ما هو معنى مرض جهازي ؟ الأمراض الجهازية: العلاج، الأعراض، الأسباب، شديدة

النسيج الضام هو علم أمراض نادر إلى حد ما. تتميز الصورة السريرية لهذا المرض بمزيج من علامات أمراض الكولاجين المختلفة. ويسمى هذا المرض أيضًا متلازمة شارب. في أغلب الأحيان يتم ملاحظة مجمع الأعراض هذا بلوغوفي المرضى في منتصف العمر. في شكله المتقدم، يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى عواقب خطيرة تهدد الحياة. في هذه المقالة سننظر بالتفصيل في أعراض وعلاج مرض النسيج الضام المختلط.

ما هو عليه

في الماضي، كان من الصعب جدًا تشخيص هذا المرض. بعد كل شيء، علامات متلازمة شارب تشبه مظاهر الأمراض الروماتيزمية المختلفة. فقط في الآونة الأخيرة نسبيا تم وصف هذا المرض على أنه اضطراب مناعي ذاتي متميز.

في مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)، يظهر على المريض علامات فردية لمختلف الأمراض الروماتيزمية:

• التهاب الجلد والعضلات.
• تصلب الجلد.
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب العضلات.

ليس بالضرورة أن يكون لدى المريض صورة سريرية كاملة لجميع الأمراض المذكورة أعلاه. عادة، يتم ملاحظة العديد من الأعراض المميزة لأمراض المناعة الذاتية المختلفة.

رمز التصنيف الدولي للأمراض

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10، يتم تصنيف مرض النسيج الضام المختلط كمجموعة منفصلة من الأمراض تحت الرمز M35 ("أمراض النسيج الضام الأخرى"). الرمز الكامل لـ NWTA هو M35.1. تشمل هذه المجموعة المتلازمات الروماتيزمية المتقاطعة. كلمة "الصليب" تعني أنه مع هذا المرض هناك علامات على أمراض النسيج الضام المختلفة (الكولاجينات).

الأسباب

في الوقت الحاضر، الأسباب الدقيقة لمتلازمة شارب ليست واضحة. مرض النسيج الضام المختلط هو مرض مناعي ذاتي بطبيعته. وهذا يعني أن جهاز المناعة لدى الشخص، لأسباب غير معروفة، يبدأ بمهاجمة خلاياه السليمة.

ما الذي يمكن أن يثير مثل هذا الخلل في دفاعات الجسم؟ ويشير الأطباء إلى أنه قد يؤثر على عمل الجهاز المناعي. الاستخدام على المدى الطويلبعض الأدوية. تلعب دوراً رئيسياً في حدوث تفاعلات المناعة الذاتية الاضطرابات الهرمونيةوإعادة هيكلة نظام الغدد الصماء المرتبطة بالعمر. ولهذا السبب، غالبًا ما يتم ملاحظة اضطراب الصدمة التراكمية لدى المراهقين والنساء أثناء انقطاع الطمث.

سلبي الخلفية العاطفيةيمكن أن يؤثر أيضًا على عمل الجهاز المناعي. يرتبط علم النفس الجسدي لمرض النسيج الضام المختلط بالإجهاد الخطير. يتم ملاحظة هذا المرض في كثير من الأحيان عند الأشخاص المعرضين للاكتئاب، وكذلك في المرضى الذين يعانون من العصاب والذهان.

عادة ما يتم ملاحظة ذلك عند الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للإصابة بالأمراض الروماتيزمية. تأثير العوامل غير المواتيةليس سوى محفز لحدوث آفات المناعة الذاتية.

أعراض

يحدث مرض النسيج الضام المختلط بشكل مزمن ويتطور تدريجياً دون علاج. هذا المرض جهازي، فهو لا يؤثر فقط على الجلد والمفاصل، بل على الجسم بأكمله.

في كثير من الأحيان، العلامة الأولية للمرض هي ضعف الدورة الدموية في أصابع اليدين والقدمين. وهذا يشبه مظاهر متلازمة رينود. بسبب تشنج الأوعية الدموية، تصبح أصابع اليدين والقدمين شاحبة وباردة. ثم يأخذ جلد اليدين والقدمين لونًا مزرقًا. برودة الأطراف يصاحبها ألم شديد. قد تحدث مثل هذه التشنجات الوعائية قبل عدة سنوات من ظهور علامات أخرى للمرض.

يعاني معظم المرضى من آلام المفاصل. تنتفخ الأصابع بشكل كبير وتصبح الحركات مؤلمة. ويلاحظ ضعف العضلات. بسبب الألم والتورم، يصبح من الصعب على المريض ثني أصابعه وإمساك الأشياء المختلفة في يديه. يبدو الأمر كذلك المظاهر الأوليةالتهاب المفاصل الروماتويدي أو مع ذلك، نادرًا ما يحدث تشوه في العظام. بعد ذلك، تشارك أيضًا المفاصل المفصلية الأخرى في العملية المرضية، وغالبًا ما تكون الركبتين والمرفقين.

وفي وقت لاحق تظهر على الشخص بقع حمراء وبيضاء على الجلد، خاصة في منطقة اليدين والوجه. يتم الشعور بمناطق متكثفة من العضلات، كما لو أن الجلد يتكاثف في حالات نادرةتظهر تقرحات على البشرة.

تتدهور صحة المريض تدريجياً. يصاحب آلام المفاصل والطفح الجلدي الأعراض التالية:

• ضعف عام;
• الشعور بتصلب المفاصل بعد النوم ليلاً.
• زيادة الحساسية للأشعة فوق البنفسجية.
• جفاف الغشاء المخاطي للفم وصعوبة البلع.
• تساقط الشعر؛
• فقدان الوزن بلا سبب التغذية الطبيعية;
• زيادة درجة الحرارة
• تضخم الغدد الليمفاوية.

وفي الحالات المتقدمة، تنتشر العملية المرضية إلى الكليتين والرئتين. يحدث التهاب كبيبات الكلى ويزداد محتوى البروتين في البول. يشكو المرضى من آلام في الصدر وصعوبة في التنفس.

المضاعفات المحتملة

مرض النسيج الضام المختلط هو مرض خطير إلى حد ما. إذا كانت العملية المرضية تؤثر على الأعضاء الداخلية، فقد تحدث المضاعفات التالية مع سوء العلاج:

• الفشل الكلوي؛
• سكتة دماغية؛
• التهاب الغشاء المخاطي للمريء.
• ثقب في جدار الأمعاء.
• احتشاء عضلة القلب.

تحدث مثل هذه المضاعفات عندما يكون مسار المرض غير مواتٍ وفي غياب العلاج المناسب.

التشخيص

يتم علاج CTD من قبل طبيب الروماتيزم. تتنوع أعراض مرض النسيج الضام المختلط بشكل كبير وتشبه مظاهر العديد من الأمراض الأخرى. ولهذا السبب، غالبا ما تنشأ الصعوبات في إجراء التشخيص.

يوصف للمرضى اختبار الدم المصلي للأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي. إذا تجاوزت مؤشرات هذه الدراسة المستوى المسموح به وكان المرضى يعانون من آلام مفصلية ومتلازمة رينود، فإن التشخيص يعتبر مؤكدًا.

بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف الدراسات التالية:

• اختبارات الدم والبول السريرية والكيميائية الحيوية؛
• اختبار البول حسب Nechiporenko.
• تحليل عامل الروماتويد والجلوبيولين المناعي المحدد.

إذا لزم الأمر، يتم وصف الموجات فوق الصوتية للكلى، وكذلك الأشعة السينية للصدر ومخطط صدى القلب.

طرق العلاج

يهدف علاج مرض النسيج الضام المختلط في المقام الأول إلى قمع تفاعل المناعة الذاتية. يتم وصف الأدوية التالية للمرضى:

1. هرمونات الكورتيكوستيرويد: ديكساميثازون، ميتيبريد، بريدنيزولون. تقلل هذه الأدوية رد فعل المناعة الذاتيةوالتهابات في المفاصل.
2. تثبيط الخلايا: "الآزوثيوبرين"، "إيموران"، "بلاكينيل". تعمل أدوية تاكي أيضًا على تثبيط جهاز المناعة.
3. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية: ديكلوفيناك، فولتارين. توصف لعلاج الألم الشديد وتورم المفاصل.
4. مضادات الكالسيوم: فيراباميل، ديلتيازيم، نيفيديبين. توصف هذه الأدوية لمنع تلف نظام القلب والأوعية الدموية.
5. مثبطات مضخة البروتون: "أوميبرازول". يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة شارب تناول الأدوية لفترة طويلة، وأحيانًا مدى الحياة. هذا يمكن أن يؤثر سلبا على الجهاز الهضمي. يساعد عقار "أوميبرازول" على حماية الغشاء المخاطي في المعدة من التأثيرات العدوانية للأدوية.

يمنع هذا العلاج الشامل تفاقم المرض ويسمح بمغفرة مستقرة.

من المهم أن نتذكر أن أدوية علاج CTD تقلل بشكل كبير من المناعة. لذلك، يحتاج المرضى إلى حماية أنفسهم من الاتصال بالمرضى المصابين بالعدوى وانخفاض حرارة الجسم.

تنبؤ بالمناخ

هل تؤثر متلازمة شارب على متوسط ​​العمر المتوقع؟ يعتبر تشخيص هذا المرض مواتيا بشكل مشروط. تتطور الآفات الخطيرة للأعضاء الداخلية المصابة باضطراب الصدمة التراكمية بشكل أقل تواتراً من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. يتم ملاحظة النتيجة المميتة فقط في الأشكال المتقدمة من المرض ووجود مضاعفات من القلب والكلى.

ومع ذلك، ينبغي أن نتذكر أن هذا المرض هو الطبيعة المزمنةولا يتم علاجه بالكامل. غالبًا ما يوصف للمرضى أدوية مدى الحياة. إذا التزم المريض بنظام العلاج الموصى به، فإن تشخيص المرض يكون مناسبًا. يساعد العلاج في الوقت المناسب في الحفاظ على نوعية حياة طبيعية للمريض.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية المحددة لهذا المرض، حيث لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لأمراض المناعة الذاتية. ينصح أطباء الروماتيزم بالالتزام به التوصيات التالية:

1. وينبغي تجنب الاستخدام غير المنضبط للأدوية. لا يمكن إجراء العلاج طويل الأمد بالأدوية إلا تحت إشراف الطبيب.
2. في الاستعداد الوراثيبالنسبة لأمراض المناعة الذاتية، يجب تجنب التعرض المفرط لأشعة الشمس والخضوع بانتظام لفحوصات وقائية من قبل طبيب الروماتيزم.
3. من المهم جدًا تجنب التوتر قدر الإمكان. يحتاج الأشخاص الذين يعانون من التقلبات العاطفية إلى تناول المهدئات وزيارة الطبيب النفسي.
4. إذا شعرت بألم في مفاصل الأطراف وتشنجات في الأوعية الطرفية، فيجب عليك استشارة الطبيب وإجراء الفحص.

ستساعد هذه التدابير في تقليل احتمالية الإصابة بأمراض الروماتيزم المناعية الذاتية.

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)، المعروف أيضًا باسم متلازمة شارب، هو أحد أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي الذي يتجلى في مجموعة من الأعراض الفردية لأمراض جهازية مثل SSc، SLE، DM، SS، وRA. وكالعادة يتم الجمع بين عرضين أو ثلاثة من أعراض الأمراض المذكورة أعلاه. يبلغ معدل حدوث اضطراب الصدمة التراكمية حوالي ثلاث حالات لكل مائة ألف من السكان، ويؤثر بشكل رئيسي على الإناث في سن البلوغ: مقابل كل رجل مريض هناك عشر نساء مريضات. CTD تقدم ببطء. في غياب العلاج المناسب، تحدث الوفاة بسبب المضاعفات المعدية.

وعلى الرغم من أن أسباب المرض ليست واضحة تماما، إلا أن طبيعة المناعة الذاتية للمرض تعتبر حقيقة ثابتة. يتم تأكيد ذلك من خلال وجود عدد كبير من الأجسام المضادة الذاتية للبروتين النووي الريبي U1 (RNP) في دم المرضى الذين يعانون من CTD. ويعتبرون علامة على هذا المرض. CTD له تحديد وراثي: جميع المرضى تقريبًا لديهم مستضد HLA B27. عندما يبدأ العلاج في الوقت المحدد، يكون مسار المرض مناسبا. في بعض الأحيان، يكون اضطراب الصدمة التراكمية معقدًا بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي والفشل الكلوي.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

يمثل بعض الصعوبات، لأن اتفاقية التجارة الحرة ليس لديها محددة أعراض مرضية، وتقاسم أوجه التشابه مع العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. البيانات المخبرية السريرية العامة هي أيضًا غير محددة. ومع ذلك، تتميز اتفاقية التجارة الحرة بما يلي:

• CBC: فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، قلة الكريات البيض، تسارع ESR.
• OAM: بيلة دموية، بيلة بروتينية، بيلة أسطواني.
• الكيمياء الحيوية في الدم: فرط غلوبولين الدم، ظهور RF.
• الدراسة المصلية: زيادة عيار ANF مع نوع مرقط من التألق المناعي.
• تنظير الشعيرات الدموية: طيات الأظافر المتغيرة المتصلبة، توقف الدورة الدموية الشعرية في الأصابع.
• R-جرافي صدر: تسلل أنسجة الرئة، استسقاء الصدر.
• EchoCG: التهاب التامور النضحي، أمراض الصمامات.
• اختبارات وظائف الرئة: ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

من العلامات غير المشروطة لمرض CTD وجود أجسام مضادة لـ U1-RNP في مصل الدم بمعدل 1:600 ​​أو أكثر و4 علامات سريرية.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

أهداف العلاج هي السيطرة على أعراض اضطراب الصدمة التراكمية، والحفاظ على وظيفة الأعضاء المستهدفة، ومنع المضاعفات. يُنصح المرضى باتباع أسلوب حياة نشط والالتزام بالقيود الغذائية. في معظم الحالات، يتم العلاج في العيادة الخارجية. الأدوية الأكثر استخدامًا هي مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، وهرمونات الكورتيكوستيرويد، والأدوية المضادة للملاريا ومثبطات الخلايا، ومضادات الكالسيوم، والبروستاجلاندين، ومثبطات مضخة البروتون. إن غياب المضاعفات مع العلاج الداعم المناسب يجعل تشخيص المرض مواتياً.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.

1. (دواء الجلايكورتيكويد الاصطناعي). نظام الجرعات: في علاج اضطراب الصدمة التراكمية، الجرعة الأولية من بريدنيزولون هي 1 ملغم/كغم/يوم. حتى يتم تحقيق التأثير، ثم ببطء (لا يزيد عن 5 ملغ / أسبوع) قم بتقليل الجرعة إلى 20 ملغ / يوم. مزيد من التخفيض في الجرعة بمقدار 2.5 ملغ كل 2-3 أسابيع. ما يصل إلى جرعة صيانة من 5-10 ملغ (لأجل غير مسمى).
2. إيموران) هو دواء مثبط للمناعة، مثبط للخلايا. نظام الجرعات: لعلاج اضطراب الصدمة التراكمية، يتم استخدامه عن طريق الفم بمعدل 1 ملغم/كغم/يوم. مسار العلاج طويل.
3. ديكلوفيناك الصوديوم (ديكلونات P) هو دواء مضاد للالتهابات غير الستيرويدية مع تأثير مسكن. نظام الجرعات: متوسط ​​الجرعة اليومية من ديكلوفيناك في علاج اضطراب الصدمة التراكمية هي 150 ملغ، وبعد تحقيق التأثير العلاجي يوصى بتقليلها إلى الحد الأدنى الفعال (50-100 ملغ/يوم).
4. هيدروكسي كلوروكين (،) هو دواء مضاد للملاريا ومثبط للمناعة. نظام الجرعات: للبالغين (بما في ذلك كبار السن) يوصف الدواء بأقل جرعة فعالة. يجب ألا تتجاوز الجرعة 6.5 مجم/كجم من وزن الجسم يوميًا (محسوبة على أساس الوزن المثالي وليس الفعلي) ويمكن أن تكون إما 200 مجم أو 400 مجم/يوم. في المرضى القادرين على تناول 400 ملغ يومياً، تكون الجرعة الأولية 400 ملغ يومياً مقسمة على جرعات. عندما يتم تحقيق تحسن واضح، يمكن تخفيض الجرعة إلى 200 ملغ. إذا انخفضت الفعالية، يمكن زيادة جرعة المداومة إلى 400 ملغ. يؤخذ الدواء في المساء بعد الوجبات.

أمراض الأنسجة الضامة المنتشرة (DCTD)، أو كولاجينوز (مصطلح ذو أهمية تاريخية)، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بأضرار التهابية مناعية جهازية للنسيج الضام ومشتقاته. هذا المفهوم عبارة عن مجموعة واحدة، ولكنه ليس مفهومًا تصنيفيًا، وبالتالي لا ينبغي أن يشير هذا المصطلح إلى أشكال تصنيفية فردية. تجمع أمراض الصدمة التراكمية بين عدد كبير إلى حد ما من الأمراض. الأكثر شيوعا هي الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، تصلب الجلد الجهازي (SSc)، التهاب الجلد والعضلات (DM)؛ وتشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا الحمى الروماتيزمية(موصوفة تقليديا في القسم الخاص بأمراض القلب والأوعية الدموية). لقد ثبت الآن أنه مع اضطراب الصدمة التراكمية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي. تفاعلات الجهاز المناعي، مصحوبة بظهور أجسام مضادة أو خلايا ليمفاوية حساسة موجهة ضد مستضدات الجسم (المستضدات الذاتية).

أساس أمراض المناعة الذاتية هو خلل في التنظيم المناعي، يتم التعبير عنه في تثبيط الكابت وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وفرط إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة.

هناك عدد من الميزات المشتركة التي توحد DZST:

التسبب الشائع هو انتهاك التوازن المناعي في شكل إنتاج غير منضبط للأجسام المضادة الذاتية وتكوين مجمعات مناعية من الأجسام المضادة للمستضد تنتشر في الدم وثابتة في الدم.

الأنسجة مع تطور لاحق شديد رد فعل التهابي(خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والكلى والمفاصل، وما إلى ذلك)؛

تشابه التغيرات المورفولوجية (تغير الفيبرينويد في المادة الأساسية للنسيج الضام، والتهاب الأوعية الدموية، وارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما، وما إلى ذلك)؛

مسار مزمن مع فترات من التفاقم والمغفرات.

تفاقم تحت تأثير تأثيرات غير محددة (العدوى، التشميس، التطعيم، وما إلى ذلك)؛

تلف الأجهزة المتعددة (الجلد، المفاصل، الأغشية المصلية، الكلى، القلب، الرئتين)؛

التأثير العلاجي للأدوية المثبطة للمناعة (الجلوكوكورتيكوستيرويدات، تثبيط الخلايا).

تتميز جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة بمظاهر سريرية ومورفولوجية مستقلة، لذلك في كل حالة محددة ينبغي للمرء أن يسعى جاهداً للحصول على تشخيص تصنيفي دقيق.

يناقش هذا الفصل البحث التشخيصي عن الذئبة الحمامية الجهازية، وتصلب الجلد الجهازي، والتهاب الجلد والعضلات.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض مناعي ذاتي جهازي يصيب الشباب (معظمهم من النساء)، يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات التنظيم المناعي، مما يؤدي إلى الإنتاج غير المنضبط للأجسام المضادة لخلايا الفرد ومكوناتها، مع تطور من المناعة الذاتية والأضرار المزمنة المعقدة المناعية [Nasonova V.A.، 1989]. جوهر المرض هو الضرر الالتهابي المناعي للنسيج الضام والأوعية الدموية الدقيقة والجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية (حيث تكون الآفات الحشوية هي الرائدة التي تحدد مسار المرض والتشخيص).

يحدث مرض الذئبة الحمراء، وفقًا لمؤلفين مختلفين، بمعدل 2.7-4.8 لكل 100.000 نسمة؛ وفي الشباب ومتوسطي العمر، تبلغ نسبة النساء المصابات إلى الرجال 9:1 (في مرحلة الطفولة أو بعد انقطاع الطمث، تنخفض النسبة إلى 2:1). ). يؤكد هذا الظرف الافتراض بأن الهرمونات الجنسية تلعب دورًا معينًا في حدوث مرض الذئبة الحمراء وتطوره. على الرغم من أن المرض يتطور بشكل أقل بكثير عند الرجال، إلا أنه شديد الخطورة كما هو الحال عند النساء.

ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى أمراض محددة وراثيا: أظهرت الدراسات السكانية أن الاستعداد لحدوث مرض الذئبة الحمراء يرتبط ببعض جينات التوافق النسيجي من الدرجة الثانية (HLA)، والنقص المحدد وراثيا في بعض المكونات التكميلية، فضلا عن تعدد أشكال جينات بعض المستقبلات والورم. عامل النخر (TNF-a).A).

المسببات. لم يتم تحديد العامل المسبب للمرض المحدد في مرض الذئبة الحمراء، ومع ذلك، فإن عددًا من المظاهر السريرية (متلازمة قلة الخلايا والحمامي والطفح الجلدي) وأنماط معينة من المرض تجعل من الممكن تقريب مرض الذئبة الحمراء من أمراض المسببات الفيروسية. في الوقت الحالي، يتم إيلاء أهمية للفيروسات التي تنتمي إلى مجموعة الحمض النووي الريبوزي (ما يسمى بالفيروسات البطيئة أو الكامنة). الكشف عن الحالات العائلية للمرض، والتعرف المتكرر في الأسر على أمراض الروماتيزم أو الحساسية الأخرى، واضطرابات المناعة المختلفة تسمح بذلك

يمكنك التفكير في الأهمية المحتملة للاستعداد الوراثي العائلي.

