مرض أديسون-بيرمر هو مرض بشري مزمن عام يتميز بتكون الدم الضخم الأرومات، وفقر الدم التدريجي في جزء من الجهاز الدموي، وتأخير المعدة في جزء من الجهاز الهضمي، و الجهاز العصبي- ظاهرة النخاع الشوكي المائل في شكل تلف في الأعمدة الجانبية والخلفية للحبل الشوكي.

في فحص الدم نجد فقر الدم المفرط الكرومي، وتكون الدم في نخاع العظم الضخم الأرومات وزيادة انحلال الدم.

في الصميم من هذا المرضهناك انتهاك لامتصاص فيتامين ب 12 من الجهاز الهضمي.

تاريخ الدراسة. تم وصف الصورة السريرية لفقر الدم الخبيث لأول مرة في إنجلترا من قبل أديسون في عام 1855. وفي عام 1868، قدم بيرمر في ألمانيا صورة سريرية كاملة إلى حد ما لهذا المرض، مما يميزه عن الأشكال الأخرى من فقر الدم. قدم إرليخ الخصائص الدموية الأساسية للمرض. يطلق عليه البريطانيون اسم مرض أديسون، ويطلق عليه الألمان اسم مرض بيرمر أو مرض بيرمر-إيرليخ.

قبل الظهور طرق فعالةالعلاج، تقدم المرض بشكل خبيث وتدريجي. تدهورت بشكل لا يمكن السيطرة عليه الحالة العامةمريض. وهذا يتوافق مع اسم المرض - فقر الدم البرنسيوسا التقدمي، أي فقر الدم الخبيث التقدمي.

هذا الاسم غير مبرر حاليًا: فالمرض لا يتطور مع العلاج المناسب، ولم يعد خبيثًا. ولكن حتى اليوم يُطلق على مرض أديسون-بيرمر اسم فقر الدم البرنيقي في جميع البلدان.

كما هو مذكور أعلاه، أعطى إيرليك السمة الدموية الرئيسية لهذا المرض - تكون الدم في نخاع العظم الضخم الأرومات. وصف ليختنشتاين متلازمة فقر الدم العصبي في هذا النوع من فقر الدم. لفت فينويك الانتباه إلى ضمور الغشاء المخاطي للمعدة، وأكد فابر على استمرار تعذر عذرية المعدة.

كان لتطبيق علاج الكبد أهمية كبيرة في دراسة التسبب في المرض والصورة السريرية لفقر الدم الخبيث. قام عالم الفسيولوجيا الأمريكي ويبل، بتكرار إراقة الدماء بكثرة على الكلاب، مما أدى إلى إصابتهم بفقر الدم المستمر. تجربة أساليب مختلفةعلاج فقر الدم التجريبي، وأظهر ذلك أفضل النتائجيتم الحصول عليها عن طريق إعطاء هذه الكلاب كميات كبيرةالكبد الطازج.

في 1926-1927 بناءً على هذه الدراسات، حصل ويبل مينوت ومورفي، باستخدام النظام الغذائي للكبد في البشر لعلاج فقر الدم بأنواعه المختلفة، على نتائج ممتازة لفقر الدم الخبيث.

في 1928-1929 أثبت كاسل أنه بالنسبة لتكوين الدم الطبيعي، من الضروري وجود عامل خارجي موجود في اللحوم وعامل داخلي موجود في عصير المعدة الطبيعي.

في عام 1948، تم عزل فيتامين ب12 من الكبد، وبعد ذلك من الستربتوميسيس جريسوس. استخدمه الغرب لعلاج مرض أديسون بيرمر. فيتامين ب 12 هو عامل مضاد للكبد وعامل غذائي خارجي.

منذ عام 1926، منذ عمل مينوت ومورفي، انتهى عصر الدراسة الوصفية لفقر الدم الخبيث. تم تهيئة الظروف لإجراء دراسة متعمقة للتسبب في هذا المرض، وتم فتح طرق جديدة لدراسة أمراض الدم.

المسببات. مرض أديسون بيرمر هو مرض له خصائص معينة - سريرية ودموية ونسيجية. في بشكل كافيوقد تم توضيح التسبب فيها. المسببات لا تزال غير معروفة حاليا. يطلق عليه "مشفر"، "مجهول السبب"، "دستوري". هذه المصطلحات تعبر عن جهلنا بالسبب الحقيقي للمرض. ومع ذلك، فإنها تفصل مرض أديسون-بيرمر عن مجموعة فقر الدم الضخم الأرومات الأخرى التي يكون سببها معروفًا.

وتشمل هذه فقر الدم الضخم الأرومات الخبيث الذي يشبه الأعراض: 1) مع الإصابة بالديدان الطفيلية، 2) بالذرب، 3) بالحمل، 4) بالبعض الآفات العضويةالمعدة (سرطان المعدة، الاستئصال الكامل).

يرتبط ظهور مرض أديسون-بيرمر وتطوره بالعمر. هذا مرض يصيب البالغين وكبار السن. قبل سن العشرين، فهو نادر للغاية. ابتداءً من عمر 21-30 سنة، تزداد نسبة الإصابة بفقر الدم الخبيث تدريجياً، لتصل إلى أعظم ارتفاعفي سن 41-50 و51-60 سنة. وتمثل هاتان الفئتان العمريتان أكثر من نصف المرضى. عند النساء، غالبًا ما يرتبط ظهور المرض ببداية انقطاع الطمث.

الاستعداد الوراثي له أهمية معروفة. وقد لوحظ مرض أديسون بيرمر في أفراد من نفس العائلة. لا يمكن تفسير ذلك إلا من خلال ظروف معيشية متطابقة: فهؤلاء أقارب بالدم. يعطي بريمر شجرة عائلة: من بين 16 فردًا من أفراد العائلة، أقارب الدم، 7 يعانون من فقر الدم، 5 منهم ثبت لديهم فقر الدم البرنيسيوزي. ومن المثير للاهتمام أن من بين الأخيرين توأمان.

وقد لوحظت حالات مرض أديسون بيرمر ونقص صباغ نقص الصبغيات الأساسي في نفس العائلة. فقر الدم بسبب نقص الحديد. يمكنك التفكير في الدونية الدستورية والوراثية نخاع العظم. ولكن يمكن الافتراض أن الحالة الأولية العامة هي الجهاز الهضمي: الأخيلية في مرض بيرمر وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد المعدي المعوي.

الافتراض السابق بأن مرض أديسون-بيرمر يمكن أن يتطور نتيجة لسوء التغذية لفترة طويلة، سواء من الناحية الكمية أو النوعية (نقص البروتينات والفيتامينات، وخاصة فيتامين ب المركب، وفيتامين ج)، لم يكن له ما يبرره. وتظهر الملاحظات في الخارج (الصين وجاوا والهند)، فضلا عن تجربة الحصار، أن سوء التغذية هذا يمكن أن يسبب فقر الدم، ولكن فقر الدم في أديسون-بيرمر في هذه الظروف ليس أكثر شيوعا من المعتاد، وحتى أقل شيوعا. وفقا لتقارير تشريح الجثة، بلغت الوفيات الناجمة عن مرض بيرمر 1932-1935. 0.3-0.5٪ من عمليات التشريح، أثناء الحصار (1942-1944) - 0.1-0.16٪، وفي عام 1945 - 0.07٪. ومع ذلك، في الولايات المتحدة الأمريكية، تم وصف فقر الدم الضخم الأرومات عند الأطفال الذين يتغذون على الحليب المجفف.

