فرفرية هينوخ شونلاين. فرفرية هينوخ شونلاين (التهاب الأوعية الدموية النزفية، مرض هينوخ شونلاين، فرفرية تأقانية، تسمم الشعيرات الدموية النزفية) - العرض. التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)

التهاب الأوعية الدموية النزفية - أحد أكثر الأمراض النزفية شيوعًا، والذي يعتمد على التهاب الأوعية الدموية الدقيقة المتعدد، مما يؤثر على أوعية الجلد و اعضاء داخلية. غالبا ما يحدث المرض في طفولةوبين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 14 عامًا لوحظ بمعدل 23-25 ​​لكل 10000.

حدوث مرض شونلاين-هينوخ

ثبت حاليًا أن التهاب الأوعية الدموية النزفية ينتمي إلى الأمراض المناعية المعقدة التي تتعرض فيها الأوعية الدقيقة للالتهاب العقيم بنسبة أكثر أو أقل ضرر عميقالجدران والتخثر وتشكيل المجمعات المناعية المنتشرة (CIC).

مسار مرض شونلاين-هينوخ

السبب وراء تطور هذا المرض هو تكوين المجمعات المناعية المنتشرة في مجرى الدم. وتستقر هذه المواد على السطح الداخلي للأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تلفها.

تصنيف

يوفر هذا الكتاب المرجعي تصنيف التهاب الأوعية الدموية النزفية بواسطة G. A. Lyskina (2000).

1. شكل (تطور) المرض:
   1. فترة أولية؛
   2. تحسين؛
   3. تفاقم.
2. الأشكال السريرية:
   1. بسيط؛
   2. مختلط.
3. المتلازمات السريرية:
   1. الجلدية؛
   2. مفصلي
   3. البطني؛
   4. كلوي.
4. خطورة.

1. الحالة العامة - مرضية؛
2. طفح جلدي خفيف
3. ألم مفصلي ممكن.

1. الحالة العامة - معتدلة.
2. طفح جلدي غزير
3. آلام المفاصل والتهاب المفاصل.
4. آلام البطن الدورية.
5. بيلة دموية دقيقة.
6. بروتينية طفيفة (آثار البروتين في البول).

1. الحالة العامة - خطيرة؛
2. طفح جلدي غزير متكدس مع عناصر نخر.
3. وذمة وعائية مزمنة.
4. آلام البطن المستمرة.
5. نزيف الجهاز الهضمي؛
6. اجمالي البيلة الدموية؛
7. متلازمة الكلوية;
8. فشل كلوي حاد.

1. حاد (حتى شهرين) ؛
2. لفترات طويلة (تصل إلى 6 أشهر) ؛
3. مزمن.

عيادة

مع التهاب الأوعية الدموية النزفية، يمكن أن تتأثر الأوعية الدموية في أي منطقة، بما في ذلك الرئتين والدماغ وأغشيته.

متلازمة الجلد هي الأكثر شيوعا. ويؤثر بشكل متناظر على الأطراف والأرداف، وبشكل أقل شيوعًا على الجذع. يحدث طفح حطاطي نزفي، مصحوبًا ببثور أحيانًا. الطفح الجلدي من نفس النوع، في البداية يكون له مظهر مميز أساس التهابي، الخامس الحالات الشديدةتتفاقم بسبب النخر المركزي وتصبح مغطاة بالقشور، مما يترك التصبغ لفترة طويلة. عند الضغط عليه لا تختفي عناصر الطفح الجلدي.

تحدث متلازمة المفاصل غالبًا مع متلازمة الجلد أو بعد عدة ساعات أو أيام على شكل ألم متفاوت الشدة في المفاصل الكبيرة (الركبتين والمرفقين والوركين). بعد بضعة أيام، يختفي الألم، ولكن مع موجة جديدة من الطفح الجلدي يمكن أن يحدث مرة أخرى. في بعض الحالات، يكون الضرر المفصلي مستمرًا وعنيدًا، مما يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي.

يتم ملاحظة متلازمة البطن في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة (في 54-72٪ من المرضى)، في حوالي 1/3 تسود في الصورة السريرية، في بعض الحالات يسبق تغيرات الجلد، مما يجعل التشخيص صعبا للغاية. العرض الرئيسي هو ألم شديد في البطن، مستمر أو تشنجي، وأحيانًا يكون شديدًا لدرجة أن المرضى لا يستطيعون العثور على مكان في السرير ويصرخون لعدة ساعات. الألم ناتج عن نزيف في جدار الأمعاء. يمكن دمج هذه النزيف مع نقع الدم في جدار الأمعاء والأغشية المخاطية، أو النزيف منه ومن مناطق النخر، أو قيء الدم، أو ميلينا (دم في البراز) أو دم طازج في البراز، وكذلك الحوافز الكاذبةمع حركات الأمعاء المتكررة أو، على العكس من ذلك، مع حركات الأمعاء المتأخرة. منذ البداية، تم الكشف عن الحمى وزيادة عدد الكريات البيضاء الواضحة إلى حد ما (زيادة في عدد الكريات البيض في الدم). في نزيف شديدالانهيار (الإغماء) والحاد فقر الدم ما بعد النزف. في بعض الحالات، يؤدي القيء المتكرر إلى فقدان كمية كبيرة من السوائل والكلوريد. يكشف مخطط التخثر عن فرط الصفيحات وفرط تخثر الدم.

في نسبة كبيرة من المرضى، تكون متلازمة البطن قصيرة الأجل وتختفي من تلقاء نفسها خلال 2-3 أيام. قد تتناوب فترات الألم الشديد مع فترات خالية من الألم تدوم حوالي 1-3 ساعات، وهذا يساعد على تمييز متلازمة البطن عن الحادة الأمراض الجراحيةأعضاء البطن. يكون هذا التمايز صعبًا بشكل خاص في المرضى الذين ليس لديهم مظاهر جلدية ومفاصلية والذين يعانون من أعراض تهيج الصفاق. في كثير من الأحيان، تحاكي متلازمة البطن الحادة انسداد معوي(الانغلاف)، التهاب الزائدة الدودية، التواء المبيض والخراجات، ثقب القرحة المعوية.

يمكن أن يسبب التشخيص المقارن بعض الصعوبات للطبيب - ويرجع ذلك إلى حقيقة أن التهاب الأوعية الدموية النزفية نفسه يمكن أن يسبب جميع الأمراض الجراحية المذكورة في أعضاء البطن. على سبيل المثال، العديد من حالات الانغلاف (غزو جزء من الأمعاء إلى جزء آخر) والانسداد المعوي بسبب ضغط أو إغلاق تجويفها بواسطة ورم دموي (خاصة عند الأطفال أقل من عامين)، ونخر الأمعاء وانثقابها (تكوين ثقوب في الأمعاء). وقد تم وصف التهاب الزائدة الدودية الحاد والمضاعفات الأخرى التي تتطلب التدخل الجراحي. الصعوبات تشخيص متباينفي مثل هذه الحالة، فإنها تؤدي إلى حقيقة أن بعض المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية يخضعون لتدخلات جراحية غير ضرورية.

في المرضى البالغين، يتم ملاحظة متلازمة البطن بشكل أقل تكرارًا وفي معظم الحالات لا تستخدم كأساس لفتح البطن التشخيصي، ونادرًا ما تكون معقدة بسبب انسداد الأمعاء والتهاب الصفاق (التهاب الصفاق). في سن الشيخوخة

العمر ، يُلاحظ أحيانًا وجود متغير في البطن من المرض مع آلام في البطن غامضة وغير واضحة دائمًا ومستمرة نزيف معوي، والتي لا يمكن تحديد مصدرها. البحث عن ورم خبيث، قرحة معوية مخفية أو نزيف في ورم حالات مماثلةغالبًا ما يذهبون لإجراء عملية فتح البطن التجريبية وفحص واسع لأعضاء البطن. في سن الشيخوخة مع التهاب الأوعية الدموية النزفية، مثل هذه العملية، التي لا تعطي أي نتائج ملموسة، عادة ما تنتهي بالتكفير ( الغياب التامنغمة) الأمعاء والانسداد المعوي الديناميكي، زيادة حادة في التسمم العام، إضافة إلى فشل القلب والأوعية الدموية وموت المريض. وفي الوقت نفسه، فإن التعرف الصحيح على مرض هينوخ شونلاين في مثل هذه الحالات، أو حتى إجراء دورة علاجية تجريبية لهذا المرض في الحالات غير الواضحة من الناحية التشخيصية، يسمح لك بتخفيف جميع الأعراض بسرعة وتجنب التدخل الجراحي الخطير وغير المحدد.

