل، شعر متقصفوالأظافر.

وجع الأطراف السفلية والوجه.

الجهاز التنفسي:

زيادة التنفس تعويضية.

نظام القلب والأوعية الدموية (متلازمة ضمور عضلة القلب):

عدم انتظام دقات القلب، في كثير من الأحيان عدم انتظام ضربات القلب.

تحول غير حاد في حدود البلادة النسبية للقلب إلى اليسار؛

صمم أصوات القلب.

نفخة انقباضية فوق جميع نقاط تسمع القلب ونفخة "القمة الدوارة" فوق الأوردة الكبيرة (تسارع تدفق الدم وانخفاض لزوجة الدم) ؛

انخفاض معتدل في ضغط الدم.

الجهاز الهضمي:

ضمور الغشاء المخاطي وحليمات اللسان.

لسان أحمر ساطع (فقر الدم بسبب نقص فيتامين ب 12)؛

شحوب الأغشية المخاطية.

تضخم الكبد والطحال (مع زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء).

1.3. البيانات السريرية

حملة التطبيقات العامة:انخفاض في عدد Hb وخلايا الدم الحمراء. تغيرات في عدد الخلايا الشبكية ومؤشر اللون والهيماتوكريت وحجم كريات الدم الحمراء - اعتمادًا على سبب متلازمة فقر الدم.

2. متلازمة التكاثر النقوي

حالة تتميز بالعدلات المطلقة مع تحول في تركيبة كريات الدم البيضاء إلى الخلايا النقوية و/أو الأرومات:

تضخم الكبد الطحال.

تضخم الغدد الليمفاوية، نادر.

في نخاع العظم - تكاثر الخلايا المحببة.

3. متلازمة التكاثر اللمفاوي

الحالة التي تتميز باللمفاويات المطلقة:

تضخم جميع مجموعات الغدد الليمفاوية.

تضخم الكبد، تضخم الطحال في كثير من الأحيان.

المظاهر الجلدية (حطاطات مفرطة الدم مع سماكة في الوسط، حكة - في المرحلة النهائية)؛

في نخاع العظم – زيادة في نسبة الخلايا الليمفاوية.

4. متلازمة النزفية

متلازمة النزفية- النزيف المرضي، والذي يتميز بنزيف داخلي وخارجي، وحدوث نزيف.

تسليط الضوء خمسة أنواع من النزيف(باركاجان ز.س.، 1975):

1. ورم دموي(نزيف هائل وعميق ومكثف ومؤلم في العضلات والمفاصل الكبيرة والأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق والأغشية المصلية) ، لوحظ في الهيموفيليا ، جرعة زائدة من مضادات التخثر.

2. رصدت نمشاتأو الدورة الدموية الدقيقة: نمشات (نزيف صغير بحجم رأس الدبوس يحدث مع الحد الأدنى من الكدمات أو بشكل عفوي) والكدمات (كدمات نتيجة نقع الدم في الجلد والأغشية المخاطية) تحدث مع عيوب الصفائح الدموية الكمية والنوعية. يتميز هذا المرض أيضًا بنزيف في الأغشية المخاطية والنزيف (الرحم والكلى والأنف وبعد التدخلات الجراحية).

3. مختلط، مع غلبة نوع الدورة الدموية الدقيقة - في متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

4. الأرجواني الوعائي(الطفح الجلدي بشكل رئيسي على الأطراف السفليةمتماثل, أحمر فاتح; نزيف يحدث بسهولة أو عفويًا من الأغشية المخاطية) بسبب تلف بطانة الأوعية الدموية بسبب التهاب الأوعية الدموية النزفية والتهاب حوائط الشريان العقدي والأمراض المعدية والتعرض للأدوية.

5. وعائي(نزيف، مستمر جدًا):

نزيف تحت الجلد وتحت المخاطية.

تدمي المفصل.

الأورام الدموية العضلية.

الأنف، الرئوي، الجهاز الهضمي، نزيف الرحم;

نزيف الجروح.

توسع الشعريات؛

زيادة وقت النزيف وفقًا لدوك (في حالة حدوث خلل في مكون الصفائح الدموية للإرقاء)؛

انخفاض عدد الصفائح الدموية (مع فرفرية نقص الصفيحات) ؛

علامات فقر الدم وسرطان الدم في فحص الدم العام.

تحديد زمن البروثرومبين (PT) ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT):

يطول PT، ولا يتغير APTT (نقص العامل السابع - نقص كونفرتين الدم)؛

لا يتغير PT، ويطول APTT (نقص العامل الثامن والتاسع)؛

إطالة PT وAPTT (نقص العامل X، V، II، I)؛

انخفاض نسبة الفيبرينوجين في بلازما الدم.

5. متلازمة السمية النقوية

حالة تتميز بقلة الكريات الشاملة التي تطورت بسبب استخدام تثبيط الخلايا:

قلة الصفيحات؛

ندرة المحببات.

6. متلازمة فشل العظام والدماغ

حالة تتميز بقلة الكريات بسبب تثبيط تكوين الدم الطبيعي عن طريق استنساخ مرضي للخلايا (الانفجارات في سرطان الدم الحاد).

فقر دم- حالة تتميز بانخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم (غالبًا مع انخفاض متزامن في عدد خلايا الدم الحمراء)، المصاحب لأمراض الدم نفسها والعديد من الأمراض الأخرى.

7.1. تصنيف فقر الدم

(بتلر بي إيه، فوروبيوف إيه آي، 1994)

I. فقر الدم بسبب فقدان الدم (ما بعد النزف):

فقر الدم الحاد بعد النزيف.

فقر الدم المزمن بعد النزيف.

ثانيا. فقر الدم بسبب ضعف تكوين خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين:

1. فقر الدم بسبب نقص الحديد.

2. فقر الدم الناتج عن إعادة توزيع الحديد (ضعف إعادة استخدام الحديد)؛

3. فقر الدم المشبع بالحديد (الجانبي) المرتبط بخلل في تخليق الهيم.

4. فقر الدم الضخم الأرومات المرتبط بخلل في تخليق الحمض النووي:

في 12 - وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.

فقر الدم الناجم عن نقص وراثي في الإنزيمات المشاركة في تخليق قواعد البيورين والبيريميدين.

في سن 12 - فقر الدم المؤلم.

5. فقر الدم الناقص التكاثري.

6. فقر الدم المصاحب لفشل نخاع العظم:

فقر الدم الناقص التنسج (اللاتنسجي) ؛

فقر الدم المقاوم في متلازمة خلل التنسج النقوي .

7. فقر الدم الحؤولي:

فقر الدم في خلايا الدم.

فقر الدم بسبب نقائل السرطان إلى نخاع العظام.

8. فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الكريات الحمر.

ثالثا. فقر الدم بسبب زيادة تدمير الدم (الانحلالي).

1. وراثي:

يرتبط بانتهاك بنية غشاء كرات الدم الحمراء.

يرتبط بنقص الإنزيم في خلايا الدم الحمراء.

يرتبط بخلل في تخليق الهيموجلوبين.

2. تم شراؤها:

المناعة الذاتية.

نوبة مرضية شديدة بيلة الهيموجلوبين الليلية;

الطبية.

الصدمة واعتلال الأوعية الدقيقة.

بسبب التسمم بالسموم الانحلالية والسموم البكتيرية.

رابعا. فقر الدم المختلط.

يتم تصنيف فقر الدم حسب مستوى نقص الهيموجلوبين:

1) درجة خفيفة(90-120 جم/لتر).

2) معتدلشدة (70-90 جم / لتر).

3) الدرجة الشديدة (أقل من 70 جم/لتر، في سن الشيخوخة فقر الدم الوخيم مع خضاب الدم 75 جم/لتر).

7.2. فقر الدم الحاد بعد النزيف

هذا هو فقر الدم الناجم عن فقدان الدم السريع والكبير.

7.2.1. المسببات

يحدث فقر الدم الحاد التالي للنزف نتيجة للنزيف الغزير مع:

الإصابات والجروح المصحوبة بأضرار في الأوعية الدموية؛

أمراض الرئة (السرطان، السل، الخراج، توسع القصبات، داء هيموسيديريا رئوي معزول)؛

أمراض الجهاز الهضمي (القرحة الهضمية و الاثنا عشريسرطان المعدة والأمعاء ودوالي المريء والمستقيم مع تليف الكبد) ؛

أمراض الجهاز البولي (السرطان، التهاب المثانة النزفي، الخ)؛

أمراض الأعضاء التناسلية (سرطان الرحم، الأورام الليفية، الخ)؛

أمراض الجهاز الدموي (الهيموفيليا، أهبة النزفية).

7.2.2. طريقة تطور المرض

فقدان الدم الحاد ® انخفاض حاد في حجم الدم الناتج عن السكتة الدماغية بسبب فقدان جزء من البلازما وخلايا الدم الحمراء ® انخفاض في حجم خلايا الدم الحمراء المنتشرة ® نقص الأكسجة الحاد ® ظهور ضيق في التنفس والخفقان ® زيادة في محتوى الإريثروبويتين ® الانتشار من الخلايا الحساسة للإريثروبويتين ® زيادة في النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء ® إطلاق الخلايا الشبكية.

7.2.3. الصورة السريرية

المتلازمات التالية هي سمة من فقر الدم التالي للنزف:

نزيف مستمر(نزيف خارجي نزيف رئوي، قيء دموي، نزيف من المستقيم، براز أسود قطراني).

متلازمة فقر الدم:

ضعف عام، دوخة، طنين، ظهور بقع أمام العينين.

إغماء؛

شحوب حاد في الجلد والأغشية المخاطية المرئية.

عرق بارد لزج؛

انخفاض في درجة الحرارة.

سطحي تنفس سريع;

انخفاض ضغط الدم.

عدم انتظام دقات القلب.

