50 وظيفة الكلى عند الرضيع. ما هي مخاطر أمراض الكلى عند الأطفال حديثي الولادة؟ كيف تعيش بكلية واحدة
من الممكن أن يولد طفل بدون كليتين أسباب مختلفة. إحداها هي متلازمة بوتر، والتي يتأثر تكوينها بالضغط في الرحم نتيجة لنقص السائل الأمنيوسي (قلة السائل السلوي). يؤدي إلى مضاعفات مختلفةأثناء الولادة وعيوب في جسم الطفل. لكن متلازمة بوتر ليست كل الأسباب التي قد تؤدي إلى عدم تكوين الكلى، وهو ما يسمى الغياب الخلقي لهذا العضو.
عدم التخلق الكلية اليمنىعادة ما يكون خلل الكلية اليسرى عند الأطفال حديثي الولادة نتيجة كلاسيكية لقلة السائل السلوي لدى المرأة الحامل. ولكن يمكن أن يحدث خلل الكلى أيضًا نتيجة لأمراض مثل خلل التنسج الكلوي الكيسي، ونقص تنسج الكلى، والاعتلال البولي الانسدادي.
قد يتم الخلط بين بعض الناس من الوفرة المصطلحات الطبيةوالمفاهيم التي غالبا ما تشير إلى نفس الظاهرة. يعد مصطلح متلازمة بوتر من أكثر المصطلحات ملائمة لأنه لا يصاب كل شخص بنفس مجموعة الأعراض والعلامات. ولكن ما هو شائع في كثير من الأحيان هو أن تسلسل الأعراض هو نفسه بالنسبة للعديد من المرضى، على الرغم من أنها تسبب أسباب مختلفة، يؤدي إلى نفس النتيجة. في متلازمة بوتر، تكون النتيجة غياب أو عدم كفاية السائل الأمنيوسي، مما يؤدي إلى إصابة الجنين في الرحم (سمي المرض على اسم إديث لويز بوتر، أستاذة علم الأمراض الأمريكية في شيكاغو).
تبدأ كليتي الجنين بالتطور في الأسبوع الخامس من الحمل، ويتم إنتاج البول بحلول الأسبوع الرابع عشر. كمية السائل الأمنيوسي في الجسم ليست ثابتة وتتغير من وقت لآخر. من الثلث الثاني، المكون الرئيسي هو بول الجنين. يشكل امتصاص الجنين للسائل الأمنيوسي والتبول المتكرر تجديدًا دوريًا لتكوينه. أي مرض يصيب الجنين ويتداخل مع إنتاج البول يؤدي إلى قلة السائل السلوي، في حين يؤدي انتهاك عملية البلع إلى كثرة السوائل ( السائل الذي يحيط بالجنينفوق الطبيعي).
تصنيف متلازمة بوتر
يصاحب الشكل الكلاسيكي لمتلازمة بوتر خلل كلوي خلقي ثنائي. قد يحدث هذا العرض من تلقاء نفسه، ولكنه قد يكون جزءًا من متلازمة عضدية أذنية أكبر.
أعراض هذا النموذج هي تشوهات في تطور العمود الفقري و نظام الأوعية الدموية، رتق الشرج أو الانصهار فتحة الشرج. من الممكن أيضًا حدوث ناسور رغامي مريئي (شذوذ تنمو فيه القصبة الهوائية والمريء معًا ويكون لهما فتحة مشتركة)، ورتق المريء (اندماج المريء). ومن الأعراض الأخرى خلل التنسج الشعاعي للأطراف، ومن الأمثلة على ذلك حنف القدم أو حنف القدم، عندما ينحرف محور اليد أو القدم عن محور الساعد أو أسفل الساق.
بالإضافة إلى متلازمة بوتر الكلاسيكية، هناك أربعة أنواع أخرى من المرض:
- النوع الأول – السبب: مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي عند الأطفال حديثي الولادة.
- النوع 2 - السبب: خلل الكلى، أو خلل التنسج الكلوي الوراثي، أو خلل التنسج العضلي الليفي (FMD). يعد الغياب الخلقي الثنائي للكلى هو البديل المتطرف لهذا النمط الظاهري لمتلازمة بوتر.
- النوع 3 - السبب: مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد.
- يحدث النوع الرابع بسبب انسداد مزمن في الكلى أو الحالب بسبب موه الكلية أو الخراجات في الكلى.
تشمل الأمراض الخلقية الجسدية المتنحية أيضًا تضخم الغدة الكظرية. ومع ذلك، لا يرتبط مرض الغدة الكظرية بتشوهات شديدة في الكلى. يتجلى تضخم الغدة الكظرية على شكل تورم عند الأطفال حديثي الولادة. تؤدي تشوهات الغدد الكظرية إلى اضطرابات في النمو الجنسي، والتي تتجلى في ظهور الأطفال. الأعراض الرئيسية لتضخم الغدة الكظرية هي نقص الهرمونات، والتي يمكن علاجها طبيا.
يستثني عوامل وراثيةقد يظهر خلل التنسج الكلوي عند الأطفال لأسباب أخرى. إذا ولد الطفل بكلية واحدة (عدم تنسج الكلية اليمنى أو اليسرى) أو أصيب بخلل التنسج الكيسي في الكلى، فقد يكون ذلك نتيجة استخدام الأم للأدوية والمواد المخدرة أثناء الحمل. يتمتع الأشخاص الذين لديهم كلية واحدة بفرصة كبيرة للبقاء على قيد الحياة والقدرة على عيش حياة طبيعية (في غياب متلازمة بورتر).
أعراض المرض
أثناء وجودها في بطن الأم، يمكن الاشتباه بمتلازمة بوتر أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية بناءً على العلامات التالية:
- نقص السائل الأمنيوسي و/أو التشوه الوراثي الخلقي للأعضاء المشكلة.
