عيب القلب الخلقي VSD. عيب الحاجز البطيني عند الأطفال حديثي الولادة

يعد عيب الحاجز البطيني أحد التشوهات الخلقية لنمو القلب التي تحدث في مرحلة تكوين أعضاء وأنظمة الجنين في الأسابيع الثمانية الأولى من الحمل. وتتراوح نسبة حدوث هذا العيب، بحسب مصادر مختلفة، من 17 إلى 42% من جميع تغيرات القلب الخلقية لدى الأطفال. لا يوجد اعتماد على جنس الطفل.

يتجلى في شكل اضطراب هيكلي واحد أو كعنصر (في مجموعة من أربعة عيوب).

وبحسب التصنيف السريري فهو يشير إلى مرض يؤدي إلى خروج الدم من اليسار إلى اليمين.

الأسباب الأساسية

الأسباب الأكثر شيوعًا لعيب الحاجز البطيني أو VSD هي:

• أمراض معدية ( التهابات الجهاز التنفسي، الحصبة الألمانية، النكاف، جدري الماء)؛
• التسمم المبكر للحمل.
• الآثار الجانبية للأدوية.
• حمية الأم المجاعة.
• نقص الفيتامينات في النظام الغذائي للمرأة الحامل.
• ممكن التغيرات المرتبطة بالعمرأثناء الحمل بعد 40 سنة.
• الأمراض المزمنة للأم الحامل (مرض السكري)؛
• التعرض للإشعاع؛
• الطفرات الجينية (من ¼ إلى ½ حالات الخلل بين البطينات يتم دمجها مع التغيرات الخلقية الأخرى، مرض داون، تشوهات الأطراف والكلى).

أنواع العيوب التنموية الحاجزية

ويوجد بين البطينين حاجز يتكون من 2/3 الأنسجة العضليةوفقط في المقطع العلوي– من غشاء ليفي (غشاء). وبناء على ذلك، وفقا لموقع الثقب، يتم تحديد خلل عضلي في الحاجز بين البطينين وخلل غشائي. يكون التوطين أكثر شيوعًا عند تقاطع هذه الأجزاء (الثقبة المحيطة الغشائية).

يظهر العيب العضلي على اليسار، والعيب الغشائي يظهر على اليمين.

من خلال التكيف مع العمل في ظروف غير عادية، يشكل القلب، جنبًا إلى جنب مع جهاز الصمام، مسارات للتدفق الداخلي والخارجي لقناة جديدة.

يتشكل العيب العضلي في الحاجز بتردد يصل إلى 20٪، ويكون العيب المحيطي الغشائي أكثر شيوعًا بأربع مرات. وتتميز "النوافذ" العضلية بحجم يصل إلى 10 ملم، وتظهر في الغشاء ثقوب يصل حجمها إلى 3 سم.

تبين أن موقع الفتحة مهم في عمل الألياف الموصلة للحزمة الأذينية البطينية (حزمة هيس)، والتي تضمن نقل النبضات العصبية من الأذينين إلى البطينين. تحدث الحصار بدرجات متفاوتة.

كيف يغير الشذوذ الدورة الدموية

يتم تحديد عيب الحاجز البطيني للقلب في الجزء العضلي أو في الحاجز أو في منطقة الغشاء. ويتراوح حجم الثقب عادة من 0.5 إلى 3 سم ويمكن أن يأخذ شكلاً دائرياً أو مظهر الشق. على خلفية العيوب الصغيرة (تصل إلى 10 ملم)، لا تحدث تغييرات كبيرة. ولكن مع وجود ثقوب كبيرة، فإن تدفق الدم الطبيعي يعاني.

عندما تنقبض عضلة القلب عبر الممر المرضي، يتدفق الدم من اليسار إلى اليمين، لأن الضغط في البطين الأيسر أكبر منه في اليمين. إذا كان الثقب كبيرًا بدرجة كافية، يتدفق الدم إلى البطين الأيمن بحجم متزايد. ويؤدي ذلك إلى تضخم جداره، ثم إلى توسع الشريان الرئوي، الذي من خلاله يدخل الدم الوريدي إلى أنسجة الرئة. يزداد الضغط في الشريان الرئوي، وبالتالي في الأوعية الدموية للرئتين. إنهم يتشنجون بشكل انعكاسي حتى لا "يفيضوا" الرئتين.

خلال مرحلة الاسترخاء، يكون الضغط في البطين الأيسر أقل منه في الأيمن، لأنه يفرغ بشكل أفضل، فيندفع الدم في الاتجاه المعاكس - من اليمين إلى اليسار. ونتيجة لذلك، يتلقى البطين الأيسر الدم من الأذين الأيسر بالإضافة إلى البطين الأيمن. يخلق الفائض الظروف المواتية لتوسيع التجويف مع تضخم لاحق لجدار البطين الأيسر.

يؤدي التفريغ المستمر من البطين الأيسر وتخفيف الدم الوريدي المستنفد للأكسجين إلى "تجويع" الأكسجين لجميع الأعضاء والأنسجة (نقص الأكسجة).

انتهاك تدفق الدم الطبيعي داخل القلب بالاشتراك مع إيقاع مضطرب يخلق الظروف الملائمة لتشكيل الخثرة ونقل الصمات إلى أوعية الدماغ والرئتين. تعتمد العلامات السريرية للمرض على حجم الخلل، ومدة المرض، ومعدل الزيادة في التغيرات في الدورة الدموية، وإمكانيات التعويض.

أعراض العيوب الصغيرة

تعتبر العيوب التي يصل قطرها إلى 10 ملم "صغيرة"، أو من المعتاد التركيز على الأبعاد الفردية للشريان الأورطي إذا كانت الفتحة غير الطبيعية تفتح على ثلث مخرج الأبهر من البطين الأيسر. في أغلب الأحيان تكون هذه تشوهات في العضلات السفلية.

يولد الطفل في الوقت المحدد ويستمر نموه بشكل طبيعي. ولكن منذ الأيام الأولى من الحياة، يتم سماع نفخة خشنة على كامل سطح القلب عند الوليد. يشع في كلا الاتجاهين ويسمع في الخلف. تظل هذه العلامة هي المظهر السريري الوحيد للخلل لفترة طويلة.

أقل كثيرًا عند وضع يدك على الحائط الأمامي صدريشعر الطفل بالارتعاش أو الاهتزاز. يرتبط العرض بمرور الدم عبر الثقبة الضيقة بين البطينات.

رخامي الجلد على الذراعين والساقين والصدر

في سن أكبر، طفل مع الوضع الرأسيوبعد النشاط البدني تنخفض الضوضاء. ويرتبط هذا بالضغط الكامل تقريبًا للخلل بواسطة الأنسجة العضلية.

أعراض العيوب المتوسطة والكبيرة

"متوسط" يشمل العيوب التي يتراوح حجمها من 10 إلى 20 ملم، "كبير" - أكثر من 20 ملم. يولد الأطفال حديثي الولادة بوزن كافٍ. يعتقد بعض العلماء أن ما يصل إلى 45٪ منهم لديهم بالفعل علامات أولية لسوء التغذية (الميل نحو انخفاض الوزن).

وبعد ذلك يتطور نقص وزن الطفل ويصل إلى إحدى درجات الحثل (من الأولى إلى الثالثة). ويرجع ذلك إلى نقص الأكسجة في الأنسجة وسوء التغذية.

منذ الأيام الأولى تظهر على الأطفال العلامات التالية:

• صعوبات في امتصاص الحليب (غالبًا ما يخرج الطفل من الثدي)؛
• ظهور ضيق في التنفس.
• شحوب الجلد مع زرقة حول الفم، والتي تتفاقم بسبب البكاء أو الإجهاد.
• زيادة التعرق.

الأطراف باردة، ومن الممكن أن يكون لون البشرة رخاميًا

تظهر على ربع الأطفال حديثي الولادة علامات فشل الدورة الدموية، مما قد يؤدي إلى نتيجة قاتلة. التطور الإضافي للطفل معقد نزلات البرد المتكررةوالتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي المرتبط بالحمل الزائد للدورة الرئوية. ضيق التنفس يكاد يكون ثابتًا، ويتفاقم مع الرضاعة والبكاء. وبسببها لا يستطيع الطفل اللعب مع أقرانه.

بعمر 3-4 سنوات:

• يشكو الطفل من آلام في منطقة القلب وانقطاعات.
• من الممكن حدوث نزيف في الأنف والإغماء.
• يصبح زرقة المنطقة الأنفية الشفوية دائمًا ويظهر على أصابع اليدين والقدمين.
• تصبح الكتائب الطرفية للأصابع متسعة ومسطحة (أعراض "عصي الطبل").
• القلق بشأن ضيق التنفس عند الاستلقاء (التنفس العضلي).
• يصبح السعال ثابتًا.
• يعاني الطفل من نقص الوزن بشكل ملحوظ وتوقف النمو.

أثناء التسمع، تُسمع خشخيشات خشنة ورطبة الأجزاء السفليةرئتين. تضخم الكبد واضح. تورم الساقين ليس نموذجيًا عند الأطفال.

كيف يظهر VSD في مرحلة البلوغ؟

في غياب التشخيص اللازم، يتم الكشف عن الشذوذ في مرحلة البلوغ. معظم السمات المميزةتتجلى في شكل قصور القلب المتقدم: ضيق في التنفس أثناء الراحة، والسعال الرطب، وعدم انتظام ضربات القلب، وألم في القلب.

إذا تم اكتشاف خلل في القلب لدى المرأة أثناء الحمل، فيجب إجراء تشخيص عاجل لتحديد حجم الخلل. إذا كان الممر بين البطينين صغيرا، فمن غير المتوقع حدوث مشاكل أثناء الحمل. تتم الولادة بشكل مستقل.

ولكن مع وجود عيب واضح، يساهم الحمل أثناء الحمل في معاوضة حالة المرأة: يظهر قصور القلب، واضطرابات الإيقاع، والوذمة، وضيق التنفس.

يؤثر نقص الأكسجين لدى الأم على نمو الجنين. خطر إنجاب طفل مع الأمراض الخلقية. قد يكون للعلاج أثناء الحمل أيضًا تأثير سلبي على الجنين. من الضروري استخدام أدوية القلب القوية التي لها تأثير سام على الجنين.

وفي ظل هذه الظروف، يزداد وراثة العيوب التنموية. لذلك، بالنسبة لبعض النساء المصابات بـ VSD، يُمنع الحمل بشكل صارم. يوصي الأطباء بالتخطيط لحملك وإجراء العلاج مسبقًا.

طرق التشخيص

يتم فحص جميع الأطفال حديثي الولادة من قبل طبيب أطفال حديثي الولادة حاصل على تدريب خاص في الأمراض الخلقية وتشوهات النمو. العلامات التي يتم الكشف عنها عن طريق الاستماع إلى القلب هي مؤشرات معقولة لاستخدام طرق إضافية. يتم نقل الطفل والأم إلى عيادة أطفال أو متخصصة مؤسسة طبيةلمزيد من الفحص واختيار العلاج.

1. يُظهر مخطط كهربية القلب الحمل الزائد على البطينين والأذين الأيمن، ويكشف عن إيقاع مضطرب، وتغيير في التوصيل في شكل حصار لحزمةه.
2. يسمح لك تخطيط صدى القلب بتسجيل أصوات القلب من نقاط مختلفة.
3. يُظهر التشخيص بالموجات فوق الصوتية بصريًا زيادة في تجاويف القلب، والتفريغ المرضي للدم من خلال ثقب في الحاجز، وسماكة جدار عضلة القلب، وتغيير في سرعة تدفق الدم. يجب فحص تشغيل جهاز الصمام لتشخيص الحالات الشاذة التنموية المتعددة مجتمعة.
4. إذا لزم الأمر، يتم إدخال مسبار من خلال قسطرة في الوريد تحت الترقوة الأذين الأيمنويتم قياس الضغط في الغرف اليمنى وتشبع الأكسجين في الدم. يتميز VSD الشديد بزيادة كبيرة في الضغط وتشبع الأكسجين. يشير هذا إلى "سرقة" الدم الشرياني ونقص الأكسجة في الأنسجة.
5. على الأشعة السينيةويمكن رؤية اتساع ظل القلب بسبب البطينين، وانتفاخ قوس الشريان الرئوي، واحتقان الرئتين.

صورة لقلب موسع بشكل موحد

ما المضاعفات التي قد تنشأ

تحدث عيوب الحاجز البطيني الصغيرة دون أي مشاكل. يمكنهم حتى إغلاق أنفسهم طفولة. تنشأ المضاعفات عندما يكون هناك عيب كبير أو نقص العلاج في الوقت المناسب. أنها تسبب حالات تهدد الحياة.

تغييرات لا رجعة فيها في أنسجة الرئة أو متلازمة أيزنمنجريحدث في مرحلة الطفولة المبكرة وفي مرحلة البلوغ. مع هذا المرض، يتم إنشاء تصريف مستمر للدم من البطين الأيمن إلى اليسار، والذي لا يتم تعويضه حتى أثناء الانقباض الانقباضي للقلب، لأن البطين الأيمن يصبح أقوى من اليسار. سريريًا، يتم اكتشاف نقص حاد في الأكسجين في الأنسجة والأعضاء: زرقة الجلد، وضيق في التنفس، وضعف بنية الكتائب الطرفية للأصابع، واحتقان الرئتين.

سكتة قلبيةيحدث بعد مرحلة تضخم الطبقة العضلية للبطينين بسبب نقص احتياطيات الطاقة وتعطيل إمدادات مصادر الطاقة المحتملة. يفقد القلب قدرته على ضخ الدم. لذلك، تتشكل علامات فشل البطين الأيسر والأيمن.

بسبب زيادة احتمال دخول الصمات من بؤر قيحية مزمنة وحادة (التهاب اللوزتين، الأسنان النخرية، التهاب الوريد الخثاري) إلى تجويف القلب، فإن خطر الالتهاب المعدي للطبقة الداخلية للقلب (التهاب الشغاف الإنتاني) يزيد بشكل كبير.

دخول جلطات الدم إلى أوعية الدماغ يسبب انسداد تدفق الدم. وهذا يؤدي إلى السكتة الدماغية في سن مبكرة.

خيارات العلاج

يتم اختيار أساليب علاج عيب الحاجز البطيني مع الأخذ في الاعتبار حجم الثقب وعمر المريض وتطور الآليات التعويضية. إذا لم يكن هناك تهديد مباشر للحياة، فلا تنشأ مسألة الجراحة الطارئة. الأحجام الصغيرة إما لا تسبب أي إزعاج للمريض على الإطلاق، أو يتم تحملها جيدًا مع بعض التوصيات المتعلقة بالنظام (تجنب أي حمل زائد أو ظروف مرهقة أو التهابات).

يتم مراقبة الطفل من قبل جراحي القلب حتى سن 4-5 سنوات.

