مرض التهابي جهازي. أمراض المناعة الذاتية

أمراض المناعة الذاتية هي أمراض مرتبطة بخلل في جهاز المناعة البشري، الذي يبدأ في اعتبار أنسجته غريبة ويتلفها. أمراض مماثلةويسمى أيضًا جهازيًا، لأنه كقاعدة عامة، يتأثر النظام بأكمله أو حتى الكائن الحي بأكمله.

في الوقت الحاضر، نتحدث كثيرًا عن الإصابات الجديدة التي تشكل تهديدًا للبشرية جمعاء. هذا هو، أولا وقبل كل شيء، الإيدز، وكذلك السارس (الالتهاب الرئوي غير النمطي)، وأنفلونزا الطيور والأمراض الفيروسية الأخرى. إذا تذكرنا التاريخ فأغلبه فيروسات خطيرةوتم هزيمة البكتيريا، ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى تحفيز جهاز المناعة لدى الفرد (التطعيم).

ولم يتم بعد تحديد آلية حدوث هذه العمليات. لا يستطيع الخبراء فهم سبب رد الفعل السلبي لجهاز المناعة تجاه أنسجته. يمكن أن تؤدي الإصابات والإجهاد وانخفاض حرارة الجسم والأمراض المعدية المختلفة وما إلى ذلك إلى حدوث خلل في الجسم.

يمكن إجراء تشخيص وعلاج الأمراض الجهازية من قبل الأطباء مثل المعالج وأخصائي المناعة وأخصائي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين.

أمثلة

وأشهر أمراض هذه المجموعة هو التهاب المفاصل الروماتويدي. ومع ذلك، فإن هذا المرض ليس بأي حال من الأحوال أمراض المناعة الذاتية الأكثر شيوعا. أكثر أمراض المناعة الذاتية شيوعًا في الغدة الدرقية هي تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر (مرض جريفز) والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو. يتطور أيضًا داء السكري من النوع الأول والذئبة الحمامية الجهازية والتصلب المتعدد من خلال آلية المناعة الذاتية.

ليس فقط الأمراض، ولكن أيضا بعض المتلازمات يمكن أن يكون لها طبيعة المناعة الذاتية. والمثال النموذجي هو الكلاميديا، وهو مرض تسببه الكلاميديا ​​وينتقل عن طريق الاتصال الجنسي. مع هذا المرض، قد يتطور ما يسمى بمتلازمة رايتر، والتي تتميز بتلف العينين والمفاصل والعظام. أعضاء الجهاز البولي التناسلي. ولا ترتبط هذه المظاهر بالتعرض المباشر للميكروب، بل تنشأ نتيجة لتفاعلات المناعة الذاتية.

الأسباب

في عملية نضوج الجهاز المناعي، والتي يقع وقتها الرئيسي في الفترة من الولادة إلى 13-15 سنة، تخضع الخلايا الليمفاوية - خلايا الجهاز المناعي - إلى "التدريب" في الغدة الصعترية والغدد الليمفاوية. وفي الوقت نفسه، تكتسب كل خلية مستنسخة القدرة على التعرف على بعض البروتينات الأجنبية من أجل مكافحة أنواع العدوى المختلفة في المستقبل.

تتعلم بعض الخلايا الليمفاوية التعرف على بروتينات جسمها على أنها غريبة. عادةً، يتم التحكم في هذه الخلايا الليمفاوية بإحكام بواسطة الجهاز المناعي وربما تعمل على تدمير خلايا الجسم المعيبة أو المريضة. ومع ذلك، في بعض الناس، يتم فقدان السيطرة على هذه الخلايا، ويزداد نشاطها وتبدأ عملية تدمير الخلايا الطبيعية - يتطور مرض المناعة الذاتية.

أسباب أمراض المناعة الذاتية ليست مفهومة جيدًا، لكن المعلومات الموجودة تسمح لنا بتقسيمها إلى خارجيو داخلي.

الأسباب الخارجية هي في المقام الأول مسببات الأمراض أمراض معديةأو التأثير الجسدي، على سبيل المثال، الأشعة فوق البنفسجيةأو الإشعاع. عندما تتضرر أنسجة معينة من الجسم البشري، فإنها تغير جزيئاتها بطريقة تجعل الجهاز المناعي يعتبرها غريبة. بعد "الهجوم" على العضو المصاب، يسبب الجهاز المناعي التهابًا مزمنًا، وبالتالي مزيدًا من الضرر لأنسجته.

سبب خارجي آخر هو تطور المناعة المتقاطعة. يحدث هذا عندما يتبين أن العامل المعدي "مشابه" لخلاياه - ونتيجة لذلك، يهاجم الجهاز المناعي كلاً من الميكروب والخلايا في نفس الوقت (تفسير واحد لمتلازمة رايتر في الكلاميديا).

الأسباب داخلية بالدرجة الأولى الطفرات الجينية، ينتقل بالميراث.

يمكن لبعض الطفرات أن تغير البنية المستضدية لعضو أو نسيج معين، مما يمنع الخلايا الليمفاوية من التعرف عليها على أنها "خاصة بها" - وتسمى هذه الأمراض المناعية الذاتية خاص بالأعضاء. ثم يتم توريث المرض نفسه (ستتأثر نفس الأعضاء في أجيال مختلفة).

يمكن للطفرات الأخرى أن تعطل توازن الجهاز المناعي عن طريق تعطيل السيطرة على الخلايا الليمفاوية العدوانية الذاتية. ومن ثم يمكن أن يصاب الشخص، عند تعرضه لعوامل محفزة، بمرض مناعة ذاتية غير محدد للأعضاء يؤثر على العديد من الأجهزة والأعضاء.

علاج. أساليب واعدة

يتضمن علاج أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) تناول الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية المثبطة الجهاز المناعي(فهي شديدة السمية وهذا العلاج يساهم في التعرض لأنواع مختلفة من العدوى).

الأدوية الموجودة لا تؤثر على سبب المرض، ولا حتى على العضو المصاب، بل على الجسم بأكمله. يسعى العلماء جاهدين لتطوير أساليب جديدة بشكل أساسي من شأنها أن تعمل محليًا.

إن البحث عن أدوية جديدة ضد أمراض المناعة الذاتية يتبع ثلاثة مسارات رئيسية.

ويبدو أن الطريقة الواعدة هي العلاج الجيني، حيث سيكون من الممكن استبدال الجين المعيب. ومع ذلك، قبل تطبيق عمليولا يزال العلاج الجيني بعيد المنال، ولم يتم العثور على طفرات تتوافق مع مرض معين في جميع الحالات.

إذا تبين أن السبب هو فقدان سيطرة الجسم على خلايا الجهاز المناعي، فإن بعض الباحثين يقترحون ببساطة استبدالها بأخرى جديدة، وإجراء علاج صارم للمناعة أولاً. لقد تم بالفعل اختبار هذه التقنية وأظهرت نتائج مرضية في علاج الذئبة الحمامية الجهازية و تصلب متعددومع ذلك، لا يزال من غير المعروف كم من الوقت يستمر هذا التأثير، وما إذا كان قمع المناعة "القديمة" آمنًا للجسم.

ربما، قبل الآخرين، ستكون هناك طرق لا تقضي على سبب المرض، ولكن على وجه التحديد إزالة مظاهره. هذه هي في المقام الأول الأدوية القائمة على الأجسام المضادة. إنهم قادرون على منع الجهاز المناعي من مهاجمة أنسجتهم.

هناك طريقة أخرى وهي وصف المواد التي تشارك في التنظيم الدقيق لعملية المناعة. إنه، نحن نتحدث عنليس عن المواد التي تثبط جهاز المناعة ككل، ولكن عن نظائرها من المنظمات الطبيعية التي تعمل فقط على أنواع معينة من الخلايا.

ما هي أمراض المناعة الذاتية؟ قائمة هذه الأمراض واسعة جدًا وتشمل حوالي 80 مرضًا، غير متجانسة في المسار والعلامات السريرية، والتي، مع ذلك، توحدها آلية تطوير واحدة: لأسباب لا تزال غير معروفة للطب، يخطئ الجهاز المناعي في خلايا جسمه على أنها "الأعداء" ويبدأ في تدميرهم.

