بيت الآلات الحاسبة أعراض كثرة الحمر الحقيقية والتشخيص مدى الحياة مع كثرة الحمر. كثرة الحمر الحقيقية

أعراض كثرة الحمر الحقيقية والتشخيص مدى الحياة مع كثرة الحمر. كثرة الحمر الحقيقية

الإحمرار هو مرض مزمن ونادر جدا نظام المكونة للدم. يتأثر كبار السن في الغالب. يتميز حمام الدم بزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم وزيادة في مستويات الهيموجلوبين. كريات الدم الحمراء هي خلايا الدم الحمراء. وتتمثل مهمتها الرئيسية في توصيل الأكسجين (تبادل الغازات) إلى أنسجة الجسم.

ويتطلب علاج المرض فترة طويلة من الزمن، وغالباً ما تكون النتيجة إيجابية. ولكن ولادة جديدة في خباثةمع نتيجة قاتلة لا يتم استبعادها.

هناك 3 مراحل في تطور الإحمرار:

أولي.لا يتجلى، محتوى كريات الدم الحمراء معتدل.
حمامي.يزداد عدد خلايا الدم الحمراء وحجم الدم.
فقر الدم.يتم استبدال الخلايا المكونة للدم النسيج الليفي. وظيفة المكونة للدم ضعيفة نخاع العظم.

الأسباب

لم يتم تحديد أسباب المرض بدقة.

تعتبر العوامل التالية من العوامل المؤهبة التي تزيد من خطر الإصابة باحمرار الدم:

الاستعداد الوراثي
إشعاعات أيونية؛
المواد السامة.

ويعتبر الاستعداد الوراثي الأكثر شيوعا. ويلاحظ عند الأشخاص المصابين بأمراض معينة: متلازمة داون، متلازمة بلوم ( قصر القامة، فرط تصبغ الجلد)، متلازمة مارفان (نمو طويل القامة، ضعف البصر)، متلازمة كلاينفلتر (تطور غير متناسب للجسم).

قد تكون العوامل المسببة لاحمرار الدم المواد الكيميائيةالموجودة في الدهانات والورنيشات، عوامل سامة المواد الكيميائية المنزلية, الالتهابات المعويةالإجهاد, الإشعاع, العمليات الجراحيةوالسل.

أعراض

الأعراض الرئيسية للمرض هي:

ضعف عام وتعب سهل جداً؛
زيادة درجة حرارة جسم المريض.
متلازمة التكاثر النقوي ( ألم مزعجفي العظام، وثقل فيها المنطقة العلياالبطن)؛
- متلازمة التعظم (احمرار العينين، ألم خلف القص عند أي مجهود، حكة في الجلد، ارتفاع ضغط الدم، تضخم الطحال).

التشخيص

للتدريج تشخيص دقيقيقوم المتخصصون بتنفيذ الإجراءات التالية:

علاج

من أجل تطبيع عدد خلايا الدم الحمراء، يتم استخراج ما يصل إلى 400 مل من الدم. قبل الإجراء، يتناول المريض أدوية لتقليل تخثر الدم وتحسين سيولته.

تتم أيضًا إزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة باستخدام فصادة الكريات الحمر. هذه طريقة لتنقية الدم خارج الجسم.

يتكون علاج الأعراض من استخدام الأدوية الخافضة للضغط (مدر للبول)، ومضادات التخثر، ومضادات الهيستامين وعوامل مرقئ.

في المرحلة الثانية، يشار إلى العلاج الكيميائي إذا تم الكشف عن الحؤول النخاعي في الطحال. إذا زاد بشكل ملحوظ (تكوين الورم)، يتم إجراء العلاج الإشعاعي.

وفي المرحلة الثالثة (فقر الدم)، يتم نقل مكونات الدم. هذه هي كتل كرات الدم الحمراء والصفائح الدموية.

يجب تسجيل المرضى الذين يعانون من الإحمرار في المستوصف. يجب أن يتم فحصك كل عام من قبل طبيب أعصاب وأخصائي روماتيزم وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وأخصائي أمراض الدم.

يعتمد تشخيص المريض المصاب بالاحمرار على التنفيذ الكفء لتوصيات الطبيب.

العلاجات الشعبية

علاج الإريثريميا العلاجات الشعبيةالأطباء لا ينصحون به. وصفات فعالة المعالجين التقليديينلم يتم الكشف عن. لكن الضرر الناتج عن البحث عن الوصفات الطبية وتأخير بدء العلاج يمكن أن يكون كبيرًا.

لتقليل الهيموجلوبين، يمكنك تحضير صبغة كحولية من صفصاف الماعز (اللحاء). يجب حفظه لمدة 3 أيام على الأقل في مكان مظلم ولكن ليس باردًا. خذ ملعقة كبيرة قبل 30 دقيقة من وجبات الطعام 3 مرات في اليوم.

المضاعفات

مع الإحمرار، المضاعفات التالية ممكنة:

النقرس وتحصي البول.
حدوث تجلط الدم في مناطق مختلفةجثث؛
النزيف الذي يحدث حتى أثناء التدخلات الجراحية البسيطة.

يحدث أحيانًا نزيف عفوي الجهاز الهضميو من بواسير.

يؤدي نقص العلاج إلى الوفاة بعد عامين من ظهور المرض، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب تجلط الدم. يزيد العلاج من متوسط العمر المتوقع للمريض إلى 15 عامًا.

وقاية

لا توجد طرق للوقاية من هذا المرض.

كثرة الحمر (المرادف لمرض فاكيز) هو مرض مزمن في نظام المكونة للدم، ويتميز بزيادة مستمرة في عدد وحجم الدم الإجمالي وزيادة إنتاج نخاع العظم ليس فقط كريات الدم الحمراء، ولكن أيضًا كريات الدم البيضاء و.

كثرة الحمر تنتمي إلى مجموعة من سرطانات الدم. من الناحية التشريحية المرضية، يتم الكشف عن احتقان حاد في الأعضاء الداخلية، وغالبًا ما يكون جلطات دموية في الأوعية الدموية، ونوبات قلبية، ونزيف. في نخاع العظم، تظهر ظاهرة تضخم (زيادة العناصر الخلوية) لجرثومة كرات الدم الحمراء، في شلل العظام الأنبوبية - تحول نخاع العظم الدهني إلى اللون الأحمر.

تتطور كثرة الحمر تدريجيًا ولها مسار تدريجي. يتجلى سريريًا في لون الجلد الأحمر الداكن مع صبغة مزرقة واحتقان الأغشية المخاطية مع احتمال حدوث نزيف من اللثة والمعدة والأمعاء والرحم وتضخم الطحال والكبد وارتفاع ضغط الدم. يزداد محتوى خلايا الدم الحمراء في الدم (6،000،000-10،000،000) ، والهيموجلوبين (20-23 جم) ، ويتباطأ إلى 1 ملم في ساعة واحدة أو حتى ساعتين.

مسار العملية طويل، والتكهن يزداد سوءا إذا تطورت أوعية الأعضاء الحيوية.

يتم العلاج في المستشفى مع إراقة الدماء بشكل متكرر، والأدوية المثبطة للخلايا (المايلوسان، الإيميفوس، الميلوبرومول).

كثرة الحمر الحقيقية، فيرا (كثرة الحمر، روبرا، فيرا؛ من بولي اليوناني - كثير، كيتوس - خلية وهيما - الدم؛ مرادف: إريثريميا، مرض فاكيز) هو مرض مزمن في الجهاز المكونة للدم من مسببات غير معروفة، وتتميز بزيادة مستمرة في عدد خلايا الدم الحمراء وحجم الدم الإجمالي مع توسع مجرى الدم، وتضخم الطحال وزيادة نشاط نخاع العظم، ولا تتعلق عملية فرط التصنع بتكوين الكريات الحمر فحسب، بل أيضًا بتكوين الكريات الحمر والصفيحات.

في الآونة الأخيرة، تم إنشاء نظرية الأورام المرضية. يعتبر كثرة الحمر مرضا مستقلا وينتمي إلى مجموعة سرطان الدم التكاثري النقوي، ويعتبر داء الكريات الحمر المزمن (انظر) مع زيادة سائدة في وظيفة تكون الكريات الحمر.