الأدوية

لا توجد أدوية تسبب شفاء العيب. العلاج بالأدوية يساعد في الحفاظ على قوة انقباضات القلب، ويمد العضلة بالطاقة، ويقلل من نقص الأكسجين ويزيد من مقاومة الأنسجة له ​​(إنديرال، أنابريلين، ديجوكسين).

بالإضافة إلى ذلك، يجب أن تكون حذرا من زيادة تكوين الخثرة، لذلك يتم استخدام الأدوية التي تقلل من تخثر الدم (الأسبرين، الوارفارين).

تعمل على تحسين تغذية عضلة القلب بسبب احتوائها على فيتامينات أوروتات البوتاسيوم والإينوزين والبانانجين وفيتامين ب مع حمض الفوليك.

تُستخدم الفيتامينات C وA وE وEssentiale والأدوية التي تحتوي على السيلينيوم كمضادات للأكسدة.

يتم وصف جميع الأدوية فقط من قبل الطبيب. لا يجوز لك تغيير الجرعة أو العلاج بنفسك.

ما هي العمليات المستخدمة

في جوهره، يتكون التدخل الجراحي من خياطة حواف العيب الصغير ووضع "رقعة" لمنع الاتصال غير الطبيعي بين البطينين.

إن هذه الطريقة منخفضة الصدمة مثل قسطرة التجويف البطيني تحت التحكم بالأشعة السينية مع تركيب رقعة شبكية من خلال مسبار يتحملها المرضى جيدًا. في فترة ما بعد الجراحةتنمو الشبكة مع أنسجتها وتصبح ثابتة.

التدخل الجراحي على افتح قلبكيتم إجراؤها تحت التخدير العام باستخدام آلة القلب والرئة. يتم فتح القلب، ويتم خياطة "رقعة" من القماش الصناعي على الحاجز.

تنبؤ بالمناخ

تُغلق العيوب الصغيرة من تلقاء نفسها عند 25-60% من الأطفال دون سن الخامسة. أما بالنسبة للأحجام المتوسطة، فإن هذا الرقم أقل بكثير (10%). يتم الإغلاق بواسطة نسيج الصمام المجاور. ومع نمو القلب، يقل تأثير الخلل الصغير على الدورة الدموية.

ومع ذلك، بالنسبة للعيوب الكبيرة، فإن التشخيص ليس مشجعًا جدًا. بدون جراحة في الوقت المناسب، يموت 1/10 مرضى في غضون عام، وفي البالغين، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع أربعين عامًا.

في تواصل مع

زملاء الصف

يحتوي قلب الإنسان على بنية معقدة مكونة من أربع غرف، والتي تبدأ بالتشكل منذ الأيام الأولى بعد الحمل.

ولكن هناك حالات تتعطل فيها هذه العملية مما يسبب عيوبًا كبيرة وصغيرة في بنية العضو مما يؤثر على عمل الكائن الحي بأكمله. واحد منهم يسمى عيب الحاجز البطيني، أو VSD للاختصار.

عيب الحاجز البطيني هو عيب خلقي (مكتسب أحيانًا) في القلب (CHD)، والذي يتميز بـ وجود فتحة مرضية بين تجاويف البطين الأيسر والأيمن. ولهذا السبب، يتدفق الدم من أحد البطينين (الأيسر عادة) إلى الآخر، مما يؤدي إلى تعطيل وظيفة القلب والجهاز الدوري بأكمله.

انتشاره هو حوالي 3-6 حالات لكل 1000 مولود جديد، دون احتساب الأطفال الذين يولدون بعيوب حاجزية طفيفة، والتي تنحصر ذاتيًا خلال السنوات الأولى من الحياة.

عادة، يتطور عيب الحاجز البطيني عند الجنين المراحل الأولىحمل، من حوالي 3 إلى 10 أسابيع. السبب الرئيسي لذلك هو مزيج من الخارجية والداخلية العوامل السلبية، مشتمل:

• الاستعداد الوراثي
• الالتهابات الفيروسية التي تحدث أثناء الحمل (الحصبة الألمانية والحصبة والأنفلونزا)؛
• تعاطي الكحول والتدخين.
• تناول المضادات الحيوية التي لها تأثير ماسخ (الأدوية العقلية والمضادات الحيوية وما إلى ذلك) ؛
• التعرض للسموم، معادن ثقيلةوالإشعاع.
• الإجهاد الشديد.

تصنيف

يمكن تشخيص عيب الحاجز البطيني عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا على أنه مشكلة مستقلة (عيب معزول) أو كجزء من مشاكل أخرى. أمراض القلب والأوعية الدموية، على سبيل المثال، خماسية كانتريل (انقر هنا لتقرأ عنها).

ويقدر حجم الخلل على أساس حجمه بالنسبة لقطر فتحة الأبهر:

• يتم تصنيف العيب الذي يصل حجمه إلى 1 سم على أنه صغير (مرض تولوتشينوف روجر) ؛
• تعتبر العيوب الكبيرة هي عيوب من 1 سم أو تلك التي يتجاوز حجمها نصف الفم الأبهري.

أخيراً، عن طريق موقع الحفرةفي الحاجز، ينقسم VSD إلى ثلاثة أنواع:

• عضليعيب الحاجز البطيني عند الوليد. يقع الثقب في الجزء العضلي، بعيداً عن نظام توصيل القلب والصمامات، وإذا كان صغير الحجم فإنه يمكن أن ينغلق من تلقاء نفسه.
• غشائي. يتم تحديد الخلل في الجزء العلوي من الحاجز أسفل الصمام الأبهري. عادة ما يكون قطره صغيرًا ويتوقف من تلقاء نفسه مع نمو الطفل.
• سوبراكريست. يعتبر الأكثر نظرة معقدةالعيب، حيث أن الثقب في هذه الحالة يقع على حدود الأوعية الصادرة من البطينين الأيسر والأيمن، ونادرا ما يغلق تلقائيا.

الخطر والمضاعفات

إذا كان حجم الثقب صغيراً وكان الطفل في حالة طبيعيةلا يشكل VSD خطراً خاصاً على صحة الطفل، ولا يتطلب سوى مراقبة منتظمة من قبل أخصائي.

العيوب الكبيرة مسألة مختلفة تمامًا. هم السبب سكتة قلبيةوالتي يمكن أن تتطور مباشرة بعد ولادة الطفل.

بجانب، يمكن أن يسبب VSD المضاعفات الخطيرة التالية:

• متلازمة أيزنمنجر نتيجة لذلك ارتفاع ضغط الشريان الرئوي;
• تشكيل قصور القلب الحاد.
• التهاب الشغاف، أو التهاب معديغشاء داخل القلب
• السكتات الدماغية والجلطات الدموية.
• خلل في جهاز الصمام مما يؤدي إلى تكوين عيوب صمامية في القلب.

عيوب الحاجز البطيني الكبيرة تظهر بالفعل في الأيام الأولى من الحياة، وتتميز بالأعراض التالية:

• تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق (الأطراف والوجه بشكل رئيسي)، والذي يزداد حدة عند البكاء.
• اضطرابات الشهية ومشاكل التغذية.
• بطء وتيرة التنمية، وضعف زيادة الوزن والنمو.
• النعاس المستمر والتعب.
• تورم موضعي في الأطراف والبطن.
• الانتهاكات معدل ضربات القلبوضيق في التنفس.

غالبًا ما تكون العيوب الصغيرة غير مرئية بوضوح المظاهر الواضحةويتم تحديدها من خلال الاستماع(يُسمع نفخة انقباضية خشنة في صدر المريض) أو غيرها من الدراسات. في بعض الحالات يصاب الأطفال بما يسمى بالسنام القلبي، أي بروز الصدر في منطقة القلب.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة الطفولة، فمع تطور قصور القلب لدى الطفل تظهر الشكاوى في سن 3-4 سنواتعلى خفقانوألم في الصدر، ويتطور الميل إلى نزيف في الأنف وفقدان الوعي.

متى ترى الطبيب

VSD، مثل أي خلل آخر في القلب (حتى لو تم تعويضه ولا يسبب أي إزعاج للمريض)، يتطلب بالضرورة مراقبة مستمرة من قبل طبيب القلب، لأن الوضع يمكن أن يتفاقم في أي وقت.

حتى لا تفوت أعراض مثيرة للقلقوالوقت الذي يمكن فيه تصحيح الوضع بأقل قدر من الخسائر، الآباء للغاية من المهم مراقبة سلوك الطفل منذ الأيام الأولى.

إذا كان ينام كثيرًا ولفترة طويلة، وغالبًا ما يكون متقلبًا دون سبب ولا يكتسب وزنًا جيدًا، فهذا سبب جدي للتشاور. مع طبيب أطفال وطبيب قلب أطفال.

التشخيص

تشمل الطرق الرئيسية لتشخيص VSD ما يلي:

• تخطيط القلب الكهربي. تحدد الدراسة درجة الحمل الزائد على البطين، وكذلك وجود وشدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. وبالإضافة إلى ذلك، في المرضى الأكبر سنا، قد يتم الكشف عن علامات عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل القلبي.
• تخطيط صوتي للقلب. باستخدام FCG، يمكنك تسجيل نفخة انقباضية عالية التردد في المساحة الوربية 3-4 على يسار القص.
• تخطيط صدى القلب. يتيح لك EchoCG تحديد الثقب في الحاجز بين البطينين أو الاشتباه في وجوده بناءً على اضطرابات الدورة الدموية في الأوعية.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية. تقوم الموجات فوق الصوتية بتقييم عمل عضلة القلب وبنيتها وحالتها وسلامتها، بالإضافة إلى مؤشرين مهمين للغاية - الضغط في الشريان الرئوي وكمية تصريف الدم.
• التصوير الشعاعي. في الأشعة السينية للصدر، يمكنك رؤية زيادة في النمط الرئوي ونبض جذور الرئتين، وزيادة كبيرة في حجم القلب.
• فحص تجاويف القلب اليمنى. تتيح الدراسة اكتشاف زيادة الضغط في الشريان الرئوي والبطين، وكذلك زيادة الأوكسجين في الدم الوريدي.
• قياس التأكسج النبضي. تحدد الطريقة درجة تشبع الأكسجين في الدم - المستويات المنخفضة هي علامة مشاكل خطيرةمع نظام القلب والأوعية الدموية.
• قسطرة عضلة القلب. وبمساعدته، يقوم الطبيب بتقييم حالة هياكل القلب وتحديد الضغط في غرفه.

عيوب الحاجز الصغيرة التي لا تعطي سطوعًا أعراض حادة، عادة لا تتطلب أي معاملة خاصة، لأن يشفون من تلقاء أنفسهم بعمر 1-4 سنوات أو بعد ذلك.

في الحالات الصعبةعندما لا يلتئم الثقب لفترة طويلة، فإن وجود الخلل يؤثر على صحة الطفل أو يكون كبيراً جداً، يتم طرح مسألة التدخل الجراحي.

عند التحضير للجراحة، قم بالتقديم معاملة متحفظةمما يساعد على تنظيم ضربات القلب وتطبيع ضغط الدم ودعم وظيفة عضلة القلب.

يمكن إجراء التصحيح الجراحي لـ VSD ملطفة أو جذرية: يتم إجراء العمليات التلطيفية على الأطفال الرضع الذين يعانون من سوء التغذية الحاد والمضاعفات المتعددة تمهيداً للتدخل الجذري. وفي هذه الحالة يقوم الطبيب بعمل تضيق اصطناعي للشريان الرئوي مما يخفف من حالة المريض بشكل كبير.

للعمليات المتطرفة التي تستخدم ل علاج VSD، يتصل:

• خياطة الثقوب المسببة للأمراض بغرز على شكل حرف U؛
• الجراحة التجميلية للعيوب باستخدام رقع مصنوعة من الأنسجة الاصطناعية أو البيولوجية، والتي يتم إجراؤها تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية؛
• تعتبر جراحة القلب المفتوح فعالة للعيوب المجمعة (على سبيل المثال، رباعية فالوت) أو الثقوب الكبيرة التي لا يمكن إغلاقها برقعة واحدة.

يتحدث هذا الفيديو عن إحدى أكثر العمليات فعالية ضد VSD:

التنبؤات والوقاية

عيوب الحاجز البطيني الصغيرة (1-2 ملم) عادة ما يكون لها تشخيص إيجابي– الأطفال المصابون بهذا المرض لا يعانون من أعراض مزعجة ولا يتخلفون عن أقرانهم في النمو. مع وجود عيوب أكثر خطورة مصحوبة بفشل القلب، يكون التشخيص أسوأ بكثير، لأنه بدون العلاج المناسب يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة وحتى الموت.

ينبغي اتخاذ تدابير وقائية لمنع VSD حتى في مرحلة التخطيط للحمل وإنجاب طفل: فهي تتمثل في الحفاظ على صورة صحيةالحياة، والزيارات في الوقت المناسب لعيادات ما قبل الولادة، والتخلي عن العادات السيئة والعلاج الذاتي.

على الرغم من المضاعفات الخطيرة والتشخيص غير المواتي دائمًا، لا يمكن اعتبار تشخيص "عيب الحاجز البطيني" حكمًا بالإعدام على مريض شاب. يمكن لطرق العلاج الحديثة والتقدم في جراحة القلب أن تحسن بشكل كبير نوعية حياة الطفل وتطيلها لأطول فترة ممكنة.

عيب الحاجز البطيني (VSD) هو عيب خلقي في القلب يتميز بخلل في الحاجز العضلي بين البطينين الأيمن والأيسر للقلب. VSD هو عيب القلب الخلقي الأكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة، حيث تبلغ نسبة حدوثه حوالي 30-40٪ من جميع حالات عيوب القلب الخلقية. تم وصف هذا العيب لأول مرة في عام 1874 من قبل P. F. Tolochinov وفي عام 1879 من قبل H. L. Roger.

وفقًا للتقسيم التشريحي للحاجز بين البطينين إلى 3 أجزاء (علوي - غشائي ، أو غشائي ، متوسط ​​- عضلي ، سفلي - تربيقي) ، فإنهم أيضًا يطلقون أسماء على عيوب الحاجز بين البطينين. في حوالي 85% من الحالات، يقع VSD في ما يسمى بالجزء الغشائي، أي مباشرة تحت الشرفات التاجية اليمنى وغير التاجية للصمام الأبهري (عند النظر إليه من البطين الأيسر للقلب) وعند تقاطع الحدبة الأمامية للصمام ثلاثي الشرفات مع حدته الحاجزية (عند النظر إليها من جانب البطين الأيمن). في 2٪ من الحالات، يقع الخلل في الجزء العضلي من الحاجز، وقد يكون هناك عدة ثقوب مرضية. من النادر جدًا الجمع بين العضلات والمواقع الأخرى لـ VSD.

