علاج ضعف الأنسجة الضامة عند الأطفال. أعراض وعلاج خلل التنسج الضام عند الأطفال

خلل التنسج الضام عند الأطفال هو مزيج من المتلازمات الخلقيةحيث تتغير خصائص النسيج الضام في الجسم بسبب خلل في تكوين ألياف الكولاجين. تم اكتشاف بعض الأمراض المرتبطة بضعف نمو وتكوين مثل هذه الأنسجة في جسم الإنسان بشكل مستقل عن بعضها البعض وهي ذات طبيعة وراثية. يتم دمج هذه الأمراض في مجموعتين كبيرتين:

1. المتلازمات الوراثية الوراثية - مارفان، وإهلرز-دانلوس، وما إلى ذلك، والتي تعتبر خلل التنسج المتمايز.
2. الأمراض التي لا تتناسب أعراضها مع الصورة السريرية النموذجية للأمراض الوراثية، ولكنها ترتبط بأمراض النسيج الضام - خلل التنسج غير المتمايز.

يرتبط هذا الاختلاف بين هذه الأمراض في المقام الأول بتاريخ وصفها الأول وشدتها الأعراض المميزة. الأمراض الوراثيةتم اكتشاف ووصف النسيج الضام لدى الأطفال والبالغين في نهاية القرن التاسع عشر. نظرا لحقيقة أن التغييرات في الجسم خلال مثل هذه الأمراض كانت حية للغاية ومرئية، فقد تم الحفاظ على أسماء هذه المتلازمات في الطب.

هناك عدد كبير من الأمراض التي لها سمات مماثلة، لكنها لم تندرج تحتها الوصف الكلاسيكيتم اكتشاف مسار المتلازمات الوراثية طوال القرن العشرين. تم دمجهما وفقًا للأعراض الرئيسية – علامة “المفاصل شديدة الحركة”. ولذلك، تم تصنيفها على أنها أشكال غير متمايزة من خلل التنسج. ومع ذلك، فإن هذا العرض نفسه هو سمة من سمات عدد من الأمراض الروماتيزمية أو أمراض المناعة الذاتية. ولهذا السبب يجب على الطبيب التصرف تشخيص متباين، لأن تختلف طرق العلاج ونتائج هذه الأمراض.

تعد متلازمات خلل التنسج الضام ذات أهمية كبيرة في الطب، لأنها يمكن أن تسبب عددًا كبيرًا من الاضطرابات في جميع أعضاء وأنسجة الطفل تقريبًا.

يحدث خلل التنسج الضام عند الأطفال بسبب طفرات مختلفة في الجينات المسؤولة عن تخليق وتكوين النسيج الضام. هذا النسيج معقد إلى حد ما التركيب النسيجيويتكون من:

• الألياف (الكولاجين والمرونة)؛
• الخلايا الليفية (الخلايا التي تصنع هذه الألياف)؛
• مادة بين الخلايايتكون من الجليكوببتيدات والبروتيوغليكان.

إنه على نسبة عدد الألياف والمواد بين الخلايا، وكذلك على تنظيمها المكاني في الأنسجة، التي تكون جسدية وأحيانا الخصائص الفنيةجميع الهياكل النسيجية في الجسم التي تحتوي عليها.

يلعب خلل التنسج النسيجي الضام دورًا خاصًا في أمراض الجهاز القلبي الوعائي، وخاصة القلب. ويشكل النسيج الضام صماماته، وكذلك الأغشية السطحية للأوعية الدموية. لذلك، فإن التغيير في خصائصه على خلفية الطفرات الجينية يمكن أن يؤدي ليس فقط إلى ذلك العيوب الخلقيةالقلب، ولكن أيضًا متلازمة الموت القلبي المفاجئ عند الأطفال حديثي الولادة.

في معظم الحالات، لا يسبب خلل التنسج النسيجي الضام للوهلة الأولى أعراض حادة، فيما عدا "المرونة" المفرطة للمفاصل. ولكن مع فحص أكثر تفصيلاً للمريض (غالبًا ما يحدث هذا أثناء فترة البلوغ) هناك عدد من الاعراض المتلازمةسمة من سمات هذا المرض.

اعتمادًا على التغيرات التي يتعرض لها النسيج الضام في أعضاء الطفل، فإن ما يقابلها العمليات المرضية. في معظم الأحيان، تكون إما مخفية وبدون أعراض، أو تظهر على شكل اضطرابات خلقية حادة في نمو الأعضاء (العيوب).

عادةً ما يخبر مزيج من عدة تغييرات في الجسم مرتبطة بالنسيج الضام الطبيب عن وجود متلازمة خلل التنسج.

وهذا يشير إلى أن الطفل لديه عدد من التغيرات المرضية. يتطلب مثل هذا الشك تشخيصًا إضافيًا ومفصلاً، وفي بعض الحالات، علاجًا عاجلاً.

المظاهر السريرية لخلل التنسج النسيجي الضام

عادةً ما يتم تجميع جميع الأعراض التي تتطور مع هذا المرض المحدد وراثيًا اعتمادًا على الجهاز المصاب.

التغييرات في الجينات في كل طفل على حدة هي فردية بحتة، لذلك من الصعب التنبؤ بتطور الأعراض التي ستكون مميزة له.

من الجهاز العصبي قد يعاني المرضى من:

1. خلل التنظيم نغمة الأوعية الدموية(مرض القلب والذهان) ؛
2. نوبات الهلع.
3. الميل إلى الوهن.

عادةً ما يتعب هؤلاء الأطفال بشكل أسرع، وينخفض ​​أداؤهم وقدرتهم على التعلم بسرعة دون سبب واضح.

يخضع الجهاز العضلي الهيكلي لأهم التغييرات بسبب حقيقة أن الأربطة والأوتار لا يمكنها توفير الاستقرار الكافي للمفاصل في جميع أنحاء الجسم. قد يواجه الطفل:

• الميل إلى الانحناء العمود الفقريوهو ما يصعب تصحيحه؛
• تطوير القدم المسطحة.
• اللياقة البدنية الوهنية
• تشوه صدر;
• فرط حركة المفاصل عند الأطفال (حركة مفرطة - أعلى من تلك الخاصة بمفصل مفصلي معين).

مع خلل التنسج النسيجي الضام، غالبا ما يتم ملاحظة أمراض الجهاز القلبي الوعائي. هؤلاء الأطفال عرضة للنمو والتكوين:

• تمدد الأوعية الدموية في الشرايين في أي جزء من الجسم (وهي خطيرة بشكل خاص في الدماغ) ؛
• الدوالي في الأطراف والحوض.