يتم تسهيل اكتشاف مرض الذئبة الحمراء من خلال عدد من العوامل غير المحددة - التعرض للشمس، والعدوى غير المحددة، وإدارة الأمصال، وتناول بعض أنواع الأدوية(على وجه الخصوص، موسعات الأوعية الدموية الطرفية من مجموعة الهيدرالازين)، والإجهاد. يمكن أن يبدأ مرض الذئبة الحمراء بعد الولادة أو الإجهاض. كل هذه البيانات تسمح لنا باعتبار مرض الذئبة الحمراء مرضًا متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض. بسبب تأثير الفيروس (وربما الأجسام المضادة المضادة للفيروسات) على الجهاز المناعي على خلفية الاستعداد الوراثي، يحدث خلل في تنظيم الاستجابة المناعية، مما يؤدي إلى فرط نشاط المناعة الخلطية. يحدث في جسم المرضى إنتاج غير منضبط للأجسام المضادة للأنسجة والخلايا والبروتينات المختلفة في الجسم (بما في ذلك العضيات الخلوية المختلفة والحمض النووي). لقد ثبت أنه في مرض الذئبة الحمراء، يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لحوالي 40 فقط من أكثر من 200 مكون خلوي مستضدي محتمل. بعد ذلك، يحدث تكوين المجمعات المناعية وترسبها في مختلف الأعضاء والأنسجة (بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الدقيقة). تتميز عيوب التنظيم المناعي المختلفة بفرط إنتاج السيتوكينات (IL-6 و IL-4 و IL-10). بعد ذلك، تلعب العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة، الأمر الذي يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية، وتلف الأعضاء والأنسجة وتطور الالتهاب المناعي. في عملية التهاب وتدمير الأنسجة الضامة، يتم إطلاق مستضدات جديدة، والتي يتم تشكيل الأجسام المضادة ردا عليها، ويتم تشكيل مجمعات مناعية جديدة، وبالتالي يتم إنشاء حلقة مفرغة تضمن مزمنة المرض.

تصنيف. حاليًا، في بلدنا [Nasonova V.A., 1972-1986] تم اعتماد تصنيف عملي للمتغيرات السريرية لمسار مرض الذئبة الحمراء، مع الأخذ بعين الاعتبار: 1) طبيعة الدورة؛ 2) نشاط العملية المرضية. 3) الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة.

طبيعة المرض:

حاد، تحت الحاد، مزمن (التهاب المفاصل المتكرر، متلازمة الذئبة القرصية، متلازمة رينود، متلازمة ويرلهوف، متلازمة سجوجرن).

مرحلة ودرجة نشاط العملية.

المرحلة النشطة: نشاط مرتفع (III)، معتدل (II)، الحد الأدنى (I).

المرحلة غير النشطة (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض الفراشة، التهاب الشعيرات الدموية، حمامي نضحي، فرفرية، الذئبة القرصية، وما إلى ذلك)؛

المفاصل (ألم مفصلي، التهاب المفاصل الحاد، تحت الحاد والمزمن)؛

الأغشية المصلية (التهاب المصليات: ذات الجنب، التهاب التامور، التهاب النخاع الشوكي)؛

القلب (التهاب عضلة القلب، التهاب الشغاف، قصور الصمام التاجي)؛

الرئتين (التهاب رئوي حاد ومزمن وتصلب رئوي) ؛

الكلى (التهاب الكلية الذئبي من النوع الكلوي أو المختلط؛ متلازمة المسالك البولية)؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ والتهاب الأعصاب والتهاب الأعصاب).

هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض. الدورة الحادة: بداية مفاجئة - يمكن للمرضى الإشارة إلى اليوم الذي بدأت فيه الحمى والتهاب المفاصل والتغيرات في الجلد. وفي الأشهر الثلاثة إلى الستة التالية، تتطور متلازمة تعدد المتلازمات والتهاب كبيبات الكلى (التهاب الكلية الذئبي) وتلف الجهاز العصبي المركزي. مدة المرض دون علاج لا تزيد عن 1-2 سنوات، ومع ذلك، مع الاعتراف في الوقت المناسب والعلاج الفعال بالجلوكوكورتيكوستيرويدات والعلاج الصيانة على المدى الطويل، يمكن تحقيق مغفرة كاملة. ويلاحظ هذا النوع من المرض بشكل رئيسي في المراهقين والأطفال والشباب.

المسار تحت الحاد: يحدث في أغلب الأحيان، ويبدأ تدريجياً، مع أعراض عامة، وألم مفصلي، والتهاب مفاصل متكرر، وآفات جلدية مختلفة غير محددة. تموج التدفق متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض بعد 2-3، في كثير من الأحيان - بعد 3-4 سنوات.

الدورة المزمنة: المرض منذ وقت طويليتجلى في شكل انتكاسات متلازمات مختلفة- التهاب المفاصل، التهاب المصليات بشكل أقل شيوعًا، متلازمة الذئبة القرصية، متلازمة رينود. في السنة 5-10 من المرض، تظهر آفات الأعضاء الأخرى (الكلى والرئتين).

في المسار المزمن للمرض، يصاب 20-30٪ من المرضى بما يسمى بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، والتي تمثل مجموعة من الأعراض السريرية والمخبرية (تجلط الدم الوريدي و/أو الشرياني، أشكال متعددةأمراض التوليد ونقص الصفيحات وتلف الأعضاء المختلفة). العلامة المناعية المميزة هي الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الدهون الفوسفاتية والبروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد (ستتم مناقشة متلازمة مضادات الفوسفوليبيد بمزيد من التفاصيل أدناه).

هناك أيضًا ثلاث درجات لنشاط العملية المرضية، أي. شدة الضرر المناعي القابل للعكس والذي يحدد طبيعة العلاج لكل مريض على حدة. يجب التمييز بين النشاط و"شدة" المرض، والذي يُفهم على أنه مجموعة من التغييرات التي لا رجعة فيها والتي من المحتمل أن تهدد حياة المريض.

الصورة السريرية. مظاهر المرض متنوعة للغاية، والتي يتم تحديدها من خلال تعدد الأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة، وطبيعة الدورة، ومرحلة ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

في المرحلة الأولى من البحث التشخيصي، يتم الحصول على المعلومات التي يمكن على أساسها تكوين فكرة: 1) حول نوع بداية المرض؛ 2) عن طبيعة المرض. 3) حول درجة مشاركة بعض الأجهزة والأنظمة في العملية المرضية؛ 4) حول العلاج السابق ومدى فعاليته وكذلك المضاعفات المحتملة للعلاج.

بداية المرض يمكن أن تكون متنوعة. في أغلب الأحيان، يبدأ المرض بمزيج من المتلازمات المختلفة؛ عادة ما تكون البداية أحادية الأعراض غير معهود. في هذا الصدد، فإن الافتراض حول إمكانية مرض الذئبة الحمراء ينشأ منذ اللحظة التي يتم فيها تحديد مثل هذا المزيج لدى المريض، وهو أمر مهم للغاية لتشخيص مرض الذئبة الحمراء.

في المراحل المبكرة من مرض الذئبة الحمراء، تكون المتلازمات الأكثر شيوعًا هي تلف المفاصل والجلد والأغشية المصلية والحمى. وبالتالي، فإن الأكثر "مشبوهة" فيما يتعلق بمرض الذئبة الحمراء ستكون مجموعات مختلفة: 1) الحمى، والتهاب المفاصل، والتغيرات الغذائية في الجلد (على وجه الخصوص، تساقط الشعر - الثعلبة)؛ 2) التهاب المفاصل والحمى والأضرار التي لحقت غشاء الجنب (ذات الجنب)؛ 3) الحمى واضطرابات الجلد الغذائية والوقت

غشاء الجنب زكينيا. تزداد الأهمية التشخيصية لهذه المجموعات بشكل ملحوظ إذا كانت الآفة الجلدية تتكون من تطور الحمامي، ومع ذلك، في الفترة الأولى من المرض، يحدث الحمامي فقط في 25٪ من الحالات؛ ومع ذلك، فإن هذا الظرف لا يقلل من القيمة التشخيصية للمجموعات المدرجة.

إن ظهور المرض بدون أعراض أمر غير معهود، ومع ذلك، فقد لوحظ ظهور مرض الذئبة الحمراء لأول مرة مع تطور وذمة ضخمة بسبب التطور منذ بداية العملية المرضية لالتهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع الكلوي أو المختلط.

المشاركة في العملية المرضية مختلف الأجهزةتتجلى أعراض الآفة الالتهابية: التهاب المفاصل، التهاب عضلة القلب، التهاب التامور، التهاب الرئة، التهاب كبيبات الكلى، التهاب الأعصاب، الخ.

المعلومات حول العلاج السابق تسمح لنا بالحكم على: 1) مدى كفايته؛ 2) حول شدة المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية من الكورتيكوستيرويدات، مدة استخدامها، جرعات الصيانة، إدراج تثبيط الخلايا في مجمع العلاج لاضطرابات المناعة الشديدة، ارتفاع نشاط التهاب الكلية الذئبي، إلخ. ); 3) حول وجود مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد وتثبيط الخلايا.

في المرحلة الأولى، يمكن التوصل إلى استنتاجات معينة فيما يتعلق بالتشخيص خلال فترة طويلة من المرض، ومع ذلك، في بداية المرض، يتم التشخيص في المراحل اللاحقة من الدراسة.

في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي، يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء ودرجة فشلها الوظيفي.

يتجلى تلف الجهاز العضلي الهيكلي في التهاب المفاصل المتعدد، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي (RA)، والضرر المتماثل للمفاصل الصغيرة في اليد (السلاميات القريبة، والمفاصل السلامية، والمعصم) والمفاصل الكبيرة (أقل شيوعًا). من خلال صورة سريرية مفصلة للمرض، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل. ومع تقدم المرض، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. قد يصاحب تلف المفاصل ألم عضلي منتشر، ونادرًا ما يكون مصحوبًا بالتهاب العضلات الحقيقي مع تورم وضعف العضلات. في بعض الأحيان يحدث ألم مفصلي فقط.

يتأثر الجلد بقدر ما يتأثر المفاصل. الأكثر شيوعًا هي الطفح الجلدي الحمامي على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية والجزء الخلفي من الأنف ("الفراشة"). لوحظت طفح جلدي التهابي على الأنف والخدين يكرر شكل "الفراشة" في أشكال مختلفة: 1) "الفراشة" الوعائية (الوعائية) - احمرار غير مستقر ونابض ومنتشر للجلد مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الجلد. الوجه، ويزداد حدة عند التعرض لعوامل خارجية (الشمس، والرياح، والبرد) أو الإثارة؛ 2) نوع "الفراشة" من حمامي الطرد المركزي (تغيرات الجلد موضعية فقط في منطقة جسر الأنف). بالإضافة إلى "الفراشة"، يمكن ملاحظة الطفح الجلدي القرصي - لويحات حمامية مرتفعة مع اضطراب القرنية وضمور لاحق في جلد الوجه والأطراف والجذع. أخيرًا، يعاني بعض المرضى من حمامي نضحية غير محددة على جلد الأطراف والصدر، وعلامات الجلد الضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.

لهزيمة جلدتشمل التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي دقيق على منصات الأصابع وأسرة الظفر والنخيل. يمكن دمج الآفات الجلدية مع الطفح الجلدي على الحنك الصلب. يمكن العثور على تقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم أو منطقة البلعوم الأنفي.

تتأثر الأغشية المصلية لدى 90% من المرضى (ثالوث التشخيص الكلاسيكي: التهاب الجلد، التهاب المفاصل، التهاب المصليات). يعد تلف غشاء الجنب والتأمور، وفي حالات أقل الصفاق، أمرًا شائعًا بشكل خاص. تم وصف أعراض ذات الجنب والتهاب التامور في الأقسام السابقة من الدليل، وسوف نؤكد فقط على ميزاته في مرض الذئبة الحمراء: 1) ذات الجنب الجاف والتهاب التامور أكثر شيوعًا؛ 2) في أشكال الانصباب تكون كمية الإفرازات صغيرة. 3) يستمر تلف الأغشية المصلية لفترة قصيرة وعادة ما يتم تشخيصه بأثر رجعي عن طريق فحص الأشعة السينية عن طريق التصاقات الجنبية التأمورية أو سماكة غشاء الجنب الساحلي والفصي والمنصفي. 4) هناك ميل واضح نحو تطوير عمليات الالتصاق (جميع أنواع الالتصاقات وطمس التجاويف المصلية).

يعد تلف نظام القلب والأوعية الدموية نموذجيًا جدًا لمرض الذئبة الحمراء ويتم ملاحظته في مراحل مختلفة من المرض.

والأكثر شيوعًا هو التهاب التامور، والذي يميل إلى التكرار. في كثير من الأحيان أكثر مما كان يعتقد سابقا، يتأثر الشغاف في شكل التهاب الشغاف الثؤلولي (التهاب الشغاف الذئبي) على وريقات التاجي، وكذلك الصمامات الأبهرية أو ثلاثية الشرفات. إذا استمرت العملية لفترة طويلة، فمن الممكن في المرحلة الثانية تحديد علامات قصور الصمام المقابل (كقاعدة عامة، لا توجد علامات على تضيق الفتحة).

لا يتم التعرف على التهاب عضلة القلب البؤري أبدًا تقريبًا، ولكن التهاب عضلة القلب المنتشر، وهو شديد، يعطي أعراضًا معينة (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود: اضطرابات انتيابية في إمداد الدم الشرياني إلى اليدين و/أو القدمين، والتي تحدث تحت تأثير البرد أو الإثارة. أثناء النوبة، يُلاحظ تنمل الحس، ويصبح جلد الأصابع شاحبًا و/أو مزرقًا، وتكون الأصابع باردة. في الغالب تتأثر أصابع اليدين والقدمين من II إلى V، وبشكل أقل شيوعًا المناطق البعيدة من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

يمكن أن تحدث آفات الرئة بسبب المرض الأساسي والعدوى الثانوية. تحدث العملية الالتهابية في الرئتين (التهاب رئوي) إما بشكل حاد أو تستمر لعدة أشهر وتظهر كما في الالتهاب الرئوي مع علامات متلازمة الارتشاح الالتهابي لأنسجة الرئة (تجدر الإشارة إلى أن العملية تتميز بسعال غير منتج مع ضيق في التنفس). شكل آخر من تلف الرئة هو التغيرات الخلالية المزمنة (التهاب الأنسجة الضامة المحيطة بالأوعية الدموية، المحيطة بالقصبات وبين الفصيصات)، والتي تتجلى في ضيق التنفس التدريجي ببطء والتغيرات في الرئتين أثناء فحص الأشعة السينية. التغييرات الجسدية غائبة عمليا، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على مثل هذا الضرر للرئة في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

يتجلى تلف الجهاز الهضمي بشكل رئيسي من خلال العلامات الذاتية التي تم تحديدها في المرحلة الأولى. في الفحص البدني، يمكن في بعض الأحيان اكتشاف ألم غامض في المنطقة الشرسوفية وفي منطقة البنكرياس، وكذلك التهاب الفم. في بعض الحالات يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص يلاحظ تضخم الكبد وألمه.

في أغلب الأحيان، يؤثر مرض الذئبة الحمراء على الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي)، والذي يحدد تطوره مصير المريض في المستقبل. يمكن أن يحدث تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء بطرق مختلفة، وبالتالي فإن البيانات من الفحص المباشر

قد تختلف حالة المريض بشكل كبير. مع أمراض معزولة من الرواسب البولية، لم يتم الكشف عن أي تغييرات أثناء الفحص البدني. عندما يحدث التهاب كبيبات الكلى مع المتلازمة الكلوية، يتم اكتشاف وذمة ضخمة وارتفاع ضغط الدم في كثير من الأحيان. في حالة تشكيل التهاب الكلية المزمن مع ارتفاع ضغط الدم المستمر، يتم اكتشاف زيادة في البطين الأيسر، لهجة النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يمين القص.

يتجلى نقص الصفيحات المناعي الذاتي (متلازمة ويرلهوف) في طفح جلدي نزفي نموذجي بأحجام مختلفة على جلد الجانب الداخلي للأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية. ويلاحظ النزيف أيضًا بعد الإصابات البسيطة، على سبيل المثال بعد قلع الأسنان، ونزيف الأنف، وهو نادرًا ما يكون غزيرًا بطبيعته ويؤدي إلى فقر الدم. يكتسب نزيف الجلد ألوانًا مختلفة بمرور الوقت (الأزرق والأخضر والبني والأصفر). يمكن أن يظهر مرض الذئبة الحمراء لفترة طويلة فقط في صورة متلازمة ويرلهوف دون ظهور أعراض سريرية أخرى نموذجية لمرض الذئبة الحمراء.

يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بدرجات متفاوتة لدى العديد من المرضى في جميع مراحل المرض، حيث أن جميع أجزاء الجهاز العصبي تقريبًا متورطة في العملية المرضية. يشكو المرضى من الصداع النصفي وقد يصابون بنوبات. اضطرابات الدورة الدموية الدماغية المحتملة (حتى تطور السكتة الدماغية). الفحص المباشر للمريض يكشف عن علامات التهاب الأعصاب مع ضعف الحساسية، وجع جذوع الأعصاب، وانخفاض ردود الفعل الوترية، تنمل. تتميز متلازمة الدماغ العضوي ب العاطفي، نوبات الاكتئاب، ضعف الذاكرة، الخرف.

هناك زيادة في جميع الفئات العقد الليمفاويةوالطحال والكبد (عادة معتدلة) مع تعميم العملية.

يتجلى الضرر الذي يلحق بجهاز الرؤية في شكل التهاب القرنية والملتحمة الجاف، والذي يحدث بسبب التغيرات المرضية في الغدد الدمعية وتعطيل وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى تطور التهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع ضعف البصر.

في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، بالإضافة إلى الصورة السريرية المشار إليها، قد يتم الكشف عن تجلط الدم - وريدي (في الأوردة العميقة في الأطراف السفلية مع انسدادات رئوية متكررة)، شرياني (في شرايين الدماغ، مما يؤدي إلى السكتات الدماغية ونوبات نقص تروية عابرة). . من جانب القلب، يمكن اكتشاف عيوب الصمامات والتخثر داخل القلب (محاكاة الورم العضلي القلبي) وتجلط الدم في الشريان التاجي مع تطور احتشاء عضلة القلب. تتنوع الآفات الجلدية في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، وأكثرها شيوعًا هو الشبكية الحية.

وهكذا، بعد المرحلة الثانية من الدراسة، تم الكشف عن تلف الأعضاء المتعددة، ودرجة تلف الأعضاء مختلفة تمامًا: من سريري بالكاد ملحوظ (حتى تحت السريري) إلى واضح، سائد بشكل كبير على الباقي، مما يخلق الشروط المسبقة للأخطاء التشخيصية بسبب تفسير هذه التغييرات كمظهر من مظاهر الأمراض المستقلة (مثل التهاب كبيبات الكلى والتهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل).

تعد المرحلة الثالثة من البحث التشخيصي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية مهمة للغاية، لأنها: 1) تساعد في إجراء التشخيص النهائي؛ 2) يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية. 3) يكشف عن درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

في المرحلة الثالثة، تكون اختبارات الدم المخبرية ذات أهمية قصوى. هناك مجموعتان من المؤشرات:

1) لها قيمة تشخيصية مباشرة (الكشف عن الاضطرابات المناعية الواضحة):

أ) الخلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) - العدلات الناضجة التي تبلعم البروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى التي تحللت تحت تأثير العامل المضاد للنواة؛

ب) العامل المضاد للنواة (ANF) - مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة نواة الخليةوالدورة الدموية (في عيار مرتفع - 1:32 وما فوق، تم اكتشافه في 95٪ من المرضى)؛ غياب ANF في الغالبية العظمى من الحالات لا يؤكد تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ج) الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي (أي للجزيء بأكمله)؛ وترتبط الزيادة في تركيزها بنشاط المرض وتطور التهاب الكلية الذئبي.

د) الأجسام المضادة للمستضد النووي SM، البروتين النووي Ro/La؛ تعتبر هذه الأجسام المضادة خاصة بمرض الذئبة الحمراء (يتم اكتشافها عن طريق التألق المناعي في 30% من الحالات، وعن طريق التراص الدموي في 20% من الحالات)؛

د) ظاهرة "الوردة" - وجود نوى معدلة بحرية في الأنسجة (أجسام الهيماتوكسيلين) محاطة بكريات الدم البيضاء.

هـ) يعتمد تشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبيد في مرض الذئبة الحمراء (SLE) على تحديد "مضادات تخثر الذئبة" - وهي أجسام مضادة محددة للفوسفوليبيدات، والتي يتم اكتشافها عند تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (زيادة وقت الثرومبوبلاستين) والأجسام المضادة للكارديوليبين باستخدام طريقة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم. . مصطلح "مضاد تخثر الذئبة" في حد ذاته غير صحيح، لأنه الرئيسي المظاهر السريريةوجود هذه الأجسام المضادة هو خثرة (وليس نزيف).

تم اكتشاف هذه الأجسام المضادة أيضًا في ما يسمى بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية - وهو مرض مستقل يُلاحظ فيه تجلط الدم وأمراض التوليد ونقص الصفيحات والشبكية الحية وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

2) مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة، والتي تشمل:

أ) خلل بروتينات الدم مع زيادة في محتوى الجلوبيولين oc2 و γ في مصل الدم.

ب) ظهور بروتين سي التفاعلي.

ب) زيادة في محتوى الفيبرينوجين.

د) زيادة في ESR.

في حالة الآفات المفصلية الشديدة، يمكن اكتشاف عيار صغير من RF (عامل الروماتويد) - وهو جسم مضاد لجزء Fc من IgG. تم الكشف عن الترددات اللاسلكية باستخدام تفاعل Waaler-Rose أو اختبار اللاتكس.