ينكر العديد من المؤلفين أي أهمية لظروف العمل والمعيشة في حدوث مرض أديسون بيرمر. لكن التحليل الدقيق للحالات الفردية يروي قصة مختلفة. وهكذا يشير المؤلفون الأمريكيون إلى ارتفاع معدل الإصابة بمرض أديسون-بيرمر لدى الأشخاص الذين يعملون بغاز الرصاص والإضاءة. يربط بعض المؤلفين بداية المرض بـ التسمم المزمنأول أكسيد الكربون.

ومن المثير للاهتمام أن نلاحظ أن مرض أديسون بيرمر أكثر مرض متكررفي خطوط العرض الشمالية. كلما اتجهت نحو الجنوب، كلما كان الأمر أقل شيوعًا. يبلغ معدل الإصابة بمرض أديسون بيرمر لكل 100000 نسمة في الولايات الشمالية للولايات المتحدة 6.9، في الولايات الجنوبية - 2.4، في النرويج - 9.18، في إيطاليا - 2.3، في سيلان - 3.3، في تشيلي - حالات معزولة. القيمة الإجماليةهذه التصريحات لا.

طريقة تطور المرض. دراسة التسبب في المرض السنوات الاخيرةكان مثمرا للغاية وأدى إلى تغييرات كبيرة في وجهات نظرنا حول جوهر المرض.

تعود الأعمال الأولى في هذا الاتجاه إلى العلماء الأمريكيين مينوت ومورفي، اللذين أنشأا ممتازا تأثير علاجيمن غرض الكبد الخام. بعد ذلك، تبين أن المستحضرات التي تم الحصول عليها من معدة لحم الخنزير، وكذلك المستخلصات المركزة المعدة خصيصًا من الكبد، لها تأثير مماثل. أثبتت هذه الدراسات أن الكبد يحتوي على مادة لها تأثير علاجي في مرض أديسون بيرمر.

في 1928-1929 ظهر عدد من أعمال كاسل، والتي أنشأت مخططًا للتسبب في هذا المرض والذي كان مقبولًا بشكل عام حتى وقت قريب. أظهر كاسل أن اللحوم المعرضة للعمل الهضمي لعصير المعدة لدى الأشخاص الأصحاء، عند تناولها عن طريق الفم للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث، تسبب زيادة في عدد الخلايا الشبكية، ثم الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. اللحوم المعرضة لعصارة المعدة منخفضة الحموضة كان لها تأثير مماثل. اللحوم دون معالجة مسبقة بعصير المعدة، وكذلك عصير المعدة وحده، لم يكن لها تأثير مماثل. وفي الحالات التي تم فيها تعريض اللحوم للعصارة المعدية لدى مرضى فقر الدم أديسون-بيرمر، لم يتغير محتوى خلايا الدم الحمراء والخلايا الشبكية والهيموجلوبين.

ومن هذه التجارب استنتج أنه لا يوجد مادة خاصة، يسمى العامل "الداخلي"، والذي، بالاشتراك مع العامل "الخارجي" الموجود في الغذاء، يشكل مادة خاصة ضرورية لتكوين الدم الطبيعي وتسمى الهيموبويتين. في الأشخاص الأصحاء، يتم احتواء العامل "الداخلي" في عصير المعدة بكميات كافية، لذلك أثناء معالجة الطعام بواسطة عصير المعدة، يتم الجمع بين العوامل "الخارجية" و "الداخلية" لتكوين الهيماتوبويتين. يرتبط التأثير الذي يتم الحصول عليه عند إعطاء الكبد ومستحضراته للمرضى بترسب الهيموبويتين في الكبد.

تبين أن مفهوم مرض أديسون-بيرمر باعتباره "مرض نقص" كان مثمرًا، ومن حيث المبدأ، لم يتغير حتى يومنا هذا. ومع ذلك، فإن اكتشاف فيتامين ب 12 أدخل تعديلات كبيرة على الأفكار الحالية وجعل من الممكن توضيح عدد من القضايا.

كما هو معروف، في عام 1948، قام ريكس في الولايات المتحدة الأمريكية وليستر سميث في إنجلترا بعزل فيتامين ب 12 البلوري من الكبد، والذي يحتوي على الكوبالت - السيانوكوبالامين. كان لهذا الدواء، الموجود بالفعل بجرعات من 1 إلى 3، تأثير ملحوظ عند إعطائه بالحقن للمرضى الذين يعانون من فقر الدم أديسون-بيرمر. طلب جرعات كبيرةتسبب الدواء في تطور عكسي لأعراض تلف الجهاز العصبي، وهو ما لم يتم ملاحظته أثناء العلاج بالكامبولون.

فيتامين ب 12 يؤخذ عن طريق الفم (على الأقل في الجرعات المعتادة) بدون إضافة عامل "داخلي" على شكل مستخلصات من الغشاء المخاطي في المعدة لم يكن له تأثير علاجي. وكان فيتامين ب12، في جميع خصائصه، مطابقًا للعامل المضاد لفقر الدم الموجود في الكبد والذي كان يُسمى سابقًا الهيموبويتين.

كانت هذه البيانات بمثابة الأساس للرأي القائل بأن التغيرات في تكون الدم المميزة لمرض أديسون-بيرمر، والتي تحدث في النوع الضخم الأرومات، وكذلك الآفات التنكسية في النخاع الشوكي هي نتيجة لنقص فيتامين ب 12.

إن التحديد الكمي لفيتامين ب 12 بالطرق الميكروبيولوجية جعل من الممكن إثبات أنه في مرض أديسون بيرمر ينخفض ​​محتواه في الدم بشكل حاد.

يؤدي الحقن العضلي لعدة ميكروغرامات من فيتامين ب 12 إلى زيادة ملحوظة في محتواه في الدم والتحول السريع لتكوين الدم الضخم الأرومات إلى تكوين الدم الطبيعي.

في الحالات التي يتم فيها تناول فيتامين ب12 عن طريق الفم مع العامل "الجوهري" في شكل مستحضرات للغشاء المخاطي للمعدة، يلاحظ تأثير علاجي واضح.

وبالتالي، فإن العامل "الداخلي" ليس مادة معينة تشكل الهيماتوبويتين عند دمجها مع العامل "الخارجي"، ولكن دورها هو أنها تعزز استخلاص وامتصاص فيتامين ب 12 من الطعام.

مسألة طبيعة العامل "الداخلي". منذ وقت طويلظل هذا العامل غير واضح حتى أظهر جلاس وزملاؤه باستخدام طرق الترحيل الكهربي أن هذا العامل ينتمي إلى البروتينات المخاطية المعوية التي تفرزها المعدة.

آليات عمل العامل الداخلي الأكثر حميمية لا تزال غير واضحة. ومن المرجح أن يدخل في تركيبة غير مستقرة مع فيتامين ب 12، ويستخرجه من الطعام ويعزز امتصاصه. من غير المرجح أن يعمل البروتين المعدي المعوي على جدار الأمعاء

في مرض أديسون-بيرمر، لا يوجد عامل "جوهري" في محتويات المعدة؛ ونتيجة لذلك، يحدث اضطراب حاد في استيعاب وامتصاص فيتامين ب 12 ويتطور نقص فيتامين ب 12 الداخلي، والذي تتمثل مظاهره السريرية في تغيرات في الدم والجهاز العصبي وما إلى ذلك.

