التهاب محيط الشريان العقدي: الأعراض بالصور والأسباب والعلاج والعواقب المحتملة. التهاب الشرايين العقدي
مرض آخر ذو طبيعة جهازية وله أصل مناعي ذاتي هو. العوامل المثيرة للتوتر هي الإجهاد وانخفاض حرارة الجسم وبعض الفيروسات (يشتبه في وجود فيروس التهاب الكبد B).
بين البالغين، يكون الرجال أكثر عرضة للمعاناة من التهاب حوائط الشريان العقدي، وفي مرحلة الطفولة، تكون الفتيات أكثر عرضة للمعاناة من التهاب حوائط الشريان العقدي.
مع هذه الحالة المرضية، تستقر المجمعات المناعية على جدران الشرايين ذات العيار المتوسط والصغير، وتظهر مناطق تمددها (تمدد الأوعية الدموية)، يليها تضيق. ثم يتباطأ تدفق الدم الطبيعي، وتتشكل العناصر، ويستقر الفيبرين ويثبت على الجدران، وتتشكل جلطات الدم ويصبح من المستحيل الدورة الدموية الكاملة. وبما أن مثل هذه التغييرات تحدث في كل مكان، فإن وظيفة العديد من الأجهزة والأنظمة تنتهك.
تتميز بداية المرض عادة بحمى مستمرة ومقاومة لخافضات الحرارة التقليدية. زيادة الضعف، وفقدان الوزن المفاجئ، والتعرق. يوجد ألم في الساقين قوي جدًا على طول الأوعية والأعصاب في عضلة الساق. نادرًا ما يؤدي تلف المفاصل إلى أي شيء عواقب وخيمة. هناك ترهل وضمور العضلات.
صفة مميزة مظهرالجلد - على خلفية شاحبة، يعطي نمط الأوعية الدموية الشفاف مظهرًا رخاميًا، ويشعر بعض المرضى بعقيدات كثيفة ومؤلمة قليلاً على طول الشرايين. قد يظهر تورم - من متقطع بسيط، عندما لا ترتفع عناصره فوق السطح، إلى حطاطي ونزفي، مع نخر وفرط تصبغ.
مضاعفات التهاب محيط الشريان العقدي
لسوء الحظ، فإن أحد المظاهر الشائعة والخطرة جدًا لالتهاب حوائط الشريان العقدي هو تلف الكلى. يظهر البروتين ولا يظهر عدد كبير منخلايا الدم الحمراء في البول، اسطوانات. يتطور الفشل الكلوي بسرعة، مما يجعل العلاج صعبًا للغاية ويؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل ملحوظ.
يشير ظهور السعال وضيق التنفس ونفث الدم إلى إصابة الرئتين، ويتطور الالتهاب الرئوي الخلالي والتهاب الأوعية الدموية. مع تجلط سفينة كبيرة، لوحظ احتشاء رئوي. عند الاستماع إلى المريض، يتم اكتشاف أزيز مختلف، وتكشف الصورة الشعاعية عن ظلال بؤرية ارتشاحية، وزيادة في النمط الرئوي، وبالتالي علامات تصلب الرئة.
ضرر الأوعية التاجيةالقلب (تغذية القلب نفسه) يؤدي إلى تطور الذبحة الصدرية والنوبات القلبية البؤرية الصغيرة. تؤدي كل منطقة من مناطق النخر، التي يتم استبدالها بالنسيج الضام، إلى الإصابة بتصلب القلب وعدم انتظام ضربات القلب وفشل الدورة الدموية. ارتفاع ضغط الدم الخبيث هو سمة.
تتميز التغيرات في الأوعية المعوية بألم منتشر وشديد في البطن وتغيرات تقرحية نخرية في جدرانها، وفي بعض الأحيان تكون معقدة بسبب نزيف الجهاز الهضمي وثقب الجدران مع تطور التهاب الصفاق. قد يتطور التهاب البنكرياس المزمن. الكبد والطحال مقاومان تمامًا للمرض والتغيرات فيهما ليس لها تأثير كبير على مسار المرض.
من الجهاز العصبي يتأثر كل من الجزء المركزي منه (نزيف الدماغ والتهاب السحايا والتهاب الدماغ) والجزء المحيطي به (التهاب العصب).
يتم التشخيص من خلال مجموعة من السمات المميزة، وسيتم توفير البيانات الأكثر دقة عن طريق الفحص النسيجي للأنسجة التي تم الحصول عليها من خلال الخزعة.
الأدوية الرئيسية لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي هي الهرمونات الستيرويدية (بريدنيزولون ونظائرها)، بجرعات كبيرة، من الأيام الأولى بعد التشخيص. في بعض الحالات، تتم إضافة مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين) إلى الهرمونات. بعد تخفيف الأعراض الرئيسية، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجيًا إلى الحد الأدنى الممكن، مما يمنع التفاقم (الصيانة). وينصح بوصف الفيتامينات من وقت لآخر، خاصة حمض الاسكوربيكأوروتات البوتاسيوم. اعتمادا على الأعراض التي تظهر، يتم علاج الأعراض.
التهاب حوائط الشريان العقدي هو شكل خاص. هذا هو مرض الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم مختلف الأجهزةدون إشراك الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة في العملية المرضية. الاسم التاريخي هو مرض كوسماول ماير. ويرتبط بأسماء الأطباء الذين اكتشفوا المرض في النصف الثاني من القرن التاسع عشر.
تصنيف التهاب حوائط الشريان العقدي
هناك قائمة بالأعضاء التي توجد شرايينها في التهاب حوائط الشريان العقدي:- في أغلب الأحيان تتأثر شرايين الكلى والقلب والكبد والمساريق المعوية والدماغ.
- ثم تتعرض شرايين العضلات الهيكلية والمعدة والبنكرياس والغدد الكظرية للهجوم.
- الأوعية الدموية الكبيرة - الشرايين السباتية وتحت الترقوة - هي آخر من يتأثر.
نماذج
بواسطة بالطبع السريريةيميز التهاب حوائط الشريان العقدي الأشكال التالية من المرض:- كلاسيكي (مع أعراض التهاب الكلى أو أعراض الكلى الحشوية). يتميز بانخفاض حاد في الوزن والعضلات. وفي هذه الحالة يحدث ضرر للكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي والمحيطي والقلب.
- الربو.
- مونوورجان. يمكن إجراء التشخيص بعد إجراء خزعة أو عملية جراحية، عند فحص المادة في المختبر النسيجي. الآفة غير محددة، ولا توجد علامات يمكن من خلالها التعرف على هذا المرض بالذات.
- التهاب الخثرات الجلدية. توجد عقد تحت الجلد على الأطراف على طول الأوعية التي تتطور فيها القرح أو النخر. يصاحبها حمى، فقدان الوزن، ضعف شديد وألم في العضلات.
أنواع التدفق
بالنسبة لمتوسط العمر المتوقع، فإن الدور الأكثر أهمية لا يلعبه شكل المرض، بل مساره. في المجمل، هناك 5 أنواع من التهاب محيط الشريان العقدي:- حميدة.يتم عزل الأعراض من التهاب الأوعية الدموية الجلدية. يمكن أن تستمر المغفرة لمدة تصل إلى 5 سنوات، ولا يختلف متوسط العمر المتوقع عن الأشخاص الأصحاء.
- تقدم ببطء.البديل من التهاب الخثاري هو التهاب الأعصاب الطرفية وضعف تدفق الدم في الأطراف. إذا لم تكن هناك مضاعفات، فإن متوسط العمر المتوقع هو 10 سنوات أو أكثر من بداية المرض.
- دورة متكررة.يبدأ التفاقم عند تقليل جرعة الدواء أو حدوث عدوى أو نزلة برد أو نزلة برد. متوسط العمر المتوقع بدون علاج هو 5 سنوات لدى 13% من المرضى. في حالة العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، يزيد معدل البقاء على قيد الحياة بنسبة 40٪.
- دورة تقدمية سريعة.تتأثر الكلى ويظهر ارتفاع ضغط الدم الخبيث. يستمر متوسط العمر المتوقع حتى تمزق أو تضيق كامل للشريان الكلوي.
- شكل البرق.تتأثر الكلى ويظهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث وفشل القلب وتجلط الشرايين المعوية والقروح الاختراقية. العمر المتوقع هو من 5 إلى 12 شهرا.
كود التصنيف الدولي للأمراض 10
ICD-10 هو التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة. إنه تصنيف مقبول بشكل عام لتعيين الأمراض والتشخيصات.التهاب الشرايين العقدييشير إلى أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام وله رمز M30:
- M30.0 – التهاب الشرايين العقدي.
- M30.1 – التهاب الشرايين المتعدد مع تلف الرئة (التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي) ؛
- M30.2 – التهاب الشرايين المتعددة للأحداث.
- M30.3 – المتلازمة العقدية اللمفاوية المخاطية الجلدية (كاواساكي) ؛
- M30.8 - الحالات الأخرى المرتبطة بالتهاب الشرايين العقدي.
الأسباب وعوامل الخطر
هذا المرض نادر للغاية - حالة واحدة لكل مليون شخص، ويصاب الشباب بالمرض ضعف عدد النساء. لم تتم دراسة هذا المرض إلا قليلاً، وأسبابه المحددة غير معروفة، ويجري تطوير طرق العلاج مع تطور العلم والطب. وبناء على ذلك، لم يتم تطوير الوقاية من المرض.
على الرغم من أنه لم تتم دراسة الأسباب الدقيقة في الوقت الحالي، إلا أن الدور الرئيسي تلعبه عمليات زيادة حساسية الجسم المحددة للمواد الغريبة أو تكوين استجابة تحسسية. يصبح جدار الأوعية الدموية حساسًا جدًا لمسببات الحساسية ويتضرر.
هناك أدلة على أن التهاب حوائط الشريان العقدي قد يترافق مع استخدام بعض الأدوية الأدوية.
في 30-40% من المرضى المصابين بالتهاب محيط الشريان العقدي، تم اكتشاف مستضد التهاب الكبد B في الدم، وقد تم اكتشاف هذا في فرنسا. هناك، في أوائل الثمانينيات من القرن العشرين، بدأوا التطعيم الجماعي ضد (المجموعة ب) ولاحظوا أنه على مدار 20 عامًا انخفض معدل الإصابة بالتهاب حوائط الشريان العقدي من 36٪ إلى 5٪. وتم اكتشاف فيروس التهاب الكبد C في 5% من المرضى المصابين بالتهاب حوائط الشريان العقدي.
هناك نظرية حول التأثير على تطور التهاب حوائط الشريان العقدي، و. من الممكن أيضًا وجود استعداد وراثي للإصابة بالتهاب محيط الشريان، لكن لا يوجد تأكيد إحصائي حتى الآن.
أعراض
التهاب حوائط الشريان العقدي لديه ما يلي الأعراض المميزةوهي متنوعة جدًا ويمكن أن تؤثر على أي عضو، مما يجعل تشخيص المرض أكثر تعقيدًا:- حمى طويلة الأمد– منحنى الحرارة له مظهر فريد حسب نوع العدوى، ولكنه مع هذا المرض لا يشبه أي مرض آخر ولا يستجيب للمضادات الحيوية.
- فقدان الوزن المفاجئ، وقلة الشهية– في شهر واحد يمكن أن يفقد الشخص ما يصل إلى 30 كجم من وزنه. ويصاحب ذلك ضعف وعدم الرغبة في الحركة.
- تغيرات الجلد– تظهر شبكة من الأوعية الدموية المتوسعة تحت الجلد على الفخذين والساقين، وعقيدات وتقرحات مؤلمة على الجلد والأنسجة تحت الجلد على الفخذين والساقين والساعدين. يصبح "رخامي".
- المتلازمة العضلية المفصلية- يصاحبه ألم وضعف وضمور في العضلات.
- متلازمة القلب والأوعية الدموية- التهاب الأوعية الدموية في القلب، مما يؤدي إلى الذبحة الصدرية، واضطرابات الإيقاع، واحتشاء عضلة القلب، والقصور أو الإغلاق غير الكامل الصمام المتريارتفاع ضغط الدم الشرياني.
- تلف الرئة– الالتهاب الرئوي الخلالي. يتميز بألم في الصدر وضيق في التنفس والسعال ونفث الدم واحتشاء رئوي.
- تلف الكلى– اعتلال الكلية الوعائي. يتميز بظهور البروتين والدم والأقراص في البول. تتقلص الكلى بسرعة، مما يسبب الفشل الكلوي واحتشاء الكلى وتضيق الشريان الكلوي.
- الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي– يتميز بتوتر العضلات في جدار البطن الأمامي والغثيان والإسهال والقيء، نزيف في المعدةمناطق نخرية في البنكرياس، تقرحات في الأمعاء يمكن أن تتمزق، يرقان مع تلف الكبد.
- الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي– آفات غير متناظرة في واحد أو أكثر من الأعصاب آلام حارقةوضعف في الأطراف والتهابها سحايا المخ، نوبات تشنجية.
- هزيمة– تمدد الأوعية الدموية أو سماكة أوعية قاع العين أو اعتلال الشبكية أو تلف الشبكية مما يؤدي إلى.
- تلف شرايين الأطراف– نقص التروية أو انخفاض تدفق الدم في أصابع القدم حتى الغرغرينا. توسع الأوعية قد تمزق.
- الأضرار التي لحقت نظام الغدد الصماء- آلي الالتهاب المناعيالخصيتين عند الرجال، وخلل في الغدد الكظرية و.
ماذا يحدث للسفن؟
عندما يدخل أحد مسببات الحساسية إلى الجسم، تحدث استجابة مفرطة تؤدي إلى تلف الأنسجة الجسم الخاص. يتم تشكيل المجمعات المناعية، والتي تشمل بروتينات جدار الأوعية الدموية.يبدأ التهاب المناعة الذاتية داخل الوعاء. وتتدفق الخلايا والمركبات إلى هذا المكان، ويبدأ "القتال"، ونتيجة لذلك تتضرر جدران الوعاء.
من خلال فحص الوعاء تحت المجهر الإلكتروني، يمكنك رؤية مناطق تكاثر الأنسجة الضامة ونخر وتضييق الوعاء. يفقد جداره مرونته، ويتناقص القطر، ويتدفق الدم بشكل مضطرب، وتظهر أماكن الركود والمناطق التي تصبح فيها الحركة فوضوية تمامًا. في منطقة إمداد الدم بهذه الأوعية تعاني جميع الأعضاء.