نبض سريع أو ناعم أو خيطي.

كتم أصوات القلب.

نفخة انقباضية في القمة.

يتم تحديد شدة الحالة من خلال كمية الدم المفقودة ومعدل فقدان الدم.

7.2.4. البيانات السريرية

- الفترة المبكرة(المرحلة الوعائية المنعكسة للتعويض) - لا يتغير عدد خلايا الدم الحمراء (الساعات الأولى بعد فقدان الدم، ومدة تصل إلى 1.5 يوم)، ونادرًا ما ينخفض؛

- الفترة الثانية(مرحلة التعويض الهيدرومي) - يتم تقليل كمية الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، ولا يتغير مؤشر اللون، ويستمر من 4 إلى 5 أيام؛

- الفترة الثالثة(مرحلة تعويض نخاع العظم) – زيادة محتوى الخلايا الشبكية، والخلايا المتعددة الكروماتوفيل، وظهور الخلايا الطبيعية، والتطبيع التدريجي لعدد خلايا الدم الحمراء، وانخفاض طفيف في الهيموجلوبين (مرحلة نخاع العظم)؛

انخفاض عدد الصفائح الدموية (استهلاك مرتفع أثناء النزيف).

7.2.5. المبادئ الحديثةعلاج

1. توقف النزيف.

2. تدابير مضادة للصدمة(الزلال، المحاليل الإلكتروليتية، المحاليل الغروية).

3. البلازما الطازجة المجمدة.

4. كتلة خلايا الدم الحمراء (يتم حقن 30% من الدم المفقود) - بعد توقف النزيف مع ظهور علامات نقص الأكسجة.

5. أدوية مقويه للقلب ومنشطه للأوعية الدموية.

7.3. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد المزمن

هذا هو فقر الدم الناجم عن نقص الحديد في مصل الدم ونخاع العظام ومستودعه. يتميز نقص الحديد الكامن بانخفاض كمية الحديد الموجودة في مستودعه وانخفاض مستوى نقل الحديد في الدم بينما لا يزال المؤشرات العاديةالهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. يتميز فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بانخفاض جميع احتياطيات الحديد الأيضية، بما في ذلك النقل، وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.

7.3.1. المسببات

يحدث عندما:

1. فقدان الدم المزمن:

الجهاز التنفسي (السل، وسرطان الرئة مع الاضمحلال، وتوسع القصبات)؛

الجهاز الهضمي (دوالي المريء، التهاب المريء التآكلي، فتق الحجاب الحاجز، قرحة المعدة والأمعاء، سرطان المعدة والأمعاء مع الاضمحلال، داء السلائل في المعدة والأمعاء، البواسير، مرض الدودة الشصية)؛

الجهاز البولي (ورم الكلى، بيلة دموية بسبب التهاب كبيبات الكلى، تحص بولي، سرطان المثانة، السل الكلوي)؛

الأعضاء التناسلية (طويلة و الحيض الثقيل، بطانة الرحم، الأورام الليفية الرحمية، أورام الرحم الخبيثة، نزيف الرحم المختلة)؛

متلازمة جودباستشر .

داء هيموسيدي.

نزيف في الأنف في المرضى الذين يعانون من أهبة النزفية وارتفاع ضغط الدم.

فقدان الدم علاجي المنشأ (التبرع، غسيل الكلى)؛

- "النزيف الهستيري" (متلازمة لاستاني دي فيرجوليس) - النزيف المصطنع لدى الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات نفسية.

2. زيادة الحاجة للحديد:

الحمل والولادة والرضاعة.

فترة البلوغ والنمو.

الرياضات المكثفة؛

عند 12 - فقر الدم الناجم عن نقص أثناء العلاج.

3. ضعف امتصاص الحديد:

متلازمة سوء الامتصاص.

استئصال الأمعاء الدقيقة;

استئصال المعدة.

4. ضعف تناول الحديد من الطعام:

نباتية.

انخفاض مستوى المعيشة الاجتماعي والاقتصادي؛

الاستخدام المتكررالشاي القوي الذي يقلل من امتصاص الحديد في الأمعاء الدقيقة.

5. خلل في نقل الحديد:

نقص خلقي وترانسفرين الدم.

نقص بروتينات الدم من أصول مختلفة.

ظهور الأجسام المضادة للترانسفيرين ومستقبلاته.

7.3.2. طريقة تطور المرض

النزيف المزمن ® نقص الحديد ® :

2. ® انخفاض في تخليق الهيم ® انخفاض في تكوين الهيموجلوبين، الجلوبين، بروتوبرفيرين ® نقص الأكسجة في الأنسجة.

2. ® انخفاض في تخليق الإنزيمات المحتوية على الحديد ® تلف الأنسجة الظهارية (ضمور الغشاء المخاطي السبيل الهضمي; التغيرات الغذائية في الجلد ومشتقاته).

7.3.3. الصورة السريرية

يتكون من المتلازمات التالية:

1. متلازمة فقر الدم:

ضعف، زيادة التعب، انخفاض الأداء؛

ضجيج في الأذنين، والدوخة، وميض البقع أمام العينين.

خفقان، وضيق في التنفس عند بذل مجهود.

حالات الإغماء

شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية.

عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب، وتوسيع حدود القلب إلى اليسار، بلادة أصوات القلب، نفخة انقباضية (متلازمة ضمور عضلة القلب)؛

انخفاض ضغط الدم الشرياني.

2. متلازمة Sideropenic(الناجم عن نقص الحديد في الأنسجة، مما يؤدي إلى انخفاض في نشاط العديد من الإنزيمات - أوكسيديز السيتوكروم، البيروكسيديز، الخ) :

انحراف الذوق

الإدمان على الأطعمة الحارة، المالحة، الحامضة، الحارة؛

انحراف الرائحة

ضعف شديد في العضلات وتعب، وضمور العضلات وانخفاض قوة العضلات.

التغيرات التصنعية في الجلد وملحقاته (جفاف، تقشير، تكسير، بلادة، هشاشة، تساقط، شيب مبكر في الشعر والأظافر، أعراض كويلونيكيا - تقعر الأظافر على شكل ملعقة)؛

التهاب الفم الزاوي – الشقوق، “الاختناقات” في زوايا الفم.

التهاب اللسان - الشعور بالألم والتورم في اللسان، واحمرار طرفه (اللسان "الملمع")، والميل إلى أمراض اللثة وتسوس الأسنان؛

ضمور الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي - الغشاء المخاطي الجاف، والألم عند البلع، التهاب المعدة الضموريوالتهاب الأمعاء.

أعراض "الصلبة الزرقاء"

الرغبة الملحة في التبول، وعدم القدرة على حبس البول عند الضحك أو العطس بسبب ضعف العضلة العاصرة.

- "حالة حمى جانبية جانبية"؛

الاستعداد الواضح للالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة والالتهابات المزمنة.

انخفاض العمليات التعويضية في الجلد والأغشية المخاطية.

7.3.4. التشخيص

انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.

انخفاض الهيموجلوبين (الحد الأدنى الطبيعي للرجال - 130 جم / لتر، للنساء - 120 جم / لتر)؛

انخفاض في مؤشر اللون أقل من 0.85؛

نقص لون كريات الدم الحمراء.

كثرة الكريات البيضاء، كثرة الكريات الصغيرة، كثرة الكريات الصغيرة.

محتوى الخلايا الشبكية طبيعي، ومن الممكن زيادة بعد العلاج.

الميل إلى نقص الكريات البيض.

ربما زيادة معتدلةإسر.

2. يتم تقليل الحديد في الدم والفيريتين.

3. البحث نخاع العظم– انخفاض في عدد الأرومات الحديديّة (لا يتم ذلك عادةً، لأن الأصل معروف).

4. فحص البراز الدم الخفي(توضيح نشأة فقر الدم).

5. تخطيط القلب: انخفاض في السعة، أسنان سلبية T في الصدر يؤدي.

6. FGDS (توضيح نشأة فقر الدم وضمور الغشاء المخاطي).

7. FCS، تنظير الري (توضيح نشأة فقر الدم، وضمور الغشاء المخاطي).

8. الأشعة السينية للرئتين (توضيح نشأة فقر الدم وضمور الغشاء المخاطي).

ومن الأمثلة على أمراض الدم الناجمة عن التغيرات في بنية ووظائف العناصر الخلوية فقر الدم المنجلي، ومتلازمة "خلايا الدم البيضاء الكسولة"، وما إلى ذلك.

تحليل البول. يتم إجراؤه لتحديد الأمراض المصاحبة (الأمراض). يتم إجراء إراقة الدماء لتطبيع عدد خلايا الدم وتقليل لزوجتها. قبل إراقة الدم، توصف الأدوية لتحسين تدفق الدم وتقليل تخثر الدم.

يظهر عدد زائد من خلايا الدم الحمراء في الدم، لكن عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء المتعادلة يزداد أيضًا (بدرجة أقل). المظاهر السريرية للمرض تهيمن عليها مظاهر كثرة (عدد كبير) والمضاعفات المرتبطة بتجلط الأوعية الدموية. اللسان والشفاه حمراء مزرقة، ويبدو أن العيون محتقنة بالدم (ملتحمة العين مفرطة الدم). ويرجع ذلك إلى الإفراط في إمدادات الدم ومشاركة الجهاز الكبدي في عملية تكاثر النخاع.

يميل المرضى إلى تكوين جلطات دموية بسبب زيادة لزوجة الدم وكثرة الصفيحات والتغيرات جدار الأوعية الدموية. جنبا إلى جنب مع زيادة تخثر الدم وتكوين الخثرة، لوحظ نزيف من اللثة والأوردة المتوسعة في المريء في كثرة الحمر. يعتمد العلاج على تقليل لزوجة الدم ومكافحة المضاعفات – جلطات الدم والنزيف.