يمكن أن يقع عضو واحد في منطقة الهجوم - فنحن نتحدث هنا عن شكل خاص بالعضو. إذا تأثر عضوان أو أكثر، فإننا نتعامل مع مرض جهازي. يمكن أن يحدث بعضها مع أو بدون مظاهر جهازية، على سبيل المثال التهاب المفاصل الروماتويدي. تتميز بعض الأمراض بالضرر المتزامن أعضاء مختلفةأما عند آخرين فلا يظهر الانتظام إلا في حالة التقدم.

هذه هي أكثر الأمراض التي لا يمكن التنبؤ بها: يمكن أن تنشأ بشكل غير متوقع وتختفي تلقائيًا أيضًا؛ تظهر مرة واحدة في العمر ولا تزعج أي شخص مرة أخرى؛ التقدم بسرعة والانتهاء مميت... ولكن في أغلب الأحيان تتخذ شكلاً مزمنًا وتتطلب العلاج طوال الحياة.

أمراض المناعة الذاتية الجهازية. قائمة

ما هي أمراض المناعة الذاتية الجهازية الأخرى الموجودة؟ يمكن متابعة القائمة مع أمراض مثل:

• التهاب الجلد والعضلات هو آفة حادة وسريعة التقدم النسيج الضامإشراك العضلات الملساء المستعرضة والجلد والأعضاء الداخلية في هذه العملية؛
• الذي يتميز بالتخثر الوريدي.
• الساركويد هو مرض حبيبي متعدد الأجهزة يؤثر غالبًا على الرئتين، ولكنه يؤثر أيضًا على القلب والكليتين والكبد والدماغ والطحال والجهاز التناسلي والجهاز التناسلي. نظام الغدد الصماءوالجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى.

أشكال خاصة بالأعضاء ومختلطة

تشمل الأنواع الخاصة بالأعضاء الوذمة المخاطية الأولية، والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، والتسمم الدرقي ( تضخم الغدة الدرقية منتشر)، والتهاب المعدة المناعي الذاتي، وفقر الدم الخبيث (قصور الغدة الكظرية)، والوهن العضلي الوبيل.

وتشمل الأشكال المختلطة مرض كرون، وتليف الكبد الصفراوي الأولي، ومرض الاضطرابات الهضمية، والتهاب الكبد المزمن النشط وغيرها.

أمراض المناعة الذاتية. القائمة حسب الأعراض السائدة

يمكن تقسيم هذا النوع من الأمراض اعتمادًا على العضو الذي يتأثر في الغالب. تتضمن هذه القائمة أشكالًا جهازية ومختلطة ومحددة بالأعضاء.

التشخيص

ويستند التشخيص على الصورة السريرية و التحاليل المخبريةلأمراض المناعة الذاتية. كقاعدة عامة، يأخذون العامة والكيميائية الحيوية و التحليل المناعيدم.

الأعراض الرئيسية لأمراض النسيج الضام

ترتبط العلامات الرئيسية لأمراض النسيج الضام بوجود أعراض تلف الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية والطبيعة المتكررة لمسارها.

من الممكن حدوث تلف في المفاصل، والذي يتجلى في شكل التهاب المفاصل. يمكن أن يكون الألم الناشئ في المفاصل غير متماثل، وبدرجات متفاوتة من الشدة، ويقترن بألم في العضلات والعظام. تتطور تقلصات ألم الانثناء في المفاصل الكبيرة وخاصة الصغيرة بين السلاميات. يظهر تورم واحمرار (احتقان) في المفاصل المصابة. مع أمراض المفاصل، مع مرور الوقت، يحدث تشوهها وتقييد حركاتها. ويلاحظ وجود آفات جلدية تتجلى في تكوين العقيدات في أجزاء مختلفة من الجسم. قد تظهر الحمامي (تركيز الاحمرار) على الأنف والخدين الشكل الصحيح)، مناطق حمامية حرشفية (بؤر احمرار مع تقشير) ذات حدود واضحة. غالبًا ما تظهر الاضطرابات الغذائية على شكل تساقط الشعر وهشاشة الأظافر وتقرحات الفراش. هناك فقدان في وزن الجسم، يكون ملحوظًا في بعض الأحيان، وقلة الشهية (فقدان الشهية)، حرارة عاليةجثث. تتأثر الأعضاء الداخلية، والتي تتجلى في الأعراض المقابلة المميزة لكل عضو. من الممكن حدوث تلف في الرئتين والقلب والكلى والكبد والجهاز العصبي.

الرعاية التمريضية للمرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام

يوصف النظام مع الأخذ في الاعتبار المرض ويعتمد على شدة العملية بالنسبة للمريض.

النظام الغذائي: يجب تزويد المرضى بالتغذية الكافية من الناحية الفسيولوجية؛ ويوصف لهم الجدول رقم 15، والذي يستخدم للأمراض التي لا تحتاج إلى علاج خاص الأنظمة الغذائية العلاجيةأي دون إزعاج الدولة الجهاز الهضمي. تتوافق قيمة الطاقة ومحتوى البروتينات والدهون والكربوهيدرات بشكل شبه كامل مع المعايير الغذائية لشخص سليم لا يشارك في العمل البدني. يتم إدخال الفيتامينات في زيادة الكمية. يؤخذ الطعام دافئا. يتم استبعاد الأطعمة الأكثر عسر الهضم والحارة من النظام الغذائي. كمية ملح الطعام 15 جم سائل حر - 1.5-2 لتر. قيمة الطاقة 2800-2900 سعرة حرارية، النظام الغذائي 4 مرات في اليوم.

تساعد الممرضة المريض في الرعاية الذاتية: استخدام المرحاض،

في حالة المتلازمة المفصلية الشديدة - اتخاذ وضعية مريحة، وتقديم المساعدة في الحركة، وما إلى ذلك.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن متعدد المتلازمات. تتأثر الشابات والفتيات في الغالب بسبب الاستعداد الواضح لذلك هذا المرض. ويلاحظ في الحالات الحادة بداية حادة. يحدث تطور تعدد المتلازمات خلال 3-6 أشهر. في المسار تحت الحاد، تكون البداية تدريجية، وتظهر آلام مفصلية وآفات جلدية غير محددة. يتطور المرض على شكل موجات. يتطور تعدد المتلازمات خلال 2-3 سنوات. في حالة الدورة المزمنة منذ وقت طويللوحظت انتكاسات لبعض المتلازمات. يتطور تعدد المتلازمات في السنة 5-10، ويشوه التهاب المفاصل المتعدد - في السنة 10-15 من المرض. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بالأزمات التي يحدث خلالها تفاقم جميع أعراض المرض، وغالبًا ما يكون ذلك مصحوبًا بتكوين اضطرابات غذائية.

التهاب الشرايين العقدي هو التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي للشرايين ذات العيار المتوسط ​​​​والصغير مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الوعائية و الآفة الثانويةالأجهزة والأنظمة. في الغالب يعاني الرجال. ويلاحظ تلف الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. تطوير نموذجي متلازمة البطن، جنبا إلى جنب مع اضطرابات عسر الهضم، والتهاب الرئة أو الربو القصبي مع فرط الحمضات عالية، ومتلازمة القلب في شكل التهاب الشريان التاجي، والتهاب الأعصاب.

علاج. بالنسبة للذئبة الحمامية الجهازية، توصف الجلايكورتيكويدات (بريدنيزولون). يتم العلاج الهرموني وفقًا للمخطط الكلاسيكي، ولكن يتم استخدام العلاج بالنبض أيضًا كإضافة إلى المخطط المعتاد. مثبطات المناعة (الآزويثوبرين، 6-ميركابتوبورين، لوكيران)، أدوية 4-أمينوكوينولين (الكلوروكين، ديلاجيل، البلاكينيل) - لعدة سنوات، الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (الإندوميتاسين، وما إلى ذلك)، مضادات التخثر (الهيبارين)، العوامل المضادة للصفيحات (الدقات) ). من الممكن استخدام فصل البلازما وامتصاص الدم (حتى 5-6 جلسات). غالبًا ما يكون التشخيص غير مواتٍ. بالنسبة لالتهاب الشرايين العقدي، يوصف العلاج الهرموني (بريدنيزولون). لتحسين المعايير الريولوجية للدم، يتم استخدام الهيبارين، الترنتال، والدقات. يوصف فصل البلازما أو امتصاص الدم لمدة تصل إلى 5-6 جلسات. هو بطلان إجراءات العلاج الطبيعي. التكهن غير موات.