المضاعفات والعواقب المحتملة
في بعض الأحيان عندما دورة حادةوما يتصل بها العوامل السلبيةيمكن أن يتطور المرض بسرعة البرق ويمكن أن يسبب الوفاة في غضون بضعة أشهر.
في حالات أخرى، إذا لم يتم تنفيذ العلاج المناسب، يسبب التهاب حوائط الشريان العقدي المضاعفات التالية:
- وتصلب مختلف الأعضاء.
- ثقب القرحة.
- تمزق تمدد الأوعية الدموية.
- تبولن الدم؛
- حدود؛
- الغرغرينا المعوية.
- التهاب الدماغ والنخاع.
كل هذه المضاعفات تؤدي إلى إعاقة كاملة أو جزئية للمريض.
تقنيات التشخيص
يبدأ العلاج مع طبيب الأمراض الجلدية أو أخصائي الأمراض المعدية، ثم يلزم إجراء مشاورات مع طبيب القلب أو طبيب الأعصاب أو طبيب الجهاز الهضمي أو أي طبيب آخر، اعتمادًا على الأعضاء المصابة.يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي بناءً على شكاوى المرضى والاختبارات والدراسات المخبرية. الى الرقم طرق التشخيصيشمل:
- تحليل البول.خلال المرض، لوحظ بروتينية، بيلة دموية دقيقة وبيلة أسطواني.
- تحليل الدم العام.يمكن اكتشاف فرط الصفيحات وزيادة عدد الكريات البيضاء وفقر الدم في الدم.
- كيمياء الدم.في التهاب حوائط الشريان العقدي، تحدث التغيرات التالية في الدم - زيادة في أحماض اللعاب، وأجزاء من الجلوبيولين U وA، والفيبرين، وPSA، والمخاط المصلي.
- دوبلر لأوعية الكلى.تساعد الدراسة في تحديد تضيق الأوعية الدموية، وهو أيضًا من سمات التهاب حوائط الشريان العقدي.
- الأشعة السينية للرئتين.يمكن ملاحظة تقوية وتشوه النمط الرئوي.
- تصوير الأوعية.طريقة فحص الأشعة السينيةالسفن، والتي تحدد القطاعات المتضررة.
- خزعة.أخذ عينة من أنسجة الأوعية الدموية لتحليلها تحت المجهر لتوضيح التشخيص. في بعض الأحيان يكون من الممكن إجراء خزعة الكبد أو الكلى.
يكشف مخطط الكريات البيض عن العدلات مع تحول معتدل إلى اليسار، وفي 20٪ من المرضى يتم تشخيص فرط الحمضات (زيادة عدد الحمضات في الدم المحيطي). فقر الدم الناقص الصباغ الخفيف شائع، وهناك ميل إلى كثرة الصفيحات. في بعض الأحيان يتم تحفيزه عن طريق فقدان كمية صغيرة من الدم (يمكن أن يكون رد فعل).
تحدث تغييرات في بروتينات الدم بشكل مستمر - فرط غاما غلوبولين الدم، وزيادة في مستوى الجلوبيولين A2، والفيبرينوجين، والجلوبيولين المناعي، والبروتين التفاعلي C. كمية البروتين الكليإما زيادة معتدلة أو طبيعية، مع الإرهاق العام، حتى نقص بروتينات الدم ممكن.
يختلف معدل اكتشاف HBs-Ag تبعًا لمدى انتشاره. على سبيل المثال، بين المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة في بولندا والبرازيل، يوجد هذا المستضد في معظم المرضى، ولكن في الولايات المتحدة الأمريكية وإنجلترا - فقط في 15٪. عندما يتم الجمع بين التهاب محيط الشريان وHBs-Ag، غالبًا ما تتم ملاحظة نقص مكملات الدم وزيادة مستويات منتجات التنشيط التكميلية.
غالبًا ما تكون المؤشرات البيوكيميائية لوظائف الكبد مرتفعة. ويعتقد أن مستوى الفوسفاتيز القلوي يعكس نشاط المرض. لمعرفة مستوى تلف الكلى، من الضروري مراقبة اختبارات البول بانتظام، وإذا تم الكشف عن بروتينية وبيلة دموية، مراقبة مستويات الكرياتينين.
إذا كان هناك اشتباه في حدوث ضرر للجهاز العصبي المركزي، فسيتم وصف الدراسة السائل النخاعي، حيث يمكن اكتشاف زيادة الضغط والخلايا الخلوية وزيادة محتوى البروتين وصفراء اللون.
نظرًا لحقيقة أن نمط الأعراض في التهاب حوائط الشريان العقدي متنوع جدًا وغالبًا ما يشبه أمراضًا أخرى، فغالبًا ما يواجه المرضى تشخيصًا غير صحيح. في المراحل المبكرة، قد يكون هذا التهاب الكلية، والروماتيزم، والتهاب العضلات، والتهاب الدماغ، أو نزيف في المخ.
ومع ذلك، فإن التهاب حوائط الشريان العقدي لديه عدد من الأعراض التي يمكن من خلالها التعرف على هذا المرض. على سبيل المثال، يعد تعدد أشكال المظاهر السريرية والإضافة الديناميكية للأعراض الجديدة أمرًا مهمًا. كما أنهم ينتبهون إلى ارتباط المرض بتأثيرات تحسسية محددة - الالتهابات السابقة، ووصف اللقاحات والأمصال والأدوية. وتشمل هذه الأعراض أيضًا ارتفاع ضغط الدم المصحوب بالحمى.
تعتبر الخزعة واحدة من أكثر طرق مهمةتشخيص التهاب محيط الشريان العقدي. الإجراء الأكثر "قيمة" هو خزعة الكلى. يُعتقد أنه بفضل النتائج، من الممكن التمييز بين أنواع مختلفة من التهاب الأوعية الدموية، وتمييز التهاب محيط الشريان الكلاسيكي عن الورم الحبيبي فيجنر وعن التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة. لتوضيح تشخيص محدد، يتم استخدام الدراسات المجهرية المناعية والإلكترونية.
في الممارسة السريرية، يتم في كثير من الأحيان أخذ خزعة من الأنسجة الأخرى: العضلات، والمستقيم، والعصب الربلي، وحتى خزعة من الخصيتين، نظرًا لتلفها المتكرر أثناء التهاب محيط الشريان.
هناك رأي مفاده أن خزعة الجلد تعطي أكبر عددنتائج إيجابية.
لتشخيص التهاب محيط الشريان العقدي، غالبًا ما يُستخدم تصوير الأوعية الحشوية أيضًا، بما في ذلك في المقام الأول الاضطرابات الهضمية و الشرايين الكلوية. الغرض من الدراسة هو الكشف عن تمدد الأوعية الدموية الشريانية، والتي توجد في أنظمة هذه الشرايين بتردد عالٍ يصل إلى 70٪.
علاج التهاب محيط الشريان العقدي
يستمر علاج التهاب حوائط الشريان العقدي لمدة 2-3 سنوات على الأقل، ويشمل في المقام الأول الأدوية الهرمونية.علاج بالعقاقير
نظام العلاج لالتهاب محيط الشريان هو كما يلي:- العلاج باستخدام مثبطات المناعة (الجلوكوكورتيكويدات ومثبطات الخلايا) ؛
- العلاج خارج الجسم.
- العلاج بالعوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر.
- استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومركبات الأمينوكينولين.
- العلاج مع الأوعية الدموية.
- علاج الأعراض.
أثناء العلاج، يتم استخدام نوعين من مثبطات المناعة:
1. الهرمونية (الجلوكوكورتيكويدات)لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة. يرجع التأثير المضاد للالتهابات إلى تثبيط تخليق البروستاجلاندينات المضادة للالتهابات وانخفاض نفاذية الشعيرات الدموية وتثبيط هجرة العدلات. يتم تفسير تأثيرها المثبط للمناعة من خلال قلة اللمفاويات، وهو تأثير مثبط للخلايا اللمفاوية التائية، وتثبيط وظائف الخلايا الليمفاوية البائية وضعف تخليق الغلوبولين المناعي، والأجسام المضادة، بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية، والمجمعات المناعية.
الأدوية الأكثر شعبية من هذه المجموعة هي بريدنيزولون وميثيل بريدنيزولون. النشاط المضاد للالتهابات لميثيل بريدنيزولون أعلى قليلاً من نشاط بريدنيزولون، لكن القدرة على الاحتفاظ بالصوديوم أقل. ميثيل بريدنيزولون له أيضًا تأثيرات أقل ضررًا على الغشاء المخاطي في المعدة.
التريامسينولون والديكساميثازون لهما تأثير مضاد للالتهابات أكثر وضوحًا، ولكن في نفس الوقت لهما تأثير تقويضي أكثر وضوحًا وتأثير ضار على المعدة. للديكساميثازون تأثير ضار بشكل خاص على وظيفة الغدة الكظرية. بالإضافة إلى ذلك، نظرًا لتأثير الدواء على المدى الطويل، لا ينصح بتناوله أثناء العلاج المتقطع.
لالتهاب محيط الشريان العقدي، الموصوفة جرعات عاليةالجلايكورتيكويدات يوميا. مع التحسن السريري، انتقل إلى نظام الجرعات المتقطعة (خذ ضعف الكمية جرعة يوميةكل يومين)، مما سيساعد على منع ضمور قشرة الغدة الكظرية.
تجدر الإشارة إلى أن تأثير العلاج بالجلوكوكورتيكويد عند استخدام جرعات جزئية يكون أعلى منه عند تناول الدواء مرة واحدة. على سبيل المثال، يكون التأثير العلاجي أفضل بكثير إذا تناولت 40 ملغ من بريدنيزولون يوميًا بدلاً من 80 ملغ كل يومين.
تأثير الجلايكورتيكويدات في التهاب حوائط الشريان العقدي هو كما يلي:
- تقليل شدة العملية، ولكنها غير فعالة إذا تأثرت أوعية الكلى والجهاز الهضمي.
- تساهم الجلايكورتيكويدات في تدهور حالة المرضى، وزيادة ارتفاع ضغط الدم الشرياني وإثارة التهاب الأوعية الدموية الستيرويدية.
- خلال التهاب محيط الشريان العقدي، يتم استخدام الجلايكورتيكويدات في دورات قصيرة خلال المرحلة الحادة من المرض من أجل قمع شدة العملية مع إضافة مزيد من تثبيط الخلايا.
2. غير هرمونية (تثبيط الخلايا)قمع تطور تفاعلات المناعة الذاتية والالتهابات المناعية المعقدة، وهي الأدوية المفضلة لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي. غالبًا ما يستخدم الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد في العلاج.
ينتمي الآزاثيوبرين إلى مجموعة مضادات الأيض، ويمنع تخليق DNA وRNA، ويؤثر بشكل رئيسي على المناعة الخلوية، قمع تخليق الخلايا الليمفاوية التائية. سيكلوفوسفاميد هو دواء مثبط للخلايا يخترق الخلايا ويعطل تخليقها احماض نووية. يمكن أن يسبب الدواء قلة الخلايا اللمفاوية الأحادية والليمفاوية، ويقلل من مستوى الخلايا اللمفاوية التائية والبائية، ويمنع إنتاج الأجسام المضادة والأجسام المضادة الذاتية، فضلاً عن تكوين المجمعات المناعية.
مؤشرات لاستخدام تثبيط الخلايا:
- تلف شديد في الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر.
- التهاب حوائط الشريان العقدي المعمم مع تلف الكلى والجهاز الهضمي والقلب والجهاز العصبي المحيطي.
- البديل الربو من التهاب حوائط الشريان العقدي مع الضرر التدريجي للجهاز العصبي المحيطي.
- الأشكال التقدمية السريعة من التهاب الأوعية الدموية الخثارية العقدي.
- حالات المرض عندما لا يعطي العلاج بالجلوكوكورتيكويدات النتيجة المرجوة أو حتى يتسبب في تدهورها ؛
- موانع للعلاج بالجلوكوكورتيكويدات.
يتم تقييم فعالية العلاج مع مثبطات المناعة على أساس النتائج السريرية و البحوث المختبرية. تشمل معايير الفعالية السريرية ما يلي:
- تطبيع درجة حرارة الجسم.
- تطبيع وزن الجسم.
- اختفاء ألم عضلي، ألم مفصلي، ألم في العضلات.
- تطبيع ضغط الدم.
- ديناميات إيجابية في أوعية قاع العين.
- الحد من أو اختفاء أمراض الأعضاء الداخلية.
فصادة البلازما
تبين الممارسة أنه من أجل العلاج الفعال لالتهاب حوائط الشريان العقدي، من الضروري أن تدرج في العلاج طرق تصحيح الدم خارج الجسم، والتي، بالاشتراك مع العلاج من الإدمانإعطاء أفضل نتيجة:- القضاء بسرعة على معظم الأعراض أو تخفيفها وتحسين صحة المريض؛
- منع تطور العديد من المضاعفات، بما في ذلك تلك التي قد تهدد حياة المريض؛
- توفير الفرصة لإجراء العلاج الدوائي، والذي يكون صعبًا في بعض الحالات بسبب آثاره الجانبية.
تنبؤ بالمناخ
كما ذكرنا سابقًا، من حيث التشخيص، يعتبر الشكل الجلدي للمرض هو الأكثر ملاءمة. مع الأضرار الموضعية في المرارة والغدد الثديية والزائدة الدودية، فإن فرصة الشفاء مرتفعة أيضًا. وفي ظل وجود أضرار جسيمة في القلب والجهاز العصبي المركزي والكلى وأمراض العديد من الأعضاء في وقت واحد، فإن التشخيص غير موات للغاية.وقد لاحظ الأطباء أمراض الأوعية الدموية منذ العصور القديمة. مع ذلك، الأمراض الالتهابيةبدأ وصف الأوردة والشرايين والشعيرات الدموية، والتي تسمى التهاب الأوعية الدموية، منذ وقت ليس ببعيد، ويستمر البحث عن أسبابها حتى يومنا هذا. وبالتالي، فإن التهاب حوائط الشريان العقدي ينتمي إلى التهاب الأوعية الدموية الجهازية، ويؤثر على العديد من الأوعية الدموية في الجسم، وليس له متطلبات مسبقة واضحة تماما، ويؤدي إلى عواقب وخيمة للغاية.