يؤدي إراقة الدماء إلى تقليل حجم الدم وإعادة الهيماتوكريت إلى طبيعته. يمكن أن تكون نتيجة المرض هي تطور التليف النقوي وتليف الكبد، ومع فقر الدم التدريجي من النوع الناقص التنسج - تحول المرض إلى سرطان الدم النقوي الأرومات المزمن.

من الأمثلة النموذجية لأمراض الدم الناجمة عن التغيرات في عدد العناصر الخلوية، على سبيل المثال، فقر الدم أو الاحمرار (زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في الدم).

متلازمات أمراض الدم

أمراض الدم وأمراض الدم هي أسماء مختلفة لنفس مجموعة الأمراض. لكن أمراض الدم هي أمراض مكوناته المباشرة، مثل خلايا الدم الحمراء أو الكريات البيض أو الصفائح الدموية أو البلازما.

أهبة النزفية أو أمراض نظام الإرقاء (اضطرابات تخثر الدم) ؛ 3. أمراض الدم الأخرى (الأمراض التي لا تتعلق بأهبة النزف أو فقر الدم أو داء الأرومة الدموية). هذا التصنيف عام جدًا، حيث يتم تقسيم جميع أمراض الدم إلى مجموعات بناءً على العملية المرضية العامة التي تقودها وأي الخلايا تتأثر بالتغيرات.

ثاني أكثر أنواع فقر الدم شيوعًا والمرتبط بخلل في تخليق الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء هو الشكل الذي يتطور في الحالات الشديدة الأمراض المزمنة. ينقسم فقر الدم الانحلالي، الناجم عن زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء، إلى وراثي ومكتسب.

متلازمة فقر الدم

II أ - مرحلة كثرة الحمر (أي مع زيادة في عدد جميع خلايا الدم). يكشف اختبار الدم العام عن زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية (الصفائح الدموية) والكريات البيض (باستثناء الخلايا الليمفاوية). يكشف الجس (الجس) والقرع (التنصت) عن تضخم الكبد والطحال.

عدد الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء، طبيعية 4-9x109 جم / لتر) يمكن أن يزيد، طبيعي أو ينخفض. يظل عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية التي يضمن التصاقها تخثر الدم) طبيعيًا في البداية، ثم يزيد وينخفض مرة أخرى (المعدل الطبيعي هو 150-400x109 جم / لتر). عادةً ما ينخفض معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR، وهو اختبار معملي غير محدد يعكس نسبة الأنواع المختلفة من بروتينات الدم). الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) اعضاء داخليةيقيم حجم الكبد والطحال وبنيتهما من حيث تلف الخلايا السرطانية ووجود نزيف.

تتنوع أعراض أمراض الجهاز الدموي تمامًا ومعظمها غير محدد (أي يمكن ملاحظتها أيضًا في أمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى). ولأن الأعراض غير محددة على وجه التحديد فإن العديد من المرضى لا يطلبون العلاج. الرعاية الطبيةفي المراحل الأولى من المرض، ولا تأتي إلا عندما تكون فرصة الشفاء ضئيلة. ومع ذلك، يجب أن يكون المرضى أكثر انتباها لأنفسهم وإذا كانت لديهم شكوك حول صحتهم، فمن الأفضل عدم "التأخير" والانتظار حتى "تختفي من تلقاء نفسها"، ولكن استشارة الطبيب على الفور.

لذلك، دعونا ننظر إلى المظاهر السريرية للأمراض الرئيسية في نظام الدم.

فقر دم

يمكن أن يكون فقر الدم مرضًا مستقلاً أو يحدث كمتلازمة لبعض الأمراض الأخرى.

فقر الدم هو مجموعة من المتلازمات الخصائص المشتركةوهو انخفاض مستوى الهيموجلوبين في الدم. في بعض الأحيان يكون فقر الدم مرضًا مستقلاً (فقر الدم الناقص أو اللاتنسجي، وما إلى ذلك)، ولكنه يحدث في أغلب الأحيان كمتلازمة في أمراض أخرى في نظام الدم أو أجهزة الجسم الأخرى.

هناك عدة أنواع من فقر الدم، والعلامة السريرية الشائعة لها هي متلازمة فقر الدم المرتبطة بتجويع الأكسجين في الأنسجة: نقص الأكسجة.

المظاهر الرئيسية لمتلازمة فقر الدم هي كما يلي:

شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية (تجويف الفم)، سرير الظفر.
زيادة التعب والشعور بالضعف العام والضعف.
والدوخة، وبقع وامضة أمام العينين، والصداع، وطنين الأذن.
اضطرابات النوم أو التدهور أو الغياب التامالشهية والرغبة الجنسية.
زيادة التنفس والشعور بنقص الهواء: ضيق في التنفس.
خفقان، زيادة معدل ضربات القلب: عدم انتظام دقات القلب.

المظاهر فقر الدم بسبب نقص الحديدلا تنتج فقط عن نقص الأكسجة في الأعضاء والأنسجة، ولكن أيضًا عن نقص الحديد في الجسم، وتسمى أعراضها بمتلازمة Sideropenic:

جلد جاف؛
الشقوق والتقرحات في زوايا الفم - التهاب الفم الزاوي.
طبقات، هشاشة، تقاطعات الأظافر. فهي مسطحة، وأحيانا مقعرة؛
حرقان في اللسان.
انحراف الذوق والرغبة في تناول الطعام معجون الأسنانالطباشير والرماد.
الإدمان على بعض الروائح غير التقليدية: البنزين والأسيتون وغيرها؛
صعوبة في بلع الأطعمة الصلبة والجافة.
عند الإناث - سلس البول عند الضحك والسعال. عند الأطفال - ;
ضعف العضلات.
في الحالات الشديدة - الشعور بالثقل وألم في المعدة.

B12 وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليكتتميز بالمظاهر التالية:

متلازمة نقص الأكسجة أو فقر الدم (العلامات الموصوفة أعلاه) ؛
علامات تلف الجهاز الهضمي (النفور من تناول اللحوم، وفقدان الشهية، والألم والوخز في منطقة طرف اللسان، واضطراب الذوق، واللسان "الملون"، والغثيان، والتقيؤ، وحرقة المعدة، والتجشؤ، واضطرابات البراز - إسهال)؛
علامات الضرر الحبل الشوكي، أو داء النخاع المائل (صداع، تنميل في الأطراف، وخز وزحف، مشية غير مستقرة)؛
الاضطرابات النفسية العصبية (التهيج وعدم القدرة على أداء وظائف رياضية بسيطة).

فقر الدم اللاتنسجي واللاتنسجيعادة ما تبدأ تدريجيًا، لكن في بعض الأحيان تظهر لأول مرة بشكل حاد وتتقدم بسرعة. يمكن تجميع مظاهر هذه الأمراض في ثلاث متلازمات:

فقر الدم (نوقش أعلاه) ؛
نزيف (أحجام مختلفة - منقط أو على شكل بقع - نزيف على الجلد، الجهاز الهضمي نزيف معوي);
نقص المناعة أو السمية المعدية (زيادة مستمرة في درجة حرارة الجسم والأمراض المعدية لأي عضو - التهاب الأذن الوسطى وما إلى ذلك).

فقر الدم الانحلالييتجلى ظاهريًا كعلامات انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء):

اللون الأصفر للجلد والصلبة.
زيادة في حجم الطحال (يلاحظ المريض تكوينا في الجانب الأيسر)؛
زيادة درجة حرارة الجسم.
البول الأحمر أو الأسود أو البني.
متلازمة فقر الدم
متلازمة Sideropenic.

سرطان الدم

في سرطان الدم، تحل الخلايا السرطانية محل الخلايا السليمة في نخاع العظم، ويؤدي نقصها في الدم إلى حدوث ذلك أعراض مرضية.

هذه مجموعة من الأورام الخبيثة التي تتطور من الخلايا المكونة للدم. تتكاثر الخلايا المتغيرة في نخاع العظم والأنسجة اللمفاوية، مما يؤدي إلى قمعها واستبدالها خلايا صحية، ومن ثم يدخل مجرى الدم وينتشر عبر مجرى الدم في جميع أنحاء الجسم. على الرغم من أن تصنيف سرطان الدم يشمل حوالي 30 مرضًا، إلا أنه يمكن تجميع مظاهرها السريرية في 3 متلازمات سريرية ومخبرية رئيسية:

متلازمة نمو الورم.
متلازمة تسمم الورم.
متلازمة قمع المكونة للدم.

تحدث متلازمة نمو الورم بسبب انتشار الخلايا الخبيثة إلى أعضاء وأنظمة الجسم الأخرى ونمو الأورام فيها. ومظاهره هي كما يلي:

تضخم الغدد الليمفاوية.
تضخم الكبد والطحال.
ألم في العظام والمفاصل.
الأعراض العصبية (صداع شديد ومستمر، غثيان، قيء غير مرتاح، إغماء، تشنجات، حول، عدم ثبات المشية، شلل جزئي، شلل، وما إلى ذلك)؛
تغيرات في الجلد - تكوين سرطان الدم (الدرنات) أبيض، تتكون من الخلايا السرطانية)؛
التهاب اللثة

ترتبط متلازمة التسمم بالورم بإطلاق المواد النشطة بيولوجيا السامة للجسم من الخلايا الخبيثة، ودورة منتجات تحلل الخلايا في جميع أنحاء الجسم، والتغيرات في عملية التمثيل الغذائي. وعلاماتها هي كما يلي:

الشعور بالضيق والضعف العام والتعب والتهيج.
انخفاض الشهية وقلة النوم.
التعرق.
زيادة درجة حرارة الجسم.
حكة في الجلد.
فقدان الوزن؛
الم المفاصل؛
وذمة كلوية.