يمكن الآن اعتبار مسألة مكان إنتاج العامل "الداخلي" لدى البشر محلولة، على الرغم من أنها كانت بمثابة سبب للمناقشة لفترة طويلة. وهكذا، يعتقد مولينغراخت، استنادا إلى التجارب التي أجريت على معدة الخنازير، أن هذا العامل يتم إنتاجه في الجزء البواب من المعدة والجزء الأولي من الاثني عشر.

ومع ذلك، أظهر كاسل وفوكس أن الأعظم تأثير علاجيالاستعدادات التي يتم الحصول عليها من الأجزاء القاعدية والقلبية من المعدة البشرية فعالة ضد مرض أديسون بيرمر.

في عام 1941، أثبت O. B. Makarevich وS. Ya. Rappoport أن مقتطفات الجزء القاعدي من المعدة البشرية تسبب أكبر عدد من كثرة الخلايا الشبكية عند إعطائها للفئران.

أخيراً، الدراسات النسيجيةأظهرت دراسة معدة الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم الخبيث أن التغيرات الضامرة الأكثر دراماتيكية لم يتم ملاحظتها في البواب، ولكن في قاع المعدة. أثبت كل من Yu.M. Lazovsky و O. B. Makarevich أيضًا أن استبدال تكون الدم الضخم الأرومات بتكوين الدم الطبيعي في الجنين البشري يحدث في نفس الوقت تقريبًا عندما تتشكل غدد قاع المعدة.

كما أن نظرية "البداية" التي اقترحها مولينغراخت، والتي بموجبها تفرز غدد الجزء القاعدي من المعدة مادة خاصة، والتي بدورها تحفز إفراز العامل "الداخلي" عن طريق الغدد البوابية، لم تتحقق أيضًا.

يفسر الظرف الأخير أيضًا سبب ندرة ظهور فقر الدم الخبيث بعد استئصال المعدة.

في مرض أديسون بيرمر، لا يتم إنتاج العامل الداخلي في المعدة. هذا لا يرتبط بالأخيلية، لأنه في الغياب من حمض الهيدروكلوريكيتم تحديد هذا العامل في محتويات المعدة. بالإضافة إلى ذلك، كما هو معروف، في 2٪ من حالات مرض أديسون بيرمر، قد يستمر إفراز المعدة.

من المقبول عمومًا أن سبب ضعف إفراز العامل "الداخلي" - البروتين المعدي المعوي - في هذا المرض هو التغيرات الالتهابية والتنكسية في الغشاء المخاطي لقاع المعدة. لكن هذا لا يجعل من الممكن الإجابة على السؤال الرئيسي حول السبب الجذري لهذه التغييرات.

يوجد حاليًا عدد من الدراسات التجريبية التي توضح أن تعطيل تعصيب المعدة والبطينات المقطوعة منها يؤدي في الكلاب إلى انخفاض حاد وحتى اختفاء العامل "الداخلي" من عصير المعدة.
وبالتالي، فإن التسبب في مرض أديسون بيرمر يتلخص في حقيقة أنه نتيجة لانتهاك التأثيرات العصبية و التغيرات التنكسيةغدد الغشاء المخاطي لقاع المعدة، يتم انتهاك إطلاق البروتين المعدي. وفي هذا الصدد، يتعطل استخلاص وامتصاص فيتامين ب 12 من الطعام ويحدث نقص فيتامين ب 12 داخليًا.

الصفحة 1 - 1 من 4
الصفحة الرئيسية | السابق. | 1

أعراض فقر الدم أديسون بيرمر (المرض)

عيادة

غالبًا ما يصيب فقر الدم أديسون-بيرمر النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 60 عامًا. يبدأ المرض ببطء وتدريجيا. يشكو المرضى من الضعف والتعب والدوخة، صداعوخفقان وضيق في التنفس عند الحركة. في بعض المرضى الصورة السريريةتهيمن أعراض عسر الهضم (التجشؤ والغثيان والحرقان في طرف اللسان والإسهال)، وبشكل أقل شيوعًا، اضطرابات الجهاز العصبي (تنمل، برودة الأطراف، عدم ثبات المشية).

بشكل موضوعي، الجلد شاحب (مع صبغة ليمونية)، اصفرار طفيف في الصلبة، وانتفاخ في الوجه، وأحيانًا تورم في الساقين والقدمين، وبشكل طبيعي تقريبًا، ألم في القص عند الضرب.

تم الحفاظ على تغذية المرضى بسبب انخفاضها التمثيل الغذائي للدهون. ترتفع درجة الحرارة، عادة ما تكون منخفضة الدرجة، أثناء الانتكاس إلى 38-39 درجة مئوية.

التغيرات المميزة في الجهاز الهضمي. عادة ما تكون حواف اللسان وأطرافه حمراء زاهية مع وجود شقوق وتغيرات قلاعية (التهاب اللسان). وفي وقت لاحق، تضمر حليمات اللسان، مما يجعلها ناعمة و"ملمعة". بسبب ضمور الغشاء المخاطي في المعدة، يتطور العذرية، وفيما يتعلق به، عسر الهضم (أقل شيوعا، الإسهال). نصف المرضى لديهم تضخم في الكبد، وخمسهم لديهم تضخم في الطحال.

تتجلى التغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية من خلال عدم انتظام دقات القلب، انخفاض ضغط الدم، تضخم القلب، بلادة الأصوات، نفخة انقباضية فوق القمة وما فوق الشريان الرئوي، "الضجيج العلوي" فوق الأوردة الوداجية، وفي الحالات الشديدة - فشل الدورة الدموية. نتيجة ل التغيرات الحثليةفي عضلة القلب، يُظهر مخطط كهربية القلب جهدًا موجيًا منخفضًا وإطالة مجمع البطين؛ موجات T في جميع الاتجاهات تنخفض أو تصبح سلبية.

تحدث تغيرات في الجهاز العصبي في حوالي 50% من الحالات وتتميز بتلف الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي (داء النخاع المائل)، والذي يتجلى في تنمل، وانخفاض ردود الفعل الوترية، ضعف الحساسية العميقة والألم، وفي الحالات الشديدة - الشلل النصفي وخلل في أعضاء الحوض.

من جانب الدم - مؤشر لون مرتفع (يصل إلى 1.2-1.3). ويفسر ذلك حقيقة أن عدد خلايا الدم الحمراء يتناقص بدرجة أكبر من محتوى الهيموجلوبين. يكشف التحليل النوعي لطاخة الدم عن كثرة الكريات الكبيرة الواضحة مع وجود الخلايا الضخمة وحتى الأرومات الضخمة المفردة، بالإضافة إلى كثرة الكريات البيضاء الحادة. غالبًا ما توجد خلايا الدم الحمراء مع بقايا النوى - على شكل حلقات كابوت وأجسام جولي. من جانب الدم الأبيض - نقص الكريات البيض مع فرط تجزئة نواة العدلات (ما يصل إلى 6-8 شرائح بدلاً من 3). علامة ثابتةفقر الدم بيرمر هو أيضا نقص الصفيحات. عادة ما تزداد كمية البيليروبين في الدم بسبب زيادة انحلال الدم في الخلايا الأرومية الضخمة والخلايا الضخمة، مما يؤدي إلى انخفاض المقاومة الاسموزية.