تم العثور على المتلازمة الكلوية في 1/8-1/2 من المرضى وتتطور في كثير من الأحيان كحالة حادة أو التهاب كبيبات الكلى المزمن- مع بيلة دموية صغيرة أو كبيرة (دم في البول)، بروتينية (من 0.33 إلى 30٪ بروتين في البول). ارتفاع ضغط الدم الشريانيمع هذا النوع من أمراض الكلى أمر نادر الحدوث. المتلازمة الكلوية المحتملة. في كثير من الأحيان، لا يحدث تلف الكلى على الفور، ولكن بعد 1-4 أسابيع من ظهور المرض. قد تستمر علامات التهاب الكلية لبضعة أسابيع أو أشهر فقط، ولكن قد تستمر لفترة طويلة أو بالطبع مزمنالأمراض التي تؤدي إلى تفاقم التكهن بشكل حاد. في بعض المرضى، يتطور تلف الكلى بسرعة، مما يؤدي إلى تبولن الدم في أول عامين من المرض. بشكل عام، يعد تلف الكلى مظهرًا خطيرًا محتملاً لالتهاب الأوعية الدموية النزفية، وبالتالي يجب على الطبيب المعالج أن يراقب بعناية تكوين البول ووظائف الكلى طوال فترة المرض.

أقل شيوعًا بشكل ملحوظ آفة الأوعية الدمويةالرئتين، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى تطور مميت نزيف رئوي. تماما أيضا في حالات نادرةيتطور شكل دماغي من المرض، مصحوبًا بصداع، الأعراض السحائية(نزيف في أغشية الدماغ)، نوبات الصرع (تشبه نوبات الصرع).

زيادة في درجة الحرارة (في البداية تصل إلى 38-39 درجة مئوية، ثم تحت الحمى، أي أقل من 38 درجة مئوية)، زيادة عدد الكريات البيضاء الأولية الصغيرة وغير المستقرة، زيادة في ESR، زيادة في محتوى الجلوبيولين في المصل، فرط فيبرينوجين الدم (زيادة) غالبًا ما يتم ملاحظة محتوى الفيبرينوجين في بلازما الدم. فقر الدم يتطور بسبب فقدان الدم.

تشخيص مرض شونلاين-هينوخ

يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية على أساس البيانات السريرية ولا يتطلب ذلك أبحاث إضافيةمن أجل التأكيد. يكشف تحليل الدم المحيطي درجات متفاوتهشدة زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة تسارع ESR، العدلات (زيادة عدد الكريات البيض العدلات)، فرط الحمضات (زيادة عدد الحمضات)، كثرة الصفيحات (زيادة عدد الصفائح الدموية). نظرا لتلف الكلى المتكرر، يحتاج جميع المرضى إلى الخضوع لاختبارات البول المنهجية. إذا كانت هناك تغيرات في البول، يتم إجراء اختبارات لتقييمها الحالة الوظيفيةكلية نظرًا لحقيقة أن ثلث المرضى قد يعانون من متلازمة مدينة دبي للإنترنت، فمن المستحسن حساب عدد الصفائح الدموية بانتظام، وخلال ذروة المرض لدراسة حالة الإرقاء (زمن التخثر) لدى المريض الدم الوريديومقاومة الهيبارين ومستويات الفيبرينوجين والفيبرين في الدم).

يسبب صعوبات كبيرة التشخيص في الوقت المناسبالمضاعفات متلازمة البطن- التهاب الزائدة الدودية والانغلاف وانثقاب الأمعاء والتهاب الصفاق. يحتاج هؤلاء الأطفال إلى إشراف مشترك من قبل طبيب أطفال و جراح اطفالفي الديناميات.

علاج مرض شونلاين-هينوخ

الشرط الإلزامي للعلاج هو العلاج في المستشفى والامتثال له راحة على السريرلمدة 3 أسابيع على الأقل، ثم يتم توسيعها تدريجياً، حيث من الممكن حدوث تفاقم للفرفرية، موضحة على أنها فرفرية انتصابية.

يجب تجنب التبريد والحساسية الإضافية للمرضى بالمنتجات الغذائية والأدوية بكل طريقة ممكنة. يتم استبعاد الكاكاو والقهوة والشوكولاتة والحمضيات والتوت الطازج (الفراولة والفراولة) والأطباق المصنوعة منها، وكذلك أنواع الطعام غير المتسامحة بشكل فردي من النظام الغذائي.

يجب تجنب استخدام المضادات الحيوية والسلفوناميدات والأدوية المسببة للحساسية الأخرى (بما في ذلك جميع الفيتامينات) التي يمكن أن تحافظ على التهاب الأوعية الدموية النزفية أو تساهم في تفاقمه. توصف المضادات الحيوية منخفضة الحساسية (سيبورين، ريفامبيسين) فقط للأمراض المعدية الحادة الخلفية أو المصاحبة (على سبيل المثال، الالتهاب الرئوي). متلازمة المفاصل، وزيادة درجة حرارة الجسم، وزيادة عدد الكريات البيضاء و زيادة في ESRليست مؤشرا لوصف المضادات الحيوية وغيرها الأدوية المضادة للبكتيريالأنها تتميز بالالتهاب العقيم المناعي.

يُنصح جميع المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية بوصف مواد ماصة معوية، على سبيل المثال كربون مفعلأو الكولسترامين أو البوليفيبان عن طريق الفم. بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف قطرات المعدة، والأدوية المضادة للحساسية (مضادات الهيستامين)، وبانتوثينات الكالسيوم، والروتين، وجرعات متوسطة من حمض الأسكوربيك، كما يتم استخدام الأدوية العشبية. مع كل هذا، فإن فعالية الأدوية المذكورة أعلاه في علاج هذا المرض لا تزال موضع شك كبير.

يصاب المرضى بألم في البطن لا يزول أثناء تناول قطرات المعدة، ويلجأون إلى استخدام أدوية ذات تأثير مسكن مثل نو سبا، بارالجين.

يعتبر استخدام العوامل المضادة للصفيحات، مثل الدقات والبنتوكسيفيلين (Trental)، مبررا. مدة العلاج 3 أشهر. في حالة التهاب الأوعية الدموية النزفية المعتدلة، يوصى باستخدام عاملين مضادين للصفيحات، وبالنسبة للمسار المزمن لعلم الأمراض المعني، أضف Plaquinil (Delagil) إلى العلاج. مدة هذا العلاج يمكن أن تستمر لمدة تصل إلى سنة واحدة. يوصى أيضًا بوصف الأدوية ذات التأثير المثبت للغشاء (الفيتامينات A، E، dimephosphone).

يعد النشاط العالي للعملية مع متلازمة البطن والجلد والمفاصل الواضحة مؤشرا لوصف المجموعة الأدوية التالية: بريدنيزولون والهيبارين. يعد تناول بريدنيزولون معزولًا أمرًا خطيرًا لأنه يزيد من تخثر الدم، وهناك دائمًا ميل لتطوير متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية في هذا المرض (حتى لو لم تكن هناك علامات واضحة على وجوده). يوصف البريدنيزولون عادة بجرعة 1 ملغم/كغم، والهيبارين - 200-300 وحدة/كغم يومياً، مقسمة إلى 4-6 حقن تحت جلد البطن. إذا استمر تقصير وقت تخثر الدم الوريدي أثناء العلاج بالهيبارين (أقل من 8 دقائق)، فيمكن زيادة الجرعة بمقدار 1.5 مرة. لا ينبغي إعطاء الهيبارين مرتين أو ثلاث مرات في اليوم، لأن ذلك يثير تطور جلطات الدم داخل الأوعية الدموية. يجب أن يكون انسحاب الهيبارين تدريجيًا، ولكن عن طريق تقليل الجرعة بدلاً من تقليل عدد الحقن. في بعض الأحيان، مع صورة سريرية عاصفة، من الضروري اللجوء إليها العلاج بالتسريب، وفي هذه الحالة من الممكن تحقيق الإدارة المثلى للهيبارين - بالتنقيط في الوريد مع تناوله بشكل موحد في الجسم طوال اليوم.