عند فحص الدم المحيطي، يمكن اكتشاف نقص الكريات البيض، وغالبًا ما يكون واضحًا (1-1.2109/ لتر من الدم)، مع تحول في صيغة كريات الدم البيضاء من الدم إلى الخلايا النخاعية والخلايا النقوية بالاشتراك مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). تم اكتشاف فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، في بعض الحالات - فقر الدم الانحلالي (مع اليرقان، كثرة الخلايا الشبكية، اختبار كومبس الإيجابي). ونادرا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات، الذي يتجلى في المتلازمة النزفية.

يتميز تلف الكلى بالتغيرات في البول، والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي [Tareeva I.E., 1983]:

1) بيلة بروتينية تحت الإكلينيكي (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم، وغالبًا ما يكون بالاشتراك مع بيلة كريات الدم البيضاء الطفيفة وبيلة ​​الدم الحمراء)؛

2) بيلة بروتينية أكثر وضوحًا، وهي تعبير عن المتلازمة الكلوية المصاحبة لالتهاب الكلية الذئبي النشط أو تحت الحاد. من النادر حدوث بروتينات عالية جدًا (كما هو الحال في الداء النشواني). ويلاحظ بيلة دموية معتدلة. يمكن أن تكون بيلة الكريات البيضاء نتيجة لكل من عملية التهاب الذئبة في الكلى والإضافة المتكررة لعدوى المسالك البولية الثانوية. بيلة الكريات البيضاء العالية جدًا هي نتيجة لعدوى بولية ثانوية.

تكشف خزعة الكلى عن تغيرات غير محددة في غشاء ميزان الميزان، غالبًا مع مكون ليفي. السمة هي: 1) الكشف في المستحضرات عن النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) الموجودة بحرية في الأنسجة الكلوية. 2) تأخذ الأغشية الشعرية للكبيبات شكل "حلقات سلكية"؛ 3) ترسب المجمعات المناعية على شكل رواسب كثيفة الإلكترون على الغشاء القاعدي الكبيبي في "حلقات سلكية"، الفيبرينويد

الرواسب.

يكشف فحص الأشعة السينية عن: 1) تغيرات في المفاصل المصابة بمتلازمة المفصل - هشاشة العظام المشاشية في مفاصل اليدين ومفاصل الرسغ. فقط مع التهاب المفاصل المزمن والتشوهات يتم ملاحظة تضييق مساحة المفصل مع خلع جزئي. 2) التغيرات في الرئتين مع تطور الالتهاب الرئوي. مع مسار طويل من المرض - انخماص على شكل قرص، وتعزيز وتشوه النمط الرئوي، والذي يتم دمجه مع موضع مرتفع للحجاب الحاجز. 3) تطور مرض القلب "الذئبة" أو التهاب التامور النضحي.

تساعد دراسة تخطيط كهربية القلب على اكتشاف التغيرات غير المحددة في الجزء الأخير من المجمع البطيني (موجة T والجزء 57)، على غرار تلك الموصوفة سابقًا لالتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

يمكن للتصوير المقطعي المحوسب (CT) للدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) اكتشاف التغيرات المرضية لدى المرضى الذين يعانون من تلف في الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي، من الضروري تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 21).

التشخيص. في حالات المسار الكلاسيكي لمرض الذئبة الحمراء، يكون التشخيص بسيطًا ويعتمد على اكتشاف "الفراشة" والتهاب المفاصل المتعدد المتكرر والتهاب المصليات، والتي تشكل ثالوث التشخيص السريري، الذي يكمله وجود خلايا LE أو عامل مضاد للنواة في عيار التشخيص. من الأمور ذات الأهمية المساعدة صغر سن المرضى، والارتباط بالولادة، والإجهاض، وبداية وظيفة الدورة الشهرية، والتشمس، والعدوى. من الصعب للغاية إنشاء تشخيص في حالات أخرى، خاصة إذا كانت العلامات التشخيصية الكلاسيكية المذكورة أعلاه غائبة. في هذه الحالة، تساعد معايير التشخيص التي وضعتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتمت مراجعتها في عام 1992 (الجدول 22).

يكون التشخيص موثوقًا في حالة وجود أربعة معايير أو أكثر. إذا كان هناك أقل من أربعة معايير، فإن تشخيص مرض الذئبة الحمراء يكون موضع شك ويتطلب مراقبة ديناميكية للمريض. هذا النهج له ما يبرره: فهو يحذر الطبيب بوضوح من وصف الكورتيكوستيرويدات للمرضى، حيث قد تحدث أمراض أخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) بنفس الأعراض، والتي يُمنع استعمال الكورتيكوستيرويدات فيها.

تشخيص متباين. ينبغي التمييز بين مرض الذئبة الحمراء وعدد من الأمراض. على الرغم من ضخامة قائمة الأعضاء والأنظمة المشاركة في العملية المرضية في مرض الذئبة الحمراء، فإن قائمة الأمراض التي يمكن تشخيصها بشكل خاطئ في مرض الذئبة الحمراء واسعة أيضًا.

الجدول 22. معايير تشخيص مرض الذئبة الحمراء

إلى درجة أكبر، يمكن أن يقلد العديد من الأمراض™ ppi ™ ™ الشائعة بشكل خاص في بداية المرض، ويتأثر حوالي 1-2 عضو (أنظمة). على سبيل المثال، IR nSS™ ™* b°L "معرفة الجنب يمكن اعتبار الآفات

أو HSULZI^^I etiolop™; التهاب عضلة القلب - كالتهاب روماتيزمي r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 تحدث أخطاء إذا كان SLE de- ™GRU^ في حالات مماثلة DIAGNOSIS03 فقط

غالبًا ما يكون من الضروري التمييز بين الروماتيزم والتهاب الكبد الوبائي والتهاب الكبد المزمن (CAH) والمجموعة النزفية (فرفرية نقص الصفيحات) وأمراض أخرى من

تحدث الحاجة إلى التفريق عن الروماتيزم، كقاعدة عامة، عند المراهقين والشباب في بداية المرض في وجود التهاب المفاصل والحمى. يختلف التهاب المفاصل الروماتويدي عن مرض الذئبة في شدة المظاهر، والضرر السائد في المفاصل الكبيرة، وفترة الزوال. لا ينبغي للمرء أن يعلق أهمية تشخيصية تفاضلية على عدوى سابقة - التهاب الحلق، لأنه قد يكون عاملاً غير محدد يسبب علامات سريرية لمرض الذئبة الحمراء. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا به منذ ظهور علامات تلف القلب (التهاب القلب الروماتيزمي)؛ تتيح المراقبة الديناميكية اللاحقة تحديد عيب القلب الناشئ، بينما في مرض الذئبة الحمراء، في حالة حدوث قصور في الصمام التاجي، يتم التعبير عنه بشكل معتدل، دون اضطرابات ديناميكية الدورة الدموية الواضحة، لا يتم التعبير عن قلس التاجي. على النقيض من مرض الذئبة الحمراء، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من الروماتيزم. لم يتم الكشف عن خلايا LE وANF.

التشخيص التفريقي بين مرض الذئبة الحمراء و التهاب المفصل الروماتويديمن الصعب في المرحلة الأولى من المرض بسبب تشابه الأعراض السريرية: الأضرار المتناظرة للمفاصل الصغيرة في اليد، والتورط في المؤيدين.

عملية المفاصل الأخرى “التيبس الصباحي”. يعتمد التمايز على غلبة المكون التكاثري في المفاصل المصابة في التهاب المفاصل الروماتويدي، التنمية في وقت مبكرهزال العضلات التي تحرك المفاصل المصابة، واستمرار تلف المفاصل. تآكل الأسطح المفصلية غائب في مرض الذئبة الحمراء، ولكنه موجود ميزة مميزةرا. عامل الروماتويد (RF) في العيار العالي هو سمة من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي، في مرض الذئبة الحمراء (SLE) نادرا ما يتم اكتشافه وفي العيار المنخفض. معقدة بشكل استثنائي تشخيص متباين SLE والشكل الحشوي لـ RA. العامل المخفف هو أن التشخيص الدقيق في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (العلاج بالكورتيكوستيرويد).

للمزمنة التهاب الكبد النشط(CAG) قد تتطور المظاهر الجهازية في شكل حمى، والتهاب المفاصل، وذات الجنب، والطفح الجلدي، والتهاب كبيبات الكلى. تم اكتشاف نقص الكريات البيض، ونقص الصفيحات، وخلايا LE، وANF. عند التفريق، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار: 1) يتطور فرط تنسج الكظر الخلقي في كثير من الأحيان في منتصف العمر. 2) في تاريخ المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي هناك حالة حادة التهاب الكبد الفيروسي; 3) مع CAH، تم اكتشاف تغييرات واضحة في بنية ووظيفة الكبد - متلازمات التحلل الخلوي والركودي، وعلامات فشل الكبد، وفرط الطحال، ثم ارتفاع ضغط الدم البابي; 4) في مرض الذئبة الحمراء، تلف الكبد ليس متكررًا جدًا ويحدث في شكل التهاب الكبد الخفيف (مع علامات معتدلة لمتلازمة التحلل الخلوي)؛ 5) مع CAH، تم اكتشاف علامات مختلفة لتلف الكبد الفيروسي (الأجسام المضادة للفيروسات والمستضد الفيروسي نفسه).

في التهاب الشغاف المعدي (الابتدائي)، يتم اكتشاف تلف القلب (قصور الصمام الأبهري أو التاجي) بسرعة، ولا يتم عادةً اكتشاف التأثير الواضح للعلاج بالمضادات الحيوية، وخلايا LE، والأجسام المضادة للحمض النووي، وANF. يمكن لثقافة الدم في الوقت المناسب اكتشاف نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

في فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب أو عرضي)، تكون العديد من المتلازمات التي لوحظت في مرض الذئبة الحمراء غائبة، ولا توجد حمى، ولا توجد علامات مخبرية نموذجية (خلايا LE، ANF، الأجسام المضادة للحمض النووي).

التمايز الأكثر صعوبة هو مع الأشكال التصنيفية الأخرى من مجموعة DTD. أمراض مثل تصلب الجلد الجهازي والتهاب الجلد والعضلات قد تشترك في العديد من الميزات مع مرض الذئبة الحمراء. تتفاقم صعوبة التشخيص بسبب إمكانية اكتشاف خلايا ANF وLE في هذه الأمراض (وإن كان ذلك في عيار أقل). أساس التمايز هو الضرر الأكثر تكرارًا والأكثر وضوحًا للأعضاء الداخلية (خاصة الكلى) في مرض الذئبة الحمراء، والطبيعة المختلفة تمامًا لتلف الجلد في التهاب الخلايا الجذعية، ومتلازمة الاعتلال العضلي الواضحة في مرض السكري. ومع ذلك، في بعض الحالات، فقط المراقبة الديناميكية طويلة المدى للمريض تجعل من الممكن التشخيص التشخيص الصحيح. في بعض الأحيان يستغرق هذا عدة أشهر وحتى سنوات، خاصة في الحالات المزمنة من مرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من النشاط.

إن صياغة تشخيص سريري مفصل لمرض الذئبة الحمراء يأخذ في الاعتبار جميع العناوين الواردة في التصنيف العملي للمرض؛ يجب أن يعكس التشخيص: 1) طبيعة المرض (الحاد، تحت الحاد، المزمن). في حالة المسار المزمن (عادة أحادي أو قليل المتلازمات)، ينبغي الإشارة إلى المتلازمة السريرية الرائدة؛ 2) نشاط العملية؛ 3) الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة، مما يدل على مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال، مع التهاب الكلية الذئبي - مرحلة الفشل الكلوي، مع التهاب عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور القلب، مع تلف الرئة - وجود أو الغياب توقف التنفسإلخ.)؛ 4) تشير

معرفة العلاج المستمر (مثل الكورتيكوستيرويدات)؛ 5) مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج. مع الأخذ في الاعتبار التسبب في المرض، يشار إلى العلاج المرضي المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، وأهدافه هي: 1) قمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة (الاستجابة المناعية غير المنضبطة)؛ 2) الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة. 3) علاج المضاعفات الناشئة أثناء العلاج المثبط للمناعة. 4) التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة. 5) إزالة المجمعات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.

بادئ ذي بدء، من الضروري استبعاد الإجهاد النفسي والعاطفي، والتشمس، وعلاج الالتهابات المصاحبة بنشاط، وتناول الأطعمة منخفضة الدهون وعالية الدهون المتعددة غير المشبعة. الأحماض الدهنيةوالكالسيوم وفيتامين د. أثناء تفاقم المرض وأثناء العلاج بأدوية تثبيط الخلايا، تكون وسائل منع الحمل النشطة ضرورية. لا ينبغي أن تأخذ وسائل منع الحمل التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين، لأنها تسبب تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة في علاج مرض الذئبة الحمراء، يتم استخدام مثبطات المناعة الرئيسية: الكورتيكوستيرويدات، والأدوية السامة للخلايا، ومشتقات الأمينوكينولين. يتم تحديد مدة العلاج وحجمه واختيار الدواء وكذلك جرعات الصيانة من خلال: 1) درجة نشاط المرض. 2) طبيعة التدفق (شدته)؛ 3) مدى مشاركة الأعضاء الداخلية في العملية المرضية. 4) التحمل من الكورتيكوستيرويدات أو تثبيط الخلايا ووجود (أو عدم وجود) مضاعفات العلاج المثبط للمناعة. 5) وجود موانع.

في المراحل الأولى من المرض مع علامات الحد الأدنى من نشاط العملية وغلبة تلف المفاصل في الصورة السريرية، يمكن وصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، ولكن حتى مع الحد الأدنى من نشاط العملية المرضية، فإن الكورتيكوستيرويدات هي الدواء المفضل. يجب مراقبة المرضى في المستوصف حتى يتمكن الطبيب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض من وصف العلاج بالكورتيكوستيرويد على الفور.

في المسار المزمن للمرض مع الآفات الجلدية في الغالب، يمكن استخدام 0.25 جم / يوم من الهينجامين (ديلاجيل، ريسوكين) أو هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل) لعدة أشهر. إذا ظهرت علامات تعميم العملية (مشاركة الأعضاء الداخلية في العملية المرضية)، وكذلك علامات النشاط، فمن الضروري التحول على الفور إلى العلاج المثبط للمناعة الأكثر فعالية باستخدام GCS.

وبالتالي فإن الطريقة الرئيسية علاج مرض الذئبة الحمراءهو العلاج بالكورتيكوستيرويد. وعند تنفيذها ينبغي الالتزام بالمبادئ التالية:

1) ابدأ العلاج فقط إذا كان هناك تشخيص محدد لمرض الذئبة الحمراء (في حالة الاشتباه في مرض الذئبة الحمراء، لا ينبغي وصف الكورتيكوستيرويدات)؛

2) يجب أن تكون جرعة الكورتيزون كافية لقمع نشاط العملية المرضية.

3) يجب إجراء العلاج بجرعة "قمعية" حتى يحدث تأثير سريري واضح (تحسين الحالة العامة، وتطبيع درجة حرارة الجسم، وتحسين المعلمات المخبرية، والديناميكيات الإيجابية للتغيرات في الأعضاء)، وعادة ما يتطلب ذلك حوالي شهرين؛

4) بعد تحقيق التأثير، يجب عليك التحول تدريجيا إلى جرعات الصيانة؛

5) الوقاية من مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد إلزامية.

يشار إلى علاج GCS للدرجات الثانية والثالثة من نشاط العملية المرضية، والتي تحدث دائمًا في الحالات تحت الحادة و دورة حادة SCV. يتم وصف جرعات متوسطة للمرضى الذين يعانون من الدرجة الثانية من النشاط (
بالنسبة للصف الثالث، يتم وصف جرعات كبيرة. مدة تناول جرعات كبيرة هي 4-12 أسبوع. يجب أن يتم تخفيض الجرعة ببطء، تحت مراقبة سريرية ومختبرية دقيقة، ويجب تناول جرعات المداومة من الأدوية (10-15 ملغ) لسنوات عديدة.

لمنع الآثار الجانبية لـ GCS، يتم استخدام ما يلي: 1) مستحضرات البوتاسيوم (أوروتات البوتاسيوم، كلوريد البوتاسيوم، بانانجين)؛ 2) الأدوية الابتنائية (ميثاندروستينولون 5-10 ملغ) ؛ 3) مدرات البول (مدر للبول)؛ 4) الأدوية الخافضة للضغط(مثبطات إيس)؛ 5) الأدوية المضادة للحموضة.

في حالة ظهور مضاعفات شديدة، يتم وصف ما يلي: 1) المضادات الحيوية (للعدوى الثانوية)؛ 2) الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل، في معظم الأحيان من توطين الرئة)؛ 3) مستحضرات الأنسولين والنظام الغذائي (مع تطور مرض السكري)؛ 4) العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات)؛ 5) دورة العلاج المضاد للقرحة (في حالة ظهور قرحة "الستيرويد").

أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويد، تنشأ حالات عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات عالية جدًا من بريدنيزولون (1000 ملغ بالتنقيط عن طريق الوريد لمدة 30 دقيقة لمدة 3 أيام): 1) زيادة حادة ("انفجار") في نشاط العملية (الدرجة الثالثة) ) ، على الرغم من العلاج المناسب على ما يبدو ؛ 2) مقاومة الجرعات التي حققت في السابق تأثيرًا إيجابيًا؛ 3) تغيرات واضحة في الأعضاء (المتلازمة الكلوية، التهاب رئوي، التهاب الأوعية الدموية المعمم، التهاب الأوعية الدموية الدماغية).

ويعتقد أن مثل هذا العلاج بالنبض يوقف تكوين المجمعات المناعية عن طريق تثبيط تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. يؤدي انخفاض مستوى الأجسام المضادة للحمض النووي الناجم عن الكورتيكوستيرويدات إلى تكوين مجمعات مناعية أصغر بسبب تفكك المجمعات الأكبر حجمًا.

يسمح القمع الكبير لنشاط العملية بعد العلاج بالنبض بإعطاء جرعات صيانة صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. يكون العلاج بالنبض أكثر نجاحًا في المرضى الصغار الذين يعانون من مدة قصيرة من المرض.

لا يكون العلاج باستخدام GCS ناجحًا دائمًا، ويرجع ذلك إلى: 1) الحاجة إلى تقليل الجرعة عند حدوث مضاعفات (على الرغم من أن هذا العلاج فعال في هذا المريض)؛ 2) عدم تحمل المخدرات. 3) مقاومة العلاج بالكورتيكوستيرويد (عادة ما يتم اكتشافه في وقت مبكر جدًا). في مثل هذه الحالات (خاصة مع تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي)، يتم وصف تثبيط الخلايا: سيكلوفوسفاميد (إدارة البلعة بجرعة 0.5-1 جم / م 2 عن طريق الوريد شهريًا لمدة 6 أشهر على الأقل، ثم كل 3 أشهر لمدة شهرين). سنوات) بالاشتراك مع 10-30 ملغ / يوم من البريدنيزولون. في المستقبل، يمكنك العودة إلى العلاج GCS، لأن المقاومة لهم عادة ما تختفي.

لعلاج المظاهر الأقل شدة ولكن المقاومة للكورتيكوستيرويدات من المرض، يوصف الآزويثوبرين أو الميثوتريكسيت (حوالي 15 ملغ / أسبوع) والسيكلوسبورين (أقل من 5 ملغ يوميا) بالاشتراك مع جرعات عاليةبريدنيزولون (10-30 ملغ/يوم).

معايير تقييم فعالية استخدام تثبيط الخلايا هي: 1) انخفاض أو اختفاء العلامات السريرية. 2) اختفى

مقاومة منخفضة للستيرويد. 3) الانخفاض المستمر في نشاط العملية. 4) منع تطور التهاب الكلية الذئبة.

مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا: 1) قلة الكريات البيض. 2) فقر الدم ونقص الصفيحات. 3) أعراض عسر الهضم. 4) المضاعفات المعدية.

في حالة ظهور نقص الكريات البيض (عدد الكريات البيض أقل من 3.0109/ لتر)، يجب تقليل جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم، وإذا زادت قلة الكريات البيض بشكل أكبر، يتم إيقاف الدواء وزيادة جرعة البريدنيزولون بنسبة 50٪.

في السنوات الأخيرة، أصبحت طرق العلاج خارج الجسم - فصادة البلازما، وامتصاص الدم - منتشرة على نطاق واسع. تتيح لك هذه الطرق إزالة المجمعات المناعية المنتشرة من الجسم، وزيادة حساسية المستقبلات الخلوية لـ GCS، وتقليل التسمم. يتم استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية المعمم، وتلف الأعضاء الشديد (التهاب الكلية الذئبي، والتهاب الرئة، والتهاب الأوعية الدموية الدماغية)، وكذلك للاضطرابات المناعية الشديدة التي يصعب الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد.

عادة، يتم استخدام الطرق خارج الجسم مع العلاج بالنبض أو بمفردها إذا كان العلاج بالنبض غير فعال. تجدر الإشارة إلى أنه في حالة متلازمة قلة الخلايا، لا يتم استخدام الأساليب خارج الجسم.

في المرضى الذين يعانون من مستويات عالية من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم (ولكن بدون مظاهر سريرية لمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد) ، استخدم جرعات صغيرةحمض أسيتيل الساليسيليك (75 ملغ/يوم). في حالة وجود متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الكبيرة (مع المظاهر السريرية)، يتم وصف الهيبارين وجرعات منخفضة من الأسبرين.

تنبؤ بالمناخ. في السنوات الأخيرة، وبفضل طرق العلاج الفعالة، تحسن التشخيص (حوالي 90٪ من المرضى يحققون مغفرة). ومع ذلك، في 10٪ من المرضى، وخاصة الذين يعانون من تلف الكلى (تحدث الوفاة بسبب تطور الفشل الكلوي المزمن) أو مع التهاب الأوعية الدموية الدماغية، يكون التشخيص غير مناسب.