من الناحية التشريحية المرضية، يتم الكشف عن احتقان حاد في الأعضاء الداخلية، وغالبًا ما تكون جلطات الدم الوعائية والنوبات القلبية والنزيف. الطحال متضخم، وصلب، ولونه أزرق-أحمر غامق. غالبًا ما يتضخم الكبد وقد يصاب بالتليف. في شلل العظام الأنبوبية - تحول نخاع العظم الدهني إلى اللون الأحمر. تضخم جرثومة كرات الدم الحمراء في نخاع العظم وفي بؤر تكون الدم خارج النخاع يحتفظ بالنوع المعتاد من التجدد. تضخم الأنسجة النخاعية يصبح أحيانًا مشابهًا لأنسجة سرطان الدم. تضخم الجهاز ضخم النواة أمر مهم. يتم الكشف عن هذه التغييرات في العيادة أثناء ثقب القص وبشكل أكثر وضوحًا أثناء إجراء خزعة الحرقفة.

الدورة السريرية والأعراض. يتطور كثرة الحمر في أغلب الأحيان في سن الشيخوخة (40-60 سنة)، ولكن تم وصف حالات المرض لدى الشباب وحتى في طفولة. عادة ما يتطور المرض تدريجيا. يصل متوسط العمر المتوقع للمرضى منذ اكتشاف المرض إلى 13.3 عامًا في المتوسط [J. N. Lawrence]، وفي بعض الحالات يصل إلى 30 عامًا أو أكثر (E. D. Dubovy وM. A. Yasinovsky).

يعتبر اللون الخاص للجلد (احمرار الدم) نموذجيًا: أحمر غامق كثيف مع لون كرزي، واضح بشكل خاص على الوجه والأجزاء البعيدة من الأطراف؛ الأغشية المخاطية لون أحمر مشرق، مزرقة في كثير من الأحيان. يكون حقن الأوعية الصلبة ملحوظًا، وترتخي اللثة، وغالبًا ما تنزف، ويتم اكتشاف أمراض اللثة. الازدحام مع زيادة كتلة الدم المتداولة بمقدار 2-4 مرات، مع زيادة اللزوجة يؤثر بشكل كبير على حالة الجهاز القلبي الوعائي والدورة الدموية، وتنخفض سرعة تدفق الدم بمقدار 2-3 مرات أو أكثر. ارتفاع ضغط الدم هو واحد من أهم و اعراض شائعةكثرة الخلايا الحمراء. لا يمكن استبعاد مزيج من كثرة الحمر مع ارتفاع ضغط الدم. أهمية عظيمةالحصول على آفات الأوعية الدموية الطرفية مع تطور التهاب الأوعية الدموية المسد، وأحيانا انسداد الشرايين مع الغرغرينا، تجلط الدم الأوعية الدماغية، الشرايين التاجية والشرايين الطحالية والكلوية مع تشكيل الاحتشاءات والتخثر الوريد البابيوفروعها. هناك نزيف من الأنف واللثة والمعدة والأمعاء والرحم وغيرها، ونزيف في الدماغ، تجويف البطن، طحال.

الانتهاكات الجهاز العصبيتحدث منذ بداية المرض. بناءً على مجمل الأعراض العصبية، يمكن تمييز المتلازمات الفردية: القصور الدورة الدموية الدماغية، وهن عصبي، الدماغ البيني، الخضري والأوعية الدموية، متعدد الأعصاب وألم كرات الدم الحمراء.

لوحظ تضخم الطحال في 2/3-3/4 من جميع الحالات. ويلاحظ تضخم وسماكة الكبد في 1/3-1/2 من المرضى.

لم يلاحظ أي تغيرات واضحة في حالة الكلى.

عدد خلايا الدم الحمراء في 1 مل3 من الدم عادة ما يكون 6-10 مليون، في بعض الحالات - 12 مليون. نسبة الخلايا الشبكية منخفضة نسبيا. يصل محتوى الهيموجلوبين إلى 120-140% (20-23 جم)، ونادرًا ما يكون أعلى. مؤشر اللون أقل من واحد. يزداد عدد الكريات البيض (في أكثر من نصف المرضى) ويصل أحيانًا إلى 20000-25000 أو أكثر لكل 1 مم 3، ويرجع ذلك أساسًا إلى العدلات مع التحول إلى اليسار إلى الخلايا النخاعية والخلايا النقوية. أكبر كميةويلاحظ ظهور الكريات البيض والأشكال الأصغر سنا أثناء تطور سرطان الدم النخاعي. في معظم الأحيان، يزداد أيضًا عدد الصفائح الدموية - ما يصل إلى 600000 وحتى في بعض الأحيان يصل إلى مليون أو أكثر لكل 1 ملم 3. تباطأ العائد على حقوق الملكية إلى 1 ملم في ساعة واحدة وحتى ساعتين. ترتفع النسبة بين حجم كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما، المحددة باستخدام الهيماتوكريت، إلى 85:15. يعد الألم في العظام مع تغيرات في بنية أنسجتها أمرًا شائعًا جدًا، خاصة في عظام العظام الأنبوبية الطويلة.

في المراحل الأولىظهور اضطرابات الأوعية الدموية العصبية يكتسب أهمية تشخيصية. مع صورة واضحة لكثرة الحمر، يعتمد الاعتراف في المقام الأول على الثالوث الكلاسيكي: كريات الدم الحمراء، كثرة الكريات، تضخم الطحال. يجب التمييز بين كثرة الحمر وعدد من الحالات التي تتميز أيضًا بزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم - ما يسمى كثرة الكريات الحمر. لا يرتبط تعدد الكريات الكاذبة بزيادة حقيقية في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي، ولكنه يحدث نتيجة لسماكة الدم، على سبيل المثال، مع الإسهال الشديد والقيء (على سبيل المثال، مع الكوليرا)، وزيادة التعرق، إدرار البول الغزير. يمكن أن تكون كثرة الكريات الدموية العرضية نسبية عندما يزيد عدد خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي بشكل رئيسي بسبب إعادة توزيعها (مع إطلاق الدم المترسب)، على سبيل المثال، أثناء الارتفاعات السريعة في الارتفاع، والفشل القلبي والرئة الحاد.

من الأمور ذات الأهمية الخاصة في التشخيص التفريقي وجود كثرة الكريات الدموية المطلقة الحقيقية مع زيادة تفاعلية في كريات الدم الحمراء في نخاع العظم. غالبًا ما يرتبط بحالة نقص الأكسجين طويلة الأمد: لدى سكان المناطق الجبلية العالية العيوب الخلقيةأمراض القلب والعيوب المكتسبة مع فشل الدورة الدموية الشديد وتصلب فروع الشريان الرئوي وتصلب الرئة وانتفاخ الرئة الحاد وأمراض الرئة الأخرى. وهذا يشمل أيضًا كثرة الكريات الدموية عند تعرضها لمواد سامة في عملية تكون الدم. تصبح مهمة في حدوث الكريات المتعددة وتلف الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال، المنطقة تحت المهاد) عن طريق الالتهابات أو عملية الورم، بعض اضطرابات الغدد الصماء (متلازمة إيتسينكو كوشينغ)، وما إلى ذلك. في التشخيص التفريقي بين كثرة الحمر وكثرة الكريات الحمر، تتم الإشارة إلى كثرة الحمر من خلال تضخم الطحال، زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول العدلات إلى اليسار، كثرة الصفيحات، زيادة كبيرة في إجمالي كتلة الدم وخاصة خلايا الدم الحمراء مع ارتفاع الهيماتوكريت، بيانات خزعة التريفين، زيادة كبيرة في النشاط الفوسفاتيز القلويةالعدلات, السرعه العاليهالامتصاص من البلازما Fe69، الخ.

إن التكهن، بالنظر إلى الطبيعة التقدمية للمرض، وغياب الهجوعات التلقائية والعلاج التلقائي، غير مناسب بشكل عام، على الرغم من أن العلاج الحديثيتم الحفاظ على الحياة والأداء لفترة أطول. غالبًا ما يكون سبب الوفاة هو مضاعفات الأوعية الدموية - تجلط الدم أو النزيف أو النزيف أو فشل الدورة الدموية أو الانتقال إلى صورة داء النخاع أو، بشكل أقل شيوعًا، إلى داء الكريات الدموية، إلى فقر الدم اللاتنسجي بسبب تطور التليف النقوي وتصلب العظام.

العلاج مرضي. يوصى بشكل خاص بإراقة الدم (عادة 400-500 مل بشكل متكرر على فترات 2-3-5 أيام حتى يحدث انخفاض واضح في تعداد خلايا الدم الحمراء) في حالات ارتفاع ضغط الدم. ضغط الدم، تهديد مضاعفات الدماغوقيم الهيماتوكريت العالية. توفر هذه الطريقة الراحة فقط خلال الأشهر القليلة التالية وغالبًا ما يتم استخدامها مع العلاج بالفوسفور المشع.

العلاج الإشعاعي هو الأكثر فعالية. من الأنسب تشعيع الجسم بالكامل بالأشعة السينية.