يمكن أن يتراوح حجم عيوب الحاجز البطيني من 1 ملم إلى 3.0 سم أو أكثر. اعتمادا على الحجم، يتم التمييز بين العيوب الكبيرة، التي يكون حجمها مماثلا أو أكبر من قطر الشريان الأورطي، والعيوب المتوسطة، التي يبلغ قطرها ¼ إلى ½ قطر الشريان الأورطي، والعيوب الصغيرة. عادة ما تكون عيوب الجزء الغشائي مستديرة أو شكل بيضاويوتصل إلى 3 سم، وغالبًا ما تكون عيوب الجزء العضلي من الحاجز بين البطينين مستديرة وصغيرة.

في كثير من الأحيان، في حوالي ثلثي الحالات، يمكن دمج VSD مع شذوذ مصاحب آخر: عيب الحاجز الأذيني (20٪)، القناة الشريانية المفتوحة (20٪)، تضيق الشريان الأورطي (12٪)، القصور الخلقي الصمام المتري(2%)، وتضيق الشريان الأبهر (5%)، والشريان الرئوي.

تمثيل تخطيطي لعيب الحاجز البطيني.

أسباب VSD

وجد أن الاضطرابات في تكوين الحاجز بين البطينين تحدث خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. يتكون الحاجز بين البطينين للجنين من ثلاثة مكونات يجب مقارنتها خلال هذه الفترة وربطها بشكل مناسب مع بعضها البعض. يؤدي انتهاك هذه العملية إلى حقيقة بقاء الخلل في الحاجز بين البطينين.

آلية تطور اضطرابات الدورة الدموية (حركة الدم)

في الجنين الموجود في رحم الأم، تتم الدورة الدموية على طول ما يسمى بدائرة المشيمة (الدورة المشيمية) ولها خصائصها الخاصة. ومع ذلك، بعد فترة وجيزة من الولادة، يؤسس المولود تدفقًا طبيعيًا للدم من خلال الدورة الدموية الجهازية والرئوية، والذي يصاحبه ظهور فرق كبير بين ضغط الدم في البطين الأيسر (المزيد من الضغط) والبطين الأيمن (أقل ضغطًا). في هذه الحالة، يؤدي VSD الموجود إلى حقيقة أن الدم من البطين الأيسر يتم ضخه ليس فقط إلى الشريان الأورطي (حيث يجب أن يتدفق بشكل طبيعي)، ولكن أيضًا من خلال VSD إلى البطين الأيمن، وهو ما لا ينبغي أن يكون هو الحال عادة. وهكذا، مع كل نبضة قلب (انقباض)، يحدث تفريغ مرضي للدم من البطين الأيسر للقلب إلى اليمين. يؤدي هذا إلى زيادة الحمل على البطين الأيمن للقلب، حيث يقوم بعمل إضافي لضخ كمية إضافية من الدم إلى الرئتين والغرف اليسرى للقلب.

يعتمد حجم هذا التفريغ المرضي على حجم وموقع VSD: في حالة وجود عيب صغير، فإن هذا الأخير ليس له أي تأثير تقريبًا على عمل القلب. على الجانب الآخر من العيب في جدار البطين الأيمن، وفي بعض الحالات على الصمام ثلاثي الشرفات، قد تتطور ندبة سميكة، ناتجة عن رد فعل على الإصابة من الإطلاق المرضي للدم المتدفق عبر العيب.

بالإضافة إلى ذلك، بسبب التفريغ المرضي، يؤدي الحجم الإضافي للدم الذي يدخل إلى أوعية الرئتين (الدورة الدموية الرئوية) إلى تكوين ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة ضغط الدم في أوعية الدورة الدموية الرئوية). مع مرور الوقت، يتم تنشيط الآليات التعويضية في الجسم: زيادة كتلة العضلاتبطينات القلب، التكيف التدريجي لأوعية الرئتين، التي تمتص أولاً حجم الدم الزائد الوارد، ثم تتغير بشكل مرضي - تتشكل سماكة جدران الشرايين والشرايين، مما يجعلها أقل مرونة وأكثر كثافة. تحدث زيادة في ضغط الدم في البطين الأيمن والشرايين الرئوية حتى يتم أخيرًا تعادل الضغط في البطينين الأيمن والأيسر في جميع مراحل دورة القلب، وبعد ذلك يتم التفريغ المرضي من البطين الأيسر للقلب إلى اليمين توقف. إذا كان ضغط الدم في البطين الأيمن أعلى مع مرور الوقت منه في اليسار، يحدث ما يسمى "التحويلة العكسية"، حيث يتدفق الدم الوريدي من البطين الأيمن للقلب من خلال نفس VSD إلى البطين الأيسر.

أعراض VSD

يعتمد توقيت ظهور العلامات الأولى لـ VSD على حجم الخلل نفسه، وكذلك حجم واتجاه التصريف المرضي للدم.

عيوب طفيفةفي الأجزاء السفلية من الحاجز بين البطينين في الغالبية العظمى من الحالات ليس لها تأثير كبير على نمو الأطفال. يشعر هؤلاء الأطفال بالرضا. بالفعل في الأيام القليلة الأولى بعد الولادة، تظهر نفخة قلبية متوسطة الشدة، مع جرس خشن، يستمع إليه الطبيب في الانقباض (أثناء تقلصات القلب). يتم سماع هذه الضوضاء بشكل أفضل في الفضاء الوربي الرابع والخامس ولا تنتقل إلى أماكن أخرى، وقد تنخفض شدتها في وضعية الوقوف. نظرًا لأن هذا الضجيج غالبًا ما يكون المظهر الوحيد لـ VSD الصغير، والذي ليس له تأثير كبير على صحة الطفل ونموه، فقد تلقى هذا الوضع في الأدبيات الطبية الاسم المجازي "الكثير من اللغط حول لا شيء".

في بعض الحالات، في الفضاء الوربي الثالث أو الرابع على طول الحافة اليسرى من القص، يمكنك أن تشعر بالرعشة في وقت تقلص القلب - الهزة الانقباضية، أو "خرخرة القط" الانقباضية.

في عيوب كبيرةالمنطقة الغشائية للحاجز بين البطينين، فإن أعراض هذا العيب الخلقي في القلب، كقاعدة عامة، لا تظهر مباشرة بعد ولادة الطفل، بل بعد 12 شهرًا. يبدأ الوالدان بملاحظة صعوبات عند إطعام الطفل: يبدأ يشعر بضيق في التنفس، ويضطر إلى التوقف وأخذ الأنفاس، ولهذا السبب قد يبقى جائعاً، ويظهر القلق.

ولدت مع الوزن الطبيعييبدأ هؤلاء الأطفال في التخلف في نموهم الجسدي، وهو ما يفسره سوء التغذية وانخفاض حجم الدم المنتشر في الدورة الدموية الجهازية (بسبب الإفرازات المرضية في البطين الأيمن للقلب). يظهر تعرق شديد وشحوب ورخامي في الجلد وزرقة طفيفة في الأجزاء الأخيرة من الذراعين والساقين (زرقة محيطية).

يتميز بالتنفس السريع بمشاركة عضلات الجهاز التنفسي المساعدة والسعال الانتيابي الذي يحدث عند تغيير وضع الجسم. يتطور الالتهاب الرئوي المتكرر (الالتهاب الرئوي)، والذي يصعب علاجه. على يسار القص يحدث تشوه في الصدر - يتم تشكيل سنام القلب. ينتقل إيقاع القمة إلى الجهه اليسرىوأسفل. يكون الارتعاش الانقباضي واضحًا في الفضاء الوربي الثالث أو الرابع على الحافة اليسرى من القص. عند التسمع (الاستماع) للقلب، يتم الكشف عن نفخة انقباضية خشنة في الفراغات الوربية الثالثة أو الرابعة. في الأطفال الأكبر سنا الفئة العمريةتبقى العلامات السريرية الرئيسية للخلل، لديهم شكاوى من الألم في منطقة القلب وسرعة ضربات القلب، ولا يزال الأطفال متخلفين في نموهم البدني. مع تقدم العمر، تتحسن صحة وحالة العديد من الأطفال.

مضاعفات VSD:

قلس الأبهرلوحظ بين المرضى الذين يعانون من VSD في حوالي 5٪ من الحالات. ويتطور إذا تم تحديد موقع الخلل بشكل يؤدي أيضًا إلى ترهل إحدى وريقات الصمام الأبهري، مما يؤدي إلى اجتماع هذا العيب مع قصور الصمام الأبهري، مما يؤدي إضافته إلى تعقيد مسار المرض بشكل كبير بسبب زيادة كبيرة في الحمل على البطين الأيسر للقلب. من بين المظاهر السريرية، يسود ضيق شديد في التنفس، وأحيانا يتطور فشل البطين الأيسر الحاد. عند تسمع القلب، لا يتم سماع النفخة الانقباضية الموصوفة أعلاه فحسب، بل يتم أيضًا سماع النفخة الانبساطية (أثناء مرحلة استرخاء القلب) عند الحافة اليسرى من القص.

تضيق قمعىلوحظ أيضًا بين المرضى الذين يعانون من VSD في حوالي 5٪ من الحالات. ويتطور إذا كان العيب يقع في الجزء الخلفي من الحاجز بين البطينين تحت ما يسمى النشرة الحاجزية للصمام ثلاثي الشرفات (ثلاثي الأوراق) أسفل القمة فوق البطينية، مما يسبب المرور عبر العيب كمية كبيرةالدم وصدمته في القمة فوق البطينية، والتي نتيجة لذلك يزداد حجمها وتصبح ندبة. ونتيجة لذلك، يحدث تضييق القسم القمعي من البطين الأيمن وتشكيل تضيق تحت الصمامات في الشريان الرئوي. وهذا يؤدي إلى انخفاض في التفريغ المرضي من خلال VSD من البطين الأيسر للقلب إلى اليمين وتفريغ الدورة الدموية الرئوية، ولكن هناك أيضًا زيادة حادة في الحمل على البطين الأيمن. يبدأ ضغط الدم في البطين الأيمن بالارتفاع بشكل ملحوظ، مما يؤدي تدريجياً إلى تفريغ مرضي للدم من البطين الأيمن إلى اليسار. في حالة التضيق القمعي الشديد، يصاب المريض بزرقة (زرقة الجلد).

التهاب الشغاف المعدي (البكتيري).- تلف الشغاف ( القشرة الداخليةالقلب) وصمامات القلب، الناجمة عن العدوى (في أغلب الأحيان بكتيرية). في المرضى الذين يعانون من VSD، يبلغ خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي حوالي 0.2٪ سنويًا. وعادة ما يحدث عند الأطفال الأكبر سنا والبالغين. في كثير من الأحيان مع VSDs الصغيرة، والتي تسببها إصابة الشغاف بسبب السرعة العالية لتصريف الدم المرضي. يمكن أن يحدث التهاب الشغاف عن طريق إجراءات الأسنان أو آفات الجلد القيحية. يحدث الالتهاب أولاً في جدار البطين الأيمن، الموجود على الجانب الآخر من العيب أو على طول حواف العيب نفسه، ثم ينتشر إلى الصمامين الأبهري وثلاثي الشرفات.

ارتفاع ضغط الشريان الرئوي– زيادة ضغط الدم في أوعية الدورة الدموية الرئوية. في حالة هذا العيب الخلقي في القلب، فإنه يتطور بسبب دخول حجم إضافي من الدم إلى أوعية الرئتين، نتيجة تصريفه المرضي عبر VSD من البطين الأيسر للقلب إلى اليمين. مع مرور الوقت، يتفاقم ارتفاع ضغط الدم الرئوي بسبب تطور الآليات التعويضية - تشكيل سماكة جدران الشرايين والشرايين.

متلازمة أيزنمنجر– الموقع تحت الأبهر لعيب الحاجز البطيني مع تغيرات تصلبية في الأوعية الرئوية وتوسع جذع الشريان الرئوي وزيادة في كتلة العضلات وحجمها (تضخم) بشكل رئيسي في البطين الأيمن للقلب.

الالتهاب الرئوي المتكرر– ناجم عن ركود الدم في الدورة الدموية الرئوية.
اضطرابات في ضربات القلب.

سكتة قلبية.

الجلطات الدموية– انسداد حاد في الأوعية الدموية بسبب خثرة انفصلت عن مكان تكوينها على جدار القلب ودخلت إلى الدورة الدموية.

التشخيص الآلي لـ VSD

1. تخطيط كهربية القلب (ECG):في حالة وجود VSD صغير، قد لا يتم اكتشاف تغييرات كبيرة في مخطط كهربية القلب. كقاعدة عامة، يكون المحور الكهربائي للقلب في وضعه الطبيعي، لكنه قد ينحرف في بعض الحالات إلى اليسار أو اليمين. إذا كان العيب كبيرًا، فهذا ينعكس بشكل ملحوظ في تخطيط كهربية القلب. مع التصريف المرضي الواضح للدم من خلال خلل من البطين الأيسر للقلب إلى اليمين دون ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يكشف مخطط كهربية القلب عن علامات الحمل الزائد وزيادة كتلة العضلات في البطين الأيسر. إذا تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي بشكل كبير، تظهر أعراض الحمل الزائد على البطين الأيمن للقلب والأذين الأيمن. تحدث اضطرابات ضربات القلب بشكل غير متكرر، عادة في المرضى البالغين في شكل انقباض إضافي ورجفان أذيني.

2. تخطيط صوتي للقلب(تسجيل الاهتزازات والإشارات الصوتية المنبعثة أثناء نشاط القلب والأوعية الدموية) يسمح بالتسجيل الآلي للضوضاء المرضية وأصوات القلب المتغيرة الناجمة عن وجود VSD.

3. تخطيط صدى القلب(الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب) لا يسمح فقط باكتشاف علامة مباشرة على وجود عيب خلقي - انقطاع في إشارة الصدى في الحاجز بين البطينين، ولكن أيضًا لتحديد موقع العيوب وعددها وحجمها بدقة، وكذلك تحديد حضور علامات غير مباشرةهذا العيب (زيادة في حجم بطينات القلب والأذين الأيسر، زيادة في سمك جدار البطين الأيمن وغيرها). يسمح لنا تخطيط صدى القلب دوبلر بتحديد علامة مباشرة أخرى لوجود خلل - تدفق الدم المرضي عبر VSD إلى الانقباض. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن تقييم ضغط الدم في الشريان الرئوي، وحجم واتجاه تصريف الدم المرضي.

4. الأشعة السينية لأعضاء الصدر(القلب والرئتين). مع VSDs الصغيرة، لم يتم الكشف عن أي تغييرات مرضية. مع حجم كبير من الخلل مع خروج واضح للدم من البطين الأيسر للقلب إلى اليمين، وزيادة في حجم البطين الأيسر والأذين الأيسر، ومن ثم البطين الأيمن، وزيادة في النمط الوعائي يتم تحديد الرئتين. مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يتم تحديد توسع جذور الرئتين وانتفاخ قوس الشريان الرئوي.