وقاية. العلاج المناسب في الوقت المناسب يضمن الوقاية من انتكاسات المرض. ل الوقاية الأوليةوهي تحدد مجموعة من الأشخاص "المهددين"، والتي تشمل في المقام الأول أقارب المرضى، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من آفات جلدية معزولة (الذئبة القرصية). يجب على هؤلاء الأشخاص تجنب التعرض للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، وعدم تطعيمهم، ويجب ألا يخضعوا للعلاج بالطين أو غيرها من إجراءات العلاج بالمياه المعدنية.

أمراض النسيج الضام الجهازية:
- الذئبة الحمامية الجهازية؛
- تصلب الجلد الجهازي.
- التهاب اللفافة المنتشر.
- التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب.
- مرض سجوجرن (متلازمة)؛
- مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب)؛
- الم العضلات الروماتزمي؛
- التهاب الغضروف الانتكاس.
- التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر المسيحي).

المستشفيات الرائدة في ألمانيا وإسرائيل لعلاج أمراض النسيج الضام الجهازية.

أمراض النسيج الضام الجهازية

أمراض النسيج الضام الجهازية، أو أمراض النسيج الضام المنتشرة، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع من الالتهاب الجهازي لمختلف الأعضاء والأنظمة، بالتزامن مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمعقدة المناعية، بالإضافة إلى تكوين التليف المفرط.
تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:
. الذئبة الحمامية الجهازية؛
. تصلب الجلد الجهازي.
. التهاب اللفافة المنتشر.
. التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب.
. مرض سجوجرن (متلازمة) ؛
. مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب) ؛
. الم العضلات الروماتزمي؛
. التهاب الغضاريف الانتكاس.
. التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).
بالإضافة إلى ذلك، تشمل هذه المجموعة حاليًا مرض بهجت، ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية، بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
تتحد الأمراض الجهازية للنسيج الضام من خلال الركيزة الرئيسية - النسيج الضام - وإمراضية مماثلة.
النسيج الضام هو نظام فسيولوجي نشط للغاية يحدد البيئة الداخلية للجسم وينشأ من الأديم المتوسط. يتكون النسيج الضام من عناصر خلوية ومصفوفة بين الخلايا. من بين خلايا النسيج الضام، تتميز خلايا النسيج الضام نفسها - الخلايا الليفية - وأنواعها المتخصصة مثل الخلايا الأرومية، والخلايا العظمية، والخلايا الزليلية؛ الضامة والخلايا الليمفاوية. تشتمل المصفوفة بين الخلايا، التي تتجاوز بشكل كبير الكتلة الخلوية من حيث الكمية، على الكولاجين والألياف الشبكية والمرنة ومادة أرضية تتكون من البروتيوغليكان. ولذلك، فإن مصطلح "الكولاجينوز" عفا عليه الزمن، والاسم الأكثر صحة للمجموعة هو "أمراض النسيج الضام الجهازية".
لقد ثبت الآن أنه في أمراض النسيج الضام الجهازية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي تفاعلات الجهاز المناعي المصحوبة بظهور أجسام مضادة أو خلايا ليمفاوية حساسة موجهة ضد مستضدات الجسم. الجسم الخاص (المستضدات الذاتية).
أساس عملية المناعة الذاتية هو خلل في التنظيم المناعي، يتم التعبير عنه في تثبيط الكابت وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وفرط إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة. في هذه الحالة، يتم تحقيق النشاط المرضي للأجسام المضادة الذاتية من خلال التحلل الخلوي المعتمد على المتممة، والمجمعات المناعية المنتشرة والثابتة، والتفاعل مع المستقبلات الخلويةويؤدي في النهاية إلى تطور الالتهاب الجهازي.
وبالتالي، فإن التسبب الشائع لأمراض النسيج الضام الجهازي هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل تخليق غير منضبط للأجسام المضادة الذاتية وتكوين مجمعات مناعية من الأجسام المضادة للمستضد المنتشرة في الدم والثابتة في الأنسجة، مع تطور تفاعل التهابي حاد. (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والمفاصل والكلى وما إلى ذلك.).
بالإضافة إلى التسبب في أمراض مماثلة، تتميز جميع أمراض النسيج الضام الجهازية بالميزات التالية:
. نوع متعدد العوامل من الاستعداد مع دور معين للعوامل المناعية المرتبطة بالكروموسوم السادس.
. تغيرات شكلية موحدة (خلل في النسيج الضام، تغيرات فيبرينويد في المادة الرئيسية للنسيج الضام، تلف عام في قاع الأوعية الدموية - التهاب الأوعية الدموية، ارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما، وما إلى ذلك)؛
. تشابه العلامات السريرية الفردية، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض (على سبيل المثال، متلازمة رينود)؛
. آفات جهازية متعددة الأعضاء (المفاصل، الجلد، العضلات، الكلى، الأغشية المصلية، القلب، الرئتين)؛
. المؤشرات المخبرية العامة للنشاط الالتهابي.
. المجموعة العامة والعلامات المناعية المميزة لكل مرض؛
. مبادئ علاجية مماثلة (الأدوية المضادة للالتهابات، تثبيط المناعة، طرق التطهير خارج الجسم والعلاج بالكورتيكوستيرويدات النبضية في حالات الأزمات).
يتم النظر في مسببات أمراض النسيج الضام الجهازية من منظور المفهوم متعدد العوامل للمناعة الذاتية، والذي بموجبه يحدث تطور هذه الأمراض بسبب تفاعل العوامل المعدية والوراثية والغدد الصماء والبيئية (أي الاستعداد الوراثي + العوامل البيئية). ، مثل الإجهاد، والعدوى، وانخفاض حرارة الجسم، والتشمس، والصدمات النفسية، وكذلك تأثير الهرمونات الجنسية، وخاصة الإناث، والحمل، والإجهاض - أمراض النسيج الضام الجهازية).
في أغلب الأحيان، تؤدي العوامل البيئية الخارجية إما إلى تفاقم المرض الكامن، أو في وجود استعداد وراثي، تكون محفزات لحدوث أمراض النسيج الضام الجهازية. ولا يزال البحث عن عوامل مسببة معدية محددة، وخاصة الفيروسية، جاريًا. ومن الممكن أن تحدث العدوى داخل الرحم أيضًا، كما يتضح من التجارب التي أجريت على الفئران.
حاليًا، تم تجميع أدلة غير مباشرة حول الدور المحتمل للعدوى الفيروسية المزمنة. تتم دراسة دور الفيروسات البيكورناوية في التهاب العضلات، والفيروسات التي تحتوي على الحمض النووي الريبي (RNA) - في الحصبة والحصبة الألمانية ونظير الأنفلونزا والنكاف والذئبة الحمامية الجهازية، وكذلك الفيروسات الهربسية المحتوية على الحمض النووي - الفيروس المضخم للخلايا إبشتاين بار، وفيروس الهربس البسيط.
يرتبط مزمن العدوى الفيروسية ببعض الخصائص الوراثية للجسم، مما يسمح لنا بالحديث عن الطبيعة الوراثية العائلية المتكررة لأمراض النسيج الضام الجهازية. في عائلات المرضى، مقارنة بعائلات الأشخاص الأصحاء والسكان ككل، يتم ملاحظة أمراض النسيج الضام المختلفة في كثير من الأحيان، خاصة بين أقارب الدرجة الأولى (الأخوات والأخوة)، وكذلك الأضرار المتكررة للتوائم أحادية الزيجوت من التوائم ثنائي الزيجوت.
أظهرت العديد من الدراسات وجود علاقة بين نقل بعض مستضدات HLA (الموجودة على الذراع القصير للكروموسوم السادس) وتطور مرض النسيج الضام الجهازي.
بالنسبة لتطور أمراض النسيج الضام الجهازية، فإن نقل جينات HLA-D من الدرجة الثانية، المترجمة على سطح الخلايا الليمفاوية البائية، والخلايا الظهارية، والخلايا، له أهمية قصوى نخاع العظمعلى سبيل المثال، ترتبط الذئبة الحمامية الجهازية بمستضد التوافق النسيجي DR3. في تصلب الجلد الجهازي، هناك تراكم لمستضدات A1، B8، DR3 بالاشتراك مع مستضد DR5، وفي متلازمة سجوجرن الأولية هناك ارتباط كبير مع HLA-B8 وDR3.
وبالتالي، فإن آلية تطور مثل هذه الأمراض المعقدة والمتعددة الأوجه مثل أمراض النسيج الضام الجهازية ليست مفهومة تماما. ومع ذلك، فإن الاستخدام العملي للعلامات المناعية التشخيصية للمرض وتحديد نشاطها من شأنه أن يحسن تشخيص هذه الأمراض.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض متعدد المتلازمات تقدمي مزمن يصيب النساء والفتيات في الغالب (نسبة النساء المرضى إلى الرجال هي 10: 1)، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في آليات التنظيم المناعي ويؤدي إلى التوليف غير المنضبط للأجسام المضادة إلى أنسجة الجسم مع تطور التهاب مزمن مناعي ذاتي ومعقد مناعي.
الذئبة الحمامية الجهازية في جوهرها هي مرض مناعي ذاتي جهازي مزمن يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الدموية، ويتميز بآفات متعددة في مواقع مختلفة: الجلد والمفاصل والقلب والكلى والدم والرئتين والجهاز العصبي المركزي وأعضاء أخرى. في هذه الحالة، تحدد الآفات الحشوية مسار المرض والتشخيص.
ارتفع معدل انتشار الذئبة الحمامية الجهازية في السنوات الأخيرة من 17 إلى 48 لكل 100 ألف نسمة. وفي الوقت نفسه، أدى تحسين التشخيص والاعتراف المبكر بالمتغيرات الحميدة للدورة مع وصف العلاج المناسب في الوقت المناسب إلى إطالة العمر المتوقع للمرضى وتحسين التشخيص بشكل عام.
يمكن أن يرتبط ظهور المرض في كثير من الأحيان بالتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس في الصيف، وتغيرات درجة الحرارة عند السباحة، واستخدام الأمصال، واستخدام بعض الأدوية (على وجه الخصوص، موسعات الأوعية الدموية الطرفية من مجموعة الهيدرولاسينات)، والإجهاد، و يمكن أن تبدأ الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة والإجهاض.
هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض.
يتميز المسار الحاد ببداية مفاجئة تشير إلى يوم محدد للمريض، وارتفاع في درجة الحرارة، والتهاب المفاصل، وآفات جلدية مثل الحمامي المركزية على شكل "فراشة" مع زرقة على الأنف والخدين. في الأشهر الثلاثة إلى الستة المقبلة، تظهر أعراض التهاب المصل الحاد (ذات الجنب، والتهاب الرئة، والتهاب الكلية الذئبي، وتلف الجهاز العصبي المركزي، والتهاب السحايا والدماغ، ونوبات الصرع)، وفقدان الوزن المفاجئ. التيار شديد. مدة المرض بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنة.
مسار تحت الحاد: يبدأ تدريجيًا، مع أعراض عامة، ألم مفصلي، التهاب مفاصل متكرر، آفات جلدية مختلفة غير محددة على شكل الذئبة القرصية، ومرض جلدي ضوئي على الجبهة والرقبة والشفتين والأذنين وأعلى الصدر. تموج التيار متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض بعد 2-3 سنوات.
ذُكر:
. تلف القلب، وغالبًا ما يكون على شكل التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان ساكس مع وجود رواسب الصمام المتري;
. ألم عضلي متكرر، التهاب العضل مع ضمور العضلات.
. متلازمة رينود موجودة دائمًا، وغالبًا ما تنتهي بنخر إقفاري في أطراف الأصابع.
. اعتلال عقد لمفية.
. الالتهاب الرئوي الذئبي.
. التهاب الكلية الذي لا يصل إلى نفس درجة النشاط كما في الحالات الحادة.
. التهاب الجذر، التهاب العصب، التهاب الضفيرة.
. الصداع المستمر والتعب.
. فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فرط غاما غلوبولين الدم.
المسار المزمن: يتجلى المرض لفترة طويلة من خلال انتكاسات متلازمات مختلفة - التهاب المفاصل، والتهاب المصليات في كثير من الأحيان، ومتلازمة الذئبة القرصية، ومتلازمات رينود، ويرلهوف، ومتلازمات الصرع. في السنة 5-10 من المرض، تظهر آفات الأعضاء الأخرى (التهاب الكلية البؤري العابر، التهاب الرئة).
تشمل العلامات الأولية للمرض تغيرات في الجلد، والحمى، والهزال، ومتلازمة رينود، والإسهال. يشكو المرضى من العصبية وضعف الشهية. عادة، باستثناء أشكال قليلة الأعراض المزمنة، يتقدم المرض بسرعة كبيرة وتتطور الصورة الكاملة للمرض.
مع صورة مفصلة، ​​على خلفية تعدد المتلازمات، غالبا ما تبدأ إحدى المتلازمات في السيطرة، مما يسمح لنا بالحديث عن التهاب الكلية الذئبي (الشكل الأكثر شيوعا)، التهاب الشغاف الذئبي، التهاب الكبد الذئبي، التهاب الرئة الذئبي، الذئبة العصبية.
تغيرات الجلد. عرض "الفراشة" هو الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الخدين وعظام الخد وجسر الأنف. "الفراشة" قد يكون لها خيارات مختلفة، تتراوح من احمرار الجلد النابض غير المستقر مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه وإلى الحمامي الطاردة المركزية فقط في جسر الأنف، وكذلك الطفح الجلدي القرصي مع التطور اللاحق للضمور الندبي على الوجه. من بين المظاهر الجلدية الأخرى، يتم ملاحظة حمامي نضحية غير محددة على جلد الأطراف والصدر وعلامات جلاد ضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.
تشمل آفات الجلد التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي متوذم على منصات الأصابع وأسرة الظفر والنخيل. هناك ضرر للغشاء المخاطي الحنك الصلبوالخدين والشفاه على شكل طفح جلدي وأحيانًا مع تقرحات والتهاب الفم.
يحدث تساقط الشعر في وقت مبكر جدًا وتزداد هشاشة الشعر، لذا يجب الانتباه إلى هذه الإشارة.
لوحظ تلف الأغشية المصلية في الغالبية العظمى من المرضى (90٪) في شكل التهاب المصليات. الأكثر شيوعا هي ذات الجنب والتهاب التامور، في كثير من الأحيان - الاستسقاء. الانصبابات ليست وفيرة، مع ميل إلى العمليات التكاثرية التي تؤدي إلى طمس التجاويف الجنبية والتأمور. يكون تلف الأغشية المصلية قصير المدى وعادة ما يتم تشخيصه بأثر رجعي عن طريق التصاقات الجنبة التأمورية أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصي والمنصفي أثناء فحص الأشعة السينية.
يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العضلي الهيكلي في صورة التهاب المفاصل المتعدد، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي. هذا هو العرض الأكثر شيوعًا للذئبة الحمامية الجهازية (في 80-90٪ من المرضى). يتميز بأضرار متناظرة في الغالب للمفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين ومفاصل الكاحل. من خلال صورة شاملة للمرض، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل، وبالتالي تطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يصاحب المتلازمة المفصلية (التهاب المفاصل أو ألم مفصلي) ألم عضلي منتشر، وأحيانًا التهاب غمد الوتر، والتهاب كيسي.
يحدث تلف نظام القلب والأوعية الدموية في كثير من الأحيان، في حوالي ثلث المرضى. في مراحل مختلفة من المرض، يتم الكشف عن التهاب التامور مع الميل إلى الانتكاس وطمس التامور. أخطر أشكال تلف القلب هو التهاب الشغاف الثؤلولي ليمبان ساكس مع تطور التهاب صمامات الصمامات التاجية والأبهرية وثلاثية الشرفات. إذا استمرت العملية لفترة طويلة، يمكن تحديد علامات قصور الصمام المقابل. مع الذئبة الحمامية الجهازية، يحدث التهاب عضلة القلب البؤري (لم يتم التعرف عليه تقريبًا) أو الطبيعة المنتشر في كثير من الأحيان.
انتبه إلى حقيقة أن آفات الجهاز القلبي الوعائي في الذئبة الحمامية الجهازية تحدث في كثير من الأحيان أكثر مما يمكن التعرف عليه عادةً. ونتيجة لذلك، ينبغي إيلاء الاهتمام لشكاوى المرضى من آلام في القلب، وخفقان، وضيق في التنفس، وما إلى ذلك. يحتاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية إلى فحص شامل للقلب.
يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود - وهو اضطراب في إمداد الدم إلى اليدين و (أو) القدمين، يتفاقم بسبب البرد أو الإثارة، ويتميز بتشوش الحس، والشحوب و (أو) الجلد المزرق للأصابع II-V ، وبرودتهم.
تلف الرئة. مع الذئبة الحمامية الجهازية، لوحظت تغيرات ذات طبيعة مزدوجة: كلاهما بسبب عدوى ثانوية على خلفية انخفاض التفاعل المناعي الفسيولوجي للجسم، والتهاب الأوعية الدموية الذئبية للأوعية الرئوية - التهاب الرئة الذئبي. من الممكن أيضًا حدوث مضاعفات نتيجة لالتهاب الرئة الذئبي - عدوى عادية ثانوية.
إذا لم يكن تشخيص الالتهاب الرئوي الجرثومي صعبًا، فإن تشخيص الالتهاب الرئوي الذئبي يكون صعبًا في بعض الأحيان بسبب طبيعته البؤرية الصغيرة مع توطين سائد في النسيج الخلالي. يكون الالتهاب الرئوي الذئبي إما حادًا أو يستمر لعدة أشهر؛ يتميز بسعال غير منتج، وضيق متزايد في التنفس مع بيانات تسمعية ضئيلة وصورة نموذجية للأشعة السينية - بنية شبكية للنمط الرئوي وانخماص على شكل قرص، خاصة في الفصوص الوسطى السفلية للرئة.
تلف الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي، التهاب الكلية الذئبي). وغالبا ما يكون حاسما في نتيجة المرض. عادة ما تكون هذه سمة من سمات فترة تعميم الذئبة الحمامية الجهازية، ولكنها في بعض الأحيان تكون علامة مبكرة للمرض. أنواع تلف الكلى مختلفة. التهاب الكلية البؤري، التهاب كبيبات الكلى المنتشر، المتلازمة الكلوية. لذلك، تتميز التغييرات، اعتمادًا على المتغير، إما بمتلازمة بولية هزيلة - بروتينية، بيلة أسطوانية، بيلة دموية، أو - في كثير من الأحيان - بشكل ذمي وارتفاع ضغط الدم مع فشل كلوي مزمن.
يتجلى تلف الجهاز الهضمي بشكل رئيسي في الأعراض الذاتية. يمكن للدراسة الوظيفية في بعض الأحيان اكتشاف ألم غامض في المنطقة الشرسوفية وفي منطقة بروز البنكرياس، بالإضافة إلى علامات التهاب الفم. في بعض الحالات يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص يلاحظ تضخم الكبد وألمه.
تم وصف الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والمحيطي من قبل جميع المؤلفين الذين درسوا الذئبة الحمامية الجهازية. تتميز مجموعة متنوعة من المتلازمات: متلازمة الوهن الخضري، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب الأعصاب والتهاب الجذور.
تحدث الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بشكل رئيسي بسبب التهاب الأوعية الدموية. في بعض الأحيان يتطور الذهان - إما على خلفية العلاج بالكورتيكوستيرويد كمضاعفات، أو بسبب الشعور باليأس من المعاناة. قد تكون هناك متلازمة الصرع.
تتجلى متلازمة ويرلهوف (نقص الصفيحات المناعي الذاتي) في شكل طفح جلدي على شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد الأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية، وكذلك النزيف بعد إصابات طفيفة.
إذا كان تحديد مسار الذئبة الحمامية الجهازية مهمًا لتقييم تشخيص المرض، فمن الضروري تحديد تكتيكات إدارة المريض لتوضيح درجة نشاط العملية المرضية.
التشخيص
تتنوع المظاهر السريرية ويتغير نشاط المرض لدى نفس المريض مع مرور الوقت. أعراض عامة: الضعف، فقدان الوزن، الحمى، فقدان الشهية.
تلف الجلد:
آفات قرصية ذات حواف مفرطة الدم، تسلل، ضمور ندبي وتصبغ في المركز مع انسداد بصيلات الجلد وتوسع الشعريات.
حمامي في منطقة الصدر، وفي منطقة المفاصل الكبيرة، وأيضاً على شكل فراشة على الخدين وأجنحة الأنف.
الحساسية للضوء هي زيادة في حساسية الجلد لأشعة الشمس.
الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة - آفات شرجية متعددة الحلقات شائعة على الوجه والصدر والرقبة والأطراف. توسع الشعريات وفرط تصبغ.
تساقط الشعر (الثعلبة) المعمم أو البؤري.
التهاب السبلة الشحمية.
مظاهر مختلفة من التهاب الأوعية الدموية الجلدية (فرفرية، شرى، احتشاءات مجهرية حول الظفر أو تحت اللسان).
غالبًا ما يتم ملاحظة الإصابة الشبكية الحية في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية: تم العثور على التهاب الشفة والتآكلات غير المؤلمة على الغشاء المخاطي للفم في ثلث المرضى.
أضرار المفاصل:
يحدث الألم المفصلي عند جميع المرضى تقريبًا.
التهاب المفاصل هو التهاب مفاصل متناظر (في كثير من الأحيان غير متماثل) غير تآكلي، يؤثر في أغلب الأحيان على المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والرسغين. مفاصل الركبة.
يتميز التهاب المفاصل الذئبي المزمن بتشوهات وتقلصات مستمرة، تذكرنا بأضرار المفاصل في التهاب المفاصل الروماتويدي ("رقبة البجعة"، الانحراف الجانبي).
النخر العقيم هو الأكثر شيوعًا في رأس عظم الفخذ وعظم العضد.
يتجلى تلف العضلات في صورة ألم عضلي و/أو ضعف في العضلات القريبة، ونادرًا ما يظهر في متلازمة الوهن العضلي الوبيل.
تلف الرئة:
ذات الجنب، جافة أو انصباب، غالبا ما تكون ثنائية، لوحظ في 20-40٪ من المرضى. يتميز ذات الجنب الجاف بضجيج الاحتكاك الجنبي.
تم العثور على الالتهاب الرئوي الذئبي نادرا نسبيا.
تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي نادر للغاية، وعادة ما يكون نتيجة للانسدادات الرئوية المتكررة في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
ضرر القلب:
لوحظ التهاب التامور (الجاف عادة) في 20٪ من مرضى الذئبة الحمراء. يتميز تخطيط القلب بالتغيرات في الموجة T.
يتطور التهاب عضلة القلب عادة مع ارتفاع نشاط المرض ويتجلى في اضطرابات الإيقاع والتوصيل.
يتميز تلف الشغاف بسماكة شرفات الصمام التاجي والصمام الأبهري بشكل أقل شيوعًا. عادة بدون أعراض. يتم اكتشافه فقط عن طريق تخطيط صدى القلب (يوجد غالبًا في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد).
على خلفية النشاط العالي لمرض الذئبة الحمراء، من الممكن تطور التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية (التهاب الشريان التاجي) وحتى احتشاء عضلة القلب.
تلف الكلى:
ما يقرب من 50٪ من المرضى يعانون من اعتلال الكلية. صورة التهاب الكلية الذئبي متنوعة للغاية: من بيلة بروتينية خفيفة مستمرة وبيلة ​​دموية دقيقة إلى التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم و المرحلة النهائيةنموذج الإبلاغ الموحد. وفقا للتصنيف السريري، يتم تمييز الأشكال السريرية التالية من التهاب الكلية الذئبي:
التهاب الكلية الذئبي التدريجي السريع.
التهاب الكلية مع المتلازمة الكلوية.
التهاب الكلية مع متلازمة بولية حادة.
التهاب الكلية مع متلازمة البولية الحد الأدنى.
بيلة بروتينية تحت الإكلينيكي.
وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، تتميز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:
الطبقة الأولى - لا تغييرات.
الدرجة الثانية - التهاب الكلية الذئبة مسراق الكبيبة.
الدرجة الثالثة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري البؤري.
الدرجة الرابعة - التهاب الكلية الذئبي التكاثري المنتشر.
الفئة الخامسة - التهاب الكلية الذئبي الغشائي.
الدرجة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي:
الصداع، الذي غالبًا ما يكون ذا طبيعة الصداع النصفي، مقاوم للمسكنات غير المخدرة وحتى المخدرة.
نوبات متشنجة (كبيرة، صغيرة، نوع من صرع الفص الصدغي).
الأضرار التي لحقت الأعصاب القحفية، وخاصة الأعصاب البصرية مع تطور ضعف البصر.
السكتات الدماغية، والتهاب النخاع المستعرض (نادر)، والرقص.
لوحظ الاعتلال العصبي المحيطي (الحسي أو الحركي المتماثل) في 10٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ويشمل التهاب الأعصاب المتعدد (نادرًا)، ومتلازمة غيلان باريه (نادرًا جدًا).
الذهان الحاد (يمكن أن يكون إما مظهرًا من مظاهر مرض الذئبة الحمراء أو يتطور أثناء العلاج بجرعات عالية من الجلايكورتيكويدات).
تتميز متلازمة الدماغ العضوي بالقدرة العاطفية ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.
غالبًا ما يتجلى تلف الجهاز الشبكي البطاني في صورة اعتلال عقد لمفية، والذي يرتبط بنشاط مرض الذئبة الحمراء.
مظاهر أخرى: متلازمة سجوجرن، ظاهرة رينود.
الفحوصات المخبرية
تحليل الدم العام.
تعتبر الزيادة في ESR معلمة غير حساسة لنشاط المرض، لأنها تعكس في بعض الأحيان وجود عدوى متداخلة.
قلة الكريات البيض (عادة قلة الكريات البيض).
فقر الدم الناقص الصباغالمرتبطة بالتهاب مزمن، كامن نزيف في المعدةتناول بعض الأدوية؛ يعاني 20% من المرضى من أعراض خفيفة أو معتدلة، و10% يعانون من فقر الدم الانحلالي الناجم عن المناعة الذاتية الإيجابي لمرض كومبس.
نقص الصفيحات، عادة مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
تحليل البول العام: يكتشف بروتينية، بيلة دموية، بيلة الكريات البيضاء، وتعتمد شدتها على المتغير السريري والمورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي.
الدراسات البيوكيميائية: زيادة في CRP غير معهود؛ ترتبط مستويات الكرياتينين في الدم بالفشل الكلوي.
الدراسات المناعية.
الأجسام المضادة للنواة هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية؛ غيابهم يلقي ظلالا من الشك على تشخيص مرض الذئبة الحمراء.
خلايا LE (من اللاتينية الذئبة الحمامية - الذئبة الحمامية) - كريات الدم البيضاء التي تبلعم المواد النووية؛ يمكن استخدام اكتشافها كاختبار توجيهي في غياب طرق بحث أكثر إفادة، ومع ذلك، لا يتم تضمين خلايا LE في نظام معايير مرض الذئبة الحمراء بسبب انخفاض الحساسية والنوعية.
تكون القيمة المطلقة للفوسفوليبيد إيجابية في حالات مرض الذئبة الحمراء المصحوبة بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد.
يتم فحص النشاط الانحلالي العام للمكمل (CH50) أو مكوناته (C3 وC4)؛ يرتبط انخفاضها بانخفاض نشاط التهاب الكلية. تعتبر دراسة الأجسام المضادة لـ Sm- وRo/SSA- وLa/SSB-Ags مهمة لتحديد الأنواع الفرعية السريرية والمناعية لمرض الذئبة الحمراء، ولكنها قليلة الفائدة في الممارسة الروتينية.
دراسات مفيدة
تخطيط القلب (اضطرابات عودة الاستقطاب والإيقاع في التهاب عضلة القلب).
تخطيط صدى القلب (سماكة وريقات الصمام مع التهاب الشغاف، الانصباب مع التهاب التامور).
الأشعة السينية للصدر - في حالة الاشتباه في وجود ذات الجنب، لتشخيص العدوى المتداخلة (بما في ذلك السل) في حالات تفاعل درجة الحرارة، وزيادة CRP و/أو زيادة ESR التي لا ترتبط بنشاط المرض.
FEGDS - لتقييم الحالة الأولية للغشاء المخاطي في المعدة ومراقبة التغيرات أثناء العلاج.
قياس الكثافة - لتشخيص درجة هشاشة العظام واختيار طبيعة العلاج.
الأشعة السينية للمفاصل - للتشخيص التفريقي للمتلازمة المفصلية (التهاب المفاصل غير التآكلي)، وتوضيح أصل متلازمة الألم (النخر العقيم).
خزعة الكلى - لتوضيح النوع المورفولوجي لالتهاب الكلية الذئبي واختيار العلاج المرضي.
علاج
أهداف العلاج
تحقيق الشفاء السريري والمخبري للمرض.
منع الهزيمة أمر حيوي أجهزة مهمةوالأنظمة، وفي المقام الأول الكلى والجهاز العصبي المركزي.
مؤشرات للدخول إلى المستشفى
حمى.
علامات تلف منتشر في الجهاز العصبي المركزي.
الأزمة الانحلالية.
الأشكال النشطة من التهاب الكلية الذئبة.
الأمراض المصاحبة الشديدة (نزيف رئوي، احتشاء عضلة القلب، نزيف الجهاز الهضمي، وما إلى ذلك).
مبادئ علاج الذئبة الحمامية الجهازية
الأهداف الرئيسية للعلاج المرضي المعقد:
. قمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة.
. الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.
. علاج المضاعفات الناشئة أثناء العلاج المثبط للمناعة.
. التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة.
. إزالة المجمعات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.
طريقة العلاج الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية هي العلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يظل العلاج المفضل حتى في المراحل الأولى من المرض ومع الحد الأدنى من نشاط العملية. لذلك، يجب تسجيل المرضى في المستوصف حتى يتمكن الطبيب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض من وصف الكورتيكوستيرويدات على الفور. تعتمد جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات على درجة نشاط العملية المرضية.
في حالة ظهور مضاعفات، يتم وصف ما يلي:
. العوامل المضادة للبكتيريا (للعدوى البينية) ؛
. الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل، في معظم الأحيان من التوطين الرئوي)؛
. مستحضرات الأنسولين والنظام الغذائي (مع تطور مرض السكري) ؛
. العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛
. دورة العلاج المضاد للقرحة (في حالة ظهور قرحة "الستيرويد").
تثقيف المريض
يجب أن يكون المريض على دراية بالحاجة إلى علاج طويل الأمد (مدى الحياة)، فضلاً عن الاعتماد المباشر لنتائج العلاج على الالتزام الدقيق بالتوصيات. وينبغي توضيح التأثير السلبي لأشعة الشمس على مسار المرض (إثارة التفاقم)، وأهمية وسائل منع الحمل والتخطيط للحمل تحت إشراف طبي، مع مراعاة نشاط المرض والحالة الوظيفية للأعضاء الحيوية. يجب أن يكون المرضى على دراية بالحاجة إلى المراقبة السريرية والمخبرية المنتظمة وأن يكونوا على دراية بالآثار الجانبية للأدوية المستخدمة.
تنبؤ بالمناخ
حاليا، ارتفع معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى بشكل ملحوظ. وبعد 10 سنوات من التشخيص تصل إلى 80%، وبعد 20 عامًا تصل إلى 60%. في الفترة الأولى من المرض، ترتبط الزيادة في معدل الوفيات بأضرار جسيمة في الأعضاء الداخلية (في المقام الأول الكلى والجهاز العصبي المركزي) والالتهابات المتزامنة؛ في الفترة المتأخرة، غالبا ما تكون الوفيات ناجمة عن تلف الأوعية الدموية بسبب تصلب الشرايين.
تشمل العوامل المرتبطة بسوء التشخيص ما يلي:
تلف الكلى (خاصة المنتشر التهاب كبيبات الكلى التكاثري);
ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
جنس الذكور.
بداية المرض قبل سن 20 سنة؛
متلازمة الفوسفوليبيد؛
ارتفاع نشاط المرض.
أضرار جسيمة للأعضاء الداخلية.
إضافة العدوى.
مضاعفات العلاج الدوائي.