تحدث متلازمة تثبيط تكون الدم بسبب نقص خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم (متلازمة فقر الدم)، أو الصفائح الدموية (متلازمة النزفية)، أو الكريات البيض (متلازمة نقص المناعة).

الأورام اللمفاوية

الخبيثة هي مجموعة من أورام الجهاز اللمفاوي التي تنشأ نتيجة لتشكيل تغيرات مرضية الخلية الليمفاوية، قادرة على الانتشار غير المنضبط (التكاثر). تنقسم الأورام اللمفاوية عادةً إلى مجموعتين كبيرتين:

مرض هودجكين (مرض هودجكين، أو ورم حبيبي لمفي)؛
الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.

ورم حبيبي لمفي– ورم في الجهاز اللمفاوي مع تلف أولي في الأنسجة اللمفاوية. تشكل حوالي 1٪ من الكل أمراض الأورامالكبار؛ الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 30 عامًا وأكثر من 50 عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة.

المظاهر السريرية لمرض هودجكين هي:

تضخم غير متماثل في الغدد الليمفاوية العنقية أو فوق الترقوة أو الإبطية (المظهر الأول للمرض في 65٪ من الحالات) ؛ العقد غير مؤلمة، وغير مدمجة مع بعضها البعض أو مع الأنسجة المحيطة بها، ومتحركة. ومع تقدم المرض، تتشكل الغدد الليمفاوية على شكل تكتلات؛
في كل مريض خامس، يظهر الورم الحبيبي اللمفي لأول مرة مع تضخم الغدد الليمفاوية المنصفية، وهو في البداية بدون أعراض، ثم يظهر السعال وألم في الصدر، وضيق في التنفس)؛
بعد عدة أشهر من ظهور المرض، تظهر أعراض التسمم وتتقدم بشكل مطرد (التعب، الضعف، التعرق، فقدان الشهية والنوم، فقدان الوزن، حكة في الجلد، ارتفاع درجة حرارة الجسم)؛
الميل إلى التهابات المسببات الفيروسية والفطرية.
تدريجيا جميع الأجهزة التي تحتوي على الأنسجة اللمفاوية– يحدث ألم في القص والعظام الأخرى، ويزداد حجم الكبد والطحال.
في المراحل المتأخرة من المرض تظهر علامات فقر الدم والمتلازمات النزفية ومتلازمة المضاعفات المعدية.

الأورام اللمفاوية اللاهودجكينيةهي مجموعة من الأمراض التكاثرية اللمفية مع توطين أولي بشكل رئيسي في الغدد الليمفاوية.

الاعراض المتلازمة:

عادةً ما يكون المظهر الأول هو تضخم عقدة ليمفاوية واحدة أو أكثر. عند الجس، لا تلتحم هذه العقد الليمفاوية معًا وتكون غير مؤلمة.
في بعض الأحيان، بالتوازي مع تضخم الغدد الليمفاوية، تظهر أعراض التسمم العام للجسم (فقدان الوزن والضعف والحكة في الجلد وزيادة درجة حرارة الجسم)؛
يعاني ثلث المرضى من آفات خارج العقد الليمفاوية: في الجلد، والبلعوم الفموي (اللوزتين، الغدد اللعابية)، العظام، الجهاز الهضمي، الرئتين.
إذا كانت سرطان الغدد الليمفاوية موضعية في الجهاز الهضمي، فإن المريض يشعر بالانزعاج من الغثيان والقيء وحرقة المعدة والتجشؤ وآلام البطن والإمساك والإسهال والنزيف المعوي.
في بعض الأحيان يؤثر سرطان الغدد الليمفاوية النظام المركزيوالذي يتجلى في الصداع الشديد والقيء المتكرر الذي لا يريح والتشنجات والشلل النصفي والشلل.

النخاع الشوكي

أحد المظاهر الأولى للورم النقوي هو ألم العظام المستمر.

المايلوما، أو المايلوما المتعددة، أو ورم البلازماويات هو نوع منفصل من ورم الجهاز الدموي؛ ينشأ من سلائف الخلايا الليمفاوية البائية التي تحتفظ بقدرة معينة على التمايز.

المتلازمات الرئيسية والمظاهر السريرية:

متلازمة الألم (ألم في العظام (ألم في العظام)، ألم جذري بين الأضلاع وفي أسفل الظهر (ألم عصبي)، ألم في الأعصاب الطرفية (اعتلال عصبي)).
متلازمة تدمير العظام (آلام العظام المرتبطة بهشاشة العظام، كسور الضغطالعظام)؛
متلازمة فرط كالسيوم الدم ( محتوى عاليالكالسيوم في الدم - يتجلى في الغثيان والعطش)؛
فرط اللزوجة, متلازمة فرط تخثر الدم(بسبب المخالفة التركيب الكيميائي الحيويالدم - الصداع والنزيف والتخثر ومتلازمة رينود)؛
الالتهابات المتكررة (بسبب نقص المناعة - التهاب الحلق المتكرر والتهاب الأذن الوسطى والالتهاب الرئوي والتهاب الحويضة والكلية وما إلى ذلك) ؛
متلازمة الفشل الكلوي (تورم يظهر لأول مرة على الوجه وينتشر تدريجياً إلى الجذع والأطراف). ضغط الدم، والتي لا يمكن تصحيحها بالأدوية الخافضة للضغط التقليدية، غيوم البول المرتبط بظهور البروتين فيه)؛
في المراحل المتأخرة من المرض - متلازمات فقر الدم والنزف.

أهبة النزفية

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض التي تتمثل سمتها المشتركة في زيادة النزيف. قد تترافق هذه الأمراض مع اضطرابات في نظام تخثر الدم، وانخفاض في عدد و/أو وظيفة الصفائح الدموية، وأمراض جدار الأوعية الدموية، والاضطرابات مجتمعة.

قلة الصفيحات– انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 140*109/لتر. الميزة الأساسية من هذا المرض– متلازمة النزفية درجات متفاوتهشدة، تعتمد بشكل مباشر على مستويات الصفائح الدموية. عادةً ما يكون المرض مزمنًا، ولكنه قد يكون حادًا أيضًا. ينتبه المريض إلى الطفح الجلدي والنزيف تحت الجلد الذي يظهر تلقائيًا أو بعد الإصابة. يتسرب الدم من خلال الجروح وأماكن الحقن والغرز الجراحية. نزيف الأنف، نزيف من الجهاز الهضمي، نفث الدم، بيلة دموية (دم في البول) أقل شيوعًا؛ عند النساء - ثقيل و فترات طويلة. في بعض الأحيان يتضخم الطحال.

الهيموفيليا- هذا مرض وراثي، ويتميز باضطراب تخثر الدم بسبب نقص واحد أو آخر عامل داخليقابلية التخثر. سريريا

متلازمة فقر الدم:

متلازمة فقر الدم هي حالة سريرية ودموية ناجمة عن انخفاض محتوى الهيموجلوبين وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء في الدم إلى ما دون قيمها الطبيعية. اعتمادًا على درجة الانخفاض في الهيموجلوبين، يتم تمييز أشكال فقر الدم الخفيفة (الهيموجلوبين 90-110 جم / لتر)، والمتوسطة (الهيموجلوبين 60-80 جم / لتر)، والشديدة (الهيموجلوبين أقل من 60 جم / لتر). في الصورة السريريةيمكن تحديد فقر الدم على أنه أعراض متأصلة بدرجة أو بأخرى في جميع أنواع فقر الدم، بغض النظر عن مصدرها. تسمى هذه الأعراض متلازمة فقر الدم العام، أو متلازمة نقص الأكسجة الدموية، أو نقص الأكسجة في الدورة الدموية. وهو يعتمد على نقص الأكسجة في الأنسجة بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، ورد فعل الجهاز القلبي الوعائي على نقص الأكسجة في الأنسجة. يشكو المرضى من الضعف، وطنين الأذن، وضيق التنفس تدريجيًا، وخفقان القلب، وأحيانًا الألم في منطقة القلب. اعتمادًا على طبيعة فقر الدم، قد تكون هناك شكاوى أكثر نموذجية. قد يشكو المرضى الذين يعانون من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد من تشويه الذوق والإدمان على الروائح غير العادية. يأكلون الطباشير ومسحوق الأسنان والطين والثلج والرمل والحبوب الجافة. إنهم يحبون رائحة الأسيتون والورنيش والدهانات وزيت الوقود والبنزين. الشكاوى النموذجية للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الناجم عن نقص B12 هي ألم في اللسان، وحرقان ووخز فيه، مع فقر الدم لفترات طويلة، تظهر علامات تلف الجهاز العصبي - عدم الراحة في الأطراف السفلية، وضعف العضلات، وعدم الثبات وعدم اليقين في المشية. ويرجع ذلك إلى تلف الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي. المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي قد يكون لديهم شكاوى من اليرقان العابر، مع انحلال الدم داخل الأوعية، قد تكون هناك تغييرات في لون البول.

متلازمة فرط التنسج

تشمل مظاهر متلازمة فرط التنسج تضخم الغدد الليمفاوية في المنصف (في 8٪ من المرضى)، والذي يحدث غالبًا مع متلازمة الضغط: ضيق في التنفس، وتورم في الرقبة والصدر، وتورم ونبض الأوعية الدموية. عادة ما يتم ملاحظة تضخم اللثة (في 5٪ من المرضى) في الحالات الشديدة من العملية ويعتبر علامة إنذار غير مواتية. في بعض الأحيان يكشف عن تغيرات تقرحية نخرية في تجويف الفم (في 8٪ من المرضى)، وهو ما يفسره تسلل سرطان الدم في الطبقة تحت المخاطية وسوء التغذية، وتسوس الأنسجة، وتشكيل القرحة والنخر. يعتبر أيضًا ارتشاح الجلد على شكل لويحات حطاطية حمراء مزرقة تقع في سماكة الأدمة من مظاهر متلازمة فرط التنسج. محدد المظاهر الجلديةيجب أن يتم تمييزها عن تلك غير المحددة التي تم اكتشافها بواسطة عملية مرضية: الحساسية، مثل التهاب الجلد الدوائي والشرى، والالتهابات المعدية - الصمات الإنتانية، والتي يتم ملاحظتها غالبًا في تسمم الدم وتمثل ارتشاحًا التهابيًا مؤلمًا مع تليين في المركز، حيث تتشكل حويصلة قيحية نخرية ونزفية أحيانًا. تغيرات الجلدغالبًا ما يكون لها طبيعة التهابية مختلطة ويتم ملاحظتها في الحالات الشديدة جدًا من العملية.