5. قسطرة تجاويف القلبيتم إجراؤها لقياس الضغط في الشريان الرئوي والبطين الأيمن، وكذلك تحديد مستوى تشبع الأكسجين في الدم. يتميز بدرجة أعلى من تشبع الدم بالأكسجين (الأكسجين) في البطين الأيمن مقارنة بالأذين الأيمن.

6. تصوير الأوعية الدموية– إدخال عامل التباين في تجاويف القلب عن طريق القسطرة الخاصة. عندما يتم إدخال التباين في البطين الأيمن أو الشريان الرئوي، يتم ملاحظة التباين المتكرر، وهو ما يفسر عودة التباين إلى البطين الأيمن مع التفريغ المرضي للدم من البطين الأيسر عبر VSD بعد المرور عبر الدورة الدموية الرئوية. عندما يتم إدخال مادة التباين القابلة للذوبان في الماء إلى البطين الأيسر، يتم تحديد تدفق التباين من البطين الأيسر للقلب إلى اليمين عبر VSD.

علاج VSD

إذا كان VSD صغير الحجم، فلا توجد علامات على ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب، والنمو البدني الطبيعي، على أمل الإغلاق التلقائي للخلل، فمن الممكن الامتناع عن التدخل الجراحي.

عند الأطفال في وقت مبكر سن ما قبل المدرسةمؤشرات التدخل الجراحي هي التقدم المبكر لارتفاع ضغط الدم الرئوي، وفشل القلب المستمر، والالتهاب الرئوي المتكرر، والتخلف الشديد في النمو البدني ونقص وزن الجسم.

مؤشرات العلاج الجراحي لدى البالغين والأطفال فوق سن 3 سنوات هي: زيادة التعب، التهابات فيروسية حادة متكررة في الجهاز التنفسي تؤدي إلى تطور الالتهاب الرئوي وفشل القلب وصورة سريرية نموذجية للخلل مع إفرازات مرضية تزيد عن 40٪.

يتم تقليل التدخل الجراحي إلى الجراحة التجميلية لـ VSD. يتم إجراء العملية باستخدام جهاز القلب والرئة. إذا كان قطر العيب يصل إلى 5 مم، يتم إغلاقه عن طريق الخياطة بغرز على شكل حرف U. إذا كان قطر العيب أكثر من 5 مم، يتم إغلاقه برقعة مصنوعة من مادة بيولوجية صناعية أو معالجة خصيصًا، والتي يتم تغطيتها بأنسجتها الخاصة خلال فترة زمنية قصيرة.

في الحالات التي لا تكون فيها الجراحة الجذرية المفتوحة ممكنة على الفور بسبب ارتفاع خطر الإصابة تدخل جراحيمع استخدام الدورة الدموية الاصطناعية لدى الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة الذين يعانون من عيوب الحاجز البطيني الكبيرة، وانخفاض الوزن، وفشل القلب الحاد غير القابل للتصحيح الدوائي، جراحةتتم على مرحلتين. أولاً، يتم وضع كفة خاصة على الشريان الرئوي فوق صماماته، مما يزيد من مقاومة القذف من البطين الأيمن، مما يؤدي إلى تعادل ضغط الدم في البطينين الأيمن والأيسر للقلب، مما يساعد على تقليل حجم الضغط المرضي. التفريغ من خلال VSD. وبعد بضعة أشهر، يتم تنفيذ المرحلة الثانية: إزالة الكفة المطبقة مسبقًا من الشريان الرئوي وإغلاق VSD.

تشخيص VSD

تعتمد مدة ونوعية الحياة مع عيب الحاجز البطيني على حجم الخلل، وحالة أوعية الدورة الدموية الرئوية، وشدة تطور قصور القلب.

ليس لعيوب الحاجز البطيني الصغيرة تأثير كبير على العمر المتوقع للمرضى، ولكنها تزيد من خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي بنسبة تصل إلى 1-2٪. إذا كان هناك عيب صغير في المنطقة العضلية للحاجز بين البطينين، فإنه يمكن أن ينغلق من تلقاء نفسه قبل سن 4 سنوات في 30-50٪ من هؤلاء المرضى.

في حالة وجود عيب متوسط ​​الحجم، يتطور فشل القلب بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة. مع مرور الوقت، قد تتحسن الحالة بسبب بعض الانخفاض في حجم العيب، وفي 14٪ من هؤلاء المرضى، لوحظ الإغلاق التلقائي للخلل. في الأعمار الأكبر، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

متى حجم كبير VSD لديه تشخيص خطير. مثل هؤلاء الأطفال لديهم بالفعل عمر مبكريتطور فشل القلب الشديد، وغالبًا ما يحدث الالتهاب الرئوي ويتكرر. ما يقرب من 10-15٪ من هؤلاء المرضى يصابون بمتلازمة أيزنمنجر. يموت معظم المرضى الذين يعانون من عيوب الحاجز البطيني الكبيرة دون تدخل جراحي في مرحلة الطفولة أو المراهقة بسبب قصور القلب التدريجي، وغالبًا ما يكون ذلك بالاشتراك مع الالتهاب الرئوي أو التهاب الشغاف المعدي، أو تجلط الدم في الشريان الرئوي أو تمزق تمدد الأوعية الدموية، أو الانسداد المتناقض في أوعية الدماغ.

متوسط ​​​​العمر المتوقع للمرضى دون تدخل جراحي في المسار الطبيعي لـ VSD (بدون علاج) هو ما يقرب من 23-27 عامًا، وفي المرضى الذين يعانون من عيوب صغيرة - ما يصل إلى 60 عامًا.

من هذه المقالة سوف تتعرف على عيب القلب الذي يكون على شكل عيب الحاجز البطيني. ما هو نوع هذا الاضطراب في النمو ومتى يحدث وكيف يظهر؟ ميزات تشخيص وعلاج المرض. كم من الوقت يعيشون مع هذا العيب؟

عيب الحاجز البطيني (VSD) هو اضطراب في سلامة الجدار بين البطينين الأيسر والأيمن للقلب والذي يحدث أثناء نمو الجنين في الفترة من 4 إلى 17 أسبوعًا من الحمل.

يتم دمج هذا المرض في 20٪ من الحالات مع تشوهات أخرى في عضلة القلب (فالوت، الفتح الكامل للقناة الأذينية البطينية، تبديل الأوعية القلبية الرئيسية).

في حالة عيب الحاجز، يتم تكوين اتصال بين حجرتين من الغرف الأربع لعضلة القلب ويتم "إلقاء" الدم من اليسار إلى اليمين (تحويلة من اليسار إلى اليمين) بسبب ارتفاع الضغط في هذا النصف من القلب.

تبدأ أعراض الخلل المعزول الكبير بالظهور في عمر 6-8 أسابيع من حياة الطفل، عندما يعود الضغط المتزايد في نظام الأوعية الدموية الرئوية (من الناحية الفسيولوجية لهذه الفترة من الحياة) إلى طبيعته ويحدث ارتداد الدم الشرياني إلى الدم الوريدي.

يؤدي هذا الشذوذ في تدفق الدم تدريجياً إلى العمليات المرضية التالية:

• توسع تجاويف الأذين الأيسر والبطين مع سماكة كبيرة في جدار الأخير.
• زيادة الضغط في نظام تدفق الدم في الرئتين مع تطور ارتفاع ضغط الدم فيها.
• زيادة تدريجية في قصور القلب.

النافذة بين البطينين هي مرض لا يحدث خلال حياة الشخص، مثل هذا العيب لا يمكن أن يتطور إلا أثناء الحمل، لذلك يتم تصنيفه على أنه عيوب خلقية في القلب.

عند البالغين (الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا)، يمكن أن يستمر هذا العيب طوال الحياة، بشرط أن يكون الاتصال بين البطينين صغيرًا و (أو) يكون العلاج فعالاً. لا يوجد اختلاف في المظاهر السريرية للمرض بين الأطفال والبالغين، باستثناء مراحل النمو الطبيعي.

تعتمد خطورة العيب على حجم العيب الموجود في الحاجز الأنفي:

• الصغيرة والمتوسطة الحجم لا تصاحبها أبدًا اضطرابات في القلب والرئتين.
• يمكن أن تتسبب المضاعفات الكبيرة في وفاة طفل من سن 0 إلى 18 عامًا، ولكن في أغلب الأحيان تتطور المضاعفات المميتة في مرحلة الطفولة (أطفال السنة الأولى من العمر) إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب.

يمكن تصحيح هذا المرض بسهولة: بعض العيوب تغلق تلقائيًا، والبعض الآخر يحدث دون ظهور مظاهر سريرية للمرض. يتم القضاء على العيوب الكبيرة بنجاح جراحيا بعد المرحلة التحضيرية للعلاج الدوائي.

عادة ما تتطور المضاعفات الخطيرة التي يمكن أن تسبب الوفاة مع أشكال مشتركة من خلل وظائف القلب (الموصوف أعلاه).

يتم إجراء التشخيص والمراقبة والعلاج للمرضى الذين يعانون من VSD من قبل أطباء الأطفال وأطباء قلب الأطفال وجراحي الأوعية الدموية.

ما مدى شيوع الرذيلة؟

تحتل الاضطرابات في بنية الجدار بين البطينين المرتبة الثانية من حيث التكرار بين جميع عيوب القلب. يتم تسجيل العيب في 2-6 أطفال لكل 1000 ولادة حية. بين الرضع المولودين قبل الأوان (سابق لأوانه) – بنسبة 4.5-7%.

إذا كانت المعدات التقنية لعيادة الأطفال تسمح بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لجميع الرضع، فسيتم تسجيل انتهاك لسلامة الحاجز عند 50 طفلاً حديث الولادة من كل 1000. معظم هذه العيوب صغيرة الحجم، لذلك لا يتم اكتشافها بواسطة أجهزة أخرى طرق التشخيص ولا تؤثر على نمو الطفل بأي شكل من الأشكال.

يعد عيب الحاجز بين البطينين هو المظهر الأكثر شيوعًا لانتهاك عدد الجينات لدى الطفل (أمراض الكروموسومات): متلازمة داون، متلازمة إدواردز، متلازمة باتو، وما إلى ذلك. ولكن في أكثر من 95٪ من الحالات، يكون العيب هو لا يقترن باضطرابات في بنية الكروموسومات.

تم اكتشاف خلل في سلامة الجدار بين بطينات القلب في 56٪ من الحالات عند الفتيات و 44٪ عند الأولاد.

لماذا يحدث

يمكن أن يحدث انتهاك لتشكيل الحاجز لعدة أسباب.

داء السكري مع مستويات السكر غير المعدلة بشكل جيد

بيلة الفينيل كيتون هي مرض وراثي لاستقلاب الأحماض الأمينية في الجسم.

الالتهابات - الحصبة الألمانية، وجدري الماء، والزهري، وما إلى ذلك.

في حالة ولادة توأم

Teratogens هي الأدوية التي تسبب تعطيل نمو الجنين.

تصنيف

اعتمادًا على موقع النافذة، يتم تمييز عدة أنواع من العيوب:

يتجلى عيب الحاجز البطيني عند الوليد (الطفل في أول 28 يومًا من حياته) فقط في حالة وجود نافذة كبيرة أو بالاشتراك مع عيوب أخرى، إذا لم يكن الأمر كذلك، أعراض مرضيةتظهر العيوب الكبيرة فقط بعد 6-8 أسابيع. تعتمد شدته على حجم تصريف الدم من حجرات القلب اليسرى إلى اليمين.

عيب صغير

1. لا توجد مظاهر سريرية.
2. تغذية الأطفال وزيادة الوزن والنمو دون انحرافات عن القاعدة.

عيب معتدل

المظاهر السريرية عند الخدج تحدث في وقت أبكر بكثير. أي إصابة في الجهاز التنفسي (الأنف والحنجرة والقصبة الهوائية والرئتين) تسرع ظهور أعراض مشكلة القلب بسبب زيادة ضغط الدم الوريدي في الرئتين وانخفاض امتثالهما:

• زيادة معتدلة في التنفس (تسرع النفس) - أكثر من 40 في الدقيقة عند الرضع.
• المشاركة في تنفس العضلات المساعدة (حزام الكتف)؛
• التعرق.
• الضعف عند الرضاعة، مما يجبرك على أخذ فترات راحة؛
• انخفاض الوزن الشهري على خلفية النمو الطبيعي.

عيب كبير

نفس الأعراض كما هو الحال مع العيب المعتدل، ولكن بشكل أكثر وضوحا، بالإضافة إلى:

• تغير لون الوجه والرقبة إلى اللون الأزرق (زرقة مركزية) بسبب النشاط البدني.
• يعد تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق المستمر علامة على وجود خلل مشترك.

مع زيادة الضغط في نظام تدفق الدم الرئوي، تنضم مظاهر ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية إلى:

1. صعوبة في التنفس مع أي مجهود.
2. ألم صدر.
3. حالات ما قبل الإغماء والإغماء.
4. القرفصاء يخفف الحالة.

التشخيص

من المستحيل تحديد عيب الحاجز البطيني لدى الأطفال بناءً على المظاهر السريرية فقط، نظرًا لأن الشكاوى ليست محددة.

البيانات المادية: الفحص الخارجي والجس والتسمع

زيادة الدافع القمي

تقسيم النغمة الثانية

نفخة انقباضية خشنة على يسار القص

نفخة انقباضية خشنة في الثلث السفلي من عظم القص على اليسار

هناك ارتعاش ملحوظ في الصدر أثناء انقباض عضلة القلب

زيادة معتدلة في النغمة الثانية

نفخة انقباضية قصيرة أو غيابها التام

لهجة واضحة من النغمة الثانية، ويمكن ملاحظتها حتى على الجس

تُسمع نغمة ثالثة مرضية

غالبًا ما يكون هناك صفير في الرئتين وتضخم الكبد

تخطيط كهربية القلب (ECG)

مع تطور قصور القلب - سماكة البطين الأيمن

سماكة الأذين الأيمن

انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار

مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد، لا يوجد سماكة في الغرف اليسرى للقلب

الأشعة السينية الصدر

زيادة النمط الرئوي في الأقسام المركزية

توسع الشريان الرئوي والأذين الأيسر

تضخم البطين الأيمن

عندما يقترن ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يضعف نمط الأوعية الدموية

تخطيط صدى القلب (EchoCG) أو التصوير بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) للقلب

يسمح لك بتحديد وجود وموقع وحجم VSD. توفر الدراسة علامات واضحة على خلل عضلة القلب بناءً على:

• المستوى التقريبي للضغط في غرف عضلة القلب والشريان الرئوي.
• اختلافات الضغط بين البطينين.
• أحجام تجاويف البطينين والأذينين.
• سمك جدرانها.
• حجم الدم الذي يضخه القلب عندما ينقبض.