تصلب الجلد الجهازي (التصلب الجهازي)

تصلب الجلد الجهازي هو مرض جهازي تدريجي يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الصغيرة، ويتميز بتغيرات تصلب ليفي في الجلد وسدى الأعضاء الداخلية (الرئتين والقلب والجهاز الهضمي والكلى)، والتهاب باطنة الشريان في شكل متلازمة رينود واسعة النطاق.
تصلب الجلد الجهازي هو مرض كولاجيني نموذجي يرتبط بتكوين الكولاجين الزائد بسبب ضعف عمل الخلايا الليفية. معدل الانتشار - 12 لكل مليون نسمة، في أغلب الأحيان عند النساء.
مسببات تصلب الجلد الجهازي معقدة وغير مفهومة بشكل جيد. مكوناته الرئيسية هي تفاعل العوامل الخارجية والداخلية غير المواتية مع الاستعداد الوراثي.
أساس التسبب في تصلب الجلد الجهازي هو اضطرابات المناعة، وتكوين الكولاجين غير المنضبط، وعمليات الأوعية الدموية والالتهابات.
تتميز الصورة السريرية للمرض بتعدد الأشكال وتعدد المتلازمات. يتميز تصلب الجلد الجهازي بما يلي:
. الجلد - تورم كثيف (بشكل رئيسي على اليدين والوجه)، تصلب، ضمور، فرط تصبغ، مناطق تصبغ)؛
. الأوعية الدموية - متلازمة رينود - من الأعراض المبكرة ولكن المستمرة، والتغيرات الغذائية الوعائية، والقرحة الرقمية، والندوب، والنخر، وتوسع الشعريات.
. الجهاز العضلي الهيكلي - ألم مفصلي، التهاب المفاصل، تقلصات ليفية، ألم عضلي، التهاب العضلات، ضمور العضلات، تكلس، انحلال العظام.
. الجهاز الهضمي - عسر البلع، توسع المريء، تضييق في الثلث السفلي، ضعف التمعج، التهاب المريء الجزر، تضيق المريء، التهاب الاثني عشر، جزئي انسداد معويمتلازمة سوء الامتصاص.
. أعضاء الجهاز التنفسي - التهاب الأسناخ الليفي، التليف الرئوي القاعدي (المضغوط، الكيسي)، الاضطرابات الوظيفية المقيدة، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ذات الجنب (عادة لاصقة)؛
. القلب - التهاب عضلة القلب، تليف القلب (البؤري، المنتشر)، نقص تروية عضلة القلب، اضطرابات الإيقاع والتوصيل، تصلب الشغاف، التهاب التامور، غالبًا ما يكون لاصقًا)؛
. الكلى - اعتلال الكلية التصلبي الحاد (أزمة الكلى التصلبية)، اعتلال الكلية المزمن من التهاب كبيبات الكلى التدريجي إلى أشكال تحت الإكلينيكي.
. الغدد الصماء والجهاز العصبي - خلل في الغدة الدرقية (في كثير من الأحيان - قصور الغدة الدرقية)، وفي كثير من الأحيان - الغدد التناسلية، والعجز الجنسي، واعتلال الأعصاب.
من المظاهر المشتركةيتميز المرض عادةً بفقدان وزن الجسم بمقدار 10 كجم أو أكثر والحمى (عادةً ما تكون منخفضة الدرجة)، وغالبًا ما تصاحب المرحلة النشطة من تطور تصلب الجلد الوعائي.
يشمل التشخيص المختبري لتصلب الجلد الوعائي تفاعلات المرحلة الحادة المقبولة عمومًا ودراسة الحالة المناعية، مما يعكس النشاط الالتهابي والمناعي لهذه العملية.
في الشكل المنتشر يلاحظ تلف الجلد المعمم، بما في ذلك جلد الجذع، وفي الشكل المحدود يقتصر على جلد اليدين والقدمين والوجه. أصبح مزيج تصلب الجلد الوعائي (متلازمة التداخل) مع أمراض النسيج الضام الأخرى - علامات الذئبة الحمامية الجهازية، وما إلى ذلك - أكثر شيوعًا في الآونة الأخيرة إلى حد ما. يتميز تصلب الجلد الوعائي لدى الأحداث ببداية المرض قبل سن 16 عامًا، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بآفات جلدية بؤرية وفي كثير من الأحيان - بالطبع مزمن. في تصلب الجلد الوعائي الحشوي، يسود تلف الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية، وتكون تغيرات الجلد ضئيلة أو غائبة (نادرة).
يتميز المسار الحاد والتقدم السريع بتطور التليف المعمم للجلد (شكل منتشر) والأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكلى) في أول عامين من بداية المرض. في السابق، انتهى هذا البديل من الدورة بالموت؛ لقد أدى العلاج النشط الحديث إلى تحسين التشخيص في هذه الفئة من المرضى.
في المسار تحت الحاد، تسود علامات الالتهاب المناعي (تورم كثيف في الجلد، والتهاب المفاصل، والتهاب العضلات)، وغالباً ما تتداخل المتلازمة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات لتصلب الجلد الوعائي تحت الحاد هو 61٪.
نموذجي للمسار المزمن لتصلب الجلد الوعائي أمراض الأوعية الدموية. في البداية - متلازمة رينود طويلة الأمد مع تطور لاحق لتغيرات الجلد (شكل محدود)، وزيادة في اضطرابات نقص تروية الأوعية الدموية، وأمراض الحشوية (تلف الجهاز الهضمي، وارتفاع ضغط الدم الرئوي). والتكهن هو الأكثر ملاءمة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات للمرضى هو 84٪.
علاج تصلب الجلد الوعائي
الجوانب الرئيسية للعلاج المعقد لتصلب الجلد الوعائي: العوامل المضادة للليف، وأدوية الأوعية الدموية، والأدوية المضادة للالتهابات ومثبطات المناعة، والطرق خارج الجسم: فصادة البلازما، وامتصاص الدم، والعلاج الكيميائي الضوئي، والعلاج المحلي، وأدوية حماية المعدة، والعلاج بالمياه المعدنية والعلاج الطبيعي، والعلاج بالتمارين الرياضية، والتدليك، جراحة: الجراحة التجميلية (على الوجه، وغيرها)، بتر الأطراف.

إعادة التأهيل الطبي للأمراض الجهازية
النسيج الضام

مؤشرات للاستخدام إعادة التأهيل البدنيوعلاج السبا لأمراض النسيج الضام الجهازية:
. المظاهر المحيطية في الغالب للمرض.
. مزمنة أو بالطبع تحت الحادمع نشاط العملية المرضية لا يتجاوز المرحلة الأولى؛
. القصور الوظيفي في الجهاز العضلي الهيكلي لا يزيد عن الدرجة الثانية.
موانع العلاج الطبيعي الوظيفي والعلاج في المصحات لأمراض النسيج الضام الجهازية:
. موانع عامة تستبعد إحالة المرضى إلى المنتجعات والمصحات المحلية (الالتهابات الحادة، الأورام الحميدة والخبيثة، أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، النزيف والميل إليه، السل من أي توطين، فشل الدورة الدموية من الدرجة الوظيفية الثانية والثالثة -رابعا، ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم، أشكال حادة من الانسمام الدرقي، الوذمة المخاطية، مرض السكري، أمراض الكلى مع ضعف الوظيفة، جميع أشكال اليرقان، تليف الكبد، الأمراض العقلية)؛
. خاصة الأشكال الحشويةأمراض النسيج الضام الجهازية.
. اضطرابات وظيفية شديدة في الجهاز العضلي الهيكلي مع فقدان القدرة على الرعاية الذاتية والحركة المستقلة.
. العلاج بجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (أكثر من 15 ملغ من بريدنيزولون يوميًا) أو تناول مثبطات الخلايا.

الحمل وأمراض النسيج الضام الجهازية

تبلغ نسبة الإصابة بالحمل والذئبة الحمامية الجهازية حالة واحدة تقريبًا لكل 1500 امرأة حامل. أصبح المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية مرضى في مؤسسات التوليد فقط في السنوات الأخيرة. في السابق، كان هذا المرض نادرًا ومميتًا في العادة. في الوقت الحالي، تعد الذئبة الحمامية الجهازية أكثر شيوعًا ولها تشخيص أفضل.
على الرغم من أن البيانات المتعلقة بتأثير الذئبة الحمامية الجهازية على الحمل متناقضة، إلا أنه وفقا للبيانات المعممة، لوحظت ولادات طبيعية في 64٪ من الحالات. هناك معلومات عن ارتفاع معدل حدوث المضاعفات (38-45٪): إنهاء الحمل، تطور التسمم المتأخر، الولادة المبكرة، وفاة الجنين داخل الرحم. وفيات الفترة المحيطة بالولادة مرتفعة أيضًا في الذئبة الحمامية الجهازية، وذلك بسبب حدوث تغيرات في النسيج الضام في المشيمة، يليها التهاب الأوعية المشيمية ونخر الجزء الأمومي من المشيمة. غالبًا ما تكون الولادة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية معقدة بسبب التشوهات نشاط العملنزيف في فترة ما بعد الولادة.
الأطفال الذين يولدون لأمهات مصابات بالذئبة الحمامية الجهازية عادة لا يعانون من هذا المرض ويتطورون بشكل طبيعي، على الرغم من استمرار اكتشاف عامل الذئبة المنقولة عبر المشيمة في دمهم خلال الأشهر الثلاثة الأولى. ومع ذلك، في مثل هؤلاء الأطفال هناك تكرار أعلى للكشف عن الكتلة الأذينية البطينية الخلقية الكاملة بسبب تلف المشيمة في نظام توصيل القلب بواسطة الأجسام المضادة للنواة.
تأثير الحمل على مسار الذئبة الحمامية الجهازية غير موات. كما سبق ذكره، فإن الحمل والولادة والإجهاض يمكن أن يكشف أو يثير ظهور المرض. عادةً ما يحدث ظهور المرض أو تفاقمه في النصف الأول من الحمل أو خلال 8 أسابيع بعد الولادة أو الإجهاض. إن حدوث الحمى أثناء الحمل أو فترة ما بعد الولادة، جنبًا إلى جنب مع البيلة البروتينية والألم المفصلي والطفح الجلدي، يجب أن يدفع المرء إلى التفكير في الذئبة الحمامية الجهازية. عادة لا تؤدي عمليات الإجهاض التي تتم في الأسابيع الـ 12 الأولى من الحمل إلى تفاقم الذئبة الحمامية الجهازية. السبب الأكثر شيوعا للوفاة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة هو تلف الكلى مع الفشل الكلوي التدريجي.
في الثلث الثاني والثالث من الحمل، تكون مغفرة المرض أكثر شيوعًا، ويرجع ذلك إلى بداية عمل الغدد الكظرية للجنين وزيادة كمية الكورتيكوستيرويدات في جسم الأم.
لذلك، يجب على النساء المصابات بالذئبة الحمامية الجهازية تجنب الحمل باستخدامه أنواع مختلفةوسائل منع الحمل (ويفضل استخدام الأجهزة داخل الرحم، لأن وسائل منع الحمل الهرمونية عن طريق الفم يمكن أن تؤدي إلى متلازمة تشبه الذئبة).
هو بطلان الحمل في الذئبة الحمامية الجهازية الحادة، والتهاب كبيبات الكلى الذئبة الشديدة مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة، علامات بسيطةتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المستقر، يتم حل مسألة إمكانية الحمل والولادة بشكل فردي.
يعد تصلب الجلد الجهازي لدى النساء الحوامل أمرًا نادرًا، حيث تم اكتشاف مظاهره السريرية لدى النساء بالفعل في سن 30-40 عامًا.
خلال فترة الحمل، يمكن أن يؤدي تفاقم تصلب الجلد الجهازي إلى اعتلال الكلية الحاد مما يؤدي إلى الفشل الكلوي، والذي يمكن أن يصبح مميتًا أثناء الحمل أو بعد الولادة بفترة قصيرة.
مع الأخذ في الاعتبار أنه حتى مع وجود مسار غير معقد للمرض أثناء الحمل، هناك خطر حدوث تفاقم حاد بعد الولادة، والقيود في العلاج الدوائي (D- البنسيلامين، مثبطات المناعة، الأمينوكينولين، العلاج بالمياه المعدنية أثناء الحمل هو بطلان)، وارتفاع وتيرة الولادات المبكرة، حالات الإملاص، تشوهات المخاض، والولادات ناقصة التغذية عند الأطفال، بالإضافة إلى ارتفاع معدل الوفيات في الفترة المحيطة بالولادة، يجب اعتبار الحمل في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد موانعًا.
العمل الوقائي للأمراض الجهازية
النسيج الضام