يؤدي تضخم اللوكيميا وارتشاح نخاع العظم إلى تثبيط تكوين الدم الطبيعي، مما يؤدي إلى فقر الدم ونقص الصفيحات. ويلاحظ فقر الدم الشديد في 20٪ من المرضى. نقص الصفيحات العميق، الذي تم اكتشافه في 35٪ من المرضى، وفقر الدم الشديد في الفترة الأولى من المرض لا يشير فقط إلى التقدم السريع للعملية مع الأضرار العميقة لتكوين الدم الطبيعي، ولكن أيضًا يشير إلى حد ما إلى تأخر التشخيص.

متلازمة النزفية، أو الميل إلى نزيف الجلد ونزيف الأغشية المخاطية، يحدث نتيجة للتغيرات في جزء أو أكثر من أجزاء الإرقاء. قد يكون هذا تلفًا في جدار الأوعية الدموية أو انتهاكًا لبنية ووظيفة وعدد الصفائح الدموية أو انتهاكًا لإرقاء التخثر. عند تحديد أسباب النزيف، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار أن بعض أنواع الأمراض شائعة، والبعض الآخر نادر، والبعض الآخر نادر للغاية. من اضطرابات وراثيةالإرقاء، اعتلال الصفيحات الأكثر شيوعًا في الممارسة العلاجية هو الهيموفيليا A، ومرض فون ويلبراند، والهيموفيليا B، وأشكال الأوعية الدموية هي توسع الشعريات. الأسباب الأكثر شيوعًا للأشكال المكتسبة من المتلازمة النزفية هي نقص الصفيحات الثانوي واعتلال الصفيحات، ومتلازمة مدينة دبي للإنترنت، ونقص عوامل البروثرومبين المعقدة والتهاب الأوعية الدموية النزفية. الأشكال الأخرى نادرة أو نادرة جدًا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في السنوات الأخيرة، أصبحت اضطرابات الإرقاء، ونتيجة لذلك، المتلازمة النزفية، مرتبطة بشكل متزايد بتناول الأدوية. الأدوية، تعطيل تراكم الصفائح الدموية (العوامل المضادة للصفيحات) وتخثر الدم (مضادات التخثر)، وكذلك الأشكال النفسية - النزيف العصبي ومتلازمة مونخهاوزن.

متلازمة كثرةناتج عن زيادة محتوى خلايا الدم الحمراء وكذلك الكريات البيض والصفائح الدموية (كثرة - كثرة). تتكون هذه المتلازمة من: 1) متلازمات ذاتية، 2) اضطرابات في نظام القلب والأوعية الدموية، 3) تغيرات في المعلمات المختبرية.

1. تشمل الأعراض الذاتية للمتلازمة الجسيمية ما يلي: الصداع، والدوخة، وعدم وضوح الرؤية، وألم الذبحة الصدرية، وحكة الجلد، وألم الحمر (بداية مفاجئة لاحتقان الدم مع لون مزرق لجلد الأصابع، مصحوبًا بـ ألم حادوالحرق)، من الممكن الشعور بالخدر والبرودة في الأطراف.

2. تتجلى اضطرابات الجهاز القلبي الوعائي في تغيرات في لون الجلد والأغشية المخاطية الظاهرة، مثل داء الكريات الحمر، وملامح لون الغشاء المخاطي في موقع التحول اللهاةإلى الحالة الصلبة (أعراض كوبرمان)، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، تطور تجلط الدم، ونزيف أقل في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى تجلط الدم، من الممكن تورم الساقين وألم الحمر. يمكن أن تؤدي اضطرابات الدورة الدموية في الجهاز الشرياني إلى مضاعفات خطيرة: احتشاء عضلة القلب الحاد، والسكتات الدماغية، وضعف البصر، وتجلط الدم في الشريان الكلوي.

3. يتم تحديد التحولات في المعلمات المختبرية بشكل رئيسي من خلال التحليل السريريالدم: هناك زيادة في محتوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، وزيادة الهيماتوكريت ولزوجة الدم، وزيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع التحول صيغة الكريات البيضإلى اليسار، كثرة الصفيحات، تباطؤ حاد في ESR.

متلازمة نقص تكون الدم في نخاع العظم، أو النخاع النقوي، يمكن أن يتطور بشكل حاد عند تلفه بسبب اختراق الإشعاع، أو الحساسية الفردية العالية للمضادات الحيوية، أو السلفوناميدات، أو تثبيط الخلايا، أو الأدوية المضادة للالتهابات أو المسكنات. ضرر محتمل لجميع مكونات الدم في نخاع العظم. الاعراض المتلازمة: ارتفاع درجة الحرارةوالتسمم والطفح الجلدي النزفي أو النزيف والالتهاب النخري والعمليات التقرحية على الأغشية المخاطية والمظاهر المحلية أو المعممة للعدوى أو الأمراض الفطرية. في الدم المحيطي، لوحظ قلة الكريات الشاملة في غياب علامات تجديد الدم، في ثقب نخاع العظم هناك استنفاد الأشكال الخلوية لجميع الجراثيم، صورة للانحلال الخلوي.

متلازمة نقص المناعة الثانوية تتميز بالالتهابات المتكررة التي تتطور إلى شكل مزمنوتحدث مع ارتفاع طفيف ولكن لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.

يمكن أن يكون فقر الدم مرضًا مستقلاً أو متلازمة في أمراض أخرى في نظام الدم، والتسمم المزمن، والعمليات الالتهابية المعدية، والأمراض المناعية، وفقدان الدم الحاد والمزمن. يتميز فقر الدم بانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الدم المحيطي.

في ممارسة طب الأطفال، تم تصنيف حالات فقر الدم بواسطة E.N. موسياجينا.

تصنيف فقر الدم

فقر الدم الناجم عن نقص العوامل المكونة للدم:
نقص الحديد
نقص الفيتامينات
نقص البروتين

فقر الدم الناقص التنسج واللاتنسجي:

أ) فقر الدم الناقص التنسج الوراثي:

1. مع الأضرار العامة لتكوين الدم (فقر الدم فانكوني، فقر الدم استرين دامشيك).

2. مع الأضرار الانتقائية للكريات الحمر (فقر الدم Blackfan-Diamond).

ب) فقر الدم الناقص التنسج واللاتنسجي المكتسب:

1. مع الأضرار العامة لتكوين الدم (فقر الدم اللاتنسجي الحاد، فقر الدم الناقص التنسج تحت الحاد، فقر الدم الناقص التنسج المزمن).

2. مع الضرر الجزئي للكريات الحمر - فقر الدم الجزئي المكتسب (الخلايا الحمراء النقية) (فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الأجسام المضادة ضد مستضد الأروموبلاست الطبيعي لنخاع العظم - وفقًا لـ L. I. Idelson).

فقر الدم الناجم عن فقدان الدم.

فقر الدم الانحلالي:

أ) فقر الدم الانحلالي الوراثي:

1) فقر الدم الانحلالي الوراثي المصاحب لخلل في غشاء كريات الدم الحمراء:

انتهاك بنية البروتين الغشائي (كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية، كثرة الكريات البيضاوية الوراثية، كثرة الكريات الفموية الوراثية، فقر الدم الانحلالي المرتبط بالغياب الوراثي لمستضدات Rh (مرض Rh-null)؛

اضطراب الدهون في الغشاء

2) فقر الدم الانحلالي الوراثي المرتبط بضعف نشاط إنزيمات كريات الدم الحمراء:

فقر الدم الانحلالي المرتبط بضعف نشاط إنزيمات دورة البنتوز - الفوسفات (نقص نشاط هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات ، نقص نشاط هيدروجيناز 6 فوسفات) ؛

فقر الدم الانحلالي المرتبط بضعف نشاط إنزيمات تحلل السكر (بيروفات كيناز، إيزوميراز ثلاثي الفوسفات، إيزوميراز فوسفات الجلوكوز، 2،3-ثنائي فسفوغليسيرات موتاز، هيكسوكيناز، فسفوغليسيروكيناز، فسفوفركتوكيناز).

فقر الدم الانحلالي المرتبط بضعف استقلاب الجلوتاثيون (نقص نشاط إنزيم الجلوتاثيون أو إنزيم الجلوتاثيون المختزل أو الجلوتاثيون بيروكسيداز) ؛

فقر الدم الانحلالي المرتبط بضعف نشاط الإنزيمات المشاركة في استخدام ATP.

فقر الدم الانحلالي المرتبط بضعف نشاط التمثيل الغذائي للنيوكليوتيدات.

فقر الدم الانحلالي الناجم عن ضعف نشاط الإنزيمات المشاركة في تخليق البورفيرينات.

3) فقر الدم الانحلالي الوراثي المرتبط بانتهاك بنية أو تخليق الهيموجلوبين:

فقر الدم المرتبط بضعف تخليق سلاسل الجلوبين (الثلاسيميا ب، متغاير الزيجوت، متماثل الزيجوت، ثلاسيميا دينار بحريني، ثلاسيميا ά، متماثل الزيجوت، اعتلال الهيموجلوبين H، متخالف وسيط، متخالف ثانوي، نقل بدون أعراض لجين ثلاسيميا ά) ؛

فقر الدم المرتبط بخلل في بنية سلاسل الجلوبين.