أمراض الأنسجة الضامة المنتشرة (DCTD)، أو كولاجينوز (مصطلح ذو أهمية تاريخية)، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بأضرار التهابية مناعية جهازية للنسيج الضام ومشتقاته. هذا المفهومهي مجموعة، ولكنها ليست تصنيفية، وبالتالي لا ينبغي أن يشير هذا المصطلح إلى أشكال تصنيفية فردية. تجمع أمراض الصدمة التراكمية بين عدد كبير إلى حد ما من الأمراض. الأكثر شيوعا هي الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، تصلب الجلد الجهازي (SSc)، التهاب الجلد والعضلات (DM)؛ وتشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا الحمى الروماتيزمية(موصوفة تقليديا في القسم الخاص بأمراض القلب والأوعية الدموية). لقد ثبت الآن أنه مع اضطراب الصدمة التراكمية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي. تفاعلات الجهاز المناعي، مصحوبة بظهور أجسام مضادة أو خلايا ليمفاوية حساسة موجهة ضد مستضدات الجسم (المستضدات الذاتية).

أساس أمراض المناعة الذاتية هو خلل في التنظيم المناعي، يتم التعبير عنه في تثبيط الكابت وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وفرط إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة.

هناك عدد من الميزات المشتركة التي توحد DZST:

التسبب الشائع هو انتهاك التوازن المناعي في شكل إنتاج غير منضبط للأجسام المضادة الذاتية وتكوين مجمعات مناعية من الأجسام المضادة للمستضد تنتشر في الدم وثابتة في الدم.

الأنسجة مع تطور لاحق شديد رد فعل التهابي(خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والكلى والمفاصل، وما إلى ذلك)؛

تشابه التغيرات المورفولوجية (تغير الفيبرينويد في المادة الأساسية للنسيج الضام، والتهاب الأوعية الدموية، وارتشاح الخلايا اللمفاوية والبلازما، وما إلى ذلك)؛

مسار مزمن مع فترات من التفاقم والمغفرات.

تفاقم تحت تأثير تأثيرات غير محددة (العدوى، التشميس، التطعيم، وما إلى ذلك)؛

تلف الأجهزة المتعددة (الجلد، المفاصل، الأغشية المصلية، الكلى، القلب، الرئتين)؛

التأثير العلاجي للأدوية المثبطة للمناعة (الجلوكوكورتيكوستيرويدات، تثبيط الخلايا).

تتميز جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة بمظاهر سريرية ومورفولوجية مستقلة، لذلك في كل حالة محددة ينبغي للمرء أن يسعى جاهداً للحصول على تشخيص تصنيفي دقيق.

يناقش هذا الفصل البحث التشخيصي عن الذئبة الحمامية الجهازية، وتصلب الجلد الجهازي، والتهاب الجلد والعضلات.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض مناعي ذاتي جهازي يصيب الأفراد شاب(معظمهم من النساء) ، يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات التنظيم المناعي ، مما يؤدي إلى إنتاج غير منضبط للأجسام المضادة لخلايا الفرد ومكوناتها ، مع تطور الضرر المزمن المناعي الذاتي والمعقد المناعي [Nasonova V.A.، 1989]. جوهر المرض هو الضرر الالتهابي المناعي للنسيج الضام والأوعية الدموية الدقيقة والجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية (حيث تكون الآفات الحشوية هي الرائدة التي تحدد مسار المرض والتشخيص).

يحدث مرض الذئبة الحمراء، وفقًا لمؤلفين مختلفين، بمعدل 2.7-4.8 لكل 100.000 نسمة في الشباب ومتوسطي العمر، وتبلغ نسبة النساء المرضى إلى الرجال 9:1 (في طفولةأو بعد انقطاع الطمث تنخفض النسبة إلى 2:1). يؤكد هذا الظرف الافتراض بأن الهرمونات الجنسية تلعب دورًا معينًا في حدوث مرض الذئبة الحمراء وتطوره. على الرغم من أن المرض يتطور بشكل أقل بكثير عند الرجال، إلا أنه شديد الخطورة كما هو الحال عند النساء.

ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى أمراض محددة وراثيا: أظهرت الدراسات السكانية أن الاستعداد لحدوث مرض الذئبة الحمراء يرتبط ببعض جينات التوافق النسيجي من الدرجة الثانية (HLA)، والنقص المحدد وراثيا في بعض المكونات التكميلية، فضلا عن تعدد أشكال جينات بعض المستقبلات والورم. عامل النخر أ (TNF-A).

المسببات. لم يتم تحديد العامل المسبب للمرض المحدد في مرض الذئبة الحمراء، ومع ذلك، فإن عددًا من المظاهر السريرية (متلازمة قلة الخلايا والحمامي والطفح الجلدي) وأنماط معينة من المرض تجعل من الممكن تقريب مرض الذئبة الحمراء من أمراض المسببات الفيروسية. في الوقت الحالي، يتم إيلاء أهمية للفيروسات التي تنتمي إلى مجموعة الحمض النووي الريبوزي (ما يسمى بالفيروسات البطيئة أو الكامنة). الكشف عن الحالات العائلية للمرض، والتعرف المتكرر على أمراض روماتيزمية أخرى أو أمراض الحساسية، تسمح الاضطرابات المناعية المختلفة

يمكنك التفكير في الأهمية المحتملة للاستعداد الوراثي العائلي.

يتم تسهيل اكتشاف مرض الذئبة الحمراء من خلال عدد من العوامل غير المحددة - التشمس، والعدوى غير المحددة، وإدارة الأمصال، وتناول بعض الأدوية (على وجه الخصوص، موسعات الأوعية الدموية الطرفية من مجموعة الهيدرالازين)، والإجهاد. يمكن أن يبدأ مرض الذئبة الحمراء بعد الولادة أو الإجهاض. كل هذه البيانات تسمح لنا باعتبار مرض الذئبة الحمراء مرضًا متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض. بسبب تأثير الفيروس (وربما الأجسام المضادة للفيروسات) على جهاز المناعة على الخلفية الاستعداد الوراثييحدث خلل في تنظيم الاستجابة المناعية، مما يؤدي إلى فرط النشاط الحصانة الخلطية. يوجد في جسم المرضى إنتاج غير منضبط للأجسام المضادة الأنسجة المختلفةوالخلايا وبروتينات الجسم (بما في ذلك العضيات الخلوية المختلفة والحمض النووي). لقد ثبت أنه في مرض الذئبة الحمراء، يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لحوالي 40 فقط من أكثر من 200 مكون خلوي مستضدي محتمل. بعد ذلك، يحدث تكوين المجمعات المناعية وترسبها في مختلف الأعضاء والأنسجة (بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الدقيقة). تتميز عيوب التنظيم المناعي المختلفة بفرط إنتاج السيتوكينات (IL-6 و IL-4 و IL-10). بعد ذلك، تلعب العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة، الأمر الذي يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية، وتلف الأعضاء والأنسجة وتطور الالتهاب المناعي. في عملية التهاب وتدمير الأنسجة الضامة، يتم إطلاق مستضدات جديدة، والتي يتم تشكيل الأجسام المضادة ردا عليها، ويتم تشكيل مجمعات مناعية جديدة، وبالتالي يتم إنشاء حلقة مفرغة تضمن مزمنة المرض.

تصنيف. حاليًا، في بلدنا [Nasonova V.A., 1972-1986] تم اعتماد تصنيف عملي للمتغيرات السريرية لمسار مرض الذئبة الحمراء، مع الأخذ بعين الاعتبار: 1) طبيعة الدورة؛ 2) النشاط عملية مرضية; 3) الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة.

طبيعة المرض:

حاد، تحت الحاد، مزمن (التهاب المفاصل المتكرر، متلازمة الذئبة القرصية، متلازمة رينود، متلازمة ويرلهوف، متلازمة سجوجرن).

مرحلة ودرجة نشاط العملية.

المرحلة النشطة: نشاط مرتفع (III)، معتدل (II)، الحد الأدنى (I).

المرحلة غير النشطة (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض الفراشة، التهاب الشعيرات الدموية، حمامي نضحي، فرفرية، الذئبة القرصية، وما إلى ذلك)؛

المفاصل (ألم مفصلي، التهاب المفاصل الحاد، تحت الحاد والمزمن)؛

الأغشية المصلية (التهاب المصليات: ذات الجنب، التهاب التامور، التهاب النخاع الشوكي)؛

القلب (التهاب عضلة القلب، التهاب الشغاف، قصور الصمام التاجي)؛

الرئتين (التهاب رئوي حاد ومزمن وتصلب رئوي) ؛

الكلى (التهاب الكلية الذئبي من النوع الكلوي أو المختلط؛ متلازمة المسالك البولية)؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ والتهاب الأعصاب والتهاب الأعصاب).

هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض. الدورة الحادة: بداية مفاجئة - يمكن للمرضى الإشارة إلى اليوم الذي بدأت فيه الحمى والتهاب المفاصل والتغيرات في الجلد. وفي الأشهر الثلاثة إلى الستة التالية، تتطور متلازمة تعدد المتلازمات والتهاب كبيبات الكلى (التهاب الكلية الذئبي) وتلف الجهاز العصبي المركزي. مدة المرض دون علاج لا تزيد عن 1-2 سنوات، ولكن مع الاعتراف في الوقت المناسب و العلاج النشطيمكن تحقيق مغفرة كاملة باستخدام الجلوكورتيكوستيرويدات والعلاج المداومة طويل الأمد. ويلاحظ هذا النوع من المرض بشكل رئيسي في المراهقين والأطفال والشباب.

المسار تحت الحاد: يحدث في أغلب الأحيان، ويبدأ تدريجياً، مع أعراض عامة، وألم مفصلي، والتهاب مفاصل متكرر، وآفات جلدية مختلفة غير محددة. تموج التدفق متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض بعد 2-3، في كثير من الأحيان - بعد 3-4 سنوات.

المسار المزمن: يتجلى المرض في الانتكاسات لفترة طويلة متلازمات مختلفة- التهاب المفاصل، التهاب المصليات بشكل أقل شيوعًا، متلازمة الذئبة القرصية، متلازمة رينود. في السنة 5-10 من المرض، تظهر آفات الأعضاء الأخرى (الكلى والرئتين).

في المسار المزمن للمرض، يصاب 20-30٪ من المرضى بما يسمى بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، والتي تمثل مجموعة من الأعراض السريرية والمخبرية (تجلط الدم الوريدي و/أو الشرياني، أشكال متعددةأمراض التوليد ونقص الصفيحات وتلف الأعضاء المختلفة). العلامة المناعية المميزة هي الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الدهون الفوسفاتية والبروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد (ستتم مناقشة متلازمة مضادات الفوسفوليبيد بمزيد من التفاصيل أدناه).

هناك أيضًا ثلاث درجات لنشاط العملية المرضية، أي. شدة الضرر المناعي القابل للعكس والذي يحدد طبيعة العلاج لكل مريض على حدة. يجب التمييز بين النشاط و"شدة" المرض، والذي يُفهم على أنه مجموعة من التغييرات التي لا رجعة فيها والتي من المحتمل أن تهدد حياة المريض.

الصورة السريرية. مظاهر المرض متنوعة للغاية، والتي يتم تحديدها من خلال تعدد الأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة، وطبيعة الدورة، والمرحلة ودرجة النشاط العملية الالتهابية.

في المرحلة الأولى من البحث التشخيصي، يتم الحصول على المعلومات التي يمكن على أساسها تكوين فكرة: 1) حول نوع بداية المرض؛ 2) عن طبيعة المرض. 3) حول درجة مشاركة بعض الأجهزة والأنظمة في العملية المرضية؛ 4) عن العلاج السابق ومدى فعاليته وكذلك المضاعفات المحتملةعلاج.

بداية المرض يمكن أن تكون متنوعة. في أغلب الأحيان، يبدأ المرض بمزيج من المتلازمات المختلفة؛ عادة ما تكون البداية أحادية الأعراض غير معهود. في هذا الصدد، فإن الافتراض حول إمكانية الإصابة بمرض الذئبة الحمراء ينشأ منذ اللحظة التي يتم فيها تحديد مثل هذا المزيج لدى المريض، وهو أمر مهم للغاية لتشخيص مرض الذئبة الحمراء.

في الفترة المبكرةفي مرض الذئبة الحمراء، المتلازمات الأكثر شيوعًا هي آفات المفاصل والجلد والأغشية المصلية والحمى. وبالتالي، فإن الأكثر "مشبوهة" فيما يتعلق بمرض الذئبة الحمراء ستكون مجموعات مختلفة: 1) الحمى، والتهاب المفاصل، والتغيرات الغذائية في الجلد (على وجه الخصوص، تساقط الشعر - الثعلبة)؛ 2) التهاب المفاصل والحمى والأضرار التي لحقت غشاء الجنب (ذات الجنب)؛ 3) الحمى واضطرابات الجلد الغذائية والوقت

غشاء الجنب زكينيا. تزداد الأهمية التشخيصية لهذه المجموعات بشكل ملحوظ إذا كانت الآفة الجلدية تتكون من تطور الحمامي، ومع ذلك، في الفترة الأولى من المرض، يحدث الحمامي فقط في 25٪ من الحالات؛ ومع ذلك، فإن هذا الظرف لا يقلل من القيمة التشخيصية للمجموعات المدرجة.

إن ظهور المرض بدون أعراض أمر غير معهود، ومع ذلك، فقد لوحظ ظهور مرض الذئبة الحمراء لأول مرة مع تطور وذمة ضخمة بسبب التطور منذ بداية العملية المرضية لالتهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع الكلوي أو المختلط.

يتجلى تورط الأجهزة المختلفة في العملية المرضية في أعراض أضرارها الالتهابية: التهاب المفاصل، والتهاب عضلة القلب، والتهاب التامور، والتهاب الرئة، والتهاب كبيبات الكلى، والتهاب الأعصاب، وما إلى ذلك.

المعلومات حول العلاج السابق تسمح لنا بالحكم على: 1) مدى كفايته؛ 2) حول شدة المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية من الكورتيكوستيرويدات، مدة استخدامها، جرعات الصيانة، إدراج تثبيط الخلايا في مجمع العلاج لاضطرابات المناعة الشديدة، ارتفاع نشاط التهاب الكلية الذئبي، إلخ. ); 3) حول وجود مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد وتثبيط الخلايا.

في المرحلة الأولى، يمكن التوصل إلى استنتاجات معينة فيما يتعلق بالتشخيص خلال فترة طويلة من المرض، ومع ذلك، في بداية المرض، يتم التشخيص في المراحل اللاحقة من الدراسة.

في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي، يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء ودرجة فشلها الوظيفي.

يتجلى تلف الجهاز العضلي الهيكلي في التهاب المفاصل المتعدد ، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي (RA) ، والأضرار المتناظرة للمفاصل الصغيرة في اليد (السلامية القريبة ، والمشطية السلامية ، والمعصم) والمفاصل الكبيرة (في كثير من الأحيان). عند نشرها الصورة السريريةيتم تحديد المرض عن طريق تشوه المفاصل الناجم عن الوذمة حول المفصل. ومع تقدم المرض، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. قد يصاحب تلف المفاصل ألم عضلي منتشر، ونادرًا ما يكون مصحوبًا بالتهاب العضلات الحقيقي مع تورم وضعف العضلات. في بعض الأحيان يحدث ألم مفصلي فقط.

يتأثر الجلد بقدر ما يتأثر المفاصل. الأكثر شيوعًا هي الطفح الجلدي الحمامي على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية والجزء الخلفي من الأنف ("الفراشة"). لوحظت طفح جلدي التهابي على الأنف والخدين يكرر شكل "الفراشة" في أشكال مختلفة: 1) "الفراشة" الوعائية (الوعائية) - احمرار غير مستقر ونابض ومنتشر للجلد مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الجلد. الوجه، ويزداد حدة عند التعرض لعوامل خارجية (الشمس، والرياح، والبرد) أو الإثارة؛ 2) نوع "الفراشة" من حمامي الطرد المركزي (تغيرات الجلد موضعية فقط في منطقة جسر الأنف). بالإضافة إلى "الفراشة"، يمكن ملاحظة الطفح الجلدي القرصي - لويحات حمامية مرتفعة مع اضطراب القرنية وضمور لاحق في جلد الوجه والأطراف والجذع. أخيرًا، يعاني بعض المرضى من حمامي نضحية غير محددة على جلد الأطراف، صدر‎علامات الجلد الضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.

لهزيمة جلدتشمل التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي دقيق على منصات الأصابع وأسرة الظفر والنخيل. يمكن دمج الآفات الجلدية مع الطفح الجلدي على الحنك الصلب. يمكن العثور على تقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم أو منطقة البلعوم الأنفي.