هناك عدة أنواع من الوقاية: الأولية - منع حدوث مرض النسيج الضام الجهازي أو ذاك؛ ثانوي - منع انتكاسات المرض الموجود ، مزيد من التقدمالعملية المرضية وبداية الإعاقة والتعليم العالي - تهدف إلى منع انتقال الإعاقة إلى عيوب جسدية وعقلية وغيرها.
تعتمد الوقاية الأولية من الذئبة الحمامية الجهازية على تحديد الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بهذا المرض (أقارب المرضى بشكل رئيسي). إذا اكتشفوا حتى أحد الأعراض - نقص الكريات البيض المستمر، أو الأجسام المضادة للحمض النووي، أو زيادة سرعة ترسيب الترسيب، أو فرط غاما غلوبولين الدم أو غيرها من علامات ما قبل المرض - فيجب تحذيرهم من التعرض المفرط للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، والتطعيمات، واستخدام إجراءات العلاج الطبيعي (على سبيل المثال، الأشعة فوق البنفسجية، العلاج بالطين). وينبغي إيلاء اهتمام خاص للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة القرصية. لمنع تعميم العملية المرضية، لا ينبغي أن يتلقى هؤلاء المرضى الأشعة فوق البنفسجية أو العلاج بالمستحضرات الذهبية أو علاج السبا.
تتضمن الوقاية الثانوية من الذئبة الحمامية الجهازية مجموعة من التدابير العلاجية والصحية:
. شامل مراقبة المستوصف;
. الاستخدام اليومي المستمر والطويل الأمد للأدوية الهرمونية بجرعات الصيانة، وعندما تظهر تغييرات أولية في حالة المريض، مما يشير إلى احتمال تفاقم المرض، قم بزيادة جرعة الجلوكورتيكوستيرويدات. لا يمكن إيقاف الجلوكوكورتيكوستيرويدات وأدوية الأمينوكينولين إلا عند حدوث مغفرة كاملة؛
. يجب أن يكون نظام المريض وقائيًا وخفيفًا ولكن إذا أمكن، متشددًا (تمارين الصباح، تمارين غير متعبة). تمرين جسديوالتدريب، والفرك بالماء الدافئ، والمشي لمسافات طويلة هواء نقي). يجب أن يتضمن الروتين اليومي 1-2 ساعة من النوم خلال النهار. التغذية الطبيةيجب أن يقتصر على ملح الطعام والكربوهيدرات الغنية بالبروتينات والفيتامينات.
. يجب على المرضى تجنب التعرض للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، والتطعيمات، والتطعيمات وإدارة الأمصال (باستثناء الحيوية)، ومختلف التدخلات الجراحية;
. يجب تطهير بؤر العدوى تمامًا. في حالة تفاقم العدوى البؤرية أو المتداخلة، لاحظ راحة على السرير، تناول مضادات البكتيريا ومزيلات التحسس. إذا كان التدخل الجراحي أمرا لا مفر منه، فيجب إجراء هذا الأخير تحت ستار جرعات متزايدة من الجلوكورتيكوستيرويدات والأدوية المضادة للبكتيريا.
. يوصى بحماية البشرة من التعرض المباشر أشعة الشمسعند استخدام الكريمات الواقية من الضوء، إذا كان الوجه أحمر، قم بتليين الجلد بمراهم كورتيكوستيرويد.
ترتبط الوقاية الثانوية والثالثية من الذئبة الحمامية الجهازية بقضايا إعادة التأهيل الاجتماعي والمهني والفحص الطبي والاجتماعي. يتم تحديد الإعاقة المؤقتة للمرضى أثناء تفاقم المرض، ووجود علامات سريرية ومخبرية لنشاط العملية المرضية. وتختلف مدة العجز عن العمل اختلافاً كبيراً؛ وتعتمد مدة العجز المؤقت عن العمل على المتغير السريري للمرض وظروف العمل.
وتتمثل مهمة إعادة التأهيل النفسي في تعزيز إيمان المريض بقدرته على العمل، ومكافحة العزلة من خلال تعزيز مشاركة المريض في الحياة العامة. يسمح العلاج المنهجي والتوجيه النفسي الصحيح للمريض بالبقاء عضوًا نشطًا في المجتمع لفترة طويلة.
تشبه الوقاية الأولية والفحص الطبي للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي تلك الخاصة بالذئبة الحمامية الجهازية.
ترتبط الوقاية الثانوية من التفاقم بالتنفيذ المنهجي للعلاج المعقد.
حالات الطوارئ في عيادة الأمراض الجهازية
النسيج الضام

قد تظهر الأعراض والمتلازمات التالية في عيادة أمراض النسيج الضام الجهازية:
. الاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية الناجمة عن انسداد الأوعية الدماغية، والنزيف في مادة الدماغ أو تحت الأغشية (السكتة الدماغية النزفية)، وكذلك التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية الخثارية). يجب أن يتم تشخيص وعلاج الحوادث الوعائية الدماغية الحادة بالاشتراك مع طبيب أعصاب. في المرحلة الأولى - حتى يتم توضيح طبيعة الحادث الوعائي الدماغي - يوصف للمريض راحة كاملة ويتم إجراء ما يسمى بالعلاج غير المتمايز الذي يهدف إلى تطبيع العلامات الحيوية. وظائف مهمة- نشاط القلب والأوعية الدموية والتنفس.
. الذهان نادر، قد يظهر مع الذئبة الحمامية الجهازية، ونادرا مع تصلب الجلد الجهازي، التهاب محيط الشريان العقدي. يعتمد الذهان على التهاب الدماغ أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية. قد تختلف الأعراض: تشبه الفصام، والجنون العظمة، والهذيان، متلازمات الاكتئاب. تعتمد استراتيجية العلاج، التي يتم تحديدها بالتعاون مع طبيب نفسي، بشكل أساسي على سبب الذهان: إذا كان سببه أمراض النسيج الضام الجهازية (عادةً الذئبة الحمامية الجهازية)، فيجب زيادة جرعة الجلوكورتيكوستيرويدات؛ إذا كان العلاج بالستيرويد هو السبب، فيجب إيقافه على الفور؛
. ارتفاع ضغط الدم الشرياني في أمراض النسيج الضام الجهازية عادة ما يكون كلوي المنشأ ويحدث بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي.
. أزمة الغدة الكظرية (قصور الغدة الكظرية الحاد). الأسباب المباشرة للأزمة هي الانسحاب المفاجئ للجلوكوكورتيكوستيرويدات أو أي حالة تتطلب زيادة إنتاج الكورتيكوستيرويدات الذاتية (الجراحة، والصدمات النفسية، والعدوى، والإجهاد، وما إلى ذلك)؛
. نزيف الجهاز الهضمي. أسبابها هي الآفات التقرحية النزفية في المعدة والأمعاء الدقيقة، ومعظمها من أصل طبي. في كثير من الأحيان، يحدث النزيف نتيجة للآفات الناجمة عن أمراض النسيج الضام الجهازية نفسها (تصلب الجلد الجهازي، التهاب الجلد والعضلات، وما إلى ذلك). يجب إدخال المريض إلى المستشفى الجراحي على الفور؛
. الفشل الكلوي هو حالة خطيرة تتطور مع ما يسمى بتصلب الجلد الحقيقي والتهاب الكلية الذئبي والتهاب محيط الشريان العقدي. يمكن أن تكون حادة أو مزمنة. يتم العلاج باستخدام الطرق التقليدية وأكثرها فعالية هو غسيل الكلى. وفي حالات عدم فعالية غسيل الكلى، يتم اللجوء إلى طرق العلاج الجراحي - استئصال الكلية، وبعدها تزداد فعالية غسيل الكلى بشكل كبير، وزراعة الكلى؛
. المتلازمة الكلوية هي حالة خطيرة وعاجلة في كثير من الأحيان، وخاصة عندما تتطور بشكل حاد. ويحدث بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي. الخطر الحقيقي، على الرغم من شدة مظاهر المتلازمة الكلوية، ليس المتلازمة نفسها، ولكن تلف الكلى الذي يتقدم بشكل مطرد؛
. اضطرابات الدم الحادة - نقص الصفيحات والأزمات الانحلالية. تتطور أزمات نقص الصفيحات على خلفية أعراض فرفرية نقص الصفيحات - متلازمة ويرلهوف، والتي يتم ملاحظتها بشكل رئيسي في الذئبة الحمامية الجهازية ونادرا في تصلب الجلد الجهازي. في الذئبة الحمامية الجهازية، قد تكون فرفرية نقص الصفيحات هي المظهر السريري المبكر والوحيد للمرض - "المعادل الدموي". تحدث الأزمات الانحلالية على خلفية فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في الذئبة الحمامية الجهازية أو تصلب الجلد الجهازي.
. تعد متلازمة البطن (متلازمة "البطن الحاد" الكاذبة) أكثر شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية، وأقل شيوعًا في التهاب الجلد والعضلات. قد يصاحب هذا الألم الحاد في البطن غثيان، قيء، اضطرابات معوية(احتباس البراز والغازات أو الإسهال). سمة مميزةينبغي اعتبار متلازمة البطن غياب سطوع الأعراض المتأصلة في "البطن الحاد" الحقيقي مع زيادة مطردة في درجة شدتها. عادةً ما يسمح نهج الانتظار والترقب بحل الأعراض، خاصة عند وصف العلاج بالستيرويد.
. الانتهاكات في الجهاز التنفسي- الآفات الالتهابية الحادة في الرئتين (التهاب رئوي) والتهاب الأوعية الدموية الرئوية الحاد والمتكرر ومتلازمة التشنج القصبي والجنب النضحي (النزفي عادة) واسترواح الصدر.
. اضطرابات ضربات القلب الحادة.

مستشفى جامعة فرايبورغ
مستشفى جامعة فرايبورغ
قسم أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية
دراسة أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية
رئيس القسم بروفيسور دكتور في العلوم الطبية بيتر فايث (البروفيسور الدكتور بيتر فايث).

القسم متخصص في أمراض جهاز المناعة الذاتية.
أنشطة:
أمراض النسيج الضام الجهازية
. الذئبة الحمامية الجهازية
. مسرت
. متلازمة الفوسفوليبيد
. تصلب الجلد
. مرض سجوجرن (متلازمة)
. التهاب العضلات الجلدي
. مرض هورتون / ألم العضلات
. التهاب الشرايين تاكاياسو
. مرض فيجنر
. التهاب المفاصل العقدي
. الورم الحبيبي (متلازمة شيرج شتراوس)
. التهاب الأوعية الدموية البردي
. مرض الشونلاين
. مرض بهجت
. مرض أورموند
. التهاب الأوعية الدموية المسد (مرض وينيوارتر-برجر)
. التهاب الأوعية الدموية الشروية

جمعية عيادة إيسن سود
كلينيكن إيسن الجنوبية
العيادة الكاثوليكية للقديس يوسف
شارع كاتوليشيس كرانكينهاوس جوزيف جي إم بي إتش
عيادة أمراض الروماتيزم والمناعة السريرية، إيسن
عيادة الروماتيزم والمناعة

تشمل العيادة:
. قسم المرضى الداخليين
. قسم العيادات الخارجية
. قسم التمارين العلاجية والعلاج الطبيعي
. مختبر الروماتيزم والمناعة

تعد العيادة أحد مراكز أمراض الروماتيزم في ألمانيا في شمال الراين وستفاليا.

رئيس الأطباء في العيادة: البروفيسور الدكتور كريستوف سبيكر.

تخرج من كلية الطب. كلية جامعة دوسلدورف مع تخصص في الأمراض الجهازية
1983-1986 مساعد علمي في قسم الأشعة التشخيصية والعلاج الإشعاعي والطب النووي، عيادة سانت لوكاس، نويس
1986-1991 مساعد علمي في مركز الطب الباطني والأعصاب (عيادة الغدد الصماء وأمراض الروماتيزم)
1991 كبير الأطباء في عيادة الغدد الصماء والروماتيزم، Uniklinik Düsseldorf
1992 التخصص "أمراض الروماتيزم العلاجية"
1994 الفصل. عيادة طبيب أمراض الكلى والروماتيزم، Uniklinik Düsseldorf
1999 الدفاع عن الأطروحة
1997 تخصص إضافي "العلاج الطبيعي"
منذ عام 2001 رئيس. طبيب في عيادة الروماتيزم والمناعة السريرية

التخصص العلمي :
بحث في مجال أمراض الروماتيزم الالتهابية وتنفيذ نظام EDV في مجال أمراض الروماتيزم. أكثر من 40 منشورا علميا في منشورات متخصصة وأكثر من 10 تقارير في منشورات متخصصة في مجال أمراض الروماتيزم.

التخصص السريري :
أمراض الروماتيزم الالتهابية
منذ عام 1995، تم تطوير مفهوم ومحتوى بوابة المعلومات الألمانية “Rheuma.net” للأطباء والمرضى.
عضو في المجتمعات التالية:
الجمعية الألمانية لأمراض الروماتيزم
الجمعية الألمانية للأطباء
مجتمع الطب الباطنيشمال الراين وستفاليا
مؤلف ومستشار ومحرر علمي لمجلة أمراض الروماتيزم (النشرة الرسمية للجمعية الألمانية لأمراض الروماتيزم)
المستشار العلمي للمجلات: المجلة الاسكندنافية لأمراض الروماتيزم، المجلة الدولية لأمراض الروماتيزم
منذ عام 2000 مؤلف قسم "الأجهزة الحركية" في كتاب "تشخيص وعلاج الأمراض الباطنية"
يتحدث الإنجليزية والإيطالية

تخصص العيادة
تعمل المستشفى منذ أكثر من 25 عامًا وهي واحدة من العيادات القليلة في شمال الراين وستفاليا في مجال أمراض الروماتيزم.
. تقدم المستشفى مجموعة كاملة من أنواع التشخيص العامة والمتخصصة (التصوير فوق الصوتي ودراسات دوبلر للمفاصل والأعضاء الداخلية) جنبًا إلى جنب مع عيادة الأشعة السريرية.
. الأمراض الجهازية المناعية (ليس فقط المفاصل، ولكن أيضًا الأعضاء الداخلية)
. الأمراض الجهازية المناعية (الكولاجين، تصلب الجلد، التهاب العضلات، الذئبة الحمامية)
. التهاب الأوعية الدموية (مرض فيجنر، التهاب الأوعية الدموية المجهري، متلازمة شتراوس)

العلاج في المستشفى

يتم علاج وتشخيص مشاكل الروماتيزم المعقدة أو الأمراض الشديدة أو المرضى الذين يعانون من أعراض غير واضحة في المستشفى. تحتوي العيادة على 30 سريرًا في القسم العام، بالإضافة إلى 10 أسرة في القسم عناية مركزة. يعمل أخصائيو العلاج الطبيعي مع المرضى الذين يخضعون للعلاج الداخلي في العيادة وفقًا لبرامج تم تطويرها بشكل فردي.
مستشفى الجامعة آخن
مستشفى جامعة آخن
Medizinische Klinik II - أمراض الكلى والمناعة السريرية
العيادة الطبية الثانية - أمراض الكلى والمناعة
العيادة الطبية الثانية بجامعة آخن، تحت إشراف البروفيسور الدكتور في الطب يورغن فلوج (البروفيسور في الطب يورغن فلوج) تتعامل في المقام الأول مع علاج أمراض الكلى (أمراض الكلى)، وارتفاع ضغط الدم، أمراض الروماتيزم والأمراض المناعية.

تحتوي العيادة على 48 سريرًا للمرضى الداخليين و14 سريرًا للعناية المركزة الخاصة.
تعالج العيادة كل عام ما يصل إلى 1400 مريض في المستشفى وما يصل إلى 3500 مريض في العيادات الخارجية.
الاتجاهات الرئيسية:
. أمراض الروماتيزم، وخاصة تلك التي تتطلب العلاج المناعي
. أمراض الجهاز المناعي
. أمراض النسيج الضام الجهازية
طرق العلاج الرئيسية:
. العلاج الدوائي المحدد وغير المحدد
. العلاج الكيميائي
. العلاج المناعي

مراكز إعادة التأهيل

مركز إعادة التأهيل "شفيرتباد"
دي ريها-كلينيك شفيرتباد
. كبير الأطباء في مستشفى شفيرتباد هو الدكتور الطب فولكهارد ميش.

تقع عيادة إعادة التأهيل المتخصصة لجراحة العظام والروماتيزم شفيرتباد في بورتشيد، وهي منطقة منتجعية في مدينة آخن عند تقاطع حدود ثلاث دول - ألمانيا وبلجيكا وهولندا، على الطريق الشهير عالميًا. مصدر طبيعيالمياه المعدنية الحرارية. تعد منطقة منتجع بورتشيد من أشهر المنتجعات المائية في أوروبا، حيث يأتي إليها المرضى من جميع أنحاء العالم للعلاج.
تحتوي عيادة شفيرتباد على 210 سريرًا، وهي مريحة ومجهزة بأحدث المعدات الطبية. يتم الجمع بين المستوى العالي من الطب والموقع المناسب للعيادة في منطقة المشاة في الجزء القديم من المدينة، في الوادي حيث تلتقي جبال آردين وإيفل. المنطقة محاطة بالحدائق التي تخلق مناخًا محليًا فريدًا، وهو جزء لا يتجزأ من العلاج. تقاليد الاستخدام الطبي للمياه المعدنية الطبيعية في منطقة بورتشيد أسسها الرومان القدماء ومنذ ذلك الحين تم استخدامها بنجاح لعلاج مجموعة واسعة من الأمراض. تعتبر مياه بورتشيد المعدنية الحرارية أساس جميع علاجات المياه التي يتم إجراؤها في عيادة شفيرتباد.
يعتمد مفهوم العلاج في العيادة على مبدأ العلاج التصالحي والوقائي الشامل للمرضى الذين يعانون من أمراض العظام والروماتيزم والأمراض المصاحبة باستخدام الجمباز المائي الخاص (مفهوم منفصل للمرضى الذين يعانون من آفات التنكسية التصنعية في أجزاء مختلفة من العمود الفقري)، والعلاج بالمياه المعدنية والعلاج بالأعشاب، والعلاج الطبيعي، وأشكال خاصة من التدليك، بما في ذلك التصريف اللمفاوي، والعلاج الحركي. تحتوي العيادة على مسبح بمياه معدنية طبيعية وساونا. يتم إيلاء الكثير من الاهتمام للعلاج الغذائي. إذا لزم الأمر، يتم تضمين العلاج الدوائي في مجمع العلاج.

القدرات التشخيصية لمستشفى شفيرتباد:
. طرق الأشعة السينية
. طرق البحث الوظيفية - تخطيط القلب، بما في ذلك اليومي ومع الإجهاد
. جغرافيا
. القياسات الكهربية
. أنظمة تحليل الجهاز العصبي العضلي التلقائي
. مجموعة كاملة من الفحص بالموجات فوق الصوتية للمفاصل والأعضاء الداخلية والتصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر
. مجموعة كاملة من البحوث المختبريةالدم والبول

نبذة عن عيادة شويرتباد
تتبع مستشفى إعادة التأهيل شفيرتباد برنامجًا علاجيًا موحدًا لا يهدف فقط إلى تحسين العجز الوظيفي، ولكن أيضًا إلى إعادة التأهيل النفسي والاجتماعي.
مستشفى إعادة التأهيل شفيرتباد هي عيادة متخصصة في جراحة العظام والروماتيزم توفر إعادة التأهيل للمرضى الداخليين والخارجيين. نطاق المؤشرات يغطي الروماتيزم و الأمراض التنكسيةالجهاز العضلي الهيكلي ، وكذلك عواقب الحوادث والإصابات.
مجال العمل الرئيسي للعيادة هو PDL بعد عمليات الجهاز العضلي الهيكلي، بما في ذلك جراحات استبدال المفاصل وجراحات العمود الفقري.