في السنوات الاخيرةيستخدم على نطاق واسع الفوسفور المشع (P 32)، والذي يتم إعطاؤه على الريق عن طريق الفم على شكل NaHP 32 O 4 في 20-40 مل من محلول الجلوكوز 40٪، ويمكن استخدامه أيضًا عن طريق الوريد. موانع استخدام P 32 هي أمراض الكبد مع خلل وظيفي كبير، وأمراض الكلى، ونقص الكريات البيض (أقل من 4000 لكل 1 مم 3)، ونقص الصفيحات (أقل من 150.000 لكل 1 مم 3).

يعد التناول الجزئي لـ P32 أكثر انتشارًا (1.5 - 2 ميكروكوري لكل جرعة مرة واحدة كل 4-7-10 أيام، أي ما مجموعه 6-8 ميكروكوري لكل دورة وفقًا لتعداد خلايا الدم الحمراء ووزن المريض). قبل بدء العلاج بـ P32، يوصى بإجراء 2-3 عمليات سحب دم من 400-500 مل على فترات 2-3 أيام، خاصة في المرضى الذين يعانون من أعراض حادة لحادث وعائي دماغي، وعدد خلايا الدم الحمراء أعلى من 7.5-8 مليون لكل 1 مم 3 ومؤشرات الهيماتوكريت العالية (65-70).

يظهر التأثير السريري بعد 2-4 أسابيع، ويحدث مغفرة دموية بعد 2-4 أشهر. بعد بدء العلاج وعادة ما يستمر لمدة 2-3 سنوات أو أكثر.

عند علاج P 32، قد تحدث مضاعفات في شكل نقص الكريات البيض، ونقص الصفيحات، وبشكل أقل شيوعًا، فقر الدم، وهي عابرة بطبيعتها.

توصف دورات العلاج المتكررة بـ P 32 لانتكاسات المرض.

حمامي (ER)هو مرض التكاثر النقوي، مزمن

سرطان الدم الحالي الحميد، الذي يوجد فيه

زيادة تكوين كريات الدم الحمراء، وكذلك الكريات البيض العدلة

البيض والصفائح الدموية. مصدر نمو الورم هو الخلية السلفية.

الكالسيوم النخاعي.

يبلغ معدل الإصابة باحمرار الدم حوالي 0.6 لكل 10000 نسمة. يصاب كل من الرجال والنساء بالمرض بشكل متساوٍ في كثير من الأحيان. الاحمرار هو مرض يصيب كبار السن: متوسط العمروتتراوح أعمار المصابين بين 55 و60 عاما، ولكن المرض ممكن في أي عمر.

المسببات.أسباب تطور المرض غير معروفة.

طريقة تطور المرض. تعتمد كريات الدم الحمراء على التكاثر النسيلي للورم في جميع الأنساب الثلاثة المكونة للدم - الأحمر، والمحبب، وضخمة النوى، ولكن نمو السلالة الحمراء هو المسيطر. في هذا الصدد، الركيزة الرئيسية للورم هي خلايا الدم الحمراء التي تنضج بشكل زائد. تظهر بؤر تكون الدم النخاعي في الطحال والكبد (وهو ما لا يحدث بشكل طبيعي أبدًا). زيادة عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية في الدم المحيطي يقلل من سرعة تدفق الدم، ويزيد من لزوجة الدم وقابلية تخثره، مما يسبب ظهور عدد من الأعراض السريرية.

تصنيف.تؤخذ في الاعتبار مرحلة المرض وتورط الطحال في العملية المرضية والتحول اللاحق لاحمرار الدم إلى أمراض أخرى في نظام الدم.

المرحلة الأولى - أولي:يكون محتوى الهيموجلوبين عند الحد الأعلى الطبيعي، وزيادة طفيفة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة، ويتضخم الطحال قليلاً (بسبب تدفق الدم) أو بدون تغييرات. يكون ضغط الدم طبيعيًا أو مرتفعًا قليلاً، ويلاحظ تضخم نخاع العظم البؤري في عينة المنقب الحرقفي. مدة المرحلة الأولى يمكن أن تتجاوز 5 سنوات.

المرحلة الثانية - موسع:المرحلة أ - بدون حؤول نقوي في الطحال (نوع بسيط من كثرة دون تضخم الطحال). إجمالي تضخم نخاع العظم ثلاثة أضعاف. غياب تكون الدم خارج النقي. المرحلة ب - مع الحؤول النخاعي في الطحال. متلازمة تكاثر النخاع الكبرى: كثرة الكريات الشاملة في الدم المحيطي، في نخاع العظم هناك داء النخاع العظمي مع أو بدون تليف نقوي بؤري، حؤول نقوي في الطحال مع أو بدون تليف.

المرحلة الثالثة - صالة:انحطاط الورم الحميد إلى ورم خبيث (تليف نقوي مع فقر الدم، سرطان الدم النقوي المزمن، سرطان الدم الحاد). يتطور التليف النقوي لدى جميع المرضى تقريبًا لأكثر من 10-15 عامًا. فهو يعكس التطور الطبيعي للمرض. من علامات التليف النقوي قلة الكريات البيض (فقر الدم، قلة الصفيحات، وقلة الكريات البيض بشكل أقل شيوعًا). يتجلى تطور سرطان الدم النخاعي المزمن في زيادة عدد الكريات البيضاء، وزيادة (أو ظهور) في الدم المحيطي للخلايا النقوية، والخلايا النقوية، وكذلك اكتشاف كروموسوم Ph في خلايا الدم ونخاع العظام.

عادة ما يتطور سرطان الدم الحاد عند المرضى الذين يعالجون بمثبطات الخلايا والفوسفور المشع.

قد يترافق فقر الدم لدى المرضى المصابين باحمرار الدم مع إراقة الدم بشكل متكرر، وزيادة ترسب خلايا الدم الحمراء، وكذلك انحلال الدم.

الصورة السريرية.يتجلى الحمامي في اثنين من المتلازمات الرئيسية.

متلازمة كثرةناتج عن زيادة محتوى خلايا الدم الحمراء وكذلك الكريات البيض والصفائح الدموية (كثرة - كثرة). سبب هذه المتلازمة هو: 1) ظهور أعراض ذاتية. 2) اضطرابات في نظام القلب والأوعية الدموية. 3) التغيرات في المعلمات المختبرية.

1. تشمل الأعراض الذاتية للمتلازمة الحشوية الصداع، والدوخة، وعدم وضوح الرؤية، والذبحة الصدرية، وحكة الجلد، وألم الحمر (بداية مفاجئة لاحتقان الدم مع الجهازية

ظل عاري لجلد الأصابع مصحوبا ألم حادوالحرق)، من الممكن الشعور بالخدر والبرودة في الأطراف.

2. تتجلى اضطرابات نظام القلب والأوعية الدموية في تغير اللون جلدوالأغشية المخاطية المرئية وفقًا لنوع داء الكريات الحمر، وخصائص تلوين الغشاء المخاطي عند نقطة انتقال الحنك الرخو إلى الحنك الصلب (أعراض كوبرمان)، وارتفاع ضغط الدم، وتطور تجلط الدم، ونزيف أقل في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى تجلط الدم، من الممكن تورم الساقين وألم الحمر. يمكن أن تؤدي اضطرابات الدورة الدموية في الجهاز الشرياني إلى مضاعفات خطيرة: نوبة قلبية حادةعضلة القلب، السكتة الدماغية، ضعف البصر، تخثر الشريان الكلوي.

3. التغيرات في المعلمات المخبرية: زيادة محتوى الهيموجلوبين وكرات الدم الحمراء، وزيادة الهيماتوكريت ولزوجة الدم، وزيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع التحول صيغة الكريات البيضإلى اليسار، كثرة الصفيحات، تباطؤ حاد في ESR.

متلازمة التكاثر النقويالناجم عن تضخم جميع الأنساب المكونة للدم الثلاثة في نخاع العظم وخارج النخاع. ويشمل: 1) الأعراض الذاتية، 2) تضخم الطحال و (أو) تضخم الكبد، 3) التغيرات في المعلمات المختبرية.

1. الأعراض الذاتية: الضعف، التعرق، الحمى
جولات في الجسم، ألم في العظام، ثقل أو ألم في المراق الأيسر (بسبب

تضخم الطحال).

2. يتم تفسير تضخم الطحال ليس فقط عن طريق الحؤول النخاعي للعضو (ظهور بؤر تكون الدم خارج النخاع) ، ولكن أيضًا عن طريق ركود الدم. في حالات أقل شيوعًا، يُلاحظ تضخم الكبد.