يبدأ فقر الدم بشكل تدريجي وغير ملحوظ. هناك شكاوى من التعب والضعف والصداع والدوخة والخفقان وضيق التنفس عند الحركة. في بعض الأحيان تكون الأعراض الرئيسية هي أعراض عسر الهضم (الإسهال، التجشؤ، الغثيان، حرقان عند طرف اللسان). في بعض الأحيان، اضطرابات الجهاز العصبي مثل التنمل (يحدث تلقائيًا عدم ارتياح"الدبابيس والإبر"، والخدر، والوخز)، وبرودة الأطراف، وعدم ثبات المشية.

لون الجلد شاحب مع لون الليمون، والصلبة مصابة باليرقان قليلاً، والوجه منتفخ، وأحياناً تتورم الساقين والقدمين. القص مؤلم عند الضرب. تكون درجة الحرارة منخفضة الدرجة (أعلى قليلاً من 37)، ولكنها ترتفع خلال فترة الانتكاس إلى 38-39 درجة.

عندما تكون هناك تغييرات في السبيل الهضمييظهر التهاب اللسان Genter (ظهور بقع حمراء غير منتظمة الشكل ومثيرة للحكة على اللسان). في بعض الأحيان يؤلم اللسان ويحترق، ويصبح ناعمًا (مصقولًا) تدريجيًا. في نصف المرضى يتضخم الكبد، وفي خمسهم يتضخم الطحال.

في حالة الهزيمة من نظام القلب والأوعية الدمويةيظهر عدم انتظام دقات القلب (النبض السريع)، انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم)، زيادة في حجم القلب، بلادة النغمات، وما إلى ذلك.

من الجهاز العصبي والنفسية - الأديناميا ( انخفاض حادقوة).

وصف

لقد ثبت أن طبيعة مرض أديسون-بيرمر هي مناعة ذاتية. يحدث في المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية مثل تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر، وقصور الغدة الكظرية الأولي، والتهاب الغدة الدرقية الليمفاوي المزمن (الغدة الدرقية السواء أو قصور الغدة الدرقية)، والبهاق وقصور جارات الدرق.

دور مهمتلعب الوراثة أيضًا دورًا - فأقارب الأشخاص المصابين بفقر الدم في بيرمر هم أكثر عرضة للمعاناة من هذا المرض

قد يرتبط فقر الدم بيرمر بضمور الغشاء المخاطي في المعدة. سبب فقر الدم هذا هو انتهاك إنتاج المعدة لبروتين خاص - البروتين المعدي المعدي (عامل القلعة الداخلي)، الذي يضمن امتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء. يحدث فقر الدم الناتج عن نقص هذا مع مرض الزهري وداء السلائل والسرطان والورم الحبيبي اللمفي وغيرها. العمليات المرضيةفي المعدة، وكذلك عند إخراجها. من الممكن حدوث عدوى بالديدان الطفيلية مع الدودة الشريطية العريضة، ذرب، بعد الإزالة الأمعاء الدقيقةأثناء العلاج بأدوية معينة، وكذلك أثناء الحمل.

يؤدي تناول الجلايكورتيكويد إلى مغفرة - ضعف مؤقت أو اختفاء علامات المرض.

التشخيص

يمكن تشخيص المرض من خلال العلامات السريرية لنقص فيتامين ب12. بالإضافة إلى ذلك، هناك الدراسات المورفولوجيةيتم تحديد الدم ونخاع العظام وحموضة عصير المعدة.

علاج

علاج أشكال وراثيةيتم إجراء فقر الدم الضخم الأرومات بعد التشخيص والفحص الخاص للمريض في عيادات أمراض الدم المتخصصة. معظم وسيلة فعالةالعلاج هو فيتامين ب12. استخدامه الصحيح يزيل بشكل كامل ودائم الاضطرابات الناجمة عن نقص فيتامين ب 12، إذا لم تحدث تغييرات لا رجعة فيها في الأنسجة العصبية قبل العلاج. لكن يظل المرضى عرضة لظهور الأورام الحميدة في المعدة ويكونون أكثر عرضة للإصابة بسرطان المعدة بمقدار الضعف. يتم عرض الملاحظة عليهم، بما في ذلك الاختبارات الخاصة المنتظمة، بالإضافة إلى دراسات إضافية إذا لزم الأمر.

في حالات غيبوبة فقر الدم الخبيث، يتم نقل الدم على الفور (لا يزيد عن 150-200 مل) أو (أيهما أفضل) خلايا الدم الحمراء (متكررة أحيانًا) مع جرعات تحميل من فيتامين ب 12.

إذا كان سبب فقر الدم لدى بيرمر هو الدودة الشريطية العريضة، فسيتم علاجها عن طريق التخلص من الديدان.

إذا كان السبب هو مرض الزهري، يوصف علاج محدد.

تتم مراقبة المرضى الذين يعانون من فقر الدم بيرمر خلال فترة مغفرة في المستوصف. يقومون بشكل منهجي بإجراء اختبارات الدم المحيطية الشهرية والدراسات الدورية للجهاز العصبي، بالإضافة إلى التنظير الفلوري للمعدة لاستبعاد السرطان، وهو أمر ممكن مع فقر الدم بيرمر.

وقاية

يحتل فقر دم أديسون-بيرمر المرتبة الثانية من حيث الأهمية والتكرار في مجموعة فقر الدم الناتج عن نقص. لمنع ذلك ، من الضروري في الوقت المناسب:

لمنع الانتكاسات، يتم إعطاء المرضى بشكل منهجي فيتامين ب 12 (1-2 مرات في الشهر) أو كامبولون (مرتين في الشهر). في أشهر الربيع والخريف، عندما تصبح الانتكاسات أكثر تكرارا، يتم إعطاء الحقن مرة واحدة في الأسبوع. يجب على المرضى الذين يعانون من فقر الدم أن يفهموا أن الهدوء ليس تعافيًا، وبالتالي يجب اتباع جميع توصيات الطبيب بدقة.

في 12- فقر الدم الناجم عن نقص(مرض ضخامة الأرومات، الخبيث، مرض أديسون بيرمر) هو مرض يتميز بتعطيل عملية تكوين الدم بسبب نقص فيتامين ب 12 في الجسم. يتجلى بشكل رئيسي في أمراض نخاع العظام والجهاز العصبي والجهاز الهضمي.

لماذا يتطور المرض؟

الهيموجلوبين هو البروتين الذي يتكون من خلايا الدم الحمراء. وتتمثل مهمتها في نقل الأكسجين إلى الخلايا وإزالة ثاني أكسيد الكربون. مع نقص خلايا الدم الحمراء وانخفاض وظيفة الهيموجلوبين، يتطور فقر الدم.

اعتمادا على العامل المسبب للمرض و الاعراض المتلازمةهناك أنواع مختلفة. يحدث فقر الدم الضخم الأرومات (المعروف أيضًا باسم فقر الدم الخبيث) بسبب نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك- المواد التي لها دور فعال في تركيب خلايا الدم الحمراء الجديدة في الجسم. تتجلى آلية تطور هذا المرض في تغير شكل خلايا الدم الحمراء وزيادة حجمها.

أسباب فقر الدم بسبب نقص فيتامين ب12:

الأعراض وكيفية اكتشاف المرض

فقر الدم يؤدي إلى انخفاض إمدادات الأوكسجين إلى الخلايا. ويؤدي ذلك إلى التعب السريع والضعف والدوخة والإغماء وطنين في الأذنين وشحوب الجلد والأغشية المخاطية وضيق في التنفس وخفقان القلب وانخفاض الشهية ووزن الجسم.