تعمل مستشفى شويرتباد بشكل وثيق مع أكبر عيادة أوروبية - المركز الطبي لجامعة آخن، وفي المقام الأول مع عيادة جراحة الأعصاب (التي يرأسها جراح أعصاب مشهور عالميًا، والرئيس المشارك للرابطة الأوروبية لجراحي الأعصاب، ودكتوراه في العلوم الطبية، وأستاذ جامعي) جيلزباخ)، عيادة العظام (برئاسة رئيس اتحاد عموم ألمانيا لأطباء إصابات العظام، د. العلوم الطبية، البروفيسور نيثارت)، عيادة الطب الباطني - أمراض الجهاز الهضمي والغدد الصماء (برئاسة دكتور في العلوم الطبية، البروفيسور تراوتوين). يتيح لنا هذا التعاون الجمع بنجاح بين تدابير علاج إعادة التأهيل وأحدث طرق البحث المتخصصة والفريدة من نوعها في كثير من الأحيان في حالات التشخيص المعقدة. وبناء على نتائج هذه الدراسات، يتم اتخاذ قرار جماعي بشأن خطة العلاج، ويتم وضع توصيات طويلة المدى لعلاج المرضى.
تجري عيادة شويرتباد العلاج القادم:
. السباحة العلاجية في مسبح بمياه معدنية حرارية (32 درجة مئوية)
. الحمامات الطبية:
. الأكسجين
. ثاني أكسيد الكربون
. مع الأعشاب الطبية
. غرفتين وأربع غرف
. التدليك
. كلاسيكي العلاج بالتدليكمن الجسم كله
. التدليك العلاجي الكلاسيكي للأجزاء الفردية من الجسم
. التدليك العلاجي بالهواء الساخن
. تدليك الدش الحراري "Original Aachen"
. أشكال خاصة من التدليك:
. تدليك المناطق حسب مارنيتز
. التصريف اللمفاوي اليدوي حسب العلف
. ضمادة ضغط
. تدليك القولون
. تدليك السمحاق
. تدليك المناطق الانعكاسية في القدم
. تطبيقات الطين والأغطية
. الجمباز العلاجي بالطرق الجماعية والفردية
. جميع أنواع التمارين العلاجية الجافة

مستشفى هداسا (إسرائيل)

يعد مستشفى هداسا أحد أكبر المستشفيات في إسرائيل وينتمي إلى مجموعة المراكز الطبية السريرية والعلمية الأكثر موثوقية والمعترف بها عالميًا. يقع المستشفى في العاصمة الإسرائيلية القدس، ويتكون من حرمين جامعيين: أحدهما على جبل المشارف (هداسا هار هتسوفيم)، والثاني على مشارف القدس (هداسا عين كارم). منذ تأسيسه، تم استخدام المركز الطبي كقاعدة سريرية لكلية الطب في الجامعة العبرية. تم تأسيس المستشفى وتملكه المنظمة النسائية الصهيونية الأمريكية هداسا ومقرها نيويورك، وهي واحدة من أكبر المنظمات النسائية في الولايات المتحدة وتضم أكثر من 300000 عضو. بدأ المستشفى قبل 90 عامًا بممرضتين تقدمان الرعاية الطبية للرواد اليهود الفقراء، ويضم المستشفى الآن 22 مبنى و130 قسمًا و1100 سرير مستشفى و850 طبيبًا. ميزانية التشغيل السنوية 210 مليون دولار، كانت هداسا تقع في الأصل على جبل المشارف في القدس. وفي الستينيات، تم افتتاح حرم جامعي جديد في ضاحية عين كارم بالقدس. يتوسع المستشفى باستمرار، ويتم إنشاء مباني جديدة، وافتتاح أقسام ومختبرات إضافية. يشتهر حرم عين كارم أيضًا بالنوافذ الزجاجية الملونة الشهيرة “قبائل إسرائيل الاثني عشر” التي أنشأها الفنان مارك شاغال لكنيس المستشفى في 1960-1962.

أقسام المستشفى
. أمراض النساء والتوليد
. الحساسية
. علم السمع
. أمراض الجهاز الهضمي
. أمراض الدم
. علم الوراثة
. الأمراض الجلدية
. أمراض القلب
. علم الأحياء الدقيقة السريرية
. الجراحة التجميلية
. مختبر الإيدز
. علم الأعصاب
. جراحة الاعصاب
. أمراض الكلى
. علم الأورام
. قسم أمراض المناعة الذاتية والذئبة الحمامية الجهازية
. قسم زراعة النخاع العظمي
. قسم أمراض الكبد
. طب العظام
. طب الأنف والأذن والحنجرة
. طب العيون
. جراحة تجميلية
. أمراض الرئة
. الأشعة
. أمراض الروماتيزم
. جراحة الأوعية الدموية
. جراحة المسالك البولية
. الغدد الصماء
قسم أمراض الروماتيزم
رئيس القسم - البروفيسور آلان روبينوف

البروفيسور آلان روبينوف

ولد البروفيسور آلان روبينو في جوهانسبرغ، جنوب أفريقيا. حصل على شهادة الطب من كلية الطب في جامعة القدس. بعد تأهيله كطبيب عام، تخصص في أمراض الروماتيزم والحساسية في قسم التهاب المفاصل في كلية الطب بجامعة بوسطن، بوسطن، ماساتشوستس. وهو حاصل على شهادة أمريكية كطبيب روماتيزم ممارس. البروفيسور روبينوف هو رئيس جمعية أمراض الروماتيزم الإسرائيلية. وهو أستاذ زائر في كلية الطب بجامعة إنديانا. البروفيسور روبينو هو مؤلف أكثر من 100 منشور وفصول كتاب. تركز اهتماماته البحثية حاليًا على العلاجات المبتكرة لالتهاب المفاصل العظمي. وهو عضو في مجلس إدارة الجمعية الدولية لأبحاث هشاشة العظام (OARSI).
يوجد في القسم مركز مناعي يقوم بإجراء التشخيص المختبري لأمراض الروماتيزم. يقدم القسم الاستشارات ومواعيد العيادات الخارجية و العلاج في المستشفىالمرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم. يقوم قسم أمراض الروماتيزم بإجراء الأبحاث السريرية وعلاج الأمراض التالية:

1. هشاشة العظام
2. الفيبروميالجيا
3. التهاب المفاصل الروماتيزمي

سورسكي مركز طبي(تل أبيب)

يعد مركز تل أبيب سورا الطبي أحد أكبر المستشفيات في البلاد. يضم مركز تل أبيب الطبي ثلاثة مستشفيات وهو أيضًا مركز التدريس والبحث لكلية الطب. يضم المركز الطبي 1100 سرير مستشفى و60 قسمًا و150 عيادة خارجية. ويقدم معهد الخبرة الطبية الخاصة ("مالرام")، الذي يضم 30 عيادة، إجراءات فريدة من نوعها. يعمل مركز تل أبيب الطبي كمستشفى تل أبيب، ولكنه أيضًا مركز وطني للطب المتخصص.

معهد أمراض الروماتيزم

المخرج البروفيسور دان كاسبي
يعد معهد أمراض الروماتيزم في مركز تل أبيب الطبي هو الأكبر في البلاد. يوفر المعهد العلاج للمرضى الخارجيين يوم مستشفىومختبر التشخيص والمستشفى. يقدم المعهد العلاج لمجموعة كاملة من أمراض الروماتيزم:
- مرض بختيريف
- التهاب الفقرات التصلبي
- النقرس
- الذئبة الحمامية
- التهاب المفاصل
- متلازمة رايتر
- التهاب الأوعية الدموية
- الروماتيزم
- الحمى الروماتيزمية الحادة
- متلازمة تاكاياسو
- تصلب الجلد الجهازي
- الوقاية والعلاج من الأمراض المصاحبة.

عيادة إليشا، حيفا، إسرائيل
تأسست عيادة إليشا في منتصف الثلاثينيات من القرن الماضي على يد متخصصين من أوروبا، والتي ركزت منذ الأيام الأولى على الأفضل والأكثر تقدمًا في مجال الطب. سنة بعد سنة، تم تطوير المستشفى وإعادة بنائه وتحويله. وتعد "إليشع" اليوم أكبر عيادة خاصة في شمال البلاد، حيث تضم 150 سريرًا للمرضى الداخليين. تمتلك العيادة أكبر قسم دولي خاص بها في البلاد. وفقا لبيانات عام 2005، تعالج العيادة سنويا 12 ألف شخص في العيادات الخارجية، وجاء 8 آلاف مريض هنا خصيصا لعملية جراحية. وهذا ليس من قبيل الصدفة - ليس هنا فقط أفضل الجراحين، ولكن أيضًا أحدث المعدات الطبية. غرف العمليات الست في العيادة مجهزة على أعلى مستوى. إن الجمع الناجح بين "الأيدي الذهبية" البشرية والتكنولوجيا المتقدمة يجعل من الممكن تنفيذ العمليات والتلاعب بنجاح في العديد من المجالات. تولي إدارة المستشفى اهتمامًا خاصًا لاختيار الموظفين، فالوصول إلى هنا ليس بالأمر السهل: فالمعايير والمتطلبات عالية جدًا. الأطباء العاملون هنا محترفون من أعلى المستويات. وبالإضافة إلى 350 موظفًا بدوام كامل، يستقبل قسم العيادات الخارجية بالمستشفى أكثر من 200 من كبار الأساتذة ورؤساء الأقسام في العيادات البلدية. العديد منهم هم مؤلفو الأساليب الفريدة ومؤسسو أحدث التقنيات في الطب. تتمتع عيادة إليشا بسنوات عديدة من الخبرة والمؤهلات المناسبة لتقديم الخدمات الطبية للمرضى الأجانب. موقفنا المهني تجاه كل مريض يصل لاستقباله الرعاية الطبيةفي "إليشا"، سمح لنا باكتساب سمعة طيبة كواحدة من أفضل المؤسسات الطبية التي تقدم الخدمات في إسرائيل الخدمات الطبيةالمواطنين الأجانب.

وحدة مستشفى الملك داود
بالإضافة إلى أجنحة المستشفى المعتادة التي تضم 150 سريرًا، يوجد في عيادة إليشع جناح الملك داود. هذه 14 غرفة على مستوى كبار الشخصيات - 10 لشخص واحد و4 لشخصين. تحتوي كل غرفة على غرفة دش وتلفزيون مع قنوات الكابل (بما في ذلك البرامج باللغة الروسية) وأثاث مريح وثلاجة. من نوافذ الغرف إطلالة جميلة على البحر أو جبل الكرمل.
مجمع فندق إليشا كلينيك
كما يوجد فندق يمكن للمرافقين للمريض أو للمريض نفسه الإقامة فيه. غرف الفندق ليست بأي حال من الأحوال أقل شأنا من الفنادق الفاخرة من حيث الراحة والديكور، وتحتوي الغرف على مطبخ صغير ولكنه مجهز بالكامل. غرفة نوم منفصلة وحمام.
مطعم عيادة إليشا
يوجد مطعم مريح في الطابق الأرضي من مجمع الفندق. ليس مجرد مطعم، بل هو مطعم حقيقي يتمتع بأجواء أنيقة ونوادل وقائمة غداء واسعة النطاق. حسنًا، يمكن لأولئك الذين يرغبون في الاستمتاع بالغداء تحت السماء المفتوحة الجلوس على طاولة في الحديقة الخضراء المظللة.
نادي رياضيومسبح عيادة إليشا
صالة ألعاب رياضية وساونا وجاكوزي وحمام سباحة ذو قبة زجاجية منزلقة، حيث يمكنك الخضوع لإعادة التأهيل أو مجرد السباحة على مدار السنة. يمكن لأي شخص استخدام خدمات المدرب أو التدرب بمفرده. يوجد أيضًا مسبح للأطفال لإعادة تأهيل الأطفال ذوي الإعاقة الجهاز العضلي الهيكلي.
قسم أمراض الروماتيزم في عيادة إليشا

يقدم قسم أمراض الروماتيزم في مستشفى إليشا مجموعة كاملة من الخدمات التشخيصية والعلاجية للبالغين والأطفال المصابين بالتهاب المفاصل المتعدد الأجهزة، وأمراض النسيج الضام، والنقرس، والألم العضلي الليفي، وهشاشة العظام وغيرها من الأمراض الشائعة في الجهاز العضلي الهيكلي.
للأشخاص الذين يعانون من أمراض الروماتويد المزمنة، تناول علاج مناسب- الفرق بين الحياة مع ألم مستمروالحياة مع القدرة على القيام بالأعمال اليومية دون تدخل. في عيادة إليشا نحن فخورون بإنجازاتنا في تحسين نوعية الحياة.

أمراض الأنسجة الضامة الجهازية (الأمراض الروماتيزمية)أمراض النسيج الضام الجهازيةيسمى حاليا أمراض الروماتيزم. حتى وقت قريب، كانت تسمى الكولاجين [Klemperer P.، 1942]، والتي لا تعكس جوهرها. في الأمراض الروماتيزمية، يتأثر نظام النسيج الضام والأوعية الدموية بأكمله بسبب انتهاك التوازن المناعي (أمراض النسيج الضام مع اضطرابات المناعة). وتشمل مجموعة هذه الأمراض: - الروماتيزم. - التهاب المفصل الروماتويدي؛ - مرض بختيريف. - الذئبة الحمامية الجهازية؛ - تصلب الجلد الجهازي. - التهاب حوائط الشريان العقدي. - التهاب الجلد والعضلات. يتجلى تلف النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية على النحو التالي الفوضى التقدمية النظاميةويتكون من 4 مراحل: 1) تورم الغشاء المخاطي، 2) تغيرات الفيبرينويد، 3) التفاعلات الخلوية الالتهابية 4) التصلب. ومع ذلك، فإن كل مرض له سماته السريرية والمورفولوجية الخاصة به بسبب التوطين السائد للتغيرات في بعض الأعضاء والأنسجة. تدفق مزمنو تموجي. المسبباتلم تتم دراسة الأمراض الروماتيزمية بشكل كافٍ. وتعطى الأهمية الكبرى لـ:- الالتهابات (فايروس)، - عوامل وراثية الذي يحدد اضطرابات التوازن المناعي - تأثير الرقم العوامل الفيزيائية (تبريد، تشميس)، - التأثير الأدوية (عدم تحمل المخدرات). في الصميم طريقة تطور المرضأمراض الروماتيزم كذبة ردود الفعل المرضية المناعية - تفاعلات فرط الحساسية من النوع الفوري والمؤجل.

الروماتيزم الروماتيزم (مرض سوكولسكي بويو) - مرض الحساسية المعدية مع الضرر السائد للقلب والأوعية الدموية، ودورة متموجة، وفترات التفاقم (الهجوم) والمغفرة (مغفرة). يمكن أن يستمر تناوب الهجمات والهجوعات لعدة أشهر وحتى سنوات؛ في بعض الأحيان يأخذ الروماتيزم مسارًا خفيًا. المسببات.في حدوث وتطور المرض: 1) دور المجموعة (أ) العقدية الانحلالية بيتاوكذلك توعية الجسم بالمكورات العقدية (انتكاسات التهاب اللوزتين). 2) يتم إعطاء الأهمية العمر والعوامل الوراثية(الروماتيزم مرض وراثي متعدد الجينات). طريقة تطور المرض.في الروماتيزم، تحدث استجابة مناعية معقدة ومتنوعة (تفاعلات فرط الحساسية الفورية والمتأخرة) للعديد من مستضدات المكورات العقدية. يتم إعطاء الأهمية الرئيسية للأجسام المضادة التي تتفاعل مع مستضدات المكورات العقدية ومستضدات أنسجة القلب، وكذلك التفاعلات المناعية الخلوية. بعض إنزيمات المكورات العقدية لها تأثير بروتيني على النسيج الضام وتعزز تحلل مجمعات الجليكوزامينوجليكان مع البروتينات الموجودة في المادة الأساسية للنسيج الضام. نتيجة للاستجابة المناعية لمكونات العقدية ومنتجات الاضمحلال للأنسجة الخاصة بها، تظهر مجموعة واسعة من الأجسام المضادة والمجمعات المناعية في دماء المرضى، مما يخلق المتطلبات الأساسية لتطوير عمليات المناعة الذاتية. يأخذ الروماتيزم طابع المرض الانتكاس المستمر مع ميزات العدوان الذاتي. التشكل.الأساس الهيكلي للروماتيزم هو الخلل التدريجي الجهازي في الأنسجة الضامة، وتلف الأوعية الدموية، وخاصة الأوعية الدموية الدقيقة، والعمليات المرضية المناعية. إلى أقصى حد، يتم التعبير عن كل هذه العمليات في النسيج الضام للقلب(المادة الرئيسية للصمام والشغاف الجداري، وبدرجة أقل، طبقات غشاء القلب)، حيث يمكن تتبع جميع مراحل عدم تنظيمها: تورم الغشاء المخاطي، والتغيرات الفيبرينويد، والتفاعلات الخلوية الالتهابية، والتصلب. تورم المخاط هي مرحلة سطحية وقابلة للعكس من عدم تنظيم النسيج الضام وتتميز بما يلي: 1) زيادة التفاعل المتبدل اللون مع الجليكوزامينوجليكان (حمض الهيالورونيك بشكل رئيسي)؛ 2) ترطيب المادة الرئيسية. تغييرات الفبرينويد يمثل (التورم والنخر) مرحلة من عدم التنظيم العميق وغير القابل للإصلاح: حيث يتراكم على شكل طبقات من الأغشية المخاطية، ويصاحبه تجانس ألياف الكولاجين وتشبعها ببروتينات البلازما، بما في ذلك الفيبرين. الاستجابات الالتهابية الخلوية يتم التعبير عنها بالتعليم في المقام الأول الورم الحبيبي الروماتيزمي المحدد . يبدأ تكوين الورم الحبيبي من لحظة تغيرات الفيبرينويد ويتميز في البداية بتراكم البلاعم في منطقة تلف النسيج الضام، والتي تتحول إلى خلايا كبيرة ذات نوى مفرطة الكروم. ثم تبدأ هذه الخلايا في توجيه نفسها حول كتل الفيبرينويد. في سيتوبلازم الخلايا هناك زيادة في محتوى الحمض النووي الريبي (RNA) وحبوب الجليكوجين. بعد ذلك، يتشكل الورم الحبيبي الروماتيزمي النموذجي بترتيب مميز للخلايا على شكل حاجز أو على شكل مروحة حول كتل من الفيبرينويد ذات موقع مركزي. تلعب البلاعم دورًا نشطًا في ارتشاف الفيبرينويد وتتمتع بقدرة بلعمية عالية. يمكنهم إصلاح الجلوبيولين المناعي. تسمى الأورام الحبيبية الروماتيزمية التي تتكون من هذه البلاعم الكبيرة "مزهر" ،أو ناضجة . بعد ذلك، تبدأ خلايا الورم الحبيبي في التمدد، وتظهر فيما بينها الخلايا الليفية، وتصبح كتل الفيبرينويد أصغر - يتلاشى الورم الحبيبي . ونتيجة لذلك، تحل الخلايا الليفية محل خلايا الورم الحبيبي، وتظهر فيها ألياف أرجيريوفيليك ثم ألياف الكولاجين، ويتم امتصاص الفيبرينويد بالكامل؛ الورم الحبيبي يأخذ الطابع تندب . دورة تطور الورم الحبيبي هي 3-4 أشهر. في جميع مراحل التطور، تكون الأورام الحبيبية الروماتيزمية محاطة بالخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما المفردة. من المحتمل أن اللمفوكينات التي تفرزها الخلايا الليمفاوية تنشط الخلايا الليفية، مما يعزز الورم الحبيبي الليفي. تم وصف عملية تشكل العقيدات الروماتيزمية من قبل أشوف (1904) وبعد ذلك بمزيد من التفصيل بواسطة في. ت. تالالايف (1921)، لذلك تسمى العقيدات الروماتيزمية الورم الحبيبي أشوف-تالايف . تتشكل الأورام الحبيبية الروماتيزمية في النسيج الضام لكل من: - الشغاف الصمامي والجداري، - عضلة القلب، - النخاب، - البرانية الوعائية. في شكل مخفض، توجد في النسيج الضام: - حول اللوزة، - حول المفصل، - بين العضلات. بالإضافة إلى الأورام الحبيبية، مع الروماتيزم هناك تفاعلات خلوية غير محددة ، ذات طبيعة منتشرة أو بؤرية. ويمثلها ارتشاح الخلايا اللمفاوية الخلالية في الأعضاء. وتشمل تفاعلات الأنسجة غير المحددة التهاب الأوعية الدمويةفي نظام الدورة الدموية الدقيقة. التصلب هي المرحلة الأخيرة من عدم تنظيم الأنسجة الضامة. وهو جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحا في: - أغشية القلب، - جدران الأوعية الدموية، - الأغشية المصلية. في أغلب الأحيان، يتطور التصلب في الروماتيزم نتيجة لتكاثر الخلايا والأورام الحبيبية ( التصلب الثانوي)، في حالات أكثر نادرة - نتيجة للتغيرات الفيبرينويد في النسيج الضام ( الهيالينية "التصلب الأولي"). التشريح المرضي.أكثر التغيرات المميزة في الروماتيزم تتطور في القلب والأوعية الدموية. تتطور التغيرات التصنعية والالتهابية الواضحة في القلب في النسيج الضام لجميع طبقاته، وكذلك في عضلة القلب المقلصة. وهي تحدد بشكل رئيسي الصورة السريرية والمورفولوجية للمرض. التهاب داخلى بالقلب- يعد التهاب الشغاف من أبرز مظاهر الروماتيزم. يتم تصنيف التهاب الشغاف حسب التوطين: 1) صمام, 2) وتري, 3) الجداري. تتطور التغييرات الأكثر وضوحًا في وريقات الصمامات التاجية أو الأبهرية. نادرًا ما يتم ملاحظة تلف معزول لصمامات القلب الأيمن في حالة وجود التهاب الشغاف في صمامات القلب الأيسر. في التهاب الشغاف الروماتيزمي، يتم ملاحظة ما يلي: - التغيرات التصنعية والنخرية في البطانة، - التورم المخاطي والفبريني ونخر القاعدة الضامة للشغاف، - التكاثر الخلوي (الورم الحبيبي) في سمك الشغاف وتكوين الخثرة على سطح. يمكن أن يكون الجمع بين هذه العمليات مختلفًا، مما يسمح لنا بالتمييز بين عدة أنواع من التهاب الشغاف. هناك 4 أنواع من التهاب الشغاف الصمامي الروماتيزمي [Abrikosov A.I.، 1947]: 1) منتشر أو التهاب الصمامات. 2) ثؤلولي حاد. 3) البلاستيك الليفي. 4) الثآليل المتكررة. التهاب الشغاف المنتشر ، أو التهاب الصمامات [وفقًا لـ V. T. Talalaev]، يتميز بتلف منتشر في وريقات الصمام، ولكن بدون تغييرات في البطانة والرواسب الخثارية. التهاب الشغاف الثؤلولي الحاد يصاحبه تلف في البطانة وتكوين رواسب تخثرية على شكل ثآليل على طول الحافة المغلقة للصمامات (في مناطق تلف البطانة). التهاب الشغاف الليفي يتطور نتيجة للشكلين السابقين من التهاب الشغاف مع ميل خاص للعملية إلى التليف والتندب. التهاب الشغاف الفيروسي المتكرر تتميز بالخلل المتكرر في النسيج الضام للصمامات والتغيرات في البطانة والتراكبات التخثرية على خلفية التصلب وسماكة منشورات الصمام. نتيجة لالتهاب الشغاف، يتطور التصلب والهيالين في الشغاف، مما يؤدي إلى سماكة وتشوه منشورات الصمام، أي إلى تطور أمراض القلب (انظر أمراض القلب). التهاب عضل القلب- التهاب عضلة القلب، ويلاحظ باستمرار في الروماتيزم. هناك 3 أشكال: 1) عقيدية منتجة (حبيبية)؛ 2) نضحي خلالي منتشر. 3) البؤري الخلالي النضحي. التهاب عضلة القلب العقدي المنتج (الحبيبي). يتميز بتكوين الأورام الحبيبية الروماتيزمية في النسيج الضام المحيط بالأوعية الدموية لعضلة القلب (التهاب عضلة القلب الروماتيزمي المحدد). الأورام الحبيبية، التي لا يمكن التعرف عليها إلا عن طريق الفحص المجهري، منتشرة في جميع أنحاء عضلة القلب، ويوجد العدد الأكبر منها في ملحق الأذين الأيسر، في الحاجز بين البطينين والجدار الخلفي للبطين الأيسر. الأورام الحبيبية في مراحل مختلفة من التطور. يتم ملاحظة الأورام الحبيبية "المزهرة" ("الناضجة") أثناء نوبة الروماتيزم أو "التلاشي" أو "التندب" - خلال فترة الهدوء. نتيجة لتطور التهاب عضلة القلب العقدي التصلب حول الأوعية الدمويةوالتي تشتد مع تقدم مرض الروماتيزم ويمكن أن تؤدي إلى أعراض حادة تصلب القلب. منتشر التهاب عضلة القلب الخلالي نضحي ، الذي وصفه M. A Skvortsov، يتميز بالوذمة واحتقان النسيج الخلالي لعضلة القلب وتسلل كبير له مع الخلايا الليمفاوية والخلايا المنسجات والعدلات والحمضات. الأورام الحبيبية الروماتيزمية نادرة للغاية، وبالتالي فهي تتحدث عن التهاب عضلة القلب المنتشر غير المحدد. يصبح القلب مترهلًا جدًا، وتتوسع تجاويفه، وتضعف انقباض عضلة القلب بشكل حاد بسبب التغيرات التنكسية التي تتطور فيه. يحدث هذا النوع من التهاب عضلة القلب الروماتيزمي في مرحلة الطفولة ويمكن أن يؤدي بسرعة إلى تعويض المريض ووفاته. مع نتيجة إيجابية، تتطور عضلة القلب تصلب القلب المنتشر. التهاب عضلة القلب الخلالي البؤري يتميز بتسلل بؤري طفيف لعضلة القلب عن طريق الخلايا الليمفاوية والخلايا المنسجات والعدلات. ونادرا ما تتشكل الأورام الحبيبية. ويلاحظ هذا الشكل من التهاب عضلة القلب خلال المسار الكامن للروماتيزم. في جميع أشكال التهاب عضلة القلب، هناك بؤر تلف ونخر خلايا عضلة القلب. مثل هذه التغييرات في عضلة القلب المقلصة يمكن أن تسبب المعاوضة حتى في الحالات ذات النشاط الأدنى للعملية الروماتيزمية. التهاب التامورلديه الطابع: 1) مصلي, 2) مصلية ليفية, 3) ليفيني. وغالبًا ما ينتهي بتكوين التصاقات. احتمال طمس تجويف غشاء القلب وتكلس النسيج الضام المتكون فيه ( قلب قذيفة ). عند الجمع بين: 1) يتحدث عن التهاب القلب والتهاب عضلة القلب التهاب القلب الروماتيزمي ، 2) التهاب داخلي وعضلي والتهاب التامور - س التهاب البنكرياس الروماتيزمي . أوعية من مختلف الأحجام، وخاصة الأوعية الدموية الدقيقة، تشارك باستمرار في العملية المرضية. تنشأ التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمية : - التهاب الشرايين، - التهاب الشرايين، - التهاب الشعيرات الدموية. تغيرات الفبرينويد في الجدران وأحيانا يحدث تجلط الدم في الشرايين والشرينات. الشعيرات الدموية محاطة بأغطية من الخلايا البرانية المتكاثرة. الأكثر وضوحا هو تكاثر الخلايا البطانية، والتي تكون متقشرة. هذه الصورة التهاب بطانة الأوعية الدموية الروماتيزمية سمة من سمات المرحلة النشطة من المرض. تزداد نفاذية الشعيرات الدموية بشكل حاد. التهاب الأوعية الدموية في الروماتيزم هو نظامي بطبيعته، أي أنه يمكن ملاحظته في جميع الأعضاء والأنسجة. نتيجة لالتهاب الأوعية الدموية الروماتيزمية، فإنه يتطور تصلب الأوعية الدموية: - تصلب الشرايين، - تصلب الشرايين، - تصلب الشعيرات الدموية. هزيمة المفاصل - التهاب المفاصل - يعتبر من المظاهر الدائمة لمرض الروماتيزم. حاليا، يحدث في 10-15٪ من المرضى. يظهر انصباب ليفي مصلي في تجويف المفصل. الغشاء الزليلي كامل الدم، في المرحلة الحادة هناك تورم الغشاء المخاطي، والتهاب الأوعية الدموية، وانتشار الخلايا الزليلية. عادة ما يتم الحفاظ على الغضروف المفصلي. عادة لا تتطور التشوهات. في الأنسجة المحيطة بالمفصل، على طول الأوتار، قد يتعرض النسيج الضام إلى عدم انتظام مع تفاعل خلوي حبيبي. تظهر العقد الكبيرة، وهو أمر نموذجي شكل عقدي (عقدي) من الروماتيزم. تتكون العقد من بؤرة نخر فيبرينويد، محاطة بمجموعة كبيرة من الخلايا البلعمية. مع مرور الوقت، تذوب هذه العقد، وتبقى الندوب في مكانها. هزيمة الجهاز العصبي يتطور بسبب التهاب الأوعية الدموية الروماتيزميةويمكن التعبير عنها بالتغيرات التصنعية في الخلايا العصبية وبؤر تدمير أنسجة المخ والنزيف. قد تهيمن مثل هذه التغييرات على الصورة السريرية، وهي أكثر شيوعًا عند الأطفال - شكل دماغي من الروماتيزم (رقص صغير ) . خلال نوبة الروماتيزم تلاحظ التغيرات الالتهابية: - الأغشية المصلية (التهاب المصليات الروماتيزمي), - الكلى (التهاب كبيبات الكلى الروماتيزمي البؤري أو المنتشر) - الرئتينمع تلف الأوعية الدموية والنسيج الخلالي ( الالتهاب الرئوي الروماتيزمي), - العضلات الهيكلية (الروماتيزم العضلي)، - الجلدفي شكل وذمة، التهاب الأوعية الدموية، تسلل الخلوي ( حمامي عقدي), - الغدد الصماءحيث تتطور التغيرات الضمورية والضمورية. في الأعضاء الجهاز المناعيوجدوا تضخم الأنسجة اللمفاوية وتحول خلايا البلازما، مما يعكس حالة المناعة المتوترة والمنحرفة (المناعة الذاتية) في الروماتيزم. الأشكال السريرية والتشريحية.استنادا إلى غلبة المظاهر السريرية والمورفولوجية للمرض، تتميز الأشكال التالية من الروماتيزم الموصوفة أعلاه (إلى حد ما بشكل تعسفي): 1) القلب والأوعية الدموية. 2) متعدد المفاصل. 3) عقدي (عقيدي) ؛ 4) الدماغي. المضاعفاتيرتبط الروماتيزم في كثير من الأحيان بتلف القلب. نتيجة لالتهاب الشغاف، هناك عيوب القلب . يمكن أن يكون التهاب الشغاف الثؤلولي مصدرًا الجلطات الدموية أوعية دائرة كبيرةالدورة الدموية مما يؤدي إلى احتشاءات في الكلى والطحال وشبكية العين والبقع الرخوة في الدماغ والغرغرينا في الأطراف وما إلى ذلك. ويؤدي الخلل الروماتيزمي في النسيج الضام إلى التصلب ، يتم التعبير عنها بشكل خاص في القلب. يمكن أن تكون مضاعفات الروماتيزم التصاقات في التجاويف (طمس التجويف الجنبي، التامور، وما إلى ذلك). موتيمكن أن يحدث الروماتيزم أثناء نوبة من مضاعفات الانصمام الخثاري، ولكن في كثير من الأحيان يموت المرضى بسبب أمراض القلب اللا تعويضية.