- إحدى الكليتين أو كلتيهما غير مرئية.
- زيادة صدى كليتي الجنين، مما يدل على وجود مرض متعدد الكيسات. ومع ذلك، الموجات فوق الصوتية ليست وسيلة موثوقة بما فيه الكفاية لتحديد زيادة الصدىكلية لتوضيح التشخيص من الضروري أن نعرف الاستعداد الوراثي، أمراض أمراض الكلىمن الآباء. في الوقت نفسه، يظل حجم الكلى وكمية السائل الأمنيوسي على الموجات فوق الصوتية هي المؤشرات الأكثر موثوقية حول ما إذا كان الطفل سيعيش بعد الولادة أم لا.
- تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية الشرايين الرئويةوتستخدم سرعة تدفق الدم لتحديد وجود نقص تنسج الرئة، والذي يلاحظ في هذا المرض. يمكن تقييم الطول التقريبي للرئتين في الأجنة المشتبه في إصابتهم بنقص تنسج رئوي باستخدام الموجات فوق الصوتية ثلاثية الأبعاد أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
بعد الولادة، يمكن الاشتباه في وجود متلازمة بوتر مظهرطفل. يتميز الطفل المصاب بهذا المرض بأنف مسطح، يشبه منقار الببغاء، وذقن ضعيف النمو، وملحوظ واضح (طية مكونة من الجفن العلوي، وهي سمة من سمات العرق المنغولي)، آذان منخفضة بدون غضروف (تُعرف باسم "آذان الفخار").
يعاني الطفل المريض من نقص تنسج الرئة، وهو نتيجة شائعة لنقص السائل الأمنيوسي. وهذا يؤدي إلى ضيق في التنفس عند الولادة. تعتمد شدة هذا العرض على مدى ومدة بقاء الجنين بدون السائل الأمنيوسي.
يحدث انقطاع البول (نقص إنتاج البول)، أو قلة البول (عدم إنتاج كمية كافية من البول)، أو ضعف التدفق في حالة وجود صمام خلفي الإحليل، من لديه طفل سليملا ينبغي أن يكون هناك.
في متلازمة بوتر هناك مشاكل مختلفةمع الرؤية. ومن بينها إعتام عدسة العين، وتشوهات الأوعية الدموية في منطقة العصب البصري على شبكية العين، وفقدان العدسة.
الشذوذ من نظام القلب والأوعية الدمويةقدم أنواع مختلفةخلل في القلب. شرايين الكلى في معظم الحالات التشوهات الخلقيةضاقت. تضييق الشرايين الكلويةلوحظ في حالة وجود خلل التنسج الكلوي المتعدد الكيسات (متعدد الكيسات) ونقص تنسج وموه الكلية. يتم استخدام الموجات فوق الصوتية لتحديد الشرايين الكلوية الضيقة.
التشوهات التنموية نظام الهيكل العظميتتجلى في أقدام مضربة ومضربة، وخلل في الأطراف (نقص العظام في قاعدة العمود الفقري). هناك أيضًا تخلف في نمو الفقرات، مما يؤدي إلى انحناءات مختلفة في العمود الفقري.
ميزات التشخيص
يتضمن تشخيص متلازمة بوتر عند الطفل ما يلي:
- فحص الدم للكرياتينين لتقييم وظائف الكلى. يجب أيضًا معرفة مستوى الكرياتينين لحساب معدل الترشيح الكبيبي.
- تعداد الدم الكامل للبحث عن فقر الدم، والذي قد يكون نتيجة لنقص الإريثروبويتين بسبب ضعف وظائف الكلى.
- الموجات فوق الصوتية الجهاز البولي التناسليطفل.
- الأشعة السينية صدرلتقييم تطور الرئة والكشف عن استرواح الصدر.
- يوصف تخطيط صدى القلب في حالة الاشتباه في وجود تشوهات خلقية في القلب.
- التحليل الكروموسومي أو الجيني.
قبل ولادة الطفل المصاب بمتلازمة بوتر (أو بعدها مباشرة)، طاقم طبيينبغي مناقشة تدابير الإنعاش مع الأقارب، اعتمادا على تشخيص كل حالة محددة. إذا ولد الطفل ميتًا أو مات بعد فترة قصيرة من ولادته، فيجب على العاملين في المجال الطبي تقديم الدعم النفسي للأم والأقارب.
في حالة متلازمة بوتر، يجب تقديم الدعم في الوقت المناسب أثناء الولادة. الجهاز التنفسيالطفل (التهوية، تصريف الصدر) ودعم الكلى (غسيل الكلى البريتوني). في مثل هذه الحالات يتم تنفيذها عادة العلاج المكثف. وينبغي وضع الخطط مقدما في حالة عيوب خلقيةمن نظام القلب والأوعية الدموية.
إذا بقي الطفل على قيد الحياة، فيجب تطوير علاج مرض الكلى المزمن، بما في ذلك مراقبة تغذية الطفل ونموه وتطوره. من الضروري مراقبة مستوى الشوارد في الدم باستمرار، المكملات الغذائيةالكالسيوم وفيتامين د وعلاج فقر الدم وأدوية ضغط دم مرتفع. إذا وصل الطفل إلى المرحلة النهائية من الفشل الكلوي، فقد تكون هناك حاجة لغسيل الكلى وزرع الكلى.
توقعات للحياة
متلازمة بوتر مع الغياب الخلقي الثنائي للكلى غير متوافقة مع الحياة. يتمتع الطفل المصاب بمتلازمة بوتر والذي لديه كلية واحدة منذ ولادته بفرصة أفضل بكثير للبقاء على قيد الحياة. قلة السائل السلوي، الذي يحدث بسبب تخلف الكلى في الجنين، عادة ما يكون تشخيصه سيئًا مدى الحياة، ولكن هناك بعض الفرص. ويمكن تقييمها من خلال الإحصائيات التالية:
- يموت 7 من أصل 23 طفلًا يولدون مصابين بمتلازمة بورتر بعد الولادة مباشرة بسبب نقص تنسج الرئة والفشل الكلوي.