يتم تقييم حجم الخلل بالنسبة لقاعدة الشريان الأورطي:

قسطرة القلب

يستخدم فقط في حالات التشخيص المعقدة، فهو يسمح لك بتحديد:

• نوع التشوه
• حجم النافذة بين البطينين.
• تقييم الضغط بدقة في جميع تجاويف عضلة القلب والأوعية المركزية.
• درجة تصريف الدم
• توسيع غرف القلب ومستوى وظائفها.

التصوير المقطعي المحوسب والمغناطيسي

1. هذه طرق بحث حساسة للغاية ولها قيمة تشخيصية كبيرة.
2. إنها تلغي تمامًا الحاجة إلى طرق التشخيص الغازية.
3. بناءً على النتائج، من الممكن بناء إعادة بناء ثلاثية الأبعاد للقلب والأوعية الدموية لاختيار التكتيكات الجراحية المثلى.
4. لا يسمح السعر المرتفع وخصوصية الدراسة بإجراءها بشكل منتظم - يتم إجراء تشخيصات هذا المستوى فقط في مراكز الأوعية الدموية المتخصصة.

مضاعفات الخلل

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي (متلازمة آيزنمنجر) هو المضاعفات الأكثر خطورة. لا يمكن علاج التغيرات في الأوعية الدموية في الرئتين. أنها تؤدي إلى التدفق العكسي للدم من اليمين إلى اليسار، والذي يتجلى بسرعة كأعراض قصور القلب ويؤدي إلى وفاة المرضى.
• عادة ما يحدث قصور الصمام الأبهري الثانوي عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين ويحدث في 5٪ من الحالات.
• يحدث تضيق كبير في قناة تدفق البطين الأيمن عند 7% من المرضى.
• التغيرات المعدية والالتهابية في البطانة الداخلية للقلب (التهاب الشغاف) - نادراً ما تحدث قبل أن يبلغ الطفل عامين من عمره. تشمل التغييرات كلا البطينين، وغالبًا ما يقعان في منطقة الخلل أو على وريقات الصمام ثلاثي الشرفات.
• يعد انسداد (انسداد) الشرايين الكبيرة عن طريق جلطات الدم البكتيرية على خلفية العملية الالتهابية من المضاعفات الشائعة جدًا لالتهاب الشغاف بسبب خلل في الجدار بين البطينين.

VSD الصغيرة لا تتطلب العلاج. يتطور الأطفال وفقًا للمعايير ويعيشون حياة كاملة.

يشار إلى الوقاية المضادة للبكتيريا من مسببات الأمراض التي تدخل مجرى الدم والتي يمكن أن تسبب التهاب الشغاف أثناء علاج الأسنان أو الأمراض المعدية في تجويف الفم والجهاز التنفسي.

ولا يؤثر هذا العيب على نوعية الحياة، حتى لو لم ينغلق من تلقاء نفسه. يجب أن يكون المرضى البالغون على دراية بأمراضهم وأن يحذروا الطاقم الطبي من المرض أثناء أي علاج لأمراض أخرى.

تتم مراقبة الأطفال الذين يعانون من عيوب متوسطة وكبيرة من قبل أطباء القلب طوال حياتهم. يتم إعطاؤهم علاجًا يعوض مظاهر المرض، أو في حالة الجراحة، يمكن أن يخفف المرض. هناك قيود معتدلة على الحركة وخطر التهاب البطانة الداخلية للقلب، ولكن متوسط ​​العمر المتوقع هو نفسه عند الأشخاص الذين لا يعانون من عيب.

العلاج من الإدمان

الاستطباب: عيب متوسط ​​إلى كبير في الحاجز بين البطينين.

• مدرات البول لتقليل الحمل على عضلة القلب (فوروسيميد، سبيرونولاكتون)؛
• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE)، التي تساعد عضلة القلب في حالات التوتر المتزايد، وتمدد الأوعية الدموية في الرئتين والكلى، وتخفض ضغط الدم (كابتوبريل)؛
• جليكوسيدات القلب التي تعمل على تحسين انقباض عضلة القلب وتوصيل الإثارة على طول الألياف العصبية (الديجوكسين).

أدوية لعلاج عيب الحاجز البطيني

جراحة

1. لا أثر من تصحيح المخدراتفي شكل تطور قصور القلب مع ضعف نمو الطفل.
2. العمليات المعدية والالتهابية المتكررة في الجهاز التنفسي، وخاصة القصبات الهوائية والرئتين.
3. عيوب الحاجز الكبيرة مع زيادة الضغط في نظام تدفق الدم في الرئتين، حتى بدون انخفاض في وظائف القلب.
4. وجود رواسب بكتيرية (نباتية) على العناصر الداخلية لحجرات القلب.
5. العلامات الأولى لخلل الصمام الأبهري (الإغلاق غير الكامل للصمامات حسب الفحص بالموجات فوق الصوتية).
6. حجم الخلل العضلي يزيد عن 2 سم عندما يكون موجودا في منطقة قمة القلب.

• عمليات الأوعية الدموية (بحد أدنى من التدخل الجراحي، والتي لا تتطلب تدخلًا جراحيًا واسع النطاق) – تثبيت رقعة خاصة أو غطاء في منطقة الخلل.
  من المستحيل استخدامه مع النوافذ الكبيرة بين البطينين، حيث لا يوجد مكان للتثبيت. يستعمل ل نوع عضلينائب.
• العمليات الكبرى التي تتضمن قطع عظم القص وربط جهاز القلب والرئة.
  إذا كان حجم الخلل متوسطًا، يتم ربط سدائلتين من جانب كل بطين، وتثبيتهما على نسيج الحاجز.
  يتم تغطية العيب الكبير برقعة واحدة كبيرة مصنوعة من مادة طبية.
• تعتبر الزيادة المستمرة في الضغط في نظام تدفق الدم للأوعية الرئوية علامة على عدم قابلية تشغيل الخلل. في هذه الحالة، يكون المرضى مرشحين لإجراء عملية زراعة القلب والرئة المعقدة.
• في حالة تطور قصور الصمام الأبهري أو دمجه مع تشوهات خلقية أخرى في بنية القلب، يتم إجراء عمليات متزامنة. وهي تشمل إغلاق الخلل، واستبدال الصمام، وتصحيح أصل الأوعية القلبية الرئيسية.

خطر الوفاة أثناء العلاج الجراحي في الشهرين الأولين من الحياة هو 10-20٪، وبعد 6 أشهر - 1-2٪. لذلك، تتم محاولة إجراء أي تصحيح جراحي ضروري لعيوب القلب في النصف الثاني من السنة الأولى من العمر.

بعد الجراحة، وخاصة جراحة الأوعية الدموية، قد يعود العيب من جديد. ومع تكرار العمليات يرتفع خطر حدوث مضاعفات قاتلة إلى 5%.

VSDs المعزولة قابلة للتصحيح بدرجة كبيرة، بشرط التشخيص في الوقت المناسبوالمراقبة والعلاج اللازم.

• في النسخة العضلية من العيب، إذا كان العيب صغيرًا أو متوسط ​​الحجم، فإن 80٪ من الرسائل المرضية تنغلق تلقائيًا خلال العامين الأولين، ويمكن أن تنغلق 10٪ أخرى في سن لاحقة. لا تُغلق عيوب الحاجز الكبيرة، ولكن يتم تقليل حجمها، مما يسمح بإجراء الجراحة مع خطر أقل لحدوث مضاعفات.
• تنغلق العيوب المحيطة بالغشاء تلقائيًا في 35-40% من المرضى، بينما في البعض منهم في المنطقة النافذة السابقةيتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية في الحاجز.
• لا يمكن للنوع القمعي من انتهاك سلامة الحاجز بين البطينين أن يغلق من تلقاء نفسه. تتطلب جميع العيوب ذات القطر المتوسط ​​والكبير تصحيحًا جراحيًا خلال النصف الثاني من السنة الأولى من عمر الطفل.
• لا يحتاج الأطفال الذين يعانون من عيوب صغيرة إلى أي علاج، بل إلى المراقبة الديناميكية فقط.

يتم وصف العلاج الوقائي المضاد للبكتيريا لجميع المرضى الذين يعانون من هذا العيب في القلب أثناء إجراءات طب الأسنان، وذلك بسبب خطر الإصابة بالتهاب البطانة الداخلية للقلب.

يشار إلى الحد من مستوى النشاط البدني لأي نوع من العيوب ذات القطر المتوسط ​​والكبير حتى الشفاء التلقائي أو الإغلاق الجراحي. بعد العملية، تتم مراقبة الأطفال من قبل طبيب القلب، وفي حالة عدم وجود انتكاسة، يُسمح لهم بالمشاركة في أي نوع من التمارين لمدة عام واحد.

معدل الوفيات الإجمالي في حالات انتهاك هيكل الجدار بين البطينين، بما في ذلك الوفيات بعد العملية الجراحية، هو حوالي 10٪.

عيب الحاجز البطيني (VSD) هو مرض شائع إلى حد ما، وهو شذوذ داخل القلب مع وجود ثقب في الجدار الذي يفصل بين بطينات القلب.

الصورة: عيب الحاجز البطيني (VSD)

العيوب الصغيرة عمليا لا تسبب شكاوى من المرضى وتشفى من تلقاء نفسها مع تقدم العمر. إذا كان هناك ثقب كبير في عضلة القلب، يتم إجراء التصحيح الجراحي. يشكو المرضى من الالتهاب الرئوي المتكرر ونزلات البرد وضيق شديد في التنفس.

تصنيف

يمكن اعتبار VSD على النحو التالي:

• أمراض القلب الخلقية المستقلة (أمراض القلب الخلقية) ،
• جزء لا يتجزأ من أمراض القلب الخلقية مجتمعة،
• مضاعفات احتشاء عضلة القلب.

بناءً على موقع الثقب، يتم تمييز 3 أنواع من الأمراض:

1. عيب غشائي
2. خلل في العضلات،
3. خلل تحت الشرياني.

حسب حجم الثقب:

• VSD كبير - أكبر من تجويف الأبهر،
• VSD الأوسط - نصف تجويف الأبهر،
• VSD صغير - أقل من ثلث تجويف الشريان الأورطي.

في مرحلة التطور المبكر للجنين داخل الرحم، يظهر ثقب في الحاجز العضلي الذي يفصل بين حجرتي القلب اليمنى واليسرى. في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، تتطور أجزائه الرئيسية وتقارن وتتصل بشكل صحيح مع بعضها البعض. إذا تعطلت هذه العملية بسبب عوامل داخلية وخارجية، فسيبقى الخلل في الحاجز.

الأسباب الرئيسية لـ VSD:

1. الوراثة - يزداد خطر إنجاب طفل مريض في تلك العائلات التي يوجد بها أشخاص يعانون من تشوهات خلقية في القلب.
2. الأمراض المعدية للمرأة الحامل - ARVI، النكاف، جدري الماء، الحصبة الألمانية.
3. امرأة حامل تتناول مضادات حيوية أو أدوية أخرى لها تأثيرات سامة على الأجنة - الأدوية المضادة للصرع والهرمونات.
4. الظروف البيئية غير المواتية.
5. التسمم بالكحول والمخدرات.
6. إشعاعات أيونية.
7. التسمم المبكر للمرأة الحامل.
8. نقص الفيتامينات والعناصر الدقيقة في النظام الغذائي للمرأة الحامل وأنظمة التجويع.
9. التغيرات المرتبطة بالعمر في جسم المرأة الحامل بعد 40 عامًا.
10. أمراض الغدد الصماء لدى المرأة الحامل - ارتفاع السكر في الدم والتسمم الدرقي.
11. الإجهاد المتكرر والإرهاق.

أعراض

الزرقة هي أحد الأعراض المميزة لجميع عيوب القلب "الزرقاء".

لا يسبب VSD مشاكل للجنين ولا يتعارض مع نموه. تظهر الأعراض الأولى لعلم الأمراض بعد ولادة الطفل:زراق الأطراف، قلة الشهية، ضيق التنفس، الضعف، تورم البطن والأطراف، عدم انتظام دقات القلب، تأخر النمو النفسي والجسدي.

غالبًا ما يعاني الأطفال الذين يعانون من علامات VSD أشكال حادةالالتهاب الرئوي الذي يصعب علاجه. يكتشف الطبيب، الذي يقوم بفحص وفحص طفل مريض، وجود تضخم في القلب، ونفخة انقباضية، وتضخم الكبد الطحال.

• إذا كان هناك VSD صغير، فإن نمو الأطفال لا يتغير بشكل كبير. لا توجد شكاوى، وضيق في التنفس وتعب طفيف يحدث إلا بعد ممارسة النشاط البدني. الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض هي النفخة الانقباضية التي توجد عند الأطفال حديثي الولادة وتنتشر في كلا الاتجاهين وتكون مسموعة بوضوح على الظهر. لفترة طويلة يبقى العرض الوحيد لعلم الأمراض. في المزيد في حالات نادرةعندما تضع راحة يدك على صدرك، قد تشعر باهتزاز أو ارتعاش طفيف. في هذه الحالة، لا توجد أعراض قصور القلب.
• يتجلى العيب الواضح بشكل حاد عند الأطفال منذ الأيام الأولى من الحياة.. يولد الأطفال وهم يعانون من سوء التغذية. إنهم يأكلون بشكل سيئ، ويصبحون مضطربين، وشاحبين، ويصابون بفرط التعرق، وزرقة، وضيق في التنفس، أثناء تناول الطعام أولاً ثم أثناء الراحة. وبمرور الوقت، يصبح التنفس سريعًا وصعبًا، ويظهر السعال الانتيابي، وتتشكل حدبة القلب. يظهر صفير رطب في الرئتين ويتضخم الكبد. يشكو الأطفال الأكبر سنًا من خفقان القلب وألم القلب وضيق التنفس ونزيف الأنف المتكرر والإغماء. إنهم متخلفون بشكل كبير عن أقرانهم في التنمية.

إذا كان الطفل يتعب بسرعة، ويبكي كثيرًا، ويأكل بشكل سيء، ويرفض الرضاعة الطبيعية، ولا يزيد وزنه، ويعاني من ضيق في التنفس وزراق، فيجب عليك استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. إذا حدث فجأة ضيق في التنفس وتورم في الأطراف، وأصبحت ضربات القلب سريعة وغير منتظمة، فيجب استدعاء الإسعاف.