ب) فقر الدم الانحلالي المكتسب:

1) فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة:

فقر الدم الانحلالي المناعي ( مرض الانحلاليالأطفال حديثي الولادة، وفقر الدم الانحلالي بعد نقل الدم)؛

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الأجسام المضادة ضد مستضدات كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي.

2) فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتغيرات في بنية الغشاء الناجم عن طفرة جسدية - مرض مارشيافافا-ميشيلي (بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية).

3) فقر الدم الانحلالي المرتبط بالضرر الميكانيكي لغشاء خلايا الدم الحمراء (عند ملامستها لصمام القلب الاصطناعي أو الحاجز، فقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة - متلازمة انحلال الدم اليوريمي).

4) فقر الدم الانحلالي الناجم عن الأضرار الكيميائية لخلايا الدم الحمراء.

5) فقر الدم الانحلالي الناتج عن نقص الفيتامينات (فيتامين هـ وغيره).

خامساً: فقر الدم في الأمراض المختلفة:

أ) فقر الدم في أمراض الدم والأورام الخبيثة.

ب) فقر الدم بسبب أمراض الغدد الصماء.

ب) فقر الدم في مرض الحروق.

يعتمد هذا التصنيف على المبدأ المسبب للأمراض المتمثل في تجميع فقر الدم، لذلك فهو ضخم ومفصل للغاية.

بالنسبة للطب الوقائي، يكفي أن نعرف أن فقر الدم يمكن أن يكون:

ناقص (مع نقص سائد في الحديد والبروتينات والفيتامينات).
ما بعد النزيف (بسبب فقدان الدم الحاد والمزمن).
نقص التنسج واللاتنسجي (عائلي - وراثي ومكتسب).
الانحلالي (الخلقي، العائلي الوراثي والمكتسب، المناعي وغير المناعي).
أعراض (على خلفية الأمراض المختلفة).

الاكثر انتشارا شكاوي،في المرضى الذين يعانون من فقر الدم، هناك مؤشرات على شحوب الجلد (أحيانًا مع مسحة يرقانية)، والتعب، والخمول، وضيق في التنفس، وانخفاض الشهية و النشاط الحركي.

من تاريخ طبىتحتاج إلى معرفة:

لفقر الدم الناجم عن نقص - عيوب التغذية والرعاية، والتسمم وفقر الدم أثناء الحمل لدى الأم، والخداج، والأمراض المتكررة والطويلة الأمد، وخاصة آفات الجهاز الهضمي ( التهاب المعدة المزمن، متلازمة سوء الامتصاص)؛

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي الخلقي، فإن الاستعداد العائلي الوراثي له أهمية كبيرة، وبالنسبة للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المناعي، فإن عدم توافق دم الأم والجنين فيما يتعلق بعامل Rh ومستضدات المجموعة؛

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المكتسب، تعتبر عوامل التحسس الذاتي مهمة - العدوى، والتطعيمات، والأدوية، ولدغات الحشرات؛

يمكن أن يحدث فقدان الدم المزمن ونقص فيتامين ب 12 عند الأطفال والمراهقين المصابين التهاب المعدة التآكليوقرحة المعدة والاثني عشر عند الفتيات اللاتي يعانين من اضطرابات الدورة الشهرية.

الصورة السريريةفقر الدم الناجم عن نقص تتميز بشحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية، والخمول، والتعب، وأحيانا ميكروبوليدينيا (إذا كان هناك عدوى في جسم الطفل)، وتضخم الكبد المعتدل. عند الرضع و عمر مبكرغالبًا ما يكون فقر الدم مصحوبًا بحالات نقص أخرى - الكساح والضمور والأهبة.

يتميز فقر الدم الناقص التنسج الخلقي بدرجة عالية من الوصمة، وتتميز جميع أنواع فقر الدم الانحلالي باليرقان وتضخم الكبد الطحال.

فقدان الوعي هو سمة رئيسية لفقر الدم الانحلالي الوخيم بسبب التسمم بالبيليروبين والحاد الفشل الكلويعلى خلفية متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

تعد التغييرات في الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية ثانوية وتهدف إلى تعويض نقص الأكسجة بسبب انخفاض وظيفة النقل (فيما يتعلق بالأكسجين) في الدم. بالإضافة إلى ذلك، فهي ناجمة عن انخفاض في لزوجة الدم، وتسريع تدفق الدم والتغيرات التصنعية في عضلة القلب. لذلك، فإن أكثر أعراض فقر الدم شيوعًا هي ضيق التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، وكتم الصوت الأول في قمة القلب، والنفخة الوظيفية “الأنيميا”.

في حالة فقر الدم الانحلالي الناجم عن متلازمة انحلال الدم اليوريمي، قد تظهر أعراض الفشل الكلوي الحاد.

التشخيص المختبرييبدأ فقر الدم بإجراء فحص دم سريري عام، مما يجعل من الممكن:

1. تحديد شدة فقر الدم. في الوقت نفسه، بالنسبة لفقر الدم الناجم عن نقص، فإن السمة المحددة هي درجة النقصان في الهيموجلوبين، وبالنسبة لفقر الدم الناقص التنسج والانحلالي، فإن عدد خلايا الدم الحمراء هو السمة المحددة.

فقر الدم 1 درجة الخطورة - خلايا الدم الحمراء - 3-3.5 × 10 12 / لتر، خضاب الدم - 100-90 جم / لتر؛

فقر الدم من الدرجة الثانية من الشدة - خلايا الدم الحمراء - 3-2.5 × 10 12 / لتر، خضاب الدم - 90-70 جم / لتر؛

فقر الدم من الدرجة الثالثة - خلايا الدم الحمراء - أقل من 2.5 × 10 12 / لتر، خضاب الدم - أقل من 70 جم / لتر.

يجب أن نتذكر أن المعيار المحدد لشدة فقر الدم هو شدته الاعراض المتلازمةالمرض وشدة تعرض المريض لعوامل الخطر لتطوير فقر الدم.

عدد خلايا الدم الحمراء 3.5-4×10 12/لتر ومحتوى الهيموجلوبين 100-110 جم/لتر عند الأطفال الطفولةو4-4.5×10 12/ لتر وHb - 110-120 جم/لتر عند الأطفال الأكبر سنًا تتوافق مع مفهوم نقص الحديد الكامن.

2. تقييم مؤشر اللون. عادة هو 0.8-1.0. مع نقص التصبغ يكون مؤشر اللون أقل من 0.8، مع فرط التصبغ يكون أعلى من 1.0. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد يكون ناقص الصباغ وينخفض مؤشر اللون بشكل ملحوظ. في فقر الدم الطبيعي اللون (بسبب فقدان الدم الحاد ونقص البروتين والفيتامينات ونقص تنسج نخاع العظم) يظل مؤشر اللون طبيعيًا، وفرط كروميا الدم الحمراء هو سمة من سمات فقر الدم الذي تطور نتيجة انحلال الدم.

3. تحديد القدرة التجددية لنخاع العظم استجابة لفقر الدم. يمكن أن يكون فقر الدم طبيعيًا حيث لا يزيد محتوى الخلايا الشبكية في الدم المحيطي عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين عن 1.5٪، وأكثر من عامين - لا يزيد عن 0.6-0.8٪، مفرط التجدد وناقص التجدد مع محتوى الخلايا الشبكية في المقابل أكثر من 5% وأقل من 0.3%.

4. بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والتغيرات في لزوجة الدم في فقر الدم، يرتفع معدل سرعة الترسيب (ESR). في الحالات المعدية قد يكون هناك أيضًا كثرة الكريات البيضاء العدلة.

5. تعد كثرة الكريات الطبيعية وكثرة الكريات البيضاء علامات على قدرة تجديد عالية إلى حد ما في نخاع العظم، وغالبًا ما يتم دمجها مع نقص صباغ الدم في كريات الدم الحمراء. عادة ما يتم الجمع بين كثرة الكريات الكبيرة وفرط كروميا خلايا الدم الحمراء.

لتوضيح التسبب في فقر الدم والسلوك تشخيص متباينمع أمراض أخرى، يجب إجراء الدراسات الإضافية التالية:

تحديد المحتوى الحديد في الدموقدرة المصل على الارتباط بالحديد لتأكيد طبيعة نقص الحديد في فقر الدم؛

تحديد المحتوى البروتين الكليفي مصل الدم للتأكد من طبيعة نقص البروتين في فقر الدم (أقل من 55 جم / لتر)

يتميز فقر الدم الانحلالي بوجود أشكال غير طبيعية من كريات الدم الحمراء - الخلايا الكروية الدقيقة، وكريات الدم الحمراء المنجلية والبيضاوية (مع فقر الدم الوراثي مينكوفسكي-شافار)، ومستويات عالية في مصل الدم. البيليروبين غير المباشرتغير في المقاومة الاسموزية لكريات الدم الحمراء للمحاليل منخفضة التوتر من هيبوكلوريد الصوديوم.

للتأكد من الطبيعة المناعية لفقر الدم، يتم إجراء اختبار كومبس مع خلايا الدم الحمراء (إذا كانت ذات طبيعة مناعية، فهي إيجابية).

سيميائية متلازمة فرط التنسج و تغييرات رد الفعل leukograms لسرطان الدم

تعتمد التصنيفات الحديثة لسرطان الدم الحاد على افتراض أنه في الخلايا المتحولة بشكل خبيث يتم الحفاظ على الخصائص المظهرية المميزة للخلايا الأصلية. الخلايا الطبيعية. النوع الرئيسي من سرطان الدم الحاد لدى الأطفال هو سرطان الدم الليمفاوي الحاد، والذي يمثل 75% من جميع حالات سرطان الدم الحاد في الأطفال. طفولة. النوع الآخر من سرطان الدم الحاد هو سرطان الدم الحاد غير الليمفاوي، ويلاحظ في 15-20٪ من الحالات. هذا البديل (سرطان الدم النخاعي) لديه تشخيص أسوأ. تتميز الأشكال الأخرى من سرطان الدم بأنها متغيرة حادة وغير محددة. بشكل منفصل، يتميز سرطان الدم الخلقي، والذي يحدث من خلال خيارات مختلفةوهو شكل خاص.