مع خلل التنسج الضام، غالبا ما يتم تشخيص هبوط الصمام في القلب، الأمر الذي يؤدي إلى أعراض اضطرابات الدورة الدموية في الجسم. قد يتغير شكل القلب تحت تأثير تشوه الصدر والعمود الفقري، وبسبب التغيرات في التامور أو بسبب وجود عيوب في الصمام. غالبًا ما تؤدي مثل هذه التغييرات في القلب نتيجة خلل التنسج إلى اضطرابات في إيقاع عمله - عدم انتظام ضربات القلب.

يؤدي ضعف جدار الشعب الهوائية عند ملاحظة خلل التنسج القصبي الرئوي عند الأطفال إلى:

1. توسيع التجويف (تشكيل توسع القصبات) ؛
2. أشكال مختلفة من ضعف تهوية الأنسجة الرئوية (الانسدادي أو المقيد أو المختلط) ؛
3. استرواح الصدر العفوي (الهواء الذي يدخل إلى التجويف الجنبيمما يؤدي إلى ضغط الرئة) المرتبط بتمزق القصبات الهوائية، على سبيل المثال، أثناء ممارسة الرياضة.

يؤدي خلل التنسج الكلوي عند الأطفال إلى هبوط العضو، وكذلك تطور توسع الحالب و الحوض الكلوي، والذي يصاحبه الأعراض المقابلة.

تشخيص وعلاج الأمراض

تشخيص خلل التنسج الضام غير المتمايز أمر جيد عملية صعبة. هذا يرجع إلى حقيقة أن التطور أعراض مرضيةمتنوعة للغاية، لذلك ليس من الممكن دائمًا وضعها بشكل موثوق ضمن مرض واحد. يعتمد التشخيص الدقيق لمثل هذه العملية على الاختبارات الجينية، والتي تحدد مجموعة من الجينات الطافرة. لكن مثل هذه الأبحاث ليست متاحة دائمًا للمرضى، ولا تستطيع جميع المؤسسات الطبية إجراء مثل هذه الاختبارات. ولذلك فإن تشخيص "متلازمة خلل التنسج الضام" في معظم الحالات يعتمد على أعراض مرضية. يتم تحديد التغيرات المورفولوجية الفردية في الأنسجة والأعضاء بالأشعة السينية أو باستخدام طرق بحث الموجات فوق الصوتية والرنين المغناطيسي.

يتم علاج خلل التنسج الضام عند الأطفال بناءً على وجود الأعراض ذات الصلة والمختلفة الحالات المرضية. ولسوء الحظ، بما أن هذه المتلازمة تنتج على وجه التحديد عن اضطرابات وراثية في الخلايا، علاج كاملالطفل مستحيل. يمكن إجراء علاج أعراض خلل التنسج إما بشكل متحفظ، والقضاء على الانزعاج الذاتي، أو جراحيا، والقضاء عليه الانتهاكات الجسيمةفي تطور وتكوين الأعضاء والأوعية الدموية.

تاريخ الإنشاء: 08 يوليو 2013

في الآونة الأخيرة، كثيرًا ما يقوم الأطباء بتشخيص إصابة الأطفال بـ "متلازمة خلل التنسج" أو "خلل تنسج الأنسجة الضامة". ما هو؟
النسيج الضام في جسم الإنسانهو الأكثر "تنوعا". ويشمل مواد مختلفة مثل العظام والغضاريف الدهون تحت الجلدوالجلد والأربطة وما إلى ذلك. على عكس الأنسجة الأخرى، يتميز النسيج الضام بسمات هيكلية: العناصر الخلوية الموجودة في المادة الخلالية، والتي تتمثل في عناصر ليفية ومادة غير متبلورة.