تتأثر الأغشية المصلية في 90٪ من المرضى (ثالوث التشخيص الكلاسيكي: التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب المصليات). يعد تلف غشاء الجنب والتأمور، وفي كثير من الأحيان الصفاق، أمرًا شائعًا بشكل خاص. تم وصف أعراض ذات الجنب والتهاب التامور في الأقسام السابقة من الدليل، وسوف نؤكد فقط على ميزاته في مرض الذئبة الحمراء: 1) التهاب الجنب الجاف والتهاب التامور أكثر شيوعًا؛ 2) في أشكال الانصباب تكون كمية الإفرازات صغيرة. 3) تلف الأغشية المصلية يستمر لفترة قصيرة وعادة ما يتم تشخيصه بأثر رجعي عندما فحص الأشعة السينيةعن طريق التصاقات جنبي التأمور أو سماكة غشاء الجنب الساحلي، بين الفصوص، المنصفي. 4) هناك ميل واضح نحو تطوير عمليات الالتصاق (جميع أنواع الالتصاقات وطمس التجاويف المصلية).

يعد تلف نظام القلب والأوعية الدموية نموذجيًا جدًا لمرض الذئبة الحمراء ويتم ملاحظته في مراحل مختلفة من المرض.

والأكثر شيوعًا هو التهاب التامور، والذي يميل إلى التكرار. في كثير من الأحيان أكثر مما كان يعتقد سابقا، يتأثر الشغاف في شكل التهاب الشغاف الثؤلولي (التهاب الشغاف الذئبي) على وريقات التاجي، وكذلك الصمامات الأبهرية أو ثلاثية الشرفات. إذا استمرت العملية لفترة طويلة، فمن الممكن في المرحلة الثانية تحديد علامات قصور الصمام المقابل (كقاعدة عامة، لا توجد علامات على تضيق الفتحة).

لا يتم التعرف على التهاب عضلة القلب البؤري أبدًا تقريبًا، ولكن التهاب عضلة القلب المنتشر، وهو شديد، يعطي أعراضًا معينة (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود: اضطرابات انتيابية في إمداد الدم الشرياني إلى اليدين و/أو القدمين، والتي تحدث تحت تأثير البرد أو الإثارة. أثناء النوبة، يُلاحظ تنمل الحس، ويصبح جلد الأصابع شاحبًا و/أو مزرقًا، وتكون الأصابع باردة. تتأثر في الغالب أصابع II-Vاليدين والقدمين، وفي كثير من الأحيان المناطق البعيدة الأخرى من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

يمكن أن تحدث آفات الرئة بسبب المرض الأساسي والعدوى الثانوية. تحدث العملية الالتهابية في الرئتين (التهاب رئوي) إما بشكل حاد أو تستمر لعدة أشهر وتظهر كما في الالتهاب الرئوي مع علامات متلازمة الارتشاح الالتهابي لأنسجة الرئة (تجدر الإشارة إلى أن العملية تتميز بسعال غير منتج مع ضيق في التنفس). شكل آخر من تلف الرئة هو التغيرات الخلالية المزمنة (التهاب الأنسجة الضامة المحيطة بالأوعية الدموية، المحيطة بالقصبات وبين الفصيصات)، والتي تتجلى في ضيق التنفس التدريجي ببطء والتغيرات في الرئتين أثناء فحص الأشعة السينية. التغييرات الجسدية غائبة عمليا، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على مثل هذا الضرر للرئة في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

هزيمة السبيل الهضمييتجلى بشكل رئيسي من خلال العلامات الذاتية التي تم تحديدها في المرحلة الأولى. في الفحص البدني، يمكن في بعض الأحيان اكتشاف ألم غامض في المنطقة الشرسوفية وفي منطقة البنكرياس، وكذلك التهاب الفم. في بعض الحالات يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص يلاحظ تضخم الكبد وألمه.

في أغلب الأحيان، يؤثر مرض الذئبة الحمراء على الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي)، والذي يحدد تطوره مصير المريض في المستقبل. يمكن أن يحدث تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء على النحو التالي: خيارات مختلفةوبالتالي بيانات المسح المباشر

قد تختلف حالة المريض بشكل كبير. مع أمراض معزولة من الرواسب البولية، لم يتم الكشف عن أي تغييرات أثناء الفحص البدني. عندما يحدث التهاب كبيبات الكلى مع المتلازمة الكلوية، يتم اكتشاف وذمة ضخمة وارتفاع ضغط الدم في كثير من الأحيان. في حالة التكوين التهاب الكلية المزمنمع ارتفاع ضغط الدم المستمر، تم اكتشاف زيادة في البطين الأيسر، لهجة النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يمين القص.

يتجلى نقص الصفيحات المناعي الذاتي (متلازمة ويرلوف) على شكل طفح جلدي نزفي نموذجي بأحجام مختلفة على الجلد داخلالأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية. ويلاحظ النزيف أيضًا بعد الإصابات البسيطة، على سبيل المثال بعد قلع الأسنان، ونزيف الأنف، وهو نادرًا ما يكون غزيرًا بطبيعته ويؤدي إلى فقر الدم. يكتسب نزيف الجلد ألوانًا مختلفة بمرور الوقت (الأزرق والأخضر والبني والأصفر). يمكن أن يظهر مرض الذئبة الحمراء لفترة طويلة فقط في صورة متلازمة ويرلهوف دون ظهور أعراض سريرية أخرى نموذجية لمرض الذئبة الحمراء.

يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بدرجات متفاوتة لدى العديد من المرضى في جميع مراحل المرض، حيث أن جميع أجزاء الجهاز العصبي تقريبًا متورطة في العملية المرضية. يشكو المرضى من الصداع النصفي، والذي قد يكون كذلك النوبات. اضطرابات الدورة الدموية الدماغية المحتملة (حتى تطور السكتة الدماغية). الفحص المباشر للمريض يكشف عن علامات التهاب الأعصاب مع ضعف الحساسية، وجع جذوع الأعصاب، وانخفاض ردود الفعل الوترية، تنمل. عضوي متلازمة الدماغتتميز بالقدرة العاطفية ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.

هناك زيادة في جميع الفئات العقد الليمفاويةوالطحال والكبد (عادة معتدلة) مع تعميم العملية.

يتجلى الضرر الذي يلحق بجهاز الرؤية في شكل التهاب القرنية والملتحمة الجاف، والذي يحدث بسبب التغيرات المرضية في الغدد الدمعية وتعطيل وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى تطور التهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع ضعف البصر.

مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، بالإضافة إلى الصورة السريرية المشار إليها، قد يتم الكشف عن تجلط الدم - وريدي (في الأوردة العميقة الأطراف السفليةمع الجلطات الدموية المتكررة الشريان الرئوي)، الشرايين (في شرايين الدماغ، مما يؤدي إلى سكتات دماغية وعابرة هجمات نقص تروية). من جانب القلب، يمكن اكتشاف عيوب الصمامات، والجلطات الدموية داخل القلب (محاكاة الورم العضلي القلبي)، والتخثر الشرايين التاجيةمع تطور احتشاء عضلة القلب. تتنوع الآفات الجلدية في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، وأكثرها شيوعًا هو الشبكية الحية.

وهكذا، بعد المرحلة الثانية من الدراسة، تم الكشف عن تلف الأعضاء المتعددة، ودرجة تلف الأعضاء مختلفة تمامًا: من سريري بالكاد ملحوظ (حتى تحت السريري) إلى واضح، سائد بشكل كبير على الباقي، مما يخلق الشروط المسبقة للأخطاء التشخيصية بسبب تفسير هذه التغييرات كمظهر من مظاهر الأمراض المستقلة (مثل التهاب كبيبات الكلى والتهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل).

المرحلة الثالثة من البحث التشخيصي لمرض الذئبة الحمراء لها مراحل عديدة أهمية عظيمةمنذ: 1) يساعد على إجراء التشخيص النهائي. 2) يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية؛ 3) يكشف عن درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

في المرحلة الثالثة أعلى قيمةيملك البحوث المختبريةدم. هناك مجموعتان من المؤشرات:

1) وجود مباشرة القيمة التشخيصية(الكشف عن الاضطرابات المناعية الواضحة):

أ) الخلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) - العدلات الناضجة التي تبلعم البروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى التي تحللت تحت تأثير العامل المضاد للنواة؛

ب) العامل المضاد للنواة (ANF) - مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة نواة الخليةوالدورة الدموية (في عيار مرتفع - 1:32 وما فوق، تم اكتشافه في 95٪ من المرضى)؛ غياب ANF في الغالبية العظمى من الحالات لا يؤكد تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ج) الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي (أي للجزيء بأكمله)؛ وترتبط الزيادة في تركيزها بنشاط المرض وتطور التهاب الكلية الذئبي.

