استقلاب البيليروبين. فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة. اليرقان (فرط بيليروبين الدم) عند الأطفال حديثي الولادة - الأعراض

جي إم. عبد اللهيفا، مرشحة للعلوم الطبية، أستاذ مشارك في قسم طب الأطفال وحديثي الولادة في معهد الدراسات العليا بجامعة KazNMU. إس.دي. أسفندياروف، ألماتي

ما هو اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة؟ اليرقان هو متلازمة ناجمة عن تراكم البيليروبين (المباشر وغير المباشر) في الدم وأنسجة الجسم، مما يؤدي إلى تغير لون الجلد والأغشية المخاطية والصلبة إلى اللون اليرقي. ويرجع ذلك إلى وجود كمية كبيرة من البيليروبين (C32H36O6N4) في دم الطفل، وتسمى هذه الظاهرة أيضًا بفرط بيليروبين الدم. وعندما يزيد التركيز لا يحدث ذلك البيليروبين المباشرمن الليمون الخفيف إلى الزعفران المكثف وزيادة مستوى البيليروبين المباشر (المقترن)، يكتسب الجلد لونًا أصفر زيتوني أو أخضر.

على أراضي جمهورية كازاخستان، تسري حاليًا "البروتوكولات السريرية الأساسية"، والتي تمت الموافقة عليها بأمر وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان رقم 239 بتاريخ 04/07/2010. نعم وفقا لهذا الفعل المعيارييتم ترميز جميع حالات اليرقان الوليدي وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10.

اليرقان الوليدي (الرمز Н-Р-032):
P58 - اليرقان الوليدي الناجم عن انحلال الدم المفرط.
P58.0 - اليرقان الوليدي الناجم عن الكدمات.
P58.3 – اليرقان الوليدي الناجم عن كثرة الحمر.
P59 - اليرقان الوليدي نتيجة لأسباب أخرى غير محددة؛
P59.0 - اليرقان الوليدي الناجم عن الولادة المبكرة (فرط بيليروبين الدم عند الخداج؛ اليرقان الوليدي بسبب تأخر اقتران البيليروبين)؛
P59.2 - اليرقان الوليدي الناجم عن تلف خلايا الكبد.
P59.3 ​​- اليرقان الوليدي الناجم عن الأدوية التي تمنع الرضاعة.

يتطور اليرقان المرئي عندما تكون مستويات البيليروبين:
عند الأطفال حديثي الولادة في فترة الحمل الكاملة حوالي 75-85 ميكرومول/لتر،
عند الرضع المبتسرين ومنخفضي عمر الحمل – 95-105 ميكرومول/لتر.

يحدث اليرقان عند 65-70% من الأطفال حديثي الولادة في الأسبوع الأول من الحياة، ولكن في حوالي 10% فقط من الحالات يكون مرضيًا.

І. التعليم المتقدمالبيليروبين غير المباشر بسبب:
1) تقصير العمر المتوقع لخلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين الجنيني (70-90 يومًا بدلاً من 120 يومًا عند البالغين)؛
2) كثرة الحمر عابرة.
3) زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء غير الناضجة نخاع العظمبسبب فشل تكون الكريات الحمر.
4) زيادة تكوين البيليروبين غير المباشر من مصادر الهيم غير كرات الدم الحمراء - الميوجلوبين والسيتوكروم.
5) زيادة تفكك جزيئات مجمع البيليروبين والألبومين في ظل ظروف نقص الأكسجة والحماض.

ثانيا. انخفاض القدرة الوظيفية للكبد على التقاط البيليروبين وتجميعه وإفرازه بسبب:
1) نقص ألبومين الدم العابر.
2) تأخر نضج البروتينات الحاملة (الليغاندين والبروتين Z)؛
3) انخفاض نشاط الجهاز الأنزيمي في الكبد بسبب تأخر نضج ترانسفيراز الجلوكورونيل.
4) تثبيط عمليات الاقتران بسبب نقص الجلوكوز، ATP، نقص الأكسجة، وكذلك المستويات العالية من البريجنانديول والمنشطات الأخرى في دم الأطفال حديثي الولادة التي تمنع نشاط الجلوكورونيل ترانسفيراز في الكبد.
5) انخفاض إفراز البيليروبين من خلايا الكبد بسبب عدم نضج البروتينات الناقلة وضيقها القنوات الصفراوية.

ثالثا. زيادة الدورة الدموية المعوية الكبدية للبيليروبين بسبب:
1) ارتفاع نشاط الجلوكورونيداز المعوي.
2) العمل في الأيام الأولى من حياة قناة أرانسيا (من خلالها يدخل البيليروبين غير المباشر إلى الدم من الأمعاء، ومن هناك إلى مجرى الدم البابي، متجاوزًا الكبد)؛
3) العقم المعوي.

تصنيفات اليرقان الوليدي

I. وبالتالي، يمكن تقسيم جميع حالات اليرقان إلى فسيولوجية (ما يصل إلى 90٪ من اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة) ومرضية (10٪ من جميع حالات اليرقان).
ثانيا. وفقا للنشأة، وتنقسم جميع أنواع اليرقان إلى وراثية ومكتسبة.
ثالثا. وفقًا للبيانات المخبرية، تنقسم جميع حالات اليرقان الوليدي إلى مجموعتين رئيسيتين:
1) فرط بيليروبين الدم مع غلبة Bl غير المباشرة.
2) فرط بيليروبين الدم مع غلبة Bl المباشر.
رابعا. الأكثر إفادة هو التصنيف المرضي: التصنيف حسب التسبب في اليرقان.

المبادئ العامةتشخيص اليرقان

1. التاريخ (تاريخ العائلة، ملامح مسار الحمل، الولادة في فترة حديثي الولادة المبكرة، الالتهابات السابقة).
2. فحص طبي بالعيادة(لون الجلد، الأغشية المخاطية، الصلبة، ديناميات وزن الجسم، وجود القيء، تضخم الكبد الطحال، المظاهر النزفية، الأورام الدموية، العلامات عملية معدية، طبيعة البراز، لون البول).
3. تحديد فصيلة الدم وعامل Rh.
4. إجراء اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة.
5. تحديد الأجسام المضادة المحددة لكرات الدم الحمراء.
6. التعريف البروتين الكليوجزيئاته، بروتين سي التفاعلي، والمكورات المصلية، الفوسفاتيز القلوية, اختبار الثيمولالترانساميناسات.
7. البحث التحليل العامالدم مع تحديد الهيماتوكريت، الخلايا الشبكية، مورفولوجيا كريات الدم الحمراء.
8. تحديد المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء.
9. تصوير التخثر، تحديد مؤشر البروثرومبين.
10. دراسة وجود علامات التهاب الكبد في الدم.
11. الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
12. الفحص المصلي لدم الأم والطفل الالتهابات داخل الرحم(الحصبة الألمانية، داء المقوسات، الهربس، الخ).
13. الفحص البكتريولوجي للدم والبول والبراز وسوائل الجسم الأخرى بحثًا عن النباتات المسببة للأمراض.
14. في حالة فرط بيليروبين الدم لفترات طويلة وحادة، خاصة مع زيادة البيليروبين المباشر، يلزم إجراء فحص متعمق في مركز الوراثة الطبية لاستبعاد الأمراض الاستقلابية وفي مرحلة الطفولة مركز جراحيباستخدام خزعة ثقب وتصوير الأقنية الصفراوية لاستبعاد أمراض القناة الصفراوية.

تشخيص متبايناليرقان.
أنا. يتميز اليرقان الانحلالي بما يلي:
1. بدايه مبكرهوالبداية المبكرة لليرقان بسبب فرط بيليروبين الدم غير المباشر.
2. ارتفاع نسبة البيليروبين في الساعة.
3. اللون جلدمن الأصفر الساطع (الزعفران) إلى الأصفر الليموني.
4. وجود فقر الدم المفرط التجدد الطبيعي – كثرة الخلايا الشبكية، داء الكريات الحمر السوي والكريات الحمر.
5. تضخم الكبد الطحال.
6. لون البراز الطبيعي.
7. لون البول طبيعي (باستثناء اليرقان الناتج عن نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات).
8. التأثير السام للبيليروبين غير المباشر على كافة الأعضاء والأنسجة.

ثانيا. يتميز اليرقان الاقتراني بما يلي:
1. فرط بيليروبين الدم مع غلبة البيليروبين غير المباشر.

3 أكثر البداية المتأخرةاليرقان - من 3 إلى 4 أيام من الحياة (باستثناء متلازمة كريجلر نجار).
4. لا توجد علامات انحلال الدم (فقر الدم، كثرة الخلايا الشبكية).
5. غياب تضخم الطحال.
6. دورة طويلة الأمد.
7. لون البول الطبيعي.
8. لون البراز طبيعي (باستثناء متلازمة كريجلر نجار).
9. غياب التأثير السام الواضح للبيليروبين على الجهاز العصبي المركزي (باستثناء متلازمة كريجلر نجار).

ثالثا. ل اليرقان الميكانيكيصفة مميزة:
1. زيادة مستوى البيليروبين المباشر.
2. انخفاض نسبة البيليروبين في الساعة.
3. زيادة حجم الكبد.
4. لون البشرة من الأصفر الزيتوني إلى الأخضر.
5. تلون البول باللون الداكن.
6. تغير لون البراز بشكل دوري.
7. المتلازمة النزفية – النمشات والكدمات.
8. العلامات المخبرية للانحلال الخلوي والتهاب اللحمة المتوسطة.

التقييم السريريالأطفال المصابين باليرقان

يمكن اكتشاف اليرقان خلال فترة حديثي الولادة، عندما يكون مستوى البيليروبين في البلازما حوالي 100 م مول/لتر. بما أن اليرقان أمر شائع، فمن المهم جدًا الإصابة به الطريقة السريريةتحديد مدى خطورته. إحدى الطرق السريرية لتقييم درجة اليرقان، والتي يتم إجراؤها قبل الاختبار، هي استخدام قاعدة كرامر (كرامر، 1969). وتتكون من ما يلي: يقوم الطبيب بالضغط بأصابعه على جلد الطفل في مناطق قياسية ويلاحظ لون الجلد في هذه المناطق. تعكس مناطق اليرقان هذه تطورًا تنازليًا لليرقان الجلدي.

اعتلال الدماغ البيليروبين واليرقان النووي

تكون الزيادة التدريجية في تركيز البيليروبين غير المقترن في الدم في بعض الحالات مصحوبة باختراقه عبر حاجز الدم في الدماغ وتراكمه في الخلايا العصبية في الدماغ. في هذه الحالة، تكتسب النوى تحت القشرية للدماغ خاصية أصفرناجمة عن تراكم البيليروبين فيها - "اليرقان النووي".

الصورة السريرية لاعتلال الدماغ البيليروبين:
المرحلة الأولى. هيمنة علامات التسمم بالبيليروبين: قمع النشاط المنعكس غير المشروط - اللامبالاة والخمول والنعاس، ضعف الشهيةقد يكون هناك صرخة رتيبة، وقلس، وقيء، و"تجول العيون".

المرحلة 2. ظهور العلامات الكلاسيكية لليرقان النووي: التشنج، وتيبس الرقبة، ووضع الجسم القسري مع opisthotonus، والأطراف "التيبسة"، واليدين المشدودة. الإثارة الدورية والبكاء الدماغي الحاد، انتفاخ اليافوخ الكبير، ارتعاش عضلات الوجه، رعشة واسعة النطاق في اليدين، اختفاء رد الفعل المرئي للصوت، منعكس المص، رأرأة، انقطاع النفس، بطء القلب، الخمول، التشنجات. وتستغرق هذه المرحلة من عدة أيام إلى عدة أسابيع. يتأثر الجهاز العصبي المركزي طبيعة لا رجعة فيها.

المرحلة 3. مرحلة الرفاهية الزائفة والاختفاء الكامل أو الجزئي للتشنج (2-3 أشهر من الحياة).

المرحلة 4. فترة تشكيل الصورة السريرية للمضاعفات العصبية (عادة 3-5 أشهر من الحياة): الشلل الدماغي، والشلل، والشلل الجزئي، والصمم، والتأخر التطور العقلي والفكريإلخ.

تكتيكات الرصاص. يحتاج الأطفال مبكرًا (من الساعة الأولى من الحياة) ومنتظمًا الرضاعة الطبيعية. إذا كان متاحا علامات طبيهشكل حاد من مرض الانحلالي عند ولادة طفل لدى امرأة مصابة بدم سلبي العامل الريسوسي (شحوب شديد في الجلد، تلطيخ يرقاني لجلد البطن والحبل السري، تورم الأنسجة الرخوة، تضخم الأوعية الدموية). الكبد والطحال)، تتم الإشارة إلى عملية PCD طارئة، دون انتظار البيانات المخبرية (في هذه الحالة، يتم استخدام تقنية نقل الدم بالتبادل الجزئي، حيث يتم استبدال 45-90 مل / كجم من دم الطفل بـ حجم مماثل من خلايا الدم الحمراء المانحة من المجموعة 0 (1) سلبي Rh).