- 14 من أصل 23 طفلاً يحتاجون تهوية صناعيةرئتين.
- يتطور لدى جميع الأطفال الباقين على قيد الحياة المصابين بمتلازمة بوتر مرض مزمنكلية علاوة على ذلك، فإن المرضى الذين ولدوا بهذا المرض، في 8 من أصل 23 حالة، وصلوا إلى المرحلة النهائية من الفشل الكلوي عند 3-4 أشهر، وبالتالي احتاجوا إلى غسيل الكلى وزرعها.
- يحتاج بعض الأطفال إلى العلاج بهرمون النمو بسبب عدم كفاية نمو الهيكل العظمي.
- غالبًا ما يعاني الأطفال الذين يبقون على قيد الحياة من تشوهات في النمو.
أظهرت الأبحاث الموسعة حول متلازمة بوتر، التي أجريت في اثنتي عشرة دولة أوروبية، أنه في معظم الحالات، يمكن اكتشاف تشوهات الجهاز البولي البولي في الثلث الثاني من الحمل باستخدام الموجات فوق الصوتية. في الوقت نفسه، يعرض الأطباء على الأم الحامل إنهاء الحمل في حالة توقع تشخيص غير مواتٍ.
ومع ذلك، في مختلف البلدان الأوروبية هناك قيود قانونية مختلفة فيما يتعلق بسلوك الفحص بالموجات فوق الصوتيةفي النساء الحوامل.
على أية حال، فمن المستحسن أن يخضع الأزواج قبل الحمل لاختبارات في مختبر الجينات لتحديد إمكانية الإصابة بمثل هذه المشكلة. ومن المرغوب فيه بشكل خاص أن الاختبارات الجينيةيفعل الآباء ذلك إذا ولد الطفل السابق لأحد الوالدين بغياب خلقي في الكليتين (النوع 2). يجب أيضًا الانتباه إلى وجود شذوذ كلوي خلقي لدى الأقارب (غالبًا ما يكون هناك كلية خلقية واحدة أو كلية مزدوجة أو حالب مزدوج).
في البالغين المصابين بمرض متعدد الكيسات الجسمي السائد (النوع 3)، قد يؤدي المرض إلى العقم عند الرجال، بينما يوجد لدى النساء خطر متزايد للإصابة بتسمم الحمل. أثناء الولادة، قد تحتاج هؤلاء النساء إلى دعم كلوي صناعي بسبب ارتفاع ضغط الدم. وهذا يزيد أيضًا من الخطر على حياة الجنين (في ظل وجود وراثة جسمية سائدة).
لقد أثبتت الطبيعة تطور الكلى كأعضاء مقترنة في جسمنا. إذا ولد طفل بكلية واحدة، فإن التشخيص عادة ما يبدو وكأنه حكم بالإعدام. لكن هذا لا يعني أن الطفل المصاب بمثل هذا الشذوذ الخلقي لن يتمكن من العيش حياة كاملة وسيكون معاقًا. ما هو سبب هذا التطور غير الطبيعي، ما هو التشخيص والتكوين السريري لعلم الأمراض؟
أنواع علم الأمراض
يُطلق على الغياب الخلقي لعضو واحد أو عضوين في وقت واحد عند الوليد اسم "عدم التخلق".
يمكن تقسيم Agenesis إلى نوعين:
- غياب الأعضاء الثنائية التي لا يمكن دمجها الحياة في وقت لاحقالطفل يموت بعد ولادته مباشرة. كانت هناك حالات عندما ولد طفل في وضع مماثل في فترة زمنية كاملة، لكنه توفي بعد بضعة أيام. والسبب هو الفشل الكلوي، لأنه مع خلل عدم ملاحظة تطور الحالب.
- نقص الجهاز الأحادي.
- يعد الخلل الخلقي الأحادي للكلية اليمنى هو الأكثر شيوعًا. الأيمن بطبيعة الحال أصغر حجمًا وأكثر عرضة للخطر من الأيسر. الكلية اليسرىيعوض وظائف العضو الثاني المفقود ولا يشعر الأطفال بأي إزعاج.
- تكاثر العضو الأيسر. من الصعب تحمل هذا المرض، ولكن يتم رؤيته بشكل أقل تكرارًا. وفقا لهيكله، لا يستطيع العضو المناسب أداء وظائف "لشخصين".
- قصور العضو الأحادي مع الحالب. عمليا لا يوجد تأثير على حياة كاملةخاصة إذا تم تعويض وظائف الكلى غير الصحية بكلية سليمة. للرجل صورة صحيةالحياة هي مفتاح صحته.
- قصور العضو الأحادي بدون الحالب. العلامة الرئيسيةالشذوذات - خلل في فم القناة يظهر بوضوح على الموجات فوق الصوتية مما يهدد تكوين الأعضاء التناسلية.
أسباب علم الأمراض
علم الأمراض مرئي أثناء الموجات فوق الصوتية. تتشكل الأعضاء عند الطفل حتى قبل الولادة، أثناء النمو داخل الرحم. هذه هي المرة التي يمكن أن تتميز بوجود المتطلبات الأساسية لعلم الأمراض. يمكن رؤية علم الأمراض أثناء الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية، والذي يتم إجراؤه كل بضعة أشهر. لا يستطيع العلماء إعطاء إجابة محددة لسؤال ما الذي يسبب المسار الشاذ. الشيء الوحيد هو أن الأطباء لم يجدوا أي استعداد وراثي لعدم التخلق.