ملامح المرض
التهاب محيط الشريان العقدي (مرادفات: التهاب الشرايين العقدي، التهاب الأوعية الدموية الناخر) هو مرض نادر (لا يزيد عن 0.2-1 حالة لكل 100 ألف نسمة)، مما يؤدي إلى فشل تدريجي متعدد الأعضاء بسبب الأضرار التي لحقت بجدران الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم ضد خلفية الظواهر الالتهابية المستمرة وتشكيل تمدد الأوعية الدموية الدقيقة. عند الأطفال يحدث هذا المرض في حالات استثنائية. في الغالب، يتأثر الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 50 عامًا، ويتم تشخيص الأمراض عند النساء بمعدل 5 مرات أقل.
في العملية المرضية لالتهاب الشرايين العقدي، تتورط في الغالب الشرايين من النوع العضلي، وتتأثر جدرانها على طول السماكة بأكملها (التهاب الشرايين). غالبًا ما تتأثر الشرايين الموجودة في المواقع المتفرعة بشكل خاص، أي أن المرض ذو طبيعة قطعية. في بعض الأحيان تشارك الأوردة والأوردة القريبة في هذه العملية، مما يشير إلى حدوث التهاب الأوعية الدموية الجهازية المختلطة. لا تتأثر أوعية الدورة الدموية الرئوية في التهاب حوائط الشريان العقدي. في أنسجة الرئة، غالبا ما يتطور التهاب الشعيرات الدموية بالتوازي.
مع تطور المرض، تتشكل عقيدات تشبه تمدد الأوعية الدموية في موقع الالتهاب، والتي يمكن تحسسها تحت الجلد. من الناحية الشكلية، يلاحظ تسلل الخلايا والنخر الليفي لجميع طبقات جدار الوعاء الدموي. بعد أن تنحسر العملية الالتهابية، يتم تدمير الغشاء الداخلي لخلايا جدار الأوعية الدموية، وقد تظهر جلطات الدم وتمدد الأوعية الدموية الدقيقة التي يصل قطرها إلى 1 سم، مما يساهم في تطور احتشاء الأعضاء. في جميع أنحاء سفينة واحدة، يمكنك رؤية المناطق الصحية وجميع المراحل عملية مرضية:
العلاج الأكثر فعالية للتخلص من الدوالي، وفقا لقارئنا كسينيا ستريزينكو، هو فاريوس. يعتبر فاريوس علاجا ممتازا لعلاج والوقاية من الدوالي. بالنسبة لك، لقد أصبح "شريان الحياة" الذي يجب عليك استخدامه أولاً! رأي الأطباء...
- نشط (تسلل العدلات إلى جدران الأوعية الدموية) ؛
- تحت الحاد أو المزمن (ظهور الخلايا الليمفاوية في الارتشاح، تطور نخر الفبرينويد، تضييق الأوعية الدموية، النزف، تجلط الدم أو الاحتشاء)؛
- التصلب (تليف الوعاء الدموي حتى انسداده الكامل).
ويصنف المرض حسب نوع الدورة إلى الأشكال التالية:
- الكلاسيكية (الكلى الحشوية أو العصبية الكلوية) ؛
- الربو.
- أحادي.
- التهاب الخثرات الجلدية.
معظم بالطبع معتدللوحظ في شكل الجلد من الأمراض التي لا تغطي الأعضاء الداخلية للمريض. كقاعدة عامة، يتميز هذا النوع من المرض بمسار حميد مع فترات هدأة طويلة الأمد، ويكون تطور التهاب حوائط الشريان العقدي بطيئًا. هناك أيضًا خيارات أقل ملاءمة لتطور المرض، والتي ترتبط بتلف الكلى وحدوثها ارتفاع ضغط الدم الخبيث. يتطور التهاب الشرايين العقدي أحيانًا بسرعة البرق، مما يؤدي إلى وفاة المريض في غضون بضعة أشهر.
أسباب التهاب محيط الشريان العقدي
المرض لديه مسببات غير واضحة. يميل الباحثون إلى الاعتقاد بأن فيروس التهاب الكبد B يلعب دورًا مهمًا في تطور التهاب حوائط الشريان العقدي، حيث يتم اكتشاف الأجسام المضادة لهذه العدوى في دم العديد من المرضى (أكثر من 40٪ من الحالات السريرية). تم الكشف عن الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد C في 5٪ من المرضى، ولكن أهميتها كعامل مسبب للمرض لم يتم النظر فيها بعد. وبالإضافة إلى ذلك، يفترض مشاركة رد الفعل التحسسي وعدم تحمل بعض الأدوية (أكثر من 100 عنصر) في التسبب في التهاب الشرايين العقدي. لاحظ بعض الخبراء و الاستعداد الوراثيلهذا المرض، كما يتم تتبع التاريخ العائلي في كثير من الأحيان.
يمكن أن تكون آلية الزناد التي ستعطي قوة دافعة لبدء العملية المرضية:
- تلقيح؛
- إدارة الأمصال وبعض الأدوية.
- التعرض المفرط لأشعة الشمس.
- انخفاض حرارة الجسم الشديد.
- الحساسية الغذائية والبرد.
- حمى الكلأ؛
- الإصابة بالفيروس المضخم للخلايا أو فيروس الهربس البسيط.
وكرد فعل على تأثير هذه الظواهر، يتطور رد فعل المناعة الذاتية في الجسم مع تكوين وتداول المجمعات المناعية. تترسب على جدران الشرايين وتؤدي إلى تطور التهاب المناعة الذاتية. ونتيجة لذلك، تطلق بطانة الأوعية الدموية التالفة مواد تزيد من تخثر الدم، وتتشكل جلطات الدم وتمدد الأوعية الدموية.
يمكن أن يكون سبب انتكاسات التهاب الشرايين العقدي العقدي انخفاض في جرعة الأدوية المستخدمة (تثبيط الخلايا، الجلوكورتيكوستيرويدات)، أو إلغائها بالكامل، بالإضافة إلى جميع عوامل الخطر المذكورة أعلاه، بما في ذلك السارس السابق أو الأنفلونزا.
أعراض المرض
عادة ما تكون بداية المرض حادة ومفاجئة. العلامة الأولى هي ارتفاع درجة حرارة الجسم، والتي يمكن أن تصل إلى قيم عالية وتستمر لعدة ساعات، ثم تنخفض (الأسبرين والكورتيكوستيرويدات مفيدة بشكل خاص في تقليل الحمى). يتم ملاحظة مثل هذه الظواهر لفترة طويلة تصل إلى 2-4 أسابيع أو أكثر. وفي حالات أقل شيوعًا، يبدأ المرض بحمى منخفضة الدرجة غير واضحة، وضعف وتوعك، والتي يمكن أن تستمر لمدة تصل إلى عدة أشهر. قد تشمل الأعراض الأخرى للحلقة الأولى من التهاب الشرايين العقدي ما يلي:
- التعرق الشديد.
- فقدان الوزن في وقت قصير.
- ألم في العضلات والمفاصل.
- إضافة أعراض محددة حسب الشكل الذي اتخذه المرض.
مجمع نموذجي علامات طبيهالتهاب الشرايين العقدي هو القلب، البطن، الجلد، العصبية، التهاب الأوعية الدموية، متلازمات الكلى.
تختلف مجموعتها ومجموعتها، وكذلك تسلسل المظهر، بشكل كبير بين المرضى المختلفين. وبالتالي، يحدث التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل مختلف تمامًا من حيث الأعراض، مما يخلق صعوبات في التشخيص واختيار العلاج.
تحدث المتلازمة الجلدية عند 30% من المرضى، وتشمل أعراضها ما يلي:
- بقع مزرقة مستمرة، رخامي في جلد الوجه والصدر والأرداف (ليفيدو)؛
- تورم موضعي في الجلد على اليدين والقدمين والكاحلين والمرفقين والركبتين.
- العقيدات تحت الجلد، داخل الأدمة.
تكون البقع الحية مشرقة فقط أثناء تفاقم المرض، وأثناء مغفرة تتلاشى وتكون غير مرئية تقريبًا. عادة لا يتجاوز حجم العقيدات الموجودة على الجسم على طول الأوعية 1 سم ويمكن رؤيتها بسهولة تحت الجلد، وبعد بدء العلاج المناسب يمكن أن تختفي تمامًا. غالبًا ما يثير التورم أثناء التهاب الشرايين العقدي عمليات نخرية على الجلد بعد أن يهدأ. أما متلازمة التهاب الأوعية الدموية فيتم التعبير عنها بالعلامات التالية بترتيب متزايد:
- ألم شديد في الأطراف أو المفاصل الكبيرة.
- تورم وحرقان في الساقين والذراعين.
- تقوية الجميع عدم ارتياحبالليل؛
- الأرق بسبب عدم الحساسية لمسكنات الألم التقليدية.
- تورم وبرودة وزراق في الجلد فوق المفاصل.
- تشكيل الغرغرينا الجافة وتحنيط الجلد وظهور بؤر النخر (خاصة في كثير من الأحيان في منطقة كتائب أصابع اليدين والقدمين) ؛
- في الحالات الشديدة - نخر اللسان، التهاب اللوزتين الناخر، التهاب المريء التقرحي.
يتم ملاحظة العلامات العصبية لالتهاب الشرايين العقدي في كثير من الأحيان وتغطي الرأس و الحبل الشوكي، العقد العصبية ذات التوطين المختلفة. عادة ما تكون اضطرابات الجهاز العصبي عابرة، ولكن عواقبها يمكن أن تكون خطيرة. أهم أعراض هذه المجموعة:
- صداع؛
- القيء.
- إغماء؛
- التشنجات.
- ارتفاع ضغط الدم.
- علامات أخرى للأزمة الدماغية.
- شلل جزئي عكسي بسبب تلف الحبل الشوكي.
في نهاية الأزمة، غالبًا ما يعاني المريض من اضطرابات مرضية في شكل تدهور الرؤية، وفقدان المجالات البصرية، والرأرأة، وتشويه الوجه، وشلل النظر، وما إلى ذلك. عندما يتضرر الجهاز العصبي المحيطي، تظهر علامات التهاب الأعصاب، وهي مميزة جدًا لالتهاب الشرايين العقدي. في أغلب الأحيان، تتأثر جذوع الأعصاب الكبيرة - الوركي، الشعاعي، الزندي، إلخ. أثناء مغفرة، يختفي هذا النوع من الأعراض تماما، وتصبح حركات الأطراف طبيعية.
الآفات الحشوية هي الأكثر خطورة في مجموعة أعراض التهاب الشرايين العقدي. في أغلب الأحيان يتأثر القلب والكلى، وفي كثير من الأحيان أعضاء أخرى من الصفاق. قد تشمل متلازمة القلب تطور التهاب الأوعية التاجية مع حدوث التهاب عضلة القلب أو التهاب التامور أو احتشاء عضلة القلب. علامات اضطرابات القلب في التهاب الشرايين العقدي:
- نفخة فوق منطقة القلب.
- ارتفاع ضغط الدم.
- ألم صدر؛
- توسيع حدود القلب.
- عدم انتظام دقات القلب.
- موضوعيا - علامات تضخم عضلة القلب وأعراض ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية.
- تشمل متلازمة البطن ما يلي:
- هجمات آلام البطن.
- الإسهال أو الإمساك.
- ألم عند ملامسة البطن على طول الأمعاء.
- تضخم الكبد والطحال.
- انخفاض العلامات المرضية بعد بدء العلاج.
- بدون علاج - تطور تقرحات الأمعاء ونخر وغرغرينا الأعضاء.
عندما تحدث المتلازمة الكلوية، يصبح تشخيص المرض أكثر خطورة. يحدث تصلب الكلية أو التهاب كبيبات الكلى مع بيلة بروتينية وبيلة دموية. في المرضى هناك زيادة مستمرة الضغط الشريانيوالتي تصل في بعض الأحيان إلى مستويات عالية جدًا. يمكن أن يتخذ ارتفاع ضغط الدم هذا مسارًا خبيثًا، مما يؤدي إلى وذمة دماغية، وتطور الفشل الكلوي المزمن، وأحيانًا إلى تمزق الكلى أو نزيف الدماغ. بالعكس متى العلاج المناسبتستقر حالة المريض ويعود الضغط إلى طبيعته.
الآفات الرئوية في التهاب حوائط الشريان العقدي ليست شائعة. يمكن أن تتجلى في السعال وضيق التنفس ونفث الدم وألم في الصدر. مسار الأعراض الرئوية مستمر، وغالبا ما تلاحظ هجمات الاختناق، والتي قد تكون مصحوبة بالحمى. من المظاهر النادرة لالتهاب حوائط المفصل العقدي متلازمة فيجنر - وهي مزيج من التهاب الأنف والتهاب الجيوب الأنفية وتقرح العظام وغضاريف الأنف.
وكقاعدة عامة، يتطور التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل مزمن. في هذه الحالة، تتبع المرحلة النشطة مغفرة لفترات مختلفة. يستمر المرض لعدة سنوات، وقد يكون تطوره على النحو التالي:
- حميدة - تصل فترات الهدوء إلى 3-5 سنوات، ويحافظ المرضى على طبيعتهم الحياة الاجتماعيةوليس لديهم ظروف معيقة.
- تقدمي ببطء - اضطرابات الدورة الدموية في الساقين والذراعين، وتسود الأعراض العصبية. بدون مضاعفات شديدة، يمكن أن يستمر مسار المرض لمدة 10 سنوات أو أكثر؛
- حاد (تقدمي سريع) - على خلفية المضاعفات الحشوية، قد يموت المريض خلال 3-5 سنوات من بداية المرض؛
- مداهم - تتطور المضاعفات غير المتوافقة مع الحياة خلال 5-12 شهرًا.
العواقب والمضاعفات
قد تكون الأشكال المعقدة من التهاب الشرايين العقدي مصحوبة بالأمراض التالية:
- نوبة قلبية وتصلب الأعضاء الداخلية.
- سكتة دماغية؛
- التهاب الدماغ والنخاع.
- ثقب القرحة.
- الغرغرينا في الأطراف والأمعاء.
- تبولن الدم؛
- الفشل الكلوي؛
- احتشاء عضلة القلب؛
- سكتة قلبية؛
- وذمة دماغية.
إجراء التشخيص
عند إجراء التشخيص، يجب الاشتباه في التهاب حوائط الشريان العقدي لدى جميع المرضى الذين يعانون من فقدان الوزن والحمى، بالإضافة إلى أعراض تلف الأعضاء المتعددة. إذا تم استيفاء ما لا يقل عن 3 أو أكثر من المعايير التالية، فيمكن أن يكون التشخيص موثوقًا بنسبة خصوصية تصل إلى 87٪:
- فقدان الوزن 4 كجم. وأكثر من ذلك في غياب الشروط المسبقة الواضحة؛
- شبكي حي على الأرداف والصدر والوجه وما إلى ذلك؛
- الضعف والألم في المفاصل والعضلات.