هناك ثلاث متلازمات رئيسية، والتي تشمل الأعراض الرئيسية لفقر الدم الضخم الأرومات:

• . يتجلى في الضعف، والدوخة، والإغماء، وطنين الأذن، وميض "بقع" في العينين، وضيق في التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، وخز في العين. صدر.
• متلازمة الجهاز الهضمي. تتميز بانخفاض الشهية والوزن والغثيان والقيء والإمساك والإحساس بالحرقان وتغير لون اللسان (التوت) (التهاب اللسان).
• متلازمة عصبية. تشمل أعراض تلف الجهاز العصبي المحيطي، مثل التنميل والوخز في الأطراف، وعدم ثبات المشية، ضعف العضلات. مع النقص المطول والشديد في فيتامين ب 12، قد يتطور تلف في الحبل الشوكي والدماغ، والذي يتجلى في فقدان حساسية الاهتزاز في الساقين والتشنجات.

أنواع

وفقا للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) هناك الأنواع التالية:

• D51.0 - نقص العامل الداخلي للقلعة، مما يؤدي إلى فقر الدم أديسون بيرمر ( فقر الدم الخبيث);
• D51.1 - سوء الامتصاص مع إفراز البروتين في البول (بيلة بروتينية)؛
• D51.2 - فقر الدم الخبيث، وأعراضه هي خدر أو وخز في الأطراف (نتيجة لنقص الترانكوبالامين II)؛
• D51.3 - فقر الدم المرتبط بالغذاء.
• D51.8 - أنواع أخرى من نقص B12 مع فقر الدم.
• D51.9 - فقر الدم الضخم الأرومات، غير محدد.

درجات

علامات طبيهفقر الدم الناجم عن نقص B12 هو مؤشر لفحوصات الدم المخبرية.

المعيار الرئيسي لتصنيف فقر الدم حسب الشدة هو محتوى الهيموجلوبين في الدم. اعتمادًا على مستوى الهيموجلوبين يتم تمييز الدرجات التالية:

• خفيف (محتوى الهيموجلوبين في الدم من 90 إلى 110 جم / لتر)؛
• معتدل (الهيموجلوبين من 90 إلى 70 جم/لتر)؛
• شديدة (الهيموجلوبين أقل من 70 جم / لتر).

عادة، يكون مستوى الهيموجلوبين في الدم 130-160 جم/لتر عند الرجال و120-150 جم/لتر عند النساء. يعتبر محتوى الهيموجلوبين من 110 إلى 120 جم / لتر متوسطًا بين الطبيعي وفقر الدم.

قد لا تظهر أعراض فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 بعد، في حين أن التشوهات تكون مرئية بالفعل في الدم. يتم تشخيص فقر الدم الضخم الأرومات بشكل رئيسي عن طريق صورة الدم.

التدابير التشخيصية

فقر الدم الخبيث لديه عدد من محددة أعراض مرضيةوالتغيرات في الاختبارات المعملية، لذا فإن تشخيصه ليس صعبًا جدًا على طبيب أمراض الدم.

إذا تم الكشف عن ثالوث نموذجي من متلازمات فقر الدم والجهاز الهضمي والعصبي، يتم وصف دراسة الدم والنخاع.

في الدم المحيطي مع هذا المرض، تحدث التغييرات المميزة التالية:

• مؤشر اللون أعلى من 1.0 (فرطي اللون)؛
• يتم تقليل عدد خلايا الدم الحمراء إلى حد أكبر من مستوى الهيموجلوبين.
• زيادة محتوى وتركيز الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء.
• كثرة الكريات الكبيرة - تم اكتشاف خلايا دم حمراء كبيرة مفرطة الكروم في لطاخة الدم.
• تباين كثرة الكريات البيضاء - تم اكتشاف خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المتغير (على شكل قطرة) ؛
• تحبب قاعدي من كريات الدم الحمراء.
• خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على أجسام جولي، وأجسام كابوت؛
• كثرة الصفائح الدموية.
• فرط تجزئة نواة العدلات.
• كريات الدم الحمراء المفردة، الأرومات الضخمة.
• انخفاض في عدد الخلايا الشبكية.
• يعاني معظم المرضى من نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات الدموية - وهو انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

تم العثور على ما يلي في نخاع العظم الأحمر: التغيرات المرضية:

• تضخم البرعم الأحمر مع نوع ضخم من تكون الدم.
• الأرومات الضخمة، الأرومات الضخمة.
• النضج غير المتزامن للنواة - السيتوبلازم مؤكسد والنواة غير ناضجة.
• انقسام الخلايا (الانقسام) ؛
• أجسام كابوت وأجسام جولي في كريات الدم الحمراء؛
• التغيرات في سلسلة الخلايا المحببة: الخلايا النخاعية العملاقة والخلايا الشريطية.

يؤدي تناول فيتامين ب 12 لمرة واحدة إلى تحول كامل للنوع الضخم الأرومات من تكون الدم إلى نوع طبيعي من الخلايا، لذلك لا ينصح بتناول الدورة العلاجية قبل ثقب القص، وإلا فإن فحص نخاع العظم سيكون غير مفيد.

اختبارات إضافية قد تساعد في تشخيص فقر الدم الناجم عن نقص:

• تحديد مستوى البيليروبين في الدم - تم اكتشاف زيادة البيليروبين غير المباشر;
• مستوى هيدروجين اللاكتات - زيادة.
• FEGDS مع خزعة - التهاب المعدة الضموري;
• من أجل مراقبة فعالية العلاج والتشخيص التفريقي، يتم إعادة تحديد عدد الخلايا الشبكية في الدم في اليوم 6-7 من العلاج (يجب ملاحظة زيادة في عددها - "أزمة الخلايا الشبكية"، وهو مؤشر من فعالية وصحة التشخيص).

من الضروري التمييز بين هذا المرض أولاً وقبل كل شيء عن فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك. هذين المرضين لهما أوجه تشابه في المظاهر السريرية والمخبرية التي كان يطلق عليها في السابق فقر الدم الخبيث (مرض أديسون بيرمر) نقص فيتامين ب12.

يمكن تأكيد أو دحض تشخيص فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك على الفور عن طريق تحديد مستوى حمض الفوليك في مصل الدم. انخفاضه بمثابة الأساس لإنشاء هذا التشخيص. لكن مثل هذا البحث غير متوفر في العديد من المؤسسات. لذلك، غالبا ما يلجأون إلى تكتيكات الإدارة المرحلية لفيتامين ب 12 وحمض الفوليك.

علاج

يمكن إجراء علاج المرض في العيادة الخارجية وفي المستشفى، اعتمادًا على شدة حالة المريض.

الأدوية

يبدأ علاج فقر الدم الضخم الأرومات ذو المنشأ غير المحدد بإعطاء فيتامين ب 12. يتم حقن محلول السيانوكوبالامين فيه جرعة يومية 500 ميكروجرام في العضل يوميا لمدة أسبوعين. إذا لم تحدث "أزمة الخلايا الشبكية" في نهاية الأسبوع الأول، فمن المرجح أن يتم تشخيص فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.

متى نتيجة ايجابيةبعد أسبوعين، قم بالتبديل إلى نظام جرعات السيانوكوبالامين 500 ميكروجرام مرة واحدة في الأسبوع. يستمر العلاج حتى تعود مؤشرات الدم الحمراء إلى طبيعتها: الهيموجلوبين، النسبة المئوية للخلايا الشبكية، عدد خلايا الدم الحمراء.