التهاب المفصل الروماتويدي التهاب المفصل الروماتويدي (مرادفات: التهاب المفاصل المعدي، التهاب المفاصل المعدي) - مرض روماتيزمي مزمن، أساسه هو الخلل التدريجي في النسيج الضام للأغشية وغضاريف المفاصل، مما يؤدي إلى تشوهها.المسببات و طريقة تطور المرض. الدور المحتمل في حدوث المرض هو: 1) بكتيريا (المكورات العقدية الحالة للدم بيتا المجموعة ب)، الفيروسات، الميكوبلازما. 2) تعلق أهمية كبيرة عوامل وراثية . من المعروف أن التهاب المفاصل الروماتويدي يتأثر في الغالب بالنساء اللاتي يحملن مستضد التوافق النسيجي HLA/B27 وD/DR4. 3) في نشأة تلف الأنسجة - الموضعي والجهازي - في التهاب المفاصل الروماتويدي، يلعب الوزن الجزيئي العالي دورًا مهمًا المجمعات المناعية . تحتوي هذه المجمعات على IgG كمستضد، وجلوبيولين مناعي من مختلف الفئات (IgM، IgG، IgA) كأجسام مضادة، والتي تسمى عامل الروماتويد. يتم إنتاج عامل الروماتويد على شكل في الغشاء الزليلي(يوجد في السائل الزليلي، والخلايا الزليلية وفي الخلايا التي تتسلل إلى الأنسجة المفصلية)، وفي العقد الليمفاوية(عامل الروماتويد للمجمعات المناعية المنتشرة في الدم). ترتبط التغيرات في أنسجة المفاصل إلى حد كبير بالمركبة محليًا الغشاء الزليلي، وهو عامل روماتويدي يرتبط في المقام الأول بـ IgG. إنه يرتبط بجزء Fc من مستضد الجلوبيولين المناعي، مما يؤدي إلى تكوين مجمعات مناعية تنشط التكميل الكيميائي والعدلات. تتفاعل هذه المجمعات نفسها مع الخلايا الوحيدة والبلاعم، وتنشط تخليق البروستاجلاندين والإنترلوكين الأول، الذي يحفز إطلاق الكولاجيناز بواسطة الخلايا الزليلية، مما يزيد من تلف الأنسجة. المجمعات المناعية، لاحتوائه على عامل الروماتويدو المتداولة في الدم، تترسب على الأغشية القاعدية للأوعية الدموية، في الخلايا والأنسجة، وتثبت المكمل المنشط وتسبب الالتهاب. يتعلق الأمر في المقام الأول بأوعية دوران الأوعية الدقيقة (التهاب الأوعية الدموية). بالإضافة إلى التفاعلات المناعية الخلطية، يلعب التهاب المفاصل الروماتويدي دورًا أيضًا تأخر ردود الفعل التحسسية، ويتجلى بشكل واضح في الغشاء الزليلي. التشريح المرضي.تحدث التغييرات في أنسجة المفاصل، وكذلك في النسيج الضام للأعضاء الأخرى. في المفاصل يتم تحديد عمليات عدم تنظيم النسيج الضام في الأنسجة المحيطة بالمفصل وفي كبسولة المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين، وعادةً ما تؤثر بشكل متناظر على الأطراف العلوية والسفلية. يحدث التشوه أولاً في المفاصل الصغيرة ثم في المفاصل الكبيرة، وعادةً في الركبة. في النسيج الضام حول المفصل لوحظ في البداية تورم الغشاء المخاطي والتهاب الشرايين والتهاب الشرايين. بعد ذلك يأتي نخر الفيبرينويد، وتظهر التفاعلات الخلوية حول بؤر نخر الفيبرينويد: تراكم المنسجات الكبيرة، والبلاعم، وخلايا الارتشاف العملاقة. ونتيجة لذلك، في موقع عدم تنظيم النسيج الضام، يتطور النسيج الضام الليفي الناضج بأوعية سميكة الجدران. مع تفاقم المرض، تحدث نفس التغييرات في بؤر التصلب. تسمى البؤر الموصوفة لنخر الفيبرينويد العقد الروماتويدية. وتظهر عادة بالقرب من المفاصل الكبيرة على شكل تكوينات كثيفة بحجم حبة البندق. تستغرق الدورة الكاملة لتطورها من بداية تورم الغشاء المخاطي إلى تكوين ندبة من 3 إلى 5 أشهر. في الغشاء الزليلي يظهر الالتهاب في المراحل الأولى من المرض. ينشأ التهاب الغشاء المفصلي - أهم المظاهر المورفولوجية للمرض الذي ينقسم تطوره إلى ثلاث مراحل: 1) ب المرحلة الأولى التهاب الغشاء المفصلي، يتراكم السائل الغائم في تجويف المفصل. يتضخم الغشاء الزليلي ويصبح مزدحمًا وباهتًا. يتم الحفاظ على الغضروف المفصلي، على الرغم من أنه قد تظهر فيه مجالات خالية من الخلايا وشقوق صغيرة. الزغابات متورمة، وفي سدىها هناك مناطق من التورم المخاطي والفبرينويد، حتى نخر بعض الزغابات. يتم فصل هذه الزغابات في تجويف المفصل وتتشكل منها قوالب كثيفة - ما يسمى أجسام الأرز. أوعية الأوعية الدموية الدقيقة مليئة بالدم، وتحيط بها الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية والعدلات وخلايا البلازما. ظهور نزيف في بعض الأماكن. تم العثور على الغلوبولين المناعي في جدار الشرايين المعدلة بالفيبرينويد. في عدد من الزغابات، تم اكتشاف تكاثر الخلايا الزليلية. يوجد عامل الروماتويد في سيتوبلازم خلايا البلازما. يزداد محتوى العدلات في السائل الزليلي، كما يوجد عامل الروماتويد في سيتوبلازم بعضها. وتسمى هذه العدلات خلايا الخرق(من الكلمة اليونانية راغوس - عنقود عنب). ويرافق تكوينها تنشيط إنزيمات الليزوزوم، التي تطلق وسطاء التهابات وبالتالي تساهم في تطورها. تستمر المرحلة الأولى من التهاب الغشاء المفصلي أحيانًا لعدة سنوات. 2 بوصة المرحلة الثانية يسبب التهاب الغشاء المفصلي نمو الزغب وتدمير الغضروف. تظهر الجزر تدريجياً على طول حواف الأطراف المفصلية للعظام الأنسجة الحبيبيةوالتي تكون على شكل طبقة - بانوسا(من اللاتينية pannus - رفرف) تزحف على الغشاء الزليلي والغضروف المفصلي. تظهر هذه العملية بشكل خاص في المفاصل الصغيرة لليدين والقدمين. تتعرض المفاصل بين السلامية والمفاصل الرقمية بسهولة للخلع أو الخلع الجزئي مع انحراف نموذجي للأصابع إلى الجانب الخارجي (الزندي)، مما يعطي اليدين مظهر زعانف الفظ. ولوحظت تغيرات مماثلة في مفاصل وعظام أصابع الأطراف السفلية. في المفاصل الكبيرة في هذه المرحلة، هناك محدودية الحركة، وتضييق مساحة المفصل وهشاشة العظام في المشاشات العظمية. هناك سماكة في كبسولة المفاصل الصغيرة، وسطحها الداخلي غير مستوٍ، وممتلئ بشكل غير متساوٍ، والسطح الغضروفي باهت، وتظهر سحجات وشقوق في الغضروف. في المفاصل الكبيرة، لوحظ اندماج الأسطح الملامسة للغشاء الزليلي. يكشف الفحص المجهري عن تليف الغشاء الزليلي في بعض الأماكن، وبؤر الفيبرينويد في أماكن أخرى. يتم الحفاظ على بعض الزغابات وتنمو، ويتم اختراق سدىها عن طريق الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. في بعض الأماكن، تتشكل تراكمات لمفاوية بؤرية على شكل بصيلات ذات مراكز جرثومية في الزغب السميك - يصبح الغشاء الزليلي عضو في تكوين المناعة. يتم الكشف عن عامل الروماتويد في خلايا البلازما في البصيلات. توجد بين الزغب حقول من الأنسجة الحبيبية الغنية بالأوعية الدموية وتتكون من العدلات وخلايا البلازما والخلايا الليمفاوية والبلاعم. يقوم النسيج الحبيبي بتدمير الزغب واستبداله، وينمو على سطح الغضروف ويخترق سمكه من خلال الشقوق الصغيرة. الغضروف الهياليني، تحت تأثير التحبيب، يصبح أرق تدريجياً ويذوب؛ يتعرض السطح العظمي للمشاش. تصبح جدران أوعية الغشاء الزليلي سميكة وشفافة. 3) المرحلة الثالثة يتميز التهاب الغشاء المفصلي الروماتويدي، الذي يتطور أحيانًا بعد 20 إلى 30 عامًا من بداية المرض، بمظهر القسط الليفي العظمي. يشير وجود مراحل مختلفة من نضوج الأنسجة الحبيبية في تجويف المفصل (من الطازج إلى المتندب) وكتل الفيبرينويد إلى أنه في أي مرحلة من مراحل المرض، وأحيانًا حتى بعد سنوات عديدة من مساره، تظل العملية نشطة وتتقدم بثبات، وهو ما يؤدي إلى إعاقة شديدة للمريض. المظاهر الحشوية لالتهاب المفاصل الروماتويديعادة ما يتم التعبير عنها بشكل ضئيل. تتجلى في التغيرات في النسيج الضام والأوعية الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة للأغشية المصلية والقلب والرئتين والجهاز المناعي والأعضاء الأخرى. يحدث التهاب الأوعية الدموية والتهاب المصليات وتلف الكلى في شكل التهاب كبيبات الكلى والتهاب الحويضة والكلية والداء النشواني في كثير من الأحيان. أقل شيوعًا هي العقد الروماتويدية ومناطق التصلب في عضلة القلب والرئتين. التغييرات نظام المناعةتتميز بتضخم الغدد الليمفاوية والطحال ونخاع العظام. تم الكشف عن تحول خلايا البلازما للأنسجة اللمفاوية، وهناك علاقة مباشرة بين شدة تضخم خلايا البلازما ودرجة نشاط العملية الالتهابية. المضاعفات.مضاعفات التهاب المفاصل الروماتويدي هي: - خلع وخلع في المفاصل الصغيرة - محدودية الحركة - تصلب ليفي وعظمي - هشاشة العظام. - أخطر المضاعفات وأكثرها شيوعًا هو الداء النشواني الكلوي. موتفي المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي، غالبا ما يحدث بسبب الفشل الكلوي بسبب الداء النشواني أو من عدد من الأمراض المصاحبة - الالتهاب الرئوي والسل، وما إلى ذلك.

التهاب الفقرات التصلبي التهاب الفقرات التصلبي (مرادفات: مرض سترومبيل-بختريف-ماري، التهاب الفقار المقسط، التهاب الفقار الروماتويدي) - مرض الروماتيزم المزمن مع تلف الجهاز المفصلي الرباطي للعمود الفقري بشكل رئيسي ، مما يؤدي إلى عدم حركته ؛ وقد تشارك المفاصل المحيطية والأعضاء الداخلية في هذه العملية. المسببات المرضية.تعلق أهمية معينة في تطور المرض على: - عامل الحساسية المعدي، - إصابة العمود الفقري، - (الأهم) الوراثة: يتأثر الرجال في كثير من الأحيان، حيث يتم اكتشاف مستضد التوافق النسيجي HLA-B27 في 80-100 % من الحالات، - يُقترح احتمال المناعة الذاتية، نظرًا لأن التوافق النسيجي للمستضد HLA-B27، والذي يوجد دائمًا تقريبًا في المرضى الذين يعانون من التهاب الفقار اللاصق، يرتبط بجين يؤدي إلى استجابة مناعية ضعيفة. وهذا ما يفسر إمكانية حدوث استجابة مناعية معيبة ومنحرفة عند التعرض للعوامل البكتيرية والفيروسية، مما يحدد تطور الالتهاب المناعي المزمن في العمود الفقري مع تحول العظم في أنسجته. كما يتم تفسير تطور الالتهاب المزمن والتصلب في الأعضاء الداخلية من خلال الاستجابة المناعية غير الكافية والمنحرفة. مرضية تشريح. في التهاب الفقار اللاصق، تحدث تغيرات مدمرة والتهابية في أنسجة المفاصل الصغيرة في العمود الفقري، والتي تختلف قليلاً عن التغيرات في التهاب المفاصل الروماتويدي. نتيجة للالتهاب طويل الأمد، يتم تدمير الغضروف المفصلي ويظهر تصلب المفاصل الصغيرة. يخضع النسيج الضام الذي يملأ تجويف المفصل إلى الحؤول في العظام ويتطور الإصابة بالقسط العظمي للمفاصل، حركتهم محدودة. نفس العملية مع تكوين العظام تتطور في الأقراص الفقرية، الأمر الذي يؤدي إلى الجمود الكامل للعمود الفقري. تضعف وظائف القلب والرئتين، ويتطور أحيانًا ارتفاع ضغط الدم الرئوي. تتأثر الأعضاء الداخلية أيضًا: الأبهر, قلب, رئتينويلاحظ الالتهاب المزمن والتصلب البؤري. يتطور الداء النشوانيمع تلف الكلى السائد.