- الاعتلال العصبي المتعدد.
- زيادة الضغط الانبساطي.
- زيادة في اليوريا والكرياتينين في الدم.
- وجود الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد B.
- وجود تمدد الأوعية الدموية في الشرايين.
جنبا إلى جنب مع البيانات التي تم الحصول عليها أثناء فحص المريض، لتأكيد التشخيص بشكل أكثر دقة، من الضروري دراسة السمات المورفولوجية لأنسجة الخزعة. يتم الكشف عن العدلات في جدران الأوعية الدموية، مما يؤكد ذلك العملية الالتهابية، وكذلك بؤر النخر. من بين أمور أخرى، قد تكشف اختبارات البول عن مستويات مرتفعة من البروتين وخلايا الدم الحمراء والأسطوانات لدى المريض، وقد تظهر اختبارات البول زيادة في الصفائح الدموية، وانخفاض في الهيموجلوبين، وكثرة الكريات البيضاء المتعادلة.
طرق التشخيص الآلية المستخدمة لتأكيد أو دحض تشخيص التهاب الشرايين العقدي:
- فحص قاع العين
- الموجات فوق الصوتية على الكلى.
- الأشعة السينية للرئتين.
- الموجات فوق الصوتية للقلب.
- تنظير القولون.
يجب التمييز بين المرض والتهاب الشغاف الإنتاني، والأمراض المعدية، وأنواع أخرى من آفات النسيج الضام، والتهاب الزائدة الدودية، والقرحة المثقبة، وانسداد الأمعاء، والأورام الدموية.
طرق العلاج
يتم العلاج لهذا المرض لفترة طويلة دون انقطاع في الدورة. ويجب أن يكون شاملاً ومعيناً بموافقة الكثيرين المتخصصين الضيقينبناء على الأعراض. يشارك طبيب القلب، وأخصائي أمراض الكلى، وأخصائي أمراض الرئة، وأخصائي أمراض الروماتيزم، وأخصائي الأنف والأذن والحنجرة وغيرهم من المتخصصين في اختيار حزمة العلاج. يجب أن يهدف برنامج العلاج الرئيسي إلى قمع التهاب المناعة الذاتية والقضاء على المتطلبات الأساسية لتطور المرض. قد يشمل ذلك:
- الجلوكورتيكوستيرويدات - بريدنيزولون، ميثيل بريدنيزولون؛
- أدوية البيرازولون - الأسبرين، بوتاديون؛
- تثبيط الخلايا - سيكلوفوسفاميد، الآزاثيوبرين (في كثير من الأحيان يوصف للمضاعفات الحشوية وارتفاع ضغط الدم الخبيث)؛
- الأدوية المضادة للفيروسات عند اكتشاف علامات المرحلة النشطة من التهاب الكبد B - Vidarabine وغيرها.
عادة، بعد تحقيق التأثير السريري للكورتيكوستيرويدات، يتم نقل المرضى إلى جرعة صيانة من العلاج بهذه الأدوية.
إنه إلزامي للتطبيق علاجات الأعراضاعتمادا على الصورة السريرية الموجودة:
- موسعات الأوعية الدموية الطرفية لتطبيع ضغط الدم - كلونيدين، حاصرات بيتا.
- وسائل لتحسين الدورة الدموية الطرفية - Trental، Actovegin، Curantil؛
- المنتجات البيولوجية لمنع العملية الالتهابية - أداليموماب، ريتوكسيماب.
- العلاج بالتمارين الرياضية والتدليك والعلاج المائي - لضمور العضلات والتهاب الأعصاب.
مع المسار النشط لالتهاب الشرايين العقدي وتطوره الشديد مع المضاعفات، فإن العلاج عن طريق إجراء فصادة البلازما بكمية 7-10 إجراءات له ما يبرره. بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف أنواع أخرى من جلسات تصحيح الدم خارج الجسم - امتصاص الدم، الفصادة بالتبريد، والتي تجعل من الممكن إزالة المجمعات المناعية المنتشرة في الدم. هذه الإجراءات هي التي تجعل من الممكن تقليل كمية تثبيط الخلايا المطلوبة، والتي لها تأثير سلبي للغاية على الأعضاء الداخلية ونظام المكونة للدم وتؤدي إلى الكثير من المضاعفات.
هذا المرض نادر عند الأطفال. في علاج الطفل المصاب بالتهاب الشرايين العقدي، من المهم استخدام أساليب غير دوائية - الروتين اليومي، وممارسة الرياضة، والتغذية السليمة. من بين الأدوية، يتم وصف بريدنيزولون للأطفال، ويؤدي استخدامه المبكر إلى شفاء المرض على المدى الطويل. في المتوسط، في مرحلة الطفولة، تستمر دورات الكورتيكوستيرويدات لمدة 2-3 أشهر. في الحالات الشديدة، يتم إجراء العلاج النبضي باستخدام بريدنيزولون. في الآونة الأخيرة، أثبت العلاج بمشتقات الأمينوكينولين - Delagil، Chloroquine - فعاليته. خلال الفترة الحادة، توصف الفيتامينات (باستثناء فيتامينات ب)، مضادات الهيستامينإذا لزم الأمر، المضادات الحيوية.
التشخيص والوقاية
غالبًا ما يكون للمرض تشخيص سيئ. يمكن أن تؤدي المضاعفات الشديدة في الدماغ والقلب والأعضاء البريتونية إلى الوفاة. ومع ذلك، يتم تحقيق دورة حميدة ومغفرات طويلة الأمد، مع الأخذ في الاعتبار العلاج الحديث، في نصف المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط المفصل العقدي.
الوقاية بسبب عدم اليقين من أسباب المرض أمر صعب. وقد يشمل فقط الوقاية من الإصابة بالتهاب الكبد B، بالإضافة إلى بعض التدابير التقييدية:
- مراعاة عدم تحمل الدواء عند تحديد البرنامج العلاجي لأي مرض؛
- التحصين المبرر
- الوقاية من الأمراض المعدية وارتفاع درجة الحرارة وانخفاض حرارة الجسم.
- استبعاد التطعيم والتعرض للشمس وعوامل الخطر الأخرى خلال فترات عدم استقرار الجسم وضعفه (على سبيل المثال، بعد الجراحة، والإصابة، والعدوى، أثناء البلوغ)؛
- منع تغير المناخ المفاجئ.
هل أنتِ واحدة من ملايين النساء اللاتي يعانين من الدوالي؟
وكل محاولاتك للعلاج توسع الأوردةالأوردة لم تكن ناجحة؟
هل فكرت بالفعل في اتخاذ تدابير جذرية؟ وهذا أمر مفهوم، لأن الأرجل الصحية هي مؤشر على الصحة وسبب للفخر. بالإضافة إلى ذلك، هذا على الأقل طول عمر الإنسان. وحقيقة أن الشخص المحمي من أمراض الأوردة يبدو أصغر سناً هي بديهية لا تحتاج إلى إثبات.
عقدة التهاب حوائط الشريان (التهاب محيط الشريان العقدي; اليونانية حولها، حول + التهاب الشرايين. متزامن.: مرض كوسماول ماير، التهاب الشرايين العقدي) هو مرض ذو طبيعة حساسية من مجموعة التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع تلف وعائي ثانوي لمختلف الأعضاء والأنظمة ومضاعفات الأوعية الدموية الشديدة.
بالنسبة لـ P. u. يتميز بتلف الشرايين الصغيرة والمتوسطة من النوع العضلي مع تكوين تمدد الأوعية الدموية ("العقيدات")، ولهذا السبب حصل المرض على اسمه. يرجع ذلك إلى حقيقة أن العملية الالتهابية لا تقتصر على الغشاء الخارجي (البرانية) للسفينة، ولكنها تشمل جميع طبقات جدار الأوعية الدموية، P. في. سيكون من الأصح أن نسميها التهاب الشرايين العقدي العقدي، ولكن في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية يتم الاحتفاظ باسم التهاب حوائط الشريان العقدي، الذي اقترحه كوسماول ور. ماير في عام 1866. في روسيا، وصف للحالتين الأوليين لـ P. u. ينتمي إلى A. P. Langovoy (1883)، الذي عمل في عيادة البروفيسور. أ.أ.أوستروموفا. التشخيص مدى الحياة لـ P. u. تم وضعه لأول مرة في بلدنا في عام 1926 بواسطة E. M. Tareev أثناء أخذ خزعة من عقيدات تحت الجلد.
التصنيف المقبول عمومًا لـ P. at. غير موجود. في تصنيف منظمة الصحة العالمية (1980) ص. تصنف على أنها نظامية أمراض الأوعية الدموية. في الولايات المتحدة الأمريكية، تم اعتماد تصنيف Zeek (R. M. Zeek، 1953)، والذي يميز P. at. الكلاسيكي، P. at. التحسسي. مع الربو القصبي وفرط اليوزينيات والتهاب الأوعية الدموية الناتج عن فرط الحساسية مع داء المخدرات والمصل. يقترح Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia، 1977) التمييز بين الكلاسيكية المعممة P. at. نشأة المناعة، فرط الحساسية محدودة (الجلد والكلى، الخ) وحساسية P. في. (التهاب الأوعية اليوزيني).
بو. تصنف على أنها أمراض نادرة. اكتشف إنجلبرت (O. Engelberth، 1962) P. عند 41478 عملية تشريح (1939-1956). في 0.13% من الحالات. ومع ذلك، هناك اتجاه واضح نحو زيادتها. وفقًا للمواد المقطعية من جامعة جونز هوبكنز (بالتيمور، 1926-1942) استنادًا إلى بيانات من A.R. Rich، هناك زيادة في P. at. من 1: 1600 إلى 1: 137. وفقًا لـ I. V. Vorobyov و V. E. Lyubomudrov، P. u. ويتأثر في الغالب الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 21-60 عامًا.
المسببات المرضية
مسببات P. في. لم يتم تأسيسها بالضبط. الأكثر شيوعا والمقبولة عموما هي نظرية الحساسية، والتي تشرح أصل المرض عن طريق رد فعل مفرط الحساسية للأوعية الدموية لمختلف التأثيرات المستضدية. حدوث P. at شائع بشكل خاص. يرتبط بآثار الأدوية المختلفة (السلفوناميدات، البنسلين، ثيوراسيل، أمينازين، مستحضرات اليود، الزئبق) وإدخال الأمصال الأجنبية. منذ عام 1970، تمت مناقشة إمكانية وجود مسببات فيروسية لـ P.. في هذه الحالة، تعلق أهمية حاسمة على تكوين المجمعات المناعية التي تتكون من المستضد السطحي لالتهاب الكبد المصلي (HBsAg)، والأجسام المضادة له ومكملته، وترسبها في جدران الأوعية الدموية. وصف Gocke (D. J. Gocke) وآخرون، جربر (Gerber) وآخرون، حالات P. at. بعد الإصابة بالتهاب الكبد الإيجابي HBsAg؛ في الوقت نفسه، لوحظ استمرار المستضد، وفي بعض الأحيان تم العثور على مجمعات مناعية تحتوي على HBsAg في جدار الشرايين أو العضلات المصابة. وفقا لجوك، في 30-40٪ من حالات P. at. لوحظ استمرار HBsAg.
التسبب في P. u. المرتبطة بالعمليات المناعية. أثبت بارونيتو وشتراوس (F. Paronetto، L. Strauss، 1962)، باستخدام تقنيات الفلورسنت، وجود الجلوبيولين Y في الشرايين لمريض مصاب بالتهاب حوائط الشريان العقدي. روجر ومارتن (J. Roge, E. Martin, 1965) عن طريق إعطاء مصل الدم للحيوانات من المرضى في المرحلة الحادة من P. at. تلقوا تغييرات الأوعية الدموية المميزة لهذا المرض؛ كانت مثل هذه التغييرات غائبة عندما تم إعطاء الحيوانات مصل دم النقاهة.
التشريح المرضي
التغيرات الالتهابية في P. u. وجدت في الأوعية الدموية مراحل مختلفةووظائف وأغراض مختلفة - في الشرايين بجميع عياراتها، وكذلك في الأوردة الصغيرة والكبيرة، مما يدل على الطبيعة النظامية للعملية. في الوقت نفسه، فإن الرائدة هي الأضرار التي لحقت الشرايين من النوع العضلي والمرن العضلي. التغيرات الالتهابية في الأوعية الدموية مع P. u. تمثل مظهرًا لفرط الحساسية الفوري أو المتأخر (انظر الحساسية) مع الآليات المناعية أو الخلوية المناعية. غالبًا ما يكون هناك مزيج منها، ونتيجة لذلك يكتسب التهاب الأوعية الدموية طابعًا مختلطًا ويعكس شكلها تعقيد العلاقة بين تفاعلات الحساسية الخلطية والخلوية. التكوين المناعي لالتهاب الأوعية الدموية في P. u. تم تأكيده بواسطة التألق المناعي (انظر) والمجهر الإلكتروني (انظر). على وجه الخصوص، عند دراسة المواد التي تم الحصول عليها من المريض P. u. أظهرت خزعة الكلى أن تفاقم المرض يصاحبه تثبيت على الأغشية القاعدية للحلقات الوعائية، في طبقة الميزانجيوم والطبقة الجدارية لكبيبات الكلى من الجلوبيولين المناعي (IgG، IgA، IgM)، وجزء C3 من المكمل والفيبرين ، مما يعطي توهجًا خشنًا أو خطيًا بؤريًا. المجهر الإلكتروني في الكبيبات الكلوية للمرضى الذين يعانون من P. at. تم العثور على رواسب تحت البطانية، ومسراق الكبيبة، وأحيانًا تحت الظهارية من المجمعات المناعية، والتي تشمل الفيبرين. في الأوعية المتغيرة للالتهابات مع P. u. تم الكشف عن المجمعات المناعية التي تحتوي، إلى جانب IgG (الشكل 1، أ) والمكمل، على المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B (الشكل 1، ب).
عندما قام الجستول والكيمياء النسيجية بدراسة مادة الخزعة وتشريح الجثة، فقد ثبت أن المورفول يتغير في الأوعية الدموية مع P. في. تتطور في تسلسل معين: تورم الغشاء المخاطي لجدران الأوعية الدموية، وتغيرات الفيبرينويد حتى النخر، والظواهر التكاثرية الارتشاحية، وتصلب الشرايين المصابة. يحدث تورم الغشاء المخاطي (انظر الحثل المخاطي) بسبب تحلل مجمعات البروتين السكاريد المنفصلة من المادة الرئيسية للنسيج الضام مع إطلاق الجليكوسامينوجليكان، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية وترطيب المادة الرئيسية لهذا النسيج. يتطور نخر الفبرين (انظر تحول الفبرين) بعد التشريب البلازمي لجدران الشرايين ويتميز بفقدان كتل الفيبرين غير المتبلورة والخيطية فيها.