مراحل تطور المرض:

1. تتجلى المرحلة الأولى من علم الأمراض في زيادة حجم القلب وركود الدم في الأوعية الرئوية. في غياب العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، قد تتطور الوذمة الرئوية أو الالتهاب الرئوي.
2. تتميز المرحلة الثانية من المرض بتشنج الأوعية الرئوية والتاجية استجابة لتمددها الزائد.
3. في غياب العلاج في الوقت المناسب لأمراض القلب الخلقية، يتطور تصلب لا رجعة فيه في الأوعية الرئوية. في هذه المرحلة من المرض تظهر العلامات المرضية الرئيسية، ويرفض جراحو القلب إجراء العملية.

اضطرابات VSD

في المصب، هناك نوعان من VSD:

• يتم اكتشاف المرض بدون أعراض عن طريق الضوضاء. يتميز بزيادة حجم القلب وزيادة المكون الرئوي للنغمة الثانية. تشير هذه العلامات إلى وجود VSD صغير. مطلوب إشراف طبي لمدة 1 سنة. إذا اختفى الضجيج ولم تكن هناك أعراض أخرى، يحدث الإغلاق التلقائي للخلل. إذا بقي الضجيج، فإن الأمر يتطلب مراقبة طويلة الأمد واستشارة طبيب القلب، ومن الممكن إجراء عملية جراحية. تحدث العيوب الصغيرة عند 5% من الأطفال حديثي الولادة وتختفي من تلقاء نفسها عند عمر 12 شهرًا.
• يعد VSD الكبير من الأعراض ويتجلى في علامات قصور القلب. تشير بيانات تخطيط صدى القلب إلى وجود أو عدم وجود العيوب المرتبطة. العلاج المحافظ في بعض الحالات يعطي نتائج مرضية. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال، يشار إلى الجراحة.

المضاعفات

يعد الحجم الكبير للثقب الموجود في الحاجز بين البطينين أو عدم وجود علاج مناسب من الأسباب الرئيسية لتطور المضاعفات الشديدة.

1. الضخامة- الأمراض الناجمة عن ضعف تغذية الأنسجة وتؤدي إلى فقدان وزن الجسم. في هذه الحالة، يتم انتهاك النمو السليم للطفل وعمل الأجهزة والأنظمة. تعد عيوب الأعضاء الداخلية، بما في ذلك القلب، أحد الأسباب الرئيسية لسوء التغذية. في الحالات الشديدة، في ظل وجود خلل كبير، يتحول سوء التغذية إلى ضمور، والذي يرتبط بنقص الأكسجة في الأنسجة وسوء التغذية. علاجها يهدف إلى الشفاء توازن الماء والملحوتزويد الجسم بالعناصر الغذائية بما يتناسب مع عمر الطفل ووزن جسمه. يوصف للمرضى الإنزيمات والأدوية التي تحفز الهضم وتزيد الشهية والهرمونات والمستحضرات للتغذية الوريدية.
2. متلازمة أيزنمنجر- نتيجة لارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر والذي لا رجعة فيه، والذي يؤدي بالاشتراك مع VSD إلى تطور أمراض القلب الحادة. بالإضافة إلى أعراض الوهن، يتجلى المرض ألم الضغطفي القلب، فقدان الوعي، السعال. علاج المتلازمة جراحي.
3. التهاب الشغاف البكتيري- التهاب البطانة الداخلية للقلب من مسببات المكورات العنقودية. يتجلى المرض من خلال أعراض التسمم والطفح الجلدي والحمى وفشل الجهاز التنفسي وألم عضلي وألم مفصلي والوهن. علاج الأمراض - مضاد للجراثيم، إزالة السموم، التخثر، القلب، منبه.
4. ارتفاع ضغط الشريان الرئوي- زيادة ضغط الدم في أوعية الدورة الدموية الرئوية. أعراض المرض غير محددة: ضيق في التنفس، التعب، السعال، آلام القلب، الإغماء.
5. قصور الأبهر- الأمراض الخلقية أو المكتسبة الناجمة عن الإغلاق غير الكامل لمنشورات الصمام. تتم الإشارة إلى المرضى للعلاج الجراحي - الجراحة التجميلية أو استبدال الصمام الأبهري.
6. تمدد الأوعية الدموية الأبهري الكاذب.
7. الالتهاب الرئوي المتكرر.
8. عدم انتظام ضربات القلب.
9. سكتة قلبية.
10. انسداد الأوعية التاجية والرئوية، مما يؤدي إلى احتشاء عضلة القلب وخراج الرئة.
11. سكتة دماغية.
12. الموت المفاجئ.
13. كتلة القلب.

التشخيص

يشمل تشخيص المرض إجراء فحص عام وفحص للمريض. أثناء التسمع يكتشف المتخصصون نفخة القلب، مما يشير إلى أن المريض يعاني من مرض VSD. لإجراء التشخيص النهائي ووصف العلاج المناسب، تنفيذ إجراءات تشخيصية خاصة.

• تخطيط صدى القلبيتم إجراؤها للكشف عن الخلل وتحديد حجمه وموقعه واتجاه تدفق الدم. توفر هذه الطريقة بيانات شاملة عن الخلل وحالة القلب. هذه دراسة آمنة ومفيدة للغاية لتجويف القلب ومعلمات الدورة الدموية.
• فقط إذا كان هناك عيب كبير في تخطيط كهربية القلبيظهر التغيرات المرضية. ينحرف المحور الكهربائي للقلب عادة إلى اليمين، وتظهر علامات تضخم البطين الأيسر. في البالغين، يتم تسجيل عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل. هذه طريقة بحث لا غنى عنها تسمح لك بتحديد اضطرابات ضربات القلب الخطيرة.
• تخطيط صوتي للقلبيسمح لك باكتشاف الضوضاء المرضية وأصوات القلب المتغيرة، والتي لا يتم تحديدها دائمًا عن طريق التسمع. وهذا تحليل موضوعي نوعي وكمي لا يعتمد على خصائص السمع لدى الطبيب. يتكون مخطط صوتي للقلب من ميكروفون يحول الموجات الصوتية إلى نبضات كهربائية، وجهاز تسجيل يسجلها.
• تصوير الدوبلر- تقنية أساسية لتشخيص وتحديد عواقب اضطرابات الصمامات. يقوم بتقييم معايير تدفق الدم المرضي الناجم عن أمراض القلب الخلقية.
• على الأشعة السينيةيتضخم القلب المصاب بـ VSD بشكل كبير، ولا يوجد تضيق في المنتصف، وتشنج واحتقان في أوعية الرئة، وتسطيح وانخفاض مكانة الحجاب الحاجز، والترتيب الأفقي للأضلاع، والسوائل في الرئتين على شكل سواد على كامل الجسم. يتم الكشف عن السطح. هذه دراسة كلاسيكية تسمح لك باكتشاف زيادة في ظل القلب وتغيير في معالمه.
• تصوير الأوعية الدمويةيتم إجراؤها عن طريق حقن عامل التباين في تجويف القلب. يسمح لك بالحكم على التوطين عيب منذ الولادةوحجمه واستبعاد الأمراض المصاحبة.
• قياس التأكسج النبضي- طريقة لتحديد كمية الأوكسيهيموجلوبين في الدم.
• التصوير بالرنين المغناطيسي- غالي الإجراء التشخيصي، وهو بديل حقيقي لتخطيط صدى القلب والدوبلر ويسمح لك بتصور الخلل الموجود.
• قسطرة القلب- الفحص البصري لتجويف القلب مما يسمح بتحديد الطبيعة الدقيقة للآفة وملامح البنية المورفولوجية للقلب.

إذا لم تغلق الحفرة قبل عام واحد، ولكن انخفض حجمها بشكل ملحوظ، يتم إجراء العلاج المحافظ ومراقبة حالة الطفل لمدة 3 سنوات. عادةً ما تُشفى العيوب الطفيفة في الجزء العضلي من تلقاء نفسها ولا تتطلب تدخلًا طبيًا.

معاملة متحفظة

العلاج الدوائي لا يؤدي إلى شفاء الخلل، ولكنه يقلل فقط من مظاهر المرض وخطر الإصابة بمضاعفات حادة.

1. جليكوسيدات القلب لها تأثير مقوي للقلب ومضاد لاضطراب النظم، وتزيد من أداء عضلة القلب وتضمن نشاط القلب الفعال. تشمل هذه المجموعة من الأدوية ما يلي: "ديجيتوكسين"، "ستروفانثين"، "كورجليكون".
2. تعمل مدرات البول على خفض ضغط الدم وإزالة السوائل والأملاح الزائدة من الجسم وتقليل الحمل على القلب وتحسين حالة المريض. مدرات البول هي واحدة من الأدوية الرئيسية لعلاج أمراض القلب. الأكثر فعالية بينهم: "فوروسيميد"، "توراسيميد"، "إنداباميد"، "سبيرونولاكتون".
3. تعمل أجهزة حماية القلب على تطبيع عملية التمثيل الغذائي للقلب وتحسين تغذيته ولها تأثير وقائي واضح - تريميتازيدين وريبوكسين وميلدرونات وبانانجين.
4. مضادات التخثر تقلل من تخثر الدم وتمنع تكوين جلطات الدم - "الوارفارين"، "فينيلين".
5. حاصرات بيتا تعمل على تطبيع النبض وتحسين الصحة العامة وتقليل آلام القلب - "ميتوبرولول"، "بيسوبرولول".
6. مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين - "كابتوبريل"، "إنالابريل".

جراحة

مؤشرات للعملية:

• وجود عيوب خلقية في القلب مصاحبة.
• عدم وجود نتائج إيجابية من العلاج المحافظ،
• فشل القلب المتكرر
• الالتهاب الرئوي المتكرر
• متلازمة داون،
• المؤشرات الاجتماعية،
• زيادة بطيئة في محيط الرأس،
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي،
• VSD كبير.

يعد تركيب "رقعة" داخل الأوعية الدموية طريقة حديثة لعلاج الخلل

الجراحة الجذرية - الجراحة التجميلية للعيب الخلقي. يتم إجراؤه باستخدام جهاز القلب والرئة. تتم خياطة العيوب الصغيرة بغرز على شكل حرف U، ويتم إغلاق الثقوب الكبيرة برقعة. يتم شق جدار الأذين الأيمن ويتم الكشف عن VSD من خلال الصمام ثلاثي الشرفات. إذا لم يكن هذا الوصول ممكنا، يتم فتح البطين الأيمن. عادة ما تعطي الجراحة الجذرية نتائج جيدة.

تصحيح الأوعية الدمويةيتم إجراء الخلل عن طريق ثقب الوريد الفخذي وإدخال شبكة عبر قسطرة رفيعة في القلب، مما يؤدي إلى إغلاق الثقب. هذه عملية منخفضة الصدمة ولا تتطلب إعادة تأهيل طويلة الأمد وبقاء المريض في العناية المركزة.

الجراحة التلطيفية- تضييق تجويف الشريان الرئوي بالكفة مما يسمح بتقليل تغلغل الدم من خلال العيب وتطبيع الضغط في الشريان الرئوي. هذه عملية وسيطة تخفف أعراض المرض وتمنح الطفل فرصة للنمو الطبيعي. يتم إجراء العملية على الأطفال في الأيام الأولى من الحياة الذين أثبت العلاج المحافظ عدم فعاليتهم، وكذلك على أولئك الذين لديهم عيوب متعددة أو تشوهات مصاحبة داخل القلب.

تشخيص المرض مواتية في معظم الحالات. الإدارة السليمة للحمل والولادة، والعلاج المناسب في فترة ما بعد الولادة تعطي 80٪ من الأطفال المرضى فرصة للبقاء على قيد الحياة.

فيديو: تقرير عن جراحة VSD

فيديو: محاضرة عن VSD

في تواصل مع

صحة الطفل الذي لم يولد بعد، بالطبع، تعتمد إلى حد كبير على الحالة الصحية لوالديه وعلى كيفية سير الحمل، ولكن حتى الأكثر الظروف المواتيةلا يضمن الحمل والحمل ولادة طفل سليم تمامًا. وبالتالي، فإن خطر الإصابة بعيب الحاجز البطيني، وهو أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا، يحدث لدى كل 3-6 أطفال حديثي الولادة من بين كل 1000 طفل.

ما هو عيب الحاجز البطيني ولماذا يحدث؟

عيب الحاجز البطيني عند الأطفال حديثي الولادة هو خلل خلقي في القلب حيث يتواصل البطين الأيسر والأيمن. بسبب اختلاف الضغط بين البطين الأيسر - الأقوى والبطين الأيمن - الأرق، يتدفق جزء من الدم من النصف الأيسر من القلب إلى اليمين. تعتمد شدة اضطراب القلب والأوعية الدموية على حجم الخلل وموقعه. غالبًا لا يتم تشخيص التمزقات الفردية الصغيرة في الجزء العضلي من البطينين وتختفي من تلقاء نفسها بحلول عيد ميلاد الطفل الأول. مع الاضطرابات الأكبر، يحدث تصريف مستمر للدم إلى البطين الأيمن، مما يؤدي إلى انخفاض الحجم الكلي للدم، وتمدد وزيادة حجم البطين الأيمن وظهور مشاكل في التنفس عند الوليد وانقطاع في التنفس. عمل القلب. ويتم تشخيص معظم هذه العيوب في الأيام الأولى بعد الولادة، وبعد ذلك يتم تحضير المولود لإجراء عملية جراحية أو متابعة حالته. لكن في بعض الأحيان، لا يظهر VSD، وهو عيب في الحاجز بين البطينين، على الفور أو قد لا يتم تشخيصه في الوقت المناسب بسبب عدم الحذر الشديد الفحص الطبي. ولذلك، من المهم للآباء والأمهات لجميع الأطفال في السنة الأولى من الحياة معرفة الأعراض الرئيسية لهذا التشوه الأكثر شيوعا في نظام القلب والأوعية الدموية.

أسباب تطور VSD

عيب الحاجز البطيني هو شذوذ يمكن أن يحدث أثناء نمو الجنين داخل الرحم من حوالي 3 إلى 10 أسابيع من التطور. إذا تعرضت المرأة الحامل في هذا الوقت لعوامل خارجية أو داخلية غير مواتية، فهناك خطر الإصابة بعيوب القلب والأوعية الدموية وغيرها من الأنظمة.