من أجل منع نقل الدم البديل عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض انحلال الدم المناعي المتساوي لحديثي الولادة (HDN) لأي من عوامل الدم (اختبار كومبس - إيجابي)، والذين لديهم زيادة في البيليروبين كل ساعة تزيد عن 6.8 ميكرومول/لتر/ساعة، على الرغم من ذلك. العلاج بالضوء، فمن المستحسن وصف الغلوبولين المناعي القياسي الوريد- في الساعات الأولى بعد الولادة، وإذا لزم الأمر، مرة أخرى بعد 12 ساعة.

المجموعة المعرضة للخطر لتطور فرط بيليروبين الدم الشديد غير المرتبط بصداع التوتر:
- الأطفال حديثي الولادة علامات واضحةعدم النضج الشكلي، بما في ذلك. سابق لأوانه جدًا؛
- الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من نزيف متعدد تحت الجلد وأورام رأسية دموية واسعة النطاق؛
- الأطفال حديثي الولادة الذين يحتاجون إلى الإنعاش و عناية مركزةفي فترة حديثي الولادة المبكرة.
- الأطفال حديثي الولادة ذوي الخطورة العالية ظهور مبكروراثي فقر الدم الانحلالي(تاريخ عائلي معقد أو وجود صلة علامات المختبر).

علاج فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة

I. التشغيلية.
ثانيا. محافظ.
العلاج الجراحي للصداع التوتري:
أ) تبادل نقل الدم، ب) فصادة البلازما، ج) امتصاص الدم.
المؤشرات المخبرية للعلاج الجراحي:
1. مستوى البيليروبين: في دم الحبل السري أكثر من 170 ميكرومول/؛ في اليوم الأول - أكثر من 170 ميكرومول/لتر؛ في اليوم الثاني – أكثر من 256 ميكرومول/لتر؛ في اليوم الثالث – أكثر من 340 ميكرومول/لتر.
2. الزيادة في البيليروبين كل ساعة تزيد عن 7-8 ميكرومول/لتر.
3. مستوى الهيموجلوبين أقل من 110 جم/لتر.
المؤشرات السريرية للعلاج الجراحي:
- وجود علامات TTH شديدة عند الولادة عند الأطفال المولودين لأمهات لديهن حساسية مثبتة ( رد فعل إيجابيكومبس، HDN شديد مع OPC في الأطفال السابقين)؛
- ظهور علامات التسمم بالبيليروبين عند المولود الجديد.

اختيار الدم لـ OPC:
1. يتم إجراء عملية PCO في 2 أو 3 أضعاف حجم الدم المنتشر (CBV)، والذي يبلغ عند الأطفال حديثي الولادة 85-90 مل، وبالتالي 170-250 مل/كجم.
2. يتم استخدام الدم "الطازج" في العملية، ولا تزيد مدة تخزينه عن 3 أيام.
3. تعتمد مكونات الدم المنقول على نوع الصراع
اختيار الدم لـ OPC مع الانتماء الجماعي المعروف.
1. في حالة تعارض العامل الريسوسي، يتم نقل كتلة الـRh السالبة لمجموعة المواليد الجدد وبلازما نفس المجموعة بنسبة 2:1.
2. في حالة عدم توافق المجموعة، يتم نقل كتلة O (I) Er (خلايا الدم الحمراء المغسولة) وبلازما AB (IV) أو بلازما مجموعة واحدة بنسبة 2:1.
3. في حالة وجود مزيج من عدم توافق المجموعة وعامل Rh، يتم نقل بلازما O(I) Er-mass-negative وAB (IV) أو بلازما مجموعة واحدة بنسبة 2:1.

معدات أوزبك:
يتم تنفيذ العملية تحت ظروف معقمة.
يتم قسطرة الوريد السري، ويتم إجراء اختبارات التوافق الجماعي (البرد والحرارة) والبيولوجية (إدارة الدم المنقول 3 مرات، 3 مل في 3 دقائق)، وبعد ذلك يتم إجراء إزالة بديلة وإعطاء الدم من 10 إلى 20 مل. يتم تنفيذه بمعدل 3-4 مل في الدقيقة.
تعتمد مدة العملية على حجم الدم المنقول ومتوسطها من 2 إلى 2.5 ساعة.
بعد كل 100 مل من الدم المنقول، يتم حقن 1 مل من محلول جلوكونات الكالسيوم 10% في وريد الحبل السري.
أثناء العملية، يجب أن يتوافق حجم الدم الذي تمت إزالته مع حجم الدم الذي تم إدخاله.
بعد الانتهاء من اختبار OPC، يتم إجراء قياس الحرارة كل ساعة خلال الساعات الثلاث الأولى، ويتم مراقبة إدرار البول، وتعداد خلايا الدم الحمراء، والجلوكوز، والكهارل، والبيليروبين.

المضاعفات المحتملةأوزبك:
فشل القلب (مع مقدمة سريعة كمية كبيرةالدم بسبب فرط حجم الدم، الحجم الزائد)؛
عدم انتظام ضربات القلب والسكتة القلبية بسبب فرط بوتاسيوم الدم، نقص كلس الدم، أو السيترات الزائدة.
عدوى؛
انسداد الهواء(مع قطر قسطرة صغير بسبب الضغط السلبي في الوريد السري)؛
ثقب الوريد السري والأمعاء بالقسطرة.
تجلط الدم الوريد البابي(بسبب إصابة القسطرة و زيادة اللزوجةدم)؛
ارتفاع ضغط الدم البابي;
صدمة الحساسية;
انخفاض حرارة الجسم.
متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

العلاج المحافظ لليرقان.
أنا. العلاج بالتسريب.
يتم إجراؤه بغرض إزالة السموم وتحسين عمليات الاقتران وإزالة البيليروبين.
1. المحاليل المستخدمة: البلورات – 5 – 7.5 – 10% محاليل جلوكوز. الغرويات – 5-10% محلول الألبومين (10-15 مل/كجم). موانع لمستويات البيليروبين الحرجة.
2. حجم السائل العلاج بالتسريبعادة ما تكون من 30 إلى 70 مل/كجم من وزن جسم الطفل.
3. معدل إعطاء السائل بالتنقيط في الوريد هو 3-5 قطرات في الدقيقة (10 مل / ساعة).

ثانيا. العلاج بالضوء هو الأكثر فعالية و طريقة آمنة معاملة متحفظةاليرقان.
1. جوهر العلاج بالضوء: تحت تأثير الضوء بطول موجة 460 نانومتر، يتحول الأيزومر السام في الجلد البيليروبين ZZفي غير سامة Y-Y ايزومر، وهو قابل للذوبان في الماء وتفرز عن طريق الكلى.
2. يتم استخدام مصابيح الضوء الأزرق (ضوء النهار) وكذلك الضوء الأزرق والأخضر.
3. المسافة من المصباح إلى الطفل 45-50 سم.
4. مؤشرات لبدء العلاج بالضوء: مستوى البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة في فترة الحمل الكاملة – أكثر من 205 ميكرومول/لتر؛ عند الخدج - 170 ميكرومول / لتر.
الأزرق أو اللون الاخضر، 15-20 سم فوق الطفل، التشعيع > 30 ميكروواط/سم2؛
يتم إيقاف العلاج بالضوء إذا وصل مستوى البيليروبين إلى المستوى الطبيعي.
بالنسبة لحديثي الولادة الذين يتم إدخالهم مرة أخرى إلى المستشفى بعد الخروج من المستشفى، يتم إيقاف العلاج بالضوء عند البيليروبين<239 ммоль/л;
موانع العلاج بالضوء هي البورفيريا الخلقية أو كمية البيليروبين المباشر التي تزيد عن 50٪.

الآثار الجانبية للعلاج الضوئي:
1) فقدان الماء. ولمنع حدوث ذلك، يجب أن يحصل الأطفال على سوائل إضافية بحجم 20-25 مل/كغ؛
2) البراز الأخضر (تفرز المشتقات الضوئية للبيليروبين)؛
3) متلازمة "الطفل البرونزي". لوحظ عند الأطفال الذين لديهم مستويات عالية من البيليروبين المباشر؛
4) طفح جلدي عابر.
5) نقص عابر لفيتامين B2.
6) ارتفاع درجة الحرارة.
7) الميل إلى نقص الصفيحات وانحلال الدم.

موانع العلاج بالضوء:
1) فقر الدم الشديد.
2) الإنتان.
3) اليرقان الانسدادي.
4) المتلازمة النزفية.

الوقاية من فرط بيليروبين الدم (المرضي) عند الأطفال حديثي الولادة

1. تنظيم الأسرة.
2. إعطاء الجلوبيولين المضاد للـRh للنساء البدائيات والبدائيات (غير الحساسات) اللاتي أنجبن أطفالًا إيجابيي العامل الريسوسي في الأيام الثلاثة الأولى بعد الولادة.
3. المراقبة بالموجات فوق الصوتية للجنين وتحديد عيار الأجسام المضادة لدى النساء المعرضات لخطر الإصابة بـ HDN في الجنين وحديثي الولادة من أجل الولادة في الوقت المناسب (في الأسبوع 36-37). لا ينبغي السماح للحمل بالاستمرار.

إعادة تأهيل الأطفال حديثي الولادة الذين خضعوا لـ HDN

1. المراقبة السريرية لمدة 6 أشهر.
2. استشارة طبيب الأعصاب وأخصائي المناعة.
3. تطعيم BCG بعد 6 أشهر.
4. التأهيل الدوائي لفقر الدم واعتلال الدماغ وتلف الكبد.

عند الأطفال حديثي الولادة، على عكس الأطفال من الفئات العمرية الأخرى، يكون فرط بيليروبين الدم في أغلب الأحيان مظهرًا من مظاهر عدم النضج الوظيفي للكبد. هذا ما يسمى اليرقان الفسيولوجيهي حالة شائعة، ولكن في كثير من الأحيان تنشأ على خلفيتها العديد من الحالات المرضية، والتي تكون مصحوبة بنسبة عالية من البيليروبين غير المقترن في الدم.

نظرًا لأن البيليروبين له تأثير سام، فمن الضروري مراقبته في الدم ووصف العلاج في الوقت المناسب بهدف تقليل مستوى البيليروبين غير المقترن في الدم.

تكوين وإفراز البيليروبين

البيليروبين هو منتج تحلل الهيم ويتم إنتاجه عن طريق الجهاز الشبكي البطاني للكبد والطحال ونخاع العظام. المصدر الرئيسي للبيليروبين هو الهيموجلوبين. يتم تصنيع كمية صغيرة منه من بروتينات الهيم.

البيليروبين غير المنضم قليل الذوبان في الماء، لكنه يتغلغل جيدًا في الخلايا الدهنية. يتم نقله في بلازما الدم بمساعدة الألبومين (يرتبط بالزلال).

في الشخص السليم، يتم اكتشاف كمية صغيرة فقط من البيليروبين غير المرتبط في بلازما الدم، ولكن يمكن أن يرتفع مستواه مع نقص ألبومين الدم وفي وجود منافسين للارتباط بالألبومين مثل البيليروبين الحر في الدم. حمض دهنيوبعض الأدوية.

يدخل البيليروبين إلى الكبد بمساعدة ناقلات المركب، ويرتبط بحمض الجلوكورونيك في وجود إنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز ويتحول إلى بيليروبين أحادي ثم ديجلوكورونيد، وهو مركب غير سام قابل للذوبان في الماء. بعد ذلك، يتم إفراز البيليروبين ديجلوكورونيد في الصفراء.

عند الأطفال حديثي الولادة، وخاصة الأطفال المبتسرين، هناك عدم نضج في بعض وظائف الكبد، مثل استهلاك البيليروبين وربطه وإفرازه. في الأطفال حديثي الولادة، تتطور هذه الوظائف خلال الأسبوعين الأولين من حياة ما بعد الولادة.

تحتوي أمعاء المولود الجديد على الجلوكورونيداز، الذي يحدث تحت تأثيره انفصال البيليروبين المترافق، الذي يدخل إلى تجويف الأمعاء مع الصفراء. وفي الوقت نفسه، لا توجد بكتيريا في الأمعاء يمكنها تحويلها إلى يوروبيلينوجين.

يتم إعادة امتصاص جزء من البيليروبين المرتبط في الأمعاء - وبالتالي يحدث دوران معوي كبدي للصفراء. في الأطفال حديثي الولادة، يعد البيليروبين المحتبس في العقي عنصرًا مهمًا في إجمالي البيليروبين. كلما طالت فترة عبور البيليروبين عبر الأمعاء، زادت إعادة امتصاصه.