يعتمد اتساق النسيج الضام على محتوى المكون غير المتبلور. تمنح ألياف الكولاجين قوة النسيج بالكامل وتسمح له بالتمدد.
تنجم المظاهر السريرية لخلل تنسج الأنسجة الضامة (CTD) عن خلل في هياكل الكولاجين، التي تؤدي وظيفة داعمة وتشارك بنشاط في تكوين الأنسجة وتجديد وشيخوخة خلايا الأنسجة الضامة.
خلل التنسج النسيجي الضام لديه استعداد وراثي. وإذا قمت بالبحث بشكل صحيح، فسيكون هناك بالتأكيد أقارب يعانون في نسبك توسع الأوردة الأطراف السفلية، قصر النظر، الأقدام المسطحة، الجنف، الميل إلى النزيف. كان البعض يعاني من آلام المفاصل في مرحلة الطفولة، والبعض الآخر يعاني من نفخة قلبية باستمرار، والبعض كان "مرنا" للغاية. وتستند هذه المظاهر إلى طفرات في الجينات المسؤولة عن تخليق الكولاجين، وهو البروتين الرئيسي للنسيج الضام. تتشكل ألياف الكولاجين بشكل غير صحيح ولا تتحمل الحمل الميكانيكي المناسب.
يعاني جميع الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات تقريبًا من علامات خلل التنسج - حيث يكون جلدهم رقيقًا وسهل التمدد و"أربطة ضعيفة" وما إلى ذلك. لذلك، من الممكن تشخيص DST في هذا العمر فقط بشكل غير مباشر، وأيضًا من خلال وجود علامات خارجية لخلل التنسج عند الأطفال.
ومن الضروري توضيح ذلك على الفور خلل التنسج الضام ليس مرضا، بل هو سمة دستورية!هناك العديد من هؤلاء الأطفال، ولكن ليس كلهم ​​\u200b\u200bيلفت انتباه طبيب الأطفال وجراح العظام والأطباء الآخرين.
اليوم، تم تحديد العديد من علامات DST، والتي يمكن تقسيمها إلى تلك التي تم اكتشافها أثناء الفحص الخارجي، والداخلية، أي علامات من الأعضاء الداخلية والجهاز العصبي المركزي.
من علامات خارجية الأكثر شيوعًا هي ما يلي: فرط الحركة الشديد أو ارتخاء المفاصل، زيادة تمدد الجلد، تشوه العمود الفقري على شكل جنف أو حداب، الأقدام المسطحة، تشوه القدم المسطح، شبكة وريدية واضحة على الجلد (جلد رقيق وحساس)، رؤية أمراض، تشوه في الصدر (انخفاض طفيف على شكل قمع أو على القص)، عدم تناسق لوحي الكتف، وضعية "رخوة"، ميل للكدمات أو نزيف في الأنف، ضعف عضلات البطن، نقص التوتر العضلي، انحناء أو عدم تناسق الأنف الحاجز، والألم أو الجلد المخملي، والقدم “المجوفة”، والفتق، نمو غير طبيعيالأسنان أو الأسنان الزائدة.
كقاعدة عامة، بالفعل في سن 5-7 سنوات، يقدم الأطفال العديد من الشكاوى من الضعف والضيق وسوء التحمل النشاط البدني، فقدان الشهية، ألم في القلب، الساقين، الرأس، المعدة.
التغيرات في الأعضاء الداخلية تتشكل مع التقدم في السن. تتميز بهبوط الأعضاء الداخلية (الكلى والمعدة) ومن القلب - هبوط الصمام المتري، نفخة القلب، من الجهاز الهضمي - خلل الحركة الصفراوية، مرض الجزر، الميل إلى الإمساك، توسع الأوردةعروق الأطراف السفلية ، إلخ. متلازمة النزفيةيتجلى في نزيف في الأنف، والميل إلى حدوث كدمات عند أدنى إصابة.
من الجهاز العصبي هناك متلازمة خلل التوتر الخضري، الميل إلى الإغماء، والقصور الفقري القاعدي بسبب عدم استقرار العمود الفقري العنقي، ومتلازمة فرط الاستثارة مع نقص الانتباه. من الجهاز العضلي الهيكلي: داء عظمي غضروفي في العمود الفقري أو فتق شمورل، هشاشة العظام عند الأطفال، ألم مفصلي أو التهاب مفاصل "عابر" صغير الحجم، خلل التنسج مفاصل الورك.
كيف تساعد الطفل؟
النظام اليومي. النوم ليلايجب أن لا يقل عن 8-9 ساعات، ويوصى أيضا لبعض الأطفال قيلولة. من الضروري القيام بتمارين الصباح كل يوم. إذا لم تكن هناك قيود على ممارسة الرياضة، فأنت بحاجة إلى القيام بها طوال حياتك، ولكن إنها ليست رياضة احترافية بأي حال من الأحوال! عند الأطفال الذين يعانون من فرط حركة المفاصل المشاركين في الرياضات الاحترافية، تتطور التغيرات التنكسية التصنعية في الغضاريف في وقت مبكر جدًا، الجهاز الرباطي. ويرجع ذلك إلى الصدمة المستمرة والانصبابات الدقيقة التي تؤدي إلى التهاب عقيم مزمن وعمليات تنكسية.
يعطي تأثير جيد السباحة العلاجية، التزلج، ركوب الدراجات، المشي فوق التلال والسلالم، كرة الريشة، الووشو الجمباز.
العلاج بالتدليك يعد عنصرًا مهمًا في إعادة تأهيل الأطفال الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية. يتم إجراء تدليك لمنطقة الظهر وعنق الرحم وكذلك الأطراف (دورة من 15 إلى 20 جلسة).
في حالة وجود أقدام مسطحة، يشار إلى ذلك ارتداء دعامات القوس.إذا كان الطفل يشكو من آلام المفاصل، انتبه إلى الاختيار أحذية عقلانية. بالنسبة للأطفال الصغار، يجب أن تتناسب الأحذية الصحيحة مع القدم بإحكام مفصل الكاحلباستخدام الفيلكرو، يجب أن يحتوي على الحد الأدنى من عدد الطبقات الداخلية، وأن يكون مصنوعًا من مواد طبيعية. يجب أن تكون الخلفية عالية وصلبة، ويجب أن يكون الكعب 1-1.5 سم.

وينصح بممارسة تمارين القدم يومياً، حمامات القدممع ملح البحرلمدة 10-15 دقيقة، قم بتدليك القدمين والساقين.
المبدأ الأساسي لعلاج خلل التنسج النسيجي الضام هو العلاج الغذائي. يجب أن تكون التغذية كاملة بالبروتينات والدهون والكربوهيدرات. الطعام الموصى به غنية بالبروتين(اللحوم والأسماك والفاصوليا والمكسرات). هناك حاجة أيضًا إلى الجبن والجبن في النظام الغذائي. يجب أن تحتوي المنتجات أيضًا على عدد كبير منالعناصر الدقيقة والفيتامينات.
يعد علاج المرضى الذين يعانون من DST مهمة صعبة ولكنها مجزية إذا تم تحقيق التفاهم المتبادل بين الوالدين والطبيب. يمكن للروتين اليومي العقلاني والتغذية السليمة والنشاط البدني المعقول والمراقبة المستمرة أن تتخلص بسرعة من المشاكل المرتبطة بالتوقيت الصيفي. خلل التنسج وراثي و صورة صحيةالحياة مفيدة لجميع أفراد الأسرة!

معدل اكتشاف متلازمة خلل التنسج الضام لدى الأطفال صغير، لذا فإن الموضوع يتم تناوله بشكل سيء في مصادر المعلومات. من ناحية أخرى، يجب على الآباء أن يكونوا على دراية بهذه المشكلة، لأن التشخيص يمكن أن يتم في فترتي ما قبل الولادة وما بعد الولادة.

مع خلل التنسج الضام، هناك نسبة عالية من الاضطرابات الوضعية وانحناءات العمود الفقري

خلل التنسج النسيجي الضام - ما هو؟

النسيج الضام يشكل الجلد، الهيكل العظمي، الدهنية، المخاطية، الصباغ، الأنسجة الشبكيةهو الأساس الخلوي الواسع للجسم، والمرض الذي يصيبه يمكن أن يؤثر على عمل الجسم بأكمله تقريبًا. تحتوي الأنسجة على الكولاجين، الذي تؤدي الاضطرابات في تركيبه إلى خلل التنسج.

متلازمة خلل التنسج الضام (CTD) هي إحدى الحالات الشاذة أو مزيج منها في تطور النسيج الضام، والتي تعتمد على اضطراب وراثي في ​​نسبة محتوى الكولاجين.

تصنيف خلل التنسج

تتحدث هذه المقالة عن طرق نموذجية لحل مشكلاتك، ولكن كل حالة فريدة من نوعها! إذا كنت تريد أن تعرف مني كيفية حل مشكلتك الخاصة، اطرح سؤالك. إنه سريع ومجاني!

سؤالك:

لقد تم إرسال سؤالك إلى أحد الخبراء. تذكروا هذه الصفحة على شبكات التواصل الاجتماعي لمتابعة إجابات الخبير في التعليقات:

الخلافات بين العلماء لا تسمح للعلم بتحديد التصنيف العام. يتم تصنيف خلل التنسج النسيجي الضام وفقًا للعديد من المعايير. التصنيف التالي يفضله معظم المتخصصين الطبيين الذين يشاركون بشكل مباشر في علاج اضطراب الصدمة التراكمية لدى الأطفال، بدلاً من دراسته.