تشمل عوامل الخطر ما يلي:

• الاستعداد الوراثي - يزداد خطر إنجاب طفل مصاب بـ VSD عدة مرات إذا كان من بين الأقارب المباشرين أشخاص يعانون من عيوب في القلب وأعضاء داخلية أخرى ؛
• الالتهابات الفيروسية التي تعاني منها المرأة الحامل في هذا الوقت تعتبر خطيرة بشكل خاص - الحصبة والحصبة الألمانية والأنفلونزا والهربس.
• تناول المضادات الحيوية والأدوية الأخرى - العديد من الأدوية لها تأثيرات سامة على الأجنة، ويمكن أن يؤدي استخدامها غير المنضبط أثناء الحمل إلى ظهور عيوب في الجنين. وأخطرها المضادات الحيوية والأدوية المضادة للصرع والمهدئات والأدوية الهرمونية.
• استهلاك الكحول والتدخين لدى الأم – ثبت أن تناول الكحول بانتظام من قبل المرأة الحامل، حتى في أصغر الجرعات، والتدخين في الأشهر الأولى من الحمل يزيد من خطر إنجاب طفل يعاني من عيوب في النمو بأكثر من 3 مرات؛
• الأمراض الجسدية للمرأة الحامل - داء السكري، والتسمم الدرقي، وأمراض القلب والأوعية الدموية وغيرها من الأمراض تزيد من خطر إنجاب طفل غير صحي؛
• آخر العوامل غير المواتية– العديد من العوامل الأخرى يمكن أن تؤدي إلى ولادة طفل يعاني من عيوب في النمو: نقص الفيتامينات والمواد المغذية في النظام الغذائي للمرأة الحامل، والإجهاد المتكرر والإرهاق، والعمل في الصناعات الخطرة، وما إلى ذلك.

المظاهر السريرية لـ VSD

يعتمد الوقت الذي تظهر فيه الأعراض الأولى لـ VSD على حجم الخلل وموقعه. مع العيوب الصغيرة الموجودة في الجزء العلوي الغشائي من الحاجز، يمكن أن يكون المرض بدون أعراض أو يظهر لأول مرة أثناء النمو السريع للطفل في عمر 1-2 سنوات. غالبًا ما يتم تشخيص العيوب الأكبر أثناء نمو الجنين أو في مستشفى الولادة. والأكثر خطورة هي الثقوب الصغيرة الموجودة في الجزء العضلي السفلي من الحاجز بين البطينين. قد لا تظهر مثل هذه العيوب سريريًا في الأيام الأولى، ولكن تظهر لدى الطفل تدريجيًا علامات فشل الجهاز التنفسي والقلب، وهنا يعتمد الكثير على انتباه ووعي الوالدين، الذين يجب أن يشتبهوا بالمرض في الوقت المناسب.

يجب على الآباء بالتأكيد الانتباه واستشارة الطبيب، لو:

• الطفل لديه جلدشاحب ويكتسب لونًا مزرقًا عند الصراخ أو البكاء أو التوتر - عند الأطفال حديثي الولادة قد تتحول الشفاه والمثلث الأنفي الشفهي واليدين والقدمين إلى اللون الأزرق؛
• يتعب الطفل بسرعة عند مص الثدي، ويأكل بشكل سيء ويكتسب الوزن بشكل سيء؛
• عند البكاء أو الحركة يعاني الطفل من ضيق في التنفس.
• ينام الرضيع الذي يبلغ من العمر 2-3 أشهر فما فوق كثيرًا، ويتحرك قليلاً ويتخلف في النمو الجسدي والنفسي العصبي؛
• غالبًا ما يعاني الطفل من نزلات البرد ويصاب بالتهاب رئوي يصعب علاجه.

وفي حالة ظهور واحدة أو أكثر من هذه العلامات، لا بد من إجراء فحص تفصيلي للطفل.

لتشخيص VSD، يتم إجراء فحص عام وتسمع للطفل، وكذلك تصوير الصدر بالأشعة السينية، وتخطيط القلب، والموجات فوق الصوتية للقلب مع الموجات فوق الصوتية دوبلر، وكذلك، إذا لزم الأمر، قسطرة أوعية القلب لإجراء الأشعة السينية -دراسة الأشعة بالتباين وقياس الضغط في حجرات القلب والرنين المغناطيسي للقلب.

علاج وعواقب VSD

يعتمد علاج عيب الحاجز البطيني والتشخيص عليه على حجم الخلل وموقعه. غالبًا ما تُغلق العيوب الصغيرة في الجزء العضلي من الحاجز دون أي تدخل طبي في السنوات الأولى من حياة الطفل. إذا لم يحدث هذا، يقوم الأطباء بمراقبة حالة الطفل بعناية، وفي حالة عدم وجود علامات لارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب، يقومون بإجراء العلاج الدوائي فقط.

تعتبر عيوب الحاجز البطيني الكبيرة، والتي يوجد فيها تفريغ مستمر للدم في الجانب الأيمن من القلب، مؤشرا للتدخل الجراحي. واعتماداً على شدة حالة الطفل وشدة قصور القلب، يتم إجراء العملية مباشرة بعد ولادة الطفل أو عندما يصل إلى عمر 1-2 سنة.

يتم التصحيح الجراحي لهذا العيب عن طريق خياطة ثقوب صغيرة أو استخدام رأب الثقب.

عواقب VSD

العيوب الصغيرة في الحاجز بين البطينات لا تتداخل مع التطور الطبيعي والحياة الكاملة للطفل في المستقبل. إذا كان العيب متوسطًا أو كبيرًا الحجم، فهناك خطر الإصابة بالمضاعفات التالية:

• تأخر نمو وتطور الطفل.
• تشكيل القلب أو الفشل الرئوي.
• اضطراب صمام القلب.
• تطور التهاب الشغاف.
• متلازمة أيزنمنجر - مع هذا المرض، يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر إلى تطور تغيرات لا رجعة فيها في الرئتين.
• يزيد من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية عدة مرات.

عيب الحاجز البطيني هو مرض خطير، والتكهن الإضافي الذي يعتمد إلى حد كبير على اهتمام ورعاية الوالدين. يحتاج الطفل المصاب بـ VSD إلى رعاية خاصة والالتزام بنظام خاص ونظام غذائي وما إلى ذلك. إذا كان لديك أدنى شك في الإصابة بـ VSD، فيجب عليك استشارة الطبيب في أقرب وقت ممكن، منذ فقط متخصص مؤهلسيكون قادرًا على تقييم حالة الطفل بشكل صحيح ووصف العلاج المناسب - الدواء أو الجراحة. لسوء الحظ، فإن معدل الوفيات بين الأطفال الذين يعانون من عيوب الحاجز البطيني الكبيرة لا يزال يصل إلى ما يقرب من 50٪ في السنة الأولى من الحياة. ويبلغ متوسط ​​عمر المرضى الذين يعانون من مثل هذه العيوب دون تدخل جراحي حوالي 27 عاما.

متحد التصنيف التشريحي VSD غير موجود، وفي عملنا نستخدم الخيار التالي:

- VSD المحيطة بالغشاء(النوع الأكثر شيوعًا، بنسبة تصل إلى 80% من جميع الحالات)؛

- VSD تحت الشرياني(ربما تطور قصور AoV (الصمام الأبهري)؛

- VSD العضلي(هناك العديد منها - مثل الجبن السويسري)؛

- تدفق VSD(على غرار خلل في AVC (الاتصال الأذيني البطيني).

بناءً على الحجم، أميز بين المقيد (قطر العيب أقل من قطر الشريان الأورطي) وغير المقيد (قطر العيب أكبر من/يساوي قطر الشريان الأبهر).

يتميز VSD، باستثناء المرحلة النهائية، بالتحويل من اليسار إلى اليمين. يحدث تصريف الدم من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن أثناء الانقباض. وبما أن تقلص البطين الأيسر والبطين الأيمن يحدث في وقت واحد، يتم إرسال تدفق الدم بالكامل من VSD إلى PA (الشريان الرئوي)، والأوعية الرئوية، وبعد المرور عبر ICC (الدورة الدموية الرئوية)، يعود إلى LA (الأذين الأيسر ) و LV (البطين الأيسر). وبالتالي، تعاني المناطق PA وLA وLV من حجم زائد، مما يؤدي إلى توسعها.

يتم تحديد اتجاه وحجم التفريغ من خلال الضغط المتغير في البطينين، وحجم الخلل، وحجم المقاومة الرئوية الكلية أو المقاومة الوعائية الرئوية.

يؤدي المستوى المنخفض من TLR (المقاومة الرئوية الكلية) إلى زيادة حجم إفرازات الدم، وهو أمر مهم بشكل خاص بالنسبة لـ VSDs الكبيرة غير المقيدة.

يؤدي الحمل الزائد لحجم ICB على المدى الطويل إلى زيادة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية وزيادة الضغط في PA و RV، أي. لتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يتناقص حجم إفراز الدم من اليسار إلى اليمين. مع تقدم درجة الحموضة (ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، قد يصبح الإفراز متقاطعًا أو حتى من اليمين إلى اليسار. يعد ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتحويل الدم من اليمين إلى اليسار عبر VSD من علامات متلازمة أيزنمنجر.

عيادة

أ. المظاهر السريرية للمرضتعتمد على حجم إفراز الدم من اليسار إلى اليمين ودرجة الحمل الزائد لحجم ICB و LV:

الأطفال الذين يعانون من VMGs صغيرة لا تظهر عليهم أعراض.

مع VSDs المتوسطة والكبيرة، هناك علامات على فشل الدورة الدموية الناجم عن فرط حجم الدم في ICB والحمل الزائد لحجم LV (تأخر النمو البدني، وانخفاض القدرة على تحمل النشاط البدني، وضيق في التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، وأمراض القصبات الرئوية المتكررة)؛

تعتبر الصورة السريرية الشديدة نموذجية للرضع الذين تزيد أعمارهم عن شهر إلى شهرين والذين يعانون من اضطرابات VSD كبيرة، عندما يكون هناك انخفاض فسيولوجي أقصى في TLC بعد الولادة، ونتيجة لذلك، زيادة كبيرة في تدفق الدم من اليسار إلى اليمين؛

مع تطور متلازمة أيزنمينجر، درجات متفاوتهشدة زرقة الأغشية المخاطية والجلد.

ب. الفحص البدني:

تشوه الصدر ("سنام القلب") مع DM كبير وتوسع كبير في البطين الأيسر،

الهزة الانقباضية على طول النصف الاسفلالحافة اليسرى للقص (السبب - اهتزاز هياكل القلب الذي يحدث عندما يمر الدم عبر VSD) ؛

في الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع LH، هناك غلبة كبيرة للمكون الرئوي من النغمة II، والتي يتم تعريفها على أنها لهجة من النغمة II عند نقطة تسمع PA؛

نفخة انقباضية متوسطة إلى عالية الشدة (3-5/6) أو نفخة انقباضية مبكرة من الدم المتدفق عبر VSD على طول النصف السفلي من الحدود القصية اليسرى؛

نفخة انبساطية لطيفة ناجمة عن تضيق الدورة الدموية النسبي للعضلة القلبية المتوسطة عند قمة القلب (مع تحويلة كبيرة من اليسار إلى اليمين)؛

في المرضى الذين يعانون من VSD القمعي، قد يتم سماع نفخة انبساطية بسبب قصور AoC بسبب تكوين "فتق" في الوريقات الهلالية؛

في المرضى الذين يعانون من ارتفاع الرقم الهيدروجيني في إسقاط PA، قد يتم سماع نفخة انبساطية لطيفة بسبب قصور الدورة الدموية لصمام PA على خلفية توسعه الواضح.

التشخيص

1. تخطيط كهربية القلب

يكون تخطيط كهربية القلب طبيعيًا لدى المرضى الذين يعانون من خلل في عضلة العجان الصغيرة؛

تضخم البطين الأيسر، وأحيانًا تضخم البطين الأيسر (مع VSD متوسط ​​الحجم)؛

تضخم البطين الأيسر والبطين الأيمن، وأحيانًا تضخم البطين الأيسر (مع VSD كبير)؛

تضخم البنكرياس (مع تطور ارتفاع درجة الحموضة).

1. تخطيط صدى القلب

VSD الغشائييتم تصورها بشكل أفضل باستخدام تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد بالاشتراك مع رسم خرائط دوبلر الملون عند تحديد موقعها من الموضع شبه القصي الأيسر عند تمديد المحور الطويل للبطين الأيسر ومن نفس الموضع في إسقاط المحور القصير للقلب على مستوى الصمام الأبهري. يجب تحديد عيوب التدفق في موضع 4 غرف. العيوب الموجودة عند مخرج البطين الأيمن (تحت القمي وفوق البطن) هي في بروز المحور القصير للبطين الأيسر من الوضع المجاور للقص.

للبحث عن العديد من المتغيرات VSD العضلي، يتم استخدام أقسام متعددة المواضع غير القياسية.

بالنسبة لـ VSD المقيد:

1. تدرج RVD > 50 ملم زئبق.
2. يبلغ قطر VSD أقل من 80% من حجم FC (الحلقة الليفية) في AoV (الصمام الأبهري).

بالنسبة لـ VSD غير المقيّد:

1. التدرج LV RV< 50 мм рт.ст.
2. يبلغ قطر VSD أكثر من 80% من حجم FC AoK.

يتم توفير معلومات مهمة من خلال قياس تدرج الضغط بين البطينين، والذي يتم باستخدام موجة دوبلر المستمرة (CW).

عالية التدرجيعتبر التفريغ إذا تجاوز 50 ملم زئبق، منخفضة التدرج- أقل من 30 ملم زئبق. من المهم أيضًا تحديد اتجاه التفريغ. تشمل العيوب غير المقيدة VSDs التي يزيد قطرها عن 0.-1 من قطر الحلقة الليفية لـ AoK.

العلاج والملاحظة

1. مراقبة وعلاج المرضى الذين يعانون من VSD غير المصحح

أ. علاج قصور القلب عند ظهور الأعراض (مدرات البول، الديجوكسين). توفير الاحتياجات الأيضية الكافية للجسم من خلال استخدام الخلطات ذات السعرات الحرارية العالية لدى الأطفال في السنة الأولى من العمر. إذا لزم الأمر، يتم توفير التغذية من خلال أنبوب.

ب. الوقاية من التهاب الشغاف الجرثومي عند الإشارة إليه.

الخامس. في حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي، لا يقتصر النشاط البدني للمرضى.

1. طرق علاج الأوعية الدموية

بالنسبة لـ VSD المحيطة بالغشاء، فإن استخدام أكثر أغطية Amplatzer شيوعًا ينطوي على مخاطر عالية لتطوير كتلة AV وكتلة فرعية حزمة (تصل إلى 20٪). في بعض الأحيان عندما عيوب صغيرةتُستخدم أدوات الإغلاق الحلزونية، ويمكن استخدام أجهزة Sideris في العيوب التقييدية الكبيرة.

يتم تحقيق أفضل النتائج من خلال إغلاق الأوعية الدموية لعيوب العضلات غير الموجودة في الجزء التربيقي.

1. جراحة

مؤشرات للعلاج الجراحي:

أعراض قصور القلب وأمراض الجهاز التنفسي المتكررة أثناء العلاج الدوائي المنتظم.

بدون أعراض (الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين خمس سنوات أو أكثر)؛

دورة بدون أعراض عند الأطفال دون سن الخامسة في وجود زيادة في حجم القلب، أو هبوط صمام AoV في VSD أو حدوث قصور AoC، أو تاريخ من نوبات التهاب الشغاف.