أسباب تطور الصفراء عند الأطفال حديثي الولادة.

بعد الولادة مباشرة، يوفر الكبد غير الناضج نسبيًا للطفل حديث الولادة الطريقة الوحيدة لإفراز البيليروبين، والذي يمكن قمعه بسهولة بسبب نقص الأكسجة والأمراض المعدية وأسباب أخرى.

لذلك، عند الأطفال حديثي الولادة، على عكس الأطفال من الفئات العمرية الأخرى، قد لا يكون فرط بيليروبين الدم مرضيًا، ولكنه مظهر من مظاهر عدم النضج الوظيفي للكبد.

تحت اليرقان الفسيولوجي، غالبًا ما يتم إخفاء العديد من المتغيرات المرضية لليرقان الموجودة عند الأطفال حديثي الولادة.

يصبح اصفرار الجلد واضحًا عندما يصل مستوى البيليروبين في الدم إلى 85 ميكرومول/لتر. إذا حدث يرقان الجلد خلال الـ 24 ساعة الأولى من الحياة، فهذا يدل على طبيعته المرضية وضرورة استبعاد انحلال الدم. في الأطفال حديثي الولادة الأصحاء، يتم ملاحظة أعلى تركيز للبيليروبين في مصل الدم في اليوم الثالث إلى الرابع من العمر، لكنه يختفي قبل أسبوعين. في هذه الحالة، يجب ألا يتجاوز المستوى الفسيولوجي لزيادة البيليروبين في مصل الدم 80 - 100 ميكرومول / لتر.

العوامل المرضية المسببة لليرقان عند الأطفال حديثي الولادة.

• الصراع الريسوسي؛
• عدم التوافق مع نظام ABO؛
• أنواع أخرى من عدم توافق مستضد الخلايا الحمراء،
  على سبيل المثال كيل، كيد، دافي؛
• انتهاك بنية غشاء كرات الدم الحمراء، على سبيل المثال كثرة الكريات الحمر.
• انتهاك إنزيمات خلايا الدم الحمراء، على سبيل المثال، نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، بيروفات كيناز.
• ألفا ثلاسيميا؛
• بيتا، غاما الثلاسيميا.
• العمليات المعدية.

نقص إنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز:

• متلازمة كليجلر نجار.
• متلازمة جيلبرت.

ضعف إفراز البيليروبين:

• قصور الغدة الدرقية.

مزيج من البيليروبين المقيد وغير المنضم من أصل استقلابي ومعدي:

• الأصل الأيضي: التليف الكيسي، الجالاكتوز في الدم، نقص ألفا أنتيتريبسين، فركتوز الدم، تيروزين الدم.
• الأصل المعدي: التهاب الكبد الناجم عن الفيروس المضخم للخلايا، مسببات الأمراض داء المقوسات، الهربس، الزهري، التهاب الكبد B، داء الليستريات، فيروس كوكساكي.

الدورة المعوية الكبدية للبيليروبين:

• تعذر الحركة المعوية.
• ارتفاع انسداد الأمعاء.
• العلوص العقي.

أسباب داخل الكبد وخارج الكبد:

• ركود صفراوي.
• متلازمة سماكة الصفراء.
• رتق القنوات الصفراوية.

علاج فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة

يتم تحديد حجم التدابير العلاجية ومدى إلحاحها من خلال المؤشرات التالية:

• وقت ظهور فرط بيليروبين الدم.
• مستوى البيليروبين في الدم.
• معدل الزيادة في البيليروبين بالساعة.
• كمية الهيموجلوبين في دم الحبل السري للطفل حديث الولادة؛
• عمر الطفل (الحمل والوليد).

في أول 12 ساعة من الحياة، مع مستوى البيليروبين الأولي 100 ميكرومول/لتر في ساعة واحدة ومحتوى الهيموجلوبين في دم الحبل السري أقل من 120 جم/لتر على خلفية الهيماتوكريت 35%، يتم استبدال الدم على الفور يشار إلى نقل الدم.

وفي وقت لاحق (بعد 12-24 ساعة من الحياة)، يعتمد حجم وسرعة التدابير العلاجية على مستوى البيليروبين غير المقترن في الدم.

يبدأ العلاج بالضوء إذا تجاوز مستوى البيليروبين في الدم 100 ميكرومول / لتر.

ثلاث خصائص فيزيائية مهمة أثناء العلاج بالضوء:

1. الطول الموجي للضوء. لا شك أن موجات الضوء الأزرق (425 - 427 نانومتر) فعالة في تحطيم البيليروبين. ومع ذلك، يحتوي الضوء الأزرق على بعض الأطوال الموجية التي قد تكون سامة. الأطوال الموجية من 350 - 450 نانومتر هي مطفرة وبالتالي من المحتمل أن تكون مسرطنة. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يعاني العاملون في المجال الطبي الذين يعملون مع مصادر الضوء الأزرق من الصداع. في بعض الأحيان يكون من الصعب تقييم لون بشرة المولود الجديد أثناء العلاج بالضوء. أثناء العلاج بالضوء، تأكد من ارتداء الحفاضات وتغطية عينيك بشكل آمن بضمادة.
2. التدفق الضوئي هو مقياس لتدفق الإشعاع الساقط على منطقة معينة من جلد المولود الجديد ويتم التعبير عنه بالمللي واط لكل 1 سم 2. تشير البيانات السريرية إلى زيادة في تصفية البيليروبين كدالة لزيادة التدفق الضوئي حتى الوصول إلى نقطة التشبع. بالنسبة للطيف الأزرق الذي يبلغ طوله الموجي 425 - 475 نانومتر، تتراوح هذه النقطة بين 1 و3 ميجاوات/سم2.
3. مدة التعرض. يجب أن يتم العلاج الضوئي بشكل مستمر، اعتمادًا على مستوى البيليروبين في الدم. تتم السيطرة عليها بعد 4 ساعات من بدء العلاج بالضوء. عند القيم الحرجة للبيليروبين غير المباشر، يتم تحديد مستواه أيضًا أثناء العلاج بالضوء.

الآثار الجانبية للعلاج الضوئي:

1. التأثير الحراري. على الرغم من أن الأشعة تحت الحمراء متناثرة، إلا أن الأطفال الموجودين في الحاضنات يحصلون على حرارة كافية أثناء العلاج بالضوء...
2. فقدان السوائل. أثناء العلاج بالضوء، يزداد حجم السائل الذي يتم إعطاؤه للطفل بمقدار 1 مل/كجم في الساعة.
3. تغيرات في حركية الأمعاء. يعاني بعض الأطفال حديثي الولادة من زيادة في حركات الأمعاء مصحوبة بفقدان السوائل. ومع ذلك، ليس هناك حاجة لإدارة إضافية من الشوارد.
4. متلازمة "الطفل البرونزي". يشير هذا المصطلح إلى ظهور لون جلدي لامع عند الأطفال حديثي الولادة بسبب اليرقان الانسدادي أثناء العلاج بالضوء. ربما يكون هذا بسبب تراكم وانهيار البيليروبين الضوئي بسبب ضعف إفراز الصفراء.
5. متسرع. يحدث بشكل نادر ويختفي بسرعة. ويعتقد أن مظهره يشير إلى الإطلاق الموضعي للهستامين من الخلايا البدينة في الجلد.

مؤشرات لنقل الدم البديل في حالة العلاج بالضوء غير فعال.

• عند الرضع المبتسرين، يوصى بنقل الدم البديل إذا وصل مستوى البيليروبين (ميكرومول/لتر)، على الرغم من العلاج بالضوء، إلى 10% من وزن الجسم + 100 ميكرومول/لتر.
• في حالة الطفل المكتمل النمو، تتم الإشارة إلى نقل دم بديل إذا تجاوز تركيز البيليروبين الإجمالي، خلال 4-6 ساعات من تشعيع الضوء الأزرق، 430 ميكرومول/لتر. يتم إجراؤه تحت أي ظرف من الظروف إذا تجاوز مستوى البيليروبين الإجمالي 510 ميكرومول / لتر.

علاجات أخرى

1. البدء المبكر بالرضاعة الطبيعية يحسن مرور العقي ويحفز إفراز الصفراء.
2. إن تناول السوائل والكهارل عن طريق الوريد يقلل من شدة الحماض ويمنع تراكم الأحماض الدهنية الحرة، التي تتنافس مع البيليروبين على الارتباط بالألبومين.
3. الفينوباربيتال - يوصف لفرط بيليروبين الدم لفترات طويلة بجرعة 5 - 10 ملغم / كغم يومياً. تتم ملاحظة بداية عملها في موعد لا يتجاوز 3 أيام من الموعد.

الأدب: العناية المركزة في طب الأطفال جي آي بيليبيزيف، كييف، 2008.

اليرقان، أو المظهر البصري لفرط بيليروبين الدم، يشمل متلازمات من أصول مختلفة، السمة المشتركة لها هي تلطيخ يرقاني للجلد والأغشية المخاطية. في المجمل هناك حوالي 50 مرضاً يصاحبها ظهور اصفرار الجلد. عند البالغين، يحدث تغير لون الجلد عندما يرتفع مستوى البيليروبين إلى أكثر من 34 ميكرومول/لتر، عند الأطفال حديثي الولادة - عندما يكون مستوى البيليروبين من 70 إلى 120 ميكرومول/لتر.

اليرقان في فترة حديثي الولادة، الناجم عن تراكم البيليروبين الزائد في الدم، أمر شائع ويتطلب في بعض الأحيان علاجًا طارئًا. البيليروبين غير المباشر هو سم عصبي، وفي ظل ظروف معينة (الخداج، نقص الأكسجة، نقص السكر في الدم، التعرض لفترة طويلة، وما إلى ذلك) يسبب ضررا محددا للنواة تحت القشرية والقشرة الدماغية - ما يسمى اعتلال الدماغ البيليروبين. وفقا لبيانات مختلفة، في الأسبوع الأول من الحياة، يحدث اليرقان في 25-50٪ من فترة الحمل الكاملة و70-90٪ من الأطفال حديثي الولادة المبتسرين.

البيليروبين هو المنتج النهائي لتقويض الهيم ويتشكل بشكل رئيسي بسبب انهيار الهيموجلوبين (حوالي 75٪) بمشاركة إنزيم الهيم أوكسيجيناز، واختزال البيليفيردين، بالإضافة إلى المواد المختزلة غير الأنزيمية في خلايا الجهاز الشبكي البطاني (RES). ). المصادر الأخرى للبيليروبين هي الميوجلوبين وأنزيمات الكبد المحتوية على الهيم (حوالي 25٪).

الأيزومر الطبيعي للبيليروبين، البيليروبين الحر غير المباشر، قابل للذوبان بدرجة عالية في الدهون ولكنه ضعيف الذوبان في الماء. في الدم، يدخل بسهولة في رابطة كيميائية مع الزلال، مما يشكل مجمع البيليروبين الزلالي، بسبب دخول أقل من 1٪ فقط من البيليروبين الناتج إلى الأنسجة. من الناحية النظرية، يمكن لجزيء واحد من الألبومين ربط جزيئين من البيليروبين. بالاشتراك مع الألبومين، يدخل البيليروبين إلى الكبد، حيث يخترق السيتوبلازم من خلال النقل النشط، ويرتبط بالبروتينات Y وZ ويتم نقله إلى الشبكة الإندوبلازمية. هناك، تحت تأثير يوريدين ثنائي فوسفات الجلوكورونيل ترانسفيراز (UDPGT)، تتحد جزيئات البيليروبين مع حمض الجلوكورونيك ويتشكل البيليروبين أحادي الجلوكورونيد (MBB). عندما يتم نقل MGB عبر الغشاء السيتوبلازمي إلى الشعيرات الدموية الصفراوية، تتم إضافة جزيء ثانٍ من البيليروبين ويتم تشكيل البيليروبين ثنائي الجلوكورونيد (DHB). البيليروبين المترافق قابل للذوبان في الماء وغير سام ويفرز من الجسم في الصفراء والبول. بعد ذلك، يتم إفراز البيليروبين على شكل DHB في الشعيرات الدموية الصفراوية ويفرز مع الصفراء في تجويف الأمعاء. في الأمعاء، تحت تأثير البكتيريا المعوية، يحدث مزيد من التحول في جزيئات البيليروبين، مما يؤدي إلى تكوين ستيركوبيلين، الذي يفرز في البراز.