3. من بين المؤشرات المخبرية الانحرافات عن القاعدة الفسيولوجيةفي الدم المحيطي: كثرة الكريات البيض، وغالبا مع تحول صيغة الكريات البيض إلى اليسار. تكشف خزعة المنقب عن تضخم ثلاثي الخطوط في النخاع العظمي، وفي ثقب الطحال - بؤر الحؤول النخاعي للعضو.

شدة مختلفة من المتلازمات مراحل مختلفةالمرض يسبب تقلبات شديدة الصورة السريرية. من الممكن ملاحظة المرضى المصابين باحمرار الدم بشكل لا شك فيه، ولا توجد شكاوى تقريبًا وقادرون تمامًا على العمل، والمرضى الذين يعانون من أضرار فادحةالأعضاء الداخلية التي تحتاج إلى علاج وفقدت قدرتها على العمل.

في المرحلة الأولى من البحث التشخيصي في المرحلة الأولى من المرض، قد لا يقدم المرضى أي شكاوى. مع تقدم المرض، ترتبط الشكاوى بوجود وشدة كثرة الخلايا وعملية تكاثر نقي العظم. الشكاوى الأكثر شيوعًا هي ذات طبيعة "متعددة"، ناجمة عن زيادة تدفق الدم إلى الأوعية الدموية واضطرابات الأوعية الدموية العصبية الوظيفية (الصداع، وألم أحمر الخدود، وعدم وضوح الرؤية، وما إلى ذلك). كل هذه الأعراض قد تترافق مع أمراض أخرى، والتي يجب توضيحها أثناء الفحص الإضافي للمريض.

الشكاوى الناجمة عن وجود متلازمة التكاثر النقوي (التعرق، الثقل في المراق الأيسر، آلام العظام، زيادة درجة حرارة الجسم) هي أيضًا غير محددة لاحمرار الدم. الحكة الجلدية التي تظهر بعد تناولها هي نموذجية تمامًا. إجراءات المياه. يتم ملاحظة هذا العرض لدى 55٪ من المرضى في المرحلة المتقدمة ويتم تفسيره عن طريق الإفراط في إنتاج الخلايا القاعدية والهيستامين في الدم. طبيعة الشرى، التي لوحظت في 5-7٪ من المرضى، متشابهة.

تعتبر الأعراض المذكورة مهمة لتحديد مرحلة الإحمرار: عادة ما تشير إلى انتقال المرض إلى مرحلة كاملة

أو المرحلة النهائية مع تطور التليف النقوي باعتباره النتيجة الأكثر شيوعًا لاحمرار الدم.

قد يكون لدى المرضى تاريخ من مضاعفات المرض مثل السكتات الدماغية واحتشاء عضلة القلب. في بعض الأحيان يظهر المرض لأول مرة بهذه المضاعفات على وجه التحديد، ويتم الكشف عن السبب الحقيقي لتطورها - الكريات الحمر - عند فحص المريض بحثًا عن السكتة الدماغية أو احتشاء عضلة القلب

قد تشير مؤشرات العلاج السابق بالفوسفور المشع أو تثبيط الخلايا أو إراقة الدماء إلى وجود البعض مرض الورمدم. يشير انخفاض أعراض المتلازمة الجثثية أثناء العلاج بهذه الأدوية إلى الإصابة باحمرار الدم.

في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي، من الممكن تحديد أعراض مميزة فقط في المرحلة الثانية (المتقدمة) من المرض. تم الكشف عن العلامات الرئيسية لمتلازمة كثرة الكريات الحمر: داء الكريات الحمر، أوعية الملتحمة المحقونة ("عيون الأرانب")، وحدود لونية مميزة عند التقاطع الحنك الصلبإلى لينة. يمكنك التعرف على أعراض ألم الاحمرار: تورم أطراف الأصابع والقدمين والثلث السفلي من الساق، مصحوبًا باحتقان موضعي وإحساس حارق حاد.

عند فحص نظام القلب والأوعية الدموية، يتم تشخيص ارتفاع ضغط الدم وتضخم البطين الأيسر، في مرحلة متقدمة من المرض - "أرجل متنافرة" (تغيرات في لون جلد الساقين، وخاصة الجزء البعيد منها) على شكل مناطق تصبغ متفاوت الشدة ناجم عن ضعف الدورة الدموية الوريدية.

عند جس البطن يمكن اكتشاف تضخم الطحال، وهو أحد العلامات المميزة للمرض. قد يكون تضخم الطحال نتيجة لما يلي: 1) زيادة ترسب عناصر الدم. 2) تضخم "العامل" بسبب زيادة وظيفة عزله؛ 3) تكون الدم خارج النخاع (حؤول النخاع الشوكي مع غلبة تكون الكريات الحمر). وغالبا ما يتم الجمع بين هذه الأسباب. يحدث تضخم الكبد بسبب أسباب مماثلة، وكذلك تطور التليف والتهاب الكبد التفاعلي غير النوعي. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه يمكن ملاحظة تضخم الكبد مع ورم خبيثالكبد مع تطور كثرة الكريات الحمر الثانوية.

يتم التعبير عن مضاعفات كرات الدم الحمراء في شكل تخثر الأوعية الدموية الدماغية بعدة طرق: الأعراض البؤريةتم تحديدها خلال الدراسة

ومع ذلك، حتى في المرحلة الثانية، من المستحيل تشخيص الإحمرار بشكل نهائي، حيث أن العديد من أعراضه يمكن أن تترافق مع كثرة الكريات الحمر المصحوبة بأعراض. وبالإضافة إلى ذلك، فإن أعراض مثل ارتفاع ضغط الدم وتضخم الطحال وتضخم الكبد هي سمة من سمات مجموعة واسعة من الأمراض.

ونتيجة لهذا ثالثاتصبح مرحلة البحث التشخيصي حاسمة، لأنها تسمح بما يلي: أ) إجراء التشخيص النهائي؛ ب) توضيح مرحلة الإحمرار. ج) تحديد المضاعفات. د) مراقبة العلاج.

تحليل الدم المحيطييكتشف كثرة الكريات الحمر، وزيادة في محتوى الهيموجلوبين والهيماتوكريت، والذي يحدث أيضًا مع كثرة الكريات الحمر المصحوبة بأعراض. القيمة التشخيصيةلديه زيادة في مستويات الهيموجلوبين بالاشتراك مع كثرة الكريات الحمر وزيادة عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات. عند فحص صيغة الكريات البيض، يتم الكشف عن التحول إلى اليسار إلى أشكال غير ناضجة من الخلايا المحببة. إذا كانت التغيرات في الدم المحيطي ضئيلة أو كانت البيانات غير حاسمة (على سبيل المثال، لا يتم الجمع بين كثرة الكريات الحمر مع كثرة الصفيحات)، فمن الضروري إجراء فحص نخاع العظم (خزعة تريفين).وجود إجمالي 442 في منقبات

تضخم ثلاثة خطوط في نخاع العظم مع غلبة عناصر شكل Hb ix من الكريات الحمر، واستبدال الأنسجة الدهنية بخط أحمر من نخاع العظم يجعل من الممكن إجراء تشخيص نهائي. كما تم الكشف عن توسع "رأس الجسر" لتكوين الدم باستخدام مسح العظام بالنويدات المشعة باستخدام 32 R. الفحص الكيميائي النسيجييكشف عن زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي العدلة.

المضاعفات.مسار كرات الدم الحمراء معقد بسبب: 1) تجلط الدم الوعائي (الشرايين الدماغية والشرايين التاجية والشرايين الطرفية) ؛ 2) متلازمة النزفية: نزيف بعد طفيف التدخلات الجراحية(قلع الأسنان) من الأوعية الدموية السبيل الهضمي، البواسير، والتي تنتج عن ضعف التراجع جلطة دمويةبسبب التغيير الخصائص الفنيةالصفائح؛ 3) حمض يوريك الدم الداخلي المنشأ وبيلة اليوريك (بسبب زيادة موت الخلايا في المراحل النووية لنضجها)، والذي يتجلى في الأعراض تحص بوليوالتهاب المفاصل النقرسي.

نتائج المرض هي الحالات المبينة في المرحلة الثالثة من المرض (التليف النقوي، سرطان الدم النقوي المزمن، سرطان الدم الحاد، فقر الدم).

التشخيص.يمكن الاشتباه في كثرة الكريات الحمر لدى الأفراد الذين يعانون من كثرة الكريات الحمر المستمرة بالاشتراك مع كثرة الكريات الحمر العدلة أو كثرة الصفيحات في حالة عدم وجود أمراض (أو حالات) يمكن أن تسبب كثرة الكريات الحمر.

المعايير التشخيصية لاحمرار الدم (في المرحلة المتقدمة) هي:

زيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة.

التشبع الطبيعي الدم الشريانيالأكسجين (أكثر من 92٪).

زيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 12 10 9 / لتر (في حالة عدم وجود أسباب واضحة لظهور زيادة عدد الكريات البيضاء).

كثرة الصفيحات أكثر من 400-10 9 / لتر.

زيادة مستويات الفوسفاتيز القلوية العدلة (في حالة عدم وجود عدوى).

زيادة في فيتامين ب 12 غير المشبع قدرة الارتباط في مصل الدم.

يمكن الاعتماد على تشخيص ER في وجود ثلاث علامات من الفئة (أ) أو علامتين من الفئة (أ) وعلامة واحدة من الفئة (ب).

ترجع الصعوبات في إجراء التشخيص إلى تطور ما يسمى بأعراض كثرة الكريات الحمر في عدد من الأمراض. تتميز كريات الدم الحمراء المطلقة والنسبية. مع كثرة الكريات الحمر المطلقة، لوحظ زيادة في كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة وزيادة تكوين الكريات الحمر. تتميز كثرة الكريات الحمراء النسبية بانخفاض في حجم البلازما المنتشرة وكتلة طبيعية من كريات الدم الحمراء المنتشرة. غالبًا ما يتم اكتشاف كثرة الكريات الحمر النسبية عند الرجال الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم والسمنة والوهن العصبي وتناول مدرات البول. يحدث كثرة الكريات الحمر المطلقة الثانوية عند المدخنين بسبب زيادة محتوى أول أكسيد الكربون في الدم.

أسباب ظهور أعراض كثرة الكريات الحمر: 1) نقص الأكسجة في الأنسجة المعمم ( أمراض الرئة، أمراض القلب، اعتلال الهيموجلوبين، السمنة، وما إلى ذلك)؛ 2) تفاعلات الأباعد الورمية (أورام Nochek، أورام القشرة ونخاع الغدد الكظرية، الغدة النخامية، المبيض، أورام الأوعية الدموية، أورام الأعضاء الأخرى)؛ 3) نقص تروية الكلى

(تضيق الشريان الكلوي، موه الكلية، مرض الكيسات وغيرها من الحالات الشاذة في الكلى)؛ 4) أسباب غير معروفة (مرض الجهاز العصبي المركزي، ارتفاع ضغط الدم البابي).

ويلاحظ كثرة الكريات الحمر النسبية في exicosis (الجفاف بسبب الإسهال والقيء، زيادة التعرقوإلخ.). يعتمد التشخيص التفريقي على مراعاة الصورة السريرية بأكملها. في الحالات الصعبةمن الضروري فحص محتوى الإريثروبويتين في الدم. مع حمامي الدم لا يزيد.

صياغة تشخيص سريري مفصليتضمن معلومات حول 1) مرحلة المرض. 2) وجود مضاعفات. 3) مرحلة العملية (تفاقم أو مغفرة)؛ 4) وجود متلازمات واضحة (ارتفاع ضغط الدم البابي، ارتفاع ضغط الدم، وما إلى ذلك).

علاج.المجمع كله التدابير العلاجيةمع ER يبدو كما يلي.

في المرحلة المتقدمة من المرض، في ظل وجود متلازمة كثرة الكريات البيضاء، ولكن بدون كثرة الكريات البيضاء والصفائح الدموية، يتم استخدام إراقة الدماء كوسيلة مستقلة للعلاج، ومن الضروري تحقيق انخفاض في مستوى الهيماتوكريت إلى القيم العادية(أقل من 45 %). يتم أخذ 400-500 مل من الدم كل يومين (في المستشفى) أو بعد يومين (في العيادة). لمنع تجلط الدم (التطور نتيجة إراقة الدماء، وكذلك مضاعفات إريثريميا)، يوصف حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة 0.5-1 جم / يوم في اليوم السابق وفي يوم إراقة الدماء، ثم لمدة 1-2 يوم. بعد أسابيع من انتهاء إراقة الدماء. بالإضافة إلى حمض أسيتيل الساليسيليك، يتم وصف مفرزات أخرى - تيكليد، بلافيك، البنتوكسيفيلين. قبل إراقة الدماء، لمنع الانسداد الرئوي، يُنصح بإعطاء 5000 وحدة من الهيبارين عن طريق الوريد (من خلال إبرة دوفولت)، بالإضافة إلى 5000 وحدة من الهيبارين تحت جلد البطن مرتين يوميًا لعدة أيام بعد إراقة الدماء. في حالة ضعف تحمل إراقة الدماء، الذي لوحظ لدى الأشخاص المصابين بتصلب الشرايين الدماغية الشديدة، يقتصر التسريب على 350 مل (مرتين في الأسبوع). عند النزيف، من الضروري تقليل الهيموجلوبين إلى 150 جم / لتر.

إذا لم يكن إراقة الدماء فعالا بما فيه الكفاية، وكذلك في أشكال المرض التي تحدث مع كثرة الكريات الشاملة وتضخم الطحال، يوصف العلاج تثبيط الخلايا. عمر المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا يوسع مؤشرات استخدام تثبيط الخلايا. المؤشرات غير المباشرة للعلاج تثبيط الخلايا هي علامات أخرى لمتلازمة التكاثر النقوي (الحكة)، فضلا عن شدة المرض، ومضاعفات الأوعية الدموية الحشوية (السكتة الدماغية، واحتشاء عضلة القلب)، والإرهاق.

موانع العلاج تثبيط الخلايا: صغر سن المرضى، عدم مقاومة العلاج في المراحل السابقة، وكذلك العلاج المفرط للخلايا في الماضي بسبب الخوف من انتقال المرض إلى مرحلة فقر الدم. ينبغي تقييم تأثير العلاج تثبيط الخلايا بعد 3 أشهر من نهاية العلاج؛ ويفسر ذلك حقيقة أن خلايا الدم الحمراء المنتجة قبل العلاج تعيش في المتوسط حوالي 2-3 أشهر. يحدث الانخفاض في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في وقت مبكر جدًا، وفقًا لعمرها. إن معيار فعالية العلاج المثبط للخلايا هو تحقيق مغفرة دموية (كاملة، عندما تكون جميع مؤشرات الدم طبيعية، أو جزئية، حيث يظل عدد خلايا الدم الحمراء و/أو الكريات البيض و/أو الصفائح الدموية مرتفعًا قليلاً).

من أدوية تثبيط الخلايا في المرحلة الأولى، يوصف الهيدروكسي يوريا (هيدريا) عادة بجرعة 30-50 ملغم/(كغم في اليوم) (2-3 كبسولات في اليوم).

يوم). أثناء العلاج، من الضروري مراقبة عدد الكريات البيض. يتم دمج Hydrea مع α-interferon بجرعة 3-5 مليون وحدة دولية تحت الجلد 3-7 مرات في الأسبوع لفترة طويلة (سنة على الأقل)، مما يسمح بتخفيف كثرة الصفيحات وكثرة الصفائح الدموية وحكة الجلد.

لعلاج فرط الصفيحات، يتم استخدام أنغريليد.

تتأثر نتائج الإصابة باحمرار الدم (التليف النقوي، وسرطان الدم الحاد، وسرطان الدم النخاعي المزمن) وفقًا لمبادئ علاج هذه الأمراض: بالنسبة للتليف النقوي، استخدم المنشطة، نيتوستاتيكس وعمليات نقل خلايا الدم الحمراء. في سرطان الدم الحاديشار إلى العلاج الكيميائي المتعدد، ولسرطان الدم النخاعي المزمن - أدوية تثبيط الخلايا.

يتم إجراء علاج الأعراض لهجمات كرات الدم الحمراء بمساعدة العوامل المضادة للصفيحات والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية ( حمض أسيتيل الساليسيليك، الإندوميتاسين). يتم التخلص من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ونوبات الذبحة الصدرية وفقًا لقواعد علاج هذه الحالات.

في حالة مضاعفات الإصابة باحمرار الدم الناتج عن تجلط الدم الوعائي، يتم استخدام العلاج المضاد للتخثر والمضاد للصفيحات.

يتم تسجيل المرضى المصابين باحمرار الدم في المستوصف مع تكرار زيارة الطبيب وتعيين اختبارات الدم المحيطية مرة كل 3 أشهر.

تنبؤ بالمناخ.مع كرات الدم الحمراء غير المعقدة، يمكن أن يصل متوسط العمر المتوقع إلى 15-20 سنة (تنشأ المزيد من المضاعفات). إذا تطورت مضاعفات الجهاز القلبي الوعائي في وقت مبكر بما فيه الكفاية أو تطور المرض، ينخفض متوسط العمر المتوقع. يؤدي بدء العلاج في الوقت المناسب إلى زيادة متوسط العمر المتوقع، على الرغم من عدم ملاحظة ذلك في جميع الحالات.