بناءً على الوراثة، يتم تمييز الأنواع التالية:

1. خلل التنسج المتمايز هو مرض محدد وراثيا ينتقل على طول خط الأسرة.
2. خلل التنسج غير المتمايز - عدم وجود حقيقة انتقال وراثي للمرض، ولكن وجود علاماته الخارجية والداخلية.

يظهر في الصورة مثال على أحد أعراض التوقيت الصيفي.

يد مفرطة الحركة

أسباب علم الأمراض

تعتمد آلية ظهور وتطور خلل التنسج الضام لدى الأطفال على الأسباب التالية:

• غير مشروط (فطري) - الطفرات الجينيةعند تكوين تكوين وكمية الكولاجين في النسيج الضام.
• مشروط (مكتسب أثناء الحياة) - بيئة سيئة، وحوادث منزلية، وسوء التغذية، وما إلى ذلك.

أعراض خلل التنسج النسيجي الضام

تسمح لنا الاضطرابات العامة في التوقيت الصيفي بتقسيم الأعراض إلى مجموعات معينة:

• متلازمة عدم انتظام ضربات القلب: تقلصات غير طبيعية في القلب أو غرفه الفردية.
• متلازمة الوهن: زيادة التعبعدم القدرة على تحمل الضغوط الجسدية أو النفسية والعاطفية العادية؛
• التوقيت الصيفي القصبي الرئوي: هجمات بلا سببسعال، نفس صعب- ضيق في التنفس أو اختناق أو شعور بوجود جسم غريب في الحلق. آلام الطعنفي الرئتين، تراكم البلغم بشكل سيئ.
• متلازمة فقري المنشأ: الصداع المتكرر، والصداع النصفي، والدوخة، والإغماء، فتق ما بين الفقرات، ألم ينتشر إلى الأرداف أو الكتف أو الذراع، أو الضعف، أو فقدان الإحساس في الساقين، أو المغص في الصدر عند البقاء في وضع واحد لفترة طويلة، وما إلى ذلك؛

يمكن أن يحدث خلل التنسج الضام بدون أعراض مرئية، ويمكن أن يشعر باضطرابات مختلفة في عمل الجسم

• المتلازمة الحشوية: الأحاسيس المؤلمةفي الكلى، هبوط عناصر الجهاز الهضمي، الأعضاء التناسلية لدى النساء.
• خلل التنسج النزفي.
• DST الصمامي: اضطرابات في عمل صمامات القلب.
• متلازمة التجميل: عدم تناسق الوجه، الفكين، الحنك، تشوه الأطراف، الجلد (جلد رقيق، إصابة بسهولة)؛
• انتهاك حاله عقليه: اضطرابات، اكتئاب، فقدان الشهية، زيادة القلقالمراق.
• متلازمة الاضطرابات العصبية: خلل التوتر العضلي الوعائي.
• التوقيت الصيفي الوعائي: تلف الشرايين والأوردة.
• متلازمة الموت المفاجئ(مزيد من التفاصيل في المقال :) ؛
• متلازمة التشوهات في جهاز الرؤية: قصر النظر، طول النظر، تغير في شكل العدسة، انفصال القرنية.
• متلازمة أمراض القدم: حنف القدم، القدم المسطحة، قدم جوفاء(أنظر أيضا: )؛
• متلازمة زيادة حركة المفاصل: عدم استقرار مفاصل الأطراف وأجزائها والخلع والخلع الجزئي.
• متلازمة الصدر الحجابي: تشوه وتغيرات في الصدر والحجاب الحاجز والعمود الفقري (انظر أيضًا :) ؛
• القلب الصدري (القلب الرئوي) ؛
• خلل التنسج الليفي: النمو المفرط للخلايا في جدران الأوعية الدموية الأنسجة العضلية, الشرايين السباتيةأو الكلى.

طرق العلاج

علاج خلل التنسج النسيجي الضام، بالمعنى المباشر لهذا المفهوم، لا يوفر الشفاء التاممن علم الأمراض الوراثيةولكن له تأثير إيجابي على حياة الطفل.

قد يشمل العلاج تناول الأدوية، وممارسة النشاط البدني المناسب، والتمارين الرياضية، التغذية الجيدة، استخدام العلاجات الشعبية.

علاج بالعقاقير

قرر شراء أي أدوية لطفلك دون تعليمات خاصة أخصائي طبيلا ينصح. لعلاج مرض DST يصف الطبيب الأدوية التالية للمريض:

• التمثيل الغذائي - حمض الأسكوربيك، جليكاين، أسبوركام.
• الفيتامينات مع المغنيسيوم - Magnicum، Magne B6، Magvit؛
• مضادات حيوية؛
• أدوية لخلل التوتر العضلي الوعائي الخضري - Mexidol، Tenoten (نوصي بالقراءة:)؛
• - فينيبوت، بيبي-سيد (نوصي بالقراءة:)؛
• أدوية القلب – ريبوكسين، بانانجين، سيتوكروم سي؛
• فيتامينات لتحسين تكوين ألياف الكولاجين - Collagen Ultra، Geladrink Forte.

العلاج العلاجي

تشمل الطرق العلاجية لعلاج خلل التنسج النسيجي الضام الطرق التالية:

• العلاج الموجه للسبب - إزالة مصدر المرض، على سبيل المثال، القضاء على الفيروس أو البكتيريا بالأدوية؛
• إمراضي - يستخدم عندما يكون العضو غير قادر على استعادة وظيفة معينة بسبب التقدم المحدود في الطب (على سبيل المثال، تناول مستحضرات الكولاجين في غياب إنتاج السائل بين المفاصل)؛
• أعراض - القضاء على الأعراض، على سبيل المثال، عن طريق إدخال مهدئلتهدئة العصبية.
• المعالجة الكيميائية والبيولوجية بالأدوية أو الأعشاب؛
• العلاج الطبيعي - العلاج الطبيعي، والتدليك، العلاج الطبيعيلتقوية العضلات.

الطرق التقليدية

بغض النظر عن مدى الأمان الذي يبدو عليه الطريقة الشعبيةالعلاج، يجب عليك استشارة الطبيب حول استخدامه لطفلك. يمكن استخدام الأعشاب الطبية للعلاج، حيث يتم تحضير مغلي وصبغات. بالنسبة للتوقيت الصيفي المرتبط بالقلب، فإن الزعرور سوف يساعد، وبالنسبة للمشاكل الرئوية والبواسير والبكتيرية، فإن المريمية مناسبة. الانتهاكات حالة عصبيةيتم القضاء عليها عن طريق استخدام نبتة الأم، حشيشة الهر. انخفاض المناعة – استهلاك إكليل الجبل البري. اعشاب طبيةهناك الكثير، واختيار مجموعة خاصة لن يكون صعبا على أحد الوالدين.