تتميز جميع مراحل استقلاب البيليروبين تقريبًا عند الأطفال حديثي الولادة بعدد من الميزات: كمية كبيرة نسبيًا من الهيموجلوبين لكل وحدة من وزن الجسم، وانحلال الدم المعتدل لخلايا الدم الحمراء حتى في الأطفال حديثي الولادة. الظروف العادية، حتى في الأطفال حديثي الولادة الأصحاء، فإن محتوى البروتينات Y و Z، وكذلك نشاط UDPGT، ينخفض ​​بشكل حاد في اليوم الأول من الحياة ويصل إلى 5٪ من نشاط هذه الأنظمة في الكبار. تؤدي الزيادة في تركيز البيليروبين إلى زيادة نشاط أنظمة إنزيمات الكبد خلال 3-4 أيام من الحياة. يحدث التكوين الكامل لأنظمة إنزيمات الكبد خلال 1.5-3.5 شهرًا من العمر. عدم النضج الشكلي الوظيفي، واضطرابات الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية، زيادة هرمون البروجسترون في حليب الإنسان)، واضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات (نقص السكر في الدم)، ووجود أمراض معدية مصاحبة يطيل بشكل كبير تطور أنظمة إنزيمات الكبد. كما أن عمليات إزالة البيليروبين من الجسم غير كاملة أيضًا، مما يرتبط بزيادة إعادة امتصاص البيليروبين في الأمعاء. إن إعادة ملء أمعاء الأطفال حديثي الولادة بالبكتيريا المعوية الطبيعية يقلل بشكل حاد من كمية البيليروبين الممتص من الأمعاء ويساعد على تطبيع عمليات التخلص منه من الجسم.

يتم تقسيم جميع حالات اليرقان عادةً وفقًا لمستوى كتلة استقلاب البيليروبين:

• إلى فوق الكبد (الانحلالي)، المرتبط بزيادة انهيار خلايا الدم الحمراء، عندما تكون خلايا الكبد غير قادرة على استخدام كميات كبيرة من البيليروبين المتكون في الانهيار الجليدي.
• الكبدي (المتني) المرتبط بوجود عملية التهابية تعطل وظائف خلايا الكبد.
• تحت الكبد (الميكانيكي) ، المرتبط بضعف تدفق الصفراء.

في ممارسة طبيب حديثي الولادة، يتم استخدام التصنيف المرضي لليرقان عند الأطفال حديثي الولادة (وفقًا لـ N.P. Shabalov، 1996)، والذي يتم من خلاله التمييز بين:

• اليرقان الناجم عن زيادة إنتاج البيليروبين (الانحلالي): مرض الانحلاليالأطفال حديثي الولادة، متلازمة كثرة الحمر، متلازمة الدم المبتلع، النزيف، انحلال الدم الدوائي (جرعة زائدة من فيتامين ك، الأوكسيتوسين، استخدام السلفوناميدات، وما إلى ذلك)، الأشكال الوراثية لغشاء كرات الدم الحمراء واعتلال الإنزيمات، اعتلال الهيموغلوبين.
• اليرقان الناجم عن انخفاض تصفية البيليروبين بواسطة خلايا الكبد (الاقتران): متلازمات جيلبرت الوراثية، كريجلر نجار من النوعين الأول والثاني، أرياس، الاضطرابات الأيضية (الجلاكتوزيم في الدم، فركتوز الدم، داء التيروزينات، فرط ميثيونين الدم، وما إلى ذلك)، ضعف اقتران البيليروبين في تضيق البواب - ارتفاع الانسداد المعوي - استخدام بعض الأدوية.
• اليرقان الناجم عن ضعف تفريغ البيليروبين المترافق مع الصفراء من خلال القناة الصفراوية والأمعاء (ميكانيكي): حالات شاذة في تطور القناة الصفراوية بالاشتراك مع تشوهات أخرى (متلازمة إدواردز، متلازمة ألاجيل)، ركود صفراوي عائلي لبايلر، وماكليفريش، وروتور و متلازمات دوبين جونسون، والتليف الكيسي، ونقص ألفا-1 أنتيتريبسين، ومتلازمة سماكة الصفراء، وضغط القناة الصفراوية بواسطة الورم، والارتشاح، وما إلى ذلك.
• أصل مختلط: الإنتان، الالتهابات داخل الرحم.

تتم الإشارة دائمًا إلى الطبيعة المرضية لليرقان من خلال العلامات التالية: ظهور اليرقان في اليوم الأول من الحياة، ومستوى البيليروبين أكثر من 220 ميكرومول / لتر، وزيادة البيليروبين كل ساعة أكثر من 5 ميكرومول / لتر في الساعة ( أكثر من 85 ميكرومول/لتر في اليوم)، ومدته أكثر من 14 يومًا، ومسار المرض يشبه الموجة، وظهور اليرقان بعد اليوم الرابع عشر من الحياة.

السبب الأكثر شيوعا فرط بيليروبين الدم المترافقيوجد عند الأطفال حديثي الولادة تناقض بين الإنتاج الطبيعي للبيليروبين ونظام ناقص لإزالته من الجسم بسبب عدم نضج أنظمة إنزيمات الكبد. يتميز اليرقان الاقتراني بظهوره في اليوم الثالث من العمر، وغياب تضخم الكبد والطحال، وتغيرات في لون البراز والبول، وأعراض فقر الدم المعقدة.

ل فرط بيليروبين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادةإن ظهور اليرقان في سن أكثر من 36 ساعة من الحياة أمر نموذجي. يجب ألا تتجاوز الزيادة في البيليروبين كل ساعة 3.4 ميكرومول / لتر في الساعة (85.5 ميكرومول في اليوم). تحدث أكبر كثافة من تلطيخ الجلد اليرقي في اليوم الثالث إلى الرابع، في حين أن الحد الأقصى لمستوى البيليروبين لا يرتفع فوق 204 ميكرومول / لتر. يتميز فرط بيليروبين الدم العابر بانخفاض تدريجي في مستوى البيليروبين وشدة اليرقان بعد 4 أيام وانقراضه بحلول اليوم 8-10. الحالة العامة للطفل ليست منزعجة. لا حاجة للعلاج.

ل اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة المبتسرينتعتبر البداية المبكرة نموذجية (الأيام 1-2 من الحياة)، مما يخلق صعوبات في التمييز بين المرض الانحلالي عند الوليد. ومع ذلك، فإن التاريخ الطبي (فصيلة دم الأم والطفل، وغياب الحساسية) والاختبارات المعملية (مستويات الهيموجلوبين الطبيعية، وخلايا الدم الحمراء، وغياب كثرة الخلايا الشبكية) تساعد في إجراء التشخيص الصحيح. مدة اليرقان الاقتراني عند الخدج تصل إلى 3 أسابيع.

في عام 1963، وصف آي إم آرياس: اليرقان من حليب الثدي"(يرقان الحمل) عند الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية. التسبب في هذا النوع من اليرقان ليس مفهوما تماما. ومع ذلك، يُعتقد أن سببه هو انخفاض اقتران البيليروبين، وهو نتيجة للتأثير المثبط للبريجنانديول، والذي يوجد بكثرة في دم بعض النساء في فترة ما بعد الولادة، وكذلك انخفاض إفراز البيليروبين. مدة اليرقان من 3 إلى 6 أسابيع. الاختبار التشخيصي هو وقف الرضاعة الطبيعية في اليوم 2-3، والذي يبدأ اليرقان في حله بسرعة. عند استئناف الرضاعة الطبيعية، تبدأ مستويات البيليروبين في الارتفاع مرة أخرى.

متلازمة جيلبرت (خلل وظائف الكبد الدستوري)- مرض وراثي موروث بطريقة جسمية سائدة. التردد في السكان هو 2-6 ٪. السبب هو اضطراب وراثي في ​​اقتران البيليروبين غير المباشر بسبب ضعف امتصاص خلايا الكبد لهذا الأخير. عند الأطفال حديثي الولادة، يشبه المرض اليرقان العابر. لم يتم وصف أي حالات من اليرقان النووي. والتكهن مواتية. يتم التشخيص على أساس تاريخ العائلة، فرط بيليروبين الدم طويل الأمد في غياب التغيرات المرضية الأخرى. يؤدي تناول الفينوباربيتال إلى انخفاض حاد في اليرقان، مما يدل أيضًا على وجود هذا المرض.

يحدث اضطراب وراثي في ​​استقلاب الصباغ في متلازمة كريجلر نجار بسبب غياب (النوع الأول) أو النشاط المنخفض جدًا (النوع الثاني) لترانسفيراز الجلوكورونيل في خلايا الكبد.

لمتلازمة كريجلر نجاريتم توريث مرض النوع الأول بطريقة وراثية جسمية متنحية. يتميز باليرقان الشديد منذ الأيام الأولى من الحياة مع زيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر في مصل الدم بنسبة 15-50 مرة أعلى من المعدل الطبيعي، والغياب التام للجزء المباشر من البيليروبين. في المسار الطبيعي للمرض، في معظم الحالات، يحدث تلطيخ نواة الدماغ، وقد يحدث الموت. الفينوباربيتال غير فعال. خيارات العلاج الوحيدة هي العلاج بالضوء وزراعة الكبد.

في النوع الثاني من المرض، الموروث بطريقة جسمية سائدة، إلى جانب اليرقان الأقل شدة ومستوى البيليروبين غير المباشر أعلى بـ 15-20 مرة من المعدل الطبيعي، يتم تحديد الجزء المباشر من البيليروبين في الدم. السمة المميزة هي الاستجابة الإيجابية للفينوباربيتال. من الناحية التنبؤية، تعتبر متلازمة كريجلر-نايجار من النوع الثاني أكثر ملاءمة. تطور اعتلال الدماغ البيليروبين نادر للغاية.

أول أعراض الاضطرابات الأيضية الوراثية، مثل الجالاكتوز في الدم، فركتوز الدم، تيروزين الدموما إلى ذلك، قد يكون هناك أيضًا يرقان ذو طبيعة اقترانية. بادئ ذي بدء، يجب تنبيه الطبيب إلى مزيج من اليرقان لفترات طويلة مع أعراض مثل القيء، والإسهال، وتضخم الكبد، وسوء التغذية التدريجي، والأعراض العصبية الشديدة في شكل نوبات، ونقص التوتر العضلي، والشلل الجزئي، والشلل، وترنح، وتطور إعتام عدسة العين. ، وتأخر النمو النفسي العصبي. يتم تأكيد التشخيص من خلال وجود الجالاكتوز في البول، واختبارات السكر الإيجابية وغيرها من الطرق الخاصة لتحديد الاضطرابات الأيضية في كل حالة على حدة.

اليرقان بسبب قصور الغدة الدرقيةيُلاحظ عند الأطفال حديثي الولادة اعتمادًا على درجة قصور وظيفة الغدة الدرقية ويقترن بأعراض أخرى للمرض، مثل زيادة الوزن عند الولادة، ومتلازمة الوذمة الواضحة، وانخفاض جرس صوت الوليد، والإمساك المبكر والمستمر، وما إلى ذلك في الدم الكيميائي الحيوي. اختبار، جنبا إلى جنب مع فرط بيليروبين الدم غير المباشر هناك زيادة في نسبة الكوليسترول. يكون اختبار فحص قصور الغدة الدرقية إيجابيًا، ويزداد مستوى الهرمون المحفز للغدة الدرقية في الدم مع انخفاض T4. يحدث اليرقان طويل الأمد (من 3 إلى 12 أسبوعًا) في قصور الغدة الدرقية بسبب تباطؤ جميع العمليات الأيضية، بما في ذلك نضوج أنظمة الجلوكورونيل ترانسفيراز في الكبد. يؤدي التشخيص في الوقت المناسب (خلال الشهر الأول من الحياة) ووصف العلاج البديل باستخدام هرمون الغدة الدرقية أو هرمون الغدة الدرقية L إلى تطبيع استقلاب البيليروبين.

اليرقان مع كثرة الحمر (اعتلال الجنين السكري)يحدث بسبب التأخير في نضوج أنظمة إنزيمات الكبد على خلفية نقص السكر في الدم مع زيادة انحلال الدم. السيطرة على وتصحيح نقص السكر في الدم، وإدارة محفزات إنزيمات الكبد الميكروسومية تساعد على تطبيع استقلاب البيليروبين.

اليرقان مع تضيق البواب وارتفاع انسداد الأمعاءينجم عن انتهاك أنظمة الكبد المترافقة بسبب الجفاف ونقص السكر في الدم وزيادة إعادة امتصاص البيليروبين من الأمعاء. في هذه الحالة، فقط القضاء على تضيق البواب وانسداد الأمعاء يؤدي إلى تطبيع استقلاب الصباغ.

يمكن أن يؤدي استخدام الأدوية (الجلوكوكورتيكويدات، وبعض أنواع المضادات الحيوية، وما إلى ذلك) إلى اضطراب حاد في عمليات الاقتران في الكبد بسبب النوع التنافسي من عملية التمثيل الغذائي للأدوية المذكورة أعلاه. وفي كل حالة على حدة، يلزم إجراء تحليل للتدابير العلاجية، وكذلك معرفة الخصائص الأيضية للأدوية الموصوفة لحديثي الولادة.