- ويرى الأطباء أن سبب وجود كلية واحدة فقط هو فشل في تكوين الأعضاء في الأشهر الأولى من الحمل. جسم المرأة الحامل حساس أنواع مختلفةالالتهابات والبكتيريا. مثل هذا الخطر سيترك بصماته على تكوين الجنين وصحة الأم الحامل.
- يزداد خطر إنجاب طفل بكلية واحدة لدى المرأة المصابة بالسكري.
- استقبال غير المنضبط الأدويةأثناء الحمل يمكن أن يؤدي إلى اضطراب في تكوين أعضاء الجنين.
أخطر فترات تطور الأمراض هي الشهرين الأول والثاني من الحمل. كلما قصرت الفترة التي حدث فيها التأثير المرضي على الجنين، كلما كانت المضاعفات أقوى. فمثلا إذا تعرض الجنين في الشهر الأول ل العوامل الضارةعلى الأرجح، عند الفحص، يتم تصور عدم التخلق، في الشهر الثالث، يهدد بتعطيل شكل وبنية العضو. من المهم زيارة أحد المتخصصين في الوقت المناسب وإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية حتى يمكن اكتشاف مثل هذه المضاعفات في الوقت المناسب.
خلل الكلى في الجنين
في الآونة الأخيرة، شهد الأطباء زيادة في عدد الأمراض نظام الجهاز البولى التناسلىويشعرون بالقلق إزاء ذلك. وفقا للإحصاءات، يولد الأولاد مع عدم التخلق في كثير من الأحيان أكثر من الفتيات. خلال فترة التكوين داخل الرحم، تتطور السكتة الدماغية في براعم الحالب. إنه عائق أمام التكوين الطبيعي للأعضاء. ونتيجة لذلك، تم تطوير خلل أحادي الجانب، في كثير من الأحيان - ثنائي.
إن الغياب الأحادي للعضو غير مرئي عمليا ويمكن اكتشافه عن طريق الصدفة. مع عدم التخلق الثنائي، تظهر لدى الجنين علامات خلقية واضحة يراها أخصائي الموجات فوق الصوتية:
- الأنف واسعة؛
- عيون واسعة.
- جبهته بارزة
- تشوه الأذنين.
- تورم الوجه.
تعمل إحدى الكلى في الجنين - وهذا أكثر شيوعًا من عدم التكون الكامل. مع عدم التخلق الثنائي، هناك احتمال كبير نتيجة قاتلةحتى قبل ولادة الجنين أو في الساعات الأولى بعد الولادة. لا يعتبر عدم التخلق من جانب واحد إعاقة، حيث يعيش الأطفال مع حالة شاذة مماثلة وغالباً ما تتأثر نوعية حياتهم بأمراض لا علاقة لها بالفشل الكلوي.
علم الأمراض عند الأطفال حديثي الولادة
ويلاحظ قلس مستمر عند الأطفال حديثي الولادة في أمراض الكلى. كقاعدة عامة، يولد المولود الجديد المصاب بعلم الأمراض سابق لأوانه. ويتم تعويض غياب العضو بالكلية الثانية. إذا لم تتم رؤية أي خلل أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية، فسوف يكون مرئيًا بعد أيام قليلة من الولادة، وأحيانًا يستغرق الأمر شهرًا أو سنوات. إذا كانت كلية الوليد تعمل بشكل سيء ولا تستطيع تحمل العبء، فإن المواليد الجدد يعانون من الجفاف منذ الأيام الأولى من الحياة، كثرة التبولقلس مستمر. يصاحب المولود الجديد بكلية واحدة الأعراض التالية:
- نظرة مريضة؛
- تورم في الوجه.
- قلس مستمر
- يرتفع ضغط الدم.
- التسمم العام.
عادة ما يصاحب علم الأمراض الثنائي المضاعفات الجانبيةأداء وظائف الهيئات الأخرى. لقد وصل الطب الآن مستوى عال، لعلاج الأمراض الثنائية، يمكن إجراء زرع الأعضاء. من المهم أن يتم رؤية علم الأمراض في الوقت المناسب وتشخيصه وقبوله التدابير اللازمة، لأنه مع مثل هذا التعقيد هناك أيضًا صعوبات في بنية الحالب. وبينما ينمو الوليد، من الضروري مراقبة حالة الجهاز بعناية، لأن أي عدوى أو إصابة خطيرة وتهدد بعواقب سلبية.
غياب كلية واحدة عند الطفل
في مزيد من نمو الطفل، يمكن أن تؤثر الأمراض المرتبطة بالانحرافات في تطور الحالب على صحة الذكور (الخلل الجنسي) والإناث (انحرافات الجهاز التناسلي). عند الأولاد، يتم التعبير عن المضاعفات في عدم وجود الخصية أو الأسهر. عند الفتيات، يتم التعبير عن المضاعفات في تخلف أعضاء الحوض (الرحم، قناة فالوبأو المهبل).
بالإضافة إلى المضاعفات التي تطورت في الرحم، قد يتعرض الأطفال الذين يعيشون بكلية واحدة عدد كبير منمضاعفات الكلى. في أغلب الأحيان يجتمعون مع تحص بوليأو التهاب الكلى. يمكن أن يسبب كلا المرضين الفشل الكلوي، وهو ما يتعارض تماما مع علم الأمراض.
يوم جيد أيها القراء الأعزاء! أعتقد أن كل واحد منا، الأمهات الشابات، سمع تشخيصات غير معروفة حول مولودنا الجديد من طبيب أطفال. غالبًا ما تكون أخطاء، وأحيانًا تكون مجرد توقعات. ومع ذلك، يحدث أيضًا أن التشخيص الذي أجراه طبيب الأطفال له ما يبرره تمامًا ويتم تأكيده من خلال نتائج الاختبار، ومن ثم يلجأ الآباء غير المدركين إلى الإنترنت للحصول على المساعدة.