يستخدم شاي Motherwort لتطبيع الجهاز العصبي والقضاء على الصداع

نظام عذائي

من الضروري اتباع جدول الوجبات - في نفس الوقت، في موعد لا يتجاوز نصف ساعة بعد استيقاظ الطفل، وفي موعد لا يتجاوز ساعة ونصف قبل النوم. التغذية السليمةيشمل الاستخدام:

• المنتجات التي تحتوي على الكولاجين: اللحوم ( أعظم محتوىفي لحم البقر والديك الرومي)، وأسماك السلمون، والأعشاب البحرية؛
• الأطعمة التي تصنع الكولاجين: الأطعمة التي تحتوي على فيتامين C والتي تحتوي على الصويا، الحبوبوكبد البقر والدواجن والموز.

تدخل جراحي

مع التوقيت الصيفي، يكون من المستحيل في بعض الأحيان الاستغناء عن التصحيح من خلال الجراحة. هذا النوعيتم اختيار العلاج لمؤشرات معينة: أمراض الأوعية الدموية الخطيرة، وانتفاخ صمامات عضلة القلب، والتشوهات الواضحة في التلال أو الصدر. تكون الجراحة ضرورية إذا كانت الحالة تشكل تهديدًا لحياة الشخص وتضعف نوعية الحياة.

يعد النسيج الضام مكونًا هيكليًا مهمًا لكل نظام في الجسم. تؤدي اضطرابات النمو على المستوى الخلوي والجزيئي إلى تكوين خصائص معينة والاستعداد للعديد من الأمراض المختلفة. قد تكون التغييرات ضئيلة أو محدودة وظائفوخطير للغاية. تهدف الأدوية والتدابير التصالحية للمرضى الذين يعانون من خلل التنسج الضام إلى منع تطور الأمراض وتقليل الأعراض الموجودة.

معلومات اساسية

يُفهم خلل التنسج الضام في الأنسجة الضامة (CTD) على أنه تغيير محدد وراثيًا في تطور ونضج المادة بين الخلايا، والتي تتكون من بروتينات محددة:

• الكولاجين.
• الإيلاستين.
• ألياف شبكية.

تؤدي الطفرة الجينية إلى تغيرات في عمل الإنزيمات أو الخلايا نفسها المشاركة في تخليق وتجديد العناصر بين الخلايا في النسيج الضام.

الأساس المورفولوجي للتوقيت الصيفي هو انتهاك لكمية و/أو نوعية الكولاجين. هذا المكون البنية الخلويةالمسؤولة عن مرونة وقوة ومتانة الأنسجة الضامة. يتم تمثيل الكولاجين، مثل أي بروتين، بمجموعة من الأحماض الأمينية المحددة. طفرة جينيةيؤدي إلى تغييرات في بنية الجزيئات وخصائصها.

تتم ترجمة خلل التنسج حرفيًا على أنه اضطراب واضطراب ("dis") في التعليم والتنمية ("plaseo").

في مجموعة DST هناك أمراض ذات مسببات محددة ونوع الميراث. وهكذا، يتم تحديد متلازمات مارفان وإهلرز-دانلوس على أنها تصنيفات منفصلة. التوفر المظاهر المميزةفي مثل هؤلاء المرضى يسمح لنا بالحديث عن أمراض النسيج الضام كجزء من وحدة تصنيف الأنف المنفصلة. يتم تصنيف الحالة التي لا تتناسب فيها علامات التوقيت الصيفي مع صورة متلازمات معينة على أنها خلل التنسج غير المتمايز.

تتطلب الأمراض الوراثية اهتمامًا وثيقًا، لأنها بدون علاج تشكل خطرًا كبيرًا لتقصير متوسط ​​العمر المتوقع. خلل التنسج غير المتمايز له مسار أكثر ملاءمة، ولكنه غالبا ما يؤدي إلى تفاقم حالة المرضى ويتطلب دواء أو تصحيح آخر.

مظاهر التوقيت الصيفي

بما أن النسيج الضام هو الأكثر شيوعًا (يشغل 50% من إجمالي وزن الجسم)، فإن الاضطرابات في بنيته تؤدي إلى تغيرات في مختلف الأجهزة. ل من هذا المرضتتميز بطابع تقدمي.

مع نمو الطفل المصاب بالتوقيت الصيفي، قد يظهر المزيد والمزيد. عادةً ما ينتهي تراكم العاهات المرتبطة بالحالة الأساسية عند البالغين عند سن 35 عامًا.

تتنوع مظاهر خلل التنسج النسيجي الضام ويتم وصفها في الجدول:

المنطقة أو الجهاز	أعراض
الجلد والعضلات	يمتد بسهولة بمقدار 3 سنتيمترات أو أكثر، رقيقًا وضعيفًا. تصبغ مفرط أو غير كاف. تشفى الجروح بشكل سيء أو تتشكل ندوب خشنة. هناك ضعف أو نقص في نمو العضلات. الفتق، بما في ذلك الداخلية
	طويل القامة، ذو شكل غير طبيعي. تجاويف العين العميقة، عظام الخد المتخلفة. الحنك العالي ("مقوس"). سوء الإطباق، نمو الأسنان، الازدحام
العمود الفقري	تشوه الموقف: الجنف، الحداب أو مزيج من الاثنين معا. غياب المنحنيات الفسيولوجية الطبيعية للعمود الفقري
القفص الصدري	تشوهات على شكل قمع أو منقلب
	الخلع والخلع المتكرر (خاصة في نفس المكان). فرط الحركة (إمكانية فرط التمدد المفرط). لا يستطيع المريض مد (تصويب) ذراعه عند المرفق إلى 170 درجة
اليد والقدم	أصابع طويلة تشبه العنكبوت (العنكبوتية). زيادة في عدد الأصابع (كثرة الأصابع) أو اندماجها مع بعضها البعض. على القدمين، إصبع واحد يعبر الآخر. أقدام مسطحة
	تدهور الرؤية (قصر النظر أكثر من 3 ديوبتر). خلع أو خلع العدسة. الصلبة الزرقاء. حدقة ضيقة (تقبض الحدقة) بسبب تخلف القزحية
	شكل غير عادي للأذن. الفص غائب، منقسم، ومتخلف. آذان تبرز
	يصاب بسهولة بتكوين كدمات تحت الجلد. الدوالي في الأطراف السفلية في مرحلة المراهقة والشباب. امتداد الشريان الرئوي، الشريان الأورطي في أي جزء من الأخير. يظهر تسلخ الأبهر (تمدد الأوعية الدموية) عند تقدمه خطر كبيرالتمزق والموت
	هبوط الصمام التاجي. الحبال الإضافية، موقعها غير النمطي. اضطرابات في بنية صمامات القلب. تمدد الأوعية الدموية في منطقة الجدار بين غرف العضو
النظام القصبي الرئوي	انهيار القصبة الهوائية والشعب الهوائية أثناء الزفير. - تكوين تجاويف صغيرة في الرئتين. تمزق عفوي لأنسجة الرئة مع دخول الهواء إلى غشاء الجنب
الجهاز البولي	هبوط الكلى. ارتجاع البول في الاتجاه المعاكس (من مثانةفي الحالب)
الجهاز الهضمي	الجزر، فتق الحجاب الحاجز. الحركة المفرطة لمناطق القولون. التغيرات في حجم العضو (دوليتشوسيجما، دوليكوكولون)
	ضعف تكوين الصفائح الدموية والهيموجلوبين. أمراض تخثر الدم
الجهاز العصبي	خلل التوتر اللاإرادي