تتميز جميع حالات اليرقان الانحلالي بوجود مجموعة من الأعراض، بما في ذلك اليرقان على خلفية شاحبة (يرقان الليمون)، وتضخم الكبد والطحال، وزيادة مستوى البيليروبين غير المباشر في مصل الدم، وفقر الدم الطبيعي اللون بدرجات متفاوتة الخطورة مع كثرة الشبكيات. يتم تحديد شدة حالة الطفل دائمًا ليس فقط من خلال تسمم البيليروبين، ولكن أيضًا من خلال شدة فقر الدم.

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادةيحدث نتيجة عدم توافق دم الأم والطفل حسب عامل Rh أو أنواعه الفرعية أو فصائل الدم. يحدث المرض في شكل أشكال ذمي ويرقاني وفقر الدم. الشكل الوذمي هو الأكثر شدة ويتجلى في الأساركا الخلقية وفقر الدم الوخيم وتضخم الكبد الطحال. كقاعدة عامة، هؤلاء الأطفال ليسوا قابلين للحياة. تعتبر أشكال اليرقان وفقر الدم من المرض أكثر ملاءمة، ولكنها يمكن أن تشكل أيضًا تهديدًا لصحة الطفل. في الحالات الخفيفة، يكون مستوى الهيموجلوبين في دم الحبل السري أكثر من 140 جم / لتر، ومستوى البيليروبين غير المباشر في مصل الدم أقل من 60 ميكرومول / لتر. في هذه الحالة، العلاج المحافظ يكفي. في حالة مرض الانحلالي المعتدل والشديد لدى الأطفال حديثي الولادة، قد تكون هناك حاجة لعملية نقل دم بديلة. في الصورة السريرية، يكون اليرقان إما خلقيًا أو يظهر خلال اليوم الأول من الحياة، وله صبغة صفراء شاحبة (ليمونية)، ويتقدم بثبات، على خلفية قد تظهر الأعراض العصبية لتسمم البيليروبين. ويلاحظ دائما تضخم الكبد الطحال. التغيرات في لون البراز والبول غير معهود.

يحدث الضرر الذي يلحق بهياكل الجهاز العصبي المركزي (CNS) عندما يزيد مستوى البيليروبين غير المباشر في مصل الدم عند الأطفال حديثي الولادة بعد اكتمال فترة الحمل عن 342 ميكرومول/لتر.

بالنسبة للأطفال المبتسرين، يتراوح هذا المستوى من 220 إلى 270 ميكرومول/لتر، وبالنسبة للأطفال المبتسرين جدًا - من 170 إلى 205 ميكرومول/لتر. ومع ذلك، يجب أن نتذكر أن عمق الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي لا يعتمد فقط على مستوى البيليروبين غير المباشر، ولكن أيضًا على وقت تعرضه لأنسجة المخ والأمراض المصاحبة، مما يؤدي إلى تفاقم الحالة الخطيرة للطفل.

تتمثل التدابير الوقائية لمنع تطور مرض انحلال الدم لدى الأطفال حديثي الولادة، والتي ينبغي تنفيذها بالفعل في عيادة ما قبل الولادة، في تسجيل جميع النساء ذوات فصيلة الدم Rh سالبة و0 (I)، وتوضيح التاريخ الطبي من حيث وجود مرض انحلالي. عامل التحسس، الذي يحدد مستوى الأجسام المضادة لعامل Rh السلبي، وإذا لزم الأمر، الولادة المبكرة. يُنصح جميع النساء ذوات الدم السلبي باستخدام مضاد الجلوبيولين في اليوم الأول بعد الولادة.

مع تطور مرض الانحلالي، يتم نقل دم بديل للمولود الجديد، ويتم استخدام العلاج الضوئي والتسريب في فترة ما قبل الجراحة.

فقر الدم الانحلالي الوراثيمتنوعة للغاية. وأكثر هذه الحالات شيوعًا هو فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الصغرية لمينكوفسكي-شوفارد. يتم تحديد الجين المعيب في الزوج الثامن من الكروموسومات. نتيجة الطفرة هي إنتاج خلايا دم حمراء غير طبيعية، كروية الشكل وأصغر حجمًا (أقل من 7 نانومتر)، عرضة للتدمير المفرط في خبايا الطحال. يتميز التاريخ الطبي بوجود أقارب في العائلة مصابين بمرض مماثل. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن كريات الدم الحمراء الصغيرة، وتحول منحنى برايس جونز إلى اليسار، وانخفاض الاستقرار الاسموزي للكريات الحمراء، والتغير في مؤشر الكروية ومتوسط ​​​​تركيز الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء. يحدث المرض على شكل موجات، مع أزمات انحلالية مصحوبة بارتفاع درجة حرارة الجسم، وانخفاض الشهية والقيء. عادة ما تنشأ الأزمات بسبب الأمراض الفيروسية الحادة، وانخفاض حرارة الجسم، وإدارة السلفوناميدات، وما إلى ذلك. ويعتبر استئصال الطحال الطريقة الرئيسية للعلاج.

خلال فترة حديثي الولادة، قد يتم الكشف عن نوع آخر من فقر الدم الانحلالي الوراثي، والذي يتميز بتغير في شكل خلايا الدم الحمراء - ما يسمى كثرة الكريات الطفيلية. تظهر العلامات الأولى للمرض في الأسبوع الأول من الحياة وفي كثير من الأحيان عند الأطفال المبتسرين. تحتوي خلايا الدم الحمراء الموجودة في لطاخة الدم الملطخة على عمليات شوكية. بالإضافة إلى فقر الدم، يتم اكتشاف الوذمة وكثرة الصفيحات. إن إعطاء فيتامين E بجرعة 10 ملغم/كغم يومياً يؤدي في معظم الحالات إلى مغفرة سريرية ومخبرية.

عند فحص مسحة الدم عند الأطفال حديثي الولادة، يمكن أيضًا اكتشاف خلايا الدم الحمراء الشبيهة بالهدف، وهو أمر نموذجي اعتلالات الهيموجلوبين(الثلاسيميا، فقر الدم المنجلي). يحدث فقر الدم المنجلي في كثير من الأحيان في سكان آسيا الوسطى وأذربيجان وأرمينيا ويتجلى في فترة حديثي الولادة فقط في حاملي الهيموجلوبين المتماثل.

تشخبص فقر الدم الأنزيمي الوراثي(نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، بيروفات كيناز، هيكسوجيناز، 2،3 ثنائي فوسفوجليسيروموتاز، فسفوهيكسوازوميراز) يتم تشخيصه في حالات نادرة للغاية عند الأطفال حديثي الولادة، لأنه يتطلب دراسات متباينة للغاية. تكشف الصورة السريرية عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بهذا المرض عن فقر الدم الانحلالي مع كثرة الخلايا الشبكية وتضخم الكبد والطحال. تاريخ العائلة نموذجي.

الأورام الدموية الكبيرة في فترة حديثي الولادة يمكن أن تسبب أيضًا فرط بيليروبين الدم غير المباشر الشديد وفقر الدم. إن وجود أورام رأسية كبيرة ونزيف داخل البطينات وأورام دموية تحت المحفظة للأعضاء المتني ونزيف هائل في الأنسجة الرخوة عند الطفل يصاحبه صورة سريرية مميزة.

يتميز اليرقان الانسدادي بتراكم البيليروبين المباشر (المرتبط) في الدم، والذي يصاحبه يرقان ذو صبغة خضراء، وزيادة في حجم الكبد، وتغيرات في لون البراز (تغير اللون) والبول ( زيادة كثافة اللون).

تتطور متلازمة سماكة الصفراء عند الأطفال حديثي الولادة كمضاعفات للمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة الذين لديهم أورام رأسية دموية واسعة النطاق، وكذلك أولئك الذين عانوا من الاختناق أثناء الولادة. في هذه الحالة، يلاحظ زيادة في شدة اليرقان اعتبارا من نهاية الأسبوع الأول من الحياة، يرافقه زيادة في حجم الكبد، وأحيانا كبيرة، وتغير لون البراز جزئيا. يتكون العلاج من استخدام مفرز الصفراء والحركية الصفراوية.

بالإضافة إلى ذلك، قد تكون متلازمة سماكة الصفراء واحدة من أولى المظاهر السريرية للتليف الكيسي، خاصة إذا تم دمجها مع العلوص العقي أو تلف الجهاز القصبي الرئوي. يتم تسهيل إجراء التشخيص الصحيح في هذه الحالة عن طريق تحديد محتوى الألبومين في العقي، وفحص البنكرياس بالموجات فوق الصوتية، وإجراء اختبار العرق.

قد يكون سبب اليرقان الانسدادي في فترة حديثي الولادة تشوهات في القناة الصفراوية: رتق القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد، ومرض الكيسات، والتواء وانحناءات المرارة، وخلل التنسج الشرياني الكبدي، ومتلازمة ألاجيل، وانخفاض متلازمي في عدد الفصيصات القنوات الصفراوية.

في حالة رتق القناة الصفراوية، فإن العلامة الأولى لخلل في النمو هي اليرقان، الذي يتزايد بطبيعته باستمرار، مصحوبًا بحكة في الجلد، ولهذا السبب يكون الأطفال مضطربين للغاية وسريعي الانفعال. يزداد حجم وكثافة الكبد تدريجيًا، وتتغير طبيعة البراز: يتغير لونه جزئيًا أو كليًا. تؤدي ظاهرة الركود الصفراوي إلى سوء امتصاص الدهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، وزيادة سوء التغذية ونقص الفيتامين. في سن 4-6 أشهر، تظهر علامات ارتفاع ضغط الدم البابي ومتلازمة النزفية. وبدون التدخل الجراحي، يموت هؤلاء المرضى قبل سن 1-2 سنة. يكشف اختبار الدم البيوكيميائي عن وجود نقص بروتينات الدم، ونقص ألبومين الدم، وزيادة البيليروبين المباشر، والفوسفاتيز القلوي.

لمتلازمة نقص تنسج أنبوبي القنوات الصفراوية(متلازمة ألاجيل)، الموروثة بطريقة متنحية، يتم تحديد عيوب النمو الأخرى أيضًا: نقص تنسج أو تضيق الشريان الرئوي، تشوهات الأقواس الفقرية، الكلى. تتميز وصمة خلل التنسج بأنها مميزة: فرط التباعد، جبهته بارزة، عيون عميقة، صغر الفك.

الأشكال العائلية للركود الصفراوي معروفة، وتظهر في فترة حديثي الولادة. في متلازمة ماكلفريش، يوجد براز متغير اللون لفترة طويلة من الزمن، تصل إلى عدة أشهر. وفي وقت لاحق لم يلاحظ أي انحرافات في حالة الطفل. في متلازمة بايلر، على العكس من ذلك، بعد حلقة من الركود الصفراوي في الأشهر الأولى من الحياة، يتطور تليف الكبد الصفراوي.

يمكن أن يحدث اليرقان الميكانيكي بسبب ضغط القنوات الصفراوية من الخارج عن طريق الورم أو الارتشاح أو التكوينات الأخرى في تجويف البطن. غالبًا ما يتم ملاحظة انسداد القناة الصفراوية المشتركة في تحص صفراوي خلقي.

هناك مجموعة من العيوب الوراثية في إفراز البيليروبين المترافق. وتشمل هذه متلازمة دوبين جونسون، الناجمة عن "انهيار" نظام النقل القنوي. يتم توريث المتلازمة بطريقة جسمية متنحية ويصاحبها زيادة معتدلة في مستوى البيليروبين المباشر، وزيادة طفيفة في حجم الكبد، وإفراز كميات كبيرة من الكوبروبورفيرين في البول. في عينات الخزعة، تظهر خلايا الكبد ترسبًا لصبغة بنية سوداء تشبه الميلانين. يتم توريث متلازمة روتور أيضًا بطريقة وراثية جسمية متنحية، ولكن هذه المتلازمة تعتمد على خلل في امتصاص وتراكم الأنيونات العضوية بواسطة خلايا الكبد. الصورة السريرية مشابهة لمتلازمة دوبين جونسون. لا توجد رواسب الصباغ في خلايا الكبد.

تساعد الموجات فوق الصوتية للكبد، ومسح النظائر المشعة، وخزعة الكبد عن طريق الجلد، وتصوير الأقنية الصفراوية، وما إلى ذلك في إجراء التشخيص الصحيح لمتلازمة ركود صفراوي خلال فترة حديثي الولادة.

ينجم اليرقان المتني عن تلف التهابي لحمة الكبد. يمكن أن يكون سبب الضرر الفيروسات والبكتيريا والأوالي: فيروس التهاب الكبد B و C، الفيروس المضخم للخلايا، كوكساكي، الحصبة الألمانية، إبشتاين بار، فيروس الهربس البسيط، اللولبية الشاحبة، التوكسوبلازما، وما إلى ذلك. الضرر البكتيري المباشر للكبد.