على خلفية اضطراب النسيج الضام، يحدث تفاعل خلوي التهابي، يتميز بتسلل جدران الأوعية الدموية والنسيج الضام المحيط بالخلايا الليمفاوية، والبلاعم، وكريات الدم البيضاء العدلة واليوزينية (الشكل 2، أ) في مجموعات كمية مختلفة. وبثبات كبير، توجد أيضًا الخلايا البدينة بين الخلايا المتسللة في مثل هذا الالتهاب الوعائي. غالبًا ما يؤدي التهاب الشرايين الحاد إلى تكوين تمدد الأوعية الدموية (الشكل 2، ب). مع تراجع الظواهر النضحية، تتطور عمليات تكاثر وتحول العناصر الخلوية غير المتمايزة ذات الأصل النسيجي والدموي، مما يؤدي إلى تكوين ارتشاح - تكاثر - في جدران الشرايين المصابة. جنبا إلى جنب مع الخلايا الليمفاوية والبلاعم، يتم الكشف عن الخلايا الظهارية، والخلايا الليفية، والخلايا البلازمية في التسلل. ومع زيادة عمليات الإصلاح، تصبح الخلايا الليفية هي السائدة في عملية الارتشاح. ونتيجة لذلك، يحدث التصلب (انظر) والتصلب (انظر) لجدران الشرايين والشرايين.
اعتمادًا على نسبة التغيرات البديلة أو النضحية أو التكاثرية في التفاعل الالتهابي، يمكن أن يكون التهاب الشرايين مدمرًا ومدمرًا ومنتجًا ومنتجًا. باتول التعريب التفضيلي. العملية في أحد أغشية الوعاء تعطي سببًا للحديث عن التهاب بطانة الرحم والوسطى والتهاب محيط الشريان. ومع ذلك، في كثير من الأحيان مع P. في. من الضروري ذكر هزيمة الأغشية الثلاثة جميعها؛ الخامس حالات مماثلةيشار إلى هذه العملية باسم التهاب الشرايين. بما أن المرض يتميز بمسار مزمن ومنتكس، وتورم الغشاء المخاطي، ونخر الفبرينويد، فإن التفاعلات الارتشاحية والتكاثرية تحدث أحيانًا في الشرايين المتصلبة. معظم عواقب وخيمةالتهاب الشرايين مع P. u. هو تضيق تدريجي للشرايين المصابة. في كثير من الأحيان، في الأوعية الدموية المتغيرة بشكل مرضي، وخاصة مع تمدد الأوعية الدموية، يتم العثور على جلطات دموية جديدة أو منظمة أو منظمة (مقننة) (انظر الخثرة).
التهاب الأوعية الدموية مع P. u. يتطور في وقت واحد أو بالتتابع في العديد من الأعضاء، على الرغم من أن أوعية الكلى والقلب والأمعاء والدماغ والأغلفة العصبية تتأثر في أغلب الأحيان. نتيجة لالتهاب الشرايين والتهاب الخثاري، تحدث تغيرات محلية في مختلف الأعضاء والأنسجة: النزيف، وانحطاط وضمور العناصر المتني، والعمليات النخرية والتقرحية البؤرية، والنوبات القلبية والندبات بعدها، وظواهر التصلب والتليف الكبدي. في الأعصاب الطرفية، بسبب تلف الأوعية الدموية العصبية، تم العثور على علامات انحطاط الوالي مع تدمير المحاور وأغماد المايلين بالاشتراك مع عمليات التجدد (انظر انحطاط الوالي).
جنبا إلى جنب مع التهاب الشرايين الموصوف أعلاه، مكان مهم في علم الأمراض P. يحتل الالتهاب المناعي لأوعية دوران الأوعية الدقيقة. وهكذا، فإن التهاب الأوعية الدموية الدقيقة التحسسي يكمن وراء أنواع مختلفة من التهاب كبيبات الكلى، والتهاب الأسناخ الرئوية، والتهاب المصليات. التهاب الأوعية الدموية الدقيقة لديه ضروريفي حدوث التهاب الأمعاء النخري، والمظاهر الشديدة لالتهاب عضلة القلب والتهاب البنكرياس والتهاب الكبد وخاصة التهاب الأعصاب والتهاب العضلات.
انتشار التهاب الأوعية الدموية في P. في. وتختلف شدة التغيرات الثانوية الناجمة عنها في الأعضاء والأنسجة بشكل كبير، وهو ما يحدد تعدد الأشكال السريرية والتشريحية للمرض. فيما يتعلق باستخدامه لعلاج المرضى الذين يعانون من P. u. الجلوكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة، ويلاحظ غلبة الأشكال المنتجة من التهاب الأوعية الدموية.
الصورة السريرية
بالنسبة لـ P. u. تتميز بتعدد الأشكال الشديد للإسفين، والأعراض، مما يعقد التشخيص. وعادة ما يبدأ المرض تدريجياً بأعراض عامة. أكثر ما يميز P. at. هي الحمى وفقدان الوزن التدريجي وآلام العضلات والمفاصل. ومن بين الأعراض العامة، تأتي الحمى في المرتبة الأولى من حيث التردد (95-100%) (انظر). يعاني معظم المرضى من حمى من النوع الخاطئ، حيث لا تنخفض درجة الحرارة مع استخدام المضادات الحيوية، ولكنها تختفي بسرعة تحت تأثير هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. تتميز الحمى في بداية المرض باستمرارها بشكل كبير؛ عندما تظهر أمراض الأعضاء، فإنه، كقاعدة عامة، لا تتكرر.
الإرهاق مميز للغاية، وهو مرضي تقريبًا بالنسبة لـ P. at. في المرحلة الحادة من المرض (الكلوروتيك كوسماول ماير السفل). وفي بعض الحالات، يصل الانخفاض في وزن الجسم إلى أرقام كارثية (30-40 كجم على مدى عدة أشهر)، وتكون درجة الدنف أعلى منها في أمراض السرطان.
تشمل المظاهر الشائعة للتسمم ما يلي، وهو سمة P. أعراض مثل عدم انتظام دقات القلب، الذي لا ينقص عند تناول الجليكوسيدات، والتعرق.
في بعض الأحيان يبدأ المرض بآفات الأعضاء، والتي تظهر قبل عدة أشهر وحتى سنوات من ظهور المظاهر الجهازية. مع مثل هذه "الظهور الأول للأعضاء" P. at. قد يكون هناك ربو قصبي يحدث مع فرط اليوزينيات واحتشاءات عضلة القلب المتكررة عند الأشخاص شاب، هجمات آلام البطن مع اضطرابات عسر الهضم.
من بين أمراض الأعضاء المميزة لـ P. u. هناك خمس متلازمات أكثر شيوعًا تحدد خصوصية الإسفين وصورة المرض - الكلى والبطن والقلب والرئة والعصبية.
تحدث المتلازمة الكلوية لدى 75-90% من المرضى. ظهور إسفين، علامات تلف الكلى عادة ما تشير إلى عملية متقدمة. العلامة الأكثر شيوعًا لتلف الكلى مع P. at. هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني (انظر ارتفاع ضغط الدم الشرياني)، في معظم الحالات مستقر ومستمر، وأحيانًا راكض، مع تطور اعتلال الشبكية الشديد (انظر) وفقدان الرؤية. ويلاحظ وجود بروتينية معتدلة (1.0-3.0 جم يوميًا) وبيلة دموية دقيقة. نادرا ما تحدث بيلة دموية جسيمة. تطور المتلازمة الكلوية (بروتينية أكثر من 3.0 غرام يوميا، وذمة محيطية) أمر نادر للغاية. من الممكن حدوث تمزق في الأوعية الكلوية المتوسعة تمدد الأوعية الدموية مع تكوين ورم دموي حول الكلية. تشخيص المتلازمة الكلوية خطير للغاية: يمكن أن يؤدي إلى تطور الفشل الكلوي خلال 1-3 سنوات.
متلازمة البطن هي الثانية من حيث التكرار والأهمية النذير. وغالبا ما يتم ملاحظته في بداية المرض. تتجلى متلازمة البطن من خلال الألم واضطرابات عسر الهضم. عادة ما يكون ألم البطن منتشرًا بطبيعته، فهو ثابت ومستمر ومتزايد في الشدة. من اضطرابات عسر الهضم، الإسهال هو الأكثر وضوحا (تكرار البراز يصل إلى 6-10 مرات في اليوم)؛ هناك خليط من الدم والمخاط في البراز. تتميز بفقدان الشهية (انظر)، وأحيانا الغثيان والقيء. غالبا ما يتطور التهاب الصفاق (انظر) نتيجة لثقب القرحة أو الغرغرينا في الأمعاء، وأحيانا يحدث نزيف الجهاز الهضمي (انظر). تلف الكبد بسبب P. u. يُلاحظ نادرًا نسبيًا ويتميز بتطور الاحتشاءات وتمزق تمدد الأوعية الدموية في الأوعية داخل الكبد. تطور الهرون والتهاب الكبد أو تليف الكبد مع P. at. بسبب مزمن عدوى فيروسية(فيروس التهاب الكبد المصلي)، وهو ما تم تأكيده من خلال البيانات المصلية والأبحاث وخزعة الأعضاء أثناء الحياة. يتم الكشف عن آفات البنكرياس والمرارة في كثير من الأحيان أثناء الفحص المرضي، ولكن في بعض المرضى الذين يعانون من المظاهر الجهازيةقد يظهر المرض أعراض التهاب البنكرياس (انظر) أو التهاب المرارة (انظر).
تتميز متلازمة القلب في الغالب بالتهاب الشريان التاجي (انظر) وتحدث في 50-70٪ من المرضى. من الناحية السريرية، يصعب في بعض الأحيان التمييز بين تلف القلب الناجم عن P. u والتغيرات الثانوية الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد. اضطرابات الشريان التاجيغالبًا ما تكون بدون أعراض ولا تكون مصحوبة بألم ذبحي حتى في حالة آفات عضلة القلب البؤرية. تعد احتشاءات عضلة القلب البؤرية الصغيرة (انظر) أكثر شيوعًا من احتشاءات عضلة القلب البؤرية الكبيرة. السمة المميزة هي تطور آفة وعائية غريبة للقلب من نوع تصلب القلب سريع التقدم (انظر) مع اضطرابات الإيقاع والتوصيل وفشل القلب. تلف القلب ليس في كثير من الأحيان السبب الوحيد للوفاة. إمكانية تلف الشغاف مع P. في. هي قضية مثيرة للجدل.
المتلازمة الرئويةلوحظ في 30-45٪ من الحالات ويمكن أن تظهر أعراض الربو القصبي (انظر) مع فرط اليوزينيات، والارتشاح الرئوي اليوزيني من نوع ليفلر (انظر متلازمة ليفلر)، والالتهاب الرئوي الوعائي، وفي كثير من الأحيان التهاب رئوي خلالي. التليف الرئوي(انظر تصلب الرئة) أو احتشاء رئوي (انظر). مع الالتهاب الرئوي الوعائي، يرافق السعال فصل كمية ضئيلة من البلغم المخاطي، وأحيانا نفث الدم؛ هناك حمى وزيادة الأعراض توقف التنفس. تظهر الأشعة السينية في الرئتين زيادة حادة في نمط الأوعية الدموية، تذكرنا بالرئة الاحتقانية، وارتشاح أنسجة الرئة بشكل رئيسي في مناطق النقير. يمكن أن تكون إحدى العلامات التشخيصية المهمة هي الفعالية المنخفضة للمضادات الحيوية والفعالية العالية للعلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد.
تنجم المتلازمة العصبية (تلف الجهاز العصبي المركزي والمحيطي) عن تغيرات التهابية جهازية في جدران أوعية الدماغ وأغلفة الأعصاب. السفن ج. ن. مع. تتأثر، وفقا للبيانات المقطعية، في 70٪ من الحالات، والجهاز العصبي المحيطي - في 12-25٪ من الحالات. ومع ذلك، فإن آفة الجهاز العصبي المحيطي هي الأكثر تميزًا وتشخيصًا أعراض مهمةبو. ويلاحظ التهاب العصب الأحادي والتهاب العصب غير المتماثل (انظر التهاب العصب، التهاب الأعصاب). في بعض الأحيان، يُلاحظ التهاب الأعصاب من نوع شلل لاندري الصاعد (انظر شلل لاندري الصاعد). تتطور اضطرابات العصب المحيطي عادةً تدريجيًا: يظهر الألم والتشوش أولًا في الأجزاء البعيدة من الذراعين والساقين، ثم المفاصل ضعف العضلات. يتم ملاحظة آلام العضلات باستمرار، وغالبًا ما تكون في ربلة الساق، واضطرابات الحساسية من النوع الجذري والمتعدد الأعصاب.
إسفين، صورة الآفة ج. ن. مع. متعدد الأشكال. يمكن أن تتطور المظاهر الرئيسية بشكل حاد مع ظهور أعراض دماغية وبؤرية مثل السكتة الدماغية (انظر). في بعض الأحيان جنبا إلى جنب مع الأعراض البؤريةنوبات صرع، وأحيانا حالة صرع (انظر الصرع)، لوحظت علامات نزيف تحت العنكبوتية وتحت الجافية. في بعض الحالات، تحدث آفات الجهاز العصبي تحت ستار اضطراب ديناميكي في الدورة الدموية الدماغية (انظر الأزمات) أو تشبه مرضًا يتقدم ببطء. تصلب الشرايين الدماغيةمع زيادة الخرف (انظر الخرف). نادرًا ما تتأثر الأعصاب القحفية (القحفية، T.)، وخاصة الأعصاب البصرية والوجهية. لوحظ التهاب الأعصاب الأعصاب البصرية، انخفاض عابر في حدة البصر، وتضيق شرايين الشبكية، وتورم الأقراص.
في 15-30% من المرضى الذين يعانون من P. u. هناك تغيرات جلدية تتميز بوجود عقيدات على طول الأوعية الدموية، وأحجام مختلفة من الحلقات المتفرعة الشبيهة بالأشجار ذات اللون الأحمر المزرق دون تقشير - راسيموزا حية (انظر ليفيدو) أو تغيرات تقرحية نخرية. مع P. u. يمكن ملاحظة الغرغرينا في الأصابع والأطراف، ونخر الأنسجة الرخوة، والتي تنتج عن تلف الأوعية الطرفية.