د) الأجسام المضادة للمستضد النووي SM، البروتين النووي Ro/La؛ تعتبر هذه الأجسام المضادة خاصة بمرض الذئبة الحمراء (يتم اكتشافها عن طريق التألق المناعي في 30% من الحالات، وعن طريق التراص الدموي في 20% من الحالات)؛

د) ظاهرة "الوردة" - وجود نوى معدلة بحرية في الأنسجة (أجسام الهيماتوكسيلين) محاطة بكريات الدم البيضاء.

هـ) يعتمد تشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبيد في مرض الذئبة الحمراء (SLE) على تعريف "مضادات التخثر الذئبية" - أجسام مضادة محددةللفوسفوليبيدات، التي يتم اكتشافها عند تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (زيادة وقت الثرومبوبلاستين) والأجسام المضادة للكارديوليبين باستخدام طريقة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم. مصطلح "مضاد تخثر الذئبة" في حد ذاته غير صحيح، لأن المظهر السريري الرئيسي لوجود هذه الأجسام المضادة هو الخثرة (وليس النزيف).

تم اكتشاف هذه الأجسام المضادة أيضًا في ما يسمى بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية - وهو مرض مستقل يُلاحظ فيه تجلط الدم وأمراض التوليد ونقص الصفيحات والشبكية الحية وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

2) مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة، والتي تشمل:

أ) خلل بروتينات الدم مع زيادة في محتوى الجلوبيولين oc2 و γ في مصل الدم.

ب) المظهر ج- البروتين التفاعلي;

ب) زيادة في محتوى الفيبرينوجين.

د) زيادة في ESR.

في حالة الآفات المفصلية الشديدة، يمكن اكتشاف عيار صغير من RF (عامل الروماتويد) - وهو جسم مضاد لجزء Fc من IgG. تم الكشف عن الترددات اللاسلكية باستخدام تفاعل Waaler-Rose أو اختبار اللاتكس.

عند فحص الدم المحيطي، قد يتم اكتشاف نقص الكريات البيض، وغالبًا ما يكون واضحًا (1-1.2109/لتر من الدم)، مع حدوث تحول صيغة الكريات البيضالدم إلى الخلايا النخاعية والخلايا النقوية بالاشتراك مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). تم الكشف عن معتدل فقر الدم الناقص الصباغفي بعض الحالات - فقر الدم الانحلالي (مع اليرقان، كثرة الخلايا الشبكية، اختبار كومبس الإيجابي). ونادرا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات، الذي يتجلى في المتلازمة النزفية.

يتميز تلف الكلى بالتغيرات في البول، والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي [Tareeva I.E., 1983]:

1) بيلة بروتينية تحت الإكلينيكي (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم، وغالبًا ما يكون بالاشتراك مع بيلة كريات الدم البيضاء الطفيفة وبيلة ​​الدم الحمراء)؛

2) بيلة بروتينية أكثر وضوحًا، وهي تعبير عن المتلازمة الكلوية المصاحبة لالتهاب الكلية الذئبي النشط أو تحت الحاد. من النادر حدوث بروتينات عالية جدًا (كما هو الحال في الداء النشواني). ويلاحظ بيلة دموية معتدلة. يمكن أن تكون بيلة الكريات البيضاء نتيجة لكل من عملية التهاب الذئبة في الكلى والإضافة المتكررة للعدوى الثانوية المسالك البولية. بيلة الكريات البيضاء العالية جدًا هي نتيجة لعدوى بولية ثانوية.

تكشف خزعة الكلى عن تغيرات غير محددة في غشاء ميزان الميزان، غالبًا مع مكون ليفي. السمة هي: 1) الكشف في المستحضرات عن النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) الموجودة بحرية في الأنسجة الكلوية. 2) تأخذ الأغشية الشعرية للكبيبات شكل "حلقات سلكية"؛ 3) ترسب المجمعات المناعية على شكل رواسب كثيفة الإلكترون على الغشاء القاعدي الكبيبي في "حلقات سلكية"، الفيبرينويد

الرواسب.

يكشف فحص الأشعة السينية عن: 1) تغيرات في المفاصل المصابة بمتلازمة المفصل - هشاشة العظام المشاشية في مفاصل اليدين ومفاصل الرسغ. فقط مع التهاب المفاصل المزمن والتشوهات يتم ملاحظة تضييق مساحة المفصل مع خلع جزئي. 2) التغيرات في الرئتين مع تطور الالتهاب الرئوي. مع مسار طويل من المرض - انخماص على شكل قرص، وتعزيز وتشوه النمط الرئوي، والذي يتم دمجه مع موضع مرتفع للحجاب الحاجز. 3) تطور مرض القلب "الذئبة" أو التهاب التامور النضحي.

تساعد دراسة تخطيط كهربية القلب على اكتشاف التغيرات غير المحددة في الجزء الأخير من المجمع البطيني (موجة T والجزء 57)، على غرار تلك الموصوفة سابقًا لالتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

يمكن للتصوير المقطعي المحوسب (CT) للدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) اكتشاف التغيرات المرضية لدى المرضى الذين يعانون من تلف في الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي، من الضروري تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 21).

التشخيص. في حالات المسار الكلاسيكي لمرض الذئبة الحمراء، يكون التشخيص بسيطًا ويعتمد على اكتشاف "الفراشة" والتهاب المفاصل المتعدد المتكرر والتهاب المصليات، والتي تشكل ثالوث التشخيص السريري، الذي يكمله وجود خلايا LE أو عامل مضاد للنواة في عيار التشخيص. من الأمور ذات الأهمية المساعدة صغر سن المرضى، والارتباط بالولادة، والإجهاض، وبداية وظيفة الدورة الشهرية، والتشمس، والعدوى. من الصعب للغاية إجراء تشخيص في حالات أخرى، خاصة إذا كانت الحالات الكلاسيكية المذكورة أعلاه علامات التشخيصمفقود. في هذه الحالة، تساعد معايير التشخيص التي وضعتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتمت مراجعتها في عام 1992 (الجدول 22).

يكون التشخيص موثوقًا في حالة وجود أربعة معايير أو أكثر. إذا كان هناك أقل من أربعة معايير، فإن تشخيص مرض الذئبة الحمراء يكون موضع شك ويتطلب مراقبة ديناميكية للمريض. هذا النهج له ما يبرره: فهو يحذر الطبيب بوضوح من وصف الكورتيكوستيرويدات للمرضى، حيث قد تحدث أمراض أخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) بنفس الأعراض، والتي يُمنع استعمال الكورتيكوستيرويدات فيها.

تشخيص متباين. ينبغي التمييز بين مرض الذئبة الحمراء وعدد من الأمراض. على الرغم من ضخامة قائمة الأعضاء والأنظمة المشاركة في العملية المرضية في مرض الذئبة الحمراء، فإن قائمة الأمراض التي يمكن تشخيصها بشكل خاطئ في مرض الذئبة الحمراء واسعة النطاق أيضًا.