تتضمن الصورة السريرية لليرقان المتني عددًا من العلامات العامة والمحددة تمامًا: غالبًا ما يولد الأطفال قبل الأوان أو غير ناضجين، مع تأخر النمو داخل الرحم، وانخفاض عمر الحمل، ولديهم علامات تلف العديد من الأعضاء والأنظمة، ونتيجة لذلك تعتبر حالتهم عند الولادة خطيرة للغاية. اليرقان موجود بالفعل عند الولادة وله صبغة رمادية "قذرة" على خلفية اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة الشديدة، وغالبًا ما تكون مصحوبة بمظاهر متلازمة النزف الجلدي. تضخم الكبد الطحال هو سمة مميزة. عند دراسة التحليل الكيميائي الحيوي لمصل الدم، تم الكشف عن كسور البيليروبين المباشرة وغير المباشرة، وزيادة نشاط (10-100 مرة) من الترانساميناسات الكبدية، وزيادة في الفوسفاتيز القلوي، ونازعة هيدروجين الغلوتامات. تشير طريقة إبرلاين إلى اضطرابات خطيرة في آليات الاقتران لخلية الكبد - يتم تمثيل الكمية الهائلة من البيليروبين المباشر بجزء البيليروبين أحادي الجلوكورونيد. غالبًا ما يكشف تعداد الدم الكامل عن فقر الدم أو كثرة الخلايا الشبكية أو نقص الصفيحات أو كثرة الكريات البيضاء أو نقص الكريات البيض. يُظهر مخطط التخثر نقصًا في مكون البلازما للإرقاء، الفيبرينوجين. لتحديد العامل المسبب للعملية المعدية، يتم تحديده عن طريق تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، ويتم تحديد عيار الغلوبولين المناعي المحدد M والجلوبيولين المناعي G. يتكون العلاج من وصف علاج محدد مضاد للجراثيم ومضاد للفيروسات ومصحح للمناعة.

تلخيصا لما سبق، نلاحظ أن التدابير التشخيصية لليرقان الوليدي يجب أن تأخذ في الاعتبار عددا من الأحكام.

• عند جمع سوابق المريض، من الضروري الانتباه إلى الطبيعة العائلية المحتملة للمرض: حالات اليرقان لفترات طويلة، وفقر الدم، واستئصال الطحال لدى الوالدين أو الأقارب مهمة.
• يجب أن يحتوي سجل الأم على معلومات حول فصيلة الدم وعامل Rh لها ولوالد الطفل، ووجود حالات حمل وولادات سابقة، وعمليات، وإصابات، وعمليات نقل دم دون مراعاة عامل Rh. أثناء الحمل، قد يتم تشخيص إصابة المرأة بضعف تحمل الجلوكوز، ومرض السكري، وعملية معدية. ومن الضروري أيضًا معرفة ما إذا كانت المرأة قد تناولت أدوية تؤثر على استقلاب البيليروبين.
• يشمل التاريخ الطبي للمولود تحديد عمر الحمل، ومؤشرات الوزن والطول، وقياس أبغار عند الولادة، وتحديد طبيعة التغذية (صناعية أو طبيعية)، ووقت ظهور تلون يرقاني للجلد.
• يساعد الفحص البدني على تحديد درجة اليرقان وتحديد المستوى التقريبي للبيليروبين باستخدام مقياس icterometer. يتم تحديد وجود ورم دموي رأسي أو كدمات واسعة النطاق، ومظاهر نزفية، ومتلازمة ذمي، وتضخم الكبد الطحال. يجب الانتباه إلى لون البول والبراز. نقطة التشخيص المهمة هي التفسير الصحيح للحالة العصبية للطفل.
• تشمل الطرق المختبرية فحص الدم السريري مع تحديد الهيماتوكريت، ومسحة الدم المحيطية (ضرورية لتشخيص التشوهات في شكل وحجم خلايا الدم الحمراء)، وتحديد فصيلة الدم وعامل Rh لدى الأم والطفل (يسمح لنا بتحديد سبب مرض الانحلالي عند الوليد).

بالإضافة إلى ذلك، فإن إجراء اختبار كومبس المباشر وغير المباشر سيسمح لنا بتحديد ما إذا كان هناك عدم توافق بين دم الأم والطفل بسبب عوامل نادرة.

اختبار الدم البيوكيميائي (تحديد البيليروبين الكلي وجزيئاته، مستوى الترانساميناسات الكبدية، الفوسفاتيز القلوي، تركيز البروتين الكلي، الألبومين، الجلوكوز، اليوريا والكرياتينين، الكوليسترول والدهون الثلاثية، بروتين سي التفاعلي، اختبار الثيمول، وما إلى ذلك) لا يسمح بذلك. تشخيص نوع اليرقان فقط، ولكن أيضًا جمع بيانات عن حالة الأعضاء والأنظمة الأخرى، والتي لها أهمية كبيرة عند وصف طرق العلاج الجذرية (على سبيل المثال، من المهم جدًا أن يكون لديك فكرة عن الوظيفة الأولية للكلى قبل إجراء عملية نقل دم بديل، حيث أن من مضاعفات هذه العملية الفشل الكلوي الحاد).

تعتبر طريقة إبرلين (تحديد أجزاء البيليروبين المباشرة - البيليروبين الأحادي والديجلوكورونيد) مهمة في التشخيص التفريقي لليرقان الانسدادي والمتني.

ومن الضروري أيضًا إجراء اختبارات لتحديد العامل المعدي في الدم، ومرحلة المرض (PCR، المقايسة المناعية الإنزيمية، تحديد كمية ونوع الغلوبولين المناعي، تحديد شدة وتقارب الأجسام المضادة، تفاعل واسرمان، إلخ. .).

يتم تحديد مستوى هرمون الغدة الدرقية في حالة الاشتباه في قصور الغدة الدرقية.

يتم إجراء المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء، والرحلان الكهربائي للهيموجلوبين، واختبارات الفحص لتحديد هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات لتوضيح سبب فقر الدم الانحلالي الوراثي.

في حالة الاشتباه بالتليف الكيسي، يتم إجراء اختبار العرق لدى الأطفال الأكبر من شهر واحد من العمر؛ في فترة حديثي الولادة المبكرة، يمكن تحديد محتوى الألبومين في العقي.

تشمل التحليلات أيضًا تحديد محتوى مضاد التربسين a-1 في مصل الدم، والموجات فوق الصوتية للدماغ، والأعضاء الداخلية لتجويف البطن.

طريقة الأشعة السينية، يتم إجراء التصوير المقطعي في حالة الاشتباه في انسداد الأمعاء، ونزيف داخل الجمجمة، وتنظير المريء الليفي - في حالة تضيق البواب المشتبه به. يتم إجراء خزعة الكبد عن طريق الجلد في الحالات المثيرة للجدل للتحقق من التشخيص.

قبل بدء العلاج، من الضروري تحديد طريقة تغذية الوليد: الرضاعة الطبيعية غير مسموح بها في حالة مرض الانحلالي عند الوليد، الجالاكتوز في الدم، التيروزين في الدم.

علاج فرط بيليروبين الدم

دعونا نفكر في الطرق الرئيسية لعلاج فرط بيليروبين الدم.

• العلاج بالضوء في المرحلة الحالية هو الطريقة الأكثر فعالية لعلاج فرط بيليروبين الدم غير المباشر. جوهر العلاج بالضوء هو الأيزومرة الضوئية للبيليروبين غير المباشر، أي تحويله إلى شكل قابل للذوبان في الماء. يوجد حاليًا عدة أنواع من مصابيح الضوء الأزرق، بطول موجي 410-460 نانومتر، مما يسمح لك باختيار نظام العلاج اللازم (مستمر، متقطع). أجهزة الألياف الضوئية الحديثة Biliblanket خالية من جميع الآثار الجانبية تقريبًا، وهي مدمجة ولا تتداخل مع روتين الطفل الطبيعي وتواصله مع الأم. يبدأ العلاج بالضوء عندما يكون هناك تهديد بنمو البيليروبين إلى قيمة سامة. توضع المصابيح على مسافة 20-40 سم من مستوى جلد الطفل، ويجب أن تكون قوة الإشعاع على الأقل 5-9 نانوواط/سم2/نانومتر. يتم العلاج بالضوء بشكل مستمر، ولا يمكن إيقافه إلا أثناء الرضاعة وزيارات الأم. عيون الطفل وأعضائه التناسلية الخارجية مغطاة بقماش مقاوم للضوء. إذا تم استخدام العلاج الضوئي عند حديثي الولادة المصابين بفرط بيليروبين الدم المباشر، فقد يلاحظ تغير في لون الجلد - متلازمة "الطفل البرونزي". تشمل مضاعفات العلاج بالضوء حروق الجلد، وعدم تحمل اللاكتوز، وانحلال الدم، والجفاف، وارتفاع الحرارة، وحروق الشمس. عند إجراء العلاج بالضوء، يلزم اتخاذ تدابير للحفاظ على توازن الماء المستمر عند الوليد.
• يستخدم العلاج بالتسريب لمنع الاضطرابات في توازن الماء أثناء العلاج بالضوء باستخدام مصابيح ذات ضوء غير متمايز. وفي الوقت نفسه، تزداد الحاجة الفسيولوجية للسوائل بمقدار 0.5-1.0 مل/كجم/ساعة. أساس العلاج بالتسريب هو محاليل الجلوكوز، والتي تضاف إليها مثبتات الغشاء (من أجل تقليل عمليات البيروكسيد)، والكهارل، والصودا (إذا لزم الأمر، تصحيحها)، وتغذية القلب والأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة. لتسريع إزالة البيليروبين من الجسم، يتم استخدام تقنية إدرار البول القسري في بعض الأحيان. من الممكن إدخال محاليل الألبومين في نظام العلاج بالتسريب بجرعة 1 جم / كجم يوميًا.
• يتم تفسير استصواب استخدام محفزات إنزيمات الكبد الميكروسومية (الفينوباربيتال، زيكورين، البنزونال) من خلال قدرة الأخير على زيادة محتوى الليغاندين في خلايا الكبد ونشاط ترانسفيراز الجلوكورونيل. يتم استخدام هذه المحاثات عندما تتعطل عمليات الاقتران. يستخدم الفينوباربيتال بجرعة 5 ملغم/كغم يومياً، ويجب ألا تتجاوز مدة العلاج 4-6 أيام. المخطط المحتمل لاستخدام الفينوباربيتال هو استخدام جرعات تحميل عالية - 20-30 مجم/كجم في اليوم الأول، ثم 5 مجم/كجم في الأيام التالية، ومع ذلك، فإن الجرعات العالية من الفينوباربيتال لها تأثير مهدئ قوي ويمكن أن تسبب فشل الجهاز التنفسي وانقطاع التنفس عند الأطفال حديثي الولادة.
• يتم تضمين المواد الماصة المعوية (smecta، polyphepan، enterosgel، cholestyramine، agar-agar، وما إلى ذلك) في العلاج من أجل مقاطعة الدورة الدموية الكبدية المعوية للبيليروبين. ومع ذلك، ليس لها تأثير كبير على مستويات البيليروبين في الدم. ومع ذلك، نظرا لعدم وجود آثار سامة لهذه الأدوية، فإنها يمكن استخدامها في علاج فرط بيليروبين الدم، ولكن فقط كوسيلة مساعدة.
• سبق استخدام البورفيرينات المعدنية الاصطناعية على نطاق واسع في علاج فرط بيليروبين الدم غير المباشر. تعتمد آلية عملها على التثبيط التنافسي لإنزيم الهيم أوكسجيناز، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج البيليروبين. حاليًا، لا تُستخدم هذه الأدوية في علاج اليرقان الوليدي، نظرًا لملاحظة التأثير السمي الضوئي لبروتوبورفيرين القصدير التاسع.
• يتم إجراء نقل الدم البديل عندما تكون طرق العلاج المحافظة غير فعالة، وهناك زيادة تدريجية في مستويات البيليروبين، في ظل وجود مؤشرات مطلقة، أي عندما يكون هناك خطر الإصابة باليرقان النووي. يتم إجراء نقل الدم بمقدار مجلدين من الدم المنتشر، مما يسمح باستبدال ما يصل إلى 85٪ من خلايا الدم الحمراء المنتشرة وتقليل مستوى البيليروبين بمقدار مرتين. المؤشرات الحالية لهذا الإجراء هي: شكل ذمي فقر الدم من مرض انحلالي عند الوليد، عندما يتم إجراء نقل الدم في أول ساعتين من الحياة؛ مستوى البيليروبين غير المباشر في دم الحبل السري أعلى من 60 ميكرومول/لتر؛ مستوى الهيموجلوبين في دم الحبل السري أقل من 140 جم / لتر. زيادة البيليروبين كل ساعة فوق 6 ميكرومول/لتر؛ زيادة البيليروبين كل ساعة فوق 8.5 ميكرومول/لتر عندما ينخفض ​​الهيموجلوبين إلى أقل من 130 جم/لتر؛ وجود فقر الدم التدريجي. تكون نسبة البيليروبين الزائدة في اليوم التالي أعلى من 340 ميكرومول/لتر.
• من مفرز الصفراء والحركية الصفراوية - لأعراض ركود صفراوي (باستثناء رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد وضعف تخليق الأحماض الصفراوية بسبب اعتلال التخمر) ، يمكن استخدام كبريتات المغنيسيوم ، والألوكول ، ولكن يتم حاليًا إعطاء الأفضلية لعقار حمض أورسوديوكسيكوليك - أورسوفالك، الذي يتم إنتاجه على شكل معلق، هو جرعات خفيفة لحديثي الولادة، ويتميز بتأثير علاجي سريع وواضح. الجرعة العلاجية الأولية هي 15-20 ملغم/كغم يومياً. إذا كانت الفعالية غير كافية، يمكن زيادة الجرعة إلى 30-40 ملغم/كغم يومياً. للعلاج طويل الأمد، يتم استخدام جرعة صيانة قدرها 10 ملغم / كغم يومياً.
• يتم إجراء تصحيح الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون في حالة نقص تنسج ورتق القناة الصفراوية وظواهر الركود الصفراوي طويلة المدى في فترة ما قبل الجراحة. فيتامين د 3 - 30000 وحدة دولية في العضل مرة واحدة في الشهر أو 5000-8000 وحدة دولية عن طريق الفم يومياً. فيتامين أ - 25000-50000 وحدة دولية عن طريق العضل مرة واحدة في الشهر أو 5000-20000 وحدة دولية عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم. فيتامين هـ - 10 ميلي غرام لكل كيلوغرام في العضل؛ 25 وحدة دولية/كجم يوميا عن طريق الفم مرة واحدة كل أسبوعين. فيتامين ك - 1 مجم / كجم مرة واحدة كل أسبوع إلى أسبوعين.
• تصحيح العناصر الدقيقة: الكالسيوم - 50 ملغم/كغم يومياً عن طريق الفم، الفوسفور - 25 ملغم/كغم يومياً عن طريق الفم، كبريتات الزنك - 1 ملغم/كغم يومياً عن طريق الفم.
• من الضروري زيادة كمية البروتين والسعرات الحرارية لدى هؤلاء الأطفال لضمان النمو والتطور الطبيعي، بالإضافة إلى ذلك، يجب أن تكون الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة موجودة في النظام الغذائي. إن حاجة هؤلاء الأطفال حديثي الولادة إلى البروتينات هي 2.5-3 جم / كجم ، والدهون - 8 جم / كجم ، والكربوهيدرات - 15-20 جم / كجم ، والسعرات الحرارية - 150 سعرة حرارية / كجم (60٪ - كربوهيدرات ، 40٪ - دهون).
• بالنسبة لمتلازمة ألاجيل، وهي شكل غير متلازمي من نقص تنسج القناة الصفراوية داخل الكبد، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب في الفترة المحيطة بالولادة، لا توجد طرق علاج مسببة للأمراض. يعد تشكل تليف الكبد خلال هذه العمليات مؤشرا لزراعة الكبد.
• الأسباب خارج الكبد لتطور متلازمة الركود الصفراوي هي إشارة لإزالة سبب الركود الصفراوي أو إجراء جراحة كاساي، تليها الوقاية من تطور العمليات المعدية والتغيرات المتصلبة في القنوات الصفراوية. يشمل العلاج المضاد للالتهابات جرعات عالية من البريدنيزولون عن طريق الوريد خلال الأسبوع الأول بعد الجراحة (10> 2 مجم / كجم يوميًا)، ثم 2 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم لمدة 1-3 أشهر.
• في حالة فرط بيليروبين الدم الناجم عن الاضطرابات الأيضية، غالبًا ما يلجأون إليه الأساليب المحافظةعلاج. بالنسبة لجالاكتوز الدم، يتم استخدام نظام غذائي لا يحتوي على الجالاكتوز واللاكتوز. في السنة الأولى من العمر، يتم استخدام الخلطات العلاجية: NAN الخالي من اللاكتوز، وNutramigen، وPregistimil وغيرها من الخلطات التي لا تحتوي على اللاكتوز. بالنسبة لتيروزين الدم، يوصف نظام غذائي لا يحتوي على التيروزين والميثيونين والفينيل ألانيل (lofenolac، HR Analog، HR Analog LCP، Afenilak، Phenyl-Free، Tetrafen 40، إلخ). الخامس السنوات الاخيرةكما يتم استخدام مثبط إنزيم 4-هيدروكسي فينيل بيروفيت ديوكسيجيناز، نيتيسينون، والذي يوصف بجرعة 1 ملغم / كغم / يوم، عن طريق الفم. إذا كنت تعاني من فركتوز الدم، فيجب عليك استبعاد الأطعمة التي تحتوي على الفركتوز والسكروز والمالتوز من نظامك الغذائي. توصف الأدوية للتعويض عن نقص الأحماض الصفراوية - أحماض الكوليك وديوكسيكوليك بمعدل 10 ملغم / كغم / يوم.
• للعلاج ببدائل الإنزيم، يتم استخدام كريون 10000 في أغلب الأحيان، ويتم تحديد جرعة الدواء وفقا لقصور وظيفة البنكرياس، والبنكرياتين - 1000 وحدة دولية من الليباز / كجم / يوم.