التغييرات في العيون مع P. في. نادرة في شكل التهاب القزحية والجسم الهدبي (انظر) أو التهاب الأوعية الدموية في أوعية الشبكية مع تجلط الدم أو تمدد الأوعية الدموية الدقيقة.
في أغلب الأحيان مع P. في. ويلاحظ مجموعات من المتلازمات التالية: التهاب الأعصاب الكلوي - تلف الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني بالاشتراك مع التهاب الأعصاب الحركي غير المتماثل. الكلى والبطن والقلب - تلف الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ألم البطن مع اضطرابات عسر الهضم، تلف القلب (التهاب التاجي مع منتشر و التغييرات البؤريةعلى تخطيط القلب) مع قصور القلب التدريجي. الرئوية القلبية الكلوية، وغالبًا ما تبدأ على شكل ربو مفرط اليوزينيات أو التهاب رئوي. التهاب الأعصاب الرئوي، بدءاً من الربو القصبي مع إضافة التهاب الأعصاب.
الهيمنة في العيادة P. u. تسمح لنا واحدة أو أكثر من هذه المتلازمات بتحديد عدد من المتغيرات السريرية للمرض.
يبدأ النوع الكلاسيكي (متعدد الأعصاب الكلوي، أو متعدد الأحشاء)، كقاعدة عامة، بالحمى، وألم العضلات المفصلي، وفقدان شديد في الوزن. في الإسفين، يظهر في الصورة تلف الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وغالبًا ما يكون خبيثًا؛ التهاب الشريان التاجي، الذي يؤدي مزيجه مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني إلى التطور السريع لفشل القلب، وكذلك آلام البطن والتهاب الأعصاب. يحدث تلف الرئة على شكل التهاب رئوي وعائي، وهو ليس شائعًا. يوجد HBsAg في بعض الأحيان في مصل الدم، ومع خزعة الكبد - علامات الهون، التهاب الكبد النشطأو تليف الكبد. من الممكن وجود مجمعات مناعية في مصل الدم والأعضاء والأنسجة.
يُعرف متغير الربو أو اليوزيني في الخارج باسم التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي أو متلازمة تشورج شتراوس (J. Churg، L. Strauss). تمرض النساء في كثير من الأحيان. يبدأ المرض بنوبات الربو القصبي وغالبًا ما يسبقه عدم تحمل الدواء ومظاهر الحساسية الأخرى. يصاحب الربو ارتفاع في نسبة اليوزينيات (50-85%) مع زيادة عدد الكريات البيضاء بمقدار 20.000-35.000. حمى محتملة، تسارع العائد على حقوق الملكية. بعد 1-5 سنوات، يتم تعميم العملية مع تطور الأعراض المتعددة الحشوية المميزة للنسخة الكلاسيكية من P. at. في نصف الحالات، يحدث المرض دون تلف الكلى، ويقتصر على التهاب الأعصاب المحيطية، أو تغيرات الجلد أو اضطرابات الجهاز الهضمي. المسالك. جنبا إلى جنب مع أعراض الربو القصبي، غالبا ما يتم ملاحظة ارتشاح اليوزيني في الرئتين.
تتجلى النسخة الجلدية من التهاب حوائط الشريان العقدي من خلال آفات جلدية مع تكوين عقيدات نموذجية على طول الأوعية بحجم حبوب الدخن والعدس، مؤلمة عند الجس. عادة ما تكون المظاهر الجلدية مصحوبة بألم عضلي وحمى وعوائد متسارعة وفقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء. في بعض الحالات، جنبا إلى جنب مع التكوينات العقيدية، تظهر ليفدو (ليفيدو راسيموسا)، نخر الأنسجة الرخوة، والأغشية المخاطية، وتتطور الغرغرينا في الأطراف. جلدي P. u. نادرا ما تكون معقدة بسبب تلف الأعضاء الداخلية.
يعد البديل أحادي العضو نادرًا للغاية ويتجلى في تلف عضو واحد (الكلى، الزائدة الدودية، المرارة). لا يمكن إجراء التشخيص إلا عن طريق الهستول، أو فحص العضو الذي تمت إزالته، أو فحص المواد التي تم الحصول عليها من خزعة العضو.
تشخبص
مختبر مميز . الاختبارات أو الأعراض المرضية (باستثناء التهاب الأوعية الدموية في الشرايين متوسطة الحجم مع تكوين تمدد الأوعية الدموية، والتي يتم الكشف عنها عن طريق خزعة الأنسجة، مثل العضلات الهيكلية)، مما يسمح بتحديد التشخيص الصحيح، غير موجود. مع P. u. لوحظ في الدم كثرة الكريات البيضاء العدلة ، وتسارع العائد على حقوق المساهمين ، وفي بعض الحالات فقر الدم وفرط الحمضات. بو. المظاهر الأخرى نموذجية أيضًا التهاب غير محدد، مثل خلل بروتينات الدم (انظر بروتين الدم)، فرط غاما غلوبولين الدم (انظر خلل غاما غلوبولين الدم)، وظهور بروتين سي التفاعلي (انظر). تعكس هذه المؤشرات الفصل. وصول. درجة نشاط العملية، وقيمتها التشخيصية عادة ما تكون منخفضة. المعيار الرئيسي في التشخيص هو الإسفين النموذجي والأعراض. ويلفت الانتباه إلى هيمنة الرجال في منتصف العمر بين المرضى بشكل نموذجي بداية حادةالأمراض ومزيج من عدة متلازمات. التغييرات في دوران الدم خلال P. في. يمكن اكتشافه عن طريق الفحص المجهري للملتحمة. خلال فترة تفاقم المرض، تتجلى من خلال خلل التوتر العضلي الوعائي الدقيق، وانخفاض في عدد الشعيرات الدموية العاملة، وانتهاك الخصائص الريولوجية للدم، وزيادة في نفاذية الأوعية الدموية. عند فحص أوعية قاع العين، من الممكن اكتشاف العقيدات وتمدد الأوعية الدموية.
يُنصح بإجراء خزعة من الجلد أو الأنسجة العضلية فقط في حالات الألم العضلي الشديد (في المرحلة الحادة من المرض) أو في حالات تغيرات الجلد. نتائج الخزعة السلبية لا تتعارض مع تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي المثبت سريريًا، نظرًا لأن آفات العضلات، كقاعدة عامة، تكون بؤرية بطبيعتها. عند تقييم نتائج الجستول، تهتم الدراسات بمدى انتشار التهاب الأوعية الدموية وعمقه وشدته، حيث تحدث تغيرات معتدلة في الأوعية الدموية في عدد من أمراض الأعضاء الداخلية ويمكن أن تكون ناجمة أيضًا عن العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد.
في الحالات غير الواضحة، قد يكون من الضروري أخذ خزعة من العضو. يتم حل المشكلة بشكل فردي في كل حالة. خزعة الكلى لـ P. u. خطير بسبب احتمال النزيف (تمدد الأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم). خزعة الرئة ليست ممكنة دائمًا بسبب حالة خطيرةمريض. في بعض الحالات، يُنصح بإجراء دراسة تصوير الشرايين مع تباين أوعية الكلى والقلب وما إلى ذلك، مما يجعل من الممكن تحديد الأوعية المتوسعة تمدد الأوعية الدموية، وهو مرضي لـ P. at.
تشخيص متباينبو. إنه صعب بشكل خاص في بداية المرض، عندما لا يكون هناك أمراض الجهاز. في أغلب الأحيان، يتم علاج المرضى من العدوى المشتبه بها. الأمراض مع جرعات كبيرة من المضادات الحيوية، مما يؤدي إلى تفاقم حالتها. يجب إجراء التشخيص التفريقي لبعض أشكال الأورام، على سبيل المثال، فرط الكلية في الكلى (انظر)، سرطان البنكرياس (انظر)، والذي يحدث أيضًا مع الحمى أو ألم عضلي أو التهاب الخثرة، وفقدان الوزن.
في الفترة الأولية، الصورة السريرية لP. في. قد يكون مشابهًا لالتهاب الشغاف الإنتاني المطول (انظر) أو ورم حبيبي لمفي (انظر). بالنسبة لـ P. u. القشعريرة ليست نموذجية، كما هو الحال في التهاب الشغاف الإنتاني لفترة طويلة، أو التعرق الغزير والحكة، كما هو الحال في المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي.
المرضى الذين يعانون من أشكال البطن من P. في. غالبًا ما ينتهي الأمر بالجراحة أو الوقود النووي المشع. المستشفى مع الاشتباه في حدوث بطن حاد (انظر) أو الزحار (انظر) أو أي عدوى أخرى. الأمراض. في مثل هذه الحالات، من الممكن دائمًا تحديد بعض الأعراض الأخرى، بالإضافة إلى آلام البطن: التهاب الأعصاب، تلف الكلى أو الربو القصبيمع ارتفاع اليوزينيات. غالبًا ما يتم الخلط بين التهاب الكلية المصحوب بارتفاع ضغط الدم الشرياني والأمراض المصاحبة المختلفة مع التهاب الكلية، دون الأخذ في الاعتبار أنه في المراحل الأولى من التهاب الكلية، كقاعدة عامة، يتجلى في الحمى وفقدان الوزن وألم عضلي وتغيرات في المختبر بيانات. البحث، وهو أمر غير عادي بالنسبة لليشم.
علاج
حتى الخمسينيات. تم إجراء علاج الأعراض فقط لـ P. u. في عام 1949، ظهر أول تقرير عن الاستخدام الناجح لهرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد في علاج المرض. لكن مزيد من الملاحظاتأظهر أن استخدام هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد لعلاج المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية يمكن أن يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني وتطور فشل القلب والكلى. في هذا الصدد، مع P. في. في حالة تلف الكلى، يُنصح باستخدام هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد بجرعات متوسطة (بريدنيزولون 30-40 ملغ يوميًا) فقط في المرحلة المبكرة من المرض، قبل تكوين تغييرات مستمرة في الأعضاء وفي غياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
مع الأخذ في الاعتبار الآلية المناعية للمرض، يتم استخدام العلاج المشترك مع هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد وتثبيط الخلايا. يتم تحقيق تأثير إيجابي مع هذا العلاج، وفقا لبيانات الأدبيات، في 84٪ من الحالات. مؤشرات لتعيين تثبيط الخلايا لـ P. u. هي مقاومة أو تدهور حالة المريض أثناء العلاج بالبريدنيزولون، وهي أشكال مختلفة من المرض مع تلف الكلى. عند اختيار العلاج، يمكن استخدام الأدوية من مجموعة مضادات الأيض (الآزوثيوبرين) أو العوامل المؤلكلة (سيكلوفوسفاميد، الكلوروبوتين)، في الحالات الشديدة، من الممكن الجمع بين اثنين من مثبطات الخلايا. يستخدم الآزاثيوبرين في أغلب الأحيان بجرعة 150-200 ملغ يوميًا لمدة شهر إلى شهرين. والبريدنيزولون (15-20 ملغ في اليوم) مع الانتقال اللاحق إلى العلاج المداومة في العيادات الخارجية (بريدنيزولون 10-15 ملغ، والآزوثيوبرين 50-100 ملغ في اليوم). إذا تم تحمله جيدًا ولم تكن هناك ردود فعل سلبية، فيجب إجراء علاج الصيانة على المدى الطويل لعدة سنوات، مع زيادة جرعة الأدوية إلى الجرعة العلاجية خلال فترات انتكاسة المرض.
مع البديل الربو لـ P. u. دون تلف الكلى، في المرحلة الحادة من المرض، توصف جرعات أعلى من بريدنيزولون (ما يصل إلى 40-50 ملغ يوميا)، ثم يتم تخفيض الجرعة إلى جرعة صيانة (5-10 ملغ يوميا) وتستخدم لعدة مرات. سنين.
مع P. u. بدون علامات واضحة على تلف الأعضاء الداخلية، ينبغي وصف بريدنيزولون (15 - 20 ملغ) فقط في المرحلة الحادة من المرض لفترة قصيرة (1 - 2 شهر).
يتم الحصول على نتائج جيدة عن طريق العلاج باستخدام بوتاديون (0.45 جم يوميًا) أو محلول بيرابوتول 5٪ (1.0 مل في العضل لمدة 1-2 أشهر). إذا كانت هناك موانع للعلاج باستخدام تثبيط الخلايا، فيمكن أيضًا استخدام بوتاديون الأشكال الحشويةبو. بالاشتراك مع بجرعات صغيرةهرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. في حالة تلف الأوعية المحيطية مع تطور الغرغرينا، يتم وصف مضادات التخثر (الهيبارين - 20000 وحدة في العضل) ومضادات التشنج. 4-تستخدم أدوية الأمينوكينولين فقط للأمراض المزمنة بالاشتراك مع أدوية أخرى. يتكون العلاج، بالإضافة إلى العلاج الرئيسي، من تعيين الأدينيل والتدليك والعلاج بالتمارين الرياضية، انظر التهاب الأعصاب. علاج ص. ش. يتم تنفيذها بشكل مستمر ولفترة طويلة.
التشخيص والوقاية
التشخيص خطير مع النسخة الكلاسيكية من المرض، ولكن بسبب استخدام الأساليب الحديثة للعلاج والوقاية العقلانية، فإن متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من P. u. لقد تطول بشكل ملحوظ. من الممكن حدوث إسفين ومغفرات لعدة سنوات، ولكن المرضى الذين يعانون من أشكال الكلى من المرض، كقاعدة عامة، يظلون معاقين. يكون التشخيص أكثر ملاءمة للمتغير الربووي لـ P. at. دون تلف الكلى: يتم حساب متوسط العمر المتوقع لهذه المجموعة من المرضى بالعقود، ويعود بعضهم إلى العمل. توقعات للمتغير الجلدي لـ P. at. ملائم.
وقاية. الوقاية المحددةبو. لم يتم تطويره. يجب أن نتذكر أن تفاقم المرض يمكن أن يكون سببه عمليات نقل الدم والبلازما وبدائلها، والتطعيم وإدخال الأمصال الأجنبية، وإجراءات العلاج الطبيعي، والتشمس.
ملامح التهاب حوائط الشريان العقدي عند الأطفال
في الأطفال ص. يتطور بشكل أقل تواترا من البالغين. ويتأثر الأطفال في جميع الأعمار، خاصة في مرحلة الطفولة المبكرة وفي المدرسة، والفتيات والفتيان - بنفس الوتيرة.