خلل التنسج في مرحلة الطفولة

عند الأطفال عند الولادة، يتم الانتباه إلى عدد وصمات التفكك (علامات خارجية محددة).

يشير الوصم الكبير إلى الحاجة إلى إجراء فحص دقيق للمواليد الجدد ومزيد من اليقظة فيما يتعلق بمظاهر الأمراض الجينية، وخاصة أمراض الاضطرابات الدماغية.

مثال على وصمة العار - حفرة الأذن المعزولة

يتجلى خلل التنسج لدى الأطفال تدريجيًا مع نموهم وتطورهم:

• في السنة الأولى من الحياة، انخفض الكساح قوة العضلاتوالقوة والحركة المفرطة للمفاصل. يعد حنف القدم وخلل التنسج الوركي أيضًا نتيجة لضعف تكوين هياكل النسيج الضام.
• في سن ما قبل المدرسة (5-6 سنوات)، غالبًا ما يحدث قصر النظر والأقدام المسطحة.
• عند المراهقين، يعاني العمود الفقري، ومن المحتمل أن يتطور، ويتم اكتشاف هبوط الصمام التاجي.

يمكن عزل مظاهر خلل التنسج. غالبًا ما يجعل تنوع الصورة السريرية من الصعب تشخيص المتلازمة غير المتمايزة.

تصنيف

التصنيف الدولي للأمراض يؤهل فقط لخلل تنسج الأنسجة الضامة، والذي يتم تضمينه في المتلازمات الوراثية. أما الحالات الأخرى فقد أشير إليها تحت عناوين الأمراض العاجلة. لتلخيص ذلك، يمكننا التمييز بين الأشكال التالية من الأمراض المحتملة:

العلامات الصغرى (نقطة واحدة لكل منهما)	العلامات الرئيسية (نقطتان لكل منهما))	الأعراض الشديدة (3 نقاط لكل منهما)
اللياقة البدنية الوهنية أو نقص وزن الجسم. ضعف البصر لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا؛ غياب السطور على الجبهة جدار البطنفي الذين ولدوا؛ انخفاض قوة العضلات وانخفاض ضغط الدم. من السهل تشكيل الأورام الدموية. زيادة النزيف. نزيف ما بعد الولادة؛ خلل التوتر العضلي الوعائي. اضطراب الإيقاع والتوصيل وفقًا لتخطيط القلب. سريع أو العمل	الجنف، الجنف الحدابي. أقدام مسطحة (الدرجات من الثاني إلى الثالث)؛ تمدد الجلد المفرط. فرط حركة المفاصل، والميل إلى الخلع المتكرر والخلع الجزئي؛ الاستعداد التحسسي وضعف المناعة. إزالة اللوزتين السابقة. الدوالي والبواسير. خلل الحركة الصفراوية. اضطراب حركية الجهاز الهضمي. الفتق في أقارب الدم	الفتق. هبوط الأعضاء الدوالي والبواسير التي تتطلب العلاج الجراحي. dolichosigma (القولون السيني الطويل بشكل غير طبيعي) ؛ الحساسية للعديد من العوامل وردود الفعل التحسسية. اضطراب حركية الجهاز الهضمي يؤكده الفحص

يتم تحديد شدة خلل التنسج من خلال مجموع النقاط المستلمة:

• ما يصل إلى 9 - خفيف أو خفيف.
• 10-16 - متوسط ​​أو معتدل؛
• 17 أو أكثر - شديد أو واضح.

يتم تحديد الإعاقة وفقا للمرض الأساسي الرئيسي. يمكن أن يعمل التوقيت الصيفي غير المتمايز كشرط في الخلفية فقط.

طرق التصحيح

يخضع المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الضام إلى التطبيع الأساسي لنمط الحياة والتغذية، والدعم الغذائي بعناصر وفيتامينات معينة، والعلاج أو العلاج الجراحيالدول المشكلة. يتم علاج بعض الأمراض (قصر النظر، الجنف، ضمور القلب) معًا المتخصصين الضيقين(طبيب عيون، طبيب عظام، طبيب قلب).

يُنصح الأشخاص الذين يعانون من خلل التنسج بتجنب النشاط البدني الثقيل والإجهاد الساكن لفترات طويلة. العمل الإيجابيالجمباز اليومي وأنواع التربية البدنية (3 مرات في الأسبوع). السباحة وركوب الدراجات لمدة تصل إلى ساعة واحدة لهما تأثير واضح.

يجب أن يكون النظام الغذائي غنيًا بالأطعمة البروتينية. تشمل القائمة أسماك الهلام واللحوم الهلامية. في حالة انخفاض الشهية، استخدم العلاجات الشعبية في شكل ضخ الهندباء أو مغلي الشيح قبل نصف ساعة من تناول الطعام (1/4 كوب لكل منهما). بالإضافة إلى ذلك، يشار إلى تناول الفيتامينات C، E، D، B6.

يتضمن العلاج الدوائي استخدام مستحضرات المغنيسيوم (Magne B6، Magnerot، إلخ) أو المجمعات المعدنيةوالعوامل الأيضية (ميلدرونات، مكسيكور، مكسيدول). العلاج من الإدمانيتم تنفيذه في دورتين أو ثلاث دورات سنويًا لمدة تصل إلى شهر أو شهرين، اعتمادًا على الدواء المختار.