رئيسي شكاويالمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد، إلى جانب الشكاوى المميزة لمرضى فقر الدم، هي الحمى، وفقدان الوزن، والطفح الجلدي النزفي على الجسم، وتقرحات على الجلد والأغشية المخاطية، والنزيف، وآلام العظام.

إن تاريخ مرضى سرطان الدم لا يسمح دائمًا بالشك في سبب المرض. هناك مؤشرات على الاستعداد الوراثي والظروف البيئية غير المواتية (مستويات عالية من الإشعاع) والأمراض المعدية والإصابات السابقة.

غالبا ما يبدأ المرض دون أن يلاحظه أحد. غالبًا ما تحدث الفترة الأولية تحت ستار مرض تنفسي حاد أو حالة حساسية وما إلى ذلك. ثم يدخل المرض الفترة الحادة. صورته السريرية متعددة الأشكال، وسرطان الدم لديه العديد من "الأقنعة". من المستحسن تحديد عدد من المتلازمات.

1. تتجلى متلازمة التسمم في مجموعة معقدة من الاضطرابات الوهنية، والخمول، والضعف، واللون الرمادي اليرقي، ولون البشرة الترابي المخضر، وتفاعلات درجة الحرارة، وغالبًا ما تكون على شكل حمى منخفضة الدرجة.

2. تتميز متلازمة فقر الدم بشحوب الجلد الشمعي، وظهور "ضجيج علوي" عند تسمع القلب. في سرطان الدم الحاد، يتم تثبيط جميع جراثيم تكون الدم، بما في ذلك كريات الدم الحمراء، وبالتالي يتطور فقر الدم الناقص التنسج، الذي يتميز بانخفاض عدد الخلايا الشبكية ومع تصبغ كريات الدم الحمراء.

3. المتلازمة التكاثرية هي سمة خاصة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد. هناك زيادة في الغدد الليمفاوية، الطرفية والبطنية والمنصفية، وتضخم الكبد الطحال. تنجم متلازمة الكبد الكبدي في سرطان الدم عن وجود بؤر سرطان الدم في الكبد والطحال، والأضرار السامة للكبد، وزيادة الحمل على الطحال بسبب التحلل الهائل لعدد كبير من الأشكال غير الناضجة من الكريات البيض. تظهر متلازمة الكبد الكبدي بشكل خاص في سرطان الدم النخاعي، وبدرجة أقل في سرطان الدم الليمفاوي. الكبد والطحال كثيفان، ويمكن أن تصل حافتهما السفلية إلى قمة الحرقفي. يحدث الألم بسبب الإفراط في تمدد الكبسولات. زيادة متناظرة في اللعاب و الغدد الدمعيةتم تعريفها على أنها متلازمة ميكوليتش. وفي نفس الوقت الطفل مظهر مميز- وجه منتفخ، وذمة حول الحجاج، دمع. يمكن العثور على "اللوكيميدس" على الجلد والأغشية المخاطية - المظاهر الخارجيةتسلل اللوكيميا. تشمل الأعراض النموذجية التهاب المسالك البولية، والتهاب الفم، والتهاب الحلق، وغالبًا ما يكون نخريًا.

4. المتلازمات النخرية النزفية والتقرحية الجلدية في سرطان الدم ناجمة عن نقص الصفيحات بسبب تثبيط نسب الصفائح الدموية في تكون الدم. الطفح الجلدي متقطع بطبيعته. على الجلد والأغشية المخاطية للمريض، يتم الكشف عن نمشات، كدمات، نزيف عفوي ونزيف يحدث عند أدنى إصابة ممكنة (الأنف، اللثة، الرحم، الكلى)، العناصر لها مقاسات مختلفةوهم في مراحل مختلفةالمزهرة. الأورام الدموية نادرة. بسبب الأضرار السامة التي لحقت بجدران الأوعية الدموية، من الممكن أيضًا حدوث نوع من نزيف الجلد البرفري الوعائي. على أساس هذه العناصر الحطاطية النزفية، وكذلك نتيجة للعدوى الثانوية لإصابات الجلد والأغشية المخاطية، يتم تشكيل النخر والقروح، بما في ذلك على الأغشية المخاطية في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.

5. تتميز المتلازمة العظمية المفصلية بألم في العظام والمفاصل، والذي يكون أحيانًا شديدًا جدًا بسبب وجود ارتشاحات سرطان الدم.

6. متلازمة الاضطرابات العصبيةيحدث في المقام الأول بسبب سرطان الدم العصبي الحقيقي، أي وجود بؤر سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي. يتطور تدريجيا وغالبا ما يتجلى في مغفرة، مما يقطع مساره. الأعراض العصبية لسرطان الدم العصبي متنوعة للغاية: الصداع، والتقيؤ، والأعراض السحائية المعقدة بسبب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، الأعراض البؤرية في شكل تطور الشلل والشلل الجزئي، واضطرابات التعصيب القحفي، ومجمع الأعراض الجذرية ممكن. يعد داء الخلايا العصبية أحد أكثر المظاهر الهائلة وغير المواتية لسرطان الدم.

بالإضافة إلى المتلازمات المذكورة أعلاه، قد يسبب سرطان الدم تغيرات ثانوية في الجهاز التنفسي (الالتهاب الرئوي)، في نظام القلب والأوعية الدموية (اضطرابات الإيقاع، ارتفاع ضغط الدم الشرياني من العلاج بالهرمونات)، من الجهاز الهضمي (نزيف الأمعاء، التهاب الأمعاء والقولون التقرحي الناخر) والكلى (بيلة دموية، التهاب الكلية السام).

يشمل التشخيص المختبري لسرطان الدم فحص الدم العام، وتصوير النخاع، والتفاعلات الكيميائية الخلوية للخلايا الأرومية لتحديد نوع سرطان الدم.

في اختبار الدم السريري العام لسرطان الدم الحاد، سنرى:

فقر الدم، غالبًا ما يكون شديدًا، طبيعي اللون، ناقص التجدد.

نقص الصفيحات، وزيادة مدة النزيف وضعف تراجع جلطة الدم.

من الدم الأبيض على خلفية نقص الكريات البيض، فإن فجوة سرطان الدم هي سمة مميزة، أي عدم وجود أشكال انتقالية من الكريات البيض الناضجة بين الخلايا الانفجارية وكريات الدم البيضاء الناضجة.

يتم زيادة ESR بشكل حاد.

في سرطان الدم المزمن، يكون فقر الدم أقل وضوحا، وقد لا يكون هناك نقص الصفيحات، ونقص الكريات البيض نادر، على العكس من ذلك، عادة ما يكون عدد الكريات البيضاء واضحا. مخطط الكريات البيض بدون تفزر اللوكيميا، يعرض جميع مراحل نضوج الكريات البيض.

يتم التشخيص النهائي لسرطان الدم وتحديد متغيره بعد فحص ثقب نخاع العظم. يكشف مخطط النخاع عن ما يصل إلى 90-95% من الخلايا الأرومية، لكن الزيادة في الأرومات بنسبة تزيد عن 25% تجعل المرء يفكر على وجه اليقين في سرطان الدم الحاد. في مخطط النخاع، كما هو الحال في الدم المحيطي، يتميز سرطان الدم الحاد بغياب الأشكال الانتقالية بين الأرومات وخلايا الدم البيضاء الناضجة.

يتم تحديد متغير سرطان الدم باستخدام التفاعلات الكيميائية الخلوية. تتميز الخلايا الليمفاوية، وهي الركيزة الأساسية لسرطان الدم الليمفاوي الحاد، بترتيب حبيبي من الجليكوجين في ما لا يقل عن 10٪ من الخلايا الأرومية. جميع الانفجارات في سرطان الدم الليمفاوي الحاد لا تحتوي على الميلوبيروكسيديز أو الدهون. تتميز الانفجارات في سرطان الدم النخاعي بترتيب منتشر للجليكوجين. رد الفعل على الميلوبيروكسيديز والدهون إيجابي.

أهبة النزفية.

متلازمة سيميوتكا النزفية الجلدية.

مصطلح "أهبة النزفية" يوحد الأمراض ذات المسببات المرضية المختلفة والتي لها متلازمة سريرية شائعة - النزيف.

وفقا للتقاليد المعمول بها في طب الأطفال، تنقسم أهبة النزف إلى ثلاث مجموعات رئيسية:

اعتلال الأوعية الدموية هي أمراض تؤثر في المقام الأول على جدران الأوعية الدموية.
قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات هي أمراض تؤدي إلى تعطيل مكون الصفائح الدموية في الإرقاء.
اعتلالات التخثر هي أمراض تؤدي إلى ضعف تخثر الدم، وتحدث الغالبية العظمى منها بسبب نقص عوامل التخثر الثامن أو التاسع - الهيموفيليا A وB.

سيميائية المتلازمة النزفية:

تتميز أمراض الدم بوجود عناصر جلدية ذات طبيعة غير التهابية. تتشكل بسبب نزيف في الجلد أو الأغشية المخاطية. اعتمادا على التسبب في المرض والطبيعة السائدة لنزيف الجلد، يتم تمييز الأنواع التالية من النزيف:

وبالتالي، بالنسبة للمريض المصاب بالهيموفيليا، فإن الشكاوى الأكثر شيوعًا هي النزيف لفترات طويلة من أدنى إصابة، والنزف المتكرر الذي يؤثر على 1-2 مفاصل كبيرة. يقدم التاريخ مؤشرات واضحة على الاستعداد الوراثي العائلي للنزيف لدى الرجال.