وقاية.لا توجد تدابير جذرية للوقاية من المرض، وبالتالي لا يسعنا إلا أن نتحدث عنها الوقاية الثانوية، تتكون في المراقبة الديناميكيةللمرضى وتنفيذ العلاج المضاد للانتكاس.

كثرة الخلايا الحمراء - مرض مزمن، حيث يكون هناك زيادة في عدد الخلايا الحمراء أو خلايا الدم الحمراء في الدم. الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن معرضون للإصابة بالمرض - حيث يصاب الرجال عدة مرات أكثر من النساء. يعاني أكثر من نصف الأشخاص من زيادة في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.

يمكن أن يرجع حدوث المرض إلى عدة أسباب تفصل بين أنواعه. تنتج كثرة الحمر الحقيقية أو الأولية بشكل رئيسي عن تشوهات وراثية أو أورام نخاع العظم، في حين أن كثرة الحمر الثانوية تنتج عن تأثيرات خارجية أو داخلية. وبدون العلاج المناسب يؤدي إلى مضاعفات خطيرة، والتكهن بها ليس مطمئنا دائما. وبالتالي، فإن الشكل الأولي، إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يؤدي إلى الوفاة على مدى عدة سنوات من التقدم، وتعتمد نتيجة الشكل الثانوي على سبب ظهوره.

الأعراض الرئيسية للمرض هي نوبات الدوخة الشديدة والطنين، ويشعر الشخص وكأنه يفقد وعيه. يستخدم العلاج إراقة الدماء والعلاج الكيميائي.

ومن السمات المميزة لهذا الاضطراب أنه لا يمكن أن يختفي تلقائيًا ومن المستحيل أيضًا التعافي منه تمامًا. سيحتاج الشخص إلى الخضوع لفحوصات دم منتظمة ويكون تحت إشراف الأطباء لبقية حياته.

المسببات

تعتمد أسباب المرض على شكله ويمكن أن يكون سببه عوامل مختلفة. كثرة الحمر الحقيقيةتتشكل عندما:

الاستعداد الوراثي لاضطرابات الإنتاج.
الفشل الجيني.
الأورام الخبيثة في نخاع العظام.
آثار نقص الأكسجة (نقص الأكسجين) على الخلايا الحمراء في الدم.

تنجم كثرة الحمر الثانوية عن:

قصور القلب المزمن؛
عدم كفاية إمدادات الدم والأكسجين إلى الكليتين.
الظروف المناخية. الأشخاص الذين يعيشون في المناطق الجبلية العالية هم الأكثر عرضة للإصابة؛
أورام الأورام في الأعضاء الداخلية.
متنوع أمراض معدية, تسبب التسممجسم؛
ظروف العمل الضارة، على سبيل المثال، في منجم أو في المرتفعات؛
العيش في المدن الملوثة أو بالقرب من المصانع؛
تعاطي النيكوتين على المدى الطويل.
أمة. وفقا للإحصاءات، تحدث كثرة الحمر في الأشخاص من أصل يهودي، ويرجع ذلك إلى علم الوراثة.

المرض نفسه نادر، لكن كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة أكثر ندرة. الطريقة الرئيسية لانتقال المرض هي من خلال مشيمة الأم. مكان الطفل لا يوفر كمية كافية من الأوكسجين للجنين (ضعف الدورة الدموية).

أصناف

كما ذكرنا سابقاً ينقسم المرض إلى عدة أنواع تعتمد بشكل مباشر على أسباب حدوثه:

كثرة الحمر الأولية أو الحقيقية - الناجمة عن أمراض الدم.
كثرة الحمر الثانوية، والتي يمكن أن تسمى النسبية - الناجمة عن مسببات الأمراض الخارجية والداخلية.

يمكن أن تحدث كثرة الحمر الحقيقية بدورها على عدة مراحل:

الأولي، الذي يتميز بمظهر بسيط من الأعراض أو غيابها التام. قد تستمر لمدة خمس سنوات.
موسع. وينقسم إلى شكلين - بدون تأثير خبيث على الطحال ومع وجوده. تستمر المرحلة عقدًا أو عقدين من الزمن.
شديد - يلاحظ تكوين أورام سرطانية اعضاء داخلية، بما في ذلك الكبد والطحال وآفات الدم الخبيثة.

تحدث كثرة الحمر النسبية:

مرهق - بناءً على الاسم، يصبح من الواضح أنه يحدث عندما يتأثر الجسم بالإرهاق لفترات طويلة، وظروف العمل غير المواتية ونمط الحياة غير الصحي؛
كاذبة - حيث يكون مستوى خلايا الدم الحمراء وفي الدم ضمن الحدود الطبيعية.

يعتبر تشخيص كثرة الحمر الحقيقية غير مواتٍ؛ ولا يتجاوز متوسط العمر المتوقع مع هذا المرض عامين، إلا أن فرص العمر الطويل تزداد عند استخدامه في علاج إراقة الدماء. في هذه الحالة، سيكون الشخص قادرا على العيش خمسة عشر عاما أو أكثر. يعتمد تشخيص كثرة الحمر الثانوية بشكل كامل على مسار المرض، مما أدى إلى عملية زيادة عدد الخلايا الحمراء في الدم.

أعراض

في المرحلة الأولية، تحدث كثرة الحمر دون أي أعراض تقريبًا. وعادة ما يتم اكتشافه أثناء الفحص العشوائي أو أثناء اختبارات الدم الوقائية. قد يتم الخلط بين الأعراض الأولى ونزلات البرد أو تشير إلى حالة طبيعية لدى كبار السن. وتشمل هذه:

انخفاض حدة البصر.
الدوخة الشديدة والصداع.
الضوضاء في الأذنين.
اضطراب النوم
الأطراف الباردة لأصابع الأطراف.

وفي المرحلة المتقدمة يمكن ملاحظة الأعراض التالية:

آلام العضلات والعظام.
زيادة في حجم الطحال، يتغير حجم الكبد بشكل أقل تكرارًا.
نزيف اللثة.
نزيف مستمر لفترة طويلة بعد قلع الأسنان.
ظهور كدمات على الجلد لا يستطيع الإنسان تفسير طبيعتها.

بالإضافة إلى ذلك، الأعراض المحددة لهذا المرض هي:

حكة شديدة في الجلد تتميز بزيادة شدتها بعد الاستحمام أو الاستحمام.
حرقان مؤلم في أطراف أصابع اليدين والقدمين.
مظهر من الأوردة التي لم تكن ملحوظة من قبل.
يأخذ جلد الرقبة واليدين والوجه لونًا أحمر فاتحًا.
الشفاه واللسان يكتسبان صبغة مزرقة.
يصبح بياض العيون محتقنًا بالدم.
الضعف العام لجسم المريض.

عند الأطفال حديثي الولادة، وخاصة التوائم، تبدأ أعراض كثرة الحمر في الظهور خلال أسبوع بعد الولادة. وتشمل هذه:

احمرار جلد الطفل. يبدأ الطفل بالبكاء والصراخ عند لمسه؛
انخفاض كبير في وزن الجسم.
وجدت في الدم عدد كبير منكريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية.
يزداد حجم الكبد والطحال.

هذه العلامات يمكن أن تؤدي إلى وفاة الطفل.

المضاعفات

نتيجة عدم فعالية أو العلاج في وقت غير مناسبأستطيع أن أكون:

إطلاق كميات كبيرة من حمض اليوريك. يتركز البول ويكتسب رائحة كريهة؛
تعليم ؛
مزمن؛
حدوث و؛
اضطرابات الدورة الدموية، مما يؤدي إلى القروح الغذائيةعلى الجلد؛
نزيف في أماكن مختلفة، على سبيل المثال، الأنف واللثة والجهاز الهضمي، وما إلى ذلك.

وتعتبر من الأسباب الأكثر شيوعاً للوفاة بين مرضى هذا المرض.

التشخيص

غالبًا ما يتم اكتشاف كثرة الحمر بالصدفة أثناء فحص الدم لأسباب مختلفة تمامًا. عند التشخيص يجب على الطبيب:

مراجعة التاريخ الطبي للمريض وعائلته بعناية؛
إجراء فحص شامل للمريض.
معرفة سبب المرض.

ويجب على المريض بدوره أن يخضع للفحوصات التالية:

علاج المرض الأساسيوهي عملية كثيفة العمالة إلى حد ما تتضمن التأثير على الأورام ومنع نشاطها. في العلاج الأدويةيلعب عمر المريض دورا مهما، لأن تلك المواد التي من شأنها أن تساعد الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن خمسين عاما، سيتم منعها منعا باتا لعلاج المرضى الذين تزيد أعمارهم عن سبعين عاما.