هناك اضطرابات داخلية تؤدي إلى مجموعة كاملة من الأمراض في مجالات مختلفة - من أمراض المفاصل إلى المشاكل المعوية، وخلل التنسج النسيجي الضام هو مثال رائع عليها. لا يمكن لجميع الأطباء تشخيصه، لأنه في أي حال يتم التعبير عنه من خلال مجموعة الأعراض الخاصة به، لذلك يمكن للشخص أن يعالج نفسه دون جدوى لسنوات، دون أن يشك في ما يحدث بداخله. هل هذا التشخيص خطير وما هي التدابير التي يجب اتخاذها؟

ما هو خلل التنسج النسيجي الضام

وبشكل عام، تشير الكلمة اليونانية "خلل التنسج" إلى اضطراب في التكوين أو التكوين، والذي يمكن تطبيقه على كل من الأنسجة والأنسجة. اعضاء داخليةفي المجموع. هذه المشكلة هي دائما خلقية، لأنها تنشأ في فترة ما قبل الولادة.

إذا تم ذكر خلل التنسج الضام، فهذا يعني مرض غير متجانس وراثيا يتميز باضطراب في تكوين النسيج الضام. العقبة متعددة الأشكال بطبيعتها، ويفضل أن تحدث في سن مبكرة.

في الطب الرسمييمكن أيضًا العثور على أمراض تكوين النسيج الضام تحت الأسماء:

• اعتلال الكولاجين الوراثي.
• متلازمة فرط الحركة.

أعراض

عدد علامات اضطرابات النسيج الضام كبير جدًا بحيث يمكن للمريض بشكل فردي أن يجمعها مع جميع أنواع الأمراض: ينعكس علم الأمراض في معظم الأنظمة الداخلية - من الجهاز العصبي إلى الأوعية الدموية العقلية، وحتى يتم التعبير عنه في شكل عفوي فقدان الوزن. في كثير من الأحيان يتم اكتشاف هذا النوع من خلل التنسج في وقت لاحق فقط التغييرات الخارجية، أو التدابير التشخيصية التي يتخذها الطبيب لغرض آخر.

من بين العلامات الأكثر وضوحًا والأكثر شيوعًا لاضطرابات النسيج الضام هي:

• الخلل اللاإرادي، والذي يمكن أن يتجلى في شكل نوبات الهلع، وعدم انتظام دقات القلب، والإغماء، والاكتئاب، والإرهاق العصبي.
• مشاكل في صمام الروح، بما في ذلك الهبوط، تشوهات القلب، فشل الروح، أمراض عضلة القلب.
• الوهن هو عدم قدرة المريض على إخضاع نفسه لضغوط جسدية وعقلية مستمرة، وانهيارات نفسية وعاطفية متكررة.
• تشوه في الساق على شكل X.
• الدوالي، الأوردة العنكبوتية.
• فرط حركة المفاصل.
• متلازمة فرط التنفس.
• الانتفاخ المتكرر الناجم عن اضطرابات الجهاز الهضمي، وخلل البنكرياس، ومشاكل في إنتاج الصفراء.
• الألم عند محاولة سحب الجلد للخلف.
• مشاكل مع الجهاز المناعي، رؤية.
• الحثل الوسيط.
• الشذوذات في تطور الفك (بما في ذلك العض).
• الأقدام المسطحة، وخلع المفاصل المتكرر.

الأطباء واثقون من أن الأشخاص الذين يعانون من خلل التنسج الضام لديهم الاضطرابات النفسية. أما الشكل الخفيف فهو الاكتئاب، والشعور المستمر بالقلق، احترام الذات متدني، قلة الطموح، السخط على الوضع الحالي، يعززه عدم الرغبة في تغيير أي شيء. ومع ذلك، حتى مرض التوحد يمكن أن يتعايش مع تشخيص متلازمة خلل التنسج النسيجي الضام.

في الأطفال

عند الولادة، قد يُحرم الطفل من العلامات المظهرية لأمراض النسيج الضام، حتى لو كان اعتلال الكولاجين، الذي له مظاهر سريرية رائعة. في فترة ما بعد الولادة، لا يتم استبعاد أوجه القصور في تكوين النسيج الضام، لذلك، نادرا ما يتم إجراء مثل هذا التشخيص عند الأطفال حديثي الولادة. الوضع معقد أيضًا بسبب الحالة الطبيعية للنسيج الضام لدى الأطفال دون سن 5 سنوات، حيث يمتد جلدهم بقوة كبيرة، وتصاب الأربطة بسهولة، ويلاحظ فرط حركة المفاصل.

في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات، إذا كان هناك أي شك حول خلل التنسج، يمكنك ملاحظة ما يلي:

• تغيرات في العمود الفقري (حداب/جنف).
• تشوهات الصدر.
• ضعف العضلات.
• شفرات غير متناظرة
• سوء الإطباق.
• هشاشة أنسجة العظام.
• زيادة مرونة المنطقة القطنية.

الأسباب

أساس التغيرات في النسيج الضام هو الطفرات الجينية، لذلك لا يمكن التعرف على خلل التنسج في جميع أشكاله كمرض: بعض مظاهره لا تؤدي إلى تفاقم نوعية حياة الشخص. تحدث متلازمة خلل التنسج بسبب التحولات في الجينات المسؤولة عن البروتين الرئيسي الذي يشكل النسيج الضام - الكولاجين (في كثير من الأحيان - الفيبريلين). إذا حدث فشل أثناء تكوين أليافها، فلن تكون قادرة على تحمل الحمل. بالإضافة إلى ذلك، لا يمكن استبعاد نقص المغنيسيوم كعامل في حدوث مثل هذا النمو الشاذ.

تصنيف

لم يتوصل الأطباء اليوم إلى نتيجة كاملة فيما يتعلق بتنظيم خلل التنسج الضام: يمكن تقسيمه إلى مجموعات بناءً على العمليات التي تحدث مع الكولاجين، ولكن هذا النهج يسمح بالعمل فقط مع خلل التنسج المتتالي. يعتبر المزيد من التنظيم متعدد الوظائف:

• اضطراب متباين في النسيج الضام، وله اسم بديل - اعتلال الكولاجين. خلل التنسج مستمر والعلامات واضحة وتشخيص المرض ليس بالأمر الصعب.
• اضطراب النسيج الضام غير المتمايز - تشمل هذه المجموعة الحالات المتبقية التي لا يمكن تصنيفها على أنها خلل التنسج المتمايز. تواتر تشخيصه أعلى بعدة مرات، وفي الأشخاص من جميع الأعمار. غالبًا لا يحتاج الشخص الذي تم تشخيص إصابته بأمراض النسيج الضام غير المتمايزة إلى علاج، ولكن يجب مراقبته من قبل الطبيب.