حدث هذا لصديقي، في الفحص الأول بعد نتائج الموجات فوق الصوتية، أبلغ الطبيب أن الطفل مصاب بانخماص الحويضة (يتم هذا التشخيص إذا كان الحوض الكلوي متوسعًا عند الوليد). ماذا يمكنني أن أقول: مع أي مرض يصيب الطفل، يبدأ الآباء الصغار في الذعر. لحسن الحظ، لا يعد انخماص الحويضة سببًا للقلق على الإطلاق، ولكنه مجرد سبب لتكون أكثر انتباهاً لطفلك.
الحوض الكلوي هو نوع من القمع المصمم "لجمع وإزالة" البول من الجسم. بشكل تقريبي، يعمل الحوض كموصل - يتدفق البول إليه من أكواب الكلى، وبعد ذلك يتم إطلاقه بشكل طبيعي (عن طريق التبول).
يلعب الحالب دورًا مهمًا هنا، لأنه إذا تم تكبير الحوض، فإنه يضيق، مما يشكل عائقًا أمام المرور الطبيعي للبول. في هذه الحالة، يمكننا أن نتحدث عن توسع الحويضة.
2. أسباب انخماص الحويضة عند الأطفال حديثي الولادة
في البداية أود أن أشير إلى أن هذا المرض يمكن أن يحدث عند الجنين وهو في الرحم. إذا لم تفوت المرأة استشارة الطبيب وحضرت جميع فحوصات الموجات فوق الصوتية المقررة، فيمكن تحديد أي انحرافات في نمو الطفل حتى أثناء الحمل.
يمكن الكشف عن الأمراض عن طريق الموجات فوق الصوتية بعد 17 أسبوعًا من الحمل. ويعتقد أن الحجم الطبيعي للحوض عند الأطفال حديثي الولادة يجب ألا يتجاوز 10 ملم.
وتجدر الإشارة هنا إلى أن العامل المسبب للمرض يمكن أن يكون العوامل التالية:
- الاستعداد الوراثي
- تجويف الحالب غير المتشكل (مع تضييق لاحق) ؛
- التشوهات (على سبيل المثال، "الانفصال" عن الحالب في الحوض).
تنطبق جميع الأسباب المذكورة أعلاه على علم الأمراض الخلقية. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن 40٪ من الأطفال يولدون بهذا المرض.
بجانب الخصائص الفسيولوجيةتشكيل الحوض ، ينبغي تسليط الضوء على أسباب انخماص الحويضة المكتسبة:
- عواقب أمراض الكلى.
- الالتهابات.
3. أعراض الحويصلة
في كثير من الأحيان، توسع الحوض الكلوي لا يؤثر على الصحة العامةمولود جديد
في الواقع، هناك عدة مراحل للمرض:
- المرحلة الأولى: المرض بدون أعراض ولا يسبب أي إزعاج للطفل، لذلك قد لا يلاحظ الوالد علامات تدهور حالة الطفل. لا تضعف وظائف الكلى وتستمر في "العمل" في الوضع "العادي".
- المرحلة الثانية. في هذه المرحلة، تتضخم الكلى ومن ثم الحوض. قد يبكي الطفل عند التبول بسبب هذا الإجراءالآن يجعله غير مريح. يتم تقليل "أداء" الكلى بنسبة 40٪.
- المرحلة الثالثة. تستمر الكلى في النمو، مما يؤدي إلى انخفاض وظائفها بنسبة تزيد عن 40٪.
وعلى أية حال فلا داعي للذعر، لأنه هذا المرضيمكن علاجها.
4. تشخيص المرض
لو نحن نتحدث عنفيما يتعلق بتوسع الحويضة الخلقية، فمن المرجح أن يتم إنشاء علم الأمراض أثناء الحمل. في هذه الحالة، سيقرر الطبيب مزيد من العلاجبالفعل طفل حديث الولادة، أو سوف يتشاور الأم الحاملعن الصورة الصحيحةالحياة للقضاء على المرض داخل الرحم.
في بعض الحالات، يكون انخماص الحويضة الطفيف أمرًا طبيعيًا ويختفي بعد مرور بعض الوقت على ولادة الطفل. غالبا ما يحدث هذا المرض عند الأولاد.
مرة أخرى، بعد الولادة، سيتم فحص الطفل من قبل الطبيب. لإنشاء (أو دحض) التشخيص ستحتاج إلى:
- جمع اختبار البول.
- قم بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية (لتحديد حجم الحوض).
وبمجرد تأكيد التشخيص، سيصف الطبيب العلاج المناسب للطفل. على سبيل المثال، خلال الموجات فوق الصوتية الثانية أثناء الحمل، تم تشخيص إصابتنا بانخماص الحويضة، ولكن الموجات فوق الصوتية الأولى تجويف البطنأظهر الطفل أن الحوض قد اختفى. لذلك لا داعي للقلق قبل الأوان.
5. كيفية علاج تضخم الحوض الكلوي عند الرضيع
يجب أن يكون الآباء مستعدين لحقيقة أن علاج الحوض عملية طويلة. هذا لا يعني على الإطلاق أن الإجراءات ستستغرق وقتًا طويلاً وستستهلك الطاقة. مُطْلَقاً! على سبيل المثال، تم وصف دواء لطفل صديق لي وأمر بالخضوع لدورة من إجراءات العلاج الطبيعي.
بالمناسبة، هذا هو العلاج الموصوف لمعظم الأطفال المصابين بمرض مثل توسع الحويضة.