في الحالات الشديدة، بالإضافة إلى العلاج بالهيبارين والجلوكوكورتيكويدات، يتم وصف 5-8 جلسات من فصادة البلازما. يتم إجراء الجلسات الثلاث الأولى من فصادة البلازما يوميًا، والجلسات اللاحقة - مرة واحدة كل 3 أيام. وتستخدم البلازما الطازجة المجمدة ومحاليل الألبومين والجلوكوز كأدوية بديلة.

من الممكن الجمع بين العلاج بالنبض والبريدنيزولون (15-20 ملغم/كغم/يوم لمدة 3 أيام) وفصادة البلازما.

في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية تحت الحاد أو مع مسار سريع لالتهاب كبيبات الكلى، يلجأون إلى الإدارة المشتركة لمثبطات المناعة (الآزوثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد) مع الجلايكورتيكويدات والهيبارين والعوامل المضادة للصفيحات (كورانتيل). لا ينبغي وصف تثبيط الخلايا فقط فيما يتعلق بمسار طويل أو متموج للمرض. ينصح هؤلاء المرضى بإجراء فحص لوجود الديدان الطفيلية وبؤر العدوى، أي للبحث عن السبب.

في علاج مناسبعادةً ما يتم التخلص من متلازمة البطن بسرعة أكبر، وغالبًا ما تقل شدتها في غضون ساعات قليلة بعد ذلك الوريدالهيبارين. تحدث أبسط أشكال التهاب الأوعية الدموية (الجلدية المفصلية) بشكل مستمر. غالبًا لا يمكن علاج الظهور الدوري لعدد قليل من عناصر الطفح الجلدي على الساقين والقدمين دون أعراض أخرى على الإطلاق. في بعض الأحيان يتم التعامل معهم بالتطبيقات المحلية. هذه الطفحات غير ضارة وتختفي تلقائيًا بعد فترة.

هناك أدلة على تكرار حدوث تفاقم التهاب الأوعية الدموية النزفية فيما يتعلق بالضغوط النفسية والعاطفية والخلفية الهستيرية والمواقف العصيبة. يتم توفير الراحة النفسية للمريض، ويوصى بها إذا لزم الأمر المهدئاتوالمهدئات مما يزيد من فعالية العلاج المعقد.

تنبؤ بالمناخ

ويعتقد أن 60% من مرضى التهاب الأوعية الدموية النزفية يتعافون خلال شهر، و95% خلال عام.

يتطور التهاب الكلية المزمن لدى 1-2٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض. تبلغ نسبة الوفيات في التهاب الأوعية الدموية النزفية حوالي 3٪ وحتى أقل بسبب الأشكال التي تحتوي على مضاعفات في الأعضاء وحالات التهاب الكلية المزمن.

مراقبة المستوصف

إذا لم يكن هناك أي ضرر في الكلى، تتم مراقبة الأطفال من قبل طبيب أطفال محلي لمدة 5 سنوات. يتم عرض الطفل كل ستة أشهر على طبيب أسنان أو طبيب أنف وأذن وحنجرة لتشخيص وعلاج بؤر العدوى الأكثر شيوعًا في الوقت المناسب. يتم أيضًا فحص البراز بانتظام بحثًا عن بيض الديدان الطفيلية. يتم إجراء اختبارات البول مرة واحدة على الأقل كل ربع سنة وبعد كل عدوى تنفسية حادة. يُمنح الإعفاء الطبي من التطعيمات لمدة عامين. لا يشار إلى العلاج المخطط.

الوقاية من مرض شونلاين-هينوخ

في الوقاية من تفاقم المرض دور مهميلعب دورا في منع التفاقم عدوى مزمنة، رفض تناول المضادات الحيوية والأدوية الأخرى دون مؤشرات مقنعة (تناول التتراسيكلين والكلورامفينيكول غير مرغوب فيه بشكل خاص)، وتجنب الاتصال بمسببات الحساسية. يُمنع استخدام التطعيمات والاختبارات باستخدام المستضدات البكتيرية (على سبيل المثال، السلين) للمرضى، لأنها غالبًا ما تسبب انتكاسات شديدة للمرض. يمكن أيضًا إثارة الانتكاسات عن طريق التبريد والنشاط البدني واضطرابات الأكل والكحول.

شونلاين - مرض هينوخ(جي إل شونلاين، طبيب ألماني، 1793-1864؛ إي. إتش. هينوخ، طبيب أطفال ألماني، 1820-1910؛ مرادف؛ فرفرية البطن، فرفرية حساسية، التهاب الأوعية الدموية النزفية، فرفرية هينوخ النزفية، التسمم الشعري، التهاب الأوعية الدموية الدقيقة النزفية، فرفرية اعتلال الشعيرات الدموية، شونلاين - هينوخ تأقاني فرفرية ) - التهاب معقم للأوعية الصغيرة ناتج عن التأثير الضار للمجمعات المناعية ويتجلى في النزيف واضطرابات التخثر داخل الأوعية الدموية واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة. مصطلح "مرض شونلاين-هينوخ" غير مقبول بشكل عام، ويفضل مصطلح "فرفرية تأقانية" في الخارج. في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية، ولكن بناءً على اقتراح V. A. Nasonova (1959)، يُطلق على المرض في كثير من الأحيان اسم التهاب الأوعية الدموية النزفية. 3. يعتقد S. Barkagan (1980) أن مصطلح "التهاب الأوعية الدموية الدقيقة" يعكس بشكل أكثر دقة جوهر العملية المرضية.

تم وصف المرض لأول مرة في عام 1808 من قبل ر. فيلان، الذي أشار إلى أن النزيف على الجلد يمكن أن يقترن بألم في البطن، وميلينا، وذمة. في عام 1837، لفت إ. شونلاين الانتباه إلى الأضرار المتكررة التي تلحق بالمفاصل لدى المرضى الذين يعانون من الطفح الجلدي النزفي، وصنف هذا الشكل من المرض على أنه "بيليوسيس الروماتيزم". تم وصف نوع مختلف من المرض، الذي تهيمن عليه الصورة السريرية للبطن الحاد و (أو) نزيف الجهاز الهضمي، بالتفصيل في عامي 1868 و1874 من قبل هينوك. أطلق عليها اسم "فرفرية البطن". تم وصف تلف الكلى المصاحب في المرضى الذين يعانون من فرفرية نزفية في عام 1852 من قبل ج. جونسون، ولكن الدراسات المنهجية الأولى عن تلف الكلى تعود إلى هينوك (1899) ودبليو أوسلر (1914). في عام 1914، ربط أوسلر لأول مرة بين التسبب في فرفرية النزفية والحساسية المفرطة (انظر). تم تطوير هذه الفكرة لاحقًا من خلال بحث جلانزمان (E. Hlanzmann، 1920). تم وصف العلامات النسيجية النموذجية للآفات الجلدية في هذا المرض في عام 1890 بواسطة O. Silbermann وفي عام 1900 بواسطة W. Osler. الصورة السريرية لالتهاب الأوعية الدموية المعمم وصف تفصيليتم وصف كل عرض في عام 1940 من قبل A. N. Kryukov و K. I. Agamalov، مع التركيز على الدور الهام للعدوى في تطوره.

يعد مرض هينوخ شونلاين أكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة. وفقًا لـ A.V.Papayan وN.P.Shabalov (1982)، تم تسجيله بمعدل 23-26 لكل 10000 شخص تقل أعمارهم عن 14 عامًا. وتزداد الإصابة في أوائل الربيع والخريف. في البالغين، في كثير من الأحيان أكثر من الأطفال، لوحظ التهاب الأوعية الدموية المصحوب بأعراض كمظهر من مظاهر أمراض التكاثر اللمفاوي، والتهاب الكبد النشط المزمن، والأورام، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والسل، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الشغاف الجرثومي.