الجدول 22. معايير التشخيصمرض الذئبة الحمراء

إلى حد أكبر، يمكن أن يقلد العديد من الأمراض™ ppi ™ ™ الشائعة بشكل خاص في بداية المرض، ويتأثر حوالي 1-2 عضو (جهاز) على سبيل المثال، IR nSS ™* b°L "معرفة الجنبي يمكن اعتبار الآفات

أو HSULZI^^I etiolop™; التهاب عضلة القلب - كالتهاب روماتيزمي r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 تحدث أخطاء إذا كان SLE de- ™GRU^ في حالات مماثلة DIAGNOSIS03 فقط

غالبًا ما يكون من الضروري التمييز بين الروماتيزم والتهاب الكبد الوبائي والتهاب الكبد المزمن (CAH) والمجموعة النزفية (فرفرية نقص الصفيحات) وأمراض أخرى من

تحدث الحاجة إلى التفريق عن الروماتيزم، كقاعدة عامة، عند المراهقين والشباب في بداية المرض في وجود التهاب المفاصل والحمى. يختلف التهاب المفاصل الروماتويدي عن مرض الذئبة في شدة المظاهر، والضرر السائد في المفاصل الكبيرة، وفترة الزوال. لا ينبغي للمرء أن يعلق أهمية تشخيصية تفاضلية على عدوى سابقة - التهاب الحلق، لأنه قد يظهر عامل غير محدد، مما يسبب علامات سريرية لمرض الذئبة الحمراء. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا به منذ ظهور علامات تلف القلب (التهاب القلب الروماتيزمي)؛ تتيح المراقبة الديناميكية اللاحقة تحديد عيب القلب الناشئ، بينما في مرض الذئبة الحمراء، في حالة حدوث قصور في الصمام التاجي، يتم التعبير عنه بشكل معتدل، دون اضطرابات واضحة في ديناميكية الدورة الدموية. ارتجاع الصمام الميتراليلم يتم التعبير عنها بوضوح. على النقيض من مرض الذئبة الحمراء، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من الروماتيزم. لم يتم الكشف عن خلايا LE وANF.

التشخيص التفريقي بين مرض الذئبة الحمراء و التهاب المفصل الروماتويديصعبة في المرحلة الأولى من المرض بسبب التشابه أعراض مرضية: ضرر متناظر في المفاصل الصغيرة لليد، والتورط في المؤيدة-

عملية المفاصل الأخرى " التيبس الصباحي" يعتمد التمايز على غلبة المكون التكاثري في المفاصل المصابة في التهاب المفاصل الروماتويدي، والتطور المبكر لضمور العضلات التي تحرك المفاصل المصابة، واستمرار تلف المفاصل. التعرية الأسطح المفصليةغائبة في مرض الذئبة الحمراء، ولكنها علامة مميزة لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي. عامل الروماتويد (RF) في العيار العالي هو سمة من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي، ونادرا ما يتم اكتشافه في مرض الذئبة الحمراء (SLE) وفي العيار المنخفض. التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي الحشوي أمر صعب للغاية. العامل المخفف هو أن التشخيص الدقيق في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (العلاج بالكورتيكوستيرويد).

في التهاب الكبد المزمن النشط (CAH)، قد تتطور المظاهر الجهازية في شكل حمى، والتهاب المفاصل، وذات الجنب، طفح جلديالتهاب كبيبات الكلى. تم اكتشاف نقص الكريات البيض، ونقص الصفيحات، وخلايا LE، وANF. عند التفريق، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار: 1) يتطور فرط تنسج الكظر الخلقي في كثير من الأحيان في منتصف العمر. 2) المرضى الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي لديهم تاريخ من التهاب الكبد الفيروسي الحاد. 3) مع CAH، تم الكشف عن تغييرات واضحة في بنية ووظيفة الكبد - متلازمات التحلل الخلوي والركودي، وعلامات تليف كبدى، فرط الطحال، وبعد ذلك ارتفاع ضغط الدم البابي; 4) في مرض الذئبة الحمراء، تلف الكبد ليس متكررًا جدًا ويحدث في شكل التهاب الكبد الخفيف (مع علامات معتدلة لمتلازمة التحلل الخلوي)؛ 5) مع CAH، تم الكشف عن علامات مختلفة عدوى فيروسيةالكبد (الأجسام المضادة للفيروسات والمستضد الفيروسي نفسه).

في التهاب الشغاف المعدي (الابتدائي)، يتم اكتشاف تلف القلب (قصور الصمام الأبهري أو التاجي) بسرعة، ولا يتم عادةً اكتشاف التأثير الواضح للعلاج بالمضادات الحيوية، وخلايا LE، والأجسام المضادة للحمض النووي، وANF. يمكن لثقافة الدم في الوقت المناسب اكتشاف نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

تفتقر فرفرية نقص الصفيحات (مجهولة السبب أو عرضية) إلى العديد من المتلازمات التي تظهر في مرض الذئبة الحمراء (SLE) ولا تعاني من الحمى النموذجية علامات المختبر(خلايا LE، ANF، الأجسام المضادة للحمض النووي).

التمايز الأكثر صعوبة هو مع الأشكال التصنيفية الأخرى من مجموعة DTD. أمراض مثل تصلب الجلد الجهازي والتهاب الجلد والعضلات قد تشترك في العديد من الميزات مع مرض الذئبة الحمراء. تتفاقم صعوبة التشخيص بسبب إمكانية اكتشاف خلايا ANF وLE في هذه الأمراض (وإن كان ذلك في عيار أقل). أساس التمايز هو الضرر الأكثر تكرارًا والأكثر وضوحًا للأعضاء الداخلية (خاصة الكلى) في مرض الذئبة الحمراء، والطبيعة المختلفة تمامًا لتلف الجلد في التهاب الخلايا الجذعية، ومتلازمة الاعتلال العضلي الواضحة في مرض السكري. ومع ذلك، في بعض الحالات، فقط المراقبة الديناميكية طويلة المدى للمريض تجعل من الممكن التشخيص التشخيص الصحيح. في بعض الأحيان يستغرق هذا عدة أشهر وحتى سنوات، خاصة في الحالات المزمنة من مرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من النشاط.

إن صياغة تشخيص سريري مفصل لمرض الذئبة الحمراء يأخذ في الاعتبار جميع العناوين الواردة في التصنيف العملي للمرض؛ يجب أن يعكس التشخيص: 1) طبيعة المرض (الحاد، تحت الحاد، المزمن). في حالة المسار المزمن (عادة أحادي أو قليل المتلازمات)، الرائدة متلازمة سريرية; 2) نشاط العملية؛ 3) الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة، مما يدل على مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال، مع التهاب الكلية الذئبي - مرحلة الفشل الكلوي، مع التهاب عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور القلب، مع تلف الرئة - وجود أو الغياب توقف التنفسإلخ.)؛ 4) تشير

معرفة العلاج المستمر (مثل الكورتيكوستيرويدات)؛ 5) مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج. وبالنظر إلى الآلية المرضية للمرض، يتم تقديم علاج شامل للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء العلاج المرضيوأهدافها هي: 1) قمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة (الاستجابة المناعية غير المنضبطة)؛ 2) الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة. 3) علاج المضاعفات الناشئة أثناء العلاج المثبط للمناعة. 4) التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة. 5) إزالة المجمعات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.

بادئ ذي بدء، من الضروري استبعاد الإجهاد النفسي والعاطفي، والتشمس، وعلاج الالتهابات المصاحبة بنشاط، وتناول الأطعمة منخفضة الدهون وعالية في الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة، والكالسيوم وفيتامين د. خلال فترة تفاقم المرض وأثناء العلاج مع الأدوية المثبطة للخلايا، وسائل منع الحمل النشطة ضرورية. لا ينبغي أن تأخذ وسائل منع الحمل التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين، لأنها تسبب تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة في علاج مرض الذئبة الحمراء، يتم استخدام مثبطات المناعة الرئيسية: الكورتيكوستيرويدات، والأدوية السامة للخلايا، ومشتقات الأمينوكينولين. يتم تحديد مدة العلاج وحجمه واختيار الدواء وكذلك جرعات الصيانة من خلال: 1) درجة نشاط المرض. 2) طبيعة التدفق (شدته)؛ 3) مدى مشاركة الأعضاء الداخلية في العملية المرضية. 4) التحمل من الكورتيكوستيرويدات أو تثبيط الخلايا ووجود (أو عدم وجود) مضاعفات العلاج المثبط للمناعة. 5) وجود موانع.

في المراحل الأولى من المرض مع علامات الحد الأدنى من نشاط العملية وغلبة تلف المفاصل في الصورة السريرية، يمكن وصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، ولكن حتى مع الحد الأدنى من نشاط العملية المرضية، فإن الكورتيكوستيرويدات هي الدواء المفضل. يجب مراقبة المرضى في المستوصف حتى يتمكن الطبيب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض من وصف العلاج بالكورتيكوستيرويد على الفور.

في المسار المزمن للمرض مع الآفات الجلدية في الغالب، يمكن استخدام 0.25 جم / يوم من الهينجامين (ديلاجيل، ريسوكين) أو هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل) لعدة أشهر. إذا ظهرت علامات تعميم العملية (مشاركة الأعضاء الداخلية في العملية المرضية)، وكذلك علامات النشاط، فمن الضروري التحول على الفور إلى العلاج المثبط للمناعة الأكثر فعالية باستخدام GCS.