يهتم العديد من الآباء بمعرفة سبب خطورة هذا المرض. أسارع لإرضائك! في المراحل الأولية (المرحلتين الأولى والثانية من المرض)، لا يتطلب حوض الكلى المتوسع التدخلات الجراحيةوبعد الانتهاء من دورة العلاج "يختفي" تمامًا دون أن يترك أثراً.
على اخر مرحلةالأمراض، بالإضافة إلى جمع البول والخضوع لفحص الموجات فوق الصوتية، قد يصف الطبيب إجراءات أخرى:
- أبحاث النظائر المشعة؛
- تصوير المسالك البولية عن طريق الوريد.
- تصوير المثانة.
بعد الانتهاء من جميع الاختبارات، من المرجح أن يخضع المولود لعملية جراحية، ولكن لا داعي للخوف منها، حيث يتم إجراؤها بطريقة غير دموية وباستخدام أدوات صغيرة.
في فترة ما بعد الجراحةيحتاج الطفل إلى رعاية خاصة، والتي سوف ينصح بها الطبيب نفسه الوالدين.
لبعض الوقت بعد العلاج، يجب مراقبة الطفل من قبل طبيب الكلى. مطلوب:
- إجراء اختبار البول بشكل منهجي (مرة واحدة في الشهر)؛
- إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية (لمراقبة حجم الكلى والحوض).
لا ينبغي على الآباء القلق إذا كان مولودهم الجديد يعاني من انخماص الحويضة، لأنه بعد ذلك علاج كاملوهذا المرض لا يؤدي إلى مضاعفات، مما يعني أنه لا يترتب عليه أي عواقب.
لذلك عزيزي القراء لا داعي للذعر بل تعامل أطفالك بهدوء! وأتمنى لك نتمنى لك الشفاء العاجل! اعتني بنفسك وبأحبائك!
يرجع الاهتمام بمشاكل أمراض الكلى المحيطة بحديثي الولادة إلى العدد المتزايد من حالات أمراض الكلى والمسالك البولية، والتي غالبًا ما ترتبط بمشاكل في فترة ما قبل الولادة وفترة حديثي الولادة وعدم كفاية اليقظة من قبل أطباء حديثي الولادة وأطباء الأطفال. العوامل التي تؤثر على الكلى بشكل مرضي هي: الأمراض الخلقية والوراثية، وأمراض خارج الأعضاء التناسلية، وتسمم الحمل والتهديد بالإجهاض، الالتهابات داخل الرحم، نقص الأكسجة لدى الجنين وحديثي الولادة، انخفاض حرارة الجسم، اضطرابات التمثيل الغذائي، الجفاف، عدم كفاية إمدادات الطاقة، الإفراط الدوائي.
بعد الولادة، يجب على الطفل وقت قصيرالتكيف مع الظروف المعيشية الجديدة، والتي يصاحبها ضغط كبير على وظائف جميع الأعضاء والأجهزة، بما في ذلك الجهاز البولي. عدم نضج هياكل الكلى وضغط كبير على الكلى، وخاصة عند الأطفال المصابين الحالات المرضية فترة ما حول الولادة، وغالبا ما يؤدي إلى اعتلال الكلية. في السنوات الاخيرةكانت هناك زيادة في حالات الأطفال حديثي الولادة (التشوهات النمائية، اضطرابات وراثيةالتمثيل الغذائي، فطري متلازمة الكلوية). جنبا إلى جنب مع ظهور مشرق عند الرضع، فمن الممكن أيضا تيار خفي أمراض الكلى، والتي قد تظهر لاحقا عملية مزمنةأو يؤدي إلى تشكيل الفشل الكلوي المزمن.
وتتمثل الوظيفة الرئيسية للكلى في الحفاظ على التوازن، والذي يتم ضمانه عن طريق حفظ المركبات الضرورية للجسم وإفراز الفائض منها، وكذلك إطلاق المستقلبات والمواد الغريبة. تشارك الكلى في تنظيم التناضح والحجم والأيونات والحفاظ على الحالة الحمضية القاعدية وعمليات الإخراج والإفراز في الجسم. أساس نشاطهم هو: ترشيح البلازما في الكبيبات، والنقل النشط والسلبي للأيونات والمركبات العضوية في الأنابيب الكلوية، وتوفير استيعاب أنبوبي، وإفراز وتركيز البول.
وفقا لمعظم الباحثين، يتم تشكيل العدد الرئيسي من النيفرون في الأطفال حديثي الولادة أخيرا ويتوافق مع البالغين بالفعل في وقت الولادة (حوالي 1 مليون)، ولكن هيكلها يتميز بعدم النضج التشريحي والمورفولوجي.
حجم كبيبات الكلى عند الأطفال حديثي الولادة وسطحها الوظيفي الإجمالي أصغر بكثير منه عند البالغين. الشعيرات الدموية في الكبيبات مغطاة بظهارة عمودية ومكعبة، وهي أقل ملاءمة للترشيح. تتميز كلى الأطفال حديثي الولادة بحلقات هنلي أقصر وأنبيبات قريبة، وهي أقل تعقيدًا ولها نشاط غير كافأنظمة الإنزيم في غياب عديدات السكاريد المخاطية الحمضية في الفضاء بين الخلايا.
لقد ثبت أنه بحلول وقت الولادة، تكون الكبيبات الكلوية أكثر نضجًا مقارنة بالأنابيب، حيث يتم تطوير الأجزاء الفردية منها بشكل غير متساو.
عند الرضع، ينخفض معدل الترشيح الكبيبي (GFR)، والإفراز، والقدرة على تركيز البول، وتكون القدرة على إفراز الماء الزائد وإدرار البول الأسموزي محدودة. إعادة امتصاص الشوارد والأحماض الأمينية والجلوكوز غير كاملة وليست فعالة بما فيه الكفاية التنظيم العصبي الهرمونيوظائف الكلى.