سريريا، يتميز الهيموفيليا:

أ - اعتلال التخثر الوراثي الأكثر شيوعا، الناجم عن نقص العامل الثامن.

ب - ينجم عن نقص عامل التخثر التاسع، وهو أكثر ندرة من الهيموفيليا أ، وله مسار سريري مماثل.

ج - نقص العامل الحادي عشر. اعتلال تجلط الدم أكثر ندرة. عادة ما يكون مساره خفيفًا، ولا يحدث النزيف إلا بعد الإصابات والتدخلات الجراحية. عادة لا يحدث نزف مفصلي ونزيف دماغي. يمرض كل من الأولاد والبنات.

المظاهر السريرية للهيموفيليا عند الأطفال حديثي الولادة (النزيف من بقايا الحبل السري) نادرة نسبيًا، نظرًا لعوامل تخثر دم الأم التي يتلقاها الطفل قبل الولادة وبعد الولادة مع حليب الثدي، يتم الحفاظ على الإرقاء لدى الطفل في المرحلة الأولى. أشهر من الحياة. لأول مرة يتم اكتشاف النزيف عند هؤلاء الأطفال أثناء التسنين والحقن أثناء التطعيمات الوقائيةوعند توسيع النشاط البدني مع خطر الإصابة. نوع النزيف هو ورم دموي. يعد داء المفصل الذي يؤدي إلى تقسط المفصل أمرًا نموذجيًا.

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف)يمكن أن تكون وراثية عائلية، خلقية، مناعية وغير مناعية.

تصنيف نقص الصفيحات

الاكثر انتشارا شكوىيعاني المرضى من نزيف عفوي على شكل نزيف في الأنف واللثة والرحم وغيرها من الطفح الجلدي والنزفي.

من المهم معرفة معلومات حول سوابقهم حول النزيف أو استئصال الطحال لدى الأقارب، وحول المتلازمة النزفية لدى المريض في فترة حديثي الولادة، وحول الالتهابات التي تسبق النزف، والتطعيمات، والأدوية.

متلازمة النزفية الجلدية من نوع البقعة النمشية. ونظرًا لتعدد أشكال الطفح الجلدي من حيث وقت حدوثه وحجمه، فإنه غالبًا ما يُقارن بـ "جلد النمر". معظم مشهد متكررالنزيف يكون من الأنف. تعاني الفتيات في سن البلوغ من نزيف الرحم. التوطين المفضل للطفح الجلدي هو الظهر والأرداف والفخذين. تتميز متلازمة الكبد الكبدي بتضخم سائد في الطحال.

التهاب الأوعية الدموية النزفية- له طبيعة مناعية.

تتميز الأشكال السريرية التالية لالتهاب الكبد B: بسيطة (فرفرية جلدية معزولة)، مفصلية جلدية، مختلطة (جلدية بطنية، جلدية مفصلية بطنية)، مع آفات حشوية (التهاب الكلية، اعتلال القلب). يمكن أن يكون مسار المرض حادًا وبسرعة البرق وطويل الأمد (متموجًا) ومزمنًا (متكررًا).

رئيسي شكاوييعاني مرضى التهاب الأوعية الدموية النزفية من التسمم والحمى المنخفضة الدرجة وظهور طفح جلدي نزفي على الجلد وآلام المفاصل والقيء بالدم وآلام البطن وظهور الدم في البول والبراز.

في تاريخ طبىالمرضى هناك مؤشرات على وجود بؤر عدوى مزمنة، المزاج التحسسي لدى الطفل، الأمراض المعدية الحادة أو التطعيمات الوقائية التي عانى منها 2-3 أسابيع قبل ظهور المتلازمة النزفية.

تتميز فرفرية جلدية معزولة بنوع من النزيف البرفري الوعائي.

تتجلى متلازمة الجلد المفصلي في شكل ألم مفصلي أو التهاب المفاصل، وخاصة في المفاصل الكبيرة. التهاب المفاصل وآلام المفاصل ذات طبيعة متقلبة ولا تؤدي إلى تشوه المفاصل.

متلازمة البطن تنتج عن نزيف في الغشاء المخاطي للقناة الهضمية وتتجلى سريريا بألم في البطن وقيء مع الدم وتغير اللون البراز(براز أسود أو مخلوط بالدم الخفيف حسب مستوى الضرر).

تتطور المتلازمة الكلوية عندما تتلف الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية وتتجلى سريريًا بشكل رئيسي عن طريق بيلة دموية كبيرة أو دقيقة.

يبدأ الفحص المختبري للمرضى الذين يعانون من أهبة النزف التحليل العامالدم، والذي يكشف عن التغييرات التالية:

تتميز جميع أهبة النزف بفقر الدم التالي للنزف، أو فقر الدم الطبيعي، أو فقر الدم الطبيعي أو المفرط. ومع ذلك، في المستقبل، بسبب استنفاد القدرات التعويضية لنخاع العظام، قد يصبح فقر الدم ناقص التجدد.
كثرة الكريات البيضاء المعتدلة أو قيم الكريات البيض الطبيعية هي سمة من سمات الهيموفيليا وفرفرية نقص الصفيحات. في التهاب الأوعية الدموية النزفية ، نظرًا لطبيعته المعدية والحساسية ، فإن زيادة عدد الكريات البيضاء التفاعلية المعتدلة مع تحول غير محب للرطوبة في صيغة الكريات البيض هي سمة مميزة.
يمكن أن يكون سبب تسارع ESR فقر الدم، أو في التهاب الأوعية الدموية النزفية بسبب الطبيعة المعدية والحساسية للمرض. لذلك، يتم زيادة ESR بشكل حاد بشكل خاص في التهاب الأوعية الدموية.
تتميز فرفرية نقص الصفيحات بما يلي: نقص الصفيحات، زيادة مدة النزيف، وقت عاديتخثر الدم، انخفاض أو غياب كامل لتراجع جلطة الدم.
بالنسبة للهيموفيليا، المؤشر الرئيسي هو تباطؤ وقت تخثر الدم مع وجود عدد طبيعي من الصفائح الدموية، وتراجع جلطة الدم، ومدة النزيف.

لتمييز الهيموفيليا عن أمراض التخثر الأخرى، يتم فحص مخطط التخثر التفصيلي. لتوضيح الطبيعة المناعية أو غير المناعية لفرفرية نقص الصفيحات، يتم إجراء تفاعل كومبس مع الصفائح الدموية.

التغييرات "التفاعلية" في صيغة الكريات البيض

سمة من زيادة عدد الكريات البيضاء الفسيولوجية للطفل حديث الولادة , كثرة الكريات البيضاء الالتهابية التفاعلية ، تفاعلات الكريات البيض اليوزينية.

تتجلى زيادة عدد الكريات البيضاء الالتهابية التفاعلية في الأمراض الالتهابية الميكروبية من خلال زيادة عدد كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي، بالإضافة إلى تحول في عدد كريات الدم البيضاء إلى اليسار بسبب الفرقة والعدلات المجزأة. في بعض الأحيان قد يكون هناك تجديد لخلايا الدم البيضاء في الخلايا النقوية الصغيرة والخلايا النخاعية الصغيرة. الصورة الموصوفة نموذجية للإنتان والالتهاب الرئوي والتهاب الحويضة والكلية. عند الرضع والأطفال الصغار المصابين بأمراض التهابية معدية، قد لا تكون هناك زيادة، ولكن انخفاض في عدد الكريات البيض بسبب تثبيط تكون الكريات البيض في ظل ظروف التسمم المعدي، ولكن يبقى دائما التحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار. غالبًا ما يتم دمج زيادة عدد الكريات البيضاء التفاعلية مع فقر الدم، التقدمي في ديناميكيات المرض وتسارع ESR.

في الأمراض ذات الطبيعة الالتهابية الميكروبية، يمكن تمثيل التغيرات في صيغة الكريات البيض في شكل ثلاث مراحل متتالية:

1) في المرحلة الحادة، يسود دفاع العدلات (تحول الصيغة إلى اليسار)؛

2) عندما تهدأ الظواهر الحادة، يتناقص عدد الكريات البيض والعدلات ويزداد عدد الخلايا الوحيدة (مرحلة الحماية للخلايا الوحيدة)؛

3) خلال فترة النقاهة، يزداد عدد الخلايا الليمفاوية والحمضات (الحماية اللمفاوية اليوزينية)

من بين التغييرات الأخرى في الدم الأبيض، من الضروري أن نتذكر التفاصيل السامة للعدلات وقلة العدلات، وهي سمة من سمات الإنتان الشديد والتسمم والإصابات الإشعاعية.

زيادة عدد الكريات البيضاء التفاعلية لها بعض الميزات في الأمراض المعدية والحساسية (الروماتيزم، التهاب كبيبات الكلى، التهاب الأوعية الدموية النزفية). عادة، في هذه الأمراض، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة (10-12 ×10 9 / لتر)، العدلات، فرط الحمضات وESR تسارع بشكل حاد.

في الأمراض الفيروسيةغالبًا ما يتم ملاحظة نقص الكريات البيض مع كثرة الخلايا اللمفاوية. مع عدد كريات الدم البيضاء، تظهر خلايا أحادية النواة غير نمطية في الدم.

في الأطفال الذين لديهم استعداد تحسسي على خلفية الالتهابات الفيروسية أثناء التفاقم الربو القصبي, مرض في الجلدقد يكون هناك رد فعل اليوزيني-اللوكيميا، والذي يتجلى في زيادة الحمضات، وظهور الخلايا القاعدية وخلايا البلازما في الدم المحيطي. يمكن أن تظهر خلايا البلازما في الدم وفي الأمراض الفيروسية