مع نسبة عالية من خلايا الدم الحمراء في الدم في أفضل طريقة ممكنةالعلاج هو إراقة الدماء - خلال إجراء واحد، يتم تقليل حجم الدم بحوالي 500 ملليلتر. أكثر الطريقة الحديثةعلاج كثرة الحمر هو الفصادة الخلوية. يتضمن الإجراء تصفية الدم. وللقيام بذلك، يتم إدخال القسطرة في أوردة ذراعي المريض، ويدخل الدم إلى الآلة من خلال أحدهما، وبعد الترشيح، يتم إرجاع الدم المنقى إلى الوريد الآخر. هذا الإجراءيجب أن يتم كل يوم.

بالنسبة لكثرة الحمر الثانوية، يعتمد العلاج على المرض الأساسي وشدة أعراضه.

وقاية

لا يمكن الوقاية من معظم أسباب كثرة الحمر، ولكن على الرغم من ذلك هناك عدة إجراءات وقائية:

التوقف التام عن التدخين؛
تغيير مكان العمل أو الإقامة؛
العلاج الفوري للأمراض التي يمكن أن تسبب هذا الاضطراب؛
الخضوع لفحوصات وقائية منتظمة في العيادة وإجراء اختبارات الدم.

يكون الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء أكثر دراماتيكية في كثرة الحمر، ولكن إنتاج خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية يزداد أيضًا في معظم الحالات

كثرة الحمر الحقيقية هو مرض نادر ومزمن ينطوي على الإفراط في إنتاج خلايا الدم في نخاع العظم (انتشار النخاع العظمي).

يعتبر الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء هو الأكثر خطورة، ولكن إنتاج خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية يزداد أيضًا في معظم الحالات. يؤدي الإنتاج المفرط لخلايا الدم الحمراء في نخاع العظم إلى ارتفاع غير طبيعي في عدد خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الدم. ونتيجة لذلك، يتكاثف الدم ويزداد حجمه؛ وتسمى هذه الحالة بفرط لزوجة الدم.

كثرة الحمر هي زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم. في حالة كثرة الحمر، تزداد مستويات الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء، كما يزداد الهيماتوكريت ( نسبة مئويةكريات الدم الحمراء إلى بلازما الدم). زيادة الكميةيمكن اكتشاف خلايا الدم الحمراء بسهولة عن طريق إجراء تعداد دم كامل. يشير مستوى الهيموجلوبين الذي يزيد عن 16.5 جم/ديسيلتر لدى النساء وأكثر من 18.5 جم/ديسيلتر لدى الرجال إلى كثرة الحمر. ومن حيث الهيماتوكريت فإن القيم الأعلى من 48 عند النساء وما فوق 52 عند الرجال تشير إلى كثرة الحمر.

يحدث إنتاج خلايا الدم الحمراء (تكون الكريات الحمر) في نخاع العظم ويتم تنظيمه من خلال سلسلة من الخطوات المحددة. واحد من الانزيمات الهامةتنظيم هذه العملية هو الإريثروبويتين. يتم إنتاج معظم الإريثروبويتين في الكلى، ويتم إنتاج جزء أصغر في الكبد.

يمكن أن يكون سبب كثرة الحمر مشاكل داخليةفي إنتاج خلايا الدم الحمراء. ويسمى كثرة الحمر الأولية. إذا حدث كثرة الحمر بسبب سبب آخر مشكلة طبية، ويسمى كثرة الحمر الثانوية. في معظم الحالات، تكون كثرة الحمر ثانوية وتسببها مرض آخر. كثرة الحمر الأولية نادرة نسبيا. قد يتم تشخيص إصابة حوالي 1-5% من الأطفال حديثي الولادة بكثرة الحمر (كثرة الحمر عند الوليد).

الأسباب الرئيسية لكثرة الحمر

ترتبط كثرة الحمر الحقيقية ب طفرة جينيةفي جين JAK2، مما يزيد من حساسية خلايا نخاع العظم للإريثروبويتين. ونتيجة لذلك، يزداد إنتاج خلايا الدم الحمراء. غالبًا ما ترتفع أيضًا مستويات أنواع أخرى من خلايا الدم (خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية) في هذه الحالة.

كثرة الحمر العائلية والخلقية الأولية هي حالة مرتبطة بطفرة في جين Epor، والتي تسبب زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء استجابة للإريثروبويتين.

الأسباب الثانوية لكثرة الحمر

كثرة الحمر الثانوية تتطور بسبب مستويات عاليةتعميم الإريثروبويتين. الأسباب الرئيسية لارتفاع الإريثروبويتين هي: نقص الأكسجة المزمن (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم لفترة طويلة من الزمن)، وضعف توصيل الأكسجين بسبب بنية خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية والأورام.

بعض شروط عامةوالتي يمكن أن تؤدي إلى زيادة الإريثروبويتين بسبب نقص الأكسجة المزمن أو ضعف إمدادات الأكسجين وتشمل: 1) مرض الانسداد الرئوي المزمن (مرض الانسداد الرئوي المزمن وانتفاخ الرئة، التهاب الشعب الهوائية المزمن); 2) ارتفاع ضغط الشريان الرئوي; 3) متلازمة نقص التهوية. 4) قصور القلب الاحتقاني. 5) الانسداد توقف التنفس أثناء النوم; 6) ضعف تدفق الدم إلى الكليتين. 7) الحياة على ارتفاعات عالية.

نقص 2،3-BPG هو حالة يكون فيها لجزيء الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء بنية غير طبيعية. في هذه الحالة، يكون للهيموجلوبين قدرة أعلى على الأكسجين ويطلق كمية أقل من الأكسجين إلى أنسجة الجسم. وهذا يؤدي إلى إنتاج المزيد من خلايا الدم الحمراء لأن الجسم يرى هذا الشذوذ على أنه نقص في مستويات الأكسجين. النتيجه هي عدد أكبرخلايا الدم الحمراء المنتشرة.

تتسبب بعض الأورام في إفراز كمية زائدة من الإريثروبويتين، مما يؤدي إلى كثرة الحمر. الأورام الشائعة التي تطلق الإريثروبويتين: سرطان الكبد (سرطان الكبد)، سرطان الكلى (سرطان الخلايا الكلوية)، ورم الغدة الكظرية أو سرطان غدي، سرطان الرحم. يمكن أن تؤدي الحالات الحميدة مثل أكياس الكلى والانسداد الكلوي أيضًا إلى زيادة إفراز الإريثروبويتين.

التعرض المزمن لأول أكسيد الكربون يمكن أن يؤدي إلى كثرة الحمر. الهيموجلوبين لديه ألفة أعلى لأول أكسيد الكربون من الأكسجين. لذلك، عندما ترتبط جزيئات أول أكسيد الكربون بالهيموجلوبين، يمكن أن تحدث كثرة الحمر للتعويض عن ضعف توصيل الأكسجين إلى جزيئات الهيموجلوبين الموجودة. ويمكن أن يحدث سيناريو مماثل أيضًا مع ثاني أكسيد الكربون الناتج عن التدخين على المدى الطويل.

كثرة الحمر الوليدية (كثرة الحمر الوليدية) غالبًا ما تحدث بسبب نقل دم الأم من المشيمة أو نقل الدم. يمكن أن يؤدي أيضًا ضعف وصول الأكسجين إلى الجنين على المدى الطويل (نقص الأكسجة داخل الرحم) بسبب قصور المشيمة إلى كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة.

كثرة الحمر النسبية

تصف كثرة الحمر النسبية الحالات التي يكون فيها حجم خلايا الدم الحمراء مرتفعًا بسبب زيادة تركيز خلايا الدم الحمراء في الدم نتيجة للجفاف. في هذه الحالات (القيء، الإسهال، التعرق الزائد) يكون عدد خلايا الدم الحمراء ضمن المعدل الطبيعي، ولكن بسبب فقدان السوائل التي تؤثر على بلازما الدم، يزداد تركيز خلايا الدم الحمراء.

كثرة الحمر بسبب الإجهاد

تُعرف كثرة الكريات الحمر الناتجة عن الإجهاد أيضًا بمتلازمة كثرة الحمر الكاذبة، والتي تحدث عند الرجال البدينين في منتصف العمر الذين يتناولون مدرات البول لعلاج ارتفاع ضغط الدم. غالبًا ما يكون هؤلاء الأشخاص أنفسهم مدخنين سجائر.