ترجع السمات التشريحية المرضية إلى المسار الفريد للتفاعلات الالتهابية والحساسية لدى الأطفال، فضلاً عن السمات المرتبطة بالعمر في بنية الأوعية الدموية والأنسجة: وفرة العناصر الخلوية وعدم النضج الهيكلي النسبي لجدران الأوعية الدموية، والأوعية الدموية الغنية اعضاء داخلية. تتميز الصورة الواضحة لالتهاب الأوعية الدموية الناخر - التهاب الشرايين مع تطور تمدد الأوعية الدموية المتعددة. التهاب الأوعية الدموية واحتشاءات الأعضاء المختلفة شائعة.
الصورة السريرية هي نفسها في الأساس كما في البالغين. البداية حادة، مع مكون فرط الحساسية الواضح، رد فعل قوي للجهاز المناعي: هناك زيادة في الغدد الليمفاوية، وكذلك في الطحال (في ثلث المرضى). في المرحلة النشطة، تسود الأعراض العامة: حمى من النوع الخاطئ، والتي لا يمكن علاجها بالمضادات الحيوية وخافضات الحرارة، وزيادة الضعف، وفقدان الوزن. يعتبر الألم العضلي وآلام المفاصل نموذجيين، بينما يعد التهاب الأعصاب غير المتماثل والتهاب المفاصل أقل شيوعًا. من الآفات الجلديةالأكثر شيوعًا هي الحياة الحية والتهاب الشعيرات الدموية في الراحتين والأخمصين والطفح الجلدي النزفي ونخر الجلد والوذمة الوعائية الكثيفة العامة والموضعية (بشكل رئيسي في الأطراف). الآفات ج. ن. مع. كما هو الحال عند البالغين، يحدث التهاب السحايا المصلي العقيم في كثير من الأحيان (دون تغيرات في محتوى البروتين والسكر في الدم). السائل النخاعي). تتطور المتلازمة الرئوية بشكل أقل تكرارًا. تكون متلازمة البطن أكثر وضوحًا عند الأطفال الصغار وعادةً ما تكون مصحوبة نزيف معوي. لوحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني في ربع المرضى. القلب والكلى، المتلازمات العصبية، فضلا عن المعلمات المختبرية الأساسية لدى الأطفال والبالغين لا تختلف جوهريا. تم الكشف عن فقر الدم النورموكروميك، كثرة الكريات البيضاء العدلة، كثرة اليوزينيات وبلازما نخاع العظم، خلل بروتينات الدم مع زيادة مستويات الجلوبيولين غاما، IgM، IgG، والفيبرينوجين.
المتغيرات السريرية لـ P. u. في البالغين والأطفال متطابقة في الأساس. بالنسبة للأطفال، فإن الشكل الكلاسيكي متعدد الأعصاب أو متعدد الأحشاء هو الأكثر شيوعًا، والذي، كقاعدة عامة، يكون مصحوبًا بأعراض تلف المساريق والأمعاء و c. ن. س. الكلى. النوع الجلدي أكثر شيوعًا عند الأطفال سن الدراسة; في هذه الحالة، يسود الضرر المعزول للشرايين الصغيرة من النوع العضلي والشرايين. جنبا إلى جنب مع السمات المميزة لـ P. الأعراض العامةفي الجلد والأنسجة تحت الجلد، على طول الأوعية (عادة الوربية و جدار البطن) يتم جس عقيدات مؤلمة متعددة يصل قطرها إلى 1 سم. في ثلث المرضى، يظهر العرق العرقي الحي بشكل رئيسي على الأطراف السفلية (الشكل 3)، مع ميل للانتشار تدريجيًا إلى الجذع. الاضطرابات الغذائية ممكنة.
أقل شيوعًا في مرحلة الطفولة هي المتغيرات الربووية (اليوزينية) والأحادية العضوية لـ P. at. هناك نوع خاص للرضع من P. u.، والذي يحدث مع حمى طويلة الأمد من النوع الخاطئ، وتغيرات نزفية في الغشاء المخاطي للجزء العلوي الجهاز التنفسيمتعدد الأشكال طفح جلدي، كثيف وذمة وعائية، ألم مفصلي، ألم عضلي، عدم انتظام دقات القلب، علامات التهاب التاجي، زيادة ADH، آلام في البطن، القيء، البراز المعوي القولوني (في كثير من الأحيان مع الدم)، تضخم الكبد، كريات الدم الحمراء ريا، بيلة الكريات البيضاء، فقر الدم الطبيعي اللون، كثرة الكريات البيضاء العدلة.
تيار P. في. عند الأطفال، كقاعدة عامة، يكون تقدميا، مع تلف الأعضاء الداخلية - القلب والكبد والجهاز الهضمي. المسالك والكلى وما إلى ذلك. تساهم الأوعية الدموية المتطورة للأعضاء عند الأطفال في حقيقة أن التهاب الأوعية الدموية مع تجلط الدم الدقيق والاحتشاء الدقيق لبعض الأعضاء الداخلية يحدث أحيانًا مع أعراض قليلة دون ألم.
التشخيص مدى الحياة لـ P. u. عند الأطفال يكون الأمر معقدًا للغاية بسبب تعدد وتنوع مجموعات آفات الأعضاء المختلفة، مما يخلق صورة إسفينية متعددة الأشكال.
تأكيد تشخيص P. u. عند الأطفال، كما هو الحال عند البالغين، تساعد خزعات العضلات والجلد. في بعض الحالات، يتم إجراء تصوير انتقائي للشرايين للقلب والكلى والأوعية المساريقية.
التشخيص التفريقي لل P. في. في الأطفال يشمل مجموعة واسعة من الأمراض: ورم حبيبي لمفي (انظر)، سرطان الدم الحاد (انظر)، الإنتان (انظر)، الفيروسية و الالتهابات البكتيرية، الكولاجين - الذئبة الحمامية الجهازية (انظر)، تصلب الجلد الجهازي (انظر)، التهاب الجلد والعضلات (انظر)، وكذلك التهاب المفاصل الروماتويدي (انظر)، الورم الحبيبي فيجنر (انظر الورم الحبيبي فيجنر)، الأمراض المعقدة بسبب تطور متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية على نطاق واسع - النزفية التهاب الأوعية الدموية (انظر مرض شونلاين-هينوخ)، مرض موشكوفيتش (انظر)، إلخ.
تنتج الصعوبات الكبيرة عن التشخيص التفريقي لمتلازمة البطن مع P. at. مع الانغلاف ، متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية على نطاق واسع مع التهاب الأمعاء والقولون الناخر بنقص التأكسج ، الالتهابات المعوية، التهاب الكبد.
علاج الأطفال والبالغين مشابه. يتم وصف الجرعة الفعالة المثلى من الجلوكوكورتيكوستيرويدات (1.5-3 مجم / كجم) لعلاج التجلطات الدموية - ما يصل إلى 5-7 مجم / كجم يوميًا. بعد 4-6 أسابيع. يتم تقليل الجرعة تدريجياً إلى جرعة صيانة فردية، والتي يتم إلغاؤها فقط في مرحلة مغفرة سريرية ومخبرية مستقرة. بالنسبة للمتلازمة البطنية والعصبية والكلوية مع ارتفاع ضغط الدم، فإن الجلوكوكورتيكوستيرويدات غير فعالة. يوصى بدمجها مع أدوية تثبيط الخلايا(الآزويثوبرين، سيكلوفوسفاميد). في حالة التغيرات في الخواص الريولوجية للدم ووجود فرط تخثر الدم، يوصف الهيبارين بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات ومضادات التشنج.
جميع الأطفال الذين يعانون من P. u. تخضع الى مراقبة المستوصف، والذي يتضمن مراقبة تخطيط القلب واختبار وظائف الكلى وما إلى ذلك. يتم استبعاد التطعيمات وإدارة الأمصال وغيرها من عوامل الحساسية المحتملة. ينبغي أن تهدف التدابير الوقائية إلى منع تطور الحساسية، والحد من وتيرة وشدة العدوى. الأمراض.
تنبؤ بالمناخ النسخة الكلاسيكيةبو. يبقى خطيرا عند الأطفال. هرون، النوع الجلدي يميل إلى الاستمرار لسنوات عديدة.
فهرس: Vorobyov I. V. و Lyubomudrov V. E. Periarteritis nodosa، M.، 1973، bibliogr.؛ Lyubomudrov V. E.، Basamygina L. Ya. and Mateeva K. M. Periarteritis nodosa عند الأطفال، طب الأطفال، Jvft 8، p. 76، 1960؛ Semenkova E. N. حول مسألة التشخيص الزائد لالتهاب حوائط الشريان العقدي، Ter. الفلك، ط47، رقم 4، ص. 122، 1975؛ ستروكوف إيه آي وبيجلاريان إيه جي. التشريح المرضيوالتسبب في أمراض الكولاجين، م، 1963؛ Tareev E. M. إلى عيادة التهاب حوائط الشريان العقدي، روس. العيادة، المجلد 6، JSFB 28، ص. 157، 1926؛ ويعرف أيضًا باسم Collagenoses، M.، 1965، ببليوجر. Tareev E. M. و Semenkova E. N. البديل الربو لالتهاب حوائط الشريان العقدي، Klin، med.، t. 47، “Ns 7، p. 28 نوفمبر 1969؛ تيودوري إم آي، ألكسيف جي كيه وشنيرينكوفا أو في حول تصنيف التهاب الأوعية الدموية الجهازية، تير. الفلك، ج40، رقم 8، ص. 22 نوفمبر 1968؛ ياريجين إن إي وآخرون. نظام التهاب الأوعية الدموية التحسسي، م، 1980، ببليوجر. A 1 d c b n-S e g o v i a D. الالتهابات الوعائية النخرية، Med. كلين. ن. عامر، ج، 61، ص. 241، 1977، ببليوجر. تشورج ج. شتراوس إل. الورم الحبيبي التحسسي، التهاب الأوعية التحسسي والتهاب حوائط الشريان العقدي، عامر. جيه. باث.، ضد. 27، ص. 277، 1951؛ E t t باقية R. E. a. س. التهاب الشرايين العقدي في مرحلة الطفولة، آرثر. ريوم.، ق. 22، ص. 820، 1979؛ G o s k e D. J. المظاهر خارج الكبد لالتهاب الكبد الفيروسي، عامر. جي ميد. العلوم، ضد. 270، ص. 49، 1975؛ كوسماول إيه يو. M i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa)، Dtsch. قوس. كلين. ميد.، دينار بحريني 1، س. 484، 1866؛ Michalak T. المجمعات المناعية للمستضد السطحي لالتهاب الكبد B في التسبب في التهاب حوائط الشريان العقدي، عامر. جيه. باث.، ضد. 90، ص. 619، 1978؛ Z e e k P. M. التهاب محيط الشريان العقدي وأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية الناخر، جديد. الإنجليزية. ج. ميد، ضد. 248، ص. 764، 1953، ببليوجر.
E. M. Tareev، E. H. Semenkova؛ S. V. Levitskaya، O. G. Solomatina (ped.)، JI. M. Popova (neur.)، H. E. Yarygin (pat. an.).
التهاب حوائط الشرايين العقدي (التهاب الشرايين المتعددة)، أو مرض كوسماول ماير (من اللاتينية التهاب حوائط الشرايين) هو حالة مرضية تصيب جدران الأوعية الدموية، حيث يتم فيها تمددها لفترات طويلة أو التهاب حادوالذي يتميز بتكوينات نخرية على أكوام الأوعية الدموية، ويؤدي إلى فشل الأعضاء المغذية للأوعية الدموية.
هذا المرض هو التهاب الأوعية الدموية الجهازية، حيث يحدث الالتهاب بسبب المجمعات المناعية.
والنتيجة هي أن الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم تتأثر بخلل في البنية الطبيعية للجدران (بروز الجدران). تؤدي هذه الحالة إلى تعطيل الدورة الدموية وتغذية الأعضاء الفردية ومناطق الأنسجة.
ويشار إلى المرض العقدي أيضًا باسم التهاب الشرايين المتعددة ويؤثر على جميع طبقات جدار الأوعية الدموية.
يعد تراكم الجزيئات السلبية في الخلايا، مع تكوين ندبات ليفية، المراحل السريرية الرئيسية لعلم الأمراض، والتي تؤدي إلى تكوين جلطات الدم والعقيدات وموت أنسجة الأعضاء الداخلية.
في معظم الحالات، يحدث التهاب حوائط الشريان العقدي عند الذكور في الفئة العمرية من ثلاثين إلى خمسين عامًا، عند الأطفال وكبار السن. ما هو المميز في المرض؟
لأول مرة، ظهر مرض مثل التهاب حوائط الشريان العقدي في النصف الثاني من القرن التاسع عشر.
هذا هو التهاب الأوعية الدموية (عملية التهابية للأوعية الدموية) من شكل خاص.
خاصة أن هذا المرض يصيب الشرايين الصغيرة في الأعضاء ذات المواضع المختلفة.
الأعضاء الأكثر تأثراً مذكورة أدناه:
- المواقع الأكثر شيوعًا للإصابة في التهاب حوائط الشريان العقدي هي الأوعية التي تغذي الكلى وتزود القلب والدماغ والكبد بالدم، وكذلك أوعية المساريق المعوية. يمكن أن يؤدي تلف هذه الأوعية إلى مضاعفات لا تتوافق مع الحياة؛
- ثانياً، تتأثر الأوعية الشريانية للعضلات الهيكلية والغدد الكظرية والبنكرياس والمعدة. الأضرار التي لحقت بشرايين هذه الأعضاء محفوفة باضطرابات في وظائف الجسم.
- آخر من يتأثر هي الأوعية الكبيرة – الشرايين تحت الترقوة والشرايين السباتية. نادرا ما تحدث هزيمتهم.
اقرأ المقال عن وظائف وموقع الشريان السباتي -
وهذا المرض نادر الحدوث، ويسجل حالة واحدة لكل مليون من سكان العالم. ومن المميزات أن الذكور يصابون مرتين أكثر من الإناث.
أخير اجراءات وقائيةلم يتم تحديد التصنيف والعلاج، حيث لا يزال المرض قيد الدراسة بعناية.
التهاب محيط الشريان العقدي خطير للغاية ويتطور في أسرع وقت ممكن، أو يتدفق إلى شكل مزمن. في غياب العلاج الفعال، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة ثلاثة عشر من أصل مائة شخص مصاب بالتهاب حوائط الشريان العقدي.
نخر جدار الأوعية الدموية في التهاب الشرايين العقدي كما أن كل من أصيب بالمرض تقريبًا يظل معاقًا.يتم دراسة علم الأمراض من قبل المتخصصين، الموجودين على حدود التخصصات المختلفة، لأنه يؤثر على عدد كبير من الأعضاء.