التشخيص

يرتبط هذا النوع من خلل التنسج بالكتلة موضوع مثير للجدللأن الخبراء يمارسون العديد من الأساليب العلمية عندما يتعلق الأمر بالتشخيص. والنقطة الاستثنائية التي لا تترك أي مجال للشك هي الحاجة إلى إجراء البحوث السريرية وعلم الأنساب، وذلك لأن أوجه القصور في الأنسجة الضامة هي أمر فطري. بالإضافة إلى ذلك، لتوضيح الصورة، سيحتاج الطبيب إلى:

• تنظيم شكاوى المرضى؛
• قياس الجذع في المقاطع (لخلل التنسج الضام، طولها مطلوب)؛
• تقييم التنقل المشترك.
• اطلب من المريض أن يحاول الإمساك بمعصمه بإبهامه وإصبعه الصغير؛
• إجراء مخطط صدى القلب.

يحلل

يتكون التشخيص المختبري لهذا النوع من خلل التنسج من تحليل البول بحثًا عن الهيدروكسي برولين والجليكوز أمينوجليكان - وهي المواد التي تظهر أثناء تحلل الكولاجين. بالإضافة إلى ذلك، من المفيد فحص الدم بحثًا عن طفرات متكررة في PLOD والكيمياء الحيوية العامة (نظرة تفصيلية من الوريد)، العمليات الأيضيةفي النسيج الضام، علامات التمثيل الغذائي الهرموني والمعدني.

أي طبيب يعالج خلل التنسج الضام؟

عند الأطفال، يتم تشخيص وتطوير العلاج (المستوى الأولي) من قبل طبيب الأطفال، حيث لا يوجد طبيب يعمل بشكل غير عادي مع خلل التنسج. في وقت لاحق، يكون المخطط متطابقًا للأشخاص من جميع الأعمار: إذا كان هناك العديد من مظاهر أمراض النسيج الضام، فستحتاج إلى اتخاذ خطة علاجية من طبيب القلب، وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي، والمعالج النفسي، وما إلى ذلك.

علاج خلل التنسج الضام

لا توجد طرق للتخلص من هذا التشخيص، كون خلل التنسج من هذا النوع يؤثر على التحولات في الجينات، ولكن تدابير شاملةيمكن أن يخفف من حالة المريض إذا كان يعاني من المظاهر السريرية لأمراض النسيج الضام. المخطط المفضل لمنع التفاقم هو:

• النشاط البدني المختار جيدًا
• النظام الغذائي الفردي
• العلاج الطبيعي؛
• العلاج من الإدمان؛
• الرعاية النفسية.

ل تدخل جراحييوصى باللجوء إلى هذا النوع من خلل التنسج فقط في حالة تشوه الصدر واضطرابات العمود الفقري الخطيرة (حصراً المناطق العجزية والقطنية وعنق الرحم). تتطلب متلازمة خلل التنسج الضام لدى الأطفال تطبيعًا إضافيًا للروتين اليومي واختيار النشاط البدني المستمر - السباحة وركوب الدراجات والتزلج. ومع ذلك، لا ينبغي أن يتم تسجيل الطفل المصاب بمثل هذا النمو الشاذ في الألعاب الرياضية الاحترافية للغاية.

بدون استخدام المخدرات

وينصح الأطباء ببدء العلاج من خلال التخلص من النشاط البدني العالي والعمل الشاق، بما في ذلك العمل العقلي. يحتاج المريض إلى الخضوع لدورة من العلاج بالتمارين الرياضية لمدة عام، ومن المرجح أن يتلقى خطة درس من أحد الخبراء ويقوم بنفس الإجراءات بشكل مستقل في المنزل. بالإضافة إلى ذلك، ستحتاج إلى زيارة العيادة للخضوع لمجموعة من الإجراءات الجسدية: التشعيع فوق البنفسجي، والتدليك، والرحلان الكهربائي. من الممكن أن يكون الغرض من المشد هو دعم الرقبة. اعتمادًا على الحالة النفسية والعاطفية، قد يتم وصف زيارة إلى معالج نفسي.

بالنسبة للأطفال الذين يعانون من هذا النوع من خلل التنسج، يصف الطبيب ما يلي:

• تدليك الأطراف والظهر مع التركيز عليها منطقة عنق الرحم. يتم تنفيذ الإجراء كل ستة أشهر، 15 جلسة.
• ارتداء دعامة للقوس إذا تم تشخيص وجود إبهام القدم الأروح.

نظام عذائي

يوصي الخبراء بالتركيز في النظام الغذائي للمريض الذي تم تشخيص إصابته بأمراض النسيج الضام على الأطعمة البروتينية، لكن هذا لا يعني الاستبعاد الكامل للكربوهيدرات. يجب أن تتكون القائمة اليومية لخلل التنسج بالتأكيد من الأسماك الخالية من الدهونوالمأكولات البحرية والبقوليات والجبن والجبن الصلب مع إضافة الخضار والفواكه غير المحلاة. يجب عليك تضمين كميات صغيرة من المكسرات في نظامك الغذائي اليومي. إذا لزم الأمر، يمكن تعيينها مجمع فيتامين، حصريا للأطفال.

تناول الأدوية

يشرب الأدويةيجب أن يتم ذلك تحت إشراف الطبيب، حيث لا يوجد قرص متعدد الوظائف لخلل التنسج ومن المستحيل التنبؤ برد فعل كائن حي معين حتى على الأدوية الأكثر ضررًا. قد يشمل العلاج لتحسين حالة النسيج الضام المصاب بخلل التنسج ما يلي:

• مواد تحفز إنتاج الكولاجين الطبيعي - حمض الاسكوربيك‎فيتامينات ب ومصادر المغنيسيوم.
• الأدوية التي تعمل على تطبيع مستوى الأحماض الأمينية الحرة في الدم - حمض الجلوتاميك، الجلايسين.
• الوسائل التي تساعد على التمثيل الغذائي المعدني.
• الاستعدادات لتقويض الجليكوسامينوجليكان، ويفضل كبريتات الكوندروتن.

تدخل جراحي

نظرًا لحقيقة أن أمراض النسيج الضام هذه لا تعتبر مرضًا، سيوصي الطبيب بإجراء عملية جراحية إذا كان المريض يعاني من تشوه في الجهاز العضلي الهيكلي، أو يمكن أن يؤدي خلل التنسج إلى نتيجة قاتلةبسبب مشاكل في الأوعية الدموية. عند الأطفال، يتم إجراء الربط الجراحي بشكل أقل تكرارًا منه عند البالغين، ويحاول الأطباء الاكتفاء بالعلاج اليدوي.