لم يتم الكشف عن التسبب في المرض بشكل كامل. تعلق الأهمية الرئيسية على التأثير الضار على الأوعية الدموية لمجمعات الأجسام المضادة ذات الوزن الجزيئي المنخفض (انظر تفاعل المستضد والأجسام المضادة)، والتي، بسبب التفاعلات المناعية المعيبة، تبدأ في الانتشار في الدم أو تترسب في الدم. السفن الصغيرة. يؤدي التصاق المجمعات المناعية على سطح الخلايا البطانية إلى تلفها، وتفعيل النظام المكمل (انظر) ونظام تخثر الدم (انظر نظام تخثر الدم). تتشكل عوامل الانجذاب الكيميائي التي تجذب العدلات والخلايا البلعمية وحيدة النواة والخلايا القاعدية والحمضات والخلايا البدينة إلى موقع الضرر، مما يشكل صورة للالتهاب العقيم. أثناء عملية البلعمة، تتحلل الخلايا وتطلق عوامل التخثر والأمينات النشطة في الأوعية (الهيستامين والسيروتونين)؛ وفي الوقت نفسه، يتم تنشيط نظام كاليكرينين (انظر كينينز). في الرواسب الحبيبية الموجودة حول الأوعية، يتم اكتشاف الجلوبيولين المناعي من الفئة A وC3s وC3d وC5 (انظر الجلوبيولين المناعي). يتم تسجيل الغلوبولين المناعي من الفئة M وC4 وC3b بشكل أقل، ولم يتم اكتشاف Clq وC3-proactivator (العامل B) على الإطلاق، مما قد يشير إلى التنشيط السائد للمكمل في مرض هينوخ شونلاين على طول المسار البديل.

نتيجة لتنشيط أنظمة الإنزيم، تتوسع الأوعية الدموية، وتزداد نفاذيتها، وينكشف الغشاء القاعدي، وتخترق المجمعات المناعية داخل الأوعية الدموية، وكذلك في المادة الخلالية. يتم تنشيط الصفائح الدموية، بعد ملامستها لكولاجين الغشاء القاعدي، مما يؤدي إلى إطلاق عوامل التخثر الثالث والرابع؛ يتم أيضًا تنشيط عامل هاجمان (انظر. أهبة النزفية). يؤدي تخثر الدم المنتشر إلى انسداد قاع الدورة الدموية الدقيقة، مما يؤدي إلى تفاقم تنكس الأوعية الدموية والالتهاب العقيم. مع الدورة الدموية المطولة للمجمعات المناعية في الدم، تصل التغيرات في جدران الأوعية الدموية إلى مستوى النخر وتصبح لا رجعة فيها، الأمر الذي يؤدي في بعض الحالات إلى تلف كبير في الأنسجة والأعضاء التي تتمركز فيها العملية المرضية (الجلد والمفاصل والكلى والصفاق والمساريق وأحيانًا الأوعية الرئوية والدماغ). مع التهاب الأوعية الدموية الوعائية، من الممكن حدوث التهاب الوريد الخثاري، والذي يمكن أن يكون معقدًا بسبب الجلطات الدموية (انظر).

التشريح المرضي. مع هيستول. تكشف الدراسة عن علامات الالتهاب العقيم للأوعية الدموية مع تلف سائد للأوعية الدموية الدقيقة - الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة. عند فحص المناطق المصابة من الجلد، يتم الكشف عن علامات نخر الفيبرينويد، خثرة الصفائح الدموية، وترسب كتل الفيبرين في جدران الأوعية الدموية والخلالي. العدلات، وفي بعض الحالات، الحمضات غالبا ما تكون مرئية في الفضاء المحيط بالأوعية الدموية. يتورم النسيج الخلالي ويحتوي على خلايا دم حمراء. غالبًا ما تتميز التغيرات في الكلى بصورة التهاب كبيبات الكلى البؤري المنتشر في كثير من الأحيان (انظر). هناك تكاثر بؤري لخلايا مسراق الكبيبات في الغالب، وزيادة في مصفوفة مسراق الكبيبة، والأهلة الظهارية نموذجية. التغيرات في أوعية الكلى نادرة نسبيا. في بعض الأحيان تحدث سماكة في الطبقة الداخلية، وتغيرات التهابية، ونخر الفبرينويد، وانسداد الأوعية الدموية عن طريق خثرات الصفائح الدموية. يكشف الفحص المجهري الفلوري في أغلب الأحيان عن رواسب IgA وS3 والفيبرين، وبشكل أقل تكرارًا، رواسب IgG. تقع الودائع في الغالب في الميزانجيوم وليس على طول الغشاء القاعدي. عندما تشارك أوعية الغشاء المخاطي في العملية المرضية الجهاز الهضمييكشف عن اندماج النزيف مع بعضها البعض، ومناطق النخر، العيوب التقرحية. الصورة النسيجية هي نفسها كما في المناطق المصابة من الجلد. غالبًا ما تقتصر التغييرات في الرئتين على التهاب الأسناخ المنتج أو النضحي البؤري، والذي يكون أساسه التهاب الشعيرات الدموية في الحاجز بين الأسناخ.

الصورة السريرية. تتميز الأشكال التالية من مرض هينوخ شونلاين: الحادة، بما في ذلك فرفرية مداهمة، تتميز بمسار شديد حتى الموت بعد أيام قليلة من ظهور المرض؛ الانتكاس المزمن، والذي يتميز بالتناوب بين فترات الهدوء والانتكاسات. لا يزال اعتبار البرفرية الخاطفة شكلاً من أشكال مرض هينوخ شونلاين مثيرًا للجدل، على الرغم من التشابه المرضي للاضطرابات النزفية الخثارية. في الأطفال في 50-90٪ من الحالات، وفي البالغين في حوالي 30٪ من الحالات، يسبق المرض عدوى في الجهاز التنفسي (1-3 أسابيع قبل ظهوره). قد تكون المظاهر الأولى لمرض هينوخ شونلاين غير محددة (الشعور بالضيق، والصداع، والحمى، وألم مفصلي، وآلام في البطن). يبدأ الشكل الحاد للمرض في معظم الحالات فجأة بظهور وانتشار الطفح الجلدي النزفي على جلد الأطراف السفلية والأرداف والأسطح الجانبية للبطن، وفي بعض الحالات مع آلام حادة ومتشنجة في البطن مثل المغص، الإسهال الدموي، ميلينا، القيء الممزوج بالدم، وأحيانًا على شكل إسفين، ويهيمن على الصورة التهاب المفاصل (النوع الروماتيزمي).

تُلاحظ الفرفرية الخاطفة بشكل رئيسي عند الأطفال سن ما قبل المدرسةبعد التأجيل الأمراض الفيروسية(الحصبة، الحصبة الألمانية، حُماق، الانفلونزا) أو عدوى بكتيريةوخاصة المكورات السحائية، وكذلك بعد التطعيم واستخدام المضادات الحيوية والسلفوناميدات وبعض الأدوية الأخرى. في هذه الحالة، لوحظ طفح جلدي نزفي واسع النطاق على جلد الأطراف والجذع، يليه تقرح ونخر في المناطق الأكثر تضررا. نموذجي هو نخر الجلد فوق المفاصل الكبيرة، وغالبًا ما ينتهي بالغرغرينا، وتقرح الغشاء المخاطي للفم وغزير نزيف الجهاز الهضمي، وعادة ما يؤدي إلى الوفاة. في البالغين، يتم ملاحظة البرفرية الخاطفة بشكل أقل تكرارًا من الأطفال، وفي كل حالة من الضروري استبعاد التهاب الأوعية الدموية المصحوب بأعراض بعناية خاصة.

يتميز الشكل المزمن الانتكاس لمرض هينوخ شونلاين بمتلازمات الجلد والمفاصل والبطن والكلى. مجموعات مختلفة من هذه المتلازمات ممكنة. غالبًا ما يُطلق على متغير مسار المرض، الذي يتجلى في متلازمات الجلد والمفاصل (الشكل الجلدي المفصلي)، اسم بسيط.