مع الأخذ في الاعتبار أنه وفقًا للمفاهيم الحديثة، فإن فقر الدم أديسون هو أحد أمراض المناعة الذاتية (يؤدي التهاب المعدة الضموري المناعي الذاتي إلى وقف تخليق عامل القلعة)، فإن علاج فقر الدم الخبيث لا يمكن إلا أن يحقق مغفرة دموية مستقرة. للحفاظ على مغفرة المرض ومنع انتكاساته، يُنصح المرضى بتناول السيانوكوبالامين مرة واحدة شهريًا بجرعة 500 ميكروغرام مدى الحياة. مثل هؤلاء المرضى يخضعون ل مراقبة المستوصفرؤية طبيب أمراض الدم.

المرضى الذين يعانون من شدة الاضطرابات العصبيةيجب زيادة جرعة السيانوكوبالامين بنسبة 50% خلال الأشهر الستة الأولى من العلاج.

في في حالة خطيرةالمريض - أعراض نقص الأكسجة وفشل القلب والأوعية الدموية والغيبوبة غير المستقرة - يشار إلى نقل خلايا الدم الحمراء في حالات الطوارئ.

العلاجات الشعبية

في عام 1926، تم اقتراح طريقة لعلاج فقر الدم الضخم الأرومات لأول مرة عن طريق الوصفات الطبية نظام غذائي خاصتحتوي على كبد العجل الخام.

لهذا، فإن كبد العجل الخام قليل الدسم هو الأنسب، والذي يجب أن يفرم مرتين ويؤخذ 200 جرام قبل كل وجبة.

بعض الآخرين العلاجات الشعبيةقد يساعد في تخفيف أعراض المرض. بعض منهم:

• في ضعف شديدخذ 1 ملعقة كبيرة. ل. الثوم مع العسل قبل كل وجبة؛
• مغلي نورات البرسيم الأحمر، خذ 1 ملعقة كبيرة. ل. 3 مرات في اليوم؛
• تناول كوبًا واحدًا من مغلي ثمر الورد 3 مرات يوميًا بعد الوجبات كمشروب ساخن.

في الظروف الحديثةمرض أديسون بيرمر قابل للعلاج بدرجة كبيرة المخدرات الاصطناعيةفيتامين ب12، وهو جيد التحمل وغير مكلف. لهذا العلوم العرقيةله قيمة مساعدة فقط. لتلقي العلاج لتشخيص فقر الدم B12 مع أي وصفات شعبيةوهذا ممكن فقط بعد استشارة طبيب أمراض الدم.

العواقب المحتملة والتشخيص

إن مصطلح "فقر الدم الخبيث" ("فقر الدم الخبيث")، كما ذكرنا سابقًا، له أهمية تاريخية فقط. تشخيص المرض مواتية. على الرغم من أن فقر الدم الضخم الأرومات يحدث في أغلب الأحيان بشكل مزمن ويتطلب دورة علاجية مداومة مدى الحياة، فإن نوعية حياة المرضى في حالة مغفرة تعاني قليلاً. هؤلاء الناس يمكن أن يقودوا صورة نشطةحياة.

يبقى تشخيص مهم للمرضى الذين يعانون من نموذج التشغيلفقر الدم المصحوب بتطور نقص الأكسجة وقصور القلب الرئوي والغيبوبة. هذه الشروط تتطلب الفورية عناية مركزةوالتي يمكن أن يؤدي تأخيرها إلى الوفاة.

وظائف الدم الأساسية مثل نقل الأكسجين و العناصر الغذائيةتتم إزالة المنتجات الأيضية من الأنسجة بفضل خلايا الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء. وعندما ينخفض ​​عدد هذه الخلايا في الدم، فإنها تتطور الحالة المرضية- فقر دم. وفقا لآلية تطور متلازمة فقر الدم، يتم تمييز ثلاثة عوامل رئيسية - فقدان الدم الكبير، وتدمير خلايا الدم الحمراء أثناء أمراض المناعة الذاتية، وانخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء في الجسم.

دعونا نفكر في أحد الأشكال النادرة للأمراض التي تتطور نتيجة لضعف تكوين الدم - فقر الدم الخبيث.

فقر الدم الخبيث - ما هو؟

يتطور فقر الدم الخبيث، أو مرض أديسون-بيرمر، عندما يتعطل تخليق خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) بسبب نقص فيتامين ب 12 في الجسم. يحدث نقص الكوبالامين (B12) نتيجة عدم تناول كمية كافية من هذه المادة أو عدم قدرة الجسم على امتصاصها.

يتميز هذا المرض بخلل في نضوج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم، وينقطع تخليقها في مرحلة الأرومات الضخمة - خلايا الدم غير الناضجة ذات الحجم الكبير وتحتوي على كمية متزايدة من الهيموجلوبين. الخلايا الضخمة غير قادرة على أداء وظيفة نقل الدم وسرعان ما يتم تدميرها عند مرورها عبر الطحال، ولهذا السبب قد تتعرض خلايا الجسم للإصابة مجاعة الأكسجينوكذلك التسمم بمنتجات تسوسها.

بالإضافة إلى تركيب خلايا الدم الحمراء، يشارك الكوبالامين في عملية الأكسدة الأحماض الدهنيةوالتخلص من منتجات التحلل الخاصة بهم، مع في حالة عجزتتوقف هذه العملية وتتراكم المواد السامة في الجسم، مما يؤدي إلى تدمير غلاف الألياف العصبية. مرض أديسون بيرمر هو فقر الدم الوحيد المرتبط به الأعراض العصبيةوالاضطراب العقلي.

بسبب حجم كبيرويسمى فقر الدم الخلوي الضخم الأرومات، و زيادة المحتوىيشير الهيموجلوبين، الذي يعطي الخلايا لونًا ساطعًا، إلى أمراض فرط الكروميك.

تم وصف مظاهر متلازمة فقر الدم لأول مرة في عام 1855 من قبل توماس أديسون، الذي لم يتمكن من معرفة أسباب المرض. بعد قليل، طبيب ألمانيدرس أنطون بيرمر آلية تطور فقر الدم، وأطلق عليه اسم خبيث، وهو ما يعني "خبيث". في تلك الأيام، كان فقر الدم الخبيث مرض غير قابل للشفاء، مع مرور الوقت يؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها في الأعضاء الداخلية، الإرهاق العصبيوحتى الموت. وبعد نصف قرن فقط، توصلت مجموعة من الأطباء إلى اكتشاف تم منحه الجائزة جائزة نوبلوتمكنوا من علاج فقر الدم عند الكلاب عن طريق إضافة الكبد الخام إلى الطعام، ثم عزلوا لاحقًا عاملًا من الكبد يقضي على فقر الدم، وهو ما كان يسمى فيتامين ب 12 أو عامل كاسل الخارجي.

يتطور المرض لدى 1٪ من الأشخاص في الفئة العمرية الأكبر سناً. تشمل مجموعة المخاطر المراهقين والرياضيين والنساء المصابات تأخر الحملفي حاجة إلى زيادة الكميةفيتامين أ. عند الأطفال، يتطور علم الأمراض عندما الاستعداد الوراثيإلى المرض، عوامل خارجيةقد يحدث سوء تغذية خطير وكذلك نباتية الأم أثناء فترة الحمل.