عوامل الخطر لكثرة الحمر

عوامل الخطر الرئيسية لكثرة الحمر هي: نقص الأكسجة المزمن. تدخين السجائر على المدى الطويل. الاستعداد العائلي والوراثي. الحياة على ارتفاعات عالية. التعرض طويل الأمد لأول أكسيد الكربون (عمال الأنفاق، وعمال المرآب، وسكان المدن شديدة التلوث)؛ أصل يهودي أشكنازي (ربما زيادة حدوث كثرة الحمر بسبب الاستعداد الوراثي).

أعراض كثرة الحمر

أعراض كثرة الحمر يمكن أن تختلف على نطاق واسع. بعض الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر ليس لديهم أي أعراض على الإطلاق. في حالة كثرة الحمر المتوسطة، ترتبط معظم الأعراض بالحالة الأساسية المسؤولة عن كثرة الحمر. أعراض كثرة الحمر يمكن أن تكون غامضة وعامة تماما. بعض العلامات المهمة تشمل: 1) الضعف، 2) النزيف، جلطات الدم (التي يمكن أن تؤدي إلى نوبة قلبية، سكتة دماغية، انسداد رئوي)، 3) آلام المفاصل، 4) صداع، 5) الحكة (أيضًا الحكة بعد الاستحمام أو الاستحمام)، 6) التعب، 7) الدوخة، 8) آلام البطن.

متى ترى الطبيب؟

يجب أن يكون الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر الأولية على دراية ببعض الإمكانات مضاعفات خطيرةقد يحدث ذلك. تكوين جلطات دموية (نوبة قلبية، سكتة دماغية، جلطات دموية في الرئتين أو الساقين) ونزيف غير منضبط ( نزيف الأنف، نزيف الجهاز الهضمي) عادة ما يتطلب عناية طبية فورية من الطبيب المعالج.

يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الأولية تحت إشراف طبيب أمراض الدم. يمكن علاج الأمراض التي تؤدي إلى كثرة الحمر الثانوية من قبل طبيب عام أو أطباء من تخصصات أخرى. على سبيل المثال، يجب فحص الأشخاص الذين يعانون من أمراض الرئة المزمنة بانتظام من قبل طبيب الرئة، ويجب فحص المرضى الذين يعانون من أمراض القلب المزمنة بانتظام من قبل طبيب القلب.

اختبار الدم لكثرة الحمر

من السهل جدًا تشخيص كثرة الحمر التحليل التقليديدم. عند تقييم مريض مصاب بكثرة الحمر، من الضروري إجراء فحص جسدي كامل. من المهم بشكل خاص فحص الرئتين والقلب. تضخم الطحال (تضخم الطحال). ميزة مميزةمع كثرة الحمر. لذلك، من المهم جدًا تقييم تضخم الطحال.

لتقييم سبب كثرة الحمر، من المهم تحليل كاملالدم، وتحديد صورة تخثر الدم والألواح الأيضية. اختبارات نموذجية أخرى لتحديد أسباب محتملةتشمل كثرة الحمر: الأشعة السينية للصدر، مخطط كهربية القلب، تخطيط صدى القلب، اختبار الهيموجلوبين وقياس أول أكسيد الكربون.

في كثرة الحمر الحقيقية، كقاعدة عامة، يتم تمثيل خلايا الدم الأخرى أيضًا بعدد كبير بشكل غير طبيعي من خلايا الدم البيضاء (كثرة الكريات البيضاء) والصفائح الدموية (كثرة الصفيحات). في بعض الحالات، من الضروري فحص إنتاج خلايا الدم في نخاع العظم، ولهذا الغرض يتم إجراء شفط نخاع العظم أو خزعة. توصي الإرشادات أيضًا باختبار طفرة جين JAK2 معيار التشخيصكثرة الحمر فيرا. ليس من الضروري إجراء اختبار لمستويات الإريثروبويتين، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يوفر هذا الاختبار معلومات مفيدة. في المرحلة الأولية من كثرة الحمر، يكون مستوى الإريثروبويتين منخفضًا عادةً، ولكن مع وجود ورم يفرز الإريثروبويتين، قد يرتفع مستوى هذا الإنزيم. يجب تفسير النتائج لأن مستويات الإريثروبويتين قد تكون مرتفعة استجابة لنقص الأكسجة المزمن (إذا كان هذا هو السبب الكامن وراء كثرة الحمر).

علاج كثرة الحمر

يعتمد علاج كثرة الحمر الثانوية على سببها. قد تكون هناك حاجة للأكسجين الإضافي للأشخاص الذين يعانون من نقص الأكسجة المزمن. قد تهدف العلاجات الأخرى إلى علاج سبب كثرة الحمر (على سبيل المثال، العلاج المناسب لفشل القلب أو مرض الرئة المزمن).

يمكن للأفراد الذين يعانون من كثرة الحمر الأولية اتخاذ العديد من إجراءات العلاج المنزلي للسيطرة على الأعراض وتجنبها المضاعفات المحتملة. من المهم شرب كمية كافية من السوائل لتجنب زيادة تركيز الدم والجفاف. لا توجد قيود في النشاط البدني. إذا كان الشخص يعاني من تضخم الطحال، فيجب عليه تجنبه أنواع الاتصالالرياضة لمنع إصابة الطحال وتمزقه. من الأفضل تجنب مكملات الحديد لأنها قد تساهم في الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء.

الدعامة الأساسية لعلاج كثرة الحمر تظل هي إراقة الدماء (التبرع بالدم). الهدف من عملية سحب الدم هو الحفاظ على نسبة الهيماتوكريت عند حوالي 45% عند الرجال و 42% عند النساء. في البداية، قد يكون الفصد ضروريًا كل يومين إلى ثلاثة أيام، مع إزالة 250 إلى 500 مل من الدم في كل مرة. وبمجرد تحقيق الهدف، قد لا يتم تنفيذ عملية سفك الدماء في كثير من الأحيان.

الدواء الموصى به على نطاق واسع لعلاج كثرة الحمر هو هيدروكسي يوريا. يوصى بهذا الدواء بشكل خاص للأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بجلطات الدم. يوصى بهذا الدواء بشكل خاص للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا والذين يعانون من ارتفاع مستويات الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات؛ أكثر من 1.5 مليون)، المعرضين لخطر كبير أمراض القلب والأوعية الدموية. يوصى أيضًا باستخدام هيدروكسي يوريا للمرضى غير القادرين على تحمل عملية سحب الدم. هيدروكسي يوريا يمكن أن يقلل من كل شيء زيادة الأداءالدم (الكريات البيض وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية)، في حين أن الفصد يقلل فقط من الهيماتوكريت.

يستخدم الأسبرين أيضًا في علاج كثرة الحمر لتقليل خطر جلطات الدم. ومع ذلك، لا ينبغي أن يستخدم هذا الدواء من قبل الأشخاص الذين لديهم أي تاريخ من النزيف. عادة ما يستخدم الأسبرين مع إراقة الدماء.

مضاعفات كثرة الحمر

يوصى بالمراقبة المتكررة في بداية العلاج بالفصد حتى الوصول إلى نسبة الهيماتوكريت المقبولة. بعض مضاعفات كثرة الحمر الأولية، كما هو موضح أدناه، غالبًا ما تتطلب إشرافًا طبيًا مستمرًا. وتشمل هذه المضاعفات ما يلي: 1) أسباب جلطة الدم (التخثر). نوبة قلبيةجلطات الدم في الساقين أو الرئتين، جلطات الدم في الشرايين. تعتبر هذه الأحداث الأسباب الرئيسية للوفاة في كثرة الحمر. 2) فقدان الدم الشديد أو النزيف. 3) التحول إلى سرطان الدم (مثل سرطان الدم والتليف النقوي).

الوقاية من كثرة الحمر

لا يمكن منع العديد من أسباب كثرة الحمر الثانوية. ومع ذلك، هناك بعض الإمكانات اجراءات وقائية: 1) التوقف عن التدخين. 2) تجنب التعرض طويل الأمد لأول أكسيد الكربون؛ 3) العلاج في الوقت المناسب الأمراض المزمنةالرئتين أو أمراض القلب أو توقف التنفس أثناء النوم.

عادة لا يمكن تجنب كثرة الحمر الأولية بسبب الطفرات الجينية.

تشخيص كثرة الحمر. إن تشخيص كثرة الحمر الأولية دون علاج ضعيف بشكل عام. مع متوسط العمر المتوقع حوالي 2 سنة. ومع ذلك، يمكن للعديد من المرضى التعامل مع عملية سحب الدم مرة واحدة فقط حياة طبيعيةويكون متوسط العمر المتوقع طبيعيا. تعتمد توقعات كثرة الحمر الثانوية إلى حد كبير على السبب الكامن وراء المرض.