الأسباب الرئيسية لانخفاض الترشيح الكبيبي هي نفاذية الأغشية الكبيبية المحدودة، وعدم كفاية سطح الترشيح، وانخفاض مستوى الترشيح الكبيبي. الضغط الشريانيوزيادة مقاومة تدفق الدم. يتراوح GFR على أساس تصفية الكرياتينين الذاتية في الأسبوع الأول من الحياة من 20-25 إلى 68 مل / دقيقة. تعتمد كمية الترشيح الكبيبي بشكل مباشر على وزن جسم الطفل ونضجه. يقتصر إفراز الكلى للمياه عن طريق الترشيح الكبيبي المنخفض. ويتم تعويض ذلك جزئيًا عن طريق فقدان الماء بشكل كبير (25-30 مل/كجم/يوم) من خلال الجلد والرئتين. تستطيع كليتا الأطفال حديثي الولادة إخراج السوائل من الجسم إذا دخلت تدريجياً؛ يمكن أن يؤدي الحمل لمرة واحدة إلى زيادة حجم السائل خارج الخلية دون زيادة إدرار البول.
=================
أنت تقرأ الموضوع :
حول مسألة "الحالة الطبيعية وعلم الأمراض" للأعضاء الجهاز البوليحديثي الولادة
الكلى هي عضو مزدوج يعمل بشكل فعال في تنقية الدم، والحفاظ على توازن الجسم. ولكن هناك حالات يعاني فيها الطفل من تشوهات خلقية منذ ولادته.
خلل التنسج الكلوي هو مرض يتميز بانخفاض حجم واحدة (خلل التنسج الأحادي) أو كليتين في وقت واحد (خلل التنسج الثنائي). يحدث هذا بسبب اضطرابات النمو الأنسجة الظهاريةالتي تتكون منها الكلى. نتيجة لهذا المرض، يعاني الأطفال من انخفاض في وظائف الجهاز البولي.
ماذا يحدث في الظروف العادية؟
الكلى هي بحجم قبضة اليد، وهي مسؤولة عن السوائل و التوازن الحمضي القاعديجسم الطفل. وهي تقع على جانبي العمود الفقري خلف الكبد والمعدة والبنكرياس والأمعاء. تتم حماية هذه الأعضاء بواسطة الأضلاع السفلية وعضلات الظهر.
عندما تكون كلى الطفل سليمة، فإنها الوظيفة الأساسيةهو تحقيق التوازن بين العناصر الأساسية: مثل الصوديوم والبوتاسيوم، مع توفير الهرمونات اللازمة للتنظيم ضغط الدموتكوين خلايا الدم الحمراء.
ما هي أعراض خلل التنسج الكلوي عند الطفل؟
وبحسب ملاحظات المختصين فإن خلل التنسج الكلوي عند الجنين يمثل حوالي 4% من أمراض الجهاز البولي الأخرى. جداً مرحلة خطيرةهذا هو الحال عندما لا يؤثر خلل التنسج على كلية واحدة، بل على اثنتين في وقت واحد. في مثل هذه الحالات، العلاج هو ببساطة مستحيل. يتميز تلف الكلى الثنائي:
1. غير بلاستيكي. وفي هذه الحالة يموت الطفل خلال أيام قليلة. وبطبيعة الحال، العلم لا يقف ساكنا و التطور الحديث معدات طبيةويعمل الأطباء المؤهلون تأهيلا عاليا على هذه المشكلة. وإذا اكتشف في الوقت المناسب هذه المشكلةهناك احتمال أن يحصل المولود الجديد على كلية جديدة.
2. ناقص التنسج. هذا النوع من المرض يقلل من أداء الأعضاء ويؤدي في معظم الحالات إلى الفشل الكلوي، وهو مرض مزمن. ومن أجل التعرف على المرض، يستخدم المتخصصون طريقة أخذ عينة من هذه الأعضاء المقترنة.
علامات هذا الشذوذ:
- يشعر الطفل ألم حاداسفل البطن؛
- لوحظت التشنجات.
- صداع؛
- يزداد ضغط الدم.
كما أن الطفل الذي تم تشخيص إصابته بخلل التنسج الكلوي يتأخر بشكل كبير في النمو مقارنة بأقرانه.
ما الذي يسبب خلل التنسج الكلوي؟
يمكن أن يحدث خلل التنسج الكلوي عند الأطفال بسبب تعرض الأم لبعض الأدوية أو العوامل الوراثية. يجب على النساء الحوامل استشارة مقدم الرعاية الصحية قبل تناول أي أدوية أثناء الحمل. تشمل الأدوية التي يمكن أن تسبب خلل التنسج الكلوي أدوية علاج النوبات وأدوية خفض ضغط الدم التي تسمى مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs). يمكن أن يسبب الإدمان على التدخين أو الكحول أو المخدرات أيضًا خلل التنسج الكلوي لدى الجنين.
يمكن أن يكون لخلل التنسج الكلوي أيضًا أسباب وراثية. أثناء خلل التنسج الكلوي لدى الطفل، قد يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن نفس المرض لدى أحد الوالدين.
بعض المتلازمات الوراثيةالتي تؤثر على أجهزة الجسم الأخرى. قد يعاني الطفل المصاب بخلل التنسج الكلوي أيضًا من مشاكل:
- مع الجهاز الهضمي.
- الجهاز العصبي؛
- القلب والأوعية الدموية.
- العضلات والهيكل العظمي.
- أجزاء أخرى المسالك البولية.
مشاكل المسالك البولية التي تؤدي إلى خلل التنسج الكلوي يمكن أن تؤثر أيضًا على الكلى الطبيعية التي تعمل. مع مرور الوقت، إذا لم يتم تصحيح هذه المشاكل التي يمكن أن تسببها الكلى غير الطبيعية، فقد يؤدي ذلك إلى إضعاف أداء الكلى الطبيعية ويؤدي إلى الفشل الكلوي.