تتم ملاحظة متلازمة الجلد لدى معظم المرضى البالغين، بينما يحدث تلف في الكلى والمفاصل والجهاز الهضمي في أقل من 50٪ من الحالات. عند الأطفال، يتم اكتشاف الطفح الجلدي النزفي في جميع الحالات تقريبًا (96-98٪) من المرض، وتحدث متلازمة البطن في كثير من الأحيان أكثر من البالغين (هناك مؤشرات على أن تكرارها هو 54-72٪)؛ لوحظ تلف المفاصل في حوالي 42-59٪ من الحالات، والحمى - في 60-75٪ من الحالات، والمتلازمة الكلوية - في حوالي 24-66٪ من الحالات. يمكن أن تظهر الطفح الجلدي النزفي (فرفرية) على شكل عناصر فردية على مسافة ما من بعضها البعض أو في مجموعات. يحدث الطفح الجلدي على شكل موجات، حيث تكون الموجات الأولى من الطفح الجلدي هي الأكثر عنفًا، أما الموجات اللاحقة فهي أقل وضوحًا. في أغلب الأحيان، يتم تحديد الطفح الجلدي بشكل متناظر على السطح الأمامي للساقين والقدمين والفخذين والأرداف، على السطح الخارجي للكتفين والساعدين، حول المفاصل المصابة (المرفقين والركبتين والكاحلين). في كثير من الأحيان، تحدث فرفرية على جلد الصدر، الظهر، السطح الأمامي للبطن، على الوجه، نادرا للغاية - على الغشاء المخاطي للفم، الملتحمة، الجفون، آذانآه، شحمة الأذن. الطفح الجلدي ذو طبيعة حطاطية نزفية، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بعناصر شروية، ولا يختفي مع الضغط. يتغير لونها حسب وقت ظهورها. في البداية، تكون الطفحات حمراء زاهية، وأرجوانية مزرقة، وبحلول نهاية اليوم الثالث عادة ما تكون صفراء شاحبة، وبعد ذلك قد تختفي تمامًا. غالبًا ما تكون البرفرية مصحوبة بالحكة، مما يؤدي إلى العديد من الخدوش؛ المرضى أقل عرضة للانزعاج من الإحساس بالحرقان. في بعض الأحيان يحدث تنمل، وخاصة في الحالات التي يكون فيها الطفح الجلدي موضعيا على الجزء الخلفي من القدمين واليدين. عند كبار السن، غالبًا ما تكون الفرفرية نخرية أو فقاعية نخرية بطبيعتها. في هذه الحالة، مسار المرض حاد وطويل الأمد. في بعض الأحيان، ينتهي الطفح الجلدي النخري على أطراف أصابع اليدين والقدمين بالغرغرينا. قد يعاني بعض المرضى (عادة من الأطفال والمراهقين) من الوذمة الوعائية (انظر وذمة كوينك) على اليدين والقدمين والشفتين ومحجري العين وفروة الرأس، مما يسبب أحيانًا ألمًا شديدًا وانزعاجًا.

في حالات نادرة، يتم توطين التهاب الأوعية الدموية في الهياكل الغضروفية للأذنين والأنف والمفاصل والأضلاع، ثم يستمر المرض كالتهاب الغضروف المتكرر مع تشوه الغضروف (انظر التهاب الغضروف).

غالبًا ما تحدث المتلازمة المفصلية بالتزامن مع المتلازمة الجلدية أو بعد عدة ساعات أو أيام منها. يتم توطين الألم بشكل رئيسي في المفاصل الكبيرة - الركبتين والكاحلين، والتي غالبا ما تنتفخ. تختفي متلازمة المفاصل عادةً بعد بضعة أيام، ونادرًا ما تتشكل تقلصات الانثناء. كقاعدة عامة، لا يتم الكشف عن التشوهات وضعف حركة المفاصل.

تهيمن متلازمة البطن على الصورة الإسفينية في حالات V3 تقريبًا، وأحيانًا تسبق الظهور طفح جلدي، مما يجعل التشخيص الصحيح صعبا. مظهره الرئيسي هو ثابت قوي أو الألم والتشنجفي البطن بسبب الوذمة والنزيف في جدار الأمعاء أو المساريق أو الصفاق. يحدث الألم فجأة، وغالبًا ما يكون موضعيًا حول السرة، ولكن يمكن اكتشافه أيضًا في المراق الأيمن، والمنطقة الحرقفية اليمنى، والشرسوفي، بشكل يحاكي انسداد حادالأمعاء، ثقب القرحة، التهاب الزائدة الدودية، التهاب المرارة، التواء كيس المبيض. عادة ما يختفي الألم خلال 2-3 أيام، وفي كثير من الأحيان يستمر من 7 إلى 10 أيام، وله طابع النوبات التي تتكرر عدة مرات في اليوم. في الوقت نفسه، يشعر المرضى بالقلق، والاندفاع في السرير، وغالبا ما يتخذون موقفا قسريا - يكذبون على الجانبين، ويضغطون على أرجلهم عازمة على الركبتين إلى المعدة. غالبا ما يكون البطن منتفخا، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يتراجع ويشارك بنشاط في عملية التنفس. في بعض المرضى، يتم اكتشاف توتر طفيف في جدار البطن. غالبا ما يحدث الغثيان، وفي كثير من الأحيان، القيء الدموي. في حوالي نصف الحالات، يظهر دم طازج أو ميلينا في البراز. مع فقدان الدم الشديد، يتطور الانهيار (انظر)، فقر الدم الحاد بعد النزف (انظر). يمكن أن يؤدي القيء والإسهال المتكرر إلى الجفاف ونقص ألبومين الدم. في ذروة المرض، غالبا ما يتم ملاحظة الحمى وزيادة عدد الكريات البيضاء، وبالتالي يلجأون إليها في كثير من الأحيان تدخل جراحيفيما يتعلق بعملية مرضية حادة مشتبه بها في تجويف البطن. يعتقد العديد من الأطباء أن هذا أقل خطورة من رفض الجراحة في مثل هذه الحالة، لأن التهاب الأوعية الدموية يمكن أن يسبب أيضًا انسدادًا معويًا (الانغلاف) ويكون معقدًا بسبب ثقب قرحة معوية والتهاب الصفاق. يتم إجراء فتح البطن التشخيصي إذا لم يكن للعلاج التجريبي لالتهاب الأوعية الدموية تأثير، وكانت أعراض البطن الحادة تتزايد.

تحدث متلازمة الكلى بدرجات متفاوتة من الخطورة كالتهاب كبيبات الكلى الحاد أو المزمن (انظر) ، والذي يتطور في أغلب الأحيان في الأسبوع 2-4 من المرض ويتميز ببيلة دموية دقيقة أو بيلة دموية كبيرة ، بروتينية ، بيلة أسطواني. ارتفاع ضغط الدم الشريانينادرا ما لوحظ. يكون خطر تورط الكلى في العملية المرضية أعلى لدى الرجال والمراهقين. وبعد بضعة أسابيع أو أشهر من التطور، قد يختفي التهاب كبيبات الكلى. يؤدي المسار المزمن لالتهاب كبيبات الكلى إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير بسبب احتمال الإصابة بتبولن الدم (انظر).

تختلف مدة الشكل المزمن لمرض هينوخ شونلاين بشكل كبير وتعتمد على شدة الضرر الذي يلحق بعضو معين.

يتم التشخيص على أساس الأوتاد والعلامات والنتائج النموذجية البحوث المختبرية. في دم المرضى الذين يعانون من مرض هينوخ شونلاين، يتم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء الطفيفة، وتسارع العائد على حقوق المساهمين، وأحيانا فرط الحمضات (بشكل غير متسق). في المصل، عادة ما يزداد محتوى الجلوبيولين a2 وy، وفي البلازما - مستوى الفيبرينوجين، الموجود غالبًا بروتين سي التفاعلي، أحماض السياليك، غالبًا (في حوالي 60٪ من الحالات) يتم اكتشاف زيادة في محتوى المجمعات المناعية في الدم.