وبالتالي فإن الطريقة الرئيسية علاج مرض الذئبة الحمراءهو العلاج بالكورتيكوستيرويد. وعند تنفيذها ينبغي الالتزام بالمبادئ التالية:

1) ابدأ العلاج فقط إذا كان هناك تشخيص محدد لمرض الذئبة الحمراء (في حالة الاشتباه في مرض الذئبة الحمراء، لا ينبغي وصف الكورتيكوستيرويدات)؛

2) يجب أن تكون جرعة الكورتيزون كافية لقمع نشاط العملية المرضية.

3) يجب أن يتم العلاج بجرعة "قمعية" حتى يحدث تأثير سريري واضح (تحسن الحالة العامة، وتطبيع درجة حرارة الجسم، وتحسين المعلمات المختبرية، والديناميكيات الإيجابية للتغيرات في الأعضاء)، وعادة ما يستغرق ذلك حوالي شهرين؛

4) بعد تحقيق التأثير، يجب عليك التحول تدريجيا إلى جرعات الصيانة؛

5) الوقاية من مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد إلزامية.

يشار إلى العلاج بـ GCS للدرجات الثانية والثالثة من نشاط العملية المرضية، والتي تحدث دائمًا في مرض الذئبة الحمراء تحت الحاد والحاد. يتم وصف جرعات متوسطة للمرضى الذين يعانون من الدرجة الثانية من النشاط (
بالنسبة للصف الثالث، يتم وصف جرعات كبيرة. مدة القبول جرعات كبيرةهو 4-12 أسابيع. يجب أن يتم تخفيض الجرعة ببطء، تحت مراقبة سريرية ومختبرية دقيقة، ويجب تناول جرعات المداومة من الأدوية (10-15 ملغ) لسنوات عديدة.

لمنع الآثار الجانبية لـ GCS، يتم استخدام ما يلي: 1) مستحضرات البوتاسيوم (أوروتات البوتاسيوم، كلوريد البوتاسيوم، بانانجين)؛ 2) الأدوية الابتنائية (ميثاندروستينولون 5-10 ملغ) ؛ 3) مدرات البول (مدر للبول)؛ 4) الأدوية الخافضة للضغط ( مثبطات إيس); 5) الأدوية المضادة للحموضة.

أثناء التطوير مضاعفات شديدةيصف: 1) المضادات الحيوية (للعدوى الثانوية)؛ 2) الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل، في معظم الأحيان من توطين الرئة)؛ 3) مستحضرات الأنسولين والنظام الغذائي (مع تطور مرض السكري)؛ 4) العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات)؛ 5) دورة العلاج المضاد للقرحة (في حالة ظهور قرحة "الستيرويد").

أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويد، تنشأ حالات عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات عالية جدًا من بريدنيزولون (1000 ملغ بالتنقيط عن طريق الوريد لمدة 30 دقيقة لمدة 3 أيام): 1) زيادة حادة ("انفجار") في نشاط العملية (الدرجة الثالثة) ) ، على الرغم من العلاج المناسب على ما يبدو ؛ 2) مقاومة الجرعات التي تحققت سابقاً تأثير إيجابي; 3) تغييرات واضحة في الأعضاء ( متلازمة الكلوية، التهاب رئوي، التهاب الأوعية الدموية المعمم، التهاب الأوعية الدموية الدماغية).

ويعتقد أن مثل هذا العلاج بالنبض يوقف تكوين المجمعات المناعية عن طريق تثبيط تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. يؤدي انخفاض مستوى الأجسام المضادة للحمض النووي الناجم عن الكورتيكوستيرويدات إلى تكوين مجمعات مناعية أصغر بسبب تفكك المجمعات الأكبر حجمًا.

يسمح القمع الكبير لنشاط العملية بعد العلاج بالنبض بإعطاء جرعات صيانة صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. يكون العلاج بالنبض أكثر نجاحًا في المرضى الصغار الذين يعانون من مدة قصيرة من المرض.

لا يكون العلاج باستخدام GCS ناجحًا دائمًا، ويرجع ذلك إلى: 1) الحاجة إلى تقليل الجرعة عند حدوث مضاعفات (على الرغم من أن هذا العلاج فعال في هذا المريض)؛ 2) عدم تحمل المخدرات. 3) مقاومة العلاج بالكورتيكوستيرويد (عادة ما يتم اكتشافه في وقت مبكر جدًا). في حالات مماثلة(خاصة في حالة تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي)، توصف تثبيط الخلايا: سيكلوفوسفاميد (إدارة البلعة بجرعة 0.5-1 جم / م 2 عن طريق الوريد شهريًا لمدة 6 أشهر على الأقل، ثم كل 3 أشهر لمدة عامين ) معًا بريدنيزولون بجرعة 10-30 ملغ/يوم. في المستقبل، يمكنك العودة إلى العلاج GCS، لأن المقاومة لهم عادة ما تختفي.

لعلاج المظاهر الأقل شدة ولكن المقاومة للـ GCS للمرض، يوصف الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسيت (حوالي 15 ملغ / أسبوع) والسيكلوسبورين (أقل من 5 ملغ / يوم) بالاشتراك مع جرعات منخفضة من البريدنيزولون (10-30 ملغ / يوم). يوم).

معايير تقييم فعالية استخدام تثبيط الخلايا هي: 1) النقصان أو الاختفاء علامات طبيه; 2) اختفى

مقاومة منخفضة للستيرويد. 3) الانخفاض المستمر في نشاط العملية. 4) منع تطور التهاب الكلية الذئبة.

مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا: 1) قلة الكريات البيض. 2) فقر الدم ونقص الصفيحات. 3) أعراض عسر الهضم. 4) المضاعفات المعدية.

في حالة ظهور نقص الكريات البيض (عدد الكريات البيض أقل من 3.0109/ لتر)، يجب تقليل جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم، وإذا زادت قلة الكريات البيض بشكل أكبر، يتم إيقاف الدواء وزيادة جرعة البريدنيزولون بنسبة 50٪.

في السنوات الاخيرة استخدام واسعتلقى طرق العلاج خارج الجسم - فصادة البلازما، وامتصاص الدم. تتيح لك هذه الطرق إزالة المجمعات المناعية المنتشرة من الجسم، وزيادة حساسية المستقبلات الخلوية لـ GCS، وتقليل التسمم. يتم استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية المعمم، وتلف الأعضاء الشديد (التهاب الكلية الذئبي، والتهاب الرئة، والتهاب الأوعية الدموية الدماغية)، وكذلك للاضطرابات المناعية الشديدة التي يصعب الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد.

عادة، يتم استخدام الطرق خارج الجسم مع العلاج بالنبض أو بمفردها إذا كان العلاج بالنبض غير فعال. تجدر الإشارة إلى أنه في حالة متلازمة قلة الخلايا، لا يتم استخدام الأساليب خارج الجسم.

في المرضى الذين يعانون من مستويات عالية من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم (ولكن بدون مظاهر سريرية لمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد) ، استخدم جرعات صغيرة حمض أسيتيل الساليسيليك(75 ملغ/يوم). في حالة وجود متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الكبيرة (مع المظاهر السريرية)، يتم وصف الهيبارين وجرعات منخفضة من الأسبرين.

تنبؤ بالمناخ. في السنوات الأخيرة، وبفضل طرق العلاج الفعالة، تحسن التشخيص (حوالي 90٪ من المرضى يحققون مغفرة). ومع ذلك، في 10٪ من المرضى، وخاصة الذين يعانون من تلف الكلى (تحدث الوفاة بسبب تطور الفشل الكلوي المزمن) أو مع التهاب الأوعية الدموية الدماغية، والتكهن غير مواتية.

وقاية. في الوقت المناسب العلاج المناسبيوفر الوقاية من انتكاسة المرض. ل الوقاية الأوليةتحديد مجموعة من الأشخاص "المهددين"، والتي تشمل في المقام الأول أقارب المرضى، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من المعزولين افة جلدية(الذئبة القرصية). يجب على هؤلاء الأشخاص تجنب التعرض للشمس، وانخفاض حرارة الجسم، وعدم تطعيمهم، ويجب ألا يخضعوا للعلاج بالطين أو غيرها من إجراءات العلاج بالمياه المعدنية.