الأدب

1. أبرامشينكو في، شابالوف إن بي، طب الفترة المحيطة بالولادة السريري. بتروزافودسك: شركة Intel Tech Publishing LLC، 2004. 424 ص.
2. أمراض الجنين وحديثي الولادة، الاضطرابات الأيضية الخلقية / إد. آر إي بيرمان، في كيه فوجان. م: الطب، 1991. 527 ص.
3. ديجتياريف دي إن، إيفانوفا إيه في، سيجوفا يو إيه متلازمة كريجلر نجار // النشرة الروسية لطب الفترة المحيطة بالولادة وطب الأطفال. 1998. رقم 4. ص 44-48.
4. كوماروف إف آي، كوروفكين بي إف، مينشيكوف ف. الدراسات البيوكيميائيةفي العيادة. م: تطبيق "دزانغار"، 2001.
5. طب حديثي الولادة / إد. تي إل جوميلي، دكتوراه في الطب كونيغام. م: الطب، 1998. 640 ص.
6. بابايان إيه في، جوكوفا إل يو فقر الدم عند الأطفال. سانت بطرسبرغ: بيتر، 2001.
7. دليل العلاج الدوائي في طب الأطفال وجراحة الأطفال. طب حديثي الولادة / إد. A. D. Tsaregorodtseva، V. A. Tabolina. م: ميدبراكتيكا-م، 2003.
8. Tabolin V. A. استقلاب البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة. م: الطب، 1967.
9. شابالوف إن بي حديثي الولادة: دليل للأطباء. سانت بطرسبرغ، 1996. ت 1، 2.
10. شيرلوك س.، دولي د. أمراض الكبد والقنوات الصفراوية: دليل عملي / إد. Z. G. Aprosina، N. A. Mukhina: trans. من الانجليزية م: طب جيوتار، 1999. 864 ص.
11. Podymova S. D. أمراض الكبد. م، الطب. 1993.
12. Balistreri W. F. خيارات غير زرع الأعضاء لعلاج أمراض الكبد الأيضية: إنقاذ الكبد مع إنقاذ الأرواح // أمراض الكبد. 1994؛ 9: 782-787.
13. برنارد أو. التشخيص المبكر لليرقان الركودي الوليدي // القوس. طب الأطفال. 1998; 5: 1031-1035.
14. نديم هادزي، جيورجينا ميلي فيرجاني. مرض الكبد المزمن في مرحلة الطفولة. كثافة العمليات. سيمين. أطفال. جاستروينترول. نوتر. 1998; 7: 1-9.

إل إيه أناستاسيفيتش, مرشح للعلوم الطبية
إل في سيمونوفا, مرشح للعلوم الطبية
آر جي إم يو، موسكو

فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة، والذي يتجلى في تغير لون الجلد والأغشية المخاطية إلى اللون الأصفر (اليرقان)، هو أحد أكثر الأمراض شيوعًا. اعراض شائعةلوحظ في فترة حديثي الولادة المبكرة.

في الأسبوع الأول من الحياة، يتم اكتشاف اليرقان لدى 25-50% من الأطفال حديثي الولادة و70-90% من الأطفال حديثي الولادة المبتسرين.

المسببات. معظم سبب شائعفرط بيليروبين الدم الفسيولوجي عند الأطفال حديثي الولادة في الأسبوع الأول من العمر - وهو تناقض بين الإنتاج الطبيعي للبيليروبين والقدرة المحدودة على إفرازه، والذي يرتبط بعدم النضج النسبي للأنظمة الأنزيمية لكبد الطفل.

يتميز فرط بيليروبين الدم الفسيولوجي بما يلي:

بداية اليرقان في عمر > 36 ساعة؛

زيادة مستوى البيليروبين داخل الجسم

الحد الأقصى لمستوى البيليروبين الكلي، والحد الأقصى لشدة اليرقان في اليوم 3-4 من الحياة واختفائه بحلول اليوم 8-10.

لا يمكن اعتبار جميع حالات فرط بيليروبين الدم غير تلك المذكورة أعلاه فسيولوجية.

أسباب تطور فرط بيليروبين الدم المرضي هي أمراض خلقية ومكتسبة مختلفة، ومع ذلك، في التسبب في اليرقان يمكن دائما التمييز بين 1 من 4 آليات:

1) فرط إنتاج البيليروبين (مرض انحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، والنزيف، وكثرة الحمر، واعتلال تخمر كريات الدم الحمراء، وما إلى ذلك)؛

2) انتهاك اقتران البيليروبين ( التهاب الكبد المعدي، التهاب الكبد، متلازمة كريجلر نجار، وما إلى ذلك)؛

3) ضعف إفراز البيليروبين المترافق (رتق أو انسداد القنوات الصفراوية، وانسداد الأمعاء، والتليف الكيسي، وما إلى ذلك)؛

4) مزيج من هذه العوامل (الالتهابات داخل الرحم، والإنتان، وما إلى ذلك).

طريقة تطور المرض. في جميع الحالات، عندما تتجاوز كمية البيليروبين المركب قدرة بلازما الدم على ربط البيليروبين، فإن دخوله إلى الأنسجة يزداد بشكل حاد. الخطر ينشأ الضرر السامةالخلايا.

في الظروف العادية، ترتبط كمية صغيرة من البيليروبين التي تدخل الأنسجة بالبروتينات الدهنية لأغشية الخلايا وبعض البروتينات السيتوبلازمية، دون أن يكون لها تأثير كبير على التمثيل الغذائي الخلوي. ومع ذلك، مع زيادة التركيز المرضية، يكون البيليروبين الحر قادرًا على اختراق الميتوكوندريا وتعطيل عمليات الفسفرة التأكسدية. في هذه الحالة، يتم انتهاك وظيفة البوتاسيوم والصوديوم ATPase، مما يؤدي إلى تغيير في تكوين المنحل بالكهرباء في السيتوبلازم والتورم وموت الخلايا. تتعرض الخلايا من الأنسجة المختلفة للتأثيرات السامة للبيليروبين، لكن الخلايا ذات التمثيل الغذائي المكثف، وفي المقام الأول الخلايا العصبية في الدماغ، هي الأكثر حساسية لتأثيراته. في تركيزات عاليةالبيليروبين الحر، تتعطل الوظيفة الوقائية للحاجز الدموي الدماغي ويخترق البيليروبين مباشرة إلى الخلايا العصبية. يتم تسهيل ذلك من خلال عوامل مثل نقص الأكسجة ونقص السكر في الدم والحماض وارتفاع الحرارة، مما يزيد من حساسية الخلايا الدبقية للتأثيرات السامة للبيليروبين ويزيد من نفاذية أغشيتها. الهياكل تحت القشرية الأكثر شيوعًا في الدماغ هي العقد القاعدية، وتحت المهاد، والخلايا العصبية في جذع الدماغ. ونتيجة لذلك، فإنه يتطور الصورة السريريةاعتلال الدماغ البيليروبين. 484

اعتلال الدماغ البيليروبين. يمكن أن يحدث تلف الجهاز العصبي المركزي عندما يرتفع مستوى البيليروبين غير المقترن في:

340 ميكرومول/لتر عند الولدان الناضجين؛

255 ميكرومول/لتر عند الخدج؛

170 ميكرومول/لتر عند الأطفال الخدج جدًا الذين يقل وزنهم عن 1000 جرام.