أسباب المرض وعوامل الخطر

يتم تصنيع فيتامين ب 12 بواسطة سلالة خاصة من البكتيريا ولا يمكن امتصاصه إلا في الجزء السفلي من الأمعاء الدقيقة. في الحيوانات العاشبة وبعض أنواع الطيور، تسكن البكتيريا المعوية البكتيريا التي تنتج الكوبالامين، مما يسمح لها بتجديد المادة من تلقاء نفسها. في جسم الإنسان، تسكن هذه البكتيريا الأمعاء الغليظة فقط، لذلك يتم إخراج فيتامين ب 12 الذي تصنعه مع البراز.

ولهذا السبب، لا يمكن لأي شخص الحصول على فيتامين ب12 إلا من المنتجات الحيوانية الأطعمة النباتيةيحتوي على نظيره غير النشط. يوجد معظم الكوبالامين في الكلى والكبد، وبنسبة أقل قليلاً في اللحوم والمأكولات البحرية، وتحتوي منتجات الألبان والبيض على كميات صغيرة من الفيتامين، ولكن إذا تم استهلاكها بانتظام، يمكن تجنب نقص هذه المغذيات.

بمجرد وصوله إلى المعدة، يشكل فيتامين ب 12 رابطة مع جزيئات البروتين (البروتين المعدي المعوي)، والتي يتم تصنيعها بواسطة خلايا خاصة من ظهارة المعدة. يُطلق على هذا البروتين اسم عامل القلعة الداخلي، وهو يحمي الكوبالامين من التأثيرات الضارة. البيئة الحمضيةالجهاز الهضمي. انهيار البروتين - مجمع فيتامينيحدث في الأمعاء الدقيقة، في قسمه السفلي، وهنا يمتص الفيتامين عن طريق الغشاء المخاطي ويدخل مباشرة إلى الدم.

يتطور فقر الدم الخبيث عندما يتم استبعاد إحدى الروابط التي تضمن توريد أو امتصاص أو تخزين الفيتامين في جسم الإنسان. قد تكون هذه العوامل التالية:

1. تناول غير كاف أو الغياب التامفي النظام الغذائي للأطعمة التي تحتوي على فيتامين ب12. وبما أن الكوبالامين يمكن أن يتراكم في الكبد والأعضاء الأخرى، فإن احتياطياته في الجسم مثيرة للإعجاب؛ ويمكن أن تستمر لبضع سنوات، بشرط الرفض الكاملمن المنتجات الحيوانية.
2. الإصابة بالديدان الطفيلية. الإصابة بالديدان الشريطية التي تمتص فيتامين ب12.
3. تعطيل الخلايا الظهارية في المعدة المسؤولة عن تخليق البروتين المعدي المعوي، مما يؤدي إلى تدمير الفيتامين دون الوصول إلى الأمعاء. العوامل التي تساهم في تطور هذا المرض قد تشمل:
   • تناول الأدوية التي تتداخل مع تخمر المعدة أو التغيرات في خلايا غشاءها المخاطي.
   • أمراض المناعة الذاتية التي تتدهور فيها الخلايا التي تنتج عامل القلعة الداخلي؛
   • الأمراض الوراثية التي تتميز بغياب البروتين الواقي في المعدة أو تخليقه البطيء.
   • التهاب المعدة أو
   • تغير في حموضة عصير المعدة.
4. حار و الأمراض المزمنةالأمعاء، حيث يضعف فيها امتصاص فيتامين ب12، مثل:
   • الأورام الخبيثة؛
   • إزالة جزئية للأمعاء الدقيقة.
   • مرض كرون؛
   • ديسبيوسيس المعوي.
   • متلازمة زولينجر إليسون.
5. ضعف تخزين احتياطيات الفيتامينات في الكبد عندما يتم تدميره بسبب تليف الكبد.

يمكن أن يحدث فقر الدم مع زيادة استهلاك الجسم للفيتامين أثناء النمو، وأحمال القوة الكبيرة، والحمل المتعدد. ومع ذلك، بشرط التغذية السليمة وغياب العوامل الأخرى التي تساهم في تفاقم المرض، يمكن لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 أن يصحح نفسه بنفسه.

ماذا يحدث في الجسم عند نقص فيتامين ب12؟

يميل فقر الدم الخبيث إلى التطور تدريجيًا، ويظهر في البداية على شكل متلازمة فقر الدم، ثم يعطل عمل الجهاز العصبي والجهاز العصبي. اعضاء داخلية.

قبل وقت طويل من ظهور الاضطرابات العصبية وعلامات فقر الدم الضخم الأرومات، يشكو المريض من الضعف والنعاس والصداع الشديد وفقدان الشهية والدوخة. تشير هذه الأعراض إلى تجويع الأكسجين في الخلايا الناجم عن ضعف نقل الهيموجلوبين بواسطة خلايا الدم الحمراء. يؤدي انخفاض لزوجة الدم إلى تغيرات في ضغطه، والذي يتم التعبير عنه في عدم انتظام ضربات القلب وعدم انتظام دقات القلب.

نظرًا لأن خلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الخلايا الضخمة) لها عمر قصير، فإن موتها وانهيار الهيموجلوبين في الكبد والطحال يؤدي إلى زيادة في هذه الأعضاء وتعطيل عمل هذه الأعضاء.

بمرور الوقت، قد يصاب الجلد والصلبة باليرقان بسبب الإزالة غير الكاملة للبيليروبين عن طريق الكبد، وتلتهب أنسجة اللسان التي تتراكم الهيموجلوبين. ميزة مميزةفقر الدم الخبيث هو لسان متضخم ذو لون قرمزي مع ظهارة حليمية ضامر، مما يجعل العضو ناعمًا.

تطور المرض يؤدي إلى تلف الظهارة تجويف الفموالجهاز الهضمي، والذي يتم التعبير عنه في الأعراض التالية:

• التهاب الفم وحرقان اللسان.
• التهاب اللسان - التهاب أنسجة اللسان.
• الشعور بعد الأكل.
• الإمساك المزمن؛
• ألم في الأمعاء.

عندما يضطرب استقلاب الأحماض الدهنية، تتراكم المواد السامة، مما يؤدي إلى تدمير الغشاء الدهني للخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. تظهر آفات الجهاز العصبي المركزي على النحو التالي:

• فقدان الذاكرة؛
• الارتباك.
• الذهول؛
• التهيج.

يمكن أن يتجلى المسار طويل الأمد لمتلازمة فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 في الاضطرابات السلوكية، وعدم القدرة على صياغة الأفكار والتعبير عنها، وفقدان الذاكرة. وبما أن القدرة على امتصاص الفيتامين تتناقص مع تقدم العمر، فإن كبار السن هم في أمس الحاجة إلى مصادر إضافية من السيانوكوبالامين. غالبًا ما يتم الخلط بين أعراض مرض أديسون-بيرمر وخرف الشيخوخة، ولكن من السهل جدًا علاج المرض.

في الآفة التنكسيةفي الحبل الشوكي، يحدث داء النخاع المائل، والذي يتميز بالأعراض التالية:

• خدر في الأطراف يصاحبه وخز.
• التشنجات.
• مشية غير مستقرة، وتصلب وضعف في الساقين.
• فقدان الإحساس في القدمين.

في المراحل اللاحقة، قد تشمل مظاهر المرض ما يلي:

• اضطراب المسالك البولية.
• العجز الجنسي لدى الرجال.
• انخفاض السمع والرؤية.
• أمراض عقلية؛
• الهلوسة.
• شلل جزئي وشلل.
• الضمور العضلي.