ويتم التشخيص التفريقي مع التهاب الأوعية الدموية أعراض شديدة في مرض السل، الأورام الخبيثة(السرطان، الأورام اللحمية المنسجات)، مع التهاب الأوعية الدموية في الورم الحبيبي اللمفي (انظر)، ساركويد بيك (انظر الساركويد)، التهاب المفاصل الروماتويدي (انظر)، المزمن التهاب الكبد النشط(انظر)، التهاب الشغاف الجرثومي لفترة طويلة (انظر التهاب الشغاف). مزيج من التهاب الأوعية الدموية مع الانتكاسات المتكررة وذمة وعائيةيتطلب استبعاد الذئبة الحمامية الجهازية (انظر)، خاصة عند الإناث. مع فرفرية مداهمة، وكذلك مع التهاب الأوعية الدموية على المدى الطويل والشديد لدى البالغين، يتم استبعاد أمراض التكاثر اللمفاوي أولا - سرطان الغدد الليمفاوية، سرطان الغدد الليمفاوية، سرطان الغدد الليمفاوية (انظر)، المايلوما (انظر)، الجلوبيولين الضخم في الدم والدنستروم (انظر مرض والدنستروم).

لأن الاعراض المتلازمةالتهاب الأوعية الدموية في حد ذاته ليس له خصوصية مسببة، إذن تشخيص متباينمع أشكال الأعراض في كل حالة يعتمد على التحديد النشط لعلامات المرض المشتبه فيه.

علاج. مطلوب دخول المرضى إلى المستشفى والالتزام بالراحة في الفراش خلال الأسابيع 2-3 الأولى من المرض. تجنب المواد المسببة للحساسية من النظام الغذائي منتجات الطعام(الحمضيات، الشوكولاتة، التوت الطازج). يجب تجنب استخدام الأدوية إذا كان تشخيص تأثيرها موضع شك. توصف المضادات الحيوية فقط للعدوى البكتيرية المثبتة. ديفينهيدرامين، سوبراستين، تافيجيل وغيرها مضادات الهيستامينليست فعالة، مثل مكملات الكالسيوم المستخدمة على نطاق واسع سابقًا، وحمض الأسكوربيك، والروتين. يتم استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (الإندوميتاسين، الفولتارين). هرمونات الجلايكورتيكويد، وفقا ل I. E. Tareeva (1983)، في بعض الحالات يكون لها تأثير مفيد في متلازمات الجلد والمفاصل، ولكنها لا تؤثر على العملية المرضية في الكلى. في الوقت نفسه، فإنها تزيد من تخثر الدم، وتمنع انحلال الفيبرين، وتفاقم تخثر الدم داخل الأوعية الدموية. لذلك، يتم وصفها بحذر وبالاشتراك مع الهيبارين فقط. يعد استخدام الهيبارين أكثر فعالية بسبب التأثير المتعدد الأطراف للدواء على العوامل المسببة للأمراض لمرض هينوخ شونلاين. إنه يزيل فرط تخثر الدم ويوقف تخثر الدم المنتشر، ويمنع المكمل ويمنع تنشيطه بشكل أكبر، ويحفز انحلال الفيبرين. يبدأ العلاج بالهيبارين بعد تحديد مقاومة الهيبارين في البلازما في المختبر ويتم إجراؤه تحت سيطرة عوامل تخثر الدم. عادة، يوصف الهيبارين بمعدل 300-400 وحدة لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميا على شكل حقن تحت جلد البطن (كل 6-8 ساعات)، إذا لزم الأمر، يتم تغيير الجرعة لضمان انخفاض في اختبار التخثر الذاتي وتنشيط زمن الثرومبوبلاستين الجزئي بمقدار مرتين. مع تطور مقاومة الهيبارين، تزداد جرعة الدواء (في بعض الأحيان جرعة يوميةمعدلة إلى 800 وحدة لكل 1 كجم من وزن الجسم). إذا ارتبطت مقاومة الهيبارين بنقص مضاد الثرومبين III، يتم حقن المرضى يوميًا بـ 300-400 مل من بلازما المتبرع الطازجة المجمدة في الوريد. لتحسين دوران الأوعية الدقيقة وتعزيز انحلال الفيبرين، عن طريق الوريد إدارة بالتنقيط حمض النيكيتونفي الجرعات القصوى المسموح بها. يمكن استخدام Trental كمفصل.

يوصف للمرضى الذين يعانون من متلازمة البطن الصيام الكامل حتى يتوقف الألم. يُسمح لك بشرب الماء فقط. في حالة النزيف الغزير من الجهاز الهضمي، تيار من جرعات كبيرةالبلازما الطازجة المجمدة (حتى 1000 مل أو أكثر). يمنع استخدام حمض الأمينوكابرويك، لأنه قد يؤدي إلى تفاقم التخثر المنتشر داخل الأوعية. لا ينصح بوصف الهيبارين والعوامل المضادة للصفيحات. إذا لم يكن هناك أي تأثير، يتم إجراء استئصال الجزء المصاب من الأمعاء.

إلى أقصى حد طرق فعالةيشمل علاج مرض هينوخ شونلاين فصل البلازما (انظر). يأتي التأثير بسرعة - بعد الإجراء الأول أو الثاني. حتى أشد أشكال التهاب الأوعية الدموية خطورة، والتي تحدث مع متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية الشديدة، يتم إيقافها. عادة يتم تنفيذ 5-6 إجراءات كل 3-4 أيام. يتم خلال الجلسة إزالة 1500 إلى 2000 مل من بلازما المريض. يتم تعويض نقص السوائل والبروتينات بالمحاليل الملحية والريوبوليجلوسين ومحلول الألبومين 10٪ والبلازما الطازجة المجمدة. في كل من الأشكال الحادة والمزمنة من مرض هينوخ شونلاين، أثبت ما يسمى بفصادة البلازما الانتقائية فعاليته للغاية. جوهر الطريقة هو الترسيب خارج الجسم عند t° 4° من المجاميع الجزيئية، والتي تشمل الفبرونكتين، الفيبرينوجين، عامل تخثر الدم الثامن، الكريوبولين، المجمعات المناعية، وشظايا أغشية الخلايا. تترسب مكونات البلازما المدرجة وغيرها في وجود الهيبارين. يمكن تجميد البلازما "المنقاة" بهذه الطريقة ومن ثم نقلها إلى المريض خلال فصل الغاز التالي. عند درجة حرارة -20°، يمكن تخزين حاوية بلاستيكية بها بلازما لمدة أسبوع. إذا لم يكن هناك أي تأثير من طرق العلاج المذكورة أعلاه أو مع الانتكاسات المتكررة والشديدة لمرض هينوخ شونلاين، أدوية تثبيط الخلايالها تأثير مثبط للمناعة: الآزويثوبرين 150 ملغ يوميًا لمدة 3-4 أشهر، وسيكلوفوسفاميد 200 ملغ كل يومين (الجرعة الإجمالية للدورة 8-10 جم). يجب أن يتم العلاج باستخدام تثبيط الخلايا تحت سيطرة مستوى كريات الدم البيضاء في الدم. ينبغي تجنب استخدام هذه الأدوية عند الأطفال، نظراً للتأثير الطفري للخلايا.

يعتمد التشخيص على شكل وشدة المرض. وهو أسوأ في شكل مداهم، أثناء الجراحة في المرضى الذين يعانون من فرفرية البطن، وكذلك في حالة تطور بولينا مع تلف الكلى.

تتكون الوقاية من تفاقم المرض من منع العدوى وتجنب استخدام الأطعمة والأدوية المسببة للحساسية وكذلك الكحول. للأطفال بعد معالجة المريض المقيمتتم إعادة التأهيل في المصحات المحلية لمدة 1.2-2 أشهر، يليها فحص طبي من قبل طبيب أطفال المنطقة. تتم إزالتها من سجل المستوصف بعد 5 سنوات من آخر انتكاسة للمرض. بواسطة المؤشرات الطبيةالإعفاء من التطعيمات لمدة سنتين. يجب على المرضى تجنب انخفاض حرارة الجسم والتعرض المفرط للشمس.