التشخيص
من المهم جدًا أن يتم فحص طفلك من قبل طبيب مسالك بولية للأطفال. غالبًا ما يتم اكتشاف خلل التنسج الكلوي أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية للجنين أثناء الحمل. التصوير بالموجات فوق الصوتيةيستخدم الجنين الموجات الصوتية لتكوين صور للطفل وهو ينمو ويتطور في الرحم. ومع ذلك، لا يتم اكتشاف هذه الحالة دائمًا قبل ولادة الطفل. بعد الولادة، قد يتم اكتشاف تضخم الكلى أثناء اختبار عدوى المسالك البولية أو أي فحص طبي آخر.
ما هي أنواع خلل التنسج الكلوي الموجودة؟
خلل الكلى: يولد معظم الناس بكليتين. لكن 4000 طفل (عدد الأولاد أكثر من البنات) يأتون إلى العالم بكلية واحدة فقط، وهذه هي الإشارة المميزة الرئيسية للخلل الكلوي. في بعض الحالات، قد تظهر الموجات فوق الصوتية كلية ثانية صغيرة جدًا غير طبيعية.
نقص تنسج الكلى: يولد الطفل بكليتين تعملان بشكل طبيعي، ولكنهما يعملان بشكل ملحوظ حجم صغير. نقص تنسج الكلى ليس كذلك مرض وراثيويحدث في كل من الأولاد والبنات. إذا كانت كليتي الطفل صغيرة للغاية، فإن وظيفتهما تتراجع مع دخول الطفل مرحلة المراهقة.
قد يترافق خلل التنسج الكلوي مع تشوهات في الحالب، حيث يربط الأنبوب البولي الكلية به مثانة. تتميز هذه الحالة بتدفق البول من الخارج مثانةفي الكلى.
كيف يتم علاج خلل التنسج الكلوي عند الطفل؟
إذا كان المرض يقتصر على كلية واحدة ولم تظهر أي أعراض على الطفل، فقد لا يكون علاج خلل التنسج الكلوي لدى الأطفال ضروريًا. يجب أن تشمل الفحوصات المنتظمة قياسات ضغط الدم، واختبارات الدم لقياس وظائف الكلى، واختبارات بروتين البول. يجب أن يخضع الطفل لفحص دوري بالموجات فوق الصوتية لمراقبة كل من الكلى المصابة والتأكد من ذلك الكلى الطبيعيةيتطور دون مشاكل. يحتاج الأطفال المصابون بالتهابات المسالك البولية إلى العلاج بالمضادات الحيوية.
لا ينبغي النظر في إزالة الكلى إلا عندما تكون الكلى:
- يسبب الألم
- يسبب ارتفاع ضغط الدم.
- عروض التغيرات المرضيةللموجات فوق الصوتية.
يمكن للعديد من الأطفال الذين يعانون من خلل التنسج الكلوي من جانب واحد أن يكبروا بصحة جيدة تمامًا حياة الكبارلن يكون هناك أي مشاكل. وقد تقل أعراض المرض مع نمو الطفل. بحلول سن الخامسة، لن تكون الكلية المريضة مرئية على الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية. يجب أن يكون لدى الأطفال والبالغين الذين لديهم كلية عاملة واحدة فحوصات منتظمةوقياسات ضغط الدم. يحتاج الطفل الذي يعاني من مشاكل في التبول إما إلى عملية زرع كلية أو ضخ دم يسمى غسيل الكلى.
في الواقع لا يوجد معاملة خاصةخلل التنسج الكلوي. كل شيء يعتمد على درجة تطور المرض.
يصف الطبيب المعالج نظام غذائي خاصوالتي ينبغي أن تحمي الكلى العاملة. سيوصي طبيبك بتقييد الرياضة. سوف تحتاج إلى التخلي عن ركوب الخيل واللعب على الترامبولين. يجب أن يناقش طبيبك القيود المناسبة معك.
لتقليل خطر العدوى و انخفاض سريعوظيفة الكلى، عليك اتباع توصيات طبيبك فيما يتعلق بالمسالك البولية. لسوء الحظ، لن يساعد هذا في استعادة الصحة، ولكن من الممكن منع خلل التنسج الكلوي الثنائي عند الطفل.
إذا أظهرت النتائج مضاعفات، فيجب إزالة الكلية غير الطبيعية، ويمكن أن يتم ذلك من خلال شق صغير أو جراحة بالمنظار. تتكون الجراحة بالمنظار من أربعة شقوق صغيرة يتم فيها إزالة الكلية من شق واحد.
بعد العملية يبقى الطفل في المستشفى لمدة 24 ساعة للمراقبة. في اليوم التالي تم إرساله إلى المنزل ليتعافى تمامًا. طبيبك سوف يعطيك معلومات مفصلةحول كيفية التعافي في المنزل.
تنبؤ بالمناخ
إذا لم يكن لدى طفلك أي عيوب خلقية أخرى، فسوف يعيش بشكل مثالي حياة طبيعية. سيتعين على الشخص إجراء فحوصات مع طبيبه طوال حياته للتأكد من أن كليتيه لا تزال تعمل. قد يوصي طبيبك بالحد من الملح والبروتين في نظامك الغذائي.
الأطفال هم زهور الحياة ويبدو أن مرضهم هو الاختبار الأكثر فظاعة للآباء الصغار. يعد مرض خلل التنسج الكلوي عند الطفل أحد أكثر التشوهات الخلقية التي يتم تحديدها في المسالك البولية. يجب أن يبدأ علاج خلل التنسج الكلوي في الوقت المناسب.