موانع العلاج الجراحي:

ارتفاع ضغط الدم الرئوي (TLC > 10 وحدة / م 2 في البداية و> 7 وحدة / م 2 بعد استخدام موسعات الأوعية) ؛

وجود موانع مطلقة بسبب الأمراض الجسدية المصاحبة.

التكتيكات الجراحية

يحتاج المرضى حديثي الولادة الذين يعانون من أعراض قصور القلب المقاومة للعلاج الدوائي إلى علاج جراحي قبل عمر ثلاثة أشهر.

يجب ملاحظة حديثي الولادة الذين يعانون من ارتفاع VSD (ضغط الشريان الرئوي > 50٪ من الضغط الجهازي) القابلين للعلاج المحافظ، متبوعًا بالعلاج الجراحي بعمر 6 أشهر على الأقل أو قبل ذلك إذا كانت مقاومة الأوعية الدموية الرئوية > 4 وحدات أو Qp / Qs تتجاوز 2 : 1.

في المرضى حديثي الولادة الذين يعانون من VSD صغير (ضغط الشريان الرئوي أقل من 50٪ من الضغط النظامي)، يكون الإغلاق التلقائي للخلل ممكنًا. يحتاج هؤلاء المرضى إلى العلاج الدوائي المناسب (في حالة وجود الأعراض) والفحص الدوري. العلاج الجراحييتم إجراؤها في سن خمس سنوات أو عند حدوث: قصور الأبهر، ونوبات التهاب الشغاف الخلفي، وزيادة حجم القلب، دون مراعاة قيم Q p / Q s، والتي غالبًا ما تكون أقل من 2:1.

انخفاض الوزن عند الولادة، المرضى المبتسرين، المرضى الذين يعانون من عيوب متعددة ومن الممكن إجراءها جراحة ملطفة- تضييق الشريان الرئوي مع تحديد تكتيكات أخرى في عمر سنة واحدة.

الجراحية

يمكن الوصول إلى الخلل:

من خلال الأذين الأيمن (في معظم الحالات)؛

من خلال البطين الأيمن (مناسب للجراحة التجميلية للعيوب تحت الشريانية) ؛

خلال الشريان الرئويأو الشريان الأورطي (استخدام محدود)؛

من خلال البطين الأيسر (الملاذ الأخير).

يتم إغلاق العيب باستخدام رقعة، وتثبيتها على حواف العيب بخياطة مستمرة. المادة المفضلة للرقعة هي الداكرون أو أي قطيفة صناعية أخرى، أو PTFE أو (بشكل محدود في حالة العدوى الإنتانية) زينوبيريكارديوم/أوبيريكارديوم المعالج بالغلوتارالدهيد. يمكن إغلاق عيوب العضلات الصغيرة بخياطة على شكل حرف U على الفوط.

مضاعفات محددة للعلاج الجراحي:

- VSD المتبقية.

تلف نظام التوصيل حتى تطور المرحلة الثالثة من الحصار الأذيني البطيني؛

قصور الصمام الأبهري (ثقب الحدبة) ؛

قصور الصمام ثلاثي الشرفات.

عدم انتظام دقات القلب العقدي الأذيني البطيني خارج الرحم (التمدد الإجمالي للحلقة TC أثناء الجراحة).

متابعة ما بعد الجراحة

أنا. مدة مراقبة المرضى الذين يعانون من VMG المصحح في غياب اضطرابات الدورة الدموية هي 1-2 سنوات.

قبل إلغاء التسجيل، يتم إجراء تخطيط القلب وفحص الموجات فوق الصوتية للقلب. تتم ملاحظة المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولية II-III PH لمدة 3 سنوات على الأقل لاستبعاد تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي. إذا لزم الأمر، يتم العلاج الدوائي لارتفاع ضغط الدم الرئوي مع زيادة فترات المراقبة.

2. تتم الوقاية من التهاب الشغاف الجرثومي وفقًا للمؤشرات في الأشهر الستة الأولى بعد التصحيح الجراحي للخلل أو أكثر في حالة التحويلات المتبقية في VSD.

1. إذا تم تسجيل إحصار أذيني بطيني عابر قصير المدى في فترة ما بعد الجراحة، فستكون هناك حاجة إلى مراقبة طويلة المدى دون حدود زمنية (تخطيط كهربية القلب مرة كل 6 أشهر، ومراقبة تخطيط كهربية القلب مرة واحدة سنويًا).
2. مقبولية التربية البدنية والرياضة بعد تصحيح الخلل.

عيب الحاجز البطيني عند الطفل (VSD) أو القناة البطينية تتكون في الجنين في الرحم وبعد ولادة الطفل يعتبر عيب خلقي في القلب.

سنخبرك المزيد عن ماهية VSD في الجنين وأسباب الشذوذ والعلاج اللاحق في هذه المقالة.

VSD له عدة أسباب:

• الاستعداد الوراثي.
• التسمم أثناء حمل الأم.
• الأمراض المعدية والفيروسية.
• انتهاك الوضع البيئي.
• الكحول والنيكوتين.

تصنيف الشذوذ

من الناحية التشريحية، تنقسم الأمعاء إلى ثلاثة أجزاء:

• غشائي؛
• عضلي؛
• تربيقي.

بناءً على هذا الهيكل، يتم تصنيف حالات الشذوذ IVS على النحو التالي:

• تحت الشرياني، ويقع تحت الشريان الرئوي والصمام الأبهري. وعادة ما يتم إغلاقها دون تدخل طبي.
• غشائي، يتم تشخيصه في الأنسجة العضلية. وهي تعتبر عيبًا مشتركًا، في أغلب الأحيان مع ASD (عيب الحاجز الأذيني).
• - وجود شذوذ في الجزء العضلي، وعدم ملامسته للصمامات.
• الحاجز غائب تماما.
• عيب فوق الكريستال يؤثر على المنطقة الواقعة فوق البطين.

يشفى VSD على شكل شق في الجنين من 1.5 ملم إلى 1.7 ملم ولا يحتاج إلى علاج. تتطلب الثقوب الأكبر عملية جراحية.

يتم تشخيص عيب الحاجز البطيني عند الأسبوع 20 من نمو الجنين بواسطة الموجات فوق الصوتية، وفي حالة وجود عيب مشترك غير متوافق مع الحياة، تنصح المرأة بإنهاء الحمل.

علاج عيوب الحاجز البطيني الشديدة

أما إذا كان الثقب كبيراً فقد لا يلتئم العيب، وفي هذه الحالة يتم التدخل الجراحي في الأشهر الثلاثة الأولى من حياة الطفل.

عيوب شدة معتدلةيتم إجراء العملية في الأشهر الستة الأولى بعد الولادة، وفي الحالات الخفيفة - حتى سنة واحدة.

إذا تم التأكد من وجود تشوه VSD للجنين عند الولادة وكان كبيرًا في الحجم، فإنه يشكل خطورة على حياة الطفل.منذ النفس الأول، تمتلئ الأوعية الدموية في الرئتين، ويزداد الضغط فيها.

يتم توفير البيانات المتعلقة بالحمل الزائد وكمية تدفق الدم عن طريق الموجات فوق الصوتية وفحص المناطق الداخلية للقلب.

يشير ارتفاع الضغط في الدورة الدموية الرئوية إلى بداية عملية ارتفاع ضغط الدم الرئوي. عملية التعويض عن الاضطراب: تكاثر البطينات، سماكة جدران الشرايين وفقدان مرونتها.

خلال هذه الفترة يشعر الطفل بتحسن كبير، لكن تأجيل العلاج خطأ، حيث تصبح الحالة خطيرة. يتوقف التفريغ من خلال العيب، ويرتفع الضغط في البطين الأيمن ويتدفق الدم الوريدي إلى دائرة كبيرةالدورة الدموية ويأتي وقت يصبح من المستحيل فيه إجراء العملية، حيث لا يستطيع القلب التعامل مع نمط الدورة الدموية المتغير.

الصورة السريرية للخلل عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار

العرض الرئيسي هو قلة زيادة الوزن عند الأطفال حديثي الولادة، ويصعب عليهم الرضاعة، ويعانون من ضيق في التنفس، لذلك يكون الأطفال مضطربين ومتذمرين.

غالبًا ما يعاني الأطفال الأكبر سنًا من نزلات البرد التي تتطور إلى التهاب رئوي. يجب أن يكون هؤلاء المرضى تحت إشراف طبيب الأطفال وطبيب القلب.

يتم علاجهم بشكل متحفظ، ووصف الأدوية: الديجيتال والديجوكسين، وكذلك مدرات البول. ومع ذلك، عاجلاً أم آجلاً، سيتعين إجراء عملية جراحية للجزء المعيب من الحاجز، حتى لو تم تقليل الأعراض.

الجراحة وفترة ما بعد الجراحة

يتم إجراء الجراحة على قلب مفتوح باستخدام آلة القلب والرئة. يتم خياطة الثقب أو تثبيت التصحيح. يستخدم التصحيح مواد اصطناعية أو بيولوجية.

يمنع إجراء جراحة القلب المفتوح على الأطفال حديثي الولادة الضعفاء وناقصي الوزن، لذا تنقسم الجراحة إلى قسمين. المرحلة الأولى هي الحفاظ على حياة الطفل وتحسين غسيل الكلى، وفي المرحلة الثانية يتم إزالة الخلل جراحياً.

للتخطيط التدابير الجراحيةتتضمن العملية الأولى تقليل مستوى تدفق الدم من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن، مما يزيد من مقاومة التدفق. للقيام بذلك، يتم وضع صفعة خاصة على شريان الرئتين فوق الصمام. ومن المقرر إجراء العملية الثانية بعد شهرين أو ثلاثة أشهر.

إن إجراء تضييق الشريان ليس فقط صعباً في حد ذاته، فالشفاء بعده صعب، لذلك يسعى الطب في المرحلة الحالية إلى إجراء التدخل في مرحلة واحدة.

تعتبر العملية الموصوفة أعلاه متعددة العمليات ويتم إجراؤها فقط على الأطفال غير القادرين على المغادرة بعد التدخل الجذري.

على المرحلة الأخيرةتتم إزالة الكفة وإغلاق العيب برقعة. يتم إجراء التصحيح باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية وهو آمن نسبيًا.

بعد إعادة التأهيل يعتبر الطفل الذي أجريت له العملية سليما ولا ينتمي إلى فئة المعاقين. انه يحتاج الى القوة تمرين جسديوالتواصل الاجتماعي مثل كل الأطفال.

المضاعفات المحتملة بعد العملية الجراحية

ينتج عن التدخل معدل وفيات صغير، ويكون التشخيص على المدى الطويل إيجابيًا. غالبية المرضى الذين خضعوا لعيب في الإغلاق سن الدراسةيعيش حياة نشطة ويمكنه ممارسة الرياضة.

يعود حجم القلب عادةً إلى وضعه الطبيعي في غضون بضعة أشهر بعد الخياطة أو الترقيع، ولكن قد يستمر تضخم الشريان الرئوي. مع تضخم الأعضاء، قد يصاب الطفل بعدم انتظام ضربات القلب واضطراب عضلة القلب.

تسبب العملية المستمرة لتدفق الدم من البنكرياس ضوضاء، وهي علامة على انتهاك الضغط فيه وفي جذع الرئة. تدريجيًا، يصبح الضجيج أقل مسموعًا، وإذا استمر لفترة طويلة، قد يشك طبيب القلب في تضيق الشريان الرئوي وضعف الدورة الدموية في أوردة الرئتين.

من العواقب طويلة المدى لعملية جراحية لإغلاق الثقب، الحالة المرضية الأكثر شيوعًا للصمام التاجي (الهبوط).

من المهم للغاية تحديد الهبوط بعد تصحيح الخلل، حيث أن تطوره قد يكون معقدًا بسبب التهاب الشغاف الجرثومي.

واحدة من أصعب مضاعفات ما بعد الجراحة– ارتجاع الصمام الميترالي الشديد، وفي مثل هذه الحالات يتم استبدال الصمام.

يعاني عدد كبير من الأطفال الذين خضعوا لعمليات جراحية من قصور القلب الاحتقاني، وتعتمد شدته على حجم الثقب المغلق ومستوى مقاومة الأوعية الرئوية.

وتشمل العواقب طويلة المدى في مرحلة البلوغ كتلة القلب الكاملة المتأخرة.

الوقاية من VSD في الجنين. التغذية للأم الحامل

التغذية السليمة للمرأة الحامل تسمح لها بتجنب مشكلة خطيرة مثل VSD في الجنين. يؤدي النقص إلى تطور غير سليم لنظام القلب والأوعية الدموية حمض الفوليك. يساعد الحصول على حمض الفوليك في الأشهر الأولى من الحمل على الوقاية من عيب الحاجز البطيني.

المعيار بالنسبة للأم الحامل هو 400 ميكروغرام يوميًا، ويمكن الحصول عليه على شكل دواء جاهز أو مع الطعام: الأعشاب الطازجة والخس وعصير الحمضيات والبازلاء والفاصوليا والمكسرات.

يلعب فيتامين ب12 دورًا كبيرًا في الوقاية من العيوب الخلقية. المعيار بالنسبة للمرأة الحامل هو 3 ميكروغرام في اليوم. مصدر فيتامين ب12: منتجات الألبان والألبان المخمرة والبيض واللحوم. النساء النباتيات معرضات لخطر الإصابة بأمراض القلب الخلقية.

بعض المنتجات التي تعزز النمو السليم لأعضاء الطفل الداخلية:

• لبن؛
• الكريمة الحامضة؛
• جبن؛
• الكفير.
• لحوم الدواجن الغذائية؛
• البيض، وخاصة بيض السمان؛
• سمكة؛
• الكبد؛
• المكسرات.

مادة البناء الرئيسية للجنين هي البروتينات. نقص البروتينيؤدي إلى تكوين غير سليم للقلب خلال فترة ما قبل الولادة.

تحتاج المرأة التي تحمل طفلاً إلى ما لا يقل عن مائة جرام من البروتين يوميًا، وفي الثلث الثالث من الحمل ما لا يقل عن 120 جرامًا من البروتين. يجب أن يأتي نصف جزء البروتين من المنتجات الحيوانية.

هذا ما لا يقل عن 150 جرامًا من لحوم الدواجن أو لحوم الأرانب والأسماك والجبن والجبن القريش. تحتاج إلى تناول بيضة واحدة يوميًا.

يؤدي نقص العناصر الغذائية لدى الأم الحامل إلى خلل في نظام القلب والأوعية الدموية لدى الطفل، لذلك تنصح النساء النباتيات بالتخلي عن مبادئهن خلال هذه الفترة المهمة للحفاظ على صحة الجنين.