لا يمكن التوصل إلى علاج نهائي للمرض، ولكن في بعض الأحيان يحقق الأطباء فترة مستقرة من الهدوء.
إذا لاحظت العلامات الأولى لالتهاب حوائط الشريان العقدي، فأنت بحاجة إلى الاتصال بطبيب الأمراض الجلدية أو طبيب الأمراض المعدية.
يعتمد العلاج الإضافي والمشاورات مع المتخصصين الآخرين على الأوعية المصابة والأعضاء التي تغذيها.
ولهذا السبب يتطلب العلاج الأكثر فعالية تشخيصًا تفريقيًا دقيقًا واستشارة أخصائي متخصص.
تلف الكلى من التهاب حوائط الشريان العقدي تصنيف
يحدث تصنيف التهاب حوائط الشريان العقدي وفقًا لثلاثة أشكال سريرية وخمسة خيارات تطوير بمدد مختلفةحياة.
تتضمن الصورة السريرية للمرض اليوم ثلاثة أشكال من التهاب حوائط الشريان العقدي، كما هو موضح في الجدول أدناه.
| شكل المرض | صفة مميزة |
|---|---|
| التطور الكلاسيكي | يتميز هذا الشكل بزيادة في درجة حرارة الجسم، وانخفاض حاد في الوزن، الأحاسيس المؤلمةفي العضلات والمفاصل. |
| يؤثر هذا النموذج في المقام الأول على الجهاز الهضمي والجهاز العصبي والقلب والكلى | |
| شكل جلدي | ويتميز بالحمى وفقدان الوزن والشعور الحاد بالضعف وألم في العضلات. |
| يتميز هذا الشكل بتكوين عقيدات تحت الجلد تقع في الأطراف، حيث يمكن أن تتطور تقرحات وتغيرات جلدية نخرية | |
| خيارات تطوير متنوعة | لم يتم ملاحظة أي علامات مميزة. |
| يتم تحديد معايير التشخيص بعد خزعة الجلد، أو تدخل جراحيمع دراسة المادة في مختبر متخصص. وبما أن المرض ليس مفهوما تماما، فلا يمكن استبعاد الضرر المتزامن للأعضاء الأخرى. |
يحدث التقسيم إلى أنواع من التهاب حوائط الشريان العقدي وفقًا لتغيرات مساره، مما يؤثر على متوسط العمر المتوقع ونوعية الحياة اليومية.
| يكتب | أعراض | عمر |
|---|---|---|
| دورة حميدة | التهاب الجلد المحلي، مغفرة تستمر لمدة تصل إلى خمس سنوات | لا يختلف بأي شكل من الأشكال عن متوسط العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء |
| يتطور ببطء | العملية الالتهابية في الجهاز العصبي المحيطي وفشل الدورة الدموية في الأطراف | وفي حالة عدم وجود مضاعفات، يكون متوسط العمر المتوقع أكثر من عشر سنوات من لحظة ظهور العلامات الأولى |
| نوع الانتكاس | تحدث الانتكاسات عند تقليل جرعة الأدوية والعدوى وانخفاض حرارة الجسم ونزلات البرد | إذا تركت دون علاج، فإن متوسط العمر المتوقع هو حوالي خمس سنوات في ثلاثة عشر في المئة من المرضى. |
| ومع العلاج الفعال، يرتفع معدل البقاء على قيد الحياة إلى أربعين في المئة | ||
| خطى سريعة | أمراض الكلى وارتفاع ضغط الدم المرضي | ويعيش المريض حتى ينفجر الشريان الكلوي أو يضيق تماما |
| نوع البرق | ارتفاع ضغط الدم المرضي، أمراض الكلى، فشل القلب، القرحة المعوية، تجلط الشرايين المعوية | من خمسة أشهر إلى سنة |
مع وجود شكل حميد من التهاب حوائط الشريان العقدي وفعالية العلاج، من الممكن الجمع بين النشاط المهني ونوعية الحياة الطبيعية.
تتميز الأنواع المتبقية من تطور التهاب حوائط الشريان العقدي باضطرابات في الأعضاء الفردية التي تتطلب علاجًا مستمرًا وفعالاً.
وحتى استخدام العلاج يؤدي إلى فقدان مؤقت للقدرة على العمل، وبعد ذلك إلى تعريف الإعاقة.
أسباب التهاب محيط الشريان العقدي
لم يتم تحديد أسباب التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل كامل.
الإصدارات الرئيسية لأصل علم الأمراض هي:
- الآفات المعدية ذات الطبيعة البكتيرية.
- الأضرار الواضحة للسموم الناجمة عن المشروبات الكحولية أو غيرها من المواد؛
- مرض الزهري؛
- الحساسية، أو فرط الحساسية الوعائية.
- الأضرار الميكانيكية لجدران الأوعية الدموية.
وفقا للافتراضات الحديثة، فإن النسخة الأكثر شيوعا من التهاب حوائط الشريان العقدي هو وجود عدوى فيروس العوز المناعي البشري والأنفلونزا والحصبة الألمانية والتهاب الكبد B وغيرها من الالتهابات الفيروسية لدى البشر.
التغيرات الوعائية في التهاب حوائط الشريان العقدي - أ - طبيعي، ب - التهاب المناعة الذاتية هناك أيضًا بعض عوامل الخطر، بما في ذلك:
- انخفاض حرارة الجسم.
- التصرف الوراثي.
- تشعيع الجسم.
- ردود الفعل التحسسية في الجسم تجاه الأنواع الفرديةالأدوية؛
- تترسب المجمعات المناعية على جدران الأوعية الدموية، مما يتسبب في تلفها؛
- الأطفال مع ردود الفعل التحسسيةعلى منتجات الطعام، مع حساسية عالية للأدوية، نوبة قلبية إقفارية، ارتفاع ضغط الدم.
أعراض التهاب محيط الشريان العقدي
لتطور المرض أعراض واضحة، وهي موضحة في الجدول أدناه.
| علامة سريرية | صفة مميزة |
|---|---|
| زيادة في درجة حرارة الجسم | تكون مؤشرات درجة الحرارة في التهاب حوائط الشريان العقدي مرتفعة بشكل مميز، ولا تنخفض مع العلاج بالمضادات الحيوية |
| تشوهات الجلد | شحوب الجلد، وتمدد الأوعية الدموية تحت الجلد في الأطراف السفلية، وظهور عقيدات تحت الجلد مؤلمة |
| فقدان الوزن السريع | ويتميز الانخفاض الحاد بخسارة تصل إلى ثلاثين كيلوغراماً شهرياً، مع ضعف عام وفتور تجاه النشاط |
| أمراض الكلى | تضييق شريان الكلى وانكماشه السريع وتكوين البروتين وموت أنسجة الكلى والفشل الكلوي |
| أمراض الرئة | ألم في منطقة الصدر، نفس صعب، السعال، نخامة الدم، موت أنسجة الرئة |
| أمراض بنية العين | نتوءات أو سماكة جدران الأوعية الدموية للعين، وتشوه الشبكية، مما يؤدي إلى فقدان الرؤية |
| أمراض الجهاز الهضمي | ألم في أجزاء مختلفة من المعدة، قيء، إسهال، نزيف من المعدة، غثيان، زيادة قوة عضلات جدار البطن الأمامي، موت أنسجة البنكرياس، تقرحات معوية يمكن أن تتمزق. |
| الحالة المرضية الأوعية الدمويةالساقين | عدم وصول كمية كافية من الدم إلى أصابع القدم، مما قد يؤدي إلى الغرغرينا. قد تتشوه نتوءات الأوعية الدموية مع المزيد من النزيف الداخلي |
| اضطرابات نظام الغدد الصماء | الالتهاب الناجم عن إنتاج الأجسام المضادة للخلايا الذاتية عن طريق الجهاز المناعي، موضعيًا في الخصيتين عند الذكور، وخلل في الغدد الكظرية ووظيفة الغدة الدرقية |
| تلف العضلات والمفاصل | ألم، ضعف عام، ضمور العضلات، التهاب الشرايين في المفاصل الكبيرة، وربما عدة مرات في وقت واحد |
| متلازمة القلب والأوعية الدموية | عملية التهابية في أوعية القلب، تؤدي إلى ألم في الصدر، وعدم انتظام ضربات القلب، وموت أنسجة عضلة القلب، وقصور الصمام التاجي، وارتفاع ضغط الدم |
| أمراض الجهاز العصبي | هزيمة واحد أو أكثر النهايات العصبيةوالتي يصاحبها ألم حارق، وشعور بضعف في الساق، والتهاب في أغشية الدماغ، ونوبات صرع |
تشخيص التهاب الشرايين المتعددة
يتم التشخيص من خلال مقارنة الأعراض الموضحة في الجدول أدناه.
عندما تتطابق المعايير الثلاثة، يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي.
معايير لتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي - A، B - شبكي حي. ج – التغيرات المميزة في عينة الخزعة (عينة الأنسجة التي تم الحصول عليها أثناء الخزعة) | معايير التشخيص | صفة مميزة |
|---|---|
| التهاب الكبد ب | تثبيت تشخيص معين لدى المريض، أو إنتاج الأجسام المضادة ضده |
| ألم في الخصيتين | ما لا يحدث بسبب الإصابات أو الأمراض المعدية |
| فقدان الوزن أكثر من أربعة كيلوغرامات خلال شهر واحد | ماذا يحدث دون تغيير نظامك الغذائي ونظامك الغذائي |
| زيادة ضغط الدم | |
| تزرق شبكي | هي حالة مرضية للجلد، حيث يكون له لون مزرق بسبب الأوعية الشفافة المملوءة بالدم. |
| ألم عضلي | الشعور بالضعف والألم في عضلات الساق. لا يوجد ألم في الكتفين وأسفل الظهر |
| زيادة مستويات اليوريا أو الكرياتين في الدم | إذا تجاوز الكرياتين أكثر من 133 مليمول / لتر، فإن اليوريا تتجاوز 14.4 مليمول / لتر. وبالإضافة إلى ذلك، لا يوجد جفاف أو انسداد في المسالك البولية. |
| فحص الخزعة | عندما يتم أخذ الأنسجة لخزعة الجلد، يلاحظ أنها مشربة بأشكال مختلفة من الكريات البيض، والخلايا المحببة، وما إلى ذلك. |
| تشوهات تصوير الأوعية | عند دراسة الأوعية الدموية باستخدام عامل التباين، يتم تسجيل نتوءات أو تداخلات الأوعية الدموية الصغيرة المؤدية إلى الأعضاء الفردية. لا يتم اكتشاف رواسب تصلب الشرايين، وكذلك العيوب الأخرى غير المرتبطة بالالتهاب |
| التهاب الأعصاب (اعتلال الأعصاب) | يتم تسجيل التهاب واحد أو أكثر من النهايات العصبية في الجهاز العصبي المحيطي |
علاج التهاب محيط الشريان العقدي
بروتوكول العلاج لمرض مثل التهاب محيط الشريان العقدي هو علاج طويل الأمد ومستمر.
يتم إعداد الدورة من قبل أطباء من تخصصات مختلفة، اعتمادًا على موقع الأوعية المصابة.
يحتاج المرضى المصابون بالتهاب حوائط الشريان العقدي إلى الراحة في الفراش، والتغذية السليمة مع أقصى قدر من التشبع بالفيتامينات والمواد المغذية، بالإضافة إلى العلاج المختار بشكل صحيح.
الأدوية الأكثر شيوعًا المستخدمة لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي هي:
- الجلوكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية (بريدنيزولون، ديكساميثازون، تريامسينولون)– الأدوية لها التأثير الأكبر في المراحل الأولى من المرض. استخدامها على المدى الطويل يقلل من ضغط الدم ويزيل الفشل الكلوي. تساعد الأدوية على تخفيف الالتهاب وتثبيط جهاز المناعة.
- أدوية من سلسلة البيرازولون (الأسبرين، بوتاديون)– يستخدم مع مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لتعزيز تأثير الجلوكوكورتيكوستيرويدات.
- الأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزاثيوبرين)- المساعدة على تجنب تطور المضاعفات الخطيرة.
- عند تصحيح فرط الصفيحات ومنع التخثر المنتشر داخل الأوعية (Trental، Curantil)- استعادة الدورة الدموية المحلية السليمة.
- مضادات حيوية– يستخدم للآفات المعدية في الجلد.
- للقضاء على الأعراض، استخدم مسكنات الألم وأدوية ضغط الدم.وأيضا الاستخدام مجمعات الفيتاميناتومدرات البول وجليكوسيدات القلب.
بعد أن تهدأ العملية الالتهابية الحادة، يتم استخدام العلاج الطبيعي والتدليك والعلاج الطبيعي. في الحالات القصوىيتم استخدام فصادة البلازما أو امتصاص الدم.
ما هي التدابير الوقائية؟
- التغذية السليمة. يجب أن يحتوي النظام الغذائي على كمية كبيرة من الفيتامينات و العناصر الغذائيةبحيث تبقى جدران الأوعية الدموية مرنة؛
- الحفاظ على الروتين اليومي. يجب أن يحتوي يوم العمل على قسط كافٍ من الراحة والنوم الصحي؛
- صيانة توازن الماء. تناول ما لا يقل عن لتر ونصف من مياه الشرب النظيفة يومياً؛
- أكثر صورة نشطةحياة. يُنصح بالمشي لمدة ساعة على الأقل يومياً، بالإضافة إلى ممارسة الرياضات النشطة؛
- علاج الأمراض المعدية في الوقت المناسب؛
- ادرس بعناية تعليمات الأدوية لتجنب الحساسية.
- إجراء فحص وقائي مرة واحدة في السنة.
تهدف جميع الإجراءات إلى الحفاظ على صحة الأوعية الدموية.
فيديو: التهاب الشرايين العقدي.
ما هي التوقعات؟
إن تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي غير مناسب. الآفات الوعائية الخطيرة، التي تؤدي إلى خلل وظيفي وموت أنسجة العضو، يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. وفقا للإحصاءات، يتم تحقيق مغفرة في نصف المرضى المسجلين.
تعتمد فعالية علاج التهاب حوائط الشريان العقدي على صحة الوصفة الطبية والتشخيص في الوقت المناسب والامتثال للتوصيات الوقائية.
عندما وجدت أدنى الأعراض– الذهاب إلى المستشفى لإجراء فحص كامل.
لا تداوي نفسك وتكون بصحة جيدة!