المراجع: باركاجان 3. س. الأمراض النزفيةوالمتلازمات، م.، 1980؛ فاسيليف إس إيه وآخرون التغير في تركيز الفبرونكتين أثناء فصل البلازما العلاجي، Ter. الفلك، ط 56، رقم 6، ص. 35، 1984؛ Vorobyov A.I.، Gorodetsky V.M. وBrilliant M.D. فصادة البلازما في الممارسة السريرية، المرجع نفسه، ص. 3؛ Gorodetsky V.M. و Ryzhko V.V. فصادة البلازما في علاج الأمراض الناجمة عن أمراض المناعة، المرجع نفسه، ص. 19؛ أمراض الكلى السريرية، أد. إي إم تاريف، المجلد 2، ص. 184، م.، 1983؛ الأسس المورفولوجية للعمليات والأمراض المناعية، أد. V. V. سيروفا، M.، 1978؛ Nasonova V. A. التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين-هينوخ)، M.، 1959، ببليوجر.؛ انها نفسها التهاب المفصل الروماتويديفي أمراض الروماتيزم الحديثة، ثالثا. الفلك، ج 50، رقم 9، ص 9. 3، 1978؛ Savchenko V. G. وآخرون مستوى فيبرونكتين البلازما في المرضى الذين يعانون من أمراض جهاز الدم، المرجع نفسه، ر 56، رقم 6، ص. 28 نوفمبر 1984؛ أمراض الدم والأورام الحديثة، أد. J. لوبوي وآخرون، العابرة. من الإنجليزية، ص. 105، م، 1983؛ Ya r y-gin N. E.، Nasonova V. A. and Potekhi on R. N. التهاب الأوعية الدموية التحسسي الجهازي، M.، 1980؛ أمراض الدم، أد. بقلم دبليو جي ويليامز أ. س، ص. 1393، نيويورك، 1977؛ هينوخ إي إتش أوبر فرفرية صاعقة، بيرل. كلين. وشر.، س. 8، 1887؛ S c h 6 n 1 e i n J. L. Allgemeine und specielle Pathology und Therapie, Bd 2, S. 48, Herisau, 1837.

E. Ya.Margulis، V. G. Savchenko.

مرض هينوخ شونلاين عند الأطفال والبالغين هو مرض يصاحبه تلف في جدران الأوعية الدموية. هذا هو أحد أنواع التهاب الأوعية الدموية، وهو الأكثر شيوعًا ويحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة.

يتم التعبير عنها العمليات الالتهابية، الناشئة في أوعية الجلد والأعضاء الداخلية. ينجم المرض عن عنصر منشط موجود في جسم الإنسان.

يمكنك الإصابة بهذا المرض بغض النظر عن العمر، ولكنه نادرًا ما يتطور عند الأطفال دون سن 3 سنوات.

ووفقا للإحصاءات، فإن المرض يشعر به من سن 4 سنوات إلى 12 سنة.

عادة ما تحدث المرحلة الأولى من المرض في الأسابيع 3-4 الأولى بعد الإصابة بمرض معد أو أمراض فيروسية وما إلى ذلك. (الذبحة الصدرية والحمى القرمزية). السبب وراء ظهور المرض هو الصدمة، وعدم تحمل الدواء، رد فعل تحسسيوما إلى ذلك وهلم جرا.

مرض هينوخ شونلاين

علم الأمراض هو المناعة الذاتية. في بداية تطوره، يتم إنتاج العديد من ردود الفعل المناعية، مصحوبة بأضرار في جدران الأوعية الدموية.

لماذا يحدث

السبب وراء تطور المرض هو العدوى السابقة، وكذلك اللقاحات والأمصال المختلفة التي تعطي استجابة غير كافية.

في هذه الحالة، تظهر المجمعات المناعية المنتشرة، وتستقر في الأوعية وتتسبب في تلفها. كما ذكر أعلاه، البكتيريا المختلفة أو اصابات فيروسيةبالإضافة إلى الإصابة بالديدان الطفيلية والظروف البيئية غير المواتية.

أصناف

إذا كنا نتحدث عن الصورة السريرية، فإنه يقترح تقسيم المرض إلى مسار حاد ومزمن. حسب الأعراض يصنف مرض هينوخ شونلاين إلى:

• بسيط؛
• مفصلي
• مع متلازمة البطن.
• شكل بسرعة البرق.

حسب مرحلة الخطورة يتم تمييزها:

• - الدرجة الخفيفة حيث تكون صحة المريض مرضية ولا يوجد طفح جلدي واضح.
• تظهر شدة معتدلة طفح جلدي غزير, التغيرات المرضيةفي المفاصل، آلام معتدلة في البطن.
• الشكل الحاد من المرض يكون مصحوبًا بحالة شديدة بالطبع السريرية، آفات واسعة النطاق مع مناطق نخرية، تلف الكلى، وذمة عصبية، كما في الصورة، في المرضى الذين يعانون من متلازمة البطن يتجلى عن طريق النزيف في الجهاز الهضمي.

صور مرض هينوخ شونلاين

إذا تحدثنا عن شكل حادالمرض، ثم لا يمكن أن يستمر أكثر من شهرين، وتستمر المرحلة المطولة لمدة تصل إلى 6 أشهر و شكل مزمنيدوم لفترة أطول من ستة أشهر.

المظاهر السريرية للمرض

يعاني المرضى المصابون بالتهاب الأوعية الدموية النزفية من ارتفاع في درجة الحرارة. لكن الزيادة في درجة الحرارة لا يتم ملاحظتها دائمًا.

في بداية تطور المرض، فإن ما يسمى بمتلازمة الجلد يجعل نفسه محسوسا.إنه أمر نموذجي لجميع المرضى على الإطلاق. تظهر تكوينات متقطعة وحطاطية على الجلد مقاسات مختلفةوالتي تختفي إذا ضغطت عليها. غالبًا ما يكون الطفح الجلدي متناظرًا ويظهر في الفخذين والأرداف والأطراف السفلية. وفي حالات أقل شيوعًا، يحدث نخر الأنسجة في الحالات الشديدة.

وأيضا في بعض المرضى ويلاحظ متلازمة مفصليةقد تكون الأعراض قصيرة الأمد أو تستمر لعدة أيام وتكون مصحوبة موجعمما قد يؤدي إلى محدودية حركة المفاصل.

عادة ما ينتشر الضرر إلى المفاصل الكبيرة، وفي بعض الحالات قد تتأثر الركبتين والكاحلين. يمكن أن تتطور هذه المتلازمة المرحلة الأوليةالتهاب الأوعية الدموية. وكقاعدة عامة، شخصيتها لا يمكن التنبؤ بها، لكنها لا تؤدي إلى التشوه.

جميع الأعراض المذكورة أعلاه مصحوبة متلازمة البطن.يشكو المرضى من آلام شديدة في منطقة البطن. من الصعب على المرضى الإجابة على السؤال الدقيق حول توطين الألم، كما يلاحظون انتهاكا لحركات الأمعاء، ويشعرون بالمرض والقيء.

تحدث متلازمة الألم بشكل عفوي وتتوقف بنفس الطريقة. في حالات متقدمةيتطور انسداد معوي.

يشكو المرضى الذين يعانون من أمراض من آلام شديدة في منطقة البطن

هذا المرض يؤدي إلى آفة خطيرة أخرى - متلازمة الكلويةوهو الأكثر ثباتًا ومحفوفًا بالمظهر الفشل الكلويويمكن أن يؤدي إلى مرض مثل التهاب الكلية المزمن.

أما بالنسبة للأعضاء الأخرى، فهي نادرا ما تتأثر. يحدث التهاب عضلة القلب والتهاب التامور والالتهاب الرئوي وما إلى ذلك.

إن الأضرار التي تصيب الدماغ وأغشيته تجعله يشعر بالارتباك واللامبالاة والتعب والعصبية والصداع. الأعراض خطيرة للغاية ويمكن أن تؤدي إلى تطور التهاب السحايا.

كيفية إجراء التشخيص

بادئ ذي بدء، تحتاج إلى الحصول على موعد مع الطبيب. يهتم الأخصائي بالعمر والحالة العامة، ويزن نتائج الدراسات وقصص المريض عن الأعراض، ويستبعد الأمراض الأخرى.

يظهر اختبار الدم عادة مظاهر غير محددة للالتهاب العقيم، ومن المؤكد أن الحمضات والصفائح الدموية ستكون مرتفعة. ومن الضروري أيضًا التبرع بالبول والدم للكيمياء الحيوية.