قد تكون الأعراض السريرية لاعتلال الدماغ غائبة

في غضون ساعات قليلة بعد ارتفاع مستويات البيليروبين إلى مستويات سامة. في البداية، تظهر العلامات العامة لتسمم البيليروبين: الخمول، انخفاض ضغط الدم، انخفاض حرارة الجسم، نقص المنعكسات، انخفاض الاستجابة للدواء. محفز خارجي. استبدال نقل الدم في الوقت المناسب في هذه المرحلة من المرض يمكن أن يمنع الأضرار الوظيفية والهيكلية للجهاز العصبي المركزي. مع تقدم المرض، يصاب الأطفال بفرط التوتر الباسط المعمم مع تقويس الظهر، وإلقاء الرأس إلى الخلف، وعقد الساقين، وقبض الأصابع في قبضة اليد. يمكن ملاحظة تشنجات، أو صرخة رتيبة، أو أعراض "غروب الشمس"، أو رأرأة رأسية أو دورانية. في الأطفال الباقين على قيد الحياة، تختفي الظواهر التشنجية تدريجيًا، وغالبًا ما تفسح المجال لانخفاض ضغط الدم المعمم. على المدى الطويل الاضطرابات العصبيةقد يظهر على شكل شلل دماغي، فقدان السمع، التأخر العقلي، التأخر العقلي.

التشخيص التفريقي لليرقان. لتوضيح مسببات اليرقان، قد تكون هناك حاجة لدراسات معقدة للغاية، ومع ذلك، في معظم الحالات، يتم جمع سوابق المريض بعناية، وتقييم الديناميكيات أعراض مرضيةوتسمح البيانات المختبرية المتاحة للجمهور بالتمييز بين الأشكال الأكثر شيوعًا لفرط بيليروبين الدم.

يحدث مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة نتيجة لعدم توافق عوامل الدم الخاصة بالأم والجنين. يتميز هذا المرض ب التنمية في وقت مبكروالتقدم السريع لفرط بيليروبين الدم مع التهديد بتطور اعتلال دماغي البيليروبين بنهاية اليوم الأول وبداية اليوم الثاني من الحياة. العلامات المميزة لمرض الانحلالي هي:

معدل الزيادة في البيليروبين هو > 3.5 ميكرومول/لتر في الساعة أو > 85 ميكرومول/لتر في اليوم؛

انخفاض تدريجي في مستوى الهيموجلوبين.

ظهور اليرقان في اليوم الأول من الحياة.

الحد الأقصى لمستوى البيليروبين الإجمالي > 220 ميكرومول/لتر ومستوى البيليروبين المباشر. يؤكد اختبار كومبس المباشر الإيجابي تشخيص مرض انحلال الدم عند الوليد.

غالبًا ما يتم ملاحظة فرط بيليروبين الدم المقترن عند الأطفال المبتسرين، وأولئك الذين يولدون لأمهات مصابات بداء السكري، وفي الأطفال الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية. يتميز اليرقان الاقتراني بما يلي:

زيادة في مستوى البيليروبين كل ساعة، وظهور اليرقان بعد 24 ساعة من الحياة.

الحد الأقصى لشدة اليرقان يكون في اليوم 4-7.

الحد الأقصى لمستوى البيليروبين الإجمالي > 220 ميكرومول/لتر ومستوى البيليروبين المباشر

تقليل اليرقان بعد 8-10 أيام من الحياة.

يتطور فرط بيليروبين الدم المرتبط بانحلال الدم خارج الأوعية الدموية عند الأطفال حديثي الولادة الذين خضعوا لولادة مؤلمة ونقص الأكسجة الشديد في الفترة المحيطة بالولادة. يؤدي انحلال الدم في الأورام الرأسية أو النزيف النقطي المنتشر إلى زيادة حادة في مستوى البيليروبين غير المباشر. من المعروف أن تحلل 1 جم من Hb ينتج 35 مجم من الصباغ. يتم التشخيص على أساس وجود ورم دموي، وزيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر في الأيام القليلة الأولى من الحياة وانخفاض في محتوى خضاب الدم في الدم.

فرط بيليروبين الدم في الإنتان و أمراض معديةيرتبط بكل من اضطراب عمليات الاقتران وانحلال الدم. في هذه الحالات، يتميز فرط بيليروبين الدم بزيادة عالية في جزء البيليروبين المباشر بالاشتراك مع فقر الدم وتحول في الحد الأقصى لشدة اليرقان في نهاية الأسبوع الأول من الحياة.

علاج. ينبغي توفير الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم الظروف المثلىللتكيف المبكر. من الضروري مراقبة انتهاكات درجة الحرارة ونقص الأكسجة والحماض والقضاء عليها على الفور. انخفاض ضغط الدم الشريانيونقص السكر في الدم. الأطفال على التغذية الطبيعيةيوصف محلول جلوكوز إضافي بنسبة 5٪ طوال فترة اليرقان بأكملها. لا ينبغي أن يوفر العلاج بالتسريب الكمية المطلوبة من السوائل والكهارل والسعرات الحرارية فحسب، بل يجب أيضًا أن يمنع تطور كثرة الحمر ونقص ألبومين الدم. يجب تجنب المستحلبات الدهنية لأن الأحماض الدهنية تقلل من قدرة ألبومين المصل على ربط البيليروبين. لنفس السبب، لا ينصح باستخدام الأمبيسيلين والسلفوناميدات. يوصف الفينوباربيتال (5-10 ملغ/يوم) فقط أشكال حادةمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

العلاج بالضوء. عند تعرضه للضوء، يتصاوغ البيليروبين ليشكل البيليروبين الضوئي، وهو أقل سمية. يعتبر التشعيع بالضوء الأزرق بطول موجة 450-480 نانومتر هو الأكثر فعالية.

في علاج الأطفال حديثي الولادة الناضجين، يشار إلى العلاج بالضوء إذا كان هناك قلق من أن تركيزات البيليروبين قد تصبح سامة. يتم عرض القيم المحددة لمستويات البيليروبين اعتمادًا على عمر الطفل ووجود أو عدم وجود عوامل الخطر في الشكل. 20.1. تشمل عوامل الخطر عمر الحمل أقل من 37 أسبوعًا، ووزن الولادة أقل من 2500 جرام، والإنتان، وانحلال الدم، وظهور اليرقان في اليوم الأول من الحياة، وإجراءات الإنعاش عند الولادة.

بالنسبة للأطفال المبتسرين الذين يقل وزنهم عن 1000 جرام، يوصف العلاج بالضوء عندما يكون مستوى البيليروبين أكبر من 85 ميكرومول/لتر، 1000-1500 جم> 120 ميكرومول/لتر، 1500-2000 جم> 170 ميكرومول/لتر، 2000-2500 جم> 204 ميكرومول/لتر /ل.

تعتمد فعالية العلاج بالضوء على مساحة السطح المشعع. يجب حماية عيون الطفل بنظارات خاصة أو معصوب العينين. لمنع فرط أو انخفاض حرارة الجسم، من الضروري مراقبة درجة حرارة الجسم بشكل مستمر. يتم زيادة حجم العلاج بالتسريب بنسبة 10-20٪. مطلوب وزن منتظم للطفل (1-2 مرات في اليوم). يعتمد تقييم فعالية العلاج بالضوء على ديناميكيات مستويات البيليروبين، والتي يتم تحديدها 1-2 مرات في اليوم.

يجب أن نتذكر أنه أثناء تشغيل مصابيح الفلورسنت تتغير خصائصها الطيفية، لذلك يجب استبدالها كل 2000 ساعة تشغيل.

أرز. 20.1. مؤشرات للعلاج بالضوء عند الأطفال حديثي الولادة على المدى الكامل.

قد تشمل الآثار الجانبية المرتبطة بالعلاج الضوئي طفح جلدي وتغيرات في طبيعة ولون البراز. هذه الظواهر مؤقتة وتختفي بعد توقف العلاج.

يمنع استخدام العلاج بالضوء عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بأمراض الكبد واليرقان الانسدادي.

يتم إجراء نقل الدم التبادلي (RBT) لتصحيح فقر الدم عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بأشكال حادة من مرض الانحلالي ولتقليل مستويات البيليروبين بشكل عاجل المعرضين لخطر الإصابة باعتلال الدماغ البيليروبين.

مؤشرات لأداء PCP هي:

شكل وذمة فقر الدم من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

تبلغ الزيادة في مستوى البيليروبين كل ساعة أثناء العلاج بالضوء> 17 ميكرومول/لتر أو> 8.5 ميكرومول/لتر مع زيادة تركيز الهيموجلوبين في تركيز البيليروبين إلى 340 ميكرومول/لتر.

لتنفيذ PCP، يتم قسطرة الوريد السري أو المركزي. عند الأطفال الذين يولدون بوزن منخفض، يُنصح بإجراء قسطرة للوريد السري والشريان من أجل إدخال الدم وإزالته في نفس الوقت وتقليل التقلبات في حجم الدم. بالإضافة إلى ذلك، يُنصح بقسطرة الوريد المحيطي لمراقبة مستويات الجلوكوز في البلازما.

في حالة تعارضات العامل الريسوسي، يتم استخدام خلايا الدم الحمراء سالبة العامل الريسوسي أحادية المجموعة أو تعليق خلايا الدم الحمراء مع بلازما المجموعة الواحدة بنسبة 2:1 في PPC. في حالة عدم التوافق بسبب عوامل المجموعة، يتم نقل كتلة خلايا الدم الحمراء أو تعليق المجموعة 0 (1) وفقًا لحالة Rh لدى الطفل إلى بلازما المجموعة AB (IV) بنسبة 2: 1.

عند الأطفال الأصحاء، يحدث اليرقان الفسيولوجي بسبب انهيار الهيموجلوبين الجنيني (الجنيني) مع تكوين البيليروبين وعدم قدرة الكبد على تحييد الأخير بسرعة وإزالته بالصفراء بسبب عدم نضج أنظمة الإنزيمات.
يمكن أن ينتج اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة عن:
– الاعتلال الأنزيمي الوراثي (فرط بيليروبين الدم العائلي العابر).
– اليرقان الانحلالي الوراثي عند الأطفال حديثي الولادة، الناتج عن التغيرات في خلايا الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر الصغيرة)، والتي يتم تدميرها بسهولة أكبر في تجويف الأوعية الدموية (مرض مينكوفسكي-شوفارد)؛
– نزيف حاد أثناء الولادة (ورم دموي رأسي);
– البكتيرية الحادة والمزمنة و اصابات فيروسية
– نقص خلقي في إنزيم هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، الذي يشارك في استقلاب البيليروبين.
– مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.
– رتق القناة الصفراوية الخلقية.
- إلتهاب الكبد أ.
تتم إزالة خلايا الدم الحمراء القديمة والتالفة والمرضية من الدورة الدموية في المقام الأول عن طريق الطحال. في هذه الحالة، يتم تدمير الهيموجلوبين (البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي يربط الأكسجين) ويتحول إلى صبغة صفراء - البيليروبين. يدخل الكبد مع الدم، حيث يخضع لتحول كيميائي ويتم إفرازه في الأمعاء كأحد مكونات الصفراء.
عادة، عند معظم الأطفال حديثي الولادة، يرتفع مستوى البيليروبين في الدم بشكل مؤقت في الأيام الأولى بعد الولادة، مما يسبب تغير لون الجلد إلى اللون الأصفر (يرقان الوليد).
في البالغين، تحتوي الأمعاء عادةً على بكتيريا تدمر البيليروبين. لا يمتلك الأطفال حديثي الولادة هذه البكتيريا، لذلك يتم إخراج معظم البيليروبين في البراز، مما يؤدي عادةً إلى تحوله إلى اللون الأصفر. ومع ذلك، لدى الأطفال حديثي الولادة إنزيم في أمعائهم يمكنه تغيير البيليروبين والسماح بإعادة امتصاصه في الدم، مما يساهم في تطور اليرقان. عندما يرتفع مستوى البيليروبين في الدم، يصبح اليرقان شديدًا، وينتشر من الرأس إلى الساقين (أي يمكن ملاحظته أولاً على الوجه، ثم على الصدر، وأخيرًا على الساقين والقدمين). عادةً، يختفي فرط بيليروبين الدم واليرقان المرئي بحلول الأسبوع الثاني من حياة المولود الجديد.
أكثر مما ينبغي مستوى عاليمكن أن يكون سبب مستويات البيليروبين في الدم هو زيادة إنتاج البيليروبين أو عدم كفاية إفرازه، أو مزيج من كلا العاملين. في بعض الأحيان، عند الأطفال حديثي الولادة الذين يتلقون حليب الثدي، يرتفع مستوى البيليروبين في الدم بسرعة في الأسبوع الأول من الحياة. وتسمى هذه الحالة باليرقان التمريضي. حليب الثدي. السبب الدقيق لتطورها غير معروف. في معظم الحالات، الحالة ليست خطيرة. إذا أصبحت مستويات البيليروبين مرتفعة جدًا، فقد يكون العلاج بالضوء (العلاج الضوئي) ضروريًا.