التشخيص والتشخيص التفريقي

يتم تشخيص فقر الدم الخبيث بناءً على المؤشرات التالية:

• جمع شكاوى المرضى، والتي يمكن للطبيب من خلالها تحديد مدة المرض؛
• الفحص البدني للمريض، حيث ينتبه الطبيب إلى التغيرات في الأغطية الظهارية للسان، ولون الجلد، وانخفاض حساسية الأطراف.
• التحاليل المخبرية.

إلزامي البحوث المختبريةفي حالة الاشتباه في فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، يتم ما يلي:

1. فحص الدم السريري. في حالة نقص السيانوكوبالامين، يكون لخلايا الدم الحمراء حجم متزايد ولون واضح وشكل غير متساوي. يتم تقليل قيم الكريات البيض وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية في الدم، في حين تتجاوز قيم الخلايا الليمفاوية القاعدة.
2. التحليل المناعي لوجود الأجسام المضادة له عامل داخليقلعة.
3. يُظهر تحليل نخاع العظم الذي يتم إجراؤه عن طريق ثقب النوع الضخم الأرومات من تكون الدم.
4. اختبارات البول والبراز ضرورية لتحديد كمية فيتامين ب 12 التي تفرز من الجسم.
5. إذا زادت كمية السيانوكوبالامين في التحليل، يتم إجراء اختبار شيلينغ لتحديد سبب سوء امتصاص المادة.

يمكن أن تساعد التشخيصات الإضافية في تحديد سبب فقر الدم. وبالتالي، يسمح لك تنظير المعدة بتحديد محتوى حمض الهيدروكلوريك في المعدة، وكذلك وجود الأجسام المضادة التي تدمر خلايا المعدة التي تصنع البروتين الواقي. بالإضافة إلى ذلك، يوصف اختبار البراز للتحقق من وجود الإصابة بالديدان الطفيلية في الجسم. يتم إجراء دراسات على المعدة والأمعاء والكبد إذا كان هناك اشتباه الأمراض المرضيةمما أدى إلى تطور فقر الدم.

عند إجراء التشخيص، يتم التمييز بين مرض أديسون-بيرمر وداء الكريات الحمر وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.

علاج مرض أديسون بيرمر

يتم علاج فقر الدم الخبيث تحت إشراف متخصصين مثل أخصائي أمراض الدم وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وأخصائي الأعصاب.

يتكون العلاج الرئيسي من تعويض نقص فيتامين ب12 في الجسم عن طريق إعطائه تحت الجلد. في الوقت نفسه، يتم علاج الجهاز الهضمي، وتطبيع البكتيريا، وإذا لزم الأمر، يتم القضاء على الإصابة بالديدان الطفيلية. في أمراض المناعة الذاتية، بالتزامن مع المخدرات فيتامين اصطناعييتم إعطاء الجلوكورتيكوستيرويدات لتحييد الأجسام المضادة للعامل الداخلي.

العلاج من تعاطي المخدرات بأدوية "أوكسيكوبالامين" أو "سيانوكوبالامين" والتي يتم إعطاؤها في شكل الحقن تحت الجلد، يتم على مرحلتين - التشبع والصيانة. أثناء التفاقم، يتم إعطاء المريض الدواء يوميًا، وتعتمد الجرعة ومدة الدورة على عمر وشدة فقر الدم. بعد عودة مستويات فيتامين ب 12 إلى وضعها الطبيعي، يتم إجراء علاج الصيانة، والذي يتكون من إعطاء الدواء مرة واحدة كل أسبوعين.

وبالتوازي مع ذلك، يتم استخدام العلاج الغذائي، والذي يتكون من تصحيح النظام الغذائي للمريض. الأطعمة الغنية بفيتامين ب12، مثل لحم البقر، ولحم الخنزير كبد الدجاج، المأكولات البحرية، الماكريل، السردين، منتجات الألبان.

المواعيد النهائية التعافي الكامليعتمد تكوين الدم على شدة فقر الدم الأولية. يحدث التحسن بعد 2-3 أشهر من بدء العلاج.

تشخيص العلاج والمضاعفات المحتملة

في العلاج في الوقت المناسبيتم القضاء تدريجيا على أعراض علم الأمراض ، جلديكتسب اللون الطبيعي بعد أسبوعين، وبعد استعادة خلايا الدم الحمراء الطبيعية، تختفي مشاكل الجهاز الهضمي، ويعود البراز إلى طبيعته. الاضطرابات العصبيةيتم تخفيفه تدريجيًا، وتعود حساسية الأنسجة إلى طبيعتها، ويتم استعادة المشية، ويختفي الاعتلال العصبي وفقدان الذاكرة.

لسوء الحظ، مع الكثير مرحلة متقدمةضمور الأعصاب البصرية، وكذلك عضلات الساق، لا يمكن استعادتها. في حالات نادرة جدًا، بعد الشفاء، يعاني المرضى تضخم الغدة الدرقية السامةوالوذمة المخاطية.

إذا حدث فقر الدم أثناء الحمل، فإن نقص فيتامين ب12 يؤدي إلى انفصال المشيمة و الولادة المبكرة. يؤدي عدم كفاية إمداد الأكسجين إلى الجنين إلى نقص الأكسجة (تجويع الأكسجين)، مما يؤثر على نمو الطفل وتطوره.

في الأطفال الذين يعانون من اضطراب امتصاص فيتامين ب 12 الوراثي، يمكن أن يظهر فقر الدم في تضخم الأعضاء الداخلية (الكبد والطحال)، وانخفاض الشهية، وتأخر النمو. قد يكون سبب نقص السيانوكوبالامين عند الأطفال هو نباتية الأم أثناء الرضاعة الطبيعية.

وقاية

لمنع تطور المرض، يجب عليك تنظيم نظامك الغذائي بشكل صحيح من خلال تضمين المنتجات الحيوانية الغنية بفيتامين ب 12. الأطعمة الدسمةينبغي أن يكون محدودا، لأنه يبطئ عمليات تكون الدم. يجب أيضًا عدم تعاطي الأدوية التي تمنع إنتاج حمض الهيدروكلوريك في عصير المعدة ويمكن أن تسبب تدمير الفيتامين.

في الأمراض المزمنةالمعدة والكبد، ويجب إجراء فحص الدم بانتظام للتحقق من محتوى الفيتامينات في الجسم.

يحتاج كبار السن إلى تناول فيتامين ب 12 كجزء من مركب متعدد الفيتامينات، أو أخذ الحقن المنتجات الطبيةلأغراض وقائية.

فقر الدم الخبيث - مرض خطيرمما قد يؤدي إلى تغيرات لا رجعة فيها في الجسم وحتى الإعاقة. قبل اكتشاف فيتامين ب 12 وعامل القلعة، كان المرض يعتبر غير قابل للشفاء ويتسبب في نهاية انخفاض بطيء مميت. في الوقت الحاضر، هذا المرض نادر جدًا ويحدث بشكل رئيسي بسبب ضعف امتصاص الفيتامين الأمراض المصاحبةالجهاز الهضمي. ومع ذلك، فإن الأشخاص الذين يعتنقون النباتية (نباتية صارمة)، وكذلك أولئك الذين يمارسون ذلك الصيام العلاجييعرضون أنفسهم لخطر الإصابة بفقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12.

اسمي ايلينا. الطب هو مكالمتي، لكن حدث أنني لم أتمكن من تحقيق رغبتي في مساعدة الناس. لكني أم لثلاثة أطفال جميلين، وقد أصبحت كتابة المقالات حول المواضيع الطبية هوايتي. أريد أن أصدق أن نصوصي مفهومة ومفيدة للقارئ.