في حالة الاشتباه في مرض هينوخ شونلاين، يلزم إجراء تصوير التخثر.

في تلف الكلىيجب على المريض بالتأكيد الاتصال بأخصائي أمراض الكلى. سيخبرك الأخصائي بالاختبارات التي يجب عليك إجراؤها.

خيارات العلاج

يتم علاج المرض بمجموعة كاملة من التدابير. الطب الرسمييقترح بدء العلاج عن طريق تغيير عادات الأكل. كل شيء مستبعد تماما منتجات مسببة للحساسية. بعد ذلك، يحتاج المريض إلى البقاء في السرير. يشمل العلاج الدوائي تناول الأدوية التي تمنع تجلط الدم.

مطلوب علاج الأعضاء والأنظمة وفقًا للعلامات السريرية على أساس فردي.

كقاعدة عامة ، توصف الأدوية المضادة للالتهابات ، العوامل الهرمونيةوالأدوية التي تقوي جهاز المناعة.

من المهم تسجيل الأطفال. أثناء العلاج لا ينبغي أن يكونوا في الشمس، وممارسة الرياضة الأنواع النشطةالرياضة وتنفيذ إجراءات العلاج الطبيعي.

تدابير الوقاية

مع الوقت المناسب و العلاج الفعاليمكن علاج المرض بنجاح

للوقاية من المرض، من المهم التعرف عليه في الوقت المناسب وعلاجه علاج فعال. من المهم تقوية وتقوية جهاز المناعة. كما تحتاجين إلى تعقيم منزلك بانتظام، وتركيب أجهزة تنقية الهواء وأجهزة ترطيب الهواء، وتهوية الغرفة للتخلص من تراكم البكتيريا والأوساخ. يحتاج الأطفال إلى التعزيز منذ الطفولة. يجب مناقشة استخدام أي أدوية مع أخصائي.

يجب أن يكون لدى المريض هذا التشخيص التغذية السليمةووضع الروتين اليومي. إذا اتبعت مبادئ نمط حياة صحي، فسوف تحمي نفسك ليس فقط من التهاب الأوعية الدموية، ولكن أيضًا من العديد من الأمراض الخطيرة.

تنبؤ بالمناخ

يمكن علاج الأشكال الخفيفة من المرض بنجاح.ومع ذلك، فإن الدورة المداهمة يمكن أن تكون قاتلة في الأيام الأولى بعد تطور المرض، وهو ما يفسره تلف الأوعية الدموية وظهور نزيف في الدماغ. وقد تكون المتلازمة الكلوية الحادة أيضًا من بين أسباب الوفاة.

خاتمة

التهاب الأوعية الدموية النزفية هو مرض خطيرالأمر الذي يتطلب استجابة فورية من المريض. من المهم التقديم في الوقت المحدد الرعاية الطبيةوإلا فقد تحدث عواقب غير متوقعة. في الإجراءات الصحيحةيتم علاج المرض بنجاح وانحساره، وبعد ذلك يتعافى الشخص ويعود إلى الحياة الكاملة.

أو التهاب الأوعية الدموية النزفية أو فرفرية هينوخ شونلاين هو مرض حساسية معدي شائع يتميز بتلف الأوعية الدموية الصغيرة، مع تكوين الجلطات الدقيقة فيها. وتتأثر أوعية الجلد والأعضاء الداخلية، بما في ذلك الرئتين والدماغ وأغشيته. يحدث تكوين المجمعات المناعية المنتشرة في مجرى الدم، وتستقر هذه المواد الجدران الداخليةالأوعية الدموية، مما يؤدي إلى إتلافها. وفقًا للإحصاءات، فإن الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 6 سنوات هم الأكثر عرضة للإصابة بمرض هينوخ شونلاين، وفي البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، لا توجد حالات إصابة بالمرض عمليًا. ولا يهم جنس المريض. لوحظت أعلى معدلات الإصابة بالأمراض في الربيع والشتاء والخريف. ولوحظ أنه في حوالي نصف الحالات، قبل تطور المرض، كان المريض يعاني من حالة حادة أمراض الجهاز التنفسي. يمكن اعتبار هذا دليلاً غير مباشر على الاعتماد المعدي على طبيعة مرض هينوخ شونلاين.

أسباب مرض هينوخ شونلاين

أسباب وظروف حدوث مرض هينوخ شونلاين غير معروفة حاليًا. هناك أدلة تؤكد اعتماد المرض على الفيروسات و الالتهابات العقدية، من الحساسية الغذائية والأدوية، من انخفاض حرارة الجسم. تم تأكيد الافتراضات حول اعتماد مرض هينوخ شونلاين على الوراثة التحسسية.

أعراض مرض هينوخ شونلاين

الأعراض الأولى هي في أغلب الأحيان طفح جلدي نزفي ثنائي الجانب يتراوح حجمه من 3 إلى 10 ملم، وأحيانًا مع ظهور بثور. الأماكن الأكثر شيوعًا لهذا الطفح الجلدي هي: الأطراف السفلية. السمة المميزة لهذه الطفح الجلدي هي أنها لا تتحول إلى لون شاحب عند الضغط عليها. تدريجيا يتحول الطفح الجلدي إلى اللون الداكن بقع سوداءويختفي. من الممكن ظهور نزيف دقيق. العلامة الثانية الأكثر أهمية لمرض هينوخ شونلاين هي الألم بدرجات متفاوتة في المفاصل الكبيرة ومحدودية الحركة. انتهاك كاملحركة المفاصل أو تشوهها نادرة للغاية. العرض الثالث لمرض هينوخ شونلاين هو النوبات الانتيابية الشديدة. تحدث هذه الآلام بسبب نزيف في جدار الأمعاء. ومن الأعراض المهمة للمرض أيضًا وجود دم في البول.

تشخيص مرض هينوخ شونلاين

يعتمد تشخيص مرض هينوخ شونلاين في المقام الأول على الكشف البصري عن الطفح الجلدي النزفي. حتى الآن، لا توجد اختبارات معملية محددة لتشخيص مرض هينوخ شونلاين. عادة ما يصف الأطباء فحص الدم السريري (بالضرورة مع تقييم عدد الصفائح الدموية)، واختبار الدم البيوكيميائي، واختبار البول، والفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن. التشخيص الصحيحمرض هينوخ شونلاين أو حتى تنفيذه الدورة الأوليةالعلاج في الحالات المشكوك فيها سوف يتجنب التدخل الجراحي غير الضروري. ومع ذلك، فإن التشخيص في الوقت المناسب للمضاعفات الناجمة عن مظاهر متلازمة البطن، مثل التهاب الزائدة الدودية، والانغلاف (نوع من انسداد الأمعاء)، وانثقاب الأمعاء، والتهاب الصفاق يسبب صعوبات أكبر بكثير.

علاج مرض هينوخ شونلاين

يتم علاج مرض شونلاين-هينوخ فقط في المستشفيات المتخصصة المؤسسات الطبية. بادئ ذي بدء، يتم استبعاد جميع المواد المسببة للحساسية المشتبه بها من النظام الغذائي للمرضى، بما في ذلك الأدويةوالأطعمة التي لا تتحملها بشكل فردي. يتم توفير السلام العاطفي للمريض، حيث يوجد الكثير من البيانات حول التفاقم الحاد للمرض المواقف العصيبة، زيادة الضغط النفسي والعاطفي. وبحسب الإحصائيات فإن أكثر من 60% من المرضى يتعافون خلال شهر. موتمع مرض شونلاين-هينوخ أقل من 3%.

الوقاية من مرض هينوخ شونلاين

تشمل التدابير الوقائية لمرض هينوخ شونلاين ما يلي: رفض تناول المضادات الحيوية دون سبب وجيه (من غير المرغوب فيه بشكل خاص تناول الكلورامفينيكول والتتراسيكلين)، والوقاية من الأمراض الحادة. التهابات الجهاز التنفسي. يمكن أيضًا أن تكون المظاهر المتكررة لأعراض المرض ناجمة عن انخفاض حرارة الجسم أو النشاط البدني المفرط أو سوء التغذية أو الإفراط في الاستخدامالكحول.